Síndrome de Goodpasture

Felipe de Jesús Arrearán Hernández

Síndrome de Goodpasture

IV Seminario de Inmunología

• Enfermedad autoinmune producida por Acs dirigidos contra la cadena α3 del colágeno IV presente en la membrana basal del pulmón y riñón.

Síndrome de Goodpasture

Triada

Hemoptisis

Glomerulonefritis

Anti-MBAAnti-MBG

Historia• En 1919, Ernest Goodpasture da a conocer

el síndrome “riñón-pulmón” presente en un varon de 18 años.

• En 1958 Stanton y Tange - “Síndrome de Goodpasture” (SG).

• En 1964 Scheer y Grossman; describieron la distribución lineal de los depósitos inmunes sobre la MBG por inmunofluorescencia directa.

• 1967 Lerner describió los anticuerpos antiMBG en la patogénesis de la enfermedad.

Epidemiología• Incidencia de aproximadamente 1 caso por 10 millones.

Sexo Hombres (60 a 80%).

Edad 18 a 35 años

Raza Caucásicos

Zona Geográfica

Nueva Zelanda

Factores ambientales

Tabaquismo, cocaína, hidrocarburos volátiles, y

bacteria y virus.

CADENAS DECOLÁGENO TIPO IV

proteína no colágeno

carboxiterminal (NC1)

mecanismo de daño tisular

Glomérulo humanos en

salud y enfermedad.

diafragma de ranura podocitos

procesos de pie podocitos

Célula epitelialPodocitos

Membrana Basal

Endotelio

Microscopio de Inmunofluorescencia

IgG

• Hemoptisis, 80 a 95%.

• Disnea• Fatiga• Debilidad• Palidez• Tos• Hematuria• Fiebre • Glomerulonefritis

Manifestaciones Clínicas

Diagnóstico• Pacientes con hemoptisis y

hemorragia en los espacios aéreos, de 18 a 20 años de edad.

• Glomerulonefritis proliferativa.• Hemorragia Pulmonar Idiopática.• Presencia de Acs antiMB.• Depósitos lineales de Igs en las MBA y

MBG.

Tratamiento• Transfusiones de

sangre.• Adecuada

oxigenación con soporte de la vía

aérea.• Plasmaféresis.

Tratamiento

• Controlar la presión arterial.

• Trasplante de Riñón.

Tratamiento

Prevención y Control

• No Fumar• Evitar la

inhalación de pegamentos• Extraer

gasolina con sifón