ENFERMEDAD ENFERMEDAD DE DE

GOODPASTUREGOODPASTURE

Laura Melissa Rodríguez LópezFundación Universitaria de Ciencias de la Salud

Facultad de Medicina 4 Semestre

Informática Nivel Medio

DEFINICIONDEFINICION• La enfermedad de Goodpasture es

un síndrome que afecta los riñones y los pulmones, generalmente implica una insuficiencia renal rápidamente progresiva que se desarrolla en días a semanas junto con enfermedad pulmonarAlgunas formas de la enfermedad implican sólo problemas pulmonares o problemas renales, más no ambos. 1

Ilustración 1 Ilustración de un riñón y sus partes corteza capsula medula papila, cálices el riñón es uno de los órganos blanco en el desarrollo de la enfermedad de goodpasture, puesto que el paciente produce una insuficiencia renal que lo lleva a un desbalance hidroelectrolítico.

FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIALas personas con este síndrome

desarrollan sustancias que atacan a una proteína llamada colágeno presente en los diminutos sacos de aire en los pulmones y en las unidades de filtración llamadas glomérulos de los riñones lesionando La membrana basal glomerular que ayuda a filtrar los desechos y líquido extra de la sangre.2

Ilustración 2 Imagen que muestra la estructura del colágeno desde su síntesis peptídica, su polimerización, y doblaje hasta formar la estructura proteica madura que sirve como estructura de soporte a los tejidos, en la enfermedad de goodpasture se afecta la síntesis de colágeno en los tejidos pulmonares

• Ilustración 3 Imagen que muestra la representación grafica de un glomérulo renal, que es la unidad anatómica funcional del riñón donde radica la función de aclaramiento o filtración del plasma sanguíneo. El glomérulo está constituido por una red de vasos capilares rodeado por una envoltura externa en forma de copa llamada cápsula de Bowman. El glomérulo se ve afectado disfuncionalmente en la enfermedad de goodpasture

TRASTORNO TRASTORNO INMUNITARIOINMUNITARIOEl síndrome de goodpasture puede

considerarse una afección que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejidos corporales sanos. Se producen anticuerpos anti membrana basal glomerular que son sustancias de carácter inmunológico que atentan dicha membrana y pueden llevar a que se presente daño renal. 3

Ilustración 4 Micrografía que muestra estructura histológica del glomérulo renal encargado de la filtración del plasma, se señala la capsula de bowman, membrana que recubre al glomérulo y que se ve afectada en la enfermedad de goodpasture, propiciando la insuficiencia renal.

AFECTACION AFECTACION RESPIRATORIARESPIRATORIAAlgunas veces, el trastorno se desencadena por una infección respiratoria viral o por la inhalación de disolventes de hidrocarburos. En tales casos, el sistema inmunitario puede atacar los órganos o tejidos dado que los confunde con estos virus o químicos extraños. La respuesta errónea del sistema inmunitario causa sangrado en los sacos de aire.4

Ilustración 5 Imagen que muestra la estructura y funcionamiento de los alveolos o sacos de aire encargados de la oxigenación de la sangre, proceso de carácter vital, en la enfermedad de goodpasture la afectación en la síntesis de colágeno afecta los alveolos pulmonares

Ilustración 6 Imagen que muestra funcionamiento de los alveolos pulmonares en el intercambio gaseoso, denotando la importancia de la distensibilidad del alveolo para permitir el paso de los gases.

SINTOMASSINTOMASOrina con sangre Dolor torácico. Tos con esputo sanguinolento expectoración con sangre Orina de color oscuro. Dificultad respiratoria después de actividad. Orina espumosa. Náuseas y vómitos. Piel pálida. Debilidad.

Ilustración 7 Imágenes de radiografías que muestran A la izquierda que muestra tejido anormal en ambos pulmones, característico del Síndrome de Goodpasture, a la derecha una radiografía normal de tórax.

DIAGNOSTICODIAGNOSTICOLos resultados del análisis de orina generalmente son anormales y muestran sangre y proteína en la orina. Asimismo, se pueden observar glóbulos rojos anormales.

También se pueden realizar los siguientes exámenes: Examen de anti membrana basal glomerularGasometría arterialBUNRadiografía de tóraxCreatininaBiopsia de pulmónBiopsia de riñón

Ilustración 8 Ilustración que muestra el proceso en la toma de muestra para un examen de gasometría arterial uno de los principales exámenes de diagnostico de la enfermedad de goodpasture en la parte de afección pulmonar

Ilustración 9 Fotografía que muestra el estadio final del sistema renal posterior a una insuficiencia renal y sometimiento a hemodiálisis, se observa un gran cambio en el patrón normal del tejido renal y de la parénquima de los órganos en la enfermedad de goodpasture la insuficiencia renal tiene una evolución mas acelerada de lo normal.

Ilustración 10 Muestra el proceso básico de extracción de sangre y orina en el examen de creatinina para evaluar la función renal y medir los niveles de filtración glomerular alterados en la enfermedad de goodpasture.

COMPLICACIONESCOMPLICACIONESInsuficiencia renal crónica Enfermedad renal en estado

terminal. Glomerulonefritis rápidamente

progresivaInsuficiencia respiratoria Hemorragia pulmonar grave

sangrado de los pulmones 3

TRATAMIENTOTRATAMIENTOEl principal objetivo es extraer los

anticuerpos de la sangre. Con un tratamiento llamado plasmaféresis se extrae sangre del cuerpo y se repone con líquido, proteína o plasma donado. La extracción de anticuerpos puede reducir la inflamación en los tejidos renales.Se pueden emplear corticosteroides como prednisona y otros fármacos que inhiben el sistema inmunitario.

Ilustración 11 Fotografía de un equipo de plasmaferesis en el cual se hace una transfusión total del plasma permitiendo realizar las funciones renales inhibidas en el síndrome de goodpasture

ARTICULOS DE REVISIONARTICULOS DE REVISION

Articulo 1 Molecular architecture of the Goodpasture autoantigen

Arquitectura Molecular del Antigeno causante de Sindrome GoodPasture• Fuente: New England Journal of Medicine (N ENGL J MED), 2010 Oct 28; 363(18): 1770-1

• Autores Okamoto Hinari

Referencia:Okamoto H. Molecular architecture of the Goodpasture autoantigen. New England Journal of Medicine [serial on the Internet]. (2010, Oct 28), [cited August 2, 2011]; 363(18): 1770-1771. Available from: CINAHL with Full Text.

Enlace:http://biblioteca.fucsalud.edu.co:2079/ehost/detail?vid=5&hid=105&sid=6ff475b4-6037-4aa3-9802-fcbe6d9ffa68%40sessionmgr110&bdata=Jmxhbmc9ZXMmc2l0ZT1laG9zdC1saXZl#db=c8h&AN=2010842940

Resumen: Okamoto sugiere que para determinar si existen diferencias en los títulos de anticuerpos y la

especificidad de epítope en la enfermedad de Goodpasture sobre la base de la participación de pulmón podría ser beneficioso para la comprensión del mecanismo de esta enfermedad. En un estudio, los pacientes con enfermedad de Goodpasture, que tuvo resultados positivos tanto para los ANCA y anticuerpos anti-MBG había un mal pronóstico cuando se presentó con insuficiencia renal grave. [1] Otros estudios no informaron diferencias entre los pacientes con ANCA y los que no tienen ANCA con respecto a la especificidad NC1-antígeno de anticuerpos anti-GBM. [2] En nuestro estudio, 12 de los 46 pacientes tuvieron hemorragia pulmonar. Sin embargo, no hubo diferencias en los títulos de auto anticuerpos entre los pacientes con hemorragia y los que no la hemorragia. Además, a pesar de la sugerencia anterior de que el pronóstico para el doble de pacientes positivos puede ser dependiente de las dos poblaciones de anticuerpos [3], no se encontró ninguna diferencia entre los pacientes con ANCA y los que no tienen ANCA en los títulos de circulaciónanti-α3NC1 o anti-α5NC1 auto anticuerpos. Nuestro análisis de los epítopes de anticuerpos indica que los cambios conformacionales ocurren en el colágeno IV α345NC1 sin diferencia en la presencia concomitante de ANCA. Por lo tanto, cualquier influencia de ANCA en la gravedad de las lesiones en pacientes con enfermedad de Goodpasture no parece estar mediado por cambios en la conformación epítope.

Análisis: El articulo Presenta una visión molecular y genética del desarrollo de la enfermedad de goodpasture, para lo cual se realizaron estudios en pacientes que la padecían, estudios que examinaron la mutación de distintos genes y priones que se ven involucrados en la síntesis del antígeno que ataca la membrana glomerular y causa la falla renal, además especifica los anti oncogenes que se ven suprimidos o afectados en la producción de colageno que generan los cambios conformacionales que afectan los tejidos alveolares.

Articulo 2 Goodpasture's Syndrome

Sindrome de GoodPasture• Fuente: Acta Reumatologia Portuguesa; 2008, Vol. 33 Issue 2, p220-223, 4p,

• Autores: ShinjoSamuel Katsuyuki ,Hasegawa Eduardo Massato, Malheiros Denise Maria Avancini

Referencia:Shinjo S, Hasegawa E, Malheiros D, Levy-Neto M. SÍNDROME DE GOODPASTURE. (Portuguese). Acta Reumatológica Portuguesa [serial on the Internet]. (2008, Apr), [cited August 2, 2011]; 33(2): 220-223. Available from: MedicLatina.Enlace:http://biblioteca.fucsalud.edu.co:2079/ehost/detail?vid=5&hid=105&sid=6ff475b4-6037-4aa3-9802-fcbe6d9ffa68%40sessionmgr110&bdata=Jmxhbmc9ZXMmc2l0ZT1laG9zdC1saXZl#db=lth&AN

Resumen: El síndrome de Goodpasture (GS) es una enfermedad auto-inmune

que es parte del espectro de síndrome nefropulmonar. Se caracteriza por el depósito lineal de anticuerpos anti-glomerular membrana basal (anti-MBG) intraglomerular y la membrana basal alveolar, lo que resulta en hemorragia alveolar y glomerulonefritis progresiva. Un diagnóstico temprano es importante para disminuir la morbilidad clínica. En el presente trabajo, se expone un caso de GS, diagnosticado inicialmente como la granulomatosis de Wegener. La paciente presentó evolución clínica favorable con tratamiento con corticosteroides asociados con plasmaféresis y ciclofosfamida.

Análisis: El articulo Presenta un caso clínico de una paciente de 29 años de edad la cual fue diagnosticada con el síndrome de good pasture, alrededor del caso se hace una descripción completa del la fisiopatología de la enfermedad, los factores genéticos que hacen favorable su desarrollo y se ejemplica una guía de manejo entorno a la paciente pues su evolución fue favorable el tratamiento con corticosteroides y plasmoferesis.

Ilustración 12 Imagen tomada del articulo que anteriormente se describió muestra una muestra positiva de un glomérulo para síndrome de goodpasture correspondiente a una biopsia renal y coloración de tinción con impregnación de plata metenamina.

Articulo 3Goodpasture's syndrome with neurologic involvement and

negative ANCA Síndrome de Goodpasture con compromiso neurológico y

negativo ANCA• Fuente: Nefrologia; Oct2010, Vol. 30 Issue 5, p584-587, 4p, 1 Color Photograph, 1 Chart, 1 Graph• Autores: Pérez-Suárez, G. Marrero, D. Rodríguez, R.

Referencia:Pérez-Suárez G, Marrero D, Rodríguez R, Delgado P, Cobo M, Hernández D, et al. Goodpasture's syndrome with neurologic involvement and negative ANCA. Nefrologia [serial on the Internet]. (2010, Oct), [cited August 2, 2011]; 30(5): 584-587. Available from: MedicLatina.Enlace:http://biblioteca.fucsalud.edu.co:2079/ehost/detail?vid=5&hid=105&sid=6ff475b4-6037-4aa3-9802-fcbe6d9ffa68%40sessionmgr110&bdata=Jmxhbmc9ZXMmc2l0ZT1laG9zdC1saXZl#db=lth

Resumen: El síndrome de Goodpasture (SGP) es una rara entidad de base

inmunológica, caracterizada por la asociación de una glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) y hemorragia alveolar en presencia de anticuerpos antimembrana basal. La afectación del sistema nervioso central (SNC) en el SGP es extremadamente infrecuente en ausencia de ANCA. Presentamos el caso de un paciente de 20 años que comenzó con una GNRP acompañada de esputos hemoptoicos y dos episodios de crisis convulsivas tónico-clónicas generalizadas, en presencia de elevados títulos de anticuerpos anti membrana basal glomerular (Ac-anti-MBG). Tras tratamiento inmunosupresor asociado con plasmaféresis, el paciente presentó descenso de los títulos de Ac-anti-MBG, así como mejoría de los síntomas neurológicos y respiratorios, aunque sin recuperación de la función renal, permaneciendo en programa de hemodiálisis. Veinte meses más tarde, con la enfermedad en remisión, el paciente recibió un trasplante renal de cadáver.

Análisis: En el articulo se hace la presentación de un caso clínico paciente de 20 años quien inicio con Glomerulonefritis rápidamente progresiva y episodios convulsivos se diagnostica síndrome de goodpasture al encontrarse gran cantidad de anticuerpos anti membrana basal glomerular, se inicio tratamiento con medicamentos sin mejoría de la función renal por lo cual se requirió hemodiálisis diaria, se logro realizar trasplante renal.

Ilustración 13 Grafica que muestra la evolución detallada en los niveles séricos plasmáticos de anticuerpos anti membrana basal glomerular posterior al inicio de tratamiento con esteroides y plasmaferesis.

Articulo 4Pulmonary-renal syndrome

Síndrome Pulmon-Riñon• Fuente: Medicina (Buenos Aires); 2009, Vol. 69 Issue 6, p663-673, 11p, 2 Charts

Autores: Risso, Jorge A. Mazzocchi, Octavio de All, Jorge

Referencia:Risso J, Mazzocchi O, de All J, Gnocchi C. SINDROME PULMON-RIÑON. (Spanish). Medicina (Buenos Aires) [serial on the Internet]. (2009, Dec), [cited August 2, 2011]; 69(6): 663-673. Available from: MedicLatina.

Enlace:http://biblioteca.fucsalud.edu.co:2079/ehost/detail?vid=5&hid=105&sid=6ff475b4-6037-4aa3-9802-fcbe6d9ffa68%40sessionmgr110&bdata=Jmxhbmc9ZXMmc2l0ZT1laG9zdC1saXZl#db=lth&AN=52840598

Resumen: El síndrome pulmón-riñón se define como una combinación de

hemorragia alveolar difusa y glomerulonefritis. La coexistencia de estas dos afecciones clínicas se produce por enfermedades con distintos mecanismos patogénicos. Las vasculitis sistémicas primarias y el síndrome de Goodpasture son las etiologías más frecuentes. El lupus eritematoso sistémico, otras cola genopatías, las vasculitis con anticuerpos anti citoplasma de los neutrófilos negativos y las secundarias a drogas son causas mucho menos comunes. El diagnóstico temprano basado en criterios clínicos, radiológicos, de laboratorio e histológicos, permite iniciar el tratamiento disminuyendo su elevada morbi-mortalidad. La terapéutica se basa en altas dosis de corticoides, inmunosupresores, inhibidores del factor de necrosis tumoral y plasmaféresis. 

Análisis: El articulo presenta la descripción de dos afecciones pulmonar y renal y como factor etiológico principal el síndrome de goodpasture y vasculitis sistémica segundaria a un lupus eritematoso, se muestra las bases moleculares de ambas afecciones el daño glomerular y alveolar y la importancia de un diagnostico temprano en la enfermedad.

Articulo 5Migratory pulmonary infiltrates. Goodpasture syndrome

Infiltrados pulmonares migratorios. Goodpasture síndromeFuente: CMAJ: Canadian Medical Association Journal (CMAJ), 2009 Jan 6; 180(1):75-7

Autores: Goligher EC ; Detsky AS

Referencia:Goligher E, Detsky A. Migratory pulmonary infiltrates. Goodpasture syndrome. CMAJ: Canadian Medical Association Journal [serial on the Internet]. (2009, 2009 Jan 6 6), [cited August 2, 2011]; 180(1): 75-77. Available from: CINAHL with Full Text.

Enlace:http://biblioteca.fucsalud.edu.co:2079/ehost/detail?vid=5&hid=105&sid=6ff475b4-6037-4aa3-9802-fcbe6d9ffa68%40sessionmgr110&bdata=Jmxhbmc9ZXMmc2l0ZT1laG9zdC1saXZl#db=c8h&AN=2010165

Resumen: Presentación de caso clínico paciente con anemia severa

(hemoglobina en 6 2 g / L). mes de la historia de tos seca, dolor en el pecho que era intermitente y pleurítico, y disnea de esfuerzo progresiva. Se diagnostico Síndrome Goodpasture (SG) el paciente refirió haber escalofríos ocasionales y los sudores nocturnos. La radiografía de su tórax tomada dos semanas antes de la presentación había mostrado infiltrados pulmonares en la parte baja de ambos pulmones. Había completado posteriormente un curso de 10 días de moxifloxacino. El paciente era un fumador. 

Análisis:

El articulo describe un caso clínico de un paciente al cual se le diagnostico síndrome de goodpasture siendo esta una patología segundaria y como base una anemia, factores como el tabaquismo hizo que la infección pulmonar y la falla renal llevara al paciente a una muerte apresurada, el diagnostico tardío y la predisposición en la afección pulmonar explican la evolución insatisfactoria del paciente.

Articulo 6Goodpasture's syndrome: Normal Renal Diagnostic findingsEl síndrome de Goodpasture: Normal El diagnóstico renal.

Fuente: Annals of Internal Medicine; Feb75, Vol. 82 Issue 2, p215, 4p

Autores: Mathew Timothy H, Hobbs John B. Kalowski, Stephen

Referencia:Mathew' T, Hobbs J, Kalowski S, Sutherland P, Kincaid-Smith P. Goodpasture's syndrome: Normal Renal Diagnostic findings. Annals of Internal Medicine [serial on the Internet]. (1975, Feb), [cited August 2, 2011]; 82(2): 215. Available from: Biomedical Reference Collection: Comprehensive.Enlace:http://biblioteca.fucsalud.edu.co:2079/ehost/detail?vid=5&hid=105&sid=6ff475b4-6037-4aa3-9802-fcbe6d9ffa68%40sessionmgr110&bdata=Jmxhbmc9ZXMmc2l0ZT1laG9zdC1saXZl#db=byh&AN=6954323

Resumen: Presenta un caso que describe las manifestaciones pulmonares de un

paciente con síndrome de Goodpasture, una enfermedad en los hombres jóvenes con episodios de hemorragia pulmonar, disnea y anemia. Historia clínica y la evaluación clínica, de debate sobre la relación de hemorragia pulmonar y daño glomerular; Caracterización del síndrome de Goodpasture.

Análisis:

El autor realiza una completa descripción de la enfermedad de goodpasture con base en un caso clinico de un paciente hombre joven con las dos sintomatologías el daño pulmonar y renal, además hace un estudio comparativo sobre la epidemiologia de la enfermedad y su prevalencia por afectar a población masculina joven.

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REFERENCIA A LIBROSREFERENCIA A LIBROS• 1.  AVENDAÑO HERNAN “Nefrología Clínica” 2 Ed; 2003. Editorial Medica

Panamericana Enlace:

http://medicina.programasfull.com/nefrologia-clinica-descarga-gratis.html

• 2. GUYTON, C.G. AND HALL, J.E. “Tratado de Fisiología Medica” 11 Ed; 2006. ElsevierEnlace:

http://doctorquico.wordpress.com/2008/02/04/fisiologia-tratado-de-fisiologia-medica-10%C2%AA-edicion/

• 3.  BRAUNWALD E, ISSELBACHER KJ, PETERSDORF RG, WILSON JD, “Harrison: Principios de Medicina Interna” 14 ed; 1994. Editorial McGraw Hill Internacional

Enlace:

http://medicina.programasfull.com/principios-de-medicina-interna-harrison- descarga-gratis.html

• 4. CHARLES HERBERT BEST, NORMAN BURKE TAYLOR, DANIEL P. CARDINALI, “Bases Fisiológicas de la Practica Medica” 2003; Editorial Medica Panamericana Enlace:

http://books.google.com/books?id=dTFeuRRZoy0C&source=gbs_similarbooks_r&cad=2

REFERENCIA DE REFERENCIA DE ILUSTRACIONES Y ILUSTRACIONES Y GRAFICASGRAFICAS

• Ilustración 1 -Tomada de Atlas de Anatomía Netter publicada en Monografía sobre Nefrología Enlace:

http://www.monografias.com/trabajos29/via-de-ras/via-de-ras.shtml

Ilustración 2- Tomada de pagina web de biología molecular en la sección de estructura molecular de las proteínas.

Enlace:

http://bifi.es/jsancho/estructuramacromoleculas/5Proteinasfibrosas/5protfibrosas.htm

• Ilustración 3- Tomado de una enciclopedia farmacología virtual en la sección de medicamentos de función renal

Enlace:

http://www2.uca.es/dept/enfermeria/socrates/glosafarma/farmab.html

• Ilustración 4- Tomada de pagina web de neuropatología de la universidad de Antioquia

Enlace: http://www.kidneypathology.com/Histologia_glomerulo.html

Ilustración 5- Tomada de Enciclopedia de biología y anatomía virtual “Acuaria”

Enlace: http://www.araucaria2000.cl/srespiratorio/respiratorio.html

REFERENCIA DE REFERENCIA DE ILUSTRACIONES Y ILUSTRACIONES Y GRAFICASGRAFICAS

• Ilustración 6 - Tomada de Comunidad Académica “profesor en Línea” sección de Biología Enlace:

http://www.profesorenlinea.cl/Ciencias/RespiracioIntercaGases.html

Ilustración 7 - Tomada de Portal Ferrato especializado en salud, prevención y tratamiento de enfermedades, noticias médicas

Enlace: http://www.ferato.com/wiki/index.php/S%C3%ADndrome_de_Goodpasture

Ilustración 8 - Tomada de “Epocslope's Blog" blog medico de una publicación que trata sobre como diagnosticar el EPOC

Enlace:• http://epocslope.wordpress.com/dignostico-del-epoc/• Ilustración 9 - Tomada de Pagina blog que describe las

principales patologías que afectan al aparato excretorEnlace:

http://mesa2-vic.blogspot.com/

REFERENCIA DE REFERENCIA DE ILUSTRACIONES Y ILUSTRACIONES Y GRAFICASGRAFICAS• Ilustración 10 - Tomada de Enciclopedia Medica MedlinePlus en la sección

de Pruebas de Laboratorio

Enlace:

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/esp_imagepages/9229.htm

Ilustración 11 – Tomada de publicación sobre aféresis en blog que trata sobre la donación de sangre

Enlace:

http://donarsangreyorganos.blogspot.com/2010/11/tipos-de-aferesis-plasmaferesis.html

• Ilustración 12- Tomada de articulo de revisión “Síndrome Goodpasture” Base de datos EBSCOHost

Enlace:• http://biblioteca.fucsalud.edu.co:2079/ehost/imageQuickView?sid=6ff475b4-6037-4aa3-9802-

fcbe6d9ffa68@sessionmgr110&vid=5&ui=3409203&id=33203894&parentui=33203894&tag=AN&db=lth

• Ilustración 13- Tomada de articulo de revision “Goodpasture's syndrome with neurologic involvement and negative ANCA” Base de datos EBSCOHost.

Enlace:

http://biblioteca.fucsalud.edu.co:2079/ehost/imageQuickView?sid=6ff475b4-6037-4aa3-9802-fcbe6d9ffa68@sessionmgr110&vid=5&ui=12759543&id=54311545&parentui=54311545&tag=AN&db=lth