Síndrome de sjogren, gonzalo araos

SÍNDROME DE SJOGREN

Gonzalo Araos.Dr. Pablo Milla.

Definición.

El Síndrome de Sjogren es un trastorno auto inmunitario crónico de etiología desconocida, que se caracteriza por infiltración linfocitaria de las glándulas exocrinas con destrucción epitelial.

Las glándulas mas afectadas son las salivares y las lagrimares, provocando un síndrome seco denominado Xerostomía y Xeroftalmia (sequedad oral y ocular)

Clasificación.

Clínicamente se puede presentar en dos formas: Primaria: Cuando las manifestaciones clínicas

están limitadas a glándulas exocrinas. Glándulas salivales y lagrimales, asociado a síndrome seco, xerostomía, queratoconjuntivitis seca.

Secundaria: Cuando esta en presencia de otra enfermedad autoinmune. Como artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, dermatomiositis y polimiositis, enfermedad mixta del tejido conjuntivo, tiroiditis, etc.

Etiopatogenia

La etiología se desconoce, pero hay suficiente información para considerarla una enfermedad autoinmune.

Los fenómenos auto inmunitarios principales son:

1).- Infiltración linfocitaria de las glándulas exocrinas.

2).- Hiperactividad de los linfocitos B.

Etiopatogenia El predominio en mujeres indica que deben

existir componentes hormonales: - Andrógenos. - Estrógenos - Progesterona.

Epidemiología

No se conoce con exactitud su incidencia, pero se sugiere que tras la artritis reumatoide es la mas frecuente de las enfermedades reumatoides.

Afecta mas a mujeres entre los 40-50 años de edad.

Afecta entre un 0,5% a un 3% de la población adulta.

Criterios diagnósticos de SS. (Grupo de consenso europeo).

 1. Síntomas oculares  a ¿ Ha presentado ojo seco a diario por más de 3 meses ?

b ¿ Tiene sensación de arenilla ocular a repetición ?c ¿ Usa lágrimas artificiales 3 o más veces al día ?

 2. Síntomas orales  a ¿ Siente la boca seca diariamente por más de 3 meses ?

b ¿ Se le han hinchado las parótidas siendo adulto ?c ¿ Necesita beber para tragar alimentos secos ?

 3. Signos oculares  a Prueba de Schimer £ 5 mm de humedad desde el doblez del papel

b Prueba Rosa de Bengala 4 puntos (Van Bÿsterveld)

4. Hallazgos hispopatológicos  En la biopsia de glándula salivar menor la presencia de 1 foco de células mononucleares por 4 mm2

de tejido glandular.

 5. Compromiso objetivo de glándulas salivales  Por Cintigrafía parotídea o por Sialografía parotídea o Sialometría sin estimulación £ 10 mm en 15

min

6. Autoanticuerpos Positividad de : Ro (SSA) o La (SSB) o AAN o FR Para el diagnostico de ss se requiere la presencia de 4 o más

criterios

. Los criterios 1 a 3 están presentes con una respuesta afirmativa (a, b o c).

Manifestaciones clínicas. (Orales)

• Xerostomía

• Caries

• Quemazón en la garganta.

• Quemazón en la boca.

• Voz ronca.

• Voz Débil.

• Disfagia.

Manifestaciones clínicas. (Oculares).

• Sensación de arenilla.

• Parpadeo excesivo.

• Hipersensibilidad a la luz.

• Intolerancia a lentes de contacto.

• Frecuentes ulceras corneales.

Evolución.

La evolución del SS. es variable.

La mayoría estabiliza sus síntomas.

Pocos hacen compromiso multiorgánico.

4-5% de los SS desarrollan procesos linfoproliferativo: Linfoma no Hodgkin.

Tratamiento.

Enfermedad incurable, Pero un tratamiento adecuado ayuda a aliviar los síntomas.

Eliminar los síntomas. Limitar el daño producido por el complejo

seco.

Tratamiento. Sequedad ocular: Lagrimas artificiales. Sequedad oral: - Estimulación Farmacologica: Pilocarpina

5mg cada 6 horas y cevimelina 30mg cada 8 horas.

- Estimulación fisiológica: Puede ser en base a caramelos sin azúcar o gomas de mascar, la idea es evitar los azucares y los cítricos para disminuir el potencial criogénico.

Artritis: AINES. Manifestaciones viscerales: corticoides.

Pronostico.

Aunque el SS carga con una alta morbilidad, este no reduce la esperanza de vida.

En general en el SS primario el pronostico s muy bueno.

En el SS secundario estará en relación con la enfermedad asociada.

La mayoría de los pacientes con SS pueden realizar una vida normal.

Bibliografia.

El síndrome de Sjogren. Dental World. M. Díaz-Rubio, D. Espinos. Tratado de medicina interna.

Madrid: editorial Médica Panamericana, 1994: Tomo 2: 2825-2827.

Harrison y col.13° edición. Principios de Medicina Interna. Madrid: Editorial Interamericana. Mc Graw-hill, 1994: vol. 2 1913-1915.

http://www.jano.es/ficheros/sumarios/1/00/1775/53/1v00n1775a90034638pdf001.pdf

Lawrence :. Tierney, Jr, Stephen J. Mcphee, Maxine Papadkis. Diagnostico Clínico y Tratamiento. (35° edición). México: editorial El Manual Moderno,. 1999: Cap. 20:820-821.

Fin.