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UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARANÁ

HOSPITAL DE CLÍNICAS CURITIBA

Orto-Hemo HC-UFPR

LUCIANO DA ROCHA LOURES PACHECO

Luciano Rocha Loures Pacheco HC-UFPR

COMPLICAÇÕES MUSCULOESQUELÉTICAS E

ALTERNATIVAS TERAPÊUTICAS PARA PACIENTES COM

HEMOFILIA

ABHH

•Hemofilia A- deficiência fator VIII (clássica)

• Hemofilia B- fator IX (7 a 10 x menos freqüente)

• Sangramentos em músculos e articulações

• Cistos hemofílicos (pseudotumores)

• >90% pacientes fazem hemartrose

• 53% pacientes fazem hematomas musculares

PATOLOGIA HEMATOLÓGICA

TRANSFORMA-SE EM PATOLOGIA ORTOPÉDICA

hemartroses de repetição

Artropatia Hemofílica

• hemartrose

• dor e distensão articular

• contratura muscular

• deformidade e diminuição da atividade articular

• atrofia muscular

• disfunção mecânica (< tônus muscular)

•alteração líquido sinovial

•disfunção biológica (< nutrição cartilagem)

• sinovite

• recorrência das hemartroses

• Hemartrose de repetição e aumento da

vascularização sinovial

• Osteoporose (erosões e geodos)

• Estímulo metafisário com crescimento irregular

• Deformidades axiais

• Assimetria epifisária

• Fechamento precoce da fise

osteoporose deformidade

articular

Normal

Progressão clínica da artropatia hemofílica

Hemartrose aguda Sinovite crônica

Artrose inicial Artrose terminal

CLASSIFICAÇÃO CLÍNICA

ARTROPATIA HEMOFÍLICA

•Grau I ou Sinovite Transitória : recuperação total da

articulação após os episódios de sangramento

•Grau II ou Sinovite Crônica: aumento do diâmetro

articular, espessamento da sinovial e diminuição do arco de

movimento articular

•Grau III ou Artropatia Crônica: grau II + deformidades

articulares e atrofia muscular

•GRAU IV : ansilose fibrosa ou óssea

• GRAU I: >3 hemartroses / 6 meses= sinovectomia (preventiva)

• GRAU II: sinovectomia de eleição, deve-se indicar em todos os casos para prevenir deterioração da articulação

• GRAU III: sinovectomias, osteotomias, liberações e artroplastias

• GRAU IV: artrodeses e artroplastias

• Orientação dos pacientes e familiares

• Atuação em episódios de sangramento

(Fator, Gelo, Imobilizações, Punções?)

• Prevenção de deformidades

• Manter a mobilidade articular

(Fisioterapia)

• Dor

• Hemartrose de repetição

• Perda funcional grave

• Deformidade articular

• Cistos subcondrais

• Pseudotumores

• Sinovectomias: abertas / artroscópicas

• Sinoviortesis: químicas / radioativas

• Liberações músculo-tendinosas

• Cistos subcondrais

• Osteotomias

• Artroplastias totais

• Artrodeses, epifisiodeses

• Pseudotumores

SINOVECTOMÍA

aberta artroscópica radioativa

SINOVECTOMIA ARTROSCÓPICA

Pré radiosinoviortese Y-90

Pós radiosinoviortese Y-90

SINOVECTOMIA RADIOATIVA

Luciano Rocha Loures Pacheco HC-UFPR

LIBERAÇÃO MÚSCULO-LIGAMENTAR

Paciente hemofílico 6 anos de idade há dois anos sem andar. Ilha do Marajó - Pará

Flexão máxima = 130 graus Extensão máxima=

JE= 80 graus

JD= 90 graus

Pós-Operatório

Pré-Operatório

13 anos A grave sem andar hà 3 anos São Luiz - Maranhão

8 anos, com joelho flexo e fixo Aracaju - Sergipe

EPIFISIODESE CONDILO FEMORAL (PACIENTE COM INIBIDOR)

depósito de hemosiderina

sinovite crônica

ARTROPATIA HEMOFÍLICA JOELHO

ausência espaço articular

ARTROPLASTIA TOTAL DOS JOELHOS

Luciano Rocha Loures Pacheco HC-UFPR

4 dia pós-operatório levado ao centro cirúrgico mobilização sob anestesia

28 anos, hemofilia A grave joelhos sem mobilidade

Bahia

PRÉ-OPERATÓRIO

Pós-Operatório ATJ bilateral realizada sob a mesma anestesia

14 anos de ATJ bilateral

Revisão do joelho direito por fratura periprotética do fêmur

COTOVELO

ARTROPATÍA HEMOFÍLICA

• Segunda articulação

em freqüência

• Sinovite crônica leva

aumento irregular

cabeça radio

• Irregularidade

articular

COTOVELO

Grau II Grau III Grau IV Grau V

Supinação

Pronação

Pinçamento

• Bloqueio

mecânico da

rotação

• Pinçamento

sinovial

• Dor Hemofilia

COTOVELO

ARTROPATIA HEMOFÍLICA

Diminuição da

Prono-supinação

•Dificuldade para comer

•Higiene pessoal

•Lavar o rosto

•Contar dinheiro

• Restrição mecânica

• Pinçamento articular

• Artropatia hemofíica

Osteotomia da Cabeça do Radio

Artropatia Hemofílica

PRONO-SUPINAÇÃO LIVRE e SEM DOR

Osteotomia da Cabeça do Radio

ARTROPLASTIA TOTAL COTOVELO

ARTROPATIA HEMOFÍLICA

Alto índice de complicações

Paciente hemofílico A grave com Inibidor

sindrome compartimental de Volkmann

• Terceira articulação em frequência

• Afetada precocemente com o início da marcha

• Na hemofilia grave, é comum observar artropatia avançada em tornozelos de pacientes jovens.

TORNOZELO

Artropatía Hemofílica

TORNOZELO

Grau II

Grau V Grau IV Grau III

ARTROPATIA HEMOFÍLICA

• Crescimento

assimétrico

• Deformidade

angular tibia distal

• Deformidade em

valgo

Características Clínicas

Artropatía Hemofílica: Tornozelo

• Limitação progressiva do

arco de movimento:

Dorsoflexão

Osteófito anterior

• Deformidade em plano-

valgo

• Contraturas de tecidos

moles:

Deformidade em equino

Características Clínicas

Artropatía Hemofílica: Tornozelo

• Destruição progressiva da

cartilagem articular

• Sub-talar: Osteófito posterior

• Tibio-astragalina

Achatamento domo do talus

• Raramente: alterações sub-

talares isoladas

Radiología

Artropatía Hemofílica: Tornozelo

• Dor localizada na parte anterior do tornozelo

• Piora com a dorsoflexão

• Limitação do arco de movimento

Ressecção Osteófito Anterior

• Articulação tibio-talar congruente

• Sem achatamento do talus

Artropatía Hemofílica: Tornozelo

• Experiência limitada em hemofilia

• Resultados variaveis na população geral

• Primeira geração de próteses: • Alta incidencia de complicações

(infecção)

• Osteólise

• Soltura

• Dor persistente

• Limitação do arco de movimento

Artroplastia Total

Artropatía Hemofílica: Tornozelo

• Indicações:

• Sangramento repetitivo

• Dor

• Artropatia avançada

• Alteração da marcha

• Contratura em equino

Artrodese

Artropatía Hemofílica: Tornozelo

Tibio-talar Tibio-talo-calcânea Sub-talar

ARTRODESES

Artropatía Hemofílica: Tornozelo

artroplastia

ARTROPATIA HEMOFÍLICA artrodese

TORNOZELO

sinovectomia

RESSECÇÃO OSTEÓFITO

• Pacientes com hemartrose aguda sem

evidência de alteração articular

necessitam tratamento agressivo

• Em preseça de hemartrose crónica:

Radiosinovectomía

• Em caso de artropatía avançada do

cotovelo, a ressecção da cabeça radial

melhora a dor e a prono-supinação do

antebraço

• A artrodese do tornozelo é o

tratamento de eleição para a artropatía

avançada do tornozelo

Conclusão

E.A.R.N. 44 anos Hemofilia A com inibidor

05/06/2006 05/06/2006

ARTROPATIA HEMOFÍLICA QUADRIL

E.A.R.N. 14 meses pós-op. ATQ não cimentada

Artroplastia total do Quadril

17/09/2007

Indicação de cirurgia ortopédica em pacientes hemofílicos com inibidor é a mesma que em pacientes hemofílicos sem inibidor

A presença de inibidor aumenta significativamente a morbidade

O ortopedista e o hematologista devem ter muita experiência em pacientes hemofílicos

Deve ser feita uma análise detalhada dos riscos X benefícios da cirurgia

O paciente deve ser informado dos riscos do tratamento

HC-UFPR

É mais uma entidade

clínica do que

uma lesão

patológica específica

Pseudotumor hemofílico

Hematoma encapsulado

com grande tendência a progressão

Produz sintomas de acordo

com sua localização anatômica

P S E U D O T U M O R

H E M O F Í L I C O

2 F O R M A S

VERDADERO ESTRUTURA ÓSSEA

PARTES MOLES FALSO

P S E U D O T U M O R

H E M O F Í L I C O

COMPORTAMENTO CLÍNICO

Adultos Crianças

Localização proximal

Crescimento lento

Responde menos

ao tratamento conservador

Localização distal

Crescimento

rápido

Responde bem

tratamento conservador

P S E U D O T U M O R

H E M O F Í L I C O

DIAGNÓSTICO

Rx

Crianças sangramento Intra-ósseo

Adultos sangramento

Inicia no Periósteo e

estende-se para dentro do osso

Complicação neurovascular

por compressão

Pseudotumor ósseo

PSEUDOTUMOR HEMOFÍLICO

RNM / TC

TRATAMENTO

CONSERVADOR

Adulto Criança

Tratamento sustitutivo

diário

50-100 U/kg de Fator

VIII ou IX

6 semanas 12 semanas

R.N.M.

PSEUDOTUMOR HEMOFÍLICO

CIRURGIA

TRATAMENTO

CONVENCIONAL

TRATAMENTO

PERCUTÂNEO

RESSECÇÃO DO PSEUDOTUMOR

DA CÁPSULA + ENXERTO ÓSSEO

ASPIRAÇÃO

+

COLA DE FIBRINA +

ENXERTO ÓSSEO

PSEUDOTUMOR HEMOFÍLICO

Pseudotumor psoas-ilíaco 24 anos, A grave - Espirito Santo

Pseudotumor femur / joelho sem mobilidade hemofilia A grave c/ inibidor 28 anos - Pernambuco

Pseudotumor tornozelo 53 anos, A grave com inibidor - Paraná

Orto-Hemo HC-UFPR

Curitiba-BRASIL

Luciano Rocha Loures Pacheco HC-UFPR

BIBLIOGRAFIA

• Ortopedia e Fisioterapia em Hemofilia - Pacheco LRL, Wolff ALP (eds) , Barueri SP Editora Manole, 2013

• Orthopedic Surgery in Patients with Hemophilia – Caviglia HA, Solimeno LP (eds) Milan Spring-Verlag Italia 2008