Yenidoğan dönemi metabolik

Yenidoğan dönemi metabolik sorunları

(2019-2020)

Dr. Öğr. Üyesi İsmail Kürşad Gökçe

Öğrenim hedefleri

• Yenidoğanda sık görülen metabolik bozuklukların neler olduğunu bilir ve tanımlarını yapar.

• Metabolik bozukluklar için riskli hastaları bilir.

• Metabolik bozuklukların etiyolojilerini bilir.

• İlgili semptomları bilir.

• Ayırıcı tanıyı yapar.

• Tanı yöntemlerini bilir.

• Tedavileri konusunda bilgi sahibidir.

• Gerektiğinde uzmana yönlendirebilir.

• Hipoglisemi

• Hiperglisemi

• Hiperkalemi

• Hipokalsemi

• Hiperkalsemi

• Hiponatremi, hipernatremi

• Hipomagnezemi, hipermagnezemi

hipoglisemi

• Temel riskli grup

– Geç preterm bebekler (34-366/7)

– SGA

– LGA

– Diyabetik anne bebeği

Bu hasta grupları doğum sonrası hipoglisemi yönünden kan şekeri ölçümü ile taranmalı.

Riskli bebeklerde gelişen hipogliseminin %99’u ilk 48 saatte gelişir. SGA bebeklere dikkat edilmeli.

• Diyabetik anne bebeklerinde (DAB) hipoglisemi sıklıkla doğum

sonrası ilk saatlerde görülebilirken, SGA bebeklerde

hipoglisemi 3. saat – 10. günler arasında görülebilir.

• DAB ve LGA bebeklerin doğum sonrası ilk 12 saat (en az)

süresince kan şekeri ölçümleri yapılmalı, normoglisemik

seyrediyorsa takip sonlandırılabilir.

• Geç preterm ve SGA bebeklerde en az 24 saat süresince her

beslenme öncesi kan şekeri takibi yapılmalı. Beslenme

aralıkları 3 saati geçmemeli.

Hipoglisemi tanımı

• Semptomatik tüm bebekler; – herhangi bir dönemde plazma glukozu < 45 mg/dl

• Asemptomatik bebek; – 0-4 saatlik plz glukozu < 40 mg/dL

– 4-24 saat plz glukozu < 45 mg/dL

rutin beslenen bebeklerde (AAP) hedef plz glukozu > 45 mg/dL olmalı

Hiperinsülinemik bebeklerde hedef ise > 60 mg/dL

İntrauterin glukoz tüketimi

• Termde; 4-6 mg/kg/dk

• Preterm; 8-9 mg/kg/dk

Kan şeker ölçüm cihazı ile hipoglisemi saptandığında hemen cevaplanması gereken sorular

1. Kan şekeri tekrar çalışılmış mı? Plazma şekeri için laboratuara kan gönderilmiş mi?

2. Glikometreler 1. Düşük değerler,,,, yüksek hematokrit 2. Az kan ile ölçüm

3. Bebek semptomatik mi?......................... 4. Annede diyabet var mı? 5. Bebek ne kadar glukoz alıyor ? 6. Kan glukozu----plazma glukozundan

yaklaşık %15 daha düşüktür. 7. 44 mg/dl--------50mg/dl

İrritabilite Tremor, jitterines Düzensiz solunum Siyanoz nöbet Hipotoni Emmeme Apne Letarji koma

• Geçici hipoglisemi – Sepsis

– Asfiksi

– Hipotermi

– Polisitemi

– Şok

– Diyabetik anne bebeği

– Obez anne bebeği

– Yetersiz glukoz verilmesi

– Annenin ilaç kullanımı

– LGA,

– Maternal intrapartum fazla glukoz verilmesi

– Umblikal arter kateterinin çölyak yada süp mezenter artere yakın olması

– Maternal ilaçlar

– Konjenital kalp hastalıkları

– İndometazin infüzyonu

– Azalmış glukoz depoları • İntrauterin büyüme

geriliği

• Prematür/postmatür bebek

• Yetersiz beslenme

• Tekrarlayan yada persistan hipoglisemi nedenleri – Konjenital hiperinsülinizm (Nesidioblastozis, hiperinsülinemik

hipoglisemi) • Genetik nedenler (ABCC8, KCNJ11 mutasyonu, glukokinaz mutasyonu) • Sendromik hiperinsülinemi (Beckwith Wiedemann, Perlman snd., Kabuki snd.) • Beta hücre hiperplazisi / adenoması

– Hormon eksiklikleri • Troid hormonu eksikliği • Büyüme hormonu eksikliği • Kortizol eksikliği • Glukagon eksikliği • Hipofiz hastalıkları • Epinefrin eksikliği

– Karbonhidrat, aminoasit metabolizmasının kalıtsal hastalıkları – Yağ asid oksidasyon defekti (MCAD)…..non ketotik hipoglisemi – Organik asidüriler – Solunum zinciri defektleri

Öykü ve fizik muayene

• Hipoglisemi belirtileri var mı?

• Şok bulguları var mı?

• Polisitemik mi?

• Sepsis düşündüren bulgular var mı?

• Bir sendrom düşündüren dismofrizm var mı?

• LGA yada SGA mı?

• Hepatomegali var mI?

• Kulakta kıllanma?

laboratuvar

• Geçici hipoglisemi için başlangıç tetkikler – Serum glukoz düzeyi – Tam kan sayımı, periferik yayma

• İnatçı hipoglisemi için – İnsülin / glukoz oranı >0.30 ise hiperinsülinemik hG – Plazma insülin düzeyi >2 µU/mL ise hiperinsülinemi

düşünülür. – Serum ketonu – Serom laktat ve amonyak (metabolik hastalıklarda

yükselirler) – C-peptid – İGF-BP1…hiperinsülinemide azalır

tedavi

• Önce normoglisemiyi sağla

• Asemptomatik bebek – Kan Şekeri: 35-45mg/dL --------mama yada %5

deksroz ile beslenir yarım saat sonra kş bakılır.

– Kan Şekeri: < 35 mg/dl ise--------6 mg/kg/dk glukoz inf başlanır, yarım saat sonra kan şekeri bakılır

• Semptomatik bebek KŞ <45 mg/dl ise – %10 dekstroz solüsyonu 2 ml/kg iv yavaş verilir (1

ml/dk hızında)

– Sonra 6-8 mg/kg/dk hızında glukoz inf başlanır.

– NOT: damar yolu açılamıyorsa glukagon verilebilir

• Hipoglisemi ısrar ediyorsa

– Kortizol

– Diazoksid

– Oktreotid

– Glukagon

– Nifedipin

– Büyüme hormonu

hiperglisemi

• Serum glukoz düzeyinin >145-150 mg/dl olması

• Morbidite ve mortalite ile ilişkili

Yenidoğan döneminde hiperglisemi nedenleri

• İV sıvılarla fazla glukoz verilmesi • Glukozun yeterince metabolize edilememesi • Aşırı düşük doğum ağırlığı (ADDA) • Sepsis • Hiperozmolar mama kullanımı • İV lipid infüzyonu………… • Geçici neonatal diyabetes mellitus………1/400.000,,,,SGA • İlaçlar (teofilin, kafein, kortikosteroidler, fenitoin) • İnsüline bağımlı diyabet • Konvülsiyon • Stres • İdiyopatik • Bazı ilaçlar

– kafein – diazoksid – fenitoin – kortikosteroidler

• Serum glukoz değeri nedir ?

• İdrarda glukoz atılıyor mu ?

• Hasta ne kadar glukoz alıyor?

• Sepsis bulguları var mı?

• Bebeğin doğum ağırlığı nedir – >2000 g--- %2

– <1000 g ….%45

– <750 g…..%80

• Bebekte hiperglisemi için risk var mı?

Mortalite İKK NEK ROP

Hipergliseminin erken dönem olumsuz sonuçları

• Hiperglisemi

• Hiperozmolarite

• Poliüri

• Dehidratasyon

• İntraventriküler kanama ve tromboz

• Serum ve idrar glukozu

• Tam kansayımı, PY

• Kültürler

• İnsülin ve C-peptid düzeyi

tedavi

• Nedene yönelik tedavi

• Mai alıyorsa glukoz infüzyon hızının (GİH) azaltılması

• Enteral beslenme

• İnsülin (kristalize insülin) tedavisi

– İV infüzyon……. 0.02 - 0.1 Ü/kg/saat ya da

– SC……..6 saatte bir 0.05-0.1 ü/kg/doz subkütan

hiperkalemi • Normal serum potasyum değeri: 3.5-5.5 mEq/L

• <1000 g……<%30

• EKG de hiperkalemiye ait bulgular varsa acil bir durumdur.

Sonuç kağıdında hiperkalemi görüldüğünde hemen cevaplanması gerekenler

• Örnek nasıl alındı? Bu değer gerçek mi? • EKG de hiperkalemi bulguları var mı? >6.5 mEq/L

– Yüksek sivri T – P dalgasında düzleşme – QRS genişleme – ST çökme – Bradikardi – Sinüzoidal ritim

• Bebek ne kadar potasyum alıyor? • BFT nasıl? • Eşlik eden hiponatremi, hipoglisemi, hipotansiyon var mı?

Hiperkalemi nedenleri

• Yalancı yüksek potasyum düzeyi • İv sıvılarda aşırı potasyum verilmesi • Hemoliz (İVK, sepsis, sefal hematom, travma, Rh

uygunsuzluğu) • Böbrek yetersizliği • Prematürite-İmmatürite….non-oligürik hiperhalemi K: >6.5 Na,K ATPaz aktivitesi düşük • Asidoz • Doku nekrozu (NEK, Asfiksi) • İlaçlar (digoksin, aldakton, propranolol,) • Adrenal yetersizlik • Hipoaldesteronizm, psödohipoaldesteronizm

tedavi

• EKG bulguları varsa acil bir durumdur

• Hipovolemi?, ilaçlar?, mai ler,

– Ca glukonat……….. Kardiyak etkileri azaltır

– Na bikarbonat……..potasyum hücre içine

– Glukoz + insülin…….. potasyum hücre içine

– Sodyum polisteren sülfat (kayeksalat)

– Salbutamol, albuterol… potasyum hücre içine

– DİYALİZ

hipokalsemi

• Term <7,5 - 8 mg/dl =<2mmol/L

• Preterm <7 - 7,5 mg/dl

• İyonize kalsiyum daha değerlidir

• iCa <4mg/dL= 1 mmol/L

Hipokalsemi nedenleri • Pm, preeklamsi, • Perinatal stres • Diyabetik anne çocuğu (1-3 günde başlar,)

– artmış kalsitonin seviyesi, – kemiklerden azalmış kalsiyum akışı, – hipomagnezemi,

• hipoparatroidi,hiperfosfatemi) • İUGG • Beslenememe • Hipomagnezemi • Konjenital anomaliler (paratroid bezin yokluğu, DİGeorge

sekansı, kardiyak ve kraniyofasiyal anomaliler) • Annede hiperparatroidi • Anneden vitamin D eksikliği • Furosemid kullanımı

Hipokalseminin klinik bulguları • Apne, • Stridor • İrritabilite, jitterines, tremor, hiperrefleksi • Klonus, tetani, nöbet • Aritmi / QT aralığında uzama • Beslenme intoleransı • Karında distansiyon • Demineralizasyon ve Kemik kırıkları

laboratuvar

• Serum Ca, Mg

• Serum alkalen fosfatazı

• İdrar kalsiyumu

– idrar Ca/Kr oranı >0.21-0.25 hiperkalsüri

– 24 saat idrar > 4 mg/kg/24 saat

• EKG

tedavi

• Akut tedavi…%10 Ca glukonat….

– 100-200mg/kg Ca glukonat yada

– 10-20 mg/kg elementer Ca

• İdame tedavi…..

– 40-60 mg/kg/gün elementer Ca

– D vitamini

– Nedene yönelik tedavi (furosemid ?)

PROGNOZ

hiperkalsemi

• T Ca >11 mg/dl • iCa > 5.4 mg/dl • Konjenital hiperparatroidi

– Primer ailevi (hipokalsüri, hiperkalsemi PTH – Sekonder : maternal hipoparatroidi

• İdiyopatik infantil hiperkalsemi • Maternal hipokalsemi • Williams sendromu • Hipofosfatazya • Subkütan yağ nekrozu • Malignensi • İyatrojenik (yetersiz fosfor, aşırı vit D, Aşırı Ca, tiyazid diüretik)

• Beslenme intoleransı • Kabızlık • Poliüri, dehidrtasyon • Hematüri • Nefrokalsinozis • Letarli, hipotoni, • Nöbet • Kısa QT • Hipertansiyon

tedavi

• Akut tedavi

– Hidrasyon ve diüretik

• Nedene yönelik tedavi

• Kalsitonin

• Steroidler

• Bifosfanatlar

• paratroidektomi