View
245
Download
5
Category
Preview:
Citation preview
YENİDOĞANDA GIS OBSTRÜKSÜYONU
Doç. Dr. Çiğdem Ulukaya Durakbaşa
Ana Başlıklar
• Barsak atrezileri
• Mekonyum ileus
• Malrotasyon/volvulus
• Nekrotizan enterokolit
Önemi
• Barsak atrezileri ve mekonyum ileus yenidoğanda barsak obstrüksüyonunun en sık nedenleridir
• Çoğunlukla tedavi edilebilir anomalilerdir ve tedavi sonuçları yüz güldürücüdür
Amaç ve öğrenme hedefleri I
• “Atrezi”yi tanımlamak
• Atrezilerin dağılım sıklığını öğrenmek
• Kardinal bulguları gözden geçirmek
• Farklı barsak seviyelerindeki atrezilere özgü tanı ve tedavi yöntemlerini öğrenmek
Amaç ve öğrenme hedefleri II
• Mekonyum ileusu tanımlamak
• Kistik fibrozis ve mekonyum ileus ilişkisini öğrenmek
• Basit ve komplike mekonyum ileusu tanımlamak
• Mekonyum ileus tanı ve tedavi yöntemlerini öğrenmek
Amaç ve öğrenme hedefleri III
• Barsağın normal ve anormal (mal-) rotasyonunu gözden geçirmek
• Bunlarla ilintili klinik sorunları tanımlamak
• Tanı ve tedavi yaklaşımlarını görmek
• NEK’i tanımlamak
• Tanı ve tedavi yaklaşımlarını görmek
Atrezi-Etimoloji
• Tresis: açıklık, delik (Y)
• A: yok, olmaması (Y)
• Atrezi: açıklık olmaması
• Atreziler sindirim siteminin her seviyesinde görülebilir – Kolon atrezisi çok nadirdir (tüm atrezilerin
%5-10’u)
İnsidans • Özofagus atrezisi
– 1:3.000 canlı doğum
• Duodenal atrezi – 1:10.000 canlı doğum
• Jejunoileal atrezi – 1:1.000 canlı doğum
• Kolon atrezisi – 1:20.000 canlı doğum
• Anal atrezi – 1:4.000-1:5.000 canlı doğum
Duodenal atrezi ve diğer duodenal obstrüksüyonlar
• Dudenum lümeninin tam obstrüksüyonu (atrezi)
• Duodenal web (diyafram) anomalinin daha hafif bir tipidir ve kısmi tıkanıklık yapar
• Pankreas dokusu duodenumun ikinci kısmını sararak obstrüksüyon yapabilir (annüler pankreas); atrezi veya web ile birlikte görülebilir
• Olguların %85’inde atrezi ampulla Vateri’nin distalindedir
Duodenal atrezi
Annüler pankreas
Duodenal atrezi-web- annüler pankreas
• %30’unda Down Sendromu vardır – Tüm Down Sendromu olgularının %8’inde
doğumsal duodenal obstrüksüyon (atrezi vb) vardır
• Antenatal tanı olasıdır – Eşlik eden polhidroamnios
– Dilate mide ve proksimal duodenum
– Antenatal tanı konursa, eşlik eden anomalilere yönelik ayrıntılı tetkik ve amniyosentez yapılmalıdır
Duodenal atrezi- web- annüler pankreas
• Olguların çoğunda doğumdan sonra erken dönemde tanı konur
• Erken doğum sıktır (%50) – Polihidroamnios nedeniyle
• Safralı kusma ve karnın sol üst kısmında distansiyon
Duodenal atrezi- web- annüler pankreas
• Parsiyel obstrüksüyon varsa, tanı geç konabilir (web, annüler pankreas)
• Kusmaya bağlı olarak dehidratasyon ve elektrolit embalansı gelişir – Hipnatremi, hipokloremi
Duodenal atrezi- tanı
Ameliyat öncesi bakım-tetkik
• ADBG tipiktir
• Parsiyel obstrüksüyon varsa, üst GİS pasaj grafisi çekilmesi uygun olur
• Eşilk eden anomalilere yönelik tetkikler – Doğumsal kalp hastalığı (%22); malrotasyon
(%20); özofagus atrezisi (%9); genitoüriner (%8), vb
• Aralıksız NG/OG dekompresyon
• İv hidrasyon
Duodenal atrezi-tedavi
• Cerrahi girişim – Duodenoduodenostomi
• Duodenumun duodenuma anastomozu
• Proksimal poş ile distal atretik poş arasında
– Duodenojejunostomi: nadiren; atretik segmentler çok ayrıksa; tansiyonsuz anastomoz yapabilmek için
Cerrahi girişim- duodenoduodenostomi
Jejunoileal atreziler- tutulum
• Jejunum = İleum
• % 31 proksimal jejunum
• % 20 distal jejunum
• % 13 proksimal ileum
• % 36 distal ileum
• > %90 tek atrezi
• % 6-20 çoklu atrezi
Barsak atrezileri –tipler (Louw-Grosfeld modifikasyonu)
• Tip I: membran (zar)
• Tip II: kör uçlar fibröz bir kordon ile bağlı
• Tip IIIa: kör uçlar ayrık; mezoda defekt var
• Tip IIIb: elma kabuğu (noel ağacı) deformitesi
• Tip IV: çoklu atrezi; ipe dizilmiş sosisler
Barsak atrezisi tipleri
Klinik
• Jejunoileal atrezilerde eşlik eden anomali insidansı düşüktür
• Antenatal polihidroamnios olabilir – Fetus 4-5’inci aylardan itibaren amnion
sıvısının %25-40’ını yutar; bu sıvı proksimal jejunumdan geri emilir
– Dolayısıyla, proksimal atrezilerde daha belirgin
Klinik
• Olguların %80’inde ilk günde safralı kusma görülür – %20’sinde 2. -3. gün
– Obstrüksüyon ne kadar proksimaldeyse kusma o kadar erken ve güçlüdür
Klinik
• Abdominal distansiyon gelişir
• Çok proksimalde olan atrezilerde distansiyon belirgin olmayabilir
• Doğum esnasında batın distandü ise akla mekonyum ileus gelmelidir
• Mekonyum çıkışında gecikme
Klasik bulgular
• Safralı kusma
• Karında şişlik (distal atrezilerde) – İleal atrezilerde tüm batınıda; proksimal
atrezilerde karnın üst kısmında lokalize
• İlk 24 saatte mekonyum çıkışının olmaması – Mekonyum çıkışının olması atreziyi ekarte
ettirmez
– Hirschsprung Hastalığı ayırıcı tanıda düşünülmeli
Ameliyat öncesi
• NG/OG sonda tak
• İv hidrasyon – Proksimal ince barsak obstrüksüyonu gastrik sıvı
kaybına benzer sonuçlar doğurur; • hipokalemik, hipokloremik metabolik alkaloz
– Distal obstrüksüyonlarda • Dehidratasyon ağırlaşana ve metabolik asidoz gelişene
kadar elektrolitler normal sınırlardadır
• Taşipne, düşük serum bikarbonat düzeyi, hiperkloremi
• Akut hipovolemi varsa 10-20 ml/kg laktatlı ringer veya SF solüsyonu verilir
Ameliyat öncesi tedavi- bakım
• Hemodinamik stabilitenin en iyi göstergesi idrar çıkışıdır. Mesane kataterize edilerek 1-2 ml/kg/saat’lik idrar çıkışı değerlendirilebilir
• İntravenöz geniş spektrumlu antibiyotikler başlanır
Bulgular
Ayırıcı tanı
• Malrotasyon ± volvulus – Üst GİS kontrastlı çalışma
• Mekonyum ileus – Aile öyküsü – Ter testi (normal:10-35 mEq/L) – Hava-sıvı seviyesinin yokluğu; Neuhasuer bulgusu ( sabun köpüğü görünümü)
• Kolon atrezisi – Diffüz distansiyon
• Hirschsprung hastalığı – Rektal biyopsi
• Adinamik ileus – Sepsis ve elektrolit bozukluklarının varlığı
Üst GİS kontrastlı grafiler
• Nadiren gereklidir
• Parsiyel obstrüksüyon veya malrotasyon düşünülen olgularda
• Jejunoileal atrezilerin %10’unda eşlik eden malrotasyon vardır
Alt GİS kontrastlı grafiler (lavman opak)
• Yenidoğanda kolonda haustralar izlenmez
• Kontrastlı kolon grafisi ile distansiyonun ince barsak veya kalın barsak seviyesinden kaynaklanıp kaynaklanmadığı değerlendirilebilir.
• Mikrokolon varlığı görülebilir.
• Çekumun pozisyonu değerlendirilebilir.
Ameliyat
• Supraumbilikal transvers kesi
• Barsaklar dışarı doğurtularak atrezinin tipi ve eşlik eden anomaliler belirlenir
• Perforasyon varsa ilk olarak ona yönelik işlem yapılmalıdır
• Hastaların %6-21’inde distal de de atreziler vardır; distal poş SF ile yıkanarak sağılır
Ameliyat
• Barsak uzunluğu sınırdaysa rezeksiyon yapılmamalıdır
• Dilate proksimal poşta daraltıcı (“tapering”) girişim yapılır
26 F tüp üzerinden stapler ile Yapılan daraltma
Elle dikerek yapılan daraltma
Ameliyat
• Uç-uca anastomoz tercih edilir
• Tip IV atrezileri olan çocuklarda birden çok barsak segmentinin stentlerle birleştirilmesi düşünülebilir
Proksimal dilate poş 900 açıyla kesilerek iyi kanlanması sağlanır; Distal barsak oblik olarak kesilir
MEKONYUM İLEUS
• Yenidoğanın barsak içeriğine mekonyum denir
• Mekonyumu sukkus enterikus oluşturur (safra tuzları, safra asitleri ve doğum öncesi yaşamda barsak epitelinden dökülen debris)
Mekonyum
• Genellikle doğumu izleyen ilk 6 saatte mekonyum çıkışı olur – Perinatal stresin yarattığı vagal yanıt ile
• Mekonyum kalın, yapışkan, kokusuz ve siyahımsı yeşil renktedir
• Doğumdan sonraki 4-5 gün içinde hardalımsı sarı/yeşil renkli ve hafif pürtüklü YD kakası çıkmaya başlar
MEKONYUM GEÇİŞ KAKASI (2-3. gün)
Mekonyum İleus (MI)
• MI kistik fibrozis’e (KF) has bir hastalıktır
• Tıkaç oluşturacak şekilde yapışkanlaşmış mekonyumun lümen içinde birikmesi ve obstrüksüyon yapmasıdır
• Tüm KF hastalarının %20’sinde doğumda MI vardır
Kistik fibrozis (KF)
• KF otozomal çekinik geçiş gösterir – Kuzey Amerika ve Avrupa’da sıktır
– Siyah ırkta daha az görülür
– Asyalılarda hemen hemen hiç görülmez
• Taşıyıcı anne ile babanın çocuğunda hastalık görülme olasılığı 1:4’tür
• 800’den fazla anormal gen tanımlanmıştır
MI-Patofizyoloji
• Antenatal dönemden başlayarak barsaklar, mukus bezleri çok kalın sekresyon ürettiği için, bu bebeklerin mekonyumları da çok yapışkandır
MI-Patofizyoloji
• Karakteristik olarak proksimal ileum çok genişlemiştir ve kalın, yapışkan mekonyumla dolmuştur;
• Terminal ileum ve kolon ise tavşan dışkısına benzeyen tanecikli mukus tıkaçlarıyla doludur
MI
• Yenidoğanda MI iki şekilde görülebilir
• 1) BASİT (uncomplicated) – Batında yaygın distansiyon
• 2) KOMPLİKE – Doğum öncesi barsak perforasyonu ve/veya
nekroz; atrezi; volvulus
– Komplike olgularda intraabdominal kalsifikasyon görülebilir; karın ödemli ve eritemlidir
Tanı
• Barsak obstrüksüyonu bulguları (kardinal bulgular) – 1) safralı kusma
– 2) karın distansiyonu
– 3) mekonyum çıkışının olmaması
• Aile öyküsü (%20 civarında; KF)
• Polihidroamnios (özellikle komplike ise)
Komplike MI
• Komplike olgularda karın distansiyonu solunumu bozacak kadar belirgin olabilir
• Kan basıncı ve kalp atımı instabil olabilir
• Karın duvarı ödemli ve hiperemik olabilir
Radyoloji
• ADBG – Sabun köpüğü bulgusu (basit)
– İntrabdominal kalsifikasyonlar (komplike)
• Kontrastlı alt GİS çalışma – Dar kolon
– Tespih tanesi mekonyum (ileumda belirgin)
Basit MI- Sabun köpüğü bulgusu (Neuhauser)
Komplike Mİ- kalsifiye mekonyum-IU ruptür
Tedavi
• Basit Mİ nonoperatif tedavi mümkün
• %30 başarılı
• Hiperozmolar ve suda çözülür kontrast maddenin rektal yolla verilmesi
Cerrahi tedavi
• Tıkanmaya yol açan mekonyumun boşaltılması amaçlanır
• İnce barsak açılarak distali yıkanır
• Tam temizlik sağlanabilirse, barsakta açılan bölge primer kapatılır (nadiren)
• Genellikle ileostomi açılır – Ameliyat sonrası distalin yıkanmasına devam
edilir
Tedavi
• Komplike olgularda nekrotik dokunun çıkartılması gerekir
• Barsak rezeksiyonu yapılır
• Ardından stoma (ileostomi) oluşturulur
Recommended