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UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOSDE SAN MARCOS
Facultad de Medicina HumanaFacultad de Medicina Humana
PATOLOGÍA ESPECIAL
MALFORMACIONES Congénitas DEL SNC
Isabel Pinedo Isabel Pinedo TorresTorres
Anomalías congénitas del Anomalías congénitas del EncéfaloEncéfalo
Pueden deberse a alteraciones de la morfogenia o la histogenia del tejido nervioso o bien a fallos de estructuras asociadas (notocorda, somitas, mesenquima y cráneo)
La histogenia anómala de la corteza cerebral puede dar origen a convulsiones y varios tipos de retraso mental.
HIDROCEFALIAHIDROCEFALIA
La mayor parte de las veces es producido como consecuencia de la alteración del flujo y de la reabsorción de LCR.
Hay expansión de los ventrículos y aumento de la presión intracraneal.
“Acumulación de un exceso de LCR dentro del sistema ventricular.”
Con frecuencia, la alteración del LCR se debe a estenosis congénita del acueducto.
En algunos casos la estenosis del acueducto se transmite mediante un carácter ligado al cromosoma x, pero la mayoría de ellos parecen ser debidos a una infección fetal (citomegalovirus o toxoplasma gondii).
El bloqueo de la circulación del LCR comporta la dilatación de los ventriculos proximales a la obstrucción, acumulación interna de LCR y presión en los hemisferios cerebrales.
HIDROCEFALIAHIDROCEFALIA
HIDROCEFALIAHIDROCEFALIA
EX - VACUOTIPOS
COMUNICANTE NO COMUNICANTE
PRODUCIDO O POR UNA DISMINUCION DE REABSORCION O POR SOBREPRODUCCION
DE LCR
EXISTE UNA OBSTRUCCION A LA
LIBRE CIRCULACION DE LCR ENTRE EL SITIO DE
PRODUCCION Y DE REABSORCION
AGENESIA DEL CUERPO AGENESIA DEL CUERPO CALLOSOCALLOSO
El cuerpo calloso es una
estructura derivada de la
placa comisural superior cuya
función es interconectar
regiones homólogas de la corteza cerebral
Malformación relativamente frecuente en la que hay ausencia de los haces de la sustancia blanca que llevan las proyecciones corticales
de un hemisferio a otro.
AGENESIA DEL CUERPO AGENESIA DEL CUERPO CALLOSOCALLOSO
Ventriculos laterales con deformidad en “alas de murciélago”
Se puede ver en pacientes con retraso mental o en aquellos clínicamente normales.
HOLOPROSENCEFALIAHOLOPROSENCEFALIA
Espectro de malformaciones caracterizadas por una separación
incompleta de los hemisferios cerebrales a lo largo de la línea media
Se asocia a trisomía del 13 y hay un aumento de la incidencia en hijos de madres diabéticas
AGIRIAAGIRIA Ausencia total de circunvoluciones, con un cerebro de
apariencia lisa.
POLIMICROGIRIAPOLIMICROGIRIA
“ Pérdida del contorno externo normal de las circunvoluciones cerebrales, que tienen un aspecto pequeño, irregular y muy numeroso”
Existen cuatro o menos capas cerebrales.
Debido probablemente a lesión tisular localizada durante la migración neuronal.
Muchas Gracias!!!Muchas Gracias!!!
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