Dermatología - Hemangiomas y Nevos

Hemangiomas y Nevos.

González López Francisco Jesús

Universidad Nacional Autónoma de MéxicoFacultad de Medicina

Unidad de Especialidades con CECIS Churubusco ISSSTEGrupo: 3341

Dra. Rosa María Flores Perea

Junio 2012

Hemangiomas

Trastornos vasculares que se clasifican en:• Hemangiomas verdaderos.

• Malformaciones.Tienen distintas características clínicas,

radiográficas y hemodinámicas.Predominan en Niños.

Se clasificaban en Maduros, Inmaduros o Mixtos.

Hemangiomas.Definición.

Entre las neoplasias más frecuentes en la niñez.

Raza Blanca.

1.5-5 % Recién Nacidos y 10% Lactantes.

0.3 % de la Población Mundial.

Proporción Mujer - Hombre 3:1 a 2:1

Hemangiomas.Epidemiología.

Se desconoce la causa concreta.10% Antecedentes familiares.

Hemangiomas Múltiples HLA B40FGF Estimula proliferación y migración de las

Células Endoteliales.GLUT-1 Marcador Inmunohistoquimico.

Hemangiomas.Patogenia.

1. Serum levels of basic fibroblastic growth factor (bFGF) in children with vascular anomalies: Another insight into endothelial growth. Przewratil P - Clin Biochem - 01-JUL-2010; 43(10-11): 863-7

2. GLUT-1 expression and early surgical intervention for infantile hemangioma on the face. Huang W - Zhonghua Zheng Xing Wai Ke Za Zhi - 01-SEP-2009; 25(5): 321-4

Mastocitos Heparina Cel. endotelialesRestos embrionarios Factor Angiógeno.

Expresión de CD31, CD34 y CD133.

Hemangiomas.Patogenia.

3. Gilbert-Barness: Potter's Pathology of the Fetus, Infant and Child, 2nd ed.; Chapter 32 - Tumors >> Infantile soft tissue tumors.

La International Society for the Study of Vascular Anomalies los clasifica en:

• Neoformaciones, Tumores o Hemangiomas.• Malformaciones Vasculares.

¿Diferencia principal entre hemangioma y malformaciones?

Hemangiomas.Clasificación.

Histopatologicamente los hemangiomas…Fase Proliferativa

Captan Timidina-H3 y contienen numerosos Mastocitos.

Fase RegresivaFibrosis y Tejido Adiposo.

Hemangiomas.Clasificación.

Antes clasificados como Inmaduros.Se forman por la proliferación de capilares de

luces minúsculas y sus endotelios.Son benignos en el 99.7 %.• Hemangioma en Fresa.

• Síndrome de Kasabach - Merritt.• Granuloma Piógeno.

• Hemangiomas congénitos.

Hemangiomas.Neoformaciones o Hemangiomas Infantiles.

Hemangioma de la Infancia.

Hemangiomas.

También conocido como Hemangioma “En Fresa”, Hemangioma Infantil o

Hemangioendotelioma de la Infancia.

Hemangiomas.Hemangioma de la Infancia (HI).

Definición.Neoplasias benignas originadas en las células

endoteliales de los vasos sanguíneos que suelen debutar en las dos primeras semanas

de vida.Crecimiento inicial en los primeros meses y

autoinvoluciona a partir del año de edad.

Etiopatogenia.No se conoce de manera concreta.

GLUT - 1 PresenteHI provienen de Angioblastos con diferenciación

a celulas placentarias o Celulas placentarias aberrantes.

Caracteres Clínicos.HI es la segunda enfermedad tumoral de la piel

observada con mayor frecuencia en la niñez.Incidencia 1 de cada 200 niños.

Aumenta con la prematurez.Patrón de Herencia Autosómico dominante 5q

Caracteres Clínicos.Femenino 2 - 3 : 1 Masculinos

2/3 pacientes consultan durante el primer año de vida.

Todos los pacientes son menores a 18 meses.

Caracteres Clínicos.Topografía: Extremidad Cefálica 80% Casos

Cara Alto impacto estéticoIntervienen con la función cuando involucran

regiones orbitarias, vía respiratoria o boca.Menos Frecuente:

TroncoExtremidades

Caracteres Clínicos.Migración de Cúmulos

angiógenos e islotes sanguíneos hacia el polo

cefálico.Focales (Sitios de fusión

mesenquimoectodermicos)Difusos (Frontonasal, maxilar

y mandibular).

Caracteres Clínicos.En su morfología se reconocen tres fases o

etapas:• Fase de Crecimiento o Proliferativa.

• Fase de Estabilización.• Fase de Autoinvolución.

Fase de Crecimiento o Proliferativa.Al nacer, no muestra alteraciones.

En ocasiones existen telangiectasias, eritema o palidez, ulceras en sitios humedos o de roce.

2 - 3 Semana Mancha rosada o roja que se levanta para formar una papula Nodulo

Tumoración Roja.Alrededor de un año.

Fase de Estabilización.Variable en cuanto a años.

Superficial En domo, rojo brillanteProfundo Tonalidades azules, mal delimitada.

Mixtos.Tamaños Variables desde 1x1 hasta

segmentarios.

Fase de Involución.El color disminuye su intensidad.

Termina alrededor de los 7 años de edad.Siempre hay secuelas como cambios de color,

cicatrices, anetodermia, telangiectasias, reductos fibroadiposos.

75 % Tienen una sola lesión.20% Dos lesiones

5 - 10% Tres o más tumores.Hemangiomatosis Neonatal Benigna.

Cuando las tumoraciones son numerosas pero solo involucran la piel.

Hemangiomatosis Neonatal Difusa.Cuando involucra órganos como higado

pulmones, intestino y cerebro.

Síndrome o Fenomeno de Kasabach - Merritt.• Desarrollo de coagulopatía con consumo de

plaquetas• Anemia hemolitica microangiopatica.• Aumento de Volumen de la región.

Lo pueden desarrollar los hemangiomas que…Involucra un solo segmento anatómico.

Usualmente unilateral.Claramente delimitado y sin rebasar linea media

PHACES.Placa que involucra segmento maxilar y

mandibular con extensión al cuello.• Malformaciones de la Fosa Posterior.

• Hemangiomas de la región Cervico-Facial• Anomalias Arteriales de Cabeza y cuello.

• Anomalias Cardiacas.• Anomalias Oculares (Eye).

• Dehiscencia Esternal (Sternal).

PHACES.

Tratamiento.Variable, depende del tamaño, localización y si

altera la función.La gran mayoría No requieren ser tratados

por la ya mencionada historia natural.Glucocorticoides (Prednisona 1 a 5 mg/Kg/día).

Interferon-alfa-2 administrado SC.Interconsulta con oncólogo, angiólogo y/o

cirujano.

Hemangiomas Congénitos.

Hemangiomas.

Se distinguen de los HI porque ya se encuentran presentes al momento del nacimiento.

Topografia similar al HI aunque involucran extremidades de manera mas frecuente.

Inmunohistoquimica con GLUT-1 Negativos.

Hemangiomas.Hemangiomas Congénitos.

Se reconocen dos tipos principales:RICH

Hemangiomas Congénitos de Involución rápida.12 a 16 meses.

NICHHemangiomas Congénitos que No Involucionan.

Se presentan como masas tumorales violáceas o rojo-violáceas con telangiectasias y zonas más

pálidas.

Se acepta que si un hemangioma congenido no ha involucionado en los primeros seis meses de vida, es poco probable que lo haga: NICH.

Síndromes asociados a HC.Cobb: Angiomatosis cutaneomeningeo espinal

(Alteraciones dermatonerviosas de la misma metámera).

Maffucci: Discondroplasia con malformaciones vasculares.

Riley-Smith: Macrocefalia, pseudopapiledema, y múltiples malformaciones vasculares.

Síndromes asociados a HC:De Nevos Azules: Malformaciones Venosas en la

piel y en los Intestinos.Gorham: Destrucción progresiva de los Huesos

con producción intramedular de vasos, rotura de huesos y malformaciones vasculares en la

• Maffucci

Granuloma Piógeno.

Hemangiomas.

Generalidades.Poncet y Dor en 1897 la describieron.

Termino granuloma piógeno ahora se sabe que es falso.

La proliferación vascular se desarrolla al haber daño en la dermis.

Granuloma telangiectasico o Botriomicoma.

Hemangiomas.Granuloma Piógeno.

Definición.Proliferación vascular benigna de los vasos

sanguíneos dérmicos, de crecimiento rápido y con frecuencia, de superficie ulcerada.

Neoformación papular o nodular que casi nunca mide mas de 10 a 15 mm.

Frecuentemente surge en un sitio de traumatismo penetrante en la piel.

Caracteres Clínicos.Predomina el Sexo Hombre (75% Casos).

Mayores de 5 años.Mujeres embarazadas.

Por lo regular lesión única, ovalada o esférica de color rojo, de consistencia blanca y superficie

ulcerada. Facilmente sangrante.

Caracteres Clínicos.Cualquier región del cuerpo.

Niños y embarazadas en zonas expuestasManos, palmas, pliegues cercanos a las uñas,

antebrazos, cara, cavidad bucal y plantas.Tiende a involucionar aunque puede haber

recidivas despues de su extirpación.

Histopatología.Presenta tres fases:

Inicio: Semeja tejido de granulación con vasos dilatados con células endoteliales

prominentes, edema e infiltrado inflamatorio.Maduración: Simula un Hemangioma capilar.

Final: Desarrolla tabiques fibrosos que lo separan en lobulos.

Vasos Positivos para Factor VIII y Ulex europaeus

Diagnóstico.Breve tiempo de evolución.

Color, tamaño y consistencia.Diagnosticos diferenciales con Melanoma

maligno, hemangioma y angiomatosis bacilar.

Tratamiento.Extirpación y envió a patología.

Por medio de bisturí, electrocoagulación, crioterapia.

Antes clasificados como Maduros o Cavernosos.Hamartomas o errores

formogeneticoscongenitos que ocurren entre la cuarta a decima semana de vida

intrauterina.Pueden ser planos, no son proliferativos, crecen

con lentitud por factores hemodinámicos. No son involutivos.

Hemangiomas.Malformaciones Vasculares.

1. Hemangioma Cavernoso.2. Angioqueratoma.

3. Hemangiomas planos.– Manchas Salmón.

– Mancha Nucal de Unna.– Mancha en vino de oporto o Nevo Flámeo.

4. Lago Venoso.5. Nevo aracneo

6. Hemangioma Cereza o Punto Rubi.

Hemangioma Cavernoso.Son Congénitos.

No tan frecuentes en cara.Mas profundos, subcutaneos.

Color Azul - Violaceo.Casi siempre afecta vasos de mayor calibre.

No tiende a crecer ni a desaparecer.

Angioqueratoma.Facilmente hemorragico.

Superficie Verrugosa y queratosica.Mibelli: Circunscrito.

Fabry: Difuso corporal.Puede formar parte del Sx de Maffucci.

• Maffucci

Angioqueratoma.

Hemangiomas planos.Son malformaciones de vasos capilares o de “bajo

flujo”.Clinicamente se presentan como manchas de

diversos tamaños y formas, de color rosa a rojo vinoso dependiendo del color de piel del paciente.

– Manchas Salmón.– Mancha Nucal de Unna.

– Mancha en vino de oporto o Nevo Flámeo.

Manchas Salmón.Color rosa salmón…

Comúnmente es una sola mancha…Tercio superior de la cara, sobre la región frontal

y orbital del recién nacido.Permanece varias semanas e involuciona sin

dejar secuelas

Manchas Salmón.

Mancha Nucal de Unna.Presenta en la Nuca, región occipital y cara

posterior del cuello desde el nacimiento.No involuciona (Marca Cutánea).

Popularmente como “Pico de Cigüeña”No requiere Tx puesto que no desarrolla

cambios y la cubre el cabello.

Mancha Nucal de Unna.

Coexiste con psoriasis

Mancha en vino de oporto o Nevo Flámeo.Tonalidad como el vino tinto.

“Mancha vinosa”0.5 % de los recién nacidos

Topografía usual es la cara, pero puede encontrarse practicamente en cualquier zona.

No involuciona, problema estético.Edad adulta da paso a Papulas y Nodulos.

Tx: Rayo Laser con CO2

Mancha en vino de oporto o Nevo Flámeo.

Síndrome de Sturge - Weber.Hemangiomatosis Encefalo-Trigeminal.

Mancha Vinosa ocupa la zona lateral de la cara.

Retraso psicomotor, crisis convulsivas.

Síndrome de Sturge - Weber.

Síndrome de Klippel - Tranaunay.Mancha Vinosa asociada con hipertrofia de

tejidos blandos y óseos.

Lago Venoso.Vénula dilatada que protruye y se muestra como una pápula o nódulo morado oscuro.

Consistente, en áreas expuestas al sol.Usualmente en el labio inferior y Pabellones.

Dilatación de vasos prexistentes.Personas de la Tercera Edad; Hombres.

Asintomática.

Lago Venoso.

Tratamiento Quirúrgico por estética.

Lago Venoso.

Nevo Arácneo.Es una arteriola dilatada de la dermis

profunda, de distribución radial y simétrica.Simulan “el cuerpo y las extremidades de una

araña”Dilatación de vasos prexistentes.

Influencia estrogenica en la mujer emarazada.Pacientes con Enfermedad Hepatica (Cirrosis)

Nevo Arácneo.Más frecuente en las mujeres.

Edad pediátrica hasta el adulto.1 de cada 10 personas tiene un NA.

Cara, Cuello, Torax, brazos, antebrazos y dorso de las manos.

Eritema alrededor del punto central arteriolarTx: Extirpación quirúrgica o bísturí electrico.

Nevo Arácneo.

Hemangioma Cereza o Punto Rubi.Neoplasias benignas de vasos sanguineos qe se presentan como papulas de color cereza o

rubí.Es la proliferación vascular más frecuente en

el humano.Todo o casi todo ser humano mayor de 40

años tiene al menos un hemangioma cereza.

Hemangioma Cereza o Punto Rubi.Hombres y Mujeres igualmente afectados.Tronco, Cuello, raíces de extremidades y

ocasionalmente la cara.Asintomáticos y no autoinvolucionan.

Forma Eruptiva que involucra más segmentos corporales, debido a hormonas o

temperatura (supuesto).

Hemangioma Cereza o Punto Rubi.

Tx: Con fines estéticos; Bisturí electrico o extirpación.

Del latín -gen- “Nacimiento”“Mancha materna”

“Cualquier cosa sobrante, anormal o faltante relacionada con la concepción, gestación o

desarrollo postnatal, que surge de defectos, alteraciones o restos heredables ebriogénicos”

“Lunar”“Pequeña mancha en el cuerpo producida por

una acumulación de pigmento en la piel”.

Nevos.Definición.

Pinkus y Mehregan (1981).“Nevo es una malformación estable y

circunscrita de la piel, no debida a causas externas y por lo tanto considerada como de origen congénito. Consiste en un exceso local

de uno o varios de los constituyentes maduros y normales del órgano piel…”

Nevo puede ser sinonimo de “benigno”…

Nevos.Definición.

Existen nevos de todo tipo…• Melanocitos.• Queratinocitos.• Adipocitos.• Miocitos.

• Vasos Sanguíneos.• Glandulas sebáceas.• Foliculos Pilosos

• Tejido conectivo, etc.

Nevos.Definición.

Diversa, desde causas genéticas, radiación solar, Virus (VPH, VEB), Arsénico.

Nevos.Etiología.

• Nevo Melanociticos.1. Adquiridos: Unna, Miescher, Spitz, Clark.

2. Congénitos.3. Grupo del Nevo Azul: Nevo Azul, Ota, Ito y

Mancha Mongólica.• Nevos Epiteliales.

1. Nevo Epidérmico Verrugoso.2. NEVIL.

• Nevo Lipomatoso cutáneo superficial.

Nevos.Clasificación.

Nevos Melanocíticos.

Nevos.

“Lunares”Proliferaciones de melanocitos que se presentan

como manchas o pápulas, nódulos o bien, como placas de diversos tamaños y formas.

Presentes al nacimiento o bien surgir tardíamente.

Requisito sine qua non microscopicamente nidos de melanocitos.

Nevos.Nevos Melanocíticos.

Constituyen la anormalidad en la piel más frecuente en el ser humano.

Cada Persona presenta entre 10 a 50 nevos adquiridos.

El nevo congénito se presenta con una frecuencia de 1%.

Clasificación.

1. Adquiridos: Unna, Miescher, Spitz, Clark.

2. Congénitos.

3. Grupo del Nevo Azul: Nevo Azul, Ota, Ito y Mancha Mongólica.

Se muestran como manchas o papulas, que por regla general no miden mas de 6 mm.

Todos los tipos de este grupo surgen después del primer año de vida.

Todos los Nevos adquiridos progresan de manera natural por las fases de:

Unión - Compuesta - Intradermica.

Nevos.Nevos Melanocíticos - Adquiridos.

Unión

Compuesto

Dermico

Nevo de Unna.Frecuente en tronco, piel cabelluda y en el

cuello.Lesiones Papulares de Aspecto Verrugoso,

Papilado, de consistencia blanda.Es común en el adulto; en el niño NO.

Nevo de Unna.

Nevo de Miescher.Más frecuente en la cara, alrededor de boca.

Lesiones hemisfericas como Domos.Muy comunes en Población mexicana.

Nevo de Spitz.Frecuentes en las extremidades.Rosados por su vascularizacion.

Halo perinevico.

Nevo de Spitz.

Nevo de Clark.Caucasico.

Multiples Lesiones pigmentadas, en el tronco y raices de los miembros.

Puede ser mayor a 6 mm.Asimetricos sin bordes precisos.

Mancha con un crecimiento papular en la porción central.

Asociado con formación de Melanomas.

Nevo de Clark.

Nevos.Nevos Melanocíticos - Congénitos.

Definición.Son los que se encuentran presentes al

nacimiento.Tambien pueden surgir durante el primer año de

vida: Congénitos Tardíos.Precursores de Melanoma.

Se Subclasifican en:• Tipo I o Superficial.• Tipo II o Profundo.

Tipo I o Nevo Congénito Superficial.Lesión unica (habitualmente).

Mide mas de 6mm y alcanza hasta varios cm.NO REBASA EL SEGMENTO ANATOMICO.

Asimétrico.Limites con piel sana son precisos, pero

irregulares.Presencia de Pelos.

Distribución de Pigmento uniforme.

Tipo I o Nevo Congénito Superficial.Lesión unica (habitualmente).

Mide mas de 6mm y alcanza hasta varios cm.NO REBASA EL SEGMENTO ANATOMICO.

Asimétrico.Limites con piel sana son precisos, pero

irregulares.Presencia de Pelos.

Distribución de Pigmento uniforme.

Tipo I o Nevo Congénito Superficial.

Tipo II o Nevo Congénito Profundo.Múltiples lesiones, con una lesión mayor que

puede tener la magnitud de involucrar y rebasar el segmento anatómico que ocupa.Siempre se presenta asociado a lesiones

múltiples de menor tamaño.“Aspecto impresionante”

Precursor de Melanoma Maligno.

Tipo II o Nevo Congénito Profundo.

Nevos.Nevos Melanocíticos - Nevos Azulees.

Generalidades.Reflejan un color azul pizarra ya que están constituidos por melanocitos fusiformes que se encuentran entre los haces de colagena,

dentro de la dermis, por lo que la melanina no se manifiesta de color café (Efecto Tyndall).

Este grupo NO progresa por las fases de Unión-Compuesta-Intradermica.

Nevo Azul.Presenta dos formas: El común y el celular.

ComúnSolo porque es más frecuente.

Pápula hemisférica, firme y azul oscura en porciones acrales (Dorso de las manos y pies).

Surge durante la primera y segunda década de la vida.

Común

Nevo Azul.Celular.

Generalmente se presenta en la región lumbosacra.

Pápula o nódulo hiperpigmentado.Dos veces más frecuente en la mujer.

Surge durante la primera y segunda década de la vida.

Rara vez es congénito.

Celular.

Nevo de Ota.Amplia mancha azul pizarra.

Ocupa zonas de las ramas de los N. Trigemino y Oftalmico.

El globo ocular puede estar involucrado.Puede abarcar la laringe y el paladar.

Mas Frecuente en Mujeres (8:2)Mitad de los Casos es de origen Congénito.

Riesgo de desarrollar glaucoma.

Nevo de Ota.

Nevo de Ito.Amplia mancha azul pizarra.

Ocupa el hombro, porción superior del brazo, region deltoidea o escapular, cara lateral del

cuello.Puede ser congénito o surgir más tarde.

Nevo de Ito.

Mancha Mongólica.Denominada así por ser común en Asia,

principalmente en Mongolia.Frecuente en nuestro medio.

Mas del 90% la presenta.Vestigio de nuestra naturaleza etnica

Mancha Mongólica.

Mancha Mongólica.Amplia mancha de color azul que ocupa la

región lumbosacra.Siempre es congénita.

Es el único nevo de este grupo que autoinvoluciona durante los primeros meses o

años de vida.Su tamaño es grande.

En ocasiones rebasa la región lumbosacra.

Mancha Mongólica.

Diagnóstico.Clínico.

Ante la duda, biopsia escisional.Sistema ABCDE

F -> Flat.Microscopio de Superficie o de epiluminiscencia.

Nevos Epiteliales.

Nevos.

Nevos.Nevos Epiteliales.

Definición.Son la proliferación epitelial de naturaleza hamartomatosa caracterizada clínicamente por bandas o placas de diversos tamaños y formas, usualmente con disposición lineal,

arciforme o en remolinos, que da por resultados un aspecto verrugoso.

Excepcionalmente se manifiestan como pápulas o nódulos.

Frecuencia: 1 de cada 1000 recién nacidos.

Nevos.Nevos Epiteliales.

Características Clínicas.Por igual en ambos sexos.

Mayor consulta es la pediátrica Congénita.

Se hace clínicamente evidente en el 1er año.Usualmente se encuentran de manera aislada.

Pueden presentarse en asociación con alteraciones en otros órganos.

Nevos.Nevos Epiteliales - Nevo Epidérmico Verrugoso.

Es el prototipo y forma más común del nevo epidermico, también conocido como nevo

epidermico lineal.Se presenta como un conjunto de papulas y nodulos verrugosos, situados estrechamente

entre si, y en disposicion lineal.De manera tal que forman placas bien delimitadas, generalmente de color mas

oscuro que la piel normal.

Síndrome del Nevo Epidérmico.Sindrome de Solomon y Esterly.

Forma de Nevo epidérmico asociado con alteraciones no solo de la piel, si no del

sistema nevioso, esqueletico, cardiovascular, urogenital y de los ojos.

Síndrome del Nevo Epidérmico.

Nevos.Nevos Epiteliales - NEVIL.

Nevo Epidermico verrugoso inflamatorio lineal.Usualmente se presenta en las extremidades.

Pruriginoso.Engrosamiento epidermico con alto infiltrado

linfocitario.Dx diferencial… Liquen estriado o psoriasis

lineal.

Nevo Epidermico verrugoso inflamatorio lineal.Usualmente se presenta en las extremidades.

Pruriginoso.Engrosamiento epidermico con alto infiltrado

linfocitario.Dx diferencial… Liquen estriado o psoriasis

lineal.

Nevos.Nevo Lipomatoso cutáneo superficial.

Nevo Lipomatoso cutáneo superficial.• Una displasia circunscrita (Hamartoma)

• Etiología aún desconocida• Poco frecuente

• Se caracteriza por tumoraciones lobuladas del color de la piel, que pueden ser únicas o

múltiples, caracterizada histológicamente por la presencia de células adiposas en dermis

superficial, que por lo general no se comunica con el tejido celular subcutáneo.

Nevo Lipomatoso cutáneo superficial.• Afecta a cualquier raza

• Mayor frecuencia en el sexo femenino• Puede aparecer en la infancia, pero su mayor

incidencia es en la 2ª y 3ª décadas de la vida, aunque puede estar presente desde el

nacimiento• Tratamiento es quirúrgico

Nevo Lipomatoso cutáneo superficial.• Sitios más frecuente es la Cintura Pélvica.• Casos observados en abdomen, tórax, piel

cabelluda y párpados.• Múltiples Tumoraciones de tamaño variable,

de 0.5 a 2 cm de diámetro, semiesférico, lobulado y en ocasiones cerebriformes.

• Se agrupan en placas, casi siempre lineales.• Múltiples o únicas.

Nevo Lipomatoso cutáneo superficial.

Nevos.Nevos - Nevo de Becker.

El nevo de Becker (NB), también llamado melanosis de Becker o nevo epidérmico

pigmentado y pilosoEs un hamartoma cutáneo benigno que se presenta como una mácula de color marrón

claro u oscuro, bien delimitada, pero de bordes irregulares que se puede acompañar de

hipertricosis.Sus localizaciones habituales suelen ser los

hombros o el tórax, aunque puede aparecer en cualquier otra ubicación.

El NB muestra una dependencia de los andrógenos por lo que, aunque se desarrolla de forma

congénita, no es raro que se haga más notable durante la adolescencia, especialmente en

varones.En ocasiones, el NB se acompaña de diferentes

anomalías como la hipoplasia de la mama ipsilateral o la presencia de defectos musculares, esqueléticos

o cutáneos. La presencia de alguna de estas anomalías asociadas a un NB determina un fenotipo característico denominado como síndrome del NB7.

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