Нижегородская Государственная Медицинская Академия

Кафедра факультетской и поликлинической терапии

Разнообразие клинических проявлений

системной красной волчанки

Выполнила: студентка 442 грлечебного факультета Бочкарёва О.А.Научный руководитель: Воловатова И.Н.

Системная красная волчанка(СКВ) (лат. system lupus erythematosis)

- это хроническое прогрессирующее диффузное

заболевание соединительной ткани,

характеризующееся генетически обусловленным

несовершенством иммунорегуляторных

процессов, развитием аутоиммунных нарушений

и иммунокомплексного хронического воспаления

в тканях и органах с обязательным наличием

сосудистого компонента.

Название болезнь получила из-за своего

характерного признака —сыпи на переносице

и щеках (поражѐнный участок по форме

напоминает бабочку), которая, как считали

в Средневековье, напоминает волчьи укусы.

Болеют системной красной волчанкой

преимущественно женщины в

возрасте 20-30 лет, часто -

подростки. Мужчины болеют

системной красной волчанкой в 10 раз

реже женщин!

Этиология

Этиология системной красной волчанки

до настоящего времени неизвестна.

Предполагается вирусный генез

болезни (в частности, участие

ретровирусов) в сочетании с семейно-

генетическим предрасположением.

Обсуждается также роль половых

гормонов, общая связь болезни с полом

и возрастом.

УФ-облучение: больные указывают на появления кожной эритемы, лихорадки, артралгий после длительного пребывания на солнце, однако частота системной красной волчанки в зонах с повышенной инсоляцией не отличается от средней.

СКВ — классическая аутоиммунная болезнь, при которой наблюдается развитие гипериммунного ответа в отношении неизменных компонентов собственных клеток (ядерных и цитоплазматических), особенно нативной ДНК.

У больных системной красной волчанкой обнаруживают LE-фактор, антикардиолипин, лимфоцитотоксические антитела и антитела к ДНК, являющиеся маркерами персистирующей вирусной инфекции.

LE-клетки (Lupus Erythematosus cells - клетки красной волчанки) это нейтрофилы или моноциты с крупными гомогенными базофильными включениями, которыми являются фагоцитированные ядра разрушенных клеток, покрытые антинуклеарными антителами (АНА, АНФ).

Клиника

• суставно-мышечный синдром (у 80— 90 % больных),

• поражение кожи и слизистых(у 85 % больных),

• лихорадочные реакции различных типа и продолжительности,

• потеря веса тела.

Течение системной красной волчанки

• Острое течение: внезапное начало, лихорадка, поражения кожи и внутренних органов. В ближайшие полгода появляются признаки гломерулонефрита и поражения центральной нервной системы. Продолжительность такого течения без лечения - не более двух лет.

• Подострое течение: болезнь начинается с болей в суставах, рецидивирующих артритов, разнообразных поражениях кожи. В течение ближайших 2-3 лет заболевание обостряется поражением почек и центральной нервной системы.

• При хроническом течении все признаки заболевания длительно рецидивируют (обостряются) и только через 5-10 лет присоединяются поражения почек и центральной нервной системы.

Диагностика

Клиническая и лабораторная характеристика степеней

активности патологического процесса при СКВ

ПоказательСтепень активности

III (высокая) II (умеренная) I (минимальная)

Температура тела 38° и выше менее 38° Нормальная

Похудание Выраженное Умеренное Отсутствует

Трофические нарушения Выраженные Умеренные Могут отсутствовать

Поражения кожи «Волчаночная бабочка» Неспецифическая эритема Дискоидные очаги

Полиартрит Острый, подострый Подострый Артралгаи

Перикардит Выпотной Сухой Адгезивный

Миокардит Выраженный Не наблюдается Не наблюдается

Эндокардит Либмана —

Сакса

Выраженный Не наблюдается Недостаточность митрального

клапана

Плеврит Выпотной Сухой Адгезивный

Гломерулонефрит Нефротический синдром Смешанного типа Мочевой синдром

Нервная система Энцефалорадикулоневрит Энцефалоневрит Полиневрит

Гемоглобин, г/л, Менее 100 100—110 120 и более

Фибриноген, г/л 6 и более 5 4

глобулины,% 30—35 24—25 20—23

LE-клетки, на

1000 лейкоцитов

5 и более 1—2 Единичные или отсутствуют

Антинуклеарные антитела Высокие Средние Низкие

Антитела к нативной

ДНК,% связывания

Высокий Умеренный Низкий

Циркулирующие иммунные

комплексы

Выраженная Умеренная Незначительная

Дифференциальная диагностика

Лечение

Терапия системной красной волчанки включает комплекс мероприятий, направленных на подавление активности процесса, борьбу с осложнениями, повышение иммунобиологических свойств организма.

• ГКС для приема внутрь (преднизолон, метилпреднизолон(метипред, медрол), применяются редко. Подавляющая терапия - 1-1,5 мг/кг/сут (в среднем 50-60 мг/сут) 4-8 недель, поддерживающая терапия 5-10 мг/сут (10-15 лет, пожизненно).

• ГКС для в/в введения (пульс-терапия). Чаще применяется метилпреднизолон (метипред, солюмедрол, урбазон). 1)Подавляющая терапия – 500-1000 мг/сут в течении 3 последовательных дней. 2)Ведение умеренных доз МП (250-500 мг/сут) до достижения максимальной дозы около 3000 мг на курс. 3)Ежемесячное введение 1000 мг МП в течение 6-12 месяцев. 4)Комбинированная пульс-терапия в/в 1000 мг МП 3 дня подряд + 1000 мг циклофосфана в 1 или 2 день (последовательно). В последующем больным назначают или возобновляют применение ГКС внутрь в дозе 40—60 мг.

• Иммунодепрессанты Циклофосфамид (циклофосфан), азатиоприн (имуран). Применяются редко или как альтернатива – хлорамбуцил, метотрексат, циклоспорин А (сандиммун)

Производные 4-аминохинолинового ряда (хлорохин, делагил) показаны при хроническом течении системной красной волчанки с поражением кожи и суставов. Эти препараты могут применяться в сочетании с глюкокортикоидными гормонами, что позволяет уменьшить дозу гормонов.

• НПВП (салицилаты, пиразолоновыепрепараты, индометацин) в обычных дозировках. Эти препараты усиливают эффект глюкокортикоидов.

• При поражении почек, а также при наличии ДВС-синдрома применяют антикоагулянты(гепарин), препараты, угнетающие агрегацию тромбоцитов (курантил, персонтин), улучшающие микроциркуляцию (реополиглюкин, трентал).

.

Плазмоферез является методом выбора при острых состояниях и крайне высокой активность болезни, резистентности терапии. Проводится курсом по 3-6 процедур через день или 2 раза в неделю, а также программно – 1 раз в ежемесячно в течение года и во избежание синдрома «рикошета» всегда сочетаются с последующим в/в введением ГКС и цыклофосфана.

Прогноз при системной красной волчанке, особенно при остром течении, неблагоприятный. При современных методах лечения системной красной волчанки значительно увеличивается продолжительность жизни больных (до 10 и более лет).

Ф.И.О. Кабанов Павел Валерьевич

Возраст: 19 лет

Место работы, учебы: студент 3 курса НГАСУ

Дата и время поступления: 12.04.2011 12:43

Диагноз направившего учреждения: гонартроз

Основные жалобы

• Периодические боли и скованность в коленных суставах и икроножных мышцах,

• посинение пальцев стоп и кистей,

• язвенные дефекты на 1,2,3,4,5 пальцах левой ноги,

• онемение пальцев стоп,

• отеки до уровня колен.

Дополнительные жалобы:

• Слабость,

• утомляемость,

• апатия,

• боли в горле,

• головокружение,

• потеря аппетита,

• похудание.

Анамнез заболеванияСчитает себя больным с конца февраля 2011 года, когда появились боли при какой-либо нагрузке в коленных суставах, общая слабость, утомляемость, повысилась температура (390С), больной начал стремительно терять вес. Все началось с 3 марта: П.В. рано утром направлялся в институт, на улице было холодно и сыро, а т.к. он опаздывал, оделся «легко», у него промокли ноги. Очень долго ждал автобус и замерз. На следующий день почувствовал недомогание, ноги «горели», появился небольшой отек до н/3 бедра. Через 4 дня заметил что первый палец на левой ноге слегка «посинел», появились боли. Обратился к хирургу по месту жительства, был поставлен диагноз обморожение. Рекомендована сосудистая терапия левомиколь местно. 9 марта усилились боли в первом пальце левой ноги, был доставлен бригадой СМП в больницу №35, где 15 марта ему ампутировали фалангу первого пальца левой стопы. На фоне антибиотикотерапии состояние улучшилось. В начале апреля появились боли во 2,3,4,5 пальцах левой стопы и 5 пальца правой стопы. Появился малопродуктивный кашель и рецидивирующая лихорадка с ознобом. 12 апреля был планово госпитализирован в ОКБ№5.

Анамнез жизниРодился 5 июля 1991 года в городе Н.Новгороде, в благополучной семье, первым ребенком. Рос и развивался нормально. В семь лет пошел в школу, учился хорошо. Питался сбалансировано. Часто болел ОРВИ. Некурящий. В 2006 году поступил в НГАСУ на бюджетное отделение.Не женат, проживает с родителями.В 2007 был выявлен врожденный порок сердца: открытое овальное окно. Хирургическое лечение было не показано.Наследственность не отягощена.Аллергический анамнез не отягощен.Гемотрансфузионный анамнез не отягощен.Эпидемиологический анамнез не отягощен.

Объективный статус

Общие данные о состоянии больного

Состояние средней степени

тяжести, сознание ясное, положение

пассивное, выражение лица спокойное.

Отмечает общую слабость, повышенную

утомляемость, потливость. Зуда кожи

больной не отмечает. Имеются небольшие

очаги геморрагических пятен. За последний

месяц похудел больше чем на 10 кг

Кожные покровы и слизистые оболочки

Кожные покровы бледные, сухие, теплые, тургор кожи снижен. Волосяной покров развит в соответствии с полом и возрастом. Ониходистрофия стоп, сухая с трещинами кожа стоп. Потоотделение повышено. Видимые слизистые бледно-розовые, влажные, на небе имеются геморрагические щели, заеды.

Лимфатическая система

Подмышечные ЛУ – 4-5 с каждой стороны, округлые, увеличенны, подвижные, безболезненные, неспаянные между собой, с кожей и окружающими тканями.

Опорно-двигательный аппарат

• Мышечная система развита удовлетворительно, атрофия мышц верхних конечностей, мышцы голеней болезненны, тонус и сила их снижены. Дрожание и тремор отдельных мышц, мелких мышечных групп конечностей и туловища нет.

• Исследование костей. Целостность костей черепа, грудной клетки, таза и конечностей не нарушена, болезненность при пальпации и поколачивании отсутствует. Патологических процессов (утолщений, искривлений и других нарушений) не обнаружено.

• Исследование суставов. Внешне не изменены, изменения кожных покровов в области суставов отсутствует, гиперемия, Присутствуют легкие отеки стоп и н/3 голени, воспалительной инфильтрации мягких тканей, узловатости, болезненности при пальпации, ограничения движений, флюктуации, контрактур и анкилозов не выявлено. Конфигурация позвоночника правильная, движения в полном объеме.

Сердечно-сосудистая система

• Систолический шум и расщипление 1 тона над верхушкой сердца;

• Пульсация дистальных артерий нижних конечностей снижена.

Данные лабораторных исследований Клинический анализ крови

показатель 13.04.2011 15.04.2011 18.04.2011

Hb

Er

ЦП

Tr

Lе

c

л

м

э

СОЭ

79 г/л

3,1х1012 /л

0, 76

90х10 /л

3,7х109 /л

41%

24 %

7 %

3 %

68 мм/ч

86%

3,4х1012 /л

0,76

92х10 /л

3,9х109 /л

45%

31%

5%

4%

65 мм/ч

76%

3,1х1012 /л

0,73

89 х10 /л

5,6х109 /л

46%

34,2%

5%

2%

44 мм/ч

Заключение: гипохромная анемия, лейкоцитопения,

тромбоцитопения, СОЭ повышена.

Биохимический анализ крови (15.04.2011)

Заключение: повышен уровень билирубина, креатинина.

САСС крови (15.04.2011)

Заключение: повышен фибриноген (5,54 г/л)

Анти-нуклеарные антитела (ANA) 15.04, 21.04.2011

Положительный

Анти-кардиолипин (15.04, 21.04.2011)положительный

Анти-В2–гликопротеин (15.04, 21.04.2011)

положительный

ЭКГ (15.04.2011)

Заключение: Синусовая аритмия.ЧСС-68 ударов/мин. Левограмма. Очаговые нарушение внутрижелудочковойпроводимости. Синдром ранней реполяризации желудочков.

Обоснование диагноза• Системная красная волчанка. Об этом свидетельствует эпизод тромбоза

глубоких вен, поражение артериальных сосудов с развитием некрозов, наличие хейлита, энантемы, сосудистой «бабочки», которая проявляется на лице при появлении солнца в палате, лейкопения, тромбоцитопения, хороший и быстрый эффект нормализации сосудистых нарушений только на применение ГКС без цитостатиков, высокий уровень АNA.

• Подострое течение: болезнь начинается с болей в суставах, рецидивирующих артритов, разнообразных поражениях кожи.

• III степени активности обусловлена лихорадкой, выраженным похуданием (более 10 кг/месс), трофическими нарушениями (гангрена 1 пальца левой ноги), поражениями кожи в виде «волчаночной бабочки», кардит, лабораторные показатели (Hb<100 г/л, фибриноген >6 г/л, высокий уровень глобулинов, LE-клетки, ANA и тд).

• Также присутствуют лихорадка, похудание, лимфаденопатия (на фоне повышенной утомляемости, недомогания, низкой гипертермии, потери веса, артралгии и миалгии, сопровождается характерной сыпью, светочувствительностью, синдромом Рейно, ригидностью и болезненностью суставов), панцитопения, вторичный фосфолипидный синдром (ФЛС) (тромбоцитопения, умеренное увеличение титров IgG, IgM), аутоиммунный гепатит, артралгия (присутствует артрит в анамнезе).

Окончательный диагноз:

Системная красная волчанка подостроготечения, III степени активности: лихорадка, похудание, лимфаденопатия, панцитопения, аутоиммунный гепатит, вторичный антифосфолипидный синдром, гангрена 1 пальца левой стопы, состояние после ампутации.

Лечение проводится по схеме, приведенной выше. Отмечаются улучшения: цианоз кожи пальцев с некротическими изменениями полностью купирован. Болевых ощущений в ногах почти нет. Появился аппетит, больной начал прибавлять в весе. Купировалась слабость, симптомы хейлита и энантемы.

Прогноз:

при системной красной волчанке неблагоприятный. При современных методах лечения системной красной волчанки значительно увеличивается продолжительность жизни больных (до 10 и более лет).

Спасибо за внимание!