ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА ПО ХИРУРГИИ

SURGERYLiB.RU

ХИРУРГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ВЕНЕЧНЫХ АРТЕРИЙ

„ С * " " - " ^

ф Издательство Н Ц С С Х им. А . Н . Бакулева Р А М Н

Москва

Лео Антонович Бокерия

академик РАМН, директор НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН

Илья Иосифович Беришвили

доктор медицинских наук, профессор, руководитель лаборатории трансмиокардиальной лазерной реваскуляризации миокарда НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН

Л. А. Б окерия

И. И. Бе ришвили

ХИРУРГИЧЕСКАЯ

АНАТОМИЯ

ВЕНЕЧНЫХ

АРТЕРИЙ

Ч2У Издательство Н Ц С С Х им. А. Н. Бакулева Р А М Н

Москва

УДК 616.132.2-089

Бокерия Л. А., Беришвили И. И. Хирургическая анатомия венечных артерий. - М.: Издательство НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2003. - 297 с, иллюстр.

В монографии освещены вопросы хирургической анатомии коронарных артерий. Методич­но изложены вопросы эмбриогенеза венечных артерий (ВА), дана оценка закономерностям строения ВА, определены критерии нормальности ВА.

Специальные разделы книги посвящены строению венечных артерий в нормальном сердце и в сердцах с врожденными пороками.

Издание рассчитано на кардиологов, кардиохирургов, кардиопатологов и широкий круг специалистов, занимающихся смежными проблемами.

Главный редактор

Издательства НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН

академик РАМН Л. А. Бокерия

Зав. редакцией

Редактор, корректор

Компьютерная верстка

Художник

Т. И. Юшкевич

М. В. Иваниченко

М. А. Тарасова

И. С. Мурашкин

ISBN 5-7982-0105-8 © Издательство НЦССХ

им. А. Н. Бакулева РАМН, 2003

Оглавление

Предисловие 5

Список сокращений 7

Введение 9

Литература 11

Раздел I. Эмбриогенез венечных артерий 15

Глава 1. Эмбриогенез венечных артерий \ 17 1. Образование синусоид 18 2. Формирование сосудистого сплетения 18 3. Сущность и роль субэпикардиального сплетения в формировании

венечно-артериальной системы дефинитивного сердца 21 4. Соединение субэпикардиального сплетения с артериальными стволами . . . . 26 5. Соединение системного и коронарного кругов кровообращения.

Септация артериальных отверстий и выводных отделов желудочков сердца 29

6. Формирование дефинитивной системы венечных артерий 33 Литература 47

Раздел II. Критерии нормальности и закономерности распределения венечных атерий 53

Глава 2. Критерии нормальности венечных артерий 55 1. Отхождение венечных артерий 58

Отхождение венечных артерий от лицевых синусов 58 Число венечных артерий, отходящих от лицевых синусов аорты 59

Увеличение числа устьев и ветвей венечных артерий, отходящих от лицевых синусов аорты 59 Уменьшение числа устьев венечных артерий в лицевых синусах аорты 60 Отсутствие одной из венечных артерий 61 Расположение устьев венечных артерий в аорте 62

2. Следование венечных артерий 62 Следование венечные артерий 62 «Ныряющие» венечные артерии 62

3. Ветвление венечных артерий 63 4. Окончание венечных артерий 65

Литература 68

Глава 3. Закономерности распределения венечных артерий 73 1. Отхождение венечных артерий 73 2. Эмбриологические предпосылки ветвления и следования

венечных артерий 76 3. Следование правой и левой венечных артерий и их основных

эпикардиальных стволов 79 4. Ветвление венечных артерий 81 5. Окончание венечных артерий 84 6. Обсуждение 85

Литература 88

Раздел III. Нормальное (посекторальное) распределение венечных артерий 91

Глава 4. Венечные артерии в нормальном сердце 93 1. Определение терминов и номенклатура венечных артерий 95 2. Типы строения венечных артерий в нормальном сердце 100 3. Источники артериального кровоснабжения сердца 103

Хирургическая анатомия венечных артерий в нормальном сердце 103

3

Хирургическая анатомия предсердных венечных артерий 114 Дополнительные источники артериального кровоснабжения сердца 119

Межартериальные анастомозы 119 Сосуды Вьессена-Тебезия 124

4. Ангиокардиографическая анатомия венечных артерий 125

Литература 133

Глава 5. Варианты нормальных венечных артерий 138 1. Редкие варианты нормальных венечных артерий 138

1. Отхождение ВА большим числом артерий 140 2. Уменьшение числа ветвей правой и левой ВА 142 3. «Ныряющие» ВА 148

2. Единственная венечная артерия 149 Общие представления 149 Единственная венечная артерия - закономерность 156

Литература 159

Глава 6. Распределение венечных артерий при врожденных пороках сердца 166 1. Распределение венечных артерий в сердцах с ВПС

с нормальным разворотом конотрункуса 166 2. Распределение венечных артерий при пороках конотрункуса 172

Тетрада Фалло 172 Транспозиции аорты и легочной артерии 192 Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка 203

Литература 216

Раздел IV. Аномалии венечных артерий 227

Глава 7. Аномалии ветвления венечных артерий 231

Глава 8. Аномалии отхождения венечных артерий от аорты 232 1. Аномальная единственная венечная артерия с нормальным

распределением венечных артерий 232 2. Сочетание единственной венечной артерии со свищами венечных

артерий 233 3. Единственная венечная артерия, сочетающаяся

с врожденными пороками сердца 233 4. Аномальная единственная венечная артерия с аномальным

межартериальным следованием основных ветвей ВА 234 5. Интрамуральное отхождение венечных артерий 236 6. Эктопия венечных артерий 236

Глава 9. Аномальное отхождение венечных артерий от легочной артерии 238 1. Аномальное отхождение левой венечной артерии от легочной артерии . . . . 239 2. Отхождение левой венечной артерии от легочного ствола

с сопутствующими врожденными пороками сердца 252 3. Аномальное отхождение правой венечной артерии от легочного ствола . . . . 256 4. Аномальное отхождение ветвей правой и левой венечных артерий

от легочной артерии 260 5. Тотальное отхождение венечных артерий от легочной артерии 264 6. Сочетание аномалий отхождения венечных артерий

от легочной артерии с врожденными пороками сердца 270 Литература 274

Раздел V. Вены сердца 289

Глава 10. Вены сердца 291

Литература 293

Заключение 295

Предисловие

Достижения кардиологии и кардиохирургии в последние годы создали реаль­ные предпосылки для расширения показаний к хирургическому лечению больных с осложненными формами ишемической болезни сердца и аномалиями венечных артерий. Большинство проблем, связанных с диагностикой, обеспечением опера­ций и хирургическим лечением, широко освещены в литературе. Вместе с тем ряд вопросов все еще ждет своего решения. До настоящего времени непонятен эмбрио­генез венечных артерий, не суммированы основные механизмы формирования нор­мальных и аномальных венечных артерий. Не предложено и сколько-нибудь дока­зательных критериев нормальности венечных артерий, не осуществлена их объек­тивная систематизация. Среди недостаточно изученных вопросов, как это ни пока­жется странным на первый взгляд, - хирургическая анатомия венечных артерий. Поэтому, приступая к настоящему исследованию, мы в первую очередь исходили из того, что знание хирургической анатомии венечных артерий может способствовать дальнейшему улучшению понимания их особенностей и эффективности хирургиче­ского лечения больных с аномалиями и поражениями венечных артерий.

В монографии обобщен большой фактический материал - результаты многоплано­вого анатомического и клинического изучения венечных артерий в 512 сердцах. Сум­мированы материалы морфологического, морфометрического и ангиокардиографиче-ского изучения венечных артерий, сопоставления этих данных с результатами хирур­гического лечения и многочисленными данными литературы. Приводится принци­пиально новая концепция эмбриогенеза венечных артерий, впервые сформулированы положения о влиянии ротации конотрункуса и формирования сердца на строение ве-нечно-артериальной системы. С использованием метода кардиометрии обнаружены различия в строении венечных артерий, обусловленные различными факторами.

На основании оценки материала удалось сформулировать критерии нормаль­ности венечных артерий, обосновать закономерности их распределения. Клиничес­кая интерпретация данных тесно связана с результатами фундаментальных иссле­дований.

Монография предназначена для кардиохирургов, кардиологов, анатомов и пато­логоанатомов, широкого круга специалистов в области диагностики, а также для тех, кто занимается и интересуется патологией венечных артерий.

Книга содержит большое количество иллюстраций (в основном оригинальных), в том числе цветных.

Авторы выражают искреннюю благодарность Адриане Гиттенбергер де Хруут, профессору Лейденского университета (Нидерланды), за консультации и конструк­тивное сотрудничество при обсуждении первичных материалов исследования ве­нечных артерий и ведущему научному сотруднику НЦССХ им. А: Н. Бакулева РАМН М. Н. Вахромеевой за предварительный анализ материалов по разделам, по­священным закономерностям распределения венечных артерий и изучению венеч­ных артерий при пороках конотрункуса.

Авторы благодарят художника В. Э. Алоеву за высококвалифицированную тех­ническую помощь при подготовке монографии, без вдохновенного труда которой появление настоящей работы было бы невозможным.

5

Понимая, что в руках разных исследователей измерения оси разворота коно-трункуса могут различаться, авторы не настаивают на абсолютных значениях цифр, приводимых в работе. Они приведены в работе только из соображений пока­зать определяющее значение этого фактора в формировании «лица» анатомии ве­нечных артерий в различных сердцах.

Мы далеки от мысли, что в настоящей монографии удалось представить все ма­териалы, касающиеся вариантной анатомии венечных артерий, но надеемся, что она в достаточной мере отражает накопленный мировой наукой опыт. Надеемся, что монография позволит углубить знания врачей, необходимые для лечения боль­шого круга сердечно-сосудистых заболеваний.

Л. А. Бокерия

И. И. Беришвили

писок основных сокращении

А

а.АВУ

АКМАЛА

АОК

АО ПМЖВ

АПАВО

а.ПЖУ

АСУ

ВВС

ВА

ВОК

ВОЛЖ

ВПВ

ВПС

ВТК

ДВ

дмжп ЕВА

ЕЖ

ЗМЖВ

ИБС

ИМЖП

КА

КС

КТАЛА

ЛА

ЛАД

ЛВА

ЛЖ

ЛС

ЛП

м мкк

аорта

артерия атриовентрикулярного узла

анатомически корригированная мальпозиция

аорты и легочной артерии

артерия острого края

аномальное отхождение правой межжелудочковой

ветви

атрезия правого атриовентрикулярного отверсия

артерия предсердно-желудочкового узла

артерия синусного узла

бульбовентрикулярная складка

венечная артерия

ветвь острого края

выводной отдел левого желудочка

верхняя полая вена

врожденный порок сердца

ветвь тупого края

диагональная ветвь

дефект межжелудочковой перегородки

единственная венечная артерия

единственный желудочек

задняя межжелудочковая ветвь

ишемическая болезнь сердца

интактная межжелудочковая перегородка

конусная артерия

коронарный синус

корригированная транспозиция аорты и легочной

артерии

легочная артерия

легочно-артериальное дерево

левая венечная артерия

левый желудочек

легочный ствол

левое предсердие

митральный капан

малый круг кровообращения

7

МС - магистральные сосуды

НПВ - нижняя полая вена

ОАЛА ПЖ отхождение аорты и легочной артерии от правого

желудочка

ОАП - открытый артериальный проток

ОАС - общий артериальный ствол

ОВ - огибающая ветвь

ПВА - правая венечная артерия

ПЖ - правый желудочек

ПЖУ - предсердно-желудочковый узел

ПМЖВ передняя межжелудочковая ветвь

ПП - правое предсердие

СПУ - синусно-предсердный узел

УЛП - ушко левого предсердия

УПП - ушко правого предсердия

Т - трехстворчатый клапан

ТАЛА транспозиция аорты и легочной артерии

ТФ - тетрада Фалло

ЭОС - электрическая ось сердца

Введение

Уже многие годы венечные артерия (ВА) интересуют клиницистов, анатомов и фи­зиологов. С момента внедрения в клиническую практику селективной коронарогра-фии в 1960 г. этот участок системной циркуляции стал предметом разносторонних и многоплановых исследований (В. И. Бураковский и др., 1989; И. И. Беришвили и др., 1994; М. А. Алексеева, 2001; R. Van Praagh, 1973; В. Chaitman et al., 1976; D. Levin et al., 1978; L. Gerlis et al., 1990). Несмотря на такой повышенный интерес, до настояще­го времени не предложено сколько-нибудь доказательных критериев нормальности ВА, не осуществлена сколько-нибудь приемлемая их систематизация, не суммирова­ны основные механизмы возникновения нормальных и аномальных ВА.

Как свидетельствуют многочисленные данные литературы, варианты и анома­лии ВА крайне многообразны. Описаны аномалии отхождения и следования ВА, представляющие непосредственную угрозу ж и з н и (J. Harthorne et al., 1966; M.Cheitlin et al., 1974; J.Choh et al., 1980; E.Aikawa et al., 1983; W.Roberts and M. Rabinowitz, 1984; R. Kerwin et al., 1985; M. Miyzaki and M. Kato, 1988). Известны и врожденные аномалии ВА, представляющие собой врожденные пороки сердца и требующие безотлагательного хирургического лечения (Ю. С. Петросян и И. И. Бе­ришвили, 1979; Г. Э. Фалъковский и др., 1980, 1984, 1987; В.А.Бухарин и др., 1980, 1984; Д.Сабистон и Дж.Лоу, 1984; Ю. И. Бузиашвили и Д.Л.Сопромадзе, 1987; О.Г.Обловацкая и др., 1987; Ф.З.Абдуллаев и др., 1988; В. И. Бураковский и др., 1989; Ю. С. Петросян и др., 1990; И. И. Беришвили и М. Н. Вахромеева, 1993; Л. А. Бокерия и др., 1997; В. П. Подзолков и др., 1997, 1998; И. И. Беришвили и др., 1998; A. La Porta et al., 1979; S.Ahmed et al., 1982; C.Brooks and P.Bates, 1983; B. Keeton et al., 1983; R. Bunton et al., 1987; A.Bogers et al, 1987, 1988; J. Chevalier et al., 1989; E.Henry et al, 1989; J. Monterrosso et al., 1989; R.Kryne et al., 1989; N. Sreeram et al., 1989; R.Tiraboschi et al., 1988; T.Okura et al., 1990; I. Berishvili, M. Vakhromeeva, 1996).

При относительной редкости вариантов отхождения и ветвления ВА в пери-трункальной области в нормальном сердце (R. Liberthson et al., 1983; L. Blieden et al., 1989; P. Piovesana et al., 1989) сегодня установлено, что существует множест­во вариантов и аномалий этого региона при пороках конотрункуса (В. Л.Джананян и др., 1980; В. П. Подзолков и др., 1989; И. И. Беришвили и М. Н. Вахромеева, 1990, 1993; М. П. Вахромеева, 1995; R. Dabizzi et al., 1980; R. Hurwitz et al, 1980; K. Fellows et al, 1981; A. Gittenger-de Groot et al, 1983, 1986; J. Berry et al., 1988; C. Planche et al., 1989), требующих разработки должных подходов при планирова­нии операций (В. И. Бураковский и др., 1986; В. П. Подзолков и др., 1989; J. Quaegebeur et al, 1986; D. Di Carlo et al, 1987; P. Vouhe et al, 1987; С Dietl et al., 1989;A.Pacificoetal., 1987).

В свете все возрастающих возможностей хирургического лечения пороков коно­трункуса и врожденных пороков ВА (В. И. Бураковский и др., 1986; E.Arciniegas et al., 1980; F. Laborde et al, 1981; J. Kirklin and B. Barratt-Boyes, 1986; R. Bunton et al., 1987; A. Bogers et al., 1988; M. Guikahue et al., 1988; M. Nakazawa et al., 1988; Z. Farooki et al., 1989) недостаточная изученность вопросов эмбриологии, механизмов формирования нормальных и аномальных ВА и практически полное отсутствие в литературе мате­риалов о хирургической анатомии ВА представляется анахронизмом.

9

Завершая предварительный анализ данных литературы, представляется важным констатировать, что описанию вариантов и аномалий ВА в литературе отведено доста­точно места. Несмотря на это, попытки систематизации ВА до настоящего времени су­щественных результатов не давали. Успехи в подходах к изучению В А при пороках конотрункуса были связаны в основном с разработкой вопросов диагностики и про­грессом хирургических методов лечения. Сказанное в полной мере относится и к врожденным порокам ВА. Причем значительные успехи в диагностике, как и в разра­ботке различных подходов к хирургическому лечению аномального отхождения ВА от легочной артерии, сочетаются, например, с однозначной неудовлетворенностью ре­зультатами его хирургического лечения (D.Driscoll et al., 1981; P.Vouhe et al., 1987; A.Bogersetal.,1988).

По единодушному мнению авторов, критерии «нормальности» ВА до сегодняшне­го дня не разработаны (P.Angelini, 1989; A. Bogers et al., 1988). Если исходить из осо­бенностей развития, врожденными аномалиями ВА следует признать те нарушения, которые отличаются от известных нормальных (W.Roberts, 1984; A. Gittenberger-de Groot et al., 1987a, b;A. Bogers et al., 1988). С другой стороны, с клинической точки зре­ния сегодня к аномалиям относят случаи, сопровождающиеся клинико-патологичес-кими изменениями (R.Liberthson et al., 1983; R.Kerwin et al., 1985). Такой подход представляется не только не совсем корректным, но и ненаучным, поскольку исполь­зование неморфологических критериев при определении и классификации анатоми­ческих находок является ненадежным.

Так, большинство исследователей полагают, что в норме у человека имеются две ве­нечные артерии. Наличие трех квалифицируется как патология. Вместе с тем исследо­ваниями целого ряда авторов (B.Edwards et al., 1981; M.Miyzaki and M.Kato, 1988) показано, что почти в 50% случаев конусная артерия может отходить самостоятель­ным устьем. Это объясняется тем, что ни клиницистов, ни патологов эта маленькая ар­терия не интересует, и при типичных нормальных ВА этот факт или описывают вскользь, или вовсе опускают. Между тем, как показали наши исследования (И. И. Бе-ришвили и М. Н. Вахромеева, 1990), эта «несущественная» артерия может не только играть важную роль в кровоснабжении сердец с пороками конотрункуса, но и во мно­гом определять хирургическую тактику. Приведенные данные, на нагл взгляд, доста­точно убедительно свидетельствуют о том, что необходимо освобождаться из плена та­ких понятий, как «большие» и «малые», либо «значительные» и «незначительные» аномалии ВА. При определении критериев нормальности ВА нельзя руководствовать­ся только клиническими и физиологическими соображениями. По-видимому, прав P. Angelini (1989), считающий, что аномалии ВА - это не обязательно врожденный по­рок сердца и что их существование не обязательно сопровождается патологическими изменениями. Под критерии нормальности должны подпадать все случаи с нормаль­ным эмбриогенезом. Редкость каких-то вариантов отхождения, ветвления или следова­ния В А не обязательно свидетельствует об их аномальности. Представляя собой редкий вариант формирования ВА, они могут входить в круг возможных путей развития, пре­дусмотренный потенциальной возможностью развития данной системы. Понятно, что такие случаи являются нормой. Отсюда для понимания аномальности ВА в первую оче­редь необходимо уметь ориентироваться в механизмах формирования ВА. К сожале­нию, наши знания об эмбриогенезе ВА разрозненны и недостаточны. В отечественной литературе эти данные и вовсе отсутствуют.

Согласно общепринятой точке зрения, ВА описываются терминами «отхожде-ние», «ветвление», «следование» и «окончание» (терминация). Достаточную инфор­мацию для выяснения механизмов, влияющих на отхождение ВА, могло бы дать изу­чение аномального отхождения ВА от легочной артерии. В части изучения термина-ции ВА сказанное в полной мере относится к коронарно-сердечным свищам. Изучая механизмы формирования различных вариантов ветвления ВА при пороках коно­трункуса, исследователь в некотором роде участвует в уникальном естественном экс­перименте, позволяющем понять механизмы формирования различных вариантов

10

р а с п р е д е л е н и я ВА. У ч и т ы в а я с к а з а н н о е , и з у ч е н и е м е х а н и з м о в ф о р м и р о в а н и я систе­

мы ВА в с е р д ц а х д а н н о й г р у п п ы п р е д с т а в л я е т н е о б ы ч а й н ы й и н т е р е с . Э к с п е р и м е н ­

т а л ь н а я э м б р и о л о г и я с а м о с т о я т е л ь н о о т в е т и т ь н а эти в о п р о с ы н е м о ж е т , п о э т о м у н а м

п р е д с т а в л я е т с я , что с о п о с т а в л е н и е д а н н ы х л и т е р а т у р ы об э м б р и о г е н е з е ВА с х а р а к ­

т е р и с т и к о й ВА в с е р д ц а х а н а л и з и р у е м о й г р у п п ы могло бы о к а з а т ь с я п о л е з н ы м . В

с в я з и с э т и м м ы п о п ы т а л и с ь и з у ч и т ь строение ВА, у с т а н о в и т ь к р и т е р и и н о р м а л ь н о с ­

ти ВА на основе э м б р и о л о г и ч е с к и х д а н н ы х о м е х а н и з м а х ф о р м и р о в а н и я н о р м а л ь н ы х

и а н о м а л ь н ы х ВА и р а с к р ы т ь з а к о н о м е р н о с т и о т х о ж д е н и я , в е т в л е н и я , с л е д о в а н и я и

о к о н ч а н и я ВА.

На о с н о в а н и и о р и г и н а л ь н о й к о н ц е п ц и и эмбриогенеза ВА в работе с с о в р е м е н н ы х

п о з и ц и й о п р е д е л е н а н о м е н к л а т у р а в е н е ч н ы х а р т е р и й .

В отечественной л и т е р а т у р е д а н н ы е по эмбриогенезу и х и р у р г и ч е с к о й а н а т о м и и

ВА не с и с т е м а т и з и р о в а н ы и п о л н о с т ь ю отсутствуют в с о о т в е т с т в у ю щ и х у ч е б н и к а х и

п р о г р а м м а х . В с в я з и с э т и м мы п о п ы т а л и с ь п р и в е с т и у к а з а н н ы е м а т е р и а л ы в виде,

удобном д л я и с п о л ь з о в а н и я в у ч е б н ы х п р о г р а м м а х .

Литература

1. Абдуллаев Ф. 3., Наседкина М. А., Можина А. А. и др. Характерные особенности патоло­гической анатомии и поражения миокарда при аномальном отхождении левой коронар­ной артерии от легочного ствола // Арх. пат. - 1988. - № 6. — С. 3 5 - 4 1 .

2. Алексеева М. А. Возможности эхокардиографических методов исследования диагности­ки аномалий коронарных артерий при врожденных пороках сердца: Дис. ... канд. мед. наук. - М., 2001.

3. Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. Аномальное отхождение левой венечной артерии от легочной артерии. Новая анатомо-хирургическая концепция // 2-й Всерос. съезд серд.-сосуд. хирургов. - 1993. - С. 23-24.

4. Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. Количественный подход в обосновании закономер­ностей, особенностей и аномалий распределения венечных артерий при пороках коно-трункуса // Новые приложения морфометрии и математическое моделирование в ме­дико-биологических исследованиях: Тезисы докладов науч.-практ. конф. - Харьков, 1990. - С. 23.

5. Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. Хирургическая анатомия венечной артерии при тет­раде Фалло // 2-й Всерос. съезд серд.-сосуд, хирургов. - 1993. - С. 24-26.

6. Беришвили И. И., Вахромеева М. П., Кацитадзе 3. Д. Аномальное отхождение левой ко­ронарной артерии от легочной артерии // Арх. пат. - 1998. - № 2. - С. 35-39.

7. Беришвили И. И., Серов Р. А., Вахромеева М. Н. Анатомические варианты (закономерно­сти строения) венечных артерий и возможности их диагностики // Грудная и серд.-сосуд, хир. - 1994. - № 3. - С. 4-12.

8. Бокерия Л. А., Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. и др. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от правой легочной артерии // Там же. - 1997. - № 4. - С. 65.

9. Бузиашвили Ю. И., Сопромадзе Д. Л. Нарушение коронарного кровообращения у детей при аномалии отхождения коронарных артерий от ствола легочной артерии // Хирурги­ческое лечение заболеваний сердца и сосудов: Материалы 5-й Московской конф. моло­дых ученых и специалистов. - М., 1987. - С. 3—4.

10. Бураковский В. И., Подзолков В. П., Зеленикин М.А. «Кондуит» в хирургическом лече­нии сложных врожденных пороков сердца // Грудная хир. - 1986. - № 5. - С. 5-15.

11. Бураковский В. И., Бухарин В. А., Подзолков В. П. и др. Аномальное отхождение венеч­ных артерий от легочного ствола // Сердечно-сосудистая хирургия / Под ред. В. И. Бура-ковского и Л. А. Бокерия. - М.: Медицина, 1989. - С. 339-347.

12. Бураковский В. И., Подзолков В. П., Абдуллаев Ф. 3. Коррекция аномального отхожде­н и я левой коронарной артерии от легочного ствола // Грудная хир. - 1989. - № 2. - С. 5 - 1 1 .

13. Бухарин В. А., Гетманский В. Н., Двинянинова Н. Б. Хирургическая тактика при врож­денном клапанном стенозе аорты на основании изучения ближайших и отдаленных ре­зультатов // Там же. - 1984. - № 2. - С. 8-12.

11

14. Бухарин В. А., Подзолков В. П., Плотникова Л. Р. Фистулы между коронарными артери­ями и полостями сердца // Там же. - 1980. - № 2. - С. 23—34.

15. Вахромеева М. Н. Анатомия венечных артерий при тетраде Фалло // Грудная и серд.-со­суд, хир. - 1995. - № 1. - С. 41-46.

16. Джананян В. Л., Махмудов М. М., Файнберг М.А. Аномалии коронарных артерий при те­траде Фалло // Грудная хир. - 1980. - № 3. - С. 76-79.

17. Обловацкая О. Г., Абдуллаев Ф. 3., Кузнецова Н. Н. Клиническое значение радионуклидо-вых методов исследования у больных врожденными аномалиями коронарных артерий // Хирургическое лечение заболеваний сердца и сосудов: Матер. 5-й Московской конф. мо­лодых ученых и специалистов. - М., 1987. - С. 15-16.

18. Петросян Ю. С, Абдуллаев Ф. 3., Гарибян В. А. и др. Ангиокардиографическая семиоти­ка и патофизиология аномального отхождения левой коронарной артерии от легочного ствола // Грудная и серд.-сосуд, хир. - 1990. - № 3. - С. 8-14.

19. Петросян Ю. С, Беришвили И. И. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (клиника и диагностика) // Тер. арх. - 1979. - № 10. - С. 17-24.

20. Подзолков В. П., Абдуллаев Ф. 3., Зеленикин М. А., Наседкина М. А. Особенности ради­кальной коррекции тетрады Фалло при аномалиях распределения коронарных арте­рий // Грудная хир. - 1989. - № 4. - С. 5-13.

21. Подзолков В. П., Беришвили И. И., Кацитадзе 3. Д. 25-летний опыт хирургического ле­чения аномального отхождения коронарных артерий от легочных артерий: Доклад на за­седании Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов г. Москвы 25 ноября 1997 г. // Груд­ная и серд.-сосуд, хир. - 1998. - № 6. - С. 61-62.

22. Подзолков В. П., Беришвили И. И., Кацитадзе 3. Д. Тактика хирургического лечения больных с аномальным отхождением коронарных артерий от легочных артерий // Там же. - 1997. - № 2. - С. 23-24.

23. Сабистон Д., Лоу Дж. Врожденные аномалии коронарных артерий и их хирургическая коррекция // Советско-американский симпозиум по врожденным порокам сердца, 5-й: Материалы. - М., 1984. - С. 23-33.

24. Фалъковский Г. Э.,Алекси-Месхишвили В. В., Беришвили И. И. Перевязка устья левой ко­ронарной артерии у больных при ее отхождении от легочного ствола // Кардиология. - 1 9 8 0 . - № 2 . - С . 4 5 - 5 1 .

25. Фалъковский Г. Э„ Беришвили И. И., Шор И. Г., Аржанухина С. Ю. Гемодинамическое и кардиометрическое исследования у больных с дефектами межжелудочковой перегород­ки, перенесших в раннем возрасте операцию сужения легочной артерии // Грудная хир. - 1987. - № 2. - С. 28-33.

26. Фалъковский Г. Э., Петросян Ю. С, Бураковский В. И. и др. Аномальное отхождение ко­ронарной артерии от легочной артерии. Анализ опыта лечения и отдаленных результа­тов // Советско-американский симпозиум по врожденным порокам сердца, 5-й: Матери­алы. - М., 1984. - С. 11-12.

27. Ahmed S. S., Haider В., Regan Т. J. Silent left coronary artery-cameral fistula: Probable cause of myocardial ischemia // Amer. Heart J. - 1982. - Vol. 104. - P. 869-870.

28. Aikawa E., Kawano Т., Ono T. Studies on the third coronary artery // Acta Anat. Nipp. - 1983.-Vol . 5 3 . - P . 381.

29. Arciniegas E. Z. O., Farooki M., Green E. W. Management of anomalous left coronary artery from the pulmonary artery // Circulation. - 1980. - Vol. 62. - P. 180.

30. Berry J. M., Einzig S., Krabill K. A., Bass J. H. Evaluation of coronary artery anatomy in patients with tetralogy of Fallot by two-dimensional echocardiography // Ibid. - 1988. - Vol. 78, № 1. - P. 149-156.

31 . Blieden L. C, Braunlin E. A., Zeevi В., Moller J. H. Clinically significant unusual coronary artery anomalies in children // III World Congress of Pediatric Cardiology. - Abstracts. - Bangkok, 1 9 8 9 . - P . 171.

32. Bogers A. J. J. C, Anaegebeur J. M., Huysmans H. A. Early and late results of surgical treat­ment of congenital coronary artery fistula // Thorax. - 1987. - Vol. 42. - P. 369-373.

33. Bogers A. J. J. C, Gittenberger-de Groot A. C, Dubbeldam J. A., Huysmans H. A. The inade­quacy of existing treaties on development of the proximal coronary arteries and their con­nexions with arterial t runks // Int . J. Cardiol. - 1988. - Vol. 220. - P. 117-122.

34. Brooks С. Н., Bates P. D. Coronary artery-left ventricular fistula with angina pectoris // Amer. Heart J. - 1983. - Vol. 106. - P. 404-406.

12

35. Bunton R., Jonas R. A„ Lang P. et al. Anomalous origin of left coronary artery from pul­monary artery. Ligation versus establishment of two coronary artery system // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1987. - Vol. 93. - P. 103-108.

36. Chaitman B. R., Lesperance J., Saltiel J., Bourassa M. G. Clinical, angiographic and hemody­namic findings in patients with anomalous origin of the coronary arteries // Circulation. - 1976.-Vol . 5 3 . - P . 122.

37. Cheitlin M. D., DeCastro С. М., McAllister H. A. Sudden death as a complication of anomalous left coronary origin from the anterior sinus of Valsalva. A not so minor congenital ano­maly // Ibid. - 1974. - Vol. 50. - P. 780-787.

38. Chevalier J. M., Jimenez M., Mardelle T. et al. Coronaire gauche nee de l 'artere pulmonaire trois observations chez l 'adulte jeune // Revue de la l i terature cocur. - 1989. - Vol. 20, № 5. - P . 2 6 5 - 2 7 1 .

39. Choh J. H., Lewinsky L., Srinivasan V. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary t runk: Its clinical spectrum and current surgical management // Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1980. - Vol. 28. - P. 239-242.

40. Dabizzi R. P., Caprioli G.,Aiazzi L. et al. Distribution and anomalies of coronary arteries in tetralogy of Fallot // Circulation. - 1980. - Vol. 6 1 . - P. 95-102.

41 . Di Carlo D., DeNardo D., Ballerini L., Marcelletti G. Injury to the left coronary artery during repair of tetralogy of Fallot: Successful aorta-coronary polytetrafluoroethylene graft // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1987. - Vol. 93, № 3. - P. 468-470.

42. Dietl C.A., Torres A. R., Carzaniga M. E., Favaloro R. G. Right atrial approach for surgical cor­rection of tetralogy of Fallot // Ann. Thorac. Surg. - 1989. - Vol. 47. - P. 546-552.

43. Driscoll D. J., Nihill M. R„ Mullins С. Е. et al. Management of symptomatic infants with anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery // Amer. J. Cardiol. - 1981.-Vol . 47. - P . 682.

44. Edwards B. S., Edwards W. D., Edwards J. E. Aortic origin of conus coronary artery, evidence of postnatal coronary development // Brit. Heart J. - 1981. - Vol. 45. - P. 555-558.

45. Farooki Z., Paridon S. M., Perry B. L. et al. Results of t reatment long-term follow-up of ano­malous origin of left coronary artery from the pulmonary artery. - Abstract // Amer. J. Cardiol. - 1989. - Vol. 64, № 5. - P. 420.

46. Fellows K. E., Smith J., Keane J. F. Preoperative angiocardiography in Infants with tetralo­gy of Fallot. Review of 36 cases // Ibid. - 1981. - Vol. 47. - P. 1279-1285.

47. Gerlis L. M., Ho S. Y., Milo S. Three anomalies of the coronary artery co-existing with a case of pulmonary atresia with intact ventricular septum // Int. J. Cardiol. - 1990. - Vol. 29.

P. 93 95. 48. Gittenberger-de Groot A., Sauer H., Oppenheimer-Dekker A., Quaegebeur J. Coronary arterial

anatomy in transposition of the great arteries: A morphologic study // Ped. Cardiol. - 1983. - Vol. 4 (Suppl. 1). - P. 15-24.

49. Gittenberger-de Groot A. C, Sauer U., Quaegebeur J. Aortic intramural coronary artery in three hearts with transposition of the great arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1986. - Vol. 9 1 . - P . 566-571.

50. Guihahue M., Sidi D., Kachaner J. et al. Anomalous left coronary artery arising from the pul­monary artery in infancy: Is early operation better? // Brit. Heart J. - 1988. - Vol. 60. - P. 522-526.

51. Harthorne J. W., Scanell J. G., Dinsmore R. E. Anomalous origin of the left coronary artery: Remediable cause of sudden death in adults // N. Engl. J. Med. - 1966. - Vol. 275. - P. 660-663.

52. Henry E., Arancot A., Raffoue H., Doesburg H. N. et al. Two dimensional colour doppler flow imaging in the diagnosis of congenital coronary malformations // III World Congress of Pediatric Cardiology. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 121, F. 499.

53. Hurwitz R. A., Smith W., King H. et al. Tetralogy of Fallot with abnormal coronary artery: 1967 to 1977 // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1980. - Vol. 80. - P. 129-134.

54. Keeton B. E., Keenan D. J., Monro J. L. Anomalous origin of both coronary arteries from the pulmonary t runk // Brit. Heart J. - 1983. - Vol. 49. - P. 397-399.

55. Kerwin R. W., Westaby S., Davies G. J., Blackwood R.A. Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery presenting with active endocarditis in an adult // Eur. Heart J. - 1985. - Vol. 6. - P. 545-547.

56. Kirklin J. W., Barratt-Boyes B. G. Cardiac surgery. - New York: Willey, 1986. - P. 945-970.

13

57. Kryne R., Deng M. C, Heinrick K. W. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary t runk with multiple valvar incompetence // Int. J. Cardiol. - 1989. - Vol. 24, № 3. - P. 367-368.

58. La Porta A., Suy-Verburg R. et al. The spectrum of clinical manifestations of anomalous ori­gin of the left coronary artery and surgical management // J. Pediat. Surg. - 1979. - Vol. 14, № 3. - P. 225-227.

59. Laborde F., Marchand M., Leca F. et al. Surgical t reatment of anomalous origin of the left coronary artery in infancy and childhood. Early and late results in 20 consecutive cases // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1981. - Vol. 82. - P. 423-428.

60. Levin D. C, Fellows K. E., Abrams H. Hemodynamically significant primary anomalies of the coronary arteries. Angiographic aspects // Circulation. - 1978. - Vol. 58. - P. 25.

61 . Liberthson R. R., Gang D. L., Custer J. Sudden death in an infant with aberrant origin of the right coronary artery from the left sinus of Valsalva of the aorta: Case report and review of the l i terature // Pediat. Cardiol. - 1983. - Vol. 4. - P. 45-48.

62. Miyzaki M., Kato M. Third Coronary artery: Its development and function // Acta Cardiol. - 1988. - Vol. 43, № 4. - P. 449-457.

63. Monterroso J., Merino Y. В., De Rubens J. et al. Anomalous left coronary artery from the pul­monary t runk diagnosed by colour flow doppler echocardiography // III World Congress of Pediatric Cardiology. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 132, F. 547.

64. Nahazawa M., Oyama K., Imai Z. et al. Criteria for two-staged arterial switch operation for simple transposition of great arteries // Circulation. - 1988. - Vol. 78, № 1. - P. 124-131.

65. Okura Т., Sekiya M., Sumitomo T. et al. Anomalous origin of the left anterior descending coronary artery with dilated cardiomyopathy // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1990. - Vol. 19, № 1 . - P . 45-49.

66. Pacifico A. D., Sand M. E., Bargeron L. M., Colvin E. C. Transatrial-transpulmonary repair of tetralogy of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1987. - Vol. 93. - P. 919-924.

67. Piovesana P., Corrado D., Verlato R. et al. Morbidity, associated with anomalous origin of the left circumflex coronary artery from the r ight aortic sinus // Araer. J. Cardiol. - 1989. - Vol. 63, № 11. - P. 762-763.

68. Planche C, Bruniaux J., Lacour-Gayet F. et al. Anatomical repair of transposition of the great arteries in neonates. A 5-year experience - 253 patients // III World Congress of Pediatric Cardology. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 119.

69. Planche C, Chambran P., Bruniaux J. et al. Surgical closure of ventricular septal defect in the first 6 months of life - 194 infants // Ibid. - P. 120.

70. Planche C, Lacour-Grayet F., Bruniaux J. et al. Complete transposition of the great arteries (TGA) and ventricular septal defect (VSD) 91 patients // Ibid. - P. 120.

71. Quaegebeur J. M., Rohmer J., Ottenkamp J. et al. The arterial switch operation, a light year experience // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1986. - Vol. 92. - P. 361-384.

72. Roberts W. C, Robinowitz M. Anomalous origin of the left anterior descending coronary artery from the pulmonary t runk with origin of the r ight and left circumflex coronary arte­ries from the aorta // Amer. J. Cardiol. - 1984. - Vol. 54. - P. 1381-1383.

73. Sreeram N., Hunter S., Wren C. Acute myocardial infarction in infancy: Unmasking of ano­malous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery by ligation of an arteri­al duct // Brit. Heart J. - 1989. - Vol. 6 1 , № 3. - P. 307-308.

74. Tiraboschi R., Manasse E., BorghiA. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Experience with 13 cases // J. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 29. - P. 335-338.

75. Van Praagh R. Coronary artery anomalies: Anatomic considerations // Presented at the Annual General Meeting, Association of European Pediatric Cardiology. - Rhodes, 1973.

76. Vouhe P. R., Baillot-Vernant F., Trinquet F. et al. Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery in infants // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1987. - Vol. 94. - P. 192-199.

ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА ПО ХИРУРГИИ

SURGERYLiB.RU

Раздел I

Эмбриогенез венечных

артерий

Гл а в а 1

Эмбриогенез венечных артерий

Приступая к анализу возможных механизмов формирования различных вариан­тов отхождения венечных артерий от сердца, мы прежде всего принимали во внима­ние то, что сердце закладывается как бессосудистое образование, и структуры, кро-воснабжающие миокард, возникают позже - на определенных стадиях развития.

В литературе недостаточно освещен механизм интеграции системы венечного кровоснабжения в миокард у человека. Единичные сообщения на эту тему, как пра­вило, отражают отдельные этапы развития васкуляризации сердца (А. К. Габченко, 1973, 1978, 1980; Н'. А. Джавахишвили и М.Э. Комахидзе, 1982; Л.Г.Шелия, 1985; J. Wilson, 1961; R. Hirakow, 1983; G. Hutchins et al., 1988). Мы нашли всего несколь­ко работ, в которых описаны последовательные изменения коронарной циркуляции на отдельных стадиях развития человеческого эмбриона (G. Conte and A. Pellegrini, 1983; R. Hirakow, 1983; A. Bogers et al, 1988; G. Hutchins et al., 1988; A. Bogers, 1989). Основные сведения в этой области базируются на экспериментах на животных (И И Новиков, 1975; Л.Г.Шелия, 1980; E.Aikawa and J.Kowano, 1982; С. Heintzberger, 1983; G. Conte et al., 1986; A. Bogers et al., 1988; V. Sans-Coma et al., 1988). Поскольку в экспериментальной эмбриологии до настоящего времени не раз­работана приемлемая модель животных, на которой можно было бы проследить весь процесс закладки и развития системы венечных сосудов, многие моменты и меха­низмы формирования этой системы все еще непонятны. Кроме того, учитывая отсут­ствие этих данных в виде целостной системы знаний в отечественной литературе, на наш взгляд, было бы небезынтересным осветить основные направления и «узкие места» развития венечно-артериальной системы в целом.

Механизм формирования венечно-артериальной системы не имеет однозначного толкования. В литературе нет единого мнения и относительно хронологии возникно­вения отдельных структурных компонентов данной системы, впрочем, как и относи­тельно самих компонентов, участвующих в данном процессе. По этой причине, а также принимая во внимание малочисленность работ, посвященных изучению вас­куляризации сердца человека, при изложении материала нами использованы и ма­териалы экспериментальной эмбриологии, тем более, что, различаясь по срокам формирования, в целом схема васкуляризации сердца человека и млекопитающих

во многом сходна. Сердце, как известно, представляет собой исключительное единство составляю­

щих элементов и систем, которые вносят совокупный вклад в его функцию. Не пред­ставляет исключения и система венечных сосудов, формирующихся и развиваю­щихся поэтапно, параллельно формированию и становлению сердца как мышечного органа - насоса. Структуры, кровоснабжающие миокард, возникают на определен­ных стадиях развития человеческого эмбриона, и их усовершенствование идет па­раллельно с развитием миокарда. Иными словами, характер питания миокарда за­висит от степени его развития. Поэтому для облегчения восприятия материала опре­деленные этапы закладки и развития сердца и венечных сосудов нами излагаются параллельно.

1. Образование синусоид

Сердце, как известно (Р.Ван Прааг, 1990; J.Duckworth, I978; R.Anderson and A. Becker, 1980; G. Hutchins et al., 1988), закладывается в виде бессосудистого образова­ния приблизительно на IX горизонте по Streeter 1 . Первоначально оно формируется в ви­де парных скоплений эндотелиальных клеток, располагающихся в мезенхиме между эндотермой и висцеральным листком мезодермы, дорсально от нервной пластинки. Позднее эти скопления превращаются в две удлиненные трубки (правую и левую), кото­рые в дальнейшем сливаются, и из их стенки образуется эндокард. Из висцеральных ли­стков мезодермы, прилежащих к этим трубкам (миоэпикардиальные пластинки), диф­ференцируются две части: 1) внутренняя, прилежащая к мезенхимной трубке и превра­щающаяся в зачаток миокарда, и 2) наружная, дающая начало эпикарду. Часть мио-эпикардиальной пластинки, из которой развивается миокард, отделяется от первичного эндокарда «миоэпикардиальным пространством», заполненным кардиальным гелем (желатинозным ретикулумом). На данном этапе развития сердца питание миокарда ис­ключительно полостное и осуществляется путем диффузии кислорода и питательных веществ через эндокард (эндотелий), который отделен от миокарда кардиальным гелем.

Как следует из данных литературы, в ходе эмбрионального развития сердца чело­века архитектоника миокарда претерпевает ряд изменений: первоначально структура миокарда в основном губчатая, затем компактно-губчатая, и только после этого фор­мируется полностью компактный миокард.

По мере дальнейшей дифференциации миокарда из его тонкого слоя образуются мышечные трабекулы, врастающие в кардиальный гель, после чего происходит инва­гинация эндокарда между мышечными трабекулами. Просвет инвагинирущей дупли-катуры эндокарда сообщается с полостью желудочка.

Увеличение количества мышечных трабекул, хаотически переплетающихся меж­ду собой, приводит к формированию губчатого миокарда (который снаружи покрыт пока еще очень тонким слоем компактного миокарда). По мере формирования губча­того миокарда эндокард (эндотелий) все глубже проникает между мышечными трабе­кулами, покрывает их со всех сторон и ограничивает между ними полые емкостные структуры, сообщающиеся с полостью сердца и именуемые синусоидами. Эти каналы являются примитивным участком метаболического обмена между кровью, содержа­щейся в полостях сердца, и сердечной мышцей (P.Angelini, 1989).

В период, когда наружный слой миокарда начинает подвергаться компактизации, венечного сплетения как такового еще нет (Л. Г. Шелия, 1980). Только после того, как эндотелий синусоид начинает проникать в наружный слой миокарда, последний по­степенно компактизируется. На этом этапе возникает сосудистое сплетение, причем в строгой последовательности: сначала - вены, затем - капиллярное русло.

2. Формирование сосудистого сплетения

Более раннее возникновение вен сердца по сравнению с венечными артериями признают все исследователи (Р.В.Дубинина, 1972; Л.Г.Шелия, 1985; F.Levis, 1904; R. Grant, 1926; R. Licata, 1956; Z. Rychter and B. Ostadal, 1971; R. McBride, 1981).

1 Для характеристики фаз развития плода в эмбриологии используют различные единицы расчета (воз­раст беременности в днях или лунных месяцах, длину (теменнокопчиковую) плода, горизонты Streeter (1948), стадии A. Zacchei (1961) и N. Sissman (1970) и т. д. При исчислении кардиогенеза в литературе наибольшее распространение получило использование гори­зонт Streeter, обозначаемых римскими цифрами. Для установления возраста эмбриона в днях, соответст­вующего определенной горизонте, необходимо удвоить горизонту и прибавить 2 дня. Так, VII горизонте соответствуют 14-16-й дни, а X - 20-22-й.

18

По R. Grant (1926), вены впервые обнаруживаются у эмбрионов длиной 7-8 мм. Н. Bennett (1936), изучавший развитие кровоснабжения сердца у эмбрионов свиньи, первое возникновение вен сердца наблюдал у 6-7-миллиметровых эмбрионов. У эмб­риона величиной 2 мм вены распространяются уже у луковицы сердца. Первое появ­ление зачатка сердечной вены, по данным ряда авторов (R. Hirakow, 1983; G. Conte and A. Pellegrini, 1984; G. Hutchins et al., 1988 и др.), наблюдается на XVI-XVIII гори­зонтах. Он обнаруживается в виде эндотелиального выроста эндокарда, выстилающе­го левый рог венозного синуса (И. И. Новиков, 1975; Е. Б. Лейтан и Л. М. Непомня­щих, 1979; Л.Г.Шелия, 1985; R.Licata, 1955, 1956; J.Wilson, 1961; R.Hirakow, 1983). У 8-миллиметрового эмбриона могут наблюдаться 3-4 таких выроста. Вначале закладываются правая, задняя и средняя вены, затем - левая вена сердца. Правая и левая вены располагаются по предсердно-желудочковой борозде, а средняя растет к верхушке в дорсальной межжелудочковой борозде. Таким образом, эндотелиальные зачатки вен быстро растут и в виде сплетения распространяются в соединительной ткани предсердно-желудочковой борозды, откуда затем проникают в заднюю межже­лудочковую и переднюю предсердно-желудочковую борозды. Одновременно в базаль-ной части сердца и в области межжелудочковых борозд появляются протокапилляры с расплывчатыми контурами (Л.Г.Шелия; 1980). Сформированное венозное сплете­ние устанавливает связь с синусоидами. На этом этапе замыкается чисто венозный круг кровообращения миокарда. Z. Voboryl и Т. Schiebler (1969) выделяют этот корот­кий период в виде отдельной фазы формирования венечного кровообращения - фазы синусоидо-венознои циркуляции. Питание миокарда на этом этапе осуществляется синусоидами, а дренаж - венами и синусоидами.

В дальнейшем венозное сплетение постепенно обособляется из общей венозной се­ти и начинает дренировать кровь из синусоид через коронарный синус непосредствен­но в правое предсердие.

Как отмечалось, наряду с крупными синусоидами возникают первые эмбриональ­ные капилляры, а точнее - протокапилляры (В. В. Куприянов, 1969). В литературе имеются разногласия относительно сроков возникновения капилляров, но то, что их развитие предшествует появлению венечных артерий, поддерживается большинством авторов (R.Grant, 1926; R.Licata, 1956; J.Dbaly, 1964; Z. Voboryl and T. Schiebler, 1969). По поводу источников возникновения протокапилляров в эмбриональном серд­це в литературе также существуют разные точки зрения. Так, одни авторы (Б. Н. Кло-совский и В.А.Ермакова, 1966; Г.Г.Павлов, 1973; S.Levis, 1904; H.Bennett, 1936; J. Goldsmith and H. Buttler, 1937) считают, что капилляры возникают из венечных со­судов и внедряются в миокард, другие, и их большинство (R.Grant, 1926; Z.Voboryl and Т. Schiebler, 1969; S. Viragh and E. Challice, 1981), - придерживаются мнения, что капилляры возникают из синусоид, эндотелий которых прорастает в миокард и в суб-эпикардиальной соединительной ткани образует капилляры. S. Viragh и Е. Challice (1981) помимо этого описывают субэпикардиальные эндотелиальные трубочки, кото­рые могут играть роль в становлении капиллярного русла. М. Obrucnik и соавт. (1972), В. Lichnovsky и соавт. (1978) на основании изучения ультраструктуры при-мордиальных капилляров сердца человека пришли к выводу, что они формируются из трех основных источников: 1) из кровяных островков эпикарда, располагающихся преимущественно в бороздах сердца; 2) из зачатков мезенхимной интерстициальной ткани компактного миокарда; 3) из оставшейся части межтрабекулярных прост­ранств губчатого миокарда.

Согласно R. Grant (1926), венечно-артериальное сплетение возникает сначала в виде эндотелиальных тяжей, а затем в них появляется просвет. По данным Е. Б. Лей­тан и Л. М. Непомнящих (1979), первые кровеносные сосуды просматриваются под эпикардом в виде скоплений теснолежащих клеток, в центре которых намечается про­свет с клеточными элементами крови в них. По мнению W. Hirakow (1983), самые ранние эквиваленты сосудистого сплетения появляются в виде скопления эритроблас-тов, схожих с кровяными островками. Базируются эти скопления, как правило, в бо-

19

роздах сердца. Согласно данным G. Conte и A. Pellegrini (1984), первые признаки со­судистой системы сердца зарождаются в виде кровяных островков или капилляров. Эти островки представляют собой эндотелиальные мешки, заполненные ядросодержа-щими эритроцитами. На первых порах (приблизительно XIV горизонта развития эмб­риона) эти островки, или сосудистые тяжи, разобщены, но быстро растут и вследствие бурной пролиферации сосудов соединяются друг с другом, образуя систему каналов, быстро увеличивающуюся в размерах (G.Hutchins et al., 1988). Первичная локализа­ция этих островков зафиксирована в межжелудочковых бороздах в области верхушки сердца и по времени совпадает с исчезновением кардиального геля и вследствие этого уменьшением расстояния от эпикарда до эндокарда, что, по мнению G. Hutchins и со-авт. (1988), и является причиной образования эпикардиальных кровяных островков.

Так формируется эндотелиальная сосудистая сеть, развивающаяся самостоятель­но в субэпикардиальном слое.

После установления сообщений между венами и синусоидами от эпикарда прорас­тают капилляры, представляющие собой сначала тяжи, позже в них появляется про­свет. На данном этапе развития внутренний слой миокарда состоит из крупных мышеч­ных трабекул и синусоид, которые проникают в средний слой и устанавливают связь с капиллярами. Капилляры миокарда, первоначально сравнительно крупные, не имеют определенной направленности и располагаются в компактном миокарде хаотично. В наружном продольном слое капилляры также начинают ориентироваться хаотично.

По мере установления связи с венозной системой сердца (XVI-XVII горизонты) размеры капиллярного сплетения уменьшаются, что, по-видимому, обусловлено дре­нированием их содержимого через венечный синус в камеры сердца.

На этом первый этап васкуляризации сердца заканчивается. В этом периоде фор­мируются синусоиды. Затем закладывается венозное сплетение и налаживается связь между синусоидами и венами. Данный этап завершается формированием эндотели-альных трубочек, образующих капиллярную сеть.

В норме в растущем сердце по мере увеличения толщины компактного слоя миокар­да для него создаются все менее благоприятные условия питания, поскольку диффузия кислорода и питательных веществ через эндотелий синусоид не может удовлетворять потребности плотного миокарда. Согласно данным большинства исследователей (И.И.Новиков, 1975; Л.Г.Шелия, 1985; J.Dbaly et al., 1968; G.Hutchins et al, 1988), именно этот фактор и является одной из главных причин появления венечных артерий.

По мнению Л. Г. Шелия (1985), второй период васкуляризации сердца начинается с появления венечных артерий. Причем по первоначальному строению стенок отли­чить артерии, вены и капилляры друг от друга трудно. Л. Г. Шелия считает, что арте­рии, растущие от центра к периферии, в дальнейшем устанавливают контакт с капил­лярным руслом. При этом по мере установления кровотока и развития мышечной обо­лочки артерии легко отличимы от вен и капилляров. Коронарная циркуляция на пер­вых этапах данного периода функционирует наряду с синусоидной. По мере компакти-зации миокарда функция кровоснабжения миокарда переходит к венечным артериям.

Третий период характеризуется окончательным формированием терминального русла. В ходе слияния мышечных трабекул (то есть по мере образования компактного миокарда) большая часть синусоид подвергается редукции. Их эндотелиальная вы­стилка превращается в эндотелиальный тяж с исчезнувшим просветом. Часть синусо­ид сохраняется в виде тонких сосудов, открывающихся в полости желудочков, и, ве­роятно, они являются источниками формирования сосудов Вьессена-Тебезия (И.И.Новиков, 1975; А. К. Габченко, 1980; R.Grant, 1926; H.Bennett, 1936; J. Goldsmith and H. Buttler, 1937; Z. Voboryl and T. Schiebler, 1969 и др.).

Функция кровоснабжения миокарда на данном этапе полностью переходит к ве­нечным артериям. По данным А. К. Габченко (1973, 1978, 1980), на ранних этапах эм­брионального развития в кровоснабжении сердца человека наблюдается два периода: 1) синусоидный (до 7-10-й недели внутриутробного развития), когда венечные арте­рии не развиты и не могут еще питать мышцы сердца, и 2) смешанный, в котором сле-

20

дует различать: а) ранний смешанный (с 9-10-й недели), когда наряду с синусоидами в кровоснабжении сердца принимают участие венечные артерии и притоки венечного синуса с передними венами, и б) поздний смешанный (с 2,5-3-го лунного месяца), во время которого к сердцу подрастают экстракардиальные артерии и вены. При этом, согласно А. К. Габченко, рост и развитие сосудов сердца в ходе эмбриогенеза происхо­дит в трех направлениях: 1) со стороны эндокарда растут первичные синусоиды, ко­торые образуют интракардиальную (в основном субэндокардиальную) синусоидаль­ную сеть; 2) субэпикардиалъно к верхушке сердца растут стволы и ветви венечных ар­терий; вены, сопровождающие их, открываются в венечный синус, часть вен открыва­ется непосредственно в правое предсердие; 3) в области перикарда по магистральным сосудам сердца к миокарду подрастают экстракардиальные артерии и вены.

Иногда в постнатальной жизни возможно сохранение связи между экстракарди-альными сосудами и венечными артериями 2 , а также сохранение губчатого миокарда с эмбриональным (синусоидным) типом кровоснабжения 3, что свидетельствует об этапном развитии сердечной стенки и сосудов сердца.

3. Сущность и роль субэпикардиального сплетения в формировании венечно-артериальной системы

дефинитивного сердца

Как следует из приведенных данных, субэпикардиальная система венечных ар­терий образуется из капиллярной сети. Относительно локализации первых зачат­ков венечно-артериального сплетения серьезных разногласий в литературе нет. Еще в 1926 г. R. Grant отмечал, что сначала (у эмбрионов длиной 10-11,5 мм) воз­никает перитрункальное кольцо с ветвью к передней межжелудочковой борозде. Затем (у эмбрионов длиной 17-20 мм) к ним присоединяются правая и левая огиба­ющие ветви. По Н. Bennett (1936), венечные артерии возникают как левая венеч­ная артерия с предсердно-желудочковой (огибающей) ветвью с просветом. Чуть позже появляется передняя межжелудочковая ветвь. Первая венечная артерия приобретает просвет позже. Согласно S. Viragh и С. Challice (1981), сначала образу­ется сеть в дорсальной межжелудочковой борозде и атриовентрикулярных бороз­дах. Далее эти к а п и л л я р ы из атриовентрикулярной борозды переходят на вент­ральную поверхность, достигая луковицы сердца. По мнению R. Hirakow (1983), самые ранние сосуды (первоначально в виде скоплений эритробластов, схожих с кровяными островками) обнаруживаются субэпикардиально в области вырезки верхушки сердца, а затем и в межжелудочковых бороздах. По G. Hutchins и соавт. (1988), первичные скопления кровяных островков наблюдаются в межжелудочко-

2 В литературе описаны случаи отхождения передней межжелудочковой ветви от внутренней грудной ар­терии в сердцах с единственной венечной артерией при тетраде Фалло (W. Evans, 1933; F. Robicsek, 1967), происхождение которых, согласно P. Angelini (1989), по-видимому, обусловлено сохранением связи, су­ществующей между сосудами средостения и венечными артериями на ранних стадиях формирования ар­териальной системы.

3 Известно, что при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА с ИМЖП) в постнатальной жизни сохраняется губчатая структура миокарда с синусоидным типом кровоснабжения (Blackman et al., 1981; O'Cornor et al., 1982; A. Gittenberger-de Groot et al., 1987). Опорожнение правого же­лудочка (ПЖ) при АЛА с ИМЖП происходит через путь с наименьшим сопротивлением. Поскольку трех­створчатый клапан при данном пороке компетентный, то единственно возможный путь опорожнения ПЖ -через синусоиды в сохранившемся недифференцированном миокарде (R. Freedom et al., 1983). Другой при­мер сохранения эмбрионального кровообращения - фистулы венечных артерий. По данным A. Gittenberger-de Groot et al. (1987) и A. Bogers et al. (1988), венечно-артериальные свищи представляют собой прямое соединение ВА с камерами сердца (без промежуточного капиллярного русла между ними).

21

вых бороздах. Как следует из материалов, приведенных A. Bogers (1989), венечно-артериальное сплетение формируется в атриовентрикулярных бороздах и в пери-трункальной области. Согласно данным D. Levin и G. Gardiner (1988), венечно-ар-териальная система формируется к 9-й неделе из ангиобластического скелета. Рас­пространяясь в эпикарде, она образует основные стволы ВА. Проксимальная часть сплетения формирует кольцо вокруг трункуса.

Таким образом, несмотря на различия в сроках появления отдельных частей, в це­лом во взглядах на образование субэпикардиального сплетения, формирующегося в бороздах сердца, авторы единодушны. Однозначно и суждение авторов об этой систе­ме как о предвестнике будущих основных стволов венечных артерий. Неизвестно только, каково строение этой системы, почему она закладывается в определенных мес­тах и чем определено постоянство строения венечно-артериальной системы. Между тем именно знание того, как закладывается первичное венечно-артериальное сплете­ние и какова его структура, могли бы позволить ответить на вопрос: почему не страда­ет кровоснабжение миокарда ни при одном врожденном пороке сердца?

Согласно нашим данным, первичная закладка венечно-артериальной системы (речь идет о ее втором компоненте - субэпикардиальном сплетении) идентична во всех сердцах (рис. 1). Она закладывается в виде постоянной сети колец (сначала в виде скопления ангиобластов) по окружностям соединения сегментов сердца 4. Схематичес­ки система этих колец, образующих венечно-артериальное сплетение, однотипна и включает в себя вокругартериальные, вокругбульбарные (перитрункальные), вокруг-желудочковые (расположенные в межжелудочковых бороздах) и вокругпредсердные (расположенные в атриовентрикулярных бороздах) кольца (см. рис. 1). Первоначаль­но плоскости расположения этих колец находятся в одной плоскости с межсегментар­ными соединениями. По мере завершения процесса петлеобразования сердца стороны окружностей коронарогенных зон 5 сближаются по внутренней кривизне петли

Р и с . 1. П е т л е о б р а з о в а н и е с е р д ц а (R. Van Praagh et al., Heart Disease in infants, children and ado­

lescents. - Baltimore, 1977. - P. 394) и п е р в ы е э т а п ы ф о р м и р о в а н и я и с б л и ж е н и я венечно-арте-

р и а л ь н ы х к о л е ц ( к о р о н а р о г е н н ы х з о н ) .

При правом типе петлеобразования сердца (А - D-петля) формируется сердце с нормальным пространственным взаи­моотношением желудочков, при левом типе (В - L-петля) - желудочки инвертированы. В зависимости от стороны пет­леобразования сердца складываются нормальные и инвертированные взаимоотношения между первичными венечно-артериальными кольцами. Б - сердце на стадии прямой трубки. А (Ах, А2) - вокругбульбарные венечно-артериальные кольца, В - бульбовентрикулярное кольцо, С - вокругпредсердное кольцо.

4 Мы уже отмечали, что, по данным литературы, венечно-артериальное сплетение закладывается в бороз­дах сердца. При интерпретации этих данных в свете посегментного строения сердца становится ясно, что борозды в дефинитивном сердце представляют собой зону межсегментного соединения. Понятно, что от­дельные кольца будущего венечно-артериального сплетения первоначально возникают по окружностям соединения сегментов формирующегося сердца.

5 После появления просвета в тяжах, образованных ангиобластами, коронарогенные зоны превращаются в сосудистые образования, формирующие сплетение.

22

Р и с . 2 . С о е д и н е н и е в е н е ч н о - а р т е р и а л ь н ы х к о л е ц ( п о к а з а н о с т р е л к о й ) н а п о с л е д у ю щ и х э т а п а х

ф о р м и р о в а н и я ж е л у д о ч к о в о г о к о м п л е к с а с о б р а з о в а н и е м единого в е н е ч н о - а р т е р и а л ь н о г о спле­

т е н и я .

А - вид на сердце сбоку, Б - вид на сердце спереди, В - вид на сердце спереди после удаления предсердий и трункуса.

С и Е - вокругжелудочковые венечно-артериальные кольца. Обозначения остальных колец те же, что и на рис. 1.

и в конечном счете сливаются (рис. 1,2). После завершения процесса петлеобразова­ния сердца, как следует из рис. 3, образуется единая первичная система субэпикарди-альной сети ВА, представляющая собой сначала единую, обособленную систему ВА (второй компонент). При этом система субэпикардиальных сосудов - это комплекс из расположенных в виде веера колец, сходящихся в ретробульбарной области6. В ре­зультате такой пространственной переориентации и перестановки колец вокругбуль-барное (перитрункальное) кольцо приобретает специфическое положение и особое зна­чение: если после этого остальные кольца начинают играть роль коммуникаций меж­ду перитрункальным кольцом и миокардом, то от перитрункального кольца начинает зависеть нормальность (и ее тип) или аномальность интеграции в артериальную сис­тему. Сохранность центральных концов коммуникационных колец обеспечивает нормальное распределение и следование ВА во всех сердцах (в нормальных и порочно сформированных). Редуцирование же их дистальных фрагментов, связанных с раз­личными факторами (процессом роста камер сердца, достаточности центрального

Р и с . 3 . В з а и м о о т н о ш е н и я в е н е ч н о - а р т е р и а л ь н ы х к о л е ц и ж е л у д о ч к о в о г о к о м п л е к с а сердца

(после у д а л е н и я п р е д с е р д и й и т р у н к у с а - см. р и с . 2) на этапе ф о р м и р о в а н и я единого венечно-

артериального с п л е т е н и я .

А - вид спереди (впереди бульбарное сплетение — круги Вьессена), Б — вид сзади (впереди желудочковое сплетение), В - вид сбоку, справа. Ар А2 и А3 — вокругбульбарные кольца; С, D и Е - вокругжелудочковые кольца; В — бульбовен-трикулярное кольцо.

6 Неполное слияние этих колец в ретробульбарной области может быть причиной образования редких ва­риантов отхождения ВА: самостоятельное отхождение ОВ и ПМЖВ от 2-го лицевого синуса аорты или от-хождение ОВ от 1-го лицевого синуса аорты или правой ВА, например.

23

кровотока и т. д.), обусловливает их отсутствие в дефинитивном сердце. Идентич­ность же первичной закладки редуцированных в норме фрагментов определяет иден­тичность их локализации: а) в случае появления необходимости их функционирова­ния (коллатерали) или б) сохранения (в редких вариантах нормы).

Центральное же, перитрункальное, кольцо после присоединения к аорте (или ле­гочному стволу) претерпевает специфические изменения, приводящие к раздельному, двухкоронарному (чаще всего) кровообращению в сердце. Такие изменения связаны с рядом моментов, на которых мы остановимся ниже, после описания процесса его при­соединения к аорте, в соответствии с хронологией осуществления этих процессов.

Далее в литературе обсуждается вопрос о присоединении венечно-артериального сплетения к артериальному полю. В основном дискутируются сроки присоединения: до или после появления обособленных артериальных отверстий, до или после септации конотрункуса, до или после формирования заслонок артериальных клапанов. Ответ на эти вопросы позволяет понять последовательность процессов септации и сепарации от­дельных сегментов сердца и интеграции венечно-артериальной сети в систему артери­ального кровообращения. Понимание последовательности этих процессов и механизма интеграции сплетения ВА важно и для ответа на такие вопросы, как: 1) почему в дефи­нитивном сердце, как правило, имеются две ВА? 2) почему ВА в норме отходят от аор­ты, а не от легочного ствола? 3) в каких случаях они отходят от легочного ствола? Тре­буют ответа и многие другие вопросы, и мы вернемся к ним позже.

Между тем существует и другая группа вопросов, не менее важных. Какова роль венечно-артериального сплетения (целиком как системы или ее частей) в формирова­нии вариантов нормы или аномалий ВА? Существуют ли какие-либо закономерности в распределении ВА? Если они есть, то чем обусловлены? В чем заключаются основ­ные различия в строении ВА в нормальных сердцах и в сердцах с транспозицией аор­ты и легочной артерии (ТАЛА) или отхождением аорты и легочной артерии от ПЖ (ОАЛА ПЖ), например? Почему при тетраде Фалло часто встречается отхождение пе­редней межжелудочковой ветви от правой ВА?

Однозначного ответа на эти вопросы в литературе нет. К сожалению, большей час­тью отсутствуют и сами вопросы. Причина этого, на наш взгляд, кроется в том, что эпи-кардиальному сплетению как системе (сначала эмбриональной, а в дефинитивном серд­це зрелой) не уделяется должного внимания. До последнего времени данная система представляла интерес в основном в плане изучения ее присоединения к аорте (и была интересна, как правило, только для эмбриологов). При таком подходе понятно отсутст­вие критериев нормальности ВА. Между тем при условии, что критерии нормальности анатомических образований должны основываться на представлении о нормальном эм­бриогенезе и морфологических факторах - критериях (И. И. Беришвили и др., 1991; P. Angelini, 1989), основу теоретических обобщений, как подсказывает здравый смысл, следовало бы искать именно в формировании и особенностях этой системы.

Здесь, естественно, есть свои сложности, связанные с набором необходимого числа препаратов для поэтапного изучения важнейших периодов развития сердца и ВА. Но это сложности общего порядка, связанные с технической невозможностью изуче­ния в динамике процессов, происходящих в сердце (T.Pexieder et al., 1989). Однако здесь есть и свои преимущества. Существование большой гаммы пороков сердца предо­ставляет исследователю уникальную возможность участия в своего рода естественном эксперименте по изучению большого спектра различных вариантов строения ВА (P. Angelini, 1989). Мы пошли по этому пути, изучив разнородный материал: сердца с широким диапазоном отклонений, изменений и нарушений на уровне всех сегментов. При этом общий анализ данных осуществляли в сопоставлении с материалами изуче­ния ВА в норме. На основании оценки этих данных мы пришли к выводу об уникаль­ности венечно-артериального сплетения: система построена таким образом, что крово­снабжение каждого сегмента сердца продублировано два и даже три раза, обеспечивая надлежащее кровоснабжение всех участков сердца независимо от его строения (нор­мального или аномального) и образующегося в нем типа соединения ВА.

24

Проанализировав различные варианты отхождения, ветвления и следования ВА в бо­лее чем 500 сердцах, мы пришли к выводу, что в принципе все существующие варианты соединения ВА можно разделить на несколько групп. При этом в одну группу могут по­пасть и нормальные сердца, и сердца с врожденными пороками, причем разными.

Сопоставив указанные варианты и обнаружив, что группы различаются, в прин­ципе, только по набору сегментов, участвующих в образовании венечно-артериальной системы сосудов, мы пришли к выводу о наличии стандартной исходной организации венечно-артериального сплетения, в которой в процессе окончательного формирова­ния сердца по ряду причин (детальнее остановимся на них ниже) задействованы те или иные сегменты (тот или иной набор сегментов) общей исходной системы, причем в од­ной группе обязательно одни и те же.

Таким образом, закладка системы ВА эмбриологически константна. Констант­ность зон закладки «первичных» колец В А и идентичность строения сформировавше­гося первичного венечно-артериального сплетения в человеческом сердце обусловле­ны постоянством (числа и локализации) сегментов (и, соответственно, - «коронаро-генных зон») в первичной сердечной трубке.

В дальнейшем в процессе формирования окончательной (зрелой) системы ВА часть сегментов первичного венечно-артериального сплетения сохраняется, а часть - редуци­руется. С небольшими изменениями большая сохранившаяся часть сплетения представ­ляет собой остов существующей в постнатальной жизни системы коронарных артерий -эпикардиальных стволов двух систем ВА: правой и левой; меньшая часть исчезает, со­ставляя потенциальную основу коллатерального кровообращения и редко встречающих­ся вариантов нормы. При различных врожденных пороках сердца (ВПС) инволюция этой меньшей части сплетения неоднозначна. Сохранение тех или иных сегментов - основа су­ществующей при различных пороках сердца системы соединения ВА. При приобретен­ных патологических состояниях, развивающихся в исходно нормальном сердце, основа компенсации коронарного кровообращения та же и от случая к случаю может отличать­ся только по набору участвующих в кровообращении «запасных» сегментов.

Ретроспективный анализ данных литературы о формировании проводящих путей в сердце (R.Anderson et al., 1977; R.Anderson and A. Becker, 1980) показал сходство на­шей гипотезы о морфогенезе венечно-артериальной системы с современными пред­ставлениями о морфогенезе проводящей системы сердца. В частности, исходя из того, что у низших животных кольца специализированной ткани (проводящей системы) представляют собой соединительную ткань между сегментами формирующегося серд­ца и, сопоставив эти данные с некоторыми находками в сердце, было предположено (A. Wenink, 1976), что проводящая система человека тоже образуется из соединитель­нотканных колец специализированной ткани. В дальнейшем изучение механизмов развития врожденной атриовентрикулярной блокады подтвердило правомочность предположения о развитии проводящей системы сердца человека из четырех соедини­тельнотканных колец, располагающихся между пятью основными сегментами пер­вичной сердечной трубки. В процессе формирования сердца эти «первичные» кольца переставляются в иную позицию, причем три из них, соединившись в области схожде­ния предсердий, бульбуса и желудочкового компонента, образуют остов дефинитив­ной проводящей системы сердца (R. Anderson et al., 1976,1977,1980; A. Wenink, 1976).

Разрабатывая свою концепцию формирования ВА, мы не располагали сведениями о теории морфогенеза проводящей системы сердца человека, предложенной группой исследователей из Нидерландов и Англии (A.Wenink, 1976; R.Anderson et al., 1977). И хотя наши предположения основаны только на сопоставлении вариантов строения ВА, существующих в сердцах с различным разворотом конотрункуса, сопоставление наших соображений с фрагментами эмбриологических исследований по зарождению ВА и теорией эмбриогенеза проводящей системы сердца, делает, на наш взгляд, пра­вомочность существования предлагаемой гипотезы вполне реальной.

Наша концепция формирования венечно-артериальной системы также опирается на предположение, что первоначально венечно-артериальная система зарождается

25

в виде разобщенных колец коронарогенных зон, закладывающихся вокруг межсег­ментных втяжений первичной сердечной трубки. Далее вследствие петлеобразования сердца и целого ряда преобразований в процессе его окончательного формирования эти кольца сопоставляются в области наружной кривизны бульбовентрикулярной складки. На этом этапе завершается формирование единого субэпикардиального ве­нечного сплетения. Создание же двухкоронарной системы кровообращения в сердце -результат дальнейших изменений, и этот вопрос детально обсуждается ниже.

Приведенные в данном разделе материалы имеют важное практическое значение, поскольку определяют наши представления о строении ВА при вариантах нормы (ко­торые из-за их редкости в литературе обычно зачисляли в разряд аномалий), при по­роках сердца и приобретенных нарушениях в сердце и ВА. В доступной литературе мы не обнаружили этих данных.

4. Соединение субэпикардиального сплетения с артериальными стволами

До недавнего времени, характеризуя развитие ВА, большинство исследователей (А. Т. Юрченко, 1968; Р. В. Дубинина, 1972; И. И. Новиков, 1975; А. К. Габченко, 1978; Л. Г. Шелия, 1985; G. Martin, 1894; S. Levis, 1904; Н. Bennett, 1936; S. Rao, 1958; J. Wilson, 1961; S. Viragh and С Challice, 1981; G. Hutchins et al., 1988; P. Angelini, 1989) исходили из того, что ВА появляются сначала в виде эндотелиаль-ных «почек» или колбовидных «бутонов», вырастающих из просвета аорты. Ряд авто­ров (И. И. Новиков, 1975; A. Hirakow, 1983) считают, что ВА возникают в виде ворон­кообразной эндотелиальной инвагинации начального сегмента аорты или будущего синуса аорты. По данным R. Licata (1955, 1956), у эмбриона человека венечные арте­рии появляются на 6-7-й неделе утробной жизни. По мнению автора, их зарождение, по-видимому, следует констатировать с момента прободения перитрункальным коль­цом лицевых синусов аорты. По различным данным, ВА у эмбриона человека появля­ются на 42-45-й день утробной жизни (J. Wilson, 1961), на 37-й день (XVIII горизон­та по Streeter; N. Sissman, 1970), на 38-42-й день (Р. В.Дубинина, 1972), на 39-й день (D. Goor и W. Lillehei, 1975). Z. Rychter и В. Ostadal (1971), изучив механизм развития ВА у куриных эмбрионов, показали, что слепой отросток стенки аорты, являющийся зачатком ВА, присоединяется к ретробульбарному венозному сплетению, проникаю­щему в межжелудочковую перегородку (МЖП). Только после присоединения к веноз­ному сплетению формируются примитивный ствол венечной артерии и ее главные вет­ви. Из этого авторы делают вывод, что ствол и главные ветви ВА формируются путем трансформации венозного сплетения сердца. Согласно исследованиям G. Conte и A. Pellegrini (1984), существующая сосудистая сеть при сближении с артериальным стволом (трункусом) индуцирует образование венечных ростков. В течение XIX гори­зонты (после завершения септации трункуса на аорту и легочную артерию и образова­ния полулунных клапанов) компоненты венечно-артериального сплетения соединя­ются, приводя к образованию нормальной венечной циркуляции крови от аорты к мио-кардиальному капиллярному сплетению (и далее к венечным венам).

Таким образом, согласно мнению большинства исследователей, венечно-артери-альная система развивается из трех различных компонентов: синусоид (первый ком­понент), формирующихся как емкостные образования и осуществляющих обмен меж­ду миокардом и полостями сердца; эндотелиальных сосудов, развивающихся в суб-эпикардиальном слое (второй компонент) самостоятельно, и венечных зачатков (про­ксимальных ВА), образующихся из стенок артериальных стволов.

Несмотря на некоторые различия в толковании механизма соединения, по данным отдельных авторов, процесс формирования венечно-артериальной системы предпола-

26

гает обязательное соединение этих раздельно образующихся компонентов. По мнению большинства авторов, сначала субэпикардиальная сеть проксимально соединяется с одним или обоими артериальными стволами. Позже она дистально соединяется с ин-трамуральной венечно-артериальной системой.

Характеризуя приведенные данные, необходимо отметить, что наибольшие разно­гласия касаются именно механизма присоединения второго компонента к третьему. В первую очередь это обусловлено тем, что вопрос генеза системы кровоснабжения сердца человека в литературе ограничен единичными исследованиями (А. К. Габчен-ко, 1973,1978,1980; Н. А. Джавахишвили и М. Э. Комахидзе, 1982; Л. Г. Шелия, 1985; J. Wilson, 1961; R. Hirakow, 1983; G. Conte and A. Pellegrini, 1983; A. Bogers et al., 1988; G. Hutchins et al., 1988). Экспериментальная же эмбриология до настоящего времени не смогла разработать приемлемую модель животного, позволяющую изучить процесс соединения второго и третьего компонентов ввиду «скоротечности появления зачат­ков ВА» (F.Orts-Llorca et al., 1982; A. Bogers et al., 1988; G. Hutchins et al., 1988; P.Angelini, 1989) и невозможности оценить этот процесс, что связано с недостаточной разрешающей способностью используемой техники (A. Bogers, 1988; P.Angelini, 1989). Лишь недавно с помощью специального метода протравливания материала (A. Bogers, 1989) этот процесс удалось изучить на эмбрионах перепелов.

Подробнее остановимся на этих вопросах ниже. Скажем лишь, что согласно этим дан­ным, венечно-артериальное сплетение сначала дистально соединяется с интрамуральной системой, а позже, после разделения артериального отверстия, - и проксимально.

Из существующих гипотез, объясняющих механизм отхождения ВА от артериаль­ных клапанов, до последнего времени наибольшее распространение получили теории А. Абрикосова (1911) и Н. Hackensellner (1955) (рис. 4).

Рис. 4. Схема формирования венечных артерий по А. Абрикосову (1911) и Н. Hackensellner (1955). СА - коронарная артерия; ТА - общий артериальный ствол; А - аорта; Р - легочная артерия.

Объяснение в тексте.

В соответствии с гипотезой Абрикосова, основывающейся на работах G. Martin (1894), ВА в человеческом сердце образуются из двух эндотелиальных зачатков артери­ального ствола (трункуса), формирующихся еще до его разделения на аорту и легочную артерию. В норме зачатки ВА расположены в аортальной части делящихся эндокарди-альных «подушечек», дающих начало лицевым заслонкам аорты и легочной артерии, вследствие чего после разделения трункуса устья венечных артерий располагаются в аортальных синусах, смотрящих на легочный ствол (ЛС). При неправильной заклад-

27

ке зачатков ВА (в легочной части трункуса) или при неправильном разделении общего артериального клапана ВА отходят от заслонок клапана легочного ствола. Теория несо­стоятельна по нескольким причинам. Она не объясняет, почему первичные зачатки ВА в преобладающем большинстве случаев закладываются в аортальной части трункуса и в каких случаях (и почему) - в легочной. Кроме того, как показывают наши данные, а также материалы A. Bogers и соавт. (1988), G. Hutchins и соавт. (1988), в преоблада­ющем числе наблюдений имеется равноделенность трункуса, в том числе и в сердцах с аномальным отхождением левой ВА от ЛС. Более того, как показали исследования A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983), деление артериального отверстия и образова­ние артериальных заслонок - процессы самостоятельные, и последний не имеет отно­шения к формированию устьев ВА. Несостоятельность теории Абрикосова окончатель­но доказывается фактом образования ВА уже после (а не до!) разделения артериально­го ствола на восходящую аорту и легочный ствол. И хотя в литературе на этот счет име­ются некоторые расхождения 7, несостоятельность теории Абрикосова очевидна.

Вторую, наиболее расхожую теорию происхождения ВА предложил Н. Hackensellner (1955). Согласно этой теории, аорта и легочная артерия в соответст­вии с числом синусов, имеющихся в их клапанах, содержат по шесть первичных за­чатков ВА. По мере окончательного формирования ВА персистируют только два ве­нечных ствола, отходящих от лицевых синусов аорты, в то время как остальные реду­цируются. Эта теория, несомненно, содержит рациональное зерно, заключающееся в констатации потенциальной возможности отхождения ВА от любого синуса аорты или легочной артерии. В подтверждение правомочности гипотезы Н. Hackensellner, S. Heifeltz и соавт. (1986) обнаружили первичные зачатки ВА в виде двух фиброзных тяжей, тянущихся от синусов аорты у двух больных с тотальным отхождением В А от ЛС. На наш взгляд, несостоятельность теории заключается в том, что она не может объяснить механизма отхождения двух и более ВА от одного венечного синуса. Более того, при ее правомочности значительно чаще встречалось бы аномальное отхождение ВА от ЛС и значительно большим было бы число случаев отхождения ВА от нелице­вых синусов. Кроме того, теория не объясняет, почему пенетрирующими чаще всего оказываются стволы ВА, отходящие от лицевых синусов аорты.

Справедливости ради отметим, что в определенной степени правомочность гипоте­зы Н. Hackensellner по этой позиции недавно подтвердили G. Hutchins и соавт. (1988). Опираясь на круговую (по всему периметру артериального отверстия) теорию зарож­дения проксимальных ВА, авторы объясняют избирательное соединение перитрун-кального кольца с лицевыми синусами аорты катеноид ной формой последних. Однако и теория указанных авторов не объясняет причину катеноидной формы одних и нека-теноидной формы других синусов. Более того, при малых размерах и нефиксирован­ное™ артериальных заслонок вряд ли с достоверностью можно судить о различиях в их форме, тем более, что тщательные исследования G. Moore и соавт. (1980) не под­тверждают каких-либо различий в строении и форме синусов.

Завершая обзор эмбриогенеза ВА, можно заключить, что характер зарождения ве-нечно-артериального сплетения в общих чертах известен. Сегодня уже ясно и то, что не В А растут из аортальных выростов, а уже сформированное сплетение В А пенетрирует стенку аорты (A. Bogers, 1989) (рис. 5). Но сам механизм присоединения сплетения к ар­териальным стволам и причины избирательного их присоединения к лицевым синусам аорты неизвестны (В. Maron et al., 1974; М. Meredith et al, 1979; S. Teal et al, 1986; M. Lomonico et al, 1986; A. Bogers, 1989).

7 Поскольку начало формирования ВА большинство авторов фиксируют с момента появления венечных зачатков аорты, представляет интерес сопоставление этого факта с процессом септации артериального ствола и артериального отверстия. Согласно данным R. Rowe и L. James (1957), к моменту закладки за­чатков ВА трункус уже разделен на аорту и ЛС. Как полагают С. Bull и соавт. (1982), это происходит уже после формирования заслонок легочного клапана. Согласно материалам М. Lomonico и соавт. (1986) и G. Hutchins и соавт. (1988), ВА подсоединяются к артериальным клапанам еще позднее - после заверше­ния процесса ротации конотрункуса (XVI-XIX горизонты no Streeter).

28

В литературе мы не встрети­ли материалов, раскрывающих причину отхождения ВА от лице­вых синусов аорты. Между тем A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983) утверждают, что анализ данных литературы позволяет с уверенностью констатировать постоянство отхождения ВА от лицевых синусов аорты.

Анализ данных литературы показал, что до настоящего вре­мени не разработано приемлемой (неуязвимой) теории, позволяю­щей объяснить соединение второ­

го и третьего компонентов венечно-артериальной системы (и в норме, и при аномалиях), что, по-видимому, обусловлено: 1) попытками объяснить этот процесс изолированно от септации выводных отделов, артериальных стволов и отверстий либо механистичес­ки - без понимания сложности данного процесса; 2) отсутствием единства во взглядах на процесс сепарации артериального ствола и выводных отделов и терминологическими разногласиями относительно структур указанного отдела сердца.

Перечисленные процессы протекают не сами по себе, а в тесном взаимодействии. Поэтому понятно, что изолированное толкование указанных процессов септации, се­парации, интеграции и других является основной причиной разногласий. Отсюда не­обыкновенная, на наш взгляд, прозорливость R. Sahner, предсказавшего, что «сердце необычайно сложно, чтобы приспособиться ко всем нашим теориям», разрабатывае­мым в отрыве от сопредельных процессов.

5. Соединение системного и коронарного кругов кровообращения. Септация артериальных отверстий

и выводных отделов желудочков сердца

Механизм присоединения венечно-артериального сплетения к аорте и процессы септации и сепарации артериальных стволов, артериальных отверстий и выводных отделов тесно взаимосвязаны и взаимообусловлены. Разработкой этого вопроса за­нимались исследователи из Лейденского университета (А. Гиттенбергер-де Хруут, 1990; M.Bartelings et al., 1988; A. Bogers et al., 1988; A. Bogers, 1989). Хотя до сих пор многие аспекты соединения системного и коронарного кругов кровообращения остаются неясными, авторам удалось субстанционально опровергнуть бытовавшие ранее предположения.

Описание процессов развития конотрункуса связано с немалыми трудностями. До недавнего времени большинство исследователей (Г.Анселъми и др., 1981; Ю.С.Пе-тросян и др., 1982; В. И. Бураковский и др., 1987; Р. Ван Прааг, 1990; Д. Э. Фелдмане и др., 1990; R. Collett and J. Edwards, 1949; L. Van Mierop, 1963, 1978; R. Van Praagh and S. Van Praagh, 1965; D. Gooret al., 1972; R.Anderson et al., 1974; G. Rosenquist et al, 1976; L.Kutsche and L. Van Mierop, 1987) полагали, что септация конотрункуса осуществля­ется на трех уровнях: артериального ствола, артериального отверстия и конотрункуса.

Между тем из-за терминологических и структурных расхождений в толковании развития этого региона (конотрункуса) даже среди эмбриологов однозначно понять, что образуется и как идет этот процесс не представляется возможным (T.Pexieder et al., 1989). Поэтому в дальнейших рассуждениях мы опирались на определения Н. Laane (1978) и М. Bartelings и соавт. (1988), которые предпочли ориентироваться

29

не на гипотетические границы между сегментами сердца, а на гистологически четко определяемую границу между миокардиальным конусом (выводным отделом) и ме-зенхимальным артериальным стволом (трункусом).

М. Bartelings и соавт. (1986, 1988, 1989) показали, что процесс разделения артери­альных стволов, отверстий и выводных отделов един и осуществляется не путем сеп-тации отдельных сегментов, а за счет сепарации их одной структурой - аортолегочной перегородкой. Согласно материалам этих авторов, первоначально (на стадии развития 6-7-миллиметрового эмбриона) артериальный ствол и конус располагаются на разных уровнях (рис. 6,А). Первый из них имеет мезенхимальную стенку, второй - миокар-диальную. Уровень артериального отверстия следует констатировать между указан­ными сегментами и тканями, образующими эти сегменты. Как следует из рис. 6, А, на данном этапе развития сердца артериальное отверстие располагается в одной плоскос­ти. По нашим предположениям, приведенным выше, в той же плоскости располагает­ся и перитрункальное кольцо (рис. 6,А; 7,А).

В норме, по мере роста сердца, миокардиальный край вытягивается вверх в ви­де двух выступов, вследствие чего его верхний край деформируется, приобретая седловидную форму. Граница миокардиального края вентрально достигает почти

Рис. 6. Сепарация артериальных отвер­стий по М. Bartelings (1990). Схематичес­кое изображение аортального мешка, вы­водной камеры (ВК) и желудочково-арте-риального соединения на разных этапах формирования сердца (вид сзади) (пред-сердный сегмент удален). А - потенциальные уровни сепарации: I - артериаль­ные стволы, II - артериальные отверстия и клапаны, III - ВК. Б - изменение пространственных взаимоот­ношений на уровне артериальных отверстий обу­словливает септацию аортолегочной перегородкой на уровне, показанном стрелкой с пунктиром. В ре­зультате такого разделения образуются очень корот­кий легочный ствол, отдающий правую и левую ле­гочные артерии (ЛА) и 6-е аортальные дуги сразу, и относительно более длинная восходящая аорта.

3, 4 и 6 - третья, четвертая и шестая аортальные ду­ги, ПК - приточная камера, АВО - общее атриовент-рикулярное отверстие.

30

Артериальное отверстие

Рис. 7. Взаимоотношения меж­ду перитрункальным кольцом и артериальными отверстиями до (А) и после (Б) их сепарации. А — клапан аорты, ЛА — клапан легоч­ной артерии, 1 и 2 - лицевые синусы аорты. Треугольными стрелками огра­ничены правый (светлая) и левый (тем­ная) края ретробульбарного сегмента во-кругпредсердного венечно-артериально-го кольца. X - перерыв бульбовентрику-лярного кольца, образующего в дефини­тивном сердце ПМЖВ.

Звездочками ограничен фрагмент пери-трункального кольца, опускающийся (показано светлой изогнутой стрелкой) ниже артериального клапана. Толстой светлой стрелкой показана приподня­тость переднего края легочного клапана (выше исходной позиции, показанной пунктиром).

уровня четвертых аортальных дуг, а дорсально - шестых. От этих наиболее высту­пающих точек граница миокардиального края тянется направо и налево вокруг просвета артериального ствола (см. рис. 6,Б).

Вследствие этого изменяется и конфигурация артериального отверстия: аорталь­ная часть отверстия наклоняется относительно легочной. В связи с этим изменяется конфигурация и перитрункального кольца. Впоследствии такое изогнутое взаимоот­ношение будущих сепаратных отверстий общего артериального отверстия дополняет­ся их перекрутом в обратных направлениях, в результате чего плоскость будущего аортального клапана ориентирована кзади и вправо, а клапана легочного ствола - кпе­реди и влево (рис. 7,Б; 8).

Разделение артериальных отверстий начинается вслед за такой деформацией еще неразделенного общего артериального отверстия и осуществляется экстракардиаль-ной конденсированной мезенхимой, которая перекидывается в виде мостика между двумя миокардиальными выступами, образуя при этом арку над инфундибулярными отделами правого и левого желудочков. Поскольку данная структура ориентирована косо, а конфигурация верхнего края миокардиального конуса седловидно деформи-

Рис. 8. Пространственные взаимоотношения между аортальным (А) и легочным (Р) кла­панами, воспроизведенные от эмбриона че­ловека длиной 9,5 мм методом графической реконструкции (по М. Bartelings, 1990). Легочный клапан расположен более или менее попереч­но, краниально и кпереди-влево от аортального, распо­лагающегося ближе к фронто-сагиттальной проекции и продолжающегося каудально и кзади-вправо.

KVOT - выводной отдел правого желудочка; арка, пред­ставляющая аортолегочную перегородку (показана звездочкой), делит артериальные отверстия (показаны стрелками) и посылает свои ножки (обозначены крести­ками) в выводной отдел. RA - правое предсердие, LA -левое предсердие, РА - легочные артерии, AD - дор­сальные аорты, 4 R , 4 L , и 6L — 4-я правая, 4-я левая и 6-я левая аортальные дуги.

31

рована, она разделяет выводной отдел (подлегочный инфундибулум) правого желу­дочка и аортальный мешок (восходящую аорту). Ввиду такого ориентированного раз­деления к моменту сепарации легочный ствол практически не имеет длины, как и под-аортальный инфундибулум, и, наоборот, восходящая аорта и подлегочный инфунди­булум имеют достаточную протяженность (см. рис. 6,Б). Иными словами, согласно М. Bartelings и соавт. (1989), количественные взаимоотношения и ориентационные особенности восходящей аорты и легочного ствола, артериальных клапанов и вывод­ных отделов, определяющиеся к моменту сепарации, практически идентичны тако­вым в зрелом сердце.

Чтобы объяснить механизм соединения венечно-артериального сплетения с разде­ленными артериальными стволами, представляется уместным коротко упомянуть о сроках развития венечно-артериального субэпикардиального сплетения.

Долгие годы предполагали, что процесс присоединения осуществляется до сепара­ции артериальных стволов (J. Goldsmith and H. Buttler, 1937; S. Viragh and E. Challice, 1981). G. Hutchins и соавт. (1988) и A. Bogers (1989) показали, что полностью сфор­мированное перитрункальное кольцо обнаруживается только после сепарации артери­альных отверстий. Эти данные опровергают возможность присоединения ВА к артери­альным стволам до их разделения 8 . Отсюда это соединение происходит только после разделения артериальных отверстий. И тут, мы полагаем, важно подчеркнуть, что процесс соединения ВА с артериальными стволами определяется не столько процес­сом сепарации, сколько детерминирован изгибом и ориентацией плоскостей аорталь­ного и легочного клапанов.

Как следует из рис. 6, воспроизводящего пространственные взаимоотношения ар­териальных отверстий, перитрункального кольца, сегментов сердечной трубки и тка­ней, образующих их стенки, эти взаимоотношения на данном этапе значительно изме­нены (по сравнение с предыдущими этапами) и достаточно сложны: 1) вследствие изме­нения ориентации артериального отверстия (и, соответственно, ориентации разделен­ных артериальных отверстий) меняется и отношение к нему перитрункального кольца; 2) ввиду изменения плоскостей, определяющих границы тканей, образующих стенки различных сегментов конотрункуса, изменяется отношение перитрункального кольца и к этим стенкам. Как уже отмечалось, первоначально перитрункальное кольцо распо­лагается в одной плоскости с границей между конусом и трункусом. После изменения конфигурации отверстия, образуемого миокардиальной тканью, его верхняя граница в легочной части трункуса проходит выше перитрункального кольца и прикрывает собой эту часть. В результате такого перемещения тканей этот отдел приобретает внутрен­нюю (мезенхимальную) и наружную (миокардиальную) стенки. Пенетрирование арте­риального ствола в этой (ставшей двухслойной) части стенки маловероятно.

С другой стороны, в результате изгиба неразделенного артериального отверстия перитрункальное кольцо начинает тесно прилегать к той части артериального ствола, из которой в будущем образуется восходящая аорта. Область такого прилежания пе­ритрункального кольца - это зона непосредственно над верхним краем мышечной гра­ницы выводного отдела, соответствующая в будущем области синотубулярного соеди­нения, чуть выше уровня образования лицевых заслонок аортального клапана 9 .

Вероятность пенетрации эластичной (однослойной) стенки аорты перитрункаль-ным кольцом в этой области весьма возможна 1 0 .

8 Этот факт делает понятным происхождение редких аномалий ВА, заключающихся в отхождении ЛВА от первого лицевого синуса аорты или ПВА - от второго и их последующем следовании между аортой и ЛС. Формирование подобных аномалий, по-видимому, обусловлено аномальным присоединением пери­трункального кольца к несоответствующему синусу в результате перекидывания кольца через аортоле-гочную перегородку (после разделения артериальных клапанов).

9 В области нелицевого синуса аорты свободный сегмент перитрункального кольца не прилежит тесно к аортальной части артериального ствола. Кроме того, их плоскости в этой области не совпадают.

1 0 При более высоком расположении кольца возможна эктопическая пенетрация стенки аорты.

32

Таким образом, процесс соединения венечно-артериального сплетения с одним из ар­териальных стволов детерминирован изгибом неразделенного артериального отверстия и ориентацией плоскостей разделенных аортального и легочного клапанов. Эти ориента-ционные особенности, на наш взгляд, являются основой сближения перитрункального кольца с восходящей аортой и ее лицевыми синусами (см. рис. 7,Б). Избирательная пе-нетрация восходящей аорты обусловлена тем, что на данном этапе развития легочный компонент артериального ствола прикрыт миокардиальными выступами (см. рис. 6,Б).

Мы полагаем, и ниже это будет показано, что в основе закладки аномального от-хождения левой ВА от ЛС лежат изменения пространственных взаимоотношений аор­тального и легочного компонентов делящегося артериального отверстия и изменения взаимоотношений перитрункального кольца с этими структурами.

Таким образом, избирательное присоединение перитрункального кольца к тому или иному артериальному стволу (в норме - к аорте) обусловливается интимным прилежани­ем указанных структур, а также строением (числом слоев) стенок артериальных стволов.

Специфичное (избирательное) присоединение перитрункального кольца к области формирования лицевых синусов аорты в норме обусловлено седловидной конфигураци­ей артериального отверстия и перекрутом плоскостей разделенных артериальных от­верстий, а также конфигурацией миокардиального края конуса, окружающего эти от­верстия, определяющих тесное прилежание этих структур (лицевых синусов аорты и перитрункального кольца).

Уровень отхождения ВА (и расположения устьев ВА) в норме обусловлен специфи­ческой конфигурацией верхнего края миокарда (окружающего артериальные стволы в области желудочково-артериального соединения), определяющей пространственные взаимоотношения перитрункального кольца и артериальных стволов и тесного его при­лежания к области синотубулярного соединения аорты.

Время формирования венечно-артериального соединения зависит от последова­тельности изгиба артериального отверстия, его сепарации, формирования перитрун­кального кольца и пенетрации стенки аорты.

6. Формирование дефинитивной системы венечных артерий

Как известно, дефинитивное строение ВА предполагает наличие двух (правой и ле­вой) ВА, отходящих от лицевых синусов аорты (Н'. А. Джавахишвили и М.Э.Кома-хидзе, 1967; Д.Лужа, 1973; В.В.Кованое и Т.Н.Аникина, 1974; И.Х.Рабкин, 1977; T.James, 1961; Z.Vlodaver et al., 1975; W.McAlpine, 1976; M.Trivellato et al. 1980; H.Neufeld and A. Schneeweiss, 1983; P.Angelini, 1989; A.Bogers, 1989). Какова же судьба венечно-артериального сплетения? Каковы механизмы и пути его трансформа­ции в дефинитивную систему ВА? Несмотря на то, что фрагментарно эти вопросы ос­вещены в единичных сообщениях (S. Van Praagh et al., 1982; P.Angelini, 1989; A. Bogers, 1989), полного ответа на указанные вопросы в литературе нет, как нет и ма­териалов, освещающих параллельное развитие желудочкового комплекса и формиро­вание ВА, и данных об одновременной оценке развития ВА и процессов развития ко-нотрункуса. Единственное исключение, пожалуй, составляет комплексное исследова­ние ученых из Лейденского университета, освещающих эти вопросы параллельно (A. Gittenberger-de Groot et al., 1987; Bartelings et al., 1988; A. Bogers, 1989). Тем не ме­нее, при несомненном успехе, достигнутом этими исследователями, им также не уда­лось исчерпывающе расшифровать код хитросплетений развития этих независимых и одновременно сопряженных и тесно переплетающихся процессов.

Для объяснения основных механизмов и путей формирования дефинитивной сис­темы ВА мы проанализировали этот процесс параллельно с формированием желудоч­кового комплекса и далее в сопоставлении с большой группой сердец с полным разво-

33

ротом оси конотрункуса с обеими сторонами петлеобразования сердца. Как уже отме­чалось, по мере завершения процесса петлеобразования сердца образуется общее ве-нечно-артериальное сплетение, обособленное от системного кровообращения. Схема­тически сплетение представляет собой ряд колец, сливающихся в области бульбовент-рикулярной складки (см. рис. 2, 3). Принципиально важно различать пять базовых колец: вокругартериальное (перитрункальное) (Ах), вокругбульбарные (А2, А 3 ), буль-бовентрикулярное (межжелудочковое, В), вокругжелудочковые (D и Е) и вокругпред-сердное (предсердно-желудочковое, С) (см. рис. 3).

До недавнего времени процесс образования ВА интерпретировали как появление вы­ростов аорты, которые в дальнейшем присоединяются к сосудистому сплетению. Соглас­но материалам, представленным A. Bogers (1989), процесс соединения венечно-артери-ального сплетения с аортой предусматривает прорастание проксимальных ВА в аорту из­вне (см. рис. 5). Иными словами, не венечные артерии растут из аорты, как это предпо­лагали все предыдущие авторы, а перитрункальное кольцо индуцирует проксимальные ВА, прорастающие в стенку аорты снаружи вовнутрь. Мы полагаем, что присоединение ВА к аорте осуществляется за счет пенетрирования ее стенки самим вокругартериаль-ным (перитрункальным) кольцом (см. рис. 7, Б), без участия дополнительных прокси­мальных ВА. Поскольку кольца-фрагменты представляют часть единого венечно-арте-риального сплетения, процесс интеграции перитрункального кольца (интеграционное кольцо) в системную циркуляцию одновременно вовлекает в артериальную циркуляцию все венечно-артериальное сплетение (рис. 9, 10). При этом остальные кольца трансфор­мируются в коммуникационные фрагменты (они начинают нести коммуникационную функцию для осуществления венечного кровотока от аорты к миокарду и для осуществ­ления связи друг с другом). На хронологии присоединения ВА к аорте детальнее мы ос­тановимся ниже. Здесь же попытаемся описать дифференциацию сплетения по мере осу­ществления преобразований в сердце, поскольку соблюдение последовательности этих изменений продиктовано неоднозначностью изменений в первичном сплетении.

Рис. 9. Формирование дефинитивной системы венечных артерий после инкорпорации синус­ной части в состав правого желудочка и завершения роста выводных отделов желудочков. По мере интегрирования синусной части в состав ПЖ правожелудочковый фрагмент бульбовентрикулярного кольца (В) и вокругбульбарные кольца разобщаются.

По мере роста выводного отдела правого желудочка вокругбульбарные кольца (А2, А 3) разрываются. По мере роста ле­

вого желудочка происходит разрыв вокругжелудочковых колец (D, С). А - вид спереди, Б - вид сзади, В - вид сбоку,

справа. T - трехстворчатый клапан, М - митральный клапан; Р - легочная артерия, А - аорта.

Первые изменения в сплетении касаются бульбовентрикулярных и вокругжелу­дочковых колец. По мере образования синусной части правого желудочка (ПЖ) и об­разования раздельных (правого и левого) атриовентрикулярных отверстий бульбовен-трикулярные круги сплетения растягиваются, постепенно рассасываются и разрыва­ются (рис. 11). Разорванные концы в дефинитивном сердце формируют конкретные ВА, а сохранившаяся часть сливается с вокругпредсердным кругом (рис. 12, круг С).

34

Рис. 10. Различия в строении венечно-артериальной системы в зависимости от стороны рота­ции конуса (от исходной позиции). А. При ротации конуса по часовой стрелке (в нормальном сердце, например) правая венечная артерия (ПВА) отходит от 1-го лицевого синуса, а левая (ЛВА) - от 2-го.

Б. При ротации конуса против часовой стрелки (как это бывает в сердцах с транспозицией аорты и легочной артерии, например) ПВА отходит от 2-го лицевого синуса, а ЛВА — от 1-го.

Фрагменты а и б демонстрируют варианты отхождения конусной артерии (КА) от ПВА или от 1-го лицевого синуса само­стоятельно (в нормальных сердцах) и варианты отхождения ОВ (от ЛВА или ПВА) в сердцах с транспозицией аорты и ле­гочной артерии. Объяснение механизма формирования указанных типов соединения венечных артерий см. в тексте.

ОВ - огибающая ветвь, ДВ - диагональная ветвь, ПМЖВ и ЗМЖВ - передняя и задняя межжелудочковые ветви.

Процесс интеграции правожелудочковой порции синусной части примитивного желу­дочка (приточного компонента сердечной трубки) в состав ПЖ в литературе не имеет однозначного толкования. Здесь мы ограничимся описанием собственных представле­ний об этом процессе, основанном на сопоставлении сердец с атрезией правого атрио-вентрикулярного отверстия (АПАВО), единственным желудочком (ЕЖ) левожелудоч-кового типа и нормальных сердец (Н). Согласно нашим представлениям, сердца ука­занных групп отличаются по формированию желудочков или, точнее, представляют этапы формирования желудочков (рис. 13). В сердцах с АПАВО рост единственного (левого) желудочка осуществляется равномерно эксцентрично по всей окружности ле-вожелудочкового контура. В норме же имеет место эксцентрический рост строго опре-

Рис. 11. Изменения в венеч-но-артериальном сплетении по мере образования синус­ной части правого желудочка и образования раздельных (правого и левого) атриовент-рикулярных отверстий. Объяснение в тексте.

35

Рис. 12. Формирование дефинитивных венечных артерий. Объяснение в тексте.

деленной зоны - небольшого сопредельного сегмента стенки желудочка в области сты­ка ткани примитивного желудочка и бульбуса под и над правой частью общего атрио-вентрикулярного отверстия, в результате чего этот бурно растущий регион в сердцах с ЕЖ образует соответствующую область роста в составе примитивного желудочка (зона роста находится у стыка, но не распространяется на сам стык). В норме же зона роста расположена в области стыка бульбуса и примитивного желудочка. Поэтому рост этой зоны обусловливает перемещение порции синусной части приточного компонента в бульбус, раскрывает бульбовентрикулярное окно и перемещает бульбус вперед, то есть ротирует его против часовой стрелки (И. И. Беришвили и др., 1991) (рис. 14). Указанное предположение во многом основано на сопоставлении изменений в первич­ных кольцах венечно-артериального сплетения в сердцах с АПАВО, ЕЖ и в норме (Н). В сердцах с АПАВО (исходный этап) вокругартериальный (Ах), вокругбульбарные (А2, А 3), бульбовентрикулярный (В) и вокругжелудочковые (D и Е) круги сплетения схо­дятся в ретробульбарной области. В сердцах же с ЕЖ и Н нормальные взаимоотноше­ния с вокругпредсердным кругом (С) сохраняют только вокругартериальные и вокруг­бульбарные круги. По мере эксцентрического роста приточной части ПЖ правая сто­рона бульбовентрикулярного круга (В) теряет связь с указанными кругами. Ввиду пе­реднего перемещения (ротации) бульбуса от исходной позиции резко удаляется пра­вый край вокругбульбарного и вокругартериального кругов (А). При этом они, как от­мечалось, не теряют связи с вокругпредсердным кругом. От них удаляется правый край бульбовентрикулярного круга (В), в результате чего он уже не сливается с круга­ми группы А (см. рис. 13, 14). Еще больше удаляется от этих кругов правый край во-кругжелудочковых кругов (D и Е). Эти данные, кроме изменения в строении бульбо­вентрикулярного и вокругбульбарных кругов, свидетельствуют о том, что формирова­ние дефинитивного ПЖ осуществляется не перемещением правой части общего атрио-

36

Бульбовентрикуляр- Атрезия правого атрио- Единственный желудочек Норма ная петля вентрикулярного отверстия

Рис. 13. Изменения в строении венечно-артериальной системы на различных этапах формиро­вания желудочков (на примере сердец с различным строением желудочков). А - срез сердца (тотчас ниже атриовентрикулярных клапанов) на этапе образования бульбовентрикулярной петли; Б - срез сердца с атрезией правого атриовентрикулярного отверстия; В - срез сердца с единственным желудочком ле-вожелудочкового типа; Г - срез нормального зрелого сердца. Вокругбульбарные (А), бульбовентрикулярные (В) и во­кругжелудочковые (С, D, Е) венечно-артериальные кольца соединяются в точках Вх и By на линии стыка примитив­ных бульбуса и желудочка. Линия Вх-Ву - ретробульбарный сегмент сплетения. Во всех сердцах сохраняется соеди­нение остатков этих колец в точке Вх (в точке 1). Во всех остальных сердцах ретробульбарный сегмент венечно-арте-риального сегмента разорван (адсорбирован) задним артериальным клапаном (на рисунке - аортой). Его остатки пред­ставлены левой ВА (простирающейся между 2-м лицевым синусом аорты и точкой 1) и правой ВА (простирающейся между 1-м лицевым синусом и точкой 2).

Начиная с сердец с атрезией правого атриовентрикулярного отверстия (Б) бульбовентрикулярное кольцо уже не соеди­няется с остальными кругами в точке 2. Оно соединяется (точка 3) только с вокругпредсердным кольцом. По мере фор­мирования синусной части (точечная штриховка) рвутся вокругжелудочковые круги и удаляются друг от друга точки 2 и 3. Разрыв круга Вьессена во многом определяется размерами выпускной камеры (В). Г - окончательное состояние системы венечных артерий в дефинитивном сердце. Разорванные вокругжелудочковые круги образуют дефинитивные ВА. При этом ОВ, ДВ и ВТК, являющиеся дериватами кругов С, D и Е, отходят от точки 1.

В связи с серьезными структурными изменениями в строении правого желудочка ВА, питающие его стенки, отходят от разных точек: конусная артерия (КА) - от точки 2, ветвь острого края (ВОК) - от точки 3 и ЗМЖВ - от точки 4 в об­ласти задней межжелудочковой борозды. Из приведенной схемы понятно, что ЗМЖВ обнаруживается в нормальных сердцах и в некоторых сердцах с единственным желудочком, но не выявляется при атрезии правого атриовентрику­лярного отверстия. В этих сердцах артерия, располагающаяся на границе желудочка и выпускника справа-сзади, представляет собой ветвь острого края (отходящую от точки 3).

В связи с развитием инфундибулярной камеры круг Вьессена в нормальном сердце, как правило, разорван.

вентрикулярного канала в сторону П Ж , а благодаря нескольким факторам: экстенсив­ному росту ограниченного участка приточного компонента, переднему перемещению задней стенки бульбуса и его росту, а также раскрытию бульбовентрикулярного отвер­стия вследствие перечисленных выше изменений (см. рис. 14). Приведенная состав­ная форма роста ПЖ также отличается от общепринятой (только ростом бульбуса), приведенной S. Rao (1982). Если зона экстенсивного роста располагается полностью в составе примитивного желудочка, процесс развития желудочкового миокарда осуще­ствляется без интеграции тканей приточного компонента в состав П Ж , что в итоге обусловливает формирование сердец с единственным желудочком.

Таким образом, процесс формирования ПЖ влечет за собой разрыв вокругжелу-дочковых кругов, осуществляя тем самым формирование задней межжелудочковой ветви (ЗМЖВ) правой ВА (из правого компонента круга Е) и диагональной ветви левой ВА (из левого компонента круга Е), а также заднебоковой ветви правой ВА (из право­го компонента круга D) и ветви тупого края левой В А (из левого компонента круга D). В результате перемещения правого края вокругбульбарного круга из него формирует­ся ветвь острого края правой ВА (см. рис. 9 и 13). Левый край этого круга формирует переднюю межжелудочковую ветвь (ПМЖВ) левой ВА, теряющей связь с ветвью ост­рого края только по мере роста трабекулярной части и всего П Ж .

Как следует из приведенных материалов, процесс роста желудочков и связанный с ним разрыв вокругжелудочковых кругов ответственны не только за формирование де­финитивных ВА, определяемых в зрелом сердце, но и участвуют в формировании из­вестных (правого, левого и сбалансированного) типов (доминантности) кровоснабже­ния миокарда. Этот же процесс определяет и то, ветвью какой (правой или левой) ВА

37

Рис. 14. Схема перемещения точек соединения венечно-артериальных колец с ростом правого желудочка. А - известная схема роста желудочков из книги S. Rao «Tricuspid atresia» (N. Y., 1982, P. 32). Схема предусматрива­ет концентрический рост желудочковых полостей в течение внутриутробной жизни. Как показали сопоставления сер­дец с различной степенью дифференциации желудочкового комплекса (см. рис. 13), формирование правого желудоч­ка отличается от такового, приведенного в книге. Для его формирования необходимо развитие синусной части и инте­грация последнего в состав правого желудочка. За счет интенсивного роста этой части правого желудочка формирует­ся приточный отдел и смещается вперед выводной. Этот же процесс предполагает пространственную переориентацию и раскрытие бульбовентрикулярного окна. Будучи первоначально отверстием между бульбусом и примитивным желу­дочком, в дефинитивном сердце оно разграничивает приточный и выводной отделы. Б - общая схема формирования и роста желудочкового комплекса, разработанная нами на основании приведенных данных. В соответствии с приведен­ными материалами нами проанализированы изменения в венечных артериях. В - раздельная схема роста приточного и выводного отделов правого и левого желудочков.

Первоначально вокругбульбарные (А), бульбовентрикулярное (В) и вокругжелудочковое (Е) кольца сливаются (см. в бульбусе (Б), из которого формируется выводной отдел нормального сердца).

Перемещения точки отхождения вокругбульбарного кольца (А) с ростом ПЖ определяют точки А х -А 5 . А - точка от-хождения конусной артерии от правой ВА. Перемещения точки отхождения бульбовентрикулярного кольца (В) с рос­том приточного отдела правого желудочка определяют точки Bj—В5. В — точка, отхождения ветви острого края. Е — точ­ка отхождения ЗМЖВ.

Формирование дефинитивного ЛЖ из примитивного желудочка осуществляется за счет концентрического роста послед­него (при утере правожелудочковой части синусного отдела и приобретении аортальной части артериального конуса).

На схеме Б: 0Y - проекция задней межжелудочковой перегородки, ОХ - проекция передней межжелудочковой перегород­ки, 0Z - проекция наджелудочкового гребня. Светлой изогнутой стрелкой показано переднее смещение выводного отдела правого желудочка, темными изогнутыми стрелками показаны направления развития приточного отдела правого желу­дочка, пунктирной изогнутой кривой - граница между приточным и выводным отделами ПЖ на разных этапах его роста, малые черные стрелки - направление роста выводного отдела правого и левого желудочков. Линии 0 - А д -А 5 показывают раскрытие и изменение ориентации бульбовентрикулярного окна.

будет зад небоковая левожелуд очковая артерия в будущем зрелом сердце. Абсолютно идентично и формирование типов кровоснабжения предсердия, обусловленное разры­вом задней части вокругпредсердного круга (С) (см. рис. 9,Б).

Если разрыв вокругжелудочкового круга (Е) происходит правее креста сердца (или задней межжелудочковой борозды), формируется левый тип доминантности, ле­вее - правый. Если целостность этого круга сохранена за счет вокругпредсердного кру­га, формируется сбалансированный тип кровоснабжения миокарда. Как свидетельст­вует анализ собственного материала, несогласующегося, кстати, с большинством дан­ных отечественных исследователей (Р. Н. Яшвили, 1962; А. Т. Юрченко, 1969; С. В. Са­мойлова, 1970; Л.А.Арсентьева, 1972; В. В. Кованое и Т. Н.Аникина, 1974; И. X. Раб-кин, 1977), в подавляющем числе наблюдений формируется правый тип доминантнос­ти. Обусловлено это, на наш взгляд, двумя факторами: во-первых, разрыв венечного сплетения правее креста сердца требует разрыва трех кругов (С, Д, Е), левее - одного (D); во-вторых, рост левого желудочка больше удаляет правые края вокругбульбар-ных и вокругжелудочковых кругов от его левого края, чем от правого (см. рис. 9).

38

Аналогично при разрыве первого вокругжелудочкового круга (Е) сразу левее крес­та сердца заднебоковая левожелудочковая ветвь перфузируется левой ВА, а если на удалении, левее от него, - правой ВА. Вероятность возникновения того или иного ва­рианта кровоснабжения (правого или левого) в этих случаях одинакова (см. рис. 9).

Таковы основные изменения в вокругжелудочковых кругах и перемещения в бульбовентрикулярном круге, связанные с формированием П Ж . Но процесс интег­рации приточного отдела в состав ПЖ обусловливает и ротацию конотрункуса против часовой стрелки. На наш взгляд, этот фактор определяет хронологию присоединения ВА (правой и левой) к аорте.

Согласно данным литературы, сроки появления В А не вызывают разногласий. Сначала формируется левая ВА, затем - правая (Л. Г. Шелия, 1985; Н. Bennett, 1936; KHirakow, 1983;A.Bogers, 1989).

Как следует из материалов, приведенных в скрупулезной работе A. Bogers (1989), положение аорты и легочной артерии в сердце плода к моменту присоединения ВА и в нормальном зрелом сердце практически одинаково, что, по мнению автора, ис­ключает факт ротации конотрункуса или абсорбции конуса в процессе формирования сердца. Между тем однотипность ориентации оси конотрункуса в сердце плода и ново­рожденного, как и сохранение количественных пропорций между выводными отдела­ми ПЖ и Л Ж , обнаруженных автором, на наш взгляд, вовсе не означает отсутствия ротации конуса в формирующемся сердце, и уж во всяком случае не исключает ее. Бо­лее того, мы полагаем, что в процессе интеграции приточного компонента бульбарный отдел обязательно перемещается вперед, ротируя при этом конотрункус против часо­вой стрелки. Однотипность же ориентации оси конотрункуса в сердце плода и ново­рожденного объясняется столь же обязательной обратной ротацией конотрункуса (по часовой стрелке) в процессе рассасывания бульбовентрикулярной складки и вовлече­ния аорты в состав Л Ж . Кстати, перед нелевая ротация бульбуса обусловливает и со­прикосновение (и сращение) до этого не сливающихся краев конусной перегородки и бульбовентрикулярной складки, а обратная ротация - удлинение и завитие легочного ствола вокруг аорты, что определяется в дефинитивном сердце.

Более того, на наш взгляд, именно ротация конотрункуса позволяет объяснить по­следовательность соединения аорты с левой и правой ВА, что трудно понять из материа­лов предыдущих исследователей. К тому же мы полагаем, что именно ротация позволя­ет объяснить формирование вариантов с единственной ВА, кстати говоря, чаще - левой.

Итак, мы уже отмечали, что в результате изменения конфигурации неразделенно­го артериального отверстия создаются условия для сближения с ним перитрункально-го кольца. Первым стенку аорты пенетрирует изогнутый задний сегмент (будущий ле­вый ствол венечно-артериальной системы) вокругартериального кольца, а по мере ро­тации конотрункуса против часовой стрелки - передний (будущий правый ствол ве­нечно-артериальной системы) (рис. 15).

Рис. 15. Присоединение венечно-артериального сплетения ко 2-му лицевому синусу аорты по мере переднего перемещения бульварной части сердца (А) и к 1-му лицевому синусу аорты по мере ротации конуса против часовой стрелки (Б). Изменение оси артериальных клапанов (Х-Х) на разных этапах формирования сердца. А - аорта, ЛА - легочная арте­рия, 1 и 2 - 1-й и 2-й лицевые синусы аорты.

39

После присоединения заднего сегмента венечно-артериального сплетения к аорте обо­собленная до этого единая венечно-артериальная система преобразуется в часть систем­ной циркуляции и до соединения ее переднего сегмента с аортой представляет собой пред­вестник однокоронарной (левой) венечной системы. Как свидетельствует анализ наших данных, для двойственности присоединения перитрункального кольца к аорте необхо­дим разворот оси конотрункуса чуть кпереди от линии, параллельной прямой, проведен­ной вдоль заднего края атриовентрикулярных клапанов. Но и на этом этапе системы пра­вой и левой В А не разобщены (сохраняется целостность перитрункального кольца).

Процесс разобщения общего венечно-артериального сплетения на систему обособ­ленных правой и левой ВА осуществляется позже и определяется развитием инфунди-булума и обратной ротацией конотрункуса по часовой стрелке.

Первый разрыв перитрункального кольца обусловлен ротацией конотрункуса по ча­совой стрелке. При этом в результате заднего смещения заднего артериального клапана в процессе рассасывания бульбовентрикулярной складки, образования митрально-полу­лунного фиброзного контакта и вовлечения этого клапана в состав ЛЖ разрывается сли­вающаяся часть (ретробульбарный отдел перитрункального кольца) сплетения. При ро­тации конуса по часовой стрелке таким клапаном является аортальный, и в левый же­лудочек инкорпорируется аортальный клапан. В этих случаях образуется спектр сердец от ОАЛА ПЖ до нормы, и В А располагаются сзади только легочного клапана (рис. 16). При ротации конуса против часовой стрелки общий венечно-артериальный круг разры­вается легочным клапаном, и последний включается в состав ЛЖ (см. рис. 16). В таких случаях образуется спектр сердец от ОАЛА ПЖ до анатомически корригированной мальпозиции аорты и легочной артерии (АКМАЛА). В этих случаях ВА располагаются сзади только от аорты. Персистенция этой части перитрункального кольца возможна только при сохранении мышечной прослойки между одним из полулунных клапанов и митральным клапаном, что имеет место в сердцах с отхождением аорты и легочной ар­терии от ПЖ (ОАЛА ПЖ) или ОАЛА ЛЖ (рис. 16, 17). Отсюда высокая вероятность су­ществования единственной (левой) ВА в сердцах с ОАЛА ПЖ или Л Ж .

Перитрункальное и вокругбульбарные кольца полностью и сливающиеся с ними фрагменты вокругпредсердного и бульбовентрикулярных колец образуют так называ­емый круг (круги) Вьессена.

То, что обычно принято считать конусной артерией (ветвью), представляет собой ос­татки фетального круга Вьессена (рис. 18, 19) с разорванными вследствие роста подле­гочного инфундибулума (см. рис. 9,А и 10) вокругбульбарными кольцами (при рота­ции конуса по часовой стрелке) и подаортальным кольцом (при ротации конуса против часовой стрелки). Разрыв перитрункального и вокругбульбарных колец завершает формирование двух обособленных систем (правой и левой) венечного кровообращения.

Таким образом, мы разделяем мнение S. Van Praagh и соавт. (1982) о том, что круг Вьессена представляет собой часть первичного фетального венечно-артериального сплетения. Мы отмечали уже, что по мере разворота конотрункуса круг Вьессена рвет­ся за одним из артериальных клапанов. По мере же развития инфундибулума перед­него артериального сосуда круг Вьессена рвется и спереди артериальных клапанов и перестает существовать как круг 1 1 (см. рис. 9). Поэтому в дефинитивном сердце пе­редняя часть круга Вьессена чаще обнаруживается в виде небольшой конусной ветви правой ВА (ПВА) или самостоятельной конусной артерии (КА). Иногда можно просле­дить несколько веточек КА, отходящих от ПВА (остатки трех вокругбульбарных кру­гов; см. рис. 9). При недоразвитии же подлегочного инфундибулума (например при тетраде Фалло) любая из веточек (коммуникаций между ПВА и ПМЖВ, представляю­щих собой фетальные вокругбульбарные кольца круга Вьессена) может сохраниться. Согласно данным литературы, К А может отходить от ПВА (см. рис. 18, Б), от ЛВА

11 С этого же момента прекращает свое существование перитрункальное кольцо, и образуются две обособ­ленные системы ВА - правая и левая.

40

Рис. 16. Изменения в строении венечно-артериальной системы, обусловленные стороной рота­ции конуса. В исходной позиции бульбовентрикулярная складка сохранена (показано звездочкой), а артериальные клапаны отделе­ны от атриовентрикулярных. При этом ось артериальных клапанов может быть сближена с трехстворчатым (Т) клапа­ном Q, митральным (М) клапаном 0 и параллельна линии, проведенной по заднему краю атриовентрикулярных кла­панов 0 • Независимо от небольших ротационных изменений в положении конуса, характерного для сердец с ОАЛА ПЖ, в большинстве сердец с этим пороком сохраняется ретробульбарный сегмент перитрункального кольца. Последнее соединяется со 2-м лицевым синусом аорты, образуя единственную (левую) венечную артерию.

При ротации конуса по часовой стрелке образуется спектр сердец от тетрады Фалло до нормы. В этих сердцах ретро­бульбарный сегмент перитрункального кольца разрывается аортой. Разорванные фрагменты пенетрируют лицевые си­нусы аорты.

При ротации конуса против часовой стрелки образуется спектр сердец от ТАЛА до АКМАЛА. Ретробульбарный сегмент перитрункального кольца в этой группе разрывается легочной артерией. Разорванные фрагменты пенетрируют лицевые синусы аорты. В обеих последних группах адсорбирована бульбовентрикулярная складка, сформирован митрально-полу­лунный фиброзный контакт (показан звездочкой) и формируется двухкоронарная система кровообращения сердца. А - аорта, Л - легочная артерия, а-а - линия, проведенная по заднему краю атриовентрикулярных клапанов, б-б - ли­ния, проведенная по переднему краю атриовентрикулярных клапанов, в-в - линия, проведенная по серединам полу­лунных клапанов, г-г - линия, проведенная по проекции задней межжелудочковой перегородки. ОАЛА ПЖ - отхож-дение аорты и легочной артерии от правого желудочка, ТАЛА - транспозиция аорты и легочной артерии, АКМАЛА -анатомически корригированная мальпозиция аорты и легочной артерии. Q, 0, 0 — варианты ОАЛА П Ж .

(см. рис. 19) и самостоятельно как от первого, так и от второго лицевых синусов аор­ты (см. рис. 18,Б) (Н. В. Архангельская, 1959; С. Meng et al., 1965; W. McAlpine, 1975; B.Edwards et al., 1981; A. Gittenberger-de Groot et al., 1983). Самостоятельное отхожде-ние КА от 1-го лицевого синуса аорты мы наблюдали в 20 случаях, от 2-го - в одном.

Как уже отмечалось, в первичной фетальной венечно-артериальной системе вокруг-бульбарные и предсердно-желудочковые кольца сливаются. При соединении этих колец с аортой проксимальнее места слияния в зрелом сердце обнаруживается отхождение ВА одним устьем от одного лицевого синуса (см. рис. 18,Б). Если же вокругбульбарные кольца внедряются в аорту до места их слияния, в зрелом сердце обнаруживается само­стоятельное отхождение КА одним или несколькими устьями (см. рис. 18, В).

Таким образом, в норме ретробульбарный сегмент перитрункального кольца от­сутствует. Тут следует, однако, учитывать, что этот сегмент первоначально пред-

41

Рис. 17. Механизм формирования единственной венечной артерии (ЕВА) при отхождении аор­ты и легочной артерии от правого желудочка (ОАЛА ПЖ). При данном пороке бульбовентрикулярная складка сохранена (А - показана стрелками), аортальный (А) и митраль­ный (М) клапаны разобщены. Поэтому ретробульбарный сегмент перитрункального кольца сохранен (Б). При отсутст­вии ротации конуса передний фрагмент перитрункального кольца не сближается с 1-м лицевым синусом аорты (1). Ве-нечно-артериальное сплетение соединено только со 2-м лицевым синусом аорты (2). Поэтому при ОАЛА ПЖ чаще все­го имеется единственная левая ВА.

ЛА - легочная артерия, Т - трехстворчатый клапан.

Рис. 18. Дефинитивные венечные артерии бульбуса. Конусная артерия (КА) представляет собой дериват одного из кругов Вьессена, сформированный как результат его разрыва вследствие роста подлегочного инфундибулума (А). При слиянии вокругбульбарных и предсердно-желу-дочковых колец до их соединения с аортой, КА отходит от правой венечной артерии (Б); если эти кольца соединяют­ся с аортой без предварительного слияния друг с другом, КА отходит от аорты самостоятельно (В).

Обозначения те же, что и на рис. 10.

ставляет собой многоканальное соеди­нение. Даже полное рассасывание этого сегмента в сердцах с полулунно-мит­ральным контактом не означает одно­временного исчезновения фрагмента во-кругпредсердного круга: по мере расса­сывания бульбовентрикулярной склад­ки этот ствол сплетения смещается кверху, к стенке предсердия, служа ос­новой формирования предсердных вет­вей (ветвей синусного узла) от правой или левой ВА. Более того, в исключи­тельных случаях возможно и сохране­ние перитрункального кольца. В таких случаях имеет место отхождение огиба­ющей ветви (ОВ) от первого лицевого си­нуса аорты или от правой ВА.

Завершая анализ формирования двухвенечного кровообращения, пред­ставляется логичным отметить и разли­чия в соединении ВА при пороках коно­трункуса. Как известно, при всем много­образии вариантов строения ВА, крово­снабжение миокарда не страдает ни при одном ВПС (J.Meyer et al., 1975; R.Hurwitz et al., 1980; D.Velimirovich et al., 1989). Н а ш и исследования (И. И. Беришвили и др., 1994) полностью подтверждают эти предположения. Как показал анализ нашего материала, в

норме во всех сердцах независимо от различий в ротационных особенностях конотрункуса сохранены проксимальные сегменты всех (кроме перитрункального кольца) межсегментных колец венечно-

42

Рис. 19. М е х а н и з м ы ф о р м и р о в а н и я р а з л и ч н ы х в а р и а н т о в с т р о е н и я к о н у с н о й а р т е р и и .

Изолированная крупная конусная артерия может быть образована вследствие сохранения правого фрагмента низшего из кругов Вьессена (1), фрагментов одного из этих кругов (2-4) или сохранения длинного левого фрагмента круга Вьес-сена (5). В зависимости от числа сохранившихся кругов Вьессена (1,2) отмечаются различия в кровоснабжении вывод­ного отдела правого желудочка. «Ярусность» конусной артерии - следствие сохранения правого (1) или левого (2) фрагментов первичных кругов Вьессена.

артериального сплетения 1 2 . Как уже отмечалось, по мере перестановок во взаимоот­ношениях между кольцами и их соединения в ретробульбарной области создаются предпосылки для приобретения этими кольцами коммуникационных функций. В норме они соединены с перитрункальным кольцом. Перитрункальное кольцо в зави­симости от ротационных особенностей конотрункуса и рассасывания бульбовентри-кулярной складки сохраняет одни и редуцирует другие сегменты. Сохранение тех или иных фрагментов вокругартериального кольца зависит от переднезадних пере­мещений артериальных сосудов вследствие рассасывания бульбовентрикулярной складки (и соответственно ротации конотрункуса) и развития инфундибулума пе­реднего артериального сосуда. Различия в строении ВА при пороках конотрункуса заключаются только в подсоединении к различным фрагментам перитрункального кольца, сохраняющимся при различных векторах разворота конотрункуса.

В группе сердец с ротацией конотрункуса по часовой стрелке редуцируются фраг­менты за аортальным клапаном и впереди легочного клапана. В сердцах с ротацией ко-

12 В литературе имеется несколько сообщений (одно на основании данных ангиографического исследова­ния) об отсутствии ОВ левой ВА (Г. И. Цукерман и др., 1976; Е. Mievis et al., 1979; R. Bestetti et al., 1985) или ПМЖВ (D. Ferguson et al., 1985).

43

нотрункуса против часовой стрелки, наоборот, облитерируются фрагменты за легоч­ным клапаном и впереди аортального клапана. Кроме того, редуцируются и дублирую­щие фрагменты перитрункального кольца (что исключает возможность бесполезного циркулирования крови по перитрункальному кольцу) и сохраняются фрагменты, обес­печивающие кратчайшее соединение с ветвями-коммуникантами (ОВ ПВА, КА, ОВ ЛВА, ПМЖВ). При этом меняются источник кровоснабжения этих ветвей (лицевой си­нус и ствол ВА, кровоснабжающий эти ветви) и нормальная парность их отхождения.

Как следует из самого определения «перитрункальное кольцо», это кольцо распо­лагается вокруг артериальных стволов. Отсюда нормальный эмбриогенез ВА предпо­лагает следование первичных венечно-артериальных сосудов вокруг аорты и легочно­го ствола (но не между ними).

Кроме того, как свидетельствуют материалы, приведенные выше, основу существу­ющего строения и ветвления ВА составляют первичные кольца, веерообразно расходя­щиеся от места их слияния в ретробульбарной области. Отсюда понятно, что в норме ветви ВА не могут перекрещиваться 1 3 . В норме поэтому же исключено соединение дис-тальных фрагментов веерообразно расходящихся колец.

В норме проксимальные сегменты ветвей-коммуникант через посредство капил­лярного сплетения обеспечивают бесперебойное кровоснабжение всех участков сердца и не имеют сообщения с камерами сердца. Дистальные же сегменты этих ветвей реду­цируются, составляя основу коллатерального кровообращения. Редуцированные в нор­ме участки перитрункального кольца могут сохраняться только при редких вариантах нормы, а также при пороках, анатомические особенности которых не провоцируют их редукцию (тетрада Фалло, например) либо требуют их существования (аномалия от­хождения ЛВА от ЛА).

Таким образом, в процессе эмбриогенеза сердца и венечных артерий складывается, как правило, двухкоронарная венечно-артериальная система. При этом обе ВА отходят от лицевых синусов аорты. В норме сохранившиеся фрагменты перитрункального кольца соединяются с проксимальными сегментами всех остальных межсегментных колец первичного венечно-артериального сплетения, причем в различных секторах разворота оси конотрункуса с разными кольцами и не обязательно (хотя чаще) в одина­ковом количестве.

В норме в отдельных секторах разворота оси конотрункуса возможно формирова­ние однокоронарной системы венечного кровообращения. В норме в сердцах с одноко-ронарной системой венечного кровообращения все ветви-коммуниканты соединены с системной циркуляцией.

Нормальный эмбриогенез венечно-артериального сплетения и постнатальное раз­витие ВА предусматривают возможность самостоятельного отхождения всех главных ветвей от лицевых синусов аорты. При этом все они обязательно соединены (в пределах лицевых синусов аорты) с артериальной циркуляцией.

В норме терминальные ветви ВА не сообщаются с камерами сердца. Отхождение ВА не от лицевых синусов аорты (эктопическое отхождение от восхо­

дящей аорты или от ЛС, например), следование ВА между клапанами артериальных со­судов или наперекрест друг к другу, формирование однокоронарной системы ВА в не­соответствующих секторах разворота оси конотрункуса, отсутствие одной из ветвей-коммуникант или формирование сообщений между ВА и камерами сердца являются отклонениями от нормального формирования сердца и ВА. Поэтому их следует квали­фицировать как аномалии.

Таким образом, окончательное формирование двухкоронарного кровообращения подразумевает целый ряд преобразований, сопровождающих формирование сердца.

Присоединение венечно-артериального сплетения к системной циркуляции осу­ществляется его перитрункальным кольцом путем пенетрирования эластичной стенки аорты снаружи вовнутрь.

1 3 В литературе, по данным ангиографии, такие случаи приведены как казуистические (B.Chaitman et al, 1975; L. Muldermans et al., 1985).

44

Процесс присоединения перитрункального кольца к артериальному стволу неодно­моментен.

На начальных этапах венечно-артериальное сплетение присоединяется только в од­ной точке (в области будущего второго лицевого синуса аорты), создавая основу однокоро-нарного (левого) венечного кровообращения. Двойственное прикрепление венечно-арте-риального сплетения к артериальному стволу (в норме к аортальной его части) осуществ­ляется впоследствии, по мере первичной ротации конотрункуса против часовой стрелки.

Растянутость во времени процесса соединения венечно-артериального сплетения и аорты обусловлена меняющимися пространственными взаимоотношениями между ними в процессе формирования сердца.

Первичное соединение сплетения с аортой обусловлено его тесным прилежанием ко второму лицевому синусу аорты на начальных этапах развития этой связи. Двойст­венное же, дефинитивное, их соединение завершается по мере присоединения пери­трункального кольца к первому лицевому синусу аорты вследствие их сближения по мере переднего перемещения конотрункуса.

Формирование окончательной дефинитивной системы ВА обусловлено нескольки­ми процессами и факторами:

1) процессом рассасывания бульбовентрикулярной складки и задним перемеще­нием заднего артериального клапана вследствие ротации конотрункуса и вовле­чением заднего артериального сосуда в состав левого желудочка;

2) ростом инфундибулума и передним перемещением переднего артериального со­суда;

3) рассасыванием перитрункального кольца за задним и впереди переднего арте­риального сосуда в сердцах с рассосавшейся бульбовентрикулярной складкой;

4) рассасыванием дублирущих сегментов перитрункального кольца. Особенностью формирования сердец с нерассосавшейся бульбовентрикулярной

складкой является сохранение ретробульбарного фрагмента перитрункального спле­тения. При этом в исходной позиции, как правило, исчезают нередкие дублирущие сегменты перитрункального кольца, а при ротации конотрункуса - боковые.

Таким образом, в процессе формирования дефинитивной двухкоронарной (или од-нокоронарной) системы венечного кровообращения наибольшим изменениям подвер­жено перитрункальное кольцо. Проксимальные сегменты остальных колец венечно-артериального сплетения в норме независимо от ротационных нарушений в строении конотрункуса изменениям не подвержены: они, как правило, сохранены и соединены нередуцированными фрагментами перитрункального кольца. Дистальные же фраг­менты этих колец по мере роста камер сердца редуцируются, составляя потенциаль­ный остов коллатерального кровообращения, причем, как показывает опыт, фрагмен­ты колец, редуцированные в процессе эмбриогенеза сердца позже, при необходимости функционирования коллатералей, как правило, восстанавливаются первыми (пери­трункальное кольцо, дистальные сегменты вокругбульбарных и бульбовентрикуляр-ных колец). Отсюда эффективность коллатералей, в основе формирования которых ле­жит восстановление передних (предсердно-правожелудочковых) фрагментов вокруг-артериальных, вокругбульбарных и бульбовентрикулярных колец.

Как следует из приведенных данных, говорить о фиксированной васкуляризации различных отделов сердца как в норме, так и в сердцах с ВПС неправомочно. И дело здесь не «в значительной функциональной перестройке коронарного русла... при па­тологии сердца», как предполагают некоторые исследователи (Д. Г. Иоселиани, 1979), а в особенностях формирования сердца и венечно-артериальной системы.

При сопряженности формирования сердца и ВА, при сложности и многообразии их преобразований в течение этого процесса, а также в силу эмбриональной «заложен­ности» дублирования кровоснабжения коммуникантных колец (родоначальников де­финитивных ветвей венечно-артериального дерева второго и третьего порядка) пер­вичного венечно-артериального сплетения из его интеграционного комплекса понят­но, что изменения могут касаться обеих групп ВА.

45

Характеризуя возможные отклонения в формировании дефинитивной системы ВА, представляется необходимым подчеркнуть, что принципиально следует разли­чать две основные группы отклонений: 1) связанные собственно с особенностями фор­мирования ВА-системы и 2) связанные с позиционными нарушениями дефинитивной установки конотрункуса.

Изменения первой группы вызваны различиями в области разрыва дистального сегмента коммуникационных колец вследствие роста желудочкового комплекса и во­влечением заднего артериального клапана в состав левого желудочка и связанным с этим разрывом перитрункального кольца в ретробульбарной области. Другую под­группу в этой группе образуют отклонения, обусловленные сохранением многостволь­ное™ перитрункального кольца или характером его присоединения к аорте.

В результате различий в области разрыва интеграционного и коммуникационных колец формируются различные типы доминантного кровоснабжения желудочков и предсердий. Эти же различия ответственны и за различия в формировании васкуляри­зации синусного и атриовентрикулярных узлов. Таким образом, в основе различий ва­скуляризации основных водителей ритма и отделов сердца лежат различия в месте разрыва первичных колец фетального венечно-артериального сплетения.

Одновременно отклонения в интеграционном комплексе (сохранение многостволь­ное™ его ретробульбарного сегмента, соединение с аортой в точках, расположенных до слияния этих колец) могут в норме привести к отхождению ВА не от соответствую­щих синусов аорты (транслокация устьев с сохранением редуцированных в норме стволов интеграционного комплекса) либо к отхождению ВА несколькими устьями или же совмещению обеих особенностей.

Как уже отмечалось, формирование второй группы отклонений (вариантов) связа­но с различным разворотом конотрункуса. Так как в зависимости от угла разворота оси конотрункуса формируются постоянные варианты соединения интеграционного коль­ца с коммуникационными, в соответствующих секторах разворота оси конотрункуса эти варианты строения венечно-артериального дерева также являются нормальными.

Нам представляется, что приведенные материалы имеют двоякое значение: 1) по­зволяют формировать наши представления о нормальности венечно-артериального де­рева и 2) имеют непосредственно прикладное значение.

Понимание того, что ОВ правой ВА, ОВ левой ВА, ПМЖВ, ДВ, заднебоковая ветвь ОВ и ЗМЖВ представляют собой равноценные фрагменты колец первичного венечно-артериального сплетения позволяет отвлечься от принципа соподчиненности стволов и ветвей ВА и их деления на ветви первого, второго и других порядков, широко ис­пользуемого в ортодоксальной анатомии (Б.В.Огнев и др., 1954; В.В.Кованое и Т. Н.Аникина, 1974; С. С. Михайлов, 1987). Правильная оценка этого факта определя­ет анатомическую необходимость полной реваскуляризации (всех вышеперечислен­ных ветвей) миокарда при ИБС. Понимание того, что указанные артериальные стволы представляют собой нередуцированные сегменты веерообразно расходящихся (и по­этому несоединенных в фетальной жизни, а значит и в постнатальной) колец раскры­вает отсутствие возможности существования эффективной субэпикардиальнои связи (коллатералей или иных соединений) между ними. Поэтому проксимальные сужения в этих ветвях требуют обязательной реваскуляризации.

Как известно, адекватная реваскуляризация миокарда в настоящее время является основополагающим принципом аортокоронарного шунтирования (В.И.Бураковский и др., 1985; В. С. Работников и др., 1986; Г. В. Кнышев и др., 1986; В. И. Урсуленко и др., 1991; Л. А. Бокерия и др., 1997-2000; В. Barratt-Boyes et al., 1984; D. Cosgrove et al, 1984; J. Kirklin et al, 1985; G. Lawrie et al., 1987; R. Zeff et al., 1988; P. Davis et al., 1989). Одна­ко формирование такой точки зрения было основано на материалах изучения дисталь­ного русла ВА и на оценке результатов аортокоронарного шунтирования. Хотя была раз­личная ценность основных стволов ВА в васкуляризации миокарда (по локализации в них патологического процесса, W.Roberts, 1976), эмбриологическая и анатомическая сущность этих различий до настоящего времени не раскрыта. Концепция полной ревас-

46

куляризации миокарда предусматривает шунтирование всех ВА диаметром более 1 мм, у которых стеноз просвета превышает 50% (В. И. Бураковский и др., 1985; Л. А. Бокерия и др., 1997; F. Loop, 1983). Исходя из этих предпосылок и с учетом того, что склеротиче­ский процесс поражает, как правило, проксимальные сегменты ветвей левой ВА (В.И.Колесов, 1977; Д.Г.Иоселиани, 1979; W.Roberts, 1976; F.Loop et al., 1983), разра­ботан подход, согласно которому при поражении ствола левой ВА или ОВ обязательно­му шунтированию подлежат все ветви ПМЖВ и ОВ. Вместе с тем показано, что полнота реваскуляризации системы правой ВА является важным условием для предупреждения развития острой правожелудочковой недостаточности (J. Kim et al., 1982; J. Rich et al., 1988). Как следует из данных литературы (В. С. Работников и Д. Г. Иоселиани, 1978), ввиду диффузного поражения правой ВА адекватная реваскуляризация требует шунти­рования ЗМЖВ и задней левожелудочковой ветви правой ВА, участвующих в крово­снабжении Л Ж . Как свидетельствуют наши данные, понимание равнозначности ПМЖВ, ОВ левой ВА, ВТК, заднебоковой ветви ОВ и ЗМЖВ в кровоснабжении сердца должно опираться на правильную оценку факта их исходной (эмбриологической) равно­ценности в васкуляризации отделов сердца. Кроме того, отношение к необходимости их васкуляризации должно опираться и на понимание отсутствия эффективной дисталь-ной васкуляризации таких ветвей, как ДВ, ВТК и ЗМЖВ. Данные соображения публи­куются впервые и представляют собой первую попытку эмбриогенетического и анатоми­ческого обоснования фактов, уже подтвержденных практикой.

Литература 1. Акчурин Р. С, Ширяев А. А., Лепилин М. Г., Партигулов С. А. Современные тенденции

развития коронарной хирургии // Грудная и серд.-сосуд, хир. - 1991. - № 6. - С. 3-6. 2. Ансельми Г.,Артеага М., Муноц Г. и др. Частичное перемещение магистральных сосудов

(эмбриология, патологическая анатомия, классификация) // Кардиология. - 1981. - № 2. - С. 34-47.

3. Арсентьева Л. А. Возрастная архитектоника кровеносных сосудов сердца человека: Дис. ... канд. наук. - Казань, 1972.

4. Архангельская Н. В. Особенности кровоснабжения сердца при праводеленности бульбуса сердца и некоторых других врожденных пороках сердца // Грудная хир. - 1959, № 2.

5. Беришвили И. И., Вахромеева М. Н., Джананян В. Л. и др. Анатомия межжелудочковой перегородки сердца и анатомическая номенклатура // Арх. анат. гистол. и эмбриол. - 1 9 9 1 . - № 3 . - С . 26-35.

6. Беришвили И. И., Серов Р. А., Вахромеева М. Н. Анатомические варианты (закономернос­ти строения) венечных артерий и возможности их диагностики // Грудная и серд.-сосуд, хир. - 1994. - № 3. - С. 4-12.

7. Бокерия Л. А., Асланиди И. П., Вахромеева М. Н. и др. Возможности сцинтиграфии мио­карда с 201Т1 при отхождении коронарных артерий от легочной артерии // Там же. - 1999.- № 4 . - С . 21-28.

8. Бокерия Л. А., Беришвили И. И., Сигаев И. Ю. 100 операций при ишемической болезни сердца без летальных исходов (хирургия ишемической болезни сердца - современные альтернативы) // Анналы хир. - 1998. - № 6. - С. 26-32.

9. Бокерия Л. А., Беришвили И. И., Сигаев И. Ю. Реваскуляризация миокарда: имеющиеся пути и подходы развития // Грудная и серд.-сосуд, хир. - 1999. - № 6. - С. 102—112.

10. Бокерия Л. А., Беришвили И. И., Сигаев И. Ю. Современные тенденции и перспективы развития коронарной хирургии // Анналы хир. - 1997. - № 4. - С. 31-45.

11. Бураковский В. И., Подзолков В. П., Рагимов Ф. Р. Дефект аортолегочной перегородки. - М.: Медицина, 1987. - С. 78.

12. Бураковский В. И., Работников В. С, Иоселиани Д. Г. Хирургическое лечение ишемичес­кой болезни сердца и перспективы его развития // Грудная хир. - 1985. - № 5. - С. 5-10.

13. Ван Прааг Р. Анатомия нормального сердца и сегментарный подход в диагностике // Мор­фология и морфометрия сердца в норме и при врожденных пороках. - М., 1990. - С. 7-31.

14. Габченко А. К. Анатомо-гистотопографическое строение и развитие сосудов сердца у че­ловека, их возрастные особенности и прикладное значение (теория становления и разви­тия систем сосудов сердца человека): Автореф. дис. ... д-ра наук. - Ташкент, 1978.

47

15. Габченко А. К. Система сосудов Вьессена-Тебезия у человека в возрастном и прикладном аспекте. - Ташкент: Медицина, 1980.

16. Габченко А. К. Экстракардиальные сосуды сердца в возрастном аспекте и их прикладное значение // Сб. научно-исследовательских работ ЦНИЛ мед. вузов Узбекистана. - Таш­кент-Самарканд, 1973. - Т. 1. - С. 201-204.

17. Гиттенберген-де ХруутА. Аспекты нормальной и аномальной септаций выводных отде­лов // Морфология и морфометрия сердца в норме и при врожденных пороках. - М., 1990. - С. 89-92.

18. Джавахишвили Н.А., Комахидзе М. Э. Сосуды сердца. - М.: Наука, 1967. 19. Джавахишвили Н. А., Комахидзе М. Э., Цагарели 3. Г. Сосуды сердца в норме и экспери­

менте. - Тбилиси: Мецниереба, 1982. 20. Дубинина Р. В. Формирование коронарного русла сердца у эмбрионов, ранних и поздних

плодов человека // Всесоюзн. науч. конф. по возрастной морфологии: Тезисы докл. Ч. 1. - Самарканд, 1972. - С. 56-57.

21. Иоселиани Д. Г. Ишемическая болезнь сердца в аспекте хирургического лечения: Дис. ... д-ра мед. наук. - М., 1979.

22. Клосовский Б. Н., Ермакова В. А. Гистогенез сердца и его нарушение при действии вредных факторов // Вестн. АМН СССР. - 1966. - № 4. - С. 59-65.

23. Кнышев Р. В., ЦыганийА.А., ЦыбаА. М., Урсуленко В. И. Частота и причины гемодинами-ческих осложнений при хирургическом лечении ишемической болезни сердца // Грудная хир. - 1986. - № 5. - С. 20-25.

24. Кованое В. В., Аникина Т. Н. Хирургическая анатомия артерий человека. - М.: Медицина, 1 9 7 4 . - С . 33-37.

25. Колесов В. И. Хирургия венечных артерий сердца. - Л.: Медицина, 1977. - С. 28-32. 26. Куприянов В. В. Пути микроциркуляции. - Кишинев, 1969. 27. Лейтан Е. Б., Непомнящих Л. М. Ультраструктурная стереологическая характеристика

мышцы сердца человека в эмбриогенез // Актуальные проблемы клинической и экспери­ментальной общей патологии. - Новосибирск, 1979. - С. 56-64.

28. Лужа Д. Рентгеновская анатомия сосудистой системы. - Будапешт: Изд-во Академии наук Венгрии, 1973.

29. Михайлов С. С. Клиническая анатомия сердца. - М.: Медицина, 1987. - С. 190. 30. Нацвлишвили 3. Г., Белов Ю. В., БабунашвилиА. М.,АбуговА. М. Сочетание аортокоронар-

ного шунтирования и интраоперационной лазерной реканализации коронарных артерий при ишемической болезни сердца. Первые клинические результаты // Грудная и серд.-со­суд, хир. - 1991. - № 5. - С. 10-14.

31. Новиков И. И. Нервы и сосуды сердца. - Минск: Наука и техника, 1975. 32. Огнев Б. В., Саввин В. Н., Савельева Л. А. Кровеносные сосуды сердца в норме и патологии.

- М . , 1954. 33. Павлов Г. Г. Гистогенез соединительнотканных структур сердца свиньи домашней в процес­

се антенального развития. Сообщ. П. - Вестн. зоологии. - Киев, 1973. - № 4. - С. 38-42. 34. Петросян Ю. С, Бухарин В. А., Иваницкий А В. Пороки конотрункуса. — М.: Медицина,

1 9 8 2 . - С . 70-71. 35. Рабкин И. X. Руководство по ангиографии. - М.: Медицина, 1977. 36. Работников В. С, Иоселиани Д. Г. Состояние дистального русла венечных артерий сердца

у больных ишемической болезнью сердца // Кардиология. - 1978. - № 12. - С. 41-44. 37. Работников В. С, Керцман В. П., Бусленко Н. С, Маликов В. Е. Современный подход к хи­

рургическому лечению ишемической болезни сердца // Вестн. АМН СССР. - 1986. - № 2. - С . 64.

38. Урсуленко В. И., Кнышев Р. В., СлабченкоА. П. и др. Хирургическое лечение ишемической болезни сердца, сочетающейся с поражением клапанного аппарата сердца // Грудная и серд.-сосуд, хир. - 1991. - № 9. - С. 15-19.

39. Фелдмане Л. Э., Крымский Л. Д., Волколаков Я. В., Скудра М. П. Патологическая анатомия и морфометрия общего артериального ствола // Морфология и морфометрия сердца в нор­ме и при врожденных пороках. - М., 1990. - С. 146-151.

40. Шелия Л. Г. Материалы к фило- и онтогенезу кровоснабжения сердца. - Тбилиси: Мецние­реба, 1980.

4 1 . Шелия Л. Г. Онтогенетические и сравнительно-анатомические аспекты кровоснабжения сердца позвоночных. - Тбилиси: Мецниереба, 1985.

48

42. ЮрченкоА. Т. Развитие и васкуляризация предсердий человека: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. - Киев, 1968.

43. Яшвили Р. Н. Хирургическая анатомия сосудов сердца: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. - Тбилиси, 1962.

44. Abrikossoff A. Aneurysma des linken Herzeventrikels mit abnormer Abgangstelle der linker Koronararterie von der Pulmonalis bei einem funfmonatichen Kinde // Virchows Arch. (Pathol. Anat.). - 1911. - Bd. 203. - S. 413-420.

45. Aikawa E., Kawano J. Formation of coronary arteries sprouting from the primitive aortic sinus wall of the chick embryo // Experientia. - 1982. - Vol. 38. - P. 816-818.

46. Anderson R. H., Becker A. E. Cardiac Anatomy. An integrated text and colour atlas. - Gower Medical Publishing. - London: Churchill Livingstone, 1980. - Part 10.

47. Anderson R. H., Becker A. E., Wenink A. C. G., Janse M. J. The development of the cardiac spe­cialized tissue // The conduction system of the heart / Eds H. J. J. Wellens, K. J. Lie, M. J. Janse et al. - 1976. - P. 3.

48. Anderson R. H., Wenink A. C. G., Losekoot T. G., Becker A. S. Congenitally complete heart block. Developmental aspects // Circulation. - 1977. - Vol. 56, № 1. - P. 112-123.

49. Anderson R. H., Wilkinson J. L., Arnold R., Lubkiewiecz K. Morphogenesis of «bulboventricular malformations. I Consideration of embryogenesis in the normal heart // Brit. Heart J. - 1974. -Vol. 3 6 . - P . 242-255.

50. Angelini P. Normal and anomalous coronary arteries: Definitions and classification // Amer. Heart J. - 1989. - Vol. 117, № 2. - P. 418-434.

51. Barratt-Boyes B. G., White H. D.,Agnew Т. М. et al. The results of surgical treatment of left ven­tricular aneurisms // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1984. - Vol. 87, № 1. - P. 87-98.

52. Bartelings M. M., Gittenberger-de GrootA. C. The arterial orifice level in the early human embryo // Anat. Embryol. - 1988. - Vol. 177. - P. 537-542.

53. Bartelings M. M., Gittenberger-de Groot A. C. The outflow tract of the heart - embryologic and morphologic correlations // Int. J. Cardiol. - 1989. - Vol. 22. - P. 289-300.

54. Bartelings M. M., Wenink A. C. G., Gittenberger-de GrootA. C, Oppenheimer-Dekker A. Septation processes at the arterial pole of the human heart // Acta morphol. Heerl. Scand. - 1986. -Vol. 2 4 . - P . 181-192.

55. Bennett H. S. The development of the blood supply to the heart in the embryo pig // Amer. J. Anat. - 1936. - Vol. 60, № 1. - P. 27-53.

56. BogersA. J. J. C. Congenital coronary artery anomalies. Clinical and embryological aspects (Phd. Theses). - Leiden, 1989.

57. Bogers A. J. J. C, Quaegebeur J. M., Huysmans L. A. The need for follow-up after corrections of anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery // J. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 29. - P. 339-342.

58. Bull C, Leval M., Mercanti C. et al. Pulmonary atresia and intact ventricular septum: A revised classification // Circulation. - 1982. - Vol. 66, № 2. - P. 226-272.

59. Chaitman B. R., Bourassa M. G., Lesperance J. et al. Aberrant course of the left anterior descen­ding coronary artery associated with anomalous left circumflex origin from the pulmonary artery // Ibid. - 1975. - Vol. 52. - P. 955-958.

60. Collett R. W., Edwards J. E. Persistent truncus arteriosus: A classification according to anatom­ic types // Surg. Clin. Forth Amer. - 1949. - Vol. 29. - P. 1245-1270.

61. Conte G., Pellegrini A. On the development of the coronary arteries in human embryos, stages 14-19 // Anat. Embryol. - 1983. - Vol. 169. - P. 209-218.

62. Conte G., Pellegrini A. On the development of the coronary arteries in human embryos, stages 14-19 // Ibid. - 1984. - Vol. 169. - P. 209.

63. Conte G., Pellegrini A., Grieco M. A case of Y-shaped left coronary artery // Virchows Arch. Pathol. Anat. - 1986. - Vol. 408. - P. 555-558.

64. Cosgrove D. M., Loop P. D., Lytle B. W. et al. Primary myocardial revascularisation: Trends in sur­gical mortality // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1984. - Vol. 88. - P. 673-684.

65. Davis P. K., Parascandola S. P., Miller С A., et al. Mortality of coronary artery bypass grafting before and after the advent of angioplasty // Ann. Thorac. Surg. - 1989. - Vol. 49. - P. 493-498.

66. Dbaly J. Vyvoi vetveni arterial coronariae cordis u zarodcu kurete // Cs. Morfol. - 1964. - Vol. 12, № 4. - P. 401-414.

67. Dbaly J., Ostadal В., Rychter Z. Development of the coronary arteries in rat embryos // Acta Anat. - 1968. - Vol. 71. - P. 209-222.

49

68. Edwards В. S., Edwards W. D., Edwards J. E. Aortic origin of conus coronary artery, evidence of postnatal coronary development // Brit. Heart J. - 1981. - Vol. 45. - P. 555-558.

69. Evans W. Congenital stenosis (coarctation) atresia and interruption of the aortic arch; a study of 28 cases // Q. J. Med. - 1933. - Vol. 26. - P. 1.

70. Freedom R. M., Wilson G., Truster G. A. et al. Pulmonary atresia and intact ventricular sep­tum. A review of the anatomy, myocardium and factors influencing right ventricular growth and guidelines for surgical intervention // Scand. J. Cardiovasc. Surg. - 1983. - Vol. 17. - P. 1-28.

71. Gittenberger-de Groot A. C, Bogers A. J. J. C. Normal and abnormal development of the coro­nary arteries // Coronary circulation / Eds A. V. G. Bruschke, J. A. E. Spaan. - Leiden: University of Leiden, 1987. - P. 37-43.

72. Gittenberger-de Groot A. C, Bogers A. J. J. C, Bartelings M. M. Aspects of normal and abnor­mal development of the main coronary arteries // Coronary circulation / Eds J. A. E. Spaan A. V. G. Bruschke, A. C. Gittenberger-de Groot. - Dordrecht: Nijhof, 1987. - P. 3 2 - 4 1 .

73. Gittenberger-de Groot A. C, Sauer U., Oppenheimer-Dekker A., QuaegebeurJ. Coronary arteri­al anatomy in transposition of the great arteries. A morphological study // Pediat. Cardiol. - 1983. - Vol. 4 (Suppl.). - P. 15-24.

74. Goldsmith J. В., Buttler H. W. The development of the cardiac coronary circulatory system // Amer. J. Anat. - 1937. - Vol. 60, № 2. - P. 185-202.

75. GoorD.A., Dische R., Lillehei C. W. The conotruncus. I. Its normal inversion and conus absorp­tion // Circulation. - 1972. - Vol. 46. - P. 375-384.

76. Goor D. A., Lillehei C. W. Congenital malformations of the heart. Embryology, anatomy ana operative considerations. - Grune and Strat ton. New York, San Francisco, London, 1975.

77. Grant R. T. Development of the cardiac coronary vessels in the rabbit // Heart . - 1926. - V o l . 1 3 . - P . 261-271.

78. Grant R. T. The comparative anatomy of the cardiac coronary vessels // Ibid. - P. 285. 79. Hackensellner H. A. Veber akgessorische. Von der Arteria pulmonalis abgehende Herzgefesse

und ihne Bedeutung fur das Verstandnis der formalen Genese des Ursprunges einer oder bei-der Koronararterien von der Lurigenschlagader // Frankf. Z. Path . - 1955. - Bd. 66. - S. 463-470.

80. Heifeltz S. A., Robinowitz M., Mueller К. Н., Virmani R. Total anomalous origin of the coro­nary arteries from the pulmonary artery // Pediat. Cardiol. - 1986. - Vol. 7, № 1. - P. 11-18.

8 1 . Heintzberger C. F. M. Development of myocardial vascularisation in the rat // Acta Morphol. Neerl. Scand. - 1983. - Vol. 21 . - P. 141-148.

82. Hirakow R. Development of the cardiac blood vessels in stage human embryos // Acta Anat. - 1 9 8 3 . - V o l . 1 1 5 . - P . 220.

83. Hurwitz H. A., Smith W., King H. et al. Tetralogy of Fallot with abnormal coronary artery: 1967-1977 // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1980. - Vol. 80. - P. 129-134.

84. Hutchins G. M., Kessler-Hanna A., Moore G. W. Development of the coronary arteries in the embryonic human heart // Circulation. - 1988. - Vol. 77, № 6. - P. 1250-1257.

85. James T. Anatomy of the coronary arteries. - 1961. 86. Kim Y. D., Jones M., Hanowell S. T. et al. Changes in right ventricular function during right

coronary artery bypass graft operation // Anesthesiology. - 1982. - Vol. 57. - P. A76-A80. 87. Kirklin J. K., Blackstone E. H., Zorn G. L. et al. Intermediate-term results of coronary artery

bypass grafting for acute myocardial infarction // Circulation. - 1985. - Vol. 72 (Suppl. 2). - P. 175-178.

88. Kutsche L. M., Van Mierop L. H. S. Anatomy and pathogenesis of aortopulmonary septal defect // Amer. J. Cardiol. - 1987. - Vol. 59. - P. 443-447.

89. Laane H. M. The arterial pole of the embryonic heart. - Amsterdam: Thesis, 1978. 90. Lawrie G. M., Morris G. C, Baron A. et al. Determinants of survival 10 to 14 years after coro­

nary bypass: Analysis of preoperative variables in 1448 patients // Ann. Thorax. Surg. - 1987. - Vol. 44. - P. 180-185.

91 . Levin D. C, Gardiner G. A. Coronary arteriography // Heart disease. Third edition / Ed. E. Braunwald, 1988. - Philadelphia: W. B. Saunders Company. - P. 2 6 8 - 310.

92. Levis S. T. The question of sinusoids // Anat. Anz. - 1904. - Vol. 25. - P. 261-279. 93. Licata R. H. A continuation study of the development of blood supply of the human heart

(Abstr.) // Anat. Rec. - 1956. - Vol. 124. - P. 326.

50

94. Lichnovsky В., Obrucnih M., Kraus J. A quantitative morphometric study of capillary length and ventricular volume and surface area in the human embryonic and fatal heart // Folia Morph. - 1978. - Vol. 26, № 2. - P. 187-193.

95. Lomonico M. P., Moore G. W., Hutchins G. M. Rotation of the function of the outflow tract and great arteries in the embryonic human heart // Anat. Rec. - 1986. - Vol. 216. - P. 544.

96. Loop F. D., Lytle B. W., Gill С. С et al. Trends in selection and results of coronary artery reo­perations // Ann. Thorac. Surg. - 1983. - Vol. 36. - P. 380-388.

97. Maron B. J., Hutchins G. M. The development of the semilunar valves in the human heart // Amer. J. Pathol. - 1974. - Vol. 74. - P. 331.

98. Martin G. Recherches anatomique et embryologique sur les arteres coronaires de coeur. - Paris, 1894.

99. McAlpine W.A. Heart and coronary arteries. - Berlin: Springer, 1976. - P. 133-150. 100. McAlpine W. A. In Heart and arteries. Section II: The normal heart. - Berlin: Heidelberg;

New York, Springer, 1975. - P. 20-24. 101. McBridge R. E., Moore G. W„ Hutchins G. M. Development of the outflow tract and closure of

the interventricular septum in the normal human heart // Amer. J. Anat. - 1981. - Vol. 160. - P . 309-331.

102. Meng С. С, Eckner F.A., Lev M. Coronary artery distribution in tetralogy of Fallot // Arch. Surg. - 1965. - Vol. 90. - P. 363-366.

103. Meredith M.A., Hutchins G. M., Moore G. W. Role of the left interventricular sulcus in for­mation of the interventricular septum and crista supraventricularis in normal human heart // Anat. Rec. - 1979. - Vol. 194. - P. 417.

104. Meyer J., Chiarelle L., Hallman G. L., Cooley D.A. Coronary artery anomalies in patients with tetralogy of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1975. - Vol. 69. - P. 373.

105. Moore G. W., Hutchins G. M., Brito J. C, Kang H. Congenital malformations of the semilunar valves // Hum. Pathol. - 1980. - Vol. 11. - P. 367.

106. Muldermans L. L., Van den Henvel P. A., Ernst S. M. Epicardial crossing of coronary arteries: A variation of coronary artery anatomy // Int . J. Cardiol. - 1985. - Vol. 7. - P. 416-419.

107. Neufeld H. N., Schneeweiss A. Coronary a r te ry disease in infants and children. - Philadelphia: Lea Febiger, Publishers, 1983.

108. O'Connor W. H., Cottrill C. M., Johnson G. L. et al. Pulmonary atresia with intact ventricular septum and ventriculocoronary communications: Surgical significance // Circulation. - 1982. - Vol. 65. - P. 805-809.

109. Obrucnih M., Malinsky J., Lichnovsky V. Elektronenmikroskopische bild der Gefassentwicklung in manschlichen Herzen wahrend der embryonalen Fruhstadien // Acta Univ. palac. olonnec. Fac. med. - 1972. - Bd. 64. - S. 237-243.

110. Orts-Llorca F., Puerta Fonolla J., Sobrado J. The formation, septation and fate of the truncus arteriosus in man // J. Anat. - 1982. - Vol. 134. - P. 41-56.

111. Pexieder T. Development of the outflow tract of the embryonic heart // Morphogenesis and malformation of the cardiovascular system. Birth defects. Original series, XIV-7 / Eds G. С Rosenquist, D. Bergsma. - New York: Alan R. Liss, 1978. - P. 29-68.

112. Pexieder Т., Janecek P. Organogenesis of the human embryonic and early fetal heart as stu­died by microdissection and SEM // Congenital heart disease. Causes and processes / Eds J. J. Nora, A. Takao. - New York: Futura, 1984. - P. 401-421.

113. Pexieder Т., Wenink A. C. G., Anderson R. H. A suggested nomenclature for the developing heart // Int. J. Cardiol. - 1989. - Vol. 25. - P. 255-264.

114. Rao J. G. First appearance of coronary arteries in the human embryo / / J . Anat. Soc. India. - 1958. - Vol. 11, № 1. - P. 55.

115. Rao P. S. Tricuspid atresia. Futura Publishing Co., Inc. Mt. Kisco, New York, 1982. - P. 39. 116. Rich J. В., Atkins C. W., Daggett W. M. Right ventricular failure following cardiopulmonary

bypass: Inadequate myocardiae protection or incomplete revascularization (Correspondence) // Ann. Thorac. Surg. - 1988. - Vol. 45. - P. 693-694.

117. Roberts W. C. The coronary arteries in Fatal coronary events // Controversy in Cardiology. Chapter I / Ed. R. Edward Chung. - New-York: Springer-Verlag. - 1976. - P. 1-22.

118. Robicsek F., Sanger R. W., Daugherty H. K„ Gallucci V. Origin of the anterior interventricu­lar (descending) coronary artery and vein from the left mammary vessels. A previously unknown anomaly of the coronary system // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1967. - Vol. 55. - P. 602.

51

119. Rosenquist G. С, Bharati S, McAllister H. A., Lev M. Truncal valve anomalies associated with small conal or truncal septal defects // Amer. J. Cardiol. - 1976. - Vol. 37. - P. 410-412.

120. Rowe R. D., James L. S. The normal pulmonary arterial pressure during the first year of life // J. Pediat. - 1957. - Vol. 51. - P. 1-4.

121. Rychter Z., Ostadal B. Mechanism of development of coronary arteries in chick embryo // Folia Morph. - 1971. - Vol. 19, № 2. - P. 113-124.

122. Salnz С. В., Taylor J. L., Soto B. et al. Acute myocardial infarction in a patient with ano­malous right coronary artery // Amer. Heart J. - 1986. - Vol. 1112. - P. 1092-1094.

123. Sans-Coma V., Argue J. M., Duran A. C, Cardo M. Origin of the left main coronary artery from the pulmonary t runk in the Syrian hamster // Amer. J. Cardiol. - 1988. - Vol. 62. - P . 159-161.

124. Sauvage L. R., Hong-De Wu, Kowalshy Th. E. et al. Healing basis and surgical techniques for complete revascularization of the left ventricle using only the internal mammary arteries // Ann. Thorac. Surg. - 1986. - Vol. 42. - P. 449-465.

125. Sissman N. Developmental landmarks in cardiac morphogenesis; comparative chronology // Amer. J. Cardiol. - 1970. - Vol. 25. - P. 141-148.

126. Streeter G. L. Developmental horizons in human embryons. Description of age groups XV, XVI, XVII and XVIII // Contrib. Embryol. - 1948. - Vol. 211. - P. 133-204.

127. Teal S. J., Moore G. W., Hutchins G. M. Development of aortic mitral valve continuity in the human embryo // Amer. J. Anat. - 1986. - Vol. 176. - P. 447.

128. Trivellato M„ Angelini P., Leachman R. D. Variations in coronary artery anatomy: Normal versus abnormal // Bui. Tex. Heart Inst. - 1980. - Vol. 7, № 4. - P. 357-370.

129. Van Mierop L. H. S., Patterson D. F., Schnarr W. R. Pathogenesis of persistent t runcus arte­riosus in light of observations made in dog embryo with the anomaly // Amer. J. Cardiol. - 1978. - Vol. 4 1 . - P. 755-762.

130. Van Mierop L. H. S., Wiglesworth P. W. Pathogenesis of transposition complexes. III. True transposition of the great vessels // Ibid. - 1963. - Vol. 12. - P. 233-239.

131. Van Praagh R., Van Praagh S. The anatomy of common aortic-pulmonary t runk (truncus arte­riosus communis) and its embryologic implications // Ibid. - 1965. - Vol. 16. - P. 406-425.

132. Van Praagh S., Davidoff A., Chin A. et al. Double outlet r ight ventricle anatomic types and developmental implications based on a study of 101 autopsied cases // Coeur. - 1982. - Vol. 13, № 4. - P. 389-440.

133. Velimirovich D., Kanjuh V., Vasiljevic F. D. et al. Congenital anomalies of coronary arteries in 158 autopsied cases of complete transposition of great arteries // III World Congress of pedi­atric cardiology. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 104, F. 419.

134. Viragh S., Challice С. Е. The origin of the epicardium and the embryonic myocardial circula­tion in the mouse // Anat. Rec. - 1981. - Vol. 201. - P. 157.

135. Vlodaver Z., Neufeld H. N., Edwards J. E. Coronary arterial variations in the normal heart in congenital heart disease. - New York: Academic Press Inc., 1975.

136. Voboril Z., Schiebler Т. Н. Uber die Entwicklung der Gefassversorgnung des Rattenherzen // Z. Anat. Entwiekl. - Gresch. - 1969. - Bd. 129, № 1. - S. 24-40.

137. Weninh A. C. G. Development of the human cardiac conducting system // J. Anat. - 1976. - V o l . 1 2 1 . - P . 617-631.

138. Wilson J. G. Embryology of the heart and major vessels // Development of the cardiovascular systems / Ed. A. A. Luisada the Blakiston Division McGraw-Hill Book Company: N. Y, Toronto, London, 1961. - P. 3-19.

139. ZaccheiA. M. Sviluppo embrionale della quaglia giappogese (Coturnix japonica) // Arch. Ital. Anat. Embryol. - 1961. - Vol. 66. - P. 36-63.

140. Zeff R. H., Kongtaihwarn C, Jannone L. A. et al. Internal mammary artery versus saphenous vein graft to the left anterior descending coronary artery: Prospective Randomized study with 10-year follow-up // Ann. Thorac. Surg. - 1988. - Vol. 45, № 5. - P. 533-536.

ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА ПО ХИРУРГИИ

SURGERYLiB.RU

Раздел II

Критерии нормальности

и закономерности

распределения

венечных артерий

Гл а в а 2

итерии нормальности венечных артерий

При отсутствии практической необходимости в использовании известных данных изучение патологии ВА до недавнего времени было прерогативой специалистов по об­щей анатомии и морфологии. В доступной литературе мы не нашли сведений, позво­ляющих обобщить данные по изучению ВА с точки зрения обоснования закономернос­тей их отхождения, следования, ветвления и распределения. Во всех сообщениях по анатомии ВА приводится описание особенностей анатомии ВА в нормальном сердце, либо описываются аномалии ВА при отдельных ВПС. В некоторых публикациях от­дельно представлены и редкие варианты ВА, имеющие клиническое значение. Однако обобщающего исследования венечных артерий, позволяющего оценить какие-то об­щие моменты, в доступной литературе мы не нашли. Понятно поэтому, что критерии нормальности ВА в литературе не имеют единого толкования. При этом понятия «ано­малии» и «вариантная анатомия В А в норме» сильно запутаны. Справедливым будет сказать, что во всех важнейших работах по анатомии ВА отмечается отсутствие долж­ной эмбриологической концепции формирования ВА, позволяющей систематизиро­вать эти данные на более или менее объективной основе. Отсюда большой разнобой в подходах к систематизации ВА и их бездоказательность.

J. Edwards (1958) делит аномалии ВА на две группы: 1) имеющие меньшее значе­ние, так называемые малые аномалии В А с полным отхождением ВА от аорты и не влияющие на перфузию миокарда и 2) серьезные, или большие аномалии ВА, при ко­торых имеются аномальные коммуникации между ВА и камерами сердца или JIA. Они сопровождаются ухудшением перфузии миокарда. D. Cooley и соавт. (1966) счи­тают нормальными все случаи, при которых отсутствуют коронарно-внутрисердечные свищи, единственная ВА или отхождение ВА от ЛА.

J. Ogden (1970) полагает, что следует различать небольшие аномалии ВА, заклю­чающиеся в вариабельности их отхождения от аорты, и большие аномалии ВА, вклю­чающие в себя свищи между ВА и камерами сердца, отхождение ВА от ЛА и вариан­ты отхождения ВА при ВПС. D. Goor и С. Lillehei (1975) относят к аномалиям ВА толь­ко варианты отхождения ВА от ЛА.

В 1975 г. D. Levin и соавт., проанализировав известные данные и опираясь на пред­положения J. Edwards (1958) и J. Ogden (1970), тоже предложили различать две боль­шие категории аномалий ВА: 1) влияющие на перфузию миокарда и 2) не влияющие на нее. К аномалиям первой группы авторы отнесли: свищи между ВА и камерами сердца; случаи с отхождением ВА от легочного ствола; врожденный стеноз или атре-зию ВА; отхождение ВА от контралатеральных синусов аорты с прохождением ВА между аортой и ЛА. Эту последнюю группу аномалий ВА авторы выделили как само­стоятельную впервые. Она положена в основу более детального анализа подобных слу­чаев в последующих исследованиях М. Trivellato и соавт. (1980), Н. Neufeld и A. Schneeweiss (1983), A. Bogers и соавт. (1988) и P. Angelini (1989).

В 1967 г. Н. А. Джавахишвили и М. Э. Комахидзе первыми систематизировали ВА по типу отхождения, следования и окончания ВА. Авторы выделили пять основ­ных групп аномалий ВА: 1) с уменьшением числа ВА; 2) с увеличением числа ВА;

55

3) с необычным отхождением одной из главных ветвей В А и необычным ее следовани­ем; 4) с перемещением отхождения ВА на ЛА; 5) с наличием фистул между ВА и каме­рами сердца. По-видимому, эта работа, а также появившаяся параллельно работа G. Baroldi и G. Scomazzoni (1967) послужили основой всех последующих представле­ний о критериях нормальности ВА, согласно которым врожденными аномалиями ВА следует считать случаи, при которых отхождение, следование, ветвление и окончание ВА не соответствует норме. Так, J. Meyer и соавт. (1975) к аномалиям ВА относят: 1) отсутствие одной ВА (единственная ВА); 2) аневризмы ВА; 3) стенозы и окклюзии В А или случаи с диффузным коронарным атеросклерозом; 4) фистулы между В А и ка­мерами сердца; 5) случаи с необычным распределением ВА.

В скрупулезной работе W. McAlpine (1975) при исследовании ВА, кроме анализа ма­териала на основании четырех фундаментальных критериев (отхождения, следования, распределения и окончания ВА) приводятся варианты ВА с изменением этих критериев в отдельности. Несмотря на то что автору не удалось определиться в том, в каком случае все многообразие выявленных особенностей ВА следует расценивать как аномалию и в каком как вариант нормы (как полагает автор, отдельные варианты ВА могут сопровож­дать нормальное во всех других отношениях сердце, но при этом могут иметь клиничес­кое значение по целому ряду соображений), он правильно отмечает необходимость раз­граничения и учета всех указанных типов строения ВА. Т. S. Chan (1978), основываясь на приведенных выше принципах, различает аномалии В А по их числу и размерам, ветвлению и окончанию: 1) единственная ВА; 2) отсутствие огибающей ветви левой ВА; 3) аневризмы ВА; 4) отхождение основных ВА или их ветвей от легочного ствола; 5) от­хождение ПМЖВ от правой ВА; 6) фистулы между ВА и камерами сердца. Опираясь на отхождение, следование, ветвление и окончание ВА, М. Trivellato и соавт. (1980), выра­ботали следующие критерии нормальности ВА: 1) обычное (от аорты) отхождение усть­ев правой и левой ВА; 2) правая ВА следует в правой атриовентрикулярной борозде; 3) ствол левой ВА делится на огибающую (ОВ) и переднюю межжелудочковую (ПМЖВ) ветви: ОВ следует в левой атриовентрикулярной борозде, ПМЖВ - в передней межжелу­дочковой; 4) ЗМЖВ является ветвью правой или левой ВА; 5) большие ветви ВА распо­лагаются эпикардиально; 6) ВА заканчиваются на уровне миокардиальных капилля­ров. На основании указанной концепции нормальности авторы попытались системати­зировать возможные аномалии ВА, причем попытка эта оказалась далеко не безупреч­ной, поскольку отдельные варианты нормы в ней отнесены к аномалиям ВА. Кроме то­го, критерии нормальности ВА, выдвинутые М. Trivellato и соавт. (1980), подразумева­ют конкордантность В А с соответствующими желудочками. Между тем коронарноарте-риальная и желудочковая дискордантность хотя и не является нормальной для нор­мальных сердец, в группе сердец с ВПС и инверсией конуса и магистральных сосудов (при полной транспозиции аорты и ЛА, анатомически корригированной транспозиции аорты и ЛА и т. д.), представляет собой вариант диспозиции, иными словами, представ­ляет собой не аномалию и даже не исключение из общего правила, а норму для опреде­ленного типа межартериальных взаимоотношений и вариантов с инверсией желудочков сердца. А знание нормальных коронароартериальных и желудочковых взаимоотноше­ний при отдельных пороках, отличающихся от таковых в нормальном сердце, на наш взгляд, с практической точки зрения является не менее важным, чем собственно нормы. Из приведенных материалов понятно, что при существовании каких-то общих критери­ев нормальности ВА для различных групп сердец с пороками конотрункуса либо инвер­сией магистральных сосудов и желудочков должны существовать еще какие-то другие критерии нормальности, объединяющие сердца в пределах данных групп.

Отсутствие именно этих общих и каких-то частных критериев нормальности в ли­тературе не освещено ни в одном из сообщений.

По В. И. Колесову (1977), к аномалиям В А следует относить случаи: 1) с необычным расположением артериальных устьев и вариации в их числе; 2) с уменьшением или увеличением числа основных ВА; 3) с необычным отхождением ВА; 4) с необычным делением ВА; 5) с гипоплазией главных ВА.

56

Z. Vlodaver и соавт. (1975) различают: 1) единственную ВА; 2) изменение числа устьев ВА; 3) изменение позиций устьев ВА; 4) особенности отхождения ВА; 5) гипо-пластические или нормальные ВА; 6) врожденные аневризмы ВА; 7) аномальные коммуникации между ВА и сердечными камерами или крупными сосудами; 8) ано­мальное отхождение ВА от легочного ствола; 9) аномальное отхождение и распределе­ние ВА при пороках конотрункуса.

Поскольку деление ВА на большие, клинически значимые и малые является яв­ным упрощением, A. Becker (1981) полагает, что наиболее приемлемой является клас­сификация Z. Vlodaver и соавт. (1975), опирающаяся на описание морфологии.

На основании анализа собственных данных и опираясь на подходы, сформулиро­ванные в классической работе Z. Vlodaver и соавт. (1975), R. Anderson и A. Becker (1981) попытались сформулировать «основные правила» в строении ВА:

1. ВА отходят от лицевых синусов.

2. ПМЖВ и ЗМЖВ подчеркивают положение межжелудочковой перегородки, а ОВ лежит в атриовентрикулярной борозде.

3. ЗМЖВ располагается по задней межжелудочковой борозде у креста сердца - об­ласти, где межпредсердная перегородка пересекает атриовентрикулярную бо­розду.

4. В сердцах с нормальным типом симметрии отхождение ПМЖВ от левой ВА сви­детельствует об атриовентрикулярной конкордантности, независимо от взаимо­отношений между желудочками.

Практическую значимость выводов, сделанных авторами, трудно переоценить. Так, правило отхождения ВА от лицевых синусов аорты имеет важное значение

для операции Ja tene (1976), поскольку свидетельствует о том, что такое отхождение ВА, которое не позволяет осуществить их хирургическую релокацию, практически не встречается.

Правило определенного следования ЗМЖВ и ПМЖВ в межжелудочковых бороз­дах позволяет с уверенностью идентифицировать морфологию сердца. Отхождение лее ЗМЖВ от правой или левой ВА определяет доминантность, имеющую первостепенное значение у больных с ИБС, так как артерия синусного узла, как правило, отходит от доминантной артерии.

С другой стороны, в «правилах» допущен целый ряд неточностей. Они не учитыва­ют всего многообразия вариантов анатомии сердца, а при пороках конотрункуса, где оценка строения ВА приобретает решающее значение, и вовсе ошибочны. Более того, приведенные авторами правила вообще не касаются целого ряда особенностей ВА, имеющих практическое значение в этой группе.

В многогранной работе Н. Neufeld и A. Schneeweiss (1983), по-видимому, являю­щейся наиболее полной из всех известных работ по описанию вариантной анатомии и синтопии В А, выделено восемь различных вариантов отхождения В А от аорты, приве­дены варианты места и различного числа отхождения ВА, описаны случаи с эктопией ВА, случаи с гипоплазией, короткой ВА или полным отсутствием последних. При всей скрупулезности подхода и описания практически всех известных вариантов отхожде­ния или следования ВА, к сожалению, на наш взгляд, над работой постоянно довлеет принцип описательного подхода, и проследить какую-либо системность во всем много­образии существующих вариантов ВА на основании приведенных авторами материа­лов не представляется возможным. Кроме того, эти авторы, как и Z. Vlodaver и соавт. (1975) и В. И. Колесов (1977), относят к аномалиям случаи с гипоплазией ВА, не име­ющие сколько-нибудь субстанциональной качественно-количественной трактовки. По-видимому, только отсутствием попыток какой-то систематики материала можно объяснить, что в этих работах увеличение числа устьев и ВА, отходящих от аорты, анализируются раздельно.

Неудовлетворенность известными данными, вероятно, точнее всего отражена в большой обзорной работе P. Angelini (1989). Проанализировав более 500 англоязычных

57

сообщений за период с 1967 по 1987 г., автор констатирует, что, несмотря на существо­вание целого ряда работ по систематике ВА, «до настоящего времени не предложено ни одного сколько-нибудь четкого определения нормальности ВА». Основную причину су­ществующей путаницы автор видит в отсутствии единой теории по эмбриогенезу ВА. Вероятно, поэтому же автор отнес случаи аномального следования В А между аортой и Л А к «эмбриологической невозможности». По-видимому, по этой же причине он пред­лагает прибегнуть к статистическому определению «нормальности» ВА.

К сожалению, нет эмбриологической интерпретации и в прекрасной работе А. Во-gers (1989), в которой, на наш взгляд, уже были заложены все основные предпосылки, позволяющие использовать данные эмбриогенеза в систематике ВА.

Суммируя известные данные, можно коротко заключить, что большая часть дан­ных по анатомии ВА носит чисто описательный характер. В большинстве описаний авторы ограничиваются изложением особенностей анатомии редких вариантов ВА или подчеркивают хирургическую значимость ВА при тех или иных ВПС (особенно при пороках конотрункуса). Отдельную категорию составляют аномалии ВА, сами представляющие ВПС (аномальное отхождение ВА от ЛА, например). При всей мно­гогранности и многосторонности описания этих случаев их эмбриогенез до настояще­го времени непонятен. В последнее время тщательнее стали описывать некоторые редкие аномалии ВА, имеющие клинической значение, но и эти варианты непонятны с эмбриологической точки зрения. Таким образом, основной причиной отсутствия критериев нормальности ВА является отсутствие данных по эмбриогенезу. На наш взгляд, другая важная причина этого кроется в том, что, определив однажды, что критерии ВА должны опираться на принципы отхождения, следования, ветвления и окончания ВА, все последующие теории опираются на попытки втиснуть новые дан­ные в рамки всех указанных «основных принципов» одновременно. Между тем из­вестно, что попытки такого конструирования новых законов и закономерностей, при которых все новые факты подгоняются в заранее подготовленное русло-штамп, заве­домо несостоятельны и обречены на неудачу. По-видимому, нужно отчетливо пони­мать, что при любом обилии фактов, относящихся к разнородным группам, при всех наших стараниях их не удастся разложить по известным теоретическим «полкам». Тут необходимо новое группирование данных, новое осмысление критериев генераль­ной и частностной общности и выработка новых, основанных на принципиально иных взаимоотношениях, законов.

На наш взгляд, накопленные к настоящему времени данные по эмбриогенезу ВА вполне достаточны для их использования в материалах по обоснованию критериев нормальности ВА. При этом собственные материалы и основанные на них предполо­жения мы обосновали данными эмбриогенеза В А, приведенными выше. Понимая не­обходимость отказа от существующих критериев нормальности ВА, мы в своих рас­суждениях опирались на отдельные принципы именно существующего свода критери­ев ВА, поскольку исходили из того, что в отдельности и в должной трактовке они до­статочно объективно и полно характеризуют анатомию и топографию ВА.

1. Отхождение венечных артерий

Отхождение венечных артерий от лицевых синусов аорты

На нашем материале, включающем 512 сердец, в 500 случаях ВА отходили (одним или несколькими устьями) от лицевых синусов аорты. В этой группе, независимо от строения сердца, взаимоотношений магистральных сосудов и внутрисердечных струк­тур, типа петлеобразования и симметрии сердца, В А отходили от лицевых синусов аорты. Отсюда, отхождение субэпикардиальных (экстрамуральных) ВА от лицевых синусов аорты является абсолютным критерием нормальности ВА.

58

Эктопия В А выявлена в 16 сердцах. В восьми сердцах имелась горизонтальная эк­топия («транслокация») устьев ВА. Горизонтальная эктопия представляет собой ана­томическую особенность. В восьми из этих сердец выявлена вертикальная эктопия ус­тьев ВА, заключающаяся в приподнятости устья ВА выше линии синотубулярного со­единения. В наших наблюдениях эктопия ВА выявлена в трех нормальных сердцах, в двух сердцах с тетрадой Фалло, в двух сердцах с отхождением аорты и легочной арте­рии от правого желудочка и в одном сердце с транспозицией аорты и легочной арте­рии. В пяти случаях отмечена приподнятость устьев обеих венечных артерий, в двух -левой и в одном - правой. Эмбриологически и анатомически вертикальная эктопия ВА - аномалия. В 12 сердцах В А отходила от ствола легочной артерии. В этих случа­ях имелись и прочие нарушения в сердце, и формирование ВА предопределялось опре­деленными эмбриологическими механизмами. Поэтому и эмбриогенетически, и ана­томически, и патофизиологически такое отхождение ВА представляет собой врожден­ную аномалию, а вернее, врожденный порок развития и существования ВА.

Число венечных артерий, отходящих от лицевых синусов аорты

Увеличение числа устьев и ветвей венечных артерий, отходящих от лицевых синусов аорты

Согласно нашим данным, конусная артерия (КА) в 4 , 1 % случаев1 4 отходила само­стоятельно от одного из лицевых синусов аорты. Аналогично, нами обнаружено самосто­ятельное отхождение ПМЖВ (в 0,6% случаев1 5) от лицевых синусов аорты. В литерату­ре имеются сообщения о самостоятельном отхождении OB (B.Dicicco et al., 1982; J.Mahowald et al., 1986; W. Vicente et al., 1990), ветви острого края (W. McAlpine, 1975), первой септальной ветви ПМЖВ (A. Palomo et al., 1984) и т. д. В отличие от самостоя­тельного отхождения КА, частота которого, по данным отдельных авторов, достигает 30-50% случаев (M.Schlesinger, 1949; B.Edwards et al, 1981; E.Aikawa et al, 1983; J. Vacek et al., 1984; M. Miyzaki and M. Kato, 1988), самостоятельное отхождение других венечно-артериальных стволов встречается редко. При отсутствии соответствующих данных по эмбриогенезу ВА для определения нормальности отхождения ВА Н. Abrams (1983) и P. Angelini (1989) предложили использовать частоту более 1%. Мы полагаем, что при отсутствии понимания формирования отдельных вариантов ВА такое допуще­ние могло быть использовано временно. Но при понимании механизмов формирования ВА в основу трактовки нормальности должны быть положены именно эти данные.

Более того, на наш взгляд, было бы логичным венечно-артериальные сосуды, обла­дающие в процессе нормального эмбриогенеза ВА потенциальной возможностью само­стоятельного отхождения от лицевых синусов аорты, определять артериями. Более мелкие сосуды, всегда являющиеся ветвями этих сосудов, либо отходящие дистальнее отхождения этих артерий, а также прочие ветви ВА, отходящие по ходу указанных артерий в атриовентрикулярных и межжелудочковых бороздах, определять как вет­ви. Несмотря на то что чаще всего самостоятельно от аорты могут отходить три арте­рии (правая и левая В А и КА), до настоящего времени в литературе индивидуальная нормальность по типу отхождения признана только для правой и левой ВА. Для опи­сания же самостоятельного отхождения КА, ПМЖВ или ОВ более подходящим при­знано определение варианта нормы. Между тем даже при отсутствии адекватных эмб-риогенетических теорий G. Baroldi и G. Scomazzoni еще в 1967 г. приводили аргумен­ты в пользу того, чтобы ОВ правой В А, левую ВА, ПМЖВ и ОВ левой ВА назвать арте­риями, а их более дистальные ответвления - ветвями.

14 21 случай из 512 в общей группе и 13 (7,8%) случаев из 163 в группе нормальных сердец.

15 Самостоятельное отхождение ПМЖВ мы обнаружили в 4 сердцах из 512 (в 1 случае - в нормальном сердце, в 1 - при тетраде Фалло, в 2 - при транспозиции аорты и легочной артерии).

59

Как уже было показано выше, эмбриологически основные субэпикардиальные вет­ви представляют собой остатки первичных колец венечно-артериального сплетения. Чаще всего эти кольца соединяются и уже соединившись в виде двух основных кол­лекторов - правой и левой ВА - срастаются с корнем аорты в области будущего форми­рования лицевых синусов. По-видимому, эти сосуды (правую и левую ВА до места от-хождения первых ветвей) было бы логичнее называть стволами. Крупные же ветви ВА, имеющие эмбриологически обусловленную потенциальную возможность самосто­ятельного отхождения от аорты, а именно ОВ правой ВА, КА, артерию острого края, ОВ левой В А, ПМЖВ, артерию синусного узла и, реже, первую септальную артерию (ветвь ПМЖВ), адвентициальную артерию и срединную артерию, вероятно, правиль­нее было бы определять артериями.

Такое разделение В А и их ветвей, кроме чисто терминологической, имеет и важ­ную смысловую нагрузку. Любая из артерий может отходить от аорты самостоятель­но. Ветви ВА в норме от аорты отходить не могут.

При таком подходе увеличение числа ВА от лицевых синусов аорты - норма, или ва­риант нормы. Ветви же В А никогда не отхо­дят от лицевых синусов аорты самостоятель­но. Их самостоятельное отхождение от аор­ты - аномалия. Понятно, что увеличение числа ВА, отходящих от лицевых синусов аорты, подразумевает и увеличение числа ус­тьев В А в лицевых синусах аорты. Но, как правило, это не означает, что всегда. Так, эм-бриогенетически существует возможность отхождения ОВ левой ВА от 1-го лицевого синуса аорты или от правой ВА, но это не оз­начает обязательное увеличение числа усть­ев ВА (рис. 20). И для более детальной оцен­ки таких случаев правильнее было бы оце­нить такие критерии нормальности ВА, как следование и ветвление ВА, что мы и сделаем ниже. Здесь же хочется отметить лишь то, что увеличение числа устьев ВА от лицевых синусов аорты при условии, что от каждого из последних отходит по крайней мере одна ВА, является нормальным, а такие случаи следует рассматривать как вариант нормы.

Другое дело, что в некоторых случаях такие варианты с хирургической точки зрения представляют собой особенность, требующую специального учета при планировании операции. Детальнее мы остановимся на этих особенностях ниже.

Уменьшение числа устьев венечных артерий в лицевых синусах аорты

Отхождение ВА меньшим числом устьев (отхождение двумя и большим числом ус­тьев, как уже отмечалось выше, - норма), то есть одним устьем, свидетельствует об единственной ВА. Формирование единственной ВА может быть обусловлено горизон­тальной «транслокацией» устья одной из ВА, отсутствием одной из ВА (ПМЖВ, на­пример), аномальным отхождением правой или левой ВА и т. д. По-видимому, здесь следует оговорить и то, что в ряде случаев, кроме истинной единственной ВА, сущест­вуют сердца, в которых ВА отходят только от одного лицевого синуса аорты. В данном случае, по-видимому, следует говорить об уменьшении числа лицевых синусов аорты, от которых отходят ВА, хотя число устьев в лицевых синусах аорты в этих случаях мо­жет превышать два (отхождение ВА тремя устьями от одного лицевого синуса аорты, например). Кроме того, ряд авторов относят к единственной ВА и редкие случаи от-

Рис. 20. Варианты следования ВА (по W. McAlpine, 1975). Ход аномальной артерии или ветви ВА: 1 — преджелу-дочковый; 2 - предконусный или предлегочный; 3 -чресперегородочный; 4 - ретролегочный; 5 - ретро-аортальный; 6 - ретропредсердный. А - аорта.

Согласно нашим данным, приведенные варианты сле­дования ВА не всегда являются аномалиями: в боль­шинстве случаев они закономерны для сердец с раз­личным разворотом конотрункуса.

60

хождения КА от отдельного лицевого синуса. Если быть точным, такие случаи не представляют собой истинную единственную ВА.

Что же представляет из себя единственная ВА - норма это или аномалия? Для пра­вильного ответа на этот вопрос необходимо понимание формирования такого варианта строения ВА. Важно также учесть и меняющиеся особенности следования и ветвления основных стволов ВА.

Как отмечалось выше, в норме сначала создается однокоронарное венечное крово­обращение, двойственное же венечно-артериальное присоединение к артериальному стволу - результат последующей ротации конотрункуса против часовой стрелки. По­этому в сердцах с нерассосавшейся бульбовентрикулярной складкой и, соответствен­но, с отсутствием обратной ротации конотрункуса сохранение единственной ВА явля­ется нормальным, а в сердцах с нормальной обратной ротацией конотрункуса - анома­лией. Понятно, что в нормальном сердце с нормальной обратной ротацией конотрун­куса сохранение единственной ВА (с уменьшением числа устьев ВА) - аномалия. По­нятно также, что в соответствии с такими изменениями (нормальное или аномальное перемещение устья или отхождение от несоответствующего лицевого синуса аорты) меняются и следование, и ветвление ВА. Тут важно, однако, понимать, что даже изме­няясь анатомически, все возможные варианты ветвления и следования ВА эмбриоло­гически строго детерминированы (подчинены определенным законам).

Как следует из приведенных данных, существование единственной В А в одних случаях - норма, в других - аномалия. Такие различия в толковании строения венеч­ной артерии опираются на закономерности следования и ветвления ВА, формирую­щиеся в процессе развития сердца. Для сердец с остановкой в развитии на одном эта­пе характерен один тип следования и ветвления ВА, для других - другой. Отсюда ясно, что принципы следования или ветвления В А не могут быть взяты за критерии нормальности ВА для всех сердец (в генеральной совокупности), хотя в определенных рамках они таковыми являются, и мы остановимся на них ниже.

Как следует из наших данных, в норме в процессе эмбриогенеза сердца и ВА, как правило, складывается двухкоронарная система венечного кровообращения. При этом обязательным условием нормальности является отхождение ВА хотя бы одним устьем из каждого из лицевых синусов аорты. Но нормальный эмбриогенез ВА преду­сматривает и возможность самостоятельного отхождения всех главных ветвей от ли­цевых синусов аорты. Отсюда - возможность горизонтальной «транслокации» одной из ветвей ВА, но при этом в норме обязательно сохраняется по одному устью в каждом из лицевых синусов аорты. Поэтому существование единственной ВА в нормальном сердце - аномалия. Такие случаи в сердцах с нормальным разворотом конотрункуса не подпадают под критерии нормальности В А. С другой стороны, как будет показано ниже, в сердцах с определенным разворотом оси конотрункуса существование единст­венной ВА не только обязательно, но и закономерно. В этих секторах разворота оси ко­нотрункуса, наоборот, обнаружение двухкоронарной системы ВА представляет собой аномалию. Эти рассуждения свидетельствуют о том, что число устьев ВА и количест­во ВА, отходящих от аорты, не может служить общим критерием нормальности В А для генеральной совокупности, хотя для определенных групп сердец такие особеннос­ти не только правомочны, но и закономерны.

Отсутствие одной из венечных артерий

Обычно в литературе под отсутствием одной из ВА подразумевается отсутствие пра­вой или левой ВА при описании единственной ВА (A. Sharbaugh and R. White, 1974). Терминологически такое определение несостоятельно, поскольку в этих случаях васку-ляризуются все ветви и правой и левой ВА и изменены только лицевой синус, от кото­рого отходит ВА, устье основного ствола, либо ствол ВА, питающие данные ветви.

Под отсутствием одной из ВА следует понимать случаи отсутствия основных суб-эпикардиальных В А - ПМЖВ или ОВ левой В А, например. В литературе такие случаи описаны (R. Bestetti et al., 1985; D. Ferguson et al., 1985) и с эмбриологической точки зре-

61

ния - это несомненная аномалия. Мы здесь не будем вдаваться в детали объективной возможности существования таких фактов, хотя полагаем, что и в этих случаях ука­занные артерии должны были бы существовать. Мы полагаем, что отсутствие или ги­поплазия ВА чаще всего - ошибка трактовки фактов или заблуждение (A. Sharbaugh and R. White, 1974; Т. Saji et al., 1985; P.Angelini, 1989).

Расположение устьев венечных артерий в аорте

ВА отходят, как правило, от лицевых синусов аорты. Чаще ВА отходят тотчас ни­же линии синотубулярного соединения, хотя достаточно часто устье В А может быть приподнято или опущено (Л.С.Сперанский, 1968; О. О. Кущ, 1970; H.Blake et al., 1964; W. McAlpine, 1975; W. Roberts and A. Kragel, 1988). Значительное вертикальное приподня-тие устья встречается редко, но иногда такое смещение (эктопия) может приводить к отхождению ВА от начала дуги аорты (или даже от брахиоцефальных сосудов (Г. С. Кирьякулов, 1970; Н. Taussig, I960; F. Robicsek et al., 1967).

По данным Н. Blake и соавт. (1964), высокое отхождение левой ВА встречается приблизительно в 19% случаев, правой ВА - в 9%. Эмбриологически все вертикаль­ные эктопии - аномалии. Аномалией является эктопия ВА и с анатомической точки зрения. С возможностью эктопии ВА следует считаться при планировании операций (И. И. Беришвили и др., 1979; W. McAlpine, 1975).

2. Следование венечных артерий

Следование венечных артерий

Тип следования ВА для нормальных сердец М. Trivellato и соавт. (1980) выделен в критерий нормальности ВА. Авторы пишут, что в норме правая ВА следует в правой ат-риовентрикулярной борозде, ОВ - в левой, а ПМЖВ - в передней межжелудочковой бо­розде. В такой трактовке не учтены варианты следования ВА, отличающиеся от при­вычных даже в нормальном сердце. Кроме того, все варианты следования ВА при поро­ках конотрункуса при таком подходе следует относить к аномалиям. Другая крайность в толковании нормальности в следовании ВА - подход других исследователей. Анали­зируя многообразие вариантов следования ВА, P. Angelini (1989) и A. Cohen и соавт. (1989) использовали неправильную, на наш взгляд, схему веерообразного отхождения ВА от аорты, предложенную W. McAlpine (1975) (см. рис. 20). Указанная схема осно­вана на старых представлениях о присоединении венечно-артериального сплетения к выростам аорты и предполагает несколько возможных вариантов следования ВА (включая и анатомически невозможные): 1) преджелудочковый; 2) предконусный или предлегочный; 3) чрезперегород очный; 4) ретро легочный; 5) ретроаортальный; 6) рет-ропредсердный. Как следует из приведенных данных, критерии «нормальности следо­вания» ВА в литературе неоднозначны. Один и тот же тип следования ВА в одних слу­чаях может быть аномальным, в других - нормальным. Как же в таких случаях разгра­ничивать норму и аномалии? Однозначного ответа на этот вопрос в литературе нет.

Для ответа на этот вопрос нам представляется важным понимать, что различия в следовании ВА обусловлены ротационными особенностями конотрункуса, диктующего в одних случаях сохранение одних сегментов первичного венечно-артериального сплете­ния, а в других - других. Другое дело, что в ряде случаев эти особенности в силу ряда причин могут сохраниться и в других несоответствующих секторах разворота оси коно­трункуса. В этих случаях подобное строение ВА является ненормальным - аномалией.

«Ныряющие» венечные артерии

Как известно, ВА, располагающиеся подэпикардиально, окружены рыхлой соеди­нительной тканью, масса которой увеличивается с возрастом. Одной из особенностей

62

взаимоотношений между В А и подлежащим миокардом является то, что первые как бы фиксированы к последнему посредством мышечных перемычек в виде мостиков и петель. Мышечные петли охватывают ВА до трех четвертей их окружности. Они обра­зованы миокардом предсердий и фиксируют артерии в венечных бороздах. Под мы­шечными же мостиками, образованными миокардом желудочков, ВА погружены в миокард. Первыми такой интрамуральный ход эпикардиальных ВА описали A. Crainicianu (1922) и W. Spatelholz (1924). Согласно J. Edwards (1956), мышечные мостики встречаются не чаще, чем в 5% случаев. По данным же P. Polacek (1961), на­оборот, - они встречаются в 85% сердец. При наличии широкой перемычки артерия может иметь значительный интрамуральный сегмент. Такие ВА известны как «ныря­ющие» (Т. Ishimori et al., 1977; A. Ferugi et al., 1978; J. Kramer et al., 1982; P.Angelini et al., 1983; D. Visscher et al., 1983). Мышечные мостики появляются в эмбриональный период развития параллельно с формированием ВА. Поэтому их существование - нор­ма. «Ныряющие» ВА представляют клинический интерес с точки зрения нанесения безопасного разреза в области «ныряния» артерии. С другой стороны, известна склон­ность откладывания бляшек на участках ВА до и после перемычки (P. Polacek and A. Zechmeister, 1968), а также отсутствие бляшек в интрамуральном сегменте артерии (Ph.Pentheret al., 1977; D. Velican and С. Velican, 1989).

3. Ветвление венечных артерий

В литературе последний лет имеется достаточно информации, позволяющей судить об особенностях нормальной топографии ВА при различных сегментарных формулах в сердце и отдельных вариантах межартериальных взаимоотношений. Существующие материалы крайне важны для понимания особенностей ветвления ВА при пороках коно-трункуса, характеризующихся большим многообразием вариантов соединения сегмен­тов сердца и взаимоотношений крупных артериальных сосудов. Описаны особенности ветвления ВА в норме. Так, М. Cheitlin и соавт. (1974), R. Liberthson и соавт. (1974), D. Velican и С. Velican (1978) описали отхождение ПМЖВ от правой ВА в нормальных сердцах. В этих случаях ОВ, как правило, отходит самостоятельным устьем от 2-го ли­цевого синуса (R. Liberthson et al., 1974; Н. Baltaxe and D. Wixson, 1977; D. Kimbiris et al., 1978). Описаны и случаи отхождения ОВ от правой ВА с последующим ее ретроаорталь-ным ходом. При этом от 2-го лицевого синуса отходит только ПМЖВ (J. Mustafa et al., 1981; Ch. Barth et al., 1986). Эмбриогенетически возможность такого следования и ветв­ления ВА существует. Поэтому при всей редкости таких наблюдений их следует при­знать вариантом нормы. Другое дело - отхождение крупных артериальных стволов от несоответствующих синусов аорты с последующим их прохождением между аортой и ЛА (М. Yagita et al., 1986; A. Cohen et al., 1989). Такая возможность следования ВА нор­мальным эмбриогенезом ВА не предусмотрена. Это - несомненная аномалия.

Описанию аномалий ВА при ВПС в литературе отведено достаточно места. Имеется достаточно работ, в которых показано, что распределение ВА при большинстве ВПС без нарушений в строении конуса не отличается от такового в норме (И. И. Беришвили и др., 1990; Н. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983). Не влияет на тип отхождения, следования и ветвления ВА и гипоплазия желудочков сердца (U. Saueret al., 1989). Вместе с тем сего­дня уже окончательно установлено, что при многих ВПС изменяется привычное отхож­дение и ветвление ВА (R. Dabizzi et al., 1980; S. Van Praagh et al., 1982; A. Giitenberger-de Groot et al., 1983; J. Berry et al., 1988; M. Nakasawa et al., 1988). Доказано также, что, не­смотря на то, что при инверсии магистральных артерий или желудочков периферичес­кие ВА получают питание от дискордантного источника, кровоснабжение миокарда при этом не нарушается (D. Cooley et al., 1966; J. Meyer et al., 1975).

Хотя на сегодняшний день выделены практически все основные варианты распреде­ления ВА при ВПС, объяснения их различиям и механизмам происхождения в литерату-

63

ре не даны и, в принципе, непонятны. Вероятно, одной из основных причин этого являет­ся то, что до настоящего времени не раскрыт основной ключ, объясняющий эти различия, а точнее, не предприняты попытки учесть место ротации конотрункуса в формировании многообразия вариантов ВА. Между тем, как оказалось, именно ротация конотрункуса определяет всю гамму вариантов строения ВА (рис. 21) (И. И. Беришвили и др., 1994). В наших ранних публикациях (И. И. Беришвили и М. Н. Вахромеева, 1990; М. Н. Вахроме-ева и И. И. Беришвили, 1990) мы уже сообщали, что тип отхождения, следования и соеди­нения (ветвления) ВА в зрелом сердце определяется строго определенным комплексом взаимоотношений, сохранившихся в постнатальной жизни сегментов фетального венеч-но-артериального сплетения. В разных секторах разворота конотрункуса типы следова­ния и соединения В А разнятся. В зависимости от степени разворота оси конотрункуса об-

синус

Рис. 21. Различия в строении венечно-артериальной системы в различных секторах разворота конотрункуса. SD - строение венечно-артериальной системы в сердцах с правым типом петлеобразования сердца, SL - в сердцах с ле­вым типом петлеобразования; D - строение венечно-артериальной системы при правом расположении аорты относи­тельно легочной артерии на уровне клапанов, L — при левом расположении аорты. 1—11 — типы соединения венечных ар­терий, выявленных для каждой из сторон петлеобразования сердца. Затемненный синус (н) - нелицевой синус аорты, 1 и 2 - 1-й и 2-й лицевые (коронарные) синусы аорты, заштрихованный синус - лицевой некоронарный синус аорты.

A (anterior) и Р (posterior) - передняя и задняя поверхности сердца и артериальных сосудов. Ось О—Y, ограниченная светлой стрелкой, - исходная позиция конуса, до начала его разворота по или против часовой стрелки.

ЕВА (обозначена звездочкой) - единственная венечная артерия, ПВА - правая венечная артерия, ПМЖВ - передняя межжелудочковая ветвь, КА - конусная артерия, ОВ - огибающая ветвь.

64

разуется 11 базовых формул соединения ВА. Каждый тип соединения сегментов венечно-артериальной системы определяется только пространственными взаимоотношениями аорты и ЛА. Причем, для любого сектора разворота оси конотрункуса существует свой ва­риант нормальности соединения основных стволов В А и свой набор сегментов, участвую­щих в данном наборе. Нарушение этой системы (соединения и набора участвующих сег­ментов) для каждой отдельной формулы ВА (и сектора разворота оси конотрункуса) явля­ется аномалией. Таким образом, ротация оси конотрункуса обусловливает закономернос­ти строения ВА в пределах отдельных секторов разворота конотрункуса. Отсюда принци­пиальные различия в ветвлении и следовании основных стволов ВА в различных секто­рах разворота оси последнего. Поскольку тип соединения сегментов ВА одинаков для всех сердец в рамках отдельных секторов вращения оси конотрункуса, указанные крите­рии могут быть использованы как критерии нормальности в пределах данного сектора.

4. О кончание венечных артерии Состояние терминального русла играет важную роль в инфарцировании миокарда.

Поэтому понимание взаимоотношений между миокардом и концевыми артериальны­ми сосудами представляется крайне актуальным. В отечественной литературе эти ма­териалы представлены отрывочно, поэтому систематическое освещение этих данных, на наш взгляд, было бы небезынтересным.

Учитывая то, что структуры, кровоснабжающие миокард, формируются и диффе­ренцируются параллельно с развитием миокарда, понимание особенностей строения терминального русла ВА требует освещения вопросов эмбриогенеза. Как уже отмеча­

лось, на начальных стадиях развития мио­карда, когда его строение губчатое, в нем формируются емкостные структуры (сину­соиды), сообщающиеся с полостью сердца. На данном этапе развития питание мио­карда осуществляется через синусоиды.

В дальнейшем, по мере формирования сосудистого сплетения, между синусоида­ми и сосудистым сплетением устанавлива­ются сообщения. Затем, с компактизацией миокарда, большая часть синусоид подвер­гается редукции. Часть же синусоид со­храняется в виде тонких сосудов, открыва­ющихся в камеры сердца. В исключитель­ных случаях возможно и дренирование ар­териальных сосудов в камеры сердца через посредство капиллярного русла, минуя об-литерированные синусоиды. Эти сообще­ния между венечными артериями и полос­тями сердца впервые описаны Вьессеном (1706). Такие сообщения чаще существуют с желудочковыми камерами и очень ред­ко - с предсердными. Наоборот, венозные сосуды чаще сообщаются с предсердиями (Тебезий, 1708) (рис. 22). В наше время со­суды Вьессена-Тебезия детально изучены С. В. Самойловой (1970). Согласно матери­алам С. В. Самойловой, сосуды Вьессе­на-Тебезия являются интрамуральными сосудами, занимающими по строению

Рис. 22. Тебезиевы вены. Коррозионный препарат. Видно сообщение венозных сосудов (показано малыми стрелками) с правым пред­сердием (ПП). УПП - ушко правого предсердия, ПЖ -правый желудочек, КА - конусная артерия.

Ветвь острого края показана большой черной стрелкой.

65

Рис. 24. Строение терминального ар­териального русла (по Е. Estes, 1966). Объяснение в тексте.

Рис. 23. Типы окончания венечных артерий (по Н. Blake, 1964). 1 - окончание ВА в капиллярном русле (3), 2 - соединение ВА с синусоидами и 3 — прямое сообщение ВА с камерами сердца (1 — показано белой стрелкой).

Часть синусоид (S) может открываться в камеры сердца (2 -показано черной стрелкой). Часть артерий (а.) и вен (v.) также могут самостоятельно открываться в камеры сердца (3 — пока­зано черными стрелками) (сосуды Вьессена-Тебезия).

А - артериальное субэндокардиальное сплетение, В - венозное капиллярное сплетение.

среднее положение между обычными сосудами и капиллярами. В предсердиях они схожи с вена­ми, в желудочках - с синусоидами. Их калибр колеблется от 50 до 200 мкм.

J. Wearn и соавт. (1933) и Н. Blake и соавт. (1964), изучавшие терминальное русло, отмеча­ют, что в общей сложности следует различать три типа терминации ВА: 1) окончание ВА в ка­пиллярном сплетении; 2) соединение ВА с сину­соидами; 3) прямое сообщение ВА с камерами сердца (рис. 23). В наших исследованиях (512 наблюдений) ВА оканчивались интрамиокарди-ально. Терминальные сосуды отходят от эпи-кардиальных артериальных стволов под пря­мым углом (рис. 24, 25). Эти погружающиеся далее в миокард сосуды имеют разный калибр и протяжение. Более мелкие из них (см. рис. 24, сосуды класса А) не доходят до внутренней тре­ти миокарда и образуют наружное интрамио-кардиальное сплетение, в котором анастомози-руют как ветви одной, так и нескольких ВА

- 1972. - Vol. 52. Рис. 25. Интрамуральные сосуды (Roberts W., Buja L. / Amer. J. Med. - P. 425-443) и значение уровня их поражения. А. Поражение одного из дистальных терминальных сосудов (стрелка) не ведет к инфарцированию миокарда. Б. Пора­жение проксимальных отделов интрамуральных сосудов (показано изогнутой стрелкой) сопровождается развитием интрамуральных очагов некроза.

66

(J.Wearn et al, 1933; H.Blake et al, 1964). Наружные анастомозы между эпикарди-альными стволами, в отличие от интрамиокардиальных, как правило, крупнее и встречаются значительно реже. Их обнаружение свидетельствует о сохранении реду­цируемых в норме соединений между кругами первичного сосудистого сплетения.

Более крупные ветви (см. рис. 24, сосуды класса А) достигают субэндокардиально-го слоя и образуют здесь субэндокардиальное сплетение (см. рис. 25,А). Такое обиль­ное кровоснабжение миокарда и наличие гомокоронарных и межкоронарных анасто­мозов имеет важное защитное значение для миокарда. Вследствие многократного дуб­лирования кровоснабжения отдельных участков миокарда даже множественное пора­жение этих сосудов (см. рис. 25,А; атеросклеротические поражения, тромбоз, эмболы в просвете) не приводит к некрозу миокарда. Это в первую очередь касается субэндо-кардиального слоя, где анастомозируют сосуды, располагающиеся на расстоянии друг от друга. Наружные слои миокарда в этом плане защищены несколько хуже. Пораже­ние большого числа интрамуральных сосудов в области угла их отхождения от эпикар-диальных стволов может привести к формированию ограниченного интрамурального очага некроза (см. рис. 25,Б; 26,А) (В. Waller et al., 1982). В то же время обтурация проксимального сегмента субэпикардиальной ВА заканчивается, как правило, фор­мированием обширного участка некроза (см. рис. 26,Б).

Рис. 26. Схема последствий сужения ВА на состояние миокарда (по В. Waller и соавт., 1982). Дистальное (А) и проксимальное (Б) поражение сосудов (на схеме - ПМЖВ) показано стрелками.

Следует отметить, что иногда в постнатальной жизни возможно сохранение губча­того строения миокарда с эмбриональным типом кровоснабжения сердца (синусоиды). Так, например, известно, что при атрезии легочной артерии с интактной межжелудоч­ковой перегородкой (АЛА с ИМЖП), сохраняется губчатая структура миокарда с сину-соидным типом кровоснабжения сердца (R. Williams et al., 1951; С. Guidici and L. Веси, 1960; G.Anselmi et al., 1961; R.Freedom and D.Harrington, 1974; R.Patel et al., 1980; M.Blackman et al, 1981; W. O'Connor et al., 1982; A. Gittenberger-de Groot et al, 1987).

Ненормальное окончание ВА в камерах сердца, минуя капиллярное русло, являет­ся другим примером сохранения эмбрионального типа кровоснабжения миокарда. В этих случаях формируются венечно-артериально-камерные фистулы, которые следу­ет рассматривать как врожденные аномалии или врожденные пороки ВА.

До последнего времени большинство авторов (В.А.Бухарин и др., 1980; J.Wearn etal, 1933; H.Blake et al, 1964; J.Waldman et al, 1984; J.Dervan and S.Vlay, 1989; S.Jokowa et al, 1989) придерживались мнения, что по механизму образования изоли-

67

рованные свищи между венечными артериями и камерами сердца следует рассматри­вать как сохраненные эмбриологические коммуникации между ВА и межтрабекуляр-ными пространствами и синусоидами с одной стороны, и между последними и камера­ми сердца - с другой. Но таково существо сосудов Вьессена-Тебезия (см. рис. 23), не приводящих к расстройствам гемодинамики. Чем в таком случае они отличаются от фистул между венечными артериями и камерами сердца? Согласно данным A. Gittenberger-de Groot et al. (1987) и A. Bogers et al. (1988), венечно-артериальные свищи представляют собой прямое соединение венечных артерий с камерами сердца (минуя капиллярное русло) (см. рис. 23).

Итак, в норме общим и обязательным для венечных артерий всех сердец является окончание в капиллярном сплетении. Возможно и сохранение единичных каналов с камерами сердца через посредство капиллярного русла.

Сохранение же синусоид (в этом случае сохранение такого типа кровоснабжения недифференцированного миокарда несет компенсаторную функцию - R. Freedom et al., 1983) или прямых соединений ВА с камерами сердца свидетельствует либо о не­доразвитии миокарда, либо о существовании врожденной аномалии ВА.

Таким образом, общим и обязательным для всех сердец с нормальными ВА явля­ется отхождение последних от лицевых синусов аорты и окончание в капиллярном русле после предварительного погружения в миокард. Отсюда абсолютными критери­ями нормальности субэпикардиальных ВА во всех сердцах может служить только тип их отхождения от аорты и окончания в капиллярном русле. Остальные критерии нор­мальности должны отдельно определяться для каждого из секторов разворота оси ко-нотрункуса. То есть типы следования и ветвления ВА либо увеличение или уменьше­ние числа ВА, отходящих от аорты, могут служить критериями нормальности ВА только на основании закономерностей распределения ВА, существующих в пределах данного сектора разворота оси конотрункуса.

Независимо от частоты встречаемости любой тип (анатомический вариант) ветвления ли, отхождения или следования ВА, обусловленных нормальным эмбри­огенезом ВА, является нормальным (или вариантом нормы). Учитывая то, что не­которые из редких анатомических вариантов отхождения, следования и ветвления ВА могут оказаться причиной хирургического осложнения или ухудшения перфу­зии миокарда и даже внезапной смерти, знание особенностей анатомии таких ВА представляется крайне важным.

Трактовка нормальности ВА должна начинаться с определения отхождения и окончания ВА. После этого должен оцениваться уровень отхождения (эктопия) ВА от­носительно аортальных синусов. Определение нормальности ВА по остальным крите­риям должно осуществляться в рамках сектора разворота конотрункуса (увеличение или уменьшение числа устьев, тип следования и ветвления ВА).

ь

Литература

1. Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. Количественный подход в обосновании закономер­ностей, особенностей и аномалий распределения венечных артерий при пороках конот­рункуса // Новые приложения морфометрии и математическое моделирование в медико-биологических исследованиях: Тез. докл. науч.-практ. конф. - Харьков, 1990. - С. 23.

2. Беришвили И. И., Гарибян В. А. Праволежащая дуга аорты при тетраде Фалло // Кардио­логия. - 1979. - Т. 2. - С. 99-101.

3. Беришвили И. И., Рагимов Ф. Р., Лебедева Т. М., Вахромеева М. Н. Анатомические крите­рии отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка // Арх. пат. - 1990. - № 5 . - С . 21-27.

4. Беришвили И. И., Серов Р. А., Вахромеева М. Н. Анатомические варианты (закономер­ности строения) венечных артерий и возможности их диагностики // Грудная и серд.-со­суд, хир. - 1994. - № 3. - С. 4-12.

5. Бухарин В. А., Подзолков В. П., Плотникова Л. Р. Фистулы между коронарными артери­ями и полостями сердца // Грудная хир. - 1980. - № 2. - С. 23-34.

68

6. Вахромеева М. Н., Беришвили И. И. Количественный подход в обосновании закономерно­стей, особенностей и аномалий распределения венечных артерий // Новые приложения морфометрии и математическое моделирование в медико-биологических исследованиях: Тез. докл. науч.-практ. конф. - Харьков, 1990. - С. 44.

7. Джавахишвили Н.А., Комахидзе М. Э. Сосуды сердца. - М.: Медицина, 1967. 8. Кирьякулов Г. С. Сохраненный артериальный ствол сердца // Арх. анат., гистол. и эмб-

риол. - 1970. - № 8. - С. 3-9. 9. Колесов В. И. Хирургия венечных артерий сердца. - М.: Медицина, 1977.

10. Кущ О. О. Топографо-анатомическое обоснование подбора канюль для проведения пря­мой коронарной перфузии венечных артерий сердца // Проблемы ангиологии и микро­циркуляции в патологии. - Львов, 1970. - С. 36-37.

11. Самойлова С. В. Анатомия кровеносных сосудов сердца. — Л.: Медицина, 1970. 12. Сперанский Л. С. Варианты венечных артерий и типы кровоснабжения сердца человека

// Сборник научных работ по анатомии кровеносной системы. - Вып. 1. - Волгоград, 1 9 6 4 . - С . 129-142.

13. Сперанский Л. С. О номенклатуре и классификации венечных артерий сердца и их ветвей // Арх. анат. - 1968. - № 2. - С. 3-6.

14. Abrams H. L. Coronary arteriography. A practical approach. - Boston: Little, Brown Co., 1 9 8 3 . - P . 283-299.

15. Aikawa E., Kawano J., Ono T. Studies on the third coronary artery // Acta Anat. Nipp. - 1983.-Vol . 5 3 . - P . 381.

16. Anderson R. H., Becker A. E. Coronary arterial patterns: A guide to identification of conge­nital heart disease // Paediatric Cardiology / Eds A. E. Becker, G. Losekoot, C. Marcelletti, R. H. Anderson R. H. - Edinburgh, London: Churchill, Livingstone, 1981. - P. 251-262.

17. Angelini P. Normal and anomalous coronary arteries: Definitions and classification // Amer. Heart J. - 1989. - Vol. 117, № 2. - P. 418-434.

18. Angelini P., Trivellato M., Donis J. et al. Myocardial bridges. A review // Prog. Cardiovasc. Dis. - 1983. - Vol. 26. - P. 75-88.

19. Anselmi G., Munoz S., Blanco P. et al. Anomalous coronary artery connecting with the right ventricle associated with pulmonary stenosis and atrial septal defect // Amer. Heart J. - 1961.-Vol . 62. - P . 406.

20. Baltaxe H. A., Wixson D. The incidence of congenital anomalies of the coronary arteries in the adult population // Radiology. - 1977. - Vol. 122. - P. 47-52.

21. Baroldi G., Scomazzoni G. Coronary circulation in the normal and pathologic heart . - Washington, 1967.

22. Barth Ch. W., Bray M., Roberts W. C. Sudden death in infancyassociated with origin of both left main and right coronary arteries form a common ostium above the left sinus of Valsalva // Amer. J. Cardiol. - 1986. - Vol. 57, № 4. - P. 365-366.

23. Becker A. E. Variations of the main coronary arteries // Paediatric Cardiology 3 / Eds A. E. Becker, G. Losekoot, C. Marcelletti, R. H. Anderson. - Edinburgh, London: Churchill, Livingstone, 1981. - P. 263-277.

24. Berry J. M., Einzing S., Krabill K. A., Bass J. L. Evalution of coronary artery anatomy in patients with tetralogy of Fallot by two-dimensional. Echocardiography // Circulation. - 1988. - Vol. 78, № 1. - P. 149-156.

25. Bestetti R. В., Costa R. В., J. Oliveira J. S. M. et al. Congenital absence of the circumflex coro­nary artery associated with dilated cardiomyopathy // Int . J. Cardiol. - 1985. - Vol. 8, № 3. - P . 331-335.

26. Blackman M. S., Schneider В., Sondheimer H. M. Absent proximal left main coronary artery in association with pulmonary atresia // Brit. Heart J. - 1981. - Vol. 46. - P. 449.

27. Blake H. A., Maion W. C, Mattingly T. W., Baroldi G. Coronary artery anomalies // Circulation. - 1964. - Vol. 30. - P. 927-940.

28. BogersA. J. J. C. Congenital coronary artery anomalies. Clinical and embryological aspects. - Drukkerij De Kempenaer, Oegstgeest, 1989. - P. 11-20, 71-84.

29. Bogers A. J. J. C, Gittenberger-de Groot A. C, Dubbeldam J. A., Huysmans H. A. The inade­quacy of existing theories on development of the proximal coronary arteries and their con­nections with the arterial t runks // Int. J. Cardiol. - 1988. - Vol. 220. - P. 117-122.

30. Chan T. S. Anomalous origin of the left coronary artery arising from the main pulmonary artery // Vase. Surg. - 1978. - Vol. 12, № 3. - P. 185-195.

69

31. Cheitlin M. D., De Castro C. M., McAlister H. A. Sudden death as a complication of an ano­malous left coronary origin from the anterior sinus of Valsalva // Circulation. - 1974. - V o l . 5 0 . - P . 780-787.

32. Cohen A. J., Grishkin B. A., Holsol R. A., Head H. D. Surgical therapy in the management of coronary anomalies: Emphasis on utility of internal mammary artery grafts // Ann. Thorac. Surg. - 1989. - Vol. 47. - P. 630-637.

33. Cooley D. A., Hallman G. L., Bloodwell R. D. Definitive surgical t reatment of anomalous ori­gin of left coronary artery from pulmonary artery. Indications and results // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1966. - Vol. 52. - P. 798.

34. CrainicianuA. Anatomische studien iiber die Coronarterien und experimentalle Untersuchungen iiber ihre durchgangigkeit // Virehow's Arch. Pathol. Anat. - 1922. - Bd. 1. - S. 238.

35. Dabizzi R. P., Caprioli G., Aiazzi L. et al. Distribution and anomalies of coronary arteries in tetralogy of Fallot // Circulation. - 1980. - Vol. 6 1 . - P. 95-102.

36. Dervan J. P., Vlay S. C. Coronary artery-to-pulmonary artery fistula: A potential new me­chanism // Araer. Heart J. - 1989. - Vol. 117, № 4. - P. 971-973.

37. Dicicco B. S., McManus B. M., Waller B. F. et al. Separate aortic ostium of the left anterior descending and left circumflex coronary arteries from the left aortic sinus of Valsalva (absent left main coronary artery) // Ibid. - 1982. - Vol. 104, № 1. - P. 153-154.

38. Edwards B. C, Edwards W. D., Edwards J. E. Aortic origin of conus artery. Evidence of post­natal coronary development // Brit. Heart J. - 1981. - Vol. 45. - P. 555-558.

39. Edwards J. E. Anomalous coronary arteries with special reference to arteriovenous-like com­munications // Circulation. - 1958. - Vol. 14. - P. 1001-1006.

40. Ferguson D. W., Henkle J. Q., Haws Ch. W. Absence of left anterior descending coronary artery associated with anomalous origin of left circumflex coronary artery from the right coronary artery: A case report and review // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1985. - Vol. 11, № 1. - P. 55-61.

41 . Ferugi A. M. A„ Malay W. C, Felner J. M. et al. Symptomatic myocardial briging of the coro­nary artery // Amer. J. Cardiol. - 1978. - Vol. 4 1 . - P. 1305-1310.

42. Freedom R. M., Harrington D. P. Contributions of intramyocardial sinusoids in pulmonary atresia and intact ventricular septum to a right-sided circular shunt // Brit. Heart J. - 1974. - Vol. 3 6 . - P . 1061.

43. Freedom R. M., Wilson G., Truster G. A. et al. Pulmonary atresia and intact ventricular sep­tum // Scand. J. Thor. Cardiovasc. Surg. - 1983. - Vol. 17. - P. 1-28.

44. Gittenberger-de Groot A. C, Bogers A. J. J. C, Bartelings M. M. Aspects of normal and abnor­mal development of the main coronary arteries // Coronary circulation / Eds J. A. E. Spaan, A. V. G. Bruschke, A. C. Gittenberger-de Groot. - Dordrecht: Nijhof, 1987. - P. 32-41 .

45. Gittenberger-de Groot A. C, Sauer U., Oppenheimer-Dekker A., QuaegebeurJ. Coronary arteri­al anatomy in transposition of the great arteries. A morphological study // Pediat. Cardiol. - 1983. - Vol. 4 (Suppl.). - P. 15-24.

46. Goor D. A., Lillehei C. W. Anomalous origin of the coronary ar ter ies . Congenital Malformations of the Heart. - London, 1975.

47. Guidici С, Веси L. Cardio-aortic fistula through anomalous coronary arteries // Brit. Heart J . - 1960. - Vol. 22. - P. 729.

48. Ishimori Т., Raizner A. E., Chahine R. A. et al. Myocardial bridges in man: Clinical correla­tions and angiographic accentiation with nitroglycerin // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1977. - V o l . 3 . - P . 59-65.

49. Jokowa S., Watanabe H., Kurasaki M. A symptomatic left and right coronary - left ventri­cular fistula in an elderly patient with a diastolic murmur only // Intern. J. Cardiol. - 1989. - Vol. 25, № 2. - P. 244-246.

50. Kimbiris D., Ishandrian A. S., Segal B. L., Bemis С. Е. Anomalous aortic origin of coronary arteries // Circulation. - 1978. - Vol. 58. - P. 606.

51. Kramer J. R., Kitazume H., Proudfit W. L. et al. Clinical significance of isolated coronary bridges: Benign and frequent condition involving the left anterior descending artery // Amer. Heart J. - 1982. - Vol. 103. - P. 283-288.

52. Levin D. C, Baltaxe H. H., Sos T.A. Potential sources of error in coronary arteriography. II. In interpretation of the study // Amer. J. Radiol. - 1975. - Vol. 124. - P. 386.

53. Liberthson R. R., Dinsmore R. E., Bharati S. et al. Aberrant coronary artery origin from the aorta. Diagnosis and clinical significance // Circulation. - 1974. - Vol. 50. - P. 774-779.

70

54. Mahowald J. M., Blieden L. С, Сое J. L., Edwards J. E. Ectopic origin of a coronary artery from the aorta // Chest. - 1986. - Vol. 89. - P. 668-672.

55. McAlpine W. A. Heart and coronary arteries. An anatomical atlas for clinical diagnosis, ra­diological investigation, and surgical t reatment. - Berlin: Heidelberg; New York: Springer-Verlag, 1975.

56. Meyer J., Chiariello L., Hallman G. L. C„ Cooley D. A. Coronary artery anomalies in patients with tetralogy of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1975. - Vol. 69. - P. 373-376.

57. Miyzaki M., Kato M. Third coronary artery: Its development and function // Acta Cardiol. - 1988. - Vol. 43, № 4. - P. 449-457.

58. Mustafa J., Gula G., Radley-Smith R. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the anterior aortic sinus. A potential cause of sudden death. Anatomical characterization and surgical t reatment // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1981. - Vol. 82. - P. 297-300.

59. Nahasawa M., Oyama K., Imai Z. et al. Criteria for two-staged arterial switch operation for simple transposition of great arteries // Circulation. - 1988. - Vol. 78, № 1. - P. 124-131.

60. Neufeld H. N., Schneeweiss A. Coronary a r te ry disease in infants and children. - Philadelphia: Lea and Febiger, 1983. - P. 1-30.

61. O'Connor W. H., Cash J. В., Cottrill С. М. et al. Ventriculocoronary connections in hypoplastic left hearts: An autopsy microscopic study // Circulation. - 1982. - Vol. 66. - P. 1078-1086.

62. Ogden J. A. Congenital anomalies of the coronary arteries // Amer. J. Cardiol. - 1970. - Vol. 25. - P. 474-479.

63. Palomo A. R., Schrager B. R., Chahine R. A. Anomalous separate origin of the septal perfora­tor coronary artery from the left sinus of Valsalva // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1984. - Vol. 10. - P. 385-388.

64. Patel R. G., Freedom R. M., Moes C.A. F. et al. Right ventricular volume determinations in 18 patients with pulmonary atresia and intact ventricular septum. Analysis of factors influen­cing right ventricular growth // Circulation. - 1980. - Vol. 61 . - P. 428.

65. Penther Ph., Boshat J., Morin J. et al. The length of the left main coronary artery: Pathological features // Amer. Heart J. - 1977. - Vol. 94, № 6. - P. 705-709.

66. Polacek P., Zechmeister A. The occurrence and significance of myocardial bridges and loops on coronary arteries. - Brno, 1968.

67. Roberts W. C, KragelA. H. Anomalous origin of either the r ight or left main coronary artery from the aorta without coursing of the anomalistically arising artery between aorta and pul­monary t runk // Amer. J. Cardiol. - 1988. - Vol. 62. - P. 1263-1267.

68. Robicsek F., Sanger R. W., Daugherty H. K., Gallucci V. Origin of the anterior interventricular (descending) coronary artery and vein from the left mammary vessels. A previously unknown anomaly of the coronary system // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1967. - Vol. 53. - P. 602.

69. Saji Т., Yamamoto K., Hishiguchi R. et al. Hypoplastic left coronary artery. In association with occlusive intimal thickening of a coronary artery with ectopic ostium and with atresia of the left coronary ostium // J a p . Heart J. - 1985. - Vol. 26. - P. 603-612.

70. Sauer U., Gittenberger-de GrootA. C, GeishauserM. et al. Coronary arteries in the hypoplas­tic left heart syndrome // Circulation. - 1989. - Vol. 80, № 3 (Suppl. 1). - P. 168-176.

71. Schlesinger M. J., Zoll P. M., Wessler S. The conus artery: A third coronary artery // Amer. Heart J. - 1949. - Vol. 38. - P. 823-836.

72. Sharbaugh A. H., White R. S. Single coronary artery. Analysis of the anatomic variation, cli­nical importance, and report of five cases // JAMA. - 1974. - Vol. 230. - P. 243-246.

73. Spatelholz W. Die arterien der Herzwand anatomische Untersuchtugen an Menschen und Tierherzen nebst E r o r t e r u n g der Voraussetzungen fur die Herste l lung eines Kolateralkreislaufes. —Leipzig, 1924.

74. Taussig H. Congenital malformations of the heart. - Cambridge, 1960. - P. 226-245, 275-324.

75. Thebesius A. C. Dissertatio de circulo sauguinis in corde. - Lugdunum Batovorum, 1708. 76. Trivellato M., Angelini P., Leachman R. D. Variations in coronary artery anatomy: Normal

versus abnormal // Cardiovasc. Dis. Bull. Tex. Heart Inst. - 1980. - Vol. 7. - P. 357-370. 77. Vaceh J. L., Stock P. D., Davis W. R. Aberrant origin of the r ight ventricular coronary artery:

A report of two cases // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1984. - Vol. 10. - P. 369-376. 78. Van Praagh S., Davidoff A., Chin A. et al. Double outlet r ight ventricle: Anatomic types and

developmental implications based on a study of 101 autopsied cases // Coeur. - 1982. - Vol. 13, № 4. - P. 389-440.

71

79. Velican D., Velican С Coronary artery anatomy and microarchitecture as related to coronary atherosclerotic involvement // Rev. Roum. Med. - Med. Intern. - 1989. - Vol. 27, № 4. - P. 257-262.

80. Velican D„ Velican C. Human coronary arteries. III. Branching anatomical pat tern and arte­rial wall microarchitecture // Acta Anat. - 1978. - Vol. 100. - P. 258-267.

8 1 . Vicente W. V. A., Marin Neto J. A., Rossi M. et al. Anomalous origin of the left circumflex coronary artery and mitral valve replacement. A surgical t rap // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1990. - Vol. 99, № 1. - P. 173-174.

82. Vieussens R. Nouvelles decouvertes sur le Coeur. - Paris, 1706. 83. Visscher D. W., Miles B. L., Waller B. F. Tunneled («Bridged») left anterior descending coro­

nary artery in a newborn without clinical or morphologic evidence of myocardial ischemia // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1983. - Vol. 9, № 5. - P. 493-496.

84. Vlodaver Z., Neufeld H. N., Edwards J. E. Coronary arterial variations in the normal heart in congenital heart disease. - New York: Academic Press Inc., 1975.

85. Voelker W., Schick K. D., Karsch K. R. Myocardial bridges at multiple sites over the left coro­nary artery in a patient with hypertrophic cardiomyopathy // Int. J. Cardiol. - 1989. - Vol. 23. - P. 258-260.

86. Waldman J. D., Lamberti J. J., Mathewson J. W., George L. Surgical closure of the tricuspid valve for pulmonary atresia, intact ventricular septum and right ventricle to coronary artery communications // Pediat. Cardiol. - 1984. - Vol. 5. - P. 221-224.

87. Waller B. F. Five coronary ostia; duplicate left anterior descending and right conus coronary arteries // Amer. J. Cardiol. - 1982. - Vol. 54. - P. 1380.

88. Wearn J. Т., Mettier S. R., Klumpp T. G., Zschiesche L. J. The nature of vascular communica­tion between the coronary arteries and the chambers of the heart // Amer. Heart J. - 1933. - V o l . 9 . - P . 143.

89. Williams R. R., Kent G. В., Jr., Edwards J. E. Anomalous cardiac blood vessel communicating with the r ight ventricle. Observations in a case of pulmonary atresia with an intact ventri­cular septum // Arch. Pathol. - 1951. - Vol. 52. - P. 480.

90. Yagita M., Senda Y., Nakashima Y. et al. A case of anomalous origin of the r ight coronary artery from the left sinus of Valsalva exhibiting the Wolf-Parkinson-White syndrome // Eur. Heart J. - 1986. - Vol. 7, № 3. - P. 262-267.

ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА ПО ХИРУРГИИ

SURGERYLiB.RU

Гл а в а 3

Закономерности распределения венечных артерий

1. Отхождение венечных артерий

В 500 наблюдениях из 512 венечные артерии (ВА) отходили от лицевых синусов аорты, в 12 случаях левая В А отходила от JIA, хотя правая отходила как обычно - от 1-го лицевого синуса аорты. В этих 12 случаях сектор разворота оси конотрункуса со­ответствовал нормальному, и причина отхождения левой ВА, на наш взгляд, кроется в изменении пространственной ориентации плоскостей аортального и легочного кла­панов и их взаимоотношений с перитрункальным кольцом. Это - аномалия отхожде­ния ВА, и детальнее на ней мы остановимся ниже.

В остальных 500 случаях независимо от степени ротации оси конотрункуса ВА от­ходили от лицевых синусов аорты 1 6 .

Таким образом, отхождение ВА от лицевых синусов аорты - закономерность, обус­ловленная, на наш взгляд, тесным прилежанием перитрункального кольца к лицевым синусам (и, наоборот, удаленностью от нелицевого) в момент пенетрирования аорты пер­вичным артериальным сплетением. В норме и в сердцах с сегментарными формула­ми 1-4 правая ВА отходит от 1-го лицевого синуса аорты, левая - от 2-го. Но отхожде­ние ВА от лицевых синусов не означает обязательность их отхождения от одного и того же лицевого синуса аорты во всех сердцах. Так, правая ВА, в зависимости от степени разворота оси конотрункуса, может отходить от 1-го лицевого синуса аорты (в норме или в сердцах с ДМЖП, например) и от 2-го лицевого синуса аорты (при транспозиции аор-ты или легочной артерии, например). Аналогично отходит и левая ВА (см. рис. 21). Ука­занные находки не противоречат критериям нормальности ВА, разработанным М. Tri-vellato (1980), согласно которым между ВА и соответствующими желудочками опреде­ляется конкордантная связь. Но тут следует четко представлять, что ВА является пра­вой, если она следует в борозде над одноименным желудочком, и поэтому в сердцах с сег­ментарными формулами 7-11 она отходит от 2-го лицевого синуса аорты. Аналогично, по той же причине, в этих сердцах левая ВА отходит от 1-го лицевого синуса аорты.

Как показал анализ наших данных, какой-либо зависимости в отхождении ВА от артериальных клапанов и лицевых синусов аорты при различных типах симметрии предсердий и органов брюшной полости не существует. Зато, как оказалось, тип от­хождения ВА в сердцах с правой бульбовентрикулярной петлей строго обратен и сим­метричен таковому в сердцах с левой бульбовентрикулярной петлей.

Эти данные позволяют заключить, что тип отхождения ВА строго зависит от сто­роны вращения конуса (по или против часовой стрелки) и зеркально симметричен при различных сторонах петлеобразования сердца (рис. 27).

16 Единичные случаи отхождения ВА от нелицевого синуса аорты, описанные в литературе (Н. McAllister, 1975; Z.Vlodaver et al., 1975; A.Palomo et al., 1985; D.Roberts and A.Kragel, 1988), либо результат ошибочного восприятия, либо аномалия.

71

Рис. 27. Симметрия в строении венечно-артериальной системы в сердцах с различной стороной петлеобразования. С - ствол, Б - бульбус, Ж - желудочек, Пр - предсердие. Остальные обозначения те же, что и на рис. 2 1 .

Объяснение в тексте.

Одновременно приведенные данные согласуются с представлениями R. Anderson и A. Becker (1981), по которым ПМЖВ отходит от ВА на стороне расположения ЛЖ, то есть слева - при атриовентрикулярной конкордантности и справа - при атриовент-рикулярной дискордантности. Причина этого кроется в том, что при изменении вза­имного (право-левого) расположения желудочков в симметричных секторах разворо­та оси конотрункуса симметрично изменяется и расположение ВА.

Анализ собственного материала позволяет заключить, что имеются симметричные изменения в отхождении (и ветвлении) ВА в зависимости от ротации оси конотрунку­са по или против часовой стрелки от некоей исходной позиции (в секторе 6). В силу су­ществования подобной зависимости в сердцах с равноудаленным разворотом оси коно­трункуса (от сектора 6) отхождение ВА - обратно. В первых четырех секторах разво­рота оси конотрункуса правая ВА отходит от 1-го лицевого синуса аорты, левая - от 2-го и, наоборот, в последних четырех секторах (8-11) правая ВА отходит от 2-го лицевого синуса аорты, а левая - от 1-го.

В наших наблюдениях в 4,3% случаев правая и левая ВА отходили несколькими ветвями от 1-го или 2-го лицевых синусов аорты. В этих случаях самостоятельными устьями отходили конусная артерия (КА) и ПМЖВ. В литературе описаны и случаи самостоятельного отхождения ОВ, первой септальной ветви ПМЖВ, ветви острого края правой ВА, адвентициальной артерии (рис. 28) и т. д. (W.McAlpine, 1975; A. Palomo et al., 1984; W. Vicente et al., 1990). Причина самостоятельного отхождения ВА - несоединение эмбриональных первичных колец, формирующих их в зрелом сердце. Поскольку такая возможность заложена эмбриологически, увеличение числа устьев ВА в лицевых синусах аорты - закономерность.

В случаях слияния этих колец ВА отходят от лицевых синусов едиными коллекто­рами - стволами левой или правой ВА.

Как уже отмечалось выше, в сердцах с вращением конотрункуса по часовой стрел­ке правая ВА отходит от 1-го лицевого синуса аорты, левая - от 2-го, то есть имеется венечно-артериально-синусная конкордантность, а в сердцах с ротацией конотрунку­са против часовой стрелки, наоборот, - дискордантность (от 1-го лицевого синуса отхо­дит левая ВА, от 2-го - правая).

В сердцах же с исходной позицией конотрункуса эта закономерность не прослежива­ется. В этих сердцах, как правило, обнаруживается единственная ВА, причем здесь, как

74

правило, отмечается другая закономерность: в случае рассасывания бульбовентрикуляр-ной складки определяется истинная единст­венная ВА, отходящая от 1-го лицевого сину­са аорты, а при ее сохранении - от 2-го (при этом от 1-го лицевого синуса аорты обычно самостоятельно отходит К А, см. рис. 21).

В 21 сердце ВА отходили от одного лице­вого синуса аорты. Все 18 сердец с разворо­том оси конотрункуса от 85 до 120° независи­мо от стороны петлеобразования сердца име­ли единственную ВА (в восьми из них от кон-тралатерального синуса аорты самостоятель­но отходила небольшая конусная артерия). Эти сердца имели сегментарные формулы 5, 6, 6А и 7, и обнаружение в них единственной ВА - закономерность. Причем, если единст­венная ВА при сегментарных формулах 5 и 7 отходит, как правило, от 2-го лицевого сину­са, то при формуле 6 (6А) она может отходить и от 1-го, и от 2-го лицевых синусов аорты.

Напротив, при остальных сегментар­ных формулах единственная ВА - большая редкость и представляет собой аномалию. На 482 сердцах мы наблюдали только три (0,62%) случая единственной ВА (левой), отходящей от 2-го лицевого синуса аорты. Во всех этих случаях имело место невырав­

нивание лицевых комиссур аорты и легочной артерии, и в двух из этих случаев мож­но было обнаружить облитерированные зачатки ВА, упирающиеся в сдвинутую ко-миссуру аорты.

Еще одна особенность: правая ВА всегда отходит от лицевого синуса аорты, рас­положенного справа, а левая - слева. В неопределенных ситуациях ВА отходят еди­ным устьем.

Таким образом, в отхождении ВА имеются некоторые закономерности: 1. ВА отходят от лицевых синусов аорты. 2. Отхождение ВА (правой или левой от 1-го или 2-го лицевых синусов аорты) зави­

сит от стороны разворота конотрункуса и в равноудаленных (от исходной точки ро­тации) сердцах симметрично. В первых 4 секторах разворота оси конотрункуса правая ВА отходит от 1-го лицевого синуса аорты, левая - от 2-го, а в 8-11 секто­рах, наоборот, правая ВА отходит от 2-го лицевого синуса аорты, а левая - от 1-го.

3. Тип отхождения ВА (правой ВА - от 1-го лицевого синуса аорты, расположен­ной справа, левой ВА - от 2-го лицевого синуса аорты, расположенной слева или наоборот) зависит от стороны петлеобразования сердца и в сердцах с правой бульбовентрикулярной петлей строго обратен и симметричен таковому в серд­цах с левой бульбовентрикулярной петлей.

4. ВА могут отходить от лицевых синусов аорты несколькими устьями. 5. Отхождение ВА меньшим числом устьев свидетельствует о наличии единствен­

ной ВА, существование которой в большинстве случаев (85,7%) - закономер­ность (в 5-7 секторах разворота оси конотрункуса).

6. Существование единственной ВА в прочих секторах разворота оси конотрунку­са - аномалия, встречающаяся не чаще, чем в 0,6% от общего числа сердец. Аномальная единственная ВА встречается только в 14,3% случаев от всех сер­дец с единственной ВА.

Рис. 28. Самостоятельное отхождение ве­нечных артерий: адвентициальной (1), ко­нусной (2), артерии острого края (4) и ее вет­вей (3), артерии синусного узла (правой) (5). ПВА - правая венечная артерия, А - аорта, ЛА - ле­гочная артерия, ВПВ - верхняя полая вена.

7:7

2. Эмбриологические предпосылки ветвления и следования венечных артерий

Прежде чем оценить характер следования основных стволов эпикардиальных ВА, представляется логичным определиться терминологически, поскольку в литературе мнения на этот счет весьма противоречивы. Для упорядочения наших представлений о том, что из себя представляет ВА в зрелом сердце, следует проследить их эмбриогенез.

Забегая вперед, было бы уместным отметить, что следование ВА в сердцах в норме и при ВПС изменяется мало. Основные изменения в строении венечно-артериального дерева заключаются в различиях в отхождении и ветвлении ВА. Поэтому сначала ко­ротко остановимся на ветвлении ВА.

Согласно данным, приведенным выше, ВА закладывается в виде колец в области межсегментных соединений (см. рис. 1). После петлеобразования сердца кольца ВА сходятся в области бульбовентрикулярной складки (см. рис. 2). Их свободные концы веерообразно расходятся, охватывая примитивный желудочек и бульбус (луковицу). Кольца А охватывают бульбус, а кольца С и Е - желудочек. Кольцо В соединяется с ними в двух точках (Вх - слева и By - справа) в области слияния вокругбульбарных (А) и вокругжелудочковых колец (см. рис. 3). Венечно-артериальное сплетение изоли­ровано от системной циркуляции. Согласно нашим данным, при атрезии правого ат-риовентрикулярного отверстия синусная часть, равно как и задняя межжелудочковая перегородка, не сформирована. На фрагменте Б рисунка 3 воспроизведен срез сердца с атрезией правого атриовентрикулярного отверстия. Как следует из рисунка, сердце при данном пороке мало чем отличается от сердец с примитивной бульбовентрикуляр­ной петлей. Примитивный желудочек сохранен и полностью принимает весь приток из предсердий. Однако общий артериальный ствол уже разделен на аорту и легочную артерию. Как и в нормальном сердце, от 2-го лицевого синуса аорты отходит левая ВА, делящаяся на ПМЖВ, следующую в передней межжелудочковой борозде (см. рис. 9, фрагмент А, круг В), и ОВ, располагающуюся в левой атриовентрикулярной борозде (рис. 3,Б - круг С, рис. 9,А - круг С).

Как уже отмечалось выше, при достаточном развитии желудочковой камеры во-кругжелудочковые круги D, Е (см. рис. 3,Б) разрываются. Аналогично, с ростом под­легочного инфундибулума разрываются вокругбульбарные круги (рис. 3,Б - круг А). Поэтому правая ВА, отходящая от 1-го лицевого синуса аорты, может соединиться с левой только посредством круга В (см. рис. 9). Однако в силу роста выводной камеры точка соединения круга В с кругом С (см. рис. 3,Б - точка 3) уже не совпадает с точкой соединения кругов А и С (см. рис. 3,Б - точка 2).

Левая ветвь круга В, отходящая от точки 1 (см. рис. 3,Б), следующая вдоль перед­ней межжелудочковой борозды, представляет собой ПМЖВ. Правая ветвь круга Вр

отходящая от точки 3, представляет собой ветвь острого края. ЗМЖВ в сердцах с атре­зией правого атриовентрикулярного отверстия не сформирована. В этих сердцах от­сутствуют задняя перегородка и синусная часть правого желудочка (И. И. Беришвили и др., 1982) и, соответственно, нет задней межжелудочковой борозды. Более того, оба предсердия при данном пороке дренируют кровь в левый желудочек. Крест сердца, об­разованный межжелудочковой и межпредсердной перегородками и атриовентрику­лярной бороздой, отсутствует. Ветвь острого края отходит в проекции, несоответству­ющей даже условному кресту сердца. Поэтому, несмотря на то, что S. Bharati и соавт. (1977) полагают, что эта ветвь представляет собой ЗМЖВ, мы разделяем мнение R. Anderson и A. Becker (1981) и не можем определить ее как ЗМЖВ.

В сердцах с единственным желудочком (см. рис. 13, В) левожелудочкового типа же­лудочковая камера сформирована полностью, причем включает в себя и синусную часть правого желудочка. Правый желудочек при этом пороке не сформирован и представлен только его выводным отделом (бульбусом). Как правило, отсутствует задняя перегород­ка, хотя в редких случаях она может формироваться, но быть гипопластичной. И в этом

76

случае левая ВА отходит от 2-го лицевого синуса и в точке 1 (см. рис. 13,В) делится на ПМЖВ и ОВ. ПМЖВ представляет собой левую ветвь круга В (Вх - рис. 13,В) и следует вдоль передней межжелудочковой борозды (рис. 29, 30). Вследствие достаточного роста желудочковой камеры круги D и Е, как правило, разрываются (рис. 31), но иногда со­хранены (рис. 32). Понятно, что при отсутствии задней перегородки ЗМЖВ в этих серд­цах чаще всего отсутствует. Ветвь острого края (рис. 33) представляет собой правую часть фетального круга В, и она чаще всего разорвана. Сохранность этого круга, разде­ляющего бульбарную и желудочковую камеры, равно как и кругов Вьессена (см. рис. 13,В), обусловлена развитием выпускника. При достаточном развитии камеры кру­ги Вьессена разрываются, хотя могут быть представлены его остатками (см. рис. 29); при выраженном же недоразвитии - практически полностью сохраняются. При этом может сохраниться и сообщение между правой и левой сторонами (ВОК и ПМЖВ) круга В.

Рис. 29. Венечные артерии в сердце с единст­венным желудочком. Препарат сердца. Вид спереди справа.

Сохранение остатков круга Вьессена (ярусная конусная артерия - КА, правожелудочковые ветви - ПЖВ) перед­ней межжелудочковой ветви (ПМЖВ).

А - аорта.

Как уже отмечалось (И. И. Беришвили и др., 1991), в основе формирования правого желудочка лежит формирование и развитие сначала его синусной части, естественно, с одновременным развитием и его бульбарной части. Завершается формирование право­го желудочка образованием задней межжелудочковой перегородки. В результате таких особенностей формирования правожелудочковой камеры бульбовентрикулярное отвер­стие, ранее разделявшее бульбус и примитивный желудочек, в сформированном ПЖ разделяет приточный и выводной отделы. В соответствии с этими изменениями меня­ют свое расположение и кольца первичного венечно-артериального сплетения. В силу адекватного развития подлегочного инфундибулума круг Вьессена разрывается, и ко­нусная артерия становится ветвью правой ВА (см. рис. 9,А), питающей область па­риетального внедрения над желудочкового гребня. Ветвь острого края (правая часть круга В) смещается кзади, к острому краю сердца (к границе между диафрагмальной

Рис. 30. Венечные артерии в сердце с единственным желудочком. Препарат сердца. Вид спереди слева. Нормаль­ное развитие ветвей левой венечной артерии: ПМЖВ, ОВ, ДВ, ВТК.

П М Ж В - передняя межжелудочковая ветвь, ОВ - огибающая ветвь, ДВ - диагональная ветвь, ВТК - ветвь тупого края, А - аорта.

77

Рис. 31. Венечные артерии в сердце с единственным же­лудочком. Препарат сердца. Вид сзади на же­

лудочковую камеру.

Разрыв вокругжелудочковых кру­

гов D и Е (показано стрелками).

Рис. 33. Венечные артерии в сердце с единственным желудочком. Препарат сердца. Вид сбоку справа.

То, что в нормальном сердце является ЗМЖВ, в данном сердце представляет собой ветвь острого края (ВОК). ПВА - правая венечная артерия.

Объяснение в тексте.

Рис. 32. Венечные артерии в сердце с единственным желудочком. Препарат сердца. Вид сзади на желудочковую камеру.

Сохранение вокругжелудочковых кругов D и Е (показано стрелками).

и передней стенками правого желудочка) и, от­ходя от правой ВА уже в регионе притока, (рис. 9,А и 33), теряет всякую связь с КА.

Продолжающаяся далее к кресту сердца правая ВА (чаще всего круг Е) (см. рис. 9,Б) в области проекции задней межжелудочковой перегородки формирует ЗМЖВ. Эта ветвь рас­полагается в задней межжелудочковой перего­родке и следует перпендикулярно книзу от ат-риовентрикулярной борозды строго вниз от креста сердца (см. рис. 13,Г - точка 4).

Таким образом, во всех без исключения сердцах ПМЖВ сформирована и располагает­ся в передней межжелудочковой борозде.

Ее отсутствие - аномалия. Говорить о наличии ЗМЖВ следует только в

сердцах со сформированными желудочками, со­держащих заднюю межжелудочковую перего­родку. Атрезия правого атриовентрикулярного отверстия и сердца с единственным желудочком (левожелудочкового типа) ЗМЖВ не имеют.

В нормальных сердцах ЗМЖВ располагает­ся в задней межжелудочковой перегородке, сле­дуя перпендикулярно вниз от креста сердца.

Отсутствие З М Ж В делает безопасным накладывание швов при септации сердец с единственным желудочком, но, к сожале-

78

нию (ввиду кровоснабжения бульбовентрикулярной складки ветвью острого края правой ВА), не позволяет рассчитывать на пластическое расширение рудиментар­ной камеры при атрезии правого атриовентрикулярного отверстия (создание при­точного отдела и «правого желудочка» за счет заплаты или использования метода кардиомиопластики).

Близость ВОК и ПМЖВ по ангиограммам свидетельствует о выраженной гипопла­зии подлегочного инфундибулума. При этом сохраняется круг Вьессена. Сохранение круга Вьессена возможно и при нормально развитом инфундибулуме. Сохранение кру­га Вьессена при нормально развитом подлегочном инфундибулуме - свидетельство не­достаточности кровотока в системе левой ВА (аномальное отхождение левой ВА от ЛА, окклюзия или стеноз проксимального отдела ПМЖВ или ствола ЛА).

Как следует из приведенных данных, эмбриологически круг Вьессена -единствен­ный первоначально закладываемый путь соединения систем правой и левой ВА. По­этому его функционирование - свидетельство неэффективности кровотока по системе левой ВА. Учитывая отсутствие эффективной анатомической связи между ветвями ле­вой ВА, при операциях реваскуляризации миокарда нельзя рассчитывать на достаточ­ный кровоток через круг Вьессена. Этот путь коммуникаций эффективен только для кровоснабжения ПМЖВ. Об этом, в первую очередь, следует думать при аномальном отхождении левой ВА от ЛА. В этих случаях всегда необходимо планирование опера­ции, позволяющей достичь адекватного кровотока по ОВ левой ВА. Из сказанного так­же ясно, что реваскуляризация ветвей ОВ - важнейший аспект проблемы лечения больных ишемической болезнью сердца.

3. Следование правой и левой венечных артерий и их основных эпикардиальных стволов

Как показало сопоставление материала по изучению следования правой и левой ВА и их основных эпикардиальных стволов с различными факторами, определяющи­ми посегментное строение сердца (сторона петлеобразования сердца, атриовентрику-лярная конкордантность или дискордантность, сторона ротации конотрункуса), при двухкоронарной системе кровоснабжения сердца огибающие ветви и правой и левой ВА всегда следуют в атриовентрикулярной борозде, принадлежащей одноименному (правому или левому) желудочку, и это - закономерность.

В сердцах с единственной ВА следование эквивалентов правой и левой ВА тоже подчинено указанной закономерности.

Приведенная закономерность в полной мере относится и к сердцам с гипоплазией желудочков, а применительно к левой ВА - и к сердцам с атрезией правого атриовен­трикулярного отверстия и единственному желудочку левожелудочкового типа.

Несмотря на то что сегодня уже понятно, что при большинстве ВПС без наруше­ний в строении конуса ветвление ВА не отличается от такового в норме (И. И. Бе-ришвили и М. Н. Вахромеева, 1990; Н. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983; Th. Lesser and A. Schneider, 1990), установлено, что при пороках конотрункуса изменяется привычное ветвление ВА (R. Dabizzi et al., 1980; A. Gittenberger-de Groot et al., 1983; J. Berry et al., 1988). Кроме того, доказано, что несмотря на то что нисходящие эпи-кардиальные стволы ВА меняют источник питания, анатомия дистальных ВА при них не изменена, и кровоснабжение миокарда не нарушается (В. Berry and D.McGoon, 1973; J.Meyer et al., 1975; M. De La Cruz et al., 1989, 1990). Объяснения механизмов таких перестановок в литературе не даны и, в принципе, из данных ли­тературы непонятны.

Как показал анализ наших данных (см. рис. 21), различия в строении ВА в норме и при пороках конотрункуса заключаются только в отхождении крупных венечно-ар-териальных стволов от правой или левой ВА (изменение типа ветвления - например,

75»

отхождение ПМЖВ от ПВА), либо отхождении самих ВА (правой или левой) от лице­вых синусов аорты (например, отхождение правой ВА от 2-го лицевого синуса аорты, а левой - от 1-го). В чем же причина таких изменений?

Согласно нашей концепции формирования венечно-артериальной системы, нисхо­дящие ВА, представляющие сохранившиеся эквиваленты веерообразно расходящих­ся сегментов колец первичного венечно-артериального сплетения, являются комму­никантами между перитрункальным кольцом и миокардом. Сформировавшись и со­хранившись во всех сердцах со сформированными желудочками, они обеспечивают одинаковую (и адекватную) перфузию миокарда во всех сердцах (и в норме и при ВПС). Другое дело, что они не во всех сердцах питаются из идентичных источников.

Смена источника питания обусловлена использованием различных фрагментов перитрункального кольца, что определяется главным образом развитием инфундибу-лума переднего артериального сосуда и разворотом оси конотрункуса.

Отсюда - различия в строении венечно-артериальной системы в сердцах с нор­мальным разворотом конотрункуса и ненормальным. Но отсюда же и нормальность перфузии миокарда во всех сердцах.

Таким образом, в правой атриовентрикулярной борозде всегда следует правая ВА, в левой - ОВ левой ВА. Отсутствие правой ВА в литературе не описано, отсутствие ОВ - редчайшая аномалия (Г. И. Цукерман и др., 1976; R. Bestetti et al., 1985).

Как известно, доминантность кровоснабжения сердца определяется тем, какая и:: ВА кровоснабжает ЗМЖВ.

Доминантность ВА нами изучена в 300 сердцах с разворотом конотрункуса, харак­терным для нормальных сердец. Согласно нашим данным (табл. 1), в 75% случаев до­минантна правая ВА, в 2 1 % - левая и только в 4% случаев определяется сбалансиро­ванный тип кровоснабжения сердца. Эти данные противоречат как материалам, при­веденным в отечественной литературе (С. В. Самойлова, 1970; В. В. Кованое и Т. Н. Аникина, 1974), так и данным иностранных авторов (R.Anderson and A. Becker, 1981; К. Venkataraman et al., 1988).

Т а б л и ц а 1 Распределение типов доминантного кровоснабжения в сердцах

с «нормальным» разворотом конотрункуса

Как свидетельствуют данные, представленные в табл. 1, чем меньше разворот ко-нотрункуса по часовой стрелке, тем больше вероятность существования левого типа доминантности кровоснабжения сердца, и - наоборот. Эти данные позволяют заподо­зрить, что формирование того или иного типа доминантности кровоснабжения сердца в определенной степени связано с процессом вращения конотрункуса и определяется степенью его разворота.

80

Здесь, по-видимому, следует подчеркнуть, что в подавляющем большинстве случа­ев доминантность никак не определяет перфузию миокарда, поскольку независимо от типа доминантности все участки миокарда кровоснабжаются адекватно. Доминант­ность кровоснабжения миокарда приобретает особое значение лишь при патологии ве-нечно-артериальной системы (отхождении левой ВА от ЛА или окклюзии ствола ле­вой ВА, например), поскольку в этих случаях именно доминантностью определяется инфарцирование задней стенки левого желудочка; ею же определяется и то, будет ли страдать зона кровоснабжения проводящей системы сердца.

Как уже отмечалось выше, ПМЖВ сформирована во всех сердцах и следует в пе­редней межжелудочковой борозде. Отсутствие ПМЖВ - аномалия.

При отсутствии задней перегородки говорить о доминантности кровоснабжения сердец с атрезией правого атриовентрикулярного отверстия или единственным желу­дочком представляется неправомочным. По-видимому, этот термин следует использо­вать только в сердцах со сформированными желудочками (и в норме и при ВПС).

Поскольку практически во всех этих сердцах в атриовентрикулярных и межжелу­дочковых бороздах следуют крупные артериальные стволы, перфузия миокарда не страдает ни в норме, ни при ВПС. В этом - идентичность кровоснабжения сердца в нор­ме и при ВПС. Это обусловлено идентичностью закладки ВА (в атриовентрикулярных и межжелудочковых бороздах) во всех сердцах со сформированными желудочками.

Таким образом, существуют следующие закономерности следования ВА. 1. Сторона следования ОВ правой или левой ВА определяется стороной расположе­

ния одноименного желудочка. Она всегда располагается в атриовентрикуляр-ной борозде, образованной этим желудочком.

2. Нисходящие ветви ВА располагаются в одноименных межжелудочковых бо­роздах:

а) ПМЖВ располагается в передней межжелудочковой борозде; б) ЗМЖВ формируется только в сердцах со сформированными желудочками и

располагается в задней межжелудочковой борозде (и тем самым, как прави­ло, свидетельствует о наличии сформированных желудочков в сердце).

4. Ветвление венечных артерий

Проанализировав различные варианты отхождения и ветвления ВА в 512 сердцах, мы пришли к однозначному выводу, что в принципе все существующие варианты от­хождения и соединения (ветвления) ВА можно сгруппировать в несколько групп. В од­ну группу могут попасть и нормальные сердца, и сердца с ВПС, причем разными.

Сравнив указанные варианты в 500 сердцах с нормальным отхождением ВА от аортальных синусов и обнаружив, что в принципе группы различаются только по от-хождению от синусов аорты либо набору сегментов, участвующих в образовании ве-нечно-артериальной системы сосудов, мы пришли к выводу, что имеется некая стан­дартная исходная организация венечно-артериального сплетения (рис. 34), которая в процессе окончательного формирования сердца использует то одни, то другие сегмен­ты общей исходной системы, причем в одной группе - обязательно одни и те же.

Таким образом, согласно нашим данным, первичная закладка венечно-артериаль-ной системы константна. Она идентична во всех сердцах.

В дальнейшем, в процессе формирования окончательной (зрелой) системы ВА, часть сегментов первичного венечно-артериального сплетения сохраняется, а другая часть - редуцируется.

Возможность формирования различных формул соединения сегментов ВА в прин­ципе, как оказалось, в пределах одной стороны петлеобразования сердца ограничена 11 вариантами.

При первом типе соединения ВА правая ВА отходит от 1-го лицевого синуса аорты, а левая - от 2-го лицевого синуса, делясь на ПМЖВ и ОВ.

S1

В этой группе конусная и адвентициальная артерии, равно как и артерия острого края, мо­гут отходить от самостоятельного 1-го лицевого синуса аорты. От 2-го лицевого синуса аорты са­мостоятельно могут отходить и ветви левой ВА (ОВ и ПМЖВ).

Второй тип соединения ВА отличается от пер­вого наличием крупной КА, больше характерного для сердец с относительным недоразвитием под­легочного инфундибулума.

Третий тип соединения ВА характеризуется сохранением передней части круга Вьессена и в нашей серии встретился только в сердцах с тетра­дой Фалло и ОАЛА ПЖ со стенозом легочной ар­терии, то есть в случаях с выраженной гипопла­зией подлегочного инфундибулума. При этом ти­пе соединения ВА ПМЖВ кровоснабжается из си­стем обеих (правой и левой) ВА и пересекает вы­водной отдел П Ж . Правая ВА, отходящая от 1-го лицевого синуса аорты, отдает КА, соединяющу­юся с ПМЖВ. Левая ВА отходит от 2-го лицевого синуса аорты и делится на ОВ и ПМЖВ. Первая огибает митральный клапан и образует ветвь ту­пого края. Вторая же соединяется с К А и далее следует в передней межжелудочковой борозде.

Четвертый тип соединения ВА встречается чаще, чем третий, и характеризует выраженную гипоплазию подлегочного инфундибулума и, как правило, легочного кольца. ПМЖВ в этих случа­ях является ветвью правой ВА и пересекает вы­водной отдел П Ж . Она не соединяется с системой левой ВА, представленной только ОВ и ее ветвя­ми. ОВ отходит от 2-го лицевого синуса аорты.

Пятый тип соединения ВА имеет единствен­ную ВА, отходящую от 2-го лицевого синуса аор­

ты, а в сердцах с нерассосавшейся бульбовентрикулярной складкой - самостоятельное отхождение П М Ж П от 1-го лицевого синуса аорты. ПМЖВ в этих случаях не соедине­на с системой левой ВА.

Не вдаваясь в детальное описание всех типов соединения ВА, представленных на рис. 21, считаем уместным подчеркнуть однотипность изменений в соединении эле­ментов венечно-артериальной системы. По мере увеличения разворота оси конотрун­куса (по или против часовой стрелки) эти изменения носят строго определенный ха­рактер, заключающийся в равноизменении при равноудаленности.

Анализ этих данных показал, что в принципе существует некоторая исходная по­зиция конотрункуса, при вращении от которой по или против часовой стрелки образу­ется шесть абсолютно симметричных пар соединения ВА. Причем при вращении коно­трункуса по часовой стрелке последняя пара образована нормальным сердцем, а про­тив часовой стрелки - АКМАЛА.

Представляется важным отметить еще одну закономерность, характеризующую сердца с небольшим разворотом конотрункуса от исходной позиции. Здесь формируется специфический класс соединения ВА с единственной ВА. Иными словами, 8 из 11 фор­мул соединения ВА обеспечивают формирование двухкоронарной системы кровоснаб­жения сердца, а 3 - однокоронарной. Причем варианты однокоронарного типа кровооб­ращения сердца занимают центральное положение, а двухкоронарного - краевое.

Рис. 34. Схема первичного венечно-артериального сплетения в сердцах с бульбовентрикулярной петлей (с сег­ментарной формулой SDD [L]). Здесь, а также на рисунках 35 и 108 показано, что из темного фрагмента сплетения заклады­вается система правой ВА, отходящей в нор­мальных сердцах от 1-го (1) лицевого синуса аорты, из красного — система левой ВА, отходя­щей в нормальных сердцах от 2-го (2) лицевого синуса аорты. Светлым фрагментом показана передняя часть круга Вьессена, формирующая конусную артерию, правожелудочковую ветвь передней межжелудочковой артерии и некото­рые редкие варианты ВА.

82

Рис. 35. Схема симметричности закладки первичного венечно-артериального сплетения в серд­цах с правой (сегментарная формула SDD [L]) и левой (сегментарная формула SLL [D]) бульбо-вентрикулярной петлей.

Представляют интерес и материалы по сопоставлению типов соединения ВА в сердцах с различной стороной петлеобразования сердца. Оказалось, что при равной степени ротации конотрункуса тип соединения ВА при различных петлях также абсо­лютно симметричен (рис. 35). Отличия между ними заключаются только в изменении формирования петли справа или слева. Никакие прочие факторы не определяют стро­ения венечно-артериальной системы.

Таким образом, первичная закладка системы венечно-артериальных сосудов идентична во всех сердцах и не зависит ни от типа симметрии предсердий и органов брюшной полости, ни от потенциального конечного типа межартериальных взаимо­отношений, ни от нормальности либо порочности окончательного формирования сердца. Она определяется только стороной образования булъбовентрикулярной пет­ли и в сердцах с L-петлей полностью обратна (зеркальна) таковой при D-петле.

Приведенные материалы свидетельствуют о наличии симметрии в строении ВА. Причем симметричны и равноудалены от исходной позиции по мере ротации коно­трункуса формулы соединения ВА и симметричны одинаковоудаленные от фронталь­ной (нулевой) линии формулы при разных петлях. Понимание этих моментов важно с практической точки зрения.

Так, понимание симметрии в пределах одной петли, например, позволяет знать, что первые две формулы имеют такое расположение ВА, при котором рассечение вы­водного отдела ПЖ не лимитировано, а последующие четыре формулы не позволяют сделать это, так как выводной отдел ПЖ пересекается крупной В А.

Первичная венечно-артериальная система складывается во всех сердцах одинако­во. Она образуется и полностью сформирована уже при фетальной жизни.

Дальнейшие ее изменения определяются процессом формирования сердца. Важ­нейшим из факторов, определяющих формирование различных вариантов соединения (ветвления) венечно-артериальной системы, является ротация конотрункуса. Причем тут важно понять, что в процессе формирования венечно-артериальной системы ВА не меняют своего положения. В процессе ротации конотрункуса к лицевым синусам аор­ты прилегают различные отделы перитрункального кольца, что и определяет вариан­ты отхождения ВА. Более того, при вращении конотрункуса формирующаяся система ВА использует различные сегменты перитрункального кольца. Это последнее - веду­щий фактор, определяющий варианты ветвления ВА.

Отсюда понятно, что тип соединения ВА сегментов первичной венечно-артериаль­ной системы в каждом сердце детерминирован. Он обусловлен сектором разворота

83

оси конотрункуса. Варианты измененного соединения ВА для каждого сектора оста­новки ротации конотрункуса (при отсутствии прочих нарушений, например, в стро­ении перегородок сердца) идентичны во всех сердцах и поэтому закономерны.

Завершая разговор об образовании той или иной формулы соединения ВА, хо­чется отметить, что складывание определенной системы ВА обусловлено парал­лельными изменениями в пространственной ориентации множества структур. Так, например, одно только изменение геометрии перегородок сердца может привести к аномальному отхождению ВА от легочной артерии, а отсутствие выравненности ко-миссур - к формированию аномальной единственной ВА, то есть формированию единственной ВА в том секторе, где она не должна быть. Но тут важно знать, что возможность формирования различных формул соединения сегментов ВА чаще все­го ограничена 11 вариантами (при согласованном формировании всех структур, от­вечающих за конечное формирование венечно-артериального сплетения в пределах данного сектора), вероятность же формирования аномалий крайне низка, но воз­можных вариантов много.

Таким образом: A. Сохранение или облитерация отдельных сегментов венечно-артериальной сис­

темы и конкретный тип их соединения в зрелом (нормальном или прочно сформиро­ванном) сердце обусловлены главным образом направлением и процессом ротации конотрункуса (по часовой стрелке или против нее).

Б. В зависимости от степени ротации конотрункуса принципиально для каждой петли (D и L) существует 11 возможных вариантов (формул) соединения фрагментов венечно-артериальной системы.

B. Каждый тип соединения (формула) сегментов венечно-артериальной системы обусловлен и характеризуется строго определенным взаимоотношением аорты и ле­гочной артерии на уровне полулунных клапанов (то есть имеет свои границы секто­ра вращения конотрункуса) и не зависит от нормальности или порочности формиро­вания данного сердца.

Г. Каждый тип соединения венечно-артериальной системы имеет свой вариант нормальности (закономерность) соединения стволов ВА, и нарушение этой системы для каждой отдельной формулы является аномалией.

Д. При первых четырех и последних четырех из 11 типов соединения (формул) сегментов венечно-артериальной системы в норме складывается двухкоронарная система кровообращения, а при промежуточных трех - однокоронарная.

Е. Для отдельных типов соединения (формул) ВА, как и для определенного сек­тора пространственных взаимоотношений аорты и легочной артерии на уровне полу­лунных клапанов, то есть при отсутствии ротации конотрункуса относительно при­митивного желудочка, имеющего место на ранних этапах формирования сердца, на­личие единственной ВА является не только нормальным, но и обязательным. В этом секторе при отсутствии сопутствующих нарушений формирование двухкоронарнои системы кровообращения сердца невозможно.

Ж. Аномалии ВА чаще всего обусловлены либо самостоятельной дополнительной ротацией аорты и легочной артерии в пределах данного сектора их пространствен­ных взаимоотношений и, соответственно, несовпадением лицевых полулунных за­слонок и комиссур, либо особенностями перегородок сердца.

5. Окончание венечных артерий

Не располагая достаточным количеством секционных наблюдений вариантов и аномалий окончания ВА, мы можем ограничиться констатацией только одной законо­мерности: в норме все основные эпикард иальные стволы венечных артерий должны заканчиваться интрамиокардиально, участвуя в формировании капиллярного русла.

84

6. Обсуждение

Высказанные в работе соображения по части обсуждаемых вопросов в литературе имеют определенное подтверждение. Правда, эти данные большей частью касаются изучения коллатерального кровообращения и, понятно, не увязаны с общей концеп­цией строения всей венечно-артериальной системы.

Так, например, известно, что: 1. Венечно-артериальная циркуляция образуется и полностью сформирована уже

при фетальной жизни (W.Laurie and J.Woods, 1958; L.Reiner et al., 1961; A. Rather et al, 1973; M. Miyzaki and M. Kato, 1988).

2. Между ветвями обеих (правой и левой) систем ВА существует врожденная сеть коммуникаций (M.Vastesaeger et al., 1957; M.Zanchi and L.Locatelli, 1958; T. James, 1970; D. Gregg and R. Patterson, 1980; D. Wahr et al., 1985).

3. С возрастом, при отсутствии необходимости в ее функционировании, часть пер­вичной фетальной венечно-артериальной системы и коммуникации между ее отдельными частями претерпевают инволюционные изменения (L. Reiner et al., 1961).

4. Изменения эти носят обратимый характер, позволяя превращаться из нефунк-ционирующей в функционирующую сеть сообщений ВА при возникновении не­обходимости ее существования (D.Levin, 1974; L.Friedman et al., 1982; J.Hansen, 1989).

5. При некоторых ВПС инволюции межкоронарных анастомозов не происходит: их сохранение обусловлено изменениями в строении сердца, магистральных со­судов и ВА (R. Von Wuttrich, 1951; S. Van Praagh et al., 1982).

Наши рассуждения об общей концепции строения венечно-артериальной системы не расходятся с этими данными. Но в них, понятно, акцент поставлен на особенностях и закономерностях всей системы, а не на путях формирования межкоронарных анас­томозов. Хотя и формирование анастомозов является фрагментом образования и раз­вития всей венечно-артериальной системы, и в этом смысле мы, естественно, опира­лись на материалы, представленные в литературе.

Но ставя перед собой цель выявить закономерность строения венечно-артериаль­ной системы, мы не могли ограничиться описанием особенностей анатомии ВА в нор­мальном сердце либо описанием аномалий В А при ВПС. Не могли мы ограничиться и простой констатацией частоты аномалий ВА при ВПС. Поэтому мы отказались от ана­лиза аномалий и оценки вариантов ВА в общепринятом смысле. Для отхода от стерео­типных подходов в изучении ВА мы попытались проанализировать зависимость стро­ения ВА от целого ряда факторов. Поскольку уже на этапе предварительного анализа данных была обнаружена связь между строением венечно-артериальной системы и ро­тационными особенностями конотрункуса, мы поставили перед собой цель изучить возможно более широкий спектр сердец в пределах всего диапазона ротации коно­трункуса, причем в пределах обеих сторон петлеобразования сердца. Такой подход, как оказалось, предоставляет исследователю широкие возможности для многочислен­ных сопоставлений и обобщений.

Для выяснения всех основных причин, определяющих формирование венечно-ар­териальной системы, мы, кроме того, изучали: 1) характер межартериальных взаимо­отношений; 2) тип желудочково-артериальной связи; 3) отношение магистральных артерий к основанию сердца и его перегородкам; 4) тип межжелудочковых взаимоот­ношений; 5) сегментарную формулу сердца.

Первоначальный анализ данных показал существование широкой гаммы вариан­тов строения венечно-артериальной системы. Однако детально проанализировав вари­анты отхождения, соединения и ветвления ВА в более чем 500 сердцах, мы выявили, что в принципе их можно сгруппировать в 11 однотипных групп. Количество сердец в этих группах разнилось: в одних из них оказалось более 100 сердец, в других - 10-20,

85

в третьих - 1-5. Но и в различиях обнаружилась интересная особенность. Детально со­поставив варианты строения венечно-артериальной системы и обнаружив, что все эти группы различаются только по набору сегментов, участвующих в образовании венеч­но-артериальной системы сосудов, мы первоначально, в рабочем порядке, высказали гипотезу о наличии некой стандартной исходной организации венечно-артериального сплетения, которая в процессе окончательного формирования сердца по каким-то при­чинам (пока еще непонятным) использует те или иные сегменты общей исходной сис­темы, причем в одной группе - обязательно одни и те же.

Иными словами, на данном этапе исследования мы предположили, что закладка системы ВА эмбриологически константна. Причем эта первичная система ВА закла­дывается в виде постоянных и однотипных вокругартериального, межжелудочкового и вокругпредсердных сплетений. В процессе формирования окончательной (зрелой) системы ВА часть сегментов первичного венечно-артериального сплетения сохраняет­ся, а часть - редуцируется.

Еще одна особенность, обнаруженная нами: в одну группу могут попасть и нор­мальные сердца и сердца с ВПС, причем разными. В А могут иметь одинаковое строе­ние в нормальном сердце и при тетраде Фалло или при ОАЛА ПЖ и ТАЛА, то есть по строению венечно-артериальной системы дифференцировать нормальные сердца от сердец с ВПС или отдельные ВПС нельзя. Предположение по поводу последней части приводимого положения ранее высказывалось R. Anderson и A. Becker (1981). Но тог да чем же обусловлены различия?

Изучая сердца с атрезией правого атриовентрикулярного отверстия и единствен­ным желудочком левожелудочкового типа, мы подметили, что венечно-артериальная система в этих сердцах зависит не от морфологии желудочков, а от взаимоотношения магистральных сосудов друг к другу и желудочковому комплексу. То есть в одних сердцах строение ВА было нормальным, в других - транспозиционным, а в третьих -соответствовало таковому при корригированной транспозиции аорты и легочной арте­рии. Иными словами, строение венечно-артериальной системы в этих сердцах зависе­ло только от ротации конотрункуса.

Поэтому мы тщательнейшим образом проанализировали ротационные особеннос­ти конотрункуса, и вывод, который был сделан на основании этих данных, нам пред­ставляется одним из важнейших в работе. Как оказалось, если все сердца с 11 различ­ными формулами соединения ВА, выявленными нами, расположить в соответствии с ротацией конуса, то все они имеют строго определенный сектор вращения последнего и каждая из них встречается только в этом секторе, то есть присуща только сердцам с остановкой вращения конотрункуса только в пределах данного сектора. Более того, одна и та же формула соединения ВА может быть присуща как нормальному сердцу, так и порочно сформированному, а также сердцам с различными врожденными поро­ками. То есть идентичность строения венечно-артериальной системы характеризует не какой-то порок в отдельности (как это принято считать в литературе), а степень ро­тации конуса в пределах определенного сектора вращения его оси.

Различия между этими группами заключаются только в том, что одна группа сердец строит свою венечно-артериальному систему, используя одни фрагменты первичного ве­нечно-артериального сплетения, а другая - другие. Причем тут очень важно понять одно: не ВА изменяют свою позицию или вариант соединения сегментов системы. В процессе ротации конотрункуса изменяется взаимоотношение аорты и ЛА к перитрункальному кольцу. В зависимости от этого в одних случаях используются одни фрагменты перитрун-кального кольца, а в других - другие. Используя различные фрагменты исходно одина­кового для всех сердец венечно-артериального сплетения в разных сердцах с разным раз­воротом конотрункуса, формируется своя модель венечно-артериальной системы.

Отсюда различия в этих сердцах заключаются только в том, какие фрагменты пе-ритрункального сплетения использованы в данном случае и, соответственно, из каких источников кровоснабжаются коммуникантные ветви: ОВ, ПМЖВ левой ВА, ОВ пра­вой ВА и ее конусная ветвь.

86

В понимании приведенных данных кроется ответ и на другой важный вопрос, не имеющий ответа в литературе. Как известно, при всем многообразии вариантов строе­ния ВА кровоснабжение миокарда не страдает ни при одном ВПС. Почему? Ответ на этот вопрос прост. Следование основных ветвей ВА (ОВ правой и левой ВА, нисходя­щих ВА) одинаково во всех сердцах. За исключением редчайших аномалий их отсут­ствия, они сохранены во всех сердцах, являясь основными коммуникантами между венечно-артериальной системой и миокардом, независимо от типа строения венечно-артериальной системы, они меняют только источник кровоснабжения. Поэтому пер­фузия миокарда не страдает в преимущественном большинстве случаев.

Основные закономерности, выявленные нами (И. И. Беришвили и др., 1994) и ис­пользуемые далее в работе, сводятся к следующему.

1. Закладка системы ВА эмбриологически неизменна. 2. Существует специфическая эмбриональная постоянная и однотипная вокругар-

териальная и вокругпредсердная закладка системы венечно-артериальных со­судов.

3. В процессе формирования окончательно (зрелой) системы венечных артерий часть из них сохраняется, а часть - облитерируется.

4. Сохранение или облитерация отдельных сегментов венечно-артериальной сис­темы и конкретный тип соединения венечно-артериальных сегментов в зрелом (нормальном или порочно сформированном) сердце обусловлены главным обра­зом направлением ротации конотрункуса (по часовой стрелке или против нее от­носительно исходной позиции).

5. Первичная закладка системы венечно-артериальных сосудов идентична во всех сердцах (см. рис. 34) и не зависит ни от типа симметрии предсердий и органов брюшной полости, ни от потенциального конечного типа пространственных взаи­моотношений аорты и легочной артерии. Она определяется только стороной об­разования бульбовентрикулярной петли, и в сердцах с L-петлей полностью об-ратна (зеркальна) таковой при D-петле (см. рис. 35).

6. В зависимости от степени ротации конотрункуса для каждой петли (D и L) суще­ствует 11 возможных вариантов (формул) соединения фрагментов венечно-арте­риальной системы.

7. Каждый тип соединения (формула) сегментов венечно-артериальной системы характеризуется строго определенным пространственным взаимоотношением аорты и легочной артерии на уровне полу лунных клапанов (то есть имеет грани­цы сектора вращения конотрункуса) и не зависит от нормальности или пороч­ности формирования данного сердца.

8. Каждый тип соединения (формула) венечно-артериальной системы имеет свой вариант нормальности соединения основных стволов ВА, и нарушение этой сис­темы для каждой отдельной формулы является аномалией.

9. При первых четырех и последних четырех из 11 типов соединения (формул) сег­ментов венечно-артериальной системы в норме складывается двухкоронарная система кровообращения сердца, а при промежуточных трех - однокоронарная.

10. Для типов соединения (формул), как и для определенного сектора пространст­венных взаимоотношений аорты и легочной артерии на уровне полулунных клапанов, то есть при отсутствии ротации конотрункуса, когда сохраняется его первичная позиция относительно примитивного желудочка, имеющего место на ранних этапах формирования сердца (при формировании бульбовентрику­лярной петли), наличие единственной ВА, кровоснабжающей все отделы серд­ца, является не только нормальным, но и обязательным. В этом секторе при от­сутствии сопутствующих аномалий формирование двухкоронарной системы венечного кровообращения невозможно.

11. Равноудаленные от центральной формулы типы соединения венечно-артери­альной системы в пределах одной бульбовентрикулярной петли имеют сим­метричный и обратный порядок соединения сегментов ВА.

87

12. Идентичные типы соединения (формулы) ВА при D- и L-формировании бульбо-вентрикулярной петли полностью зеркальны.

13. Аномалии В А чаще всего обусловлены либо самостоятельно дополнительной ротацией аорты или легочной артерии в пределах данного сектора их простран­ственных взаимоотношений и, соответственно, несовпадением лицевых полу­лунных синусов, либо особенностями перегородок сердца.

14. Редкими причинами аномалий В А могут быть нарушения первичной закладки венечно-артериальной системы, аномальное эктопическое отхождение основных стволов ВА либо аномальное сообщение терминальных ветвей с камерами сердца.

15. Аномальное соединение основных стволов и терминальных ветвей В А с каме­рами сердца и легочной артерией может извращать гемодинамику и поэтому их следует рассматривать как самостоятельные врожденные пороки сердца.

16. Знание нормы и аномалий ВА имеет важное значение для топической и диффе­ренциальной диагностики, а также улучшения результатов хирургического лечения пороков конотрункуса, поскольку в этой группе ВПС они во многом определяют тактику и выбор вида хирургического вмешательства.

Литература 1. Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. Количественный подход в обосновании закономерное

тей, особенностей и аномалий распределения венечных артерий (ВА) при пороках коно­трункуса // Новые приложения морфометрии и математическое моделирование в медико-биологических исследованиях: Тез. докл. науч.-практ. конф. - Харьков, 1990. - С. 23.

2. Беришвили И. И., Вахромеева М. Н., Джананян В. Л. и др. Анатомия межжелудочковой перегородки сердца и анатомическая номенклатура // Арх. анат., гистол. и эмбриол. - 1991. - № 3 . - С . 26-35.

3. Беришвили И. И., Наседкина М. А., Фальковский Г. Э. Атрезия правого атриовентрику-лярного отверстия // Арх. пат. - 1982. - № 7. - С. 72-77.

4. Беришвили И. И., Серов Р. А., Вахромеева М. Н. Анатомические варианты (закономернос­ти строения) венечных артерий и возможности их диагностики // Грудная и серд.-сосуд, хир. - 1994. - № 3. - С. 4-12.

5. Кованое В. В., Аникина Т. Н. Хирургическая анатомия артерий человека. - М.: Медици­на, 1974. - С. 33-37.

6. Самойлова С. В. Анатомия кровеносных сосудов сердца. - Л.: Медицина, 1970. 7. Цукерман Г. И., Травин А. А., Гиоргадзе О. А. и др. О мерах предупреждения перевязки

огибающей ветви левой коронарной артерии при протезировании митрального клапана // Грудная хир. - 1976. - № 4. - С. 20-24.

8. Anderson R. H„ Becker A. E. Coronary arterial patterns: A guide to identification of conge­nital heart disease // Paediatric Cardiology / Eds A. E. Becker, G. Losekoot, C. Marcelletti, R. H. Anderson. - Edinburgh, London, Churchill, Livingstone, 1981. - P. 251-262.

9. Berry E. В., McGoon D. C. Total correction for tetralogy of Fallot with anomalous coronary artery // Surgery. - 1973. - Vol. 74. - P. 894.

10. Berry J. M., Einzig S., Krabill K. A., Bass J. L. Evaluation of coronary artery anatomy in patients with tetralogy of Fallot by two-dimensional echocardiography // Circulation. - 1988. - Vol. 78, № 1. - P. 149-156.

11. Bestetti R. В., Costa R. В., J. Oliveira J. S. M. et al. Congenital absence of the circumflex coro­nary artery associated with dilated cardiomyopathy // Int. J. Cardiol. - 1985. - Vol. 8, № 3. - P . 331-335.

12. Bharati S., Chandra N„ Stephenson L. W. et al. Origin of the left coronary artery from the right pulmonary artery // J. Amer. Coll. Cardiol. - 1984. - Vol. 3. - P. 1565-1569.

13. Bharati S., Lev M. Tricuspid atresia (letter) // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1977. - Vol. 74. - P. 325-328.

14. Bharati S., Szarnichi R. J., Popper R. et al. Origin of both coronary arteries from the pul­monary trunk associated with hypoplasia of the aortic tract complex: A new entity // Amer. J. Coll. Cardiol. - 1984. - Vol. 3. - P. 437-441.

15. Dabizzi R. P., Caprioli G., Aiazzi L. et al. Distribution and anomalies of coronary arteries in tetralogy of Fallot // Circulation. - 1980. - Vol. 61. - P. 95-102.

88

16. De La Cruz M. V., Cayre R.,Angelini P. et al. Coronary arteries in truncus arteriosus // Amer. J. Cardiol. - 1990. - Vol. 66, № 20. - P. 1482-1486.

17. De La Cruz M. V., Sadowinski S., Noriega N., Robledo J. L. Coronary patterns in persistent truncus arteriosus. A study of 39 cases. Review of the l i terature // III World Congress of Pediatric Cardiology. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 27.

18. Friedman L. M., Furberg C. D., De Mets G.A. Fundamental of clinical trials. - Boston: John Wright Inc., 1982. - P. 174-194.

19. Gittenberger-de Groot A. C, Sauer U., Oppenheimer-Dekker A., Quaegebeur J. Coronary arteri­al anatomy in transposition of the great arteries. A morphological study // Pediat. Cardiol. - 1983. - Vol. 4 (Suppl.). - P. 15-24.

20. Gregg D. E., Patterson R. E. Functional importance of the coronary collaterals // N. Engl. Med. J. - 1980. - Vol. 303. - P. 1404-1406.

21. Hansen J. F. Coronary collateral circulation: Clinical significance and influence on survival in patients with coronary artery occlusion // Amer. Heart J. - 1989. - Vol. 117, № 2. - P. 290-295.

22. James T. N. The delivery and distribution of collateral circulation // Chest. - 1970. - Vol. 58. - P. 183-203.

23. Laurie W., Woods J. D. Anastomosis in the coronary circulation // Lancet. - 1958. - Vol. 2. - P . 812-816.

24. Lesser Th., Schneider A. Solitare rechte Koronararterie - eine seltene Koronarartericanomalie // Pathologe. - 1990. - Bd. 11. - S. 355-358.

25. Levin D. C. Pathways and functional significance of the coronary collateral circulation // Circulation. - 1974. - Vol. 50. - P. 831-837.

26. McAlister M. A. Personal communication // Heart and coronary arter ies / Ed. W. A. McAlpine. - Springer-Verlag: Berlin; Heidelberg; New York, 1975.

27. McAlpine W. A. Heart and coronary arteries. - Springer: Berlin; Heidelberg; New York, 1975. - P. 140-145.

28. Meyer J., Chiarelle L., Hallman G. L., Cooley D. A. Coronary ar tery anomalies in pat ients with tetralogy of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1975. - Vol. 69, № 3. - P. 373-377.

29. Meyer J., Reul G. J., Chiariello L. et al. Anomalous origin and distribution of coronary arte­ries. Review of 38 patients who underwent operation // J. Cardiovasc. Surg. - 1975. - Vol. 16, № 5. - P. 500-505.

30. Miyzaki M., Kato M. Third coronary artery: Its development and function // Acta Cardiol. - 1988. - Vol. 43, № 4. - P. 449-457.

31. Neufeld H. N., Schneeweiss A. Coronary a r te ry disease in infants and children. - Philadelphia: Lea and Febiger, Publishers, 1983.

32. Palomo A. R., Schrager B. R., Chahine R. A. Anomalous origin of the right coronary artery from the ascending aorta high above the left posterior sinus of Valsalva of a bicuspid aortic valve // Amer. Heart J. - 1985. - Vol. 109. - P. 902-904.

33. Palomo A. R., Schrager B. R., Chahine R. A. Anomalous separate origin of the septal perfora­tor coronary artery from the left sinus of Valsalva // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1984. -Vol. 1 0 . - P . 385-388.

34. Rather A. L., Gooch A. S., Maranhao V. Survival through conus artery collateralization in severe coronary heart disease // Chest. - 1973. - Vol. 63. - P. 840-843.

35. Reiner L„ Molnar J., Jimenez F. A., Freudenthal R. R. Interarterial coronary anastomosis in neonates // Arch. Pathol. - 1961. - Vol. 71. - P. 103.

36. Roberts W. C, Kragel A. H. Anomalous origin of either the r ight or left main coronary artery from the aorta without coursing of the anomalistically arising artery between aorta and pul­monary t runk // Amer. J. Cardiol. - 1988. - Vol. 62. - P. 1263-1267.

37. Trivellato M., Angelini P., Leachman R. D. Variations in coronary artery anatomy: Normal versus abnormal // Cardiovasc. Dis. Bull. Tex. Heart Inst. - 1980. - Vol. 7. - P. 357-370.

38. Van Praagh S., Davidoff A., Chin A. et al. Double outlet right ventricle: Anatomic types and developmental implications based on a study of 101 autopsied cases // Coeur. - 1982. - Vol. 13, № 4. - P. 389-440.

39. Vastesaeger M., Van der Straeten P. P., Friart J. et al. Les anastomoses intercoronariennes telles qu'elles apparaissent. A la coronarographic post Morten // Acta Cardiol. - 1957. -Vol. 2 4 . - P . 1139-1145.

89

40. Venkataraman К., Gaw G., Gadgil U. G. et al. The small r ight coronary artery: Angiographic implications - case reports // Angiology. - 1988. - Vol. 39, № 1 (Pt 1). - P. 53-57.

4 1 . Vicente W. V. A., Marin Neto J. A., Rossi M. et al. Anomalous origin of the left circumflex coronary artery and mitral valve replacement. A surgical t rap // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1990. - Vol. 99, № 1. - P. 173-174.

42. Vlodaver Z„ Neufeld H. N., Edwards J. E. Coronary arterial variations in the normal heart in congenital heart disease. - New York: Academic Press Inc., 1975.

43. Von Wuttrich R. Uber den Abgang der Arteria coronaria sinistra aus der Arteria pulmonalis. Zugleich ein Beitrag zum Problem des plotzlichem Todes // Cardiologia. - 1951. - Bd. 18, № 4. - S. 208-212.

44. WahrD. W., Ports T.A., Botovinick E. H. et al. The effects of coronary angioplasty and reper-fusion on distribution of myocardial flow // Circulation. - 1985. - Vol. 72. - P. 334-343.

45. Zanchi M., Locatelli L. Le anastomosi inter-coronariche nel feto e nel neonato // Folia hered path. - 1958. - Vol. 7. - P. 6 3 - 8 1 .

ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА ПО ХИРУРГИИ

SURGERYLiB.RU

Р а з д е л III

Нормальное (посекторальное)

распределение венечных

артерий

Гл а в а 4

Венечные артерии в нормальном сердце

Как уже отмечалось, при большинстве ВПС без нарушений в строении конуса от-хождение, следование и ветвление ВА не отличаются от таковых в норме. Вместе с тем известно, что при пороках конотрункуса изменяется привычное строение ВА. Так как двух разных норм не бывает, на первый взгляд, логично было бы предположить, что поскольку отхождение, следование и ветвление ВА при пороках конотрункуса отлича­ются от таковых в норме, то они представляют собой аномалию.

На самом деле это не так. И понять происходящее можно только с учетом раскры­тия сущности закономерностей, приведенных выше.

Мы уже отмечали, что в процессе формирования венечно-артериальной системы принципиально существует возможность формирования 11 различных вариантов сое­динения фрагментов венечно-артериальной системы (или 11 типов строения венечно-артериальной системы). Каждый тип соединения сегментов этой системы характери­зуется строго определенным пространственным взаимоотношением аорты и легочной артерии на уровне полулунных клапанов и не зависит от нормальности или порочнос­ти формирования сердца. Причем каждый тип строения ВА имеет свой вариант нор­мальности соединения основных стволов ВА, и нарушение этой системы для каждого типа является аномалией.

Как следует из приведенных данных, для каждого сектора разворота конотрункуса имеется свой единственный вариант нормы строения ВА, отклонение от которого явля­ется аномалией. И это строение ВА не зависит от того, нормальное ли это сердце, серд­це со стенозом легочной артерии или с дефектом межжелудочковой перегородки.

Так, к а к следует из табл. 2, первую форму соединения ВА могут иметь и нормаль­ные сердца, и сердца с дефектом межжелудочковой перегородки, и сердца с тетрадой Фалло и т. д.

Поскольку эти сердца имеют практически идентичный разворот конотрункуса, строение ВА в них в норме должно быть одинаковым, причем строго определенным -соответствующим данному сектору разворота конотрункуса. И отклонение от такого (нормального) строения ВА в данном секторе разворота конотрункуса - аномалия.

Другое дело - другие сектора разворота конотрункуса (разворот конотрункуса, как свидетельствуют наши данные, составляет 180). Каждому сектору разворота оси ко­нотрункуса соответствует своя (особенная и закономерная) формула соединения ВА. Понятно поэтому, что пороки конотрункуса, характеризующиеся именно изменением разворота конотрункуса, имеют другие формулы строения ВА, отличающиеся от тако­вых в нормальном сердце. Но это их норма строения ВА, вернее, норма строения ВА, характерная для определенного сектора разворота конотрункуса. А поскольку диапа­зон разворота конотрункуса при пороках с патологией этого региона сердца достаточ­но широк, он включает в себя несколько секторов разворота конотрункуса со свойст­венным (нормальным) для каждого из них (секторов) набором сегментов венечно-арте­риальной системы. Отсюда понятно, что один и тот же порок (в зависимости от разво­рота оси конотрункуса) может характеризоваться несколькими вариантами строения ВА, являющихся нормальными (поскольку они нормальны для каждого из этих сек-

93

торов разворота оси конотрункуса). Так, как следует из табл. 2, сердца с О АЛ А ПЖ могут иметь практически все формулы соединения ВА.

Поскольку сказанное в какой-то мере касается всех секторов разворота конотрун­куса, а часть из них предполагает существование единственной ВА, обнаружение единственной ВА для сердец с соответствующим разворотом конотрункуса нормально. Другое дело, что обнаружение единственной ВА нормально не вообще, а только для секторов, в которых норма предполагает существование именно единственной ВА. Наоборот, в секторах, где должна существовать двухкоронарная система кровообра­щения сердца, появление единственной ВА - аномалия. Как правило, это обусловлено прочими нарушениями в строении сердца, магистральных сосудов или ВА.

Таким образом, в каждом секторе разворота конотрункуса существует своя «нор­мальность» строения венечно-артериальной системы. Причем в каждом секторе разво­рота конотрункуса строение ВА изменяется. Изменяются обычно сначала следование и ветвление, а по мере удаления разворота конотрункуса - и отхождение ВА. Но при этом никогда не изменяется анатомия дистальных ВА - меняется только проксималь­ный источник питания нисходящих эпикардиальных стволов ВА (ЗМЖВ и ПМЖВ). Поэтому при всех различиях в строении ВА в разных сердцах кровоснабжение мио­карда в норме (для соответствующего сектора разворота конотрункуса) не нарушает­ся. Это одно из главнейших правил строения ВА, гарантирующее жизнь.

Т а б л и ц а 2

Распределение материала. Зависимость сегментарного строения венечных артерий от разворота оси конотрункуса (при различных ВПС) и стороны петлеобразования сердца

П р и м е ч а н и е . ВПС - врожденные пороки сердца, ВА - венечные артерии; 1 - количество сердец с ано­мальным отхождением левой ВА от легочного ствола, 2 - нормальные сердца, 3 - сердца с дефектом меж­желудочковой перегородки, 4 - сердца с изолированным стенозом легочной артерии, 5 - сердца с тетрадой Фалло, 6 - сердца с отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка (при D-бульбовентрику-лярной петле), 7 — сердца с отхождением аорты и легочной артерии от левого желудочка, 8 — сердца с транспозицией аорты и легочной артерии, 9 - сердца с анатомически корригированной мальпозицией аор­ты и легочной артерии, 10 - сердца с отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка (при L-бульбовентрикулярной петле), 11 - сердца с корригированной транспозицией аорты и легочной артерии.

94

Без приведенных здесь соображений изложение рассмотренных в данной главе материалов нам представлялось неоправданным. Указанные предпосылки исследо­вания, на наш взгляд, позволяют объяснить наши принципы группирования мате­риала. Только опираясь на приведенные представления о норме, можно понять, поче­му в данном разделе работы освещено строение ВА в нормальном сердце и при поро­ках сердца с различным разворотом конотрункуса, почему здесь же дана оценка кол­латерального кровообращения и приведен анализ редких вариантов нормы, включая и случаи с единственной ВА.

Такой подход принципиально нов, и для должного восприятия материала мы по­считали уместным предварить его объяснением используемых терминов и номенкла­туры ВА.

Кроме того, учитывая все возрастающий интерес к интерпретации данных коро­нарной ангиографии, мы попытались в меру возможности провести некоторые сопос­тавления с морфологическими данными. Такая «верифицированная» с секционным материалом ангиокардиографическая анатомия ВА, на наш взгляд, может оказаться полезной и в учебных целях.

1. Определение терминов и номенклатура венечных артерий

Единой номенклатуры для определения ВА до настоящего времени не создано. В сообщениях по анатомии ВА используется термин «венечные артерии», а в сообще­ниях по хирургическому лечению ишемической болезни сердца - «коронарные арте­рии». В этой связи, по-видимому, интересно будет знать, что первоначальный грече­ский термин «венец» (венок) (stephanos) является синонимом латинского слова «ко­рона» (corona). Поэтому использование обоих терминов следует считать равносиль­ным и правомочным.

Согласно 4-му изданию «Международной анатомической номенклатуры» (1980), отражающей материалы «Международной парижской номенклатуры» с дополнения­ми, внесенными на последующих анатомических конгрессах, следует различать: 1) правую ВА, 2) левую ВА, 3) ее переднюю межжелудочковую и 4) огибающую вет­ви, а также их ответвления.

1. Ветви правой ВА: 1) ветвь артериального конуса; 2) ветвь синусно-предсердного узла; 3) правая краевая ветвь; 4) промежуточная предсердная ветвь; 5) задняя межжелудочковая ветвь:

а) перегородочные межжелудочковые ветви, б) ветвь предсердно-желудочкового узла.

2. Ветви П М Ж В : 1) ветвь артериального конуса; 2) латеральная ветвь; 3) перегородочные межжелудочковые ветви.

3. Ветви ОВ: 1) анастомотическая предсердная ветвь; 2) левая краевая ветвь; 3) промежуточная предсердная ветвь; 4) задняя ветвь Л Ж ; 5) ветвь синусно-предсердного узла; 6) ветвь предсердно-желудочкового узла.

95

Поскольку в этой номенклатуре обозначены мелкие ветви и не приведены доволь­но крупные, «Номенклатура» рекомендует номенклатуру ВА, составленную профес­сором В. С. Сперанским (1980), в которой различают:

1. Правую В А и ее ветви: 1) предсердные ветви; 2) передние желудочковые ветви; 3) правую краевую ветвь; 4) ветвь артериального конуса; 5) заднюю межжелудочковую ветвь:

а) задние желудочковые ветви, б) задние перегородочные ветви.

2. Левую В А и ее ветви: 1) предсердные ветви; 2) переднюю межжелудочковую ветвь:

а) передние желудочковые ветви, б) передние перегородочные ветви;

3) диагональную ветвь; 4) огибающую ветвь:

а) левая краевая ветвь, б) задние желудочковые ветви.

Неудовлетворенность Международной (Парижской) анатомической номенклату­рой (PNA, 1955) побудила С. В. Самойлову (1970) дать собственные наименования кро­веносных сосудов сердца, исходя из их топографии. Автор различает пять крупных артерий: 1. Левая ВА (основной ствол). 2. Передняя межжелудочковая ветвь. 3. Окру­жающая ветвь. 4. Правая ВА. 5. Задняя межжелудочковая ветвь. Далее идет подроб­ное описание 39 ветвей этих основных артерий. К сожалению, ограничившись только их перечислением, автор не вдается в клиническое значение каждой из них.

Несомненно, схема, предложенная С. В. Самойловой, громоздка, грешит излиш­ней детализацией и выходом за рамки практической значимости. В. В. Кованов и Т. Н. Аникина (1974) полагают, что к недостаткам классификации следует отнести невыдержанность принципов соподчиненности ветвей и принятый в анатомии прин­цип выделения ветвей 1-го, 2-го и т. д. порядков ветвления.

По мнению В. В. Кованова и Т. Н. Аникиной, в хирургическом отношении предпоч­тение следует отдать работе Л. А. Цой и В. Н. Чевагина (1974), являющейся по сути мо­дификацией систематик ВА, предложенных ранее И. Надь (1959) и А. В. Смольяннико-вым и Т. А. Наддачиной (1963). Согласно этим данным, следует различать семь основных ветвей правой ВА и три ветви левой ВА, дающие в свою очередь еще 11 ветвей. На наш взгляд, достоинством указанной работы является выделение артерии острого (марги­нального) и тупого краев сердца. Выделение этих сосудов имеет практическое значение, поскольку они довольно часто являются предметом хирургического вмешательства. С хи­рургической точки зрения имеет большое значение и выделение целого ряда ветвей 2-го и 3-го порядков, которые либо играют важную роль в кровоснабжении тех или иных от­делов миокарда, либо являются характерным местом оседания тромбов и бляшек.

В книге И. И. Когана (1987) «Клиническая анатомия сердца», в главе, посвящен­ной кровеносным сосудам сердца, практически приводятся те же данные, что и в при­ложении к «Международной номенклатуре» (1980), составленной В. С. Сперанским.

Не вдаваясь далее в детали различных номенклатур артерий сердца, приведенных как в отечественных (В. И. Колесов, 1977; И.Х. Рабкин и др., 1977; С.С.Михайлов, 1987), так и в зарубежных (A. May, 1960; T.James, 1961; W.Fulton, 1963; S.Paulin, 1964; Д. Лужа, 1973; G. Gensini and P. Esente, 1975; C. Ilsley et al., 1982; D. Lewin and G.Gardiner, 1988) публикациях и руководствах, представляется уместным отметить, что описывая хирургическую анатомию ВА, по-видимому, следует опираться на кли­ническую, и в частности хирургическую, значимость тех или иных артерий сердца.

%'

Диагональную ветвь ортодоксальные анатомы определяют как латеральную ветвь или переднюю желудочковую ветвь ПМЖВ. Клиницисты же во всех случаях называ­ют ее «диагональной». В соответствии со сложившейся практикой, в случае ее (их) от-хождения от ПМЖВ, мы определяем ее как «диагональную ветвь». В случае же ее са­мостоятельного отхождения от ствола левой ВА или ОВ мы, в соответствии с рекомен­дациями ряда европейских авторов (A. McAlpine et al., 1975; G. Gensini and P. Esente, 1975; D. Lewin and G. Gardiner, 1988), определяем ее, как «промежуточную артерию» (a. intermediate) или срединную ветвь (ramus medianus).

Правая и левая «краевые артерии» определены нами как артерия острого края и ветвь тупого края.

Заднелатеральная ветвь правой ВА (при правом типе доминантности) или задняя ветвь ОВ левой ВА (при левом типе доминантности) определена нами как заднебоковая левожелудочковая ветвь.

Перед тем как приступить к описанию собственно анатомии ВА, по-видимому, не­обходимо пояснить, почему некоторые ветви правой и левой ВА определены нами как артерии. Это тем более важно, что при их описании в отечественной литературе при­нято использовать принципы соподчиненности и выделять порядковость ВА.

Мы уже отмечали выше, что некоторые ветви правой и левой В А могут отходить от лицевых синусов аорты самостоятельно, тем более что эмбриологически такая воз­можность существует. Исходя от этого, мы считаем, что логичнее было бы различать огибающую артерию, представляющую собой продолжение ствола правой ВА после отдачи первых ветвей. При самостоятельном отхождении артерии синусного узла и конусной артерии правая ВА не имеет ствола и сразу представлена правой огибающей артерией, отходящей от аорты самостоятельным устьем.

Правая огибающая артерия (равно как и левая) простирается до отхождения от нее ЗМЖВ, а в случае распространения и на ЛЖ - до отхождения заднебоковой левожелу-дочковой ветви. Учитывая возможность самостоятельного отхождения от аорты, по-видимому, правильнее было бы определять как артерии и «адвентициальную ветвь», и «конусную ветвь», и «ветвь синусного узла», и «ветвь острого края» правой ВА. Из этих же соображений представляется логичным определять как артерии «ОВ», «ПМЖВ», «срединную ветвь» левой ВА.

Более дистальные же ответвления правой и левой ВА, а также ответвления пере­численных выше артерий следовало бы определять как ветви.

Учитывая, однако, что такой подход не узаконен официально, мы полагаем, что на сегодняшний день допустимо использовать приводимые выше определения (для арте­рий) в случае их самостоятельного отхождения.

Во избежание терминологической путаницы при определении синусов аорты и ЛА при пороках конотрункуса, при которых в силу ротации магистральных сосудов тер­мин «передний», «задний», «правый» и «левый» синусы полулунных клапанов теря­ют всякую логическую связь с определяемой ими сущностью, мы использовали терми­нологию, разработанную группой исследователей из Лейденского университета (A. Gittenberger-de Groot et al., 1983). В основу данной терминологии взят нелицевой синус, которым авторы определили тот аортальный синус, который не обращен к Л А (рис. 36, а). Первый от него при ориентации против часовой стрелки авторы определи­ли «1-м лицевым», а следующий - «2-м лицевым» (рис. 36, 37).

Следует отметить, что применение указанной терминологии продиктовано необхо­димостью использовать унифицированные определения, пригодные для всех сердец независимо от сектора разворота конотрункуса. Приступая к изложению хирургичес­кой анатомии ВА в нормальном сердце в связи с вышесказанным, необходимо под­черкнуть, что термины «правый» и «1-й лицевой», а также «левый» и «2-й лицевой» синусы в дефинитивном сердце являются синонимами, и их использование несет рав­нозначную терминологическую и смысловую нагрузку.

Как известно, у 80-90% людей правая ВА пересекает крест сердца и дает ЗМЖВ. Такая правая ВА описывается как доминантная (T.James, 1961; G.Baroldi and

97

Рис. 36. Схема, поясняющая определение терминов. а - нелицевой синус аорты (Н) затемнен, 1 и 2 — 1-й и 2-й лицевые синусы (светлые), от которых отходят венечные ар­терии; б - в случае отхождения венечных артерий от одного лицевого синуса аорты, второй (заштрихован) может ока­заться некоронарным. Таким образом, термины «лицевой» и «коронарный», «нелицевой» и «некоронарный» не явля­ются синонимами.

Рис. 37. Топография синусов артериальных клапанов в сердцах с бульбовентрикулярной пет­лей. Схема. Нелицевой синус заштрихован. От 1-го лицевого синуса аорты (1) отходит правая ВА, от 2-го (2) — левая. Угол, образо­ванный линиями, проведенными вдоль устьев ВА и по конусной перегородке в сердцах с одинаковым разворотом ко-нотрункуса, идентичен.

А - аорта, Р - легочная артерия.

G. Scomazzoni, 1967; R.Anderson and A. Becker, 1980; G. Gensini, 1984; К. Venkataraman et aL, 1988). Согласно материалам G. Gensini и Р. Esente (1975), приблизительно в 20% случаев правая ВА формирует заднебоковую ветвь Л Ж . По данным R. Anderson и A. Becker (1980), ЗМЖВ в 90% случаев образована правой ВА (правый тип доминант­ности) и только в некоторых сердцах - обеими ВА. S. Paulin (1964) и R. McAlpine (1975) критически относятся к термину «доминантность», полагая, что даже у пациен­тов, у которых правая ВА васкуляризует заднедиафрагмальную стенку Л Ж , в ее крово­снабжении всегда доминантна система левой ВА. Оценивая значимость перфузии мио­карда Л Ж , W. Fulton (1965) считает, что ведущую роль в васкуляризации миокарда иг­рает ПМЖВ, далее ОВ и только небольшую - правая ВА. Этим и объясняется плохой прогноз у больных с окклюзией ПМЖВ (так называемые внезапные смерти при остром тромбозе) по сравнению с окклюзией правой ВА. Указанную точку зрения поддержива­ют также D. Lewin и G. Gardiner (1988), считающие, что поскольку ИБС у людей явля­ется результатом нарушения кровоснабжения миокарда Л Ж , ясно, что недоминантная левая ВА у человека все-таки важнее правой (даже доминантной), тем более, что неза-

висимо от типа кровоснабжения сердца через левую ВА протекает в три раза больше крови, чем через правую (М. И. Золотова-Костомарова, 1951).

Понятие «типы кровоснабжения» введено М. С. Лисициным еще в 1927 г., а термин «доминантность» первым использовал М. Schlesinger (1949). Преобладание или так на­зываемая доминантность одного из венечных сосудов определяется тем, какая ВА (пра­вая или левая) участвует в васкуляризации задней межжелудочковой перегородки и заднедиафрагмальной поверхности Л Ж . Здесь, видимо, следует понимать, что следова­ние крупных эпикардиальных стволов по задней межжелудочковой борозде или вдоль заднедиафрагмальной стенки ЛЖ еще не означает «неучастие» других сосудов в пита­нии указанных зон. Скорее наоборот, многочисленные мелкие сосуды из системы левой ВА (невидимые макроскопически и тем более ангиокардиографически) создают мириа­ды мелких и внутриорганных сосудов, участвуя в васкуляризации этого региона Л Ж . В этой связи, по-видимому, следует исходить из того, что термин «доминантность» в пер­вую очередь определяет анатомическую соотнесенность крупных эпикардиальных ство­лов к задней межжелудочковой перегородке и кресту сердца и только потом отражает преимущественную васкуляризацию этого региона тем или иным сосудом.

Задняя (диафрагмальная) стенка ЛЖ кровоснабжается из систем двух ВА - пра­вой и ОВ левой ВА, а при переходе П М Ж В через верхушку на заднюю поверхность сердца - и П М Ж В . Поэтому при остром нарушении кровообращения в системе одной из них кровоснабжение задней стенки осуществляется за счет другой артерии с огра­ничением зоны инфарцирования и последующего кардиосклероза (Б. В. Шабалкин и Ю.В.Белов, 1984). Понятно, что аневризмы задней стенки ЛЖ наблюдаются редко (по данным Б. В. Шабалкина и Ю. В. Белова, частота аневризм задней стенки ЛЖ со­ставляет 4,9% от всех случаев аневризм Л Ж ) , что объясняется особенностями ее коро­нарного русла. Тем не менее, учитывая высокую частоту доминантности правой ВА, адекватная реваскуляризация правой ВА требует шунтирования как ЗМЖВ, так и задней (заднебоковой) левожелудочковой ее ветви, участвующих в кровоснабжении ЛЖ (В. С. Работников и Д. Г. Иоселиани, 1978). При проходимости дистальных отде­лов и высоком (в проксимальной трети) поражении правой ВА в ряде случаев, по-ви­димому, будет достаточным шунтирование правой ВА в средней трети, тотчас выше бифуркации (выше отхождения артерии острого края) (W. Roberts, 1976).

Следует подчеркнуть, что, согласно данным литературы, отношение авторов к проб­леме васкуляризации задней стенки ЛЖ неоднозначно. Тем не менее, закон, что при ухудшении кровотока по системе левой ВА реваскуляризации подлежат все крупные ветви: ПМЖВ, ДВ, ветвь тупого края и заднебоковая левожелудочковая ветвь.

Как известно, в левом желудочке имеются две группы папиллярных (сосочковых) мышц. Одна из них (заднемедиальная) лежит кзади в области соединения задней сво­бодной стенки ЛЖ и задней межжелудочковой перегородки. Вторая (переднелате-ральная) лежит на переднебоковой стенке Л Ж .

Васкуляризации сосочковых мышц ЛЖ посвящены также исследования L. Gross (1921) и W. Spatelholz (1924). Кровоснабжение сосочковых мышц наиболее полно ос­вещено в работах S. Estes и соавт. (1966), F. Kiechel и соавт. (1972) и В. Waters (1990). Переднелатеральная группа сосочковых мышц кровоснабжается из системы левой ВА - через краевые сплетения ОВ или реже - через ветви ПМЖВ. Кровоснабжение заднемедиальной группы сосочковых мышц вариабельно. Оно зависит от того, какая ВА васкуляризует область соединения задней свободной стенки ЛЖ (левожелудочко-вую часть диафрагмальной поверхности сердца) с задней перегородкой. В сердцах с ле­вым типом доминантности венечного кровообращения эта группа сосочковых мышц также кровоснабжается терминальными ветвями ОВ, при правом типе доминантнос­ти - ветвями З М Ж В правой ВА, при сбалансированном - краевым сплетением, обра­зованным системами обеих ВА - ОВ левой ВА и ЗМЖВ.

Кровоснабжение обеих групп сосочковых мышц ЛЖ анатомически (по схеме) иден­тично. Оно осуществляется сосудами достаточного калибра, ответвляющимися от круп­ных эпикардиальных стволов под прямым углом (см. рис. 24). Часть этих сосудов, про-

99

никающих в миокард (обычно более мелких), быстро делится на тонкие ветки диамет­ром от 400 до 1500 мкм, образуя миокардиальное сплетение. Эти сосуды кровоснабжают поверхностную и среднюю трети миокарда и не участвуют в кровоснабжении сосочко-вых мышц. Более крупные сосуды по ходу в миокарде не разветвляются в его поверх­ностных слоях. Они, как правило, сохраняют свой просвет на всем протяжении и, дости­гая внутренней трети миокарда, образуют широко разветвленную сеть сосудов в субэн-докардиальном слое (субэндокардиальное сплетение). В образовании этой сети участву­ют и сосуды, проникающие в сосочковые мышцы через множество трабекул и перекла­дин (рис. 24). Поэтому каждая группа сосочковых мышц питается несколькими сосуда­ми, образующими многоэтажные аркады (E.Estes et al., 1966; Л.И.Габаин и А.Ф.Фо­мин, 1983). Основание, средняя треть и верхушка сосочковых мышц принимают не­сколько различных сосудов, каждый из которых берет начало самостоятельно от эпи­кардиальных артерий (F.Kiechel et al., 1972). Такое строение ВА, питающих сосочко­вые мышцы, служит надежным гарантом эффективного функционирования хордально-папиллярного аппарата митрального клапана. Вследствие такого строения ВА в сосоч­ковых мышцах атеросклеротическое поражение или оседание тромбов в мелких сосу­дах, ведущих к некрозу сосочковых мышц, наблюдается исключительно редко (А. В.Ар­хангельский, 1959). Такие повреждения наблюдаются только при закупорке начальных отделов эпикардиальных стволов или большого массива интрамуральных сосудов. В этих случаях инфаркт миокарда левого желудочка может сопровождаться и инфарциро-ванием сосочковых мышц. При таком поражении может развиться так называемый «папиллярный» порок (В. Е. Незлин, 1951) или то, что мы сейчас называем «ишемиче-ской митральной регургитацией». Частота поражения сосочковых мышц, по данным разных авторов, сильно варьирует. Так, по данным А. В. Архангельского (1959), некроз сосочковых мышц наблюдается только при обширных поражениях стенок левого желу­дочка, а изолированный некроз сосочковых мышц без поражения других отделов серд­ца встречается редко. В. Waters (1990), наоборот, полагает, что острый инфаркт сосоч­ковых мышц встречается чаще, чем инфаркт собственно стенки желудочка.

Проблема васкуляризации задней стенки ЛЖ и сосочковых мышц необычайно ак­туальна не только при ИБС, но и при аномальном отхождении левой ВА от ЛА (Ф. З.Абдуллаев и др., 1988; P. Vouhe et al., 1987). Отсутствие ишемических изменений на заднедиафрагмальной поверхности ЛЖ и небольшая частота поражений заднеме-диальной группы сосочковых мышц при данном пороке определяются преимущест­венно правым типом доминантности кровоснабжения сердца.

2. Типы строения венечных артерий в нормальном сердце

Тип отхождения ВА и характер строения правой и левой венечно-артериальных систем мы изучили на 163 нормальных сердцах, то есть на сердцах от лиц, умерших от причин, не связанных с заболеваниями сердечно-сосудистой системы. Распределение материала в зависимости от типа доминантности правой или левой ВА представлено в табл. 3. Как следует из таблицы, правый тип доминантности кровоснабжения миокар­да нами выявлен в 130 (79,8%) сердцах. В 23 (14,1%) случаях доминантной являлась левая венечная артерия и лишь в 10 (6,1%) случаях отмечался сбалансированный тип коронарной циркуляции.

В наших наблюдениях во всех случаях имелась двухкоронарная система венечно­го кровообращения, при которой правая ВА отходила от правого аортального (1-го ли­цевого) синуса, а левая - от левого (2-го лицевого).

ВА, обеспечивающие кровоснабжение сердца, образуют две системы ВА: правую и левую. Несмотря на то что обе системы анастомозируют друг с другом на различ­ных уровнях, каждая из систем имеет свои зоны преимущественного кровообраще-

100

Т а б л и ц а 3

Распределение материала в зависимости от типа доминантности правой или левой венечной артерии в нормальных сердцах

П р и м е ч а н и е . Угол - средний угол (в градусах), отражающий разворот оси конотрункуса относитель­но перпендикуляра, проведенного к линии по заднему краю атриовентрикулярных каналов.

ния и стандартный (варьирующий только в определенных пределах) тип построе­ния. Независимо от типа соединения сегментов каждой из венечно-артериальных систем крупные ВА располагаются субэпикардиально в атриовентрикулярных и межжелудочковых бороздах, либо в пограничных зонах, на стыке соединения от­дельных сегментов сердца.

Нами выявлено три типа (формулы) строения венечных артерий в нормальном сердце (рис. 38).

Рис. 38. Распределение венечных ар­терий в нормальном сердце. АДВа. - адвенциальная артерия.

КА - конусная артерия, ОВ - огибающая ветвь, ПМЖВ - передняя межжелудочковая ветвь. Цифры - число случаев.

Ф о р м у л а 1. В эту группу вошли 130 сердец (79,7%). Средний угол разворота оси конотрункуса составил 28,8° (с разбросом вариант от 10 до 46°). Во всех 130 серд­цах данной группы правая ВА отходила от 1-го лицевого синуса аорты и следовала в правой атриовентрикулярной борозде, а левая ВА - от 2-го лицевого синуса, делясь на переднюю межжелудочковую и огибающую ветви.

101

В 117 случаях конусная артерия (КА) отходила от правой ВА и в 13 - самостоятель­ным устьем от 1-го лицевого синуса аорты. В одном из этих 13 случаев в 1-м лицевом си­нусе аорты имелось три устья. Правая ВА, конусная артерия и адвентициальная арте­рия отходили самостоятельно из аортального синуса. В этом сердце ствол левой ВА так­же отсутствовал. ОВ и ПМЖВ отходили от 2-го лицевого синуса аорты самостоятельны­ми устьями. Иными словами, в этом сердце В А отходили пятью устьями.

Средний угол разворота конотрункуса в этих сердцах был равен 18,6° и ни в одном из них не превышал 24°.

В одном сердце имелся двухстворчатый клапан аорты. Однако в этом случае не был нарушен принцип выравнивания комиссур артериальных клапанов и соблюдены за­кономерности отхождения ВА.

В 10 сердцах из этой группы наблюдалось эктопическое отхождение ВА. В 7 случа­ях была выявлена горизонтальная эксцентрическая эктопия устья ВА в пределах ли­цевых синусов аорты. ВА (правая ВА - в трех случаях, левая ВА - в двух и правая и левая ВА одновременно - в двух случаях) отходили тотчас у задних комиссур синусов Вальсальвы. В двух случаях имелась вертикальная эктопия устьев обеих ВА. Устья правой и левой ВА располагались на 3-5 мм выше синотубулярного соединения в аор­те. В одном случае имелась сочетанная транслокация устья левой ВА.

Ф о р м у л а 2. Вторую группу составили 28 (17,2%) сердец, отличавшихся от сер­дец предыдущей группы наличием крупной конусной артерии. Средний угол разворо­та оси конотрункуса в этой группе составил 37,8° (с разбросом вариант от 31 до 52°). В 10 сердцах выявлена так называемая ярусность конусной артерии.

В одном случае имелось вертикальное эктопическое отхождение устья правой ВА. Каких-либо других особенностей или аномалий венечных артерий в данной группе мы не выявили.

Ф о р м у л а 3. В эту группу вошли 5(3,1%) сердец от недоношенных новорожден­ных с сохранившейся передней частью круга Вьессена. Средний угол разворота оси ко­нотрункуса составил 47,4° (с разбросом вариант от 32 до 6 8 ) .

Характерной особенностью коронар­ной циркуляции сердец данной группы яв­ляется сохранение коммуникаций между правой ВА и передней межжелудочковой ветвью левой ВА, представляющих собой передние фрагменты вокругбульбарных колец первичного круга Вьессена.

В одном случае наблюдалась «ныряю­щая» конусная артерия.

Таким образом, сектор разворота оси конотрункуса для нормальных сердец имеет границы от 10 до 68°. Для всех сер­дец этой группы характерно наличие двухкоронарной системы венечного кро­вообращения. Из особенностей строения венечно-артериальной системы сердец данной группы можно выделить эктопи­ческое отхождение ВА, встретившееся нам в 11 (6,7%) случаях, и самостоятель­ное отхождение конусной артерии, наблю­давшееся в 13 (8%) случаях. В одном серд­це (0,6%) выявлено самостоятельное от­хождение ОВ и ПМЖВ (рис. 39) и в одном (0,6%) - «ныряющая» конусная артерия. Каких-либо других особенностей или ано­малий в данной группе не выявлено.

Рис. 39. Схема самостоятельного отхожде­ния огибающей ветви (ОВ) и передней меж­желудочковой ветви (ПМЖВ) от 2-го лицево­го синуса аорты. В банке сердец НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН обнаружено одно такое сердце (оно не вошло в наш материал). Поскольку ОВ и ПМЖВ отходят от аорты са­мостоятельно, в этих сердцах ствол левой ВА отсутствует. А - аорта, ПВА - правая венечная артерия.

102

3. Источники артериального кровоснабжения сердца

Кровоснабжение сердца является весьма обильным. Достаточно сказать, что сосу­ды составляют почти половину массы сердца. Оно насквозь пронизано сложнейшей со­судистой сетью и, по образному выражению С. В. Самойловой (1970), «архитектоника этой сети» представляет собой «анатомическое «лицо» сердца».

Как известно, кровеносные сосуды сердца, образующие венечный круг кровообра­щения, состоят из основных венечных артерий, располагающихся субэпикардиально, внутриорганных артерий, микроциркуляторного русла, внутриорганных вен, субэпи-кардиальных вен и венечного синуса. Кроме основных венечных артерий в артериаль­ном кровоснабжении сердца участвуют межартериальные анастомозы и система сосу­дов Вьессена-Тебезия.

Хирургическая анатомия венечных артерий в нормальном сердце

Система правой венечной артерии

В дефинитивном сердце правая В А отходит от правого аортального (1-го лицевого) синуса (рис. 40, А). Чаще она отходит в виде ствола (рис. 40, А; 41, 42), идущего кзади по правой атриовентрикулярной борозде (рис. 40,Б; 43), огибающей трехстворчатый кла­пан (рис. 40, 42-45), и направляющегося к кресту сердца (см. рис. 40,Б; 43).

Конусная артерия

Первой ветвью правой ВА обычно (если она не отходит самостоятельно от аортально­го синуса) является конусная артерия (КА) (рис. 40,А; 41, 42, 46-48). Чаще она начина­ется в нескольких миллиметрах после начала ВА и представляет собой первую крупную ветвь правой ВА. Она следует вверх и вперед к выводному отделу правого желудочка и в направлении к ПМЖВ. Конусная артерия снабжает переднюю стенку правого желудоч­ка и может участвовать в кровоснабжении передней межжелудочковой перегородки.

Артерия синусного узла

Вторая ветвь ПВА - обычно артерия синусного узла (см. рис. 46, 49, 50). Это пер­вая предсердная ветвь правой ВА, участвующая в кровоснабжении большей части межпредсердной перегородки и передней стенки правого предсердия.

По данным большинства авторов (Н.В.Антипов, 1990; Р.Ван Прааг, 1990; G.Gensini and P.Esente, 1975; R.Anderson and A.Becker, 1980; G.Gensini, 1984; M.Kyriakidis et al., 1983; D.Lewin and G.Gardiner, 1988), в 55-60% случаев артерия отходит от правой ВА и в 4 0 - 4 5 % случаев - от ОВ левой ВА. При сбалансированном типе сохраняется венечно-артериальный круг по передней стенке предсердий.

Такая соединенная артерия известна как большая ушковая артерия (a. auricularis magna) или как артерия Кюгеля (Kygels artery) (R.Anderson and A. Becker, 1980).

Артерия синусного узла отходит от правой ВА напротив отхождения конусной арте­рии (см. рис. 46). Она может отходить от 1-го лицевого синуса и самостоятельно (отдель­ным устьем). Сразу после этого она следует вверх по переднемедиальной поверхности стенки правого предсердия и, достигнув верхней полой вены, окружает ее устье, рамифи-цируя синусный узел, располагающийся в пограничной борозде (K.Anderson et al., 1979).

Это следует учитывать при канюляции верхней полой вены и операциях. Травма, тромбоз данной артерии либо имбибиция миокарда этого региона могут привести к ин­фаркту синусного узла, что является наиболее частой причиной послеоперационной та-хибрадикардии или так называемого синдрома слабости синусного узла (Р. Ван Прааг, 1990; М. Ф. Зиньковский и др., 1991). Эти особенности следует учитывать и при селек­тивной коронарографии, поскольку введение контрастного вещества в правую В А так­же может вызвать различно выраженную преходящую ишемию синусного узла, что проявляется в виде различного рода нарушений ритма (G.Gensini, 1984; K.Venkataraman et al., 1988).

103

Рис. 40. Коррозионный препарат сердца.

А - вид на венечные артерии спереди, Б - вид сзади. Выводной отдел правого желудочка и ЛА удалены.

А - аорта, ПЖ и ЛЖ - правый и левый желудочки, ПП и ЛП - правое и левое предсердия, ВПВ и НПВ - верхняя и ниж­няя полые вены, УПП - ушко правого предсердия, УЛП - ушко левого предсердия, ВС - венечный синус, ЗВС - задняя вена сердца, СВС - средняя вена сердца, (1) - 1-й лицевой синус аорты, (2) - 2-й лицевой синус аорты.

Венечные артерии: ПВА и ЛВА - правая и левая венечные артерии; П М Ж В и З М Ж В - передняя и задняя межжелу­дочковые ветви; ОВ - огибающая ветвь; АТК - артерия (ветвь) тупого края; АОК - артерия (ветвь) острого края; КА -конусная артерия.

На фрагменте А стрелками показана область расположения передней межжелудочковой перегородки.

Рис. 4 1 . Синтопия правой венечной артерии относительно смежных образований сердец.

А - аорта, ЛА — легочная артерия, Т и М — трехстворча­тый и митральный клапаны, П, 3 и Л - правый, задний и левый синусы аорты, ЛВА - левая венечная артерия, ОВ - огибающая ветвь, а.ПЖУ - артерия предсердно-желудочкового узла, КА - конусная артерия.

Рис. 42. Доминантная правая венечная ар­терия. Препарат сердца. Вид сзади и со стороны основания сердца.

Видно, что правая венечная артерия (ПВА), отходя­щая от аорты (А), огибает трехстворчатый клапан (Т) и, отдав З М Ж В , направляется далее в сторону левой атриовентрикулярной борозды. Она участвует в крово­снабжении задней стенки левого желудочка.

104

Рис. 43. Ход правой венечной артерии в зад­ней атриовентрикулярной борозде.

А - аорта, ЛА - легочная артерия, Т и М - трехстворча­тый и митральный клапаны, 3 и Л - задний и левый си­нусы аорты.

Рис. 44. Препарат сердца.

Вид на правую венечную артерию (5).

А - аорта, Т - трехстворчатый клапан, М митральный клапан.

Объяснение в тексте.

Рис. 45. Препарат сердца.

Вид на правую (5) и левую (1) венечные артерии.

А - аорта.

Рис. 46. Коррозионный препарат ВА и устья аорты.

Вид на ВА справа-спереди.

Устье правой ВА отходит от 1-го лицевого синуса аорты (1). Показа­ны артерия синусного узла (АСУ) и конусная артерия (черная треу­гольная стрелка), отходящие от правой ВА одновременно, напротив друг друга. Артерия острого края (АОК) и задняя межжелудочко­вая ветвь (ЗМЖВ) накладываются друг на друга. Устья левой ВА не видно. В этой проекции крайне правое (из ветвей левой ВА) положе­ние занимает огибающая ветвь (маленькие стрелки) и крайне ле­вое - передняя межжелудочковая ветвь (ПМЖВ - показана круп­ными стрелками), питающая верхушку.

105

Рис. 47. Коррозионный препарат (сердца ребенка 9 лет).

Вид на венечные артерии спереди (переднезадняя проекция). Видна передняя поверхность правого желудочка (ПЖ) с его выводным отделом, прикрывающим устья ВА. Хорошо опре­деляются синусы легочной артерии (ЛА). Легочный ствол рас­положен кпереди-слева от аорты (А). Четко идентифицируется конусная артерия (КА), кровоснабжающая область располо­жения наджелудочкового гребня. В атриовентрикулярной бо­розде, между правым предсердием и ПЖ располагается правая венечная артерия (ПВА), дающая артерию острого края. КА отходит напротив ушка правого предсердия (УПП). Передняя межжелудочковая ветвь (ПМЖВ) располагается в межжелу­дочковой борозде. Она дает две диагональные ветви. В левой атриовентрикулярной борозде под ушком левого предсердия (УЛП) определяется огибающая ветвь.

Рис. 48. Коррозионный препарат (сердца ребенка 9 лет) с изолированной наливкой аорты и венеч­ных артерий.

От 1-го лицевого синуса аорты (1) отходит правая венечная ар­терия (показана стрелкой), от 2-го (2) - левая венечная арте­рия (ЛВА), делящаяся на огибающую ветвь и переднюю меж­желудочковую ветвь (ПМЖВ). ПМЖВ полностью повторяет ход и конусный изгиб межжелудочковой борозды и отдает две диагональные ветви (ДВ). Хорошо визуализируются попереч­ные ветви ПМЖВ, кровоснабжающие межжелудочковую пе­регородку. Верхушка сердца кровоснабжается ПМЖВ.

Определяется конусная артерия с ее тремя ветвями к конусно­му отделу правого желудочка.

В этой проекции хорошо видно устье ЛВА. Сама ЛВА отходит от аорты вбок-влево. ПМЖВ располагается правее других вет­вей ЛВА, далее - ДВ и по краю-слева — артерия тупого края.

Рис. 49. Препарат сердца. Вид на основание сердца после удаления предсердий и арте­риальных сосудов (на уровне синусов Вальсальвы).

Левая венечная артерия (ЛВА), отходящая от 1-го лицевого синуса аорты (А), отдает кзади огибающую ветвь (ОВ), а кпе­реди - переднюю межжелудочковую ветвь (ПМЖВ). Первой ветвью ОВ является артерия синусного узла (левая), следую­щая кзади, к передней стенке левого предсердия. ОВ далее следует по атриовентрикулярной борозде, огибает митраль­ный клапан и переходит на заднюю поверхность сердца, от­давая по ходу следующие крупные ветви: ветвь тупого края, заднебоковую левожелудочковую, а при левом типе крово­снабжения сердца (как на данном препарате) - заднюю меж­желудочковую и заднебоковую правожелудочковую ветви. Правая венечная артерия одной из первых отдает крупную предсердную ветвь - артерию синусного узла (АСУ), следу­ющую сначала кзади, а затем вверх по переднемитральной стенке правого предсердия.

106

Рис. 50. Коррозионный препарат. Вид на венечные артерии и устье аорты сзади. Строго сзади располагается некоронарный (нелицевой) (Н) си­нус аорты. От 1-го лицевого синуса аорты (1) отходит правая ве­нечная артерия (ПВА), следующая сначала впереди трехствор­чатого клапана, а затем, обогнув его, располагающаяся кзади от него. Первой крупной предсердной ветвью ПВА является ар­терия синусного узла, направляющаяся кзади от аорты (пока­зана белой стрелкой). От 2-го лицевого синуса аорты (2) отхо­дит левая венечная артерия (ЛВА), дающая огибающую и пе­реднюю межжелудочковую ветви (ПМЖВ). Черной стрелкой показана ПМЖВ, кровоснабжающая верхушку и дающая вет­ви к папиллярным мышцам обоих желудочков. Ход ПМЖВ и задней межжелудочковой ветви (ЗМЖВ) показывает расхож­дение осей передней и задней межжелудочковых перегородок сердца. Видно, что передняя межжелудочковая перегородка в области конуса резко отклонена влево. ВОК - ветвь острого края.

Адвентициалъная артерия

Третьей постоянной ветвью правой ВА является адвентициальная артерия. Эта не­большая артерия может быть ветвью конусной артерии либо отходить самостоятельно (см. рис. 28) от аорты 1 7 . Она направляется вверх и вправо и лежит на передней стенке аорты (выше синотубулярного соединения), направляясь влево и исчезая в жировом футляре, окружающем магистральные сосуды.

Она требует коагуляции при канюляции аорты и при операциях аортокоронарно-го шунтирования, поскольку может быть источником кровотечения.

Отдав эти три ветви, правая В А следует в правой атриовентрикулярной борозде и, обогнув правый край сердца, переходит на диафрагмальную поверхность. На пути сле­дования в атриовентрикулярной борозде этот огибающий сегмент правой ВА отдает несколько непостоянных по размеру веточек правому предсердию и правому желудоч­ку (см. рис. 40,А; 46, 50).

Артерия острого края

Артерия острого края, или правая краевая артерия, является одной из самых крупных ветвей правой ВА. Она спускается от правой ВА по острому правому краю сердца и чаще достигает верхушки (а иногда переходит и на заднюю поверхность серд­ца) либо достигает середины правого желудочка (см. рис. 46-48, 50). Это наиболее крупная коллатеральная ветвь правой ВА (Д.Лужа, 1973; D.Lewin and G.Gardiner, 1988), образующая наиболее мощные (из всех ветвей) анастомозы с ПМЖВ. Артерия участвует в питании передней и задней поверхностей острого края сердца.

На задней поверхности правого желудочка правая ВА делится на мелкие конечные ветви, следующие к правому предсердию и правому желудочку. Отдав крупную ветвь -ветвь острого края (правожелудочковую ветвь, направляющуюся к верхушке) - и обог­нув трехстворчатый клапан, правая В А далее следует по задней поверхности сердца вдоль атриовентрикулярной борозды к кресту сердца. Здесь она образует U-образный изгиб вдоль приточной перегородки и, отдав артерию атриовентрикулярного узла, на­правляется вдоль задней межжелудочковой борозды вниз к верхушке (рис. 51).

Артерия атриовентрикулярного узла Артерия атриовентрикулярного узла направляется в толщу миокарда через фиб­

розную и жировую ткань под коронарным синусом. По данным большинства авторов,

1 7 Н а 512 с е р д е ц м ы т о л ь к о в о д н о м с л у ч а е о б н а р у ж и л и с а м о с т о я т е л ь н о е о т х о ж д е н и е а д в е н т и ц и а л ь н о й

артерии. В э т о м с л у ч а е п р а в а я ВА, к о н у с н а я и а д в е н т и ц и а л ь н а я а р т е р и и о т х о д и л и от 1-го с и н у с а а о р т ы

самостоятельно.

107

Рис. 51. Ход правой (ПВА) и левой (ЛВА) венечных артерий в атриовентрикулярной борозде. А - препарат сердца. Вид сзади и со стороны основания сердца.

Видно, что правая венечная артерия, отходящая от аорты (А), огибает трехстворчатый клапан (Т) и, отдав ЗМЖВ, на­правляется далее в сторону левой атриовентрикулярной борозды. Она участвует в кровоснабжении задней стенки ле­вого желудочка. Левая венечная артерия огибает митральный клапан (М) только спереди и не участвует в питании задней стенки левого желудочка.

В - схема. \

А - аорта, ЛА - легочная артерия, Т и М - трехстворчатый и митральный клапаны, ПЖ и ЛЖ - правый и левый же­

лудочки, ЛВА — левая венечная артерия, З М Ж В — задняя межжелудочковая ветвь (от ПВА), ВТК - ветвь тупого края.

(J) - артерия предсердно-желудочкового узла; (§) - заднебоковая ветвь.

Здесь и на всех последующих рисунках использован шифр цифровых обозначений ВА, приведенный на рис. 70.

Рис. 53. Васкуляризация атриовентрику-лярного (предсердно-желудочкового) узла (ПЖУ) и пучка Гиса.

3 и П - задний и правый синусы Вальсальвы, а.ПЖУ - артерия предсердно-желудочкового узла, ПЖ и ЛЖ - правый и левый желудочки, ЛП - левое предсердие, Т — трехстворчатый клапан, п - пенет-рирующая часть, в — ветвящаяся часть атриовентри-кулярного узла.

Рис. 52. Васкуляризация передней межжелу­дочковой перегородки (МЖП). Схема. Вид на МЖП со стороны правого желудочка.

Правая верхняя перегородочная артерия (1) чаще являет­ся ветвью правой венечной артерии (ПВА), но может отхо­дить и от конусной артерии (КА). Левая верхняя перегоро­дочная артерия (2), как правило, является ветвью перед­ней межжелудочковой ветви (ПМЖВ). Обе артерии участ­вуют в васкуляризации атриовентрикулярного узла и пуч­ка Гиса. Прочие септальные ветви П М Ж В (показаны стрелками) W. McAlpine (1975) определяет передними пе­регородочными ветвями.

А - аорта, ЛА - легочная артерия, ПСМ - передняя сосоч-ковая мышца, ОВ - огибающая ветвь, ДВ - диагональная ветвь, АОК - артерия острого края.

108

артерия атриовентрикулярного узла в 88-90% случаев кровоснабжается из системы правой ВА (см. рис. 40, 42, 43), приблизительно в 10% случаев - из системы левой ВА и изредка из смешанного источника (В. В. Кованов и Т. Н.Аникина, 1974; K.Anderson etal., 1979; G. Gensini, 1984).

Согласно Т. James (1958), межжелудочковая перегородка и проводящая система сердца васкуляризуются на двух уровнях. Дистальная часть атриовентрикулярного узла, пучок Гиса и его две ножки локализуются в различных отделах межжелудочко­вой перегородки. Первые кровоснабжаются из артерии атриовентрикулярного узла, ножки же пучка Гиса и волокна Пуркинье васкуляризуются из септальных ветвей ЗМЖВ и перегородочных ветвей ПМЖВ. По данным W. McAlpine, зона залегания ат­риовентрикулярного узла частично кровоснабжается и правой и левой верхними пере­городочными артериями (рис. 52, 53).

Задняя межжелудочковая ветвь

ЗМЖВ может быть и непосредственным продолжением правой ВА, но чаще явля­ется ее ветвью. Это одна из наиболее крупных ветвей В А, которая по ходу в задней межжелудочковой борозде отдает задние септальные ветви, которые, во-первых, ана 1

стомозируют с одноименными ветвями ПМЖВ, а во-вторых, как уже отмечалось, уча­ствуют в васкуляризации терминальных отделов проводящей системы сердца.

Приблизительно у четверти пациентов с правым типом доминантности имеются значительные вариации в отхождении ЗМЖВ. Эти варианты включают в себя двой­ную ЗМЖВ, раннее отхождение ЗМЖВ (не доходя до креста сердца) и т. д.

Далее, приблизительно в 80% случаев, правая ВА отдает 1-2 ветви к левому желу­дочку, распространяющиеся на нижнедиафрагмальной поверхности левого желудоч­ка (см. рис. 51).

Заднебоковая ветвь левого желудочка

Согласно материалам G. Gensini и P. Esente (1975), приблизительно в 20% случа­ев правая ВА формирует заднебоковую ветвь левого желудочка. Этот терминальный отдел правой ВА В. В. Кованов и Т. Н. Аникина (1974) называют правой огибающей артерией. Мы полагаем, что правой огибающей артерией является вся правая В А в промежутке между конусной артерией и последней нисходящей ветвью правой ВА. Правая ВА в некоторых случаях может доходить до ветви тупого края, и в этих случа­ях заднебоковая левожелудочковая ветвь является ответвлением правой ВА.

При левом типе доминантности правая ВА, как правило, не доходит до креста сердца. При таком варианте дистопии ВА задним межжелудочковым ветвям (чаще од-ной-двум) и ЗМЖВ начало дает ОВ левой ВА. В этом случае артерия атриовентрику­лярного узла чаще также является ветвью ОВ левой ВА.

Система левой венечной артерии

Левая венечная артерия отходит от левого (2-го лицевого) синуса аорты (см. рис. 41-43, 48, 54) тотчас ниже линии синотубулярного соединения. Ствол левой ВА в разных сердцах заметно варьирует в длине, но обычно он короткий и редко пре­вышает 1,0 см. Левая ВА, как правило, отходит одним стволом, огибающим сзади ле­гочный ствол, и на уровне нелицевого синуса легочной артерии делится на ветви, ча­ще две: ПМЖВ и ОВ.

Как уже отмечалось выше, в 4 0 - 4 5 % случаев левая ВА еще до деления на магист­ральные ветви может отдавать артерию, питающую синусный узел. Эта артерия мо­жет быть ветвью и ОВ левой ВА.

Передняя межжелудочковая ветвь ПМЖВ следует вниз вдоль передней межжелудочковой перегородки и достигает

верхушки сердца. Изредка наблюдается удвоение ПМЖВ и совсем редко - самостоя­тельное отхождение ПМЖВ от 2-го лицевого синуса аорты. Реже ПМЖВ не достигает верхушки сердца, но приблизительно в 80% случаев она доходит до верхушки и, обо­гнув ее, переходит на заднюю поверхность сердца.

109

Рис. 54. Коррозионный препарат. Вид на венечные артерии и устье аорты (А) слева. Левая боковая про­екция.

Левая венечная артерия (ЛВА) отходит от 2-го лицевого синуса аор­ты (2) и делится на переднюю межжелудочковую (ПМЖВ) и огибаю­щую (ОВ) ветви. В этой проекции ПМЖВ занимает крайне левую по­зицию по передней поверхности сердца. ОВ практически тотчас (это наблюдается очень часто) дает крупную ветвь — ветвь тупого края (ВТК). Далее ОВ огибает митральный клапан (М), располагающийся под тупым углом к плоскости основания аорты. ЗМЖВ в данном сердце является ветвью правой венечной артерии. На нее наслаива­ется терминальная поверхностная ветвь ОВ.

Ее постоянными ветвями являются диагональная (иногда в количестве двух и да­же трех), септальные ветви и правожелудочковая ветвь.

А. На передней поверхности сердца ПМЖВ дает непостоянно выраженную арте­рию - правожелудочковую ветвь. Эта артерия - остаток от фетального круга Вьессена и приобретает важнейшее значение как при ВПС, так и при ИБС, особенно при высо­ких окклюзиях ПМЖВ.

Б. Септальные ветви ПМЖВ сильно варьируют в размерах, числе и распределе­нии. Чаще определяется крупная 1-я септальная ветвь (или передняя септальная ветвь), ориентированная вертикально и распадающаяся на несколько вторичных вет­вей, рамифицирующих переднюю межжелудочковую перегородку (рис. 55). В ряде случаев 1-я септальная ветвь располагается параллельно самой ПМЖВ. Описаны и редкие случаи самостоятельного ее отхождения (W. McAlpine, 1975). Эта артерия так­же участвует в кровоснабжении проводящей системы сердца (рис. 56). Поэтому в ли­тературе есть указания на необходимость ее самостоятельного шунтирования, особен­но в случаях, когда ее устье локализуется между двумя участками стеноза ПМЖВ (Б. В. Шабалкин и Ю. В. Белов, 1984; J. Moran et al., 1979).

Ишемия перегородки, возникающая вследствие окклюзии передней септальной артерии (1-й септальной ветви ПМЖВ) приводит к развитию желудочковой тахи-

Рис. 55. Первая септаль­ная ветвь (2) передней межжелудочковой вет­ви (1) (по R. Anderson и A. Becker, 1980). Препарат сердца (слева) и ан-гиограмма (справа).

110

Рис. 56. Схема септальных ветвей передней меж­желудочковой ветви. Вид на переднюю межжелудочковую перегородку (ПМЖП) спереди, со стороны выводного отдела правого желудочка (пе­редняя стенка правого желудочка удалена).

Первая септальная ветвь (1-я СВ) чаще всего является первой ветвью П М Ж В . Она обычно крупнее остальных перегородоч­ных ветвей ПМЖВ. П М Ж В чаще других артерий бывает «ны­ряющей».

Огибающая ветвь (ОВ) сразу после отхождения от левой венеч­ной артерии «теряется» в толстом слое жировой клетчатки. Ее интраоперационная экспозиция затруднена и из-за нависания над ней ушка левого предсердия (УЛП) (на рисунке - отсече­но). На рисунке показана левая артерия синусного узла (АСУ), отходящая от левой венечной артерии. Такой вариант крово­снабжения синусного узла встречается в 10-12% случаев.

ЛЖ - левый желудочек, ПП - правое предсердие, Т - трех­створчатый клапан, НГ - наджелудочковый гребень, ПСМ -передняя сосочковая мышца, ЛА - легочная артерия, А - аор­та, ВПВ - верхняя полая вена, ЛВ - легочные вены (на рисунке - левые).

кардии (J. Twedell et aL, 1989), возникающей, к а к правило, со стороны субэндокар­да и, чаще, - левого желудочка (M.DeBakker et aL, 1983; L.Harris et aL, 1987; J.Twedell et aL, 1989). Поэтому адекватная защита этого региона сердца во время операций на открытом сердце приобретает важное значение.

У собак эта артерия снабжает межжелу­дочковую перегородку на 75-80% (рис. 57). Понятно, что у них окклюзия этой артерии вызывает инфаркт миокарда.

W. McAlpine (1975) выделяет еще так называемую «верхнюю септальную арте­рию», хотя и отмечает, что у человека она обычно имеет небольшой размер или вовсе отсутствует. F. Rodriguez и соавт. (1961) также полагают, что у людей она встречает­ся только в 12-20% случаев. Эта артерия очень важна у некоторых животных. Так, например, в бычьем сердце она может крово-снабжать до 50% площади перегородки. Но у человека ее выделение нам представляется не совсем оправданным, тем более, что у лю­дей в большинстве случаев она представлена в виде ветви первой септальной артерии.

У человека остальные септальные ветви ПМЖВ («передние»), как правило, имеют меньший размер (см. рис. 47) (D. Lewin and G.Gardiner, 1988). Эти ветви сообщаются с аналогичными ветвями ЗМЖВ («нижние»), образуя сеть потенциальных коллатераль­ных сосудов. И хотя «эффективность» та­ких коллатералей не доказана, факт, что межжелудочковая перегородка - наиболее васкуляризованная область сердца.

У человека «передние» перегородочные ветви больше «нижних» (ветвей ЗМЖВ), но могут быть и равного с ними калибра

Рис. 57. Первая (передняя) септальная ветвь у собак (по J. Twedell и соавт., 1989) и ее роль в инфарцировании миокарда. ЛВА - левая венечная артерия, ОВ - огибающая ветвь, ПСА - передняя септальная артерия, ПМЖВ -передняя межжелудочковая ветвь.

1-5 - зоны инфарцирования передней межжелудоч­ковой перегородки на поперечных срезах сердца от основания к верхушке.

111

Рис. 58. Препарат сердца. Предсердия, часть стенки левого желудочка (ЛЖ) и артериальные сосуды (на уровне синусов Вальса.' вы) удалены. Левая венечная артерия (ЛВА), отхо­дящая от аорты (А), отдает огибающую ветвь (ОВ), которая следует кзади вдоль атриовентрикулярнои борозды, огибая митральный клапан (М).

(P.Fehn etal., 1968). И, наоборот, - у пере­пелов «нижние» перегородочные ветви боль­ше «верхних». У них большая часть перего­родки кровоснабжается «нижними» перего­родочными артериями.

В. Диагональная (ые) ветвь (ветви) ПМЖВ, следуя вдоль переднелатеральной поверхности левого желудочка, обычно яв­ляется одной из тех ветвей, которые питают верхушку (см. рис. 48, 54).

Срединная артерия В 37% случаев вместо бифуркации левой

ВА имеется трифуркация (D. Lewin et al„ 1982). В этих случаях «диагональная ветвь» носит название срединной артерии, и она на­равне с ОВ и ПМЖВ отходит от ствола левой ВА. В этих сердцах срединная артерия явля­ется эквивалентом диагональной ветви, и она васкуляризует свободную стенку левого желудочка (D. Lewin and G. Gardiner, 1988).

Огибающая ветвь ОВ является следующей крупной ветвью

левой ВА и в ряде случаев может отходить от аортальных синусов самостоятельно. Она следует вдоль левой атриовентрикулярнои борозды (см. рис. 43) и, обогнув митральный клапан (рис. 54, 58) и левый (тупой) край сердца, переходит на его диафрагмальную поверхность.

Как уже отмечалось, чаще (в 90% случаев) она является недоминантной и за­метно варьирует в размерах и длине, что определяется главным образом длиной до­

минантной правой ВА. Понятно, что опре­делять такие состояния к а к гипоплазия ОВ неуместно.

Обычно ОВ отдает левый фрагмент арте­рии Кюгеля (см. рис. 56), и хотя чаще она не достигает синусного узла, в 10-12% слу­чаев артерия синусного узла может быть об­разована этой веточкой.

ОВ дает 1-3 крупные ветви тупого края, следующих книзу от атриовентрикулярнои борозды (рис. 59), и очень часто система ОВ вообще представлена крупной ВТК и невы­раженной ОВ.

А. Ветвь артерии тупого края (левая краевая ветвь) является самой крупной вет­вью ОВ (см. рис. 54, 60) и может отходить как от начала ОВ, так и на уровне тупого края. Это очень важная ветвь, участвующая в пита­нии свободной стенки (ее передней и задней поверхности) ЛЖ вдоль его латерального края. В целом ряде сердец ОВ вообще пред­ставлена ветвью тупого края (рис. 60).

ОВ, кроме того, может давать начало ле-вопредсердной ветви, питающей боковую и заднюю поверхность левого предсердия.

Рис. 59. Препарат сердца. Предсердия и артериальные сосуды (на уровне сину­сов Вальсальвы) удалены.

Огибающая ветвь (ОВ), отдав самую крупную свою ветвь - ветвь тупого края (ВТК) - и обогнув мит­ральный клапан, обычно отдает одну или несколько заднебоковых левожелудочковых ветвей и при ле­вом типе кровоснабжения сердца заканчивается в виде задней межжелудочковой ветви (ЗМЖВ).

ПЖ и Л Ж - правый и левый желудочки.

112

Б. Терминальной ветвью ОВ чаще является заднебоковая ( левожелудоч-ковая) ветвь, но отхождение этой вет­ви, равно как и ЗМЖВ и артерии ат-риовентрикулярного узла от ОВ левой ВА, определяется доминантностью правой или левой ВА.

При сбалансированном типе крово­снабжения сердца ЗМЖВ васкуляризу-ется из систем обеих ВА (и правой, и левой).

Таким образом, эпикардиальные стволы системы правой ВА участвуют в васкуляризации правого предсердия, межпредсердной перегородки, свобод­ной стенки правого желудочка, задней стенки межжелудочковой перегородки, сосочковых мышц правого желудочка и частично - заднемедиальной группы со­сочковых мышц левого желудочка.

Синусный узел чаще (в 55-60% слу­чаев) представляет собой зону крово­снабжения правой ВА. Атриовентрику-лярный узел в преимущественном боль­

шинстве наблюдений (до 90% случаев) также кровоснабжается из системы правой ВА. Зона кровоснабжения левой ВА включает в себя левое предсердие, переднюю, бо­

ковую и большую часть задней стенки левого желудочка, переднюю межжелудочко­вую перегородку и переднелатеральную группу сосочковых мышц левого желудочка.

Учитывая значительную вариабельность ветвления ВА, изучению вариантной анатомии ВА в литературе уделено достаточно места (J.Neiman et al., 1976; H.Hadziselimovic et al, 1980; D.Lewin et al, 1981, 1982; L.Perlmutt et al, 1983; W. Grossman, 1986). К тому же анатомия каждой из основных эпикардиальных арте­рий имеет ряд особенностей, а роль их ветвей в кровоснабжении миокарда в каждом конкретном случае неоднозначна.

Изучению этих особенностей и посвящен настоящий раздел работы. Мы полагаем, что с ростом интереса к операциям аортокоронарного шунтирования знание этих осо­бенностей, не изложенных в отечественных руководствах, было бы полезным.

Наши представления о хирургической анатомии ВА будут неполными, если мы не остановимся коротко на взаимоотношениях ВА с атриовентрикулярными клапанами. Дальнейшие успехи в протезировании либо пластической реконструкции атриовент-рикулярных клапанов во многом обусловлены точными знаниями топографо-анато-мических взаимоотношений этих клапанов со смежными структурами сердца и в ча­стности - с сосудами сердца.

По данным Г. И. Цукермана и соавт. (1976), наиболее опасными зонами являются области наружной и внутренней комиссур митрального клапана, в которых огибающая ветвь левой ВА максимально приближается к его фиброзному кольцу. Как показано ис­следованиями В. И. Шумакова (1959) и Л. Г. Монастырского (1965), проекция фиброз­ного кольца митрального клапана располагается ниже огибающей ветви левой ВА на передней стенке и ниже венозного синуса - на задней, но в сердцах с малым размером (до 12 см в длину) на передней стенке это расхождение более чем в половине случаев не превышает 1-6 мм. Интимное прилежание митрального клапана к указанным струк­турам создает объективные предпосылки для их ятрогенного повреждения (D. Miller et al., 1978), чреватого развитием необратимых изменений в миокарде и даже гибелью больных (Г. И. Цукерман и соавт., 1976; С. С. Соколов, 1978). Лигирование огибающей

Рис. 60. Анатомия венечных артерий, крово-снабжающих боковую и заднюю стенки левого желудочка (ЛЖ). ЛК - легочный клапан, ВПВ и НПВ - верхняя и нижняя по­лые вены, М - митральный клапан, КС - коронарный си­нус, Л и 3 - левый и задний синусы аорты, ПВА — правая ве­нечная артерия, а.ПЖУ - артерия предсердно-желудочко-вого узла, ПП — правое предсердие.

113

ветви левой ВА является опасным осложнением и при протезировании митрального клапана встречается в 1,2-3,1% случаев (Г. И. Цукерман и др., 1976). Реальная воз­можность лигирования огибающей ветви левой ВА существует и при аннулопластике МК в случае глубокого прошивания фиброзного кольца (В. А. Прелатов, 1985).

Ввиду того, что при резком обызвествлении клапана и распространении кальция на фиброзное кольцо (а иногда и на стенку предсердия и желудочка) происходит рез­кое истончение миокарда, с целью предотвращения повреждения огибающей ветви ле­вой ВА Г. И. Цукерман и соавт. (1976) советуют не прибегать к полной декальцина­ции клапана и фиброзного кольца, укрепляя (для профилактики выкрашивания каль-цинатов) эти участки тефлоновыми швами со стороны предсердия и желудочка. Кро­ме того, ввиду опасности формирования свища между коронарным синусом и полос­тью левого желудочка D. Miller и соавт. (1978) рекомендуют при реимплантации про­тезов обращать внимание на сохранение целостности задней стенки левого желудочка.

В настоящем разделе работы мы не останавливались на хирургической анатомии редких вариантов отхождения, следования и ветвления ВА. Не описаны и хирургиче­ские особенности ВА при ВПС. Эти материалы детальнее изложены в соответствую­щих разделах.

Хирургическая анатомия предсердных венечных артерий

Описанию артериального кровоснабжения предсердий до последнего времени не бы­ло уделено должного внимания. В классических работах по анатомии имеются только упоминания о том, что предсердные артерии отходят от правой или левой коронарной артерии (С. С. Михайлов, 1987; Н. Gray, 1948; W. Spatelholz, 1924). Между тем все уве­личивающиеся возможности кардиохирургии позволили расширить сферу хирургичес­ких вмешательств на предсердном комплексе. Безопасность таких вмешательств во мно­гом определяется сохранением венечных артерий (ВА), кровоснабжающих важнейшие элементы проводящей системы сердца - артерии синусно-предсердного узла (СПУ) и предсердно-желудочкового узла (ПЖУ) (Б. А. Константинов и др., 1981; С. Marcelletti, 1981). В связи с малочисленностью сообщений, освещающих вариантную анатомию указанных ВА, приводим данные результатов собственных исследований вариантной анатомии артерии СПУ и ПЖУ в сопоставлении с данными литературы.

Несмотря на то что еще W. Spatelholz (1924) разработал регионарную схему арте­рий предсердий, в настоящее время существование передней, промежуточной, задне-правой и левопредсердных артерий (описанных этим автором) не подтверждено. Из данной группы единственной, более или менее постоянной предсерднои коронарной артерией является так называемая правая промежуточная предсердная артерия. Она отходит от правой венечной артерии (ПВА) в области острого края, направляется вер­тикально вверх и питает миокард соответствующей зоны правого предсердия. Она обычно анастомозирует с артериями, окружающими устье верхней полой вены (ВПВ), и поэтому ее повреждение не связано с фатальными последствиями.

Наиболее постоянными предсердными коронарными артериями являются арте­рии, питающие синусно-предсердный и предсердно-желудочковый узлы. Первые от­ходят первыми, а последние - последними ветвями правой или левой (или обеих) ВА.

Кровоснабжение синусно-предсердного узла осуществляется главным образом ар­терией СПУ (рис. 61), повреждение которой, несмотря на обилие дополнительных ис­точников кровоснабжения, приводит к необратимым нарушениям ритма сердца. По данным А. А. Травина и соавт. (1982), существует два типа отхождения артерии СПУ. При правом типе кровоснабжения сердца артерия СПУ начинается от ПВА (61,4% случаев), а при левом - от левой венечной артерии (ЛВА) (38,6% случаев). Как пока­зали исследования указанных авторов, в 47,5% случаев артерия огибает устье ВПВ справа, в 37,5% - слева и в 15% случаев устье ВПВ охвачено в виде кольца. Согласно Т. James и G. Burch (1958), артерия СПУ отходит от ПВА в 6 1 % случаев, а от левой -в 39% случаев. Приблизительно такие же данные приводит С. Marcelletti (1981): в

114

Рис. 61. Варианты отхождения и распределения артерии синусно-предсердного узла (СПУ). А - отхождение артерии СПУ (1) от правой венечной артерии (ПВА); Б - отхождение артерии СПУ (2) от левой венеч­ной артерии (ЛВА). В обоих случаях артерия СПУ располагается на передней поверхности предсердного комплекса.

В, Г - отхождение двух веточек артерии СПУ от ПВА и ЛВА. В обоих случаях одна артерия СПУ (отходящая от ПВА) распространяется вдоль передней поверхности предсердного комплекса, другая (являющаяся ветвью ОВ ЛВА) распро­страняется вдоль задней поверхности предсердного комплекса.

Д, Е - артерия СПУ (1), являющаяся концевой ветвью ПВА, огибает предсердный комплекс сзади, затем переходит на его передневерхнюю поверхность (показана пунктиром) и огибает устье ВПВ сзади (Е).

ВПВ и НПВ - верхняя и нижняя полые вены, ПП и ЛП - правое и левое предсердия, ПЖ и ЛЖ — правый и левый же­лудочки, А - аорта, ЛА - легочная артерия, М - митральный клапан, КС - коронарный синус, ПМЖВ - передняя меж­желудочковая ветвь, ДВ - диагональная ветвь, ОВ - огибающая ветвь, З М Ж В - задняя межжелудочковая ветвь.

ЬЬ% случаев артерия СПУ отходит от ПВА. Независимо от источника кровоснабже­ния, артерия СПУ достигает ВПВ спереди или сзади или (реже) окружает ее устье (K.Anderson and S. Но, 1979).

По данным W. McAlpine (1975), артерия СПУ в 4 8 % случаев является ветвью ПВА, в 30% - ветвью ЛВА, в 22% случаев - задней ветвью правой или левой ВА. В 1968 г. A. Moberg отметил, что предсердные ВА могут отходить и от экстракардиаль-ных сосудов. W. McAlpine (1975) приводит в своем атласе один такой случай, описан­ный Н. Nathan и соавт. (1970). В нем артерия СПУ является ветвью правой бронхиаль­ной артерии (рис. 62).

Изучив более 500 сердец, мы не нашли ни одного такого случая. Но в одном сердце с неистинной единственной ВА было обнаружено самостоятельное отхождение артерии СПУ от аорты (рис. 63). В этом сердце мы обнаружили вторую артерию, питающую СПУ и являющуюся ветвью эквивалента ПВА. Редкость нашего наблюдения заключается в том, что в данном сердце имела место единственная ПВА, от которой отходили ветви пра­вой и левой ВА. Единственным сосудом, отходящим от 2-го лицевого синуса аорты, была левая артерия СПУ. Однако наличие второй (правой) артерии СПУ и в этом редком на­блюдении утвердило нас во мнении, что питание СПУ осуществляется, как правило, мно­жеством ветвей правой и левой ВА. Поэтому выделение артерий, питающих узел, равно

115

Рис. 62. Отхождение артерии синусно-предсердного узла (СПУ) от бронхиаль­ной артерии.

Обозначения те же, что и на рис. 6 1 .

Рис. 63. Отхождение артерии СПУ (2) самостоятельным устьем от 2-го лицевого синуса аорты (А). А, Б, В - артерия СПУ (2) является эквивалентом ветви, отходящей от ЛВА. Она распространяет­ся впереди легочной артерии (ЛА) (фрагмент А), проходит под ушком левого предсердия (У) (фрагмент Б) и распространяется по задней поверхности предсердного комплекса.

Желудочковый комплекс кровоснабжается неистинной единственной ВА (1), отходящей от 1-го лицевого синуса аорты.

Г - вторая артерия СПУ является эквивалентом ветви, отходящей от ПВА. Она распространяется по передней поверхности желудочкового комплекса, огибает ушко правого предсердия спереди и видно, что она попала в шов (белая стрелка) в области канюляции.

Видно отхождение неистинной единственной ВА от 1-го лицевого синуса аорты.

116

как и подсчет процента их встречаемости, не несет никакой практической информации. С другой стороны, знание вариантной анатомии этих венечных сосудов и их локализации на стенке предсердий представляет несомненный интерес. При все возрастающей хирур­гической активности в этих зонах (операция Фонтена, операции при пороках конотрун-куса и аномалии Эбштейна, прерывание дополнительных путей проводимости) четкая

ориентация в топографических взаимо­отношениях предсердных ВА, питаю­щих жизненно важные элементы серд­ца с прилегающими анатомическими образованиями, позволяет избежать не­обратимых нарушений ритма (Л. А. Бо-керия, 1989).

Область перегородочного атрио-вентрикулярного соединения крово-снабжается несколькими артериями: артерией П Ж У , первыми септальны-ми ветвями передней и задней меж­желудочковых артерий, задними правыми и левыми предсердными ар­териями и артерией Кюгеля. Тем не менее, наибольшее значение в пита­нии атриовентрикулярного узла име­ет артерия П Ж У (рис. 64, 65), пов­реждение которой чревато серьезны­ми осложнениями.

По данным Т. James и G. Burch (1958), она в 8 3 % случаев отходит от ПВА в области креста сердца, в 7% - от ЛВА и в 10% случаев — от обеих В А (рис. 66). Место отхождения артерии

определяется типом кровоснабжения сердца (правый, левый, сбалансированный). По данным А. Ф. Синева (1982), ветви, питающие СПУ и ПЖУ, в 70% случаев отходят от ПВА и в 27% - от ЛВА. В 3% случаев нельзя определенно назвать точный источник кровоснабжения артерий, питающих эти узлы.

Важную роль в кровоснабжении П Ж У играет артерия Кюгеля (см. рис. 67). Авто­ры описали ее как a. anastomotica auricularis magna, подчеркнув, что артерия во всех случаях является анастомозирующей между системами правой и левой ВА. В 66% случаев она является ветвью ЛВА или артерии СПУ, отходящей от нее, в 26% - вет­вью обеих ВА или артерии СПУ, отходящей от них одновременно, и в 8% случаев -ветвью более мелких ветвей, отходящих от правой и левой ВА к предсердиям.

По данным М. Geens и соавт. (1971), большое значение в питании правой ножки пучка Гиса имеет первая септальная артерия передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ). P. Wood (1968) даже назвал ее артерией правой ножки пучка Гиса. М. Geens и соавт. полагают, что она участвует и в кровоснабжении начальных отделов левой ножки пучка Гиса. Согласно G. Baroldi и G. Scomazzoni (1967), артерия участвует в питании пучка Гиса. Вероятность повреждения артерии ПЖУ велика при манипуля­циях в области пирамидального пространства и правого фиброзного треугольника, а артерии ПЖУ и артерии Кюгеля - при хирургических вмешательствах в области пра­вого фиброзного треугольника и корня аорты.

Согласно данным М. Geens и соавт. (1971), вероятность повреждения первой сеп-тальной артерии весьма высока при устранении субаортального стеноза и при манипу­ляциях в области устья легочного ствола. Поэтому с целью избежания нарушений рит­ма необходимо предпринять все меры предосторожности для сохранения васкуляриза-ции перегородки и избегать повреждения первой септальной ветви.

Рис. 64. Сосуды перегородочного атриовентрику­лярного соединения. А - аорта, а.СПУ — артерия синусно-предсердного узла, а.ПЖУ - артерия предсердно-желудочкового узла, ЛС - ле­гочный ствол, ЛП - левое предсердие, ЛВА - левая венечная артерия, ПВА - правая венечная артерия, Т - трехстворча­тый клапан.

117

Рис. 65. Отхождение и расположение артерии предсердно-желудочкового узла (ПЖУ). Артерия ПЖУ (1) чаще всего является ветвью ПВА, но независимо от отхождения (от правой или левой ВА) всегда рас­полагается в пирамидальном пространстве, распространяется от его основания до верхушки, всегда обнаруживается ниже коронарного синуса (КС).

А. Основание пирамидального пространства (штрихованный треугольник) на задней поверхности сердца и предсерд-ного комплекса. Коронарный синус пересекается его слева направо и впадает в правое предсердие (ПП). В. Правое предсердие удалено полностью. Артерия ПЖУ (1) является концевой артерией системы ПВА, направляющеся по зад-не-верхнему выступу левого желудочка (ЛЖ) к правому фиброзному треугольнику (ПФТ).

А - артерия СПУ (1) отходит от ПВА тотчас после отхождения задней межжелудочковой ветви (ЗМЖВ) и проникает в пирамидальное пространство ниже коронарного синуса (КС). В - схема распространения артерии П Ж У в пирамидаль­ном пространстве.

ЛП и ПП - левое и правое предсердия, ПЖ и ЛЖ - правый и левый желудочки, ВПВ и НПВ - верхняя и нижняя по­лые вены, Т - трехстворчатый клапан.

Рис. 66. Артерии, питающие синус-но-предсердный узел. А - аорта, КС - коронарный синус, ВПВ -верхняя полая вена, НПВ — нижняя полая ве­на, ПП - правое предсердие, 1 - артерия си­нусного узла, ДВ - диагональная ветвь, ЛА -легочная артерия, ВТК - ветвь тупого края, П М Ж В — передняя межжелудочковая ветвь, ПВА - правая венечная артерия, М - мит­ральный клапан, ПЖ - правый желудочек, ЛЖ - левый желудочек.

Таким образом, единственной постоянной вертикальной предсердной коронарной артерией является правая intermediate atr ial artery. Все другие вертикальные ветви хотя и многочисленны, но необычайно малы и крайне непостоянны. Наиболее посто­янные предсердные ветви отходят либо первой, либо последней ветвью правой или ле­вой ВА. Этими артериями, как правило, являются артерии П Ж У и СПУ. Их функцио­нальная и хирургическая значимость определяется необходимостью поддержания функции возникновения и проведения электрического возбуждения.

118

Рис. 67. Основные варианты артерии Кюгеля (по М. Kugel, 1927). А. Артерия Кюгеля отходит от JIBA (R), попадает в межпредсердную перегородку и соединяется с левожелудочковы-ми ветвями ПВА (BBB). Б. Артерия Кюгеля отходит от ЛВА (R), проникает в межпредсердную перегородку и соединя­ется с аналогичной ветвью, отходящей от ПВА (В).

Важнейшей особенностью отхождения и распределения этих артерий является то, что они отходят и следуют в атриовентрикулярных бороздах, имеют хорошую защи­щенность (проходят под ушками предсердий или на передней поверхности предсерд-ного комплекса) и горизонтальное распределение (следование). Они, как правило, не пересекают передней поверхности правого предсердия и не располагаются вдоль ли­нии межпредсердного соединения сзади, что позволяет выполнить безопасную атрио-томию в этих зонах.

Знание представленных данных и особенностей венечного кровоснабжения СПУ и ПЖУ, а также пучка Гиса и его ножек, мы полагаем, позволит избежать серьезных осложнений, обусловленных повреждением этих венечных сосудов во время операции.

Дополнительные источники артериального кровоснабжения сердца

Межартериальные анастомозы

Анатомически венечные артерии являются анастомозирующими. Ввиду наличия анастомозов между ветвями ВА как на поверхности сердца, так и в толще сердечной мышцы, артериальное кровоснабжение участков миокарда оказывается не изолиро­ванным. В дефинитивном сердце существует огромное количество внутри- и межкоро­нарных анастомозов, размеры которых колеблются от 20 до 800 мкм. Ввиду малой ве­личины большинства анастомозов каждый отдельный участок миокарда практически представляет собой зону ветвления преимущественно какой-то одной ВА.

О существовании анастомозов между различными системами ВА (о так называе­мых «коллатеральных сосудах») известно уже с XVII века (R. Lower, 1699). Анатоми­чески коллатерали представляют собой кондуиты, через которые осуществляется кро­воток от нормального к поврежденному вследствие обструкции антеградного кровото­ка миокарду (L. Becker, 2000).

Нативные коллатерали долгие годы воспринимались как пассивные тоннельные сосуды с рудиментарной гладкомышечной выстилкой и пассивным кровотоком вслед­ствие механического градиента давления между руслами нормального и окклюзиро-ванного сосудов.

По мнению Б. В. Огнева и соавт. (1954), анастомозировать могут как непосредст­венно ВА, так и их ветви.

119

По данным Т. James (1970), анастомозы могут возникнуть между двумя сегмента­ми одной артерии (внутрисистемный анастомоз), между ветвями двух артерий (меж­системный анастомоз) и через особые артерии (от конусной артерии, от артерии синус­ного узла и т. д.).

Согласно данным С. В. Самойловой (1970), В. В. Кованова и Т. Н. Аникиной (1974) и С. М. Михайлова (1987), артериальные анастомозы разделяются на внесер-дечные (экстракардиальные) и внутрисердечные (интракардиальные), а последние на межсистемные - между ветвями левой и правой ВА и внутрисистемные - между вет­вями одной и той же ВА.

Внутрисистемные анастомозы

По данным Р.В. Дубининой (1964), существует пять характерных локализаций ар­териальных анастомозов: 1) на передней стенке ПЖ между веточками правой ВА и ПМЖВ; 2) на передней стенке ЛЖ около левого края сердца между ветвями левой ОВ и ПМЖВ; 3) в области верхушки сердца: при левовенечном типе - анастомозы ветвей левой ВА, при правовенечном типе - анастомозы между всеми ветвями ВА; 4) в меж­желудочковой борозде анастомозируют ветви ПМЖВ и ЗМЖВ; 5) в области предсер­дий - межвенечные анастомозы между предсердными артериями, являющимися вет­вями правой ВА и ОВ левой ВА. В. В. Кованов и Т. Н. Аникина (1974) выделяют боль­шее количество анастомозов, существующих между правой и левой ВА и их ветвями, вплоть до ветвей 4-5-го порядков. Эти последние наиболее часты в области межжелу­дочковой перегородки и верхушки. Другими наиболее частыми анастомозами, по дан­ным этих авторов, являются анастомозы в области передней и задней стенок предсер­дий, на передней стенке ПЖ и в венечной борозде сзади между ветвями правой и ле­вой огибающих. По данным И. X. Рабкина и соавт. (1977), среди основных анастомо­зов между правой и левой ВА различают анастомозы между: 1) конусными веточками; 2) правожелудочковыми веточками (от ветви острого края и ПМЖВ); 3) З М Ж В и зад-небоковой ветвью ОВ; 4) ЗМЖВ и ПМЖВ в области межжелудочковой перегородки; 5) ЗМЖВ и ветвью тупого края; 6) З М Ж В и ПМЖВ в области верхушки; 7) диагональ­ной ветвью и заднебоковой ветвью ОВ.

С. С. Михайлов (1987) считает наиболее постоянными и выраженными анастомо­зы между: 1) конусной артерией и ПМЖВ в верхнем отделе П Ж ; 2) ветвями ЛЖ на пе­редней стенке ЛЖ (между ОВ, ветвью тупого края и ПМЖВ); 3) ПМЖВ и ЗМЖВ на верхушке сердца; 4) ОВ правой и левой ВА в задней межжелудочковой борозде; 5) ПМЖВ и ЗМЖВ в области перегородки; 6) ветвями правой ВА и левой ОВ на стен­ке предсердий.

Согласно О. Topaz и соавт. (1991), коллатерали от правой ВА к левой отмечаются и в случаях хронической окклюзии левой ВА, и в острых случаях, причем число колла­теральных путей от случая к случаю сильно варьирует. Наиболее часто авторы выяв­ляли коллатерали между: 1) конусной артерией и ПМЖВ; 2) З М Ж В и ПМЖВ через септальные ветви или верхушку; 3) заднебоковой ветвью правой ВА и ветвью тупого края левой ВА или ОВ левой ВА; 4) артерией Кюгеля и ОВ левой ВА.

Кроме того, О. Topaz и соавт. (1991) описали коллатерали между: 1) дистальным сегментом правой ВА и ОВ левой ВА;

2) артерией синусного узла и ОВ левой ВА;

3) артерией синусного края и ОВ левой ВА;

4) артерией острого края и ОВ левой ВА;

5) конусной артерией и заднебоковой ветвью левой ВА;

6) конусной артерией и ЗМЖВ левой ВА.

Конечно, не все указанные анастомозы равнозначны по эффективности. Учитывая отсутствие верификации на аутопсии, целый ряд анастомозов, выявленных ангиокар-диографически, требует дополнительного подтверждения. Тем не менее, приведенные материалы достаточно убедительны с точки зрения доказательности существования большого количества путей коллатерального кровоснабжения венечных артерий.

120

Мы не будем здесь излагать усредненные данные по материалам литературы. На­ша позиция в этом плане основана на сопоставлении эффективных коллатералей, функционирующих при тех или иных патологических состояниях, с материалами эм­бриогенеза ВА. Согласно этим данным, наиболее постоянными и выраженными внут-рисердечными анастомозами являются:

1) система сосудов Вьессена (в верхнем отделе передней стенки ПЖ) - межсистем­ные анастомозы между передними желудочковыми ветвями правой ВА и ПМЖВ;

2) анастомозы между ветвью острого края (ВОК) правой ВА и ПМЖВ - по средней трети передней стенки ПЖ и правожелудочковой части верхушки сердца;

3) анастомозы в задней межжелудочковой борозде - межсистемные анастомозы между ОВ правой и левой ВА;

4) анастомозы на стенке предсердий - межсистемные анастомозы между длинны­ми предсердными ветвями правой ВА и ОВ левой ВА;

5) анастомозы между З М Ж В и ПМЖВ в области верхушки сердца;

6) анастомозы между ЗМЖВ и ПМЖВ - септальные перфоранты в межжелудочко­вой перегородке (межсистемные анастомозы - при правом типе доминантности кровообращения и внутрисистемные - при левовенечном типе доминантности).

Как свидетельствуют приведенные данные, большинство существующих анасто­мозов представляют собой сохранившиеся межартериальные связи, формирующиеся еще при первоначальной закладке единого субэпикардиального сплетения. Исключе­ние составляют только межсистемные связи, складывающиеся на поздних этапах формирования сердца (анастомозы между системами З М Ж В и ПМЖВ в области вер­хушки сердца и межжелудочковой перегородки).

В норме, однако, анастомозы, представляющие собой остатки первично сложив­шегося субэпикардиального сплетения, не функционируют. Широко развитая сеть разнообразных анастомозов (особенно этой последней группы) составляет тот мощ­ный резерв, при помощи которого реализуется коллатеральное кровообращение при различных нарушениях кровоснабжения сердца. Это обнаруживается и при врож­денном нарушении питания сердечной мышцы (при аномальном отхождении левой ВА от легочного ствола, например), и при приобретенной ее дисфункции (при ИБС, например), а также у больных с выраженной артериальной гипоксемией (при тетра­де Фалло, например).

Несмотря на значительное количество работ, посвященных изучению различных сосудистых анастомозов в сердце (В.В.Огнев и др., 1954; С.П.Ильинский, 1962; С.В.Самойлова, 1970; И.Х.Рабкин и др., 1973; В.В. Кованое и Т.Н.Аникина, 1974; И.Х.Рабкин, 1974; Д. Г. Иоселиани, 1979; С.С.Михайлов, 1987), до настоящего вре­мени отсутствуют точные данные об основных путях эффективного функционирова­ния анастомозов. Между тем клиническое значение анастомозов определяется именно функциональными возможностями этих связей, в основе которых лежит их «адекват­ность» (D. Lewin, 1974), эффективность (Д. Г. Иоселиани, 1979) или функциональная недостаточность (С. С. Михайлов, 1987).

Развитие функционально значимых коллатералей (от 200 до 300 мкм) при ИБС -достоверно установленный факт (И.Х.Рабкин и др., 1973; В.С.Савельев и др., 1975; Д.Г.Иоселиани, 1979; D.Lewin et al., 1983). Причем известно, что развитие конкрет­ных путей коллатерального кровообращения в сердце определяется как локализацией стенозирующего процесса в ВА, так и расположением в сердце артериальных анасто­мозов. Так, по данным Е. П. Мельмана и М. Г. Шевчука (1976), при стенозировании просвета ПМЖВ в верхней трети главную роль в коллатеральном кровообращении иг­рают анастомозы на передней поверхности ЛЖ и верхушке сердца. При стенозе сред­ней трети ПМЖВ значительного развития достигают анастомозы с ПВА на передней стенке П Ж . При облитерации ОВ коллатеральное кровообращение осуществляется по расширенным анастомозам с ПМЖВ на переднебоковой стенке Л Ж .

121

Исследованиями Д. Г. Иоселиани (1979) доказано, что существует связь между сис­темами правой ВА и ПМЖВ. Автор констатирует и наличие внутрисистемных связей в пределах тех же ВА. О наличии связей между ветвями левой ВА сообщают также И. X. Рабкин (1977) и С. С. Михайлов (1987).

С практической точки зрения, на наш взгляд, в основу оценки коллатерального рус­ла должны быть положены признаки их «адекватности», основанные на должном пони­мании механизмов их эффективного функционирования, поскольку простая констата­ция наличия коллатералей не позволяет ответить на целый ряд важнейших вопросов.

Способны ли коллатерали защитить миокард при острой окклюзии сосуда? Их нали­чие - признак достоверной защитимости миокарда или, наоборот, свидетельство тяже­лых поражений? Каковы зоны распространения «адекватных» (коллатералей, обнару­живаемых ангиокардиографически) коллатералей? Ответы на эти вопросы в литературе неоднозначны и нередко - взаимоисключающие. Мы полагаем, что ответы на эти вопро­сы в первую очередь должны опираться на понимание механизмов формирования колла­тералей между ВА. И если гемодинамические механизмы формирования коллатералей на сегодняшний день более или менее определены (давление в коллатералях, градиент давления, скорость кровотока и др.), то совершенно не конкретны данные, лежащие в ос­нове понимания анатомического субстрата эффективных коллатералей и их эмбриональ­ной обусловленности. Кроме того, тут, вероятно, следует вспомнить, что в стенке сердца анастомозы могут располагаться субэндокардиально, интрамиокардиально и субэпикар-диально. По мнению Г. Г. Арабидзе и соавт. (1978), большая часть функционально зна­чимых коллатералей расположена субэндокардиально и эндомурально (субэпикардиаль-но). Недавно скрупулезными исследованиями М. Fujita и соавт. (1988) показано, что эф­фективный кровоток осуществляется только анастомозами, расположенными субэпи-кардиально. Более того, в наиболее полной работе, посвященной коллатералям, показа­но, что нативные коллатерали имеют в основном эпикардиальное происхождение (W. Schaper, 1971). Сейчас уже считается окончательно доказанным, что нативные кол­латерали в ответ на острую и хроническую ишемию ремоделируются и обладают способ­ностью к вазоконстрикции и вазодилатации (Т. Aversano et al., 1985; J. Schaper et al., 1993; M. Mansaray et al., 2000). Очень важно иметь в виду и такой факт, как различный потенциал коллатеральной защиты между отдельными субэпикардиальными стволами ВА. Как следует из наших данных, эмбриогенетически субэпикардиальные стволы ВА равнозначны и анатомически ответственны за равноценные участки миокарда. Отсюда равная ответственность каждого из них за адекватность кровоснабжения сердца. В осно­ве наличия мощной коллатеральной защиты ПМЖВ или ветви острого края правой ВА лежит абсорбция исходно закладывающихся вокругартериальных, вокругбульбарных и бульбовентрикулярных колец первичного венечно-артериального сплетения, легко ре­продуцируемых при возникновении необходимости в этом. Отсюда эффективность кол­латералей между указанными сосудами. Исходя из нашего понимания того, что ряд вет­вей, формирующихся из вокругжелудочковых колец и представляющих собой прокси­мальные фрагменты веерообразно расходящихся дистально и поэтому несоединенных здесь колец, понятно, что ДВ, ОВ, ветвь тупого края и заднебоковая (левожелудочковая) ветвь такой защиты не имеют. Вернее, при богатейшей системе кровоснабжения сердца анастомозы между указанными сосудами, несомненно, существуют. Но они функцио­нально недостаточны, и перечисление этих анастомозов вместе с эффективными анасто­мозами является «лазейкой» для двусмысленности неверного толкования фактов. Пони­мание этих данных важно не столько для понимания отсутствия эффективных коллате­ралей между ДВ и ПМЖВ или ДВ и ВТК, сколько для того, чтобы знать, что обнаруже­ние всех случаев со стенозированием ОВ, ДВ, ВТК или ствола левой ВА в силу анатоми­ческого отсутствия адекватных коллатералей к ним является свидетельством необходи­мости их васкуляризации. Поэтому понимание этого факта должно истолковываться как еще одно объективное анатомическое свидетельство в пользу обязательности полной ре-васкуляризации миокарда.

Приведенная нами система эмбриогенеза ВА объясняет существование эффек­тивных коллатералей именно между ветвями правой ВА (через конусную артерию,

122

ПМЖВ а р т е р и ю острого к р а я и д р у г и е ветви

п р а в о й ВА, о б р а з у ю щ и е ф е т а л ь н ы е к р у г и Вьессена; р и с . 6 8 ) и П М Ж В . В п е р в у ю очередь эти м а т е р и а л ы и м е ю т п е р в о с т е п е н н о е з н а ч е н и е п р и И Б С . Эти д а н н ы е п р е д с т а в л я ю т интерес и д л я п о н и м а н и я а н а т о м и и и ф и з и о л о ­г и и а н о м а л ь н о г о о т х о ж д е н и я л е в о й ВА от Л А . В этой с в я з и с ч и т а е м умест­н ы м п о д ч е р к н у т ь , что и м е н н о у к а з а н ­н ы е сосуды с о с т а в л я ю т основу вариа­б е л ь н о й а н а т о м и и В А п р и п о р о к а х ко-н о т р у н к у с а .

Сосуды у к а з а н н о й г р у п п ы и м е ю т о б ъ е к т и в н у ю э м б р и о л о г и ч е с к у ю базу д л я ф о р м и р о в а н и я соединения между П М Ж В и правой В А п р и тетраде Ф а л л о . Более того, именно эти предбульбарные ф р а г м е н т ы фетального перитрункально-го к о л ь ц а и составляют основу анатомии В А п р и ОАЛА П Ж и л и ТАЛА, выступая у ж е не в роли м е ж к о р о н а р н ы х анасто­мозов, а к а к полноценные ВА. Понима­ние возможностей эффективного функ­ц и о н и р о в а н и я именно сосудов, образую­щ и х ф е т а л ь н ы е венечно-артериальные к р у г и , в этой связи трудно переоценить, п о с к о л ь к у здесь впервые акцентировано в н и м а н и е на венечных сосудах, имею­щ и х самостоятельное право на сущест­

вование и и г р а ю щ и х в а ж н у ю к о м п е н с и р у ю щ у ю роль п р и целом ряде патологических состояний, т р е б у ю щ и х вспомогательной п е р ф у з и и и ш е м и з и р о в а н н ы х участков сердца.

Экстракардиалъные анастомозы

Экстракардиальные анастомозы д е л я т с я на анастомозы, соединяющие ВА с большим

или м а л ы м кругом кровообращения, и анастомозы, р а с п о л о ж е н н ы е по ходу магистраль­

ных сосудов (аорты, легочного ствола и полых вен), образующихся за счет vasa vasorum.

Среди э к с т р а к а р д и а л ь н ы х а н а с т о м о з о в н а и б о л ь ш е е п р а к т и ч е с к о е з н а ч е н и е и м е ю т

анастомозы, о б е с п е ч и в а ю щ и е с в я з ь с б р о н х и а л ь н ы м и а р т е р и я м и . В 1966 г. L. Bjork

при п о м о щ и п о с м е р т н о й а н г и о г р а ф и и у с т а н о в и л н а л и ч и е к о л л а т е р а л е й м е ж д у ВА и

л е г к и м и . К а к п о к а з а л и и с с л е д о в а н и я V. B j o r k и L. B j o r k ( 1 9 6 5 ) , F . I n t o n t i и

С. M a r c h e g i a n i (1965) , б р о н х и а л ь н ы е к о л л а т е р а л и могут р а з в и в а т ь с я из с и с т е м ы ОВ

левой ВА, а т а к ж е из п р е д с е р д н ы х ветвей ВА (A. Moberg, 1968).

В а ж н о е п р а к т и ч е с к о е з н а ч е н и е э к с т р а к а р д и а л ь н ы е а н а с т о м о з ы п р и о б р е т а ю т в

группе ц и а н о т и ч е с к и х В П С с о б е д н е н н ы м л е г о ч н ы м к р о в о т о к о м . Т а к , д о к а з а н о ,

что б р о н х и а л ь н о - в е н е ч н ы е а н а с т о м о з ы с у щ е с т в у ю т п р и т е т р а д е Ф а л л о (R. Dabizzi

et al., 1980; H.Zureikat, 1980; S.Sharma et al., 1988). По д а н н ы м л и т е р а т у р ы , в

среднем ч а с т о т а в е н е ч н о - б р о н х и а л ь н ы х а н а с т о м о з о в п р и т е т р а д е Ф а л л о с о с т а в л я е т

10% ( т а б л . 4 ) . У ч и т ы в а я и х к л и н и ч е с к о е з н а ч е н и е , с е г о д н я о ц е н к е к о л л а т е р а л ь н о ­

го к р о в о т о к а п р и В П С п р и д а е т с я особое з н а ч е н и е (Е. Н. Рюмина и др., 1979;

Ю.Д.Волынский и др., 1981; Ю.С.Петросян и др., 1990; A. La Porta et al., 1979;

A. Bogers et al., 1989; J. Kirklin et al., 1981).

К а к известно, сосуды, о с у щ е с т в л я ю щ и е окольное к р о в о о б р а щ е н и е п р и тетраде

Фалло и в ы п о л н я ю щ и е к о м п е н с а т о р н ы е ф у н к ц и и до о п е р а ц и и , могут о к а з а т ь с я источ-

Рис. 68. Схема эффективного коллатерального кровообращения между системами правой (ПВА) и левой венечных артерий (по A. LaPorta исоавт., 1979).

Наиболее эффективны коллатерали между: проксимальны­ми отрезками ПВА или передней межжелудочковой вотви (круг Вьессена - первичные вокругбульбарные венечно-ар­териальные кольца); дистальными отрезками ветви острого края (BOK) и ПМЖВ (первичное бульбовентрикулярное ве-нечно-артериальное кольцо); задней межжелудочковой вет­вью (ЗМЖВ) и П М Ж В (через первичное вокругпредсердное венечно-артериальное кольцо и септальные перфоранты).

ВПВ и НПВ - верхняя и нижняя полые вены.

123

Т а б л и ц а 4

Частота коронарно-бронхиальных коллатералей при тетраде Фалло

Авторы

L. Bjork

R. Dabizzi et al.

H. Zureikat

S. Sharma et al.

В с е г о . . .

Год публикации

1966 [57]

1980 [60]

1980 [131]

1988 [118]

Число наблюдений

абс. %

5(60) 8,3

31(119) 26,0

4 (23) 17,4

11(330) 3,3

51 (532) 9,6

П р и м е ч а н и е . В скобках - общее число наблюдений.

ником серьезных интра- и послеоперационных осложнений (Ю.Д.Волынский и др., 1981; D.McGoon et al., 1975; J.Kirklin et al., 1981). Для предотвращения перегрузки сердца во время и после операции, а также для предупреждения большого артериове-нозного сброса в области легочной артерии и, соответственно, развития «феномена ко­ронарной кражи» с последующей ишемией миокарда (L. Bjork, 1966; S. Sharma etal., 1988), в случае принятия решения выполнить радикальную коррекцию порока, боль­шие коллатеральные сосуды, впадающие в центральные отделы легочно-артериально го дерева (ЛАД) (при наличии таковых), должны быть перевязаны (D. McGoon et al., 1975). С другой стороны, поскольку терминальные ветви легочных артерий сообщают­ся не со всеми бронхолегочными сегментами (S. Haworth and F. Macartney, 1979), пе­ревязка коллатеральных сосудов, не соединенных с центральными отделами ЛАД, мо­жет привести к гипоксии и инфаркту легкого (J.Kirklin et al., 1981). Остающиеся по­сле операции крупные коллатеральные сосуды, не соединенные с центральными отде­лами ЛАД, образуют обособленную систему кровоснабжения легких (участки легочной сосудистой секвестрации) (Ю.Д. Волынский и др., 1981), которые могут стать источни­ком легочного кровотечения. Надежным способом борьбы с подобным осложнением яв­ляется перевязка крупных коллатеральных сосудов во время операции (К. Sano et al., 1978) или их транскатетерная эмболизация (Ю.Д. Волынский и др., 1981). Предотвра­щение указанных осложнений требует тщательного дооперативного выявления разме­ра, количества, места отхождения и распределения этих сосудов.

В заключение представляется необходимым отметить, что важность приведенных материалов определяется не столько существующей компенсирующей функцией окольного кровообращения при тетраде Фалло, сколько необходимостью понимания того факта, что отсутствие должного внимания к коллатералям при данном пороке чревато фатальными осложнениями.

Сосуды Вьессена—Тебезия

Как уже отмечалось выше, сосуды Вьессена-Тебезия эмбриологически представ­ляют собой сохранившиеся синусоиды, открывающиеся в полости сердца. Как извест­но, по мере образования компактного миокарда большая часть синусоид подвергается редукции. Одновременно является доказанным фактом, что при сохранении губчатой структуры миокарда (например, при АЛА с ИМЖП) в миокарде сохраняется сину-соидный тип кровоснабжения. Синусоиды в недифференцированном миокарде - один из путей компенсации при данном пороке (R. Freedom et al., 1983).

В 1706 г. Вьессен (R. Vieussens) описал отверстия в просвете Л Ж . Введя в ВА гиафра-новую краску, он обнаружил, что она выходит из указанных отверстий в полость ЛЖ. Спустя два года A. Thebesius (1708) также описал отверстия в стенке Л Ж . По его данным, они имели сообщения с венечными венами. С тех пор все отверстия и каналы в стенках сердечных камер называют тебезиевыми каналами или сосудами Вьессена-Тебезия.

Сосуды Вьессена-Тебезия имеют весьма своеобразное строение, несколько отличное в разных отделах сердца. Располагаясь в толще миокарда, в предсердиях они напоминают

124

по строению венозные стволики, а в желудочках эти сосуды построены по синусоидному типу (С. П. Ильинский, 1958). Стенка их состоит из одного слоя эндотелия, подкреплен­ного соединительнотканной основой, содержащей эластические волокна. По данным С. В. Самойловой (1970), сосуды Вьессена-Тебезия по своей морфологии занимают про­межуточное место между обычными кровеносными сосудами и капиллярами.

В. Д. Арутюнов (1962) считает, что большинство этих сосудов располагается в облас­ти верхушки сердца, по мнению С. П. Ильинского (1958), - их больше в предсердиях. Со­суды Вьессена-Тебезия располагаются в толще миокарда, то есть являются интрамураль-ными сосудами, точечные отверстия которых открываются во всех полостях сердца (СВ. Самойлова, 1970; С. П. Ильинский, 1971). Они анастомозируют как с артериальны­ми, так и венозными стволами. Двусторонняя связь сосудов Тебезия (с артериями и вена­ми сердца) обусловливает сложность циркуляции крови в миокарде. Соответственно фи­зиологическим нуждам момента, синусоиды могут депонировать дополнительные массы крови, а в других случаях кровь из синусоид может быть отведена в систему артерий или вен сердца. М. Я. Арьев (1935) и Н. И. Лепорский (1939) отводят сосудам Тебезия опре­деленную роль в кровоснабжении сердца. С П . Ильинский (1971) считает, что артерио-синусоидные анастомозы являются анатомической основой компенсации коронарного кровотока, осуществляемой через сосуды Вьессена-Тебезия. А. И. Озарай (1958) считает их шлюзовой системой, сообщающейся с различными камерами сердца и дополнитель­ными резервуарами для крови.

Таким образом, по мнению большинства авторов (С. П. Ильинский, 1962; В. И. Ко-лесов, 1977; С.В.Самойлова, 1970; В. В. Кованое и Т.Н.Аникина, 1974; Б.И.Хубу-тия, 1974), сосуды Вьессена-Тебезия - активная сосудистая система миокарда, кото­рой приписывают известное значение в компенсации кровоснабжения зон ишемии миокарда, рассматривая их как своеобразные коллатерали. Однако полной ясности в этом вопросе нет. Пути перемещения крови внутри миокарда при патологических ус­ловиях нуждаются еще в дополнительном изучении.

Сегодня важность дальнейшего изучения морфофункциональных особенностей системы сосудов Вьессена-Тебезия и вен сердца определяется и прямыми запросами клиники, и в частности разработкой и внедрением в клиническую практику ретро­градной кардиоплегии. Полагают, что эффективность чреспредсердного введения кар-диоплегического раствора определяется возможностью достичь гомогенного охлажде­ния сердца у больных с мультифокальными поражениями ВА (N. Silverman et al., 1978; J.Dietl et al., 1989). В основе такого подхода лежит поступление введенного чреспредсердно-кардиоплегического раствора через сосуды Вьессена-Тебезия и вены передней стенки правого желудочка в полость правого желудочка.

4. Ангиокардиографическая анатомия венечных артерий

Разработка методов прямой реваскуляризации миокарда немыслима без правиль­ной интерпретации коронарограмм. При несомненных успехах в прижизненном изу­чении коронарных артерий (Ю.С.Петросян и Л.С.Зингерман, 1974; G.Gensini and P. Esente, 1975; С. Ilsley et al., 1982; J. Dodge et al., 1988) реальные сопоставления ана­томии ВА и ангиоградиографической анатомии ВА в литературе ограничены единич­ными сообщениями (М. Raphael et al., 1980). Между тем такие сопоставления крайне актуальны, в частности для разработки программ обучения.

Первое описание прижизненного рентгенологического изображения ВА, полученно­го с помощью коронарографии, принадлежит L. DiGuglielmo и М. Guttadauro (1952). По­следующая детализация рентгеноанатомии ВА осуществлялась односторонне - путем са­мостоятельного изучения и описания рентгеноанатомии ВА (W. Sewell, 1966; G. Gensini et al, 1967; M.Tsuzuki et al, 1968; R.Favaloro, 1970; Ю.С.Петросян и Л.С.Зингерман,

125

1974; Д. Лужа, 1973; С. Ilsley et al, 1982; D. Lewin and G. Gardiner, 1988). И хотя работы современных авторов характеризуются углубленными исследованиями рентгеноанато­мии с трехмерной оценкой внутригрудного расположения ВА (D.Parker et al., 1987; J. Dodge et al., 1988) на сегментарном уровне (W.Austen et al., 1975; W. Vieweg et al., 1975; J. Dodge et al., 1988)y ясно, что первым этапом в исследовании ВА должны были бы стать работы по прижизненной идентификации анатомии ВА на основании сопоставления этих материалов с данными анатомии ВА. Поскольку даже существующие в этой области ра­боты далеко не безупречны, с целью объективизации образовательных программ нами проведены анатомо-ангиокардиографические сопоставления строения ВА.

Мы сравнивали коронарограммы со слепками ВА сердец лиц, умерших от причин, не связанных с сердечно-сосудистыми заболеваниями, в проекциях, используемых при коронарной артериографии. Такой подход был продиктован тем, что рентгеноло­гический образ ВА представляет собой двухмерное отображение трехмерной структу­ры (венечно-артериального дерева). Учитывая трехмерную пространственную ориен­тацию ВА, для объективной оценки ВА необходимо их контрастирование в несколь­ких проекциях. Для этого обычно используют переднезаднюю, 1-ю и 2-ю косые проек­ции, а изменения и особенности анатомии ВА определяются по данным многопроек­ционного исследования. Первая (или правая передняя) косая (угол наклона объекта визуализации к сагиттальной плоскости составляет 20-35° вправо) и вторая (или ле­вая передняя) косая (угол наклона - 60-70° влево) проекции отражают реальное косое положение сердца и его основных (атриовентрикулярных и межжелудочковых) бо­розд в грудной клетке. Понятно, что крупные В А, располагающиеся в атриовентрику­лярных и межжелудочковых бороздах, ориентированных вдоль короткой и длинной осей сердца, могут быть визуализированы в профиль именно в этих проекциях. По­скольку идентификация рентгеноанатомии ВА не может опираться на одно только пространственное воображение исследователя, а в каждой из используемых проекций рентгенологическая картина венечно-артериального дерева различается, мы полага­ем, что приводимые здесь анатомо-ангиокардиографические сопоставления могут представлять определенный практический интерес.

Одноплоскостная анатомическая схема строения венечно-артериального дерева и сердечного комплекса представлена на рис. 69. На рис. 70 представлена изолирован-

Рис. 69. Одноплоскостная анатомическая схема строения венечно-артериального дерева и сер­дечного комплекса. А - система левой венечной артерии (ЛВА), Б - система правой венечной артерии (ПВА).

1 — 1-й лицевой синус аорты, 2 - 2-й лицевой синус аорты. А - аорта, ЛА - легочная артерия, УПП - ушко правого предсердия, УЛП - ушко левого предсердия, ПМЖВ - перед­няя межжелудочковая ветвь, ОВ - огибающая ветвь, ДВ - диагональная ветвь, ВТК — ветвь тупого края, АСУ — арте­рия синусного узла, КА - конусная артерия, BOK — ветвь острого края, а.АВУ - артерия атриовентрикулярного узла, З М Ж В - задняя межжелудочковая ветвь.

126

Рис. 70. Изолированная анатомическая схема венеч­но-артериального дерева. 1 - левая венечная артерия, 2 - передняя межжелудочковая ветвь,

3 - огибающая ветвь, 4 - ветвь тупого края, Dj и D2 - 1-я и 2-я диа­

гональные артерии, 5 - правая венечная артерия, 6 - конусная ар­

терия, 7 - артерия синусного узла, 8 - ветвь острого края, 9 — зад­

няя межжелудочковая ветвь, 10 - артерия атриовентрикулярного

узла.

А - аорта. Сохранение круга Вьессена показано двумя стрелками

(ветви конусной артерии и правожелудочковые ветви передней

межжелудочковой артерии). Сохранение первичного вокругпред-

сердного кольца показано большой стрелкой.

В дальнейшем в работе (иллюстрациях) использован указанный ци­

фровой код обозначений венечных артерий.

ная анатомическая схема строения венечно-артериального дерева. Как следует из представленных данных, а также из многопроекционного исследования коронаро-грамм и рисунков, воспроизводящих строение венечно-артериального дерева на кор­розионных препаратах, в проекциях, соответствующих таковым, используемым в ко-ронарографии, первые никак не отражают строения ВА в соответствующих проекци­ях. Поэтому приводим описание анатомии ВА в соответствии с направленностью и оп-ределяемостью ВА на коррозионных препаратах в соответствующих проекциях.

Переднезадняя проекция

Как следует из рисунков 71-74, в переднезадней проекции четко определяется от-хождение стволов правой и левой ВА. Это единственная проекция, позволяющая их визуализировать независимо от уровня отхождения от синусов Вальсальвы и степени

Рис. 71. Коррозионный препарат. Перед­незадняя проекция. 1 и 2 - 1-й и 2-й лицевые синусы аорты; Dp D2 - 1-я и 2-я диагональные артерии; 5 - правая венечная артерия.

Рис. 72. Коррозионный препарат. Перед­незадняя проекция. 1 и 2 — 1-й и 2-й лицевые синусы аорты.

127

Рис. 73. Коронарограмма. Переднезадняя Рис. 74. Коронарограмма. Переднезадняя проекция. проекция. Левая коронарная артерия (1) и ее ветви: передняя ПВА - правая венечная артерия, межжелудочковая ветвь (ПМЖВ), диагональная (ДВ) и огибающая (OB).

регургитации контраста. Идентификация отхождения КА и ОВ левой ВА в этой про­екции затруднена.

Проекция позволяет визуализировать ряд дистальных диагональных ветвей ПМЖВ, а также оценить участие П М Ж В в кровоснабжении диафрагмальной поверх­ности сердца.

Особенности всех прочих ВА и их ветвей определяются только при сопоставлении данных многопроекционного исследования.

Левая венечная артерия

Анатомическая схема распределения основных стволов левой ВА (ПМЖВ и ОВ) и их взаимоотношений с отделами и структурами сердца, воспроизведенная с коррози­онных препаратов в 1-й и 2-й передних косых проекциях, приведена на рис. 75.

1. Левая передняя косая проекция. В этой проекции ствол левой ВА находится в ор­тогональной проекции и поэтому оценка его особенностей затруднена. Визуализация ствола левой ВА в этой проекции зависит и от уровня его отхождения от 2-го лицевого (левого в дефинитивном сердце) синуса аорты, и от степени рефлюкса контрастного ве­щества в аорту (при резком стенозе или окклюзии ствола левой ВА, например).

С другой стороны, в этой проекции отчетливо визуализируется бифуркация (три-фуркация) левой ВА (рис. 75,Б; 76, 77 и 78). В этой проекции ПМЖВ идет по правому контуру сердца, а ОВ и ее крупные ветви - по левому.

ПМЖВ, как правило, распознается по перегородочным артериям, отходящим от нее под прямым углом. Очень важна и идентификация промежуточной ветви левой ВА, по­скольку в случае существования она ответственна за кровоснабжение значительного бас­сейна, включающего в себя переднюю поверхность левого желудочка и верхушку сердца.

Недостатком проекции является суперпозиция проксимального участка ВТК с ОВ. И хотя в этой проекции визуализация ВТК чаще не затруднена, обнаружение сужений в ее проксимальной трети в 1-й косой проекции сопровождается определенными слож­ностями.

Таким образом, эта проекция позволяет идентифицировать тип ветвления левой ВА и особенности строения ПМЖВ, ОВ и их ветвей. И хотя она не позволяет оценить состо-

128

Рис. 75. Анатомическая схема распределения основных стволов левой венечной артерии и их взаимоотношений с отделами и структурами сердца, воспроизведенная с коррозионных препа­ратов в 1-й (Б) и 2-й (А) передних косых проекциях. Идентификация передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ) легко осуществима по наличию септальных ветвей (СВ).

В 1-й передней косой проекции возможна суперпозиция огибающей ветви (ОВ) и ветви тупого края (ВТК), во 2-й перед­ней косой проекции - П М Ж В и диагональной ветви (ДВ).

А - аорта, ЛА - легочная артерия, М — митральный клапан.

Рис. 76. Коррозионный препарат. 1-я (левая передняя) косая проекция. Левая венечная артерия (1) и ее ветви.

i - промежуточная артерия (a. intermedia).

Остальные обозначения те же, что и на рис. 70.

Рис. 77. Коррозионный препарат. 1-я (левая передняя) косая проекция. Левая венечная артерия (1) и ее ветви,

i - промежуточная артерия (a. intermedia).

Остальные обозначения те же, что и на рис. 70.

яние ствола левой ВА и иногда проксимальных участков ПМЖВ (до 1-й септальной вет­ви) и ОВ, она очень информативна для оценки крупных левожелудочковых ветвей ПМЖВ (диагональных, промежуточной, перегородочных) и ОВ (ВТК и, частично, - зад-небоковой (ЗБ) левожелудочковой ветви).

2. Правая передняя косая проекция. В этой проекции ПМЖВ и ОВ также разведены, но она малоинформативна для оценки зоны бифуркации левой ВА. При отсутствии

129

Рис. 78. Селективная коронарограмма левой коронарной артерии. 1-я (левая передняя) косая проекция.

ПМЖВ - передняя межжелудочковая ветвь, ДВ - диагональ­ная ветвь, ОВ - огибающая ветвь, ВТК - ветвь тупого края.

Рис. 79. Коррозионный препарат. 2-я (правая передняя) косая проекция. Системы правой (5) и левой венечных артерий.

Септальные ветви передней межжелудочковой ветви (2) показаны стрелками, типичный ход оги­бающей ветви (3) подчеркнут пунктиром.

Остальные обозначения те же, что и на рис. 70.

Рис. 80. Коррозионный препарат. 2-я (правая передняя) косая проекция. Системы правой (5) и левой венечных арте­рий.

Типичный ход огибающей ветви (3) и отхо­дящей от нее ветви тупого края (4) подчерк­нут пунктиром.

Остальные обозначения те же, что и на рис. 70.

Рис. 81. Селективная коронарограмма левой коронарной артерии. 2-я (правая передняя) косая проекция.

ПМЖВ - передняя межжелудочковая ветвь, ДВ - диагональ­ная ветвь, ОВ - огибающая ветвь, ВТК — ветвь тупого края.

заброса контрастного вещества в аорту эта проек­ция очень информативна для оценки состояния проксимальных участков ПМЖВ и ОВ и прокси­мальных септальных ветвей ПМЖВ. По ней мож­

но оценить и развитие правожелудочковых ветвей П М Ж В . В этой проекции ПМЖВ ог­раничивает левый контур сердца, а ОВ простирается правее от нее (рис. 75,А; 79-81).

Проекция оптимальна и для экспозиции ВТК и ее отхождения от ОВ. В этой проек­ции зона расхождения ОВ и ВТК расположена в проекции, где указанные артериаль-

130

ные сосуды максимально разведены. Распознавание ВТК несложно: это первая круп­ная ветвь, отходящая от ОВ, направляющаяся к верхушке.

Ввиду суперпозиции ДВ и ПМЖВ эта проекция малоинформативна для оценки особенностей ДВ.

Таким образом, данная проекция позволяет четко идентифицировать область деле­ния ОВ и ВТК, оценить состояние ВТК, выявить особенности строения проксимальных участков ОВ и ПМЖВ и визуализировать правожелудочковые ветви ПМЖВ.

Правая венечная артерия

1. Переднезадняя проекция. Эта проекция позволяет идентифицировать отхожде-ние ствола правой ВА от 1-го лицевого (правого в дефинитивном сердце) синуса аорты (см. рис. 71, 72), но малоинформативна для оценки отхождения конусной артерии.

2. Правая передняя косая проекция. Она оптимальна для оценки отхождения (са­мостоятельного или от правой ВА) и следования первых крупных ветвей правой ВА (см. рис. 70, 79, 82) (конусной, артерии синусного узла, адвентициальной). В этой проекции конусная артерия (КА) направляется книзу, а артерия синусного узла -кверху от правой ВА. Проекция очень информативна и для выявления характера распределения ВА в области инфундибулярного отдела правого желудочка. Она позволяет оценить следование КА или отхождение П М Ж В от правой ВА, что очень важно знать при планировании операций при пороках конотрункуса. По-видимо­му, в этой проекции (равно к а к и в переднезадней) оптимальна визуализация от­хождения ОВ от правой ВА или 1-го лицевого синуса аорты.

Проекция позволяет оценить степень развития коллатералей между системой пра­вой ВА и ПМЖВ (рис. 83) и заполнение дистального русла последней (перетоки от КА и ВОК к ПМЖВ). Эта же проекция наиболее информативна для оценки отхождения ЗМЖВ (от правой или левой ВА) и определения типа доминантного кровоснабжения

Рис. 82. Селективная коронарограмма пра­вой коронарной артерии (5). 2-я (правая передняя) косая проекция.

ВОК - ветвь острого края, а.АВУ - артерия атриовентри-кулярного узла, ЗМЖВ — задняя межжелудочковая ветвь.

Рис. 83. Рентгенограмма с коррозионного препарата. 2-я (правая передняя) косая проекция.

Коллатерали между правой венечной артерией (ПВА) и передней межжелудочковой ветвью (ПМЖВ). Связь между ветвями конусной артерии (КА) и правожелу-дочковыми ветвями (ПЖВ) посредством конусных ве­точек (KB).

1-я с, 2-я с. и 3-я с. — первая, вторая и третья септаль-ные ветви, ОВ - огибающая ветвь, ЛВА - левая венеч­ная артерия, ЗМЖВ - задняя межжелудочковая ветвь.

131

Рис. 84. Ангиографическая схема типов доминантного кровообращения (по J. Dodge и соавт., 1988) (во 2-й правой передней косой проекции): правого (А), сбалансированного (Б), левого (В). А — левожелудочковые ветви правой венечной артерии (затемнены и показаны темной стрелкой), В — парное (от пра­вой и левой ВА) кровоснабжение задней межжелудочковой ветви (9) затемнено и показано изогнутой стрелкой. В -кровоснабжение З М Ж В (9) от системы левой ВА затемнено и показано светлой стрелкой.

/ и 2 - 1-й и 2-й лицевые синусы аорты. Остальные обозначения те же, что и на рис. 70.

Рис. 85. Коррозионный препарат. Вид на сердце сзади. Правый тип доминантности кровообращения сердца. Множе­ственные З М Ж В (9) (их три), питающие заднюю перегородку, 2 - огибающий сегмент правой венечной артерии, 10 - арте­рия атриовентрикулярного узла.

сердца (рис. 84). При правом типе доминантности З М Ж В отходит от правой ВА (рис. 85), при левом - от левой ВА (см. рис. 80, 81).

Обычно при изучении коронарограмм получают информацию о состоянии венеч­ных артерий - оценивают характер, протяженность и локализацию патологического процесса. Составной частью этого процесса является оценка степени развития колла-тералей и дистального русла крупных ВА (Ю.С.Петросян и Л.С.Зингерман, 1974; С. Ilsley et ah, 1982). Между тем при «прочтении» ангиограммы не менее важна интер­претация другого вопроса: понимание собственно анатомии ВА и роли отдельных ВА в васкуляризации сердца. Четкое планирование операции аортокоронарного шунти­рования немыслимо без оценки того, какой сосуд изучается на ангиограмме и без вы­явления того, какие отделы сердца требуют реваскуляризации. В этой связи приводи­мые здесь материалы, полагаем, могут в определенной степени оказаться полезными в практических целях.

132

Литература

1. Абдуллаев Ф. 3., Наседкина М. А., Можина А. А. и др. Характерные особенности патоло­гической анатомии и поражений миокарда при аномальном отхождении левой коронар­ной артерии от легочного ствола // Арх. пат. - 1988. - № 6. - С. 3 5 - 4 1 .

2. Антипов Н. В. Проводящая система сердца: методика обнаружения, морфогенез: Тезисы докл. VII областной научной конференции морфологов. - Донецк, 1990. - С. 9-10.

3. Арутюнов В. Д. Сосуды Вьессена-Тебезия при гипертрофии сердца и инфаркта миокар­да: Материалы 2-й конф. патологоанатомов Латвии. - Рига, 1962. - С. 109-111.

4. Архангельский А. В. Об изменениях сосочковых мышц сердца при инфаркте миокарда // Арх. пат. - 1959. - № 9. - С. 48-54.

5. Арьев М. Я., Витушинский В. А., Рабинерзон А. В. О коллатеральном кровообращении в сердце при патологических условиях // Тер. арх. - 1935. - Т. 13, вып. 3.

6. БокерияЛ.А. Тахиаритмии. - М.: Медицина, 1989. 7. Ван Прааг Р. Анатомия нормального сердца и сегментарный подход в диагностике //

Морфология и морфометрия сердца в норме и при врожденных пороках сердца. - М., 1 9 9 0 . - С . 7-31.

8. Волынский Ю. Д., Тодуа Ф. И., Могилевский Л. С, Коков Л. С. Бронхиальное и системное кровообращение легких в хирургии врожденных пороков сердца «синего» типа // Груд­ная хир. - 1981. - № 3. - С. 83-84.

9. Габаин Л. И., Фомин А. М. Морфологические особенности кровеносного русла в сосочко­вых мышцах сердца человека // Системная гемодинамика и микроциркуляции. - Куй­бышев, 1983. - С. 23-28.

10. Дубинина Р. В. К вариантной анатомии венечных артерий при различных типах крово­снабжения сердца // Сб. научных трудов Архангельского мед. института. Т. 1. - 1964. - С. 75-80.

11. Зиньковский М. Ф., Щербинин В. Г., Чепкая И. Л. Остаточные шунты после коррекции межпредсердных дефектов // Грудная и серд.-сосуд, хир. - 1991. - № 2. - С. 23-27.

12. Золотова-Костомарова М. И. Клиника и патология инфаркта миокарда: Дис. ... канд. наук. - М . , 1951.

13. Ильинский С. П. О сосудах Тебезия // Арх. пат. - 1958. - Т. 20, № 5. - С. 3-11. 14. Ильинский С. П. Сосуды Тебезия как вариант артериовенозных анастомозов сердца. - Л. :

Лениздат, 1962. - С. 227-233. 15. Ильинский С. П. Сосуды Тебезия. - Л. : Медицина, 1971. 16. Иоселиани Д. Г. Ишемическая болезнь сердца в аспекте хирургического лечения: Дис. ...

д-ра наук. - М., 1979. 17. Кованое В. В., Аникина Т. Н. Хирургическая анатомия артерий человека. - М.: Медици­

на, 1 9 7 4 . - С . 33-37. 18. Коган И. И. Кровеносные сосуды сердца // Клиническая анатомия сердца. - М.: Медици­

на, 1 9 8 7 . - С . 183-218. 19. Колесов В. И. Хирургия венечных артерий сердца. - Л. : Медицина, 1977. - С. 26-32. 20. Константинов Б. А. В прениях по поводу доклада В. И. Бураковского и соавт. «Основные

принципы хирургического лечения аномалии Эбштейна» // Грудная хир. - 1981. - № 3. - С. 80-87.

21. Лепорский Н. И. К клинике полного закрытия устьев обеих венечных артерий сердца при сифилисе аорты // Тер. арх. - 1939. - Т. 17, № 4. - С. 3-16.

22. Лисицин М. С. Типы кровоснабжения сердца // Вестн. хир. и погранич. обл. - 1927. - № 9. - С. 26.

23. Лужа Д. Рентгеновская анатомия сосудистой системы. - Будапешт: Изд-во Академии на­ук, 1973. - С. 29-33 .

24. Мельман Е. П., Шевчук М. Г. Кровеносное русло сердца и его потенциальные резервы. - М.: Медицина, 1976.

25. Михайлов С. С. Клиническая анатомия сердца. - М.: Медицина, 1987. - С. 184. 26. Михайлов С. С. Там же. - С. 190. 27. Монастырский Л. Г. Топографо-анатомические отношения фиброзного кольца митраль­

ного клапана к некоторым анатомическим образованиям сердца // Грудная хир. - 1965. - № 5. - С. 23-29.

28. Надь И. [цит. по В. В. Кованову и Т. Н. Аникиной (1974)].

133

29. Незлин В. С. Коронарная болезнь. - М.: Медицина, 1951. 30. Огнев Б. В., Саввин В. П., Савельева Л. А. Кровеносные сосуды сердца в норме и патоло­

гии. - М . , 1954. 3 1 . Петросян Ю. С, Абдуллаев Ф. 3., Гарибян В. А. Ангиографическая семиотика и патофи­

зиология аномального отхождения ЛВА от легочного ствола // Грудная и серд.-сосуд. хир. - 1990. - № 3. - С. 8-14.

32. Петросян Ю. С, Зингерман Л. С. Коронарография. - М.: Медицина, 1974. - С. 112-125. 33. Прелатов В. А. Аннулопластика митрального клапана с помощью опорного кольца:

Дис. ... д-ра наук. - М., 1985. 34. Рабкин И. Х.,АбуговА. М„ МатевосовА. Л. // Коронарография и коронаросканирование:

Руководство по ангиографии / Под ред. И. X. Рабкина. - М.: Медицина, 1977. - С. 67-81. 35. Рабкин И. X., Абугов А. М., Шабалкин Б. В. Оценка коллатерального кровообращения по

данным селективной коронарографии // Кардиология. - 1973. - № 11. - С. 15. 36. Рабкин И. X., Матевосов А. Л., Хиленко А. В. Коронаросканирование в диагностике ише-

мической болезни сердца // Там же. - 1974. - № 2. - С. 5-10. 37. Работников В. С, Иоселиани Д. Г. Состояние дистального русла венечных артерий серд­

ца у больных ишемической болезнью сердца // Там же. - 1978. - № 12. - С. 41-44. 38. Рюмина Е. Н., Беришвили И. И., Алекси-Месхишвили В. В. Сканирование легких у боль­

ных при тетраде Фалло до и после паллиативных операций // Мед. радиол. - 1979. - № 7. - С. 23-32.

39. Савельев В. С, Петросян Ю. С, Зингерман Л. С. и др. Ангиографическая диагностика за­болеваний аорты и ее ветвей. - М.: Медицина, 1975.

40. Самойлова С. В. Анатомия кровеносных сосудов сердца. - «П.: Медицина, 1970. 4 1 . Синев А. Ф. Хирургическая анатомия проводящей системы сердца при сложных врож­

денных пороках сердца: Дис. ... д-ра наук. - М., 1982. 42. Смольянников А. В., Наддачина Т. А. Патологическая анатомия коронарной недостаточ­

н о с т и . - М . , 1963. 43. Соколов С. С. Хирургическая анатомия «опасных зон» сердца при коррекции приобретен­

ных и врожденных пороков // Вестн. хир. - 1978. - № 11. - С. 48-56. 44. Сперанский Л. С. Артерии сердца // Международная анатомическая номенклатура: При­

ложение 6 . - М . : Медицина, 1980. - С. 207-208. 45. Травин А. А., Михайлин С. И., Филиппов Б. В., Шинкаренко А. Я. Хирургическая анато­

мия артерий синусно-предсердного и предсердно-желудочкового узлов сердца // Грудная хир. - 1982. - № 1. - С. 38-42.

46. Хубутия В. И. Клиническая анатомия и оперативная хирургия перикарда и коронарных сосудов. - Рязань, 1974. - С. 63-103.

47. Цой Л. А., Чевагина В. Н. [цит. по В. В. Кованову и Т. Н. Аникиной (1974)]. 48. Цукерман Г. И., Травин А. А., Георгадзе О. А. и др. О мерах предупреждения перевязки

огибающей ветви левой коронарной артерии при протезировании митрального клапана // Грудная хир. - 1976. - № 4. - С. 20-24.

49. Шабалкин Б. В., Белов Ю. В. Аневризмы задней стенки левого желудочка сердца // Кар­диология. - 1984. - № 7. - С. 19-23.

50. Шумаков В. И. Хирургическое исправление недостаточности митрального клапана: Дис. ... канд. наук. - М., 1959.

51. Anderson К. R., Но S. Y., Anderson R. H. Location and vascular supply of sinus node in human heart // Brit. Heart J. - 1979. - Vol. 4 1 . - P. 28-32.

52. Anderson R. H., Becker A. E. Cardiac Anatomy. An integrated text and colour atlas. - Gower Medical Publishing. - Pt 10. - London: Churchill Livingstone, 1980.

53 . Austen W. G., Edwards J. E., Frye R. L. et al. A reporting system on patients evaluated for coronary artery disease, report of the AD Hoc. Committee for Grading of Coronary Artery Disease, Council of Cardiovascular Surgery, American Heart Association (editorial) // Circulation. - 1975. - Vol. 5 1 . - P. 7-40.

54. Aversano T. A., Becker L. C. Persistence of coronary vasodilatator reserve despite functional­ly significant flow reduction // Amer. J. Physiol. - 1985. - Vol. 248. - P. H403-H411.

55. Baroldi G., Scomazzoni G. Coronary circulation in the normal and pathologic heart. - Armed. Forces Inst i tute of Pathology, 1967. - P. 248-263.

56. Becker L. C. Constriction of native coronary collaterals // Cardiovasc. Res. - 2000. - Vol. 47, № 2 . - P . 217-218.

134

57. Bjork L. Anastomoses between the coronary and bronchial arteries // Acta Radiol. (Diagn. ). - Stockholm, 1966. - Vol. 4. - P. 93-96.

58. Bjork V. O., Bjork L. Coronary artery fistula // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1965. - Vol. 4 9 . - P . 921 .

59. Bogers A. J. J. C. Congenital coronary artery anomalies. Clinical and embryological aspects. (Phd. Theses). - Leiden, 1989.

60. Dabizzi R. P., Caprioli G., Aiazzi L. et al. Distribution and anomalies of coronary arteries in tetralogy of Fallot // Circulation. - 1980. - Vol. 61, № 1. - P. 95-102.

61. DeBakker M. J. Т., Jause M. J., Van Capelle F. J. L, Durrer V. Endocardial mapping by simul­taneous recording of endocardial electrograms during cardiac surgery for ventricular aneurysm // J. Amer. Coll. Cardiol. - 1983. - Vol. 2. - P. 947-953.

62. Dodge J. Т., Brown B. G., Bolson E. L., Dodge H. T. Intrathoracic spatial location of specified coronary system on the normal human heart // Circulation. - 1988. - Vol. 78, № 5 (Pt 1). - P . 1 1 6 7 - 1 1 8 0 .

63. Estes E. H. J., Dalton F. M., Entman M. L. et al. The anatomy and blood supply of the papil­lary muscles of the left ventricle // Amer. Heart J. - 1966. - Vol. 71. - P. 356.

64. Favaloro R. G. Surgical t reatment of coronary arteriosclerosis. - Baltimore, 1970. - P. 11. 65. Fehn P. A., Howe В. В., Pensinger R. R. Comparative anatomical stenosis of the coronary arte­

ries of canine and parcine heart. II. Interventricular septum // Acta Anat. (Basel). - 1968. - V o l . 7 1 . - P . 223.

66. Freedom R. M., Wilson G., Trusler G. A. et al. Pulmonary atresia and intact ventricular sep­t u m // Scand. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1983. - Vol. 17. - P. 1-28.

67. Fujita M., McKown D. P., Franklin D. Opening of coronary collaterals by repeated brief coro­nary occlusions in conscious dogs // Angiology - J. Vase. Dis., 1988. - P. 973-980.

68. Fulton W. F. M. The coronary arteries/ Ed. Ch. С Thomas. - Illinois: Springfield, 1963. 69. Geens M., Gonzalez-Lavin L., Dawbarn D., Ross D. N. The surgical anatomy of the pulmonary

artery root in relation to the pulmonary valve autograft and surgery of the right ventricular outflow tract // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1971. - Vol. 6, № 2. - P. 262-267.

70. Gensini G. G. Coronary arteriography // Heart disease - A textbook of cardiovascular medi­cine. 2nd ed. / Ed. E. Braunwald. - W. B. Saunders Co., 1984.

71. Gensini G. G., Buonanno C, Palacio A. Anatomy of the coronary circulation in living man -coronary arteriography // Dis. Chest. - 1967. - Vol. 52. - P. 125-140.

72. Gensini G. G., Esente P. La nomenclature angiografica internazionale della circolarione cona-rica umena // Giorn. Ital . Cardiol. - 1975. - Vol. 5, № 2. - P. 143-198.

73. Gittenberger-de Groot A. C, Sauer U., Oppenheimer-Dekker A., Quaegebeur J. Coronary arteri­al anatomy in transposition of the great arteries. A morphological study // Pediat. Cardiol. - 1983. - Vol. 4 (Suppl. 1.). - P. 15-24.

74. Gray H. Anatomy of the human body // Ed. 25, edited by Charles M. Goss. - Philadelphia: Lea and Febiger, 1948.

75. Gross L. The blood supply to the heart in its anatomical and clinical aspects. - New York: PB Hoeber, 1921.

76. Grossman W. G. Anatomy of the coronary arteries // Cardiac catheterization and angiogra­phy / Ed. W. G. Grossman, Led and Febinger. - Philadelphia, 1986.

77. Hadziselimovic H., Dilberovic F., Oveina E. Blood vessels of the human heart : Coronarography and dissection // Acta anat. - 1980. - Vol. 106, № 4. - P. 443-449.

78. Harris L., DownarE., Michleborough L. et al. Activation sequence of ventricular tachycardia: Endocardial mapping studies in the human ventricle // J. Amer. Coll. Cardiol. - 1987. - Vol. 5 . - P . 1040-1047.

79. Haworth S. G., Macartney F. J. The intrapulmonary arterial circulation in pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aorto-pulmonary collateral arteries // Amer. J. Cardiol. (Abstr.). - 1979. - Vol. 43. - P. 364.

80. Ilsley C, Stockley H., Clitsakis D., Layton C. Normal coronary arteriogram. An avoidable test? // Brit. Heart J. - 1982. - Vol. 48. - P. 580-583.

81. Intonti F., Marchegiani С Le fistole coronariche congenite // Ann. Ital . Chir. - 1965. - Vol. 4 1 . - P . 977.

82. James T. N. Anatomy of the coronary arteries. - New York: PB Hoeber, 1961. 83. James T. N. Blood supply of the human interventricular septum // Circulation. - 1958.

- V o l . 1 7 . - P . 391 .

135

84. James Т. N.. Burch G. E. The atrial coronary arteries in man // Ibid. - 1958. - Vol. 17. - P. 90-98.

85. Kiechel F., Blumenthal S., Griffiths S. P. The syndrome of papillary muscle infarction and dis­function in infants // Congenital cardiac defects - recent advances / Ed. D. Bergsma. - Baltimore, 1972. - Vol. 8, № 1 . - P. 44-50.

86. Kirklin J. W., Bargeron L. M., Pacifico A. D. et al. Management of the tetralogy of Fallot with large aorto-pulmonary collateral arteries // Proceedings of the Fourth Joint Symposium on Congenital Heart disease. - Moscow: Mir, 1981. - P. 24-25.

87. К у gel M. A. Anatomical studies on the coronary arteries and their branches. I. Arteries anas-tomotica auricularis magna // Amer. Heart J. - 1927. - Vol. 3. - P. 260-270.

88. Kyriakidis M. K., Kourouklis С. В., Papaioannoi J. T. et al. Sinus node coronary arteries stu­dies with angiography // Amer. J. Cardiol. - 1983. - Vol. 5 1 . - P. 749.

89. La Porta A., Suy-Verburg R. et al. The spectrum of clinical manifestations of anomalous ori­gin of the left coronary artery and surgical management // J. Pediat. Surg. - 1979. - Vol. 14, № 3 . - P. 225-227.

90. Levin D. C. Pathways and functional significance of the coronary collateral circulation // Circulation. - 1974. - Vol. 50. - P. 831-837.

9 1 . Levin D. C, Beckman С F., Garnic J. D. et al. Frequency and clinical significance of failure to visualize the conus artery during coronary arteriography // Ibid. - 1981. - Vol. 63. - P. 833.

92. Levin D. C, Gardiner G. A. Coronary arteriography. In heart disease. - Third edition / Ed. E. Braunwald. - W. B. Saunders Co, Philadelphia, 1988. - P. 268-310.

93. Levin D. C, Harrington D. P., Bettmann M. H. et al. Anatomic variations of the coronary arteries supplying the anterolateral aspect of the left ventricle. Possible explanation for the «unexplained» anterior aneurysm // Invest. Radiol. - 1982. - Vol. 17. - P. 458.

94. Lower R. Tractatus de Corde. - Amsterdam: Elsevier, 1669. 95. MacAlpin R. N., Abbasi A. S., Grollman J. H., Eber L. Human coronary artery size during life.

A cinearteriographic study // Radiology. - 1973. - Vol. 108, № 3. - P. 567-576. 96. Mansaray M., Hynd J. W., Vergroesen J. et al. Measurment of coronary collateral flow and

resistance in the presence of an open critical stenoses, and the response to intra-arterial thrombosis // Cardiovasc. Res. - 2000. - Vol. 47, № 2. - P. 359-366.

97. Marcelletti C. Surgery and coronary arteries at risk // Paediatric Cardiology. 3. / Eds A. E. Becker, T. G. Losekoof, С Marcelletti, R. H. Anderson. - Edinburg: Churchill Livingstone, 1981. - P. 290-297.

98. May A. M. Surgical anatomy of the coronary arteries // Dis. Chest. - 1960. - Vol. 38. - P. 645-657.

99. M с Alpine W. A. Heart and coronary arteries. An anatomical atlas for clinical diagnosis, radiological investigation, and surgical t r e a t m e n t . - Berlin: Heidelberg; New York: Springer-Verlag, 1975.

100. McAlpine W. A. In Heart and coronary arteries. Section II: The normal heart . - Berlin: Heidelberg; New York: Springer, 1975. - P. 20-24.

101. McGoon D. C, Baird D. K., Davis G. D. Surgical management of large bronchial collateral arteries with pulmonary stenosis or atresia // Circulation. - 1975. - Vol. 52. - P. 109.

102. Miller D. C, Schapira J. N., Stinson E. В., Shumway N. E. Left ventricular-coronary sinus fis­tula following repeated mitral valve replacement // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1978. - Vol. 76, № 1 . - P. 43-45.

103. Moberg A. Anastomoses between extracardiac vessel and the coronary arteries // Acta Med. Scand. - 1968. - Vol. 485 (Suppl.). - P. 5-25.

104. Moran J. M., Michaelis L. L., Sanders J. H., Robert A. J. Separate origin of the first septal branch of left anterior descending coronary artery // J. Cardiovasc. Surg. - 1979. - Vol. 20, № 6 . - P . 621.

105. Nathan H., Orda R., Barkay M. The right bronchial artery. Anatomical considerations and surgical approach. - 1970.

106. Neiman J., Ethevenot G., Guilliere M., Cherrier F. Variations de distribution des arteres coro-naries (a propos de 3000 coronarographies) // Bull. Ass. Anat. - 1976. - Vol. 60, № 176. - P. 769-778.

107. Parker D. L., Pope D. L„ Van Bree R. E., Marshall H. Three-dimensional reconstruction of moving arterial beds from digital subtraction angiography // Comput. Biomed. Res. - 1987. - Vol. 20. - P. 166-185.

136

108. Paulin S. Coronary angiography. A technical, anatomic and clinical study // Acta radiol. (Stockh.). - Suppl. - 1964. - Vol. - P. 233.

109. Perlmutt L. M., Jay M. E., Levin D. C. Variations in the blood supply of the left ventricular apex // Invest. Radiol. - 1983. - Vol. 18. - P. 138.

110. Raphael M. J., Hawtin D. R., Allwork S. P. Angiography anatomy of the coronary arteries // Brit. J. Surg. - 1980. - Vol. 67, № 3. - P. 181-187.

111. Roberts W. C. The coronary arteries in fatal coronary events // Controversy in Cardiology. Chapter I. / Ed. Edward K. Chung. - New York: Springer-Verlag. - 1976. - P. 1-22.

112. Rodriguez F. L., Robbins S. L., Banasiewicz M. The descending septal artery in human, parcine, equine, ovine, bovine and canine hearts : A postmortem angiographic study // Amer. Heart J. - 1961. - Vol. 62. - P. 247.

113. Sano K. Treatment of bronchial collaterals in corrective surgery of the tetralogy of Fallot // J. J a p . Ass. Thorac. Surg. - 1978. - Vol. 26, № 11. - P. 1445-1448.

114. Schaper J., Weihrauch D. Collateral vessel development in the poreine and canine heart // Collateral circulation / Eds W. Schaper, J. Schaper. - Boston: Kluwer, 1993. - P. 65-102.

115. Schaper W. The collateral circulation of the heart . - New York: Elsevier, 1971. 116. Schlesinger M. J., Zoll P. M., Wessler S. The conus artery: A third coronary artery // Amer.

Heart J. - 1949. - Vol. 38. - P. 823. 117. Sewell W. H. Roentgenographic anatomy of human coronary arteries // Amer. J. Roentgenol.

- 1 9 6 6 . - Vol. 97. - P . 359. 118. Sharma S., Rajani M., Mukhopadhyay S. et al. Collateral arteries arising from the coronary

circulation of tetralogy of Fallot // Int . J. Cardiol. - 1988. - Vol. 19. - P. 237-243. 119. Silverman K. J., Balkley B. H., Hutchins G. M. Anomalous left circumflex coronary artery:

«Normal» variant of uncertain clinical and pathologic significance // Amer. J. Cardiol. - 1978. - Vol. 4 1 . - P. 1311-1314.

120. Spalteholz W. Die Arterien der Herz wand. - Leipzig: Hizzel, 1924. 121. Thebesius A. C. Dissertatio de circulo sauguinis in corde. - Lugdunum Batovorum, 1708. 122. Topaz O., Disciascio G., Conoley M. J. et al. Complete left main coronary artery occlusion:

Angiographic evalution of collateral vessel pat terns and assessment of hemodynamic corre­lates // Amer. Heart J. - 1991. - Vol. 121, № 2. - P. 450-456.

123- Tsuzuki M., Kiefer H., Bluncher G., Reindall H. Coronary arteriography using Paulin's method. Clinical experience // J a p . Heart J. - 1968. - Vol. 9. - P. 258.

124. Twedell J. S., Branham B. H., Harada H. et al. Potential mapping in septal tachycardia // Circulation. - 1989. - Vol. 80, № 3 (Suppl. 1). - P. 97-108.

125. Venkataraman K., Gow J., Gadgil U. G. et al. The small r ight coronary artery: Angiographic implications - case reports // Angiology. - 1988. - Vol. 39, № 1 (Pt 1). - P. 53-57.

126. Vieussens R. Nouvelles decouvertes sur le cocur. - Paris, 1706. 127. Vieweg W. V. R., Smith C. D., Hagan A. D. A clinical useful coding system for normal coronary

artery anatomy // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1975. - Vol. 1. - P. 171-182. 128. Vouhe P. R„ Baillot Vernant F., Trinquet F. et al. Anomalous left coronary artery from the

pulmonary artery in infants: Which operation? When? // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1987. - Vol. 94. - P. 192-199.

129. Waters B. L. Clinical and pathologic factors contributing to acute papillary muscle ischemia // Arch. Pathol. Lab. Med. - 1990. - Vol. 114, № 6. - P. 601-604.

130. Wood P. Disease of the heart and circulation. - Ed. 3. - London: Eyre and Spottiswoode (Publishers) LTD, 1968.

131. Zureikat H. J. Collateral vessels between the coronary and bronchial arteries in patients with cyanotic congenital heart disease // Amer. J. Cardiol. - 1980. - Vol. 45. - P. 599-603.

ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА ПО ХИРУРГИИ

SURGERYLiB.RU

Гл а в а 5

Варианты нормальных венечных артерий

1. Редкие варианты нормальных венечных артерий

По-видимому, важнейшим условием для дифференциации нормальных и ано­мальных ВА является определение критериев нормальности или обоснование законо­мерностей, которым подчиняется строение венечно-артериальной системы. Пренебре­жение этим правилом чревато серьезным смешением понятий и внесением путаницы. Наглядный пример такого подхода представляет собой сообщение A. Cohen и соавт. (1989), в котором предпринята попытка проанализировать различные варианты сле­дования В А (см. рис. 89). Согласно представленным в этом сообщении материалам, аномальная правая ВА (ствол) отходит от 2-го лицевого синуса аорты и далее следует между аортой и легочным стволом. Аналогично, анализируя случаи аномалий левой В А, они описывают отхождение ствола левой ВА от 1-го лицевого синуса аорты. По ти­пу следования левой ВА авторы выделяют несколько вариантов с ходом последней впереди легочного ствола или за ним. Кроме того, авторы выделяют типы, при кото­рых левая ВА может следовать между аортой и легочным стволом, а также в подлегоч­ном инфундибулуме (в конусной перегородке). Таким образом, основываясь на от-хождении ВА от дискордантного лицевого синуса, авторы «систематизировали» раз­личные, описанные в литературе, варианты нормы и аномалии ВА. Мы полагаем, что такая «систематизация» аномалий ВА ничего, кроме усугубления существующей пу­таницы, не дает. Во-первых, в работе использована заведомо несостоятельная схема отхождения ВА от аорты (W. McAlpine, 1975), не имеющая эмбриологического объяс­нения. Во-вторых, в работе сгруппированы варианты нормы и аномалии, дополнен­ные к тому же еще и эмбриологически «невозможным» вариантом следования ВА.

Так, второй вариант следования левой ВА не является аномалией. Это вариант нормы, при котором ОВ, отходящая от 1-го лицевого синуса аорты, следует за аортой и легочным стволом. Такой ход ОВ обусловлен сохранением одного из ретробульбар-ных каналов фетального перитрункального сплетения. Кстати, при таком варианте отхождения ВА от 1-го лицевого синуса отходит не ствол левой ВА, а только ОВ. Ство­ла левой ВА как такового при данном типе отхождения ВА нет вообще, поскольку ОВ и ПМЖВ в этом случае отходят самостоятельно, причем от различных лицевых сину­сов аорты: ОВ - от 1-го, а П М Ж В - от 2-го. Кстати, аномалия именно по этому призна­ку и определяется разными авторами. Такой вариант отхождения и следования ВА не­сомненно представляет повышенный практический интерес, поскольку среди всех прочих вариантов ВА (отличающихся от привычного отхождения и следования левой ВА) он встречается наиболее часто. Кроме того, этот тип диспозиции ВА может быть причиной ишемических изменений в сердце и даже внезапной смерти. Первый вари­ант следования ВА, наоборот, в нормальных сердцах встречается исключительно ред­ко. Но в сердцах с определенным разворотом оси конотрункуса (при тетраде Фалло или отхождении аорты и легочной артерии от правого желудочка, например) встреча-

138

ется регулярно. Эмбриологически существование такой диспозиции ВА предопределе­но сохранением переднего фрагмента перитрункального кольца, что, к а к правило, оп­ределяется в сердцах с гипоплазированным подлегочным конусом. Такое следование ВА в соответствующем секторе разворота оси конотрункуса закономерно, но представ­ляет собой хирургическую особенность и должно учитываться при определении пока­заний к операции у больных с пороками конотрункуса.

Что касается четвертого типа, описываемого авторами, мы полагаем, что он явля­ется плодом теоретических умозаключений, поскольку лишен эмбриологических предпосылок существования.

Третий вариант отхождения и следования левой ВА (A. Cohen et al„ 1989), равно как и эквивалентный ему тип отхождения и следования правой ВА, представляет со­бой аномалию ВА (эмбриологически и анатомически). Поскольку этот тип может иметь и клиническое значение, он требует учета при внезапном возникновении ише-мических изменений в сердце.

В литературе имеется невероятная путаница и относительного того, сколько ве­нечных артерий (ВА) должно отходить от синусов аорты в норме. Большинство авто­ров сходятся в том, что у преимущественного большинства людей сердце кровоснаб-жается двумя ВА. Но известно, что количество артерий, отходящих от аорты, может уменьшаться до одной или увеличиваться до четырех и более. Что здесь норма и что - аномалия, из литературы совершенно непонятно. Между тем мы уже отмеча­ли, что существование единственной ВА может быть нормальным для сердец с опре­деленным сектором разворота конотрункуса и абсолютно ненормально для нормаль­ных сердец с характерным для них разворотом оси конотрункуса. Отсюда, в нор­мальном сердце уменьшение количества ВА, отходящих от аорты к сердцу, пред­ставляет собой аномалию.

С целью упорядочения существующих представлений для характеристики нор­мальности, кроме критериев нормальности, нами введены понятия «закономернос­ти» и «особенности». К закономерностям мы относим те анатомические варианты отхождения и сложения ВА, которые обусловлены нормальным эмбриогенезом ВА и, как правило, характеризуют привычные варианты распределения ВА. Под осо­бенностями мы подразумеваем относительно не частые варианты нормы, находя­щиеся в пределах спектра нормы. Они анатомически отличаются от нормы, но вследствие особенностей нормального эмбриогенеза ВА имеют потенциальную воз­можность существования. Анатомические особенности обычно не влияют на крово­снабжение миокарда, но в ряде случаев могут иметь клиническое значение и даже представлять собой хирургическую проблему. Мы, кроме того, выделяем хирурги­ческие особенности, к которым относим анатомически закономерные варианты рас­пределения ВА, которые в силу определенных причин (особенностей ВА в опреде­ленных секторах разворота конотрункуса, при тетраде Фалло, например) могут влиять на хирургическую тактику.

Мы относили к аномалиям все врожденные отклонения анатомии ВА, выходящие за пределы действия критериев нормальности, существование которых нельзя при­знать эмбриологически закономерными.

Отхождение венечных артерий от легочной артерии и венечно-артериальные ком­муникации с камерами сердца и легочной артерией представляют собой врожденные аномалии, сопровождающиеся функциональными и прогностическими последствия­ми. Поэтому они представляют собой самостоятельные врожденные пороки сердца.

Проанализировав множество редких вариантов нормы, мы, опираясь на анатоми­ческие и хирургические особенности отхождения, следования и ветвления ВА, выде­лили следующие случаи вариантной диспозиции нормальных ВА (рис. 86):

1) с большим числом артерий, отходящих от аортальных синусов;

2) с меньшим числом ветвей правой и левой ВА;

3) с «ныряющими» ВА.

139

Редкие варианты нормальных КА Аномалии КА

Рис. 86. Вариантная диспозиция нормальных венечных артерий. 1 - отхождение ПМЖВ от правой ВА («отсутствие» ствола левой ВА); 2 - увеличение числа ВА, отходящих от аорты («отсутствие» ствола правой ВА); 3 - самостоятельное отхождение ОВ от 2-го и 1-го лицевых синусов аорты или от правой ВА («отсутствие» ствола левой ВА).

(1), (2) - «отсутствие» ствола левой ВА; А - отхождение ВА тремя устьями; В - отхождение ВА четырьмя устьями; С -отхождение ВА пятью устьями; D - отхождение (и ретроаортальное следование) ОВ от 1-го лицевого синуса аорты; Е -отхождение (и ретроаортальное следование) ОВ от правой ВА.

В колонках С-Е представлены и некоторые аномалии ВА с: (1) - отсутствием одной ВА (ОВ-С, ПМЖВ-Е), (2) - един­ственной ВА (Е) или отхождением ВА от одного лицевого синуса аорты (D).

ПВА — правая венечная артерия, КА — конусная артерия, ОВ — огибающая ветвь, П М Ж В - передняя межжелудочко­вая ветвь; / и 2 - 1-й и 2-й лицевые синусы аорты.

1. Отхождение В А с большим числом артерий

Существование двух венечных артерий, отходящих отдельными устьями от лице­вых синусов аорты, является минимальным требованием к нормальности ВА, но при этом и три, и четыре (А. А. Шалимов и др., 1964; W.McAlpine, 1975; C.Wilkins etal, 1988), и большее количество устьев ВА (А.Ф.Синев, 1968; B.Waller etal., 1982; R. Virmani et al., 1989) является вариантом нормы. Все основные ветви ВА могут отхо­дить от лицевых синусов аорты самостоятельно, не соединяясь в стволы правой и ле­вой ВА (Р.Н.Яшвили, 1962; А.Ф.Синев, 1968; В.В.Кованое и Т.Н.Аникина, 1974; С.С.Михайлов, 1987; G.Baroldi and G. Scomazzoni, 1967; J.Neiman etal., 1976; B. Edwards et al., 1981; M. Miyzaki and M. Kato, 1988).

Как уже отмечалось выше, первой ветвью от ствола правой ВА отходит так назы­ваемая адвентициальная артерия, представляющая собой остаток первого вокругбуль-барного круга. К сожалению, в литературе мы нашли только одно описание (2 случая) самостоятельного отхождения адвентициальной артерии (W. McAlpine, 1975), что по-видимому, следует объяснить тем, что большинство описаний отхождения правой ВА несколькими устьями авторы констатируют как самостоятельное отхождение конус­ной артерии. По-видимому, по этой же причине редки описания самостоятельного от-

140

хождения артерии синусного узла или ветви острого края правой ВА. И наоборот, сей­час уже накоплен большой материал, свидетельствующий о возможности самостоя­тельного отхождения конусной артерии от лицевых синусов аорты (А. М. Гофман, 1949; С.П.Федоров, 1953; Н.В.Казакова, 1955; Н.И.Абрамова, 1962; Р.Н.Яшвили, 1962; Л.А.Арсентьева, 1972; Ю.С.Петросян и др., 1974; В.И.Колесов, 1977; W.Symmers, 1907; М. Schlesinger et al., 1949; T.James, 1961; G. Baroldi and G.Scomazzoni, 1967; G.Gensini, 1967; G.Gensini and P.Esente, 1975; W.McAlpine, 1975; B.Edwards et al., 1981; P.Lerer and W.Edwards, 1981; E.Aikawa et al, 1982; J. Vacek et al., 1984; M. Miyzaki and M. Kato, 1988), причем, как свидетельствуют дан­ные некоторых авторов, конусная артерия может отходить самостоятельно в 30-50% случаев (Н. М. Гофман, 1949; D. Banchi, 1904; W. Symmers, 1907; A. Crainicianu, 1982; B.Adachi, 1928; М.Schlesinger, 1949; G.Gensini, 1967; W.McAlpine, 1975; B.Edwards etal., 1981; E.Aikawa et al., 1982; M. Miyzaki and M. Kato, 1988).

Первое описание самостоятельного отхождения конусной артерии (добавочным ус­тьем) от 1-го лицевого синуса аорты, по-видимому, принадлежит A. Banchi (1904). Он выявил такой вариант отхождения конусной артерии в 33 из 100 обследованных им сердец. Частота такого отхождения конусной артерии в литературе сильно варьирует. A. Crainicianu (1922) отмечает, что самостоятельное отхождение конусной артерии встречается в 4 5 % случаев, a J. Grant (1944) нашел отхождение конусной артерии са­мостоятельным устьем только в 4% случаев. Согласно нашим данным, самостоятель­ное отхождение КА также встречается только в 4% случаев. W. McAlpine (1975) вы­явил отхождение правой ВА несколькими устьями в 53% случаев. М. А. Тихомиров еще в 1900 г. подчеркивал, что число устьев ВА может увеличиваться до трех-четы-рех. А. М. Гофман (1949) на 100 препаратов сердца в 48 нашел добавочные устья ВА (в 47 из них от правого аортального синуса). Н. И. Абрамова (1962) описала 104 случая добавочного отхождения ветвей правой и 12 случаев - ветвей левой ВА. A. Becker (1981) множественные устья правой ВА нашел более чем в половине случаев.

Согласно данным литературы, левая ВА в большинстве случаев делится по дихото­мическому типу на две почти равные артерии: переднюю межжелудочковую и огиба­ющую ветви. По данным Л. А. Арсентьевой (1972), левая ВА в 17% случаев может де­литься по трихотомическому типу, то есть сразу распадается на три артерии: перед­нюю межжелудочковую, огибающую и диагональную ветви. Описаны и случаи деле­ния левой ВА на четыре ветви и так называемое деление по рассыпному типу (В. В. Ко­ваное и Т. Н.Аникина,1974; W. McAlpine, 1975).

Кроме того, в литературе описаны редкие случаи самостоятельного отхождения огибающей и передней межжелудочковой ветви от 2-го лицевого синуса аорты. Пер­вые такие наблюдения принадлежат А. М. Гофман (1949) и М. Schlesinger и соавт. (1949). По одному такому случаю описано Р. Н. Яшвили (1962), А. В. Смольяннико-вым и Т. А. Наддачиной (1963), W. Schillhamer (1953), Т. James (1961), О. Zumbo (1965), М. Demany и соавт. (1967) и В. Dicicco и соавт. (1982). Мы также наблюдали один такой случай (см. рис. 39). A. Becker (1981) на 100 наблюдений нашел три слу­чая, при которых во 2-м лицевом синусе аорты обнаружено более одного устья. В двух из них самостоятельными устьями отходили ОВ и П М Ж В . В одном случае имелись са­мостоятельные устья для ОВ, ПМЖВ и переднебоковой артерии. По данным литерату­ры, частота такого варианта отхождения ВА не превышает 1-2%, а раздельное отхож­дение ОВ и ПМЖВ встречается значительно реже, нежели самостоятельное отхожде­ние ОВ правой ВА и конусной артерии. Так, А. М. Гофман (1949) из 100 изученных препаратов сердца в 47 случаях нашел раздельное отхождение ВА из правого (1-го ли­цевого) синуса аорты и только в одном - из левого (2-го). Т. James (1961) на 106 наблю­дений обнаружил раздельное отхождение ОВ и ПМЖВ только в одном случае. Л. А. Арсентьева (1972) также нашла отхождение огибающей и передней межжелу­дочковой ветвей отдельными устьями только в одном из 112 наблюдений. Этот наибо­лее частый вариант существования дополнительных устьев ВА образуется из-за отсут­ствия ствола левой ВА. По данным разных авторов, левая ВА не имеет ствола в 4,5-8%

141

случаев, но при этом обычно ее основные ветви отходят от 2-го лицевого синуса аорты (А. М. Гофман, 1949; Р. Н. Яшвили, 1962; S. Gould, 1960; Т. James, 1961; G. Baroldi and G. Scomazzoni, 1967; В. Dicicco et al., 1962; P.Angelini, 1989), хотя возможны и отступ­ления от такого порядка отхождения одной или обеих основных ветвей левой ВА (ОВ и ПМЖВ) (Р. Н. Яшвили, 1962; W. Roberts et al., 1982). Отсутствие ствола левой ВА не обязательно сочетается с увеличением числа устьев в лицевых синусах сообщения и во 2-м лицевом синусе в частности (в результате возможного перемещения (транслока­ции) устьев или изменения обычного пути следования основных ветвей левой ВА), но увеличение числа устьев во 2-м лицевом синусе в результате отсутствия ствола левой ВА в сочетании с самостоятельным отхождением ветвей правой ВА от 1-го лицевого синуса делает понятным возможность отхождения ВА от аорты четырьмя (А. А. Шали­мов и др., 1964; W.McAlpine, 1975), пятью (А.Ф.Синев, 1967; B.Waller et al, 1983; R. Vlrmany et al., 1989) и большим числом устьев. Мы тоже наблюдали одно сердце, в котором ВА отходили пятью самостоятельными устьями.

Согласно данным литературы, самостоятельное отхождение первых ветвей правой и левой ВА при их расположении соответственно их нормальному ходу не отражается на кровоснабжении миокарда и на длительности жизни больных и не представляет хи­рургической проблемы. Так, сопоставлениями, проведенными В. Edwards и соавт. (1981), кроме того, доказано, что самостоятельное отхождение ВА может явиться и ре­зультатом постнатального развития, и поэтому указанные особенности отхождения В А следует расценивать не как их аномалии, а как варианты нормы (A. Gittenberger-de Groot et al, 1983; H. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983).

Таким образом, увеличение числа артерий, отходящих от аорты к сердцу только за счет самостоятельного отхождения от аорты отдельных ветвей (в том числе и не­больших) правой или левой ВА, является вариантом нормы.

При всей редкости описанных типов отхождения ВА от аорты знание этих вариан­тов, тем не менее, представляет практический интерес. При существовании несколь­ких устьев во 2-м лицевом синусе аорты отсутствие контрастирования артерий систе­мы левой ВА при селективной коронарографии может быть причиной ошибочной ин­терпретации данных: это может быть причиной ошибочного заключения об атероскле-ротическом поражении ветвей левой ВА (Н. Page et al., 1974; A. Becker, 1981).

2. Уменьшение числа ветвей правой и левой В А

Уменьшение числа ветвей правой и левой ВА, как правило, не означает их отсут­ствия, хотя в литературе имеются единичные описания таких случаев (A. Leitch and P. Caves 1975; H. Bestetti et al., 1985; D. Ferguson et al., 1985). Мы не имели таких на­блюдений и полагаем, что они, вероятнее всего, - следствие ошибочной интерпрета­ции ангиограмм или каких-либо иных причин. Но если такие случаи встречаются, то это явная аномалия.

Говоря об уменьшении числа ветвей правой и левой ВА в норме, мы имеем в виду горизонтальную «транслокацию» ветвей ВА, то есть их отхождение от несоответству­ющего источника - от дискордантного лицевого аортального синуса или дискордант-ного ствола ВА (рис. 87-89). Исходная эмбриологическая закладка венечно-артери-ального сплетения позволяет объяснить формирование таких вариантов ВА. Переме­щение же и отхождение от прочих источников (например, от ствола или ветвей легоч­ной артерии, как это описано D. Ott et al., 1978; Т. Pringle et al., 1980; J. Evans and J. Phillips, 1984 и W. Roberts and M. Robinowitz, 1984) представляет собой аномалию.

При транслокации ветви ВА, естественно, меняется и привычное ее следование (см. рис. 86 - C I , D3, ЕЗ). Так, при перемещении ПМЖВ и отхождении от 1-го лице­вого синуса аорты или от правой ВА перемещенный сосуд следует впереди подлегоч­ного инфундибулума (см. рис. 89), а при перемещении ОВ он приобретает ретроаор-тальный ход (рис. 90). Понятно, что изменение места отхождения и следования нару­шает и привычный тип ветвления ВА. При отхождении ветвей левой ВА от правой ВА

142

Рис. 87. Горизонтальная «транслокация» ле­вой венечной артерий (ЛВА) или отхождение (и ретроаортальное следование) ЛВА от 1-го (1) лицевого синуса аорты. ОВ - огибающая ветвь, ПВА — правая венечная артерия, ПМЖВ - передняя межжелудочковая ветвь.

Рис. 88. Горизонтальная «транслокация» и экто­пия правой венечной артерии. (Аорта разрезана поперечно между левой и задней заслонками на уровне фиброзного кольца и стенки ее разведены). Правая ВА (ПВА) отходит над левой (Л) коронарной заслонкой аорты выше линии синотубулярного соединения (стрелка). ЛВА - левая венечная артерия, П и 3 - правая и задняя (неко­ронарная) заслонки аортального клапана, МК - митральный клапан.

Пунктирная полоса с точечной штриховкой — фиброзный мит­рально-аортальный контакт, пунктирная линия - линия при­крепления фиброзного кольца трехстворчатого клапана (ТК), межжелудочковая часть мембранознои перегородки показана звездочкой.

уменьшается число ВА, отходящих от ствола левой ВА. В этих случаях утрачивается и сущность самого по­нятия «ствол», поскольку от него не отходят ветви. Сохранившаяся ВА (огибающая ветвь или ПМЖВ) само­стоятельно отходит от 2-го лицевого синуса. Интересно, что в сердцах с нормальной ротацией конотрункуса, судя по приведенным в литературе данным, как правило, перемещению подвержены ветви левой ВА. В до­ступной литературе мы не нашли данных о перемещении ветвей пра­вой ВА.

С другой стороны, в описаниях о перемещении всего ствола ВА (право­го и левого) таких различий нет. Опи­саны и перемещения ствола правой ВА, и перемещения ствола левой ВА (J. Isner et al., 1984; D. Barboeur et al., 1985). Поскольку все такие описания относятся к случаям с единственной ВА либо к отхождению от одного лице­вого синуса, а в нормальных сердцах -это аномалия (объяснение см. выше), мы не описываем их в данном разделе работы.

Таким образом, говоря об умень­шении числа ветвей ВА в нормальном сердца, речь идет об уменьшении чис­ла ветвей левой ВА. В таких случаях ствол левой ВА отсутствует (С. С. Ми­хайлов, 1987; W.McAlpine, 1975; R.Roy et al., 1975; J. Neiman et al., 1976; J. Mahowald et al., 1986; С Barth et al., 1986; P. Piovesana et al, 1989).

Отхождение ОВ от правой ВА или 1-го лицевого синуса аорты

(рис. 90-92)

Первые упоминания об отхожде-нии огибающей ветви левой ВА от пра­вой ВА датируются только 60-ми года­ми XX столетия, что, видимо, можно объяснить поздним началом хирургии ВА и отсутствием практической необ­ходимости в такой анатомической ин­формации. Первые сведения об этом варианте аномалии содержатся в рабо­тах R. Alexander и G. Griffith (1956), Е. Jokl и соавт. (1962) и L. Cohen и L. Shaw (1967), а в отечественной лите­ратуре - в книге Р. Н. Яшвили (1963) «Хирургическая анатомия сосудов

143

Рис. 89. Варианты чрезсинуснои «транслокации» устьев и следования венечных артерий по W. McAlpine (1975).

А - варианты следования аномальных артерий или ветвей венечных артерий: 1 - преджелудочковое; 2 - предконусное или предлегочное; 3 — чресперегородочное; 4 — ретролегочное; 5 - ретроаортальное и 6 - ретропредсердное. Б - отхож-дение передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ) от правой венечной артерии (ПВА) (показано стрелкой). В - отхожде-ние ПВА от 2-го лицевого синуса аорты (А) (показано стрелкой). Межартериальное следование ПВА. Г — отхождение ле­вой венечной артерии (ЛВА) от 1-го лицевого синуса аорты (показано стрелкой). Межартериальное следование ЛВА.

ОВ - огибающая ветвь.

Рис. 90. Ретроаортальный ход огибающей ветви (ОВ), отходящей от правой венечной артерии (ПВА). Схема.

А - вид сзади, Б — вид слева, сбоку.

Передняя межжелудочковая ветвь (показана стрелкой) на обоих фрагментах рисунка) в этих случаях отходит от 2-го лицевого синуса аорты (А), огибает сзади легочную артерию (ЛА) и, отдав диагональную ветвь (ДВ) и в ряде случаев -ветвь тупого края (ВТК), далее следует вниз к верхушке вдоль одноименной борозды.

ОВ, обогнув аорту сзади, далее огибает митральный клапан (М) спереди и может давать ВТК или ее эквивалент. Арте­рия атриовентрикулярного узла (а.АВУ) в этих сердцах всегда является ветвью правой венечной артерии (ПВА). В та­ких сердцах ствол левой ВА отсутствует.

Т - трехстворчатый клапан, КА - конусная артерия.

144

Рис. 91. Варианты отхождения огибающей ветви (ОВ) от 1-го лицевого синуса аорты (А) или от правой венечной артерии (ПВА). Оба варианта характеризуются отсутствием ствола левой ВА, а передняя межжелудочковая ветвь (ПМЖВ) отходит от 2-го лицевого синуса аорты самостоятельно.

ЛА - легочная артерия, 1 и 2 - 1-й и 2-й лицевые синусы аорты.

сердца и ее применительное значение». Несмотря на то что описываемый

вариант аномалии ВА встречается в двух видах (с отхождением от правой ВА или от 1-го лицевого синуса аорты, см. рис. 91), в первых работах такие различия не анализировались, а в ма­териалах по частоте его встречаемости данные представлены вперемежку. Кроме того, одни авторы определяют такие случаи как аномалию, а другие рассматривают его как вариант нормы.

По данным литературы, отхожде-ние огибающей ветви от правого сину­са аорты — наиболее частый вариант отклонений в отхождении ВА в нор­мальном сердце (R.Alexander and G.Griffith, 1956; B.Chaitman et al., 1976; B.Kimbiris et al., 1978; M.Trivellato et al., 1980; H.Neufeld and A. Schneeweiss, 1983; W. Roberts et al., 1986; D. Levin and G.Gardiner, 1988; P. Piovesana et al., 1989; W.Vicente et al., 1990). Согласно

J. Ogden (1970), огибающая ветвь, отходящая от правой ВА, встречается в 1% слу­чаев среди всех «аномалий» ВА. По данным В. Chaitman и соавт. (1976), такое от-хождение огибающей ветви встречается чаще всех других «аномалий» вместе взя­тых.

W. McAlpine (1975), A. Dollar и W. Roberts (1989), Th. Lesser и A. Schneider (1990), W. Vicente и соавт. (1990) описали по одному случаю отхождения огибающей ветви от правой ВА. По два наблюдения имеют P. Piovesana и соавт. (1989) и A. Cohen и соавт. (1989) и три подобных случая описали К. Silverman и соавт. (1978). Мы на­блюдали четыре таких случая 1 8 .

Согласно данным Z. Vlodaver и соавт. (1975), такой вариант отхождения огиба­ющей ветви встречается в каждом одном (0,5%) на 200 нормальных случаев.

Рис. 92. Отхождение огибающей ветви от пра­вой венечной артерии. Схема. В банке сердец НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН хранятся четыре таких сердца. Сокращения те же, что и на рис.91.

18 Позднее, в клинике, мы диагностировали такой вариант отхождения ОВ еще у 6 больных.

145

В. Chaitman и соавт. (1976) по данным селективной коронарографии у 3750 пациен­тов нашли отхождение огибающей ветви от правой ВА в 17 (0,45%) случаях. На 3000 пациентов, которым была выполнена коронарография, Н. Page и соавт. (1974) обнаружили это отклонение в 0,67% случаев, R. Roy и соавт. (1975) обнаружили от­хождение огибающей ветви от правой ВА у пяти больных из 200 (2,5%), которым была выполнена коронарография. На 7000 коронарограмм, выполненных D. Kimbiris и соавт. (1978), нашли 26 случаев с отхождением огибающей ветви от правой ВА. J. Ogden (1970) нашел 19 случаев отхождения огибающей ветви от пра­вого синуса аорты по данным литературы и описал дополнительно 13 собственных наблюдений.

Таким образом, по данным разных авторов, частота такого атипичного отхожде­ния огибающей ветви колеблется от 0,04% (R.Alexander and G. Griffith, 1956) до 6,2% (J. Ogden, 1970).

Эмбриогенез «аномалии» заключается в сохра­нении ретробульбарного фрагмента перитрункаль-ного кольца. В норме, как известно, огибающая ветвь закладывается отдельно и лишь впоследствии сливается с передней межжелудочковой ветвью (В. В. Кованое и Т. Н.Аникина, 1974). Если быть бо­лее точным, то огибающая и передняя межжелудоч ковая ветви являются остатками различных эмб­риональных венечно-артериальных зачатков (см. рис. 9, 10). При обычном развитии венечно-ар-териальной системы по мере ротации конотрункуса по часовой стрелке аортальный клапан перемещает­ся кзади и, сближаясь с митральным, разрывает ре-тробульбарный сегмент венечно-артериального кру­га, закладывающийся в атриовентрикулярной бо­розде. В банке данных Научного центра сердечно-со­судистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН мы нашли четыре таких случая (см. рис. 9 1 - 93). Один больной был с митральным пороком и трое имели клинику ИБС. Поскольку эти наблюдения не вошли в анализируемый нами материал, мы не смогли оце­нить разворот оси конотрункуса в этих сердцах. Тем не менее, согласно нашей гипотезе образования де­финитивной венечно-артериальной системы, в осно­ве формирования атипичного отхождения огибаю­щей ветви от правой ВА лежит сохранение ретро­

бульбарного сегмента первичного атриовентрикулярного круга и его неслияние с меж­желудочковым (передняя часть которого в дефинитивном сердце образует переднюю межжелудочковую ветвь).

Согласно J. Ogden (1970), огибающая ветвь, отходящая от правой ВА, практичес­ки всегда имеет ретроаортальный ход, хотя и встречается в двух основных вариантах: 1) огибающая ветвь и правая ВА отходят от правого синуса аорты самостоятельными устьями; 2) огибающая ветвь начинается от правой ВА, отходящей нормально от пра­вого синуса аорты.

Кроме того, первый вариант может сочетаться с эктопическим отхождением ОВ, выше 1-го лицевого синуса аорты.

В обоих случаях «ствол» левой ВА, отходящий от левого аортального синуса, дает начало только передней межжелудочковой ветви, а огибающая ветвь, обогнув аорту сзади, следует далее нормально, в левой атриовентрикулярной борозде (Р. Н. Яшвили, 1963; А. В. Смольянников и Т. А. Наддачина, 1963; Л. С. Сперанский и др., 1964; Е. Jokl et al., 1962; J.Benson, 1970; H.Page et al., 1974; R.Liberthson etal., 1974; D.Kimbiris

Рис. 93. Коронарограмма больного M., 44 лет. 2-я косая проекция. Контрастируется правая венечная артерия (ПВА) и огибающая ветвь (ОВ). Оба сосуда отходят одним устьем от 1-го (правого) ли­цевого синуса аорты (А).

146

etal, 1985; M. Phillips et al, 1984; W. Vicente et al., 1990). Независимо от того, отходит ли огибающая ветвь от правой ВА или берет начало от

самостоятельного устья в правом синусе Вальсальвы, она располагается стереотипно -за корнем аорты, между ней и митральным клапаном (см. рис. 87, 90). Поэтому при планировании операции у больных с таким вариантом анатомии ВА хирург должен быть информирован об атипичном отхождении и следовании огибающей ветви, так как при протезировании митрального и аортального клапанов может возникнуть опас­ность ее сдавления фиксационным кольцом (W. Roberts and A. Morrow, 1969; Н. Page etal, 1974; A. Becker, 1981; W. Vicente et al., 1990).

He предотвращает такое осложнение и использование полугибких протезов (W.Roberts and A. Morrow, 1969). Кроме того, операция чревата опасностью захвата огибающей ветви в шов при митральной аннулопластике (P. Mikaeloff et al., 1979). Та­кие случаи сопровождаются развитием инфаркта заднелатеральной стенки миокарда левого желудочка и чреваты летальным исходом (W.Roberts and A.Morrow, 1969; М. Trivellato et al., 1980; P.Piovesana et al., 1989; W. Vicente et al., 1990). С целью ис­ключения подобных осложнений в таких случаях до операции показана правая коро-нарография, а интраоперационно - прошивание протеза выше фиброзного кольца митрального клапана (J.Gandjbakhch et al., 1983; W.Vicente et al., 1990). Детальная ангиокардиографическая техника установления такого хода ВА описана в сообщении R. Иоуисоавт. (1975).

Следует также знать, что в литературе есть описания нескольких случаев внезап­ной смерти от инфаркта миокарда у молодых людей с отхождением огибающей ветви от правой ВА (J.Mustafa et al., 1981; F.Patterson, 1982; J.Edelstein and R.Jushasz, 1984; P.Piovesana etal., 1989). У людей с таким ходом огибающей ветви по данным сцинтиграфии не всегда удается обнаружить ухудшение перфузии миокарда (J. Mustafa et al., 1981; A. Molajo et al., 1988), но об этом можно с уверенностью судить по снижению S-T-сегмента при велоэргометрической пробе (P. Piouesana et al., 1989).

Таким образом, отхождение ОВ от правой ВА или 1-го лицевого синуса аорты эмб­риологически возможно. Это вариант нормы, представляющий собой клиническую и хирургическую особенность.

Случаи же межартериального хода огибающей ветви, отходящей от правой В А, представляют собой аномалию, а развитие ишемических изменений в миокарде при ней связано со сдавлением венечно-артериального сосуда, располагающегося между аортой и легочной артерией. Более детально мы остановимся на данном варианте сле­дования ВА ниже, в разделе об аномалиях.

Отхождение ПМЖВ от правой ВА или от 1-го лицевого синуса аорты (см. рис. 89)

Как известно, отхождение передней межжелудочковой ветви от правой ВА доволь­но часто встречается при тетраде Фалло и отхождении аорты и легочной артерии от правого желудочка (В.Л.Джананян и др., 1980; В. И. Бураковский и др., 1986; В. П. Подзолков и др., 1989; И. И. Беришвили и М. Н. Вахромеева, 1993; М. Н. Вахро-меева, 1995; Е. Berry and D. McGoon, 1973; S. Sridaromont et al., 1978; S. Van Praagh et al., 1982; 1.1. Berishuili and M. Vakhromeeva, 1996). При этом, несмотря на транслока­цию передней межжелудочковой ветви к новому источнику питания (что характерно для сердец с инверсией аорты и легочной артерии), периферические ветви ВА не ин­вертированы, и кровоснабжение миокарда не страдает. В этих случаях отхождение пе­редней межжелудочковой ветви от правой ВА - закономерность, обусловленная опре­деленным взаимоотношением аорты и легочной артерии.

Отхождение передней межжелудочковой ветви от правой ВА или самостоятельно от 1-го лицевого синуса аорты описано и в норме (М. Cheitlin et al., 1974; R. Liberthson et al, 1974; Z. Vlodaver et al, 1975; D. Velican and С Velican, 1978; H. Neufeld and ASchneeweiss, 1983). В этих случаях огибающая ветвь, как правило, отходит самосто­ятельным устьем от 2-го лицевого синуса (R. Liberthson et al., 1974,1979; Н. Baltaxe and

147

D. Wixson, 1977; D. Kimbiris et al., 1978). Кровоснабжение миокарда в этих случаях так­же не страдает, и все отделы сердца васкуляризуются нормально. Такое деление ВА в наших наблюдениях встретилось только в сердцах с четвертым типом соединения ВА, характерным для пороков конотрункуса с «недоротацией» конотрункуса или гипопла­зией подлегочного инфундибулума, в которых не редуцирован эмбриональный круг Вьессена. Мы не выявили ни одного нормального сердца с таким сектором разворота оси конотрункуса, что, однако, не исключает такой возможности при большей серии наблюдений. Если в норме существуют сердца с таким разворотом оси конотрункуса, то отхождение передней межжелудочковой ветви от правой ВА - закономерность.

В. Chaitman и соавт. (1976) описали случай отхождения передней межжелудочко­вой ветви от правой ВА с отхождением огибающей ветви от легочной артерии. Это -явная аномалия. Отклонением от нормы («аномалией») следует считать и случаи с от­хождением передней межжелудочковой ветви от правой ВА с ее прохождением между аортой и легочной артерией (Н. Baltaxe and D. Wixson, 1977; D. Kimbiris et al., 1978). В случае такого расположения передней межжелудочковой ветви (D. Kimbiris et al., 1978; Н. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983) существует реальная опасность сдавления передней межжелудочковой ветви между аортой и легочной артерией. Детальнее на данном варианте ВА мы остановимся ниже.

3. «Ныряющие» венечные артерии (см. рис. 5 6 )

Как следует из определения «подэпикардиальные артерии» - основные стволы ВА располагаются под эпикардом. Одной из особенностей топографии В А является наличие над ними мышечных мостиков в виде перемычек. При наличии широких мышечных пе­ремычек ВА приобретают «ныряющий» ход. Поскольку с возрастом ВА начинают погру­жаться в миокард, частота «ныряющих» ВА, по данным разных авторов (С. С. Михайлов, 1987; Т. Ishimori et al., 1987; A. Ferugi et al., 1978; J. Kramer et al., 1982; P.Angelini et al, 1983; D. Visscher et al., 1983; W. Voelker et al., 1989), значительно варьирует. В сердце пло­да «ныряющие» ВА не обнаруживаются (Ю. Г.Донцов, 1969). У детей они также встреча­ются очень редко: так, на 512 сердец, большая часть которых была от младенцев и детей, «ныряние» ВА мы обнаружили только в трех случаях. После 25-40 лет, наоборот, ВА ча­сто становятся трудноразличимыми, поскольку в той или иной степени погружаются в миокард. Причем кроме интрамиокардиального расположения ВА, может встретиться и субэндокардиальное, и даже внутриполостное1 9 их расположение. Э. С. Олеарчик (1992) различает еще и поверхностное (на поверхности эпикарда) расположение ВА.

Частота «ныряния» ВА для различных сосудов неодинакова. Согласно большинству исследователей, такая особенность следования наиболее характерна для ПМЖВ (см. рис. 56), для ее проксимальной трети (Ф. З.Абдуллаев, 1989; J.Kramer et al., 1982; D. Visscher et al., 1983). Это хорошо согласуется с нашими данными. Практически во всех наших наблюдениях «ныряющей» была ПМЖВ или ПМЖВ и правая ВА одновременно. В одном сердце мы обнаружили «ныряющую» конусную артерию. Д. Г. Иоселиани (1979) обнаружил «ныряющую» ПМЖВ в 12% случаев, ОВ - в 8% и правую ВА - в 4% случаев.

«Ныряние» ПМЖВ особенно опасно в случаях с тетрадой Фалло и ОАЛА ПЖ со стенозом легочной артерии, когда ПМЖВ, являющаяся ветвью правой ВА, пересека­ет выводной отдел правого желудочка (Ф. З.Абдуллаев, 1989; В. П. Подзолков и др., 1989; Е. Berry and D. McGoon, 1973; J. Meyer et al., 1975; R. Hauser et al., 1982).

Знание возможного интрамурального хода ВА имеет практическое значение и у больных ИБС. Даже опытные хирурги имеют ограниченные представления о сущест­вовании интрамиокардиально расположенных ВА и их морфологических особеннос­тях. В таких случаях хирург, выполняющий операцию аортокоронарного шунтирова­ния (АКШ), может наложить дистальный анастомоз в области выхода ВА на поверх­ность миокарда, где ее просвет не превышает 1 мм в диаметре, или вовсе отказаться от шунтирования данной артерии.

Внутриполостное расположение ВА обычно в левом желудочке или правом предсердии.

148

Мышечные мостики, перекидывающиеся над «ныряющей» В А, могут в ряде случа­ев оказывать неблагоприятное воздействие на интиму, способствуя склерозированию ВА и откладыванию бляшек на участках до и после «ныряющего» сегмента ВА и при­водя к ишемии миокарда (Р.В.Дубинина, 1964; В.В.Кованое и Т.Н.Аникина, 1974; J.Loures et at., 1978). Интрамиокардиальный сегмент ВА редко поражается атероскле­розом (D. Velican and С. Velican, 1990) и имеет больший просвет (Э. С. Олеарчик, 1992). Поэтому во время операции АКШ для выполнения дистального анастомоза предпочти­тельнее выделять именно интрамиокардиальный сегмент ВА (Э. С. Олеарчик, 1992). В случае внутриполостного или субэндокардиального положения ВА аномально располо­женный сегмент ВА, с которым и следует накладывать дистальный анастомоз, должен быть предварительно перемещен на поверхность, а разрез под ВА должен быть ушит.

2. Единственная венечная артерия

О б щ и е представления

Что такое единственная венечная артерия? По единодушному мнению авторов -это редкая аномалия ВА, характеризующаяся одинаковой частотой отхождения как от 1-го, так и от 2-го лицевого синуса аорты (J. Smith, 1950; Z. Vlodaver et al., 1975; A. Becker, 1981; Siew Yen Ho et al., 1985).

По J. Smith (1950), к единственной ВА следует относить случаи, при которых все сердце кровоснабжается венечной артерией, имеющей один источник заполнения и отходящей одним устьем от одного коронарного синуса.

Р. Н. Яшвили (1962) относит к единственной ВА случаи, когда миокард полно­стью кровоснабжается одной ВА.

По A. Becker (1981), единственная ВА относится к категории сердец с уменьшени­ем числа устьев ВА. Патология характеризуется существованием только одного аор­тального устья.

Согласно P. Angelini (1989), единственная ВА предполагает отхождение правой и левой В А единственным устьем.

Таким образом, согласно данным большинства исследователей, истинная единст­венная ВА - аномалия, при которой все сердце кровоснабжается через ветви одного ар­териального ствола, отходящего от аорты единственным устьем, и ни один другой со­суд не отходит ни от аорты, ни от легочной артерии (Ю. С. Петросян и Л. С. Зингер-ман, 1974; J. Ogden, 1970; В. Chaitman et al., 1976; Н. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983; Siew Yen Ho et al., 1985). Ряд авторов придерживаются менее жестких критериев к оп­ределению «аномалии», относя к ней и случаи отхождения обеих ВА двумя стволами из одного аортального синуса или дополнительное отхождение конусной артерии от противоположного (как правило, 1-го лицевого) синуса (В.Л.Джананян и др., 1980; М. Cheitlin et al., 1974; D. Murphy et al., 1978; R. Liberthson et al., 1979; D. Moodie et al., 1980; D. Kimbiris ,1985). W. McAlpine (1975) полагает, что в таких случаях правиль­нее говорить о транслокации устья ВА, считая, что при истинной единственной ВА должен иметься один артериальный ствол, отходящий от аорты, в то время как при транслокации - их два. Согласно W. McAlpine (1975), первый случай отхождения обе­их ВА отдельными стволами от одного лицевого синуса аорты описан Thebesius (1716). Без сопутствующих аномалий и единственная ВА, и отхождение обеих ВА отдельны­ми стволами от одного лицевого синуса аорты встречаются крайне редко (в 0,1-0,3% случаев: В. Chaitman et al., 1976; H.Baltaxe and D. Wixson, 1977; Siew Yen Ho et al., 1985), и на сегодняшний день описано приблизительно равное их количество (около 100 каждой). Соотношение по полу (мужчины/женщины), составленное G. Allen и Т. Snider (1966) по материалам обзора 69 случаев единственной ВА, составляет 1,4:1,0. Возраст пациентов с единственной ВА, по данным литературы, колеблется от 7-месячного плода до 83 лет (J. Hyrtl, 1841; W. Causing et al., 1967).

149

Первое описание единственной ВА принадлежит J. Hyrtl (1841). По J. Roberts и S. Loube (1947), существует три возможных механизма формирования единственной ВА:

1) отсутствие одного зачатка ВА;

2) смещение зачатка одной из ВА и его слияние с другим;

3) закрытие просвета одной ВА сразу после ее формирования.

Согласно А. В. Смольянникову и Т. А. Наддачиной (1963), а также Ю. С. Петро-сяну и Л. С. Зингерману (1974), в основе эмбриогенеза единственной ВА, по-видимо­му, лежит нарушение закладок начального отдела ВА, вследствие чего нормально раз­витый периферический отрезок соединяется посредством эмбриональных анастомозов с нормально развитой другой несоответствующей ВА.

По данным J. Ogden (1970), единственная ВА встречается в 1,4% случаев среди всех аномалий ВА. К этому времени в литературе было описано только 36 случаев отхожде-ния единственной ВА от 1-го лицевого синуса аорты при интактном сердце (J.Smith, 1950; C.Ramirez, 1960; C.Longenecker et al, 1961; П.И.Тофило, 1961; W.Laurie and J. Woods, 1964; J. Ogden and A. Goodyear, 1970; B. Chaitman et ah, 1976; Siew Yen Ho et al, 1985), что составляет примерно треть документированных случаев единственной ВА без сопутствующих ВПС, опубликованных в литературе. Отхождение устья единственной В А от нелицевого синуса аорты представляет собой чрезвычайную редкость, и все опи­санные случаи (Ю. С. Петросян и Л. С. Зингерман, 1974 - по данным коронарографии и Н. McAlister и соавт., 1975 - в сочетании с ВПС) опубликованы до появления унифи­цированной терминологии аортальных синусов (A. Gittenberger-de Groot et al., 1985).

К 1971 г. было описано 86 наблюдений с отхождением обеих ВА от одного лицевого синуса аорты при интактном сердце. До 1989 г. опубликованы данные еще о 21 случае (L. Hillestad and H. Eie, 1971; М. Cheitlin et al, 1974; W. Roberts et al, 1982; D. Barboeur and W. Roberts, 1985; L. Blieden et al., 1989). В большинстве случаев с единственной ВА, отходящей от 1-го лицевого синуса аорты 2 0 , ЛВА, питающаяся от нее, пересекает ВО П Ж . В таких случаях, а также при ретроаортальном следовании ЛВА (рис. 94,А,Б), аномалия, как правило, не влияет на длительность жизни пациентов (И. П. Трофимов, 1961; D. Kimbiris, 1965; Siew Yen Но et al., 1985), хотя М. Greenspan (1979) описал один

Рис. 94. Коронарограммы больного О., 41 года. 2-я косая проекция. А -при селективной левой коронарографии «левая венечная артерия» представлена ПМЖВ. ОВ не контрастируется. Б - при селективной правой коронарографии контрастируются ПВА и ОВ.

Согласно В. Chaitman и соавт. (1976), аномалия встречается в 0,19% случаев.

150

Рис. 95. Аномальная единственная венеч­ная артерия (ВА) с аберрантным ходом ле­вой или правой ВА между аортой и легоч­ной артерией. 1 и 2 - 1-й и 2-й лицевые синусы аорты.

Аномальное отхождение левой ВА С л у ч а й ОККЛЮЗИИ СТВОЛа ЛвВОЙ В А , ОТХОДЯ-

щего от правой ВА, потребовавший выпол­нения операции АКШ. У пациентов в возра­сте до 10 лет такой вариант единственной ВА чаще сочетается в ВПС, у более взрослых больных единственная ВА, как правило, встречается изолированно (Siew Yen Но et al., 1985; А.П.Савченко и соавт., 1991).

В случаях же отхождения левой ВА от правой или самостоятельным устьем от 1-го лицевого синуса аорты (см. рис. 88) и дальнейшего ее расположения между аортой и легочной артерией (рис. 95) отмечена высо­кая частота осложнений и внезапных смер­тей, которые, как полагают, обусловлены ли­бо перегибом, сдавлением или натяжением левой ВА между магистральными сосудами, либо острым углом отхождения от аорты, компрометирующими нормальный кровоток по ней (R.Liberthson et al., 1974; H.Baltaxe and D.Wixson, 1977; D.Murphy et al., 1978; H.Neufeld and A. Schneeweiss, 1983). Первое

описание аномального отхождения ЛВА от 1-го лицевого синуса аорты, располагающей­ся между аортой и легочной артерией, принадлежит Е. Jokl (1962). В. Chaitman и соавт. (1976) нашли такой ход левой ВА в 4 из 7 наблюдений с единственной ВА, отходящей от 1-го лицевого синуса; D. Kimbiris (1985) обнаружил такой ход левой ВА в 3 из 4 случаев с единственной ВА, отходящей от 1-го лицевого синуса аорты. В 1986 г. С. Barth и W. Roberts описали еще одно собственное наблюдение отхождения ствола левой ВА от 1-го лицевого синуса аорты, курсирующего между аортой и легочным стволом.

В 1979 г. R. Liberthson и соавт. описали 18 случаев аберрантного хода левой ВА (при единственной ВА) между аортой и легочной артерией. Несмотря на то что боль­шинство авторов отмечают высокий процент внезапных смертей у больных с таким ва­риантом аномалии, в литературе описаны случаи длительной выживаемости пациен­тов, у которых выявлен такой ход левой ВА. Так, D. Kimbiris (1985), D. Barboeur и W. Roberts (1985) описали больных, переживших 65-летний возраст, и, наоборот, D. Murphy и соавт. (1978) наблюдали случай внезапной смерти от инфаркта миокарда у 12-летнего мальчика, у которого обнаружен ретроаортальный ход левой ВА, отходя­щей от единственной ВА, имеющей устье в 1-м лицевом синусе аорты.

Хотя в литературе имеются предположения об увеличении опасности поражения единственной ВА атеросклеротическим процессом (В. Chaitman et al., 1976; D. Spring and J. Thomsen, 1979), более аргументированным представляется мнение, что ишеми-ческие изменения при единственной ВА могут быть связаны с рестриктивным устьем (A. Becker, 1981).

Как считают большинство авторов, в отличие от левой ВА, у больных с прохождени­ем правой ВА между аортой и легочной артерией при отхождении от единственной ВА, отходящей от 2-го лицевого синуса аорты (см. рис. 95), прогноз относительно благопри­ятен (W.Roberts et al., 1982; S.Husaini et al., 1983; C.Muus and B.McManus, 1984; D.Barbouer and W.Roberts ,1985). В 1989 г. L. Blieden и соавт. описали три таких наблю­дения. Как и в случае отхождения левой ВА от 1-го лицевого синуса аорты самостоятель­но или от правой ВА, здесь описаны случаи отхождения правой ВА от 2-го лицевого си­нуса аорты самостоятельно (W.Bange et al., 1980; R.Berdoff et al., 1986; W.Roberts, 1986) или от левой ВА (С. Muus and В. McManus, 1984; М. Yagita et al., 1986).

Как уже отмечалось выше, единственная ВА в изолированном виде встречается ис­ключительно редко - не чаще чем в 1% случаев. Наоборот, при ВПС она встречается

151

значительно чаще. Особенно высока частота единственной ВА при пороках конотрун­куса, что, согласно Ю. С. Петросяну и Л. С. Зингерману (1974), обусловлено невоз­можностью соединения соответствующих центральных и периферических сегментов ВА вследствие ротации конуса. Большинство же других авторов отмечают, что причи­на увеличения частоты единственной ВА при пороках конотрункуса непонятна.

Вместе с собственными наблюдениями мы нашли в литературе описание 67 случа­ев единственной ВА при тетраде Фалло. По сводным данным литературы, единствен­ная ВА при ТФ встречается в 0,1-4,4% случаев. По нашим данным, частота единст­венной ВА при ТФ составляет 3,2% (2 из 63 случаев).

Несколько чаще единственная ВА встречается при ТАЛА. По нашим данным час­тота единственной ВА при ТАЛА составляет 7,1% (3 на 42 случая), а по данным лите­ратуры этот показатель колеблется от 3 до 9%.

Еще выше частота единственной ВА при ОАЛА ПЖ (Z.Vlodaver et al., 1975; Н. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983; С. Planche et al., 1988; F. Iddriss et al., 1988) и при КТАЛА (Z. Vlodaver et al., 1975; D. Velimirovlch et al., 1989). По нашим данным часто­та единственной ВА при ОАЛА ПЖ составляет 2 1 % (14 из 67 случаев), а в отдельных секторах разворота оси конотрункуса достигает 100% . В наших наблюдениях частота единственной ВА при КТАЛА составила 16,7% (2 из 12 случаев), а по данным D. Velimirovic и соавт. (1989) она равна 30% (3 из 10 наблюдений).

Сочетание единственной ВА с прочими ВПС встречается исключительно редко. Мы наблюдали одного больного с ИСЛА с единственной левой ВА. Z. Vlodaver и соавт. (1975) и Siew Yen Но и соавт. (1988) описали по одному случаю с единственной ВА и ат-резией легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.

Приведенные данные свидетельствуют о высокой частоте сочетания единственной ВА с пороками конотрункуса (Ю. С. Петросян и Л. С. Зингерман, 1974; В.Л.Джана-нян и др., 1980; J. Meyer et al, 1975; B.Agarwala et al., 1977; S. Van Praagh et al., 1982; A. Gittenberger-de Groot et al., 1983), что, на наш взгляд, обусловлено особенностями эмбриогенеза пороков данной группы (ротация конуса).

Единственная ВА может сочетаться с прочими аномалиями ВА. Так, например, случай, описанный W. Causing и соавт. (1967) у 83-летнего мужчины, характеризо­вался наличием сопутствующей аневризмы ВА. Больной умер от тампонады сердца вследствие разрыва аневризмы левой ВА.

Сочетание единственной ВА с аномальным сообщением с камерами сердца встре­чается крайне редко (P. Michaud et al., 1963; G. Hallman et al., 1965).

R. Murray (1963) сообщил о двух таких случаях (между единственной левой ВА и правым желудочком). J. Ruddock (1943), G. Anselmi и соавт. (1961) и Г. Э. Фальков-ский и И. И. Беришвили (1979) описали по одному случаю единственной левой ВА со свищом в правый желудочек, успешно леченных хирургически. Случай единственной левой ВА со свищом между ПМЖВ и правым желудочком диагностировали и успеш­но оперировали G. Hallman и соавт. (1965).

Знание хода единственной ВА с хирургической точки зрения важно для предотвра­щения ее повреждения (W.Roberts and Morrow, 1969; D.Kimbiris, 1985). Диагностика единственной ВА представляет хирургический интерес и при планировании операции ар­териальной коррекции ТАЛА (М. Yacoub and R. Radley-Smith, 1978; G. Piccoli et al., 1983; D. Gooret al., 1982; A. Gittenberger-de Groot et al., 1983) и у больных, у которых единствен­ная ВА образует свищи с полостями сердца (Г. Э. Фалъковский и И. И. Беришвили, 1979).

Таким образом, по данным литературы единственная ВА - редкая «аномалия», сформированная вследствие отсутствия или смещения одного из венечных зачатков, в ряде случаев имеющая определенное хирургическое и клиническое значение.

Так ли все это на самом деле? Аномалия ли единственная ВА во всех случаях? Ка­ковы истинные механизмы ее формирования? В чем причины частого сочетания един­ственной ВА с пороками конотрункуса?

Для ответа на эти и ряд других вопросов представляется логичным коротко про­анализировать собственный материал, включающий в себя 22 наблюдения с единст-

152

венной ВА. Тем более, что мы, по-види­мому, располагаем наибольшим матери­алом в одних руках.

Общее распределение материала представлено в табл. 2 и на рис. 96. Мы уже подчеркивали, что существует 11 базовых формул соединения венечно-ар-териальных сегментов в человеческом сердце. Частота единственной ВА в на­шей серии наблюдений в сердцах с 1-й сегментарной формулой соединения ВА составила 0,67% (2 из 300), со 2-й сег­ментарной формулой - 0,9% (1 из 111). Среди всех прочих анализируемых здесь сегментарных формул соединения ВА (кроме 5-7) единственная ВА нами не выявлена ни в одном наблюдении.

Как свидетельствуют наши данные, при первых и последних четырех сегмен­тарных формулах соединения ВА сущест­вование единственной ВА - казуистика. На 483 сердца с указанными типами со­единения ВА единственная ВА встрети­лась только в трех случаях (0,62%). Учи­тывая, что и при сегментарных формулах 5А и 7А с сердцами с нерассосавшейся бульбовентрикулярной складкой (при от-хождении аорты и легочной артерии от

ПЖ, например) истинная единственная ВА нами не выявлена ни в одном наблюдении, частота единственной ВА на нашем материале не превышает 0,61% (3 из 488).

Принципиально иная картина наблюдается при сегментарных формулах 5, 6 и 7. Сю­да же включена сегментарная формула 6 Д , при которой, как правило, отмечается само­стоятельное отхождение лишь конусной артерии: эти случаи мы описывали также среди сердец с единственной ВА. В этой же группе проанализированы и случаи с отхождением ВА из одного аортального синуса. В общей сложности в этих группах (сформированных по принципу идентичности разворота оси конотрункуса) нами проанализировано 18 сер­дец. Интересно, что во всех 18(!) случаях обнаружена единственная ВА. Как свидетельст­вуют приведенные данные, вероятность обнаружения единственной ВА в данных секто­рах разворота оси конотрункуса составляет 100% (!). Иными словами, здесь уместно гово­рить о закономерности существования единственной ВА в данной группе.

Обобщая представленные данные, следует, по-видимому, признать, что обнаруже­ние единственной ВА в секторах разворота конотрункуса 1-4 и 8-11 - большая ред­кость. В сердцах с данным разворотом оси конотрункуса имеется двухвенечная систе­ма коронарного кровообращения и в каждом из них - своя. Обнаружение единственной ВА в этих секторах - аномалия. Аналогично, аномалией является и обнаружение един­ственной ВА в секторах 5А и 7 А . Наоборот, обнаружение единственной ВА в сердцах с разворотом оси конотрункуса в пределах секторов 5-7 - закономерность, правило. На­оборот, обнаружение в этих сердцах двухкоронарной системы кровообращения - ано­малия; примечательно, что приведенные соображения в полной мере касаются и сердец с левым типом петлеобразования. Причем и сектора разворота оси конотрункуса, и строение венечно-артериальной системы, и наличие единственной ВА в этих сердцах симметричны и обратны таковым в сердцах с правой бульбовентрикулярной петлей.

Каковы причины формирования обнаруженных находок? Каковы механизмы формирования двух- и однокоронарной системы ВА?

Рис. 96. Распределение материала (собствен­ные наблюдения). Норма - сердца больных, умерших от причин, не связан­ных с сердечно-сосудистыми заболеваниями, ДМЖП - де­фект межжелудочковой перегородки, ИСЛА - изолиро­ванный стеноз легочной артерии с интактной межжелу­дочковой перегородкой, ТФ - тетрада Фалло, ОАЛА ПЖ и ЛЖ - отхождение аорты и легочной артерии от правого или левого желудочка, ТАЛА - транспозиция аорты и ле­гочной артерии, АКМАЛА - анатомически корригирован­ная мальпозиция аорты и легочной артерии, КТАЛА -корригированная транспозиция аорты и легочной арте­рии. Семь сердец (*) были с атрезией правого атриовентри-кулярного отверстия и единственным желудочком лево-желудочкового типа.

153

В доступной литературе мы не нашли данных, позволяющих достоверно ответить на эти вопросы. Все они основаны на старых представлениях, согласно которым венеч-но-артериальная система формируется путем присоединения к аортальным выростам.

Мы уже констатировали выше, что процесс соединения ВА с аортой осуществляет­ся не путем присоединения к выростам аорты, а путем инвагинации перитрункально-го кольца первичного венечно-артериального сплетения через стенку аорты. Иными словами, не ВА растут из аорты, а перитрункальное кольцо прорастает в стенку аорты снаружи вовнутрь.

Мы также уже отмечали, что первым стенку аорты пенетрирует задний сегмент пе-ритрункального кольца (который в норме соответствует дефинитивной левой ВА, ин­корпорирующейся во 2-й лицевой синус аорты), а по мере дальнейшей ротации коно-трункуса (по или против часовой стрелки) - его передний сегмент (будущий правый ствол венечно-артериальной системы, соединяющийся с зоной формирования 1-го ли­цевого синуса аорты).

После присоединения заднего сегмента перитрункального кольца не соединенная до этого с аортой единая венечно-артериальная система вовлекается в состав систем­ной циркуляции и до соединения ее переднего сегмента с аортой представляет собой предвестник однокоронарной (левой) венечной системы. Сохранение такого состояния обусловливает существование аномальной единственной левой ВА.

В норме же, по мере разворота конотрункуса, перитрункальное венечно-артери альное сплетение соединяется своим передним сегментом с аортой.

Такое соединение перитрункального кольца с аортой без предварительного соеди­нения конотрункуса с задним сегментом вокругбульбарного венечно-артериального кольца обусловливает аномальное формирование единственной правой ВА, что, как следует из данных литературы, встречается крайне редко и почти вдвое реже, чем ано­мальная единственная левая ВА.

Завершая объяснение механизма формирования единственной ВА, представляет­ся важным отметить, что после соединения переднего и заднего сегментов перитрун­кального кольца с аортой системы левой и правой В А не разобщены.

Процесс разобщения общего венечно-артериального сплетения на систему обособ­ленных правой и левой ВА осуществляется позже, по мере роста инфундибулума пе­реднего артериального сосуда и абсорбции бульбовентрикулярной складки с ротацией конотрункуса.

В сердцах без абсорбции бульбовентрикулярной складки и без ротации конотрун­куса перитрункальное кольцо рвется только спереди по мере роста инфундибулумов. Поэтому в сердцах с О АЛ А ПЖ в секторах разворота конотрункуса 5 А - 7 А задний сег­мент перитрункального кольца сохранен. Он, как правило, образует общую систему правой и левой ВА. Передний сегмент перитрункального кольца рвется и теряет кон­такт с прочими отделами перитрункального сплетения. Поскольку и передний и зад­ний сегменты венечно-артериального сплетения соединены с аортой и от обоих лице­вых синусов последней отходят ВА, единственной ВА в этих случаях не образуется.

В секторе 6А передний сегмент образует конусную артерию, питающую небольшой фрагмент миокарда. Поэтому мы, к а к и другие авторы, относим такие сердца к серд­цам с единственной ВА, хотя, несомненно, теоретически эти сердца не являются серд­цами с истинной единственной ВА.

В сердцах без выраженной ротации конотрункуса (сектора 5-7) по мере абсорбции бульбовентрикулярной складки в результате заднего смещения заднего артериально­го клапана рвется задний (чаще) сегмент ретробульбарного кольца. Возможность пи­тания миокарда всего сердца в этих случаях осуществляется только за счет сохране­ния контралатеральной части перитрункального кольца. Эти сердца имеют единст­венную ВА, через которую осуществляется питание миокарда.

В сердцах же с выраженным разворотом конотрункуса перитрункальное кольцо рвет­ся в двух местах: сзади - в области митрально-полулунного фиброзного контакта и спере­ди - в области роста переднего инфундибулума. Каждая из систем ВА (правой и левой)

154

имеет свой источник питания. Для сердец с ротацией конотрункуса по часовой стрелке для правой ВА таким источником является 1-й лицевой синус, для левой - 2-й лицевой синус аорты. В сердцах с ротацией конотрункуса против часовой стрелки правая В А от­ходит от 2-го лицевого синуса, а левая - от 1-го. Поэтому в таких сердцах (с разворотом конотрункуса в пределах 1-4 и 8-11 секторов) имеется двухкоронарная система ВА. Единственная ВА в этих сердцах - аномалия. Возможность существования единственной ВА в сердцах данных групп, по нашим данным, не превышает 1%. Наоборот, в сердцах с рассосавшейся бульбовентрикулярной складкой без разворота конотрункуса (сектора 5-7) существование единственной ВА - закономерность. В наших наблюдениях все 100% сердец в данных секторах разворота конотрункуса имели единственную ВА.

Таким образом, причиной формирования единственной ВА в норме является аб­сорбция бульбовентрикулярной складки без ротации конотрункуса (в сердцах с ТФ, ТАЛА и др.).

При абсорбции бульбовентрикулярной складки и ротации конотрункуса наличие единственной ВА - аномалия.

Единственная ВА является аномалией и в случае отхождения ОВ от правой ВА при от­сутствии ПМЖВ. Аномалия описана D. Ferguson и соавт. (1985). Она формируется вслед­ствие отсутствия одного из сегментов первичного венечно-артериального сплетения.

Единственная ВА аномалия и в тех случаях, когда система левой ВА формируется за счет сохранившегося заднего сегмента перитрункального кольца. В литературе они опи­саны как отхождение левой ВА от правой ВА или 1-го лицевого синуса аорты. Такие слу­чаи описаны М. Greenspan и соавт. (1979), D. Moodie и соавт. (1980) и G. Hayword и D. Ward (1989). В этих случаях ПМЖВ является как бы продолжением ОВ, имеющей ретроаортальный ход. Однако в случае, описанном G. Hayword и D. Ward, ПМЖВ так­же отходила от 1-го лицевого синуса и пересекала выводной отдел правого желудочка, следуя кпереди от легочной артерии. Они отличаются от случаев с изолированным от-хождением ОВ от 1-го лицевого синуса аорты или от правой ВА тем, что ПМЖВ в послед­ней группе отходит обычно самостоятельным устьем во 2-м лицевом синусе аорты.

Аномальными являются и все случаи единственной ВА (или отхождение обеих ВА от одного синуса аорты) с ходом правой или левой ВА или их ветвей между аортой и легочным стволом. Механизм формирования подобных вариантов отличается от тако­вого при всех вышеприведенных вариантах единственной ВА. Формирование единст­венной ВА в этих случаях обусловлено врожденным аномальным прикреплением пе­ритрункального кольца к контралатеральному синусу аорты, осуществляющимся пу­тем его петлеобразного вытягивания над аортолегочной перегородкой после формиро­вания конусной перегородки.

Самостоятельная аномалия - единственная ВА, отходящая от легочного ствола; это редчайший тип аномалии, несовместимый с жизнью без сопутствующих компенсирую­щих пороков сердца. Аномалия имеет свой механизм формирования, который мы рас­смотрим ниже при описании аномального отхождения левой ВА от легочного ствола.

Что касается секторальных различий в строении венечно-артериальной системы, то, как уже отмечалось выше, вне зависимости существования единственной ВА или двухкоронарной системы кровообращения, оно зависит от переднезадних перемеще­ний артериальных сосудов и развития инфундибулума переднего артериального сосу­да. Это определяет сохранение тех или иных фрагментов вокругартериального коль­ца, что обусловливает различия в подсоединении к разным фрагментам первичного перитрункального кольца.

Иными словами, не венечно-артериальное сплетение меняет свое положение в про­цессе формирования дефинитивной системы венечного кровообращения, а аорта и ле­гочная артерия. Изменение ориентации артериальных стволов к различным фрагмен­там перитрункального кольца - основная причина формирования различных типов соединения ВА в сердце. Именно изменение положения последних внутри перитрун­кального кольца и определяет различия в типе присоединения тех или иных фрагмен­тов первичного венечно-артериального сплетения к аорте. Эти же нарушения меняют

155

и источник кровоснабжения основных ветвей ВА и определяют возможность их само­стоятельного отхождения от лицевых синусов аорты. Отсюда неадекватность термина «транслокация» (ВА или их устьев), введенного W. McAlpine (1975). Дело в том, что ВА и их устья не перемещаются при различных формулах соединения ВА-сплетения. Меняются только область пенетрирования аорты перитрункальным кольцом и набор венечно-артериальных сегментов, формирующих ВА.

Что касается случаев единственной ВА, при которых обе ВА отходят от одного ли­цевого синуса аорты самостоятельными устьями, то, несмотря на то что мы (как и дру­гие авторы) рассматриваем их в группе сердец с единственной ВА, в академическом смысле они не являются единственными ВА. Их формирование обусловлено тем, что первоначально в сердце имеется несколько вокругартериальных колец. Пенетрация стенки аорты различными кольцами предполагает возможность формирования в од­ном синусе двух и более венечных устьев. Этим, по-видимому, и обусловлено разное по высоте положение устьев, когда они локализованы в одном синусе, описанное J. Jans и соавт. (1978), В. King и соавт. (1982), A. Palomo и соавт. (1985).

Таким образом, существование единственной ВА в одних случаях - закономер­ность, обусловленная формированием самого порока, в других - аномалия.

В этом разделе работы нами проанализированы 18 (из 22) наблюдений единствен­ной ВА, обнаружение которых скорее правило, чем исключение.

Единственная венечная артерия — закономерность

Как уже отмечалось выше, в секторах 5-7 и бА нами обследовано 18 сердец, и во всех случаях обнаружена единственная ВА. Четыре сердца располагались в секторе 5 (все име­ли отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка), пять сердец располага­лось в секторе 6 (два из них с D-бульбовентрикулярной петлей имели транспозицию аор­ты и легочной артерии и три - с L-бульбовентрикулярной петлей имели отхождение аор­ты и легочной артерии от правого желудочка и корригированную транспозицию аорты и легочной артерии), одно сердце (с транспозицией аорты и легочной артерии) располага­лось в секторе 7. Во всех сердцах была выявлена истинная единственная венечная арте­рия: сердце кровоснабжалось из одного венечного ствола, отходящего одним устьем в од­ном лицевом синусе аорты. Еще восемь сердец с дополнительной конусной артерией, от­ходящей самостоятельно от 1-го лицевого синуса, рассмотрено нами в группе сердец с единственной ВА. Все сердца данной группы располагались в секторе 6Д (рис. 97) и в ос­новном кровоснабжались из основной ВА, отходящей от 2-го лицевого синуса аорты. Семь из этих сердец были с отхождением аорты и легочной артерии от правого желудоч­ка и одно - с транспозицией аорты и легочной артерии. Одно из сердец с отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка имело еще одну особенность: правая и левая ВА отходили самостоятельными стволами от одного лицевого синуса.

Единственная венечная артерия при ТАЛА По данным литературы, частота единственной ВА при ТАЛА составляет 3-9%. На се­

годняшний день описано 69 случаев единственной ВА при ТАЛА, причем 40 из них име­ет формулу 6 (единственная ВА отходит от 1-го лицевого синуса аорты) и 29 - формулу 7 (единственная ВА отходит от 2-го лицевого синуса аорты), что хорошо согласуется с на­шими данными. На 42 случая ТАЛА истинная единственная ВА нами выявлена в трех случаях (7,5%), причем в двух из них единственная ВА имела сегментарную формулу 6 и в одном - формулу 7. Еще в одном случае ТАЛА правая и левая ВА отходили от 2-го ли­цевого синуса аорты, а от 1-го лицевого синуса самостоятельно отходила конусная арте­рия (сегментарная формула 6А). Учитывая возможные сложности, особенно при опера­ции перемещения ВА, приводимые закономерности следует учитывать при планирова­нии операции у больных с ТАЛА с разворотом оси конотрункуса в пределах секторов 5-7.

Единственная венечная артерия при ОАЛА ПЖ На 67 сердец с ОАЛА ПЖ единственная ВА нами выявлена в 12 случаях (18%). В

4 случаях имелась 5-я сегментарная формула ВА, одно сердце с L-бульбовентрикуляр­ной петлей имело тип б соединения ВА и семь сердец - тип 6 А .

156

Рис. 97. Распределение сердец с единственной венечной артерией в зависимости от степени раз­ворота оси конотрункуса в сердцах с различными врожденными пороками сердца. Обозначения те же, что и на рис. 21.

В последней группе от 1-го лицевого синуса аорты отходила небольшая конусная артерия (см. рис. 97), создававшая нечто вроде эквивалента добавочной ПМЖВ, поэто­му указанные сердца нельзя отнести к категории сердец с истинной единственной ВА.

В 11 из 12 сердец с единственной ВА последняя отходила либо единым стволом, либо двумя устьями от 2-го лицевого синуса аорты и только в одном (в сердце с L-буль-бовентрикулярной петлей) - от 1-го лицевого синуса.

При отхождении единственной ВА от 2-го лицевого синуса аорты (а как следует из наших данных, при ОАЛА ПЖ большинство сердец с единственной ВА характеризу­ется отхождением единственной ВА от 2-го лицевого синуса) перемещение ВА в нео­аорту сопряжено с возможностью перекрута ВА (С. Planche et al., 1988). Кроме того, затруднено и перемещение ВА, отходящих несколькими устьями от аортального сину­са (F. Idriss et al., 1988). Данные факторы должны учитываться при планировании операций у больных с ОАЛА П Ж . Понятно, что в этой группе серьезное внимание должно уделяться дооперационной диагностике единственной ВА.

Единственная венечная артерия при КТАЛА Описание ВА при КТАЛА ограничено единичными сообщениями. Нами исследовано

12 сердец с КТАЛА, из которых в двух случаях (16,7%) обнаружена единственная В А (см. рис. 98) (сегментарная формула 6) (см. рис. 99). Единственная ВА при КТАЛА опи­сана в сообщениях Z. Vlodaver и соавт. (1975), D. Velimirovich и соавт., (1989) и др. Мы полагаем, что приведенные нами материалы могут представлять собой определенный клинический интерес, поскольку имеют хирургическое значение.

157

Рис. 99. Строение венечно-артериальной сис­темы в сердцах с корригированной транспози­цией аорты и легочной артерии (КТАЛА). Обозначения те же, что и на рис. 21 .

Рис. 98. Препарат сердца с КТАЛА. Единст­венная венечная артерия. ПЖ и ЛЖ - правый и левый желудочки. Остальные обо­значения те же, что и на рис. 85.

Прочие наблюдения единственной ВА, как уже отмечалось, представляют собой аномалию. Они будут рассмотрены в соответствующих разделах.

Клинические рассуждения

Завершая раздел с нормальным рас­пределением В А в нормальном сердце, авторам представляется небезынтересным очень коротко остановиться на некоторых анатомических находках, имеющих, на наш взгляд, важное клиническое значение. Экстраполирование полученной анатомической информа­ции на клинику продиктовано высокой частотой обнаружения неизмененных ВА у боль­ных с ишемической болезнью сердца (ИБС) и среди случаев с так называемой «внезапной смертью». Так, среди различных форм ИБС по В. И. Бураковскому и соавт. (1989), следу­ет различать внезапную коронарную смерть, предположительно связанную с электриче­ской нестабильностью сердца, и так называемую спонтанную стенокардию, возникаю­щую, как правило, в покое, без особой связи с факторами, ведущими к повышению мета­болических потребностей миокарда (стенокардия Принцметала). Известно, что в патоге­незе стенокардии Принцметала решающее значение имеет периодически возникающий спазм венечных артерий сердца. Вазоспастическая форма ИБС чаще определима на ан­гиокардиограммах. Существуют и некоторые другие группы больных ИБС с «нормаль­ными» ВА на ангиокардиограммах (С. Ilsley et al., 1982). Сюда в первую очередь следует от­нести больных с электрической нестабильностью миокарда с фокальной фибромышечной дисплазией артерии синусного узла и артерии атриовентрикулярного узла (T.James, 1990), обычно плохо визуализируемых ангиокардиографически.

Для характеристики второй группы больных «со скрытым» морфологическим субст­ратом ИБС необходимо вернуться к анатомии терминальных отделов ВА, изложенной в данной главе. Мы отмечали, что с учетом существования мириад малых В А, участвую­щих в кровоснабжении миокарда, и существования множества анастомозов между ними поражение одной или нескольких малых терминальных ВА не имеет функционального значения. В таком подходе, однако, кроется опасность преуменьшения роли поражения малых ВА. В литературе имеются убедительные доказательства того, что в основе стено-кардических приступов, не связанных с эмоциональным фоном или физической нагруз-

158

кой, лежит фокальная фибромышечная дисплазия малых ВА (T.James, 1990). Если в та­кое поражение вовлекается достаточное количество малых ВА, это может привести к ло­кальному фиброзу и компенсаторной гипертрофии миокарда, уменьшению коронарного резерва (особенно у больных с артериальной гипертонией) и типичным проявлениям кли­ники ИБС (загрудинные боли, чувство дискомфорта в груди, инверсия Т-зубца на ЭКГ).

Существуют и анатомические особенности строения ВА, характеризующиеся огра­ничением кровотока по ним. Сюда следует отнести случаи с нормальной вариантной диспозицией и аномалиями ВА, которые в силу исключительной редкости неизвестны широкому кругу специалистов и зачастую просматриваются при анализе ангиокар­диограмм. В соответствии с нормальностью или аномальностью анатомию таких ВА в книге мы приводим в разных разделах. Учитывая однозначность их клинического значения, здесь мы коротко остановимся на них вместе.

1. Нормальное отхождение левой ВА с межартериальным следованием ПМЖВ (М. Nakazawa et al, 1988).

2. Отхождение (с ретроаортальным ходом) ОВ от правой ВА или от 1-го лицевого синуса аорты (P. Piovesana et al., 1989; W. Vicente et al., 1990).

3. Единственная правая ВА с ретроаортальным ходом левой ВА и ее отхождением от правой ВА или от 1-го лицевого синуса аорты (A. Dollar and W. Roberts, 1989; Th. Lesser and A. Schneiner, 1990).

4. Единственная левая ВА с межартериальным следованием правой ВА и/или вет­вей левой ВА (A. Kragel and W. Roberts, 1988).

5. Единственная правая ВА с межартериальным следованием ветвей левой ВА (A. Cohen et al., 1989; A. Dollar and W. Roberts, 1989).

Мы далеки от мысли, что в приведенном перечне определены все анатомические варианты строения ВА, обусловливающие клинику ИБС у больных с «нормальными» ВА, но полагаем, что их учет среди факторов, вызывающих ограничение кровотока по ВА, в определенной степени восполнит пробел в знаниях клиницистов, поскольку вводная анатомическая оценка различных морфологических причин «особой» формы ИБС в литературе производится впервые. Важность этих данных, на наш взгляд, оп­ределяется тем, что в 10-20% случаев от общего числа больных ИБС при селективной коронарной артериографии выявляются «нормальные» ВА (В.И.Маколкин и др., 1989; C.Ilsley et al., 1982). У остальных больных ИБС выявляется либо фиксирован­ное сужение, либо спазм коронарных артерий.

Практическая реализация знаний об анатомических вариантах строения ВА должна заключаться в совмещении информации, получаемой инвазивными и неинва-•швными методами исследования. Если знание вариантной анатомии редких типов строения ВА должно побуждать к тщательной их идентификации и исключению по данным ангиокардиографии, понимание возможности поражения терминальных (ма­лых) ВА требует тщательного анализа данных неинвазивных методов исследования: велоэргометрии со ступенеобразно возрастающей нагрузкой, эхокардиографии и ра-дионуклидных методов исследования (сцинтиграфии миокарда с 2 0 1 Т1 или 9 9 т Т с , вы­полненной в период пробы с физической нагрузкой).

Литература 1. Абдуллаев Ф. 3. Диагностика и хирургическое лечение врожденных аномалий коронар­

ных артерий: Дис. ... д-ра наук. - М., 1989. 2. Абрамова Н. И. Добавочные венечные артерии сердца (анатомо-экспериментальные ис­

следования) // Сб. науч. трудов Рязанского мед. ин-та. Т. 2. - Рязань, 1962. - С. 80-83. 3. Арсентьева Л. А. Возрастная архитектоника кровеносных сосудов сердца человека: Авто-

реф. дис. ... канд. наук. - Казань, 1972. 4. Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. Хирургическая анатомия венечной артерии при тет­

раде Фалло // 2-й Всерос. съезд серд.-сосуд, хир. - 1993. - С. 24-26. 5. Бураковский В. И., Подзолков В. П., Зеленикин М. А. «Кондуит» в хирургическом лече­

нии сложных врожденных пороков сердца // Грудная хир. - 1986. - Т. 5. - С. 5-15.

159

6. Вахромеева М. Н. Анатомия венечных артерий при тетраде Фалло // Грудная и серд.-со-суд. хир. - 1995. - № 1. - С. 41-46.

7. Гофман А. М. Прикладная анатомия венечных сосудов сердца: Дис. ... канд. наук. - М., 1949.

8. Джананян В. Л., Махмудов М. М., Файнберг М. А. Аномалии коронарных артерий при тетраде Фалло // Грудная хир. - 1980. - № 3. - С. 76-79.

9. Дубинина Р. В. К вариантной анатомии венечных артерий при различных типах крово­снабжения сердца // Сб. науч. трудов Архангельского мед. ин-та. Т. 1. - 1964. - С. 75-80.

10. Иоселиани Д. Г. Ишемическая болезнь сердца в аспекте хирургического лечения: Дис.... д-ра наук. - М., 1979.

11. Казакова Н. В. Кровоснабжение сердца у некоторых млекопитающих животных: Авто-реф. дис. - Волгоград, 1955.

12. Кованое В. В., Аникина Т. Н. Хирургическая анатомия артерий человека. - М.: Медици­на, 1 9 7 4 . - С . 33-37.

13. Колесов В. И. Хирургия венечных артерий сердца. - Л. : Медицина, 1977. - С. 26-32. 14. Михайлов С. С. Клиническая анатомия сердца. - М.: Медицина, 1987. - С. 190. 15. Петросян Ю. С, Зингерман Л. С. Коронарография. - М.: Медицина, 1974. - С. 112-125. 16. Подзолков В. П., Абдуллаев Ф. 3., Зеленикин М. А., Наседкина М. А. Особенности ради­

кальной коррекции тетрады Фалло при аномалиях распределения коронарных артерий // Грудная хир. - 1989. - № 4. - С. 5-13.

17. Синев А. Ф. Аномалии устьев венечных артерий при врожденных пороках сердца // Груд­ная хирургия. - Киев, 1968. - С. 156-158.

18. Смольянников А. В., Наддачина Т. А. Патологическая анатомия коронарной недостаточ­н о с т и . - М . , 1963.

19. Сперанский Л. С. Варианты венечных артерий и типы кровоснабжения сердца человека // Сб. науч. работ по анатомии кровеносной системы Волгоградского мед. ин-та. Вып. 1. - Волгоград, 1964. - С. 129-142.

20. Тихомиров М.А. Варианты артерий и вен человеческого тела в связи с морфологией кро­веносной сосудистой системы. - Киев, 1900.

21. Тофило П. И. Редкий случай кровоснабжения сердца человека одной (правой) венечной артерией // Арх. анат., гист., эмбриол. - 1961. - Вып. 40, № 2. - С. 82-83 .

22. Фальковский Г. Э., Беришвили И. И. Единственная левая коронарная артерия со свищом в правый желудочек // Кардиология. - 1979. - № 9. - С. 115-116.

23. Федоров С. П. Дополнительные артерии сердца // Вестн. хир. - 1953. - Т. 73. - С. 3. 24. Шалимов А. А., Крапивкин А. А., Спивак В. Н. и др. Редкий случай сброса артериальной

крови из аорты через венечный шунт, клинически имитирующий дефект межжелудоч­ковой перегородки // Грудная хир. - 1964. - № 5. - С. 111-112.

25. Яшвили Р. Н. Хирургическая анатомия сосудов сердца: Дис. - Тбилиси, 1962. 26. Adachi В. Das arterien-system der Japaner BD. 1. Verlag der Kaiserlich-Japanischen

Universitat. - Kyoto, 1928. - S. 17-22. 27. Agarwala В., Agarwala R., Thomas W. Jr., Bharati S. Anomalous origin of the left coro­

nary ar tery from the main pulmonary ar tery // Illin. Med. J. - 1977. - Vol. 151. - P. 437-442.

28. Aikawa E., Kawano J. Formation of coronary artery sprouting from the primitive aortic sinus wall of the chick embryo // Experienta. - 1982. - Vol. 38. - P. 816-818.

29. Alexander R. W., Griffith G. C. Anomalies of the coronary arteries and their clinical signi­ficance // Circulation. - 1956. - Vol. 14. - P. 800-805.

30. Allen G. L., Snider Т. Н. Myocardial infarction with a single coronary artery. Report of a case // Arch. Intern. Med. - 1966. - Vol. 117. - P. 261.

31. Angelini P. Hormal and anomalous coronary arteries: Definitions and classification // Amer. Heart J. - 1989. - Vol. 117, № 2. - P. 418-434.

32. Angelini P., Trivellato M., Donis J. et al. Myocardial bridges. A review // Prog. Cardiovasc. Dis. - 1983. - Vol. 26. - P. 75-88.

33. Anselmi G., Munoz S., Blanco P. et al. Anomalous coronary artery connecting with the right ventricle associated with pulmonary stenosis and atrial septal defect // Amer. Heart J. - 1961.-Vol . 62. - P . 406.

34. Baltaxe H.A., Wixson D. The incidence of congenital anomalies of the coronary arteries in the adult population // Radiology. - 1977. - Vol. 122. - P. 47-52.

160

35. Banchi D. A. Morphologia delle arterial cordis // Arch. Ital. Anat. - 1904. - Vol. 3. - P. 87-164.

36. Bange W., Martins J. В., Funk D. C. Morbidity associated with anomalous origin of the right coronary artery from the left sinus of Valsalva // Amer. Heart J. - 1980. - Vol. 99. - P. 96-100.

37. Barboeur D. J., Roberts W. C. Origin of the r ight from the left main coronary artery (single coronary ostium in aorta) // Amer. J. Cardiol. - 1985. - Vol. 55, № 5. - P. 608-609.

38. Baroldi G., Scomazzoni G. Coronary circulation in the normal and pathologic heart // Armed. Forces Inst i tute of Pathology. - 1967. - P. 248-263.

39. Barth C. W., Bray M., Roberts W. C. Sudden death in infancy associated with origin of both left main and r ight coronary arteries from a common ostium above the left sinus of Valsalva // Amer. J. Cardiol. - 1986. - Vol. 57, № 4. - P. 365-366.

40. Barth C. W., Roberts W. С Left main coronary artery originating from the right sinus of Valsalva and coursing between the aorta and pulmonary t runk // J. Amer. Coll. Cardiol. - 1986. - Vol. 7. - P. 366-373.

41. Becker A. E. Variations of the main coronary arteries // Paediatric Cardiology 3 / Eds A. E. Becker, G. Losekoot, C. Marcelletti, R. H. Anderson. - Edinburgh, London, Churchill, Livingstone, 1981. - P. 263-277.

42. Benson P. A. Anomalous aortic origin of coronary artery with sudden death. Case report and review // Amer. Heart . - 1970. - Vol. 79. - P. 254.

43. Berdoff R„ Haimowitz A., Kupersmith J. Anomalous origin of the right coronary artery from the left sinus of Valsalva // Amer. J. Cardiol. - 1986. - Vol. 58. - P. 656-657.

44. Berishvili I. I., Vakhromeeva M. N. Coronary arteries in tetralogy of Fallot // Cardiovasc. Surg. - 1996. - Vol. 4 (Suppl. 1). - P. 155.

45. Berry E. В., McGoon D. C. Total correction for tetralogy of Fallot with anomalous coronary artery // Surgery. - 1973. - Vol. 74, № 6. - P. 894-898.

46. Bestetti R. В., Costa R. В., J. Oliveira J. S. M. et al. Congenital absence of the circumflex coro­nary artery associated with dilated cardiomyopathy // Int . J. Cardiol. - 1985. - Vol. 8, № 3. - P. 331-335.

47. Blieden L. C, Braulin E. A., Zeevi В., Moller G. H. Clinically significant unusual coronary artery anomalies in children // III World Congress of Pediatric Cardiology. Abstracts. - Bangkok, 1 9 8 9 . - P. 171, F. 176.

48. Causing W. C, Shuster M., Pribor H. C. Single coronary artery with ruptured coronary artery aneurysm. Report of a case // Arch. Pat . - 1967. - Vol. 83. - P. 419.

49. Chaitman B. R., Lesperance J., Saltiel J., Bourassa M. G. Clinical, angiographic and hemody­namic findings in patients with anomalous origin of the coronary arteries // Circulation. - 1976. - Vol. 56. - P. 122-131.

50. Cheitlin M. D., DeCastro С. М., McAllister H. A. Sudden death as a complication of anomalous left coronary origin from the anterior sinus of Valsalva. A not so minor congenital anomaly // Ibid. - 1974. - Vol. 50. - P. 780-787.

51. Cohen A. J., Grishkin B. A., Helsel R. A., Haed H. D. Surgical therapy in the management of coronary anomalies: Emphasis on utility of internal mammary artery grafts // Ann. Thorac. Surg. - 1989. - Vol. 47. - P. 630-637.

52. Cohen L. S., Shaw L. D. Total myocardial infarction in an 11-year old boy associated with a unique coronary artery anomaly // Amer. J. Cardiol. - 1967. - Vol. 19, № 3. - P. 420-423.

53. CrainicianuA. Anatomische Studien iiber die Coronarterien und experimentalle Untersuchungen iiber ihre Durchgangigkeit // Virehow's Arch. Pathol. Anat. - 1922. - Bd. 1. - S. 238.

54. Demany M.A., Zimmerman H.A. Congenital anomalies of the coronary arteries. A report of three cases // Angiology. - 1967. - Vol. 18. - P. 370-377.

55. Dicicco B. S., McManus B. M., Waller B. F. et al. Separate aortic ostium of the left anterior descending and left circumflex coronary arteries from the left aortic sinus of Valsalva (absent left main coronary artery) // Amer. Heart J. - 1982. - Vol. 104, № 1. - P. 153-154.

56. Dollar A. L., Roberts W. C. Retroaortic epicardial course of the left circumflex coronary artery and anteroaortic intramyocardial (ventricular septum) course of the left anterior descending coronary artery: An unusual coronary anomaly and a proposed classification based on the num­ber of coronary ostia in the aorta // Amer. J. Cardiol. - 1989. - Vol. 64, № 1. - P. 828-829.

57. Edelstein J., Jushasz R. S. Myocardial infarction in distribution of a patent anomalous left circumflex coronary artery // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1984. - Vol. 10. - P. 171-175.

/6' /

58. Edwards В. S., Edwards W. D., Edwards J. E. Aortic origin of conus coronary artery, evidence of postnatal coronary development // Brit. Heart J. - 1981. - Vol. 45. - P. 555-558.

59. Evans J. J., Phillips J. F. Origin of the left anterior descending coronary artery from the pul­monary artery. Three year angiographic follow-up after saphenous vein bypass graft and proximal ligation // JACC. - 1984. - Vol. 3. - P. 219-224.

60. Ferguson D. W., Henkle J. Q., Haws С W. Absence of left anterior descending coronary artery associated with anomalous origin of left circumflex coronary artery from the right coronary artery: A case report and review // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1985. - Vol. 11. - P. 55-61.

6 1 . Ferugi A. M. A., Malay W. C, Felner J. M. et al. Symptomatic myocardial briging of the coro­nary artery // Amer. J. Cardiol. - 1978. - Vol. 4 1 . - P. 1305-1310.

62. Gandjbakhch J., Laskar M., Pavie A. et al. Implantation intra-atriale de la valve mitrale // Presse Med. - 1983. - Vol. 12. - P. 1723-1724.

63. Gensini G. G., Buonanno C, Palacio A. Anatomy of the coronary circulation in living man -coronary arteriography // Dis. Chest. - 1967. - Vol. 52. - P. 125-140.

64. Gensini G. G., Esente P. La nomenclature angiografica internazionale della circolarione conarica umena // Giorn. I t . Cardiol. - 1975. - Vol. 5, № 2. - P. 143-198.

65. Gittenberger-de Groot A. C, Sauer U., Oppenheimer-Dekker A., Quaegebeur J. Coronary arteri­al anatomy in transposition of the great arteries. A morphological study // Pediat. Cardiol. - 1983. - Vol. 4 (Suppl. 1 ) . - P. 15-24.

66. Goor D. A., Shem-Tor A., Neufield H. N. Impeded coronary flow in anatomic correction of transposition of the great arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1982. - Vol. 83. - P. 747-754.

67. Gould S. E. The tetralogy of Fallot // Pathology of the heart . - New York, 1953. - P. 308. 68. Grant J. С. В. A method of anatomy. - 3rd edition. - Baltimore: Williams and Wilkins, 1944. 69. Hallman G. L., Cooley D. A., McNamara D. G., Latson J. R. Single left coronary artery with

fistula to right ventricle: Reconstruction of two coronary system's with Dacron graft // Circulation. - 1965. - Vol. 32. - P. 293.

70. Hauser R. R., Achuff S. C, Brinker J. A. Inadvertent division of an anomalous left anterior descending coronary artery during complete repair of tetralogy of Fallot: 22-year follow-up // Amer. Heart J. - 1982. - Vol. 103, № 3. - P. 430-432.

71. Hay word G. A., Ward D. E. Anomalous origin of left anterior descending and circumflex coronary arteries from separate orifices in the right coronary sinus // Int . J. Cardiol. - 1989. - Vol. 24, № 3. - P. 373-375.

72. Hillestad L., Eie H. Single coronary artery. A report of three cases // Acta Med. Scand. - 1 9 7 1 . - V o l . 1 8 9 . - P . 409.

73. Husaini S. N„ Beaver W. L., Wilson J. J., Lack R. D. Anomalous right coronary artery arising from the left mainstem // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1983. - Vol. 9. - P. 407-409.

74. Hyrtl J. Einigein chirurgischer Hinsicht wichtige Gefassvarietaten // Med. Jahrb. Osterreich St. (Vienna). - 1841. - Bd. 33. - S . 17.

75. Idriss F. S., Ilbawi M. N., DeLeon S. J. et al. Transposition of the great arteries with intact ventricular septum // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 95, № 2. - P. 255-262.

76. Idriss F. S., Ilbawi M. N., DeLeon S. J. et al. Arterial switch in simple and complex transposi­tion of the great arteries // Ibid. - 1988. - Vol. 95, № 1. - P. 29-36.

77. Ilsley C, Stockley H., Clitsakis D., Lay ton C. Normal coronary arteriogram. An avoidable test? // Brit. Heart J. - 1982. - Vol. 48. - P. 580-583.

78. Iokl E., McGlellan J. Т., Ross G. D. Congenital anomaly of left coronary artery in young ath­lete // JAMA. - 1962. - Vol. 182. - P. 572.

79. Ishimori Т., Raizner A. E., Chahine R.A. et al. Myocardial bridges in man: Clinical correla­tions and angiographic accentiation with nitroglycerin // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1987. - Vol. 3. - P. 59-65.

80. Isner J. M., Shen E. M., Martin E. Т., Fortin R. V. Sudden unexpected death as a result of anomalous origin of the right coronary artery from the left sinus of Valsalva // Amer. J. Med. - 1984. - Vol. 76. - P. 155-158.

8 1 . James T. N. Anatomy of the coronary arteries. - New York: PB Hoeber, 1961. 82. Jans J., Kumar S. P., Kwatra M. Anomalous origin of the right coronary artery above the left

sinus of Valsalva // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1978. - Vol. 4. - P. 407-412. 83. Kimbiris D. Anomalous origin of the left main coronary artery from the right sinus of

Valsalva // Amer. J. Cardiol. - 1985. - Vol. 55. - P. 765-769.

162

84. Kimbiris D., Iskandrian A. S., Segal B. L., Bemis С. Е. Anomalous aortic origin of coronary arteries // Circulation. - 1978. - Vol. 58. - P. 606-615.

85. King B. D., Ambrose J. A., Stein J. H. et al. Anomalous origin of the right coronary artery from the ascending aorta above the left coronary sinus // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1982. - Vol. 8. - P. 277-280.

86. К rage I A. H„ Roberts W. С Anomalous origin of either r ight or left main coronary artery from the aorta with subsequent coursing between aorta and pulmonary trunk. Analysis of 32 necropsy cases // Amer. J. Cardiol. - 1988. - Vol. 62. - P. 771-777.

87. Laurie W., Woods J. D. Single coronary artery. A report of two cases // Amer. Heart J. - 1964. - Vol. 67. - P. 95-98.

88. Leitch A. G., Caves P. K. A case of Marf an 's syndrome with absent r ight coronary artery com­plicated by aortic dissection and r ight ventricular infarction // Thorax. - 1975. - Vol. 30. - P. 352-354.

89. Lerer P. K., Edwards W. D. Coronary arterial anatomy in bicuspid aortic valve. Necropsy study of 100 hearts // Brit. Heart J. - 1981. - Vol. 45. - P. 142-147.

90. Levin D. C, Gardiner G. A. Coronary arteriography // Heart disease. - 3rd edition / Ed. E. Braunwald. - Philadelphia: W. B. Saunders Company, 1988. - P. 2 6 8 - 310.

91. Liberthson R. R., Dimunore R. E., Bharati S. et al. Aberrant coronary origin from the aorta. Diagnosis and clinical significance // Circulation. - 1974. - Vol. 50. - P. 774-779.

92. Liberthson R. R., Dinumore R. E., Fallon J. T. Aberrant coronary artery origin from the aorta. Report of 18 patients, review of l i terature and delineation of natural history and manage­ment // Ibid. - 1979. - Vol. 59. - P. 748-754.

93. Longenecker С G„ Reemtsma K., Creech O. Anomalous coronary artery distribution associa­ted with tetralogy of Fallot. A bazard in open cardiac repair // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1961 .-Vol . 4 2 . - P . 258.

94. Loures J. В., Sousa J. F., Pimentel W.A. et al. Estudo hemodinamico e metabolico de pacientes com ponte miocardiac na arteria descendente anterior // Arq. Bras. Cardiol. - 1978. - V o l . 3 1 , № 3 . - P . 159.

95. Mahowald J. M., Blieden L. С, Сое J. L., Edwards J. E. Ectopic origin of a coronary artery from the aorta // Chest. - 1986. - Vol. 89. - P. 668-672.

96. McAlister M. A. Personal communicat ion // Heart and coronary ar ter ies / Ed. W. A. McAlpine. -Berlin: Heidelberg; New York: Springer-Verlag, 1975.

97. McAlpine W. A. // Heart and Coronary arteries. Section II. The normal heart . - Berlin, Heidelberg, New York: Springer, 1975. - P. 20-24.

98. Meyer J., Chiarelle L., Hallman G. L., Cooley D. A. Coronary artery anomalies in patients with tetralogy of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. -- 1975. •- Vol. 69, № 3. - P. 373-377.

99. Meyer J., Reul G. J., Chiariello L. et al. Anomalous origin and distribution of coronary arter­ies. Review of 38 patients who underwent operation // J. Cardiovasc. Surg. - 1975. - Vol. 16, № 5. - P. 500-505.

100. Michaud P., Froment R., Viard H. et al. Coronary right ventricular fistulas. A propos of 3 operated cases // Arch. Mai. Coeur. - 1963. - Vol. 56. - P. 143.

101. Mikaeloff P., Loire R.,Amiel M. et al. Anomalie de naissance de l 'artere circonflexe. Incidence sur le risque du remplacement valvulaire mitral et mitral-aortique // Arch. Mai. Coeur. - 1979. -Vol . 72. - P . 895.

102. Miyzaki M„ Kato M. Third coronary artery: Its development and function // Acta Cardiol. - 1988. - Vol. 43, № 4. - P. 449-457.

103. Molajo A. O., Bray C. L., Prescott M. C, Testa H. J. Thallium-201 myocardial imaging in patients with angina pectoris and anomalous aorta origin of the circumflex coronary artery // Int. J. Cardiol. - 1988. - Vol. 18. - P. 371-381.

104. Moodie D. S„ Gill C, Loop E. D„ Sheldon W. C. Anomalous left main coronary artery origi­nating from the right sinus of Valsalva: Pathophysiology, angiographic definition, and sur­gical approaches // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1980. - Vol. 80. - P. 198-205.

105. Murphy D. A., Roy D. L„ Sohal M., Chandler В. М. Anomalous origin of left main coronary artery from anterior sinus of Valsalva with myocardial infarction // Ibid. - 1978. - Vol. 75. - P. 282-285.

106. Murray R. H. Single coronary artery with fistulous communication: Report of two cases // Circulation. - 1963. - Vol. 28. - P. 437.

163

107. Mustafa J., Gula G., Radley Smith R. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the anterior aortic sinus. A potential cause of sudden death. Anatomical characterization and surgical t reatment // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1981. - Vol. 82. - P. 297-300.

108. Muus C. J., McManus В. М. Common origin of r ight and left coronary arteries from the left sinus of Valsalva: Association with unexpected intrauter ine fetal death // Amer. Heart J. - 1984. - Vol. 107, № 1. - P. 85-86.

109. Nakazawa M., Oyama K., Imai Z. et al. Criteria for two-staged arterial switch operation for simple transposition of great arteries // Circulation. - 1988. - Vol. 78, № 1. - P. 124-131.

110. Neiman J., Ethevenot G„ Guilliere M., Cherrier F. Variations de distribution des arteres coro­llaries (a propos de 3000 coronarographies) // Bull. Ass. Anat. - 1976. - Vol. 60, № 176. - P. 769-778.

111. Neufeld H. N„ Schneeweiss A. Coronary artery disease in infants and children. - Philadel­phia: Lea and Febiger, Publishers, 1983.

112. Ogden J. A. Congenital anomalies of the coronary arteries // Amer. J. Cardiol. - 1970. - Vol. 2 5 . - P . 474-479.

113. Ogden J. A., Goodyear A. V. Patterns of distribution of single coronary artery // Yale J. Biol. Med. - 1970. - Vol. 43 . - P. 11.

114. Ott D. A., Cooley D. A., Pinsky W. W., Mullins С. E. Anomalous origin of circumflex coronary artery from right pulmonary artery: Report of rare anomaly // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1978. - Vol. 76, № 2. - P. 190-195.

115. Page Jr. H. L., Engel H. J., Campbell W. В., Thomas Jr. С S. Anomalous origin of the left cir­cumflex coronary artery // Circulation. - 1974. - Vol. 50. - P. 768-773.

116. Palomo A. R., Schrager B. R., Chahine R. A. Anomalous origin of the r ight coronary artery from the ascending aorta high above the left posterior sinus of Valsalva of a bicuspid aortic valve // Amer. Heart J. - 1985. - Vol. 109. - P. 902-904.

117. Patterson F. K. Sudden death in young adult with anomalous origin of the posterior circum­flex artery // South Med. J. - 1982. - Vol. 75. - P. 748-751.

118. Phillips D. A., Berman J. A variation in the origin of the posterior descending coronary artery // Cardiovasc. Intervent. Radiol. - 1984. - Vol. 7. - P. 75-77.

119. Piccoli G., Pacifico A. D., Kirklin J. W. et al. Changing results and concepts in the surgical t reatment of double outlet r ight ventricle: Analysis of 137 operations in 126 patients // Amer. J. Cardiol. - 1983. - Vol. 52, № 5. - P. 549-555.

120. Piovesana P., Corrado D„ Verlato R. et al. Morbidity, associated with anomalous origin of the left circumflex coronary artery from the r ight aortic sinus // Amer. J. Cardiol. - 1989. - Vol. 63, № 11. - P. 762-763.

121. Planche C, Bruniaux J., Lacour-Gaget F. et al. Switch operation for transposition of the great arteries in neonates // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 96, № 3. - P. 354-363.

122. Pringle T. H„ Ockene J. S., Howe J. P. et al. Origin of the left anterior descending coronary artery from the pulmonary artery: An unusual cause of angina in a middle-aged woman // Cardiovasc. Dis., Bull. Texas Heart Inst . - 1980. - Vol. 7, № 3. - P. 302-306.

123. Ramirez C.A. Single coronary artery // Arch. Pathol. - 1960. - Vol. 70. - P. 763-765. 124. Roberts J. Т., Loube S. D. Congenital single coronary artery in man: Report of nine new cases,

one having thrombosis with r ight ventricular and atrial (auricular) infarction // Amer. Heart J. - 1947. - Vol. 34. - P. 188.

125. Roberts W. C. Major anomalies of coronary arterial origin seen in adulthood // Ibid. - 1986. - V o l . 1 1 1 . - P . 941-963.

126. Roberts W. C, Robinowitz M. Anomalous origin of the left anterior descending coronary artery from the pulmonary t runk with origin of the right and left circumflex coronary arter­ies from the aorta // Amer. J. Cardiol. - 1984. - Vol. 54. - P. 1381-1383.

127. Roberts W. C, Waller B. F., Roberts C. S. Fatal atherosclerotic narrowing of the right main coro­nary artery: Origin of the left anterior descending or left circumflex coronary artery from the right (the true «left-main equivalent») // Amer. Heart J. - 1982. - Vol. 104. - P. 638-641.

128. Roberts W. S., Morrow A. G. Compression of anomalous left circumflex coronary arteries by prosthetic valve fixation rings // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1969. - Vol. 57. - P. 834-838.

129. Roy P. R., Saunders A., Sowton G. E. Review of variation in origin of left circumflex coronary artery // Brit. Heart J. - 1975. - Vol. 37. - P. 287-292.

130. Ruddock J. C. Anomalous origin left coronary artery. Case report // US Nav. Med. Bull. -1943.-Vol . 4 1 . - P . 175.

161

131. Schilhammer W. Fatal myocardial infarction in a young man with anomalous coronary arter­ies with terminal ventricular tachycardia // Amer. Heart J. - 1953. - Vol. 46. - P. 613.

132. Schlesinger M. J., Zoll P. M„ Wessler S. The conus artery: A third coronary artery // Amer. Heart J. - 1949. - Vol. 38. - P. 823-836.

133. Siew Yen Ho, Adams J., Tuasure Т., Thiene G. Single coronary artery from the right sinus // Amer. J. Cardiovasc. Surg. - 1975. - Vol. 55, № 1. - P. 865-866.

134. Silverman K. J., Balkley B. H., Hutchins G. M. Anomalous left circumflex coronary artery: «Normal» variant of uncertain clinical and pathologic significance // Amer. J. Cardiol. - 1978. - Vol. 4 1 . - P. 1311-1314.

135. Smith J. C. Review of single coronary artery with report of 2 cases // Circulation. - 1950. - V o l . l . - P . 1168-1175.

136. Spring D. J., Thompson F. H. Severe atherosclerosis in the «single coronary artery». Report of a previously undescribed pattern // Amer. J. Cardiol. - 1973. - Vol. 3 1 . - P. 662.

137. Sridaramont S., Ritter D. G„ Feldt R. H. et al. Double-outlet r ight ventricle. Anatomic and angiographic correlations // Mayo Clin. Proc. - 1978. - Vol. 59, № 9. - P. 555-577.

138. Symmers W. S. C. Note on accessory coronary arteries // J. Anat. Physiol. - 1907. - Vol. 4 1 . - P. 141-142.

139. Triuellato M., Angelini P., Leachman R. D. Variations in coronary artery anatomy: Normal versus abnormal // Cardiovasc. Dis. Bull. Tex. Heart Inst. - 1980. - Vol. 7. - P. 357-370.

140. Vacek J. L., Stock P. D., Davis W. R. Aberrant origin of the right ventricular coronary artery: A report of two cases // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1984. - Vol. 10. - P. 369-376.

141. Van Praagh S„ Davidoff A., Chin A. et al. Double outlet r ight ventricle: Anatomic types and developmental implications based on a study of 101 autopsied cases // Coeur. - 1982. - Vol. 13, № 4. - P. 389-440.

142. Velican D., Velican С Human coronary arteries. III. Branching anatomical pattern and arte­rial wall microarchitecture // Acta Anat. - 1978. - Vol. 100. - P. 258-267.

143. Velimirovich D., Kanjuh V., Vasiljevic F. D. et al. Congenital anomalies of coronary arteries in 10 autopsied cases of complete transposition of great arteries // III World Congress of pedi­atric cardiology. Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 184, F. 420 / P. 93.

144. Vicente W. V. A., Marin Neto J. A., Rossi M. et al. Anomalous origin of the left circumflex coronary ar tery and mitral valve replacement. A surgical t rap // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1990. - Vol. 99, № 1. - P. 173-174.

145. Virmani R., Chun P. K., Goldstein R. E. et al. Acute take-offs of the coronary arteries along the aortic wall and congenital coronary ostial valve-like ridges association with sudden death // J. Amer. Coll. Cardiol. - 1989. - Vol. 3. - P. 766-771.

146. Visscher D. W„ Miles B. L., Waller B. F. Tunneled («Bridged») left anterior descending coro­nary artery in a newborn without clinical or morphologic evidence of myocardial ischemia // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1983. - Vol. 9, № 5. - P. 493-496.

1.47. Vlodaver Z., Neufeld H. N., Edwards J. E. Coronary arterial variations in the normal heart in congenital heart disease. - New York: Academic Press Inc., 1975.

148. Voelker W., Schick K. D., Karsch K. R. Myocardial bridges at multiple sites over the left coro­nary artery in a patient with hypertrophic cardiomyopathy // Int. J. Cardiol. - 1989. - Vol. 23. - P. 258-260.

149. Waller B. F„ Dixon D. S., Kim P. W., Roberts W. C. Embolus to the left main coronary artery // Amer. J. Cardiol. - 1982. - Vol. 50, № 3. - P. 658-660.

150. Wilkins C. E„ Betancourt В., Mathur V. S. et al. Coronary artery anomalies, a review of more than 10.000 patients from the Clayton Cardiovascular Laboratories // Tex. Heart Inst. J. - 1988. - Vol. 15. - P. 166-173.

151. Yacoub M. H., Radley-Smith R. Anatomy of the coronary arteries in transposition of the great arteries and methods for their transfer in anatomical correction // Thorax. - 1978. - Vol. 33, № 4 . - P . 418-424.

152. Yagita M., Senda Y., Nakashima Y. et al. A case of anomalous origin of the right coronary artery from the left sinus of Valsalva exhibiting the Wolf-Parkinson-White syndrome // Eur. Heart J. - 1986. - Vol. 7, № 3. - P. 262-267.

153. Zumbo O., Fain K., Jarmolych J., DaoudA. S. Coronary atherosclerosis and myocardial infarc­tion in hearts with anomalous coronary arteries. Abstract // Lab. Invest. - 1965. - Vol. 14. - P . 571.

ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА ПО ХИРУРГИИ

SURGERYLiB.RU

Гл а в а 6

Распределение венечных артерий

при врожденных пороках сердца

1. Распределение венечных артерий в сердцах с ВПС с нормальным разворотом конотрункуса

Стеноз легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой

В доступной литературе мы не нашли материала по изучению закономерностей и особенностей отхождения и ветвления ВА при изолированном стенозе легочной арте­рии с интактной межжелудочковой перегородкой (CJIA с И М Ж П ) . В единичных сооб­щениях описываются аномалии ВА, встречающиеся при данном пороке крайне ред­ко. Нами изучены особенности анатомии центральных отделов венечно-артериаль-ной системы при СЛА с И М Ж П , а для оценки ишемических изменений в миокарде при данном пороке изучено и периферическое русло (И. И. Беришвили и др., 1990). Здесь мы ограничимся описанием только тех фрагментов работы, которые касаются анатомии эпикардиальных стволов ВА. В основу материала исследования положены данные изучения центральных отделов венечно-артериальной системы 15 больных с СЛА с И М Ж П .

Преимущественное большинство сердец (14 из 15, или 93,3%) имело I тип соеди­нения ВА. Средний угол разворота конотрункуса составил 45,2° (разброс вариант от 32 до 62 ). В одном сердце имелась единственная ВА (разворот конотрункуса на 54°). Во всех сердцах с I типом соединения ВА правая В А отходила от 1-го лицевого синуса аор­ты, а левая ВА - от 2-го, делясь на переднюю межжелудочковую и огибающую ветви. Во всех этих сердцах был сохранен принцип выравнивания комиссур лицевых артери­альных клапанов и были соблюдены закономерности отхождения, следования и ветв­ления ВА, присущие нормальному сердцу.

Как уже отмечалось выше, исключение из группы составил больной с единствен­ной ВА, отходящей от 2-го лицевого синуса аорты с кровоснабжением правой ВА от ПМЖВ. При этом правая ВА пересекала подлегочный инфундибулум тотчас ниже клапана легочной артерии. Интересно, что единственная ВА в данном случае не была заподозрена ни при ангиокардиографическом исследовании, ни на операции. На опе­рации диагностировано отхождение ПМЖВ от правой ВА.

Как свидетельствуют наши данные, угол разворота оси конотрункуса при СЛА с ИМЖП незначительно, но достоверно (р<0,005) превышает таковой в норме (в норме угол разворота оси конотрункуса составляет 29°, при СЛА с И М Ж П - 45°; (M±G±m=45,2 0±4,2°±l,6 0). Тем не менее, пограничные колебания величины разворота оси конотрункуса для сердец при СЛА с ИМЖП (от 32 до 62°) не выходят за рамки раз­ворота оси конотрункуса для сердец, имеющих I тип (формулу) соединения сегментов венечно-артериального дерева (от 10 до 8 0 ) . Неудивительно, что большинство сердец с этим пороком имеет тип соединения сегментов ВА, присущий I типу строения ВА.

166

В литературе имеются буквально единичные сообщения о единственной ВА в соче­тании с СЛАс ИМЖП (C.Anselmi et al., 1961; Ch.K. Wong et al., 1990), причем случай, описанный Ch. К. Wong и соавт., представлял собой часть анатомического комплекса, входящего в синдром Нунана (Noonan's syndrome). В этом случае также имелась един­ственная ВА, отходящая от 2-го лицевого синуса аорты, и правая ВА, как и в нашем случае, отходила от ПМЖВ, пересекая выводной отдел П Ж . В нашем случае был пол­ностью сохранен левый фрагмент перитрункального кольца, включая дериват правой ВА, который должен был отходить от 1-го лицевого синуса аорты. Но в нашем наблю­дении было обнаружено «невыравнивание» лицевых комиссур артериальных клапа­нов, что, по-видимому, повлекло за собой сохранение фетального строения перитрун­кального кольца в силу невозможности пенетрировать аорту в области комиссуры, правая ВА сохранила связь с системой левой ВА. При всей редкости единственной ВА при СЛА с И М Ж П возможность существования такой аномалии ВА при данном поро­ке следует учитывать, тем более, что ее пересечение, как свидетельствует наш опыт, чревато фатальными осложнениями.

Таким образом, сектор разворота оси конотрункуса при СЛА с ИМЖП практичес­ки нормален. Неудивительно, что практически всегда при данном пороке встречается I тип строения ВА, присущий большинству нормальных сердец. Аномалии ВА при СЛА с И М Ж П - исключительная редкость. В литературе описаны единичные наблю­дения единственной ВА при данном пороке (W. Kory et al., 1984; Е. Tuczu et al., 1990). Такое сочетание следует диагностировать прижизненно и должно учитываться при планировании объема операции.

Дефект межжелудочковой перегородки

Тип отхождения ВА и характер строения правой и левой венечно-артериальных систем изучены в 125 сердцах с изолированными дефектами межжелудочковой пере­городки (ДМЖП). В 103 из них дефект был одиночным и в 22 - множественным.

Распределение материала в зависимости от доминантности правой или левой ВА при одиночных и множественных ДМЖП представлено в табл. 5.

Т а б л и ц а 5

Распределение материала в зависимости от доминантности правой или левой венечной артерии при одиночных и множественных дефектах

межжелудочковой перегородки

Как следует из табл. 5, существенной разницы в распределении материала в общей группе и в сердцах с одиночными и множественными ДМЖП нами не выявлено. В двух третях сердец выявлен правый тип доминантности кровоснабжения миокарда и в одной трети — левый. Сбалансированный тип кровоснабжения миокарда в сердцах с ДМЖП встречается исключительно редко.

Нами выявлены только две формулы распределения ВА при ДМЖП (рис. 100, 101). Во всех случаях имелась двухкоронарная система венечного кровообращения.

167

ВА при одиночных ДМЖП

Рис. 100. Строение венечно-артериальной си­стемы в сердцах с одиночными дефектами межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

Рис. 101. Строение венечно-артериальной си­стемы в сердцах с множественными дефекта­ми межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

В 90% сердец с Д М Ж П нами выявлен первый тип соединения ВА, а в 10% - вто­рой. Общее распределение материала в зависимости от типов соединения ВА в серд­цах с одиночными и множественными Д М Ж П приведено в табл. 6. Как следует из табл. 6, вторая формула соединения ВА в сердцах с множественными Д М Ж П встре­чается вдвое чаще, чем в сердцах ^одиночными Д М Ж П , что следует объяснить раз­личиями в пространственных взаимоотношениях аорты и легочной артерии. А по­скольку указанные различия влияют на формирование того или иного типа соеди­нения ВА, оценку ВА в этих группах мы производили раздельно.

Т а б л и ц а 6

Распределение материала в зависимости от типов соединения (формул) венечных артерий в сердцах с одиночными и множественными дефектами

межжелудочковой перегородки

Тип (формула) венечно-артериаль-

ного соединения

1

2

И т о г о . . .

Тип

одиночный

абс. %

95 92,2

8 7,8

103

ДМЖП

множественный

абс. %

18 81,8

4 18,2

22

Все

абс.

113

12

125

%

90,4

9,6

Распределение венечных артерий в сердцах с одиночными ДМЖП (рис. 100)

В 95 (92,2%) из 103 сердец из этой группы имелся 1-й тип соединения ВА и толь­ко в 8 ( 7 , 8 % ) - 2-й тип.

Ф о р м у л а 1 . В группу вошли 95 сердец с разворотом оси конотрункуса, идентич­ным нормальному. Средний угол разворота оси конотрункуса в группе составил 31,7°

168

(M±G±m=31,7°±ll ,r±2,4°) (с разбросом вариант от 17 до 5 2 ) . Во всех 95 сердцах пра­вая ВА отходила от 1-го лицевого синуса аорты, а левая ВА - от 2-го, делясь на перед­нюю межжелудочковую и огибающую ветви.

В 93 сердцах конусная артерия отходила от правой ВА и в двух - самостоятельным устьем от 1-го лицевого синуса аорты. Оба эти сердца имели необычайно большой угол разворота оси конотрункуса (в среднем 2 0 ) и в обоих случаях имелся двухстворчатый клапан легочной артерии. Еще в двух сердцах имелся двухстворчатый клапан аорты (средний угол разворота оси конотрункуса - 41°). Однако ни в одном из этих случаев не был нарушен принцип «выравнивания» комиссур артериальных клапанов. Во всех сердцах соблюдены закономерности отхождения ВА.

Особенностью отхождения ВА в одном сердце была горизонтальная эксцентричес­кая эктопия устья правой ВА в пределах 1-го лицевого синуса: правая ВА отходила тотчас у заднеправой комиссуры синуса Вальсальвы.

В одном из сердец данной группы выявлено удвоение передней межжелудочковой ветви.

Ф о р м у л а 2. Эта группа оказалась немногочисленной. В нее вошли 8 сердец с одиночными Д М Ж П . Средний угол разворота конотрункуса составил 53° (M±G±rn= 52,7°±10,5°±6,8°) (с разбросом вариант от 46 до 62°).

Сердца данной группы отличались от сердец с первой формулой соединения ВА на­личием крупной конусной артерии. Каких-либо особенностей или аномалий ВА в дан­ной группе мы не выявили.

Распределение венечных артерий в сердцах с множественными ДМЖП (рис. 101)

В 8 8 % сердец данной группы имелся 1-й тип (формула) соединения ВА, в 18% -2-й тип.

Ф о р м у л а 1 . В группу вошли 18 сердец со средним углом разворота оси конотрун­куса в 42,7" (M±G=bm=42,7°±8,3°±l,9°) (с разбросом вариант от 30 до 61°). В одном серд­це обнаружен двухстворчатый клапан аорты. Во всех сердцах сохранен принцип «вы­равнивания» комиссур артериальных клапанов. Во всех сердцах правая ВА отходила от 1-го лицевого синуса аорты, левая ВА - от 2-го, делясь на переднюю межжелудоч­ковую и огибающую ветви. В 4 (22,2%) сердцах выявлено удвоение передней межже­лудочковой ветви и в одном (5,6%) - «ныряющие» передняя межжелудочковая ветвь и ветвь тупого края. В одном наблюдении правая ВА, отходящая от 1-го лицевого си­нуса аорты, располагалась не в правой атриовентрикулярной борозде, а курсировала ниже по свободной стенке правого желудочка.

Ф о р м у л а 2 . Эту формулу составили 4 сердца с множественными ДМЖП и сред­ним разворотом оси конотрункуса в 59,7 (M±G±m= 59,7°±6,9°±3,9°) (разброс вариант от 56 до 66°). Во всех сердцах данной группы конусная артерия была значительных размеров. В одном (25%) наблюдении обнаружено удвоение передней межжелудочко­вой ветви. В целом по группе во всех сердцах были сохранены принцип «выравнива­ния» комиссур артериальных клапанов и нормальность отхождения и ветвления ВА.

Из особенностей ветвления ВА в данной группе обращает на себя внимание высо­кая частота (22,7% по группе) удвоения передней межжелудочковой ветви.

В своих предыдущих сообщениях о закономерностях отхождения ВА мы уже от­мечали, что, согласно наглей гипотезе образования венечно-артериальной системы, на первых этапах ее развития в процессе петлеобразования сердца происходит слияние фетальных вокругбульбарных и предсердно-желудочковых колец. При соединении этих колец с аортой дистальнее места их слияния обнаруживается отхождение ВА од­ним устьем от одного из синусов аорты (см. рис. 18). Если же вокругбульбарные коль­ца внедряются в аорту до места их слияния, выявляется самостоятельное отхождение конусной артерии. Согласно данным наших исследований, чем больше разворот оси конотрункуса, тем больше вероятность отхождения конусной артерии самостоятель­ным устьем. Так, анализируя сердца с тетрадой Фалло, среди сердец с формулой 1 ве-нечно-артериального соединения самостоятельное отхождение конусной артерии мы

169

выявили в 20% случаев, а с формулой 2 - только в 3,8% . Самостоятельное отхождение конусной артерии в сердцах с ДМЖП мы обнаружили только в двух случаях. Но оба эти сердца имели формулу 1 венечно-артериального соединения, и в обоих случаях имелся максимальный для данного порока (до 2 0 ) разворот оси конотрункуса, что хо­рошо согласуется с приведенными выше данными.

Крупная конусная артерия, составляющая основу существования второй формулы венечно-артериального соединения, в целом по серии выявлена в 9,6% случаев. Ее су­ществование - следствие не полностью рассосавшегося переднего (вокругбульбарного) фрагмента круга Вьессена.

Говоря о наличии крупной конусной артерии или самостоятельном отхождении конусной артерии от 1-го лицевого синуса аорты в соответствующих секторах раз­ворота конотрункуса следует четко представлять, что первая - закономерность, а вторая - особенность строения ВА. Их существование не представляет собой хирур­гической проблемы. Они позволяют выполнить вентрикулотомию и тем более транспредсердную коррекцию порока, получившую в настоящее время широкое распространение.

Другое дело - удвоение передней межжелудочковой ветви, встречающееся доста­точно часто в сердцах с множественными ДМЖП. Подобную особенность ВА следует учитывать при выборе доступа и хирургической тактики лечения больных с множест­венными ДМЖП.

В литературе описаны случаи аномального отхождения ВА от ЛА при ДМЖП (табл. 7). Особенностью патофизиологии такого сочетания врожденных аномалий яв­ляется то, что в этих случаях до операции перфузия миокарда не страдает: кровь из ЛА с высоким (системным) давлением, характеризующим все врожденные пороки сердца, сопровождающиеся высокой легочной гипертензией, в том числе и ДМЖП, перфузируется в ВА, соединенную с ней. Важность дооперационной диагностики ано­мального отхождения ВА от Л А диктуется прогнозом операции. Устранение основно­го порока, понятно, сопровождается падением давления в ЛА, что в результате сниже­ния перфузии участка миокарда, кровоснабжаемого аномальной ВА, может окончить­ся фатально. Поэтому требования к одновременному восстановлению нормального кровотока по аномальной ВА в этих случаях однозначны.

Редкость аномалий ВА при Д М Ж П , на наш взгляд, неслучайна. Мы уже отмеча­ли, что процессы сохранения или инволюции отдельных фрагментов двухкоронар-ной системы ВА обусловлены ростом желудочков и инфундибулума переднего маги­стрального сосуда и наличием аномальных сообщений между ВА и камерами сердца или магистральными сосудами. Поскольку при ДМЖП развитие инфундибулума и формирование желудочков не страдает, вероятность наличия аномалии ВА при нем ничтожна. Поскольку вид строения ВА зависит от сектора разворота оси конотрун­куса, идентичность таковых в норме и в сердцах с Д М Ж П обусловливает однород­ность строения ВА при них.

В этих условиях единственный возможный путь формирования аномалий ВА -нарушение в строении перегородки сердца. Поскольку изолированный ДМЖП под­разумевает отсутствие серьезных нарушений в строении сердца, понятно и отсутст­вие сочетания аномалий ВА с изолированными Д М Ж П . В сердцах же с нарушением пространственной ориентации перегородок существование аномалий ВА возможно. Типичный пример аномалии ВА при Д М Ж П - аномальное отхождение ВА от легоч­ной артерии. На анализируемом материале мы не нашли таких случаев. В других ис­следованиях (Н. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983), опирающихся на большой мас­сив данных, также не описано ни одного такого случая. Учитывая чрезвычайную опасность «просмотра» таких случаев, получение полной дооперационной информа­ции о ВА при коррекции Д М Ж П имеет большое значение. Наиболее информативны­ми методами в этих целях являются аортография и селективная коронарография, а также эхокардиография, позволяющая оценить пространственные взаимоотноше­ния перегородок в сердце.

170

Т а б л и ц а 7

Распределение отхождения венечных артерий от легочной артерии при ДМЖП

Аномальное отхождение ВА/авторы

Год публикации

Отхождение венечных артерий

от ствола ЛА от правой ЛА Всего

Отхождение от левой ВА

D. Sabiston et al. A. Gonzalez-Angullo et al.

S. Rao et al.

M. Thibert et al. J. Askenazi and A. Nadas

R. Hawker and J. Bowdler

W. Pinsky et al. W. Wilcox et al.

U. Squarcia et al.

S. Menahem and A. Venables

Отхождение от конусной артерии G. Rowe and W. Young

Отхождение от правой ВА

А. С. Шарыкин и В. А. Гарибян

Отхождение от обеих ВА

R. Feldt et al. A. Gonzalez-Angullo et al.

M. Monselise et al.

E. Sennari et al.

U. Kory et al.

И т о г о . . .

1960 1966

1970

1973 1975

1976

1978 1979

1981

1987

1960

1980

1965

1966

1970

1982 1984

1 1

1 1

2

2

1

1

1

1

1 1 (+коаркта-ция аорты)

1

1*

16

1

1

-. **

3 19

* Множественный ДМЖП, двухстворчатый клапан аорты, коарктация аорты, открытое овальное окно; ** множественный ДМЖП.

В своих предыдущих исследованиях мы неоднократно указывали на место рота­ции конотрункуса в формировании многообразия вариантов строения ВА. Поскольку сектор разворота конотрункуса при ДМЖП практически нормальный, при нем, как и в норме, встречаются только первая и вторая формулы соединения ВА. При отсутст­вии серьезных нарушений в строении артериальных клапанов и, в частности, при вы­равнивании лицевых комиссур артериальных клапанов, обнаружение закономерного для нормальных сердец распределения В А при ДМЖП неудивительно.

Из особенностей строения венечно-артериальной системы требуют учета случаи с удвоением передней межжелудочковой ветви при множественных Д М Ж П .

Аномалии ВА при ДМЖП - исключительная редкость. В литературе описаны слу­чаи сочетания ДМЖП с аномальным отхождением ВА от легочной артерии. Больные с таким сочетанием врожденных пороков сердца относятся к группе высокого риска. Успех операции в этих случаях кроется в обязательной одномоментной коррекции обоих пороков сердца.

171

2. Распределение венечных артерий при пороках конотрункуса

Тетрада Фалло

В основе анатомических нарушений тетрады Фалло, как известно, лежит передне-левое смещение конусной перегородки (КП), обусловливающее образование ДМЖП и сужение ВО ПЖ и JIA (И. И. Беришвили, 1983; R.Anderson et al, 1984,1988; A. Becker et al., 1975). Радикальная коррекция порока, предусматривающая закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и устранение сужений в ПЖ и ЛА, нередко осложня­ется наличием ВА, пересекающих ВО ПЖ на разных уровнях и затрудняющих его должную экспозицию и расширение (В. А. Бухарин, 1967; Л.А.Девъятеров и др., 1972; В. Л.Джананян и др., 1980; В. П. Подзолков и Л. Р. Плотникова, 1982; G. Hallman et al., 1966; Е.Berry and D.McGoon, 1973; J.Meyer et al., 1975; R.Dabizzi et al, 1980; T. Bianchi et al., 1984; C.Dietl et al., 1989). Вероятность повреждения таких артерий при радикальной коррекции порока довольно высока (R. Hurwitz et al., 1980; Geggel et al., 1982; D. DiCarlo et al., 1987; M. De La Cruz et al., 1989; S. Jureidin et al, 1989). Bee это обусловливает высокий процент осложнений и летальности: в структуре летально­сти при радикальной коррекции ТФ повреждение крупных ВА составляет 8-38°,. (Т.М. Чачава, 1977; В. П. Подзолков и др., 1989; J.Kirklin et al, 1959; Е. Berry and D. McGoon, 1973; R. Hurwitz et al., 1980; С Dietl et al., 1989).

Подобные осложнения, как правило, обусловлены отсутствием должной предопе­рационной информации об особенностях ВА и сложностью их интраоперационной идентификации, особенно при наличии спаечного процесса в перикарде и «мышечных мостиков» над ВА, пересекающих ВО П Ж .

Приведенные материалы свидетельствуют о важности понимания и выявления особенностей ВА при ТФ. В связи с этим представляется уместным освещение новых материалов, полученных нами при изучении ВА.

В отделении патологической анатомии ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР про­веден ретроспективный анализ ВА в 63 сердцах больных ТФ, умерших за период с 1979 по 1989 г. Возраст больных колебался от 0 до 11 лет.

Нами выявлено пять формул распределения ВА при ТФ (рис. 102). В четырех из этих формул имелась двухкоронарная система венечного кровообращения; в одной - одноко-

Рис. 102. Строение венечно-артери-альной системы при тетраде Фалло. Ось ОХ - ось разворота конотрункуса.

Ось ОХ1 - разворот конотрункуса в сердцах с единственной венечной артерией (ЕВА) (собственные наблюдения).

Ось ОХ2 — должный разворот оси конотрун­куса (103°) в сердцах с ЕВА (5 тип строения венечных артерий - см. рис. 21).

Треугольными стрелками в сердцах с ЕВА показано невыравнивание лицевых комис-сур артериальных клапанов. Пунктиром показаны облитерированные гипоплазиро-ванные артериальные тяжи, тянущиеся от межлицевой комиссуры клапана аорты к венечно-артериальному дереву, выявлен­ные в обоих наших наблюдениях с ЕВА.

Остальные обозначения те ж е , что и на рис. 2 1 .

172

ронарная. Ввиду того, что оба случая с единственной венечной артерией (левой) имели разворот конотрункуса, соответствующий венечно-артериальным формулам с двухкоро-нарной системой кровообращения в сердце, они расценены нами как аномалии и отнесе­ны к группам с соответствующим разворотом конотрункуса и строением ВА. Распределе­ние материала, основанное на указанных рассуждениях, представлено в табл. 8.

Т а б л и ц а 8

Особенности венечных артерий при тетраде Фалло

П р и м е ч а н и е . В последней колонке в числителе дано количество особенностей ВА, в знаменателе — ко­личество сердец с ТФ, в которых обнаружены особенности ВА. ТФ - тетрада Фалло, КА - конусная артерия, ВА - венечная артерия, ПМЖВ - передняя нисходящая межжелудочковая ветвь левой ВА, ПВА - правая ВА, ЕВА - единственная венечная артерия.

В первую группу вошли 5 (7,9%) сердец с разворотом конотрункуса, идентичным нормальным сердцам. Средний угол разворота конотрункуса в этой группе составил 54°. В четырех случаях правая ВА отходила от 1-го лицевого синуса, а левая ВА - от 2-го лицевого синуса, делясь на ПМЖВ и ОВ. В трех случаях конусная артерия отходи­ла от правой ВА и в одном - самостоятельным устьем от 1-го лицевого синуса. В одном из этих четырех наблюдений имелось аномальное эктопическое отхождение устьев обеих ВА (рис. 103). В пятом случае ВА отходили единым стволом от 2-го лицевого си­нуса аорты (единственная левая ВА). Ствол, отходящий от аорты, делился на ОВ и ПМЖВ, после чего отдавал эквивалент правой ВА, пересекающий выводной отдел ПЖ (рис. 104). Причиной аномалии ВА в данном случае было невыравнивание комис-сур лицевых синусов артериальных клапанов.

Вторая группа оказалась самой многочисленной. В нее вошли 53 (84,1%) сердца, которые отличались от предыдущей группы сердец наличием крупной КА. Причем при большом развороте конотрункуса (15 сердец имели средний угол разворота коно­трункуса 80°) отмечалась выраженная ярусность КА. 38 сердец с меньшим разворо­том конотрункуса (средний угол 67°) имели крупную КА. В двух случаях имело мес­то самостоятельное отхождение КА от 1-го лицевого синуса. В одном случае имелась единственная левая ВА с невыравненными комиссурами лицевых синусов артериаль­ных клапанов. В двух случаях отмечено аномальное эктопическое отхождение ПВА над 1-м лицевым синусом аорты.

В третью группу вошли два (3,2%) сердца (средний угол разворота конотрункуса 89°) с сохранившейся передней частью круга Вьессена. В обоих случаях выявлена вы­раженная гипоплазия подлегочного инфундибулума. ПМЖВ кровоснабжалась из си­стем обеих ВА (правой и левой) и пересекала выводной отдел П Ж .

В трех сердцах, образующих четвертую группу, характеризующуюся выраженной гипоплазией подлегочного инфундибулума и легочного артериального дерева и прак­тически полным отсутствием ротации конотрункуса по часовой стрелке (средний угол разворота конотрункуса 96°), П М Ж В полностью кровоснабжалась правой ВА (рис. 105) и пересекала выводной отдел П Ж . Она не имела связи с системой левой ВА.

173

Рис. 103. Препарат сердца. Аномальное эк­топическое отхождение устья ВА (стрелка) в сердце с тетрадой Фалло. А - аорта.

Рис. 105. Препарат сердца. Отхождение ПМЖВ (показана стрелками) от правой ве­нечной артерии, берущей начало в 1-м лице­вом синусе аорты (А). ПМЖВ высоко пере­секает выводной отдел правого желудочка (ВОПЖ) под клапаном легочной артерии (ЛА). Видна заплата на ВОПЖ.

Рис. 104. Препарат сердца. Единственная левая венечная артерия (стрелка) в сердце с тетрадой Фалло. Ствол, отходящий от аорты (А) делится на огибающую (ОВ) и переднюю межжелудочковую (ПМЖВ) ветви. Последняя дает правую венечную артерию.

Последняя отходила от 2-го лицевого сину­са аорты и была представлена только огиба­ющей артерией и ее ветвями.

Понимание приведенных особенностей В А при ТФ требует ответа на вопросы: что это - аномалии или нормальные ВА? Каков механизм их образования? Почему они встречаются при тетраде Фалло? Можно ли прогнозировать их обнаружение? На пер­вый взгляд поставленные вопросы не имеют связи. По нашим данным, все они взаимо­обусловлены и взаимосвязаны: и механизм образования аномалий или нормальных ВА, и закономерность образования конкрет­ных типов соединения последних, и прогно-зируемость особенностей ВА (в том числе и при тетраде Фалло) обусловлены рядом за­кономерностей, заложенных в нормальном эмбриогенезе ВА. Для раскрытия указан­ных особенностей, по-видимому, следует четко представлять эмбриогенез ВА. Со­гласно нашей гипотезе, общее венечно-арте-риальное сплетение образуется в виде ряда

колец, сливающихся в области бульбовент-рикулярной складки (см. рис. 1-3). Как следует из рисунков, принципиально необхо­димо различать пять базовых колец: вокругбульбарное (А), бульбовентрикулярное (В), вокругпредсердное (предсердно-желудочковое) (С) и два вокругжелудочковых (D и Е). Вокругбульбарные (чаще - 3) (см. рис. 1, 2 и 3), бульбовентрикулярное и предсердно-

174

желудочковое кольца В А образуют так называемый круг (круги) Вьессена. По мере окончательного формирования и в процессе роста сердца все эти первоначальные коль­ца ВА разрываются (см. рис. 18). Разрыв сливающейся части ретробульбарного сегмен­та венечно-артериальных кругов (колец) обусловлен задним смещением заднего арте­риального клапана в процессе образования митрально-полулунного фиброзного кон­такта (рис. 106). Персистенция этой части круга Вьессена возможна только при сохра­нении мышечной прослойки между одним из полулунных и митральным клапаном, приводящей к образованию сердец с отхождением аорты и легочной артерии (ОАЛА) от ПЖ или ЛЖ (см. рис. 26). В результате в сердце сохраняется первичная фетальная си­стема общего (однокоронарного) кровообращения. Венечные артерии в этих случаях располагаются за обоими артериальными клапанами (см. рис. 16). При рассасывании же бульбовентрикулярной складки один из артериальных клапанов перемещается на­зад и вовлекается в состав ЛЖ (см. рис. 16). Процесс заднего перемещения артериаль­ных клапанов ответствен за разрыв единой венечно-артериальной системы и образова­ние двухкоронарной системы кровообращения. При ротации конуса по часовой стрел­ке таким клапаном является аортальный и в ЛЖ инкорпорируется аортальный кла­пан. В этих случаях образуется спектр сердец от ОАЛА ПЖ до нормы, и ВА располага­ются сзади только легочного клапана (рис. 107). При ротации конуса против часовой стрелки общий венечно-артериальный круг разрывается легочным клапаном и послед­ний включается в состав Л Ж . Образуется спектр сердец от ОАЛА ПЖ до анатомически корригированной мальпозиции аорты и легочной артерии (АКМАЛА). В этих случаях ВА располагаются сзади только от аорты.

Рис. 106. Механизм разрыва ретробульбарного сегмента перитрункального кольца по мере рас­сасывания бульбовентрикулярной складки (от С до А) и ротации конуса по часовой стрелке (от FfloD). A, D - остатки ретробульбарного сегмента перитрункально­го кольца (соединенные с аортой - А) в нормальном сердце (N). В результате рассасывания бульбовентрикулярной складки аорта пересекает линию, проведенную по передне­му краю трехстворчатого (T) и митрального (М) клапанов (светлая стрелка). Фиброзный митрально-аортальный кон­такт показан черной стрелкой. В, Е — остатки ретробульбар­ного сегмента перитрункального кольца (соединенные с аортой) в сердце с тетрадой Фалло (ТФ). Аорта не пересека­ет линию, проведенную по переднему краю атриовентрику-лярных клапанов (маленькая стрелка), но находится в фиб­розном контакте с митральным клапаном (большая черная стрелка). Светлой стрелкой показана гипертрофированная конусная перегородка, смещенная в сторону легочной арте­рии (ЛА). С, F - ввиду сохранения бульбовентрикулярной складки (точечная сетка) аорта не смещается за линию, про­веденную по переднему краю атриовентрикулярных клапа­нов (маленькая стрелка) и отделена от митрального клапана (М) мышцей (ограничена стрелками). Вследствие этого в сердцах с отхождением аорты и легочной артерии от право­го желудочка (ОАЛА П Ж ) ретробульбарный сегмент пери­трункального кольца может сохраниться полностью. По­следнее соединено с аортой только в области 2-го лицевого синуса аорты, образуя единственную левую венечную арте­рию. На фрагментах D, Е и F различия в развороте коно-трункуса в нормальном сердце, в сердцах с ТФ и ОАЛА ПЖ показаны большой стрелкой.

Как уже отмечалось, то, что обычно принято считать конусной артерией (ветвью), представляет собой остатки фетального круга Вьессена (рис. 108, 109) с разорванными вследствие роста подлегочного инфундибулума вокругбульбарными кольцами (при ро-

175

Рис. 107. Различия в строении перитрункального кольца в сердцах с рассосавшейся (А) и со­хранившейся (Б) бульбовентрикулярной складкой: А1 - при адсорбции бульбовентрикулярной складки аорта (А) находится в фиброзном контакте с митральным клапа­

ном (М). Перитрункальное кольцо разорвано. А2 - левая венечная артерия (ЛВА) отходит от 2-го лицевого синуса (2)

аорты, правая (ПВА) - от 1-го (1). Бх - при сохранении бульбовентрикулярной складки аорта отделена от митрально­

го клапана мышечной тканью (ограничена стрелками). Б2 - ретробульбарный сегмент перитрункального кольца со­

хранен. Единственная (левая) венечная артерия (ЕВА) отходит от 2-го лицевого синуса аорты.

Т — трехстворчатый клапан, ЛА - легочная артерия, МП - мембранозная перегородка.

тации конуса по часовой стрелке и подаортального - при ротации конуса против часо­вой стрелки). По данным литературы, конусная артерия может отходить от ПВА (рис. 110), от ЛВА (рис. 111) и самостоятельно от 1-го лицевого синуса аорты (Н. В.Ар­хангельская, 1959; С. Meng et al., 1965; W. McAlpine, 1975; A. Gittenberger-de Groot et al, 1983). Выше мы уже отмечали, что разделяем мнение S. Van Praagh и соавт. (1982) по поводу того, что круг Вьессена представляет собой часть первичного фетального ВА-сплетения. Кроме того, было отмечено, что по мере разворота конотрункуса круг Вьес­сена рвется за одним из артериальных клапанов. По мере же развития инфундибулума переднего артериального сосуда круг Вьессена рвется и спереди артериальных клапа­нов (см. рис. 109) и перестает существовать как круг. Поэтому в дефинитивном сердце передняя часть круга Вьессена чаще обнаруживается только в виде небольшой конус­ной ветви правой ВА (или самостоятельной КА). Иногда можно проследить несколько веточек КА, отходящих от правой ВА (остатки трех вокругбульбарных кругов). При не­доразвитии же подлегочного инфундибулума любая из веточек (коммуникаций между правой ВА и ПМЖВ, представляющих вокругбульбарные кольца первичного круга Вьессена) может сохраниться (см. рис. 108). Поскольку тетрада Фалло является клас­сическим примером недоразвития подлегочного инфундибулума, неудивительно, что при ней нередко определяется крупная КА или так называемая «ярусность» КА или со­единение между правой ВА и ПМЖВ. Крупная конусная артерия при тетраде Фалло представляет нерудицированный общий правый остаток вокругбульбарных колец (ка­жущаяся особенно крупной на фоне недоразвитого инфундибулума). Сохранение же поперечных межсистемных коммуникаций круга Вьессена между правой ВА и ПМЖВ в зрелом сердце идентифицируется как «ярусность» КА (см. рис. 19). О полном сохра-

176

Рис. 109. Фетальные вокругбульбарные венеч-но-артериальные кольца (А1 3) (круг Вьессена), образующие конусную артерию и правожелу-дочковые ветви ПМЖВ в дефинитивном сердце. ПЖ и ЛЖ - правый и левый желудочки, ПП - правое пред­сердие, ЛС - легочный ствол, ВПВ - верхняя полая вена.

Рис. 108. Схема первичного венечно-ар-териального сплетения (в сердцах с сег­ментарной формулой) SDD {L}. Задний сегмент круга Вьессена образован сливши­мися фрагментами вокругпредсердного (предсерд-но-желудочкового) и перитрункального (вокруг-бульбарного) колец. Передний сегмент круга Вьес­сена (светлый контур) в норме рассасывается. Ос­тавшаяся правовенечная часть перитрункального кольца (темная) образует конусную артерию (КА), а левовенечная (красная) - участвует в формирова­нии передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ). Сохранение переднего сегмента круга Вьессена ха­рактерно и закономерно для сердец с определенным сектором разворота конотрункуса (см. рис. 21), что следует учитывать при планировании операций.

нении одной из таких поперечных вето­чек вокругбульбарных колец мы деталь­но расскажем ниже. Здесь же коротко остановимся еще на одной особенности КА. Как уже отмечалось, в первичной фетальной венечно-артериальной систе­ме вокругбульбарные и предсердно-же-лудочковые кольца сливаются. При со­единении этих колец с аортой дисталь-нее места слияния в зрелом сердце обна­руживается самостоятельное отхожде-ние КА одним или несколькими устьями. По данным литературы (С. Meng et al., 1965; К. Fellows et al., 1975), частота самостоятельного отхождения КА при ТФ составляет 3%. Чем больше разворот аорты от исходной позиции, тем больше вероятность отхож­дения КА самостоятельным устьем и, наоборот. В сердцах с первой формулой соедине­ния ВА самостоятельное отхождение КА мы нашли в 20% случаев (см. рис. 108). В ли­тературе есть указания и на большую частоту самостоятельного отхождения КА (D. Bianchi, 1928; М. Schlesinger, 1949; G. Baroldi and G. Scomazzoni, 1967; W. McAlpine, 1975; B. Edwards et al., 1981; M. Miyzaki and M. Kato, 1988). В сердцах с типом 2 венеч-

Рис. 110. Препарат сердца с тетрадой Фалло. Крупная конусная артерия (КА). А - аорта.

177

Рис. 111. Препарат сердца с тет­радой Фалло. Для расширения выводного отдела пра­вого желудочка и кольца легочной арте­рии (ЛА) использована заплата с моно­заслонкой. Крупная правожел уд очковая ветвь (ПЖВ) передней межжелудочко­вой артерии (2).

Рис. 112. Варианты строения венечно-артериальной сис­темы при тетраде Фалло (самостоятельное отхождение ко­нусной артерии, ярусность конусной артерии, единствен­ная венечная артерия (ЕВА) и т.д.). Количественное рас­пределение. Обозначения те же, что и на рис. 21 и 97.

но-артериального соединения самостоятельное отхождение К А мы нашли только в 3,8% случаев (в двух сердцах из 53), а с типами 3 и 4 - ни в одном (рис. 112). В этих случаях, правда, от аорты самостоятель­но может отходить ПМЖВ, и мы коротко остановимся на этом феномене ниже. Здесь же хочется подчеркнуть лишь то, что обнаружение крупной конусной артерии при те­траде Фалло следует считать правилом. По нашим данным, этот признак при таком по­роке может отсутствовать в исключительных случаях при хорошо развитом подлегоч­ном инфундибулуме и негипоплазированном клапанном кольце ЛА. Крупную КА мы нашли в 85% случаев, что хорошо согласуется с данным литературы (В.А.Бухарин, 1967; C.Meng et al., 1965; R.White et al, 1972; R.Dabizzi et al, 1980; H.Neufeld and A. Schneeweiss, 1983). В. П. Подзолков и соавт. (1989) выявили крупную КА или ее са­мостоятельное отхождение в 95% случаев (в 39 из 41). По данным литературы, особен­ности КА встречаются приблизительно в 40% случаев (табл. 9) и являются одними из наиболее частых среди «аномалий» ВА при ТФ (табл. 10). Тут следует, видимо, под­черкнуть два момента. Указанные особенности ВА обусловлены нормальным эмбриоге­незом ВА и самим фактом существования ТФ. Поэтому их определение как аномалии ВА представляется, по крайней мере, неудачным. Характеризуя же хирургическую значимость указанных «аномалий» ВА, важно отметить, что ни крупная КА (см. рис. 110), ни ее «ярусность», ни отхождение крупной правожелудочковой ветви ПМЖВ (см. рис. 111), ни самостоятельное отхождение КА от аорты, неразрешимой хи­рургической проблемы не представляют. Как правило, они позволяют выполнить вен-трикулотомию и тем более - транспредсердную коррекцию порока. Более того, во всех случаях, когда в этом есть необходимость, анализируемые здесь особенности строения ВА не ограничивают возможность вшивания заплаты, а травма их концевых ветвей,

178

Т а б л и ц а 9

Частота «аномалий» конусных артерий при тетраде Фалло (по данным литературы)

П р и м е ч а н и е . В последней колонке и нижней графе в числителе дано количество случаев с особеннос­тями КА, в знаменателе - общее число наблюдений тетрады Фалло.

не кровоснабжающих ПМЖВ, не может вызвать ишемических изменений в межжелу­дочковой перегородке и не чревата фатальными осложнениями.

Согласно нашим данным, пересечение выводного отдела ПЖ крупной КА возмож­но только при ОАЛА П Ж , при котором такая КА продолжается в ПМЖВ. В этих слу­чаях правая и левая ВА должны отходить от 2-го лицевого синуса единым устьем. Мы полагаем, что такой вариант строения ВА возможен и при тетраде Фалло и при отхож-дении ПМЖВ от правой ВА при дополнительном эквиваленте ПМЖВ от левой ВА, кровоснабжающем базальную часть межжелудочковой перегородки. Мы наблюдали один такой случай (рис. 113). Подобные случаи описаны также R. Hurwitz и соавт. (1980) и S. Jureidini и соавт. (1989). Но все эти варианты строения ВА предполагают обычное кровоснабжение межжелудочковой перегородки ПМЖВ. Конусная артерия самостоятельно не снабжает кровью межжелудочковую перегородку. Представляя со­бой дериват правой стороны первичного круга Вьессена, КА ограничивает эмбрио­нальный бульбус справа и, соответственно, никогда не пересекает его.

Отхождение ПМЖВ от правой ВА - наиболее частая «аномалия» ВА при ТФ (см. табл. 10), создающая большие сложности при коррекции порока. По нашим дан­ным, отхождение ПМЖВ от правой ВА - обязательный вариант строения ВА в любом сердце (в том числе с ТФ) при развороте конотрункуса в пределах 89-105°. Соответст­венно, это не аномалия, а закономерность. В литературе описано несколько вариан­тов отхождения П М Ж В от правой ВА или 1-го лицевого синуса аорты (табл. 11). Группируя приведенные данные, мы выделили два основных варианта отхождения ПМЖВ от правой ВА (рис. 114): 1) ПМЖВ кровоснабжается исключительно из пра­вой ВА или 1-го лицевого синуса аорты и 2) П М Ж В кровоснабжается и из системы ле-

179

Т а б л и ц а 10

Структурный анализ описанных особенностей венечных артерий при тетраде Фалло

П р и м е ч а н и е . В числителе дано число особенностей (аномалий, врожденных пороков ВА) ВА, в знаме­нателе - общее число наблюдений тетрады Фалло.

вой ВА, либо сердце имеет дополнитель­ный эквивалент ПМЖВ от левой ВА. Теоретически вариант соединения ВА с отхождением П М Ж В от правой ВА и от левой ВА (см. рис. 114) благоприятнее, поскольку не должен сопровождаться серьезными осложнениями при пересе­чении ее на операции. Однако практи­чески оценить долю кровоснабжения ПМЖВ от правой или левой ВА сложно. Поэтому показания к операции для всей группы этих сердец следует вырабаты­вать общие. Мы полагаем, что таким больным в раннем возрасте показаны паллиативные операции, а в старшем -обходное шунтирование выводного отде­ла ПЖ с помощью клапаносодержащих или бесклапанных кондуитов.

Как отмечалось выше, в трех случа­ях мы выявили отхождение ПМЖВ от правой ВА и в двух - от правой и левой ВА одновременно (6,4% случаев). По данным литературы частота отхождения ПМЖВ от правой ВА при ТФ колеблется

от 1,6 до 21,4% (см. табл. 11). По сводным данным литературы мы выявили 216 доку­ментированных случаев отхождения ПМЖВ от правой ВА (у 5512 больных ТФ по ма­териалам интраоперационного исследования, данным вскрытий и АКГ-исследова-

Рис. 113. Препарат сердца с тетрадой Фалло. Удвоение передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ). Длинной стрелкой показана ПМЖВ, отходящая от пра­вой венечной артерии, короткой — дополнительный экви­валент ПМЖВ, отходящий от левой венечной артерии.

А - аорта, ЛА - легочная артерия.

180

Рис. 114. Варианты отхождения передней межжелудочковой ветви правой венечной артерии по данным литературы.

п - число описанных наблюдений при каждом варианте (в скобках - частота в % ) ; А — аорта .

Т а б л и ц а 1 1

Варианты отхождения передней межжелудочковой ветви ( П М Ж В )

от правой венечной артерии (ПВА) или самостоятельным устьем

от 1-го лицевого синуса аорты (по данным литературы)

181

П р о д о л ж е н и е т а б л и ц ы 11

Примечание. В числителе дано число случаев с особенностями ПМЖВ, в знаменателе - общее число наблюдений.

ний), что составляет 4% (см. табл. 11). Как следует из табл. 11 и рис. 114, существует четыре варианта отхождения П М Ж В от правой ВА и чаще всего (в 85%) наблюдается отхождение одиночной ПМЖВ от правой ВА.

В 1961 г. С. Longenecker и соавт. описали еще один случай с ТФ, в котором вы­водной отдел ПЖ пересекала левая ВА, отходящая от 2-го лицевого синуса, но иду­щая не сзади легочной артерии, а сначала между аортой и легочным стволом и да­лее кпереди от последнего. Такой тип отхождения и соединения ВА (формула) мо­жет наблюдаться в сердцах с право-передним положением аорты, имеющим место при D-TAJIA и ОАЛА П Ж . Это позволяет предположить, что случай, описанный С. Longenecker, представляет собой ОАЛА ПЖ или D-ТАЛА. Прочие аномалии ВА встречаются крайне редко. Их частота среди особенностей ВА при ТФ не превыша­ет 2% (см. табл. 10). Как следует из табл. 12, среди прочих аномалий ВА чаще все­го встречается эктопия устьев ВА (М. Lev and F. Eckner, 1964; С. Meng et al., 1965; И. И. Беришвили, В. А. Гарибян, 1979; В. П. Подзолков и др., 1989). Их хирургичес­

кое

кая значимость определяется тем, что при высоком (выше синотубулярного соеди­нения) отхождении правой ВА затруднено безопасное отжатие аорты для выполне­ния анастомоза Кули (И. И. Беришвили и др., 1980), что требует тщательного до-операционного выявления аномалий.

Т а б л и ц а 1 2

Прочие аномалии венечных артерий при тетраде Фалло (сводные данные по материалам вскрытий, АКГ-исследований и интраоперационным данным)

Авторы

С. Longenecker et al.

С. Meng et al.

В. А. Бухарин К. Fellows et al.

R. Dabizzi et al.

R. Hurwitz et al. И. И. Беришвили и др.

Т. Gordon et al.

В. П. Подзолков и др. И. И. Беришвили (по данным 1989 г.)

И т о г о . . .

Год публика­

ции

1961

1965

1967 1975

1980

1980

1979 1980

1986

1989

Тип аномалий ВА

Эктопическое отхождение ВА

П

1

1

1

1

4

Л П + Л

1

1

2

ЛВА между

Ао и ЛА

Доб. В А от нелицевого синуса Ао

1

1

1

1

2 2

ОВот ПВА

1

1

2

Всего

2

2

12

П р и м е ч а н и е . П, Л, П + Л - эктопическое отхождение правой, левой и обеих ВА; Ао - аорта; ЛА - ле­гочная артерия, доб. ВА - добавочная ВА; ОВ - огибающая ветвь; ПВА и ЛВА - правая и левая венечные артерии.

Остальные аномалии ограничены единичными наблюдениями и, вероятнее всего, яв­ляются результатом недоразумения. На наблюдении С. Longenecker и соавт. (1961) мы уже останавливались выше. Что же касается случаев отхождения ОВ от правой В А впе­реди выводного отдела ПЖ (R. Dabizzi et al., 1980; R. Hurwitz et al., 1980), обнаруженных ангиокардиографически, то следует отметить, что эпикардиальные ВА не перекрещива­ют друг друга (P.Angelini, 1989). Поэтому обнаружение «подобных наблюдений», по-ви­димому, следует квалифицировать как неточную интерпретацию ангиограмм.

Отхождение ПМЖВ от правой ВА, по нашим данным, обусловлено комплексом факторов: сохранением круга Вьессена вследствие недоразвития инфундибулума и разрывом вокругартериального венечно-артериального круга между ОВ и ПМЖВ из-за большей близости ПМЖВ к КА при небольшой ротации конуса по часовой стрелке. В зависимости от сохранения того или иного вокругбульбарного круга (см. рис. 108) комплекс КА - ПМЖВ пересекает выводной отдел ПЖ или непосредственно под кла­паном легочной артерии или ниже - на уровне инфундибулярного отдела П Ж . Доопе-рационное установление этого имеет практическое значение.

По данным литературы, единственная ВА является третьей наиболее частой «ано­малией» ВА при ТФ. Кроме наших случаев, в литературе мы нашли описание 67 слу­чаев единственной ВА (отходящей от аорты) при ТФ, что составляет 1 1 % от всех «ано­малий» ВА при ТФ (см. табл. 10).

Если исключить врожденные пороки ВА, особенности, создаваемые КА, отхожде­ние ПМЖВ от правой ВА и единственной ВА при ТФ составляют «львиную долю» (82%) случаев, требующих учета при операции.

183

Распределение всех вариантов ВА отдельно для правой, отдельно для левой един­ственной ВА приведены в таблицах 13 и 14 и на рис. 115. Согласно нашим данным, при нормальной закладке ВА варианты единственной ВА могут встретиться только в секторе разворота конотрункуса в пределах 98-120°. Обнаружение единственной ВА в этих случаях является нормальным. Выявление единственной ВА в прочих случаях является аномалией, и ее образование обусловлено прочими нарушениями в строении сердца или ВА. По нашим данным, ТФ имеет угол разворота от 50 до 89°. Поэтому, со­гласно материалам нашего исследования, в норме единственная ВА не может сопутст­вовать ТФ. К сожалению, данные морфометрии сердца при ТФ, позволяющие оценить угол разворота конотрункуса при ТФ, в литературе ограничены данными A. Becker и соавт. (1975) и D. Goor и W. Lillehei (1975). Поскольку в сообщениях об единствен­ной В А при ТФ эти данные не приводятся, мы не в состоянии с достоверностью исклю­чить возможность появления единственной ВА при ТФ в норме. Теоретически это воз­можно, но практически - маловероятно. Поэтому обнаружение единственной ВА при ТФ мы расцениваем как аномалию, тем более, что в обоих наших случаях она обнару­жена в тех секторах разворота конотрункуса, где должна была сформироваться двух-коронарная система кровообращения. В обоих случаях имелся разворот (невыравни­вание) артериальных клапанов и комиссур между лицевыми синусами аорты и легоч­ной артерии. На все описанные случаи ТФ, в которых анализируются аномалии ВА, единственная ВА встретилась в 1,7% случаев (см. табл. 10), что является косвенным свидетельством ее аномального происхождения при ТФ. Тем не менее, с возможнос­тью существования единственной В А при ТФ следует считаться, и хотя она себя никак не проявляет клинически, к а к следует из рис. 115, она практически во всех случаях пересекает выводной отдел П Ж , что диктует необходимость ее дооперационного выяв­ления и требует учета при планировании операции.

Рис. 115. Варианты единственной венечной артерии по данным литературы. Внизу дано число описанных наблюдений при каждом варианте. Ед. ЛВА - единственная левая венечная артерия, Ед. ПВА - единственная правая ВА, Т — теоретически возможные, но не описанные варианты.

Как следует из рисунка, при Ед. ПВА всегда, а при Ед. ЛВА в 8 1 % случаев выводной отдел правого желудочка (ВОПЖ) пересекается крупной венечной артерией.

Как показывают наши расчеты, сердца с ротацией конотрункуса по часовой стрелке могут иметь шесть базовых формул (типов соединения) ВА, из которых фор­мулы 5 и 6 представляют варианты с однокоронарной системой кровообращения. Теоретически сердца этой группы с митрально-аортальным фиброзным контактом

184

Т а б л и ц а 13

Варианты отхождения единственной левой ВА при тетраде Фалло (по данным литературы)

Авторы

По данным аутоп

W. Evans

G. Hallman et al .

G. Nagao et al.

F. Robicsek et al.

K. Fellows et al.

В. Л. Джананян и др.

В. П. Подзол ков и др.

И. И. Беришвили и др. (по данным 1989 г.)

По данным АКГ-и вания

R. White et al.

Е. Berry and D. McGoon

Ю.С. Петросян и Л.С. Зингерман

К. Fellows et al.

J. Meyer et al.

J. Brenner et al.

R. Dabizzi et al.

L. Parenzan et al.

T. Gordon et al.

J. Berry et al.

По интраопераци данным

Л. А. Девьятеров и др.

Е. Arciniegas et al.

G. Calza et al.

S. Jureidini et al.

И т о г о . . .

Год публи­кации

сии

1933

1966

1967

1967

1975

1980

1989

сследо-

1972

1973

1974

1975

1975

1977

1980

1981

1986

1988

онным

1972

1980

1989

1989

А

3

1

3

1

4

2

3

1

1

1

1

3

2

1

1

1

2

31

Варианты единственной левой ВА

Б

II

А Б

III

А Б

IV

А Б

V

А

1

1

1

1

1

1

2

1

1 1

2 1 2 1 3 2

Б

1

1

Все

абс.

1

3

1/43

1

3/195

2/11

5/41

2

1

3/1400

2

1/84

1/926

1

2/119

4/148

1

2/29

3

1/209

1

2/45

43

го

%

2,3

1,5

0,1

2,7

6,9

0,5

4,4

П р и м е ч а н и е . В числителе дано число случаев единственной левой ВА, в знаменателе - общее число на­блюдений тетрады Фалло. Варианты I-V единственной ВА в таблице приведены согласно рис. 115.

могут иметь все формулы ВА, кроме 5Д и 6 А . Эти два последних типа соединения

должны встречаться только в сердцах с отсутствием митрально-аортального фиброз­

ного контакта, - в сердцах с ОАЛА ЛЖ и ОАЛА П Ж . Таким образом, сердца с ТФ, от-

185

Т а б л и ц а 14

Варианты отхождения единственной правой ВА при тетраде Фалло

(по данным литературы)

П р и м е ч а н и е . В числителе дано число случаев единственной правой ВА, в знаменателе - общее число наблюдений тетрады Фалло. Варианты единственной правой ВА в таблице приведены согласно рис. 115.

н о с я щ и е с я к с е р д ц а м с п о л у л у н н о - м и т р а л ь н ы м ф и б р о з н ы м к о н т а к т о м , теоретически

могут и м е т ь 5 и б т и п ы с о е д и н е н и я ВА с о д н о к о р о н а р н о й с и с т е м о й в е н е ч н о г о крово­

о б р а щ е н и я . О д н а к о п р а к т и ч е с к и этого не п р о и с х о д и т , п о с к о л ь к у в с и л у р о т а ц и и ко-

н о т р у н к у с а по часовой с т р е л к е , п о с л е д н и й п р и ТФ о с т а н а в л и в а е т с я в п р е д е л а х секто­

ров, к о т о р ы м п р и с у щ а д в у х к о р о н а р н а я с и с т е м а к р о в о о б р а щ е н и я с е р д ц а . Образова­

ние е д и н с т в е н н о й ВА в э т и х с л у ч а я х , к а к с в и д е т е л ь с т в у ю т н а ш и д а н н ы е , с в я з а н о с

д о п о л н и т е л ь н ы м и и з м е н е н и я м и в о р и е н т а ц и и а р т е р и а л ь н ы х к л а п а н о в . П р и ч е м , как

п о к а з ы в а е т о п ы т , э т и с е р д ц а , к а к п р а в и л о , в о с п р о и з в о д я т тот т и п с т р о е н и я единст­

венной ВА, к о т о р ы й х а р а к т е р е н д л я с е р д е ц с р о т а ц и е й к о н о т р у н к у с а по часовой

с т р е л к е . П р и э т о м , согласно н а ш и м р а с ч е т а м , е д и н с т в е н н а я В А и м е е т б о л ь ш е шансов

п о я в и т ь с я п р и ТФ с т и п о м 5 с о е д и н е н и я ВА ( е д и н с т в е н н а я л е в а я ВА), ч е м с т и п о м 6.

Д е й с т в и т е л ь н о , к а к п о к а з ы в а е т а н а л и з д а н н ы х л и т е р а т у р ы , е д и н с т в е н н а я л е в а я В А

п р и Т Ф в с т р е ч а е т с я з н а ч и т е л ь н о ч а щ е , ч е м е д и н с т в е н н а я п р а в а я ВА. В н а ш и х наблю­

д е н и я х т а к ж е в с т р е ч а л а с ь и м е н н о е д и н с т в е н н а я л е в а я ВА.

К а к следует из табл. 13, е д и н с т в е н н а я л е в а я В А в н е к о т о р ы х с л у ч а я х предполага­

ет н а л и ч и е относительно «бессосудистого» выводного отдела П Ж , х о т я в преимущест­

венном б о л ь ш и н с т в е случаев ( в 3 5 и з 4 3 , и л и 8 1 % ) х а р а к т е р и з у е т с я н а л и ч и е м круп­

ной ВА, п е р е с е к а ю щ е й в ы в о д н о й отдел П Ж . К а к следует и з табл. 14, единственная

п р а в а я В А во всех с л у ч а я х пересекает в ы в о д н о й отдел П Ж .

Случаи о т х о ж д е н и я П М Ж В от в н у т р е н н е й грудной а р т е р и и в сердцах с единствен-

186

ной ВА, описанные W. Evans (1933) и F. Robicsek и соавт. (1967), представляют ис­ключительную редкость. Их происхождение, по-видимому, связано с сохранением связи, существующей между средостением и венечными артериями на ранних стади­ях формирования артериальной системы (P.Angelini, 1989).

Суммируя приведенные материалы, следует подчеркнуть, что в преимуществен­ном большинстве случаев единственная ВА характеризуется наличием крупной ветви, пересекающей выводной отдел П Ж , что должно быть учтено при планировании опера­ции. Отсюда распространенное до настоящего времени мнение о том, что само по себе существование единственной ВА при ТФ не имеет большого значения, нам представ­ляется ошибочным. Такие представления, на наш взгляд, заимствованы из общих представлений об единственной ВА в нормальном сердце. ТФ - врожденный порок сердца, требующий коррекции. При нем единственная ВА всегда отдает крупную ветвь, пересекающую выводной отдел П Ж . Поэтому существование единственной ВА при ТФ всегда серьезно. Это должно всегда учитываться при планировании операции и коррекции ТФ.

Таким образом, все сердца с ПМЖВ, отходящей от правой ВА и единственной ВА при ТФ, характеризуются одной особенностью, имеющей важное хирургическое зна­чение - в этих случаях выводной отдел ПЖ пересекается крупной ВА (рис. 116).

Рис. 116. Схема венечно-артериальной системы в сердцах с отхождением передней межжелу-.фчковой ветви (ПМЖВ) от правой венечной артерии (ПВА), единственной левой и правой (Ед. ЛВА и Ед. ПВА) венечных артерий. Для наглядности легочный ствол (ЛС) отсечен непосредственно над синусами.

Отхождение ПМЖВ от ПВА. Огибающая ветвь (ОВ) (стрелка) является единственным венечно-артериальным сосу­дом, отходящим от 2-го лицевого синуса аорты (А). П М Ж В отходит от ПВА, пересекает выводной отдел правого желу­дочка (ВОПЖ) и, дойдя до межжелудочковой борозды (стрелка), далее следует вдоль нее.

Ед. ЛВА. ПВА, отходящая от ПМЖВ, пересекает ВОПЖ. Стрелкой показано единственное устье венечной артерии во 2-м лицевом синусе аорты.

Ед. ПВА. ПМЖВ и ОВ кровоснабжаются от ПВА, отходящей от 1-го лицевого синуса аорты (стрелка). ВОПЖ пересека­ется крупным венечно-артериальным сосудом.

При пересечении выводного отдела ПЖ крупной ветвью ВА при отхождении ПМЖВ от правой ВА или единственной ВА теоретически решение проблемы возмож­но двумя основными путями: 1) с использованием «кондуита» в обход ВА и стенози-рованного участка и 2) тщательной препаровкой (мобилизацией) ВА, ее отслоением от миокарда и последующим расширением выводного отдела заплатой (В. П. Подзол-ков и Л.Р.Плотникова, 1982; В. И. Бураковский и др., 1986; Т. Коп, 1965; Е.Berry and D.McGoon, 1973). Однако при мобилизации ВА всегда существует опасность ее повреждения и, что самое главное, - она не всегда позволяет осуществить адекватное

187

расширение выводного отдела (В. И. Бураковский и др., 1986; R. Hurwitz et al., 1980; C.Dietl et al., 1989; A.Pacifico, 1989). Поэтому ряд авторов (L.Edmunds et al., 1976; C. Dietl et al., 1989) предлагают для этих целей чреспредсердную коррекцию порока, в последнее время с успехом применяемую в ряде ведущих к л и н и к мира (K.Kawashima et al., 1981; A. Pacifico et al., 1987; L. McGrath and L. Gonzalez-Lavin, 1987; C. Dietl et al., 1989). Однако, как известно, при тубулярной гипоплазии вывод­ного отдела ПЖ расширить последний за счет резекции конусной перегородки не представляется возможным. Кроме того, как свидетельствуют наши данные, попада­ние сердец с ТФ в тот или иной сектор вращения конотрункуса (и соответствующее строение венечно-артериального сплетения) зависит от декстрапозиции аорты и раз­вития подлегочного инфундибулума. Оба этих фактора, в свою очередь, зависят от степени ротации конуса по часовой стрелке и неравноделенности конотрункуса (И. И. Беришвили и др., 1982,1983). Выше мы уже отмечали, что пересечение вывод­ного отдела ПЖ крупной ВА встречается именно в сердцах с небольшой ротацией ко­нотрункуса. Понятно, что в этих случаях имеется и выраженная гипоплазия подле­гочного инфундибулума, легочного кольца и всего легочного артериального дерева. Малочисленность наших наблюдений не позволяет однозначано утверждать о суще­ствовании прямой зависимости между состоянием подлегочного инфундибулума и состоянием ВА, но что такая зависимость существует, сомнений не вызывает. Поэто му мы, как и большинство авторов (В. И. Бураковский и др., 1986; В. П. Подзолков и др., 1989; E.Arciniegas et al., 1980; A. Pacifico et al., 1989), считаем, что показанием к использованию «кондуитов» при тетраде Фалло являются именно случаи с гипопла­зией подлегочного инфундибулума и особенностями ВА (пересечение выводного отде­ла ПЖ крупной ветвью ВА). У маленьких детей в таких случаях первым этапом сле­дует выполнять паллиативные операции.

Кроме закономерностей и аномалий, существуют врожденные пороки ВА, которые, как правило, выполняют компенсаторные функции: увеличивают легочный кровоток.

Дополнительным источником легочного кровообращения при ТФ или атрезии ЛА с ДМЖП или ИМЖП чаще всего являются открытый артериальный проток (ОАП) или крупные системно-легочные коллатерали (J. Kirklin et al., 1981; R. Anderson et al., 1981). Реже такими источниками могут служить дефект аортолегочной перегородки, сохране­ние 5-й аортальной дуги, большие коллатеральные артерии средостения, коронарно-ле­гочные свищи и бронхиальные артерии (J. Kirklin et al., 1981; S. Pahl et al., 1989).

Фистулы венечных артерий

Фистулы ВА представляют собой редкий врожденный порок ВА, встречающий­ся в 0,2-0,4% всех ВПС (Т. Daniel et al., 1970; F. Fesani et al., 1977). Учитывая то, что особенности ВА при ТФ встречаются в 9% случаев, а фистулы среди них состав­ляют только 2% , становится понятной их редкость при данном пороке (Е. Krongard et al., 1972; J. Meyer et al., 1975). Большинство фистул ВА дренируется в правые от­делы сердца (Th. Hoffman and F. Cross, 1972; A. Pickoff et al., 1982) и чаще поража­ют правую ВА (S.Phillips et al., 1973; J.Meyer et al., 1975; D.Arani et al., 1978; D. Sabiston and J. Lowe, 1984). Поражение левой ВА встречается в 3 6 - 4 2 % случаев (A. Galbraith et al., 1981; J. Kronzon et al., 1982; B.A. Бухарин и др., 1983), развитие же фистул из единственной ВА описано менее чем в 3% случаев (Г. Э. Фалъковский и И. И. Беришвили, 1979; Ю.С. Петросян и др., 1989; G.Hallman et al., 1966; V. Bukharin et al., 1984). Среди правых камер фистулы ВА чаще всего дренируются в ПЖ (39-41%) (И.Н.Митина и Ф.З.Абдуллаев, 1989; F.Heidenreich et al., 1969; Th.Hoffman and F.Cross, 1972; J.Mejer et al., 1975) или в правое предсердие (26-33%) (Ю. С. Петросян и др., 1989; J. Ogden and H. Stansel, 1974; SaMontella et al., 1974; V. Bukharin et al., 1984), значительно реже - в ствол легочной артерии (В. И. Францев и др., 1982; L. Humblet et al., 1969) и совсем редко - в полые вены (A. Galbraith et al., 1981). Хотя свищи с левыми камерами встречаются редко, фис­тулы между ВА и левым предсердием (5-6%) и ЛЖ ( 2 - 3 % ) хорошо известны и опи-

188

Т а б л и ц а 1 5

Частота коронарных свищей при ТФ (по данным литературы)

саны (В.А. Бухарин и др., 1983; S. King et al., 1975; A. Midell et al., 1977; D.Arani et al., 1978; Я Liberthson et al, 1979).

Как следует из табл. 15, при ТФ, наоборот, значительно чаще встречаются свищи левой ВА. Аналогично фистулы единственной ВА при ТФ встречаются в 10 раз чаще, чем при изолированных фистулах (в 32 и 3% случаев соответственно). Если в изолиро­ванном виде фистулы ВА приблизительно в 70% случаев дренируются в ПЖ и правое предсердие, то при ТФ они практически всегда (в 90% случаев) дренируются в различ­ные отделы легочного артериального дерева (чаще всего в ствол легочной артерии).

Патофизиологическая сущность венечно-камерных фистул заключается в нали­чии сброса крови из пораженной ВА в камеру сердца или один из артериальных сосу­дов, приводящего к объемной перегрузке миокарда и гиперволемии легких. Однако объем шунта в большинстве случаев небольшой. При большом сбросе крови через фис­тулу кровоток в дистальном отделе пораженной ВА может снижаться, что в силу так называемого феномена «коронарной кражи» (coronary steal) может привести к значи­тельному уменьшению перфузии соответствующего бассейна, вплоть до развития оча­говых изменений в миокарде (V. Bukharin et al., 1984; D.Sabiston and J.Lowe, 1984; В. Т. Селиваненко и др., 1988).

Как уже отмечалось, при ТФ венечно-артериальные фистулы дренируются исклю­чительно в правые отделы и, чаще, - в легочный ствол, выполняя роль компенсирую-

189

щего порока (В.П.Подзолков и др., 1989; J.Dark and J. Pollock, 1985). Поэтому при устранении порока, для избежания послеоперационной объемной перегрузки ЛЖ, ликвидация фистулы обязательна. Кроме того, во избежание дистальной ишемии миокарда вследствие «обкрадывания» миокарда 2 1 , дистальнее венечной артерии фис­тулы операции у этой группы больных следует выполнять максимально рано.

Поэтому своевременное установление топического диагноза в этих случаях имеет первостепенное значение. Из-за малочисленности наблюдений клиническая симпто­матика у больных с ВА-свищами при ТФ не установлена. Мы же не имели собственных наблюдений фистул ВА при ТФ. Согласно данным литературы, клинические проявле­ния изолированных фистул ВА заключаются в ЭКГ-обнаружении признаков наруше­ния коронарного кровообращения (В.А.Бухарин и др., 1983; Г.Г.Гельштейн и др., 1988; S.Munsi et al, 1979). Синдром же «коронарного обкрадывания» проявляется редко и только у взрослых больных (Г.Г.Гельштейн и др., 1988; И.Н.Митина и Ф. З.Абдуллаев, 1989).

Окончательный диагноз устанавливается с помощью аортографии и селективной коронарографии. Описаны случаи успешной диагностики порока с помощью ультра­звуковых методов исследования - двухмерной эхо- и импульсной допплеркардиогра-фии (И.Н.Митина и Ф.З.Абдуллаев, 1989; A.Pickoff et al, 1982; J.Kronzon et al, 1982).

Аномальное отхождение ВА от легочной артерии

В основе патофизиологических изменений при аномальном отхождении левой ВА от легочной артерии лежит количественный дефицит перфузии по системе левой ВА, что обусловливает развитие острых ишемических повреждений миокарда уже в первые недели ж и з н и (Ю. С. Петросян и И. И. Беришвили, 1979; В. И. Бураковский и др., 1989; J.Askenazi and A.Nadas, 1975; М. Vouhe et al., 1987). Ишемические из­менения, инфаркт миокарда и фиброз, локализованный в этих случаях, как прави­ло, в переднелатеральной стенке Л Ж , обусловлены синдромом «коронарной кра­жи», в результате чего образуется лево-правый сброс крови в легочную артерию (Ю. С. Петросян и И. И. Беришвили, 1979; Г. Э. Фалъковский и др., 1980; D. Levin et al, 1978; G. Mint2 et al., 1983; J. Bagger et al., 1985; S. Menahem et al., 1987). В силу таких особенностей аномальное отхождение левой ВА от легочной артерии представ­ляет собой серьезную угрозу ж и з н и и уже в раннем возрасте сопровождается высо­кой смертностью. Поэтому своевременная диагностика порока имеет первостепен­ное значение и, по единодушному мнению авторов, всем таким больным показано хирургическое лечение.

Несколько иная картина наблюдается при сочетании порока с ВПС, сопровождаю­щегося высокой легочной гипертензией (А. С. Шарыкин и В. А. Гарибян, 1980; В. И. Бураковский и др., 1981,1987; Ф. Р. Рагимов и А. С. Шарыкин, 1982; R. Feldt et al, 1965; В. Rao et al, 1970; W. Pinsky et al, 1978; W. Wilcox et al, 1979; E. Sennari et al, 1982; M. Menahem et al, 1987). В этих случаях до операции перфузия миокарда не страдает: кровь из легочной артерии с высоким (системным) давлением перфузирует-ся в ВА, соединенную с ней. Тем не менее, и в этих случаях диагностика аномального отхождения ВА от легочной артерии имеет первостепенное значение, поскольку во многом определяет исход операции: устранение основного порока, понятно, сопровож­дается падением давления в легочной артерии, что может привести к резкому сниже­нию перфузии бассейна, кровоснабжаемого аномальной ВА, инфаркту миокарда и смерти больного. Поэтому в этих случаях обязательны мероприятия по обеспечению нормального кровотока и перфузионного давления в аномальной ВА.

Совершенно иная картина складывается при сочетании аномального отхождения основных стволов или крупных эпикардиальных ветвей ВА от легочной артерии при

2 1 Из-за низкого давления в легочной артерии при ТФ вероятность развития синдрома «коронарной кражи» высока.

190

врожденных пороках сердца с обедненным легочным кровотоком (J. Williams et al., 1951; J.McArthur et al., 1971; E.Krongrad et al., 1972; E.Arciniegas et al., 1980; 0. Hansen et al., 1988). Первое описание аномального отхождения ВА от легочной ар­терии при тетраде Фалло принадлежит J. Williams и соавт. (1951). Они описали раз­дельное отхождение обеих ВА от легочного ствола. В литературе описаны случаи от­хождения правой ВА и ПМЖВ от ствола легочной артерии, имеются сообщения об аномальном отхождении ВА от правой легочной артерии. Мы не располагаем собст­венными наблюдениями аномального отхождения ВА от легочной артерии при тетра­де Фалло. Распределение всех 17 описанных в литературе случаев, различающихся анатомически, представлено в табл. 16.

Т а б л и ц а 1 6

Распределение отхождения венечных артерий от легочной артерии

Как следует из данных литературы, аномальное отхождение ВА от легочной арте­рии при ТФ несет компенсирующую функцию. В результате наличия диастолическо-го градиента давления между давлением в аорте в диастолу и в легочной артерии кровь из аномальной ВА поступает в легочную артерию, способствуя увеличению легочного кровотока. После устранения основного порока в этих случаях возникает опасность развития гиперволемии малого круга кровообращения и объемной перегрузки чаще недоразвитого при тетраде Фалло Л Ж . Поэтому во всех случаях операция при ано­мальном отхождении ВА от легочной артерии должна предусматривать устранение со­общения ВА от последней. Отсюда получение полной дооперационной информации о ВА при коррекции ТФ имеет первостепенное значение. Как свидетельствуют данные литературы, отсутствие клинической симптоматики в этих случаях не является доста­точным для исключения аномалий ВА. Наиболее полная информация о состоянии ВА

191

может быть получена по данным аортографии и селективной коронарографии. В по­следнее время появились сообщения об успешной диагностике аномального отхожде-ния ВА от легочной артерии с помощью эхокардиографии и импульсной допплеркар-диографии (И. Н. Митина и Ф. З.Абдуллаев, 1988; J. Choh et al., 1980; Н. Gutgesell et al., 1980; E. Henry et al., 1989; J. Monterroso et al., 1989). Использование этих данных позволяет избежать фатальных хирургических осложнений, примеры которых в ли­тературе представлены (P.Lurie et al., 1977; W.Pinsky et at, 1978; W.Wilcox et al, 1979; S. Menahem et al, 1987).

Завершая анализ приведенных данных, хочется подчеркнуть, что в литературе «аномалиям» ВА при ТФ отведено достаточно места. Несмотря на то, что в публикаци­ях выделены практически все основные варианты ВА при ТФ, попытки систематизи­ровать эти данные до настоящего времени не давали существенных результатов. По­этому успехи в подходах к изучению ВА в основном были связаны с прогрессом хирур­гических методов лечения ВПС с «аномалиями» ВА.

По-видимому, одной из основных причин этого является отсутствие соответствую­щих представлений об эмбриогенезе ВА. Вероятно, другой важной причиной недопони­мания «аномалий» ВА является и то, что до настоящего времени не предприняты по­пытки учесть место ротации конотрункуса в формировании многообразия вариантов ВА. Между тем, как оказалось, именно ротация конотрункуса обусловливает всю гам­му вариантов строения ВА. Именно ротация конотрункуса определяет и закономерно!, ти строения В А в пределах отдельных секторов. Обнаружение этого факта лежит в ос­нове наших находок и выявлении всех основных закономерностей, изложенных в рабо­те. Причем мы полагаем, что принципиальная новизна нашего подхода заключается не столько в определении закономерностей, сколько в выявлении прогнозируемости стро­ения ВА, создающей объективные предпосылки для их топической диагностики.

Как свидетельствуют наши данные, анатомически ВА при ТФ могут быть и нор­мальными (для того или иного сектора) и аномальными. Поскольку существование крупной КА, ее ярусность либо самостоятельное отхождение от аорты или отхождение ПМЖВ от правой ВА в сердцах с соответствующим разворотом конотрункуса законо­мерно, то это является нормальным для данных сердец. Аналогично, для каких-то сер­дец (с соответствующим разворотом конотрункуса) является нормальным существова­ние единственной ВА (например для ОАЛА ПЖ). Сочетание единственной ВА с ТФ -аномалия. Появление этой и прочих аномалий ВА при ТФ имеет свои причины, и мы на них останавливались выше. Здесь же хочется отметить, что независимо от того, како­вы отхождение, следование и распределение эпикардиальных ВА (нормальные или аномальные), кровоснабжение миокарда при ТФ (равно как и при других ВПС) не стра­дает. С другой стороны, и нормальные и аномальные В А могут сильно затруднить вы­полнение операции, то есть они имеют хирургически значимые особенности.

Из особенностей строения ВА при ТФ в первую очередь обращает на себя внимание отхождение ПМЖВ от правой ВА и единственная ВА. В этих случаях выводной отдел ПЖ пересекает крупная ветвь ВА, пересечение которой на операции выключает кро­воснабжение большого бассейна (В. П. Подзолков и др., 1989; R. Hurwitz et al., 1980).

Врожденные пороки венечных артерий, как и любой порок, самостоятельно вызы­вают определенные изменения гемодинамики и требуют хирургического лечения. Их сочетание с ТФ несет в себе двоякую функцию: они компенсируют порок при жизни, но могут привести и к серьезным осложнениям после коррекции основного порока. От­сюда обязательность устранения сообщений между ВА и ЛА при коррекции ТФ. Вви­ду стушеванности их клиники до операции их дооперационное распознавание приоб­ретает особое значение.

Транспозиция аорты и легочной артерии

Транспозиция аорты и легочной артерии (ТАЛА) - сложный врожденный порок сердца, проблему хирургического лечения которого нельзя признать решенной.

192

Комплекс ТАЛА, несомненно, гетерогенен, а с учетом ряда сопутствующих нарушений в сердце понятны неоднозначность подходов и многообразие оперативных вмеша­тельств, предложенных для его лечения. Так, больным с ТАЛА в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и сужением в выводном отделе левого желу­дочка показана операция Растелли (В. И. Бураковский и др., 1986; J. Stark, 1984). При отсутствии сужения выводного отдела ЛЖ предпочтение отдается релокации кровото­ков на предсердном или артериальном уровне. До недавнего времени в хирургическом лечении больных с ТАЛА наибольшее распространение имели операции Мастарда и Сеннинга. В последние годы у новорожденных в ведущих клиниках мира получила рас­пространение артериальная релокация кровотоков с перемещением венечных артерий по Jatene (1976) (рис. 117), позволяющая восстановить функцию ЛЖ как системного на­соса и предупреждающая серьезные нарушения ритма, сопровождающие транспред-сердную коррекцию порока (J. Stark, 1984; G. Wernovsky et al., 1988).

Рис. 117. Анастомозирование коронарной артерии «на подушке» с неоаортой (А) и поэтапная схема выполнения операции Jatene (Б) (в модификации Е. Bove и соавт., 1988). 1 - после мобилизации аорты (А) и легочной артерии (ЛА) последняя пересекается у ее бифуркации. Аорта отсекается несколькими миллиметрами выше этого уровня.

2 - дистальный сегмент аорты перемещается кзади от бифуркации ЛА (Y. Lecompte et al. // J. Thorac. Surg. - 1981. - Vol. 82. - P. 629—631) и анастомозируется с проксимальным сегментом ЛА (формируется неоаорта - НА).

3 - правая (ПВА) и левая (ЛВА) венечные артерии после минимальной мобилизации отсекаются от корня аорты на ши­роких «подушках» вокруг их устьев, сформированных из стенки аорты.

4 - обе венечные артерии перемещаются в неоаорту.

5 - дефекты ткани в новой легочной артерии (НЛА) закрываются заплатой из аутоперикарда.

6 - последним этапом ЛА анастомозируется с проксимальным сегментом аорты (формируется неолегочная артерия).

Выполнение операции артериальной релокации кровотоков по Ja tene (1976), рав­но как и операции Растелли, требует понимания и четкого ориентирования в анато­мии ВА. При многочисленности исследований анатомии ВА при ТАЛА в зарубежной литературе многие аспекты этой проблемы непонятны или изучены недостаточно: в частности совершенно не изучены связь между строением ВА и ротацией конотрунку-са, ход ВА относительно магистральных сосудов в зависимости от ротации конотрун-куса, место единственной ВА при ТАЛА, прочие особенности. В отечественной литера­туре эти данные отсутствуют.

193

В связи с этим нами изучены особенности венечных артерий при ТАЛА. Материалом для данного исследования служили сердца 43 больных с ТАЛА

(и АКМАЛА), умерших в возрасте от 4 дней до 12 лет (1987-1990 гг.). Все сердца име­ли атриовентрикулярную конкордантность, желудочково-артериальную дискордант-ность. Во всех сердцах подтвержден митрально-полулунный фиброзный контакт.

В материал исследования включены сердца с право-передним и лево-передним по­ложением аорты относительно легочного ствола. Мы не наблюдали сердец с право-зад­ним расположением аорты (R. Van Praagh et al., 1971; J. Wilkinson et al., 1975). Из ма­териала исследования исключены случаи с «верхомсидением» артериальных клапа­нов и случаи с атрезией или «верхомсидящим» атриовентрикулярным клапаном.

Как показал анализ межартериальных взаимоотношений (см. табл. 2 и рис. 118), в 41 случае аорта располагалась спереди и справа или прямо впереди легочного ство­ла, в двух случаях - спереди и слева от него. Таким образом, в 39 случаях (95,1%) име­лась D-ТАЛА и в двух (4,9%) - L-ТАЛА, или анатомически корригированная мальпо-

з и ц и я аорты и легочной артерии (АКМАЛА). Число наблюдений в за­висимости от угла разворота коно-трункуса (и, соответственно, прост­ранственных взаимоотношений арте­риальных клапанов) по всей серии представлено на рис. 118. Угол разво­рота конотрункуса на весь спектр «транспозиций» в нашей серии коле­бался от 103 до 234°, что, по нашим данным, должно было соответство­вать формулам 5-11 соединения ВА. Как показал анализ данных, действи­тельно, анализируемым сердцам с ТАЛА соответствовали 5-11 типы соединения ВА. Распределение числа наблюдений с ТАЛА, формула ВА при каждом типе венечно-артериаль-ного соединения, символичное изоб­ражение анатомии ВА и угол разворо­та конотрункуса при каждой форму­ле В А приведены на рис. 118.

Как следует из данных литерату­ры (U. Rowlatt et al, 1963; L. Elliott et al., 1966; U.Hvass, 1977; M.Yacoub and R. Radley-Smith, 1978; R. Shaker and G. Puddu, 1979; A. Gittenberger-de Groot et al., 1983; O. Bical et al., 1984; J.Quaegebeur, 1986; E.Bove et al., 1988; D. Sidi et al., 1987; W. Brawn et al., 1988; W.Norwood et al., 1988; C.Planche et al., 1988), наибольшее число наблюдений ТАЛА имеет сег­ментарную формулу 8 - 69% (рис. 119, 120). Второй по частоте встречаемости является сегментар­ная формула 7 А - 19% (рис. 121). Эти две формулы составляют 88% от всех вариантов строения ВА при данном пороке. На остальные семь формул

Рис. 118. Взаимоотношения артериальных сосудов и типы венечно-артериальной системы при транс­позиции аорты и легочной артерии (ТАЛА). В первом столбце даны сегментарная и венечно-артериальные формулы, во втором - пространственные взаимоотношения арте­риальных сосудов и типы строения венечно-артериальной систе­мы, в третьем - угол разворота конуса (средний), в четвертом -отхождение ВА от 1-го (1) и 2-го (2) лицевых синусов аорты и вет­ви этих ВА, в пятом - число собственных наблюдений (п).

АКМАЛА - анатомически корригированная мальпозиция аор­ты и легочной артерии. КА - конусная артерия.

Остальные обозначения те же, что и на рис. 21 .

194

приходится 12%, и все они встречаются исклю­чительно редко. Венечно-артериальные форму­лы 6-11 при ТАЛА встречаются в 75% случаев, а распределение формул 8-10, не представлен­ных в литературе, в раздельном виде таково: формула 8 - 60,7%, формула 9 - 21,2%, форму­л а 1 0 - 1 8 , 1 % .

Из всех приведенных в литературе формул венечно-артериального соединения при ТАЛА нами не выявлены только формулы 2, 4 и 5, ко­торые встречаются крайне редко. Причем, про­анализировав описания случаев с так называе­мой задней транспозицией (R. Van Praagh et al, 1971; J. Wilkinson et al., 1975) и материалы изу­чения отхождения аорты и легочной артерии от левого желудочка с расположением магистраль­ных сосудов (МС) бок о бок или заднеправом по­ложении аорты (P. Brandt et al., 1976; Е. Coto et al, 1979; R.Rivera et al, 1980; D. Murphy et al, 1981; M.Subirana et al, 1984), мы пришли к выводу, что в этих случаях варианты распреде­ления ВА соответствуют формулам 2-4. Мы на­

блюдали два сердца с отхождением аорты и легочной артерии от левого желудочка со второй сегментарной формулой распределения ВА, при которой крупная КА спереди

Рис. 119. Препарат сердца с транспози­цией аорты и легочной артерии. Вид на венечные артерии (левая - 1, правая - 5) и их взаимоотношения с аортой и легочной арте­рией (ЛА) со стороны основания сердца. 8-я (на­иболее частая при ТАЛА) формула соединения венечных артерий.

Рис. 120. Коррозионный препарат сердца с транспозицией аорты и легочной артерии. Строение венечных артерий при формуле 8 их соединения. А - вид спереди. Правая венечная артерия, отходящая от 2-го лицевого синуса аорты (А), огибает аорту сзади и, отдав крупные ветви (несколько) к подлегочному конусу, далее продолжается в правой атриовентрикулярной борозде. Ле­вая венечная артерия, отходящая от 1-го лицевого синуса аорты, дает переднюю межжелудочковую (ПМЖВ) и огиба­ющую (ОВ) ветви.

Б - вид сзади. Задняя межжелудочковая артерия (ЗМЖВ) является ветвью ПВА.

ПЖ и ЛЖ - правый и левый желудочки, ПП и ЛП - правое и левое предсердия, УПП и УЛП - ушки правого и левого предсердий, ЛА - легочная артерия.

195

пересекала подаортальный инфундибу-лум, отдавая небольшой эквивалент ПМЖВ к межжелудочковой перегород­ке. В обоих этих сердцах основная ПМЖВ, как и в норме, представляла со­бой ветвь ЛВА. В обоих случаях аорта располагалась справа и чуть кзади от ле­гочного ствола, а угол разворота коно-трункуса колебался в пределах 80-90°. С учетом этих данных, по-видимому, ре­альная частота ТАЛА с сегментарными формулами 2-4 ниже, что хорошо согла­суется с материалами A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983), констатировавших исключительную редкость ТАЛА с поло­жением МС бок о бок и, соответственно, с сегментарными формулами 2-4.

Анализ представленных данных сви­детельствует о том, что ТАЛА чаще всего (в 9 3 , 1 % случаев) имеет формулы 6-10. из которых формулы б и 7 представляют собой случаи с единственной ВА. Если правая и левая ВА отходят от одного си­нуса, то можно констатировать наличие общего устья или отхождение ВА не­сколькими (больше одного) устьями от того или иного синуса. При отхождении ВА единым стволом от одного устья име­ется единственная ВА. По данным лите­ратуры (U.Hvass, 1977; R. Shatter and

G.Puddu, 1979; A. Gittenberger-de Groot et al., 1983; J.Quaegebeur et al., 1986; W. Norwood et al., 1988; O. Planche et al., 1988), частота единственной ВА при ТАЛА ко­леблется от 3 до 9% . На 41 наблюдение D-ТАЛА мы обнаружили единственную ВА в трех случаях (7,3%).

В литературе описано всего 69 случаев с единственной ВА, что составляет 4,4%, при­чем 39 из них имели формулу 6 (единственная ВА отходит от 1-го лицевого синуса) и 28 - формулу 7 (единственная ВА отходит от 2-го лицевого синуса). Описаний ТАЛА с единственной ВА, имеющей формулу 5, в литературе не представлено. При сопоставле­нии указанных данных с частотой единственной ВА при ТФ обращают на себя внимание несколько моментов. При ТФ описаны случаи с единственной ВА с формулами 5 и 6 и не описаны с формулой 7. При D-ТАЛА описаны случаи с единственной ВА с формулами 6 и 7 и, наоборот, не описаны с формулой 5. Иными словами, каждый из указанных по­роков «использует» построение той формулы, которая ближе к его сектору разворота ко-нотрункуса. К тому же при ТФ сектор с единственной ВА является соседним, при ТАЛА - собственным, чем и объясняется то, что при ТАЛА единственная В А встречает­ся в 4 раза чаще ( 1 % при ТФ и 4% при ТАЛА). Кроме того, единственная В А при ТФ, как правило, - аномалия, а при ТАЛА, в определенном секторе, - закономерность.

Согласно систематике ВА по A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983), единствен­ная ВА бывает двух типов: 1) ВА отходят от 1-го лицевого синуса аорты (наш тип 6 со­ответствует типу Ап авторов) и 2) ВА отходят от 2-го лицевого синуса аорты (наш тип 6А соответствует типу В г авторов). Причем, цитируемые авторы не нашли первый ва­риант единственной ВА (наш тип 6) в своих наблюдениях. Между тем, как следует из табл. 1, этот тип единственной В А встречается втрое чаще второго типа (по данным литературы тип 6 встречается в 2,5% случаев, тип 6А - в 0,8% случаев). Второй

Рис. 121. Препарат сердца с транспозицией аорты и легочной артерии. Строение венечных артерий при транспозиции аорты и легочной артерии. 7-я формула. Строение ВА при ТАЛА практически всегда (см. рис. 119) позволяет беспрепятственно перемещать венечные арте­рии из аорты (А) в легочную артерию (ЛА). Кружочками без звездочки показана область должного перемещения правой (5) и левой (2) ВА, позволяющая избежать переги­ба огибающей ветви (3). При перемещении правой ВА в об­ласть кружка со звездочкой образуется перегиб ОВ.

196

вариант единственной ВА A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983) обнаружили в пяти случаях, причем в четырех из них ОВ и правая В А отходили отдельными устьями. Мы полагаем, что в данном случае следует говорить об отхождении ВА двумя устьями от одного синуса и не считаем такие случаи истинной единственной ВА, тем более, что, как следует из наших наблюдений, при этой формуле (6Л) от 1-го лицевого синуса мо­жет изолированно отходить КА, нередко отдающая небольшой эквивалент ПМЖВ (R. Shaher and G. Puddu , 1979; W. Norwood et al., 1988).

He вдаваясь здесь более в терминологические споры, представляется необходимым подчеркнуть, что случаи с формулами 5 Д - 7 А , по мнению большинства авторов (A. Gittenberger-de Groot et al., 1983; A. Castaneda, 1986; D. Sidi et al., 1987), представ­ляют собой крайне неблагоприятный вариант (пожалуй, единственный, повышающий риск операции Jatene) отхождения ВА. Операция в этих случаях чревата натяжением и деформацией правой ВА и перекрутом ОВ (С. Planche et al., 1988). Неблагоприят­ность данной формулы венечно-артериального соединения усугубляется тем, что каж­дый четвертый (25%) случай данного варианта строения ВА сопровождается самосто­ятельным отхождением правой В А и ОВ от одного синуса.

На 41 наблюдение D-TAJIA мы имели 4 (9,7%) случая отхождения ВА двумя усть­ями от одного синуса. Один из них представлял вариант 7 А . В двух случаях с самым частым типом соединения ВА (формула 8) самостоятельными устьями от 1-го лицево­го синуса отходили ПМЖВ и КА и в одном (формула 10) - правая ВА и КА, начинаю­щиеся во 2-м лицевом синусе. В общей сложности самостоятельное отхождение КА мы наблюдали в 7,3% случаев.

Если в трех последних случаях КА можно перевязать (С. Planche et al., 1988) или переместить на одной «подушке» в неоаорту, при формулах 5 А ~7 А технические слож­ности перемещения правой ВА и ОВ очевидны. Для избежания натяжения правой ВА и кинкинга ОВ в этих случаях представляется логичным перемещение этих сосудов на раздельных «подушках» (D. Goor et al., 1982). Однако с учетом того, что в этой груп­пе, во избежание ишемии и инфаркта передней межжелудочковой перегородки, необ­ходима и релокация ВА, отходящей от 1-го лицевого синуса, трудно не согласиться с A. Castaneda (1986) о необычайной сложности данной процедуры в этих случаях. По его данным, такие сложности он наблюдал в 7,4%. По сводным данным литературы, такое распределение В А встречается в 5,1% случаев.

В двух случаях венечные стволы отходили в виде «двустволки»: в одном - при сег­ментарной формуле 7А - двумя перегороженными в устье стволами от 2-го лицевого синуса аорты отходили ОВ и З М Ж В и в другом - с сегментарной формулой 8 - от 1-го лицевого синуса отходили КА и ПМЖВ. Технически разделение таких сосудов на от­дельных «подушках» не представляется возможным, и при совмещенном перемеще­нии общего устья в таких случаях важно сохранить просвет обеих ветвей.

В двух случаях нами выявлено эктопическое отхождение одной ВА от аорты. В од­ном случае (L-TAJIA - формула 11) имелось высокое отхождение левой ВА от 1-го ли­цевого синуса. При этом вследствие вертикальной «транслокации» (эктопии) устье ле­вой ВА располагалось на 8 мм выше синотубулярного соединения. В таких случаях возможно отсутствие контрастирования одной ВА, что, как следует из наших данных, не обязательно свидетельствует об единственной ВА и требует тщательного исключе­ния диагноза последнего. В этом случае имелся также стеноз легочной артерии и, со­ответственно, высокое эктопическое отхождение В А может затруднить выполнение межартериального анастомоза. В другом случае (формула 8) имелась горизонтальная «транслокация» левой ВА, устье которой располагалось в непосредственной близости между первой лицевой и нелицевой заслонками. Перемещение такой ВА чревато со­зданием недостаточности клапана неолегочного ствола.

В литературе представлено несколько больших исследований морфологии ВА при ТАЛА (U.Rowlatt et al, 1962; L.Elliott et al., 1966; U.Hvass, 1977; M.Yacoub and R Radley-Smith, 1978; R. Shaher and G. Puddu, 1979; A. Gittenberger-de Groot et al., 1983; Т. В. Бородий, 1990). Тем не менее, попытки классификации вариантов отхож-

197

дения, ветвления и распределения ВА, на наш взгляд, нельзя признать завершенны­ми. Если в одних из них за основу взят описательный либо частотный принцип клас­сификации ВА, то в других предпринята попытка их систематизации только по прин­ципу отхождения от того или иного синуса аорты.

Из всех существующих классификаций, по-видимому, наиболее предпочтитель­ной следует считать систематизацию A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983). Класси­фикация основана на правиле отхождения ВА от лицевых синусов (R.Anderson and A. Becker, 1981; A. Gittenberger-de Groot et al., 1983). Систематизация ВА опирается на это правило и включает в себя шесть основных вариантов отхождения ВА и их глав­ных ветвей от лицевых синусов. Кроме того, допуская, что ВА могут отходить и от не­лицевых синусов (это уже выходит за рамки основного правила), авторы рассматрива­ют еще шесть теоретически возможных типов строения ВА. При несомненных досто­инствах классификация имеет ряд недостатков. Во-первых, если и говорить о система­тизации ВА по данному принципу, то, по-видимому, следует говорить о классифика­ции ВА вообще, а не о классификации ВА при ТАЛА. Во-вторых, как показывает ана­лиз данных литературы, вариантов строения ВА гораздо больше, в том числе и при ТАЛА. В-третьих, строение ВА в классификации рассматривается изолированно, вне связи с другими структурами сердца, либо исключает возможность суждения о них по каким-либо другим критериям. В таком контексте классификация не позволяет су­дить о различии в строении ВА-системы при других ВПС.

Иными словами, указанная классификация, будучи ограничена рамками данного порока (ТАЛА) (по A. Gittenberger-de Groot et al., 1983), не позволяет увидеть общей за­кономерности распределения ВА для всех сердец, в том числе и для сердец с ТАЛА. Наша попытка систематизации анатомических особенностей ВА при ТАЛА лежит в русле общих представлений о строении ВА в сердце. И различия в строении ВА при ТАЛА составляют лишь часть всего спектра анатомии ВА для всех сердец, зависяще­го, как оказалось, от угла разворота конотрункуса.

Согласно основному правилу распределения ВА, в нашей систематизации взаимо­отношение крупных ветвей и артериальных клапанов определяется стороной ротации конотрункуса от исходной позиции. Изменения в строении ВА от исходной венечно-артериальной формулы (кстати, представляющей собой ЕВА - формула 6) при этом симметричны по мере удаления от начального сектора разворота конотрункуса и стро­го специфичны для секторов этого разворота.

Отсюда понятны некоторые общие закономерности:

- при первых пяти формулах строения ВА-системы (при ТАЛА - при формулах 2, 4, 5) крупная ВА располагается за клапаном легочного ствола;

- при последних пяти (7-11) формулах строения ВА-системы (при ТАЛА имеются все эти формулы) крупная ВА (ОВ) располагается впереди легочного ствола, что во избежание травмы ОВ следует всегда учитывать при попытке устранить сте­ноз легочной артерии (Н. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983).

Аналогично: при первых пяти формулах соединения ВА (2, 4 и 5 формулы для ТАЛА встречаются редко) крупная ветвь ВА проходит впереди аорты и наоборот - при формулах 8-11 (при отсутствии сохранившегося круга Вьессена - формула 9) подаор-тальный конус свободен от крупных ветвей ВА. Все эти закономерности строения ВА при ТАЛА являются частным следствием общих правил распределения ВА для всех сердец.

Исключением из этого правила являются формулы 5 А ~7 А , которые встречаются при ОАЛА ПЖ и обусловлены сохранением при данном пороке бульбовентрикуляр-ной складки (ВВС). Вследствие этого при ОАЛА ПЖ сохраняются и те части первич­ного ВА-сплетения, которые при абсорбции ВВС, как правило, разрываются. Поэтому при этих формулах (и при ОАЛА ПЖ) возможно наличие крупной ветви ВА за аортой (в формуле 5А) и крупной ветви ВА за ЛА (в формулах 6А и 7 А ). Указанные типы стро­ения ВА очень схожи с ЕВА, но отличаются от нее и от всех других типов строения ВА

198

(формул) отхождением от 1-го лицевого синуса одной ветви (КА или ПМЖВ), не соеди­ненной с другими ветвями 1-го порядка (ОВ, правой ВА, КА или ПМЖВ).

Знание этой группы, представляющей отклонение от общего правила, нам представ­ляется не менее важным, поскольку в транспозиционном комплексе она (особенно тип 7А, встречающийся в 19% случаев, - второй по частоте тип соединения В А при ТАЛА) встречается достаточно часто (в 20,6% случаев). Частично эти данные, отражающие вза­имоотношения В А и артериальных клапанов, представлены в работах L. Elliott и соавт. (1966), R. Shaher и G. Puddu (1979), A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983) и др., но они не рассматривали весь разворот конотрункуса, а оценивали только три фиксирован­ные позиции: расположение аорты и легочной артерии бок о бок, аорты правее и впере­ди легочной артерии и аорты строго впереди легочной артерии. Поэтому указанные ав­торы смогли констатировать лишь то, что при положении артериальных клапанов бок о бок ОВ всегда отходит от 2-го лицевого синуса (A. Gittenberger-de Groot et al., 1983) или то, что ОВ при ТАЛА всегда пересекает выводной отдел ЛЖ (R. Shaher and G. Puddu, 1979). Между тем четыре из основных шести типов строения ВА при ТАЛА, приведен­ных A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983), встречаются исключительно редко, а ОВ не всегда (хотя и часто) пересекает выводной отдел Л Ж . Для правильного понимания при­веденных данных наш подход представляется предпочтительным. Он раскрывает прак­тически все основные варианты (не их подтипы, конечно) строения ВА и закономернос­ти их следования, что очень важно в хирургическом плане, тем более, что при современ­ном состоянии диагностических методов они вполне диагностируемы.

Аномалии венечных артерий при Т А Л А

1. Отсутствие огибающей ветви левой ВА. Эта аномалия нами не выявлена ни в одном наблюдении. R. Shaher и G. Puddu (1979), С. Planche и соавт. (1988) наблюдали ее в 2,0% (в 3 из 147) и в 2,5% (в 3 из 120) случаев соответственно. Следует отметить, что врожденное отсутствие ОВ - исключительно редкая аномалия ВА. Первое ее опи­сание (два наблюдения) принадлежит V. Barresi и A. Susmano и датируется только 1973 г. Случаи, описанные указанными авторами, а также Е. Mievis и соавт. (1979), диагностированы клинически и по данным ангиокардиографического исследования и не подтверждены морфологически. Первое и пока единственное документированное описание аномалии принадлежит R. Bestetti и соавт. (1985), и поэтому столь большое число наблюдений (6 случаев при ТАЛА) сомнительно. Хотя в целом по серии, по дан­ным литературы (кроме R. Shaher и G. Puddu, 1979 и G. Planche и соавт., 1988), ано­малия при ТАЛА не описана. Аномалия при ТАЛА встречается крайне редко.

2. Отхождение ЛВА от 2-го лицевого синуса аорты с дальнейшим распростране­нием сначала между аортой и ЛА и далее кпереди от легочного клапана. Эта анома­лия при ТАЛА описана в двух основных модификациях и на 1550 случаев, по данным литературы, встретилась в 12 (0,8%) наблюдениях. В пяти случаях имелись обе ВА (K.Anderson et al., 1978, - 1 наблюдение; J.Quaegebeur et al., 1986, - 1 наблюдение; W.Brawn и Е.Мее, 1988, - 2 наблюдения; W.Norwood et al., 1988, - 1 наблюдение), в шести - единственная ВА (левая) (L. Elliott et al., 1966, - 2 наблюдения; R. Shaher и G.Puddu, 1979, - 4 наблюдения; W.Norwood et al., 1988, - 1 наблюдение). Причем в трех случаях ВА отходили двумя устьями от одного синуса.

М. Nakazawa и соавт. (1988) описали один случай отхождения ПМЖВ от 2-го ли­цевого синуса аорты (рис. 122) при ТАЛА. Сосуд далее следовал между аортой и легоч­ным стволом, пересекая выводной отдел правого желудочка. Из того же синуса от­дельным устьем отходили правая и левая ВА (сегментарная формула 7А). После рело-кации ВА в неоаорту по Ja tene больной умер при явлениях низкого сердечного выбро­са, обусловленного снижением насосной функции левого желудочка, по-видимому, вследствие ишемии миокарда. По мнению авторов, это было обусловлено перегибом ПМЖВ при реимплантации.

В нормальных сердцах прохождение ВА между аортой и легочной артерией описа­но достаточно полно. В литературе приведены наблюдения отхождения правой ВА от

199

Рис. 122. Схематическое изображение венечных артерий (по М. Nakazawa и соавт., 1988) сердца больного с транспозицией аорты и легочной арте­рии, умершего от низкого сердечного выброса, обусловленного несостоятельностью левого желу­дочка вследствие ишемии миокарда, возникшей после операции Jatene. Ао - аорта, ЛА - легочная артерия, ПВА - правая венечная ар­терия, ОВ и ПМЖВ - огибающая и передняя межжелудочко­вая ветви.

2-го лицевого синуса, левой ВА от 1-го лицевого синуса, описаны и случаи, в которых правая ВА отходит от единственной левой ВА (J.Mustafa et al, 1981; D.Zipes, 1982; D. Barboeur and W. Roberts, 1985; J. Bett et al, 1985; D. Kimbiris et al, 1985; A. Kragel and W.Roberts, 1988). По единодушному мнению авторов, указанная аномалия фа­тальна, поскольку сопровождается сдавлением аномального сосуда и, соответственно, явлениями ишемии и инфаркта миокарда.

3. Случаи отхождения ВА от нелицевого синуса аорты, описанные L. Elliott и со­авт. (1966) и Н. Shaher и G. Puddu (1979), по-видимому, являются следствием путани­цы, связанной с определением синусов. Тем более, что такие случаи и в норме пред­ставляют исключительную редкость. В наших наблюдениях, равно как и в подавляю­щем большинстве других сообщений, ВА отходили от лицевых синусов, и мы разделя­ем мнение A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983), что при отхождении ВА от аорты является правилом.

4. Интрамуральный ход устья левой ВА (рис. 123). Впервые на эту особенность об­ратили внимание A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983, 1986). Впоследствии такие случаи описаны J. Quaegebeur (1986), W. Norwood и соавт. (1988) и С. Planche и со­авт. (1988). Это серьезная аномалия, резко затрудняющая возможность релокации ВА и повышающая риск этой процедуры.

Рис. 123. Интрамуральный ход венечных артерий (по A.Gittenberger-de Groot и соавт., 1986). А - интрамуральное отхождение левой венечной артерии (ЛВА); Б - интрамуральное отхождение правой венечной ар­терии (ПВА) и передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ); В - эктопическое интрамуральное отхождение (стрелка) ЛВА.

Ао - аорта, ЛА - легочная артерия, ОВ огибающая ветвь.

200

5. Эктопия ВА (рис. 123,В) выявлена нами в двух случаях. Вертикальная «трансло­кация» устья ВА является аномалией, в то время как горизонтальная ее транслокация, ведущая к эксцентричному отхождению устья, представляет собой вариант нормы.

Врожденные пороки ВА при ТАЛА очень редки. В 1988 г. A. Castaneda и соавт. описали один случай фистулы между правой ВА и правым предсердием. Одно наблю­дение аневризмы ВА принадлежит L. Elliott и соавт. (1966).

Особенности венечных а р т е р и й п р и ТАЛА Учитывая важность тех или иных взаимоотношений ВА и магистральных сосудов

(МС) для хирургической релокации кровотоков на артериальном уровне, особо следу­ет выделить особенности ВА, влияющие на операции. Вне зависимости от того, пред­ставляют ли они эмбриологические или анатомические закономерности или анома­лии, к особенностям хирургической анатомии ВА мы относим случаи, влияющие на хирургическую технику или вообще не позволяющие выполнять операцию артериаль­ной релокации.

Специальные исследования, посвященные морфометрическому исследованию В А на основании оценки ветвления ВА, проведенные на первых этапах внедрения опера­ции Jatene (S.Balderman et al, 1974; U.Hvass, 1977; H.Sievers et al, 1985), в настоя­щее время представляют теоретический интерес, поскольку сейчас доказано, что прак­тически все варианты строения ВА позволяют выполнить их перемещение (D. Sidi et al, 1987; F. Idriss et al, 1988; W. Norwood et al, 1988; G. Wernovsky et al, 1988).

Из особенностей, затрудняющих адекватное выполнение этой процедуры, следу­ет отметить интрамуральный ход ВА в стенке аорты, единственную ВА, отходящую от 2-го лицевого синуса, и самостоятельное отхождение ВА от 2-го лицевого синуса. На первой из них мы останавливались выше. При отхождении единственной левой ВА от 2-го лицевого синуса перемещение единственного устья из аорты в легочную арте­рию сопряжено с серьезными трудностями в связи с возникающим при этом натяже­нии и перекруте ВА. Относительно безопасную технику перемещения ВА в этих слу­чаях описали С. Planche и соавт. (1988).

К особенностям, затрудняющим перемещение ВА, относится и отхождение двух и более ВА из одного синуса (F. Idriss et al, 1988). Поскольку в данном случае возника­ют сложности, схожие с таковыми при перемещении единственной ВА, D. Goor и со­авт. (1982) предложили оригинальную методику разобщения общей аортальной «по­душки» с последующей раздельной имплантацией ВА на своих «подушках».

Из технических особенностей операции пересадки ВА С. Planche и соавт. (1988) ре­комендуют избегать перегиба задней ВА (таковой чаще является ОВ) и натяжения и сдавления передней ВА (таковой чаще является правая ВА). Для избежания этих ослож­нений оптимальным является несимметричная пересадка ВА на «подушках», исполь­зуя, в зависимости от необходимости, и горизонтальное (см. рис. 121) и вертикальное пе­ремещение имплантируемого венечного сосуда (рис. 124, 125), вплоть до его фиксации выше линии неоаортального анастомоза (D. Goor et al, 1982; С. Planche et al, 1988).

Клинические рассуждения

Прямая анатомическая коррекция ТАЛА резко повысила интерес к изучению всех аспектов анатомии порока. Сейчас окончательно установлено, что наличие аномалий ЛЖ (недостаточность или расщепление створок митрального клапана, сужение вы­водного отдела ЛЖ и др.), которые могут влиять на работу ЛЖ при выполнении им функции насоса в системную циркуляцию, является противопоказанием к операции (О. Bical et al, 1984; J. Quaegebeur et al, 1986; F. Idriss et al, 1988).

Недостаточное знание особенностей анатомии ВА при ТАЛА приводит к частому их повреждению (K.Anderson et al, 1978; F. Idriss et al, 1988). Поэтому понятен по­вышенный интерес, который сегодня проявляется к изучению строения ВА при ТАЛА. Как свидетельствуют многочисленные данные литературы, анатомия ВА в большинстве случаев позволяет произвести пересадку ВА и сама по себе несущественно

201

Рис. 124. Техника перемещения венечных артерий в неоаорту (НА). Для предотвращения перегиба и перекрута ВА нередко одну (А) или обе (Б) венечные артерии располагают выше (или на) линии анастомоза.

Здесь и на рис. 125 ПВА и ЛВА - правая и левая венечные артерии.

Рис. 125. Техника перемещения венечных артерий в неоаорту (НА) с использованием маневра Y. Lecompte (А, Б) или без него (В).

влияет на риск операции (M.Yacoub and R. Radley-Smith, 1984; J.Quaegebeur et al, 1986; D. Sidi et al., 1987). Другое дело — соблюдение всех технических манипуляций, предупреждающих натяжение, кинкинг, перекрут или инвагинацию ВА (D. Goor et al., 1982; С. Planche et al., 1988; К. Sakamoto et al., 1989).

Среди анатомических факторов (по строению ВА), влияющих на результаты опе­рации, следует отметить интрамуральный ход левой ВА (см. рис. 123), встречающий­ся, к счастью, исключительно редко. Другая, более частая причина, серьезно ослож­няющая операцию, - отхождение двух крупных ВА (правой ВА и ОВ) самостоятель­ными устьями от 2-го лицевого синуса аорты. По сводным данным литературы, этот тип строения ВА встречается в 5% случаев (типы 5 А - 7 А ) .

Более редкими аномалиями ВА, осложняющими операцию и встречающимися ис­ключительно редко, являются отхождение ЛВА от 2-го лицевого синуса аорты с после­дующим ее следованием между артериальными клапанами и далее кпереди от легоч­ного ствола и эксцентрическая горизонтальная «транслокация» левой ВА с отхожде-нием ее устья у комиссур между аортальными заслонками.

До- или интраоперационное исключение этих случаев, на наш взгляд, существен­но повысит надежность результатов и будет способствовать заметному снижению рис­ка операции Jatene.

202

Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка

С ростом представлений о таком сложном врожденном пороке сердца, как отхожде­ние аорты и легочной артерии от правого желудочка (ОАЛА ПЖ) (И. И. Беришвили и др., 1990; M.Lev, 1972; R.Anderson et al, 1983; G.Piccoli et al, 1983; A.Mazzuco et al, 1985), с совершенствованием диагностических процедур, позволяющих осуществлять топическую диагностику порока и его вариантов (А. В. Иваницкий и др., 1990; С. Тума и др., 1990; Н. Capelli et al, 1983; F. Macartney et al., 1984), с разработкой различных хи­рургических подходов (В. И. Бураковский и др., 1986,1990; К. Kanter и др., 1986; Е. Bove et al., 1988; P. Russo et al., 1986; J. Waldman et al., 1988) к лечению столь многообразно­го в своих анатомических и клинических проявлениях комплекса, объединенного в по­нятие ОАЛА П Ж , в настоящее время приобрело особую актуальность понимание особен­ностей коронарного кровообращения при нем (J. Quaegebeur, 1983; R. Firmin et al., 1983; J. Quaegebeur et al., 1986; E. Bove et al, 1988; J. Waldman et al., 1988).

Учитывая, с одной стороны, отсутствие в литературе исчерпывающей информа­ции по данному вопросу, а с другой - высокую частоту хирургически значимых анома­лий венечных артерий (Ф. Р. Разимое и др., 1988; U.Hvass et al., 1983) и необходи­мость изменения «обычной» хирургической тактики при отдельных типах порока и особенностях анатомии и топографии ВА при ОАЛА ПЖ (Ю. С. Пепгросян и др., 1982; J. Judson, 1983), мы предприняли попытку комплексного изучения анатомии ВА при данном пороке.

Материалом для исследования служили сердца 67 больных с ОАЛА П Ж , умерших до или после операции в возрасте от 4 дней до 17 лет (1975-1990 гг.). 36 (53,7%) из изученных нами сердец принадлежало лицам женского пола, 31 (46,3%) - мужского.

В предыдущих работах (И. И. Беришвили, М. Н. Вахромеева, 1990; М. Н. Вахроме-ева, И. И. Беришвили, 1990) мы показали существование закономерностей отхожде-ния и ветвления эпикардиальных стволов ВА в зависимости от сегментарной форму­лы и угла разворота конотрункуса. Поэтому, учитывая широкий спектр позиционных взаимоотношений и различий в степени разворота конотрункуса при ОАЛА П Ж , ана­лизу особенностей венечно-артериальной системы при данном пороке мы придавали особое значение.

Оценку ВА производили в соответствии с основными выявленными нами типами порока (И. И. Беришвили и соавпг., 1988-1990).

В своих исследованиях мы опирались на анатомические критерии порока, разра­ботанные в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР (И. И. Беришвили и соавпг., 1988-1990).

Анатомическими критериями порока служили: 1) наличие бульбовентрикуляр-ной складки, разделяющей митральный и аортальный клапаны; 2) полная или час­тичная задержка перемещения подаортального конуса к левому желудочку; 3) нали­чие полностью или частично сформированного проксимального конуса; 4) в силу пол­ного или частичного отсутствия конусной части левый желудочек недосформирован; 5) из-за сохранения разнонаправленных примитивных составляющих выводной отдел левого желудочка деформирован; 6) единственным выходом из левого желудочка слу­жат отверстия в проксимальном конусе либо часть непереориентированного первично­го бульбовентрикулярного отверстия; 7) при обтурации первичного бульбовентрику-лярного окна левый желудочек либо полностью лишен выхода, либо таковым может служить некоммитированный дефект, располагающийся в мышечной части межже­лудочковой перегородки; 8) передние края бульбовентрикулярной складки и конус­ной перегородки не сращены, и наджелудочковый гребень не образован; 9) дефект межжелудочковой перегородки, образованный несращением бульбовентрикулярной складки и конусной перегородки, соединяет аорту с правым желудочком; 10) аорта и легочная артерия полностью или частично отходят от правого желудочка.

Распределение материала в зависимости от типа порока и сегментарной формулы и типа соединения ВА представлено в таблицах 17, 18 и на рис. 126 и 127.

203

Т а б л и ц а 17 Распределение материала с ОАЛА ПЖ в зависимости от типа порока

и сегментарной формулы

П р и м е ч а н и е . В скобках дан процент случаев с пороком типа А по отношению к общему числу наблю­дений для сегментарной формулы SDD(*) и по всей группе (**).

Т а б л и ц а 18

Распределение типов соединения венечных артерий при отдельных типах ОАЛА ПЖ

204

Рис. 126. Строение венечных артерий (ВА) при отхождении аорты и легочной артерии от пра­вого желудочка (ОАЛА ПЖ) в сердцах с правой бульбовентрикулярной петлей (сегментарные формулы SDD, ADD и SDL). Обозначения те же, что и на рис. 21.

Как следует из приведенных данных, преимущественное большинство сердец (59 из 67, или 88%) имело D-бульбовентрикулярную петлю. При этом правое положение аорты относительно легочной артерии (сегментарная формула SDD) было обнаружено в 57 сердцах, левое (сегментарная формула SDL) - в двух. Как оказалось, неопределен­ный тип симметрии предсердий и органов брюшной полости (situs ambiguus - А) не влияет на распределение ВА. Поэтому сердце с данным типом симметрии (сегментар­ная формула ADD) нами изучено в этой же группе (вместе с другими сердцами с пра­вой бульбовентрикулярной петлей).

Восемь сердец (12%) имели левую бульбовентрикулярную петлю, и во всех этих сердцах аорта располагалась слева от легочной артерии. Пять из этих сердец имели дискордантные атриовентрикулярные взаимоотношения (сегментарная формула SLL), три - конкордантные (сегментарная формула ILL). Поскольку, как показал уже предварительный анализ данных, тип симметрии предсердий и органов брюшной по­лости не влияет на тип соединения ВА, все сердца с левой бульбовентрикулярной пет­лей нами проанализированы в одной группе. Таким образом, анализ типов отхожде-ния ВА от аортальных синусов производился отдельно в двух больших группах - в за­висимости от стороны петлеобразования сердца.

205

1. Распределение В А в сердцах с правой бульбовентрикулярной

петлей

Варианты отхождения ВА в данной группе были ограничены формулами 1-5, 6 А , 7 А , 8 и 11. Анализ материала в данной группе в зависимости от распре­деления случаев с различными формула­ми соединения ВА приведен на рис. 126, а в зависимости от частоты при отдель­ных типах OAJIA ПЖ - в табл. 17.

Ф о р м у л а 1. Наибольшее число сер­дец (21 из 59, или 35,6%) имело нормаль­ный тип отхождения, ветвления и распре­деления ВА: 1 тип соединения В А (форму­ла 1). Этот тип венечно-артериального со­единения выявлен при А, В и С типах 0А-ЛА ПЖ и отсутствовал при типах D, DA и DC. Средний угол разворота оси конотрун-куса в группе составил 74,1° и колебался от 55 до 82° (см. рис. 126). Все сердца дан­ной группы имели нормальный тип от­хождения, следования и ветвления ВА.

Устья правой и левой ВА располага­лись в центре 1-го и 2-го аортальных си­нусов, которые были в геометрическом соответствии с правым и левым синуса­ми легочной артерии (выравненные ко-миссуры аорты и легочной артерии).

Удлиненная, по сравнению с нормой, правая ВА располагалась горизонтально и направлялась вправо до дугообразного пе­рехода в правую атриовентрикулярную борозду, где она располагалась, как в сердцах с нормальным взаимоотношени­

ем магистральных сосудов. Непосредственно до соединения с атриовентрикулярной бо­роздой она, как правило, давала неудлиненную конусную артерию, которая направля­лась кпереди и вниз (в соответствии с положением конусной перегородки). Только в двух сердцах конусная артерия отходила самостоятельно (рис. 128,129). В одном наблюдении выявлено прохождение «нормальной» правой ВА под мышечным «мостиком».

В преимущественном большинстве случаев против конусной артерии правая ВА отдает ветвь синусного узла, которая направляется вдоль медиальной стенки правого ушка, к соединению верхней полой вены с правым предсердием. Задняя межжелудоч­ковая ветвь во всех случаях была ветвью правой ВА, то есть определялся правый тип доминантности венечного кровообращения. Левая ВА обычно направляется горизон­тально влево, сгибая легочный ствол, и, спускаясь вперед и вниз, у основания сердца переходит в левую атриовентрикулярную борозду, где она, как правило, делится на переднюю нисходящую (ПМЖВ) и огибающую (ОВ) ветви (иногда дает еще и диаго­нальную ветвь). Чаще левая ВА несколько длиннее обычного и не дает других ветвей. Только в одном случае артерия синусного узла была ветвью левой ВА (которая отходи­ла от последней до ее деления на основные ветви).

Ф о р м у л а 2. Эта группа была второй по частоте (16 из 59, или 27,1%). Сердца, во­шедшие в данную группу, отличались от предыдущей наличием крупной конусной ар-

Рис. 127. Строение ВА при ОАЛА ПЖ в серд­цах с левой бульбовентрикулярной петлей (сегментарные формулы SLL и ILL). Обозначения те же, что и на рис. 2 1 .

206

Рис. 128. Препарат сердца с ОАЛА ПЖ. Самостоятельное отхождение конусной артерии.

КА - конусная артерия, ОВ и ДВ - огибающая и диаго­нальная ветви, ПМЖВ - передняя межжелудочковая ветвь.

терии. В трех сердцах выявлена «ярус-ность» конусной артерии - в них вывод­ной отдел правого желудочка пересекал­ся ветвями конусной артерии, располага­ющимися в виде 2-3 ярусов, не соединя­ющихся с передней межжелудочковой ветвью. В одном сердце конусная артерия ветвилась в виде «гусиной лапки» (см. рис. 128). Средний угол разворота оси ма­гистральных сосудов в данной группе со­ставил 81,5 и колебался от 72 до 90°. Большинство (10 из 16, или 62,5%) сер­дец данной группы имело порок типа А. Еще по два сердца имели пороки типа D и С, и лишь по одному - типы DA и DC.

Суммируя результаты исследований в этих двух группах, следует отметить, что при них аорта располагалась кзади от клапана легочной артерии. Только при таком расположении аорты и легочной артерии отмечается практически нор­мальное отхождение, следование и ветв­ление ВА. Таким образом, истинное зад­нее положение аорты относительно ле­гочной артерии (угол разворота магист­ральных сосудов менее 90") выявлено в 37 сердцах с ОАЛА ПЖ (см. табл. 18), то есть в большинстве (62,7%) сердец с пра­вой бульбовентрикулярной петлей и сег­ментарной формулой SDD 2 2 . Большинст­во из них было с пороком типа А (28 из 37, или 75,7%). Такое расположение ма­гистральных сосудов часто (в 80% случа­ев) встречается при пороке типа В, менее чем в половине наблюдений - при пороке типа С (в 42,8%) и очень редки при поро­ках типа DA и DC. В сердцах с пороком типа D такое расположение магистраль­ных сосудов не выявлено ни в одном на­блюдении (см. табл. 18).

Все сердца данной группы имели фор­мулы 1 и 2 соединения ВА, то есть нор­мальный или практически нормальный тип отхождения и ветвления ВА.

Ф о р м у л а 3. Нами выявлено только одно сердце с ОАЛА ПЖ и данным типом соединения ВА, которое имело порок типа А (угол разворота оси магистральных сосудов 9 2 ) . В рассматриваемой группе сердец это составило 1,7%. В сердце была сохранена передняя часть круга Вьессена, то есть пе­редняя межжелудочковая ветвь кровоснабжалась из систем обеих (правой и левой) ВА и пересекала выводной отдел правого желудочка. Правая ВА, отходящая от 1-го лице­вого синуса, отдавала конусную артерию, соединяющуюся с передней межжелудочко-

Рис. 129. Препарат сердца с ОАЛА ПЖ. Самостоятельное отхождение конусной артерии (КА) и ее ветвление в виде «гусиной лапки».

А- аорта, 1 - левая венечная артерия, 2 - передняя меж­желудочковая ветвь, 3 - огибающая ветвь, 5 - правая ве­нечная артерия.

2 2 Сердца с сегментарной формулой SDL характеризуются переднелевым расположением аорты относительно легочной артерии. О распределении ВА в сердцах с сегментарной формулой SDL см. ниже.

207

вой ветвью. Далее правая В А ложилась в правую атриовентрикулярную борозду и сле­довала к задней поверхности сердца, образуя заднюю межжелудочковую ветвь. Левая ВА отходила от 2-го лицевого синуса и делилась на огибающую и переднюю межжелу­дочковую ветви. Первая огибала митральный клапан и образовывала ветвь тупого края, вторая же соединялась с конусной артерией и далее ложилась в передней меж­желудочковой борозде.

Ф о р м у л а 4. Этот тип соединения ВА имели пять сердец. Средний угол разворо­та оси конотрункуса в этой группе составил 100° (95-105°). Два сердца с типом А поро­ка имели гипоплазию подлегочного инфундибулума и клапанного кольца легочной ар­терии. В обоих случаях клапан легочного ствола был двухстворчатым и в одном из этих наблюдений имело место невыравнивание комиссур лицевых синусов артериаль­ных клапанов. ПМЖВ в этих случаях являлась ветвью правой ВА и пересекала вывод­ной отдел правого желудочка. Она не соединялась с системой левой ВА, которая была предоставлена только ОВ, отходящей от второго лицевого синуса.

Ф о р м у л а 5. Данный тип соединения В А обнаружен в четырех сердцах. Все они имели единственную ВА, характеризующуюся ее отхождением от 2-го лицевого синуса аорты. Средний угол разворота оси конотрункуса сердец данной группы составил 102° (98-106°). Во всех случаях выявлена гипоплазия клапанного кольца легочной артерии. Три из четырех сердец с данным типом соединения ВА имели тип А ОАЛА ПЖ, два сердца - тип D.

Единственная ВА, отходящая от 2-го лицевого синуса аорты, располагалась за клапаном легочной артерии и, обогнув его, отдавала сначала переднюю межжелудоч­ковую ветвь и далее - короткую конусную артерию, которая кровоснабжала переднюю стенку выводного отдела правого желудочка. Правая ВА представляла собой продол­жение огибающей ветви (после отдачи задней межжелудочковой ветви), то есть была образована сохранением эмбриологического вокругпредсердного круга. Понятно, что все эти сердца имели левый тип доминантности коронарного кровообращения, равно как и все сердца в предыдущей группе.

Таким образом, во всех случаях в этой группе имела место единственная ВА, то есть от артериальных клапанов отходил единственный сосуд.

Ф о р м у л а 6 А . В эту группу с единственной ВА и данным типом соединения ВА во­шло семь сердец с разворотом оси магистральных артерий от 85 до 120° (в среднем 106,5°).

Три сердца данной группы имели порок типа А и четыре (по одному) - типы В, С, DA и DC. Все сердца имели или подлегочный стеноз (типы А и DA), или подаортальный сте­ноз (типы В, С и одно сердце с типом А ОАЛА ПЖ). Во всех сердцах единственная ВА от­ходила от 2-го лицевого синуса аорты, а от 1-го лицевого синуса отходила небольшая ко­нусная артерия, создававшая нечто вроде небольшого эквивалента добавочной ПМЖВ. Единственное исключение из группы составило сердце с пороком типа В, при котором конусная артерия являлась продолжением правой В А, отходящей от 2-го лицевого сину­са (истинная единственная ВА). В одном случае (тип А) прямо от одного устья отходили самостоятельные артериальные стволы задней межжелудочковой, огибающей и перед­ней межжелудочковой ветвей. Единого ствола, как такового, в этом наблюдении (как и в шести остальных случаях) не было. В одном наблюдении (тип С) задняя межжелудоч­ковая и огибающая ветви отходили от одного (2-го) лицевого синуса аорты самостоятель­ными устьями (так называемая «двустволка»). В одном сердце (тип А) задняя межжелу­дочковая и огибающая ветви отходили раздельными устьями от 2-го лицевого синуса аорты, и в данном наблюдении, по-видимому, также нельзя говорить об истинной един­ственной ВА. Во всех случаях единственная ВА отходила от 2-го лицевого синуса, и в этой группе ни в одном наблюдении не пересекала выводной отдел правого желудочка. Несмотря на то что правая ВА в данных сердцах отходила от 2-го лицевого синуса, обо­гнув корень аорты, она имела типичный ход правой ВА в правой атриовентрикулярной борозде и отдавала заднюю межжелудочковую ветвь. По-видимому, в данном случае следует говорить о правом типе доминантности коронарного кровообращения.

208

Ф о р м у л а 7 А . Этот тип соединения ВА при ОАЛА ПЖ обнаружен в одном сердце с пороком типа С. В этом сердце правая ВА и ОВ отходили от 2-го лицевого синуса, а ПМЖВ, отдающая конусную артерию, питающую переднюю стенку правого желудоч­ка, - от 1-го лицевого синуса. Угол разворота оси конотрункуса равнялся 131°.

Ф о р м у л а 8. Данный тип (так называемый транспозиционный) соединения ВА обнаружен только в двух сердцах (типы С и D ОАЛА П Ж ) . Средний угол разворота ма­гистральных сосудов в этой группе составил 142,5° (125-160°). В обоих случаях правая ВА отходила от 2-го лицевого синуса аорты, а левая ВА - от 1-го.

Ф о р м у л ы 9и 10. Эти типы соединения ВА в наших наблюдениях не выявлены. Ф о р м у л а 11. Данный тип соединения ВА обнаружен в двух сердцах (тип D) с сег­

ментарной формулой SDL. Из восьми сердец с L-бульбовентрикулярной петлей в трех случаях обнаружен обрат­

ный тип симметрии предсердий и органов брюшной полости. Левое предсердие в этих случаях располагалось справа, а правое - слева. Соответственно в этих случаях имелась предсердно-желудочковая конкордантность (сегментарная формула ILL). В остальных пяти случаях определялся нормальный тип симметрии предсердий и органов брюшной полости при L-бульбовентрикулярной петле. В этих сердцах имелась предсердно-желу-дочковая дискордантность (сегментарная формула SLL). Во всех сердцах аорта распола­галась слева от легочной артерии (последний символ в сегментарной формуле - L). Как показал анализ наших данных, тип симметрии предсердий и органов брюшной полости не определяет особенностей венечно-артериального кровообращения сердца. Поэтому все сердца с L-бульбо-вентрикулярной петлей независимо от типа симметрии предсердий и органов брюшной полости проанализированы в одной группе. Сторона петлеобразования сердца определяет тип соединения венечно-артериальных сегментов; причем эти типы зависят от угла разворота оси конотрункуса, а сторона петлеобразования сердца опреде­ляет зеркальную симметричность отхождения, следования и ветвления В А с сердцами с противоположной стороной петлеобразования. Сердца данной группы имели четыре ос­новных типа соединения сегментов венечно-артериальной системы: формулы 1, 2, 6 и 8. Распределение наших наблюдений в зависимости от типа порока, сегментарной формулы и типа венечно-артериального соединения представлено в табл. 19 и на рис. 127. В одном сердце имелась единственная ВА, в семи - двухкоронарная система кровообращения.

При заднем расположении аорты при данной сегментарной формуле имеются ис­тинные обратные (зеркальные) взаимоотношения ВА по сравнению с нормой: при сег­ментарной формуле SLL и при переднем расположении аорты указанные закономер­ности отхождения ВА (обратные к сердцам с правой бульбовентрикулярной петлей) также сохраняются. В сердцах с сегментарными формулами S(I)LL в шести случаях аорта располагалась кпереди и левее легочной артерии и только в двух (25%) - кзади; то есть частота переднезаднего расположения аорты относительно легочного ствола в этой группе обратно таковой в сердцах с D-бульбовентрикулярной петлей. Во всех восьми случаях имелась гипоплазия клапанного кольца легочной артерии и в семи из них клапан легочного ствола был двухстворчатым.

В четырех из пяти этих сердец с передним расположением аорты имелось обратное 7-му и 8-му типам распределение ВА, при котором крупная ВА пересекала выводной отдел правого желудочка. В одном сердце ВА зеркально повторяли распределение ВА при формуле 6 соединения ВА (ЕВА) с отхождением ВА от 1-го лицевого синуса аорты и крупной ВА, пересекающей выводной отдел правого желудочка.

В трех сердцах с задним расположением аорты ВА зеркально отражали располо­жение ВА при формулах 2 и 1 соединения ВА, и крупная ВА не пересекала выводной отдел правого желудочка, расположенного слева.

Из прочих особенностей строения ВА в сердцах с L-позицией аорты при инверсии желудочков (сегментарная формула SLL) обращает на себя внимание высокое эктопи­ческое отхождение одной из ВА в двух (25%) сердцах из восьми, что при практически постоянном сопутствии стеноза легочной артерии следует учитывать при выборе пал­лиативной операции.

209

Несмотря на малочисленность комплексных исследований ВА при ОАЛА ПЖ, следует отметить, что в последние годы появились серьезные исследования по топо­графии ВА, основанные к тому же на обобщении большого фактического материала (Ф. Р. Рагимов и др., 1988; S. Van Praagh et al., 1982; U. Hvass et al., 1983). К сожале­нию, все они носят описательный характер и не содержат обобщений принципиально­го плана. Причиной этого, на наш взгляд, является отсутствие единой терминологии, отсутствие принципиального подхода в исследованиях и попытка «определить типич­ные варианты и аномалии В А при ОАЛА П Ж » .

Во избежание серьезных терминологических разночтений нами использована уни­фицированная терминология аортальных синусов, предложенная A. Gittenberger-de Groot (1983). С целью расширить сферу применения данных терминов для всего спек­тра сердец независимо от стороны их петлеобразования, для сердец с L-бульбовентри-кулярной петлей и обратным (право-левым) взаимоотношением артериальных клапа­

нов нами сделана попытка допол­нить терминологию. В этой группе сердец 1-м лицевым синусом мы называем левый от нелицевого, а 2-м - правый; использование тако­го подхода позволило однозначно идентифицировать аортальные си нусы при любых пространствен­ных взаимоотношениях аорты и легочной артерии независимо от стороны петлеобразования сердца.

В качестве принципиального метода исследования нами исполь­зован количественный подход (рис. 130) Как известно, угол (ZAOB — /Li), образованный лини­я м и , проведенными по заднему краю атриовентрикулярных кла­панов (ось а—а) и серединам полу­лунных клапанов (ось b—b), в лите­ратуре широко используется для оценки декстрапозиции аорты при изучении различий в положении аорты в норме и при тетраде Фалло (A. Becker et al, 1975).

В первоначальных своих иссле­дованиях для оценки межартери­альных взаимоотношений в преде­лах первого квадранта разворота конотрункуса в сердцах с бульбо-вентрикулярной петлей мы с успе­хом использовали такой подход (И. И. Беришвили и Г. Э. Фалъков-ский, 1982). Между тем угол разво­рота конотрункуса для всех сердец далеко не ограничен указанным квадрантом. Более того, при анали­зе сердец с бульбовентрикулярной петлей такая оценка межартери­альных взаимоотношений недоста­точна. Исходя из того, что измене-

Рис. 130. Схема измерений для определения угла (Z2) разворота оси конотрункуса. а—а - линия, проведенная по заднему краю трехстворчатого (T) и митрального (М) клапанов, Ь-Ь - линия, проведенная по середи­нам клапанов аорты (А) и легочной артерии (ЛА), р—р — перпенди­куляр к линии, проведенной до заднему краю атриовентрикуляр­ных клапанов, L\ - угол, образованный линиями a—a, b—b, Z.2 — угол, образованный линиями а-а ир—р, векторы А, Р, R и L опре­деляют переднезадние (А - anterior - передний, Р - posterior - зад­ний) и право-левые (R - r ight - правый, L - left — левый) взаимо­отношения структур на основании сердца.

210

ния оси разворота конотрункуса (ось b-b) определяются не изменением позиции этой оси относительно оси атриовентрикулярных клапанов (ось а-а), в настоящем исследо­вании мы опирались на измерениях угла, образованного перпендикуляром, проведен­ным к линии по заднему краю атриовентрикулярных клапанов (ось р-р) и линией, про­веденной по серединам артериальных клапанов (ось вв), точно отражающего реальные изменения в межартериальных взаимоотношениях. Полный угол разворота оси коно­трункуса (ось b-b) относительно перпендикуляра (ось р-р) к линии, проведенной по заднему краю атриовентрикулярных клапанов, позволяет оценить весь спектр межар­териальных взаимоотношений во всех сердцах, в том числе и при ОАЛА П Ж .

Важность такого подхода при ОАЛА ПЖ подчеркивается необычайным многооб­разием пространственных взаимоотношений аорты и легочной артерии именно при данном пороке. Это позволило нам использовать его в качестве базовой модели для оценки строения ВА в сердцах с различной степенью разворота оси конотрункуса. Мы отказались от общепринятого в литературе принципа межартериальных взаимоотно­шений в трех основных позициях аорты относительно легочной артерии: аорта впере­ди или сзади от легочной артерии и положение артериальных клапанов бок о бок.

Такой подход станет понятным, если учесть, что распределение В А при ОАЛА ПЖ характеризуется необычайно широким диапазоном различий. Поскольку эти разли­чия в первую очередь зависят от межартериальных взаимоотношений, небезынтерес­но сопоставление полученных данных с данными литературы.

2. Межартериальные взаимоотношения

Пространственные взаимоотношения магистральных артерий при ОАЛА ПЖ ши­роко варьируют. Однако, как показали наши исследования, строгого параллелизма между углом разворота магистральных артерий и типами порока нет (И. И. Беришви-ли и др., 1990).

С учетом принятой в литературе оценки ВА при ОАЛА ПЖ в зависимости от взаи­моотношений аорты и легочной артерии представляется небезынтересным коротко ос­тановиться на этом, тем более, что мнения на этот счет в литературе неоднозначны. Так, В. Hightower и соавт. (1969) и R. Guerin и соавт. (1970) полагают, что при ОАЛА ПЖ чаще всего аорта располагается справа и кпереди от легочного ствола. S. Van Praagh и соавт. (1982), располагающие наибольшим материалом по данным литерату­ры (103 наблюдения), наоборот, полагают, что при ОАЛА ПЖ аорта располагается ча­ще справа и кзади от легочного ствола. Результаты нашего исследования полностью перекликаются с данными S. Van Praagh и соавт. - в большинстве случаев аорта как бы «обвивается» вокруг легочного ствола, почти так, как это бывает в норме. По дан-i.ош R. Anderson и соавт. (1983), G. Piccoli и соавт. (1983), в этих случаях взаимоотно­шение аорты и легочной артерии при ОАЛА ПЖ напоминает тетрадное: аорта распо­лагается справа и несколько кзади от легочного ствола. На нашем материале указан­ный тип межартериальных взаимоотношений обнаружен в 3 9 2 3 из 67 наблюдений, что составляет 5 8 % . По данным литературы, ОАЛА ПЖ часто сочетается с так называе­мой L-мальпозицией аорты и легочной артерии, при которой аорта располагается справа и несколько кпереди или бок о бок с легочным стволом (В. Wilcox et al„ 1981; U.Huass et ah, 1983; J. Kirklin and B. Barratt-Boyes, 1986J. Это второй частый вариант расположения аорты и легочной артерии, встретившийся в наших наблюдениях в 20 (29,9%) случаях. U. Hvass и соавт. (1983), проанализировавшие 39 случаев с ОАЛА ПЖ, описали пять (12,8%) случаев переднего расположения аорты, F. Macartney и со­авт. (1984) описали один такой случай (1,9%) из 52.

Оба эти варианта представляют собой примеры сегментарной формулы SDD, озна­чающей нормальный тип симметрии сердца и внутренних органов, D-петлю, и D (dex-tro - правое) -расположение аорты по отношению к легочному стволу. По данным S. Van Praagh и соавт. (1982), такой вариант межартериальных взаимоотношений

!3 Здесь два случая взяты из группы сердец с L-бульбовентрикулярной петлей.

211

и сегментарная формула SDD встречаются в 75% случаев (75 из 91), по нашим дан­ным - в 85% случаев (59 из 67).

Передняя левосторонняя аорта, безусловно, встречается значительно реже описы­ваемых выше вариантов межартериальных взаимоотношений при ОАЛА ПЖ (G. Danielson et al., 1972; С. Lincoln, 1972; R. Van Praagh et ah, 1975; F. Macartney et al, 1984). При situs solitus, D-петле L-мальпозиция аорты (H. Sondheimer et al., 1977) вы­явлена только в одном (1,25%) случае из 80; U. Hvass и соавт. (1983) нашли такой ва­риант в двух (5,1%) случаях из 39; F. Macartney и соавт. (1984) описали один (1,9%) такой случай на 52 наблюдения. Нами изучено два (3,1%) сердца с сегментарной формулой SDL. R. Van Praagh и соавт. (1975) описали 6 (5,8%) случаев ОАЛА ПЖ с L-мальпозицией аорты и легочной артерии при сегментарной формуле SDL. Аорта при этом всегда располагалась спереди и слева от легочного ствола.

Сегментарная формулы SLL при ОАЛА ПЖ S. Van Praagh и соавт. (1982) выявле­на в 18% (19 из 91) случаев, причем они наблюдали как переднюю, так и расположен­ную кзади аорту. Мы выявили 8 (12,1%) сердец с ОАЛА ПЖ с сегментарной формулой SLL. В трех (4,5%) из них аорта располагалась кзади и левее легочной артерии, в пя­ти (7,6%) - кпереди и влево от легочной артерии.

3. Особенности ВА в зависимости от межартериальных взаимоотношений и сегментарной формулы (а также типов О А Л А ПЖ в пределах

анализируемых сегментарных формул)

Сегментарная формула S(A)DD (57 случаев)

Как свидетельствуют материалы нашего исследования, равно как и данные лите­ратуры (S.Allwork et al., 1976; S. Van Praagh et al., 1982), первый символ (S, I или А) сегментарной формулы не влияет на распределение ВА. Поэтому в наших рассуждени­ях о распределении ВА в зависимости от сегментарной формулы мы опирались на группы, объединенные по двум последним символам. Так, например, случаи с сегмен­тарными формулами SDD и ADD объединены в группу S(A)DD, а с сегментарными формулами SLL и ILL - в группу S(I)LL.

А. Аорта справа и сзади от легочного ствола (39 случаев). Как уже отмечалось, та­кой тип межартериальных взаимоотношений был наиболее частым в наших наблюде­ниях и составил 5 8 % . Мы уже подчеркивали выше, что в большинстве наблюдений этой группы не выявлено различий от нормального распределения ВА.

Б. Аорта справа и бок о бок или спереди от легочного ствола (20 случаев). Это вто­рая большая группа в нашей серии (29,9%). В этой группе практически 2 4 во всех слу­чаях ПМЖВ отходила от ВА, начинающейся от 1-го лицевого синуса, причем в трех случаях - по типу того, как это имеет место при D-транспозиции аорты и легочной ар­терии. По сводным данным литературы (A. Gittenberger-de Groot et al., 1983), имеется два основных варианта распределения ВА при D-транспозиции аорты и легочной арте­рии. При первом варианте от 1-го лицевого синуса кровоснабжается ПМЖВ, при вто­ром - и ПМЖВ и ОВ. Распределение ВА при ОАЛА ПЖ в сердцах с двухкоронарным типом кровоснабжения миокарда ближе к таковому при первом варианте D-транспо­зиции аорты и легочной артерии. Важнейшей особенностью этой группы является не­обычайно высокий процент наблюдений с единственной ВА, причем, как показал ана­лиз наших данных, в некоторых секторах разворота оси конотрункуса (сектор 5Д-7А) все сердца имели однокоронарную систему кровоснабжения миокарда.

Сегментарная формула SDL. Аорта слева и спереди от легочного ствола (два случая)

Это редкий вариант межартериальных взаимоотношений, встретившийся в 3,1% случаев. S. Van Praagh и соавт. (1982) такой вариант наблюдали также крайне редко и

Кроме случаев с единственной ВА.

212

отмечают, что в этих случаях, как и в предыдущих (с переднеправой аортой), крупная ВА пересекает выводной отдел правого желудочка. Хотя, как и при D-транспозиции аорты и легочной артерии, огибающая и передняя межжелудочковая ветви являются ветвями коронарного сосуда, отходящего от 1-го лицевого синуса, а задняя межжелу­дочковая - от 2-го, в данном случае налицо инверсия аорты и легочной артерии и, со­ответственно, аортальных синусов и устьев ВА; эти случаи ближе к анатомически кор­ригированной транспозиции аорты и легочной артерии, чем к D-транспозиции аорты и легочной артерии.

Сегментарная формула S(I)LL (рис. 127) была третьей большой группой на нашем материале (8 случаев - 12,1%). Согласно S. Van Praagh и соавт. (1982), эта группа со­ставила 18%) и характеризовалась отхождением передней межжелудочковой ветви от правой ВА. Эти представления имеют под собой основание только в случае передне-ле­вого расположения аорты. Особенность этой группы, на наш взгляд, состоит в том, что при переднем расположении аорты ПМЖВ является ветвью ВА, отходящей от 1-го ли­цевого синуса, и идет впереди легочной артерии (как при корригированной транспози­ции аорты и легочной артерии), а при заднем расположении аорты - от 2-го лицевого синуса аорты и следует кзади от легочной артерии (являясь как бы зеркальной копи­ей отхождения ВА в норме).

Приведенные данные показывают сходство распределения ВА при ОАЛА ПЖ ли­бо с нормой, либо с отдельными пороками конотрункуса. Сходство это не определяет­ся сегментарной формулой, ибо в пределах одной сегментарной формулы тип распре­деления ВА при ОАЛА ПЖ может меняться. Основной фактор, влияющий на сходст­во и тип распределения ВА при ОАЛА ПЖ - пространственные взаимоотношения аор­ты и легочной артерии.

4. Единственная ВА и отхождение П М Ж В от правой ВА

Формулы 5 А , 6А и 7А венечно-артериального сплетения специфичны для ОАЛА ПЖ и обусловлены сохранением при данном пороке митрально-аортального дисконтакта. Мы уже отмечали (см. раздел по тетраде Фалло), что в результате заднего смещения зад­него артериального клапана (аорты при нормальной ротации конотрункуса по часовой стрелке или легочной артерии при ротации конотрункуса против часовой стрелки, как это бывает при транспозиции аорты и легочной артерии, например) в процессе формиро­вания митрально-аортального фиброзного контакта задняя часть сливающихся в про­цессе нормального эмбриогенеза первичных венечно-артериальных кругов разрывается (см. рис. 17,А). Персистенция этой части круга Вьессена возможна только при сохране­нии мышечной прослойки между одним из полулунных и митральным клапанами, что определяется при ОАЛА ПЖ (см. рис. 17,Б). Отсюда специфичность сохранения первич­ной фетальной системы общего (однокоронарного) кровообращения при ОАЛА П Ж . В результате венечные артерии при ОАЛА ПЖ могут располагаться за обоими артериаль­ными клапанами и высокая частота сохранения ЕВА именно при данном пороке. Более того, при формулах 6 Д - 8 А соединения ВА при ОАЛА ПЖ в наших наблюдения ЕВА встретилась во всех наблюдениях (вне зависимости от стороны петли образования серд­ца), что является закономерным. Это очень важно знать при планировании операций при данном пороке. Интересно, что в отличие от тетрады Фалло, при которой единствен­ная ВА практически всегда пересекает ВОПЖ, при ОАЛА ПЖ выводной отдел правого желудочка пересекается крупной В А исключительно редко (при типе 7А).

При отхождении единственной ВА от 2-го лицевого синуса (а при ОАЛА ПЖ все случаи с единственной ВА характеризуются именно таким типом отхождения от аор­тальных синусов) перемещение ВА в неоаорту сопряжено с возможностью натяжения или перекрута ВА (С. Planche et al., 1988). К особенностям, затрудняющим перемеще­ние ВА, относится и отхождение ВА несколькими устьями от одного аортального си­нуса (F. Idriss et al., 1988). Во избежание нежелательных осложнений D. Goor и соавт. (1982) предложили в этих случаях осуществлять раздельное перемещение ВА разоб­щением общей аортальной «подушки».

213

Что же касается отхождения ПМЖВ от правой ВА (формула 4 соединения ВА), то, несмотря на то, что этот тип соединения ВА при ОАЛА ПЖ встречается реже, чем при тетраде Фалло, с фактом существования такого типа ветвления и следования ВА при ОАЛА ПЖ следует считаться, особенно при планировании операции в случаях с раз­воротом оси конотрункуса в пределах 95-105°.

Мы здесь не останавливаемся на механизме образования данного типа соединения В А при ОАЛА ПЖ (детальнее это рассматривалось выше - см. раздел по тетраде Фал­ло), хотя в предыдущих публикациях уже отмечалось, что при выраженной декстрапо-зиции аорты возможно отхождение ПМЖВ от правой ВА (С. Longenecker, 1961; С. Meng et al., 1965; Е. Berry et al., 1973). Наши данные полностью согласуются с приведенными соображениями и объясняют сохранение связи между ПМЖВ и правой ВА в сердцах с недостаточной ротацией конотрункуса по часовой стрелке (как это наблюдается в неко­торых сердцах с ОАЛА ПЖ) разрывом эмбрионального круга Вьессена в области слия­ния первичных межжелудочкового и предсердно-желудочкового венечных колец. Кли­ническое значение указанного типа соединения ВА заключается в опасности хирурги­ческого повреждения соединения «правая ВА - ПМЖВ» при реконструкции выводного отдела правого желудочка. У больных с данным типом анатомии ВА при планировании операций с использованием кондуита между правым желудочком и легочной артерией важно избежать травмы и сдавления ПМЖВ, отходящей от правой ВА.

Завершая обсуждение данных по распределению ВА при ОАЛА П Ж , представля­ется крайне важным отметить важность понимания того, что какой-либо одной един­ственной формулы отхождения и распределения ВА не существует. Для каждого сек­тора разворота оси конотрункуса нормальной является та формула отхождения и рас­пределения ВА, которая является обязательной в силу особенностей сопоставления В А и магистральных артерий в данном секторе. Несмотря на то что в литературе есть указания на необходимость разграничения истинных аномалий и вариантов распреде­ления ВА, являющихся типичными для ОАЛА ПЖ (S. Van Praagh et al., 1982), боль­шинство авторов упорно относит к аномалиям случаи, при которых отхождение и ветвление ВА отличаются от таковых в нормальном сердце (Ф. Р. Рагимов и др., 1988; М. Trivellato et al., 1980; U. Hvass, 1983). Между тем такой подход порождает путани­цу и неразбериху и исключает возможность должной систематики ВА при ОАЛА ПЖ. Так, например, основной вывод по дистопии ВА при ОАЛА П Ж , сделанный в первых отечественных публикациях (Ф. Р. Рагимов и др., 1987, 1988; Ф.З.Абдуллаев, 1989), гласит, что частота аномалий ВА при ОАЛА ПЖ составляет 26,4%, причем наиболее характерными аномалиями для данного порока являются ЕВА и аномальное отхожде­ние ПМЖВ от правой ВА. В связи с такой постановкой вопроса возникают сомнения в реальности констатируемых положений. Какая же это аномалия, если она встречает­ся в 26% случаев? Нет ли тут ошибки в трактовке и интерпретации фактов? На наш взгляд, - есть, и заключается она в нарушении логической связи между существую­щими реалиями и их оценкой.

Дело в том, что обнаружение единственной В А в сердцах с разворотом конотрунку­са в секторах 1-4 и 8-11 не представляется возможным. Существование единственной ВА в этих секторах разворота оси конотрункуса возможно только при условии сущест­вования прочих нарушений в сердце и строении артериальных клапанов. Единствен­ная В А в этих сердцах представляет собой аномалию. Наоборот, во всех сердцах с раз­воротом оси конотрункуса в пределах 5-7 секторов обнаруживается единственная ВА. В этих случаях говорить об аномалии неправомочно. Это - закономерность, не завися­щая, кстати, от того, с каким ВПС данное сердце. Любое сердце с данным разворотом оси конотрункуса имеет единственную ВА, и тут говорить об аномалии можно, только если в таких сердцах обнаружится двухкоронарная система кровообращения миокар­да. По нашим данным, 13 (19,4%) сердец из 67 с ОАЛА ПЖ (с D- и L-бульбовентрику-лярной петлей) имели разворот оси конотрункуса в пределах 5-7 секторов и все 13(!) (100%) имели единственную ВА. Отсюда эта закономерность, с которой следует счи­таться при планировании операции.

214

Аналогично, отхождение ПМЖВ от правой ВА - закономерность для разворота ко-нотрункуса в пределах 4 сектора. Исходя из того, что в этих случаях возникает необ­ходимость изменения хирургической тактики (В. И. Бураковский и др., 1986; Е. Воие et al., 1988), понимание возможности существования такого типа распределения ВА при ОАЛА ПЖ имеет большое значение.

Отхождение ПМЖВ от правой ВА при ОАЛА ПЖ первыми отметили Е. Udoff и со-авт. (1978). Частота отхождения ПМЖВ от правой ВА при ОАЛА ПЖ по данным Н. Neufeld и A. Schneeweiss (1983) не превышает 5%, по данным U. Hvass (1983) -7,7%, S. Sridaromont и соавт. (1978) - 8 , 1 % , Ф. Р. Рагимова и соавт. (1988) - 7,5%. Наши данные подтверждают представления указанных авторов, что отхождение ПМЖВ от правой ВА значительно чаще встречается при тетраде Фалло и реже - при ОАЛА П Ж . По нашим данным, при ОАЛА ПЖ отхождение ПМЖВ от правой В А встречается в 7,5% случаев (5 из 67), по сводным данным литературы - в среднем в 7,1% случаев. Однако тут важно подчеркнуть, что в сердцах с типом 4 соединения ВА, независимо от того, с тетрадой Фалло данное сердце или ОАЛА ПЖ либо другим ка­ким-либо пороком, отхождение ПМЖВ от правой ВА закономерно.

Аномалии В А при ОАЛА ПЖ встречаются исключительно редко. Из аномалий В А при ОАЛА ПЖ следует отметить их эктопическое отхождение.

Мы обнаружили это в двух случаях со стенозом ЛА, что имеет большое значение в хи­рургическом плане, поскольку может осложнить выполнение анастомоза Кули-Эд-вардса (И. И. Беришвили и др., 1980). Из прочих редких аномалий ВА при ОАЛА ПЖ следует отметить аномальный ход ЛВА между аортой и ЛА (B.Agarwala et al., 1979; U. Hvass, 1983; Н. Neufeld et al., 1983) и аномальный ход ОВ, отходящей от 1-го лице­вого синуса, между аортой и Л А (Н. Neufeld et al., 1983). Все эти случаи встречаются исключительно редко и, тем не менее, их дооперационная диагностика имеет решаю­щее значение при планировании операции. Кроме того, мы в одном случае наблюдали отхождение ВА раздельными устьями, что представляет собой особенность, затрудня­ющую осуществлять релокацию этих ВА в неоаорту (С. Planche, 1986). Кондуит меж­ду ПЖ и ЛА при выполнении операции Damus-Kaye-Stansell может сдавить ЛВА и быть причиной смерти (J. Waldman et al., 1984,1988).

При обструктивном выводном отделе или субаортальном стенозе, у больных, явля­ющихся кандидатами на операцию Damus-Kaye-Stansell, следует помнить о том, что­бы кондуит не сдавливал ЛВА.

Как известно, при реконструкции ВОПЖ крупные ВА, пересекающие этот отдел сердца, могут затруднить адекватное устранение сужения ВОПЖ (В. И. Бураковский и др., 1986; Ф. Р. Разимое и др., 1988; U. Hvass, 1983). У больных с обструктивным >ульбовентрикулярным отверстием или субаортальным стенозом, являющихся кан­дидатами на операцию Damus-Kaye-Stansell, наложение кондуита между ПЖ и Л А может явиться причиной сдавления левой ВА и привести к фатальному исходу (J. Waldman et al., 1984; 1988). В литературе последних лет все чаще появляются со­общения об артериальной коррекции транспозиции аорты и легочной артерии и ано­малии Taussig-Bing (J.Quaegebeur et al., 1986; E.Bove et al., 1988; W. Brawn et al., 1988; F.Idriss et al., 1988). При отхождении ПМЖВ от правой ВА или отхождении ПМЖВ (вместе с К А) от 1-го лицевого синуса выполнение артериальной коррекции ОАЛА ПЖ с перемещением ПМЖВ к неоаорте сопряжено с риском кинкинга послед­ней и последующим развитием инфаркта миокарда (Е. Bove et al., 1988). Приведенные данные свидетельствуют о необычайной актуальности и необходимости понимания за­кономерностей отхождения и ветвления ВА при ОАЛА П Ж , тем более, что при много­образии анатомических вариантов порока закономерности отхождения ВА при нем варьируют в широких пределах (D. Gooret al., 1982; S. Van Praagh et al., 1982). Поэто­му приводим основные закономерности отхождения и распределения ВА при ОАЛА ПЖ, вытекающие из настоящего исследования.

1. При формулах 1-5 соединения ВА крупная ВА (ОВ) располагается за легочной артерией.

215

2. П р и ф о р м у л а х 7 - 1 1 к р у п н а я ветвь ВА (ОВ, П М Ж В ) р а с п о л а г а е т с я впереди ле­

гочной а р т е р и и , что следует у ч и т ы в а т ь п р и у с т р а н е н и и стеноза и л и накладыва­

н и и к о н д у и т а м е ж д у П Ж и л е г о ч н о й а р т е р и е й .

3 . П р и ф о р м у л а х 1-5 к р у п н а я ветвь ВА ( п р а в а я ВА) проходит впереди аорты.

4 . П р и ф о р м у л а х 7 - 1 1 п о д а о р т а л ь н ы й к о н у с свободен от к р у п н ы х ветвей ВА.

5. В сердцах с О А Л А ПЖ с ф о р м у л а м и 3-9 (кроме ф о р м у л ы 6) подлегочный ин-

фундибулум всегда пересекается ВА.

6 . Ф о р м у л ы 5 А и 7 А п р и О А Л А П Ж х а р а к т е р и з у ю т с я с а м о с т о я т е л ь н ы м отхожде-

н и е м П М Ж В от 1-го л и ц е в о г о синуса. П р и ф о р м у л е 6 А от 1-го л и ц е в о г о синуса

а о р т ы отходит к о н у с н а я а р т е р и я .

7 . Х о т я у к а з а н н ы е т и п ы с т р о е н и я ВА о ч е н ь с х о д н ы с е д и н с т в е н н о й ВА, их нель­з я р а с ц е н и в а т ь к а к и с т и н н у ю е д и н с т в е н н у ю ВА. О д н о в р е м е н н о о н и отличают­ся от всех д р у г и х т и п о в с т р о е н и я в е н е ч н о - а р т е р и а л ь н о й с и с т е м ы отхождением от 1-го л и ц е в о г о синуса одной к р у п н о й ветви.

З н а н и е э т и х о с о б е н н о с т е й с т р о е н и я ВА, п р е д с т а в л я ю щ и х собой закономер­

н о с т ь , н а н а ш в з г л я д , м о ж е т с у щ е с т в е н н о п о в ы с и т ь ц е н н о с т ь п о л у ч е н н о й доопера-

ц и о н н о й и н ф о р м а ц и и и м о ж е т о т р а з и т ь с я к а к н а д о л ж н о м п л а н и р о в а н и и опера­

ц и й , т а к и на их р е з у л ь т а т а х . П р и в е д е н н ы е з а к о н о м е р н о с т и с т р о е н и я ВА пр:.

О А Л А П Ж я в л я ю т с я ч а с т н ы м ( х а р а к т е р н ы м д л я д а н н о г о п о р о к а ) п р о я в л е н и е м об­

щ и х з а к о н о м е р н о с т е й о т х о ж д е н и я и р а с п р е д е л е н и я ВА д л я всех с е р д е ц (И. И. Бе-

ришвили и М. Н. Вахромеева, 1990; М. Н. Вахромеева и И. И. Беришвили, 1990;

И. И. Беришвили и др., 1994).

Литература

1. Архангельская Н. В. Особенности кровоснабжения сердца при праводеленности бульбуса сердца и некоторых других врожденных пороках сердца // Грудная хир. - 1959. - № 2.

2. Беришвили И. И. Клапанный стеноз легочной артерии при тетраде Фалло // Тер. арх. - 1983. - № 9. - С. 142-145.

3. Беришвили И. И., Бузинова Л. А., Агаджанова Л. П., Сен Б. Аномалии подключичных ар­терий при тетраде Фалло // Грудная хир. - 1980. - № 6. - С. 21-24.

4. Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. Количественный подход в обосновании закономерно­стей, особенностей и аномалий распределения венечных артерий при пороках конотрун-куса // Новые приложения морфометрии и математическое моделирование в медико-биологических исследованиях. - Харьков, 1990. - С. 23.

5. Беришвили И. И., Гарибян В. А. Праволежащая аорта при тетраде Фалло // Кардиология. - 1979. - № 11. - С. 99-101 .

6. Беришвили И. И., Замыслов В. Л., Артюхина Т. В., Вахромеева М. Н. Анатомо-электро-кардиографические сопоставления при стенозе легочной артерии с интактной межжелу­дочковой перегородкой // Там же. - 1990. - № 8.

7. Беришвили И. И., Рагимов Ф. Р., Иваницкий А. В. и др. Анатомические критерии отхож­дения аорты и легочной артерии от правого желудочка и особенности его вариантов // Грудная хир. - 1988. - № 4. - С. 85-86.

8. Беришвили И. И., Рагимов Ф. Р., Лебедева Т. М., Вахромеева М. Н. Анатомические крите­рии отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка // Арх. пат. - 1990. - № 5 . - С . 21-27.

9. Беришвили И. И., Рагимов Ф. Р., Лебедева Т. М., Крымский Л. Д. Что такое правый желу­дочек с двойным выходом? // Там же. - 1988. - № 12. - С. 75-79.

10. Беришвили И. И., Серов Р. А., Вахромеева М. Н. Анатомические варианты (закономерно­сти строения) венечных артерий и возможности их диагностики // Грудная и серд.-сосуд. хир. - 1994. - № 1. - С. 4-12.

11. Беришвили И. И., Фальковский Г. Э. Декстрапозиция аорты // Тер. арх. - 1982. - № 6. - С.141-145.

216

12. Бородий Т. В. Особенности анатомических форм транспозиции магистральных сосудов серд­ца // Тезисы докладов 7-й областной науч. конф. морфологов. - Донецк, 1990. - С. 36-38.

13. Бураковский В. И., Бухарин В. А., Подзолков В. П. и др. Отхождение аорты и легочной ар­терии от правого желудочка // Груд, и серд.-сосуд, хир. - 1990. - № 1. - С. 4-10.

14. Бураковский В. И., Подзолков В. П., Зеленикин М. А. «Кондуит» в хирургическом лече­нии сложных врожденных пороков сердца // Грудная хир. - 1986. - № 5. - С. 5-15.

15. Бураковский В. И., Шарыкин А. С, Гарибян В. А. Аномальное отхождение правой коро­нарной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки // Там же. - 1 9 8 1 . - № 2 . - С . 5-10.

16. Бухарин В. А. Радикальное хирургическое лечение больных тетрадой Фалло: Дис. ... д-ра наук. - М., 1967. - С. 43-48.

17. Бухарин В. А., Плотникова Л. Р., Джафаров Д. X. Фистулы коронарных артерий с левым желудочком // Грудная хир. - 1983. - № 3. - С. 11-16.

18. Вахромеева М. Н. Анатомия венечных артерий при тетраде Фалло // Грудная и серд.-со­суд, хир. - 1995. - № 1. - С. 41-46.

19. Вахромеева М. П., Беришвили И. И. Количественный подход в обосновании закономерно­стей, особенностей и аномалий распределения венечных артерий // Новые приложения морфометрии и математическое моделирование в медико-биологических исследованиях. - Харьков, 1990. - С. 44.

20. Гелъштейн Г. Г., Петросян Ю. С.,Абдуллаев Ф. 3. и др. Гемодинамические механизмы из­менений ЭКГ при врожденных фистулах коронарных артерий // Кардиология. - 1988. - № 1 2 . - С . 71-77.

21. Девьятеров Л. А., Мезенцев Г. Д., Купцов X. Н., Щукин В. С. Особенности и некоторые ано­малии коронарных артерий у оперированных больных с тетрадой Фалло // Патология и реабилитация кровообращения и газообмена. - Новосибирск, 1972. - С. 251.

22. Джананян В. Л., Махмудов М. М., Файнберг М.А. Аномалии коронарных артерий при те­траде Фалло // Грудная хир. - 1980. - № 3. - С. 76-79.

23. ИваницкийА. В., Беришвили И. И., Рагимов Ф. Р., Лебедева Т. М. Ангиокардиографичес-кое исследование в диагностике положения ДМЖП при двойном отхождении магист­ральных сосудов от правого желудочка // Морфология и морфометрия сердца в норме и при его врожденных пороках. - М., 1990. - С. 119-124.

24. Крымский Л. Д., Джагарян А. Л. Редкий случай врожденного порока сердца, васкуляри-зация сердца тремя коронарными артериями с праводеленностью бульбуса сердца // Клин. мед. - 1956. - Т. 34, № 10. - С. 72-73.

25. Малявин Г. Т. Выбор операции при лечении больных тетрадой Фалло: Дис. ... канд. наук. - М . , 1962.

26. Митина И. Н.,Абдуллаев Ф. 3. Возможности эхо- и допплеркардиографии в диагностике врожденных фистул коронарных артерий // Кардиология. - 1989. - № 6. - С. 60-63.

27. Петросян Ю. С.,Абдуллаев Ф. 3., Лепихова И. И., Обловацкая О. Г. Ангиокардиографиче-ская семиотика и патофизиология врожденных фистул коронарных артерий // Грудная хир. - 1989. - № 6. - С. 2 3 - 3 1 .

28. Петросян Ю. С, Бухарин В. А., ИваницкийА. В. Пороки конотрункуса. - М.: Медицина, 1 9 8 2 . - С . 7 0 - 7 1 . *

29. Петросян Ю. С, Зингерман Л. С. Коронарография. - М.: Медицина, 1974. - С. 112-125. 30. Подзолков В. П., Абдуллаев Ф. 3., Зеленикин М. А., Наседкина М. А. Особенности ради­

кальной коррекции тетрады Фалло при аномалиях распределения коронарных артерий // Грудная хир. - 1989. - № 4. - С. 5-13.

31. Подзолков В. П., Плотникова Л. Р. Радикальная коррекция тетрады Фалло при неблаго­приятном распределении коронарных артерий // Там же. - 1982. - № 3. - С. 74.

32. Рагимов Ф. Р., Абдуллаев Ф. 3. Варианты топографии коронарных артерий и их аномалий при двойном отхождении магистральных сосудов от правого желудочка /•/ Материалы 5-й Московской конф. молодых ученых и специалистов по проблеме «Хирургическое ле­чение заболеваний сердца и сосудов». - М., 1987. - С. 18.

33. Рагимов Ф. Р., Абдуллаев Ф. 3., Лебедева Т. М. Хирургическая анатомия коронарных ар­терий при двойном отхождении магистральных сосудов от правого желудочка // Грудная хир. - 1988. - № 2. - С. 26-34.

34. Рагимов Ф. Р., Шарыкин А. С. Дефект аортолегочной перегородки в сочетании с аномаль­ным отхождением правой коронарной артерии // Там же. - 1982. - № 4. - С. 25-86.

217

35. Селиваненко В. Т., Фролов А. Н., Федосов С. Н., Мелентьева К. А. Левокоронарно-право-желудочковое сообщение у ребенка 6 лет // Вопр. охраны материнства и детства. - 1988. - № 3. - С. 71-72.

36. Тума С, Повышилова В., Шковранек Я. Инфундибулярная перегородка у двойного от-хождения сосудов от правого желудочка // Материалы 5-й Московской конф. молодых ученых и специалистов по проблеме «Хирургическое лечение заболеваний сердца и сосу­дов». - М., 1987.

37. Фальковский Г. Э.,Алекси-Месхишвили В. В., Беришвили И. И. Переводка устья левой ко­ронарной артерии у больных при ее отхождении от легочного ствола // Кардиология. - 1 9 8 0 . - № 2 . - С . 4 5 - 5 1 .

38. Фальковский Г. Э., Беришвили И. И. Единственная левая коронарная артерия со свищом в правый желудочек // Там же. - 1979. - № 9. - С. 115-116.

39. Францев В. И., Селиваненко В. Т., Покидкин В. А. Аномалии развития коронарных арте- I рий // Там же. - 1982. - № 4. - С. 17-20.

40. Чачава Т. М. Тетрада Фалло у взрослых // Грудная хир. - 1977. - № 2. - С. 22-28. 4 1 . Шарыкин А. С, Гарибян В. А. Радикальная коррекция дефекта межжелудочковой пере­

городки в сочетании с отхождением правой коронарной артерии от легочной артерии у ребенка 8,5 месяцев // Там же. - 1980. - № 5. - С. 9 0 - 9 1 .

42. Agarwala В., Agarwala R., Thomas W. Jr., Bharati S. Anomalous origin of the left coronary artery from the main pulmonary artery // Illin. Med. J. - 1977. - Vol. 151. - P. 437-442.

43. Akasaka Т., Ytoh K., Chkawa J. et al. Surgical t reatment of anomalous origin of the left coro­nary artery from the pulmonary artery associated with tetralogy of Fallot // Amer. Thorac. Surg. - 1981. - Vol. 3 1 , № 5. - P. 469-474.

44. Allanby K. D., Brinton W. D., Campbell M., Gardner F. Pulmonary atresia and the collateral circulation to the lunge // Guy's Hosp. Rep. - 1950. - Vol. 99. - P. 110-152.

45. Allwork S. В., Bentall H. H., Becker A. E. et al. Congenitally corrected transposition of the great arteries. Morphological study of 32 cases // Amer. J. Cardiol. - 1976. - Vol. 38. - P. 910-923.

46. Anderson K. R„ McGoon D. C, Lie J. T. Vulnerability of coronary arteries in surgery for transposition of the great arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1978. - Vol. 76, № 1. - P. 135-139.

47. Anderson R. H., Allwork S. P., Ho S. Y. et al. Surgical anatomy of tetralogy of Fallot // Ibid. - 1984. - Vol. 8 1 . - P. 887-895.

48. Anderson R. H., Becker A. E. Coronary arterial patterns: A guide to identification of conge­nital heart disease // Paediatric Cardiology / Eds A. E. Becker, G. Losekoot, C. Marcelletti, R. H. Anderson. - Edinburgh, London, Churchill, Livingstone, 1981. - P. 251-262.

49. Anderson R. H„ Becker A. E„ Wilcox B. R. et al. Surgical anatomy of double-outlet right ven­tricle: A reappraisal // Amer. J. Cardiol. - 1983. - Vol. 52. - P. 555-559.

50. Anderson R. H„ Tynan M. Tetralogy of Fallot - a centennial review // Int . J. Cardiol. - 1988. - Vol. 2 1 , № 3. - P. 219-232.

51. Angelini P. Normal and anomalous coronary arteries: Definitions and classification // Amer. Heart J. - 1989. - Vol. 117, № 2. - P. 418-434.

52. Anselmi G., Munoz S., Blanco P. et al. Anomalous coronary artery connecting with the right ventricle associated with pulmonary stenosis and atr ial septal defect // Ibid. - 1961. - Vol. 62. - P. 406.

53. Arani D. Т., Greene D. G., Klocke F. J. Coronary artery fistulas emptying into left heart cham­bers // Ibid. - 1978. - Vol. 96. - P. 438-443.

54. Arciniegas E., Farooki Z. Q., Hakimi M. et al. Early and late results of total correction of tetralogy of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1980. - Vol. 80. - P. 770-778.

55. Arciniegas E., Hakimi M„ Green E. W. Results of two-stage surgical t reatment of tetralogy of Fallot // Ibid. - 1980. - Vol. 79. - P. 876-883.

56. Askenazi J., Nadas A. S. Anomalous left coronary artery originating from the pulmonary artery: Report of 15 cases // Circulation. - 1975. - Vol. 51, № 6. - P. 976-987.

57. Bagger J. P., Vesterlund Т., Nielsen T. Cardiac metabolism and coronary hemodynamics before and after bypass surgery for anomalous origin of the left main coronary artery from the pulmonary t runk // Amer. J. Cardiol. - 1985. - Vol. 55, № 1. - P. 864-865.

58. Balderman S. C, Athanasuleas А. В., Anagnostopou С. Е. Coronary artery anatomy in trans­position of the great vessels in relation to anatomic surgical correction // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1974. - Vol. 67, № 2. - P. 208-212.

218

59. Barboeur D. J., Roberts W. C. Origin of the right from the left main coronary artery (single coronary ostium in aorta) // Amer. J. Cardiol. - 1985. - Vol. 55, № 5. - P. 608-609.

60. Baroldi G., Scomazzoni G. Coronary circulation in the normal and pathologic heart . - Armed. Forces Inst i tute of Pathology, 1967. - P. 248-263.

61. Barresi V., Susmano A. Congenital absence of circumflex artery. Clinical and cineangio-graphic observations // Amer. Heart J. - 1973. - Vol. 86. - P. 811-816.

62. Becker A. E., Connor M., Anderson R. H. Tetralogy of Fallot. A morphometric and geometric study // Amer. J. Cardiol. - 1975. - Vol. 35. - P. 402.

63. Berishvili I. I., Ragimov F. R„ Lebedeva Т. М., Vakhromeeva M. N. Anatomic criterion of double outlet r ight ventricle (DORV) // III World Congress of pediatric cardiology. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 30, F. 27.

64. Berishvili I.I., Ragimov F. R., Lebedeva Т. M., Vakhromeeva M. N. The classification of doub­le outlet r ight ventricle (DORV) // Ibid. - P. 30, F. 28.

65. Berishvili I. I., Vakhromeeva M. N. Coronary arteries in tetralogy of Fallot // Cardiovasc. Surg. - 1996. - Vol. 4 (Suppl. 1). - P. 155.

66. Berry E. В., McGoon D. C. Total correction for tetralogy of Fallot with anomalous coronary artery // Surgery. - 1973. - Vol. 74, № 6. - P. 894-898.

67. Berry J. M„ Einzig S., Krabill K. A., Bass J. L. Evaluation of coronary artery anatomy in patients with tetralogy of Fallot by two-dimentional Echocardiography // Circulation. - 1988. - Vol. 78, № 1. - P. 149-156.

68. Bestetti R. В., Costa R. В., J. Oliveira J. S. M. et al. Congenital absence of the circumflex coro­nary artery associated with dilated cardiomyopathy // Int . J. Cardiol. - 1985. - Vol. 8, № 3. - P. 331-335.

69. Bett J. H. W., O'Brien M. F„ Murray P. J. S. Surgery for anomalous origin of the right coro­nary artery // Brit. Heart J. - 1985. - Vol. 53, № 4. - P. 459-461.

70. Bianchi Т., Gamba A., Parenzan L. Two-stage correction for tetralogy of Fallot // Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1984. - Vol. 32. - P. 299-232.

71. Bical O., Hazan E., Lecompte J. et al. Anatomic correction of transposition of the great arte­ries associated with ventricular septal defect: Midterm results in 50 patients // Circulation. - 1984. - Vol. 70, № 5. - P. 891-897.

72. Boning V'., Saner U., Moullin R. et al. Koronarfehlabgang aus der Arteria Pulmonalis mit assoziierten Herz- und Gefassmisbilolungen // Herz. - 1983. - Bd. 8, № 2. - S. 93-104.

73. Bove E. L., Beckman R. H„ Snider H. R. et al. Arterial repair for transposition of the great arteries and large ventricular septal defect in early infancy // Circulation. - 1988. - Vol. 78, № 5 (Suppl. 3, Pt 2). - P. 2 6 - 3 1 .

74. Brandt P. W. Т., CalderA. L., Barratt-Boyes B. G., Neutze J. M. Double outlet left ventricle // Pediat. Cardiol. - 1976. - Vol. 38, № 7. - P. 897-909.

75. Brawn W. J., Mee R. B. Early results for anatomic correction of transposition of the great arteries and for double-outlet r ight ventricle with subpulmonary ventricular septal defect // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 95, № 2. - P. 230-238.

76. Brenner J. J., Burwell L. R., Hubbell M. M. et al. Single coronary artery with a fistula to the main pulmonary artery in a patient with tetralogy of Fallot // Ibid. - 1977. - Vol. 73, № 5. - P. 738-741.

77. Bukharin V.A., Podzolkov V. P., Petrosyan Yu. S„ Djafarov D. H. Congenital coronary artery fistulas in «Congenital heart disease. Fifth USA-USSR Joint symposium». - Williamsburg, Virginia, 1983; NM Publication, 1984. - P. 25-36.

78. Calza G., Panizzon G., Rovida S., Aiqueperse J. Incidence of residual defects determining the clinical outcome after correction of tetralogy of Fallot: Postoperative late follow-up // Ann. Thorac. Surg. - 1989. - Vol. 47. - P. 428-435.

79. Capelli H., Anrade J., Somerville J. Classification of the site of ventricular septal defect by 2-di-mensional echocardiography // Amer. J. Cardiol. - 1983. - Vol. 51, № 15. - P. 1474-1480.

80. CastanedaA. R., Truster G. A., Paul M. H. et al. The early results of t reatment of simple trans­position in the current era // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 95, № 1. - P. 14-28.

81. Ceggel R. L., Hougen T. J., Sloss L. J., Castaneda A. R. Myocardial infarction following surgi­cal repair of congenital heart disease // Circulation. - 1982. - Vol. 66. - P. 11-196.

82. Choh J. H., Srinivasan V., Levinsky L. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: Scintigraphic diagnosis with 99mTc lung scan // Cardiovasc. Dis.: Bull. Texas Inst . - 1980. - Vol. 7, № 4. - P. 344-349.

219

83. Cooley D. A., McNamara D. G., Duncan J. M., Ott D. A. Internal mammary-anomalous left anterior descending coronary artery graft in 16-month-old infant with tetralogy of Fallot // Ann. Thorac. Surg. - 1980. - Vol. 30, № 6. - P. 588-591.

84. Coto E. O., Jimenez M. Q„ Castaneda A. R. et al. Double outlet from chambers of left ventri­cular morphology // Brit. Heart J. - 1979. - Vol. 42, № 1. - P. 15-21.

85. Dabizzi R. P., Caprioli G., Aiazzi L. et al. Distribution and anomalies of coronary arteries in tetralogy of Fallot // Circulation. - 1980. - Vol. 61, № 1. - P. 95-102.

86. Daniel T. M., Grahm T. P., Sabiston D. C. Coronary artery-right ventricular fistula with con­gestive heart failure: Surgical correction in neonatal period // Surgery. - 1970. - Vol. 67. - P. 985.

87. Danielson G. K., Ritter D. G., Coleman H. N., Dushane J. W. Successful repair of double outlet r ight ventricle with transposition of the great arteries (aorta anterior and to the left) pul­monary stenosis and subaortic ventricular septal defect // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1 9 7 2 . - Vol. 6 3 . - P . 741.

88. Dark J. H., Pollock J. C. S. Coronary artery-pulmonary artery fistula in tetralogy of Fallot with pulmonary atresia // Eur. Heart J. - 1985. - Vol. 6. - P. 714-716.

89. De La Cruz M. V., Sadowinski S., Noriega N., Robledo J. L. Coronary patterns in persistent truncus arteriosus. A study of 39 cases. Review of the l i terature // III World Congress of pediatric cardiology. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 27, F. 14.

90. Di Carlo D., De Nardo D., Ballerini L., Marcelletti G. Injury to the left coronary artery during repair of tetralogy of Fallot: Successful aorta-coronary polytetrafluoroethylene graft // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1987. - Vol. 93, № 3. - P. 468-470.

9 1 . Dietl С A., Torres A. R., Carzaniga M. E., Favaloro R. G. Right atrial approach for surgical cor­rection of tetralogy of Fallot // Ann. Thorac. Surg. - 1989. - Vol. 47. - P. 546-552.

92. Donaldson R. M., Raphael M., Radley-Smith R. et al. Angiographic identification of primary coronary anomalies causing impaired myocardial perfusion // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1983. - Vol. 9, № 4. - P. 237-249.

93. Edmunds L. H., Saxena N. C, Friedman S. et al. Transatrial resection of the obstructed right ventricular infundibulum // Circulation. - 1976. - Vol. 54, № 1. - P. 117-122.

94. Edwards B. C, Edwards W. D., Edwards J. E. Aortic origin of conus artery. Evidence of post­natal coronary development // Brit. Heart J. - 1981. - Vol. 45. - P. 555-558.

95. Elliott L. P.,Amplatz K„ Edwards J. E. Coronary arterial patterns in transposition complexes // Amer. J. Cardiol. - 1966. - Vol. 17. - P. 362.

96. Evans W. Congenital stenosis (coarctation) atresia and interruption of the aortic arch; a study of 28 cases // Q. J. Med. - 1933. - Vol. 26. - P. 1.

97. Feldt R. H„ Ongley A., Titus J. A. Total coronary arterial circulation from pulmonary artery with survival to age seven: Report of a case // Mayo Clin. Proc. - 1965. - Vol. 40. - P. 539.

98. Fellows K. E., Freed M. D., Keane J. E. et al. Results of routine preoperative coronary angio­graphy in tetralogy of Fallot // Circulation. - 1975. - Vol. 51. - P. 561.

99. Fesani F„ Barboso G., Botti G., Finardi A. Le fistole coronaireche. Descrizione di un caso di doppia fistola corretta chirurgicamente // Min. Cardioang. - 1977. - Vol. 25. - P. 653.

100. Firmin R. K., Lima R., Anderson R. H. et al. Anatomic problems associated with arterial switch procedures for double outlet r ight ventricle with subpulmonary ventricular septal defect // Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1983. - Vol. 3 1 . - P. 365-368.

101. Formanek A., Nath P. H., Zollikofer C, Moller J. H. Selective coronary arteriography in chil­dren // Circulation. - 1980. - Vol. 6 1 , № 1. - P. 84-95.

102. Friedman S., Ash R., Klein D., Johnson J. Anomalous single coronary artery in a child with cyanotic congenital heart disease // Amer. Heart J. - 1960. - Vol. 59. - P. 149.

103. Gadboys H. L., Slonim R., Litwak R. S. The treacherous anomalous coronary artery // Amer. J. Cardiol. - 1961. - Vol. 8. - P. 854.

104. Galbraith A. J., Werner D., Cutforth R. H. Fistula between left coronary artery and superior vena cava // Brit. Heart J. - 1981. - Vol. 46. - P. 99-100.

105. GonzalezAngullo A., Reyes H. A., Wallace S. A. Anomalies of the origin of coronary arteries (special reference to single coronary artery) // Angiology. - 1966. - Vol. 17. - P. 96-103.

106. Goor D. A., Lillehel C. W. Anomalous origin of the coronary arter ies // Congenital Malformations of the Heart. - New York: Grune & Strat ton, Inc., 1975. - P. 363.

107. Goor D. A., Shem-TorA., Neufield H. N. Impeded coronary flow in anatomic correction of trans­position of the great arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1982. - Vol. 83. - P. 747-754.

220

108. Gordon T. A., Keyser Ph. H., Moodie D. С et al. The use of intravenous digital subtraction angiography in the evalution of tetralogy of Fallot // Amer. Heart J. - 1986. - Vol. 112, № 1. - P. 89-96.

109. Grupi G., Macartney F. J., Anderson R. H. Persistent truncus arteriosus // Amer. J. Cardiol. - 1977. - Vol. 40. - P. 569-578.

110. Guerin R., Soto В., Karp B. B. et al. Transposition of the great arteries // Amer. J. Roentgenol. Rad. Ther. Nucl. Med. - 1970. - Vol. 110, № 4. - P. 747-756.

111. Gutgessell J. P., Pinsky W. W., DePucy E. G. Thallium-201 myocardial perfusion imaging in infants and children. Value in distinguishing anomalous left coronary from congestive car­diomyopathy // Circulation. - 1980. - Vol. 6 1 . - P. 596-599.

112. Hallman G. L., Cooley D. A., Singer D. B. Congenital anomalies of the coronary arteries: Anatomy, pathology and surgical t reatment // Surgery. - 1966. - Vol. 59. - P. 133.

113. Hansen O. K., Hasenkam J. M., Paulsen P. K., Baandrup U. Tetralogy of Fallot associated with anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery, pulmonary artery hypoplasia and atrial septal defect // Scand. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 22. - P. 291-294.

114. Hawe A., Rastelli G. C, Ritter D. G. et al. Management of r ight ventricular outflow tract in severe tetralogy of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1970. - Vol. 60. - P. 131-143.

115. Hawker R. E., Bowdler J. D. Angiographic assessment of anomalous origin of the left coro­nary artery from the pulmonary artery in infancy and childhood // Pediat. Radiol. - 1976. - Vol. 5. - P. 69.

116. Heidenreich F., Leon D., Shaves J. A case of anomalous right coronary artery to right atrial fis­tula presenting as a typical aortic insufficiency // Amer. J. Cardiol. - 1969. - Vol. 23. - P. 453.

117. Henry E. CAzancotA., Raffoul H. et al. Two dimensional colour Doppler flow imaging in the diagnosis of congenital coronary malformations // III World Congress of pediatric cardiolo­gy. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 121, F. 499.

118. Hightower B. M., Barcia A., Bargeron L. M., Kirklin J. W. Double outlet r ight ventricle with transposed great arteries, subpulmonary ventricular septal defect // Circulation. - 1969. - Vol. 39 (Suppl. 1). - P. 207-213.

119. Hoffman Th. A., Cross F. S. Congenital fistula of r ight coronary artery to right heart // Angiology. - 1972. - Vol. 23, № 5. - P. 252.

120. Humblet L., Delvigne J., Kulbertus H. et al. Arterovenous fistula involving both coronary arteries and main pulmonary t runk // Brit. Heart J. - 1969. - Vol. 3 1 . - P. 136.

121. Humes R.A., Driscoll D. J., Danielson G. K., Puga F. J. Tetralogy of Fallot with anomalous ori­gin of left anterior descending coronary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1987. - Vol. 94, № 5. - P. 784-787.

122. Hurst J. W. The heart . - 4th ed. - New York: McGraw-Hill, 1978. - P. 1348. 123. Hurwitz R. A., Smith W., King H. et al. Tetralogy of Fallot with anormal coronary artery:

1967 to 1977 // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1980. - Vol. 80. - P. 129-134. 124. Hvass U. Coronary arteries in d-transposition: A necropsy study of reimplantation // Brit.

Heart J. - 1977. - Vol. 39. - P. 1234. 125. Hvass U., Langlois J., Leriche H. et al. Les arteres coronaries dans'le ventricle droit. A doub­

le issue // Ann. Chir. - 1983. - Vol. 37, № 7. - P. 562-568. 126. Idriss F. S., Ilbawi M. N., DeLeon S. J. et al. Transposition of the great arteries with intact

ventricular septum // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 95, № 2. - P. 255-262. 127. Jatene A. D., Fontes V. F., Paulista P. P. et al. Anatomic correction of transposition of the

great vessels // Ibid. - 1976. - Vol. 72. - P. 364. 128. Judson J. P., Danielson G. K., Puga F. J. et al. Double outlet r ight ventricle: Surgical results,

1970-1980 // Ibid. - 1983. - Vol. 85, № 1. - P. 32-40. 129. Jureidini S. В., Appleton R. S., Nouri S., Crawford C. Use of two-dimensional echocardiogra­

phy in assessing coronary arteries anatomy in tetralogy of Fallot // HI World Congress of pediatric cardiology. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 69, F. 238.

130. Kanter K., Anderson R., Lincoln C. et al. Anatomic correction of double-outlet r ight ventricle with subpulmonary ventricular septal defect (the «Taussing-Bing» anomaly) // Ann. Thorac. Surg. - 1986. - Vol. 4 1 . - P. 287-292.

131. Kawashima Y., Kitamura S., Kanako S., Yagihara T. Corrective surgery for tetralogy of Fallot without or with minimal r ight ventriculotomy and with repair of the pulmonary valve // Circulation. - 1981. - Vol. 64 (Pt 2). - P. 147-153.

221

132. Kimbiris D. Anomalous origin of the left main coronary artery from the r ight sinus of Valsalva // Amer. J. Cardiol. - 1985. - Vol. 55. - P. 765-769.

133. King S. В., Schoonmaker F. W. Coronary artery to left atrial fistula in association with severe atherosclerosis and mitral stenosis: Report of surgical repair // Chest. - 1975. - Vol. 67. - P . 361.

134. Kirklin J. W., Bargeron L. M., PacificoA. D. et al. Management of the tetralogy of Fallot with large aorto-pulmonary collateral arteries // Proceedings of the Fourth Joint Symposium on Congenital Heart disease. - Moscow: Mir, 1981. - P. 24-25.

135. Kirklin J. W., Barratt-Boyes B. G. Double outlet r ight ventricle // Cardiac surgery / Eds J. W. Kirkl in, B. G. Barratt-Boyes. - New York: J o h n Wiley, Sons, Inc. , 1986. - P. 1219-1250.

136. Kirklin J. W., Ellis F. H., McGoon D. C. et al. Surgical t reatment for the tetralogy of Fallot by open intracardiac repair // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1959. - Vol. 37. - P. 22.

137. Коп Т. Corrective surgery of tetralogy of Fallot associated with anomalous coronary branch and dextracardia // J a p . J. Thorac. Surg. - 1965. - Vol. 18. - P. 569.

138. Kory W. P., Buck B. E., Pickoff B. et al. Single coronary artery originating from the right pul­monary artery // Pediat. Cardiol. - 1984. - Vol. 5, № 4. - P. 301-306.

139. Kragel A. H., Roberts W. C. Anomalous origin of either r ight or left main coronary artery from the aorta with subsequent coursing between aorta and pulmonary t runk. Analysis of 32 necropsy cases // Amer. J. Cardiol. - 1988. - Vol. 62. - P. 771-777.

140. Krongard E., Eiter D. G., Hawe A. et al. Pulmonary atresia or severe stenosis and coronary artery-to-pulmonary artery fistula // Circulation. - 1972. - Vol. 46. - P. 1005-1012.

141. Kronzon J., Winer H. E., Cohen M. Noninvasive diagnosis of left coronary arterio-venous fis­tula communicating with the r ight ventricle // Amer. J. Cardiol. - 1982. - Vol. 49, № 7. - P . 1811-1813.

142. Lev M., Eckner F. A. O. The pathologic anatomy of Tetralogy of Fallot and its variants // Dis. Chest. - 1964. - Vol. 45, № 3. - P. 251-262.

143. Levin D. C, Fellows K. E.,Abrams H. Hemodynamically significant primary anomalies of the coronary arteries // Circulation. - 1978. - Vol. 58. - P. 25-34.

144. Liberthson R. R., Sagar K., Berkoben J. P. et al. Congenital coronary arteriovenous fistula: Report of 13 patients, review of the l i terature and delineation of management // Ibid. - 1979.-Vol . 5 9 . - P . 849.

145. Lincoln C. Total correction of D-loop double-outlet r ight ventricle with bilateral conus, L-transposition, and pulmonic stenosis // J. Cardiovasc. Thorac. Surg. - 1972. - Vol. 64, № 3. - P. 435-440.

146. Longenecker C. G., Reemtsma K„ Creech O. Anomalous coronary artery distribution associated with tetralogy of Fallot. A bazard in open cardiac repair // Ibid. - 1961. - Vol. 42. - P. 258.

147. Lurie P. R. Abnormalities and diseases of the coronary vessels // Heart disease in infants, children and adolescence / Eds A. J. Moss, F. H. Adams, G. С Emmanouilides. - Baltimore: Williams and Wilkins Co., 1977. - P. 492-494.

148. Macartney F., Rigby M. L„ Anderson R. H. et al. Double-outlet r ight ventricle cross-sectional echocardiographic findings, their anatomical explanation and surgical relevance // Brit. Heart J. - 1984. - Vol. 52. - P. 164-177.

149. MazzucoA., Faggian G., Stellin G. et al. Surgical management of double-outlet r ight ventric­le // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1985. - Vol. 90, № 1. - P. 29-35.

150. McAlpine W. A. In Heart and coronary arteries. Section II: The normal heart . - Berlin, Heidelberg, New York, Springer, 1975. - P. 20-24.

151. McArthur J. D., Munsi S. C, Sucumar J. P., Cherian G. Pulmonary valve atresia with intact ventricular septum. Report of a case with long survival and pulmonary blood supply from anomalous coronary artery // Circulation. - 1971. - Vol. 44. - P. 740-745.

152. McGrath L. В., Gonzalez-Levin L. Tetralogy of Fallot repair with minimal or no ventriculoto­my // J. Cardiac. Surg. - 1987. - Vol. 2. - P. 37-47.

153. Menahem S., Venables A. W. Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery: A 15-year sample // Brit. Heart J. - 1987. - Vol. 58. - P. 378-384.

154. Meng C. C, Eckner F. A., Lev M. Coronary artery distribution in tetralogy of Fallot // Arch. Surg. - 1965. - Vol. 90. - P. 363-366.

155. Meyer J., Chiarelle L., Hallman G. L., Cooley D. A. Coronary artery anomalies in patients with tetralogy of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1975. - Vol. 69, № 3. - P. 373-377.

222

156. Meyer J., Reul G. J., Mullins С. Е. et al. Congenital fistula of the coronary arteries. Clinical considerations and surgical management in 23 patients // J. Cardiovasc. Surg. - 1975. - Vol. 16, № 5. - P. 506-511.

157. Midell A. J., Bemuder G. A., Replogle K. Surgical closure of left coronary artery-left ventri­cular fistula // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1977. - Vol. 74, № 2. - P. 199-209.

158. Mievis E., Bopp P., Richetti A. Absence congenitable de l 'artere circonflexe // Arch. Mai. Coeur. - 1979. - Vol. 72. - P. 1155-1159.

159. Mintz G. S., IskandianA. S., Bemis С. Е. et al. Myocardial ischemia in anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary t runk. Proof of a coronary steal // Amer. J. Cardiol. - 1983. - Vol. 51. - P. 610-612.

160. Miyzaki M., Kato M. Third coronary artery: Its development and function // Acta Cardiol. - 1988. - Vol. 43, № 4. - P. 449-457.

161. Monselise M. В., Vlodaver Z., Neufeld H. W. Single coronary artery. Origin from the pul­monary t runk in association with ventricular septal defect // Chest. - 1970. - Vol. 58. - P. 613-616.

162. Montella S., Schiavetti E., Calza G., Barbieri L. Fistola coronarica congenita drenante in atrio sinistro // Giorn. I t . Cardiol. - 1974. - Vol. 4. - P. 493.

163. Monterroso J., Merino G. В., de Rubens J. et al. Anomalous left coronary artery from the pul­monary t runk diagnosed by color flow Doppler echocardiography // III World Congress of pediatric cardiology. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P . 132,F. 547.

164. Morgan J. R., ForkerA. D., O'Sullivan M. J., Fosburg R. Coronary arterial fistulas. Seven cases with unusual features // Amer. J. Cardiol. - 1972. - Vol. 30. - P. 432-436.

165. Munsi S. C, Delal J. J., Nair K. G. Right coronary arteriocameral fistula into the right ven­tricle // Angiology. - 1979. - Vol. 30, № 3. - P. 208-210.

166. Murphy D. A., Gillis D. A, Sridhara K. S. Intraventricular repair of double-outlet left vent­ricle // Amer. Thorac. Surg. - 1981. - Vol. 3 1 , № 4. - P. 364-369.

167. Mustafa J., Gula G., Radley-Smith R. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the anterior aortic sinus. A potential cause of sudden death. Anatomical characterization and surgical t reatment // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1981. - Vol. 82. - P. 297-300.

168. Nagao G. I., Daoud G. I., McAdams A. J. et al. Cardiovascular anomalies associated with tetralogy of Fallot // Amer. J. Cardiol. - 1967. - Vol. 20. - P. 206-215.

169. Nakazawa M., Oyama K„ Imai Z. et al. Criteria for two-staged arterial switch operation for simple transposition of great arteries // Circulation. - 1988. - Vol. 78, № 1. - P. 124-131.

170. Neufeld H. N., Schneeweiss A. Coronary ar tery disease in infants and children. - Philadelphia: Lea and Febiger, Publishers, 1983.

171. Norwood W., DobellA. R„ Freed M. D. et al. Intermediate results of the arterial switch repair. A 20-institution study // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 96, № 6. - P. 854-863.

172. Ogden J. A. Congenital anomalies of the coronary arteries // Amer. J. Cardiol. - 1970. - Vol. 25. - P. 474-479.

173. Ogden J. A. Congenital variations of the coronary arteries. (A clinico-pathologic survey). - New Haven, 1968.

174. Ogden J. A., Stansel H. С Coronary-arterial fistulas terminating in the coronary venous sys­tem // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1972. - Vol. 63, № 2. - P. 172-182.

175. PacificoA. D. In discussion to paper C. Dietl et al. (1989). 176. Pacifico A. D., Sand M. E., Bargeron L. M., Colvin E. C. Transatrial-transpulmonary repair of

tetralogy of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1987. - Vol. 93. - P. 919-924. 177. Pahl E., Fong L., Anderson R. H. et al. Fistulous communications between a solitary coronary

artery and the pulmonary arteries as the primary source of pulmonary blood supply in tetra­logy of Fallot with pulmonary valve atresia // Amer. J. Cardiol. - 1989. - Vol. 63. - P. 140-143.

178. Parenzan L., Baldrighi V., Baldrighi G. et al. Selective coronary angiograms in congenital heart disease // Pediatric Cardiology 3 / Eds A. E. Becker, G. Losekoot, C. Marcelleti, R. H. Anderson. - Edinburgh, London, Churchill, Livingstone, 1981. - P. 278-289.

179. Phillips S. J., Goodman P., Goldfine R. et al. Blood flow measure ments during repair of a right coronary artery superior vena cava fistula // Ann. Surg. - 1973. - Vol. 177. - P. 63-65.

180. Piccoli G., Pacifico A. D., Kirklin J. W. et al. Changing results and concepts in the surgical treatment of double outlet r ight ventricle: Analysis of 137 operations in 126 patients // Amer. J. Cardiol. - 1983. - Vol. 52, № 5. - P. 549-555.

223

181. Pickoff A. S., Wolff G. S., Bennett V. L. et al. Pulsed Doppler echocardiographic detection of coronary artery to right ventricle fistula // Pediat. Cardiol. - 1982. - Vol. 2, № 2. - P. 145-149.

182. Pinsky W. W., Gillette P. C, Duff D. F. et al. Anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery with ventricular septal defect // Circulation. - 1978. - Vol. 57. - P. 1026-1030.

183. Planche C, Bruniaux J., Lacour-Gaget F. et al. Switch operation for transposition of the great arteries in neonates // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 96, № 3. - P. 354-363.

184. Presbitero P., Demaric D., Aruta E. et al. Results of total correction of tetralogy of Fallot per­formed in adults // Ann. Thorac. Surg. - 1988. - Vol. 46, № 3. - P. 297-302.

185. Quaegebeur J. M. The arterial switch operation: Rationale, results, perspectives. - Derrlijk, Belgian: Uitgeverij Rozengaard, 1986. - P. 4 3 - 7 1 .

186. Quaegebeur J. M. The optimal repair for the Taussing-Bing heart (Editorial) // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1983. - Vol. 85 . - P. 276-277.

187. Quaegebeur J. M., RohmerJ., Ottenkamp J. et al. The arterial switch operation, an eight-year experience // Ibid. - 1986. - Vol. 92. - P. 361-384.

188. Ranninger K„ Thilenius O. G., Cassels D. E. Angiographic diagnosis of an anomalous right coro­nary artery arising from the pulmonary artery // Radiology. - 1967. - Vol. 88. - P. 29-31.

189. Rao B. N. S., Lucas R. V., Edwards J. E. Anomalous origin of left coronary artery from the right pulmonary artery associated with ventricular septal defect // Chest. - 1970. - Vol. 58. - P. 616-620.

190. Rastelli G. C, Ongley P. A., Davis G. D., Kirklin K. W. Surgical repair for pulmonary valve atresia with coronary-pulmonary artery fistula: Report of case // Mayo Clin. Prac. - 1965. - Vol. 40. - P. 521-527.

191. Rivera R., Infantes C, Gil de la Репа M. Double outlet left ventricle // J. Cardiovasc. Surg. - 1980. - Vol. 21, № 3. - P. 361-366.

192. Robicsek F., Sanger R. W., Daugherty H. K., Gallucci V. Origin of the anterior interventricular (descending) coronary artery and vein from the left mammary vessels. A previously unknown anomaly of the coronary system // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1967. - Vol. 53. - P. 602.

193. Rowe G. G., Young W. P. Anomalous origin of the coronary arteries with special reference to surgical t reatment // Ibid. - 1960. - Vol. 39. - P. 777-780.

194. Rowlatt U. F. Coronary artery distribution in complete transposition // JAMA. - 1962. - Vol. 1 7 9 . - P . 269-278.

195. Russo P., Danielson G. K., Puga F. J. et al. Modified Fontan procedure for Biventricular heart with complex forms of double-outlet r ight ventricle // Circulation. - 1988. - Vol. 78, № 5 (Pt 2). - Suppl. 3. - P. 20-25.

196. Sabiston D. C, Lowe J. Congenital anomalies of the coronary arteries and their surgical cor­rection // Congenital heart disease. Fifth USA-USSR Jo int symposium. - Williamsburg, Virginia, 1983; NiH. Publication, 1984. - P. 15-24.

197. Sabiston D. C, Pelargonio S., Taussig H. B. Myocardial infarction in infancy. The surgical management of a complication of congenital origin of the left coronary artery from the pul­monary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1960. - Vol. 40. - P. 321.

198. Sakamoto K„ Yokata M., Kyoku J. et al. An anterior longitudinal aortotomy with a distal aor­tic transection for the arterial swich operation // Ann. Thorac. Surg. - 1989. - Vol. 49. - P. 303-304.

199. Schlesinger M. J., Zoll P. M., Wessler S. The conus artery: A third coronary ar tery // Amer. Heart J. - 1949. - Vol. 38. - P. 823-836.

200. Sennari E., Sato Y., Matsuoko Y., Yamamoto K. et al. A case report of anomalous origin of a single coronary artery from the pulmonary artery associated with multiple cardiac malfor­mations // J a p . Circulation J. - 1982. - Vol. 46. - P. 329-333.

201. SenningA. Surgical t reatment of r ight ventricular outflow tract stenosis combined with ven­tricular septal defect and right-left shunt («Fallot's tetralogy») // Acta Chir. Scand. - 1959. - V o l . 1 1 7 . - P . 73-82.

202. Seybold-Epting W„ Stunkat R., Hoffmeister H. E. Surgical problem in total correction of tetralogy of Fallot after primary palliation // Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1980. - Vol. 28. - P. 169-172.

203. Shaffer C. W., Berman W. Jr., Waldhansen J. A. Repair of divided anomalous anterior descen­ding coronary artery in tetralogy of Fallot // Ann. Thorac. Surg. - 1978. - Vol. 27. - P. 250.

224

204. Shaher R. M., Puddu G. C. Coronary arterial anatomy in complete transposition of the great vessels // Amer. J. Cardiol. - 1966. - Vol. 17. - P. 355-361.

205. Sharma S., Rajani M., Mukhopadhyay S. et al. Collateral arteries arising from the coronary circulation of tetralogy of Fallot // Int. J. Cardiol. - 1988. - Vol. 19. - P. 237-243.

206. Shunju S., Yorikazu H., Roger В. В. М. Transatrial repair of tetralogy of Fallot (TOF) or doub­le outlet r ight ventricle (DORV) with subaortic ventricular septal defect (VSD) // III World Congress of pediatric cardiology. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 42, F. 103.

207. Sidi D., Planche C, Kachaner J. et al. Anatomic correction of simple transposition of the great arteries in 50 neonates // Circulation. - 1987. - Vol. 75. - P. 429.

208. Sievers H. H., Lange P. E., Heintzen P. H., Bernhard S. Surgical implications of early bran­ching of the left coronary artery in anatomic correction of transposition of the great arteries // Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1985. - Vol. 33 . - P. 198.

209. Squarcia U., Tiraboschi R., Grupi G. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from pul­monary artery: Report of 11 cases // Ass. Eur. Pediat. Cardiologists. Annual Meeting, 1981.

210. Sridaramont S., Ritter D. G., Feldt R. H. et al. Double-outlet r ight ventricle. Anatomic and angiographic correlations // Mayo Clin. Proc. - 1978. - Vol. 59, № 9. - P. 555-577.

211. Stark J. Transposition of the great arteries: Which operation? // Ann. Thorac. Surg. - 1984. - Vol. 38. - P. 429-430.

212. Subirana M. Т., De Leval M., Somerville J. Double-outlet ventricle with atrioventricular dis­cordance // Amer. J. Cardiol. - 1984. - Vol. 54. - P. 1385-1388.

213. Taguchi K. Coronary artery distribution in tetralogy of Fallot and its surgical considerations // J a p . J. Thorac. Surg. - 1964. - Vol. 17. - P. 14.

214. Thibert M., Casasoprana A., Dupuis C. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Abstracts // XI Annual General meeting of the Ass. Eur. Pediat. Cardiologists, 1973.

215. Trivellato M„ Angelini P., Leachman R. D. Variations in coronary artery anatomy: Normal versus abnormal // Cardiovasc. Dis. Bull. Tex. Heart Inst. - 1980. - Vol. 7, № 4. - P. 357-370.

216. Tucker W. Y., Turley K., Ullyott D. J., Ebert P. A. Management of symptomatic tetralogy of Fallot in the first year of life// J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1979. -Vol. 78. - P . 494-501.

217. Van Praagh R., Perez-Trevino C, Lopez-Cuellar M. et al. Transposition of the great arteries with posterior aorta, anterior pulmonary artery, subpulmonary conus and fibrous continuity between aortic and atrioventricular valves // Amer. J. Cardiol. - 1971. - Vol. 28, № 6. - P. 621-631.

218. Van Praagh R., Perez-Trevino C, Reynolds J. L. et al. Double-outlet r ight ventricle with subaortic ventricular septal defect and pulmonary stenosis: Report of six cases // Ibid. - 1975. - Vol. 35, № 1. - P. 42-53 .

219. Vlodaver Z., Neufeld H. N., Edwards J. E. Coronary arterial variations in the normal heart in congenital heart disease. - New York: Academic Press Inc., 1975.

220. Vouhe P. R., Baillot Vernant F., Trinquet F. et al. Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery in infants: Which operation? When? // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1987. - Vol. 94. - P. 192-199.

221. Waldman J. D., Lamberti J. J., Georger L. et al. Experience with Damus Procedures // Circulation. - 1988, vol. 78, № 5 (Pt 2). - Suppl. 3. - P. 32-39.

222. Waldman J. D., Lamberti J. J., Mathewson J. W., George L. Surgical closure of the tricuspid valve for pulmonary atresia, intact ventricular septum and right ventricle to coronary artery communications // Pediat. Cardiol. - 1984. - Vol. 5. - P. 221-224.

223. Waldman J. D., Schneeweiss A., Edwards W. D. et al. The obstructive subaortic conus // Circulation. - 1984. - Vol. 70. - P. 339-344.

224. Wernovsky G., Hougen T. J., Walsh E. P. et al. Midterm results after the arterial switch ope­ration for transposition of the great arteries with intact ventricular septum: Clinical, hemo­dynamic, echocardiographic and electrophysiologic data // Ibid. - 1988. - Vol. 77, № 6. - P. 1333-1344.

225. White R. J., Freeh R. S., CastanedaA. C.,Amplatz K. The nature and significance of anomalous coronary arteries in tetralogy of Fallot // Amer. J. Roentgenol. Radium Therapy and nuclear medicine. - 1972. - Vol. 114. - P. 350-354.

226. Wilcox B. R., Ho S. Y., Macartney F. J. et al. Surgical anatomy of double-outlet right ventric­le with situs solitus and atrioventricular concordance // J. Thorac. Cardiovasc. - 1981. - Vol. 82. - P. 405-417.

225

227. Wilcox W. D„ Hagler D. J., Lie J. T. et al. Anomalies origin of the left coronary artery from pulmonary artery in association with intracardiac lesions // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1979. - Vol. 78. - P. 12-20.

228. Wilkinson J. L., Arnold R., Anderson R. H., Accrete F. «Posterior» transposition reconsidered // Brit. Heart J. - 1975. - Vol. 37. - P. 757-766.

229. Williams J. W., Johnson W. S., Boulware J. R. Jr. A case of tetralogy of Fallot with both coro­nary arteries arising from the pulmonary artery // J. Fla Med. Assoc. - 1951. - Vol. 37. - P. 561-562.

230. Wong Cheuk-Kit, Cheng Chun-Ho, Lan Chu-Pak, Leung Wing-Hung. Congenital coronary artery anomalies in Noonan's syndrome // Amer. Heart J. - 1990. - Vol. 119, № 2 (1). - P. 396-400.

231. Yacoub M. H„ Radley-Smith R. Anatomy of the coronary arteries in transposition of the great arteries and methods for their transfer in anatomical correction // Thorax. - 1978. - Vol. 33, № 4. - P .418-424 .

232. Zipes D. P., Roberts W. C, Siegel R. J. Origin of the r ight coronary artery from the left sinus of Valsalva and its functional consequences: Analysis of 10 necropsy patients // Amer. J. Cardiol. - 1982. - Vol. 49, № 4 (in two parts). - P. 863-868.

ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА ПО ХИРУРГИИ

SURGERYLiB.RU

Раздел IV

Аномалии венечных

артерий

Мы уже отмечали, при отсутствии должных представлений о нормальном эмбрио­генезе ВА в литературе понятия аномалий и вариантов нормы ВА сильно запутаны. Как следует из рис. 86, грань между аномалией и нормальными вариантами ВА дей­ствительно очень тонка. При отсутствии ствола левой ВА (см. рис. 86, фрагменты С-Е) при наличии всех ветвей ВА система ВА нормальна, при отсутствии же одной из них (см. рис. 86, ОВ - С или ПМЖВ - Е, например) система аномальна. В этих случа­ях анатомически в системе отсутствует один из основных венечных стволов, выпав­ший в процессе эмбриогенеза венечно-артериальной системы. Вследствие этого васку-ляризация отделов, за питание миокарда которых ответственны отсутствующие арте­риальные стволы, недостаточна. Аномальны и случаи с релокацией устья левой ВА к правой ВА или в 1-й лицевой синус аорты. Такая горизонтальная «транслокация» ус­тья ВА приводит к образованию единственной (или практически единственной) ВА, не предусмотренной нормальным эмбриогенезом сердца. Как следует из приведенных материалов, уже одни небольшие отличия относят очень близкие варианты в одних случаях к норме, а в других - к аномалиям.

Основываясь на приведенных выше представлениях об эмбриогенезе системы ВА, к аномалиям мы отнесли случаи с:

1) отсутствием одной венечной артерии;

2) единственной ВА (в сердцах с нормальным разворотом или во всех других несо­ответствующих секторах разворота конотрункуса);

3) отхождением ВА от несоответствующего синуса со следованием между аортой и легочным стволом;

4) интрамуральными венечными артериями;

5) эктопией венечных артерий.

Ни один из приведенных вариантов строения ВА не соответствует вышеперечис­ленным критериям нормальности, по крайней мере по одному из них. Все они проти­воречат закономерностям формирования ВА-системы. Но есть аномалии, противоре­чащие абсолютным критериям нормальности ВА - отхождению от лицевых синусов аорты и окончанию в капиллярном русле. Поэтому они (аномальные отхождения ВА от легочной артерии и венечно-артериально-сердечные фистулы) представляют собой аномалии. Эта группа аномалий представляет собой врожденные пороки сердца и рас­сматривается более детально отдельно.

Исходя из приведенных данных мы сгруппировали аномалии венечных артерий в четыре большие группы.

1. Аномалии отхождения ВА от аорты.

2. Аномалии отхождения ВА от легочной артерии.

3. Аномалии следования и ветвления ВА, отходящих от аорты.

4. Аномалии окончания ВА.

В первой группе мы различаем:

а) варианты единственной ВА в сердцах, в которых разворот оси конотрункуса в норме не предполагает существования единственной ВА;

б) интрамуральные ВА;

в) эктопии ВА.

229

Во второй группе мы различаем:

а) аномальное отхождение левой ВА от легочной артерии;

б) аномальное отхождение правой ВА от легочной артерии;

в) аномальное отхождение ветвей правой и левой В А от легочной артерии;

г) тотальное аномальное отхождение В А от легочной артерии.

При отсутствии собственных наблюдений ряд материалов проанализирован по данным литературы. С целью облегчения восприятия материала в работе сначала про­анализированы случаи с аномалиями ветвления ВА, а затем с аномалиями отхожде-ния ВА от аорты и легочной артерии*.

Литература к разделу IV дана после главы 9.

Гл а в а 7

Аномалии ветвления венечных артерий

Отсутствие одной венечной артерии

1. Отсутствие огибающей ветви (см. рис. 8 6 )

Врожденное отсутствие огибающей ветви - исключительно редкая аномалия. Пер­вое ее описание (2 наблюдения) принадлежит V. Barresi и A. Susmano и датируется только 1973 г. В последующем единичные наблюдения отсутствия ОВ приведены R. Gentzler и соавт. (1975), Г. И. Цукерманом и соавт. (1976), R. Petter и соавт. (1976), Е. Mievis и соавт. (1979). Случаи, описанные V. Barresi и A. Susmano (1973) и Е. Mievis и соавт. (1979), не имеют морфологического подтверждения. Они диагнос­тированы клинически - по данным ангиокардиографического исследования. Не вери­фицированы морфологически и все другие случаи. Первое, и пока единственное доку­ментированное описание аномалии принадлежит R. Bestetti и соавт. (1985). Мы так­же не выявили аномалию ни в одном наблюдении.

Поэтому несколько неожиданно достаточно частое обнаружение аномалии при ТАЛА. R. Shahker и G. Puddu (1979) обнаружили отсутствие ОВ при ТАЛА в 2% слу­чаев (3 из 147), а С. Planche и соавт. (1988) - в 2,5% случаев (3 из 120).

2. Отсутствие передней межжелудочковой ветви (см. рис. 8 6 )

Единственное описание аномалии принадлежит D. Ferguson и соавт. (1985). Ано­малия, описанная авторами, практически представляет собой единственную правую венечную артерию с отсутствием ПМЖВ. Так, в данном случае огибающая ветвь отхо­дила от правой венечной артерии и далее, следуя ретроаортально, ложилась в атрио-вентрикулярной борозде - слева.

Данное наблюдение относится к категории сердец с отсутствующим стволом левой венечной артерии. К этой же категории относится отсутствие огибающей ветви.

Гл а в а 8

Аномалии отхождения венечных артерий

от аорты

1. Аномальная единственная венечная артерия с нормальным распределением венечных артерий

К истинной единственной ВА мы относим случаи, когда из одного из лицевых си­нусов аорты одним устьем отходит один венечный сосуд. Единственная ВА, отходя­щая от аорты в несоответствующем секторе разворота конотрункуса, представляет со бой аномалию.

Аномальная единственная ВА встречается крайне редко. Так, среди всех прочих аномалий ВА J. Ogden (1970) обнаружил только три случая с аномальной единствен­ной ВА. L. Hillestad и Н. Eie, по данным ангиокардиографии, на 1056 наблюдений от­метили три случая с аномальной единственной ВА. По данным В. Chaitman и соавт. (1976), частота аномалии не превышает 0 , 1 % . Н. Baltaxe и D. Wixson (1977) обнару­жили аномалию у двух пациентов из 1000, которым выполнена коронарография. A. Neufeld и A. Schneeweiss (1983) обнаружили единственную ВА только у двух из 2000 пациентов, которым были выполнены коронарные артериограммы.

К 1970 г. J. Ogden, по данным литературы, описал 86 случаев с единственной ВА. К 1985 г., по данным литературы, было описано еще 17 случаев (L. Hillestad and H.Eie, 1971; A.Sharbaugh and R.White, 1974; H. Baltaxe and D. Wixson, 1977; M.Kelley et al., 1977; D.Kimbiris et al., 1978; Г.Э.Фальковский и И. И. Беришвили, 1979; S.Hussaini et al., 1983; A. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983; C.Muus and B. McManus, 1984; А. П. Савченко и др., 1991). Всего в литературе описано 107 таких случаев. Причем, как следует из данных литературы (J.Smith, 1950; И.Тофило, 1955; C.Ramirez, 1960; С.Longenecker et al., 1961; W.Laurie and J.Woods, 1964; J. Ogden and A. Goodyear, 1970; Siew Yen Ho et al., 1985; Th. Lesser and A. Schneider, 1990), описано только 37 случаев единственной правой ВА, отходящей от правого си­нуса аорты при интактном сердце.

Редчайшее наблюдение самостоятельного отхождения ОВ, правой ВА и ПМЖВ от 1-го лицевого синуса аорты представлено G. Hayward и D. Ward (1989). ОВ в этом наблюдении имела ретроаортальный ход, а ПМЖВ - предлегочный. Анатомически еще более сложное нарушение представляет случай, описанный A. Dollar и W. Roberts (1989). Правая ВА, ОВ и П М Ж В в сердце, описанном указанными авто­рами, отходили от 1-го лицевого синуса аорты единственным устьем. При этом ОВ имела ретроаортальный ход, а ПМЖВ - предаортальныи. Последняя располагается в межжелудочковой перегородке между аортой и выводным отделом правого желу­дочка. В литературе описано только шесть подобных наблюдений (Н. Bachdalek, 1867; S.Sanes, 1937; N.White and J.Edwards, 1948; M.Schulte et al., 1985; R. Virmani et al., 198925).

R. Virmani и соавт. (1989) описали два таких случая у лиц мужского пола в возрасте старше 60 лет.

232

Известно, что в случае обнаружения единственной ВА в возрасте до 10 лет, анома­лия, как правило, сопровождается прочими нарушениями в сердце (она сочетается с аномальным отхождением ВА от ЛА, со свищами между ВА и камерами сердца, ВПС и др.)- Без сопутствующих ВПС единственная ВА хорошо компенсируется и диагнос­тируется только у взрослых и чаще у лиц преклонного возраста, являясь при этом слу­чайной находкой на вскрытии (R.Anderson and A.Becker, 1981; A.Neufeld and A. Schneeweiss, 1983; Siew Yen Ho et al., 1985; A. Dollar and W. Roberts, 1989; Th. Lesser and A. Schneider, 1990).

Несмотря на то что вопрос об опасности развития атеросклероза у лиц с единствен­ной ВА в литературе широко дискутируется (R.Alexander and G.Griffith, 1956; D. Spring and F. Thomson, 1973; B.Chaitman et al., 1976), большинство авторов сходят­ся во мнении, что опасность развития ишемических изменений у пациентов с единст­венной ВА не превышает таковую у больных с двухкоронарной системой кровообра­щения в сердце. По мнению R. Anderson и A. Becker (1981), причиной неадекватной перфузии миокарда может являться рестриктивность единственного устья.

2. Сочетание единственной венечной артерии со свищами венечных артерий

Сообщения о сочетании единственной ВА со свищами между ВА и камерами сердца единичны (P. Michaud et al., 1963, - правая ВА; G. Hallman et al., 1965, - ле­вая ВА).

В 1963 г. R. Murray и соавт. сообщили о двух случаях единственной ВА, соединя­ющейся с правым желудочком (ПЖ). Первый их больной со свищом в ПЖ выжил по­сле перевязки свища. Аналогичные наблюдения описали J. Ruddock (1943) и G. Anselmi и соавт. (1961). P. Michaud и соавт. (1963) описали три таких случая, в од­ном из которых имелась единственная левая ВА.

В 1965 г. G. Hallman и соавт. обнаружили единственную левую ВА со свищом в ПЖ по данным ангиокардиографии. У больного успешно ликвидирован свищ между ЗМЖВ и ПЖ и, кроме того, для восстановления двухкоронарного кровообращения вшит дакроновый протез между аортой и правой ВА.

Один такой случай диагностирован нами (Г. Э. Фалъковский и И. И. Беришвили, 1979): 16-месячному больному со свищом между левой ВА и ПЖ произведено успеш­ное прошивание свища под контролем ЭКГ.

Аномальная единственная ВА, отходящая от ЛА, нами будет описана отдельно, после описания случаев с аномальным отхождением левой ВА от ЛА.

3. Единственная венечная артерия, сочетающаяся с врожденными пороками сердца

Известно, что сочетание единственной ВА с ВПС встречается значительно чаще, чем изолированная единственная ВА (J.Smith, 1950; Z.Vlodaver et al., 1975; A Neufeld and A. Schneeweiss, 1983). Сочетание аномальной единственной ВА с ВПС описано при АЛА и И М Ж П (Z.Vlodaver et al., 1975), тетраде Фалло (В.И. Бураков-CKUU u др., 1990; L. Parenzan et al., 1981; J. Berry et al., 1988), изолированном стенозе легочной артерии (J. Anselmi et al., 1961).

Мы изучили одно сердце с аномальной единственной левой ВА, сочетающейся с изолированным стенозом ЛА, и два сердца с единственной левой ВА при ТФ. При ТФ в литературе описано всего 67 случаев сочетания с единственной ВА. Поскольку мор-

233

фологическии анализ всех описанных случаев свидетельствует о том, что единствен­ная ВА при ТФ, как правило, пересекает ВОПЖ, это должно всегда учитываться при планировании операций в этой группе больных.

4. Аномальная единственная венечная артерия с аномальным межартериальным следованием

основных ветвей ВА

Единственная ВА и приравненные к ней ва­рианты (с самостоятельным отхождением ВА от одного лицевого синуса аорты) могут сопровож­даться следованием одного из венечно-артери-альных стволов между аортой и ЛА. Эмбриоге-нетически следование ВА между аортой и легоч­ной артерией - результат аномального подсое­динения перитрункального кольца (рис. 131) и, соответственно, все такие случаи - аномалии.

Межартериальное следование аномальной ветви левой венечной

артерии (см. рис. 95)

Случаи аномального отхождения левой ВА от 1-го аортального синуса описаны Р. Н. Яш-вили (1963), М. Cheitlin и соавт. (1974), J. Sacks и соавт. (1977), D. Moodie и соавт. (1980), М. Trivellato и соавт. (1980), J. Davis и соавт. (1984), A. Cohen и соавт. (1989).

Случаи аномального отхождения левой ВА от правой В А описаны R. Liberthson и соавт. (1974), J. Sacks и соавт. (1977), D. Murphy и со­авт. (1978), Т. Ishikawa и R. Brandt (1985), С. B a r t h n W . Roberts (1986). J. Mahowald и со­авт. (1986), М. Phillips и соавт. (1986), A. Colon и соавт. (1989). A. Dollar и W. Roberts (1989) описали сердце, в котором ОВ, отходящая от правой ВА, имела ретроаортальный ход, а меж­артериальное следование имела только ПМЖВ.

По данным ангиокардиографии, один со­вершенно казуистический случай отхождения ПМЖВ от правой ВА с межартериальным хо­дом ПМЖВ и самостоятельным отхождением ОВ от ЛА описан В. Chaitman и соавт. (1975). Случай этот, однако, не верифицирован мор­фологически и его реальность, на наш взгляд, маловероятна, поскольку ВА в описанном слу­чае пересекаются.

Редчайшие случаи нормально отходящей ОВ при аномальном отхождении ПМЖВ (от 1-го лицевого синуса аорты), следующей между

Рис. 131. Механизм формирования ано­мальных венечных артерий с межартери­альным следованием их основных ветвей. После сепарации артериальных отверстий пери-трункальное кольцо вклинивается сзади вперед (или спереди назад) над аортолегочной перегород­кой (стрелка), подсоединяясь к аорте в области дискордантного лицевого синуса аорты. Детальное объяснение и обозначения см. на рис. 6.

234

аортой и легочным стволом, описали Н. Baltaxe и D. Wixson (1977) (1 случай) и D. Kimbiris и соавт. (1978) (2 случая). Описываемые последние случаи не являются сердцами с единственной ВА.

М е ж а р т е р и а л ь н о е с л е д о в а н и е а н о м а л ь н о й

п р а в о й в е н е ч н о й а р т е р и и ( р и с . 1 3 2 )

Отхождение правой ВА от левой с последующим межартериальным ходом первой описано Л. А. Девьятеровым и соавт. (1972), W. Roberts и соавт. (1982), P. Bloomfiled и соавт. (1983), S. Hussaini и соавт. (1983), R. Liberthson и соавт. (1983), J. Isner и со­авт. (1984), С. Muus и В. McManus (1984), D. Barboeur и W. Roberts (1985), Ch. Barth и

соавт. (1986), М. Yagita и соавт. (1986). В банке сердец НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН мы обнаружили одно такое сердце от больного, умершего после протезирова­ния восходящей аорты и митрального клапана. Смерть больного с расслаиваю­щей аневризмой восходящей аорты и митральным пороком была обусловлена острой сердечной недостаточностью, раз­вившейся вследствие прошивания правой ВА, следовавшей между аортой и легоч­ной артерией, и сдавления ОВ гематомой.

Отхождение правой ВА от 2-го лице­вого синуса аорты с последующим ано­мальным следованием между аортой и легочным стволом описано J. J a n s и со­авт. (1978), W. Benge и соавт. (1980), R. Liberthson и соавт. (1982), R. Berdoff и соавт. (1983), J. Isner и соавт. (1984),

R. Kucera и соавт. (1986), W. Roberts и соавт. (1986), С. Erol и соавт. (1987), D. Naidao и соавт. (1988). Три таких случая описали L. Blieden и соавт. (1989) и 25 - A. Kragel и W. Roberts (1988). Причем в случаях, описанных В. King и соавт. (1982) и A. Palomo и соавт. (1985), аномалия сопровождалась дополнительной вертикальной эктопией правой ВА выше 2-го лицевого синуса аорты.

Редкие случаи аномальной правой ВА, отходящей от 2-го лицевого синуса аорты, дающей П М Ж В при нормальном отхождении ОВ, описаны Л. А. Девьятеровым и со­авт. (1972) 2 6, С. Longenecker и соавт. (1961) и T.-S. Chan (1978).

При всем многообразии вариантов частота аномалии не превышает 0,26-0,6% (N. White and J. Edwards, 1948; R.Alexander and G. Griffith, 1956; B. Chaitman et al., 1976; D. Kimbiris et al, 1978).

M. Nakazawa и соавт. (1988) описали редкий вариант отхождения ВА с аномаль­ным отхождением П М Ж В от 2-го лицевого синуса аорты, располагающейся далее между аортой и легочным стволом (при транспозиции аорты и легочной артерии). При этом правая ВА и ОВ левой ВА отходили отдельным самостоятельным устьем из того же аортального синуса.

Отхождение левой или правой ВА, или их основных ветвей от несоответствующего (неконкордантного или дискордантного) лицевого синуса аорты и дальнейшее следова­ние аномальной ВА между артериальными стволами чаще всего представляет собой единственную ВА, но в отличие от простых случаев с единственной ВА, где нарушение заключается только в отсутствии устья ВА в одном из лицевых синусов аорты, анали-

пмжв

Рис. 132. Схема межартериального следова­ния правой венечной артерии (ПВА), отходя­щей от левой ВА.

! В случаях, описанных Л. А. Девьятеровым и соавт., аномалии ВА сочетались с тетрадой Фалло.

235

зируемые здесь наблюдения представляют собой несомненный клинический интерес. В литературе имеется уже более 90 наблюдений следования ВА между аортой и ле­

гочным стволом, причем в 48 случаях это касается левой ВА и в 42 - правой. Как следу­ет из данных литературы, независимо от того, правая ли ВА имеет такой аномальный ход (C.Barth et al., 1986; J.Mahowald et al., 1986; M.Phillips et al., 1986) или левая (W. Benge et al., 1980; R. Hanzlick and R. Stivers, 1983; J. Isner et al, 1984; J. Mahowald et al., 1986), указанный ход ВА чреват возникновением серьезных ишемических измене­ний в сердце или даже внезапной смертью (R.Virmani et al., 1984; О. Topaz and J. Edwards, 1985). Чаще такие осложнения возникают уже в молодом возрасте и значи­тельно чаще, если это касается левой ВА. Так, по сводным данным литературы, приве­денным A. Cohen и соавт. (1989), серьезные и фатальные осложнения при аномальном ходе и следовании левой ВА наблюдаются почти в 80% случаев, в то время как при сим­метричной аномалии правой ВА это происходит не чаще чем в 20% случаев.

Причину ухудшения перфузии миокарда в таких случаях большинство авторов объясняют сдавлением аномальной ВА с ростом аорты и легочной артерии. По-види­мому, одной из причин ишемических изменений в сердце является тангенциальное от-хождение устья аномальной ВА (J. Sacks et al., 1977; R. Virmani et al., 1984; J. Lea et al, 1986; J. Mahowald et al., 1986; D. Menke et al., 1986; J. Partridge et al, 1986). Косое отхождение ВА относительно стенки аорты сильно уменьшает кровоток по ней.

Первое описание смерти молодого атлета, обусловленной аномальным следованием левой ВА, датируется 1962 г. (E.Jokl et al.). В 1974 г. М. Cheitlin и соавт. описали ин­фаркт миокарда, развившийся у 14-летнего мальчика, у которого левая ВА следовала между аортой и легочной артерией. Позднее P. Bloomfield и соавт. (1983) и A. Cohen и соавт. (1989) продемонстрировали значительное улучшение состояния и исчезновение симптомов после реваскуляризации миокарда путем аортокоронарного шунтирования у больных с аномальным следованием (между аортой и легочным стволом) правой и ле­вой ВА. В 1980 г. D. Moodie и соавт. в этих целях наложили больному с аномальным следованием левой ВА маммарно-коронарный анастомоз. Согласно материалам, приве­денным A. Cohen и соавт. (1989), использование внутренней грудной артерии эффек­тивно для шунтирования правой ВА. Шунтирование же ПМЖВ при аномальном следо­вании левой ВА не позволяет однозначно говорить о достаточности кровотока через ОВ. Возможно, в этих случаях было бы целесообразно реваскуляризировать обе ВА (и ОВ, и ПМЖВ) с использованием обеих внутренних грудных артерий по методу Н. Suma и со­авт. (1989), предложенному для случаев с кальцинозом восходящей аорты, затрудняю­щим наложение проксимальных анастомозов при шунтировании ВА.

5. Интрамуральное отхождение венечных артерий

Иногда тангенциальный ход ВА вовлекает последнюю в стенку аорты. Такое отхож­дение венечных артерий при ТАЛА описано A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983, 1986). Об интрамуральном (пристеночном аортальном) отхождении ВА при тетраде Фалло сообщили С. Howell и соавт. (1990). Аномалия имеет хирургическое значение в свете все возрастающей частоты сообщений о ре локации В А при ТАЛА по Jatene.

6. Эктопия венечных артерий

Среди различных вариантов «транслокаций» ВА особое место занимают эктопии устьев ВА (рис. 133, 134). В норме, как известно, ВА отходят приблизительно по сред­ней линии между комиссурами. Уровень отхождения ВА, однако, не всегда иденти­чен: хотя в большинстве случаев устья обеих ВА располагаются в синусной части (лу­ковице) восходящей аорты, тотчас ниже линии синотубулярного соединения (W.McAlpine, 1975; Z.Vlodauer et al., 1975; C.Planche, 1976; A.Becker, 1981;

236

Рис. 133. Эктопическое отхождение (стрелка) правой венечной артерии (ПВА). Внешний вид сердца и венечных артерий.

ПМЖВ - передняя межжелудочковая ветвь.

Рис. 134. Эктопическое отхождение (стрелка) правой венечной артерии (ПВА) выше правого (П) коронарного синуса аорты (А). Поперечный срез сердца через левый желудочек (ЛЖ) и аор­ту. Вид на переднеправую стенку аорты и ЛЖ. ЛА — легочная артерия, ПП — правое предсердие, ЛВА -левая венечная артерия, 3 - задний некоронарный синус аорты.

R.Anderson and A. Becker, 1983; A. Gittenberger-de Groot et al„ 1983), в литературе при­ведено достаточно примеров эктопии устьев ВА. R. Alexander и G. Griffith (1956) на 56 наблюдений описали пять случаев приподнятости устья ПВА, три - ЛВА и два слу­чая - устьев обеих ВА. В 1928 г. В. Adachi и в 1966 г. Gonsales Angullo и соавт. описа­ли отхождение устьев ПВА на 15 мм выше синотубулярного соединения, a D. Spring и F. Thomson (1973) описали случай с единственной ВА, устье которой отходило на 25 мм выше межзаслоночной комиссуры. Частота эктопического высокого отхожде-ния устьев ВА на большом материале проанализирована Л. С. Сперанским (1966) и О. О. Кущем (1970) и, к а к показали исследования, устья ВА оказываются часто сме­щенными по отношению к свободному краю полулунных заслонок. Приподнятость ус­тьев ВА может иметь клинические последствия даже в нормальном сердце, поскольку не будучи прикрытой полулунной заслонкой аномалия способствует развитию склеро­тического процесса под влиянием турбулентного кровотока (А. В. Смольянников и Т.А. Наддачина, 1964; В. В. Кованое и Т. И.Аникина, 1974).

К. Anderson и соавт. (1978) описали высокое отхождение ПВА, захваченной в шов при наложении аортолегочного анастомоза, представляющего собой часть процедуры Damus-Kage-Stansel.

И. И. Беришвили и В. А. Гарибян (1979) и И. И. Беришвили и соавт. (1980) так­же описали высокое отхождение ПВА при ТФ, создавшее определенные трудности при наложении аортолегочного анастомоза по Кули. Высокое отхождение В А мы, кроме того, наблюдали в нормальных сердцах и в сердцах с ОАЛА ПЖ и ТАЛА. A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983) имеют пять наблюдений эктопического от-хождения ПВА при ТАЛА. В этих случаях кроме приподнятости устья ПВА выше ли­нии синотубулярного соединения отмечалось их эксцентрическое расположение. Эк­топическое эксцентрическое отхождение устьев ВА при ТАЛА проанализировано в ра­ботах К. Anderson и соавт. (1978), М. Yacoub и R. Radley-Smith (1978), D. Goor и со­авт. (1982) и A. Gittenberger-de Groot и соавт. (1983) - этот тип дистопии венечных ар­терий может лимитировать показания к артериальной коррекции порока .

Гл а в а 9

Аномальное отхождение венечных артерий

от легочной артерии

Аномалии отхождения венечных артерий (ВА) от легочной артерии (JIA) представ­ляют собой редкую, но анатомически вариабельную группу врожденных пороков раз­вития ВА (Ф.З.Абдуллаев, 1987; R.Tiraboschi et al., 1980; U. Boning et al., 1983; E. Goldblatt et al., 1984; P. Depelchin et al., 1985; Д. Сабистон, Дж. Лоу, 1987; A. Bogers et al., 1988; U. Saueret al., 1989). Суммарная частота этой группы составляет около 1% от всех ВПС (В. В.Алекси-Месхишвили и Л.Р.Плотникова, 1974; R.Alexander and G. Griffith, 1956; J. Ogden, 1970; R. Donaldson et al., 1983; S. Heifeltz et al, 1986). От ЛА могут брать начало практически все крупные эпикардиальные ветви ВА: правая, ле­вая, обе ВА, ПМЖВ, ОВ, конусная артерия.

Среди них аномальное отхождение левой В А от Л А встречается наиболее часто, со­ставляя более 90% всех наблюдавшихся пороков ВА (Ю. С. Петросян и И. И. Беришви-ли, 1979; Ф. З.Абдуллаев и др., 1988; J. Choh et al, 1980; D. King et al, 1985). Оно встре­чается в среднем в 0,2-0,46% случаев среди всех ВПС (Ф. З.Абдуллаев, 1987; J. Keith et al, 1959; P.Alstrup et al., 1978; D. Moodie et al, 1980; D. King et al., 1985).

Другие варианты комплекса встречаются значительно реже. В литературе имеется более 500 сообщений о случаях аномального отхождения

левой ВА от ЛА. Порок может сочетаться с другими аномалиями сердечно-сосудис­той системы, но чаще бывает изолированным. По данным литературы, 8 0 - 9 0 % боль­ных с этим пороком умирают уже на первом году жизни (Н. Wesselhoeft et al., 1968; Н. Gutgesell et al., 1980; Т. Vesterlund et al., 1985; M. Guikahue et al., 1988; R. Tiraboschi et al., 1988). Среди переживших этот возраст вероятность внезапной смерти от при­ступа стенокардии или нарушений ритма также составляет 90% (С. Wilson et al., 1979; R. Kerwin et al, 1985; R. Kryne et al, 1989; A. Bogers et al., 1988). Из сказанного понятно, что порок имеет исключительно неблагоприятный прогноз, чем, по-видимо­му, следует объяснить повышенный интерес к нему, в том числе и среди отечествен­ных исследователей.

Первый этап накопления знаний о пороке характеризовался описанием единич­ных наблюдений (Д.Н.Выропаев, 1928; Б.Д. Тварьянович и др., 1951; Н.А.Михеев и А.Ф.Грибовод, 1961; Т.А.Наддачина, 1961; Т.В.Полозова и С.П.Астраханцева, 1966; Н. В. Путов и Д. И. Посевина, 1970; Ю. С. Петросян и др., 1974). Затем появи­лись первые обзорные сообщения (В.В.Алекси-Месхишвили и Л.Р.Плотникова, 1974) и первые работы, обобщающие вопросы клиники, диагностики и хирургическо­го лечения порока (Ю. С. Петросян и И. И. Беришвили, 1979; Г. Э. Фалъковский и др., 1980). Успехи в изучении порока были связаны в основном с улучшением понимания патофизиологии и клинических проявлений порока (Ю. С. Петросян и И. И. Бериш­вили, 1979; Ю. С. Петросян и др., 1990; A.LaPorta et al, 1979; J. Choh et al, 1980; KHurwitz et al, 1980; G.Mintz et al, 1983; R.Kerwin et al., 1985; S.Menahem and A.Venables, 1987; A.Marquet et al., 1989). Совершенствование вопросов диагностики (S.Jureidini et al., 1987; E.Henry et al., 1989; J.Monterroso et al., 1989; N.Sreeram et

238

al., 1989) и прогресс хирургических методов лечения порока (В. И. Бураковский и др., 1990; Л.А.Бокерия и др., 1997; В.П.Подзолков и др., 1997; E.Arciniegas et al., 1980; М. Guikahue et al., 1987; A. Marquet et al., 1989; M. Papa et al., 1990) плохо согласуют­ся с недостаточным изучением анатомического субстрата патологии. К сожалению, до настоящего времени не был понятен механизм формирования аномалии. Для устране­ния существующего диссонанса необходимы дальнейшие углубленные исследования морфологических особенностей порока.

Отхождение правой ВА от ЛА встречается только в 0,003% случаев по данным ко­ронарной артериографии (R. Hobbs et al., 1981). На рассматриваемый период описано только 40 случаев аномалии (Ф.З.Абдуллаев, 1987; J.Coe et al., 1982; L.Gerlis et al., 1990). В отличие от аномального отхождения левой ВА порок часто сочетается с дру­гими ВПС. Обращает на себя внимание высокая частота сочетания с дефектом аорто-легочной перегородки и двухстворчатым клапаном аорты (Ф. Р. Рагимов и А. С. Шары кин, 1982; Ф.З.Абдуллаев, 1987; G.Rowe and W.Young, 1960; A.Morrow et al., 1962; A.Cornoetal.,1988).

Аномальное отхождение правой ВА от ЛА, равно как и отхождение ПМЖВ, ОВ или конусной артерии от Л А, обычно не ведет к тяжелым нарушениям гемодинамики. Напротив, прогноз больных с отхождением обеих В А от Л А неблагоприятен. При от­сутствии сопутствующих ВПС больные с данным вариантом отхождения ВА умирают уже на 1-2 неделе жизни.

При редкости указанных вариантов понятно, что в отечественной литературе ма­териалы по ним представлены единичными сообщениями (А. С. Шарыкин и В. А. Гари бян, 1980; В. И. Бураковский и др., 1981,1982; Ф. З.Абдуллаев, 1987). Ни в отечествен­ной, ни в зарубежной литературе мы не встретили работ, полно освещающих вопросы анатомии ВА и желудочкового комплекса при аномальном отхождении ВА от ЛА. Здесь, по-видимому, следует идти по пути дальнейшего накопления и последующего обобщения материала.

1. Аномальное отхождение левой венечной артерии от легочной артерии

Аномальное отхождение левой ВА от ЛА - врожденный порок сердца, уже в ран­нем возрасте представляющий собой серьезную угрозу здоровью больных и сопровож­дающийся высокой смертностью. Без хирургического лечения около 90% больных по­гибают в первые месяцы жизни (Ю. С. Петросян и И. И. Беришвили, 1979; Г. Э. Фаль ковский и др., 1980; Н. Wesselhoeft et al., 1968; E.Arciniegas et al., 1980; H. Gutgesell et al., 1980; T.Vesterlund et al, 1985; M. Guikahue et al, 1988; R. Tiraboshi et al, 1988; KHurwitz et al, 1989).

Среди больных, перенесших этот возраст, также часты случаи так называемой внезапной смерти в результате ишемических повреждений миокарда и аритмий (Ю. С. Петросян и И. И. Беришвили, 1979; J. Bagger et al., 1985; R. Kerwin et al., 1985). Единственной возможностью улучшения перфузии миокарда и стабилизации состоя­ния больных при данном пороке является хирургическое лечение. Определение хи­рургической тактики и целесообразности выполнения операции у этих больных пред­полагает понимание анатомических нарушений, определяющих выживаемость боль­ных. К сожалению, в доступной литературе мы не нашли материалов, освещающих со­стояние желудочкового комплекса, артериальных и атриовентрикулярных клапанов, а также детальное описание анатомии ВА при данном пороке.

Существующие по этому вопросу данные, как правило, ограничены описанием межкоронарных анастомозов (Ф. З.Абдуллаев и др., 1988; N. Wright et al. 1970; A. La Porta et al., 1979), состоянием левого желудочка и констатацией анатомических по­вреждений миокарда и структур левого желудочка, определяющих его насосную

239

функцию (Ф. З.Абдуллаев и др., 1988; М. Turina et al., 1974; J.Askenazi and A. Nadas, 1975; R. Flemma et al, 1975; P. Vouhe et al., 1987; A. Bogers et al., 1988).

Непонятен и эмбриогенез аномалии. Существующие теории эмбриогенеза ВА (A.Abricossoff, 1911; Н. Hackensellner, 1955) несостоятельны в объяснении эмбриоге­неза аномального отхождения левой ВА от ЛА. В связи с этим приводим анализ собст­венных наблюдений 12 сердец с аномальным отхождением левой ВА от Л А, материалы морфологического и морфометрического исследования которых, на наш взгляд, могут пролить свет на некоторые вопросы, не имеющие должного освещения в литературе.

Нами изучено 12 сердец больных с аномальным отхождением левой ВА от ЛА, умерших в возрасте от 4,5 мес до 39 лет. 10 из этих сердец были от детей, умерших в возрасте до двух лет (И. И. Беришвили и др., 1998).

Желудочковый комплекс

Межжелудочковая перегородка

В норме, как известно, передняя и задняя межжелудочковые перегородки образу­ют тупой угол, равный 137° (±8,6° ±0,9°) (рис. 135,А). При аномальном отхождении ле­вой ВА от ЛА этот угол в среднем составил 97° (±7,6° ±1,1°) (рис. 135,Б). Приведенные данные свидетельствуют о том, что в сердцах с аномальным отхождением левой ВА о ЛА нарушена нормальная пространственная ориентация передней и задней межжелу­дочковых перегородок (рис. 135).

Рис. 135. Пространственные взаимоотношения передней (ось OY) и задней (ось ОХ) межжелу­дочковых перегородок в норме (А) и при аномальном отхождении левой венечной артерии от легочной артерии (Б). Поперечный срез сердца ниже атриовентрикулярных клапанов. Ввер­ху - препараты сердца, внизу - схемы к ним. В схематической сноске к пороку показаны изменения в ориентации перегородок (стрелки), приводящие к изменению объемных характеристик правого (ПЖ) и левого (ЛЖ) желудочков.

Крупными стрелками на схемах показан выводной отдел ЛЖ.

240

Правый и левый желудочки

Морфологически передняя и задняя межжелудочковые перегородки при аномаль­ном отхождении левой ВА от ЛА сформированы. Однако задняя межжелудочковая пе­регородка сдвинута в сторону полости правого желудочка, а передняя перегородка смещена вперед. В результате этого полость правого желудочка уменьшается и в при­точном, и в выводном отделах. Уменьшение объема правого желудочка за счет эквива­лентного увеличения объема левого желудочка, вследствие смещения перегородок, определяет так называемую доминантность левого желудочка. В литературе достаточ­но широко рассматриваются вопросы дилатации левого желудочка при аномальном отхождении левой ВА от ЛА. Материалов же, характеризующих состояние правого желудочка в доступной литературе мы не нашли. По-видимому, приведенные матери­алы свидетельствуют не о гипоплазии правого желудочка и не о дилатации левого же­лудочка. В данном случае правильнее было бы говорить о доминантности одного (лево­го) и недоминантности другого (правого) желудочка, поскольку изменение объема по­лостей желудочкового комплекса в сердцах с аномальным отхождением левой ВА от ЛА обусловлено исходным нарушением ориентации перегородок сердца.

Существование недоминантного правого желудочка во всех случаях определяется и при наружном осмотре сердца, при детальном изучении топографии ВА, определяю­щих ориентацию передней и задней межжелудочковых перегородок (рис. 136).

Рис. 136. Изменение объемных характеристик правого (ПЖ) и левого (ЛЖ) желудочков при аномальном отхождении левой венечной артерии от легочной артерии. Общий вид сердца спереди (А) и сзади (Б).

Атриовентрикулярные и артериальные клапаны

В результате доминантности левого желудочка и сдвига задней перегородки изме­няется количественное взаимоотношение атриовентрикулярных клапанов (Ф. 3. Аб-дуллаев, 1987). Атриовентрикулярные клапаны сформированы правильно. С качест­венных позиций нормально сформирована и задняя межжелудочковая перегородка: она содержит синусную и трабекулярную части. Однако вследствие правого смещения задней межжелудочковой перегородки (рис. 137) резко сужается проходимость право­го атриовентрикулярного отверстия за счет эквивалентного увеличения левого.

Как показали наши исследования, изменение конфигурации межжелудочковой перегородки обусловливает передний (по сравнению с нормой) сдвиг обоих артериаль-

241

Рис. 137. Вид на основание сердца в норме (А) и при аномальном отхождении левой ВА от ле­гочной артерии (Б). А - устья венечных артерий, отходящих от аорты (А), показаны малыми стрелками, положение задней межжелудоч­

ковой перегородки — большими. Б - устья правой венечной артерии, отходящей от аорты и левой венечной артерии,

отходящей от легочной артерии, показаны малыми стрелками. Светлой крупной стрелкой показано смещение задней

межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка (ПЖ).

ных клапанов (см. рис. 137), причем аортальный клапан по отношению к клапану ЛА располагается более кзади, чем в норме (рис. 138, ось а-а).

Плоскость аортального клапана по отношению к оси межжелудочковой перегород­ки в сердцах с аномальным отхождением левой ВА от ЛА расположена несколько на­клонно, угол между ними составляет 71" (±5,4° ±0,7°).

По отношению к центральной оси сердца центральная ось аортального клапана ориентирована вправо и кзади. Плоскость клапана ЛА практически перпендикулярна оси межжелудочковой перегородки - угол между ними составляет 85° (±4,2° ±0,4°), по­этому центральная ось легочного клапана практически горизонтальна. Угол, образо-

Рис. 138. Пространственные взаимоотношения артери­альных клапанов (ось а-а) устьев венечных артерий (ось с-с) и конусной перегородки (ось у-у) (в сопоставлении с перпендикуляром (ось х~х) к линии, проведенной по заднему краю атриовентрикулярных клапанов) в норме и при аномальном отхождении левой ВА (АО ЛВА) от ле­гочной артерии (в зависимости от синуса легочной арте­рии, от которого отходит венечная артерия). При аномальном отхождении левой ВА от легочной артерии стрелкой показана ротация конуса (ось а-а) кзади.

ПВА - правая венечная артерия, ОВ и П М Ж В - огибающая и передняя межжелудочковая ветви левой ВА, КА - конусная артерия.

242

ванный центральными осями аортального и легочного кла­панов, составляет 156° (±7,1° ±0,6°) и свидетельствует о том, что они ориентированы под уг­лом друг к другу.

Однако одно только взаимо­отношение центральных осей артериальных клапанов не пол­ностью отражает их пространст­венные взаимоотношения. Вви­ду перекрута (twist - англ.) их плоскостей относительно друг друга при аномальном отхожде-нии левой ВА от ЛА клапан аор­ты смотрит вперед, а клапан ле­гочного ствола - назад.

Как уже отмечалось выше, пространственная ориентация межжелудочковых перегородок в сердцах с аномальным отхож-дением левой ВА от ЛА наруше­на. В результате этого, в отли­чие от нормальных сердец, в ко­торых аортальный клапан ори­ентирован косо по отношению к левому желудочку, в сердцах с аномальным отхождением ле­вой ВА от ЛА он отходит прак­тически горизонтально.

Плоскость же легочного клапана перекручена кзади и по отношению к выводному от­делу правого желудочка, и по отношению к аортальному кла­пану. В результате этих прост­ранственных изменений в ори­ентации артериальных клапа­

нов изменяется и их отношение к перитрункальному кольцу. С ретробульбарным фраг­ментом перитрункального кольца сближается плоскость клапана ЛА (рис. 139).

Венечные артерии

В норме ВА отходят от лицевых синусов аорты. Крупные венечно-артериальные стволы не перекрещивают друг друга и отходят под тупым углом друг к другу, не ком­прометируя венечный кровоток.

В норме правая ВА отходит от 1-го лицевого синуса аорты и следует далее вдоль правой атриовентрикулярной борозды. Левая ВА отходит от 2-го лицевого синуса аор­ты и, делясь на уровне заднего лицевого синуса легочного клапана, следует далее в ви­де двух основных ветвей: огибающей и передней межжелудочковой (рис. 140).

Огибающая артерия следует в левой атриовентрикулярной борозде, а передняя межжелудочковая - в передней межжелудочковой борозде.

При большой вариабельности близости следования ствола и ветвей левой ВА сбоку (слева) и сзади от легочного клапана общим для всех сердец является то, что левая ВА и далее П М Ж В в норме окружают легочный клапан сзади и сбоку (слева) (рис. 141).

Рис. 139. Схема формирования аномального отхождения левой венечной артерии от легочной артерии (В). Пояснения к фрагментам А и Б схемы см. в подписи к рис. 7. Полное объяснение см. в тексте.

В - звездочками ограничен задний фрагмент перитрункального коль­ца, располагающийся ниже заднего приподнятого (показано толстой темной стрелкой) края аорты. Показан перекрут плоскости клапана ле­гочной артерии (ЛА) кзади. Передний его край приподнят резко кверху (маленькая стрелка), задний, наоборот, - опущен (стрелки). В резуль­тате этого область заднего лицевого синуса ЛА тесно соприкасается с перитрункальным кольцом.

243

Рис. 140. Коррозионный препарат. Нормальное сердце. Для визуализации взаимоотношений между левой венечной артерией (ЛВА) и легочной артерией легочный ствол выше клапанов легочной арте­рии удален.

ЛВА, отходящая от 2-го (2) лицевого синуса аорты (А), огибает сзади ле­гочную артерию и делится на огибающую и переднюю межжелудочковую (ПМЖВ) ветви. Последняя далее следует вдоль одноименной борозды.

ПЖ и ЛЖ - правый и левый желудочки, УЛП - ушко левого предсердия

Легочный клапан окружен сегментом перитрункального кольца на протяжении 2/3 заднего лицевого и половины нелицевого синусов (см. рис. 141,А).

При аномальном отхождении левой ВА от ЛА правая ВА, как и в норме, отходит от 1-го лицевого синуса аорты, левая же - от ЛА (рис. 142), причем в 10 (83,3%) наших наблюдениях она отходила от заднего лицевого синуса ЛА, в одном - от нелицевого и в одном - от нелицевого и заднего лицевого одновременно (см. рис. 138). Во всех слу­чаях наблюдали правильное следование и периферическое распределение правой ВА. Во всех 12 наблюдениях она была резко расширена и извита.

В отличие от нормальных сердец при аномальном отхождении левой ВА от ЛА ле­вая ВА и ее магистральные ветви не окружают клапан ЛА. Ретробульбарный сегмент перитрункального кольца при данной аномалии отсутствует (адсорбирован). Тотчас после отхождения от заднего (чаще всего) лицевого синуса ЛА левая ВА делится на

Рис. 141. Схема взаимоотношения между аортой (А), легочной артерией (ЛА) и левой венечной артерией (ЛВА) в норме (А) и при аномальном отхождении ЛВА от ЛА (Б). В норме (А) ЛВА и передняя межжелудочковая ветвь (ПМЖВ) окружают легочный клапан (в пределах задне­го лицевого (3) и нелицевого (Н) синусов - фрагмент БА ограничен треугольными стрелками). При аномальном отхождении ЛВА от ЛА (Б) ствол ЛВА очень короток или вовсе отсутствует (треугольная стрелка). Отходя ча­ще всего от заднего лицевого синуса ЛА, ЛВА тотчас де­лится на огибающую ветвь (ОВ) и ПМЖВ.

В — кровоток по ОВ после «лигации» ЛВА. (1) - при пе­ревязке ПМЖВ (вместо ЛВА) в ОВ поступает кровь из ЛА. (2) - при низкой перевязке ЛВА кровоток из ПМЖВ в ОВ резко ограничен. При высокой перевязке (3) или закрытии устья ЛВА из ЛА (4) кровоток по ОВ (ретроградный - из ПМЖВ) улучшается.

1 и 2 - 1-й и 2-й лицевые синусы аорты, П и 3 - перед­ний и задний лицевые синусы легочной артерии, Н -нелицевые синусы аорты и легочной артерии, ПВА -правая венечная артерия, ЛС - легочный ствол, ЗКЛ -заслонка клапана, Л - лигатура, Зп - заплата.

244

Рис. 142. Препарат сердца с аномальным отхождением ле­вой венечной артерии (JIBA) от легочной артерии (ЛА). Зонд из легочного ствола проведен в ЛВА и далее в П М Ж В (стрелка). А -аорта.

ветви: ОВ и П М Ж В (см. рис. 138 и 141). Ствол левой ВА практически не имеет протяженности. Дальнейшее следование и периферическое распределение левой ВА не отличались от нормы. Указанные анатомические особенности, на наш взгляд, имеют важное клиничес­кое и хирургическое значение, не нашедшее должного трактования в литературе.

Как известно, гемодинамически перфузия бассей­на передней межжелудочковой перегородки (через вет­ви правой В А) страдает редко. Как следует из данных литературы, в большинстве случаев аномального от-хождения левой ВА от ЛА отмечается ухудшение кро­воснабжения бассейна ОВ - определяется ишемия пе-реднебоковой стенки левого желудочка. Это обусловле­но шунтированием крови, поступающей через колла-терали в ПМЖВ, в ЛА (D. Sabiston et al., 1960; А. Вайе et al., 1967; М. Turina et al, 1974; J. Bagger et ah, 1985), вследствие низкого давления в последней. Следова­тельно, проблема недостаточности перфузии миокарда при аномальном отхождении левой ВА от ЛА представ­ляет собой не столько проблему перфузии по левой ВА, сколько проблему кровотока в бассейн огибающей ветви (см. рис. 141). В 11 случаях выявлен правый тип доминантности кровоснабжения сердца и в одном -

сбалансированный, что, на наш взгляд, очень важно в прогностическом плане, поскольку свидетельствует об ограниченности бассейна кро­воснабжения ОВ при аномальном отхождении левой ВА от ЛА.

Коллатеральные сосуды

Степень выраженности межкоронарных коллатералей между правой и левой ВА оце­нивали по уровню перетоков по прижизненным коронарограммам и визуально по секци­онным данным. Несмотря на то что перетоки определялись от конусной артерии, ветви острого края, задней межжелудочковой ветви правой ВА (см. рис. 83) и, по данным коро-нарографии, через септальные коллатерали, эффективный коллатеральный кровоток при аномальном отхождении левой ВА от ЛА, как правило, обусловлен анастомозами не­посредственно между ветвями правой ВА (конусной, ветви острого края) и ПМЖВ.

За исключением одного случая заполнение ОВ было ретроградным через ПМЖВ. Только в одном случае при секционной наливке ВА можно было констатировать пря­мой анастомоз между правой ВА и заднебоковой ветвью ОВ левой ВА.

Указанные данные свидетельствуют о том, что при аномальном отхождении левой ВА от ЛА заполнение ОВ практически всегда осуществляется ретроградным путем че­рез ПМЖВ.

Обсуждение

Аномальное отхождение левой ВА от ЛА - редкий врожденный порок сердца (J. Choh et al., 1980; R. Caldwell et al., 1983), на долю которого приходится 0,25-0,45% всех ВПС (Ф.З.Абдуллаев и др., 1988; P.Alstrup et al, 1978; D.King et al., 1985). По данным J. Keith и соавт. (1959), J. Ogden (1970) и D. Moodie и соавт. (1980), порок встречается у 1 из 300 тыс. живых новорожденных.

Аномалия впервые описана М. Abbott (1908) у 60-летней женщины, умершей вне­запно, и в современной литературе больше известна как «синдром Бланда-Уайта-Гар-ланда», названная так в честь авторов, описавших классические клинические и элек­трокардиологические признаки порока (Е. Bland et al., 1933).

245

Как известно, в основе нарушений гемодинамики при аномальном отхождении ле­вой ВА от ЛА лежит дефицит перфузии по системе левой ВА, обусловливающий разви­тие ишемического повреждения миокарда. Кроме того, у некоторых больных развивает­ся аневризма левого желудочка или митральная недостаточность, обусловленная пост­инфарктной дисфункцией папиллярных мышц и дилатацией фиброзного кольца мит­рального клапана (Г. Э. Фальковский и др., 1980; Ф. З.Абдуллаев и др., 1988; В. И. Бура-ковский и др., 1989; Ю.С.Петросян и др., 1990; S.Almeida de Oliveira et al., 1977; F.Laborde et al., 1981; P. Vouhe et al, 1987; R. Kryne et al, 1989; A. Smith et al., 1989).

Прогноз аномалии крайне неблагоприятный. Без хирургического лечения первый год жизни переживают только больные с хорошо развитой сетью коллатеральных со­судов. В литературе описано только 78 случаев, когда больные доживали до взрослого возраста (Л. А. Бокерия и др., 1997; F. Jhekbawa et al., 1976; D. Moodie et al., 1983).

В свете все возрастающих возможностей хирургической коррекции большинства ВПС у детей, начиная практически с возраста новорожденности, слабая изученность механизмов формирования ВА и недостаточная освещенность анатомии ВА представ­ляются полным анахронизмом. Сказанное не в последнюю очередь относится к ано­мальному отхождению левой ВА от ЛА, где крайне недостаточное освещение указан­ных вопросов несовместимо с неблагоприятным прогнозом аномалии.

В связи с этим нам представляется логичным коротко остановиться на данных, проливающих свет на эмбриогенез и анатомию порока, и связанных с ними некоторых хирургических аспектах.

Эмбриогенез аномального отхождения левой ВА от ЛА, равно, как и нормальное от-хождение В А от аортальных синусов, до настоящего времени был непонятным и оста­вался предметом дискуссии (W.McAlpine, 1975; E.Aikawa and J.Kawano, 1982; С. Heintzberger, 1983; A. Bogers et al., 1988; V. Sans-Coma et al., 1988). До последнего вре­мени отхождение левой ВА от ЛА объясняли по А. Абрикосову (1911), согласно которо­му при неправильном разделении общего артериального ствола левая ВА может отхо­дить от синусов ЛА (см. рис. 4,А) (Ю.С.Петросян и И.И.Беришвили, 1979; T.Chan, 1978). Теория эта не отвечает на вопрос, в каких случаях происходит правильное и в каких - неправильное разделение общего артериального ствола. Кроме того, аорта и ЛА при данном пороке разделены правильно. Несостоятельность теории Абрикосова подтверждена и сроками появления ВА, которые, как известно, соединяются с магист­ральными артериями уже после разделения общего артериального отверстия. Несосто­ятельна в этом плане и теория Н. Hackensellner (1955) (см. рис. 4,Б), согласно которой зачатки ВА образуются во всех шести синусах артериальных клапанов. Эта теория не может объяснить, почему при аномальном отхождении левой ВА от ЛА сохраняется за­чаток именно в ЛА. Кроме того, сейчас уже доказано: венечно-артериальные зачатки не появляются ни в аорте, ни в ЛА. Наоборот, готовое венечно-артериальное сплетение прорастает в артерии снаружи вовнутрь (М. Bartelings et al., 1988).

Ранее полагали, что полулунные клапаны формируются в одной плоскости (L. Van Mierop, 1979; G.Anselmi et al., 1981; R. Thompson et al., 1983). Как свидетельствуют данные A. Gittenberger-de Groot (1986) и М. Bartelings (1990), артериальные клапаны формируются под углом друг к другу. Причем формирование артериальных заслонок не зависит от септации артериального отверстия (S.Rammos et al., 1989; A. Bogers 1983). Не зависит от септации артериального отверстия и формирование устьев ВА, поскольку к моменту пенетрации аортальной стенки венечно-артериальным сплете­нием септация артериальных отверстий, как правило, завершена (A. Bogers et al., 1988). От чего же зависит нормальное формирование ВА в лицевых синусах аорты? Каковы механизмы аномального формирования ВА в синусах ЛА? В доступной лите­ратуре ответа на эти вопросы нет. Более того, авторы публикаций единодушны во мне­нии, что существующие теории эмбриогенеза ВА в норме и в сердцах с аномальным от-хождением ВА от ЛА несостоятельны.

Поэтому представляется небезынтересным привести некоторые данные, ранее не использованные в качестве аргументов для объяснения этих процессов, но имеющие,

246

на наш взгляд, первостепенное значение именно для понимания нарушений, наблюда­ющихся в сердцах с аномальным отхождением ВА от ЛА.

Согласно материалам, приведенным в третьей главе «Тезиса» М. Bartelings (1990), позиция артериальных клапанов в эмбриональном и дефинитивном сердцах сходна. Сходна, но не идентична. Сходство заключается в наклоне плоскости аортального кла­пана относительно легочного и межжелудочковой перегородки. Отсутствие же иден­тичности, как следует из разъяснений A. Gittenberger-de Groot (1991 г., персональное сообщение), обусловлено тем, что по мере окончательного формирования сердца отме­чаются некоторое приподнятие плоскости аортального клапана относительно исходной эмбриональной позиции и уменьшение исходного угла, образованного плоскостью по­следнего с плоскостями легочного клапана и межжелудочковой перегородки. О накло­не плоскости аортального клапана свидетельствуют материалы исследований и других авторов. Так, по данным И. Б. Кузьминой и соавт. (1990), основанных на морфометри-ческих исследованиях слепков сердца, плоскость аортального клапана наклонена отно­сительно оси межжелудочковой перегородки. По данным левой вентрикулографии, проанализированным М. Н. Махкамовой (1986), нормальная ориентация клапана аор­ты относительно горизонтальной плоскости составляет 15 . Согласно данным морфоме-трического исследования, проведенного нами, угол между плоскостями аортального клапана и межжелудочковой перегородки составляет 71°. Столько внимания приведен­ным материалам мы уделяем неслучайно. Мы полагаем, что в них кроется ключ к по­ниманию формирования аномального отхождения левой ВА от ЛА.

Ранее мы уже отмечали, что процесс соединения венечно-артериального сплете­ния с одним из артериальных стволов детерминирован изгибом неразделенного арте­риального отверстия и ориентацией плоскостей разделенного аортального и легочного клапанов.

В норме эти ориентационные особенности являются основой сближения перитрун-кального кольца с синотубулярным сегментом восходящей аорты, и в частности с ее лицевыми синусами (см. рис. 131, 139).

Как отмечалось выше, при аномальном отхождении левой ВА от Л А изменяется геометрия перегородок сердца, меняющая и пространственную ориентацию артери­альных клапанов. Мы полагаем, что в основе закладки аномального отхождения ле­вой ВА от ЛА лежат именно эти изменения пространственных взаимоотношений аор­тального и легочного компонентов делящегося артериального отверстия и изменения взаимоотношений перитрункального кольца с этими структурами (см. рис. 131, 139). Отхождение левой ВА от заднего лицевого синуса ЛА обусловлено прилежанием пери­трункального кольца именно к этому синусу ЛА. При прочих пространственных взаи­моотношениях перитрункального кольца и артериальных клапанов возможно отхож­дение ВА от прочих синусов.

Таким образом, смещение перегородок сердца изменяет пространственную ориен­тацию артериальных клапанов. За аномальное отхождение левой ВА от ЛА ответст­венно изменение пространственных взаимоотношений артериальных клапанов и пе­ритрункального кольца.

Каковы анатомические последствия смещения перегородок сердца? Ведь они обус­ловливают формирование одного доминантного и одного недоминантного желудочков. Для оценки «доминантности» или «недоминантности» желудочков, по-видимому, следует коротко остановиться на сущности этих терминов, тем более, что в литературе они не имеют однозначного толкования.

Термин «доминантность желудочков», по-видимому, возник при сопоставлении анатомических особенностей желудочкового комплекса с результатами коррекции ат-риовентрикулярных септальных дефектов (A. Gittenberger-de Groot, 1990; M.Ilbavi et al., 1990). Из-за правого смещения задней перегородки закрытие дефекта при данном пороке делит сообщающийся до операции желудочковый комплекс на большой (ле­вый) и малый (правый) желудочки. Впоследствии все сердца с ВПС с разными объема­ми наполнения желудочков стали относить к сердцам с доминантными желудочками

247

(W. Thies et al., 1986; A. Cifarelli et al., 1989). К этой категории сердец стали относить и сердца с атриовентрикулярными септальными дефектами, и сердца с гипоплазией правого желудочка, и сердца с гипоплазией левого желудочка (W. Thies et al., 1986). Между тем, представляя патофизиологически однородную группу сердец, в которой один из желудочков не в состоянии генерировать адекватный ударный объем при при­емлемом венозном давлении, анатомически указанная группа, несомненно, разнород­на. Если гипоплазия желудочка - это его недоразвитие главным образом за счет уменьшения «функционирования» его трабекулярной части вследствие уменьшения кровотока по нему (желудочку) из-за других анатомических причин (критического стеноза или атрезии Л А или аорты, например), то доминантность - это истинная ано­малия формирования желудочка вследствие врожденного смещения задней перего­родки в полость одного из желудочков. Правое ее смещение при атриовентрикуляр-ных септальных дефектах приводит к щелевидному сужению приточного отдела ПЖ. Мы наблюдали одно такое сердце с тетрадой Фалло. Смещение задней перегородки в полость ПЖ при аномальном отхождении левой ВА от ЛА в литературе не описано.

Между тем этот анатомический признак при данном пороке, как оказалось, не только ведет к анатомическим нарушениям в желудочковом комплексе (формирова­нию доминантного левого и недоминантного правого желудочков), но и лежит в осно­ве аномального формирования венечно-артериальной системы. Исходя из представ ленных данных было бы интересным изучить влияние недоминантности ПЖ на вы живаемость этих больных, тем более что влияние уменьшения полости ПЖ на резуль­таты операции в литературе уже отмечалось (Ю.С.Петросян и др., 1974; Г.Э.Фалъ-ковский и др., 1980; Н. Wesselhoeft et al., 1968).

Тут на первый план выдвигается проблема оценки возможностей недоминантного желудочка в обеспечении адекватного сердечного выброса (В. А. Бухарин и др., 1989; W. Thies et al., 1986). С развитием эхокардиографии резко возросла возможность диаг­ностики латерального смещения задней межжелудочковой перегородки и выявления случаев с доминантными (и недоминантными) желудочками, тем более, что в послед­нее время роль этого метода в диагностике аномального отхождения левой ВА от ЛА значительно пересмотрена (В.И.Бураковский и др., 1989; R.Caldwell et al., 1983; P. Robinson et al., 1984; S. Jureidini et al., 1987; E. Henry et al., 1989; J. Monterroso et al, 1989).

Эходиагностика порока основана на:

а) отсутствии визуализации устья левой В А в аортальном синусе;

б) визуализации устья левой ВА в ЛА;

в) обнаружении расширения правой ВА в парастернальной проекции поперечного сечения аорты.

При допплеркардиографии при этом регистрируется турбулентный систолодиа-столический поток в легочный ствол. На нагл взгляд, степень недоминантности ПЖ следует оценивать в проекции четырех камер по степени правого смещения задней МЖП вправо. Окончательное суждение об этом можно будет составить по данным пра­вой вентрикулографии в сочетании с анализом результатов операции.

В литературе нет материалов, освещающих анатомию ВА при аномальном отхож­дении ВА от ЛА. Крайне недостаточно освещены как отхождение ВА от легочных си­нусов (табл. 19), так и взаимоотношения ВА с артериальными клапанами.

Как следует из табл. 19, аномальная левая ВА, по данным литературы, чаще отхо­дит от нелицевого легочного синуса. По нашим же данным, она в 8 3 % случаев отходит от заднего лицевого синуса легочной артерии, что чаще всего позволяет производить прямую реимплантацию аномальной ВА в аорту.

Как следует из специального исследования ВА, посвященного изучению взаимоот­ношений ВА с артериальными клапанами (М. Geens et al., 1971), ретробульбарный сег­мент перитрункального кольца, из которого сформирован ствол левой ВА, в норме ок­ружает легочный ствол приблизительно на протяжении 39-40% его просвета. В норме

248

Т а б л и ц а 1 9

Отхождение левой венечной артерии от синусов легочной артерии (по данным литературы)

ствол левой ВА делится на ОВ и ПМЖВ по­зади легочного ствола. При аномальном от­хождении левой ВА от ЛА ствол левой ВА отсутствует. Сразу по отхождении от Л А левая ВА делится на ПМЖВ и ОВ. Поэтому она не окружает легочный ствол.

Отсюда, мобилизация левой ВА и обна­ружение ее устья играют первостепенное значение для результатов операции, по­скольку перевязка левой ВА кпереди или сбоку от легочного клапана может обер­нуться перевязкой ПМЖВ (рис. 143) или резчайшим ограничением кровотока по ОВ (см. рис. 141). Патофизиологическая сущ­ность такой операции заключается в рез­ком падении давления либо поступлении венозной крови (из ЛА) в бассейн ОВ со всеми вытекающими отсюда последствия­ми. Если до такой «перевязки левой ВА» ОВ кровоснабжается из системы ПМЖВ ретроградно (через коллатерали от ПВА) и недостаточная перфузия миокарда связана со сбросом крови в ЛА, то после таких опе­раций ишемия миокарда бассейна ОВ усу­губляется, поскольку в ОВ будет поступать кровь либо из ЛА с низким давлением, ли­бо ограниченный поток крови ретроградно из ПМЖВ.

Как следует из сказанного, а также с учетом наших данных, что аномальная левая ВА чаще отходит от заднего лицевого синуса Л А, наиболее надежным способом «лига-ции» левой ВА является пластическое закрытие заплатой либо ушивание устья по­следней из просвета ЛА (см. рис. 141,В).

Значение понимания анатомии левой ВА и возможных путей эффективного кро­воснабжения ветвей левой ВА в свете проводимых здесь фактов трудно переоценить. Известно, что доминантность типа кровоснабжения сердца прямо определяет естест­венную выживаемость больных с аномальным отхождением левой ВА от ЛА (Ф.З.Абдуллаев и др., 1988; U.Sauer et al., 1989). Это обусловлено особенностями межкоронарной коллатеральной циркуляции при аномальном отхождении левой ВА от ЛА, а также тем, что перетоки от правой ВА дренируются непосредственно в ПМЖВ и только после этого - ретроградно - в систему ОВ (Ю. С. Петросян и др.,

Рис. 143. Препарат сердца с аномальным от­хождением левой венечной артерии от ле­гочной артерии (ЛА). Причиной смерти больного послужила острая сердеч­ная недостаточность, развивающая после перевязки пе­редней межжелудочковой ветви (ПМЖВ).

А - аорта.

249

1990). Эти данные позволяют, на наш взгляд, объяснить характерную для аномаль­ного отхождения левой ВА от ЛА локализацию ишемии в переднелатеральной стен­ке Л Ж , то есть в бассейне ОВ.

Прижизненно дефицит перфузии миокарда бассейна ОВ обусловлен сбрасыванием крови в ЛА с низким давлением и сопротивлением, а при «неадекватной перевязке ле­вой ВА» - уменьшением кровотока либо полным прекращением перфузии этой облас­ти оксигенированной кровью, приводящей к фатальным последствиям.

Сохранение ишемических изменений в сердце после операции (D. McNamara and G. El-Said, 1973; С. Wilson et at, 1977; С Landholt et al., 1986; P. Vouhe et al., 1987) обус­ловлено этими же особенностями анатомии левой ВА, а не мифическими преимущест­вами двухкоронарной системы кровообращения над однокоронарной с якобы высоким риском внезапной смерти (В.И.Бураковский и др., 1989; C.Wilson et al., 1979; R. Kerwin et al., 1985; S. Westaby and G. Davies, 1986). Дело в том, что больные с един­ственной ВА, как правило, не имеют ишемических изменений в сердце, и чаще всего эта особенность анатомии ВА определяется у людей преклонного возраста случайно, после смерти (Ю.С. Петросян и Л. С. Зингерман, 1974; W. Causing et al., 1977; Siew Yen Ho et al., 1985; Th. Lesser and A. Schneider, 1990). С этих позиций хирургический перевод сердца с аномальным отхождением левой ВА от ЛА на однокоронарную систе­му кровообращения казалось бы не имеет противопоказаний. Тут важно понимать, что в сердцах с единственной ВА, равно как и в сердцах с нормальной двухкоронарной системой кровообращения, кровоток осуществляется по сосудам, соединенным друг с другом по кругу или под тупым углом. При аномальном отхождении левой ВА от ЛА (как и во всех сердцах со сформированной двухкоронарной системой кровообращения) ПМЖВ и ОВ соединены друг с другом под острым углом, что при ретроградном запол­нении ОВ может служить препятствием для нормального кровотока по последней. Во всяком случае принято считать, что при тангенциальном отхождении ВА от аорты ко­сое расположение ВА относительно стенки аорты ухудшает венечный кровоток (J. Mahowald et al., 1986; J. Partridge et al., 1986).

Как следует из вышеизложенного, сама по себе операция перевязки ствола левой ВА не может быть причиной неудовлетворительных непосредственных результатов. Тут, по видимому, определенную роль сыграло то, что в то время, когда стали выпол­нять операцию перевязки левой ВА, еще плохо был разработан раздел хирургии ВА у новорожденных. Относительно лучшие результаты этих (табл. 20) и других операций у более старших детей обусловлены тем, что большинство критических больных с не­благоприятной анатомией порока не переживают младенчества. И тем не менее, ре­зультаты этой операции оставались неудовлетворительными. Причина этого, на наш взгляд, кроется в том, что, по-видимому, пути оптимизации любой операции следует искать в углублении представлений об анатомии порока и в выявлении причин, кото­рые могли бы компрометировать их результаты.

Среди первичных анатомических факторов, определяющих выживаемость боль­ных после операции, в литературе (Ф. З.Абдуллаев и др., 1988; R. Kerwin et al., 1985; P. Vouhe et al., 1987; R. Kryne et al., 1989) отмечены:

1) степень развития межкоронарных анастомозов;

2) доминантность типа кровообращения сердца;

3) гипоплазия П Ж .

Все прочие анатомические факторы, анализируемые в литературе, являются вто­ричными, то есть производными от степени развития межкоронарных анастомозов. Сюда в первую очередь следует отнести:

1) повреждение миокарда;

2) дилатацию ЛЖ (иногда с формированием огромной аневризмы Л Ж ) и митраль­ную недостаточность;

3) тотальную недостаточность клапанов сердца;

4) инфекционный эндокардит и др.

250

Т а б л и ц а 2 0

Смертность после лигации устья левой венечной артерии

Авторы

Т. Chan

Г. Э. Фальковский др.

Е. Arciniegas et al.

D. Driscoll et al.

F. Laborde et al.

Д. Сабистон и Дж. Лоу

R. Bunton et al.

В. И. Бураковский и др.

Z. Faraoki et al.

R. Hurwitz et al.

И т о г о . . .

Год публика­

ции

1978 [97]

1980 [39]

1980 [57]

1981 [118]

1981 [194]

1984 [32]

1987 [90]

1989 [9]

1989 [126]

1989 [166]

у детей 1-го

абс.

1/1

2/4

6/8

4/5

8/8

21/26

Результаты

года жизни

%

100,0

50,0

75,0

80,0

100,0

81,0

у взрослых больных

абс.

5/11

2/5

5/14

1/2

13/32

%

46,5

40,0

36,0

52,0

51,0

50,0

40,6

общие, %

46,5

50,0

75,0

80,0

36,0

52,0

51,0

100,0

50,0

П р и м е ч а н и е . В числителе - количество летальных исходов, в знаменателе - число оперированных больных.

В литературе не уделено должного внимания оценке анатомии ВА. Полностью вы­пала из сферы внимания исследователей и оценка ПЖ при аномальном отхождении левой ВА от ЛА. Завершая обсуждение влияния анатомических особенностей строе­ния сердца и ВА при аномальном отхождении левой ВА от ЛА, следует подчеркнуть, что патофизиологическая сущность аномалии заключается в неадекватной перфузии ОВ, заполняющейся ретроградно, после дренирования перетоков от правой ВА через межкоронарные анастомозы (главным образом через конусную артерию и ветвь остро­го края) к ПМЖВ. Недостаточный кровоток в бассейн ОВ усугубляется большим сбро­сом в ЛА. К анатомическим факторам, способствующим развитию ишемических изме­нений в переднебоковой стенке ЛЖ при аномальном отхождении левой ВА от ЛА, сле­дует отнести небольшую протяженность ствола левой ВА, а с учетом ретроградного за­полнения - и острый угол соединения ОВ с П М Ж В .

После перевязки левой ВА устраняются гемодинамические причины перфузион-ных нарушений в бассейне ОВ. Однако операцию следует выполнять и с учетом анато­мических особенностей строения левой ВА и необходима высокая лигация ствола ле­вой ВА, а при недостаточной длине последнего необходимо закрытие устья левой ВА из просвета ЛА. При полном отсутствии ствола левой ВА эти операции не выполнимы.

Приведенные здесь соображения основаны на изучении анатомии ВА при аномаль­ном отхождении левой ВА от ЛА и анализе путей коллатерального кровотока при дан­ном пороке, основанные на представлениях об эмбриогенезе ВА, приведенных выше.

При оценке функционального состояния миокарда, кроме изучения ишемических изменений в сердечной мышце, необходимо оценивать степень доминантности левого желудочка, а также тип доминантности кровоснабжения миокарда. Эти факторы иг­рают важную роль в определении результатов любой операции независимо от объемов и сроков вмешательства. Окончательная оценка степени доминантности желудочков требует дальнейшего изучения и сопоставлений с результатами операций.

При правильной селекции больных, с учетом анатомических факторов риска, по­нятно, что лучшие результаты операции логичнее ожидать у новорожденных и у детей первого года жизни, у которых ишемические изменения ограничены во времени и про­странстве. Косвенным доказательством этого могут служить результаты операций у

251

младенцев, в которых преследуется цель восстановить двухкоронарную систему крово­обращения в сердце (E.Arciniegas et al, 1980; R. Bunton et al, 1987; P. Vouhe et al., 1987; M. Guikahue et al., 1988; Z. Faraoki et al., 1989). Однако вряд ли эти результаты опреде­лены только одним восстановлением двухкоронарной системы кровообращения. Суть-не в восстановлении двухкоронарной системы кровообращения, а в создании условий для поддержания высокого давления и адекватной перфузии всех отделов сердца. Учи­тывая то, что и эти операции имеют свои недостатки (техническая сложность и/или не­возможность перемещения ВА, трудности использования венозных аутотранспланта-тов у младенцев, окклюзии протезов в отдаленные сроки и прочие осложнения вставоч­ных шунтов) (G.El-Said et al., 1973; L.Chiariello et al., 1975; J.Bagger et al., 1985; C. Landholt et al., 1986; R. Hurwitz et al., 1989), при должном внимании и соответствую­щем использовании выявленных нами особенностей анатомии желудочкового ком­плекса и В А полагаем, что операции лигации левой В А имеют свои показания. При хо­рошо развитой сети коллатеральных сосудов новорожденным и детям с аномальным от-хождением левой ВА от ЛА без выраженной неспособности ПЖ генерировать адекват­ный сердечный выброс создание однокоронарной системы венечного кровообращения является операцией выбора (A. Bogers et al., 1988). Операция проста, технически легко выполнима и, по крайней мере, может служить первым этапом для предотвращения необратимой дисфункции миокарда, сосочковых мышц и клапанного аппарата сердца. Детей без каких-либо проявлений порока, по-видимому, не следует оперировать до 18-24-месячного возраста, как это советуют P. Vouhe и соавт. (1987). При достижении же этого возраста им, вероятно, предпочтительнее выполнять прямую реимплантацию левой ВА в аорту. Если же это невыполнимо технически (ввиду удаленности от аорты это приводит к натяжению и деформации ВА с окклюзией ее просвета), по-видимому, и в этих случаях ушивание устья левой ВА из просвета ЛА является операций выбора. Вероятно, у более взрослых детей (начиная с 5 лет и старше) операцией выбора может служить один из методов реваскуляризации миокарда с помощью «живых кондуитов». Согласно S. Kitamura и соавт. (1988), внутренняя грудная артерия обладает хорошим потенциалом роста и адаптации, она проходима длительное время. Для предотвраще­ния осложнений «вставочных» шунтов ряд авторов предлагают выполнять операции, исключающие прямое вмешательство на ВА. Основной принцип этих операций заклю­чается в создании тоннеля между устьем ВА в ЛА и аортой (В. И. Бураковский и др., 1989; D. Hamilton et al, 1976; S. Takeuchi et al, 1979).

2. Отхождение левой венечной артерии от легочного ствола с сопутствующими

врожденными пороками сердца

Сочетание отхождения ВА от ЛА с другими ВПС - все еще недостаточно разрабо­танный раздел кардиохирургии (В. И. Бураковский и др., 1981; S.Menahem and A. Venables, 1987; А. Сото et al, 1988).

Как известно, в основе патофизиологических изменений при аномальном отхож-дении левой ВА от ЛА лежит количественный дефицит перфузии по системе левой ВА, что обусловливает развитие острых ишемических повреждений миокарда уже в пер­вые месяцы жизни. Ишемические изменения, инфаркт миокарда и фиброз, локализо­ванные, как правило, в переднелатеральной стенке Л Ж , обусловлены синдромом «ко­ронарной кражи», в результате чего образуется лево-правый сброс крови в ЛА (Ю.С.Петросян и И.И.Беришвили, 1979; Г. Э.Фальковский и др., 1980, 1984; J.Askenazi and A.Nadas, 1975; W.Pinsky et al, 1978; D. Sabiston and J.Lowe, 1984; P. Vouhe et al, 1987). В силу таких особенностей аномальное отхождение левой ВА от ЛА представляет собой серьезную угрозу жизни и уже в раннем возрасте сопровожда-

252

ется в ы с о к о й с м е р т н о с т ь ю (В. И. Бураковский и др., 1989; T.Vesterlund et al., 1985;

P. Vouhe et al., 1987; M. Guikahue et al., 1988; R. Tiraboschi et al., 1988). П о э т о м у совре­

м е н н а я д и а г н о с т и к а п о р о к а имеет первостепенное з н а ч е н и е и, по е д и н о д у ш н о м у мне­

н и ю авторов, т а к и м б о л ь н ы м п о к а з а н о х и р у р г и ч е с к о е л е ч е н и е . Н е с к о л ь к о и н а я к а р ­

т и н а н а б л ю д а е т с я п р и с о ч е т а н и и п о р о к а с п р о ч и м и а н о м а л и я м и ф о р м и р о в а н и я серд­

ца. В о д н и х с л у ч а я х с о п у т с т в у ю щ и й В П С к о м п е н с и р у е т а н о м а л ь н о е о т х о ж д е н и е ле­

вой ВА от Л А , в д р у г и х - к о м п е н с и р у ю щ и м ф а к т о р о м в ы с т у п а е т а н о м а л и я ВА. И н ы ­

ми с л о в а м и , и з м е н е н и я г е м о д и н а м и к и в э т и х с л у ч а я х о п р е д е л я ю т с я х а р а к т е р о м ос­

новного п о р о к а . В случае с о ч е т а н и я а н о м а л и и с ВПС с в ы с о к о й л е г о ч н о й гипертензи-

ей п е р ф у з и я м и о к а р д а не страдает : к р о в ь из л е г о ч н о й а р т е р и и с в ы с о к и м (нередко си­

с т е м н ы м ) д а в л е н и е м п е р ф у з и р у е т с я в систему левой ВА. П р и отсутствии д е ф и ц и т а

п е р ф у з и и п а т о л о г и я п р а к т и ч е с к и н и ч е м себя н е п р о я в л я е т и , к а к п р а в и л о , я в л я е т с я

с л у ч а й н о й н а х о д к о й на в с к р ы т и и . П р и ВПС с о б е д н е н н ы м л е г о ч н ы м к р о в о т о к о м , на­

оборот, способствуя у в е л и ч е н и ю легочного к р о в о т о к а , а н о м а л ь н о е о т х о ж д е н и е левой

В А о т Л А несет к о м п е н с и р у ю щ у ю ф у н к ц и ю .

С о о б щ е н и я об о п е р а т и в н ы х в м е ш а т е л ь с т в а х п р и с о ч е т а н и и а н о м а л ь н о г о отхожде-

н и я л е в о й ВА от ЛА с ВПС с у в е л и ч е н н ы м л е г о ч н ы м к р о в о т о к о м о г р а н и ч е н ы работа­

ми W. P i n s k y и соавт. ( 1 9 7 8 ) и Е. Or t iz и соавт. (1986) . О б ъ я с н е н и е этого ф а к т а кроет­

ся в с а м и х ВПС с у в е л и ч е н н ы м к р о в о т о к о м , с о ч е т а ю щ и х с я с а н о м а л ь н ы м отхождени-

ем левой ВА от Л А (табл. 21) .

Т а б л и ц а 2 1

Аномальное отхождение левой ВА от легочного ствола с сопутствующими ВПС с увеличенным легочным кровотоком (по данным литературы)

253

П р о д о л ж е н и е т а б л и ц ы 21

1

С. Wilson et al.

S. Menahem and A. Venables

B. Gasul and E. Loeffler

A. Jurishica

H. Wesselhoeft et al. Z. Vlodaver et al.

S. Suzuki et al.

E. Ortiz et al.

S. Menahem and A. Venables

N. Sreeram et al. P. Agins et al.

J. Richardson et al.

G. Hallman et al.

2

1982

1987

1949

1957

1968

1975

1978

1986

1987

1989 1970

1979

1966

3

1

1

1

1

1

1

1

1

1

1 1

1

1

4

Д М Ж П + ДМПП

ДМЖП+ ОАП

ОАП

ОАП

ОАП

ОАП

ОАП

ОАП Дефект

аортолегочной перегородки

To же

OAC

5

Закрытие ДМЖП+

ушивание ДМПП

Закрытие ДМЖП+

перевязка ОАП

Перевязка ОАП

То же "

••

,,

"

-

-

6

Смерть

То же

Смерть

Т о ж е "

Выжил

Смерть

То ж е Смерть

Т о ж е

Смерть

7

Вскрытие

Т о ж е

Вскрытие

То же "

После операции Вскрытие

Т о ж е Вскрытие

То же

Вскрытие

При диагностике ДМЖП, как правило, не обращают должного внимания на дан­ные аортографии, а ОАП диагностируют с помощью неинвазивных методов исследова­ния. Не удается оценить тип отхождения ВА и при операциях при данных пороках. Поэтому аномалия ВА в этих случаях, как правило, просматривается. По данным АКГ, сочетание аномального отхождения левой ВА от ЛА с ВПС с увеличенным легоч­ным кровотоком до операции диагностировано только дважды (W. Pinsky et al., 1978). Между тем диагностика аномального отхождения ВА в этих случаях имеет первосте­пенное значение, поскольку во многом определяет исход операции. Устранение основ­ного порока сопровождается падением давления в ЛА, что приводит к резкому сниже­нию перфузии бассейна, кровоснабжаемого аномальной ВА, инфаркту миокарда и смерти больного (см. табл. 21).

Как следует из табл. 21, умерли все больные, которым был закрыт ДМЖП или пе­ревязан ОАП. Выжил только один больной, состояние которого после перевязки ОАП значительно ухудшилось. Больной был срочно дообследован и ему выполнена реим-плантация левой ВА в аорту (Е. Ortiz et al., 1986).

Просмотр аномалии у больных с сопутствующими ВПС с увеличенным легочным кровотоком чреват серьезными последствиями. В силу того, что у этих больных сохра­няется достаточный антеградный кровоток в систему левой ВА и коллатерали между системами правой и левой ВА практически не развиты (W. Pinsky et al., 1978), устра­нение шунта в МКК (при закрытии ДМЖП или перевязке ОАП) сопровождается паде­нием перфузионного давления в левой ВА. Поэтому в этих случаях обязательны меро­приятия по обеспечению нормального кровотока и перфузионного давления в ано­мальной ВА. Важнейшее значение при этом имеет прижизненная диагностика анома­лии ВА. При всей редкости сочетания аномального отхождения левой ВА от ЛА с

254

ДМЖП и ОАП анализ аортограмм или данных левой вентрикулографии при них име­ет большое значение. Всегда следует помнить о возможности такого сочетания анома­лий у младенцев с ДМЖП и ОАП, особенно если после операции их состояние ухудша­ется (P.Lurie, 1977; W.Pinsky et al., 1978; E.Ortiz et al., 1986; S.Menahem and A.Venables,1987).

С появлением возможности успешной диагностики аномального отхождения ле­вой ВА от ЛА с помощью эхокардиографии и импульсной допплеркардиографии (И.Н.Митина и Ф.З.Абдуллаев, 1989; J.Choh et al, 1980; H.Gutgesell et al., 1980; R.Caldwell et al., 1983; D.King et al., 1985; E.Henry et al., 1989; J.Monterroso et al., 1989) увеличилась возможность прицельного исследования ангиокардиограмм у больных, у которых заподозрена аномалия ВА. Мы полагаем, что использование этих данных позволит избежать фатальных осложнений, примеры которого представлены в литературе (см. табл. 21).

Поскольку практически во всех наблюдениях аномальная левая ВА отходит от заднего лицевого синуса ЛА, операция может предусматривать использование всего арсенала подходов, разработанных для изолированных случаев аномального отхожде­ния левой ВА от ЛА с восстановлением двухкоронарной системы кровообращения в сердце.

S. Rao и соавт. (1970), W. Wilcox и соавт. (1979) и Л. А. Бокерия и соавт. (1997) описали отхождение левой ВА от правой ЛА. В таких случаях рассчитывать на кон­трастирование устья левой ВА при аортографии или селективной правой коронарогра-фии не приходится. В этих случаях для установления источника заполнения левой ВА следует использовать селективную легочную артериографию (Е. Goldblatt et al., 1984).

Как уже отмечалось, при сочетании аномального отхождения левой ВА от ЛА с ВПС с обедненным легочным кровотоком складывается совершенно иная картина (МсArthur et al., 1971; E.Krongrad et al, 1972; E.Arciniegas et al., 1980; O.Hansen etal.,1988).

Поскольку из пороков с обедненным легочным кровотоком с аномальным отхож-дением левой ВА от ЛА чаще всего сочетается тетрада Фалло, приводим данные лите­ратуры по сочетанию этих пороков (табл. 22).

Т а б л и ц а 2 2

Распределение отхождения левой венечной артерии от легочной артерии при тетраде Фалло (по данным литературы)

При таком сочетании в силу наличия диастолического градиента давления между давлением в аорте и ЛА кровь, поступающая в аномальную левую ВА (через анастомо­зы от правой ВА), далее поступает в ЛА, способствуя увеличению кровотока в МКК. Помимо ишемических изменений в миокарде, после устранения основного порока воз­никает реальная опасность гиперволемии в МКК и объемной перегрузки чаще недо-

255

развитого при тетраде Фалло левого желудочка. Поэтому во всех случаях при таком сочетании пороков операция должна предусматривать устранение сообщения ВА с Л А. Мы полагаем, что в отличие от ВПС с увеличенным легочным кровотоком, в этих случаях была бы достаточной лигация устья левой ВА или ушивание ее просвета из ЛА. Понятно, что полная дооперационная информация о ВА при коррекции тетрады Фалло имеет первостепенное значение. Как свидетельствуют данные литературы, от­сутствие симптоматики в этих случаях не является достаточным для исключения ано­малий ВА. В этом плане трудно переоценить возможности, появившиеся с разработ­кой диагностических критериев эходиагностики аномального отхождения ВА.

Случаи отхождения левой ВА от правой ЛА при тетраде Фалло описаны L. Masel и соавт. (1960) и U. Boning и соавт. (1983). Селективная легочная артериография, вы­полняемая при тетраде Фалло, может оказаться эффективной при диагностике такого варианта аномалии.

3. Аномальное отхождение правой венечной артерии от легочного ствола

Аномальное отхождение правой ВА от Л А - редкий и все еще недостаточно изучен ный врожденный порок сердца. Всего описано 51 наблюдение аномалии (В.И.Бура-ковский и др., 1981; S.Glanz et al, 1981; V.Kanjuh et al, 1989; U.Vario et al., 1992; D. Marik et al., 1995). Число изолированных наблюдений и случаев в сочетании с дру­гими ВПС одинаково. В 27 случаях аномалия встретилась в изолированном виде, в 23 - в сочетании с различными врожденными пороками сердца. Было бы небезынте­ресным отметить, что в 13 из 23 случаев аномалия сочеталась с дефектом аортолегоч-ной перегородки.

Аномалия впервые описана S. Brooks (1886). Вплоть до 60-х годов XX столетия все последующие описания изолированных форм аномалии являлись случайными наход­ками, обнаруженными на вскрытии (J. Monckeberg, 1914; J. Schley, 1925; R. Jordan et al, 1950; E. Cronk et al, 1951; С Tedeschi and M. Helpern, 1954; R. Prible, 1961).

Порок впервые прижизненно диагностирован на операции у больного с дефектом аортолегочной перегородки в 1957 г. (Н. Schumacher). Первым клинически диагнос­тировали порок К. Ranninger и соавт. (1967). Авторы случайно обнаружили анома­лию у девочки 6,5 года с тетрадой Фалло и открытым артериальным протоком. Изоли­рованную форму порока впервые клинически диагностировали у 42-летней больной S. Wald и соавт. (1971). Всего за рассматриваемый период у 37 больных аномалия ди­агностирована прижизненно, у 14 - на вскрытии.

Первая успешная операция изолированной формы аномалии выполнена J. Tingelstad и соавт. (1972). Они диагностировали клинически, а затем и проопериро­вали 12-летнего мальчика. Операция заключалась в реимплантации правой ВА в аор­ту и была выполнена без искусственного кровообращения. Первая успешная операция у больного с сопутствующим ВПС, заключавшаяся в восстановлении прямого кровото­ка из аорты в правую ВА, выполнена Н. Schumacher (1957).

Первая, и пока единственная, успешная коррекция аномального отхождения пра­вой ВА от ЛА в сочетании с ДМЖП выполнена В. И. Бураковским в 1980 г. (А. С. Ша-рыкин и В. А. Гарибян, 1980; В. И. Бураковский и др., 1981; Ф. З.Абдуллаев, 1987).

Э м б р и о г е н е з патологии до последнего времени был непонятен. Все существую­щие попытки объяснить эмбриогенез порока основаны на теориях эмбриогенеза ВА, разработанных A. Abrikossoff (1911) и Н. Hackensellner (1955). Мы уже отмечали не­состоятельность этих теорий по нескольким позициям. Понятно, что по этой же при­чине несостоятельны теории эмбриогенеза правой ВА, отходящей от ЛА, предложен­ные рядом авторов (Ф. З.Абдуллаев, 1987). Не располагая собственными наблюдения­ми, с учетом высокой частоты сочетания аномалии с дефектом аортолегочной перего-

256

родки, мы может только предположить механизм формирования порока. Нам пред­ставляется логичным предположить, что в основе эмбриогенеза обеих аномалий ле­жит неправильное формирование миокардиальных выступов вокруг трункуса на ран­них стадиях развития сердца. При прикрытии миокардиальными выступами аорталь­ной части трункуса перитрункальное кольцо пенетрирует его легочную часть. Таким образом, мы полагаем, что в основе закладки аномального отхождения правой ВА ле­жит прикрытие мышечными выступами передней стенки аортальной части трункуса. По-видимому, определенную роль в этом играет и изменение пространственных взаи­моотношений аортального и легочного клапанов, и изменение взаимоотношений пе-ритрункального кольца с этими структурами.

А н а т о м и я при отхождении правой ВА от ЛА практически однотипна. Правая ВА отходит от переднего лицевого синуса ЛА, а левая - обычно от заднего лицевого си­нуса аорты. При сочетании аномалии с дефектом аортолегочной перегородки описаны случаи отхождения правой ВА от зоны соединения артериальных сосудов, от нижнего ее полюса. Из 22 случаев сочетания аномалии с ВПС в 13 случаях она сочеталась с де­фектом аортолегочной перегородки (табл. 23), в пяти - с тетрадой Фалло, в двух - с ДМЖП, в одном — с коронарно-легочно-артериальным свищом, в одном случае - с от­крытым овальным окном и в одном случае - с атрезией Л А с ДМЖП (табл. 24.).

П а т о ф и з и о л о г и я и к л и н и к а . При изолированном аномальном отхожде­нии правой ВА от ЛА отмечается наличие коллатералей между ПМЖВ и системой правой ВА (G.Mintz et al., 1983). В силу существующего градиента давления между аортой и ЛА кровь из ПМЖВ через преинфундибулярные сегменты круга Вьессена по­ступает в правую ВА и далее - в ЛА. Аналогичная картина наблюдается и при сопут­ствующих ВПС с уменьшенным легочным кровотоком (К. Rannitiger el al., 1967). При изолированной форме порока и при сочетании с ВПС с уменьшенным легочным крово­током правая ВА перфузируется ретроградно, и сброс осуществляется в ЛА (K.Ranninger et al., 1967; G.Mintz et al., 1983; H.Mahdyoon et al., 1989). Поэтому в этих случаях возможно наличие синдрома «коронарной кражи» и обусловленных этим приступов стенокардии, признаков ишемии миокарда (G.Mintz et al., 1983; H.Mahdyoon et al., 1989) или даже внезапной смерти (R.Prible, 1961; S.Wald et al., 1971; D. Bregman et al., 1976; D.Lerberg et al., 1979). Левокоронарный steal-синдром возможен и у взрослых «практически здоровых» людей в условиях повышенной физи­ческой нагрузки, когда вследствие увеличения перетоков к правой ВА увеличивается дефицит перфузии бассейна ПМЖВ (Н. Mahdyoon et al., 1989).

Тем не менее, большинство пациентов с аномальным отхождением правой ВА от ЛА асимптоматично, и существование порока не отражается на качестве их жизни (S. Glanz et al., 1981; Н. Mahdyoon et al., 1989). Так, средний возраст больных, у кото­рых аномалия обнаружена на вскрытии, составил 64 года (Ф. З.Абдуллаев, 1987; R. Prible, 1961; R. Rhantigan and A. de la Torre, 1971). В 1995 г. D. Marik и соавт. диа­гностировали порок у 67-летней женщины. С другой стороны, сегодня уже описаны случаи диагностики порока и у двухмесячных младенцев (G.Mintz et al., 1983; U.Vairoetal.,1992).

Несколько иная картина складывается у больных с аномальным отхождением правой ВА и ЛА в сочетании с ВПС с увеличенным легочным кровотоком. Кровоток по ВА в этих случаях антеградный (из ЛА). Коллатерали между правой ВА и ПМЖВ от­сутствуют (L. Blieden, 1974; Т. Honek et al., 1984). Поэтому ликвидация основного по­рока без восстановления кровотока из аорты в правую ВА в этих случаях чревата раз­витием острой ишемии или инфаркта миокарда, нередко с фатальным исходом (J. Сое etal.,1982).

Анатомически аномалия представляет собой отхождение ПМЖВ от заднего лице­вого синуса ЛА. Аномалия, как правило, встречается в изолированном виде (С. Pernot et al., 1984; D. Tammer et al, 1984; V. Kanjuh et al, 1989; T. Okura et al., 1990). Описа­но только одно наблюдение, в котором аномалия сочеталась с открытым овальным ок­ном и двухстворчатым клапаном аорты (Т. Pringle et al., 1980), один случай сочетания

257

Т а б л и ц а 23

Аномальное отхождение правой ВА от легочного ствола с дефектом аортолегочной перегородки (по данным литературы)

Авторы

Н. Shumacher

J. Burroughs et al.

A. Morrow et al.

P. Deverall et al.

L. Blieden and J. Moller H. Stopfkuchen et al.

J. Richardson et al.

S. Luisi et al.

В. И. Бураковский и др., Ф. Р. Рагимов и А. С. Шарыкин, Ф. 3. Абдуллаев

Т. Honek et al.

J. Cassilas et al.

A. Corno et al.

V. Sreenivasan and M. Jacobstein

Год публика­

ции

1957

1962

1962

1969

1974

1974

1979

1980

1982, 1987 1982

1987

1984

1986

1988

1992

Число наблюдений

1

1 (+ДМЖП)

1 (+ДМЖП)

1

1

1

1

1 (-(-комби­нированный стеноз ЛА)

1

1 (+надкла-панный сте­ноз аорты)

1

1

1

Операция

Перевязка дефекта с оставлением правой

ВА в аорте

Ушивание Д М Ж П + ушивание дефекта

с перемещением правой ВА в аорту

То же

Эксплоративная торакотомия

-

-

-

Устранение стеноза

Ушивание аортолегочного

дефекта + реимпланта-ция правой ВА в аорту

То же

' •

-

-

Исход операции

Выжил

Смерть

Выжил

То же

-

-

-

Выжил

То ж е

" "

Без операции

Способ обнаружения аномальной

ВА

Операция

То же

"

»

Вскрытие

То же

АКГ

Операция

То же

" "

Вскрытие

с перерывом дуги аорты (J. Ma et al., 1994) и четыре случая, в которых аномалия со­четалась с тетрадой Фалло (W. Wilcox et al., 1979; R. Humes et al., 1987; M. Yamaguchi et al., 1991). В одном из двух случаев, описанных W. Wilcox и соавт. (1979), ПМЖВ отходила от нижнего края правой ЛА.

Патофизиология порока заключается в наличии лево-правого сброса на уровне ЛА и, соответственно, - в наличии синдрома «коронарной кражи».

За исключением случаев, о которых сообщили R. Schwartz и F. Robicsek (1971), J. Ma и соавт. (1994), аномалия в период младенчества или детского возраста практи­чески ничем себя не проявляет. У всех остальных больных, включая наши наблюде­ния, аномалия была заподозрена позже по наличию чаще систолического шума во взрослом возрасте (от 16 до 55 лет - в среднем 33 года) (Ф. 3. Абдуллаев, 1989; P. Probst et al., 1976; Н. Baltaxe and D. Wixson, 1977; R. Donaldson et al., 1979; T. Pringle et al., 1980; R. Singh et al, 1983; J. Evans and J. Phillips, 1984; W. Roberts and M. Robinowitz, 1984). В нашем наблюдении порок заподозрен по данным сцинтиграфии, а в последу­ющем верифицирован ангиокардиографически. Интересно, что все взрослые больные были симптоматичны и, как правило, имели приступы стенокардии и признаки ише-

258

Т а б л и ц а 2 4 Аномальное отхождение правой ВА от легочного ствола с сопутствующими ВПС

(по данным литературы)

мии миокарда передней стенки левого желудочка (D. Tammer et al., 1984). Причем, если ЭКГ-изменения в покое определяются не всегда, при нагрузке они выявляются у всех больных (W. Roberts and M. Robinowitz, 1984). Существенным подспорьем в диа­гностике может явиться перфузионная сцинтиграфия миокарда с 2 0 1 Т1 или 9 9 т Т с в ус­ловиях нагрузочной пробы, позволяющая выявить регионарные нарушения перфузии в бассейне П М Ж В .

В литературе описаны только казуистические случаи «внезапной» смерти боль­ных с отхождением ПМЖВ от ЛА (J.Edwards, 1959; R.Schwartz and F.Robicsek, 1971).

Д и а г н о с т и к а аномалии основана на данных ангиокардиографии (R. Donaldson et al., 1983). При отсутствии коллатералей к правой ВА диагностика аномалии затруд­нена. Тем не менее, начиная с сообщения К. Ranninger и соавт. (1967), аномалию ста­ли чаще диагностировать клинически (R. Achtel et al., 1975; D. Bregman et al., 1976; U.Bartolotti et al, 1981; G.Mintz et al, 1983; H.Van Meurs-Van Weezikh et al, 1984; C. Worsham et al, 1985; J. Cassilas et al, 1986; H. Mahdyoon et al, 1989; U. Vairo et al,

259

1992; D. Marih et al., 1995). АКГ-диагностика порока основана на анализе данных аор-тографии и легочной артериографии. При аортографии не отмечается контрастирова­ния правой ВА, оно определяется только после заполнения ПМЖВ (К. Ranninger et al., 1967; G. Mintz et al., 1983; H. Mahdyoon et al., 1989). При пороках с увеличенным кровотоком оптимальным способом визуализации правой ВА является легочная арте-риография. Сегодня аномальное отхождение правой ВА от ЛА обнаруживают и по дан­ным эхокардиографии с импульсной допплеркардиографией (С. Worsham et al., 1985; R. Shah et al., 1986; U. Vairo et al., 1992; D. Marih et al., 1995).

Л е ч е н и е порока только хирургическое. Первая реимплантация правой ВА в аорту при изолированной форме порока выполнена J. Tingelstad (1972). Сегодня такая операция выполнена уже 13 больным (G. Engster et al., 1973; A. Chantepie et al., 1982; G. Mintz et al., 1983; U. Vairo et al., 1992; D. Marih et al., 1995). В литературе имеются сообщения о перевязке правой ВА и сочетании перевязки ВА с АКШ правой ВА с по­мощью аутовены (D. Marih et al., 1995).

Весьма результативны операции у больных с аномальным отхождением правой ВА от ЛА в сочетании с ВПС с увеличенным легочным кровотоком (табл. 23). Умер толь­ко один больной, оперированный Т. Burroughs и коллегами (1962). Больной погиб от аррозивного кровотечения на 56-й день после операции. Основа успеха этих опера­ций - воссоздание двухкоронарной системы венечного кровообращения.

4. Аномальное отхождение ветвей правой и левой венечных артерий от легочной артерии

Как уже отмечалось, самостоятельное отхождение ветвей ВА от лицевых синусов аорты является вариантом нормы. Характерная анатомическая особенность этой группы - отсутствие ствола (правой или левой) ВА. В эту же группу входят и другие редкие варианты отхождения ветвей правой и левой венечных артерий от ЛА. Общим для этих вариантов является то, что все они представляют собой аномалию. В литера­туре мало материалов, освещающих эти аномалии. В этой связи представляется уме­стным отметить, что существующее в литературе мнение, что якобы все они встреча­ются одинаково редко, либо протекают клинически благоприятнее, чем аномальное отхождение левой ВА от ЛА (W. Roberts and M. Robinowitz, 1984), не соответствует действительности. Так, аномальное отхождение ПМЖВ от ЛА встречается много ча­ще, чем аномальное отхождение ОВ. Причем, если выживаемость большинства боль­ных с первой аномалией действительно высока и сопоставима с таковой при аномаль­ном отхождении правой ВА от ЛА, то единичные описания аномального отхождения ОВ от ЛА не подтверждают этого. Также редки случаи аномального отхождения так называемой добавочной ВА от ЛА, под которой большинство авторов подразумевают самостоятельное отхождение конусной артерии от ЛА при нормальном отхождении правой и левой ВА от аорты.

Аномальное отхождение ветвей левой венечной артерии от легочной артерии

Аномальное отхождение П М Ж В от легочной артерии

Аномалия впервые описана J. Edwards (1954), выявившим аномальное отхожде­ние ПМЖВ на аутопсии у 37-летнего мужчины, умершего внезапно. За рассматривае­мый период описано 24 случая аномалии, из которых в 13 выполнена успешная опера­ция (R. Schwartz and F. Robicsek, 1971; P. Probst et al., 1976; H. Baltaxe and D. Wixson, 1979; T. Pringle et al, 1980; R. Singh and P. Taylor, 1983; W. Roberts and M. Robinowitz, 1984; D. Tammer et al, 1984; M. Derrick et al, 1992; M. Fu et al, 1992; F. Fernandes et

260

al., 1993; J. Ma et al., 1994). R. Donaldson и соавт. (1979), W. Wilson и соавт. (1979), U. Sauer и соавт. (1989) описали по два случая аномалии.

Все больные с данным пороком обследовались с подозрением на ишемическую бо­лезнь сердца, венечно-артериальную фистулу или открытый артериальный проток. Окончательная диагностика порока основана на данных АКГ-исследования, при кото­ром обнаруживается извитость правой ВА и ОВ, от которых через коллатерали запол­няется ПМЖВ и далее - легочная артерия.

При полной безопасности операции, она показана всем больным с аномальным от-хождением ПМЖВ от Л А как мера профилактики «внезапной» смерти.

Приводим наше наблюдение. Б о л ь н о й О., 16 лет, поступил в институт 07.11.84 г. Изменения в сердце выявлены с 14 лет. При поступлении: состояние удов­летворительное, беспокоит одышка, периодически ангинозные боли при обычной на­грузке. Над сердцем выслушивается систолодиастолический шум. ЭКГ - нормальное положение ЭОС. Признаки невыраженной гипертрофии Л Ж . ФКГ - регистрируется низкоамплитудный высокочастотный систолический шум веретенообразной формы с эпицентром звучания в 4 точке. Акцент и расщепление II тона в 4 точке. При рентге­нологическом исследовании: поперечник сердца не увеличен, талия хорошо диффе­ренцирована. Легочный рисунок усилен в прикорневых зонах, представлен расширен­ными артериальными стволами. Индекс Мура - 26%, КТИ - 4 1 % , коррелятивный объем сердца - 376,1 см 3 /м 2 . По данным перфузионной сцинтиграфии миокарда с 2 0 1Т1 в условиях нагрузочной пробы (50 Вт), выявлена гипоперфузия передней, верху­шечной и переднеперегородочной области, с наиболее выраженными нарушениями в последней (см. рис. 39). Площадь поражения миокарда составила 20% от всего Л Ж , а коэффициент М/фон 1,2. По данным зондирования полостей сердца, давление в ПП -12/6, в ПЖ - 42/0, в ЛС - 42/15, в Ао - 115/72, в ЛЖ - 115/2-9 мм рт. ст. При селек­тивной КГ из устья ПКА определяется ретроградное контрастирование ПМЖВ с по­следующим поступлением контрастного вещества из ПМЖВ в ЛА. ОВ отходит от аор­ты типично (см. рис. 40).

Клинический диагноз: аномальное отхождение ПМЖВ от ЛА. 23.11.84 г. больной оперирован. На операции диагноз подтвержден. От заднего лицевого синуса легочной артерии отходила конусная артерия диаметром 4-5 мм, направляющаяся в межжелу­дочковую борозду. Артерия прошита у основания двумя швами и перевязана. Систо-лодиастолическое дрожание над ЛА исчезло. Обращало внимание наличие постин­фарктного рубца размером 3,2 см на передней стенке П Ж .

При обследовании через три года после операции - состояние вполне удовлетвори­тельное. Жалоб не предъявляет. При ЭКГ-исследовании: отмечено отклонение ЭОС вправо, обусловленное появлением выраженной гипертрофии ПП (нормальное поло­жение оси перешло в вертикальное). Сохраняются признаки замедления внутрижелу-дочкового проведения (уширен QRS в III, aVL) и невыраженной гипертрофии Л Ж . На­блюдавшаяся недостаточность кровоснабжения по боковой стенке ЛЖ прошла. Порог толерантности к нагрузке возрос с 50 до 100 Вт.

Представленное наблюдение интересно с нескольких точек зрения. Во-первых, аномалия КА была заподозрена на основании данных радиологического исследова­ния: региональное нарушение перфузии переднеперегородочной области, выявленное при сцинтиграфии миокарда, позволило заподозрить поражение ПМЖВ, а локализа­ция шума - фистулу ее с ЛА. Полученные данные способствовали прицельному вы­полнению КГ. Во-вторых, отсутствие ЭКГ-признаков ишемии или инфаркта миокарда ЛЖ (при исследовании в 12 стандартных отведениях) не исключает наличия ранее пе­ренесенного ишемического повреждения миокарда П Ж , наблюдаемого примерно в 14 случаях при поражении ПМЖВ (J. Isner and W. Roberts, 1978). В-третьих, с современ­ных позиций, подобным больным целесообразно создание двухкоронарной системы кровообращения, поскольку у нашего больного (после изолированной перевязки) все же сохранялись признаки скрытой коронарной недостаточности, выявленной при нагрузочной пробе.

261

Арсенал средств, используемых для лечения больных с аномальным отхождением ПМЖВ от ЛА, включает в себя либо простую перевязку (или прошивание устья из ЛА) ПМЖВ (Ф. З.Абдуллаев, 1989; R. Donaldson et al, 1983; D. Tammer et al, 1984), либо сочетание перевязки с наложением шунта (венозного или ВГА) к ПМЖВ дистальнее перевязки (Т. Pringle et al., 1980; R. Donaldson et al., 1982; R. Singh and P. Taylor, 1983; J. Evans and J. Phillips, 1984; С Pernot et al., 1984; W. Roberts and M. Robinowitz, 1984; D. Tammer et al, 1984; M. Derrick et al., 1992).

В литературе описаны и другие редкие типы операций: двум больным выполнена реимплантация аномальной ПМЖВ на площадке в аорту (R.Donaldson et al., 1982; D. Tammer et al., 1984), двум больным - реимплантация в аорту с помощью вставоч­ных шунтов и сегмента подключичной артерии (С. Pernot et al., 1984) или аутовены (R. Donaldson et al., 1982). M. Yamaguchi и соавт. (1991) сообщили об успешной одно­моментной операции Tadeyru и коррекции тетрады Фалло у четырехлетнего ребенка с аномальным отхождением ПМЖВ от ЛА.

Летальных исходов, по данным литературы, в ближайшем послеоперационном пе­риоде не отмечено.

Отдаленные результаты прослежены у 8 больных в сроки от 5 мес до 7 лет после операции. В нашем наблюдении контрольное обследование проведено через три года после операции. Летальный исход в отдаленные сроки наблюдения отмечен в одном случаи (W.Roberts and M.Robinowitz, 1984). Этому больному в возрасте 32 лет была произведена перевязка АО ПМЖВ, дополненная аутовенозным АКШ, однако вместо АО ПМЖВ ошибочно была перевязана ОВ. После операции у больного сохранился шум над сердцем, и при контрольном АКГ-исследовании на второй день подтвержде­но сообщение ПМЖВ с ЛА и проходимость шунта. Проведена повторная операция по перевязке АО ПМЖВ. Через 9 мес пациент внезапно скончался после спортивных уп­ражнений. На аутопсии был выявлен трансмуральный рубец боковой стенки Л Ж и ос­нования межжелудочковой перегородки, а также скарификация обоих сосочковых мышц. Проксимальный сегмент ПМЖВ в области наложенной лигатуры был окклю-зирован тромбом. Шунт был проходим.

Обнадеживающие отдаленные результаты свидетельствуют в пользу целесообраз­ности оперативного вмешательства при АО ПМЖВ, причем предпочтительным явля­ется создание двухкоронарной системы кровообращения. Операция показана и при от­сутствии жалоб (W.Roberts and M.Robinowitz, 1984) как единственная мера профи­лактики «внезапной» смерти у пациентов третьей-четвертой декады жизни.

Ввиду малочисленности наблюдений пока не представляется возможным с досто­верностью судить о том, что лучше: простая перевязка или дополнительное наложение шунта к ПМЖВ. Прямую реимплантацию ПМЖВ в аорту технически труднее выпол­нить и сегодня ее выполняют только в центрах, успешно оперирующих на коронарных артериях в младенческом возрасте.

Аномальное отхождение огибающей ветви от легочной артерии

Как уже отмечалось, в отличие от ПМЖВ, аномальное отхождение ОВ от ЛА встре­чается крайне редко. При исключительной редкости аномалия характеризуется боль­шой вариабельностью сочетания с аномалиями дуги и восходящей аорты (J. Liebman et al, 1963; В. Chaitman et al., 1976; D. Ott et al., 1978; U. Boning et al., 1983).

По-видимому, первое описание аномалии принадлежит J. Liebman и соавт. (1963). Анатомически типичным для аномального отхождения ОВ является отхождение от правой ЛА (М. Honey et al, 1975; D. Ott et al., 1978; U. Boning et al, 1983). В наблюде­нии U. Boning и соавт. (1983) аномалия сочеталась с коарктацией аорты и стенозом кла­пана аорты. D. Ott и соавт. (1978) наблюдали восьмилетнюю девочку, у которой с пяти­дневного возраста обнаружилась недостаточность кровообращения (НК). После назна­чения дигоксина явления НК исчезли, но в пятилетнем возрасте у нее обнаружен шум стеноза аорты. По данным зондирования выявлен градиент давления между аортой и левым желудочком в 5 мм рт. ст. При аортографии выявлено заполнение ОВ через кол-

262

латерали от ПМЖВ с дальнейшим контрастированием ЛА. Точная локализация уров­ня сброса в ЛА, однако, не идентифицирована. Обнаружен коронарный steal-синдром. На операции ОВ отсечена от правой ЛА и реимплантирована в аорту. Интересно, что мес­то отхождения ОВ сначала не удалось обнаружить и после легочной артериотомии. Его удалось визуализировать лишь после того, как был частично снят зажим с аорты.

При таком варианте отхождения ОВ от ЛА (правой) венечные сосуды не перекре­щиваются и их происхождение можно объяснить эмбриологически: ОВ и ПМЖВ мо­гут формироваться за счет отдельных колец, образующих общее перитрункальное кольцо. Сказанное не относится к случаю, описанному В. Chaitman и соавт. (1976), где крупные эпикардиальные сосуды перекрещиваются. Это ставит под сомнение реаль­ность описанной авторами анатомии. Пересечение венечно-артериальных сосудов «не­возможно» и эмбриологически, поскольку, согласно нашей («кольцевой») теории фор­мирования эпикардиальных венечных сосудов, существование коллатералеи между ПМЖВ и ОВ маловероятно, такой анатомический вариант аномалии несовместим с жизнью. Случай, описанный авторами, диагностирован ангиокардиографически и включает в себя тройную аномалию: 1) отхождение П М Ж В от 1-го лицевого синуса аорты с дальнейшим следованием между аортой и ЛА; 2) отхождение ОВ от заднего лицевого синуса ЛА; 3) пересечение передней межжелудочковой и огибающей артери­ями друг друга. Кроме того, в данном случае отсутствует ствол левой В А.

Аномальное отхождение ветвей правой венечной артерии от легочной артерии

Аномальное отхождение добавочной ВА от ЛА (отхождение конусной артерии от Л А )

Аномальное отхождение добавочной В А от ЛА встречается редко. В литературе описано не более 20 таких наблюдений (А. В. Смолъянников и Т. А. Наддачина, 1964; Ф. В. Балюзек и др., 1975; Ю. С. Петросян и др., 1975; Н. Hackensellner, 1955; J. Chinn and M. Chinn, 1961; J. Ogden, 1970; D. Goor and С Lillehei, 1975; V. Kanjuh et al, 1989). Можно предположить, что истинная частота аномалии больше, но ввиду того что она не приводит к нарушениям гемодинамики, диагностируется редко. Так, J. Baylis и М. Campbell (1952) описали секционную находку аномалии у 76-летнего мужчины, ничем при жизни себя не проявляющей. Из сказанного ясно, что при незначительных гемодинамических нарушениях аномалия чаще клинически ничем себя не проявляет. Прогноз благоприятный.

Первые описания аномалии, по-видимому, принадлежат W. Krause (1865) и Н. Brooks (1886). В большинстве наблюдений добавочной ВА, отходящей от ЛА, являет­ся конусная артерия. Первые и единственные описания сочетания аномального отхож­дения конусной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки и открытым оваль­ным окном принадлежат G. Rowe и W. Young (1960). Аномалия успешно ликвидирова­на путем ушивания конусной артерии и закрытия дефекта желудочковой перегородки.

В 1975 г. Ф. В. Балюзек и соавт. описали случай с двойной левой ВА. При этом правая и левая ВА нормально отходили от аорты, но «основная» левая ВА была пред­ставлена рудиментарной артерией рассыпного типа. «Добавочная» же ВА, отходящая от ЛА, была артерией магистрального типа, делящейся на ПМЖВ и ОВ.

Редкий случай отхождения добавочной ВА от ЛА у 60-летнего мужчины описали P. Depelchin и соавт. (1985). На основании нормальности отхождения правой и левой ВА от аорты аномальное отхождение дополнительного сосуда от ЛА отнесено к анома­лиям с добавочной ВА, отходящей от ЛА. Авторы обнаружили аномальный венечный сосуд, заполняющийся ретроградно через ПМЖВ и коллатерали от правой ВА. Сосуд дренировался в ЛА. Как следует из данных, приведенных авторами, в описанном ими случае имелось аномальное сообщение между ЗМЖВ и ЛА, что не очень вяжется с ана-томо-топографическими взаимоотношениями между указанными структурами.

263

В отличие от всех прочих наблюдений с добавочной ВА, отходящей от ЛА, этот больной жаловался на приступы стенокардии, которые, как полагают авторы сообще­ния, были обусловлены «обкрадыванием» коронарного русла.

Поскольку в большинстве случаев аномалия не имеет клинических проявлений, понятно, что хирургическое лечение при данной аномалии не показано (В.В.Алекси-Месхишвили и Л.Р.Плотникова, 1974). Но, как свидетельствуют данные, представ­ленные P. Depelchin и соавт. (1985), в редких случаях аномалия может сопровождать­ся клиническими проявлениями и потребовать хирургического вмешательства. В этих случаях обнаружение значительного лево-правого сброса должно служить ос­нованием для перевязки аномального сосуда. Согласно данным большинства авторов, лигирование аномального сосуда у места его отхождения от ЛА рекомендовано и в слу­чаях обнаружения аномалии во время операции на сердце (G. Rowe and W. Young, 1960; R. Gasior et al., 1971).

Случаев аномального отхождения OB или добавочной ВА от Л А мы не наблюдали.

5. Тотальное отхождение венечных артерий от легочной артерии

Полное отхождение ВА от ЛА - редкая аномалия. Описано только 30 наблюдений порока. ВА при нем могут отходить как отдельными устьями, так и в виде единствен­ной ВА (или от одного синуса ЛА). Считается, что в изолированном виде аномалия встречается крайне редко и чаще сочетается с другими ВПС (Ф. З.Абдуллаев, 1989; S. Heifeltz et al., 1986). Тщательный анализ данных литературы не подтверждает это­го. Большинство авторов относят случаи сочетания аномалии с открытым артериаль­ным протоком ко второй группе. Между тем практически все эти больные умерли в возрасте до двух недель (большинство - в первую неделю жизни), когда функциониро­вание протока - норма. Поэтому мы отнесли все эти случаи к первой группе (табл. 25).

Всего в доступной литературе мы обнаружили описание 11 случаев изолированно­го существования аномалии. В пяти из них ВА отходили от лицевых синусов ЛА раз­дельно и только в шести — одним стволом (в двух - двумя устьями из одного синуса). В литературе описано 19 случаев сочетания аномалии с прочими ВПС (табл. 26).

В шести случаях аномалия сочеталась с ВПС с уменьшенным легочным кровото­ком ( 1 - е тетрадой Фалло, 2 - е атрезией правого атриовентрикулярного отверстия, 1 - е атрезией ЛА с ДМЖП и 2 - с атрезией ЛА с ИМЖП), в остальных - с ВПС с нор­мальным или увеличенным легочным кровотоком (ДМЖВ, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки и др.). Девять из 30 больных имели со­путствующее открытое овальное окно и семь - различные поражения ствола и клапа­на восходящей аорты.

Первое описание аномалии принадлежит A. Tow (1931). Автор описал секционную находку сердца пятимесячной девочки с общим артериальным стволом и единствен­ной ВА, отходящей от левой ЛА. Первое описание аномалии в изолированном виде принадлежит С. Tedeschi и М. Helpern (1954). Большинство наблюдений представля­ют собой секционные находки. Порок впервые прижизненно идентифицирован на опе­рации L. D'Alessandro и М. Di Lorenzo (1976). Первая прижизненная диагностика аномалии принадлежит Е. Goldblatt и соавт. (1984). Они диагностировали порок у двух младенцев в возрасте 14 дней и 2 месяцев по данным ангиокардиографии.

Э м б р и о г е н е з аномалии, как и во всех случаях аномального отхождения ВА от ЛА, в литературе трактуют однозначно (Roberts, 1962; S. Heifeltz et al., 1986). В основу всех известных предположений либо положена теория деления общего ар­териального отверстия (по A. Abrikossoff, 1911), либо использована теория персис-тенции и инволюции венечных зачатков (по Н. Hackensellner, 1955). Мы уже отме­чали несостоятельность обеих теорий. Не располагая собственными наблюдениями

264

Т а б л и ц а 2 5 Тотальное отхождение венечных артерий от легочной артерии без сопутствующих

врожденных пороков сердца (по данным литературы)

Авторы

С. Tedeschi and М. Helpern

R. Alexander and G. Griffith

W. Schulze and A. Rodin

W. Roberts

R. Colmers and C. Siderides

H. Blake et al.

J. Ogden

B. Keeton et al.

E. Goldblatt et al.

S. Heifeltz et al.

V. Kanjuh et al.

Год публика­

ции

1954

1956

1961

1962

1963

1964

1969

1983

1984

1986

1989

Число наблюде­

нии

1

1

1

1

1

1

1

1

1

1

1

Пол

^К

м

/ i v

м

м

ж

ж

м

ж

ж

Возраст

13 дней

2 дня

1 день

7 дней

33 дня

1 день

6 дней

2 мес

1 день

Отхождение ВА от левой (Л),

правой (П) ЛА

или ствола одним или

двумя устьями число

отхож-дений

коли­чество устьев

Ствол 2

Т о ж е 2

2

2

П 1

Ствол 1*

Л 1

Т о ж е 2

1

1*

1

Наличие ОАП

ОАП

ОАП, ООО

ОАП, 0 0 0

-

-

ОАП

ОАП, 0 0 0

-

-

Способ обнару­жения

аномаль­ной ВА

Вскрытие

Т о ж е

АКГ

Вскрытие

То же

П р и м е ч а н и е . ОАП - открытый артериальный проток, 0 0 0 - открытое овальное окно, ЛА - легочная ар­терия. Здесь и в табл. 26: * - ВА отходят от одного синуса ЛА, но двумя устьями (для правой и левой ВА).

Т а б л и ц а 2 6 Тотальное отхождение венечных артерий от легочной артерии в сочетании

с врожденными пороками сердца (по данным литературы)

Авторы

1

Год публи­кации

2

Число наблю­дений

3

Пол

4

Возраст

5

Отхождение ВА от правой (П), левой (Л) ЛА

или ствола одним или двумя

устьями

место отхож-дения

6

кол-во устьев

7

Сопутствую­щий ВПС

8

Способ обнару­жения

аномаль­ной ВА

9

A. Tow

D. Grayzel and R. Tennant

M. Limbourg

1931

1934

1937

1

1

1

/К

M

5 мес

1 день

10 дней

Л

Ствол

То же

1

2

2

ОАС

АПрАВО

АПрАВО, ОАП,

двухствор­чатый клапан

аорты

Вскрытие

То же

»

265

П р о д о л ж е н и е т а б л и ц ы 2 6

1

J. Williams et al.

W. Swann and S. Werthammer

R. Feldt et al.

A. Gonzales-Angullo et al.

M. Monselise et al.

L. D'Alessandro, M. Di Lorenzo

J . Richardson et. al.

E. Sennari et al.

G. Hoganson et al.

S. Bharati e t a l .

E. Goldblatt

e t a l .

W. Kory et al.

S. Heifeltz et al.

T. Lloyd et al.

2

1951

1955

1965

1966

1970

1976

1979

1982

1983

1984

1984

1984

1986

1987

3

1

1

1

1

1

1

1

1

1

1

1

1

1

1

1

1

4

ж

M

ж

M

M

M

ж

5

4 дня

2 дня

7 лет

1 год

39 лет

1,5 года

1 день

14 дней

1 день

1 день

1 день

6

Ствол

То же

"

"

Л

Ствол

То же

••

11

П

Ствол

То же

7

2

2

2

1

1

1

1

1

1

1 ••-

1

1

2

2

1

1*

8

Тетрада Фалло

Гипоплазия восходящей

аорты, ОАП, двухстворча­тый клапан

аорты

ДМЖП

Д М Ж П , коарктация

аорты

ДМЖП

ОАС

Дефект аорто-легочной

перегородки

Множествен­ный Д М Ж П , двухстворча­тый клапан

аорты, коарктация аорты, ООО

Двухстворча­тый клапан аорты, 0 0 0

Гипоплазия комплекса

тракта аорты

Двухстворча­

тый клапан аорты,

аномалия дуги аорты

Множествен­ный ДМЖП

Атрезия ЛА с Д М Ж П , 0 0 0

Атрезия ЛА с И М Ж П , 0 0 0

Т о ж е

Дефект аорто-легочной

перегородки, ДМЖП

9

Вскрытие

Т о ж е

"

••

Операция

Вскрытие

То же

"

АКГ

Вскрытие

То же

..

П р и м е ч а н и е . АПрАВО - атрезия правого атриовентрикулярного отверстия, ОАС - общий артериаль­ный ствол, ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки, ИМЖП - интактная межжелудочковая пе­регородка. Остальные обозначения те же, что и в табл. 25.

266

аномалии, трудно выдвигать свои предположения о путях формирования аномалии, тем более, что, на наш взгляд, они не совсем идентичны для групп с раздельным от-хождением ВА от ЛА и единым отхождением ВА от одного лицевого синуса ЛА. Тем не менее, частое сочетание аномалии с двухстворчатым клапаном аорты или атрези-ей ЛА, с дефектом аортолегочной перегородки и общим артериальным стволом, а также с ОАП позволяет заподозрить наличие определенной связи между формирова­нием аномалии и указанными нарушениями в строении артериальных клапанов и аортальных дуг. S. Rammos и соавт. (1989) показали взаимосвязь между формирова­нием аномалий аортальной системы с аномалиями артериальных заслонок и конус­ной перегородки. Мы полагаем, что в основе формирования аномалии лежат нару­шения в строении артериальных заслонок, первичной системы аортальных дуг (из которых формируются восходящая аорта, легочные артерии и ОАП) и конусной пе­регородки, меняющие взаимоотношения этих структур и перитрункального кольца и изменяющие нормальную форму верхнего края миокардиальных выступов вокруг артериальных отверстий. Это либо вызывает сдвиг перитрункального кольца в сто­рону ЛА, либо соотносит область его прилежания только с задней поверхностью ствола (или ветвями) ЛА.

А н а т о м и я . Мы уже отмечали, что существует два анатомических варианта по­рока: при первом из них ВА отходят от ЛА раздельно, при втором - одним устьем. Такие различия в анатомии не влияют на патофизиологию аномалии, но с эмбриоло­гической точки зрения их происхождение, по-видимому, неидентично. Различен и характер сочетания этих типов с отдельными ВПС, а отсюда и прогноз. В зависимос­ти от этого фактора различаются и хирургические возможности. Поэтому подразде­лению аномалии на эти два варианта мы придаем особое значение.

Когда обе ВА отходят от ЛА раздельно, то они, как правило, отходят от разных ли­цевых синусов Л А. Исключение из этого правила составляют случаи, когда обе ВА от­ходят от одного (обычно заднего) лицевого синуса ЛА (Н. Blake et al., 1964; S. Bharati et al., 1984; E. Goldblatt et al., 1984). Они, по сути дела, представляют собой единствен­ную ВА и рассматриваются нами в группе с единственной ВА. В группе с раздельным отхождением ВА от ЛА во всех случаях эквивалент правой ВА отходит от переднего лицевого синуса Л А, а эквивалент левой ВА - от заднего.

Практически во всех наблюдениях, когда ВА отходит от ЛА единым стволом, ус­тье ВА располагается в заднем лицевом синусе ЛА (рис. 144, А). В этих случаях правая и левая ВА отходят единым стволом (истинная единственная ВА). Описан только один случай, когда не обнаружен эквивалент правой ВА (S. Heifeltz et al., 1986). Еще одно исключение - случай, описанный М. Monselise и соавт. (1970), в котором единствен­ная ВА отходила от переднего лицевого синуса ЛА (см. рис. 144,Б).

Независимо от того, раздельно или единым стволом отходят ВА от ЛА, они во всех случаях имеют устье только в лицевых синусах ЛА. В случаях, когда ВА отходят еди­ным стволом, последний может отходить и от правой, и от левой ЛА (см. рис. 144, А,Б). Интересно, что отхождение единственной ВА от правой или левой ВА сочетается толь­ко со случаями с сопутствующими ВПС, а от левой ВА - исключительно со случаями с общим артериальным стволом (см. табл. 26). Еще одна особенность сердец с единствен­ной ВА, отходящей от ЛА, - это высокая частота сочетания с ВПС (в 12 из 19 случаев), причем в сердцах с ВПС с нормальным или увеличенным легочным кровотоком един­ственная ВА, отходящая от ЛА, обнаружена в 11 случаях из 13. И, наоборот, в пяти сердцах с ВПС с уменьшенным легочным кровотоком (из шести) отмечено раздельное отхождение ВА от ЛА (см. табл. 26).

П р о г н о з больных с тотальным отхождением ВА от ЛА неблагоприятен. Без со­путствующих ВПС с увеличенным легочным кровотоком практически все больные умирают в течение первых двух недель жизни (C.Tedeschi and M.Helpern, 1954; W.Roberts, 1962; E.Sennari et al., 1982; S. Heifeltz et al, 1986). R. Colmers и С. Siderides (1963) описали сердце с изолированной аномалией у мальчика 33 дней. Е. Goldblatt и соавт. (1984) наблюдали двухмесячную девочку с изолированной ано-

267

Рис. 144. Схема вариантов тотального отхождения ВА от легочной артерии единым стволом (по данным литературы). А - отхождение единственной венечной артерии (ВА) от правой легочной артерии (Пр. ЛА). Б - отхождение единствен ной ВА от левой легочной артерии (Лев. ЛА). В - отхождение единственной ВА от ствола легочной артерии (Ств. ЛА); а - от заднего или б — переднего лицевых синусов.

ПКА - правая коронарная артерия, ОВ и ПМЖВ - огибающая и передняя межжелудочковая ветви, А - аорта.

малией. Большая выживаемость связана только с наличием сопутствующих поро­ков сердца (ДМЖП, дефект аортолегочной перегородки, общий артериальный ствол), увеличивающих давление и насыщение крови кислородом в ЛА. Так, Е. Sennari и соавт. (1982) описали случай сочетания аномалии с Д М Ж П у полутора­годовалого мальчика, a R. Feldt и соавт. (1966) - у семилетнего. L. D'Alessandro и М. Di Lorenzo (1976) наблюдали аномалию у 39-летнего мужчины, сочетавшуюся с общим артериальным стволом.

Больные, у которых аномалия сочетается с открытым артериальным протоком, умирают сразу после закрытия протока (M.Limbourg, 1937; J.Ogden, 1969). Исклю­чительно неблагоприятен прогноз у больных с ВПС с уменьшенным легочным крово­током. Все они умирают в период новорожденности или младенчества (D. Grayzel and R. Tennant, 1934; J. Williams et ah, 1951; S. Heifeltz et ah, 1986).

П а т о ф и з и о л о г и я аномалии заключается в перфузии миокарда под низким давлением и насыщением крови кислородом. Как известно, в период плацентарного кровообращения аорта и ЛА несут артериальные функции. Вследствие высокого дав­ления и насыщения крови кислородом в ЛА обе ВА снабжают миокард полноценной кровью (J.Edwards, 1964; J.Askenazi and A. Nadas, 1975; La Porta et al., 1977). Пер­вые признаки коронарной недостаточности появляются только по мере физиологичес­кого снижения давления (вследствие падения общелегочного сопротивления) в ЛА (обычно достигающее нормальных величин в течение первых двух недель жизни) и за­крытия ОАП (происходящее к 3-10 дням постнатальной жизни). При этом по мере па­дения давления в ЛА прогрессивно нарастает функциональная недостаточность всего миокарда, усугубляющаяся снижением аффективного перфузирования субэндокарда, поэтому существование аномалии в изолированном виде несовместимо с жизнью (S. Heifeltz et al., 1986).

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а порока в литературе описана недостаточно, причи­ной чему, на наш взгляд, являются два фактора: 1) скоротечность заболевания у боль­ных с изолированной формой порока и 2) отсутствие коронарной симптоматики у больных с ВПС с увеличенным легочным кровотоком.

Критическим у этих больных является уже период новорожденности. Как свиде­тельствуют данные, приведенные в сводной работе S. Heifeltz и соавт. (1985), 85% боль-

268

ных симптоматичны с трехдневного возраста. Ввиду такой скоротечности клинических проявлений большинство случаев аномалии диагностировано на вскрытии. Прижизнен­ная диагностика аномалии трудна - только три случая (из 30 наблюдений) диагностиро­ваны прижизненно (L. D'Alessandro и М. Di Lorenzo, 1976; Е. Goldblatt et al., 1984).

Первыми (и пока единственными) прижизненно диагностировали аномалию до операции Е. Goldblatt и соавт. (1984). Они обнаружили глубокий зубец Q в отведениях II, III, avF, V5 и V6 со значительным смещением сегмента ST. Окончательно порок ди­агностирован ангиокардиографически. Как следует из данных, приведенных автора­ми, окончательная диагностика порока возможна только с помощью аортографии и се­лективной легочной артериографии. Ценность и важность информации, полученной ангиокардиографически, переоценить трудно, поскольку все случаи просмотра анома­лии закончились летально (R. Feldt et al., 1965; Е. Sennari et al., 1982).

К сожалению, ЭКГ-признаки ишемии миокарда определяются только у боль­ных с изолированной аномалией либо в сочетании с ВПС с уменьшенным легочным кровотоком (R.Colmers and С. Siderides, 1963; J.Ogden, 1969; Е. Goldblatt et al., 1984). У больных с тотальным отхождением ВА от ЛА и с ВПС с увеличенным ле­гочным кровотоком признаки ишемии миокарда «маскируются» проявлениями ос­новного порока (R. Feldt et al., 1965; L. D'Alessandro and M.Di Lorenzo, 1976; E. Sennari et al., 1982).

Поэтому при оценке данных аортографии и легочной артериографии всегда следу­ет идентифицировать отхождение ВА. Особенно, если подозрения на аномалию ВА возникли по данным аускультации (систолический шум) или ЭхоКГ (снижение сокра­тимости миокарда).

Хирургические соображения. Проблема хирургического лечения тотального от-хождения ВА от Л А не разработана. В литературе нет сообщений об успешной коррек­ции аномалии. Все больные с изолированной формой порока умерли в течение перво­го месяца жизни без операции. Диагноз не был поставлен прижизненно ни в одном случае. Сегодня, когда реимплантация ВА успешно осуществляется при транспози­ции аорты и ЛА, теоретически больные с такой формой порока операбельны. При зло­качественности и скоротечности течения заболевания на первый план выдвигаются проблемы диагностики. Но есть и чисто хирургические проблемы. При отсутствии прямого визуального контроля (магистральные артериальные сосуды в отличие от случаев с ТАЛА здесь не пересекаются) при реконструкции ВА малого калибра воз­можны как натяжение, так и перегиб (кинкинг) этих сосудов.

Другая проблема - хирургическое лечение тотального отхождения ВА в сочета­нии с ВПС. Как уже было показано, из 19 случаев, когда аномалия сочеталась с ВПС с нормальным или увеличенным легочным кровотоком, в 11 из 13 наблюдений ВА отходили от ЛА единым устьем (или от одного легочного синуса). Наоборот, в пяти и шести случаях с ВПС с уменьшенным легочным кровотоком ВА отходили двумя устьями от разных лицевых синусов ЛА. Отсюда технические проблемы, свя­занные с реимплантацией ЛА в последней группе и относительная простота коррек­ции порока в первой. В первой группе на передний план выдвигается топическая диагностика аномалий ВА. Коррекция ВПС при просроченности операций на ВА либо недиагностированных аномалиях ЛА, к а к правило, заканчивается фатально (S. Rao et al., 1970; Е. Goldblatt et al., 1984; U. Kory et al., 1984). При коррекции то­тального отхождения ВА от ЛА очень важно соблюдение ряда основополагающих принципов операций. Как и при аномальном отхождении левой ВА от ЛА, в случае сочетания аномалии с ВПС необходима одномоментная коррекция ВПС и анома­лии ВА. Так, умерли оба больных, у которых коррекция Д М Ж П не сочеталась с ре­имплантацией ВА (R. Feldt et al., 1965; U. Kory et al., 1984). В отличие от сердец с аномальным отхождением левой ВА от ЛА, при тотальном отхождении ВА от ЛА возможна только прямая реимплантация ВА.

Проблема хирургического лечения случаев с аномальным отхождением ВА от пра­вой или левой ЛА также имеет свои особенности. Как свидетельствуют данные литера-

269

туры (см. табл. 26), проблема хирургического лечения единственной ВА, отходящей от левой ЛА, представляет собой проблему хирургического лечения общего артериаль­ного ствола.

Описаны в литературе и случаи отхождения ВА и их основных ветвей от правой ЛА. Отхождение левой ВА от ЛА, как изолированной аномалии, описали D. Doty и со-авт. (1976) и S. Bharati и соавт. (1984). S. Rao и соавт. (1970) описали один случай от­хождения левой ВА от правой ЛА в сочетании с одиночным ДМЖП. U. Когу и соавт. (1984) описали отхождение единственной ВА от правой ЛА в сочетании с множествен­ным ДМЖП. Еще один случай отхождения единственной ВА от правой Л А описали Е. Goldblatt и соавт. (1984). В случаях, описанных S. Rao и соавт. (1970) и U. Когу и соавт. (1984), аномалия до операции не была распознана, и больные умерли после за­крытия ДМЖП. Восстановление прямого кровотока из аорты в единственную В А до­стигается путем отсечения правой ВА от нижнего полюса правой ВА и реимплантиро-вания ее в аорту (Е. Goldblatt et al., 1984).

Завершая обсуждение хирургических проблем лечения больных с тотальным ано­мальным отхождением ВА от ЛА, следует подчеркнуть, что проблема многогранна и требует дальнейшего накопления материала для обобщений. Приводимые здесь сооб­ражения представляют собой лишь первую попытку обобщить и систематизировать материалы единичных наблюдений тотального отхождения ВА от ЛА.

6. Сочетание аномалий отхождения венечных артерий от легочной артерии

с врожденными пороками сердца

Различные аномалии отхождения ВА от Л А приблизительно в 1 3 % случаев (в 81 из 620) сочетаются с различными ВПС (табл. 27). Ч а щ е всего такие аномалии сочетаются с ДМЖП (см. табл. 7), тетрадой Фалло (табл. 28), дефектом аортолегоч-ной перегородки (см. табл. 29), аномалиями дуги и восходящей аорты (табл. 30), а т а к ж е с открытым артериальным протоком (В. Gasul and E. Loeffler, 1949; A. Jurishica, 1957; Z. Vlodaver et al., 1975; Y. Suzuki et al., 1978; E. Ortiz et al., 1986; S. Menahem and A.Venables, 1987; N. Sreeram et al., 1989). На долю этих пороков приходится 8 5 % случаев сочетания аномалий отхождения ВА от ЛА.

Единичные случаи аномального отхождения ВА от ЛА описаны также при об­щем артериальном стволе (A. Tow, 1931; A. Gonzalez-Angullo et al., 1966; G. Hallman et al., 1966), атрезии ЛА (S. Heifeltz et al., 1986), открытом овальном окне (G. Rowe and W.Young, 1960; D. Sabiston et al., 1960), свищах ВА (R.Achtel et al., 1975; Z. Krajcer et al., 1978) и атрезии правого атриовентрикулярного отверстия (D. Grayzel and R. Tennant, 1934; M. Limbourg, 1937).

При высокой частоте Д М Ж П и тетраде Фалло, а также с учетом высокой степе­ни изученности этих ВПС, обнаружение частого их сочетания с аномальным отхож­дением ВА от ЛА понятно. Обнаружение же частого сочетания аномального отхож­дения ВА от ЛА с такими редкими ВПС, к а к дефект аортолегочной перегородки, об­щий артериальный ствол, аномалии дуги и восходящей аорты, а также с ОАП, по-видимому, свидетельствует о том, что механизм формирования аномалий ВА тесно связан с нарушениями в строении дериватов первичных аортальных дуг.

Анатомические особенности существования тех или иных аномалий ВА, как оказалось, тесно связаны с типом ВПС, с которым они сочетаются. Для Д М Ж П ха­рактерно сочетание с аномальным отхождением левой ВА от ствола ЛА. При дефек­те аортолегочной перегородки, наоборот, чаще определяется аномальное отхожде­ние правой ВА от ствола ЛА. Тетрада Фалло одинаково часто сочетается и с ано-

270

Т а б л и ц а 2 7

Сочетание аномального отхождения венечных артерий от легочной артерии с врожденными пороками сердца

впс

Одиночные ДМЖП

Множествен­ные ДМЖП Тетрада Фалло

Аортолегочное окно Аномалии дуги и восходящей аорты ОАП Общий арте­риальный ствол Атрезия легочной артерии Открытое

овальное окно Свищи ВА

Атрезия правого атрио-вентрикуляр-ного отверстия И т о г о . . .

Аномально отходящие

ЛВА

Ствол П

10 2

6 2

1

3

7

-

- -

1

1

29 4 У

34

Л

ПВА

Ствол

ПМЖВ

Ствол П

1

5 2 1

- 12

- - - -

- - - -

1

- - - -

1

1

1 20 2 1 — J 1 , '

3

венечные артерии

ОВ

П

Конус­ная

арте­рия

Ствол

ОбеВА

Ствол П

1 3

1 1

1

2

3 5

_ _ _

_ _ _

3

_ _

- 2 -

3 1 17 1

20

Л

-

-

-

-

-

-

2

-

-

2

Ствол

15

1

14

15

8

7

-

3

2

2

2

69

Всего

П

2

1

3

-

3

-

-

-

-

9

Л

-

-

-

-

-

-

3

-

-

3

ЛА

17

2

17

15

11

7

3

3

2

2

2

81

мальным отхождением левой ВА и аномальным отхождением правой ВА от легоч­ного ствола; интересно, что в случаях сочетания с тетрадой Фалло характерно от­хождение ВА от ствола ЛА (82,4%). Реже аномальные ВА при тетраде Фалло могут отходить от правой ЛА (17,6%), но при этом пороке никогда не обнаруживается от­хождение ВА от левой ЛА.

Такие ВПС, как дефект аортолегочной перегородки, ОАП, атрезия ЛА или право­го атриовентрикулярного отверстия, открытое овальное окно и свищи ВА характери­зуются только отхождением ВА от ствола ЛА. Причем если для дефекта аортолегоч­ной перегородки характерно отхождение правой ВА от ЛА, то для ОАП, наоборот, ха­рактерно отхождение левой ВА от ЛА. Атрезия же ЛА, как правило, характеризуется тотальным отхождением ВА от легочного ствола.

Аномальное отхождение ВА от левой ЛА встречается исключительно редко. И это во всех случаях - прерогатива общего артериального ствола. В доступной лите­ратуре мы не нашли сообщений о сочетании аномального отхождения ВА от левой ЛА с другими ВПС.

271

Т а б л и ц а 28

Распределение отхождения венечных артерий от легочной артерии при тетраде Фалло

Аномалии дуги и восходящей аорты сочетаются с аномальным отхождением ВА от ствола ЛА и с аномальным отхождением ВА от правой ЛА. Пороки этой группы чаще всего сочетаются с аномальным отхождением от правой ВА, но если имеется аномальное отхождение ОВ, то она, как правило, отходит именно от правой ВА. Как показывает анализ данных, представленных в литературе, от правой ЛА, и в частности ее нижнего полюса, могут отходить левая ВА, П М Ж В , ОВ и единствен­ная левая ВА, то есть венечно-артериальные сосуды, представляющие собой экви­валенты левой ВА и ее ветвей. Эти сосуды являются производными от ретробуль-барных сегментов перитрункального кольца и, по-видимому, их отхождение от правой ВА обусловлено сдвигом этого фрагмента вверх, где правая ВА близко при­лежит ко 2-му лицевому синусу аорты.

Как свидетельствуют данные, представленные в таблице 9, правая ВА и конусная артерия отходят только от ствола ЛА. Их отхождение от прочих отделов легочно-арте-риального дерева «невозможно» и эмбриологически.

Еще одна особенность отхождения ВА от ЛА - аномальное отхождение ОВ только от правой Л А и только в случае ее сочетания с аномалиями дуги и восходящей аорты.

Характеризуя уровень отхождения ВА от ЛА, обращает на себя внимание высокая частота отхождения аномальной ВА от ствола ЛА (в 69 случаях из 81 - 85,2%). Значи-

272

Т а б л и ц а 2 9

Распределение отхождения венечных артерий от легочной артерии при дефекте аортолегочной перегородки

тельно реже ВА отходят от правой ЛА (в 9 из 81 случая - 11,1%) и исключительно ред­ко (в 3,7% случаев) - от левой ЛА. Такие особенности имеют свое эмбриологическое объяснение. На наш взгляд, перитрункальное кольцо тесно прилежит к стволу ЛА. При ее высоком положении оно начинает соседствовать с правой ЛА и почти всегда удалено от левой ВА.

В заключение хочется подчеркнуть, что аномальное отхождение ВА от ЛА доста­точно часто сопутствует ВПС с нормальным или увеличенным легочным кровотоком (в 59 случаях из 81 - 73%), что может «маскировать» клинические проявления суще­ствования аномальной ВА. Причем если аномальное отхождение правой ВА или ко­нусной артерии не диагностировано до операции, то оно легко диагностируется на опе­рации, а аномальное отхождение левой ВА, ПМЖВ, ОВ или тотальное отхождение ВА от ЛА определить во время операции сложно. Результаты хирургического лечения аномалий первой группы, как правило, удовлетворительные. Аномалии же второй группы на операциях просматриваются, а изолированная коррекция ВПС сопровож­дается высокой летальностью.

Приведенные данные свидетельствуют о необходимости тщательной доопераци-онной диагностики аномалий ВА при Д М Ж П , дефектах аортолегочной перегород­ки, аномалий дуги и восходящей аорты, ОАП и общем артериальном стволе. Для этого обязательно выполнение аортографии, а при необходимости - и селективной артериографии.

273

Т а б л и ц а 3 0

Распределение отхождения венечных артерий от легочной артерии

при аномалиях дуги и восходящей аорты

П р и з н а ч и т е л ь н о й р е д к о с т и а н о м а л ь н о г о о т х о ж д е н и я э к в и в а л е н т а левой В А о т Л А п р и тетраде Ф а л л о (по с р а в н е н и ю с ВПС с у в е л и ч е н н ы м л е г о ч н ы м к р о в о т о к о м ) , учи­т ы в а я к р а й н е н е у д о в л е т в о р и т е л ь н ы е р е з у л ь т а т ы о п е р а ц и й в случае с о ч е т а н и я ано­м а л ь н ы х ВА с э т и м п о р о к о м , отсутствие к о н т р а с т и р о в а н и я ствола и ветвей л е в о й ВА п р и а о р т о г р а ф и и д о л ж н о с л у ж и т ь п о к а з а н и е м к т щ а т е л ь н о м у п о и с к у э т и х ВА по дан­н ы м л е г о ч н о й а р т е р и о г р а ф и и .

Литература

1. Абдуллаев Ф. 3. Аномальное отхождение правой коронарной артерии от легочного ствола // Грудная хир. - 1987. - № 5. - С. 80-84.

2. Абдуллаев Ф. 3. Диагностика и хирургическое лечение врожденных аномалий коронар­ных артерий: Дис. ... д-ра наук. - М., 1989. - С. 135-140.

3. Абдуллаев Ф. 3., Наседкина М. А., Можина А. А. и др. Характерные особенности патоло­гической анатомии и поражения миокарда при аномальном отхождении левой коронар­ной артерии от легочного ствола (клинико-анатомические сопоставления) // Арх. пат. - 1988. - № 6 . - С . 35-41 .

4. Алекси-Месхишвили В. В., Плотникова Л. Р. Отхождение коронарных артерий от легоч­ной артерии // Кардиология. - 1974. - № 9. - С. 132-140.

274

5. Балюзек Ф. В., Рыжов Е. В., Королев Б. А. Редкий случай аномалии коронарных артерий // Грудная хир. - 1975. - № 3. - С. 115-116.

6. Беришвили И. И., Бузинова Л. А., Агаджанова Л. Д., Сен Б. Аномалии подключичных ар­терий при тетраде Фалло // Там же. - 1980. - № 6. - С. 21-24.

7. Беришвили И. И., Гарибян В. А. Правожелудочковая дуга аорты при тетраде Фалло // Кардиология. - 1979. - № 11. - С. 9 9 - 1 0 1 .

8. Бокерия Л. А., Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. и др. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от правой легочной артерии // Грудная и серд.-сосуд, хир. - 1997. - № 4. - С. 65.

9. Бураковский В. И., Фалъковский Г. Э., Горбачевский С. В. Легочная гипертензия в хирур­гии дефекта межжелудочковой перегородки // Грудная и серд.-сосуд, хир. - 1990. - № 10. - С. 3-8.

10. Бураковский В. И., Подзолков В. П., Абдуллаев Ф. 3. Коррекция аномального отхождения ле­вой коронарной артерии от легочного ствола // Грудная хир. - 1989. - № 2. - С. 5-11.

11. Бураковский В. И., Подзолков В. П., Рагимов Ф. Р. Дефект аортолегочной перегородки. - М.: Медицина, 1967. - С . 1 6 - 1 7 , 78, 114-118.

12. Бураковский В. И., Подзолков В. П., Рагимов Ф. Р. Диагностика и хирургическое лечение дефектов аортолегочной перегородки, сочетающихся с другими врожденными пороками сердца // Грудная хир. - 1982. - № 6. - С. 13-21.

13. Бураковский В. И., Шарыкин А. С, Гарибян В. А. Аномальное отхождение правой коро­нарной артерии от легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перего­родки // Там же. - 1981. - № 2. - С. 5-10.

14. Бухарин В. А., Махачев О. М., Бондарев Ю. И. и др. Диагностика гипоплазии желудочков сердца: роль морфометрии и морфологии в ее оценке // Там же. - 1989. - № 6. - С. 5-12.

15. ВыропаевД. Н. Случай ненормального отхождения левой венечной артерии сердца из ле­гочной артерии и развитие аневризмы левого желудочка у ребенка 3,5 месяцев // Врач, дело. - 1928. - № 2. - С. 131.

16. Гиттенбергер-де Гроот А. И. (персональное сообщение), 1991. 17. Гиттенбергер-де Гроот А. Аспекты нормальной и аномальной лигации выводных отде­

лов // Морфология и морфометрия сердца в норме и при врожденных пороках. - М., 1990. - С. 89-92.

18. ДевьятеровД.А., Мезенцев Г. Д., Купцов X. Н., Щукин В. С. Особенности и некоторые ано­малии венечных артерий у оперированных больных тетрадой Фалло // Патология и реа­билитация кровообращения и газообмена. - Новосибирск, 1972. - С. 251.

19. Кованое В. В., Аникина Т. И. Хирургическая анатомия артерий человека. - М.: Медици­на, 1 9 7 4 . - С . 8-34.

20. Кузьмина И. Б., Городов А. Ю., Яворская Л. А. Новые морфометрические параметры лево­го желудочка сердца человека // Морфология и морфометрия сердца в норме и при врож­денных пороках. - М., 1990. - С. 56-59.

2 1 . Кущ О. О. Топографо-анатомическое обоснование подбора канюль для проведения пря­мой коронарной перфузии венечных артерий сердца // Проблемы ангиологии и микро­циркуляции в патологии. - Львов, 1970. - С. 36-37.

22. Махкамова М. Н. Влияние ориентации дна полулунных клапанов аорты на направление кровотока при врожденных стенозах корня аорты // Кардиология. - 1986. - № 9. - С. 113-114.

23 . Митина И. П., Абдуллаев Ф. 3. Возможности эхо- и допплеркардиографии в диагностике врожденных фистул коронарных артерий // Там же. - 1989. - № 6. - С. 60-63.

24. Михеев Н.А., Грибовод А. Ф. Случай порочного отхождения левой венечной артерии серд­ца из легочной артерии // Суд. мед. эксперт. - 1961. - № 3. - С. 56.

25. Наддачина Т. А. Порок развития - отхождение левой венечной артерии от легочной арте­рии // Арх. пат. - 1961. - № 4. - С. 82.

26. Петросян Ю. С, Абдуллаев Ф. 3., Гарибян В. А. и др. Ангиокардиографическая семиоти­ка и патофизиология аномального отхождения левой коронарной артерии от легочного ствола // Грудная и серд.-сосуд, хир. - 1990. - № 3. - С. 8-14.

27. Петросян Ю. С, Алекси-Месхишвили В. В., Крымский Л. Д., Чернова М. П. Отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии // Грудная хир. - 1974. - № 4. - С. 6.

28. Петросян Ю. С, Беришвили И. И. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (клиника и диагностика) // Тер. арх. - 1979. - № 10. - С. 17-24.

275

29. Петросян Ю. С, Зингерман Л. С, Бураковский В. И., Казанов Э. Н. Атеросклероз коро­нарных артерий при их аномалиях // Грудная хир. - 1975. - № 3. - С. 15-22.

30. Полозова Т. В., Астраханцева С. П. Отхождение левой венечной артерии от легочной ар­терии с массивным обызвествлением в стенке левого желудочка: Труды Ленинградского отделения Всес. общ. патологоанатомов. - Л., 1966. - Вып. 7. - С. 167.

3 1 . Путов Н. В., Посевина Д. И. Случай обширного обызвествления миокарда при аномаль­ном отхождении левой коронарной артерии от легочной артерии // Грудная хир. - 1970. - № 3. - С. 93 .

32. Разимое Ф. Р., ШарыкинА. С. Дефект аортолегочной перегородки в сочетании с аномаль­ным отхождением правой коронарной артерии // Там же. - 1962. - № 4. - С. 85-86.

33. Сабистон Д., Лоу Дж. Врожденные аномалии коронарных артерий и их хирургическая коррекция // 5-й советско-американский симпозиум по врожденным порокам сердца. - М., 1 9 6 4 . - С . 23-33 .

34. Савченко А, П., Павлов Н. А., Померанцев Е. В. Редкие варианты единственной коронар­ной артерии // Вестн. рентгенол. и радиол. - 1991. - № 3. - С. 82-83 .

35. Смолъянников А. В., Наддачина Т. А. Аномалии венечных артерий сердца // Арх. пат. - 1963. - Т . 25, № 6 , - С. 3.

36. Смолъянников А. В., Наддачина Т. А. Морфология аномалий венечных артерий сердца и их значение в возникновении коронаросклероза и коронарной недостаточности: Труды Центрального института усовершенствования врачей. - 1964. - Т. 70. - С. 11-16.

37. Сперанский Л.С. О номенклатуре и классификации венечных артерий сердца и их ветвей // Арх. анат. - 1968. - № 11. - С. 36.

38. Тваръянович Б. Д., Пляснова Л. М., Жуковец А. В. Редкий случай порока развития венеч­ных артерий сердца с отхождением левой венечной артерии от легочной артерии // Вопр. педиатр, и охр. материнства. - 1951. - № 2. - С. 57.

39. Тофило П. И. Венечные артерии сердца и острая ишемия миокарда в эксперименте: Дис. - Л., 1955.

40. Фальковский Г. Э.,Алекси-Месхишвили В. В., Беришвили И. И. Перевязка устья левой ко­ронарной артерии у больных при ее отхождении от легочного ствола // Кардиология. - 1980. - № 2 . - С . 4 5 - 5 1 .

4 1 . Фальковский Г. Э., Беришвили И. И. Единственная левая коронарная артерия со свищом в правый желудочек // Там же. - 1979. - № 9. - С. 115-116.

42. Цукерман Г. И., Травин А. А., Гиоргадзе О. А. и др. О мерах предупреждения перевязки огибающей ветви левой коронарной артерии при протезировании митрального клапана // Грудная хир. - 1976. - № 4. - С. 20-24.

43. Шарыкин А. С, Гарибян В. А. Радикальная коррекция дефекта межжелудочковой пере­городки в сочетании с отхождением правой коронарной артерии от легочной артерии у ребенка 8,5 месяцев // Там же. - 1980. - № 5. - С. 9 0 - 9 1 .

44. Яшвили Р. Н. Хирургическая анатомия сосудов сердца и ее применительное значение (на грузинском языке). - Тбилиси: Сабгата Сакартвело, 1963.

45. Abbott M. E. Congenital Cardiac disease. Modern Medicine, by W. Osier. - Phyladelphia, 1908. - Vol. 5. - P. 42.

46. Abrikossoff A. Aneurysma des linken Herzventrikels mit Abnormer abgangsstelle der linken Koronararterie von der pulmonalis bei einem iunfmonatlichen Kinde // Virchow. Arch. Pathol. Anat. - 1911. - Bd. 203. - S. 413.

47. Achtel К A., Zaret B. L., Iben А. В., Hurley E. J. Surgical correction of congenital left coro­nary artery-main pulmonary artery fistula in association with anomalous right coronary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1975. - Vol. 70, № 1. - P. 4 5 - 5 1 .

48. Adachi B. Das arterian - System der Japaner. Bd. 1. Verlag der Kaiserlich-Japanischen Universitat, Kyoto, 1928. - S. 17-22.

49. Agins P. V., Rushworth A., Connolly N. Anomalous origin of left coronary artery from pul­monary artery associated with an aortopulmonary septal defect // Brit. Heart J. - 1970. - Vol. 32. - P. 708.

50. Aikawa E., Kawano J. Formation of coronary arteries sprouting from the primitive aortic sinus wall of the chick embryo // Experientia. - 1982. - Vol. 38. - P. 816-818.

5 1 . Akasaka Т., Itoh K., Ohkawa J. et al. Surgical t reatment of anomalous origin of the left coro­nary artery from the pulmonary artery associated with tetralogy of Fallot // Ann. Thorac. Surg. - 1981. - Vol. 3 1 . - P. 469.

276

52. Alexander R. W., Griffith G. C. Anomalies of the coronary arteries and their clinical signifi­cance // Circulation. - 1956. - Vol. 14. - P. 800-805.

53. Almeida de Oliveira S., Diament J., Bezerra De Carvalho V. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Surgical repair of an unusual form // J. Cardiovasc. Surg. - 1977. - Vol. 18, № 6. - P. 599-605.

54. Alstrup P., Modsen Т., Jagt T. Left coronary artery originating from the pulmonary artery. Correction and total myocardial blood flow measurement // J. Cardiovasc. Surg. - 1978. - Vol. 19, № 2. - P. 169-176.

55. Anderson K. R., McGoon D. K., Lie J. T. Vulnerability of coronary arteries in surgery for transposition of the great arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1978. - Vol. 76, № 1. - P . 1 3 5 - 1 3 9 .

56. Anderson R. H„ Becker A. E. Coronary arterial patterns: A guide to identification of congeni­tal heart disease // Paediatric Cardiology 3 / Eds A. E. Becker, G. Losekoot, С Marcelletti, R. H. Anderson. - Edinburgh, London, Churchill Livingstone, 1981. - P. 251-262.

57. Anselmi G., Munoz S„ Blanco P. et al. Anomalous coronary artery connecting with the right ventricle associated with pulmonary stenosis and atrial septal defect // Amer. Heart J. - 1961.-Vol . 62. - P . 406.

58. Arciniegas E., Farooki Z., Hakimi M. et al. Management of anomalous coronary artery (A.L.C.A) from the pulmonary artery (P.A.) // Circulation. - 1980. - Vol. 62, № 1 (Suppl. 1). - P. 180-189.

59. Askenazi J„ Nadas A.S. Anomalous left coronary artery originating from the pulmonary artery: Report of 15 cases // Ibid. - 1975. - Vol. 51, № 6. - P. 976-987.

60. Bachdalek H. Anomaler Verlauf der Kranzarterien des Herzens // Virchow's Arch. Pathol. Anat. - 1867. - Bd. 4 1 . - S. 260.

6 1 . Bagger J. P., Vesterlund Т., Nielsen T. Cardiac metabolism and coronary hemodynamics before and after bypass surgery for anomalous origin of the left main coronary artery from the pulmonary t runk // Amer. J. Cardiol. - 1985. - Vol. 55, № 1. - P. 864-865.

62. Baltaxe H. A., Wixson D. The incidence of congenital anomalies of the coronary arteries in the adult population // Radiology. - 1977. - Vol. 122. - P. 47-52.

63. Barboeur D. J., Roberts W. C. Origin of the right from the left main coronary artery (single coronary ostium in aorta) // Amer. J. Cardiol. - 1985. - Vol. 55. - P. 608-609.

64. Barresi V., Susmano A. Congenital absence of circumflex artery. Clinical and cineangio-graphic observations // Amer. Heart J. - 1973. - Vol. 86. - P. 811-816.

65. Bartelings M. M. The outflow tract of the heart . Embryologic and morphologic correlations. - Phd. Thesis Leiden, 1990.

66. Bartelings M. M., Gittenberger-de-Groot A.C. The arterial orifice level in the early human embryo // Anat. Embryol. - 1988. - Vol. 177. - P. 537-542.

67. Barth C. W., Bray M., Roberts W. C. Sudden death in infancy associated with origin of both left main and r ight coronary arteries from a common ostium above the left sinus of Valsalva // Amer. J. Cardiol. - 1986. - Vol. 57. - P. 365-366.

68. Barth C. W., Roberts W. C. Left main coronary artery originating from the right sinus of Valsalva and coursing between the aorta and pulmonary t runk // J. Amer. Coll. Cardiol. - 1986. - Vol. 7. - P. 366-373.

69. Bartolotti U. Anomalous origin of RCA // Ann. Thorac. Surg. - 1981. - Vol. 32, № 6. - P. 621. 70. Baue A. E., Baum S„ Blackmore W. S„ Zinsser H. F. A later stage of anomalous coronary cir­

culation with origin of the left coronary artery from the pulmonary artery // Circulation. - 1967. - Vol. 36. - P. 878-885.

7 1 . Baylis J. A., Campbell M. An unusual cause for a continuous murmur // Guy's Hosp Rep. - 1952 .-Vol . 1 0 1 . - P . 174.

72. Benesova D. Uber einen Ursprung der linken Kranzarterie aus der Lungenschlagadar // Frankf. Z. Peth. - 1942. - Vol. 57. - P. 265.

73. Benge W., Martins J. В., Funk D. C. Morbidity associated with anomalous origin of the right coro­nary artery from the left sinus of Valsalva // Amer. Heart J. - 1980. - Vol. 99. - P. 96-100.

74. Berdoff R., Haimowitz A., Kupersmith J. Anomalous origin of the r ight coronary artery from the left sinus of Valsalva // Amer. J. Cardiol. - 1986. - Vol. 58. - P. 656-657.

75. Berry J. M., Einzig S., Krabill K. A., Bass J. L. Evaluation of coronary artery anatomy in patients with tetralogy of Fallot by two-dimentional Echocardiography // Circulation. - 1988. - Vol. 78, № 1. - P. 149-156.

277

76. Bestetti R. В., Costa R. В., Oliveira J. S. M. et al. Congenital absence of circumflex coronary artery associated with dilated cardiomyopathy // Int. J. Cardiol. - 1985. - Vol. 8. - P. 331-335.

77. Bharati S., Chandra N.. Stephenson L. W. et al. Origin of the left coronary artery from the right pulmonary artery // J. Amer. Coll. Cardiol. - 1984. - Vol. 3. - P. 1565-1569.

78. Bharati S., Szarnicki R. J., Popper R. et al. Origin of both coronary arteries from the pul­monary t runk associated with hypoplasia of the aorta t ract complex: A new entity // J. Amer. Coll. Cardiol. - 1984. - Vol. 3. - P. 437-441.

79. Blake H. A., Monion W. C, Mattingly T. W., Beroldi G. Coronary artery anomalies // Circulation. - 1964. - Vol. 30. - P. 927-940.

80. Bland E. F., White P. D., Garland J. Congenital anomalies of the coronary arteries: Report of an unusual case associated with cardiac hypertrophy // Amer. Heart J. - 1933. - Vol. 8. - P. 787-801.

8 1 . Blieden L., Moiler J. Aorticopulmonary septal defect. An experience with 17 patients // Brit. Heart J. - 1974. - Vol. 36, № 7. - P. 630.

82. Blieden L. C, Braulin E. A., Zeevi В., Moller G. H. Clinically significant unusual coronary artery anomalies in children // III World Congress of Pediatric Cardiology. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 171, F.176.

83. Bloom field P., Ehrlich C, Folland E. D. et al. Anomalous right coronary artery: A surgically cor­rectable cause of angina pectoris // Amer. J. Cardiol. - 1983. - Vol. 51. - P. 1235-1237.

84. Bogers A. J. Congenital coronary artery anomalies. - (Thesis) Leiden, University of Leiden, 1983.

85. Bogers A. J. J. C, Gittenberger-de Groot A. C, Dubbeldan J. A., Huysmans H. A. The inade­quacy of existing theories on development of the proximal coronary arteries and their con­nections with arterial t runks // Int . J. Cardiol. - 1988. - Vol. 220. - P. 117-122.

86. Bogers A. J. J. C, QuaegebeurJ. M., Huysmans H.A. The need for following after surgical cor­rection of abnormal left coronary artery from the pulmonary artery // J. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 29. - P. 339-342.

87. Boning U., Saner U., Moullin R. et al. Koronarfehlabgang aus der arteria pulmonalis mit assozierten Herz- und Gefassmisbilolungen // Herz. - 1983. - Bd. 8, № 2. - S. 93-104.

88. Brandt III В., Martins J. В., Marcus M. L. Anomalous origin of the r ight coronary artery from the left sinus of Valsalva // N. Engl. J. Med. - 1983. - Vol. 309. - P. 596-598.

89. Bregman D., Brennan J., Singer A. et al. Anomalous origin of the r ight coronary artery from the pulmonary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1976. - Vol. 72. - P. 626-630.

90. Brooks H. St. J. Two cases of an abnormal coronary artery of the heart arising from the pul­monary artery: With some remarks upon the effect of this anomaly in producing cirsoid dilatation of the vessels // J. Anat. Physiol. - 1886. - Vol. 20. - P. 26-29.

9 1 . Bunton R., Jonas R. A., Lang P. et al. Anomalous origin of left coronary artery from pul­monary artery. Ligation versus establishment of a two coronary artery system / / J . Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1987. - Vol. 93. - P. 103-108.

92. Burroughs J., Schmutzer K., Luder F., Neuhas G. Anomalous origin of the r ight coronary artery with aorticopulmonary window and ventricular septal defect // J. Cardiovasc. Surg. - 1962. - Vol. 3, № 1. - P. 142-148.

93. Caldwell R. L„ Hurwitz R. A., Girod D. A. et al. Two-dimensional echocardiographic dif-ferentation of anomalous left coronary artery from congestive cardiomyopathy // Amer. Heart J. - 1983. - Vol. 196, № 4. - P. 710-716.

94. Cassilas J. A., de Leon J. P., Villapra F. et al. Aortopulmonary window with anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary t runk // Texas Heart Int . J. - 1986. - Vol. 13, № 3. - P. 325-331.

95. Causing W. C, Shuster M., Pribor H. C. Single coronary artery with ruptured coronary artery aneurysm. Report of a case // Arch. Pathol. - 1977. - Vol. 83. - P. 419.

96. Chaitman B. R., Bourassa M. G., Lesperance J., Grodnin P. Anomalous left coronary artery from pulmonary artery. An 8-year angiographic follow-up after saphenous vein bypass graft // Circulation. - 1975. - Vol. 5 1 . - P. 522.

97. Chaitman B. R., Lesperance J., Saltiel J., Bourassa M. G. Clinical, angiographic and hemody­namic findings in patients with anomalous origin of the coronary arteries // Circulation. - 1976. - Vol. 53. - P. 122-131.

98. Chan T.-S. Anomalous origin of the left coronary artery arising from the main pulmonary artery // Vase. Surg. - 1978. - Vol. 12, № 3. - P. 185-195.

278

99. Chantepie A., Lavigne G., Marchand M. et al. Coronaire droite naissant de l 'artere pul­m o n a l e . Traitment chirurgical // Arch. Mai. Cocur. - 1982. - Vol. 75, № 8. - P. 925-932.

100. Cheitlin M. D., DeCastro С. М., McAllister H.A. Sudden death as a complication of anomalous left coronary origin from the anterior sinus of Valsalva. A not minor congenital anomaly // Circulation. - 1974. - Vol. 50. - P. 780-787.

101. Chiariello L., Meyer J. et al. Surgical t reatment for anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery // Ann. Thorac. Surg. - 1975. - Vol. 19. - P. 443.

102. Chinn J., Chinn M. A. Report of an accessory coronary artery arising from the pulmonary t runk // Anat. Rec. - 1961. - Vol. 139. - P. 23.

103. Choh J. H., Levinsky L., Srinivasan V. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary trunk: Its clinical spectrum and current surgical management // Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1980. - Vol. 28. - P. 239-242.

104. Cifarelli A., DiCarlo D., Pasquini L. et al. Univentricular atrioventricular connection to a dominant left ventricle with concordant ventriculoarterial connection // Int. J. Cardiol. - 1989. - Vol. 25, № 1. - P. 21-27.

105. Сое J. Y., Radley-Smith R., Yacoub M. Clinical and hemodynamic significance of anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery // Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1982. - Vol. 30, № 2. - P. 84-87.

106. Cohen A. J., Grishkin B. A., Helsel R. A., Haed H. D. Surgical therapy in the management of coronary anomalies: Emphasis on utility of internal mammary artery grafts // Ann. Thorac. Surg. - 1989. - Vol. 47. - P. 630-637.

107. Colmers R. A., Siderides C. I. Anomalous origin of both coronary arteries from pulmonary t runk. Myocardial infarction in otherwise normal heart // Amer. J. Cardiol. - 1963. - Vol. 12, № 2. - P. 263-269.

108. Corno A., Pierli C, Lisi G. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from an aor-topulmonary window // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 96, № 1. - P. 669-671.

109. Cronk E. S., Sinclair J. G., Rigdon R. H. An anomalous coronary artery arising from the pul­monary artery // Amer. Heart J. - 1951. - Vol. 42. - P. 906-911.

110. D'Alessandro L. C, DiLorenzo M. Coronaria unica cor origine delFarteria pulmonaire sinistra in un nomo di 39 ani aucora vivente; affetto de truncus arteriosus communis // J. Ital. Cardiol. - 1976. - Vol. 6. - P. 939-945.

111. Davis J. E., Green D. C, Cheitlin M. D. et al. Anomalous left coronary artery origin from the r ight coronary sinus // Amer. Heart J. - 1984. - Vol. 108. - P. 165-166.

112. Depelchin P., Brion J. P., Sobolski J. Anomalous origin of an accessory coronary artery from the main pulmonary aorta: Report of a case with arrhythmia, precordial pain and left heart failure // Eur. Heart J. - 1985. - Vol. 6. - P. 548-551.

113. Deverall P., Lincoln J., Aberdeen E. et al. Aortopulmonary window // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1969. - Vol. 57, № 4. - P. 479-486.

114. Dollar A. L., Roberts W. C. Retroaortic epicardial course of the left circumflex coronary artery and anteroaortic intramyocardial (ventricular septum) course of the left anterior descending coronary artery: An unusual coronary anomaly and a proposed classification based on the num­ber of coronary ostia in the aorta // Amer. J. Cardiol. - 1989. - Vol. 64, № 1. - P. 828-829.

115. Donaldson R. M., Raphael M., Radley-Smith R. et al. Angiographic identification of primary coronary anomalies causing impaired myocardial perfusion // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1983. - Vol. 9, № 4. - P. 237-249.

116. Donaldson R. M., Raphael M. J., Jacoub M. H. et al. Hemodynamically significant anomalies of the coronary arteries. Surgical aspects of the coronary arteries // Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1982. - Vol. 30, № 1. - P. 7-13.

117. Donaldson R. M., Thornton A., Raphael M. J. et al. anomalous origin of the left anterior coro­nary artery from the pulmonary t runk // Eur. J. Cardiol. - 1979. - Vol. 10. - P. 295-300.

118. Doty D. В., Chandramouli G., Schieken R. E. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the right pulmonary artery. Surgical repair in a 10-month-old child // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1976. - Vol. 71. - P. 787.

119. Driscoll D., Nihill M. R„ Mullings С. Е. et al. Management of symptomatic infants with anom­alous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery // Amer. J. Cardiol. - 1981. - Vol. 47. - P. 642-648.

120. Edwards J. E. Malformations of the coronary arteria // Pathology of the heart / Ed. S. E. Gould. - 2-nd ed. - Springfield (Illinois) Charles C. Thomas, 1959. - P. 427.

275»

121. Edwards J. E. Symposium of cardiovascular disease: Functional pathology of congenital car­diac disease // Pediat. Clin. North Amer. - 1954. - Vol. 1. - P. 13-49.

122. Edwards J. E. The direction of blood flow in coronary arteries arising from the pulmonary t runk // Circulation. - 1964. - Vol. 29. - P. 163-166.

123. El-Said G. M., Ruzyllo W., Williams R. L. et al. Early and late results of saphenous vein graft for anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery // Ibid. - 1973. - Vol. 47 (Suppl. 3 ) . - P. 242-246.

124. Engster G. S., Oliva P. V. Anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery // Chest. - 1973. - Vol. 63 . - P. 294-296.

125. Erol C, Candan J., SonelA. et al. Anomalous origin of the right coronary artery from the left sinus of Valsalva: Echocardiographic Diagnosis - a case report // Angiology. - 1987. - Vol. 38, № 3. - P. 268-271.

126. Evans J. J., Philips J. F. Origin of the left anterior descending coronary artery from the pul­monary artery. Three year angiographic follow-up after saphenous vein bypass graft and proximal ligation // JACC. - 1984. - Vol. 3. - P. 219-224.

127. Faraoki Z., Paridon S. M„ Perry B. L. et al. Results of t reatment. Long-term follow-up of anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery. - Abstract // Amer. J. Cardiol. - 1989. - Vol. 64, № 5. - P. 420.

128. Feldt R. H., Ongley A., Titus J. A. Total coronary arterial circulation from pulmonary artery with survival to age seven // Mayo Clin. Proc. - 1965. - Vol. 40. - P. 539.

129. Ferguson D. W., Henkle J. Q., Haws С W. Absence of left anterior descending coronary artery associated with anomalous origin of left circumflex coronary artery from the right coronary artery: A case report and review // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1985. - Vol. 11. - P. 55-61.

130. Flemma R. J., Marx L., Litwin S. В., Gallen W. Left ventricular aneurysmectomy in infancy. Treatment of anomalous left coronary artery // Amer. Thorac. Surg. - 1975. - Vol. 19. - P. 457.

131. Gasior R. M., Winters W. L„ Glick H. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery treated by aorto-left coronary saphenous vein bypass // Amer. J. Cardiol. - 1971. - Vol. 27. - P. 215.

132. Gasul В. М., Loeffler E. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. «Bland-Garland-White-Syndrome». Report of 4 cases // Pediatrics. - 1949. - Vol. 4. - P. 498.

133. Geens M., Gonzalez-Lavin L„ Carol Dawbarn, Ross D. N. The surgical anatomy of the pul­monary artery root in relation to the pulmonary valve autograft and surgery of the right ven­tricular outflow tract // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1971. - Vol. 62, № 2. - P. 262-267.

134. Gentzler R. D., Gault J. H., LiedtkeA. J. et al. Congenital absence of the left circumflex coro­nary artery in the systolic click syndrome // Circulation. - 1975. - Vol. 52. - P. 490-496.

135. Gerlis L. M., Ho S. Y., Milo S. Three anomalies of the coronary artery co-existing with a case of pulmonary atresia with intact ventricular septum // Int. J. Cardiol. - 1990. - Vol. 29. - P. 93-95.

136. Gittenberger-de Groot A., Sauer U„ Quaegebeur J. Aortic intramural coronary artery in three hearts with transposition of the great arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1986. - V o l . 9 1 . - P . 566-571.

137. Gittenberger-de Groot A. C, Bartelings M. M., Wenick A. C. G. Developmental considerations with regard to normal and abnormal arterial valve formation // 4th Eindhoven meeting on post and present cardiology. Vascular disease / Ed. A. C. Arntzenius, A. J. Dunning, H. A. Snellen. N.Y., 1986. - P. 29-34.

138. Gittenberger-de Groot A. C, Sauer U., Oppenheimer-Dekker A., Quaegebeur J. Coronary arteri­al anatomy in transposition of the great arteries. A morphological study // Pediat. Cardiol. - 1983. - Vol. 4 (Suppl.). - P. 15-24.

139. Glanz S., Gordon D. H., Mesko Z. et al. Anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery // Cardiovasc. Interv. Radiol. - 1981. - Vol. 4, № 4. - P. 256-258.

140. Goldblatt E., Adam A. P. S., Ross I. K. et al. Single-trunk anomalous origin of both coronary arteries from the pulmonary artery: Diagnostics and surgical management // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1984. - Vol. 87. - P. 59-65.

141. Gonzalez-Angullo A., Reyes H. A., Wallace S. A. Anomalies of the origin of coronary arteries (special reference to single coronary artery) // Angiology. - 1966. - Vol. 17. - P. 96-103.

142. Goor D. A., Dische R., Lillehei С W. The conotruncus. Its normal inversion and conus absorp­tion // Circulation. - 1972. - Vol. 46. - P. 375-384.

280

143. Goor D. A., Lillechei C. W. Anomalous origin of the coronary arteries // Congenital malfor­mation of the heart . - London, 1975. - P. 363-371.

144. Goor D. A., Shem-Tor A., Neufield H. N. Impeded coronary flow in anatomic correction of trans­position of the great arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1982. - Vol. 83. - P. 747-754.

145. Grayzel D„ Tennant R. Congenital atresia of tricuspid orifice and anomalous origin of coro­nary arteries from pulmonary artery // Amer. J. P a t h . - 1934. - Vol. 10. - P. 791.

146. Guikahue M., Sidi D., KachanerJ. et al. Anomalous left coronary artery arising from the pul­monary artery in infancy. Is early operation better? // Brit. Heart J. - 1988. - Vol. 60. - P. 522-526.

147. Gutgesell H. P., Pinsky W. W„ DePuey E. G. Thallium-201 myocardial perfusion imaging in infants and children value in distinguishing anomalous left coronary artery from congestive cardiomyopathy // Circulation. - 1980. - Vol. 6 1 . - P. 596-599.

148. Hackensellner H. A. IJber akgessorische, von der Arteria pulmonalis abgehende Herzgefasse und ihre Bedeutung fur das Verstandnis der formalen Genese des Ursprunges einer oder beider Koronarterien von der Lungenschlagader // Frankf. Z. Path. - 1955. - Bd. 66. - S. 463-470.

149. Hallman G. L., Cooley D. A., McNamara D. G., Latson J. R. Single left coronary artery with fistula to r ight ventricle: Reconstruction of two coronary system's with Dacron graft // Circulation. - 1965. - Vol. 32. - P. 293.

150. Hallman G. L„ Cooley D. A., Singer D. B. Congenital anomalies of the coronary arteries: Anatomy, pathology and surgical t reatment // Surgery. - 1966. - Vol. 59. - P. 133.

151. Hamilton D., Ghosh P. K„ Donnely R. J. An operation for anomalous origin of left coronary artery // Brit. Heart J. - 1979. - Vol. 4 1 . - P. 121-124.

152. Hansen O. K., Hasenkam J. M., Paulsen P. K., Baandrup U. Tetralogy of Fallot associated with anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery, pulmonary artery hypoplasia and atrial septal defect // Scand. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 22. - P. 291-294.

153. Hanzlick R. L., Stivers R. R. Sudden death due to anomalous right coronary artery in a 26-year-old marathon runner // Amer. J. Forensic Med. Pathol. - 1983. - Vol. 4. - P. 256-258.

154. Hawker R. E., Bowdler J. D. Angiographic assessment of anomalous origin of the left coro­nary artery from the pulmonary artery in infancy and childhood // Pediat. Radiol. - 1976. - Vol. 5. - P. 69.

155. Heifeltz S.A., Robinowitz M., Mueller К. Н., Virmani R. Total anomalous origin of the coro­nary arteries from the pulmonary artery // Pediat.Cardiol. - 1986. - Vol. 7 № 1. - P. 11-18.

156. Heintzberger C. F. M. Development of myocardial vascularization in the rat // Acta Morphol. Neerl. Scand. - 1983. - Vol. 2 1 . - P. 141-148.

157. Henry E. CAzancotA., Raffoul H. et al. Two dimensional colour Doppler flow imaging in the diagnosis of congenital coronary malformations // III World Congress of pediatric cardiolo­gy. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 121, F. 499.

158. Hillestad L., Eie H. Single coronary artery. A report of three cases // Acta Med. Scand. - 1971 .-Vol . 1 8 9 . - P . 409.

159. Hobbs R. E., Millit H. D., Raghavan P. V. et al. Congenital coronary artery anomalies: Clinical and therapeutic implications // Cardiovasc. Clin. - 1981. - Vol. 12. - P. 43-58.

160. Hoganson G., McPherson E„ Piper P., Gilbert E. F. Single coronary artery arising anomalously from the pulmonary trunk // Arch. Pathol. Lab. Med. - 1983. - Vol. 107. - P. 199-201.

161. Honek Т., Huein В., Тита S. et al. Aortopulmanalni defect s anomalnim odstupom prave koronarni arterie z plicnice a subvalvularni stenozon aorty // Roshl. Chir. - 1984. - Vol. 63, № 1 1 . - P . 749-753.

162. Honey M., Lincoln J. C, Osborne M. P., de Bono D. P. Coarctation of aorta with right aortic arch. Report of surgical correction in 2 cases: One with associated anomalous origin of left circumflex coronary artery from the right pulmonary artery // Brit. Heart J. - 1975. - Vol. 37. - P. 937-945.

163. Howell C. E., Siew Jen Ho, Anderson R. H., Elliott M. J. Variations within the fibrous skele­ton and ventricular outflow tracts in Tetralogy of Fallot // Ann. Thorac. Surg. - 1990. - Vol. 50, № 3. - P. 450-457.

164. Humes R.A., Driscoll D. J., Danielson G. X., Puga F. J. Tetralogy of Fallot with anomalous ori­gin of left anterior descending coronary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1987. - Vol. 94, № 5. - P. 784-787.

165. Hurst J. W. The heart . - 4th ed. - New York: McGraw-Hill, 1978. - P. 1348.

281

166. Hurwitz R. A., Caldwell R. L., Girod D. A. et al. Clinical and hemodynamic course of infants and children with anomalous left coronary artery // Amer. Heart J. - 1989. - Vol. 118, № 6. - P . 1176-1181.

167. Hurwitz R. A., Smith W., King H. et al. Tetralogy of Fallot with abnormal coronary artery: 1967-1977 // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1980. - Vol. 80. - P. 129-134.

168. Hussaini S. N„ Beaver W. L„ Wilson J. J., Lack R. D. Anomalous r ight coronary artery ari­sing from the left mainstem // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1983. - Vol. 9. - P. 407-409.

169. Ilbavi M., Cuo Ch., DeLeon S. et al. Repair of complete atrioventricular septal defect with tetralogy of Fallot // Ann. Thorac. Surg. - 1990. - Vol. 50, № 3. - P. 407-412.

170. Ishikawa Т., Brandt P. W. Anomalous origin of the left main coronary artery from the right anterior sinus: Angiographic definition of anomalous course // Amer. J. Cardiol. - 1985. - Vol. 5 5 . - P . 770-776.

171. Isner J. M., Shen E. M., Martin E. Т., Fortin R. V. Sudden unexpected death as a result of anomalous origin of the right coronary artery from the left sinus of Valsalva // Amer. J. Med. - 1984. - Vol. 76. - P. 155-158.

172. Jans J., Kumar S. P., Kwatra M. Anomalous origin of the right coronary artery above the left sinus of Valsalva // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1978. - Vol. 4. - P. 407-412.

173. Jhekbawa F. N., Davidson K. G., Ogilive В., Caves P. K. Anomalous origin of the left coro­nary ar tery from the pulmonary ar tery steal in adults // Thorax. - 1976. - Vol. 3 1 . - P. 337.

174. Jokl E., McClennan J. Т., Williams W. С et al. Congenital anomaly of the left coronary artery in young athletes // Cardiologia. - 1986. - Vol. 49. - P. 253-258.

175. Jordan R.A., Dry T. J., Edwards J. E. Cardiac clinics: Anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary t runk // Proc. Staff. Meet. Mayo Clin. - 1950. - Vol. 25, № 6. - P. 673-678.

176. Jureidini S., Nouri S., Pennington D. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary t runk: Repair after diagnostic cross sectional echocardiography // Brit . Hear t J. - 1987. - Vol. 58. - P. 173-175.

177. Jurishica A. J. Anomalous left coronary artery adult type // Amer. Heart J. - 1957. - Vol. 54. - P. 429.

178. Kanjuh V., Velimirovic D., Tucakovic G. et al. Primary congenital anomalies of the coronary vascular bed (an autopsy of 276 cases) // III World Congress of pediatric Cardiology. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 77, F. 284.

179. Keeton B. R., Keenan D. J. M., Monro J. L. Anomalous origin of both coronary arteries from the pulmonary t runk // Brit. Heart J. - 1983. - Vol. 49. - P. 397-399.

180. Keith J. D. The anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery // Ibid. - 1959. - Vol. 21. - P. 149.

181. Kelley M. J., Wolf son S., Marshall R. Single coronary artery from the right sinus of Valsalva: Angiography, anatomy and clinical significance // Amer. J. Roentgenol. - 1977. - Vol. 128. - P. 257-262.

182. Kerwin R. W., Westaby S., Davies G. J., Blackwood R.A. Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery presenting with infective endocarditis in an adult // Eur. Heart J. - 1985. - Vol. 6, № 6. - P. 545-552.

183. Kimbiris D., Iskandrian A. S., Segal B. L., Bemis С. Е. Anomalous aortic origin of coronary arteries // Circulation. - 1978. - Vol. 58. - P. 606-615.

184. King B. D., Ambrose J. A., Stein J. H. et al. Anomalous origin of the r ight coronary artery from the ascending aorta above the left coronary sinus // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1982. - Vol. 8. - P. 277-280.

185. King D. H., Danford D. A., Huhta J. C, Gutgesell H. P. Noninvasive detection of anomalous origin of the left main coronary artery from the pulmonary t runk by pulsed Doppler echocar­diography // Amer. Heart J. - 1985. - Vol. 55. - P. 599-600.

186. Kitamura S., Seki Т., Kawachi K. et al. // Circulation. - 1988. - Vol. 78, № 3. Pt 1 (Suppl. 1). - P. 129-139.

187. Kory U. P., Buck B. E., Pickoff B. et al. Single coronary artery originating from the right pul­monary artery // Pediat. Cardiol. - 1984. - Vol. 5, № 4. - P. 301-306.

188. Kragel A. H„ Roberts W. C. Anomalous origin of either r ight or left main coronary artery from the aorta with subsequent coursing between aorta and pulmonary t runk. Analysis of 32 necropsy cases // Amer. J. Cardiol. - 1988. - Vol. 62, № 10. - P. 771-778.

282

189. К га jeer Z., Leachman R. D., Lufschanowski R. et al. Unusual case complicated by coronary arteri­al disease and fistula from coronary artery to left ventricle // Chest. - 1978. - Vol. 74. - P. 102.

190. Krause W. tlber den Ursprung einer accessorischen a. coronaria cordis aus der A. pulmonalis // Z. Rat. Med. - 1865. - Bd. 24. - S. 225-227.

191. Krongrad E„ Riter D. G., Hawe A. et al. Pulmonary atresia or severe stenosis and coronary artery-to-pulmonary artery fistula // Circulation. - 1972. - Vol. 46. - P. 1005-1012.

192. Kryne R., Deng M. C, Heinrich K. W. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary t runk with multiple valvar incompetence // Int . J. Cardiol. - 1989. - Vol. 24, № 3. - P. 367-368.

193. Kucera R. F., Bowden W. D„ Thomas H. M., Bene P. W. Anomalous origin of the right coro­nary artery from the left sinus of Valsalva: A case report // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1986. - Vol. 12. - P. 334-336.

194. La Porta A., Suy-Verburg R. et al. The spectrum of clinical manifestations of anomalous ori­gin of the left coronary artery and surgical management // J. Pediat. Surg. - 1979. - Vol. 14, № 3. - P. 225-227.

195. Laborde F., Marchand M., Leca F. et al. Surgical t reatment of anomalous origin of the left coronary artery in infancy and childhood // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1981. - Vol. 82. - P. 423-428.

196. Landholt C. C, Anderson J. E., Zorn-Chelton S. S. et al. Importance of coronary artery ano­malies in operations for congenital heart disease // Ann. Thorac. Surg. - 1986. - Vol. 4 1 . - P. 351-355.

197. Laurie W., Woods J. D. Single coronary artery. A report of two cases // Amer. Heart J. - 1964. - Vol. 67. - P. 95-98.

198. Lea I. V. J. W„ Page D. L., Hammon J a. Congenital ostial stenosis of the right coronary artery repaired by vein patch angioplasty // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1986. - Vol. 92. - P. 796-798.

199. Lerberg D. В., Ogden J. A., Zuberbuhler J. R. et al. Anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery // Ann. Thorac. Surg. - 1979. - Vol. 27, № 1. - P. 87-94.

200. Lesser Th., Schneider A. Solitaire rechte Koronararterie - eine seltene Koronararterien Anomalie // Pathologe. - 1990. - Bd. 11, № 6. - S. 355-358.

201. Lev M., EcknerF.A. O. The pathologic anatomy of Tetralogy of Fallot and its variants // Dis. Chest. - 1964. - Vol. 45, № 3. - P. 251-262.

202. Liberthson R. R., Dimunore R. E., Bharati S. et al. Aberrant coronary origin from the aorta. Diagnosis and clinical significance // Circulation. - 1974. - Vol. 50. - P. 774-779.

203. Liebman J., Hullerstein H. R., Ankency J. L„ Tucker A. The problem of the anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery in older children: Report of three cases // N. Suppl. J. Med. - 1963. - Vol. 269. - P. 486-494.

204. Limbourg M. Uber den Ursprung der Kranzarterien des Herzens aus der Arteria Pulmonalis // Beitr. path. anat. - 1937. - Bd. 100. - S. 191.

205. Lloyd T. R., Marvin W. J., Lee J. Total anomalous origin of the coronary arteries from the pul­monary artery in an infant with aorticopulmonary septal defect // Pediat. Cardiol. - 1987. - Vol. 8, № 2. - P. 153-154.

206. Longenecker C. G., Reemtsma K., Creech O. Jr. Surgical implications of single coronary artery. A review and two case reports // Amer. Heart J. - 1961. - Vol. 6 1 . - P. 382.

207. Luisi S., Ashraf M„ Gula G. et al. Anomalous origin of the right coronary artery with aor-topulmonary window: Functional and surgical considerations // Thorax. - 1980. - Vol. 35. - P . 4 4 6 - 4 5 8 .

208. Lurie P. R. Abnormalities of the coronary vessels // Heart disease in infants, children and adolescence / Eds A. J. Moss, F. H. Adams, G. C. Emmanouilides. - 2nd ed. - Baltimore: Williams and Wilkins, 1977. - P. 484-489.

209. Mahdyoon H., Brymer J. F., Alam M., Khaja F. Anomalous right coronary artery from the pulmonary artery presenting with angina and aneurismal left ventricular dilatation // Amer. Heart J. - 1989. - Vol. 118, № 1. - P. 182-184.

210. Mahowald J. M., Blieden L. С, Сое J. I., Edwards J. E. Ectopic origin of a coronary artery from the aorta. Sudden death in 3 of 23 patients // Chest. - 1986. - Vol. 89. - P. 668-672.

211. Marquet A., Kececioglu D., Munz D. L. et al. Long-term follow-up of patients with anomalous left coronary artery from the pulmonary t runk after coronary ligation // III World congress of pediatric cardiology. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 115, F. 474.

283

212. Masel L. F. Tetralogy of Fallot with origin of the left coronary artery from the right pul­monary artery // Med. J. Aust. - 1960. - Vol. 1. - P. 213.

213. McAlpine W. A. In Heart and Coronary arteries. Section II. The normal heart . - Berlin, Heidelberg, New York, Springer, 1975. - P. 20-24.

214. McArtur J. D., Munsi S. C, Sucumar J. P., Cherian G. Pulmonary valve atresia with intact ventricular septum. Report of a case with long survival and pulmonary blood supply from anomalous coronary artery // Circulation. - 1971. - Vol. 44. - P. 740-745.

215. McNamara D. G., El-Said G. Treatment of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery // Eur. J. Cardiol. - 1973. - Vol. 1. - P. 497-504.

216. Menahem S„ Venables A. W. Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery: A 15-year sample // Brit. Heart J. - 1987. - Vol. 58. - P. 378-384.

217. Meng C. C, Eckner F. A., Lew M. Coronary artery distribution in tetralogy of Fallot // A. M. A. Arch. Surg. - 1965. - Vol. 90. - P. 363-366.

218. Menke D. M., Jordan M. D., Aust C. H., Waller B. F. Isolated and severe left main coronary atherosclerosis and thrombosis: A complication of acute single take-off of the left main coro­nary artery // Amer. Heart J. - 1986. - Vol. 112. - P. 1319-1320.

219. Michaud P., Froment R., Viard H. et al. Coronary right ventricular fistulas. A propos of 3 operated cases // Arch. Mai. Coeur. - 1963. - Vol. 56. - P. 143.

220. Mievis E„ Bopp P., Richetti A. Absence congenitable del 'artere circonflexe // Ibid. - 1979. - Vol. 7 2 . - P . 1155-1159.

221. Mintz G. S., IskandianA. S., Bemis С. Е. et al. Myocardial ischemia in anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary t runk. Proof of a coronary steal // Amer. J. Cardiol. - 1983. - Vol. 51. - P. 610-612.

222. Monckeberg J. G. Uber eine seltene Anomalie des Koronararterienabgangs // Zentralbl. f. Herz und Gefasskrankh. - 1914. - Bd. 6. - S. 441-445.

223. Monselise M. В., Vlodaver Z., Neufeld H. W. Single coronary artery. Origin from the pulmonary trunk in association with ventricular septal defect // Chest. - 1970. - Vol. 58. - P. 613.

224. Monterroso J., Merino G. В., de Rubens J. et al. Anomalous left coronary artery from the pul­monary t runk diagnosed by color flow Doppler echocardiography // III World Congress of pediatric cardiology. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 132, F. 547.

225. Moodie D. S., Cook S. A, Gill С. С Napoli C. A. Thallium 201 imaging in young adults with anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery // J. N u r t . Med. - 1980. - V o l . 2 1 . - P . 1076-1082.

226. Moodie D. S., Gill C, Loop E. D., Sheldon W. C. Anomalous left main coronary artery origi­nating from the right sinus of Valsalva: Pathophysiology, angoiographic definition, and sur­gical approaches // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1980. - Vol. 80. - P. 198-205.

227. Morrow A., Greenfield L., Braunwold E. Congenital aortopulmonary septal defect // Circulation. - 1962. - Vol. 25. - P. 463-476.

228. Murphy D. A., Roy D. L., Sohal M., Chandler В. М. Anomalous origin of left main coronary artery from anterior sinus of Valsalva with myocardial infarction // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1978. - Vol. 75. - P. 282-285.

229. Murray R. H. Single coronary artery with flatulous communication: Report of two cases // Circulation. - 1963. - Vol. 28. - P. 437.

230. Muus C. J., McManus В. М. Common origin of r ight and left coronary arteries from the left sinus of Valsalva: Association with unexpected intrauter ine fetal death // Amer. Heart J. - 1984. - Vol. 107. - P. 1185-1186.

231. Naidao D. P., Sewdarsen M., Vythilingum S., MithaA. S. Anomalous origin of the right coronary artery from the left sinus of Valsalva // South Afr. Med. J. - 1988. - Vol. 74. - P. 420-421.

232. Nakazawa M„ Oyama K., Jmai Z. et al. Criteria for two-staged arterial switch operation for single transposition of great arteries // Circulation. - 1988. - Vol. 78, № 1. - P. 124-131.

233. Neufeld H. N., Schneeweiss A. Coronary ar tery disease in infants and children. -Philadelphia: Lea and Febiger, 1983. - P. 1-30.

234. Ogden J. A. Congenital anomalies of the coronary arteries // Amer. J. Cardiol. - 1970. - V o l . 2 5 . - P . 474.

235. Ogden J. A. Congenital variations of the coronary arteries (A clinico-pathologic survey). - New Haven, 1968.

236. Ogden J. A. Origin of a single coronary artery from the pulmonary artery // Amer. Heart J. - 1969. - Vol. 78. - P. 251-253.

284

237. Ogden J. A., GoodyerA. V. Pat terns of distribution of single coronary artery // Jale J. Biol. Med. - 1970. - Vol. 43 . - P. 11.

238. Okura Т., Sekiya M„ Summimoto T. et al. Anomalous origin of the left anterior descending coronary ar tery with dilated cardiomyopathy // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1990.

- Vol. 19, № 1. - P . 45-49. 239. Ortiz E., Deleval M., Sommerville J. Ductus arteriosus associated with an anomalous left

coronary artery arising from the pulmonary artery: Catastrophe after duct ligation // Brit. Heart J. - 1986. - Vol. 55, № 4. - P. 415-417.

240. Ott D. A., Cooley D. A., Pinsky W. W., Mullins С. Е. Anomalous origin of circumflex coronary artery from right pulmonary artery: Report of rare anomaly // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1978. - Vol. 76, № 2. - P. 190-195.

241. Palomo A. R., Schrager B. R., Chahine R. A. Anomalous origin of the right coronary artery from the ascending aorta high above the left posterior sinus of Valsalva of a bicuspid aortic valve // Amer. Heart J. - 1985. - Vol. 109. - P. 902-904.

242. Papa M„ Nava S., Corno A. et al. Anomalie coronarische isolate come causa di ischemia mio-cardica in eta ' pediatrica // Clin. Ter. Cardiovasc. - 1990. - Vol. 9, № 4. - P. 257-261.

243. Parenzan L., Baldrighi V., Baldrighi G. et al. Selective coronary angiograms in congenital heart disease // Pediatric Cardiology 3 // Eds A. E. Becker, G. Losekoot, C. Marcelleti, R. H. Anderson. - Edinburgh, London, Churchill, Livingstone, 1981. - P. 278-289.

244. Partridge J. B. High leftward origin of the right coronary artery // Int . J. Cardiol. - 1986. - Vol. 13. - P. 83-88.

245. Pernot C, Binet J. P., Worms A. M. et al. Naissance anomale de l'artere interventriculaire anterieure a partir de l 'artere palmonaire responsible d'un anevrisme ventriculaire gauche postin-farctus chez une Fillette De 6 Aus // Qun. Cardiol. Angiol. - 1984. - Vol. 33, № 3. - P. 179-183.

246. Petter R. H. et al. Left circumflex coronary artery in systolic click syndrome // Circulation. - 1976. - Vol. 53. - P. 1042.

247. Phillips M., Rabinowitz M„ Higgins J. R. et al. Sudden cardiac death in air Force recruits: A 20 year review // JAMA. - 1986. - Vol. 256. - P. 2696-2699.

248. Pinsky W. W„ Fagan L. R„ Kraeger R. R. et al. Anomalous left coronary artery: Report of two cases // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1973. - Vol. 65. - P. 810-814.

249. Pinsky W. W., Gillette P. C, Duff D. F. et al. Anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery with ventricular septal defect // Circulation. - 1978. - Vol. 57. - P. 1026.

250. Planche C. La transposition des gras vaiseaux. Etude experimentale d 'un nouvean de detrans-position a l 'etage vasculaire // Nouv. Press. Med. - 1976. - Vol. 3 1 . - P. 1991-1992.

251. Planche C, Bruniaux J., Lacour-Gaget F. et al. Switch operation for transposition of the great arteries in neonates // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 96, № 3. - P. 354-363.

252. Prible R. H. Anatomic variations of the coronary arteries and their clinical significance. The third reported case of an unusual anomaly // J. Indiana M. A. - 1961. - Vol. 54. - P. 329-333.

253. Pringle T. H„ Osbene I. S., Howe III J. P. et al. Origin of the left anterior descending coronary artery from the pulmonary artery: An unusual cause of angina in a middle-aged woman // Cardiovasc. Dis. Bull. Texas Heart Inst. - 1980. - Vol. 7, № 3. - P. 302-306.

254. Probst P., Pachinger O., Koller H. et al. Origin of anterior descending branch of left coronary artery from the pulmonary t runk // Brit. Heart J. - 1976. - Vol. 38. - P. 523-525.

255. Ramirez C.A. Single coronary artery // Arch. Pathol. - 1960. - Vol. 70. - P. 763-765. 256. Rammos S., Gittenberger-de Groot A. C, Bartelings M. et al. Developmental aspects of aortic

arch and outlet separation // III World Congress of pediatric cardiology. - Abstracts. - Bangkok, 1989. - P. 144, F. 615.

257. Ranninger K., Thilenius O. G„ Cassels D. E. Angiographic diagnosis of an anomalous right coro­nary artery arising from the pulmonary artery // Radiology. - 1967. - Vol. 88. - P. 29-31.

258. Rao B. N. S., Lucas R. V., Edwards J. E. Anomalous origin of left coronary artery from the right pulmonary artery associated with ventricular septal defect // Chest. - 1970. - Vol. 58. - P. 616.

259. Rhantigan R. M„ de la Torre A. Anomalous origin of r ight coronary artery // Vase. Surg. - 1971. - Vol. 5, № 4. - P. 196-207.

260. Richardson J. V., Doty D. B. Correction of anomalous origin of the left coronary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1979. - Vol. 77. - P. 699-703.

261. Richardson J. V., Doty D. В., Possi N. P., Ehrenhaft J. The spectrum of anomalies of aor-topulmonary septation // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1979. - Vol. 78, № 1. - P. 21-27.

285

262. Roberts W., Robinowitz M. Anomalous origin of left anterior descending coronary artery from the pulmonary t runk with origin of the right and left circumflex coronary arteries from the aorta // Amer. J. Cardiol. - 1984. - Vol. 54, № 10. - P. 1381-1383.

263. Roberts W. C. Anomalous origin of both coronary arteries from the pulmonary artery // Ibid. - 1962. - Vol. 10. - P. 595-600.

264. Roberts W. C, Siegel R. J., Zipes D. P. Origin of right coronary artery from the left sinus of Valsalva and its functional consequences: Analysis of 10 necropsy patients // Amer. J. Cardiol. - 1982. - Vol. 49. - P. 863-868.

265. Roberts W. C, Silver M. A., Sapala J. С Intussusception of a coronary artery associated with sudden death in a college football player // Ibid. - 1986. - Vol. 57. - P. 179-180.

266. Roberts W. C, Waller B. F., Roberts С S. Fatal atherosclerotic narrowing of the right main coro­nary artery: Origin of the left anterior descending or left circumflex coronary artery from the right (the true «left-main equivalent») // Amer. Heart J. - 1982. - Vol. 104. - P. 638-641.

267. Robinson P. J., Sullivan I. D., Kumpeng V. et al. Anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary trunk // Brit. Heart J. - 1984. - Vol. 52. - P. 272-277.

268. Rowe G. G., Young W. P. Anomalous origin of the coronary arteries with special reference to surgical treatment // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1960. - Vol. 39. - P. 777.

269. Ruddock J. C. Anomalous origin left coronary artery. Case report // US Nav. Med. Bull. - 1943.-Vol . 4 1 . - P . 175.

270. Sabiston D. C, Lowe J. Congenital anomalies of the coronary arteries and their surgical cor­rection // Fifth USA-USSR Joint symposium. - Congenital heart disease. - 1984. - P. 15-24.

271. Sabiston D. C, Pelargonio S., Taussig H. B. Myocardial infarction in infancy. The surgical management of a complication of congenital origin of the left coronary artery from the pul­monary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1960. - Vol. 40. - P. 321.

272. Sacks J. H„ Londe S. P., Rosenbluth A. et al. Left main coronary by-pass for aberrant (aortic) intramural left coronary artery // Ibid. - 1977. - Vol. 73. - P. 733-737.

273. Sanes S. Anomalous origin and course of the left coronary artery in a child: So-called conge­nital absence of the left coronary artery // Amer. Heart J. - 1937. - Vol. 14. - P. 219-229.

274. Sans-Coma V., Argue J. M., Duran A. C, Cardo M. Origin of the left main coronary artery from the pulmonary trunk in the Syrian hamster // Amer. J. Cardiol. - 1988. - Vol. 62. - P. 159-161.

275. Sauer U., Gittenberger-de Groot A. C, Geishauser M. et al. Coronary arteries in the hypoplastic left heart syndrome. Histopathologic and histometrical studies and implications for surgery // Circulation. - 1989. - Vol. 80, № 3 (Suppl. 1). - P. 168-176.

276. Schley J. Abnormer Ursprung der rechten Kranzarterie aus der pulmonalis bei einem 61-jachrigen Mann // Frankfurt Ztschr. f. Path. - 1925. - Bd. 32. - S. 1-7.

277. Schulte M.A., Waller B. F., Hull M. Т., Pless J. E. Origin of the left anterior descending coro­nary artery from the right aortic sinus with intramyocardial tunneling to the left side of the heart via the ventricular septum: A case against clinical and morphological significance // Amer. Heart J. - 1985. - Vol. 110. - P. 499-501.

278. Schulze W., Rodin A. E. Anomalous origin of both coronary arteries. Report of a case with dis­cussion of teratogenic theories // Arch. Path. - 1961. - Vol. 72. - P. 36.

279. Schumacher H. B. Aorticopulmonary septal defect: Diagnosis and surgical treatment // Surgery. - 1957. - Vol. 42. - P. 120.

280. Schwartz R. P., Robicsek F. An unusual anomaly of the coronary system: Origin of the anteri­or (descending) interventricular artery from the pulmonary trunk // J. Pediat. - 1971. -Vol . 7 8 . - P . 123-126.

281. Sennari E., Sato Y., Matsuoko Y., Yamamoto K. et al. A case report of anomalous origin of a single coronary artery from the pulmonary artery associated with multiple cardiac malforma­tions // J a p . Circulation J. - 1982. - Vol. 46. - P. 329-333.

282. Shah R. M. Nanda N. C, Hsiung M. C. et al. Identification of anomalous origin of the right coronary artery from pulmonary trunk by Doppler color flow mapping // Amer. J. Cardiol. - 1986. - Vol. 37, № 4. - P. 366-367.

283. Shaher R. M., Puddu G. C. Coronary arterial anomaly in complete transposition of the great vessels // Ibid. - 1979. - Vol. 44. - P. 88-95.

284. Sharbaugh A. H., White R. S. Single coronary artery. Analysis of the anatomic variation, clini­cal importance and report of five cases // JAMA. - 1974. - Vol. 6. - P. 230-243.

285. Siew Yen Ho, Adams G., Treasure Т., Thiene G. Single coronary artery from the right sinus // Amer. J. Cardiol. - 1975. - Vol. 55, № 1. - P. 865-866.

286

286. Singh R. N., Taylor P. C. Anomalous origin of the left anterior descending coronary artery from the pulmonary artery. Surgical correction in an adult // Cathet. Cardiovasc. Diagn. - 1983. - Vol. 9, № 4. - P. 411-416.

287. Smith A., Arnold R., Anderson R. H. et al. Anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary trunk. Anatomic findings in relation to pathophysiology and surgical repair // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1989. - Vol. 98, № 1. - P. 16-25.

288. Smith J. C. Review of single coronary artery with report of 2 cases // Circulation. - 1950. - Vol. l . - P . 1168-1175.

289. Spring D. J., Thompson F. H. Severe atherosclerosis in the «single coronary artery». Report of a previously undescribed pattern // Amer. J. Cardiol. - 1973. - Vol. 3 1 . - P. 662.

290. Squarcia U., Tiraboschi R., Grupi G. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from pulmonary artery: Report of 11 cases. Ass. Eur. Paediat. Cardiologists. Annual Meeting. - 1981.

291. Sreeram N., Hunter S., Wren С Acute myocardial infarction in infancy: Unmasking of anom­alous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery by ligation of an arterial duct // Brit. Heart J. - 1989. - Vol. 6 1 , № 3. - P. 307-308.

292. Stopfkuchen H., Feichter G„ Jungst B. Ursprung der rechten Koronararterie aus der Arteria pulmonalis kombiniert mit aortopulmonalen Fenster // Z. Kardiol. - 1974. - Bd. 63, № 12. - S. 1086-1098.

293. Suma H. Coronary artery bypass grafting in patients with calcified ascending aorta: Aortic no-touch technique // Ann. Thorac. Surg. - 1989. - Vol. 48. - P. 728-733.

294. Suzuki Y., Horiuchi Т., Iahizawa T. et al. Subclavian-coronary artery anastomosis in infancy for the Bland-White-Garland Syndrome: A two-year angiographic follow-up // Ann. Thorac. Surg. - 1978. - Vol. 25. - P. 377.

295. Swann W. C, Werthammer S. Aberrant coronary arteries: Experience in diagnosis with report of three cases // Ann. Intern. Med. - 1955. - Vol. 42. - P. 873-884.

296. Takeuchi S„ Imammura H., Katsumoto K. et al. New surgical method for repair of anomalous left coronary artery from pulmonary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1979. - Vol. 7 8 . - P . 7-11.

297. Tammer D. P., Mallon S. M., Gareia O. L. et al. Anomalous origin of the left anterior descen­ding coronary artery from the pulmonary artery // Amer. Heart J. - 1984. - Vol. 104, № 2. - P. 341-345.

298. Tedeschi C. G., Helpern M. M. Heterotopic origin of both coronary arteries from the pul­monary artery. Review of the l i terature and report of a case not complicated by associated defects // Pediatrics. - 1954. - Vol. 14. - P. 53-57.

299. Thibert M„ Casasoprana A., Dupuis C. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. - Abstracts // XI Annual General Meeting of the Ass. Eur. Pediat. Cardiologists, 1973.

300. Thies W. R., Bini L. M., Bargeron L. M., Colvin E. V. The spectrum of hearts with one under­developed and one dominant ventricle // Pediatric Cardiology. Proceedings of the second World Congress of Pediatric Cardiology, - held in New York City, 2-6 J u n e 1985. - Sprin-gen-Verlag, New York Inc., 1986. - P. 921-925.

301. Thompson R. P., Wong Y. M., Fitzharris T. P. A computer graphic study of cardiac truncal septation // Anat. Rec. - 1983. - Vol. 206. - P. 207-214.

302. Tingelstad J. В., Lower R. R., Eldredge W. J. Anomalous origin of the right coronary artery from the main pulmonary artery // Amer. J. Cardiol. - 1972. - Vol. 30. - P. 670-673.

303. Tiraboschi R., Manasse E., Borghi A. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Experience with 13 cases // J. Cardiovasc. Surg. - 1988. - Vol. 29. - P. 335-338.

304. Topaz O., Edwards J. E. Pathologic features of sudden death in children, adolescents and young adults // Chest. - 1985. - Vol. 87. - P. 476-482.

305. Tow A. Cor. bioculare with t runcus arteriosus and endocardidits // Amer. J. Cardiol. - 1931. -Vol . 4 2 . - P . 1413-1416.

306. Trivellato M., Angelini P., Leachman R. D. Variations in coronary artery anatomy: Normal versus abnormal // Cardiovasc. Dis. Bull. Tex. Heart Inst . - 1980. - Vol. 7. - P. 357-370.

307. Turina M., Real F., Meier W., Senning A. Left ventricular aneurysmectomy in a 4-month-old infant. Alternative method of treatment of anomalous left coronary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1974. - Vol. 67. - P. 915.

287

308. Van Meurs-Van Weezikh, Sarrays P. W., Reiber J. H. C. et al. Coronary artery changes 3 years after reimplantation of anomalous right coronary artery // Eur. Heart J. - 1984. - Vol. 5, № 2 . - P . 175-178.

309. Van Mierop L. H. S. Morphological development of the heart // Handbook of Physiology. The Cardiovascular System I. Williamsand Wilkins / Ed. R. M. Berne et al. - 1979. - P. 1-28.

310. Vesterlund Т., Thomsen P. E. В., Hansen О. K. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery // Brit. Heart J. - 1985. - Vol. 54, № 1. - P. 110-113.

311. Virmani R., Chun P. K„ Goldstein R. E. et al. Acute takeoffs of the coronary arteries along the aortic wall and congenital coronary ostial valve-like ridges association with sudden death // J. Amer. Coll. Cardiol. - 1984. - Vol. 3. - P. 766-771.

312. Virmani R, Chun P. K. C, Rogan K., Riddick L. Anomalous origin of four coronary ostia from the r ight sinus of Valsalva // Amer. J. Cardiol. - 1989. - Vol. 63, № 11. - P. 760-761.

313. Vlodaver Z., Neufeld H. N., Edwards J. E. Coronary arterial variations in the normal heart and in congenital heart disease. - New York: Academic Press Inc., 1975.

314. Vouhe P. R., Baillot Vernant F., Trinquet F. et al. Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery in infants: Which operation? When? // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1987. - Vol. 94. - P. 192-197.

315. Wald S., Stocciper K., Baldwin B. et al. Anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery // Amer. J. Cardiol. - 1971. - Vol. 27. - P. 677-681.

316. Wesselhoeft H., Fawcett J. S., Johnson A. L. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary trunk. Its clinical spectrum, pathology and pathophysiology, based on review of 140 cases with seven further cases // Circulation. - 1968. - Vol. 38. - P. 403.

317. Westaby S., Davies G. J. Successful mitral valve replacement and myocardial revasculariza­tion in an adult with anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1986. - Vol. 9 1 . - P. 188-191.

318. White N. N., Edwards J. E. Anomalies of the coronary arteries // Arch. Pathol. - 1948. - Vol. 45. - P. 766-771.

319. Wilcox W. D., Hagler D. J., Lie J. T. et al. Anomalies of left coronary artery from pulmonary artery in association with intracardiac lesions // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1979. - Vol. 78. - P. 12.

320. Williams J. W., Johnson W. S., Boulware J. R. Jr. A case of tetralogy of Fallot with both coro­nary arteries arising from the pulmonary artery // J. Fla Med. Assoc. - 1951. - Vol. 37. - P. 561-582.

321. Wilson C. L„ Dlabal P. W., Holeyfield R. W. et al. Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery: Case report and review of l i terature concerning teen-agers and adults // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1977. - Vol. 73. - P. 887-893.

322. Wilson С L., Dlabal P. W., McGuire S. A. Surgical t reatment of anomalous left coronary artery from pulmonary artery, follow-up in teenagers and adults // Amer. Heart J. - 1979. - Vol. 98. - P. 44-50.

323. Worsham C, Sanders S. P., Burger В. М. Origin of the r ight coronary artery from the pul­monary t runk: Diagnosis by two-dimentional echocardiography // Amer. J. Cardiol. - 1985. - Vol. 55, № 1. - P. 232-234.

324. Wright N. L., BaueA. E., Baum S. et al. Coronary artery steal due to an anomalous left coro­nary artery originating from the pulmonary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1970. - Vol. 5 9 . - P . 461.

325. Yacoub M. H., Radley-Smith R. Anatomy of the coronary arteries in transposition of the great arteries and methods for their transfer in anatomical correction // Thorax. - 1978. - Vol. 33. - P .418-424 .

326. Yagita M., Senda Y., Nakashima Y. et al. A case of anomalous origin of the r ight coronary artery from the left sinus of Valsalva exhibiting the Wolff-Parkinson-White syndrome // Eur. Heart J. - 1986. - Vol. 7, № 3. - P. 262-267.

ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА ПО ХИРУРГИИ

SURGERYLiB.RU

Раздел V

Вены сердца

Гл а в а 10

Вены сердца

Кровь, поступающая через коронарные артерии к миокарду, пройдя через капил­лярную сеть, далее собирается в венулах и в последующем дренируется в вены сердца. В литературе крайне мало больших сообщений, касающихся описания вен сердца (Л. А. Тарасов, 1973; L. Gross, 1921; Т. Walmsley, 1929; R.Anderson and A. Becker, 1992; В. Wilcox and R.Anderson, 1992).

В принципе существует две группы вен сердца: дренирующиеся в коронарный си­нус и дренирующиеся в камеры сердца.

Вторая группа дренирует определенную часть крови, оттекающую от миокарда, минуя систему субэпикардиальных вен, прямо в полости сердца и известна как тебе-зиевы вены.

Вены, которые дренируют кровь в коронарный синус, располагаются параллельно венечным артериям.

Большая вена сердца выходит от верхушки вверх параллельно ПМЖВ и направля­ется к атриовентрикулярной борозде, где принимает вены тупого края сердца (рис. 145). Она переходит в коронарный синус в задней атриовентрикулярной борозде.

До дренирования в правое предсердие коронарный синус принимает венозную кровь из средней вены сердца, которая располагается вдоль задней межжелудочковой борозды (рис. 145, 146). Как правило, коронарный синус принимает и малую вену сердца, идущую вдоль ветви острого края и далее располагающуюся в правой части ат­риовентрикулярной борозды сзади.

Вены предсердий также дренируются в коро­нарный синус. Наиболее выраженная из них - ко­сая вена левого предсердия (вена Маршалла) (J.Marshall, 1849), располагающаяся вдоль связ­ки Маршалла. Область впадения вены Маршалла в огибающий сегмент венозной системы ограничена венозным клапаном (Вьессена), который служит границей между коронарным синусом и большой веной сердца (М. Chauvin et al., 2000).

Таким образом, основными компонентами ве­нозной системы сердца являются большая, средняя и малые вены сердца (L. Gross, 1921; Т. Walmsley, 1929), дренирующие большую часть венозной кро­ви желудочкового комплекса через коронарный си­нус в правое предсердие. Кроме того, существуют передние (или короткие) вены сердца (см. рис. 22). Они расположены в небольшой зоне, где отсутству­ет огибающий компонент венозной системы справа, и дренируются прямо в правое предсердие (R. Snell,

Рис. 145. Вены сердца. Схема.

1 - короткие вены, 2 - большая вена серд­ца, 3 - венечный синус, 4 - клапан Вьессе­на, 5 - задняя вена сердца, 6 - вена тупого края, 7 - средняя вена сердца, 8 - правая огибающая вена, 9 - малая вена сердца.

291

Рис. 147. Варианты дренажа вен серда. 1986). О н и д р е н и р у ю т к р о в ь С П е р е д н е й CS - коронарный синус, RIVV - задняя межжелудочко-

ПОВерХНОСТИ п р а в о г о Ж е л у Д О Ч К а И ОТ- вая вена, RV - правый желудочек.

крываются точечными отверстиями между трабекулами гребешковых мышц на дне ушка правого предсердия.

В камеры сердца дренируются и тебезиевы вены. Тебезиевы вены левого желу­дочка дренируются в полость левого желудочка, а правого желудочка и межжелу­дочковой перегородки - в полость правого желудочка (M.Ludinghausen, 1986; М. Tschaibitcher, 1984).

Следует отметить, что анатомия вен сердца весьма вариабельна (рис. 147). Так, зад­няя межжелудочковая (средняя) вена сердца впадает в коронарный синус в 87% случа­ев. В 13% случаев она может прямо впадать в правое предсердие. Еще в 5 1 % случаев вся венозная кровь из правого желудочка также может дренироваться в правое предсердие. Понимание этого факта очень важно в понимании случаев плохого охлаждения и защи­ты миокарда правого желудочка при кардиоплегии. Так, согласно М. Liidinghausen (1986) и Е. Bezon (1997), в 64% случаев ретроградная кардиоплегия не в состоянии обес­печить адекватную защиту миокарда правого желудочка. С точки зрения пространст­венного расположения венозная система состоит из двух компонентов. Первый компо­нент огибает сердце вдоль атриовентрикулярной борозды за исключением небольшого сегмента между правым предсердием и правым желудочком сердца.

Второй компонент состоит из вен, располагающихся продольно миокардиальной поверхности желудочков (Н. Uemura et ah, 1995).

В нормальном сердце чаще продольные вены соединяются с огибающим компо­нентом (рис. 148). Исключение составляют короткие вены переднеправой поверх­ности сердца.

Интересно, что при изомеризме ушек предсердий огибающий компонент венозной системы отсутствует (Н. Uemura et ah, 1995), а в сердцах с атриовентрикулярной дис-

292

Рис. 148. Соединение продольных венозных компонен­тов с огибающими. ЗВС - задняя вена сердца, СВС - средняя вена сердца, ВС - венеч­ный синус, ПВА - правая венечная артерия, ПМЖВ и ЗМЖВ - пе­редняя и задняя межжелудочковые ветви, АТК - артерия тупого края, АОК - артерия острого края, ВПВ и НПВ - верхняя и нижняя полые вены, ПП и ЛП - правое и левое предсердия, ПЖ и ЛЖ - пра­вый и левый желудочки.

Рис. 149. Взаимоотношения между коронарным синусом, пирамидальным пространством и смежными образованиями на задней поверхности сердца. КС - коронарный синус, ПВА - правая венечная артерия, ЗМЖВ - задняя межжелудочковая ветвь, ВПВ и НПВ -верхняя и нижняя полые вены, ПП и ЛП - правое и левое предсердия, ПЖ и ЛЖ - правый и левый желудочки.

кордантностью отсутствует передняя межжелудочковая вена (Н. Uemura et al„ 1996). Эти особенности строения венозной системы следует учитывать при выполнении рет­роградной перфузии у больных с данными пороками. Понятно, что ее выполнение у больных с изомеризмом ушек и атриовентрикулярной дискордантностью не в состоя­нии обеспечить адекватную защиту миокарда.

Что касается коронарного синуса, то он открывается в правом предсердии левее нижней полой вены (рис. 149) и ограничен тебезиевым клапаном. С внутренней сторо­ны правого предсердия - это очень важный опознавательный ориентир, служащий ги­потенузой треугольника Коха.

Литература

1. Тарасов Л. А. Дренажные системы сердца. - Барнаул, 1973. - С. 121-143. 2. Anderson R. H., Becker A. E. Cardiac anatomy: The coronary veins // The heart / Eds

R. H. Anderson, A. E. Becker. - London: Gower medical Publishing, 1992. - Vol. 1. - P. 36.

293

3. Bezon E., Barra J. A., Mondine P., Karaterki A. Retrograde cold cardioplegia // Cardiovasc. Surg. - 1997. - Vol. 5, № 6. - P. 620-625.

4. Chauvin M„ Shah D.C., Haisseguerre M. et al. The anatomic basis of connections between the coronary sinus Musenlature and the left Atr ium in Humans // Circulation. - 2000. - V o l . 1 0 1 . - P . 647-652.

5. Gross L. The veins of the heart // The blood supply to the heart / Ed. L. Gross. - New York: Paul B. Hocber, 1921. - P. 93-124.

6. Ludinghausen M. V. Nomenceature and distribution pattern of cardiac veins in man // Clinies of CSI: 2nd International symposium on myocardial protection in the coronary sinus / Eds W. Mohl, D. Faxon, E. Wolner. - New York: Springer-Verlag, 1986. - P. 13-32.

7. Marshall J. On the development of the great anterior veins in man and mammalia // Philosophical transactions, 1849. - P. 133-170.

8. Snell R. S. Clinical anatomy for Medical Students. - Third ed. - Boston: Little, Brown and Company. 1986. - P. 109-111.

9. Tschabitcher M. Anatomy of coronary veins. In the coronary sinus / Eds. W. Mohl, D. Glogar. - New York: Springer-Verlag, 1984. - P. 8-25.

10. Uemura H., Ho S. Y., Anderson R. H. et al. Surgical anatomy of coronary circulation in hearts with discordant atrioventricular connections // Eur. J. Cardio-thorac. Surg. - 1996. - Vol. 10. - P. 194-200.

11. Uemura H., Ho S. Y., Anderson R. H. et al. The surgical anatomy of coronary venous re turn in hearts with isomeric atrial appendages // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1995. - Vol. 110, № 2 . - P . 436-444.

12. Walmsley T. Blood vessels of the heart // Quain's elements of anatomy. Il-th ed. / Eds E. Sharpey-Schaber, J. Symington, Т. Н. Bruce. - Vol. 4, Pt 3. The heart. London: Longmans Green, 1929. - P. 98-109.

13. Wilcox B. R., Anderson R. H. Surgical anatomy of the coronary circulation: The coronary veins // Surgical anatomy of the heart, 2nd ed. / Eds B. R. Wilcox, R. H. Anderson. -London: Gower Medical Publishing, 1992. - P. 7-8.

Заключение

Впервые на проблему хирургической анатомии венечных артерий мы обратили внимание, изучая сердца с отхождением аорты и легочной артерии от правого же­лудочка. При исследовании строения ВА в этом сложном комплексе мы обнаружи­ли ряд закономерностей, которые не нашли отражения в литературе. Наша заинте­ресованность в изучении этого вопроса объясняется и необходимостью изучения хирургической анатомии ВА при транспозиции аорты и легочной артерии, особен­но в свете возможности операции J a t e n e . Данные, имеющиеся в литературе, не про­лили свет на эти вопросы. Несмотря на то что описанию вариантной анатомии ВА в литературе отведено достаточно места, до настоящего времени эмбриогенез ВА, как оказалось, непонятен. Не освещены и механизмы формирования нормальных и аномальных ВА. На сегодняшний день не только не осуществлена объективная сис­тематизация ВА, но и не предложено сколько-нибудь доказательных критериев нормальности ВА.

В связи с этим мы заинтересовались изучением хирургической анатомии ВА. Материалы этих исследований, включающие результаты многолетнего разноплано­вого изучения ВА, и легли в основу данной монографии. При изложении материала мы обращали внимание на многие аспекты проблемы, стараясь при этом избегать повторения того, что уже изложено в вышедших в нашей стране и за рубежом моно­графиях, руководствах и крупных обзорных сообщениях (Р. Н.Яшвили, 1963; Н.А.Джавахишвили и др., 1967,1982;В.В.Кованое и Т.Н.Аникина, 1974;Ю.С.Пе-тросян и Д. С. Зингерман, 1974; Л. Г. Шелия, 1985; С.С.Михайлов, 1987; W. McAlpine, 1975; Z. Vlodaver et al., 1975; M. Trivellato et al., 1980; H.Neufeld and A. Schneeweiss, 1983; P.Angelini, 1989; A.Bogers, 1989). Мы сознательно опустили многие разделы, которые освещены достаточно полно, и сконцентрировали свое внимание на трех основных аспектах: эмбриогенезе (и связанных с этим закономер­ностях строения), нормальном распределении и аномалиях ВА.

Соответственно этому книга состоит из четырех основных разделов и небольшого пятого раздела. В первом из них освещены вопросы эмбриогенеза ВА, дано методиче­ское изложение основ нормального (и аномального) распределения ВА (глава 1). В следующем разделе излагаются закономерности распределения ВА (глава 2), а так­же критерии их нормальности (глава 3). Третий и четвертый разделы являются про­должением второго: на основании материалов, приведенных в первом разделе, в тре тьем разделе представлено нормальное распределение ВА. Раздел как бы состоит из трех частей: распределение ВА в нормальном сердце, редкие варианты нормы и ВА при врожденных пороках сердца. Каждая из них освещает вопросы хирургической анатомии ВА в свете практических запросов клиники и возможности использования их в учебных программах.

В четвертом разделе монографии представлены аномалии ВА. В первой части данного раздела приводятся редкие аномалии ВА. Большая же, вторая часть данно­го раздела освещает серьезнейший комплекс аномалий - аномальное отхождение ВА от легочной артерии. Здесь изложены эмбриогенез, хирургическая анатомия, вопро­сы клиники, диагностики, а также тактики и техники хирургического лечения раз­личных видов аномального отхождения ВА от легочной артерии.

В пятом разделе коротко представлена хирургическая анатомия вен сердца.

295

Ввиду того что мы не располагали собственными секционными наблюдениями, в работе опущена глава о свищах. При этом мы руководствовались тем, что эти материа­лы широко и полно освещены в литературе, в том числе и нами (Г. Э. Фальковский и И. И. Беришвили, 1979; В. А. Бухарин и др., 1983; Д. Сабистон иДж. Лоу, 1984; В. Т. Се-ливаненко и др., 1988; Ю. С. Петросян и др., 1989,1990; A. Pickoff et al., 1982; A. Bogers et al., 1987; J.Hansen et al., 1989; S.Iokowa et al., 1989; Th.Kimball et al., 1989). По­скольку вопросы эмбриогенеза свищей ВА, а также случаи их сочетания с ВПС в лите­ратуре трактуются неоднозначно и число таких наблюдений невелико, мы уделили должное внимание изложению этих данных в соответствующих разделах работы.

Несмотря на то что в работе мы пытались максимально полно отразить ряд принци­пиально новых положений, независимо от того, что собственные материалы по возмож­ности сопоставляли с данными литературы, теперь в завершенной работе многое из на­писанного представляется неполным. Далеко не бесспорны и вопросы терминологии.

Исследование позволило ответить на многие интересующие нас вопросы, но эти от­веты породили еще больше новых вопросов. Понятно, что по целому ряду вопросов ав­торам самим хотелось бы знать больше, чем написано. Отдельного изучения требуют возможности диагностических методов в прижизненной интерпретации выявленных нами закономерностей и особенностей строения ВА. Поэтому авторы далеки от мысли, что полностью исчерпали тему и не без колебаний выносят на суд читателей свой труд. Будем искренне рады, если представленные в работе материалы окажутся полезными в практической работе врачей и последующих научных изысканиях.

ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА ПО ХИРУРГИИ

SURGERYLiB.RU

Л. А. Бокерия, И. И. Беришвили

ХИРУРГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ВЕНЕЧНЫХ АРТЕРИЙ

Издательство НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН ИД JV? 03847 от 25.01.2001

119991, Москва, Ленинский проспект, 8 Тел. 237-88-61

Подписано в печать 08.04.2003 г. Печать офсетн. Тираж 1000 экз. Заказ № 97

Формат 60 х 90/8. Усл. печ. л. 37,0 Уч.-изд. л. 23,8

Отпечатано в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН