43
ΓΛΥΚΕΡΙΑ ΤΣΟΥΚΑ ΝΕΦΡΟΛΟΓΟΣ

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

Embed Size (px)

DESCRIPTION

ΓΛΥΚΕΡΙΑ ΤΣΟΥΚΑ ΝΕΦΡΟΛΟΓΟΣ. ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ. ΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΕΙΣ ΑΔΕΝΕΣ. Σχήμα : Ωοειδές ή σφαιρικό Χρώμα : Καφεκίτρινο Διαστάσεις : 6 x3x2 mm Βάρος : 35-40 mg Θέση : Μεταξύ των πλαγίων λοβών του θυρεοειδούς και της κάψας του - PowerPoint PPT Presentation

Citation preview

Page 1: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

ΓΛΥΚΕΡΙΑ ΤΣΟΥΚΑΝΕΦΡΟΛΟΓΟΣ

Page 2: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

ΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΕΙΣ ΑΔΕΝΕΣ

Σχήμα: Ωοειδές ή σφαιρικόΧρώμα: ΚαφεκίτρινοΔιαστάσεις: 6x3x2 mm

Βάρος: 35-40 mg

Θέση: Μεταξύ των πλαγίων λοβών του θυρεοειδούς και της κάψας

τουΑριθμός: 4. Συνήθως Νησίδια

παραθυρεοειδούς μπορεί να βρίσκονται στο συνδετικό ιστό

και το λίπος του τραχήλουΙστολογία: Κύρια κύτταρα οξύφιλα κύτταρα

Χρειάζονται 2 τουλάχιστον αδένες για επαρκή έκκριση ΡΤΗ

Page 3: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

ΡΤΗ-ΥΠΟΔΟΧΕΑΣ Ca2+

Page 4: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

ΔΡΑΣΕΙΣ ΤΗΣ ΠΑΡΑΘΟΡΜΟΝΗΣ

Page 5: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ (ΠΥΠ)- ΟΡΙΣΜΟΣ

Υπερασβεστιαιμία που οφείλεται σε υπερέκκριση παραθορμόνης από

έναν ή περισσότερους , παραθυρεοειδείς αδένες απουσία

γνωστού ή αναγνωρίσιμουερεθίσματος

Page 6: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ

Το συχνότερο αίτιο υπερασβεστιαιμίας σε εξωτερικούς

ασθενείς

Η τρίτη συνηθέστερη νόσος του ενδοκρινικού συστήματος

Page 7: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Επιπολασμός: 3-4.3/1000 άτομα σε χώρες . ., 1/1000 της ΕΕ στις ΗΠΑ

Γυναίκες x 2 , Η επίπτωση αυξάνεται με την ηλικία με

5μέγιστο την η δεκαετία της ζωής 5% Οικογενής χαρακτήρας μόνο στο τωνπεριπτώσεων

~5% των ασθενών με νεφρολιθίαση

Page 8: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ

[Απαιτείται υψηλότερη Ca2+], για να καταστείλει την έκκριση ΡΤΗ

15-Ηαύξηση αυτή κυμαίνεται από30%, εξαρτάται από τη μάζα του

όγκου και καθορίζει τη βαρύτητα τηςυπερασβεστιαιμίας

Ηπαραγωγή ΡΤΗ δεν είναι αυτόνομη [και αναστέλλεται σε υψηλότερη Ca2+]

Page 9: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ

Αύξηση μέγιστης απάντησης στην

υπασβεστιαιμία( )σημείο Α

Μετατόπιση της καμπύλης προς τα

δεξιά Μείωση της μέγιστης

καταστολής στην υπερασβεστιαιμία

( σημείο D)Williams textbook of endocrinology, Kronenberg , eds Saunders Elsevier, Philadelphia, 2008

Page 10: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

- ΣΧΕΣΗΡΤΗ iCA , Σημεία Α C, D 19 ( ) 14 σε πάσχοντες απόΠΥΠ κύκλοι και σε φυσιολογικά άτομα

( ). .τετράγωνα ΣτονΠΥΠησιγμοειδής καμπύλη μετατοπίζεται προς τα δεξιά

Malberti et al, Nephrol Dial Transplant (1999) 14(10): 2398-2406

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ

Page 11: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ

Παθολογική έκκριση ΡΤΗ από καλλιέργειες κυττάρων αδενωμάτων . παραθυρεοειδών σε ποικίλα επίπεδα ασβεστίου Η ροζ σκιώδης περιοχή

. αντιστοιχεί στην έκκριση ΡΤΗ από φυσιολογικά κύτταραΑ: 4 έκκριση ΡΤΗ από κύτταρα ασθενών με ΠΥΒ: 4 έκκριση ΡΤΗ από κύτταρα ασθενών με αυτόνομη παραγωγή ΡΤΗ

Brown, Am J Med 1979;66:923-931

Page 12: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ

-Ελάττωση του αριθμού των υποδοχέων αισθητήρων του ασβεστίου πάνω στα

κύτταρα του αδενώματοςCetani et al, J Clin Endocrinol Metab. 2000; 85: 4789-94

Σε ορισμένους ασθενείς βρέθηκαν αυτοαντισώματα εναντίον των

υποδοχέων ασβεστίουCharrie et al, Clin Chim Acta 2009; 406:94–97

Page 13: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΙΣΤΟΠΑΘΟΛΟΓΙΑ

Αδένωμαμονήρους αδένα (75-85%). , Κυρίως από κύρια κύτταρα συνήθης

, 1-3 θέση οι κάτω αδένες με μέγεθος cm 0,3-5 και βάρος gr

Πολυαδενική υπερπλασία (10-15%) Αδενώματα δύο αδένων (2-5%) Καρκίνος τωνπαραθυρεοειδών

(~1%)

Page 14: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

McDonald et al, Radiographics 2005;25:829-834

ΑΔΕΝΩΜΑ ΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΟΥΣ

Φωτογραφία εξαιρεθέντος αδενώματος

. παραθυρεοειδούς Κλίμακα σε cm

Αδένωμα παραθυρεοειδούς: Κυτταροβριθής ( ) ιστός με ινώδη κάψα βέλη

, Φωτομικροσκόπιο x 40, χρώση αιματοξυλίνης

Φυσιολογικοίπαραθυρεοειδείς

Page 15: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ

Page 16: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

««disease of moans, stones, bones, abdominal disease of moans, stones, bones, abdominal groans and psychiatric overtonesgroans and psychiatric overtones»»

Page 17: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Συνήθης παρουσίαση είναι η διαπίστωση

υπερασβεστιαιμίας σε τυχαίο βιοχημικό έλεγχο

70-80% των ασθενών περιγράφονται ως

« »ασυμπτωματικοί Οι κλινικές εκδηλώσεις

οφείλονται κυρίως στην, υπερασβεστιαιμία καθώς

επίσης και στην υψηλή ΡΤΗ

Page 18: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Page 19: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Williams textbook of endocrinology, Kronenberg , eds Saunders Elsevier, Philadelphia, 2008

Page 20: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Page 21: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Page 22: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΑΥΞΗΜΕΝΟΣ ΚΑΡΔΙΑΓΓΕΙΑΚΟΣ ΚΙΝΔΥΝΟΣ Ενδείξεις συσχετίζουν τη νόσο με

, ενδοθηλιακή δυσλειτουργία υπερτροφία της , αριστερής κοιλίας αγγειακή και βαλβιδική

ασβέστωση Silverberg et al, J Clin Endocrinol Metab 2009; 94: 351–365

, Σε ασυμπτωματικό ΠΥ η υπέρταση και η, δυσλιπιδαιμία βρέθηκαν να σχετίζονται με

υψηλά επίπεδα ασβεστίου ορού ΗΡΤΗσχετίστηκε με πάχυνση του

τοιχώματος των καρωτίδωνKepez et al, Int J Cardiovasc Imaging 2009; 25: 187–193

Ελαττωμένη αγγειοδιασταλτική απόκριση στοΝΟ

Μεταβολές στο tPAEkmekci et al, J Endocrinol Invest 2009; 32: 611–616

Page 23: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΑΥΞΗΜΕΝΟΣ ΚΑΡΔΙΑΓΓΕΙΑΚΟΣ ΚΙΝΔΥΝΟΣ

Μειωμένη ευαισθησία στην ινσουλίνη και

υπερινσουλιναιμία

[Υψηλή Ca2+]: Ανεξάρτητος προγνωστικός

παράγοντας εμφάνισης μεταβολικού

συνδρόμου και αντίστασης στην ινσουλίνη Luboshitzky et al, J Endocrinol Invest 2009; 32: 317–321

Page 24: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΝΕΦΡΙΚΕΣ ΚΥΣΤΕΙΣ

Αυξημένη η συχνότητα απλών

νεφρικών κύστεων σε ασθενείς με ΠΟΥ Corbetta et al, J Endocrinol Invest 2009; 32: 690–694

Page 25: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΔΙΑΓΝΩΣΗ

[Ca2+] και iPTH Διάγνωση με το βιοχημικό

έλεγχο Θειαζιδικά διουρητικά και λίθιο

πρέπει να διακόπτονται Ρ στα κατώτερα φυσιολογικά

όρια ή χαμηλός Αυξημένη αλκαλική φωσφατάση Απεικονιστικός έλεγχος των

, παραθυρεοειδών μέτρηση1,25OHD και οστικής μάζας δεν

είναι απαραίτητες στηδιάγνωση

Trends Endocrinol Metab 1990;1:243-247

Page 26: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

~ ΠΥ υπερασβεστιαιμία της κακοήθειας

Συνήθως έκδηλη η κακοήθεια

[Υψηλότερη Ca2+] στα κακοήθη νοσήματα

iPTH χαμηλή στην υπερασβεστιαιμία της

κακοήθειας

Page 27: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ- ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Page 28: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

ΔΙΕΡΕΥΝΥΣΗ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑΣ ΜΕ ΥΨΗΛΗ ΡΤΗΔΙΕΡΕΥΝΥΣΗ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑΣ ΜΕ ΥΨΗΛΗ ΡΤΗ

Page 29: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΒΙΤΑΜΙΝΗ D

 ΡΤΗ:- 1 - , διεγείρει τη σύνθεση α υδροξυλάσης άρα ευνοεί τη μετατροπή της καλσιδιόλης σε καλσιτριόλη

- 24- μειώνει τη δραστικότητα της υδροξυλάσης που αδρανοποιεί την καλσιτριόλη

, 25Όμως έλλειψη ή ανεπάρκεια OHD απαντάται συχνά σε ασθενείς με ΠΥΠ

Boudou & Ibrahim , Endocrinol Invest 2006 Jun;29(6):511-5 Silverberg et al. Am J Med 1999;107:561-7

Έλλειψη βιταμίνης D , μεγάλη μάζα αδενωμάτων , υψηλή ΡΤΗ πολυαδενική υπερπλασία

Candill &Tufaro, Am Head and Neck Society Clinical Resources, 2006

Ιδιαίτερα προσεκτικά πρέπει να διορθώνεται η έλλειψη της βιταμίνης D , στονΠΥΠ λόγω του κινδύνου

επιδείνωσης της υπερασβεστιουρίας

Page 30: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΒΙΤΑΜΙΝΗ D

25- Τα επίπεδα της υδροξυβιταμίνης D πρέπει να

ελέγχονται και να λαμβάνονται υπόψη στην

αξιολόγηση της ΡΤΗ σε όλους τους ασθενείς με

πιθανό ή διαγνωσμένο ΠΥΠ

25Σημαντική η τιμή της ΟΗD . . ~ στη δ δ ΠΥΠ

οικογενούς υπασβεστιουρικής υπερασβεστιαιμίας

. . Και στη δ δ δευτεροπαθούς ΥΠ λόγω

υποβιταμίνωσης D~ [ΠΥΠ με φυσιολογική Ca2+]

Page 31: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΜΕ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΟ ΑΣΒΕΣΤΙΟ ΟΡΟΥ

Μέτρηση και του ιονισμένου ασβεστίου

, ΔΔ με δευτεροπαθή ΥΠ ΠΥΠ με έλλειψη βιταμίνης D

3 , 20% Σε διάστημα παρακολούθησης ετών μόνο το

, 40% εμφάνισε υπερασβεστιαιμία ενώ το

παρουσίασε έντονη συμπτωματολογία ΠΥΠLowe et al, J Clin Endocrinol Metab. 2007 Aug;92(8):3001-5

Αρχικό στάδιο ΠΥΠ ή νέος φαινότυπος της νόσου;

Page 32: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ-ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ

Υπερηχογράφημα τραχήλου που δείχνει 10 εξωθυρεοειδικό όζο με διάμετρο mm

κάτωθεν του αριστερού λοβού του ( θυρεοειδούς μάζα παραθυρεοειδούς)

• Υπερηχογράφημα ( 42-80% ευαισθησία και

~90%)ειδικότητα• 99mTc 2-methyl-isobutyl-isonitrile radionuclide (Tc-sestemibi):

συγκεντρώνεται σε ιστούς πλούσιους σε

( , μιτοχόνδρια μυοκάρδιο, σιελογόνοι θυρεοειδής

και παραθυρεοειδείς)αδένες

Page 33: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ-ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ

• Tc-sestemibi: ξεπλένεται από το

θυρεοειδή σε διάστημα , μίας ώρας ενώ

παραμένει στον παθολογικό

.παραθυρεοειδικό ιστό- Ευαισθησία 91%

- Ειδικότητα 99%Denham et al, J Am Coll Surg, 1998

Page 34: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ-ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ

SPECT (Tc-sestemibi με CT) CT MRI X-RAY DXA

Page 35: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ-ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ

Μοναδική ριζική θεραπεία

η χειρουργική αφαίρεση του

αδενώματος ή των αδενωμάτων

Page 36: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ-ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ

Ενδείξεις παραθυρεοειδεκτομής: ΣυμπτωματικόςΠΥΠ Στον ασυμπτωματικόΠΥΠ όταν:

Guidelines for the management of asymptomatic primary hyperparathyroidism: summary statement from the third international workshop. J

Clin Endocrinol Metab 2009; 94

> 1 Ολικό ασβέστιο ορού mg/dl του ανώτερου φυσιολογικού

< 60 Κάθαρση κρεατινίνης ml/min

-Τ score < -2,5 σε οποιοδήποτε σημείο ή κάταγμα μετά από ελάχιστο τραυματισμό

< 50 Ηλικία ετών

Page 37: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ-ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ

Ηκλασική χειρουργική τεχνική περιλαμβάνει και πλήρη διερεύνηση του τραχήλου για

παρουσία και άλλων αδενωμάτων

Η τεχνική της ελάχιστα επεμβατικής (παραθυρεοειδεκτομής minimally invasive

parathyroidectomy) με τοπική αναισθησία πιθανότατα πλεονεκτεί σε ηλικιωμένους και

σε ασθενείς με υψηλό περιεγχειρητικό κίνδυνο

Πρέπει να προηγείται η προεγχειρητική εντόπιση του αδενώματος με echo, Tc-sestemibi,

SPECT ή MRI

Page 38: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

Intraoperative parathyroid hormone (IOPTH) >50% 10 Πρέπει να ελαττώνεται mins μετά την αφαίρεση του αδενώματος

Suliburk & Perrier, The Oncologist 2007;12:644-653

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ-ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ

Page 39: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ-ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ

Συντηρητικάμέτρασε:

Ασυμπτωματικούς ασθενείς που δεν

πληρούν τα παραπάνω κριτήρια

Σε ασθενείς με συμπτωματική

υπερασβεστιαιμία που δεν επιθυμούν ή

δεν μπορούν να χειρουργηθούν

Page 40: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ-ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ

, Μέτρηση της παραθορμόνης του ολικού 6 ασβεστίου και της κρεατινίνης ανά μηνο

Μέτρηση της οστικής τους πυκνότητας ανά έτος

Φυσική δραστηριότητα Επαρκής ενυδάτωση Αποφυγή θειαζιδικών διουρητικών και λιθίου 800-1000 Ημερήσια πρόσληψη mg ασβεστίου Ημερήσια πρόσληψη 400-600 IU βιταμίνης D

Page 41: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ-ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ Αγωνιστές τωνυποδοχέωνασβεστίου

( ). καλσιμιμητικά Έχουν χρησιμοποιηθεί σε ασθενείς με υψηλά επίπεδα ασβεστίου και σε καρκίνωμα των

. παραθυρεοειδών Δεν έχει αποδειχθεί η μακρόχρονηαποτελεσματικότητά .τους στονΠΥΠ , Σε πρόσφατη μελέτη

σε ασθενείς που έλαβαν cinacalcet, το ασβέστιο ορού και η 4,5 , ΡΤΗμειώθηκαν σε διάστημα ετών χωρίς μεταβολή στην

οστική πυκνότητα

Peacock et al, J Clin Endocrinol Metab 2009; 94: 4860–4867

Διφωσφονικά ( από του στόματος αλενδρονάτη ή) ( )ρισενδρονάτη ή ενδοφλεβίως παμιδρονάτη : σε πρόσφατη

- , μετα ανάλυση ασθενείς με ήπιο ΠΥΠπου αντιμετωπίστηκαν με παραθυρεοειδεκτομή ή συντηρητικά

με διφωσφονικά παρουσίασαν αύξηση της οστικής τους 2 , πυκνότητας σε διάστημα ετών σε σχέση με αυτούς που

έλαβαν placeboSankaran et al, J Clin Endocrinol Metab 2010; 95: 1653–1662

Οιστρογόνα Raloxifene (Selective Estrogen Receptor Modulator)

Page 42: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ

Ηυπερασβεστιαιμία ποτέ δεν είναι« » φυσιολογική και πάντοτε πρέπει ναδιερευνάται

Ασθενής με υπερασβεστιαιμία πρέπει να έχει< 30 ΡΤΗ pg/ml

Οασθενής με ΠΥΠπαρουσιάζεται συνήθωςως« »υγιής

25Η OHD πρέπει να αξιολογείται Άτομα με ελαττωμένη οστική πυκνότητα

, πρέπει να διερευνώνται γιαΠΥΠ ακόμη και εάν έχουν φυσιολογικό ασβέστιο

Ριζική θεραπεία τουΠΥΠ είναι η χειρουργική εκτομή του αδενώματος

Page 43: ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ ΚΑΙ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑ