胸部領域における　　　人名の付く疾患・症候群

　　　　 - 画像所見を中心に -

東邦大学医療センター大橋病院　　　　　　　　放射線科　佐藤雅

史

国によって人名の付く疾患の「人名」が違う !!

　 Basedow 病 ( 独 ) ｖｓ .Graves 病（英） Swyer-James synd. vs. Mcleod synd. 原因解明すれば病名は変わる .

Kartagener synd. vs. primary ciliary dyskinesia 国名でさえいい加減！　　　「日本」： Nippon-Nihon-Japan( ジッポ

ン )

そもそも病名の付け方はいい加減 ?!

人名の付く疾患はどうして存在する？ 自分の名を後世に残したい ! 最初に報告した医師に対する敬意 「・・症候群」 vs.「・・病」　　症候群とは、原因不明ながら共通の病態を示す患者が多い

場合に、そのような症状の集まりにとりあえず名をつけ、扱いやすくしたものである。人名を冠した症候群の名前も数多く、原因が判明した場合にその名前が変更することもある。

一方で原因判明後も長い間そのまま慣用的に使われている「症候群」は多く、逆に「～病」の名を冠する原因不明の疾患も多くあり、実際には明確な区別がなされていないことが多い。

　　　　　　　　　　　　川崎病 v ｓ .AIDS

人名の付く胸部疾患①

Askin’s tumor Behçet disease Birt-Hogg-Dube syn. Blesovsky synd. Boerhaave synd. Bochodalek’s hernia

Calve’s flat vertebrae Caplan’s nodule Carny’s triads Castleman disease Churg-Straus ｓ synd. Cushing synd. Dressler synd.

気胸の原因 自然気胸 月経随伴性気胸 肺線維症 LAM LCH Ehlers-Danlos 症候群 Marfan 症候群 B-H-D 症候群

自然気胸 外傷性・医原性 宮崎肺吸虫症 サルコイドーシス 転移性腫瘍 肺梗塞・肺炎 などなど

繰り返す気胸の原因

多発性肺野嚢胞 air cyst 来たす疾患 LAM ・ LCH ・ B-H-D synd. アミロイドーシス 転移　 SCC ・胆嚢癌・大腸癌・膀胱癌など　　　　　 良性子宮筋腫転移 リンパ増殖性疾患　 LIP/ 濾胞性細気管支炎　　　　　　　　　　　　　　 リンパ腫　

Sjögren 関連 Chr.HP 　サルコイドーシスなどなど

人名の付く胸部疾患② Hermansky-Pa ｄ luck synd.

　 Hodgkin’s lymphoma Heerfordt synd. Hamman-Rich synd. Hamman synd. Hughe ｓ -Stovin synd. Hand-Shüller-Christian dise. Ivemark synd.*

Erdheim-Chester disease Ewing’s tumor* Freidlander’s pneumonia Ehlers-Danlos synd. Ellis-Van Creveld synd. Gorham disease Good synd. Goodpasture disease

50 歳台　女性

　　　　　　尿崩症　　　　　　眼球突出　　　　　　心疾患

びまん性間質影 + 長管骨骨硬化＝ Erdheim-Chester 症候群

Mills JA, Gonzalez RG, Jaffe R.Case records of the Massachusetts General Hospital. Case 25-2008. A 43-year-old man with fatigue and lesions in the pituitary and cerebellum.N Engl J Med. 2008 Aug 14;359(7):736-47

LCH vs. non-LCH

non-LCH

LCH

non-JXG

JXG

Uncommon histiocytic disorders: the non-Langerhans cell histiocytoses.Weitzman S, Jaffe R.Pediatr Blood Cancer. 2005 Sep;45(3):256-64

LCH vs. non-LCHHistiocytic tumors (WHO 2007)

1) LCH

2) non-LCH 1: Rosai-Dorfman disease 2: Erdheim-Chester disease 3: hemophagocytic lymphohistiocytosis 4: juvenile xanthogranuloma (JXG) 5: malignant histiocytic disorders histiocytic sarcoma intracranial follicular dendritic cell

sarcoma

　 Hand-Schuller-Christian 病　 Letterer-Siwe 病

Non-LCH (Weitzmen et al. 2005)

1) Cutaneous non-LCH

・ JXG familiy Benign cephalic histiocytosis etc. ・ Non-JXG cutaneous histiocytoses Solitary reticulohistiocytoma etc.

2) Cutaneous with a major systemic component

・ JXG family Xanthoma disseminatum ・ Non-JXG family Mulicentric reticulohistiocytosis

3) Systemic non-LCH

・ JXG family Erdheim–Chester disease ・ Non-JXG family Rosai-Dorfman disease

皮膚疾患と胸部 サルコイドーシス アミロイドーシス Yellow nail 症候群 結節性硬化症 LCH Behçet 病 Hermansky-Pudlack 症候群 Recklinghausen 病 Ehlers-Danlos 症候群 Birt-Hogg-Dube 症候群

AIDS SAPHO 症候群　　　　　　掌蹠膿疱症 水痘肺炎 膠原病 Wegener 肉芽腫症 Sezary 症候群　　　　　 mycosis fungoides 薬剤性　 CEP,COP,HP,IP

人名の付く胸部疾患③

Kartagener synd. Kaposi’s sarcoma Löffler synd. Lofgren synd. Lemierre synd. Langerhans cell histio

cytosis

Maffucci syndrome* Mounier-Kuhn synd. Münchhausen synd.* Marfan disease Mendelson synd. Morgagni’s hernia Meigs synd. Miyazaki paragonimi

asis

28 歳　女性

発熱 + 関節炎 + 結節性紅斑＝ ?

　ベーチェット病疑い

入院時の胸部単純とCT

放射線科レポート「サルコイドーシス」

結節性紅斑＋関節炎 +BHL ＝ ?

刺青はサルコイドーシスと関係あるの？

Lofgren synd.

Reports of Sarcoidosis with tattoo

・　 Cutis. 1997 Mar;59(3):113-5.

Systemic sarcoidosis presenting in the black dye of a tattoo.

Jones MS, Maloney ME, Helm KF.

Department of Dermatology, Pennsylvania State University, Hershey Medical Center, Hershey 17033, USA.

・　 Arch Dermatol. 2005 Jul;141(7):869-72.

Development of sarcoidosis in cosmetic tattoos.

Antonovich DD, Callen JP.

Division of Dermatology, Department of Medicine, University of Louisville School of Medicine, Louisville, KY 40202, USA.

・　 Arch Dermatol. 1966 Sep;94(3):320-5.

Sarcoidosis. Report of a case of sarcoid lesions in a tattoo and subsequent discovery of pulmonary sarcoidosis.

Weidman AI, Andrade R, Franks AG.

人名の付く胸部疾患④

Ortner syndrome Osler-Rendu-Weber synd. Pancoast’s tumor Poland synd. Potter synd.* Pott disease

Sjögren synd. Shaver disease Swyer-James-Mcleod synd. Takayasu disease Von Recklinghausen disease

人名の付く胸部疾患⑤

Wegener’s granuloma Wilson-Mikity synd. Wiliam-Cambell synd. Weil disease Westerman paragonimiasis Young synd.

人名の付くサイン・徴候 Fleishner’s discoid atelectasi ｓ Golden’s S-sign Hampton’s hump Kerley’s line Mach band Silhouette’s sign* Rasmussen’s aneurysm Westermark’s sign