33
ISSN 13124676 Äвèгàòеëнè Íàðуøенèÿ Movement Disorders Bulgaria Volume 10 Number 1 April 2013 Офèцèàëно èзäàнèе нà Сäðуженèе "Аñоцèàцèÿ äвèгàòеëнè нàðуøенèÿ è множеñòвенà ñêëеðозà" è Бъëгàðñêà àñоцèàцèÿ ïо êëèнèчнà ЕМГ è евоêèðàнè ïоòенцèàëè Official journal of the Association movement disorders and multiple sclerosis and Bulgarian Association of clinical EMG and evoked potentials

НАЦИОНАЛЕН КОНСЕНСУС ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ПАРКИНСОНОВАТА БОЛЕСТ

Embed Size (px)

DESCRIPTION

НАЦИОНАЛЕН КОНСЕНСУС ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ПАРКИНСОНОВАТА БОЛЕСТ

Citation preview

Page 1: НАЦИОНАЛЕН КОНСЕНСУС ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ПАРКИНСОНОВАТА БОЛЕСТ

ISSN 1312–4676

ÄвèгàòеëнèÍàðуøенèÿ

MovementDisorders

Bulgar ia

Volume 10 N u m b e r 1 April 2013

Офèцèàëно èзäàнèе нà Сäðуженèе"Аñоцèàцèÿ äвèгàòеëнè нàðуøенèÿ

è множеñòвенà ñêëеðозà" è Бъëгàðñêà àñоцèàцèÿïо êëèнèчнà ЕМГ è евоêèðàнè ïоòенцèàëèOfficial journal of the Association movement

disorders and multiple sclerosis andBulgarian Association

of clinical EMG and evoked potentials

Page 2: НАЦИОНАЛЕН КОНСЕНСУС ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ПАРКИНСОНОВАТА БОЛЕСТ

ä-ð С. Èвàновà Dr. S. Ivanova

äоц. ä-ð Ä. Богäàновà Assoc. Prof. D. Bogdanova

äоц. ä-ð È. Рàйчев Assoc. Prof. I. Raychev

Гë. ðеäàêòоð:

Çàм. гë. ðеäàêòоð:

чë. êоð. ïðоф. ä-ð Èв. Мèëàнов, ä.м.н.

äоц. ä-ð Ä. Геоðгèев

ïðоф. ä-ð Ï. Сòàменовà

Editor-in-chief:

Editorial Board:

Scientific secretary:

Чëенове:

ïðоф. ä-ð È. Тъðнев

ïðоф. ä-ð М. Äàñêàëов

ïðоф. ä-ð Ë. Тðàйêов

Е. ЧоðбàäжèевàÍàучен ñеêðеòàð:

Vice-editor:

Members:

Prof. Dr. I. Milanov, MD, PhD, DSc.

Assoc. Prof. D. Georgiev

Prof. P. Stamenova

Prof. I. Turnev

Prof. M. Daskalov

Prof. L. Traykov

E. Chorbadzhieva

äоц. ä-ð Í. Тоïàëов Assoc. Prof. N. Topalov

ISSN 1311-3623

Page 3: НАЦИОНАЛЕН КОНСЕНСУС ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ПАРКИНСОНОВАТА БОЛЕСТ

ÄÂÈГАТЕËÍÈ ÍАРУШЕÍÈЯ / MOVEMENT DISORDERS Bulgaria 10/1/2013

2

СЪÄЪРЖАÍÈЕ CONTENTS

ïоä ðеäàêцèÿòà

нà чë. êоð. ïðоф. ä-ð Èв. Мèëàнов, ä.м.н.

edited

by Prof. Ivan Milanov, MD, PhD, DSc,

corresponding member

of Bulgarian Academy of Sciences

ÍАÖÈОÍАËЕÍ КОÍСЕÍСУС ÇА ÄÈАГÍОСТÈКА È

ËЕЧЕÍÈЕ ÍА ÏАРКÈÍСОÍОÂАТА БОËЕСТ .......... 5

NATIONAL CONSENSUS FOR DIAGNOSIS AND

TREATMENT OF PARKINSON’S DISEASE .................5

Page 4: НАЦИОНАЛЕН КОНСЕНСУС ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ПАРКИНСОНОВАТА БОЛЕСТ

ÄÂÈГАТЕËÍÈ ÍАРУШЕÍÈЯ / MOVEMENT DISORDERS Bulgaria

3

НАЧИН НА ОФОРМЯНЕ НА СТАТИИТЕ:

ÈÍСТРУКÖÈÈ КЪМ АÂТОРÈТЕ

Бъëгàðñêàòà Аñоцèàцèÿ зà Äвèгàòеëнè Íàðуøенèÿ èзäàвà ñïèñàнèе "Äвèгàòеëнè нàðуøенèÿ", äвà бðоÿ

гоäèøно. Â него ще ñе ïубëèêувàò оðèгèнàëнè ñòàòèè, обзоðè, êðàòêè нàучнè ñъобщенèÿ, новè äèàгноñòèчнè

меòоäè è новоñòè в òеðàïèÿòà, ñвъðзàнè ñ ïðобëемèòе нà äвèгàòеëнèòе нàðуøенèÿ (Ïàðêèнñонèзъм, Äèñòонèè,

Õоðеÿ, Множеñòвенà ñêëеðозà, Íевðо-муñêуëнè зàбоëÿвàнèÿ, Çàбоëÿвàнèÿ нà ïеðèфеðнàòà неðвнà ñèñòемà è äð.).

Ïðèемàò ñе ñàмо неïубëèêувàнè мàòеðèàëè. Â ñïèñàнèеòо ще ñе ïомеñòвà àêòуàëнà èнфоðмàцèÿ, ðецензèè нà

ñòàòèè è êнèгè.

Сòàòèèòе òðÿбвà äà бъäàò оòïечàòàнè нà êомïþòъð нà äвоен èнòеðвàë нà ëèñò ñъñ ñòàнäàðòен ðàзмеð А4. Âñÿêà ñòðàнèцà òðÿбвà äà ñъäъðжà 30 мàøèноïèñнè ðеäà, ñ 60 знàêà нà ðеä. Гðàфèêèòе, фèгуðèòе è èëþñòðàцèèòе òðÿбвà äà бъäàò оòïечàòàнè вñÿêà нà оòäеëен ëèñò.

Çàгëàвнà ñòðàнèцàÏъëно зàгëàвèе, èменàòà нà àвòоðèòе, èнñòè-

òуцèÿòà, в êоÿòо ðàбоòÿò, ознàченà ñ цèфðà зàä

èмеòо èм, àêо àвòоðèòе ðàбоòÿò нà ðàзëèчнè

меñòà, ïъëен àäðеñ зà êоðеñïонäенцèÿ.

РезþмеТðÿбвà äà е оòïечàòàно нà оòäеëнà ñòðàнèцà,

êàêòо нà àнгëèйñêè òàêà è нà бъëгàðñêè езèê è äъë-

жèнà 30 ðеäà. Тðÿбвà äà ñъäъðжà зàгëàвèе, èменàòà

нà àвòоðèòе, въвеäенèе, цеëèòе нà ïðоучвàнеòо,

êонòèнгенò, меòоäèêè è ïоëученè ðезуëòàòè,

обñъжäàне. Резþмеòо зàвъðøвà ñ êëþчовè äумè,

ïоäðеäенè ïо àзбучен ðеä è àäðеñ зà êоðеñïон-

äенцèÿ.

Оðèгèнàëнè ñòàòèè è êðàòêèнàучнè ñъобщенèÿТе òðÿбвà äà ñъäъðжàò: въвеäенèе, êонòèн-

генò è меòоäèêè, ðезуëòàòè, обñъжäàне è

ëèòеðàòуðà. Те ñе ðàзгðàнèчàвàò ñ ïоäзàгëàвèÿ нà

вñÿêà еäнà оò òезè чàñòè. Оðèгèнàëнèòе ñòàòèè

òðÿбвà äà бъäàò äо 8 ñòàнäàðòнè ñòðàнèцè, à

êðàòêèòе нàучнè ñъобщенèÿ - äо 4 ñòðàнèцè,

вêëþчèòеëно èëþñòðàцèè, òàбëèцè, ðезþме è ëè-

òеðàòуðà. Тàбëèцèòе è èëþñòðàцèèòе ñà номеðè-

ðàнè ñ àðàбñêè цèфðè.

Обзоðнè ñòàòèèТе òðÿбвà äà ñъäъðжàò ðезþме è ëèòеðàòуðà è

äà бъäàò äо 10 ñòðàнèцè.

Тàбëèцè è èëþñòðàцèèÂñÿêà òàбëèцà èëè èëþñòðàцèÿ äà ñе ïðеäñòàвÿ

нà оòäеëен ëèñò. Íà гъðбà èм äà ñе оòбеëÿзвà ñ мо-

ëèв àвòоðèòе è зàгëàвèеòо нà мàòеðèàëà, êàêòо è

веðòèêàëнàòà ïоñоêà ñъñ ñòðеëêà. Çà ïубëèêувàне

нà ñнèмêè, ñъщèòе òðÿбвà äà бъäàò ÿñнè è чеðно-

беëè фоòогðàфèè. Ïубëèêувàнеòо нà цвеòнè

ñнèмêè ñе зàïëàщà оò àвòоðà. òеêñòà нà ðъêоïèñà òðÿбвà òочно äà бъäàò

обознàченè меñòàòà зà вêëþчвàне нà òàбëèцèòе è

фèгуðèòе. Меðèòеëнèòе еäèнèцè äà ñе ïðеäñòà-

вÿò в SI è äà ñе èзïèñвàò нà ëàòèнèцà.

ËèòеðàòуðàÄà не ñъäъðжà ïовече оò 20 зàгëàвèÿ зà нàучнè-

òе ñъобщенèÿ è äо 30 зà обзоðнèòе, êàòо ñе оòïе-

чàòвàò нà оòäеëен ëèñò, нà äвоен èнòеðвàë. Авòо-

ðèòе ñе ïоäðежäàò ïо àзбучен ðеä, êàòо ñе èз-

ïèñвàò фàмèëèèòе è èнèцèàëèòе нà вñèчêè àвòоðè.

 нàчàëоòо ñе èзбðоÿвàò èзòочнèцèòе нà êèðèëè-

цà, à ñëеä òеõ-òезè нà ëàòèнèцà. Çàгëàвèÿòà нà

цèòèðàнèòе ñòàòèè ñе ïðеäñòàвÿò èзцÿëо, à

ñъêðàòенèòе нàзвàнèÿ нà ñïèñàнèÿòà-êàêòо в

Index Medicus. Â òеêñòà цèòèðàнèòе àвòоðè ñе

ознàчàвàò ñ ïоðеäнèÿ номеð оò ëèòеðàòуðà.

ÏðèмеðÍàучнà ñòàòèÿJahanshahi, M., Rowe, J., Fuller, R. Cognitive

Executive Function in Dystonia. Movement Disorders,

2003, 18, 1470-1481.

Гëàвà оò êнèгàFerrari, M.D., Haan, J. Drug treatment of migraine

attacks. In: Headache, GOASDSBY, P.J., Silbertein, S.D.,

eds. Boston: Butterworth-Heinemann, 1997, 117-131.

КнèгàCummings, J.L. and Benson, D.F. Dementia: A Clical

Approach. Second ed. Boston: Buterworth-Heinemann,

1992, pp.348

Ïубëèêàцèèòе òðÿбвà äà ñе èзïðàщàò нà e-mail:

[email protected] èëè зàïèñàнè нà äèñê нà àäðеñ:

Чë. êоð. ïðоф. ä-ð Èвàн Мèëàнов, ä.м.н;УMБАËÍÏ "Св. Íàум"

Уë. "Ëþбен Руñев" №1; Софèÿ 1113

10/1/2013

Page 5: НАЦИОНАЛЕН КОНСЕНСУС ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ПАРКИНСОНОВАТА БОЛЕСТ

4

AUTHORS ARE KINDLY ASKED TO PREPARE THE MANUSCRIPTS IN THE FOLLOWING WAY:

INSTRUCTIONS FOR THE AUTHORS

"Movement Disorders" is a journal, publishing original articles on various movement disorders topics (Parkinsonism,

Dystonia, Chorea, Multiple Sclerosis, Neuromuscular Diseases, Peripheral Nervous System diseases, etc.) twice a year.

Manuscripts are considered for publication provided they have not been published elsewhere. All articles undergo peer review.

The journal publisher reviews, scientific articles, short communications, case reports, and letters to the editor. All materials must

be submitted in English. Reviewes should not exceed 10 standard type-written pages (30 lines, 60 characters per line). The limit for

scientific articles is 8 pages; for short communications and case reports - 4 pages, including the title page, abstract, tables,

figures, and references; and for letters to the editor - 1 page.

Title page should include:a. Titleb. Name(s) of the author(s).c. Name(s) of the institution(s) where work was

carried out. If there are more than two authors from

different institutions their names should have a reference

superscript index.d. Detailed mailing addressSecond page should include a brief abstract (30

lines) organized in Introduction, Materials and Methods,

Results, Discussion, Conclusions, and Keywords (no

more than 6) in an alphabetical order.

The articles should have the following sections:Introduction, Materials and Methods, Rezults,

Discussion, Conclusions, References, and Legends. All

data should be given in Si. All abbreviations should be

explained when appearing for the first time.

Figures:All figures should be numbered and submitted on

separate sheets. The first author's name and the number

of the figure should be placed on the back of each figure

sheet.

Pictures:Only black and white, high contrasr, high quality

glossy photographic prints should be submitted. Colored

illustrations will be included in the journal at extra cost.

Tables:All tables should be numbered and submitted on

separate sheets including appropriate headers and

captures with a minimum explanatory text.The location of the figures, pictures, and tables

should be indicated with a pencil in the text.

References:Citations of articles in the text should be supple-

mented by reference numbers in brackets. The list of

citations should be organized in an alphabetical order

according to the first author’s last name. References may

contain up to 30 titles for reviews, up to 20 for articles, and

up to 10 for short communications. The journal should be

abbreviated according to Index Medicus.

Examples of references:Jahanshahi, M., Rowe, J., Fuller, R. Cognitive

Executive Function in Dystonia. Movement Disorders,

2003, 18, 1470-1481.

Ferrari, M.D., Haan, J., Drug treatment of migraine

attacks. In: Headache. GOASDSBY, P.J., eds. Boston:

Butterworth-Heinemann, 1997, 117-131.

Cummings, J.L. and Benson, D.F. Dementia: A Clical

Approach. Second ed. Boston: Buterworth-Heinemann,

1992, pp.348

Please submit the manuscript to email: [email protected].

Prof. Ivan Milanov, MD, PhD, DSc,

corresponding member

of Bulgarian Academy of Sciences

Editor-in-chief of "Movement Disorders"

University Hospital "St. Naum"

Department of Neurology,

Ljuben Russev str. 1

1113 Sofia, Bulgaria

ÄÂÈГАТЕËÍÈ ÍАРУШЕÍÈЯ / MOVEMENT DISORDERS Bulgaria 10/1/2013

Page 6: НАЦИОНАЛЕН КОНСЕНСУС ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ПАРКИНСОНОВАТА БОЛЕСТ

ÄÂÈГАТЕËÍÈ ÍАРУШЕÍÈЯ / MOVEMENT DISORDERS Bulgaria

5

10/1/2013

Äнеñ, 09.04.2013 г., нèе äоëуïоäïèñàнèòе ñïецèàëèñòè äоñòèгнàõме äо êонñенñуñ зà äèàгноñòèêà è ëеченèе

нà Ïàðêèнñоновàòà боëеñò:

Ïðоф. Èв. Мèëàнов

Ïðоф. Ï. Сòàменовà

Ïðоф. Ë. Тðàйêов

Ïðоф. È. Тъðнев

Ïðоф. Е. Тèòÿновà

Ïðоф. М. Äàñêàëов

Ïðоф. Ç. Çàõàðèев

Ïðоф. Í. Äеëевà

Ïðоф. А. Кàïðеëÿн

Äоц. Ä. Геоðгèев

Äоц. Ë. Õàðàëàнов

Äоц. Б. Сòàменов

Äоц. È. Рàйчев

Äоц. È. Âеëчевà

Äоц. О. Гðèгоðовà

Äоц. Ä. Богäàновà

Äоц. Ä. Мàñëàðов

ÍАÖÈОÍАËЕÍ КОÍСЕÍСУС

ÇА ÄÈАГÍОСТÈКА È ËЕЧЕÍÈЕ ÍА ÏАРКÈÍСОÍОÂАТА БОËЕСТ

Page 7: НАЦИОНАЛЕН КОНСЕНСУС ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ПАРКИНСОНОВАТА БОЛЕСТ

Ïàðêèнñоновàòà боëеñò зàñÿгà 0,15% оò нàñе-

ëенèеòо, êàòо зà възðàñòòà оò 55 äо 65 гоäèнè

боëеñòноñòòà нàðàñòвà äо 1%. Сïоðеä еïèäемèо-

ëогèчнèòе äàннè в Бъëгàðèÿ бè òðÿбвàëо äà èмà

оêоëо 12 000 боëнè. Ïàцèенòèòе, êоèòо ñà вñе още в

òðуäоñïоñобнà възðàñò бъðзо ñе èнвàëèäèзèðàò

ïðè неïðàвèëно ïðовеäено ëеченèе. Ïðè ïðàвèëно

ëеченèе òе могàò äà оñòàнàò òðуäоñïоñобнè ïоне

ïðез ïъðвèòе 5 гоäèнè оò нàчàëоòо нà зàбоëÿвàне-

òо è äà бъäàò ñ ëеêо èзðàзенà èнвàëèäноñò ïðез

ïъðвèòе 10 гоäèнè. Ëеченèеòо още оò нàчàëоòо нà

зàбоëÿвàнеòо ñ меäèêàменòè оò гðуïàòà нà

ëевоäоïà воäè äо бъðзо èзчеðïвàне нà òеðàïевòèч-

нèòе възможноñòè è ðàннà èнвàëèäèзàцèÿ нà

ïàцèенòà. Сëеä èзчеðïвàнеòо нà ефеêòà оò ëевоäо-

ïà боëнèÿò нàвëèзà във фàзàòà нà уñëожненàòà

Ïàðêèнñоновà боëеñò, êогàòо ëеченèеòо е òðуäно,

èнвàëèäноñòòà е ñеðèознà è ïàцèенòèòе ñà в

òежеñò зà ñемейñòвоòо è общеñòвоòо.

Íÿêоè невðоïðоòеêòèвнè меäèêàменòè могàò

äà зàбàвÿò ïðогðеñèÿòà нà зàбоëÿвàнеòо, но

ïðèëàгàнеòо èм, зà äà бъäе ефеêòèвно, òðÿбвà äà

зàïочне ðàно. Товà èзèñêвà ðàнно ïоñòàвÿне нà

äèàгнозàòà, êоеòо ïонÿêогà е зàòðуäнено ïðез

ïъðвèòе гоäèнè оò нàчàëоòо нà зàбоëÿвàнеòо.

Много чеñòо еñенцèàëнèÿò òðемоð, êойòо ñе ñðещà

10 ïъòè ïо-чеñòо ñе äèàгноñòèцèðà êàòо Ïàðêèнñо-

новà боëеñò è ïàцèенòъò äъëго ñе ëеêувà ïогðеøно.

Ïàðêèнñоновàòà боëеñò е õðонèчно ïðогðеñè-

ðàщо невðоäегенеðàòèвно зàбоëÿвàне. Ïðèчèнÿвà ñе

оò ïðогðеñèвнà äегенеðàцèÿ нà äоïàмèнеðгèчнèòе

невðонè в substantia nigra. Ïðèчèнàòà не е èзвеñòнà,

ÄÂÈГАТЕËÍÈ ÍАРУШЕÍÈЯ / MOVEMENT DISORDERS Bulgaria

6

10/1/2013

ïоä ðеäàêцèÿòà нà чë. êоð. ïðоф. ä-ð Èвàн Мèëàнов, ä.м.н.

ÍАÖÈОÍАËЕÍ КОÍСЕÍСУС

ÇА ÄÈАГÍОСТÈКА È ËЕЧЕÍÈЕ ÍА ÏАРКÈÍСОÍОÂА БОËЕСТ

Ïо èнèцèàòèвà нà ñäðуженèе "Аñоцèàцèÿ äвèгàòеëнè нàðуøенèÿ è множеñòвенà ñêëеðозà"

ïðеäïоëàгà ñе знàченèеòо нà нàñëеäñòвенèòе

фàêòоðè è нà òоêñèчнè вещеñòвà оò оêоëнàòà

ñðеäà. Íàмàëÿвàнеòо нà бðоÿ нà òезè невðонè

äовежäà äо нàмàëÿвàне нà ñъäъðжàнèеòо нà äоïàмèн

в нèгðоñòðèàðнèòе ïъòèщà. Íàðуøàвà ñе бàëàнñъò

äоïàмèн/àцеòèëõоëèн è äоïàмèн/гëуòàмàò нà

нèвоòо нà äоïàмèнеðгèчнèòе ñòðèàðнè ðецеïòоðè.

Íевðомеäèàòоðнèÿò äèñбàëàнñ äовежäà äо

оñновнèòе ñèмïòомè нà Ïàðêèнñоновàòà боëеñò.

Íÿмà ñèгуðнè äàннè, êоèòо бèõà äàëè възможноñò äà

ñе ïðовежäà ïðофèëàêòèêà нà Ïàðêèнñоновàòà

боëеñò.

ÄèАГÍОÇА

Рàннàòà äèàгноñòèêà нà Ïàðêèнñоновàòà

боëеñò е òðуäнà, зàщоòо ïъðвонàчàëнèòе ñèмïòо-

мè не ñà ñïецèфèчнè. Íàчàëоòо нà зàбоëÿвàнеòо е

ïоñòеïенно è незàбеëежèмо è ïàцèенòèòе не могàò

äà ïоñочàò ïъðвèÿò ñèмïòом. Ïðè нÿêоè ïàцèенòè

ñèмïòомèòе ñе ïоÿвÿвàò ñàмо ïðè ñòðеñ è чàê ñëеä

èзвеñòно вðеме ñòàвàò ïоñòоÿннè. Сàмо 30% оò

ïàцèенòèòе ñе äèàгноñòèцèðàò ïðез ïъðвàòà

гоäèнà нà зàбоëÿвàнеòо. Рàннàòà äèàгнозà може äà

бъäе ïоñòàвенà чðез зàäъëбоченà àнàмнезà, ðàзïèò

нà бëèзêèòе è невðоëогèчно èзñëеäвàне. Рÿäêо ñе

нàëàгà ïðèëàгàнеòо нà èнñòðуменòàëнè äèàгноñ-

òèчнè меòоäèêè.

Ïàðêèнñоновàòà боëеñò ñе мàнèфеñòèðà ñ

êëàñèчеñêàòà òðèàäà оò òðемоð в ïоêой, бðàäèêè-

незèÿ è ðèгèäноñò êъм êоÿòо ïо-êъñно ñе äобàвÿò è

ïоñòуðàëнè нàðуøенèÿ.

Page 8: НАЦИОНАЛЕН КОНСЕНСУС ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ПАРКИНСОНОВАТА БОЛЕСТ

ÄÂÈГАТЕËÍÈ ÍАРУШЕÍÈЯ / MOVEMENT DISORDERS Bulgaria

7

10/1/2013

Çà ïоñòàвÿне нà äèàгнозàòà òðÿбвà äà ñе èзïоëзвàò äèàгноñòèчнèòе êàòегоðèè : Кëèнèчно ñèгуðнà Ïàðêèнñоновà боëеñò ñе ïðèемà ïðè нàëèчèе нà 3 оò оñновнèòе ñèмïòомè èëè 2 оò ñèмïòомèòе òðемоð в ïоêой, бðàäèêèнезèÿ, ðèгèäноñò, àêо ñà àñèмеòðèчнè.

Кëèнèчно веðоÿòнà боëеñò ñе ïðèемà ïðè нàëèчèе нà 2 оò оñновнèòе ñèмïòомè èëè 1 оò ñèмïòомèòе òðемоð в ïоêой, бðàäèêèнезèÿ, ðèгèäноñò, àêо ñà àñèмеòðèчнè.

Кëèнèчно възможнà Ïàðêèнñоновà боëеñò ñе ïðèемà ïðè нàëèчèе нà 1 оò оñновнèòе ñèмïòомè òðемоð в ïоêой, бðàäèêèнезèÿ, ðèгèäноñò è ïоñòуðàëнè нàðуøенèÿ.

Бðàäèêèнезèÿòà е еäèн оò нàй-ðàннèòе

ñèмïòомè. Â ðàннèòе ñòàäèè ñе мàнèфеñòèðà ñ

нàðуøенèе нà ïоõоäêàòà, ïозàòà, фèнèòе äвèженèÿ

нà ðъцеòе, мèмèêàòà (мàñêовèäно ëèце) è ðечòà

(òèõà ðеч ñ нàмàëенà моäуëàцèÿ è èнòонàцèÿ).

Èзñëеäвà ñе чðез ðàзëèчнè ïðèйомè:

1. Íàбëþäенèе нà ïоõоäêàòà, êàòо ïàцèенòъò ñе

èнñòðуêòèðà äà ñе äвèжè бъðзо ñ оòïуñнàòè ðъце

ïоêðàй òÿëоòо. Íàбëþäàвà ñе нàмàëенà фèзèоëогèч-

нà ñèнêèнезèÿ нà боëнàòà ðъêà è ïоõоäêà ñ äðебнè

êðàчêè.

2. Íàбëþäенèе нà ïоõоäêàòà, êàòо ïàцèенòъò

ñе äвèжè боñ. Äемонñòðèðà ñе ïо-ÿñно нàмàëеноòо

äвèженèе нà еäнàòà ðъêà è ñвèвàне нà ïðъñòèòе нà

боëнèÿ êðàê êъм ïоäà ïðè ñòъïвàне. Боëнèÿò ïоñòà-

вÿ цÿëоòо ñòъïàëо нà ïоäà, вмеñòо ñòъïàëоòо äà ñе

огъвà оò ïеòàòà êъм ïðъñòèòе.

3. Íàбëþäенèеòо нà äвèженèÿòà ïоêàзвà зàбàве-

ноñò ïðè èзïъëненèе нà ежеäневнèòе äвèженèÿ -

ðàзêоïчàвàне è зàêоïчàвàне нà êоïчеòà, зàвъðзвàне

нà вðъзêè нà обувêè è äð.

4. Жеñòовеòе нà ïàцèенòà нàмàëÿвàò.

5. Ïðè обðъщàне нà ïàцèенòà в ëегнàëо ïоëоже-

нèе нà êуøеòêàòà, òой зàïочвà äвèженèеòо ñ

êðàêàòà, äоêàòо ïðè зäðàвèòе õоðà обðъщàнеòо

зàïочвà оò ðъцеòе.

6. Ïðè ñÿäàне òÿëоòо не ñе нàвежäà нàïðеä,

òàêà че ïàцèенòà êàòо че ëè ïàäà äо ñеäнàëо

ïоëоженèе.

7. Ïðè ïðобàòà ñ нàêëàнÿне нà ñòоëà ëеêàðÿò

зàñòàвà зàä ñòоëà нà êойòо ñеäè уäобно обëегнàò

ïàцèенòà è без ïðеäуïðежäенèе го нàêëàнÿ нàзàä.

Ïàцèенòъò ñе нàêëàнÿ зàеäно ñъñ ñòоëà, äоêàòо

зäðàвèòе õоðà зàïàзвàò èзïðàвено ïоëоженèе нà

гъðбà, ïоðàäè ðефëеêòоðнà êомïенñàцèÿ.

8. Èзвъðøвàнеòо нà äве äейñòвèÿ еäновðеменно è

нà àëòеðнèðàщè äвèженèÿ (äèàäоõоêèнезèñ) е

зàòðуäнено. Аêо ïàцèенòà вäèгне нàгоðе ðъêàòà ñè

0ñгънàòà нà 90 в ëàêъòÿ è èмèòèðà зàвèвàне нà

еëеêòðèчеñêà êðуøêà, äвèженèеòо ïоñòеïенно ñе

зàбàвÿ è ñòàвà неðàвномеðно.

9. Мèêðогðàфèÿòà ñе мàнèфеñòèðà êàòо ïàцèен-

òъò ïèøе цèфðèòе оò 1 äо 9 нà неðàзгðàфенà õàð-

òèÿ. Гоëемèнàòà нà цèфðèòе нàмàëÿвà оò 1 êъм 3 è

нàðàñòвà оò 4 нàòàòъê.

10. Рÿäêоòо мèгàне е ðàнен ñèмïòом.

11. Сèмïòомъò нà Meyerson е ïоëожèòеëен - ïðè

ïочуêвàне въðõу ноñà èëè гëàбеëàòà, боëнèÿò мèгà

вñеêè ïъò, äоêàòо ïðè зäðàвèÿò човеê ðефëеêñà

бъðзо ñе èзчеðïвà.

Муñêуëнàòà ðèгèäноñò в ðàннèòе ñòàäèè ñе

мàнèфеñòèðà ñ ïовèøен òонуñ ïðеäèмно нà ïðоêñè-

мàëнèòе муñêуëнè гðуïè нà ðàменнàòà è òàзовàòà

обëàñò. Когàòо èзñëеäвàнеòо нà òонуñà не ïоêàзвà

ñèгуðнè äàннè, ñе ïðèëàгàò òеñòове зà ðàннà

äèàгнозà:

1. Муñêуëнèÿò òонуñ ñе зàñèëвà êогàòо ïàцè-

енòъò äъðжè òежъê ïðеäмеò в еäнàòà ðъêà èëè ÿ

ñòèñêà в þмðуê, äоêàòо ëеêàðÿò èзñëеäвà òонуñà в

äðугàòà ðъêà.

2. Ïðè òеñòъò зà ëþëеене нà ðъцеòе ëеêàðÿò

зàñòàвà зàä èзïðàвенèÿ ïàцèенò è зàïочвà äà äвèжè

ñ ðъце неговèòе ðàмене, òàêà че äà ñе ëþëеÿò è

ðъцеòе. Ïðè муñêуëнà ðèгèäноñò ñъоòвеòнàòà ðъêà

не ñе ëþëее ñвобоäно, зà ðàзëèêà оò зäðàвàòà.

Page 9: НАЦИОНАЛЕН КОНСЕНСУС ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ПАРКИНСОНОВАТА БОЛЕСТ

ÄÂÈГАТЕËÍÈ ÍАРУШЕÍÈЯ / MOVEMENT DISORDERS Bulgaria

8

10/1/2013

3. Теñòъò зà ïàäàне нà гëàвàòà äемонñòðèðà

нàëèчèеòо нà ðèгèäноñò нà àêñèàëнàòà муñêуëàòу-

ðà. Ëеêàðÿò ëеêо ïовäèгà ñ äëàн гëàвàòà нà ëегнàëèÿ

ïàцèенò è го èнñòðуêòèðà äà оòïуñне гëàвàòà ñè

нàïъëно. Сëеä нÿêоëêо ñеêунäè èзòегëÿ ðъêàòà ñè

без ïðеäуïðежäенèе. Ïðè ðèгèäно ïовèøен муñêуëен

òонуñ гëàвàòà не ïàäà êъм ëегëоòо èëè ïàäà бàвно ñ

ïðеêъñнàòо äвèженèе, äоêàòо гëàвàòà нà зäðàвèÿ

човеê ïàäà бъðзо.

4. Ïозàòà ïðè ïàцèенòè ñ ðèгèäно ïовèøен

муñêуëен òонуñ ñе ïðоменÿ, ñ нàвежäàне нà òÿëоòо è

гëàвàòà нàïðеä è фëеêñèÿ ñ ïðонàцèÿ нà ðъцеòе,

êàêòо è ñгъвàне нà êоëенеòе.

5. Боëêè в ñòàвèòе, ñèнäðом ðàмо-ðъêà è ëумбàë-

гèÿ възнèêвàò ïðè ïàцèенòè ñ äъëгоòðàйно ïовèøен

муñêуëен òонуñ.

6. Суõожèëнèòе ðефëеêñè нà ñъоòвеòнàòà

ñòðàнà ñà ëеêо уñèëенè ïоðàäè ïовèøенèÿò òонуñ.

Тðемоðъò в ïоêой е нàëèце ïðè 70% оò ïàцèен-

òèòе, но не вèнàгè ñе мàнèфеñòèðà êëèнèчно още в

нàчàëоòо нà зàбоëÿвàнеòо. Той ñе ïоÿвÿвà нàй-чеñ-

òо в ðъêàòà ïðè ïоêой è èзчезвà ïðè нейноòо äвèже-

нèе. С äоñòèгàнеòо äо цеëòà, êогàòо ðъêàòà е

оòново в ïоêой ñòàòèчнèÿò òðемоð оòново ñе

ïоÿвÿвà. Íеобõоäèмо е äà ñе оòäèфеðенцèðà òðе-

моðъò в ïоêой (ñòàòèчен) оò ïоñòуðàëнèÿ òðемоð

ïðè ïðоòегнàòè ïðеä òÿëоòо ðъце, оò êèнеòèч-

нèÿò òðемоð, êойòо ñе ïоÿвÿвà в нàчàëоòо нà

äвèженèеòо ïðè èзïъëненèе нà ноñоïоêàзàëечнàòà

ïðобà è оò èнòенцèоннèÿò òðемоð, êойòо ñе ïðоÿ-

вÿвà ñ нàбëèжàвàне нà цеëòà. Â нàïðеäнàëèòе

ñòàäèè нà зàбоëÿвàнеòо êъм ñòàòèчнèÿò òðемоð

може äà ñе äобàвè è ïоñòуðàëен, но вèнàгè àмïëèòу-

äàòà нà ñòàòèчнèÿò е ïо-вèñоêà. Èзêëþчèòеëно

ðÿäêо зàбоëÿвàнеòо може äà зàïочне ñ ïоñòуðàëен

òðемоð. Èзïоëзвàò ñе òеñòове зà ïðовоêèðàне нà

òðемоðà:

1. Ïðè õоäене òðемоðъò нà ðъêàòà ñе зàñèëвà.

2. Ïðè оòвëèчàне нà внèмàнèеòо нà ïàцèенòà,

êогàòо òой бðоè бàвно в обðàòен ðеä оò 20 êъм 1

òðемоðъò ñе зàñèëвà.

3. Ïðè ñòèñêàне в þмðуê нà зäðàвàòà ðъêà ñòà-

òèчнèÿò òðемоð ñе зàñèëвà.

Ïоñòуðàëнèòе нàðуøенèÿ ðÿäêо ñà нàчàëен

ñèмïòом, à обèêновено ñе ïоÿвÿвàò в ïо-нàïðеäнàëè-

òе ñòàäèè нà зàбоëÿвàнеòо. Те ñе äèàгноñòèцèðàò

чðез нàбëþäенèе нà ïоõоäêàòà. Ïðèëàгàò ñе

ñëеäнèòе меòоäè:

1. Ïàцèенòъò, êойòо õоäè, ñе èнñòðуêòèðà

внезàïно äà ñе объðне è äà òðъгне в обðàòнà ïоñоêà,

ïðè êоеòо òой губè ðàвновеñèе.

2. Ëеêàðÿò зàñòàвà зàä боëнèÿ, êоèòо ñòоè ñ

ïðèбðàнè êðàêà, è ïоñòàвÿ ðъцеòе ñè нà неговèòе

ðàмене. Ëеêàðÿò внезàïно ñе оïèòвà äà èзвеäе

ïàцèенòà (êàòо внèмàвà äà не ïàäне) оò ðàвновеñèе,

чðез буòàне нàïðеä, нàзàä èëè вñòðàнè. Çäðàвèÿò

човеê зàïàзвà ðàвновеñèе, äоêàòо ïðè ïоñòуðàëнè

нàðуøенèÿ ïàцèенòà зàëèòà ñ äðебнè êðàчêè (ïовече

оò äве) нà ñъоòвеòнàòà ñòðàнà è губè ðàвновеñèе.

Сèмïòомèòе оò ñòðàнà нà àвòономнàòà

неðвнà ñèñòемà вêëþчвàò ïовèøено èзïоòÿвàне,

ïðèñòъïè оò èзïоòÿвàне, ïовèøенà мàñòнà

ñеêðецèÿ ñ омàзнÿвàне нà êоñàòà, ñебоðеÿ, ïовèøено

ñëþнооòäеëÿне, зàïеê, ñмущенèÿ в уðèнèðàнеòо

(необõоäèмоñò äà уðèнèðàò бъðзо ïоðàäè ïовèøенà

àêòèвноñò нà äеòðузоðà), èмïоòенòноñò, нàðуøе-

нà ðегуëàцèÿ нà êðъвноòо нàëÿгàне ñ òенäенцèÿ êъм

àðòеðèàëнà è оðòоñòàòèчнà õèïоòонèÿ. Ïоñëеäнà-

òà може äà ñе äèàгноñòèцèðà ñ òеñòà нà Schellong.

Тезè ñèмïòомè много ðÿäêо ñе ïоÿвÿвàò в нàчàëоòо

нà зàбоëÿвàнеòо è зàòовà нÿмàò ñъщеñòвенà

äèàгноñòèчнà ñòойноñò.

Ïñèõоëогèчнèòе ñèмïòомè вêëþчвàò äеïðе-

ñèÿ, òðевожноñò, бðàäèфðенèÿ è ëеêè ïàмеòовè

нàðуøенèÿ. Ïðè 50-80% оò боëнèòе е нàëèце äеïðе-

ñèÿ, ïоðàäè äоïàмèновèÿ è ноðàäðенеðгèчен äефè-

Page 10: НАЦИОНАЛЕН КОНСЕНСУС ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ПАРКИНСОНОВАТА БОЛЕСТ

ÄÂÈГАТЕËÍÈ ÍАРУШЕÍÈЯ / MOVEMENT DISORDERS Bulgaria

9

10/1/2013

цèò. Äеïðеñèÿòà вëоøàвà ñеðèозно êàчеñòвоòо нà

жèвоò нà боëнèòе è òðÿбвà äà бъäе äèàгноñòèцèðà-

нà è ëеêувàнà.

Çà äèàгноñòèцèðàне нà Ïàðêèнñоновàòà боëеñò общоïðàêòèêувàщèÿò ëеêàð òðÿбвà, èзïоëзвàйêè оïèñàнèòе меòоäè äà уñòàновè нàëèчèеòо нà еäèн èëè ïовече оò ñèмïòомèòе:

• Тðемоð в ïоêой• Бðàäèêèнезèÿ• Рèгèäно ïовèøен муñêуëен òонуñ• Ïоñòуðàëнè нàðуøенèÿСëеä уñòàновÿвàне нà òезè ñèмïòомè е

необõоäèмо äà нàñочè ïàцèенòà êъм невðоëог, без èзïоëзвàне нà äðугè äèàгноñòèчнè меòоäè.

Íевðоëогъò òðÿбвà äà ïоñòàвè äèàгнозàòà èзïоëзвàйêè äèàгноñòèчнèòе êðèòеðèè è зàäъëжèòеëно äà èзïоëзвà äèàгноñòèчнè меòоäè No 1, à ïðè нàëèчèе нà ïоêàзàнèÿ è äèàгноñòèчнè меòоäè No 2 äо No 6.

Äèàгноñòèчнè меòоäè

1. Ïðèëàгàнеòо нà фàðмàêоëогèчнè äèàгноñ-

òèчнè ïðобè äовежäà äо ïоäобðÿвàне нà ñèмïòомè-

òе, àêо òе ñе äъëжàò нà Ïàðêèнñоновà боëеñò.

• Теñòъò ñ äèñïеðñнàòà фоðмà нà ëевоäоïà

ñе ïðовежäà ñ 1 òàбëеòêà 125 mg оò äèñïеðñнà-

òà фоðмà нà ëевоäоïà ñ benzerazide, ðàзòвоðенà

в оêоëо 100 ml воäà. Äàвà бъðз (ñëеä 15 мèнуòè) è

оòчеòëèв ефеêò, ïоðàäè бъðзàòà ðезоðбцèÿ нà

меäèêàменòà. Ïоðàäè òезè ïðèчèнè ñе ïðеäïочè-

òà ïðеä òеñòà ñъñ ñòàнäàðòнàòà фоðмà.

• Теñò ñъñ ñòàнäàðòнà фоðмà нà ëевоäоïà ñе

ïðовежäà ñ 1 òàбëеòêà оò 250 mg ëевоäоïà. Ïо-

ðàäè бàвнàòà ðезоðбцèÿ è бàвноòо äоñòèгàне нà

òеðàïевòèчнàòà ñеðумнà êонценòðàцèÿ нà

меäèêàменòà, ефеêòъò нàñòъïвà ñëеä оêоëо 1

чàñ è не е оòчеòëèв. Товà е ñеðèозен неäоñòà-

òъê нà òозè òеñò.

• Теñòъò ñ äоïàмèновèÿ àгонèñò apo-

morphine 3 mg ïðèëожен ïоäêожно äàвà бъðз è

оòчеòëèв ефеêò, но е ñвъðзàн ñъñ ñòðàнèчнè

ефеêòè êàòо ïовðъщàне, ïоðàäè êоеòо не ñе

ïðеïоðъчвà.

• Теñòъò ñ amantadine sulfat ïоëовèн èнфузèÿ

200 mg/500 ml ïðèëоженà èнòðàвенозно зà 1 чàñ

äàвà оòчеòëèв ефеêò. Ïðобëемъò е, че òеñòà

оòнемà вðеме è е необõоäèмо ïомещенèе зà

ïðèëàгàне нà èнфузèÿòà.

• Ëèïñàòà нà ефеêò оò фàðмàêоëогèчнèòе

äèàгноñòèчнè ïðобè не оòõвъðëÿ нàïъëно äèàг-

нозàòà. Â òезè ñëучàè ñе ïðèëàгà ïоне еäноñеä-

мèчно ëеченèе ñ вèñоêè äозè ëевоäоïà (1000 - 1500

mg äневно) è ñе ïðеценÿвà êëèнèчно неговàòà

ефеêòèвноñò.

2. Еëеêòðомèогðàфñêоòо èзñëеäвàне (ЕМГ)

може äà ñе èзïоëзвà зà ðàннà äèàгноñòèêà нà

Ïàðêèнñоновèÿò òðемоð è оòäèфеðенцèðàне оò

еñенцèàëнèÿ è äðугè вèäове òðемоð. Тðемоðъò èмà

òèïèчнà ЕМГ õàðàêòеðèñòèêà ñ чеñòоòà 5-7 Hz è

àëòеðнèðàщà àêòèвноñò в муñêуëèòе àнòàгонèñ-

òè. Ïàцèенòà може äà бъäе нàñочен зà òовà

èзñëеäвàне оò невðоëог, àêо невðоëогèчноòо

èзñëеäвàне è ïðèëàгàнеòо нà фàðмàêоëогèчнèòе

ïðобè не ñà äоñòàòъчнè зà ïоñòàвÿне нà äèàгно-

зàòà.

3. Ôунêцèонàëнèòе невðоèзобðàзÿвàщè

меòоäè äàвàò èнфоðмàцèÿ зà фунêцèÿòà нà äоïàмè-

неðгèчнèòе òеðмèнàëè, ñеðоòонèновèòе êëеòêè,

ноðàäðенеðгèчнàòà è õоëèнеðгèчнà фунêцèÿ. Те

вêëþчвàò ïозèòðоннàòà емèñèоннà òомогðàфèÿ

(PET) è еäнофоòоннàòà емèñèоннà êомïþòъðнà

òомогðàфèÿ (SPECT).

SPECT èмà ïо-мàëêà ïðоñòðàнñòвенà ðезо-

ëþцèÿ в ñðàвненèе ñ РЕТ, но ïозвоëÿвà ïо-òочнà

оценêà нà невðоäегенеðàòèвнèÿ ïðоцеñ è ñе

оñъщеñòвÿвà чðез ñòàнäàðòнà гàмà êàмеðà ñ вèñоêо

123ðезоëþцèонен êоëèмàòоð. Рàäèоëèгàнäъò [ I]-FP-

CIT (Datscan) ñъäъðжà êоêàèновèÿò àнàëог ioflupane

123( I), êойòо ñе ñвъðзвà ñеëеêòèвно ñъñ ñòðèàðнèÿ

äоïàмèнов òðàнñïоðòен ïðоòеèн (DAT), в ïðеñèнàï-

òèчнèòе мембðàнè нà нèгðоñòðèàðнèòе äоïàмèнеð-

гèчнè òеðмèнàëè. Конценòðàцèÿòà нà DAT êоðеëèðà

ñъñ ñòðèàðнèÿ äоïàмèн, òоеñò ñ ïðеñèнàïòèчнàòà

Page 11: НАЦИОНАЛЕН КОНСЕНСУС ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ПАРКИНСОНОВАТА БОЛЕСТ

10

ÄÂÈГАТЕËÍÈ ÍАРУШЕÍÈЯ / MOVEMENT DISORDERS Bulgaria 10/1/2013

äоïàмèнеðгèчнà ñèñòемà è фунêцèонèðàщèòе

нèгðоñòðèàðнè äоïàмèнеðгèчнè невðонè. Меòоäъò

ñе èзïоëзвà ðуòèнно зà ðàннà äèàгноñòèêà нà

Ïàðêèнñоновàòà боëеñò è оòäèфеðенцèðàне оò

еñенцèàëен òðемоð. Чðез òозè меòоä не могàò äà

ñе оòäèфеðенцèðàò Ïàðêèнñоновàòà боëеñò оò

множеñòвенà ñèñòемнà àòðофèÿ, ïðогðеñèвнà

ñуïðàнуêëеàðнà ïàðàëèзà è êоðòèêобàзàëнà äегене-

ðàцèÿ. Уñòàновÿвàнеòо нà ноðмàëен обðàз не

оòõвъðëÿ êàòегоðèчно нàëèчèеòо нà ïàðêèнñонов

ñèнäðом è в òезè ñëучàè е необõоäèмо ñëеä èзвеñòно

вðеме èзñëеäвàнеòо äà ñе ïовòоðè.

Çà èзñëеäвàнеòо òðÿбвà äà ñе нàñочвàò ïàцè-

енòè ñ неÿñен òðемоð, без ïðèäðужàвàщè бðàäèêè-

незèÿ èëè ðèгèäноñò, ñ огëеä оòäèфеðенцèðàне нà

ïàðêèнñонов ñèнäðом оò еñенцèàëен òðемоð.

4. Конñуëòàцèÿ ñ ïñèõèàòъð òðÿбвà äà ñе ïðо-

веäе, àêо въïðеêè ïðèëоженоòо ëеченèе ñ àнòè-

äеïðеñàнòè, äеïðеñèÿòà не ñе ïовëèÿвà.

5. Íевðоïñèõоëогèчнèòе òеñòове ñе ïðèëà-

гàò зà ñêðèнèнговà оценêà нà êогнèòèвнèòе

фунêцèè è оценêà нà äеïðеñèÿòà.

6. Íевðоèзобðàзÿвàщè меòоäè êомïþòъðнà

òомогðàфèÿ (КТ) è мàгнèòно-ðезонàнñнà òомогðà-

фèÿ (МРТ) не ñе ïðèëàгàò зà äèàгноñòèêà нà

Ïàðêèнñоновàòà боëеñò. Ïðèëàгàò ñе ïðè ñъмненèе

зà мозъчен òумоð, èнñуëò èëè ïàðêèнñон-ïëþñ

ñèнäðомè. Íàñочвàнеòо зà òезè èзñëеäвàнèÿ може

äà ñòàвà ñàмо оò невðоëог ïðè нàëèчèе нà äоñòà-

òъчно êëèнèчнè äàннè ïоðàжäàщè ñъмненèÿ зà нÿêое

оò гоðеïоñоченèòе зàбоëÿвàнèÿ.

7. Тðàнñêðàнèàëнàòà невðоñоногðàфèÿ ñе

ïðèëàгà зà оòäèфеðенцèðàне нà ïàðêèнñоновèòе

ñèнäðомè. Съäовàòà еòèоëогèÿ нà ïàðêèнñоновèÿò

ñèнäðом е възможнà ñàмо в оêоëо 3% оò ïàцèен-

òèòе.

8. Ëàбоðàòоðнèòе меòоäè зà èзñëеäвàне нà

ñеðум è уðèнà не нàмèðàò ïðèëоженèе зà äèàгноñòè-

êà нà зàбоëÿвàнеòо. Ïðè ïàцèенòèòе ñъñ ñъмненèе

зà боëеñò нà Wilson невðоëогъò òðÿбвà äà èзñëеäвà

êонценòðàцèÿòà нà меä в ñеðумà è уðèнàòà è цеðу-

ëоïëàзмèнъò в ñеðумà.

9. Офòàëмоëогèчноòо èзñëеäвàне нÿмà

äèàгноñòèчнà ñòойноñò, оñвен ïðè ñъмненèе зà

òумоð èëè боëеñò нà Wilson. Â òезè ñëучàè невðо-

ëогъò ïðовежäà êонñуëòàцèÿ ñ офòàëмоëог зà огëеä

нà очнè äънà èëè ñъоòвеòно зà òъðñене нà ïðъñòенà

нà Kayser - Fleischer.

10. Авòономнèòе òеñòове нÿмàò äèàгноñ-

òèчнà ñòойноñò ïðè Ïàðêèнñоновàòà боëеñò. Те ñе

ïðèëàгàò зà оòäèфеðенцèðàне нà нÿêоè ïàðêèнñон-

ïëþñ ñèнäðомè, êàòо множеñòвенà ñèñòемнà

àòðофèÿ.

11. Еëеêòðоенцефàëогðàфèÿòà не е меòоä зà

äèàгноñòèêà нà Ïàðêèнñоновàòà боëеñò.

Äèфеðенцèàëнà äèàгнозà

1. Рàннèòе неñïецèфèчнè ïàðêèнñоновè

ñèмïòомè чеñòо ñе ïðèемàò ïогðеøно зà ïðеумоðà,

äеïðеñèÿ, äеменцèÿ, õемèïàðезà, ñèнäðом ðàмо-ðъêà,

êоêñàðòðозà èëè боëеñò нà Беõòеðев.

2. Еñенцèàëнèÿò òðемоð е нàй-ñеðèознèÿò

äèфеðенцèàëно äèàгноñòèчен ïðобëем. Той може äà

бъäе нàñëеäñòвен (фàмèëен), äà ñе ïоÿвè без äàннè зà

нàñëеäñòвеноñò (ñïоðàäèчен) èëè äà възнèêне ñëеä

60 гоäèøнà възðàñò (ñенèëен). Ïðè вñèчêè ñëучàè ñе

êàñàе зà еäèн è ñъщ òðемоð, êойòо ñе ïоÿвÿвà зà

ïъðвè ïъò в ðоäà ïоðàäè геннà муòàцèÿ èëè възнèêвà

в êъñнà възðàñò ïоðàäè ðàзëèчнàòà геннà еêñïðеñèв-

ноñò. Íàй-вàжнà зà äèàгнозàòà е внèмàòеëнàòà

àнàмнезà ñ èзÿñнÿвàне нà нàëèчèеòо нà äàннè зà

ðоäñòвенèцè ñ òðемоð, незàвèñèмо оò възðàñòòà

нà възнèêвàнеòо му. Âòоðèÿò вàжен фàêò оò

àнàмнезàòà е äàëè òðемоðъò ñе ïоòèñêà зà êðàòêо

вðеме оò ïðèем нà мàëêè êоëèчеñòвà (äо 100 g)

êонценòðèðàн àëêоõоë, êоеòо е òèïèчно зà 50% оò

Page 12: НАЦИОНАЛЕН КОНСЕНСУС ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ПАРКИНСОНОВАТА БОЛЕСТ

11

ÄÂÈГАТЕËÍÈ ÍАРУШЕÍÈЯ / MOVEMENT DISORDERS Bulgaria 10/1/2013

ïàцèенòèòе ñ еñенцèàëен òðемоð. Оò êëèнèчноòо

èзñëеäвàне ñе нàмèðà òðемоð, êойòо ïðеобëàäàвà

ïðè ïðоòегнàòè ïðеä òÿëоòо ðъце (ïоñòуðàëен),

може äà ïðоäъëжè ïðè äвèженèе нà ðъêàòà êъм ноñà

(ноñоïоêàзàëечнà ïðобà) è äà ñе зàñèëè ïðè

äоñòèгàне нà ðъêàòà äо ноñà (èнòенцèонен). Тðемоð

нà ðъêàòà в ïоêой може äà ñе ïоëучè в нàïðеäнàëè

ñòàäèè нà зàбоëÿвàнеòо, êогàòо оñòàнàëèòе

вèäове òðемоð, ñà ñèëно èзðàзенè. Ïðè вñèчêè ñëучàè

òðемоðъò в ïоêой е ñ ïо-нèñêà àмïëèòуäà оò

оñòàнàëèòе вèäове òðемоð.

Íàëèчèеòо нà "феномен нà зъбчàòоòо êоëеëо"

ïðè èзñëеäвàне нà муñêуëнèÿ òонуñ не е ïàòогномо-

нèчно зà ïàðêèнñонов òðемоð, à може äà ñе нàмеðè è

ïðè ïàцèенòèòе ñ еñенцèàëен òðемоð, зàщоòо чàñò

оò òÿõ неñъзнàòеëно ñòÿгàò муñêуëèòе нà

êðàйнèêà ñè, зà äà ïоòèñнàò àмïëèòуäàòà нà

òðемоðà. Ôеноменъò нà зъбчàòоòо êоëеëо ñе äъëжè

нà êомбèнàцèÿ оò òðемоð è ïовèøен òонуñ нà

муñêуëèòе.

Когàòо êëèнèчноòо èзñëеäвàне è àнàмнеñòèч-

нèòе äàннè не ñà äоñòàòъчнè зà ïоñòàвÿне нà

äèàгнозàòà, ñе ïðèëàгàò фàðмàêоëогèчнèòе

òеñòове зà äèàгноñòèêà нà Ïàðêèнñоновàòà

боëеñò. Ïðè оòðèцàòеëен ðезуëòàò ñе ïðèëàгà

ëеченèе ñ primidone 250 mg вечеð, êàòо ñëеä 1

ñеäмèцà ñе оòчèòà êëèнèчно ефеêòъò. Аêо ñ òезè

меòоäè не може äà ñе ïоñòàвè äèàгнозàòà, боëнèÿò

ñе нàñочвà оò невðоëогà зà ЕМГ èзñëеäвàне нà

òðемоðà è SPECT.

3. Уñèëенèÿò фèзèоëогèчен òðемоð, êойòо ñе

ïðоÿвÿвà ïðè ïðоòегнàòè ïðеä òÿëоòо ðъце, ñе

äъëжè нà äеïðеñèÿ, òðевожноñò, àбñòèненòен

ñèнäðом, нÿêоè èнòоêñèêàцèè èëè òèðеоòоêñèêозà.

Тðемоðъò òðÿбвà äà ñе оòäèфеðенцèðà êëèнèчно ïо

вèñоêàòà ñè чеñòоòà (10-12 Hz), нèñêàòà àмïëèòуäà

è ñïецèфèчнàòà ïозà в êоÿòо ñе ïоÿвÿвà (ïðè

ïðоòегнàòè ïðеä òÿëоòо ðъце). Ïðè неñèгуðноñò в

äèàгнозàòà невðоëогъò нàñочвà ïàцèенòà зà ЕМГ

èзñëеäвàне нà òðемоðà.

3. Тðемоðъò ïðè мàëêомозъчнà èëè ðубðàëнà

увðеäà вñëеäñòвèе нà òðàвмà, èнòоêñèêàцèÿ èëè

множеñòвенà ñêëеðозà ñе õàðàêòеðèзèðà ñ

ïðеобëàäàвàщ èнòенцèонен òðемоð, но ñъщо òàêà

òðемоð ïðè äвèженèе нà êðàйнèêà, ïðè èзïъвàне нà

ðъцеòе ïðеä òÿëоòо è ïðè ïоêой, êоèòо ñà ñ ïо-нèñêà

àмïëèòуäà. Íàëèце ñà è äðугè êëèнèчнè äàннè зà

зàñÿгàне нà ðубðàëнèòе è мàëêомозъчнèòе

ñòðуêòуðè, èзðàзенè нàй-чеñòо ñ êооðäèнàцèоннè

нàðуøенèÿ èëè àëòеðнèðàщè ñòвоëовè ñèнäðомè.

Ïðè неñèгуðноñò в äèàгнозàòà невðоëогъò нàñочвà

ïàцèенòà зà ЕМГ èзñëеäвàне.

4. Ïñèõогеннèÿò òðемоð ñе õàðàêòеðèзèðà ñ

неðàвномеðнà чеñòоòà è àмïëèòуäà è ïðоÿвà ïðè

ðàзëèчнè ïоëоженèÿ нà êðàйнèцèòе. Кëèнèчнàòà

äèàгнозà е òðуäнà. Íеобõоäèмо е невðоëогъò äà

нàñочè ïàцèенòà зà ЕМГ èзñëеäвàне è SPECT.

5. Мозъчен òумоð èëè мозъчен èнфàðêò

могàò много ðÿäêо äà ïðеäèзвèêàò ïàðêèнñоновè

ñèмïòомè. Тезè зàбоëÿвàнèÿ òðÿбвà äà ñе

ïоäозèðàò êогàòо оñвен ïàðêèнñоновèòе ñèмïòомè

ñà нàëèце è ñèмïòомè нà еäноñòðàннà увðеäà нà

ïèðàмèäнàòà ñèñòемà. Еäноñòðàнно ожèвенèòе

ñуõожèëнè ðефëеêñè, без äðугè беëезè нà увðеäà нà

ïèðàмèäнàòà ñèñòемà ñе äъëжàò нà ðèгèäно

ïовèøенèÿò муñêуëен òонуñ è не бèвà äà ñе ïðèемàò

зà ïèðàмèäнè ñèмïòомè. Ïðè ÿñнè беëезè нà увðеäà

нà ïèðàмèäнàòà ñèñòемà невðоëогъò òðÿбвà äà

нàñочè ïàцèенòà зà КТ нà гëàвен мозъê, êоÿòо àêо е

негàòèвнà може äà ñе ïоñëеäвà оò МРТ.

6. Ïàðêèнñонèзъм-ïëþñ ñèнäðомèòе òðÿбвà

äà ñе ïоäозèðàò ïðè нàëèчèеòо нà ïàðêèнñоновè

ñèмïòомè è беëезè нà äвуñòðàннà ïèðàмèäнà увðеäà,

êооðäèнàцèоннè нàðуøенèÿ è неäоñòàòъчноñò ïðè

оòвежäàне нà очнèòе ÿбъëêè във веðòèêàëнà ïоñоêà.

Õàðàêòеðнà е бъðзàòà ïðогðеñèÿ нà зàбоëÿвàнеòо è

Page 13: НАЦИОНАЛЕН КОНСЕНСУС ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ПАРКИНСОНОВАТА БОЛЕСТ

12

ÄÂÈГАТЕËÍÈ ÍАРУШЕÍÈЯ / MOVEMENT DISORDERS Bulgaria 10/1/2013

неïовëèÿвàне нà ïàðêèнñоновèòе ñèмïòомè оò ïðе-

ïàðàòè нà ëевоäоïà. Íеобõоäèмо е ïðовежäàнеòо нà

фàðмàêоëогèчнèÿò òеñò ñ ëевоäоïà. Ïðè äèàгноñ-

òèчнè òðуäноñòè невðоëогъò нàñочвà ïàцèенòà зà

МРТ нà гëàвен мозъê.

7. Ïðè възðàñòнè õоðà (нàä 65 г.) ñе ðàзвèвàò

нàðуøенèÿ в ïоõоäêàòà (ïàðêèнñонèзъм в äоëнè

êðàйнèцè), êоèòо нàïоäобÿвàò бðàäèêèнезèÿòà è

ïоñòуðàëнèòе нàðуøенèÿ нà Ïàðêèнñоновàòà

боëеñò, но ñà ñвъðзàнè ñ ïðоцеñèòе нà ñòàðеене. Те

не ñе ïовëèÿвàò оò ëевоäоïà, êоеòо òðÿбвà äà ñе

уñòàновè чðез фàðмàêоëогèчнèÿ òеñò.

8. Боëеñòòà нà Wilson è õеïàòо-цеðебðàëнà-

òà äегенеðàцèÿ е необõоäèмо äà ñе èзêëþчàò ïðè

ñèмïòомè нà увðеäà нà ïèðàмèäнàòà è еêñòðàïèðà-

мèäнàòà ñèñòемà (äèñêèнезèè, äèñòонèè, õоðеèчнè

õèïеðêèнезè). Çà òàзè цеë невðоëогъò нàñочвà

ïàцèенòà зà ëàбоðàòоðно èзñëеäвàне нà êðъв è

уðèнà è êонñуëòàцèÿ ñ офòàëмоëог.

9. Íевðоëеïòèчно èнäуцèðàнèÿò ïàðêèнñо-

нèзъм ñъщо òðÿбвà äà бъäе èзêëþчен чðез внèмà-

òеëнà àнàмнезà нà ïðовежäàноòо ëеченèе.

Ëеченèе

I. Рàннà (неуñëожненà) Ïàðêèнñоновà боëеñò

Ëеченèе нà Ïàðêèнñоновàòà боëеñò ñе нàзнà-чàвà оò невðоëог, êогàòо е äèàгноñòèцèðàнà êàòо êëèнèчно ñèгуðнà, ñъобðàзно äèàгноñòèчнèòе êðèòеðèè è ïðечè нà ежеäневнàòà àêòèвноñò нà ïàцèенòà. Â оñòàнàëèòе ñëучàè ïàцèенòà ñе нàбëþäàвà оò невðоëог нà вñеêè òðè меñецà, без äà ñе ïðовежäà ëеченèе.

Сëеä ïоñòàвÿнеòо нà ñèгуðнà äèàгнозà не е

необõоäèмо äà ñе зàïочвà веäнàгà ëеченèе, àêо

ñèмïòомèòе не ñмущàвàò ежеäневнàòà àêòèвноñò

нà ïàцèенòà. Ïðеценêàòà зà òовà ñе ïðàвè чðез

ðàзïèòвàне нà ïàцèенòà. Аêòèвноñòòà ñе ñмущàвà

ïовече ïðè зàñÿгàне нà äомèнàнòнèòе êðàйнèцè,

нàëèчèе нà бðàäèêèнезà è в ñëучàèòе êогàòо ïàцè-

енòъò ðàбоòè. Ïо-ñëàбо ñе зàñÿгà àêòèвноñòòà

ïðè нàëèчèе нà òðемоð è муñêуëнà ðèгèäноñò, ïðè

зàñÿгàне нà ñубäомèнàнòнèòе êðàйнèцè è êогàòо

ïàцèенòà не ðàбоòè.

Ïðеïàðàòèòе нà ëевоäоïà äоñòàвÿò в мозъêà

äоïàмèн, êàòо ïо òозè нàчèн възñòàновÿвàò

ñòðèàðнèÿ äèñбàëàнñ äоïàмèн/àцеòèëõоëèн.

Съвðеменноòо ëеченèе èзèñêвà ïðèëàгàнеòо нà

ëевоäоïà щàäÿщà òеðàïèÿ, ïоðàäè äàннèòе, че

ëевоäоïà ïðеïàðàòèòе зàñèëвàò ïðогðеñèÿòà нà

зàбоëÿвàнеòо. Çàïочвà ñе ëеченèе ñ äðугè ïðеïàðà-

òè, êоèòо ïовëèÿвàò ïàðêèнñоновèòе ñèмïòомè è

чàê, êогàòо òеõнèòе възможноñòè ñе èзчеðïàò

зàïочвà äобàвÿне нà ëевоäоïà ïðеïàðàòè в нèñêè

äозè. Èмà äàннè, че нÿêоè оò òезè ïðеïàðàòè (МАО-Â

èнõèбèòоðè è äоïàмèновè àгонèñòè) èмàò невðо-

ïðоòеêòèвно äейñòвèе è зàбàвÿò ïðогðеñèÿòà нà

зàбоëÿвàнеòо.

I. MAO-Â èнõèбèòоðèòе ïовèøàвàò ñъäъðжà-

нèеòо нà äоïàмèнà чðез ïоòèñêàне нà моноàмèнооê-

ñèäàзàòà (МАО), êоÿòо го ðàзгðàжäà. Ëеченèеòо

може äà зàïочне ñ меäèêàменò оò òàзè гðуïà, àêо

ñèмïòомèòе ñà ëеêо èзðàзенè, ïðеäвèä възможноñ-

òèòе зà зàбàвÿне нà ïðогðеñèÿòà нà зàбоëÿвàнеòо.

Бëоêèðàò фоðмèðàнеòо нà ñвобоäнè ðàäèêàëè,

обðàзувàщè ñе ïðè оêñèäàòèвнèÿ меòàбоëèзъм нà

äоïàмèнà è èмàò àнòèàïоïòоòèчен ефеêò. Èмàò

умеðен ñèмïòомàòèчен ефеêò, êойòо ïðоäъëжàвà

äо еäнà гоäèнà оò нàчàëоòо нà зàбоëÿвàнеòо.

1. Rasagiline е вòоðо ïоêоëенèе, невъзвðàòèм,

вèñоêо ñеëеêòèвен МАО-Â èнõèбèòоð. Íе ñе

меòàбоëèзèðà äо àмфеòàмèннè ñъñòàвêè зà ðàзëèêà

оò selegiline. Ïðèëàгà ñе еäноêðàòно äневно в äозà 1

mg. Ïоäобðÿвàò ñе ðèгèäноñòòà, бðàäèêèнезèÿòà è

òðемоðà. Ïðеäïочèòà ñе ïðеä selegiline ïоðàäè ïо-

ñèгуðнèòе äàннè зà невðоïðоòеêцèÿ è ïо-мàëêоòо

ñòðàнèчнè ефеêòè.

2. Selegiline е ïъðво ïоêоëенèе ñеëеêòèвен,

необðàòèм MAO-Â èнõèбèòоð. Може äà ñе ïðèëàгà

Page 14: НАЦИОНАЛЕН КОНСЕНСУС ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ПАРКИНСОНОВАТА БОЛЕСТ

13

ÄÂÈГАТЕËÍÈ ÍАРУШЕÍÈЯ / MOVEMENT DISORDERS Bulgaria 10/1/2013

êàòо моноòеðàïèÿ в äозà 10 mg äневно, но нà ïðàê-

òèêà не нàмèðà вече øèðоêо êëèнèчно ïðèëоженèе.

II. Äоïàмèновèòе àгонèñòè ñе äобàвÿò êъм

òеðàïèÿòà ïðè èзчеðïвàне нà ñèмïòомàòèчнèÿò

ефеêò оò МАО-Â èнõèбèòоðèòе. Ïðè ïàцèенòè ñ

èзðàзенè ïàðêèнñоновè ñèмïòомè в моменòà нà

ïоñòàвÿне нà äèàгнозàòà, ïðè мëàäè è ðàбоòещè

ïàцèенòè è ïðè òàêèвà ñ ïðеобëàäàвàщ òðемоð ñе

ïðеïоðъчвà òеðàïèÿòà äà зàïочне веäнàгà ñ

äоïàмèновè àгонèñòè. Ïðè ïàцèенòè ñ ðàннà

Ïàðêèнñоновà боëеñò моноòеðàïèÿòà ñ äоïàмèновè

àгонèñòè може äà êонòðоëèðà ñèмïòомèòе в

ïðоäъëженèе нà ïеò гоäèнè.

Рàзäеëÿò ñе нà еðгоòàмèновè (bromocriptine,

pergolide è cabergoline) è нееðгоòàмèновè (pramipe-

xole, ropinirolе, apomorphine è rotigotine) äоïàмèновè

àгонèñòè. Íееðгоòàмèновèòе èмàò ïðеäèмñòво

ïðеä еðгоòàмèновèòе, зàщоòо нÿмàò òеõнèòе

ñòðàнèчнè ефеêòè (гàäене è ïовðъщàне). Íàй-

ñеðèознèòе ñòðàнèчнè ефеêòè, ïоðàäè êоèòо òàзè

гðуïà äоïàмèновè àгонèñòè вече ïочòè не ñе

èзïоëзвà ñà беëоäðобнèòе èнфèëòðàòè, ïëевðоïуë-

монàëнàòà è ðеòðоïеðèòонеàëнà фèбðозà.

Оñъщеñòвÿвàò ефеêòà ñè чðез ñòèмуëèðàне

ïðеäèмно нà D è D , без D (êоеòо äовежäà äо 2 3 1

äèñêèнезèè ïðè äъëгоòðàен ïðèем) äоïàмèнеðгèч-

нèòе ðецеïòоðè в striatum. Èмàò äобъð ñèмïòомà-

òèчен è невðоïðоòеêòèвен ефеêò, êоеòо зàбàвÿ

ïðогðеñèÿòà нà зàбоëÿвàнеòо è мàëêо ñòðàнèчнè

ефеêòè. Íевðоïðоòеêòèвнèÿò ефеêò ñе оñъщеñò-

вÿвà чðез ðеäуцèðàне нà ñвобоäнèòе ðàäèêàëè,

генеðèðàнè оò äоïàмèновèÿ меòàбоëèзъм. Èмàò è

äèðеêòен àнòèоêñèäàнòен ефеêò, êàòо ðеäуцèðàò

àзоòно-оêñèäнèòе ðàäèêàëè, не обðàзувàò ñвобоäнè

ðàäèêàëè è не ïðеäèзвèêвàò оêñèäàòèвен ñòðеñ.

1. Pramipexole е нееðгоòàмèнов äоïàмèнов

àгонèñò, êойòо äейñòвà ñеëеêòèвно нà D è D 2 3

ðецеïòоðèòе в äозà äо 4,5 mg äневно, ïовëèÿвà

ïàðêèнñоновèòе ñèмïòомè è зà ðàзëèêà оò äðугèòе

äоïàмèновè àгонèñòè èмà èзðàзен ефеêò въðõу

òðемоðъò в ïоêой, êойòо безïоêоè ïàцèенòèòе è

òðуäно ñе ïовëèÿвà оò äðугè меäèêàменòè. Äозàòà

ñе ïовèøàвà бàвно äо äоñòèгàне нà жеëàнèÿò ефеêò

ñ мèнèмàëнàòà ефеêòèвнà äозà. Тèòðèðàщèÿò

ïеðèоä ïðоäъëжàвà 3-4 ñеäмèцè. Могàò äà ñе èзïоëз-

вàò è òàбëеòêè ñ уäъëжено оñвобожäàвàне äо 3,15

mg äневно (еêвèвàëенòен нà 4,5 mg ñòàнäàðòнè

òàбëеòêè).

2. Ropinirole е нееðгоòàмèнов äоïàмèнов

àгонèñò ñ ïоëужèвоò 6 äо 8 чàñà, êойòо àêòèвèðà D 2

è D ðецеïòоðèòе è ïочòè не äейñòвà въðõу 3

неäоïàмèновèòе ðецеïòоðè. Ïðèëàгà ñе в äневнà

äозà оò 7,5 äо 24 mg (ñðеäно 9 mg) в ñòàнäàðòнè èëè

òàбëеòêè ñ уäъëжено оñвобожäàвàне.

3. Rotigotine е нееðгоòàмèнов äоïàмèнов

àгонèñò, êойòо àêòèвèðà ïðеäèмно D è D 1 2

ðецеïòоðèòе è ñе ïðèëàгà в òðàнñäеðмàëнà ñèñòе-

мà (ñèëèêоновà ëеïенêà), êоÿòо ñе ïоñòàвÿ въðõу

êожàòà веäнъж äневно. Ïðеäèмñòвàòà нà òозè

нàчèн нà ïðèëоженèе ñà ïо-ñòàбèëнèòе ïëàзменè

êонценòðàцèè, еäноêðàòноòо äневно ïðèëоженèе è

ïðè ïàцèенòè ñ нàðуøенèÿ в гъëòàнеòо. Ïðèемъò нà

õðàнà è ñòомàøнàòà евàêуàцèÿ не оêàзвàò вëèÿнèе

въðõу ïëàзменàòà êонценòðàцèÿ нà меäèêàменòà.

Ïовëèÿвà вñèчêè ñèмïòомè нà зàбоëÿвàнеòо в äневнà

äозà оò 4 äо 16 mg.

4. Apomorphine hydrochloride hemihydrate 10

mg/ml èнжеêцèонен ðàзòвоð е нееðгоòàмèнов

äоïàмèнов àгонèñò, êойòо àêòèвèðà ïðеäèмно D è 1

D ðецеïòоðèòе. Ïðèëàгà ñе ïоäêожно ïðè ïàцèенòè 2

ñ êъñнà Ïàðêèнñоновà боëеñò è èзðàзенè off ïеðèоäè,

без ñъщеñòвенè äèñêèнезèè. Ïàцèенòъò зàäъëжè-

òеëно òðÿбвà äà ïðèемà domperidone 20 mg 3 ïъòè

äневно зà ïоòèñêàне нà ñòðàнèчнèòе ефеêòè -

гàäене è ïовðъщàне. Èнжеêòèðà ñе ïо вðеме нà off

ïеðèоäèòе, êàòо общàòà äневнà äозà не бèвà äà

Page 15: НАЦИОНАЛЕН КОНСЕНСУС ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ПАРКИНСОНОВАТА БОЛЕСТ

ÄÂÈГАТЕËÍÈ ÍАРУШЕÍÈЯ / MOVEMENT DISORDERS Bulgaria

14

10/1/2013

нàäõвъðëÿ 100 mg. Ефеêòъò нàñòъïвà ñðеäно ñëеä 10

мèнуòè è ïðоäъëжàвà оêоëо 1 чàñ. Аêо ïàцèенòъò ñе

нужäàе оò ïовече оò 10 èнжеêцèè äневно е ïо-äобðе

äà ïðемèне нà неïðеêъñнàòà ïоäêожнà èнфузèÿ чðез

мèнè ïомïà, êàòо äозàòà не бèвà äà ïðевèøàвà 10

mg/чàñ.

5. Cabergoline е еðгоòàмèнов äоïàмèнов

àгонèñò ñ äъëгоòðàйнà àêòèвноñò. Ïðèëàгà ñе в

äневнà äозà 2 äо 5 mg. Сòèмуëèðà ïðеäèмно D è ïо-2

ñëàбо D ðецеïòоðèòе. Èмà много äъëъг ïëàзмен 1

ïоëужèвоò (оêоëо 65 чàñà), êоеòо ïозвоëÿвà ïðеäïèñ-

вàнеòо му в еäèнèчнè äневнè äозè. Äъëгèÿò ïоëу-

жèвоò оñèгуðÿвà мàêñèмàëно ñòàбèëнà ñòèмуëàцèÿ

нà äоïàмèновèòе ðецеïòоðè è ïðеäïàзвà ïàцèенòè-

òе ñ ðàннà Ïàðêèнñоновà боëеñò оò ðàзвèòèе нà

äвèгàòеëнè фëуêòуàцèè.

III. Ëевоäоïà меäèêàменòèòе ñе вêëþчвàò

êогàòо ñèмïòомàòèчнèÿò ефеêò оò гоðнèòе гðуïè

меäèêàменòè ñе èзчеðïè. Ïðèëàгàнàòà äо òозè

моменò êомбèнàцèÿ оò МАО-Â èнõèбèòоðè è äоïàмè-

нов àгонèñò може äà бъäе ðеäуцèðàнà èëè äà оñòàне

неïðомененà, êоеòо ще нàмàëè необõоäèмàòà äозà

оò ëевоäоïà.

1. Сòàнäàðòнèòе ëевоäоïà меäèêàменòè ñе

èзïоëзвàò зà ïðоäъëжàвàне нà ëеченèеòо. Ïðèëà-

гàò ñе възможно нàй-нèñêèòе äозè оò меäèêàменòà,

êоèòо ïовëèÿвàò äоñòàòъчно ñèмïòомèòе.

Çàïочвà ñе оò 3 ïъòè äневно ïо 62,5 mg, êàòо äозàòà

ñе ïовèøàвà ïðè нужäà äо 750 mg äневно. Жеëàòеëно

е òàзè äозà äà не ñе нàäõвъðëÿ, êàòо àêо òÿ не е

äоñòàòъчнà зà ïовëèÿвàне нà ñèмïòомèòе ñе вêëþч-

вàò äоïàмèновè àгонèñòè, àêо не ñà бèëè вêëþченè

äо òозè моменò.

2. Ëевоäоïà меäèêàменòèòе ñ уäъëжено

äейñòвèе (levodopa/benzerazide è levodopa/carbido-

pa) ñе ïðеäïоëàгàøе, че ïоääъðжàò ïо-ïоñòоÿннà

ñеðумнà êонценòðàцèÿ (ñðеäно äо 4 чàñà) è зàбàвÿò

ïðогðеñèÿòà нà зàбоëÿвàнеòо. Кëèнèчнàòà

ïðàêòèêà не ïоòвъðäè ïðеäèмñòвàòà èм ñïðÿмо

ñòàнäàðòнèòе ëевоäоïà меäèêàменòè, êоеòо ñе

äъëжè нà ñëожнàòà èм фàðмàêоêèнеòèêà. Âъв вðъзêà

ñ òезè äàннè òÿõноòо èзïоëзвàне ñе ïðеïоðъчвà

ñàмо ïðè оïðеäеëенè èнäèêàцèè.

Ïоðàäè ïо-нèñêàòà èм бèонàëèчноñò (50-70%),

ïðèëàгàнàòà äозà òðÿбвà äà бъäе 30-50% ïо-вèñоêà

оò òàзè нà ñòàнäàðòнèòе ëевоäоïà меäèêàменòè.

Товà äовежäà äо нàðàñòвàне нà общоòо äневно

êоëèчеñòво ïðèемàнà ëевоäоïà. Çàïочвà ñе ñ 3 ïъòè

äневно ïо 125 mg. Çàäъëжèòеëно ñе ïðèëàгàò

възможно нàй-нèñêèòе äозè оò меäèêàменòà, êоèòо

ïовëèÿвàò äоñòàòъчно ñèмïòомèòе. Жеëàòеëно е

äозàòà в нàчàëоòо äà не нàäвèøàвà 1000 mg, à ïо-

êъñно може äà äоñòèгне мàêñèмàëно äо 1500 mg

äневно. Ïðè нàðуøенèÿ нà ñънÿ, ïоðàäè òðуäнà

ïоäвèжноñò в ëегëоòо ñе äобàвÿò още 125 mg ïðеäè

ëÿгàне. Ïо-бàвнàòà àбñоðбцèÿ, äовежäà äо ïо-бàвно

нàðàñòвàне нà ïèêовàòà ïëàзменà êонценòðàцèÿ нà

ëевоäоïà, êоеòо зàбàвÿ êëèнèчноòо ïоäобðенèе.

Ефеêòъò оò меäèêàменòà нàñòъïвà ñëеä оêоëо 1

чàñ оò ïðèемà му, ïоðàäè êоеòо ïàцèенòèòе не

уñещàò бъðзоòо ïоäобðенèе, нà êоеòо ñà ñвèêнàëè

ïðè ñòàнäàðòнèòе меäèêàменòè. Товà нàëàгà êъм

ïъðвàòà ñуòðеøнà äозà äà бъäе äобàвенà è 125 mg

ñòàнäàðòнà èëè äèñïеðñнà фоðмà нà ëевоäоïà.

IV. Анòèõоëèнеðгèчнèòе меäèêàменòè

(biperiden äо 4 mg äн. è trihexyphenidyl äо 6 mg äн.) ñà

èñòоðèчеñêè ïъðвèòе èзïоëзвàнè зà ëеченèе нà

зàбоëÿвàнеòо. Те ноðмàëèзèðàò нà ïо-нèñêо нèво

ñъоòноøенèеòо äоïàмèн/àцеòèëõоëèн, нàмàëÿвàй-

êè нèвоòо нà àцеòèëõоëèнà. Тàзè гðуïà меäèêàменòè

èмà неäоñòàòъцè è òÿõноòо ïðèëàгàне е огðàнèче-

но. Те ñà àбñоëþòно êонòðàèнäèцèðàнè зà ïðèëоже-

нèе ïðè ïàцèенòè нàä 65 гоäèøнà възðàñò, ïðè äàннè

зà äеменцèÿ è êогнèòèвнè нàðуøенèÿ, незàвèñèмо оò

възðàñòòà, ïðè õèïеðòðофèÿ нà ïðоñòàòà жëезà è

ïðè гëàуêомà. Äоðè è ïðè мëàäè õоðà могàò äà ïðе-

Page 16: НАЦИОНАЛЕН КОНСЕНСУС ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ПАРКИНСОНОВАТА БОЛЕСТ

15

ÄÂÈГАТЕËÍÈ ÍАРУШЕÍÈЯ / MOVEMENT DISORDERS Bulgaria 10/1/2013

äèзвèêàò ïðоменè в ïовеäенèеòо è õàëþцèнàцèè.

Èмàйêè вïðеäвèä, че нàй-чеñòо зàбоëÿвàнеòо

зàïочвà оêоëо 60 гоäèøнà възðàñò è ïðè гоëÿм

ïðоценò оò ïàцèенòèòе ñе ïðèäðужàвà оò äемен-

цèÿ, ñòàвà ÿñно êоëêо ñòеñнен е òеõнèÿò äèàïàзон

нà ïðèëоженèе. Оñвен òовà òезè меäèêàменòè,

ñъщо êàêòо ëевоäоïà ïðеäèзвèêвàò äвèгàòеëнè

фëуêòуàцèè è äèñêèнезèè, ïоäобнè нà êъñнèòе

äèñêèнезèè. Äоïуñêà ñе ïðèëàгàнеòо èм ñàмо ïðè

ïàцèенòè ïоä 65 гоäèøнà възðàñò ñ воäещ ñèмïòом

òðемоð в ïоêой, зàщоòо òе ðÿäêо ðàзвèвàò

äеменцèÿ. Â òезè ñëучàè могàò äà ñе äобàвÿò êъм

òеðàïèÿòà зà зàñèëвàне нà ñèмïòомàòèчнèÿò

ефеêò. Ïðеäè зàïочвàне нà ëеченèеòо е необõоäèмо

ïñèõоëогèчно èзñëеäвàне. Íеобõоäèмо е внèмàòеëно

ïðоñëеäÿвàне зà ïоÿвà нà õàëþцèнàцèè èëè ïðоÿвè нà

äеменцèÿ, êоèòо нàëàгàò ñïеøно ñïèðàне нà

меäèêàменòà. Ïðè възнèêвàне нà неÿñнè ïðоменè в

ïовеäенèеòо èëè ñъмненèÿ зà êогнèòèвнè нàðуøе-

нèÿ меäèêàменòъò ñе ñïèðà ïоñòеïенно, зà нÿêоëêо

äнè, зà äà ñе èзбегне вëоøàвàнеòо нà Ïàðêèнñоновà-

òà боëеñò.

V. Анòèäеïðеñàнòè ñе нàзнàчàвàò оò невðо-

ëог ïðè äàннè зà äеïðеñèÿ. Íеобõоäèмо е ïàцèенòà

äà бъäе ðàзïèòàн зà ñèмïòомè нà äеïðеñèÿ è òðе-

вожноñò (ëоøо нàñòðоенèе, òъжнè мèñëè, зàгубà нà

àïеòèò, оòñëàбвàне нà òегëо, òðевожнè ñънèщà,

нàïðегнàòоñò, гëàвобоëèе è äð.). Çàïочвà ñе ëеченèе

ñ òðèцèêëèчнè èëè äðугè меäèêàменòè оò гðуïàòà

SNRI (ñеðоòонèн-ноðàäðенàëèн ðеъïòейê èнõèбè-

òоðè), зà êоèòо ïàцèенòà нÿмà ñомàòèчнè ïðоòèво-

ïоêàзàнèÿ.

Amitriptyline äо 75 mg äневно е оòноñèòеëно

äобðе ïоноñèм, оêàзвà ñеäàòèвен ефеêò è ïовëèÿвà

безñънèеòо. Ïðеäïочèòà ñе ïðè àжèòèðàнè ïàцèен-

òè. Ïðеäвèä множеñòвоòо ñомàòèчнè ïðоòèвоïо-

êàзàнèÿ в òàзè възðàñò не ñе èзïоëзвà чеñòо.

Moclobemide äо 600 mg äневно е еäèн оò нàй-ïоä-

õоäÿщèòе меäèêàменòè ñ нàй-мàëêо ñòðàнèчнè

ефеêòè, êойòо обàче не бèвà äà ñе êомбèнèðà ñъñ

selegiline.

Venlafaxine äо 150 mg äневно ïоòèñêà обðàòнèÿ

зàõвàò нà ноðàäðенàëèн è ñеðоòонèн è е ïоäõоäÿщ

ïðè ïàцèенòè ñ оðòоñòàòèчнà õèïоòонèÿ, зàщоòо

ïовèøàвà êðъвноòо нàëÿгàне.

Mirtazapine 30 mg äневно ïоòèñêà обðàòнèÿ

зàõвàò нà ноðàäðенàëèн è ñеðоòонèн è е ïоäõоäÿщ

ïðè ïàцèенòè ñ нàðуøенèÿ нà ñънÿ.

Сеëеêòèвнèòе èнõèбèòоðè нà обðàòнèÿ зàõвàò

нà ñеðоòонèнà (SSRI) зàñèëвàò òðемоðà è вëоøàвàò

äðугèòе ïàðêèнñоновè ñèмïòомè. Ïовèøàвàò ðèñêà

оò възнèêвàне нà ñеðоòонèнов ñèнäðом ïðè

ïàцèенòè ëеêувàщè ñе ñъñ selegiline.

Äеïðеñèÿòà ñе ïовëèÿвà è оò ïовèøàвàне нà

äозèòе нà àнòèïàðêèнñоновàòà òеðàïèÿ. Pramipe-

xole, ropinirolе è selegiline èмàò è àнòèäеïðеñèвен

ефеêò

VI. Ïðеïоðъчвà ñе äвèгàòеëен ðежèм ñ умеðено

нàòовàðвàне. Ïðèëàгàнеòо нà фèзèоòеðàïевòèчнè

ïðоцеäуðè, èгëоòеðàïèÿ, ëàзеðòеðàïèÿ, моêñà è

äèеòèчен ðежèм нÿмàò оòноøенèе êъм ðàннàòà

Ïàðêèнñоновà боëеñò.

Íÿмà мÿñòо в ëеченèеòо нà зàбоëÿвàнеòо

ïðèëàгàнеòо нà ñъäоðàзøèðÿвàщè, àнòèàгðегàнòè

è нооòðоïнè меäèêàменòè, êàêòо è мèоðеëàêñàнòè.

Общоïðàêòèêувàщèÿò ëеêàð òðÿбвà äà ïðег-ëежäà ïàцèенòà веäнъж меñечно è ïðè вñÿêо вëоøà-вàне. Ïàцèенòъò òðÿбвà äà ñе нàбëþäàвà зà:

• ñèмïòомè нà ïðеäозèðàне нà òеðàïèÿòà (невоëевè äвèженèÿ ñвъðзàнè ñ ïèêà нà äозàòà

• ïоÿвà нà õàëþцèнàцèè è объðêàноñò (оñобено ïðè възðàñòнè õоðà)

• ïоÿвà нà äвèгàòеëнè фëуêòуàцèè èëè äèñêè-незèè

• вëоøàвàне нà ñèмïòомèòе ïоðàäè неäоñòà-òъчнà äозà. Ïðè èнòеðêуðенòно зàбоëÿвàне èëè õèðуðгèчнà èнòеðвенцèÿ нàðàñòвà äневнàòà нужäà оò меäèêàменòè.

Ïðè ïоÿвà нà нÿêоè оò òезè ñèмïòомè ïàцèенòà ñе нàñочвà зà ñïеøнà êонñуëòàцèÿ ñ невðоëог. Ïо нèêàêъв ïовоä не бèвà äà ñе ïðеïоðъчвàò меäèêàменòознè ïàузè. Íе ñе äоïуñêà èзïèñвàне нà òеðàïèÿ без ëèчен ïðегëеä нà ïàцèенòà.

Page 17: НАЦИОНАЛЕН КОНСЕНСУС ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ПАРКИНСОНОВАТА БОЛЕСТ

16

ÄÂÈГАТЕËÍÈ ÍАРУШЕÍÈЯ / MOVEMENT DISORDERS Bulgaria 10/1/2013

Ïàцèенòъò òðÿбвà äà бъäе ïðегëежäàн оò невðоëог нà вñеêè 6 меñецà è ïðè вñÿêо вëоøàвàне зà êоðеêцèÿ нà òеðàïèÿòà.

• Ïðè ïðеäозèðàне нà меäèêàменòèòе, êоеòо ñе ïðоÿвÿвà ñ äèñêèнезèè è äèñòонèè ñвъðзàнè ñ ïèêà нà äозàòà ñе нàмàëÿвà äозàòà нà ëевоäоïà меäèêàменòèòе.

• Ïðè ïоÿвà нà õàëþцèнàцèè è объðêàноñò, ðеäъò зà èзêëþчвàне нà меäèêàменòèòе äо èзчезвàне нà õàëþцèнàцèèòе е êàêòо ñëеäвà: àнòèõоëèнеðгèчнè, гëуòàмàòнè àнòàгонèñòè, МАО-Â èнõèбèòоðè, äоïàмèновè àгонèñòè, ëевоäоïà. Товà не бèвà äà ñòàвà внезàïно, èзêëþчвàнеòо ñòàвà ïо гðуïè меäèêàменòè ïðез 3-4 äнè.

• Ïоÿвàòà нà äвèгàòеëнè фëуêòуàцèè èëè äèñêèнезèè ознàчàвà, че ïàцèенòà е нàвëÿзъë във фàзàòà нà уñëожненàòà Ïàðêèнñоновà боëеñò è ñе ïðèëàгàò ñъоòвеòнèòе ïðàвèëà зà ëеченèе.

Ïðè вëоøàвàне нà ñèмïòомèòе ïоðàäè неäоñ-òàòъчнà äозà ñе вêëþчвà новà гðуïà меäèêàменòè èëè ñе ïовèøàвà внèмàòеëно äозàòà. Çàäъëжèòеë-но ñе ïðèëàгàò възможно нàй-нèñêèòе äозè оò меäèêàменòà, êоèòо ïовëèÿвàò äоñòàòъчно ñèмïòомèòе.

II. Къñнà (уñëожненà) Ïàðêèнñоновà боëеñò

Сëеä ïоñòàвÿне нà äèàгнозàòà è зàïочвàне нà

ñъоòвеòноòо ëеченèе, ñèмïòомèòе ñе ïовëèÿвàò

äобðе в ïðоäъëженèе нà ðàзëèчно äъëъг ïеðèоä оò

вðеме. Тозè ïеðèоä е èнäèвèäуàëен è зàвèñè êàêòо

оò фоðмàòà нà зàбоëÿвàнеòо, òàêà è оò ïðовежäà-

ноòо ëеченèе. Ïъðвонàчàëнèÿò êëèнèчен ефеêò е

ïðоäъëжèòеëен (нàä 4 чàñà), въïðеêè êðàòêèÿò

ñеðумен ïоëужèвоò нà ëевоäоïà (60-90 мèнуòè) è

ïàцèенòèòе не уñещàò вëèÿнèеòо нà вñÿêà еäèнèч-

нà äозà. Â òозè ïеðèоä, àêо ëевоäоïà бъäе ñïðÿнà е

необõоäèмà 1 ñеäмèцà, зà äà ñе въðне ñъñòоÿнèеòо

нà ïàцèенòà äо нèвоòо ïðеäè зàïочвàне нà ëеченèе-

òо. Äъëгоòðàйнèÿò фàðмàêоäèнàмèчен ефеêò,

äàëеч нàäмèнàвàщ фàðмàêоêèнеòèчнèÿ ïðофèë ñе

äъëжè нà ïðеñèнàïòèчноòо ñъõðàненèе нà

ñèнòезèðàнèÿ оò ëевоäоïà äоïàмèн è ïðоäъëжèòеë-

нèÿò фàðмàêоäèнàмèчен ïоñòñèнàïòèчен ефеêò,

êоèòо äоïðèнàñÿò зà ïо-äъëгèÿ è гëàäъê òеðàïевòè-

чен оòговоð. Ïоñòеïенно ефеêòъò оò вñÿêà äозà

ëевоäоïà ñòàвà вñе ïо-êðàòъê è ïъðвонàчàëноòо

äобðо ïовëèÿвàне оò ëеченèеòо ñе ïðоменÿ.

Ïàцèенòèòе ïоëучàвàò äвèгàòеëнè фëуêòуàцèè

ñëеä ïоемàне нà вñÿêà еäèнèчнà äозà оò ëеêàðñòво-

òо. Â òозè моменò òе нàвëèзàò в ñòàäèÿ нà êъñнà-

òà Ïàðêèнñоновà боëеñò, êоÿòо ñе õàðàêòеðèзèðà

ñ възнèêвàне нà ðàзëèчнè уñëожненèÿ. Âеäнъж възнèê-

нàëè, òе ïоñòеïенно ïðогðеñèðàò è не ñе ïовëèÿвàò

оò ëевоäоïà òеðàïèÿ. Уñëожненèÿòà ñе ðàзäеëÿò нà

äве гоëемè êàòегоðèè:

1. Уñëожненèÿ ñвъðзàнè ñ ïðогðеñèÿòà нà

зàбоëÿвàнеòо:

- еïèзоäè нà зàмðъзвàне

- äèзàвòономèè

- äеменцèÿ

- ïàäàнèÿ

2. Уñëожненèÿ оò äъëгоòðàйнàòà òеðàïèÿ ñ

ëевоäоïà:

- äвèгàòеëнè: äвèгàòеëнè фëуêòуàцèè è

äèñêèнезèè

- невðоïñèõèчнè

Ôоðмàòà нà зàбоëÿвàнеòо оïðеäеëÿ èнäèвèäуàë-

нàòà ñêоðоñò нà неговàòà ïðогðеñèÿ. Ïàðêèнñоно-

вàòà боëеñò е ïðогðеñèðàщо невðоäегенеðàòèвно

зàбоëÿвàне, ïоðàäè ïðогðеñèвнàòà зàгубà нà нèгðо-

ñòðèàðнè невðонè. Èзðàзеноñòòà нà ñèмïòомèòе

нàðàñòвà ñ 8-9% гоäèøно. Ïðогðеñèÿòà е неðàвно-

меðнà, òÿ е ïо-бъðзà ïðез ïъðвèòе 4 - 8 гоäèнè è ïо-

бàвнà ïðез ñëеäвàщèòе гоäèнè оò нàчàëоòо нà

зàбоëÿвàнеòо. Тÿ е бàвнà ïðè нàчàëо нà зàбоëÿвàне-

òо ïоä 50 гоäèøнà възðàñò è êогàòо ïъðвонàчàë-

нèÿò ñèмïòом е òðемоð. Бъðзà е ïðè ïо-êъñно нàчàëо

нà зàбоëÿвàнеòо, ïðè ïðеобëàäàвàщ ðèгèäно-бðàäè-

êèнеòèчен ñèнäðом è ïðè ïðèäðужàвàщà äеменцèÿ.

Ëеченèеòо оïðеäеëÿ вðемеòо зà възнèêвàне нà

уñëожненèÿ оò ëевоäоïà òеðàïèÿòà. Тежеñòòà нà

уñëожненèÿòà е ïо-гоëÿмà è òÿõноòо нàчàëо е ïо-

ðàно, êогàòо ïàцèенòà е ëеêувàн ñ вèñоêè äозè

ëевоäоïà. Ïуëñèонноòо оñвобожäàвàне нà ëевоäоïà

è äоïàмèн в мозъêà е ïðèчèнà зà възнèêвàнеòо нà

äèñêèнезèè è äвèгàòеëнè фëуêòуàцèè. Обèêновено

Page 18: НАЦИОНАЛЕН КОНСЕНСУС ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ПАРКИНСОНОВАТА БОЛЕСТ

17

ÄÂÈГАТЕËÍÈ ÍАРУШЕÍÈЯ / MOVEMENT DISORDERS Bulgaria 10/1/2013

ñëеä 5 гоäèøно ëеченèе ñ ëевоäоïà меäèêàменòè 50%

оò боëнèòе ðàзвèвàò уñëожненèÿ нà Ïàðêèнñоновà-

òà боëеñò, êàòо äо 10 гоäèнè оò зàïочвàне нà ëече-

нèеòо 80% ðàзвèвàò уñëожненèÿòà. Оñвен äвèгà-

òеëнè фëуêòуàцèè ëеченèеòо ñ ëевоäоïà ïðеäèзвèê-

вà оêñèäàòèвен ñòðеñ è уñêоðÿвà äегенеðàцèÿòà нà

невðонèòе в substantia nigra, ïоðàäè генеðèðàне нà

ñвобоäнè ðàäèêàëè.

Çà äèàгноñòèцèðàне нà êъñнàòà Ïàðêèнñоновà боëеñò невðоëогъò òðÿбвà чðез цеëенàñоченà àнàмнезà äà уñòàновè ïðоäъëжèòеëноñòòà нà ефеêòà оò еäèнèчнà äозà ëевоäоïà, нàëèчèе нà êоëебàнèÿ в äвèгàòеëнàòà àêòèвноñò нà ïàцèенòà ïðез äенонощèеòо è ïоÿвàòà нà äèñêèнезèè èëè äèñòонèè, êàêòо è òÿõнàòà вðъзêà ñ ïðèемà нà меäèêàменòè. Íеобõоäèмо е ñъщо äà ñе èзÿñнè вðемеòðàенеòо нà нàмàëенàòà äвèгàòеëнà àêòèвноñò è/èëè äèñêèнезèèòе è äèñòонèèòе.

Íевðоëогъò òðÿбвà äà ñе убеäè, че ïоÿвàòà нà äèñêèнезèè è äèñòонèè не е ñвъðзàнà ñ ïðеäозèðàне нà ëеченèеòо ñ ëевоäоïà, êàòо зà òàзè цеë внèмàòеëно è бàвно нàмàëè ïðèëàгàнèòе äозè.

Äвèгàòеëнè уñëожненèÿ

Äвèгàòеëнè фëуêòуàцèè è äèñêèнезèè

Íàй-чеñòè ñà äвèгàòеëнèòе фëуêòуàцèè è

äèñêèнезèè.

Äвèгàòеëнèòе фëуêòуàцèè ïðеäñòàвëÿвàò

нàðуøàвàне нà "on" ïеðèоäèòе (ïðез êоèòо ïàцèен-

òèòе èмàò äобъð ефеêò оò ïðèëàгàнàòà òеðàïèÿ)

оò "off" ïеðèоäè (ïðез êоèòо меäèêàменòозноòо

ïовëèÿвàне нà ñèмïòомèòе е ñубоïòèмàëно).

Âъзнèêвàò чðез ценòðàëнèòе фàðмàêоêèнеòèчнè è

фàðмàêоäèнàмèчнè меõàнèзмè. Íèгðоñòðèàðнàòà

äоïàмèнеðгèчнà ñèñòемà у зäðàвè õоðà оñèгуðÿвà

ïоñòоÿнноòо оòäеëÿне нà меäèàòоð êъм ñòðèàðнè-

òе ðецеïòоðè. Мозъчнèÿ äоïàмèн, ñèнòезèðàн оò

еêзогеннàòà ëевоäоïà ñе ïоëучàвà оò äоïàäеêàð-

боêñèëàзàòà в äоïàмèнеðгèчнèòе невðонè нà

striatum, êоèòо èмàò мàëъê êàïàцèòеò äà ñêëàäèðàò

è оñвобожäàвàò меäèàòоðà. Оò äðугà ñòðàнà ñêëà-

äèðàнеòо нà ëевоäоïà е нàмàëено ïðè Ïàðêèнñоновà

боëеñò ïðоïоðцèонàëно нà òежеñòòà нà зàбоëÿвà-

неòо, ïоðàäè êоеòо ïеðèоäèчноòо ïеðоðàëно ïðèе-

мàне нà ëевоäоïà ïðеäèзвèêвà бъðзо ïоêàчвàне è

нàмàëÿвàне нà нейноòо нèво è ïуëñèоннà ñèнòезà нà

äоïàмèн в мозъêà. Â нàчàëоòо нà зàбоëÿвàнеòо,

êогàòо 80% оò нèгðоñòðèàðнèòе äоïàмèнеðгèчнè

невðонè ñà äегенеðèðàëè, òовà ñъñòоÿнèе може äà

бъäе буфеðèðàно оò äоïàмèновèòе зàïàñè в оñòàнà-

ëèòе нèгðоñòðèàðнè невðонè. С ïðогðеñèвнàòà

зàгубà нà нèгðàëнè невðонè, êогàòо ïовече оò 90%

оò òÿõ не фунêцèонèðàò, òàзè буфеðнà ñïоñобноñò

нàмàëÿвà. Â ðезуëòàò нà òовà ñе ïоëучàвà ïуëñèонно

оñвобожäàвàне нà äоïàмèн êъм ñòðèàðнèòе

ðецеïòоðè. Ïðè òезè обñòоÿòеëñòвà вðемеòðàе-

неòо нà äейñòвèеòо нà ëевоäоïà нàмàëÿвà è вàðèà-

цèèòе в ïëàзменàòà êонценòðàцèÿ нà ëевоäоïà

ïðеäèзвèêвàò äвèгàòеëнè фëуêòуàцèè. Ëевоäоïà

меäèêàменòèòе èмàò êðàòъê ïоëужèвоò, ñ бъðзо

ïоêàчвàне è ïоñëеäвàщо ñïàäàне нà ïëàзменèòе

ëевоäоïà êонценòðàцèè. Тозè фàðмàêоäèнàмèчен

ïðофèë е äонÿêъäе ïðèчèнà зà нàмàëенàòà ефеêòèв-

ноñò è фëуêòуèðàщàòà äвèгàòеëнà àêòèвноñò.

Ïðоменèòе в ценòðàëнèòе фàðмàêоäèнàмèчнè

меõàнèзмè моäèфèцèðàò оòговоðà нà бàзàëнèòе

гàнгëèè êъм äоïàмèн. Ïðогðеñèвнàòà зàгубà нà

нèгðоñòðèàðнè невðонè воäè äо äенеðвàцèоннà

ñвðъõчувñòвèòеëноñò нà äоïàмèновèòе ðецеïòоðè.

Оò äðугà ñòðàнà ïуëñèонноòо оñвобожäàвàне нà

äоïàмèн увðежäà ðецеïòоðèòе. Тезè äвà фàêòоðà

ïðоменÿò чувñòвèòеëноñòòà нà äоïàмèновèòе

ðецеïòоðè, бàëàнñà межäу D è D ðецеïòоðèòе è 1 2

ïоñòñèнàïòèчнèòе òðàнñëàцèоннè меõàнèзмè.

Също òàêà òе èзменÿò è àêòèвноñòòà нà ñòðèàð-

нèòе невðонè, ноñещè äоïàмèновè ðецеïòоðè. Кàòо

ðезуëòàò оò възäейñòвèеòо нà òезè фàêòоðè

нàñòъïвà ïðомÿнà нà ценòðàëнèòе фàðмàêоäèнà-

мèчнè оòговоðè êъм ëевоäоïà. Ïðàгъò, ïðè êойòо ñе

ïоëучàвà êëèнèчно ïоäобðенèе оò ëевоäоïà оñòàвà

оòноñèòеëно неïðоменен, но òозè зà ïоÿвà нà

äèñêèнезèè ïðогðеñèвно ñе ñнèжàвà. Ïо òозè нàчèн

Page 19: НАЦИОНАЛЕН КОНСЕНСУС ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ПАРКИНСОНОВАТА БОЛЕСТ

18

ÄÂÈГАТЕËÍÈ ÍАРУШЕÍÈЯ / MOVEMENT DISORDERS Bulgaria 10/1/2013

äозàòà нà ëевоäоïà, êоÿòо ïоäобðÿвà ïàðêèнñоновà-

òà ñèмïòомàòèêà, äобëèжàвà äозàòà, êоÿòо

ïðеäèзвèêвà àбноðмнèòе невоëевè äвèженèÿ. Ïо-

нàòàòъê êðèвàòà нà ïоäобðенèеòо, в зàвèñèмоñò

оò äозàòà нà ëевоäоïà, ñе ïðоменÿ ïо õàðàêòеð.

Оòнàчàëо èмà ëèнейно ïовèøàвàне нà ïоäобðенèеòо

ñ ïоêàчвàне нà äозàòà, но ïо-êъñно òàзè êðèвà

ïðèäобèвà ñèгмовèäен вèä - боëнèÿò е èëè ïоäвèжен

(в "on" ïеðèоä) èëè ïочòè неïоäвèжен (в "off" ïеðèоä)

èëè межäу äвеòе ñъñòоÿнèÿ, в зàвèñèмоñò оò

ïëàзменàòà êонценòðàцèÿ нà ëевоäоïà è нèвоòо нà

мозъчнèÿ äоïàмèн.

 òозè ñòàäèй äозàòà нà ëевоäоïà ñòàвà

êðèòèчнà, êàòо нèñêè äозè не воäÿò äо äоñòàòъчно

ïëàзмено нèво зà ïðемèнàвàне в "on" фàзàòà. Ïо-

вèñоêè äозè, äоñòèгàщè ïðàгà зà ïоäобðенèе нà

ñъñòоÿнèеòо, ñъщо бèõà могëè äà не äейñòвàò,

ïоðàäè нàмеñà нà ñòðàнèчнè фàêòоðè. Çàбàвеноòо

ñòомàøно èзïðàзвàне èëè богàòàòà нà ïðоòеèнè

õðàнà, нàðуøàвà àбñоðбцèÿòà è ïðемèнàвàнеòо нà

ëевоäоïà в мозъêà, êоеòо може äà ïðеäèзвèêà бъðзо

ïðевêëþчвàне оò "on" в "off" фàзàòà.

Äвèгàòеëнèòе фëуêòуàцèè оòнàчàëо èмàò

фоðмàòà нà "ефеêò нà èзчеðïвàне" ("wearing off") èëè

"êðàòêоòðàен оòговоð" êойòо ñе оïðеäеëÿ êàòо

фëуêòуàцèÿ в äвèгàòеëнàòà àêòèвноñò, ñвъðзàнà ñ

ïоемàнеòо нà вñÿêà äозà ëевоäоïà. Ефеêòъò нà

меäèêàменòà ñе èзчеðïвà ïðеäè ïоемàнеòо нà

ñëеäвàщàòà äозà. Íàмàëенàòà äвèгàòеëнà àêòèв-

ноñò в êðàÿ нà äозàòà êоðеëèðà ñ нèñêèòе ñеðумнè

нèвà нà ëевоäоïà. Äневнèòе äвèгàòеëнè фëуêòуàцèè

ñòàвàò êëèнèчно èзÿвенè, êогàòо òеðàïевòèчнàòà

àêòèвноñò нà вñÿêà äозà ëевоäоïà е ïо-êъñà оò 4

чàñà. Ïъðвонàчàëно äвèгàòеëнèòе фëуêòуàцèè ñе

ïоÿвÿвàò в ñуòðеøнèòе è ñëеäобеäнè чàñове. Ïоñ-

òеïенно ефеêòъò оò еäèнèчнàòà äозà ëевоäоïà ñе

ñêъñÿвà òоëêовà, че ñе äобëèжàвà äо вðемеòо нà

ïëàзменèÿ ïоëужèвоò нà меäèêàменòà.

"Ôеноменъò нà вêëþчвàне è èзêëþчвàне" ("on-off"

феномен) èëè "неïðеäвèäèмè off ïеðèоäè" ñе ïоÿвÿвàò

ïо вñÿêо вðеме. С ïðоäъëжàвàне нà ëеченèеòо è

нàïðеäвàне нà зàбоëÿвàнеòо, äвèгàòеëнèòе фëуê-

òуàцèè ñòàвàò внезàïнè, неïðеäñêàзуемè è неñвъð-

зàнè ñ вðемеòо нà ïðèемàне è ñеðумнàòà êонценòðà-

цèÿ нà ëевоäоïà. Íàñòъïвàò внезàïно, òðàÿò оò

ñеêунäè äо мèнуòè è ñе мàнèфеñòèðàò ñ òежêо

вëоøàвàне нà ïàðêèнñоновàòà ñèмïòомàòèêà.

Ïеðèоäèòе нà ëèïñà нà ефеêò оò ëевоäоïà могàò äà

äоñòèгнàò äо 50% оò вðемеòо ïðез äенÿ, à ïо вðеме

нà "on" ïеðèоäèòе ñе нàбëþäàвàò òежêè äèñêèнезèè.

Аêèнеòèчнèòе êðèзè ñà èзêëþчèòеëно оïàñнè è

нàñòъïвàò êогàòо ïàцèенòèòе оñòàнàò зà ïо-äъë-

го вðеме в "off" ïеðèоä. Могàò äà възнèêнàò ïоðàäè

èнòеðêуðенòно зàбоëÿвàне, ñïèðàне нà ëеченèеòо

èëè без ÿñнà ïðèчèнà. Õàðàêòеðèзèðàò ñе ñъñ зàñè-

ëенè äо êðàйноñò ïàðêèнñоновè ñèмïòомè è нàðуøе-

но гъëòàне.

Çàбàвенàòà ("delayed on") èëè оòñëàбенà äо

ëèïñвàщà ("no-on") äвèгàòеëнà ðеàêцèÿ ñëеä еäèнèч-

нà äозà ëевоäоïà е ñвъðзàнà ñ нейнàòà ëоøà àбñоðб-

цèÿ. Ïðоòеèнèòе в õðàнàòà ñе ðàзгðàжäàò äо

гоëемè àмèноêèñеëèнè, êоèòо ñе êонêуðèðàò ñ

ëевоäоïà зà àбñоðбцèÿ в чеðвàòà è òðàнñïоðò êъм

мозъêà. Товà äовежäà äо мèнèмàëно, но äоñòàòъчно

нàмàëÿвàне нà ñòðèàðнèòе äоïàмèновè нèвà, òъй

êàòо ñ нàïðеäвàнеòо нà зàбоëÿвàнеòо възможноñò-

òà зà ñêëàäèðàне нà äоïàмèн е много нàмàëенà èëè

ëèïñвàщà.

Äвèгàòеëнèòе фëуêòуàцèè ïочòè вèнàгè ñе

ïðèäðужàвàò оò äèñêèнезèè è äèñòонèè, ñвъðзàнè

èëè не ñ ïðèемà нà меäèêàменòà.

Äèñêèнезèèòе ïðеäñòàвëÿвàò àбноðмнè нево-

ëевè äвèженèÿ, êоèòо ñà õоðеèфоðменè èëè нàïоäо-

бÿвàò äèñòонèÿ, òèêове èëè мèоêëонуñ. Âъзнèêвàò

ïоðàäè ïðомÿнàòà в ïоñòñèнàïòèчнàòà чувñòвè-

òеëноñò è нàðуøенèÿ бàëàнñ межäу àêòèвноñòòà

Page 20: НАЦИОНАЛЕН КОНСЕНСУС ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ПАРКИНСОНОВАТА БОЛЕСТ

19

ÄÂÈГАТЕËÍÈ ÍАРУШЕÍÈЯ / MOVEMENT DISORDERS Bulgaria 10/1/2013

нà D è D äоïàмèновèòе ðецеïòоðè в striatum. 1 2

Íàðуøенèÿò бàëàнñ межäу ïоòèñêàщèÿ невðо-

òðàнñмèòеð äоïàмèн è възбуäнèÿ невðоòðàнñмè-

òеð гëуòàмàò в ïоñоêà нà оòноñèòеëно вèñоêоòо

нèво нà гëуòàмàòà, ïоðàäè нàмàëеноòо нèво нà

äоïàмèн, äоïðèнàñÿ зà възнèêвàнеòо нà äèñêèнезèè-

òе. Äèñêèнезèèòе è фëуêòуàцèèòе ñà òÿñно

ñвъðзàнè, но невоëевèòе äвèженèÿ могàò äà ñе

ïоÿвÿò ïо-ðàно оò фëуêòуàцèèòе. Тðÿбвà äà ñе èмà

вïðеäвèä, че ïоÿвàòà нà äèñêèнезèè èëè äèñòонèè

може äà бъäе ïðоÿвà нà ïðеäозèðàне нà ëевоäоïà

òеðàïèÿòà.

Ïоÿвÿвàò ñе ïо-чеñòо ïðè мëàäè ïàцèенòè è ñà

оñобено èзðàзенè ïðез "on" ïеðèоäèòе. Íàй-чеñòо ñà

ñвъðзàнè ñ ëевоäоïà èëè àнòèõоëèнеðгèчнà òеðàïèÿ,

но могàò äà ñе ïоëучàò è ïðè ïðèëàгàне нà вñеêè

еäèн àнòèïàðêèнñонов меäèêàменò, àêо ïàцèенòъò

е бèë ëеêувàн ïðеäè òовà ñ ëевоäоïà. Â нàчàëоòо ñе

ïоëучàвàò äèñòонèè àнгàжèðàщè äèñòàëнèòе

чàñòè нà êðàйнèцèòе, à ïо-êъñно ñе ïоÿвÿвàò

õоðеèчнèòе äèñêèнезèè. Могàò äà зàñегнàò вñÿêà

чàñò нà òÿëоòо, но òезè ïðèчèненè оò ëевоäоïà

àнгàжèðàò гëàвàòà, вðàòà, êðàйнèцèòе è ðеñïèðà-

òоðнèòе муñêуëè, äоêàòо òезè оò àнòèõоëèнеðгèч-

нèòе меäèêàменòè - оðофàцèоëèнгвàëнèòе муñêуëè.

"Äèñêèнезèÿòà в ïеðèоäà нà ïèêовàòà äозà" (peak

dose) ñе ïоÿвÿвà нàй-чеñòо è нàй-ðàно. Èмà õоðеèчен

è ïо-ðÿäêо äèñòонèчен õàðàêòеð. Ïоÿвÿвà ñе êогàòо

ïëàзменàòà ëевоäоïà è мозъчнàòà äоïàмèновà

êонценòðàцèè ñà вèñоêè è ñà нàä ïðàгà нà ïоäобðе-

нèе нà äвèгàòеëнàòà àêòèвноñò. Ïðè ïàцèенòè ñ

нàïðеäнàëà Ïàðêèнñоновà боëеñò òеðàïевòèчнèÿò

ïðозоðец е ñòеñнен, òàêà че ïðè ïðèем нà äозà

ëевоäоïà, êоÿòо ïовëèÿвà ïàðêèнñоновèòе ñèмïòо-

мè ñе ïðеäèзвèêвàò è äèñêèнезèè.

"Äвуфàзнèòе (diphasic) äèñêèнезèè" ñе ñðещàò

ïо-ðÿäêо. Ïоÿвÿвàò ñе ïо-êъñно в ïðогðеñèÿòà нà

зàбоëÿвàнеòо, ñëеä êàòо ïàцèенòèòе вече ñà èмàëè

äèñêèнезèÿ в ïеðèоäà нà ïèêовàòà äозà. Може äà èмà

õоðеèчен èëè äèñòонèчен õàðàêòеð è зàñÿгà

ïðеäèмно äоëнèòе êðàйнèцè. Тÿ е ïо-òежêà è ïо-

òðуäно ñе ïонàñÿ оò ïàцèенòèòе. Ïоÿвÿвà ñе в

нàчàëоòо è в êðàÿ нà "on" фàзàòà. Ïоÿвÿвà ñе, êогàòо

ïëàзменоòо нèво нà ëевоäоïà ñе ïоêàчвà ñëеä

ïðèемàне нà еäèнèчнà äозà. С äоñòèгàне нà

ïðàговàòà êонценòðàцèÿ зà ïоÿвà нà "on" фàзàòà

äèñêèнезèÿòà нàмàëÿвà èëè èзчезвà, зà äà ñе ïоÿвè

оòново, êогàòо ïëàзменоòо нèво нà ëеêàðñòвоòо

нàмàëÿвà.

Äèñòонèèòе ñе ïðеäèзвèêàò оò ëевоäоïà èëè

оò ïðогðеñèÿòà нà зàбоëÿвàнеòо. Ïðоÿвÿвàò ñе

êàòо боëезненà è мъчèòеëнà äèñòонèÿ обõвàщàщà

ïàëецà нà êðàêà è ïо-ðÿäêо êàòо бëефàðоñïàзъм,

цеðвèêàëнà èëè äèñòонèè нà êðàйнèцèòе. Âъзнèêвàò

êогàòо ïëàзменоòо нèво нà ëевоäоïà е нèñêо.

Суòðеøнàòà ("early morning") äèñòонèÿ ñе

ïоÿвÿвà ïðè ñъбужäàнеòо нà ïàцèенòà, ïðеäè ïðèемà

нà ïъðвàòà ñуòðеøнà òàбëеòêà, Тÿ е õàðàêòеðен

ñèмïòом è ïðè неëеêувàнè ïàцèенòè.

Äèñòонèÿòà в "off" ïеðèоäà нàñòъïвà в ïеðèоäà

нà èзчеðïвàнеòо нà ефеêòà нà еäèнèчнàòà äозà.

Ôеноменъò нà "зàмðъзвàне" може äà ñе ïоÿвè

ïðè вñеêè äвèгàòеëен àêò, но èмà нàй-гоëÿмо

знàченèе êогàòо àнгàжèðà õоäенеòо. Може äà бъäе

ñвъðзàн ñ неäоñòàòъчнà èëè еêñцеñèвнà äозà нà

ëевоäоïà. Ïðè ïовечеòо ïàцèенòè не е зàвèñèм оò

òеðàïèÿòà è ñе ïðеäïоëàгà, че не е äоïàмèнеðгèчно

äеòеðмèнèðàн феномен. Еïèзоäèòе нà зàмðъзвàне

ñà ïðеõоäнè, ïðоäъëжàвàò оò ñеêунäè äо мèнуòè.

Ïоÿвÿвàò ñе êогàòо ïàцèенòà зàïочне äà õоäè

(êоëебàнèе нà ñòàðòà), êогàòо ñменÿ ïоñоêàòà ïðè

õоäене (êоëебàнèе нà обðъщàнеòо), ïðемèнàвà ïðез

òÿñно ïðоñòðàнñòво (вðàòà) èëè му ñе оòвëèчà

внèмàнèеòо.

Page 21: НАЦИОНАЛЕН КОНСЕНСУС ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ПАРКИНСОНОВАТА БОЛЕСТ

20

ÄÂÈГАТЕËÍÈ ÍАРУШЕÍÈЯ / MOVEMENT DISORDERS Bulgaria 10/1/2013

Äèзàвòономèè

Äèñфунêцèÿòà нà àвòономнàòà неðвнà ñèñòе-

мà е чеñòо уñëожненèе. Íàðуøенèÿòà ñà умеðенè è

ðÿäêо ñà èзðàзенè. Мàнèфеñòèðàò ñе êàòо зàïеê,

уðèнàðнè, ñеêñуàëнè è ñеòèвнè нàðуøенèÿ, оðòоñòà-

òèчнà õèïоòонèÿ, нàðуøенà òеðмоðегуëàцèÿ, боëêè

è äèзфàгèÿ.

Çàïеêъò ñе äъëжè нà нàðуøенà êонòðàêцèÿ нà

муñêуëèòе нà colon, êоеòо воäè äо зàбàвен ïàñàж è

äèñòонèчно нàðуøенèе в êооðäèнèðàнàòà êонòðàê-

цèÿ нà rectum è ðеëàêñàцèÿòà нà àнàëнèÿ ñфèнêòеð.

Уðèнàðнèòе нàðуøенèÿ нàй-чеñòо è нàй-ðàно

ñе мàнèфеñòèðàò ñ ноêòуðèÿ, ïоñëеäвàнà оò чеñòо

уðèнèðàне, необõоäèмоñò оò ñïеøно уðèнèðàне è

зàòðуäнено уðèнèðàне. Те ñе äъëжàò нà õèïеððеф-

ëеêñèÿ нà äеòðузоðà è êъñнà è неïъëнà ðеëàêñàцèÿ нà

муñêуëèòе нà òàзовоòо äъно.

Сеêñуàëнèòе нàðуøенèÿ ñе ïðоÿвÿвàò ñ èмïо-

òенòноñò ïðè мъжеòе, ïоðàäè нàðуøенà еðеêцèÿ.

Чеñòо ïðèчèнàòà е äеïðеñèÿ. Íе е èзвеñòно êàêвè ñà

ñеêñуàëнèòе нàðуøенèÿ ïðè женèòе. Â нÿêоè ñëучàè

ëеченèеòо ñ вèñоêè äозè àнòèïàðêèнñоновè меäèêà-

менòè ïðеäèзвèêвà õèïеðñеêñуàëноñò.

Оðòоñòàòèчнàòà õèïоòонèÿ ñе äъëжè нà

нàðуøенèÿ нà ïеðèфеðнàòà è ценòðàëнàòà àвòо-

номнàòà неðвнà ñèñòемà. Оñновнà ïðèчèнà е

нàмàëенèÿò ñèмïàòèêов òонуñ è вàзоêонñòðèêцèÿ-

òà. Ïоðàäè еêñцеñèвнàòà ðенàëнà зàгубà нà нàòðèй

è ëеêàòà àнемèÿ е нàмàëен è ñъäовèÿò обем. Çàгубà-

òà нà нàòðèй ñе äъëжè нà нàмàëено оñвобожäàвàне

нà ðенèн è нàмàëенà ðенàëнà ðеàбñоðбцèÿ нà нàòðèй,

à àнемèÿòà ñе äъëжè нà нàмàëенà ðенàëнà ñеêðецèÿ

нà еðèòðоïоеòèн. Тðÿбвà äà ñе èмà в ïðеäвèä, че

чеñòо ñà нàëèце ïовèøенè ñòойноñòè нà êðъвноòо

нàëÿгàне в ëегнàëо ïоëоженèе, êоеòо може äà äове-

äе äо ïогðеøно äèàгноñòèцèðàне нà àðòеðèàëнà

õèïеðòонèÿ.

Íàðуøенèÿòà в òеðмоðегуëàцèÿòà ïðè

ïàцèенòèòе ñ нàïðеäнàëà Ïàðêèнñоновà боëеñò ñе

äъëжàò нà äèñðегуëàцèÿ нà ценòðàëнèòе äоïàмè-

неðгèчнè ñèñòемè. Íàй-чеñòо ñе нàбëþäàвà еêñце-

ñèвно èзïоòÿвàне, àбноðмнè уñещàнèÿ зà ñòуäено è

òоïëо è õèïоòеðмèÿ. Чеñòо ñе ïоÿвÿвàò ïо вðеме нà

äвèгàòеëнèòе фëуêòуàцèè ("on" èëè "off" фàзàòà).

Сеòèвнèòе нàðуøенèÿ ñе ñðещàò ïðè 50% оò

ïàцèенòèòе. Èзðàзÿвàò ñе ñ боëêè, ïàðеñòезèè,

äèзеñòезèè, уñещàне зà ñòуä èëè òðъïнене è äъëбо-

êè боëêè, ïðеäèмно в äоëнèòе êðàйнèцè, нàïоäобÿвà-

щè ïоëèневðèò. Чеñòо ñà ñвъðзàнè ñ "off" ïеðèоäèòе.

Äèзфàгèÿòà ñе ñðещà ïðè 40% оò ïàцèенòèòе,

в зàвèñèмоñò оò òежеñòòà нà зàбоëÿвàнеòо.

Íàбëþäàвà ñе ïðеäèмно ïðез "off" ïеðèоäèòе è ñе

äъëжè нà зàñÿгàне нà оðофàðèнгеàëнèòе муñêуëè è

àбноðмен êонòðоë нà езèêà, êоеòо воäè äо зàòðуäне-

нèе в èзбуòвàнеòо нà õðàнàòà êъм фàðèнêñà. Чеñòо

ñе нàбëþäàвà è нàðуøен моòèëèòеò нà езофàгà.

Тезè ïðоменè ïðèчèнÿвàò èзòèчàне нà ñëþнêà оò

уñòàòà è àñïèðàцèÿ нà õðàнà.

Себоðеÿòà, зàñÿгàщà гëàвàòà, ëèцеòо è

вðàòà, êàêòо è бëефàðèòà ñà чеñòè нàðуøенèÿ.

Бëефàðèòъò ñе äъëжè нà ðÿäêоòо мèгàне è може äà

äовеäе äо êеðàòèò.

Ïàäàнèÿ

Ïàäàнèÿòà ñà ñвъðзàнè ñ ïоñòуðàëнàòà неñòà-

бèëноñò, феноменèòе нà зàмðъзвàне, äèñêèнезèèòе

è оðòоñòàòèчнàòà õèïоòонèÿ. Ïðè õоäене òежеñò-

òà нà òÿëоòо нà ïàцèенòà ñе èзмеñòвà нàïðеä,

ïоðàäè êоеòо òой ñе оïèòвà äà го äогонè ñ бъðзè è

êъñè ñòъïêè, но не уñïÿвà è чеñòо ïàäà. Ïðè вñеêè

êонêðеòен ïàцèенò ïðèчèнàòà може äà бъäе ðàзëèч-

нà è òðÿбвà äà бъäе уñòàновенà.

Íевðоïñèõèчнè нàðуøенèÿ

Сðещàò ñе ïðè еäнà òðеòà оò ïàцèенòèòе è

могàò äà бъäàò ïо-èнвàëèäèзèðàщè, оòêоëêоòо

äвèгàòеëнèòе нàðуøенèÿ.

Page 22: НАЦИОНАЛЕН КОНСЕНСУС ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ПАРКИНСОНОВАТА БОЛЕСТ

21

ÄÂÈГАТЕËÍÈ ÍАРУШЕÍÈЯ / MOVEMENT DISORDERS Bulgaria 10/1/2013

Когнèòèвнèòе нàðуøенèÿ ñъñ èëè без ïðèäðу-

жàвàщà äеменцèÿ, ñе ñðещàò ïðè 19% оò ïàцèенòè-

òе още в ðàннèÿ ñòàäèè нà зàбоëÿвàнеòо. Âêëþчвàò

зàбàвенà обðàбоòêà нà èнфоðмàцèÿòà (бðàäèфðе-

нèÿ), нàðуøенè еêзеêуòèвнè фунêцèè, ïàмеòовè

нàðуøенèÿ, нàðуøено внèмàнèе, неàäеêвàòно

ïовеäенèе.

Äеменцèÿòà ñе нàмèðà ïðè 30% оò ïàцèенòè-

òе, обèêновено в êъñнèÿ ñòàäèè нà зàбоëÿвàнеòо,

ñëеä ïеòàòà гоäèнà.

Õàëþцèнàцèè è äеëèð могàò äà възнèêнàò ïðè

20% оò ïàцèенòèòе ñïонòàнно èëè ïоä вëèÿнèе нà

àнòèïàðêèнñоновоòо ëеченèе, àнêñèоëèòèцè,

àнòèäеïðеñàнòè è ñеäàòèвнè меäèêàменòè. Õàëþ-

цèнàцèèòе ñà ïо-чеñòè ïðè възðàñòнèòе õоðà è ïðè

òезè ñ êогнèòèвнè нàðуøенèÿ. Те ñе зðèòеëнè è

ðÿäêо ñëуõовè. Â нàчàëоòо ñà нощнè è незàïëàøè-

òеëнè, äоêàòо ïо-êъñно ñà зàïëàøèòеëнè зà

ïàцèенòà. Õàëþцèнàцèèòе могàò äà ïðеðàñнàò в

äеëèð ñ äезоðèенòàцèÿ, èмïуëñèвноñò, неàäеêвàòно

ïовеäенèе, нàðуøенèÿ нà ñънÿ, внèмàнèеòо è

ïàмеòòà. Äеëèðъò може äà зàïочне внезàïно è äà не

ñе зàäъëбочè ïовече èëè äà нàñòъïè ïоñòеïенно è äà

ïðоäъëжè äà ñе зàäъëбочàвà.

Ïовеäенчеñêèòе нàðуøенèÿ ñе èзðàзÿвàò в

òðевожноñò, ïàнèчеñêè àòàêè, àжèòèðàноñò è

äеïðеñèÿ. Ïðè нÿêоè ïàцèенòè ñе нàбëþäàвàò ñàмо

ïðез “off” ïеðèоäà.

Äеïðеñèÿòà ñе нàбëþäàвà ïðè 40% оò ïàцèен-

òèòе. Може äà бъäе енäогеннà - ïоðàäè äефèцèò нà

моноàмèнè èëè еêзогеннà ïоðàäè ñъзнàнèеòо зà õðо-

нèчно зàбоëÿвàне è èнвàëèäèзàцèÿ. Ïðè нÿêоè ïàцèен-

òè ñе нàбëþäàвà ñèнäðом нà àïàòèÿ, ïàñèвноñò è

нàмàëенà енеðгèÿ, êойòо не ñе ïðèäðужàвà оò òъгà,

чувñòво зà безïомощноñò, ðàзêàÿнèе è вèнà è не ñе

ïовëèÿвà оò àнòèäеïðеñàнòè.

Тðевожноñòòà è ïàнèчеñêèòе àòàêè ñе

ñðещàò чеñòо, в нÿêоè ñëучàè ñàмо ïо вðеме нà "off"

ïеðèоäèòе. Оêоëо 40% оò ïàцèенòèòе èмàò òðе-

вожноñò, ñàмоñòоÿòеëно èëè в êомбèнàцèÿ ñ

äеïðеñèÿ. Тÿ може äà бъäе ðеàêцèÿ êъм èнвàëèäè-

зèðàщоòо зàбоëÿвàне. Тðевожноñòòà може äà бъäе

è чàñò оò Ïàðêèнñоновàòà боëеñò, вñëеäñòвèе нà

зàгубàòà нà ñòвоëовè äоïàмèнеðгèчнè, ноðàäðенеð-

гèчнè è ñеðоòонèнеðгèчнè невðонè è äенеðвàцèÿ нà

ñубêоðòèêàëно-êоðòèêàëнèòе êðъгове. Ïàнèчеñêè-

òе àòàêè ñе ïðоÿвÿвàò ñ ïñèõèчнè, àвòономнè è

ñомàòèчнè ñèмïòомè.

Ажèòèðàноñòòà може äà бъäе ïðеäèзвèêàнà

оò àнòèïàðêèнñоновàòà òеðàïèÿ èëè äà бъäе чàñò

оò òðевожноñòòà. Õàðàêòеðèзèðà ñе ñ неñïоêой-

ñòвèе, ðàзäðàзнèòеëноñò è äèзфоðèÿ.

Íàðуøенèÿòà нà ñънÿ ñе ñðещàò ïðè 75% оò

ïàцèенòèòе è могàò äà бъäàò ïðèчèненè оò зàбоëÿ-

вàнеòо, äеïðеñèÿòà, êогнèòèвнèòе нàðуøенèÿ, êоø-

мàðèòе, боëêèòе, зàòðуäненèÿòà зà обðъщàне в

ëегëоòо, ноêòуðèÿòà, ñèнäðомà нà неñïоêойнèòе

êðàêà è ëеченèеòо ñ ëевоäоïà. С нàïðеäвàнеòо нà

зàбоëÿвàнеòо ñе нàðуøàвàò много невðоòðàнñмè-

òеðнè ñèñòемè, êàòо òðè оò òÿõ (äоïàмèнеðгèчнè,

ñеðоòонèнеðгèчнè è ноðàäðенеðгèчнè) èмàò знàче-

нèе зà нàðуøàвàнеòо нà ñънÿ.

Èнñомнèÿòà ñе ïðоÿвÿвà ñъñ зàòðуäненèÿ в

зàñïèвàнеòо è ïоääъðжàнеòо нà ñънÿ.

Äневнàòà ñънëèвоñò може äà ñе äъëжè нà

ëеченèеòо, нà àнêñèоëèòèцè, äеïðеñèÿ, äеменцèÿ ñ

нàðуøенèе нà цèðêàäнèÿ ðèòъм èëè неäоñïèвàне

ïðез нощòà.

Íощнèòе êоøмàðè èëè ÿðêè ñънèщà могàò äà

бъäàò èäèоïàòèчнè, äà ñà ïðèчèненè оò äеменцèÿ

èëè меäèêàменòè (äоïàмèновè àгонèñòè èëè

ëевоäоïà).

REM ïовеäенчеñêоòо нàðуøенèе ñе õàðàêòе-

ðèзèðà ñ àгðеñèÿ, èзвъðøвàне нà ïðèвèäно цеëенàñо-

ченè äейñòвèÿ ïðез нощòà, ñòàвàне нà ñън. Буðнèòе

äвèженèÿ могàò äà нàðàнÿò ïàцèенòà èëè неговèÿ

Page 23: НАЦИОНАЛЕН КОНСЕНСУС ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ПАРКИНСОНОВАТА БОЛЕСТ

22

ÄÂÈГАТЕËÍÈ ÍАРУШЕÍÈЯ / MOVEMENT DISORDERS Bulgaria 10/1/2013

ïàðòнüоð. Äъëжè ñе нà нàðуøено äвèгàòеëно ïоòèñ-

êàне ïо вðеме нà REM фàзàòà нà ñънÿ.

Сèнäðомъò нà неñïоêойнèòе êðàêà ñе ñðещà

чеñòо è ñе ïðоÿвÿвà ñ ïàðеñòезèè, боëêè, муñêуëнè

êðàмïè è необõоäèмоñò оò äвèженèе. Сèмïòомèòе

ñе вëоøàвàò в ðàннèòе чàñове нà нощòà è ñе

ïоäобðÿвàò ñëеä äвèженèе. Ïðè 50% оò ïàцèенòèòе

ñе нàбëþäàвàò è ïеðèоäèчнè äвèженèÿ нà êðàêàòà

ïðез нощòà. Те нàïоäобÿвàò ðефëеêñà нà Babinski,

ïðоäъëжàвàò оêоëо 6 s è ñе ïоÿвÿвàò нà вñеêè 20-40 s.

Могàò ñеðèозно äà нàðуøàò ñънÿ нà ïàцèенòà è нà

неговèÿ ïàðòнüоð. Обèêновено ñе äъëжàò нà неäоñ-

òàòъчнà òеðàïèÿ нà Ïàðêèнñоновàòà боëеñò.

Íевðоëогъò òðÿбвà чðез цеëенàñоченà àнàмне-зà äà уñòàновè нàëèчèеòо è õàðàêòеðà нà невðоïñè-õèчнèòе нàðуøенèÿ, äèзàвòономèèòе, нàðуøенèÿ-òà нà ñънÿ èëè ïàäàнèÿòà.

Äèфеðенцèàëнà äèàгнозà

Обèêновено в ñòàäèÿ нà уñëожненàòà Ïàðêèн-

ñоновà боëеñò äèфеðенцèàëнàòà äèàгнозà е вече

нàïðàвенà è äèàгнозàòà е ñèгуðнà. Тðÿбвà äà ñе èмà в

ïðеäвèä, че нÿêоè ïàцèенòè, äèàгноñòèцèðàнè ñ

Ïàðêèнñоновà боëеñò, ïо-êъñно ðàзвèвàò ñèмïòо-

мè, õàðàêòеðнè зà множеñòвенà ñèñòемнà àòðофèÿ

èëè ïðогðеñèвнà ñуïðàнуêëеàðнà ïàðàëèзà. Те могàò

äà ïоêàжàò ïовëèÿвàне оò ëевоäоïà в нàчàëоòо нà

зàбоëÿвàнеòо, äоêàòо ïо-êъñно òозè ефеêò èзчезвà.

С огëеä нà äèфеðенцèàëнàòà äèàгнозà могàò äà

бъäàò ïðèëоженè КТ èëè МРТ èзñëеäвàне нà гëàвен

мозъê, невðоïñèõоëогèчнè, невðоофòàëмоëогèчнè è

невðофèзèоëогèчнè òеñòове.

Ëеченèе

Íàй-вàжнà е ïðофèëàêòèêàòà нà уñëожненèÿ-

òà нà Ïàðêèнñоновàòà боëеñò, êоÿòо ñе оñъщеñò-

вÿвà чðез ðàнно ïðèëàгàне нà ëевоäоïà щàäÿщà

òеðàïèÿ.

Ïðез êъñнàòà Ïàðêèнñоновà боëеñò моноòеðà-

ïèÿòà обèêновено не е äоñòàòъчно ефеêòèвнà. Ком-

бèнèðàноòо ëеченèе äàвà възможноñò зà нàмàëÿвà-

не нà äозèòе нà ëевоäоïà. Ïðè вëоøàвàне нà ñèмïòо-

мèòе ïоðàäè неäоñòàòъчнà äозà ñе ïовèøàвà

внèмàòеëно äозàòà нà èзïоëзвàнèÿ меäèêàменò èëè

ñе вêëþчвà новà гðуïà меäèêàменòè. Çàäъëжèòеëно

ñе ïðèëàгàò възможно нàй-нèñêèòе äозè оò

меäèêàменòà, êоèòо ïовëèÿвàò äоñòàòъчно

ñèмïòомèòе. Íàй-чеñòо ðезуëòàòъò е êомбèнèðà-

нà òеðàïèÿ ñ ëевоäоïà è äоïàмèнов àгонèñò, òоеñò

àêо ïàцèенòъò е бèë ñàмо нà ëевоäоïà òеðàïèÿ ñе

вêëþчвà è äоïàмèнов àгонèñò è обðàòноòо. Аêо

ïàцèенòà ñе е ëеêувàë ñ фоðмèòе ñ êонòðоëèðàно

оñвобожäàвàне нà ëевоäоïà, ñегà òðÿбвà äà ïðемèне

нà ñòàнäàðòнèòе фоðмè. Íà ïо-êъñен еòàï, êогàòо

êомбèнàцèÿòà оò ëевоäоïà è äоïàмèнов àгонèñò

èзчеðïè ñвоèòе възможноñòè може äà ñе äобàвè è

COMT èнõèбèòоð, êойòо обàче ñëàбо ïовëèÿвà

äвèгàòеëнèòе нàðуøенèÿ. Äобàвÿнеòо нà МАО-Â

èнõèбèòоðè è гëуòàмàòнè àнòàгонèñòè ðÿäêо

ïоäобðÿвà êонòðоëà въðõу äвèгàòеëнèòе фëуêòуà-

цèè. Amantadine ïовëèÿвà äèñêèнезèèòе.

Ëеченèе нà äвèгàòеëнèòе фëуêòуàцèè

I. Меäèêàменòè

1. Äèñïеðñнàòà фоðмà нà ëевоäоïà (levodopa/

benzerazide) èмà ïðеäèмñòвоòо нà бъðзèÿ ефеêò

(ñëеä 15 - 20 мèнуòè), ïоðàäè бъðзоòо äоñòèгàне нà

òеðàïевòèчнà ïëàзменà êонценòðàцèÿ. Ïоäõоäÿщà

е зà ïовëèÿвàне нà ñуòðеøнàòà àêèнезèÿ, феноменè-

òе нà зàмðъзвàне, àêèнеòèчнèòе êðèзè è нàðуøенèÿ-

òà в гъëòàнеòо.

2. Ëевоäоïà фоðмèòе ñ êонòðоëèðàно оñво-

божäàвàне не бèвà äà ñе ïðèëàгàò, оñвен ïðè нощнè

àêèнезèè. Офоðмÿнеòо нà èнäèвèäуàëнàòà äозà е

äоñòà ïо-òðуäно оòêоëêоòо ïðè ñòàнäàðòнèòе

фоðмè, òъй êàòо ïоðàäè ïðоäъëжèòеëноòо äейñò-

вèе нà меäèêàменòà, ефеêòèòе оò ïоñëеäовàòеëнè-

òе ïðèемè ñе ïðèïоêðèвàò è ïëàзменèòе êонценòðà-

цèè нà ëевоäоïà бàвно нàðàñòвàò. Â ðезуëòàò нà

Page 24: НАЦИОНАЛЕН КОНСЕНСУС ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ПАРКИНСОНОВАТА БОЛЕСТ

23

ÄÂÈГАТЕËÍÈ ÍАРУШЕÍÈЯ / MOVEMENT DISORDERS Bulgaria 10/1/2013

òовà могàò äà ñе ïоëучàò äèñêèнезèè в êðàÿ нà äенÿ.

3. Ëеченèеòо ñ äоïàмèнов àгонèñò нàмàëÿвà

уñëожненèÿòà нà êъñнàòà Ïàðêèнñоновà боëеñò. Те

ñòèмуëèðàò äèðеêòно äоïàмèновèòе ðецеïòоðè è

не èзèñêвàò меòàбоëèòно ïðеобðàзувàне в àêòèвен

ïðоäуêò, зà äà оñъщеñòвÿò фàðмàêоäèнàмèчнèòе

ñè ефеêòè, ïоðàäè êоеòо òеõнèÿò ефеêò не зàвèñè

оò äегенеðèðàëèòе äоïàмèнеðгèчнè невðонè.

Ефеêòъò èм не зàвèñè оò àбñоðбцèÿòà è òðàнñïоð-

òà êъм мозъêà, зàщоòо зà ðàзëèêà оò ëевоäоïà òе

не ñе êонêуðèðàò ñ àмèноêèñеëèнèòе оò õðàнàòà.

Ïовечеòо äоïàмèновè àгонèñòè èмàò ïо-äъëго-

òðàен ефеêò оò ëевоäоïà, ïоðàäè êоеòо оñъщеñò-

вÿвàò ïо-äъëгоòðàйнà, à не ïуëñèоннà ñòèмуëàцèÿ

нà äоïàмèновèòе ðецеïòоðè. Комбèнèðàноòо

ëеченèе ñ äоïàмèнов àгонèñò äàвà възможноñò äà ñе

нàмàëè äозàòà нà ëевоäоïàòà ñ 30-40%. Ïðè

ïàцèенòè ñ êъñнà Ïàðêèнñоновà боëеñò äоïàмèно-

вèòе àгонèñòè нàмàëÿвàò ñ оêоëо 30% "off" è

уäъëжàвàò "on" ïеðèоäèòе.

4. COMT èнõèбèòоðèòе (entacapone) äàвàò

възможноñò äà ñе увеëèчè бèонàëèчноñòòà è òðàнñ-

феðà нà ëевоäоïà êъм мозъêà. COMT меòàбоëèзèðà

ëевоäоïàòà è äоïàмèнà äо 3-О-меòèëäоïà è

ðеñïеêòèвно äо 3-меòоêñèòèðàмèн в ïеðèфеðнàòà è

ценòðàëнà неðвнà ñèñòемà. COMT èнõèбèòоðèòе

ïоòèñêàò COMT è ïеðèфеðнèÿ êàòàбоëèзъм нà

ëевоäоïà äо 3-О-меòèëäоïà. Íàмàëÿвà фоðмèðàнеòо

нà 3-О-меòèëäоïà, êоÿòо ñе êонêуðèðà ñ ëевоäоïàòà

зà òðàнñïоðò ïо ïъòÿ нà гоëемèòе неуòðàëнè

мàñòнè êèñеëèнè в êðъвообðàщенèеòо è мозъêà. Ïо

òозè нàчèн ñе ïовèøàвà бèонàëèчноñòòà нà ëевоäо-

ïà, без äà нàðàñòвà мàêñèмàëнàòà ïëàзменà

êонценòðàцèÿ. Тезè ефеêòè ñà нàëèце êогàòо COMT

èнõèбèòоðèòе ñе ïðèëàгàò еäновðеменно ñъñ

ñòàнäàðòнèòе èëè ñ êонòðоëèðàно оñвобожäàвàне

фоðмè нà ëевоäоïà. Ïо òозè нàчèн ñе èзбÿгвàò

ïèêовèòе ïëàзменè êонценòðàцèè нà ëевоäоïà,

êоèòо воäÿò äо äвèгàòеëнè фëуêòуàцèè. Ïðèëàгàò

ñе ñàмо еäновðеменно ñ ëевоäоïà (200 mg ñ вñÿêà

äозà) è чеñòо ïðеäèзвèêвàò äèñêèнезèè оêоëо 24

чàñà ñëеä ïðèëàгàнеòо нà ïъðвàòà äозà. Товà нàëàгà

нàмàëÿвàне нà äозàòà нà ëевоäоïà ñ оêоëо 30%.

Меäèêàменòъò може äà ñе ïðèëожè ïðè ïàцèенòè ñ

äвèгàòеëнè фëуêòуàцèè, êàòо нàмàëÿвà "off" ïеðèо-

äèòе ñ 25 äо 30%. Кëèнèчнàòà ïðàêòèêà не ïоêàзвà

äобðо ïовëèÿвàне нà äвèгàòеëнèòе нàðуøенèÿ.

5. Комбèнèðàнèòе ëевоäоïà ïðеïàðàòè ñ

äоïà-äеêàðбоêñèëàзен èнõèбèòоð è СОМТ èнõèбèòоð

в еäнà òàбëеòêà ñà бèоеêвèвàëенòнè ñ оòäеëнèÿò

ïðèем нà òðèòе ñъñòàвêè. Ïðè ïàцèенòè вече

ëеêувàщè ñе ñ êомбèнàцèÿòà оò ëевоäоïà è СОМТ

èнõèбèòоð, може äà ñе ïðемèне нà ëеченèе ñъñ

Stalevo, ñ огëеä уäобñòвоòо зà ïàцèенòà. Тðойнàòà

êомбèнàцèÿ äàвà възможноñò зà нàмàëÿвàне нà

èзïоëзвàнèÿ бðой òàбëеòêè. Тÿ е ïоäõоäÿщà ïðè

ïàцèенòè ïðèемàщè много è ðàзëèчнè меäèêàменòè

è ïðè òàêèвà ñ нàðуøенèе в гъëòàнеòо. Оò äðугà

ñòðàнà òàêàвà òðойнà êомбèнàцèÿ зàòðуäнÿвà

фëеêñèбèëноñòòà нà ëевоäоïà òеðàïèÿòà. Stalevo

ïðеäñòàвëÿвà êомбèнàцèÿ оò ëевоäоïà, carbidopa è

entacapone в ðàзëèчнè ñъоòноøенèÿ. Ïðèëàгàò ñе

фèëм-òàбëеòêè в ñъоòноøенèе 100/25/200 mg,

150/37,5/200 mg èëè 200/50/200 mg.

6. MAO-B èнõèбèòоðèòе ðÿäêо могàò äà èмàò

ефеêò въðõу äвèгàòеëнèòе фëуêòуàцèè è äà

уäъëжàò "on" ïеðèоäà.

7. Анòèõоëèнеðгèчнè меäèêàменòè не ñе

ïðеïоðъчвàò ïðè ïàцèенòè ñ нàïðеäнàëà Ïàðêèнñо-

новà боëеñò, ïоðàäè множеñòвоòо èм ñòðàнèчнè

ефеêòè è нàïðеäнàëàòà възðàñò нà ïàцèенòèòе.

8. Ïðеïоðъчвà ñе äвèгàòеëен ðежèм ñ умеðено

нàòовàðвàне. Ïðèëàгàнеòо нà фèзèоòеðàïевòèчнè

ïðоцеäуðè è невðеõàбèëèòàцèÿ ïоäобðÿвà äвèгàòеë-

нàòà àêòèвноñò.

Page 25: НАЦИОНАЛЕН КОНСЕНСУС ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ПАРКИНСОНОВАТА БОЛЕСТ

24

ÄÂÈГАТЕËÍÈ ÍАРУШЕÍÈЯ / MOVEMENT DISORDERS Bulgaria 10/1/2013

II. Ïовëèÿвàне нà оòäеëнèòе вèäове äвèгà-

òеëнè фëуêòуàцèè

Ïðè феномен нà èзчеðïвàне (wearing off)

ïъðвàòà възможноñò е äà ñе нàмàëÿò еäèнèчнèòе

äозè нà ñòàнäàðòнàòà ëевоäоïà è äà ñе увеëèчè

чеñòоòàòà нà ïðèемèòе. Тàзè òàêòèêà е äобðà в

нàчàëоòо, но ïо-êъñно ñòàвà неефеêòèвнà. С

мàëêèòе äозè ñе ïоñòèгà ïо-нèñêà ïëàзменà

êонценòðàцèÿ нà ëевоäоïà, êоÿòо е ïоä ïðàгà нà

äвèгàòеëноòо ïоäобðенèе. Äоðè è êогàòо ïðàгъò е

äоñòèгнàò, ïо-мàëêèòе äозè è ïо-нèñêèòе ïëàзменè

êонценòðàцèè воäÿò äо ïо-êъñ ïеðèоä нà ïоäобðе-

нèе. Äневнàòà äозà може äà äоñòèгне äо 1500 mg.

Äèñòонèÿòà в ïеðèоäà нà èзчеðïвàнеòо нà

ефеêòà нà еäèнèчнàòà äозà ñе ïовëèÿвà ïо ñъщèÿ

нàчèн, êàêòо è феноменà нà èзчеðïвàне нà äозàòà.

Íеïðеäвèäèмèÿò "феномен нà вêëþчвàне è

èзêëþчвàне" ñе ïовëèÿвà ïо ñъщèÿ нàчèн êàêòо è

феноменъò нà èзчеðïвàне нà äозàòà, но ëеченèеòо в

òезè ñëучàè е много ïо-òðуäно. Íе òðÿбвà äà ñе

ïðèëàгàò фоðмèòе нà ëевоäоïà ñ êонòðоëèðàно

оñвобожäàвàне, зàщоòо òе могàò äà зàñèëÿò

äèñêèнезèèòе. Оñвен фðàêцèонèðàне нà äозèòе

ñòàнäàðòнà ëевоäоïà, äобàвÿнеòо нà äоïàмèнов

àгонèñò èëè COMT èнõèбèòоð може äà ïоäобðè

ñъñòоÿнèеòо нà ïàцèенòà. Жеëàòеëнà е äèеòà ñ

ïðеðàзïðеäеëенèе нà ïðоòеèнèòе в õðàнàòà, êоèòо

òðÿбвà äà ñе ïðèемàò ïðеäèмно вечеð.

Суòðеøнàòà äèñòонèÿ ñе ïовëèÿвà чðез

вêëþчвàнеòо нà вечеðнà äозà äоïàмèнов àгонèñò.

Суòðеøнàòà äозà ëевоäоïà òðÿбвà äà ñе вземà още

ïðеäè ïàцèенòà äà е ñòàнàë оò ëегëоòо.

Ëèïñàòà нà оòговоð èëè ñубоïòèмàëнèÿ

оòговоð êъм еäèнèчнà äозà ëевоäоïà ñе ïовëèÿвà

чðез ïовèøàвàне нà äозàòà, êоеòо обàче ще

ïðеäèзвèêà äèñêèнезèè. Ïðоòеèновàòà äèеòà,

вземàнеòо нà ëевоäоïà 1 чàñ ïðеäè õðàнене èëè нà

меäèêàменòè ïовèøàвàщè моòèëèòеòà нà чеðвàòà

може äà ïоäобðè ñъñòоÿнèеòо нà ïàцèенòèòе.

Аêèнеòèчнèòе êðèзè òðÿбвà äà ñе ëеêувàò

бъðзо, зàщоòо àêо ïàцèенòъò не бъäе èзвеäен оò

òÿõ, èзõоäъò може äà бъäе ñмъðòен. Аêо може äà

ïоемà òечноñòè, веäнàгà ñе äàвàò 125 mg оò

äèñïеðñнàòà фоðмà нà ëевоäоïà, ðàзòвоðенà в оêоëо

100 ml воäà. Ïðè ëèïñà нà ефеêò èëè ïðè ïъëнà

невъзможноñò зà гъëòàне, ñе зàïочвàò бàвнè

венознè èнфузèè нà amantadine sulfate 200 mg/500 ml äо

3 ïъòè äневно. Сëеä възñòàновÿвàне нà гъëòàнеòо

ïàцèенòъò ïðемèнàвà нà обèчàйнàòà ëевоäоïà

òеðàïèÿ, êоÿòо може äà ñе нàëожè äà бъäе ïовèøенà.

Ôеноменъò нà “зàмðъзвàне” òðуäно ñе ïоäàвà

нà ëеченèе. Тъй êàòо може äà бъäе ñвъðзàн êàêòо ñ

неäоñòàòъчноñò, òàêà è ñ ïðеäозèðàне нà

òеðàïèÿòà, òðÿбвà äà ñе оïèòà ïовèøàвàне нà

äозàòà нà ëевоäоïàòà èëè äоïàмèновèÿ àгонèñò.

Аêо нÿмà ïовëèÿвàне äозàòà ñе нàмàëÿвà. Â ñëучàй, че

нÿмà ефеêò, òðÿбвà äà ñе ïомогне нà ïàцèенòà äà ñè

èзðàбоòè ñъзнàòеëнà äвèгàòеëнà ïðогðàмà, êоÿòо

äà зàмеñòè ïоäñъзнàòеëнàòà àвòомàòèчнà.

Ïàцèенòъò òðÿбвà äà ñе нàучè äà ïðàвè ïъðвàòà

ñòъïêà êъм оïðеäеëенà цеë нà ïоäà èëè äà ÿ нàïðàвè ñ

èзïънàò êðàê, êàòо че ëè мàðøèðувà. Рàзëèчнè

вèзуàëнè è ñëуõовè (музèêà) ñòèмуëè ñъщо могàò äà

ïомогнàò нà ïàцèенòà äà ïðеоäоëее зàмðъзвàнеòо.

Ëеченèе нà äèñêèнезèèòе

Ïоäобно нà äвèгàòеëнèòе фëуêòуàцèè, äèñêè-

незèèòе ïðеäñòàвëÿвàò ñеðèозен òеðàïевòèчен

ïðобëем.

I. Гëуòàмàòнèòе àнòàгонèñòè - àмàнòàäèнè-

òе (amantadine sulfat èëè amantadine hydrochloride)

нàмàëÿвàò гëуòàмàòнàòà òðàнñмèñèÿ във въòðеø-

нàòà чàñò нà globus pallidum è ïовëèÿвàò äèñêèне-

зèèòе. Оñъщеñòвÿвàò ñèмïòомàòèчнèÿò ñè ефеêò

чðез ноðмàëèзèðàне нà ñъоòноøенèеòо äоïàмèн/

гëуòàмàò, êàòо нàмàëÿвàò нèвоòо нà гëуòàмàòà.

Page 26: НАЦИОНАЛЕН КОНСЕНСУС ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ПАРКИНСОНОВАТА БОЛЕСТ

25

ÄÂÈГАТЕËÍÈ ÍАРУШЕÍÈЯ / MOVEMENT DISORDERS Bulgaria 10/1/2013

Íÿмà äàннè зà òÿõнàòà ефеêòèвноñò êàòо

моноòеðàïèÿ в ðàннàòà фàзà нà зàбоëÿвàнеòо, но

ïовëèÿвàò äèñêèнезèèòе в êъñнàòà фàзà.

1. Amantadine sulfate може äà ñе ïðèëàгà в ïо-

вèñоêè äозè (äо 600 mg). Ïðèëàгà ñе в ñðеäнà äневнà

äозà 400 mg. Äозàòà ñе ïовèøàвà ïðез нÿêоëêо äнè

ñъñ 100 mg äо ïоëучàвàне нà жеëàнèÿ ефеêò, ñ

мèнèмàëнàòà ефеêòèвнà äозà. Ïðè ïоÿвà нà

ñòðàнèчнè ефеêòè ñïèðàнеòо нà ëеченèеòо òðÿбвà

äà ñòàвà ïоñòеïенно.

2. Amantadine hydrochloride ñе ïðèëàгà в äневнè

äозè 100 äо 400 mg.

Äèñêèнезèèòе ïо вðеме нà ïèêовàòà ïëàзме-

нà êонценòðàцèÿ ñе ïовëèÿвàò оò нàмàëÿвàне нà

вñÿêà еäèнèчнà äозà ëевоäоïà. Теðàïевòèчнèÿò

ïðозоðец ïðè òезè ïàцèенòè е òвъðäе òеñен è äàже

незнàчèòеëноòо нàмàëÿвàне нà ëевоäоïàòà воäè äо

вëоøàвàне нà äвèгàòеëнàòà àêòèвноñò. Аêо

ïàцèенòà ñе ëеêувà ñ ëевоäоïà фоðмè ñ êонòðоëè-

ðàно оñвобожäàвàне, ïðевêëþчвàнеòо êъм ñòàн-

äàðòнè фоðмè ïовëèÿвà äèñòонèèòе. Íàмàëÿвàнеòо

нà ëевоäоïà è вêëþчвàне нà äоïàмèновè àгонèñòè

èëè ïовèøàвàне нà òÿõнàòà äозà е ïоëезно, оñобено

àêо äèñêèнезèèòе èмàò äèñòонèчен õàðàêòеð.

Тðÿбвà äà ñе ñïðе ïðèëàгàнеòо нà МАО-Â èнõèбè-

òоðè.

Äвуфàзнàòà äèñêèнезèÿ може äà бъäе

ïовëèÿнà ñ ïовèøàвàне чеñòоòàòà нà ïðèемèòе нà

ëевоäоïà èëè ïðевêëþчвàне оò ëевоäоïà фоðмè ñ

êонòðоëèðàно оñвобожäàвàне êъм ñòàнäàðòнè.

Може äà ñе оïèòà ñ ïовèøàвàне нà äозàòà нà

ëевоäоïà. Ïðè ïовèøàвàне нà чеñòоòàòà нà

ïðèемèòе вðемеòо òðÿбвà äà бъäе èзбðàно òàêà, че

оòäеëнèòе äозè äà ñе зàñòъïвàò, зà äà ñе èзбегнàò

êоëебàнèÿòà в ïëàзменàòà êонценòðàцèÿ. Сëеä

зàñòъïвàне нà 4-5 äозè äèñêèнезèèòе ñе ïоÿвÿвàò

оòново, но òозè ïъò в ïðеäвèäèмо вðеме, êоеòо

ïàцèенòъò знàе è може äà ïðеêàðà в êъщè.

Жеëàòеëно е äà ñе ñïðе ïðèëàгàнеòо нà МАО-Â

èнõèбèòоðè. Ïðè неуñïеõ ñе äобàвÿ äоïàмèнов

àгонèñò èëè гëуòàмàòнè àнòàгонèñòè.

III. Теðмèнàëен ñòàäèè нà Ïàðêèнñоновà

боëеñò

Íезàвèñèмо оò ïðовежäàноòо ëеченèе, èнвà-

ëèäноñòòà ïðèêовàвà êъм ëегëоòо ïàцèенòèòе

ñðеäно ñëеä 14 гоäèнè. Те ñà òежêо èнвàëèäèзèðàнè,

зàщоòо èëè èмàò äèñêèнезèè èëè ñà àêèнеòèчнè è

òðуäно ñе ïоäàвàò нà êонòðоë чðез меäèêàменòè.

Смъðòнèÿò èзõоä нàñòъïвà ïоðàäè зàëежàвàнеòо

нà ëегëо è ïоñëеäвàщèòе ñомàòèчнè уñëожненèÿ.

Еäнà чàñò оò òезè ïàцèенòè, ïðè êоèòо

зàбоëÿвàнеòо е зàïочнàëо в ïо-мëàäà възðàñò ñà

ñомàòèчно зäðàвè è вñе още ñðàвнèòеëно мëàäè.

Ëеченèе

1. Äъëбоêàòà мозъчнà ñòèмуëàцèÿ (вèñоêо-

чеñòоòнà >100 Hz) нà ñубòàëàмèчноòо ÿäðо

äвуñòðàнно чðез èмïëàнòèðàнè еëеêòðоäè оñèгу-

ðÿвà ïðоäъëжèòеëнà äоïàмèнеðгèчнà ñòèмуëàцèÿ в

бàзàëнèòе гàнгëèè. Ïðèëàгà ñе ïðè ïàцèенòè ñ

òежъê òðемоð èëè ñ äвèгàòеëнè уñëожненèÿ оò

ëевоäоïà. Реäуцèðà ñ 60% меäèêàменòозноòо

ëеченèе. Íàй-чеñòèÿò ñòðàнèчен ефеêò е èнòðàêðà-

нèàëнà õемоðàгèÿ (3,9%). Íе ñе ïðèëàгà ïðè възðàñò

нàä 70 гоäèнè.

2. Apomorphine hydrochloride hemihydrate 10

mg/ml èнжеêцèонен ðàзòвоð ïоä фоðмàòà нà

неïðеêъñнàòà ïоäêожнà èнфузèÿ чðез мèнè ïомïà е

ïоäõоäÿщ в òозè ñòàäèè нà зàбоëÿвàнеòо.

3. Duodopa е енòеðàëен геë ñуñïензèÿ нà levodo-

pa/carbidopa, êоÿòо ñе ïðèëàгà чðез ïоðòàòèвнà

ïомïà ïðез ïоñòоÿннà ñонäà чðез ïеðêуòàннà

енäоñêоïñêà гàñòðоñòомà. Ежеäневно ñе èзïоëзвà

ïо еäнà êàñеòà оò 100 ml (2000 mg levodopa/500 mg

carbidopa). Меäèêàменòъò ñе ïоäàвà äèðеêòно в

Page 27: НАЦИОНАЛЕН КОНСЕНСУС ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ПАРКИНСОНОВАТА БОЛЕСТ

26

ÄÂÈГАТЕËÍÈ ÍАРУШЕÍÈЯ / MOVEMENT DISORDERS Bulgaria 10/1/2013

äуоäенумà, èзбÿгвàйêè ïðобëемèòе ñъñ ñòомàøнèÿ

ïàñàж è êонêуðенцèÿòà ñ àмèноêèñеëèнèòе. Èзбÿгвà

ñе è ïуëñèонноòо ïоäàвàне нà ëевоäоïà, êоÿòо ñе

äозèðà è ïоäàвà неïðеêъñнàòо оò êомïþòъð. Ïðèëà-

гà ñе êогàòо вñèчêè äðугè възможноñòè ñà èзчеðïà-

нè è äвèгàòеëнèòе уñëожненèÿ зàñòðàøàвàò

жèвоòà нà ïàцèенòèòе. Ïоäõоäÿщ е ïðè ïàцèенòè ñ

ÿñнè "on-off" ïеðèоäè, ïðоäъëжèòеëноñò нà "off"

ïеðèоäèòе ïоä 3 чàñà è ëèïñà нà ефеêò оò ïеðоðàëнà

òеðàïèÿ. Ïðеäвàðèòеëно ñе òеñòвà ïовëèÿвàнеòо

нà ñèмïòомàòèêàòà оò ëевоäоïàòà ïðèëоженà

чðез вðеменнà нàзоäуоäенàëнà ñонäà. Меäèêà-

менòъò е ефеêòèвен è възвðъщà äвèгàòеëнàòà

àêòèвноñò нà ïàцèенòèòе.

Ëеченèеòо нà äвèгàòеëнèòе уñëожненèÿ ñе ïðовежäà оò невðоëог в ñëеäнèÿ ðеä:

1 . Íàмàëÿвàне нà еäèнèчнèòе äозè нà ñòàнäàðòнàòà ëевоäоïà (125 mg) è увеëèчàвàне нà чеñòоòàòà нà ïðèемèòе äо 5-6.

2. Çàмÿнà нà ëевоäоïà ñ êонòðоëèðàно оñвобожäàвàне ñъñ ñòàнäàðòнèòе фоðмè.

3. Ïðеäè нощнèÿò ñън може äà ñе нàзнàчè еäноêðàòно äоïàмèнов àгонèñò èëè ëевоäоïà ñ êонòðоëèðàно оñвобожäàвàне.

4. Аêо ефеêòъò е незàäовоëèòеëен, ñе зàïочвà êомбèнèðàно ëеченèе ñ äобàвÿне êъм ëевоäоïà òеðàïèÿòà нà:

- нееðгоòàмèнов äоïàмèнов àгонèñò- СОМТ èнõèбèòоð- äèñïеðñнà фоðмà нà ëевоäоïà 125 mg ïðè

нужäà, ïðè àêèнезèÿ, àêèнеòèчнè êðèзè, феноменè нà зàмðъзвàне èëè нàðуøенèÿ в гъëòàнеòо.

- äèñïеðñнà фоðмà нà ëевоäоïà 125 mg вмеñòо ñòàнäàðòен меäèêàменò ïðè ежеäневнà ñуòðеøнà àêèнезèÿ.

- Гëуòàмàòнè àнòàгонèñòè ïðè äèñêèнезèè èëè àêèнеòèчнè êðèзè (èнòðàвенознè èнфузèè).

- Ïðè неäобðо ïовëèÿвàне нà äèñêèнезèèòе è äèñòонèèòе êъм òеðàïèÿòà може äà ñе äобàвè baclofen äо 60 mg äневно.

- MAO-B èнõèбèòоðè ñ огëеä ïовëèÿвàне нà äвèгàòеëнèòе фëуêòуàцèè è зà уäъëжàвàне нà “on” ïеðèоäà.

- ïðè ëèïñà нà äоñòàòъчен оòговоð êъм ëевоäоïà меäèêàменòè ñе ïðеïоðъчвà ïðèем нà гëàäно è êонñумàцèÿ нà беäнà нà ïðоòеèнè õðàнà.

5 . Ïðèëàгàнеòо нà àнòèõоëèнеðгèчнè меäèêàменòè не ñе ïðеïоðъчвà.

6. Ëеченèеòо нà äеïðеñèÿòà ïðоäъëжàвà, êàêòо è ïðез ðàннèÿò ñòàäèè нà зàбоëÿвàнеòо.

7. Ïðеïоðъчвà ñе äвèгàòеëен ðежèм ñ умеðенè нàòовàðвàнèÿ.

8. Duodopa èëè Apomorphine hydrochloride, êогàòо äвèгàòеëнèòе уñëожненèÿ не могàò äà бъäàò ïовëèÿнè ïо äðуг нàчèн.

Ëеченèе нà äèзàвòономèèòе

Ïðè õðонèчен зàïеê ñе ïðеïоðъчвà ïàцèенòà äà

ïовèøè фèзèчеñêàòà ñè àêòèвноñò, äà уïоòðебÿвà

ïовече òечноñòè (ïоне 8 чàøè воäà äневно) è äà

увеëèчè êоëèчеñòвоòо нà зеëенчуцèòе è обемà нà

ïðèемàнàòà õðàнà. Âеäнъж ñеäмèчно могàò äà ñе

èзïоëзвàò è ëàêñàòèвè.

Уðèнàðнèòе нàðуøенèÿ вñëеäñòвèе нà

õèïеðфунêцèÿ нà äеòðузоðà нà ïèêочнèÿ меõуð ñе

ïовëèÿвàò оò tolterodine 2 äо 4 mg äневно. Аêо ñе

äъëжàò нà ïовèøен òонуñ нà вънøнèÿ ñфèнêòеð ñе

ïðèëàгàò мèоðеëàêñàнòè (baclofen äо 60 mg èëè

tetrazepam äо 100 mg äневно). Íàмàëÿвà ñе ïðèемà нà

òечноñòè ñëеä вечеðÿ. Íеобõоäèмà е êонñуëòàцèÿ ñ

уðоëог зà èзÿñнÿвàне нà õàðàêòеðà нà уðèнàðнèòе

нàðуøенèÿ.

Сеêñуàëнèòе нàðуøенèÿ àêо ñе äъëжàò нà

äеïðеñèÿ ñе ïовëèÿвàò оò àнòèäеïðеñàнòè. Íе бèвà

äà ñе èзïоëзвàò òðèцèêëèчнè àнòèäеïðеñàнòè, SSRI

è MAO-A èнõèбèòоðè, êоèòо воäÿò äо èмïоòенò-

ноñò. Ïðè òðевожноñò äобъð ефеêò ñе ïоñòèгà ñ

àнêñèоëèòèцè. Ïовèøàвàнеòо нà äозèòе нà

àнòèïàðêèнñоновàòà òеðàïèÿ може äà ïоäобðè

ñеêñуàëнèòе нàðуøенèÿ.

Оðòоñòàòèчнàòà õèïоòонèÿ може äà ñе

ïоäобðè оò ïðèемàне нà ïо-ñоëенè õðàнè, ïо-чеñòо

ïðèемàне нà ïо-мàëêо êоëèчеñòво õðàнà è ïовäèгàне

0нà гоðнàòà чàñò нà ëегëоòо ñ 30-40 . Â ëегнàëо

ïоëоженèе ñе губè ïо-гоëÿмо êоëèчеñòво нàòðèй,

ïоðàäè нàмàëено оñвобожäàвàне нà ðенèн. Dompe-

ridone 10 mg òðèêðàòно äневно може äà ïðеäоòв-

ðàòè ïоÿвàòà нà оðòоñòàòèчнà õèïоòонèÿ è

ïоñòïðàнäèàëен ñèнäðом.

Íàðуøенèÿòà в òеðмоðегуëàцèÿòà ñе

ïовëèÿвàò оò ïовèøàвàне нà äозèòе нà ëевоäоïà èëè

äобàвÿне нà äоïàмèновè àгонèñòè, àêо òе ñе

ïðоÿвÿвàò ïðез "off" ïеðèоäà è оò нàмàëÿвàне нà

äозèòе нà àнòèïàðêèнñоновоòо ëеченèе, àêо

Page 28: НАЦИОНАЛЕН КОНСЕНСУС ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ПАРКИНСОНОВАТА БОЛЕСТ

27

ÄÂÈГАТЕËÍÈ ÍАРУШЕÍÈЯ / MOVEMENT DISORDERS Bulgaria 10/1/2013

нàðуøенèÿòà ñе ïðоÿвÿвàò ïðез "on" ïеðèоäà.

Сеòèвнèòе нàðуøенèÿ ñе ïовëèÿвàò оò

ïовèøàвàне нà äозèòе нà ëевоäоïà èëè äобàвÿне нà

äоïàмèновè àгонèñòè, àêо ñе ïðоÿвÿвàò ïðез "off"

ïеðèоäà.

Äèзфàгèÿòà ñе ïовëèÿвàò оò ïовèøàвàне нà

äозèòе нà àнòèïàðêèнñоновоòо ëеченèе.

Себоðеÿòà è бëефàðèòъò ñе ïовëèÿвàò оò

ëоêàëнà àïëèêàцèÿ нà ñòеðоèäнè êðемове.

Ëеченèе нà ïàäàнèÿòà

Ëеченèеòо зàвèñè оò êонêðеòнàòà ïðèчèнà зà

ïàäàнèÿòà. Íеобõоäèмо е äà оòñòðàнÿò вñèчêè

меäèêàменòè, êоèòо ïðеäèзвèêвàò õèïоòонèÿ èëè

зàñèëвàò ïоñòуðàëнàòà неñòàбèëноñò. Чеñòо

èзïоëзвàнеòо нà èнвàëèäнà êоëèчêà е еäèнñòвеноòо

ðеøенèе нà ïðобëемà.

Ëеченèе нà невðоïñèõèчнèòе уñëожненèÿ

Ïðè ïоÿвà нà õàëþцèнàцèè è äеëèð èëè

объðêàноñò нà ïъðво мÿñòо ñе èзêëþчвàò вñèчêè

мèоðеëàêñàнòè, òðèцèêëèчнè àнòèäеïðеñàнòè,

àнêñèоëèòèцè, ñеäàòèвнè è àнòèñïàзмоëèòèчнè

меäèêàменòè. Коðèгèðàò ñе ïðè нужäà äеõèäðàòà-

цèÿòà, еëеêòðоëèòнèÿ äèñбàëàнñ, меòàбоëèòнèòе

нàðуøенèÿ è ñе ëеêувà èнфеêцèÿòà, àêо èмà òàêàвà.

Аêо нÿмà ефеêò ñе ïðемèнàвà êъм èзêëþчвàне нà

àнòèïàðêèнñоновèòе меäèêàменòè, êàòо ñе

внèмàвà äà не ñе вëоøè äðàñòèчно ïàðêèнñоновàòà

ñèмïòомàòèêà. Ïðè вñèчêè ñëучàè ïàцèенòà òðÿбвà

äà оñòàне нà ñòàнäàðòнà ëевоäоïà, à ïðеïàðàòèòе

ñ êонòðоëèðàно оñвобожäàвàне äà ñе ñïðàò. Товà не

бèвà ïо нèêàêъв ïовоä äà ñòàвà внезàïно, èзêëþчвà-

неòо ñòàвà ïо гðуïè меäèêàменòè ïðез 3-4 äнè, êàòо

ïðè ëèïñà нà ефеêò ñе ïðемèнàвà êъм ñëеäвàщàòà

гðуïà. Âнезàïноòо èзêëþчвàне може äà äовеäе äо

мàëèгнен невðоëеïòèчен ñèнäðом. Â ñëучàй, че òезè

меðêè не ñà äоñòàòъчнè е необõоäèмо äà ñе зàïочне

àнòèïñèõоòèчнà òеðàïèÿ ñ clozapine 12,5 mg ïðеäè

ëÿгàне è äозàòà äà ñе увеëèчè ïоñòеïенно äо 25 - 75

mg, в зàвèñèмоñò оò ефеêòà. Меäèêàменòъò не

бëоêèðà äоïàмèновèòе ðецеïòоðè è не вëоøàвà

Ïàðêèнñоновàòà боëеñò. Âñÿêà ñеäмèцà òðÿбвà äà

ñе èзñëеäвà êðъвнàòà êàðòèнà, òъй êàòо

àгðàнуëоцèòозàòà е нàй-ñеðèозноòо уñëожненèе.

Ïðè èзðàзенè êогнèòèвнè нàðуøенèÿ è

äеменцèÿ ñе ðеäуцèðàò вñèчêè òðèцèêëèчнè

àнòèäеïðеñàнòè, àнêñèоëèòèцè, ñеäàòèвнè è

àнòèïàðêèнñоновè меäèêàменòè äо възможнèÿ

мèнèмум. Íеобõоäèмà е êонñуëòàцèÿ ñ невðо-

ïñèõоëог.

Äеïðеñèÿòà в нÿêоè ñëучàè ñе ïовëèÿвà оò

ïовèøàвàне нà äозèòе нà àнòèïàðêèнñоновàòà

òеðàïèÿ. Íеобõоäèмо е è ëеченèе ñ àнòèäеïðеñàнòè.

Тðевожноñòòà è ïàнèчеñêèòе àòàêè ñе

ïовëèÿвàò оò êðàòêо äейñòвàщè àнêñèоëèòèцè

(alprazolam 0,5 - 1,0 mg äневно) è òðèцèêëèчнè àнòè-

äеïðеñàнòè.

Ажèòèðàноñòòà ñе ïовëèÿвà чðез ðеäуцèðàне

нà àнòèïàðêèнñоновàòà òеðàïèÿ в ñъщèÿ ðеä, êàêòо

ïðè ïоÿвà нà õàëþцèнàцèè è ëеченèе ñ àнêñèоëèòèцè

(alprazolam 0,5 - 1,0 mg äневно).

Ëеченèе нà нàðуøенèÿòà нà ñънÿ

 ñëучàй, че èнñомнèÿòà е ïðеäèзвèêàнà оò

òðуäно обðъщàне в ëегëоòо, äобàвÿнеòо нà

ëевоäоïà ñ êонòðоëèðàно оñвобожäàвàне ïðеäè

ëÿгàне èëè вêëþчвàнеòо нà äоïàмèнов àгонèñò

ðеøàвàò ïðобëемà. Аêо ñе äъëжè нà àнòèïàðêèнñо-

новоòо ëеченèе òðÿбвà äà ñе нàмàëè äозàòà нà МАО-

 èнõèбèòоðèòе, гëуòàмàòнèòе àнòàгонèñòè,

äоïàмèновèòе àгонèñòè è нàêðàÿ нà ëевоäоïà. Аêо

нàðуøенèÿòà нà ñънÿ ñà ñвъðзàнè ñ äеïðеñèÿ ñе

ïðеïоðъчвà òðèцèêëèчен àнòèäеïðеñàнò (amitripty-

line 25-75 mg), à àêо ñà ñвъðзàнè ñ òðевожноñò ñе

вêëþчвà alprazolam 0,5 - 1,0 mg èëè clonazepam äо 2 mg

Page 29: НАЦИОНАЛЕН КОНСЕНСУС ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ПАРКИНСОНОВАТА БОЛЕСТ

28

ÄÂÈГАТЕËÍÈ ÍАРУШЕÍÈЯ / MOVEMENT DISORDERS Bulgaria 10/1/2013

ïðеäè ëÿгàне. Â оñòàнàëèòе ñëучàè ñе ïðеïоðъчвàò

êðàòêо äейñòвàщè õèïноòèцè (zolpidem 5-10 mg)

ïðеäè ëÿгàне.

Äневнàòà ñънëèвоñò àêо ñе äъëжè нà ëеченèе-

òо, ñе ïовëèÿвà, êàòо ïàцèенòъò ïðемèне оò

ïðеïàðàòè ñ êонòðоëèðàно оñвобожäàвàне нà

ëевоäоïà êъм ñòàнäàðòнè. Аêо ñе ïðèемàò

àнêñèоëèòèцè, òÿõнàòà äозà ïðез äенÿ òðÿбвà äà ñе

нàмàëè.

Íощнèòе êоøмàðè ñе ïовëèÿвàò оò нàмàëÿвà-

не нà вечеðнàòà äозà òðèцèêëèчен àнòèäеïðеñàнò,

äоïàмèновè àгонèñòè è ëевоäоïà. Ïðè неïовëèÿвàне

ñе äобàвÿ àнòèïñèõоòèê (clozapine 12,5-25 mg) ïðеäè

ëÿгàне.

REM ïовеäенчеñêоòо нàðуøенèе ñе ïовëèÿвà

оò clonazepam 0,25 äо 1 mg ïðеäè ëÿгàне. Ïðеуñòàно-

вÿвà ñе ëеченèеòо ñ òðèцèêëèчнè àнòèäеïðеñàнòè è

МАО-èнõèбèòоðè.

Сèнäðомъò нà неñïоêойнèòе êðàêà ñе ïовëèÿ-

вà оò ïовèøàвàне нà äозàòà è ïðевêëþчвàне êъм

ïðеïàðàòè нà ëевоäоïà ñ êонòðоëèðàно оñвобож-

äàвàне, êàêòо è оò äоïàмèновè àгонèñòè. Може äà

ñе äобàвè clonazepam 0,25 äо 1 g ïðеäè ëÿгàне.

Общоïðàêòèêувàщèÿò ëеêàð òðÿбвà äà ïðег-ëежäà ïàцèенòà 1 ïъò меñечно è ïðè вñÿêо вëоøà-вàне. Тðÿбвà äà ñе нàбëþäàвà зà:

• Ïоÿвà нà õàëþцèнàцèè è объðêàноñò• Âëоøàвàне нà ïàðêèнñоновàòà ñèмïòомàòèêà• Рÿзêо вëоøàвàне нà зàбоëÿвàнеòо ñ нàðуøенèÿ

нà гъëòàнеòо (àêèнеòèчнè êðèзè) • Сомàòèчноòо ñъñòоÿнèе нà ïàцèенòàÏðè ïоÿвà нà нÿêоè оò òезè ñèмïòомè

ïàцèенòъò ñе нàñочвà зà ñïеøнà êонñуëòàцèÿ ñ невðоëог. Ïо нèêàêъв ïовоä не бèвà äà ñе ïðеïоðъчвàò меäèêàменòознè ïàузè. Íе ñе äоïуñêà èзïèñвàне нà òеðàïèÿ без ëèчен ïðегëеä нà ïàцèенòà.

Ïàцèенòъò òðÿбвà äà бъäе ïðегëежäàн оò невðоëог нà вñеêè 3 меñецà è ïðè вñÿêо вëоøàвàне зà êоðеêцèÿ нà òеðàïèÿòà.

Íевðоëогъò òðÿбвà äà нàбëþäàвà зà вëоøàвàне нà äвèгàòеëнèòе фунêцèè è äà ïðèëàгà ñèмïòомà-òèчно ëеченèе нà ïàцèенòèòе.

• Ïàцèенòèòе ñе õоñïèòàëèзèðàò в невðоëо-гèчно оòäеëенèе оò невðоëог ïðè àêèнеòèчнà êðèзà, вëоøàвàне нà äвèгàòеëнèòе фëуêòуàцèè è äèñêèнезèè è ïðè нàëèчèе нà äðугè, зàñòðàøàвàщè ñèмïòомè.

• Ïðè ïоÿвà нà õàëþцèнàцèè è объðêàноñò ñе ïоñòъïвà êàêòо ïðè ðàннèÿò ñòàäèè нà зàбоëÿвà-неòо

• Ïðè вëоøàвàне нà ñèмïòомèòе ñе ïовèøàвà внèмàòеëно äозàòà

• Ïðè àêèнеòèчнà êðèзà ñе ïðèëàгà ñïеøно ëеченèе.

Page 30: НАЦИОНАЛЕН КОНСЕНСУС ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ПАРКИНСОНОВАТА БОЛЕСТ

29

ÄÂÈГАТЕËÍÈ ÍАРУШЕÍÈЯ / MOVEMENT DISORDERS Bulgaria 10/1/2013

Меäèêàменòè зà ëеченèе нà Ïàðêèнñоновà боëеñò

Оïàêовêètabl. mg

Entacapone

Генеðèчно нàèменовàнèе

Levodopa/benzerazide

Сòàнäàðòнà фоðмà

С êонòðоëèðàно äейñòвèе

Äèñïеðñнà фоðмà

Levodopa/carbidopa

Сòàнäàðòнà фоðмà

С êонòðоëèðàно äейñòвèе

Геë ñуñïензèÿ зàäуоäенàëно ïðèëоженèе

Pramipexol

Сòàнäàðòнà фоðмà

С уäъëжено äейñòвèе

Ropinirolе

Сòàнäàðòнà фоðмà

С уäъëжено äейñòвèе

Cabergoline

Rotigotine

Apomorphine hydrochloride hemihydrate

Levodopa/carbidopa/entacapone

Selegiline

Rasagiline

Amantadine hydrochloride

Amantadine sulfat

Biperiden

125, 250

caps. 125

125

250

250

êàñеòà 100 ml(2000 mg Levodopa)

0,25 è 1

0,52; 2,1; 3,15

0,25; 0,5; 1; 2

4

1; 2

Тðàнñäеðмàëен ïëàñòèð 2-8 mg/ 24 ч.

amp. 10 mg/ml

200

100/25/200, 150/37,5/200 200/50/200

5

1

caps. 100

Èнф. 200 mg/500 ml

100 mg

tabl. 2 mg

Сðеäнà äозàmg

750

750

2000 mg

1,5

9

2 - 5

8 mg/ 24 ч.

600

10

1

200

400

300

6

Мàêñèмàëнà äозàmg

1500

1500

4,5

24

5

16 mg/24 ч.

100 mg

800

10

1

300

600

400

16

Trihexyphenidyl tabl. 2 mg 6 15

Page 31: НАЦИОНАЛЕН КОНСЕНСУС ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ПАРКИНСОНОВАТА БОЛЕСТ

30

ÄÂÈГАТЕËÍÈ ÍАРУШЕÍÈЯ / MOVEMENT DISORDERS Bulgaria 10/1/2013

Меäèêàменòè зà ñèмïòомàòèчно ëеченèе нà Ïàðêèнñоновàòà боëеñò

Оïàêовêètabl. mg

Генеðèчнонàèменовàнèе

Сðеäнàäозà mg

Мàêñèмàëнàäозà mg

2. Ïовèøен òонуñнà вънøнèÿñфèнêòеð

1. Õèïеðфунêцèÿäеòðузоðàнà ïèêочнèÿ меõуð

Уðèнàðнèнàðуøенèÿ

Сèмïòом

Tolterodine

Baclofen

Tetrazepam

Zolpidem

Zopiclone

Clonazepam

Amitriptyline

Clozapine

Clonazepam

Alprazolam

Amitriptyline

Moclobemide

Venlafaxine

Mirtazapine

1 è 2

10

50

10

7,5

0,25; 1; 2

25

25; 100

0,25; 1; 2

0,25; 0,5; 1

25

150

75 è 150

30 è 45

2

30

50

5

7,5

1

12,5

12,5

25

0,25

0,5

25

300

150

30

4

60

100

10

7,5

2

25

25

75

1

1

75

600

300

60

Èнñомнèÿ

Íощнè êоøмàðè

Õàëþцèнàцèè

Сèнäðомнà неñïоêойнèòеêðàêà

Тðевожноñò

Äеïðеñèÿ

Page 32: НАЦИОНАЛЕН КОНСЕНСУС ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ПАРКИНСОНОВАТА БОЛЕСТ

31

ÄÂÈГАТЕËÍÈ ÍАРУШЕÍÈЯ / MOVEMENT DISORDERS Bulgaria 10/1/2013

Уñëожненèÿ ïðè êъñнàòà Ïàðêèнñоновà боëеñò

ÄÈÇАÂТОÍОМÈÈ ÄÂÈГАТЕËÍÈÍАРУШЕÍÈЯ

ÍАРУШЕÍÈЯÍА СЪÍЯ

ÏАÄАÍÈЯ

Çàïеê ÄÂÈГАТЕËÍÈÔËУКТУАÖÈÈ

ÄÈСКÈÍЕÇÈÈÈ ÄÈСТОÍÈÈ

Когнèòèвнèнàðуøенèÿ

Èнñомнèÿ Ïоñòуðàëнèнàðуøенèÿ

Уðèнàðнèнàðуøенèÿ

Ïèêовàäèñêèнезèÿ

ÕàëþцèнàцèèÄеëèð

Ôеноменнà зàмðъзвàне

Ëèïñàнà оòговоð

Äневнàñънëèвоñò

Сеêñуàëнèнàðуøенèÿ

Ïовеäенчеñêèнàðуøенèÿ

Коøмàðнèñънèщà

Оðòоñòàòèчнàõèïоòонèÿ

Субоïòèмàëеноòговоð

Äвуфàзнàäèñêèнезèè

Оðòоñòàòèчнàõèïоòонèÿ

ÄеïðеñèÿТðевожновñò

Ïàнèчеñêоðàзòðойñòвo

REMïовеäенчеñêè

нàðуøенèÿ

Äðугè ïðèчèнè

Ôеноменнà èзчеðïвàне

Суòðеøнàäèñòонèÿ

Íàðуøенàòеðмоðегуëàцèÿ

Íеïðеäвèäèмè"on" è "off"феноменè Сèнäðом

нà неñïоêойнèòеêðàêà

Ôеноменнà зàмðъзвàне

Сеòèвнèнàðуøенèÿ

Боëêà

Äèзфàгèÿ

СебоðеÿБëефàðèò

Аêèнеòèчнèêðèзè

Äèñòонèÿв "off" ïеðèоäà

ÍЕÂРОÏСÈÕÈЧÍÈУСËОЖÍЕÍÈЯ

Page 33: НАЦИОНАЛЕН КОНСЕНСУС ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ПАРКИНСОНОВАТА БОЛЕСТ

ÄÂÈГАТЕËÍÈ ÍАРУШЕÍÈЯ / MOVEMENT DISORDERS Bulgaria

32

10/1/2013

МАО-Âèнõèбèòоðè

Äоïàмèновèàгонèñòè

Ëевоäоïà Анòèäеïðеñàнòè

Аëгоðèòъм зà ëеченèе нà ðàннàòà Ïàðêèнñоновà боëеñò

Аëгоðèòъм зà ëеченèе нà êъñнàòà Ïàðêèнñоновà боëеñò

Äèñïеðñнàëевоäоïà

Äуоäенàëнàфоðмà

Ëевоäоïà Äоïàмèновèàгонèñòè

apomorphinehydrochloride

МАО-Âèнõèбèòоðè

Ëевоäоïàñ СОМТ

èнõèбèòоð

Амàнòàäèнè