cvupdate.co.krcvupdate.co.kr/pdf/4_1.pdf · Created Date: 3/31/2006 2:24:30 PM

CardiovascularUpdate

Vol. 4, No.1(통권 제9호), 2002 ISSN 1229-5272

심장과혈관

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주제: 심근및심낭질환

2 Cardiovascular Update

편집자문위원 (가나다순)

배종화

경희 학교 의과 학

서정돈

성균관 학교 의과 학

최병일

아주 학교 의과 학

최윤식

서울 학교 의과 학

홍순조

가톨릭 학교 의과 학

편집위원장

정남식

연세 학교 의과 학

편집위원 (가나다순)

고재기

전북 학교 의과 학

김재형

가톨릭 학교 의과 학

노 무

고려 학교 의과 학

박승정

울산 학교 의과 학

손 원

서울 학교 의과 학

유규형

한림 학교 의과 학

이재우

고신 학교 의과 학

전재은

경북 학교 의과 학

조정관

전남 학교 의과 학

금번 심장과 혈관의 주제는 심근 및 심낭질환

입니다. 환자의 발생 빈도는 그리 높다고 할

수 없으나, 간혹 급성으로 진행되어 빠른 진단

과 처치를 하여야 위급한 생명을 구할 수 있

는 경우도 있습니다. 이들 질환의 진단은 심초

음파검사가 보편화 되면서 매우 용이하게 되

었으며, 심초음파검사는 이들 질환의 치료 그

리고 경과를 관찰하는데 매우 필수적인 검사가 되었습니다. 지난 10여년

간 치료면에서도 매우 괄목할 만한 발전을 이루었습니다. 심근질환의 치

료에서 흔히 사용되는 ACE inhibitor, beta-blocker에 한 확립된 지견, 수

술적인 치료방법과 중재적 시술법 등을 이용한 치료적인 접근도 최근 10

여년간에 발전된 부분이라고 말 드릴 수 있습니다.

특히 심근질환 중에 확장형 심근증과 비후형 심근증은 우리나라에서 볼

수 있는 표적인 심근질환입니다. 최근 이 두 질환에 한 연구도 많은

발전을 이루어 독자들에게 정리된 내용을 전달하고자 합니다. 간혹 우리

가 오인하거나 지나칠 수 있는 심근염에 한 내용도 수록하 으며, 심낭

삼출, 심낭압전 그리고 압축성 심낭질환에 한 내용도 수록하 습니다.

심장과 혈관의 발전을 위하여 독자 여러분의 성원과 의견개진을 부탁 드

리는 바입니다.

편집위원장 정 남 식

� Copyright 2002 Cardiovascular Update Editorial Board.All rights reserved. No part of this publication may be reproduced, stored in a retrieval system or transmitted in any form or by anymeans, electronic, mechanical, photocopying, recording or otherwise without permission in written form from the copyright holder. This publication is published by Medical observer, under continuing medical educational grant from Pfizer Pharmaceuticals Korea Ltd.

“심장과 혈관”은 금번호까지 한국화이자제약의 후원으로 발행됩니다.

다음호부터는 한국아스트라제네카제약의 후원으로 발행됩니다.

Cardiovascular Update 3

Introductory

심근질환의 분류와 접근방법 / 유규형 (한림의 순환기내과) .......................................4

Topics

1. 비후성 심근증 / 김재중 (울산의 심장내과) .......................................................12

2. 확장성 심근증 / 노 무 (고려의 순환기내과) ....................................................21

3. 원인이 있는 심근증(당뇨병성, 알코올성, 허혈성 등) / 오병희 (서울의 순환기내과) ...30

4. 심근염 / 전은석 (성균관의 순환기내과)...........................................................37

5. 심낭 질환 / 박종춘 (전남의 순환기내과)..........................................................44

Clinical Focus

1. 심방세동의 치료에 관한 AFFIRM Study에 한 임상적 고찰 /

조정휘 (경희의 순환기내과)..........................................................................52

2. Valsartan Heart Failure Trial(Val-HeFT) / 조명찬 (충북의 순환기내과) ............55

“심장과 혈관”은 새로운 임상적 지식, 증례를 통한 해설, 새로운 치료지침, 그리고 독자들이 원하는 분야의

임상적 주제를 다루어 개원의사나 전공의의 교육에 도움을 주고자 발간되는 의학정보지입니다.

“심장과 혈관”은 매호 주요 심혈관질환을 주제로 그에 따른 세부 토픽을 국내 전문의가 직접 집필하고

10명의 심장 전문의로 구성된 편집위원회의 감수를 거쳐 발행됩니다. 따라서“심장과 혈관”은 최신 심혈관 질환에 한

지식의 정기적 전달로 지속적 의학교육(Continuing Medical Education)과 정보 교류에 이바지하여 심혈관질환의

진료와 처치에 향상을 기하고자 합니다.

“심장과 혈관”은 무료로 배포되고 있습니다. 본지와 관련하여 기타 문의사항이나 건의사항이 있으시면 발행사인

메디칼 업저버로 연락을 주시기 바랍니다.

전화 : 02-522-7142 팩스 : 02-522-5907 e-mail:[email protected] http://www.atmedica.co.kr

CC OO NN TT EE NN TT SSC O N T E N T SVol. 4, No.1(통권 제9호), 2002 ISSN 1229-5272

I n t r o d u c t o r y


심근증은 고혈압이나 선천적 심

장질환, 판막질환, 죽상경화성

관상동맥질환, 동맥염증질환 또

는 심낭질환과 같은 질환에 따른

진행성 합병증으로서 심근이 손

상된 경우가 아니고, 심근에 직

접 손상을 주는 질환으로 정의하

고 있다.

1. 심근증의 진단 및 분류

심근증은 고혈압이나 선천적 심장질환, 판막질

환, 죽상경화성 관상동맥질환, 동맥염증질환

또는 심낭질환과 같은 질환에 따른 진행성 합

병증으로서 심근이 손상된 경우가 아니고, 심

근에 직접 손상을 주는 질환으로 정의하고 있

다. 1980년 세계보건기구가 제시한 심근증의

분류는 표 1에 보인 바와 같이 원인 질환에 따

라 1차성(혹은 특발성) 또는 2차성 심근증으로

나누었으며 명확하지 않은 원인에 의해 심근이

침범된 경우를 1차성 심근증으로 분류하고 원

인이 알려져 있거나 타기관 질환이 심근을 침

범한 경우를 2차성 심근증으로 정의하고 있다.

그러나 실제 임상에서는 원인질환을 감별하기

가 어려운 경우가 많아 심장의 형태학적 특성

및 임상적인 기준에 의하여 표 2, 3과 같이 크

게 분류한다.

임상적으로 각 심근증을 진단하는 데에는 심초

음파 소견과 심전도가 도움이 된다. 확장성 심

근증은 좌심실 단독 혹은 우심실과 함께 심실

의 확장소견을 보이고 좌심실 벽의 국소운동이

전반적으로 저하되어 있는 것이 특징이다. 수

유 규 형한림의 순환기내과

심근질환의 분류와 접근방법

PRIMARY MYOCARDIAL INVOLVEMENT

Idiopathic (D,R,H)

Familial (D,R,H)

Eosinophilic endomyocardial disease (R)

Endomyocardial fibrosis (R)

SECONDARY MYOCARDIAL INVOLVEMENT

Infective (D) Connective tissue disorders (D)

Viral myocarditis Systemic lupus erythematosus

Bacterial myocarditis Polyarteritis nodosa

Fungal myocarditis Rheumatoid arthritis

Protozoal myocarditis Progressive systemic sclerosis

Metazoal myocarditis Dermatomyositis

Spirochetal Infiltrations and granulomas (R,D)

Rickettsial Amyloidosis

Metabolic (D) Sarcoidosis

Familial storage disease (D,R) Malignancy

Glycogen storage disease Neuromuscular (D)

Mucopolysaccharidoses Muscular dystrophy

Hemochromatosis Myotonic dystrophy

Fabry’s disease Friedreich’s ataxia (H,D)

Deficiency (D) Sensitivity and toxic reactions (D)

Electrolytes Alcohol

Nutritional Radiation

Drugs

Peripartum heart disease (D)

Note: the principal clinical manifestation(s) of each etiologic grouping is denoted by D (dilated),

R(restrictive) or H(hypertrophic) cardiomyopathy

표 1. Etiologic Classification of Cardiomyopathies (1980 WHO/ ISFC 분류)

축기 심근부전으로 울혈성 심부전을 동반하는

경우가 흔하다. 비후성 심근증은 고혈압이나

동맥 협착증이 없이 좌심실이 비 되어 있는

것이 특징이다. 특히 심실중격이 비 칭적으로

심하게 비 되어 수축기에 역동적으로 승모판

막이 좌심실 유출로를 폐쇄하여 동맥판막의

역동적 협착을 유발하는 것이 전형적인 형태이

다. 하지만 이런 전형적인 형태는 약 1/4 정도

에서 나타나며 부분은 비폐쇄성 비후성 심근

증의 형태로서 역동적 동맥 판막 협착증 없

이 심실중격의 비 칭적인 비 를 보이거나 심

첨부에서만 심하게 비 된 경우이다. 비후성

심근증은 수축기 좌심실기능은 정상을 유지하

며 주로 확장기 심부전을 유발한다. 제한성 심

근증은 좌심실이 심하게 경직되어 좌심실 충만

에 장애를 일으키게 된다. 주로 심근의 비정상

적인 조직이나 물질의 침윤으로 장애를 유발하

게 되므로 심초음파 소견상 좌심실이 비 되어

있으나 심전도상 QRS의 크기가 오히려 감소된

경우에 의심해 볼 수 있다. 제한성 심근증은 특

히 교액성 심낭염과의 감별이 중요하다. 교액

성 심낭염은 수술적 처치가 가능하나 제한성

심근증은 혈색소증(hemochromatosis) 이외

에는 뚜렷한 치료방법이 없기 때문이다. 부정

맥 유발성 우심실 심근증은 우심실의 측부와

첨부의 심근이 섬유성 지방조직(fibroadipose

tissue)으로 치환되는 진행성 질환이다. 유전

적인 질환이고 젊은 연령에서 부정맥 유발로

급사할 수 있다. 심초음파소견에서 우심실의

국소운동장애로 의심할 수 있으나 확진은 MRI

로 우심실의 심근구성 변화를 확인한다.


확장성 심근증은 좌심실 단독 혹

은 우심실과 함께 심실의 확장소

견을 보이고 좌심실 벽의 국소운

동이 전반적으로 저하되어 있는

것이 특징이다. 비후성 심근증은

고혈압이나 동맥 협착증이 없

이 좌심실이 비 되어 있는 것이

특징이다. 제한성 심근증은 좌심

실이 심하게 경직되어 좌심실 충

만에 장애를 일으키게 된다.Dilated Restrictive Hypertrophic

Chest Moderate to marked cardiac Mild cardiac Mild to moderate cardiac

roentgenogram silhouette enlargement silhouette enlargement silhouetee enlargement

Pulmonary venous hypertension

Electrocardiogram ST-segment and T-wave Low voltage, ST-segment and T-wave

` abnormalities conduction defects abnormalities.

Left ventricular hypertrophy.

Abnormal Q waves

Echocardiogram Left ventricular dilatation and Increased left ventricular Asymmetric septal

dysfunction wall thickness hypertrophy(ASH)

Normal or mildly reduced Systolic anterior motion(SAM)

systolic function of the mitral valve

Radionuclide Left ventricular dilatation and Normal of mildly reduced Vigorous systolic

studies dysfunction(RVG) systolic function(RVG) function(RVG)

Perfusion defect(201T1)

Cardiac Left ventricular dilatation and Normal or mildly reduced Vigorous systolic function

catheterization dysfunction systolic function Dynamic left ventricular

Elevated left-and often right- Elevated left-and right- outflow obstruction

sided filling pressures sided filling pressures Elevated left-and right-sided

Diminished cardiac out-put filling pressures

표 3. Laboratory Evaluation of the Cardiomyopathies

1. Dilated: Left and/or right ventricular enlargement, impaired systolic function, congestive heart failure,

arrhythmias, emboli

2. Restrictive: Endomyocardial scarring or myocardial infiltration resulting in restriction to left and/or right

ventricular filling

3. Hypertrophic: Disproportionate left ventricular hypertrophy, typically involving septum more than free wall,

with or without an intraventricular systolic pressure gradient; usually of a nondilated left ventricular cavity

표 2. Clinical Classification of Cardiomyopathies



과거 심근증이라고 표현한 것은

원인질환을 모르기에 특발성

(idiopathic)이라고 하 지만,

최근에는 원인질환을 알고 있으

면서도 그 로 심근증으로 표현

하고 있다.

2. 심근증 분류의 변화

1995년 세계보건기구의 새로운 분류는 이전의

원인질환이나 병인론적 기준보다 병태생리학적

인 소견에 근거하여 심근증을 분리하 다. 기

존의 확장성, 제한성, 비 성 심근증에 부정맥

유발성 우심실 심근증과 기타 분류 불가능한

심근증(예로 fibroelastosis, noncompacted

myocardiam)과 기존에 알려진 심장질환이나

전신질환에 병발한 심근의 질환을 특정형태의

심근증(specific cardiomyopathy)이라 하 다

(표 4). 예로 판막질환으로 심실이 확장되고 심

근수축기능이 저하된 경우에는 판막질환에 의

한 심근부전(좌심실 수축기부전) 등으로 표현

했던 것을 판막성 심근증으로 정의하 고, 관

상동맥질환으로 심근경색과 좌심실재형성과정

으로 심실이 확장되고 좌심실기능이 저하된 경

우를 허혈성심근증으로 정의하고 있다.

과거 심근증이라고 표현한 것은 원인질환을 모

르기에 특발성(idiopathic)이라고 하 지만,

최근에는 원인질환을 알고 있으면서도 그 로

심근증으로 표현하고 있다. β-myosin의 중쇄

(heavy chain)의 돌연변이로 유발된 비 칭성

심실중격 비 형태인 비후성 심근증은 그 자체

가 명확한 임상적 진단명을 사용하고 있다. 그

러므로 이제는 심근증이라고 전부 특발성인 것

이 아니다. 현재는 확장성과 비후성 심근증의

분자생물학적 원인규명이 상당 부분 이루어졌

DISORDER DESCRIPTION

Dilated cardiomyopathy Dilatation and impaired contration of the left or both ventricles. Caused by

familial/genetic, viral and/or immune, alcoholic/toxic, or unknown factors, or is

associated with recognized cardiovascular disease.

Hypertrophic cardiomyopathy Left and/or right ventricular hypertrophy, often asymmetrical, which usually

involves the interventricular septum, Mutations in sarcoplasmic proteins cause the

disease in many patients.

Restrictive cardiomyopathy Restricted filling and reduced diastolic size of either or both ventricles with normal

of near normal systolic function. Is idiopathic of associated with other disease

(e.g., amyloidosis, endomyocardial disease).

Arrhythmogenic right ventricular Progressive fibrofatty replacement of the right, and to some degree left, ventricular

cardiomyopathy myocardium. Familial disease is common.

Unclassified cardiomyopathy Diseases that do not fit readily into any category. Examples include systolic

dysfunction with minimal dilatation, mitochondrial disease, and fibroelastosis.

Specific Cardiomyopathies

Ischemic cardiomyopathy Presents as dilated cardiomyopathy with depressed ventricular function not

explained by the extent of coronary artery obstructions or ischemic damage.

Valvular cardiomyopathy Presents as ventricular dysfunction that is out of proportion to the abnormal loading

conditions produced by the valvular stenosis and/or regurgitation.

Hypertensive cardiomyopathy Presents with left ventricular hypertrophy with features of cardiac failure due to

systolic or diastolic dysfunction.

Inflammatory cardiomyopathy Cardiac dysfunction as consequence of myocarditis.

Metabolic cardiomyopathy Includes a wide variety of causes, including endocrine abnormalities, glycogen

storage disease, deficiencies(such as hypokalemia), and nutritional disorders.

General systemic disease Includes connective tissue disorders and infiltrative diseases such as sarcoidosis

and leukemia.

Muscular dystrophies Includes Duchenne, Becker-type, and myotonic dystrophies.

Neuromuscular disorders Includes Friedreich ataxia, Noonan syndrome, and lentiginosis

Sensitivity and toxic reactions Includes reactions to alcohol, catecholamines, anthracyclines, irradiation,and others.

Peripartal cardiomyopathy First becomes manifest in the peropartum period, but it is likely a heterogeneous

group.

Derived from Richardson P, McKenna W, Bristow m, et al: Report of the 1995 World Health

Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of

Cardiomyopathies. Circulation 93:841, 1996. copyright 1996, American Heart Association.

표 4. CLASSIFICATION OF THE CARDIOMYOPATHIES (1995 WHO분류)

다. 비후성에서는 50% 이상, 확장성은 약 20-

25% 정도가 유전적 소인을 가지고 있는 것으

로 밝혀지고 있다.

과거 심근증의 분류에서 새로운 분류를 수용하

는 데에는 아직 혼돈이 있다. 즉 특정질환에 의

해 유발된 심근증은 심근증의 본래의 정의에는

맞지 않는 이름이기 때문이다. 그러나 이런 분

류를 이용하여 질병을 조기에 진단하고 원인질

환의 적극적인 치료로 가역적 심근기능부전으

로 회복해 보고자 하는 노력을 엿볼 수 있다.

판막성 심근증은 적절한 수술적 처치가 필요하

고, 허혈성 심근증은 기절심근이나 동면심근을

찾아 생존심근정도에 따라 재관류요법을 시행

하여 저하된 심근을 회복시키는 노력이 필요하

다. 또한 특정질환에 유발된 심근증은 부분

처음에는 확장성 심근증으로 분류할 수 있으므

로 이에 한 감별진단이 중요하다.

3. 심근증의 접근 방법

심근증은 우선 형태학적 그리고 기능적인 기준

을 적용하여 크게 확장성, 비후성, 제한성 심근

증과 특이하게 우심근을 침범한 경우로 나눌

수 있다.

비후성 심근증은 심전도나 심초음파로 용이하

게 진단할 수 있다. 가족력 청취가 중요하고,

심전도상 T파의 전위와 좌심실비 전위가 흉

부부위에서 관찰되면 의심해 볼 수 있다.

심초음파도에서 고혈압이나 판막성 동맥 판

막 협착이 없이 좌심실 비 , 특히 심실 중격이

심하게 비 되어 있고 역동적으로 승모판막이

좌심실 유출로를 폐쇄하는 경우 및 심 첨부 비

만 있는 경우에 진단할 수 있다. 제한성 심근

증은 교액성 심낭염과의 감별이 중요하며 좌심

실 내강이 작고 심실이 비 되어 있으나 심전

도상 전위가 상 적으로 낮은 경우 의심해 볼

수 있다. 부정맥 유발성 우심실 심근증은 젊은

연령에서 악성 부정맥을 경험한 경우 심초음파

나 MRI로 우심실이 섬유성 지방조직으로 치환

된 경우 진단할 수 있다.

한편, 임상적으로 경험하는 부분의 심부전

질환은 확장성 심근증의 형태로 관찰된다.

예를 들어 판막질환이 매우 진행하여 심장의

각 방실이 전부 확장되고 좌심실의 수축이 저

하된 판막성 심근증의 경우 특발성 확장성 심

근증과 감별이 쉽지 않다. 그러므로 원인질환

이 처음에 뚜렷하지 않지만 좌심실이 확장되고

수축력이 저하된 환자에게 잠정적으로 확장성

심근증으로 진단을 내리고, 특정 질환이 밝혀

진 후 비로서 특정질환에 의해 유발된 심근증

으로 진단하거나 원인질환이 있는 2차성 심근

증으로 진단할 수 있다. 이 과정은 매우 중요한

작업이라고 할 수 있다. 결국 이러한 과정이 가

역적인 심부전의 원인을 찾는 과정이 될 수 있

기 때문이다. 이는 순환기 의사에게는 매우 매

력적인 일이고 원인을 교정함으로써 심근부전

을 회복할 수 있어 환자에게 많은 도움을 줄 수

있다.

일반적으로 확장성 심근증은 예후가 매우 불량

하지만 일부 확장성 심근증은 치료 후 거의 정

상으로 심근부전이 회복될 수 있다. 흔히 경험

하는 것들이 허혈성 심근증, 알코올성, 분만후

심근증, 빈맥유발성 심근증 및 고혈압성 심근

증과 일부 약제 및 독성에 의한 심근증, 염증성

심근증 등이 있다. 그러므로 원인질환과 교정

가능한 요소를 찾고자 하는 노력이 매우 중요

하여 가역성 심근부전을 반드시 회복시켜 주어

야 한다. 또한 뚜렷한 원인질환이 없는 특발성

확장성 심근증에서도 심근 기능을 회복하는 예

가 있다. 이는 베타차단제의 사용으로 더 자주


심근증은 우선 형태학적 그리고

기능적인 기준을 적용하여 크게

확장성, 비후성, 제한성 심근증

과 특이하게 우심근을 침범한 경

우로 나눌 수 있다.



확장성 심근증 환자에 한 접근

에서 협심증의 증상이나 angina

equivalent로 의심할 만한 증

상이 있는가 확인해야 하며, 최

근의 바이러스 감염과 같은 감기

증상 유무를 확인한다. 또한 진

찰당시 높은 혈압과 고혈압의 과

거력도 중요한 단서가 된다.

경험하게 되었다. 심근기능의 회복 가능성을

예측하는 것은 특정 원인 질환을 밝히거나 그

렇지 않은 경우 모두에서 중요한 관심의 상

이지만 아직까지는 검증된 예측지표가 제시되

고 있지 않다.

이번 장에서는 가역성(reversibility)을 갖는

확장성 심근증 환자에서 심근부전의 원인질환

을 찾을 수 있는 임상적인 특성들을 검토해 보

고, 확장성 심근증 환자에서 심근기능 회복의

예측인자 등을 소개하고자 한다(임상에서 흔히

보는 원인이 있는 심근증에 한 자세한 내용

은 다른 저자의 소개가 있음).

11)) 비비침침습습적적 방방법법

(1) 병력 청취 및 검사실 소견

확장성 심근증 환자에 한 접근은 교정 가능

한 원인질환이 있는가를 밝히는데 주로 관심을

기울여야 한다. 환자의 병력(질환의 발병시기,

경과, 중등도 등)과 치료에 한 반응 및 경과

가 원인질환을 밝히는데 도움이 된다. 표 1과

표 4에 나타난 각 질환을 먼저 의심해 보는 것

이 중요하다. 협심증의 증상이나 angina

equivalent로 의심할 만한 증상이 있는가 확인

해야 하며, 최근의 바이러스 감염과 같은 감기

증상 유무를 확인한다. 또한 진찰당시 높은 혈

압과 고혈압의 과거력도 중요한 단서가 된다.

안저검사에서 고혈압변화가 동반되었다며 고혈

압성 심근증진단에 도움이 될 것이다. 알코올

섭취량이나 마약의 사용여부, 양상태, 여행

경력, 동물에 노출여부, 임신력, 낮 시간의 졸

리움 등을 확인한다. 최근에 복용한 약물을 확

인하여 심근기능을 저하 시키는 약제나

allergen 등이 포함되어 있는가 확인 한다.

신체검사상 판막질환이나 선천성 질환이 의심

되는 경우 이에 한 과거력을 확인한다.

검사실에서 행하는 검사에서도 역시 각각의 원

인 질환들을 의심하면서 공복시 혈당치, 갑상

선 기능검사, 혈중 크레아티닌, 지질농도, 칼슘

과 인의 농도, 혈중 철과 transferrin 포화도,

적혈구 침강 속도 등을 확인토록 한다. 그밖에

병력 청취를 통해 의심되는 경우에는 항핵항체

와 전신성 낭창에 한 혈청학적 지표들,

thiamine, selenium, carnitine 농도, 항미오

신 항체, 갈색세포종에 한 검사, 바이러스 감

염에 한 혈청학적 검사 등을 시행한다.

가족력 청취에서 심부전, 급사, 심방세동, 뇌졸

중 및 청력 소실 등을 확인하여 가족력이 있는

확장형 심근증을 확인한다.

(2) 심전도

확장성 심근증으로 진단된 모든 환자에서 심전

도상 심근허혈이나 심근경색의 소견이 있거나

동반된 전도장애가 있는지 확인한다. 확장성

심근증 환자들에서 1도 방실차단이나 좌각차

단, 비특이적 심근내 전도지연(nonspecific

intraventricular conduction delay) 등이 흔

히 동반된다. 확장성 심근증 환자의 3분의 1 정

도에서 심방세동이 관찰되며 지속적인 빈맥(심

방세동, 상심실성빈맥 등)이 있는 경우는 빈맥

자체가 확장성 심근증의 원인(빈맥유발성 심근

증)인지 확장성 심근증에 따른 이차적인 현상

인지 구분하기 어렵다. 그러나 처음 심박동수

가 120회/분 이상인 경우 빈맥 유발성 심근증

을 의심해 볼 수 있다.

허혈성 심근증은 심전도상 Q파가 보이는 경우

가 80% 이상이고 확장성 심근증 환자에서는

10% 내외로 보고된 바가 있으므로 심전도상

Q파의 유무로 심근증의 원인질환을 감별하는

데 유용한 지표가 될 수 있다.

(3) 심초음파

이면성 심초음파는 확장성 심근증을 가장 손쉽

게 진단할 수 있는 진단적 도구이다. 전형적인

특발성 확장성 심근증은 양 심실의 확장과 함

께 심한 좌심실 수축기능의 감소를 보인다. 심

실의 국소 운동장애는 허혈성 심근증을 의심할

수 있는 근거가 될 수 있다. 그러나 좌심실이

확장되고 수축력이 저하된 부분의 경우 중격

(septum)이나 전벽(anterior wall)의 운동이

저하된 경우가 많아 허혈성 심근증으로 잘못

판단할 가능성이 있으므로 이 때 심전도의 Q파

의 유무를 확인하는 것이 도움이 된다. 좌심실

의 하벽이나 후벽부위는 비교적 국소 운동이 잘

유지되고 있다. 종종 심실내에 혈전을 관찰할

수 있고 이는 심첨부에서 보다 흔히 관찰된다.

심초음파를 이용하면 선천성 심장질환이나 판

막질환에 의한 좌심실부전을 비교적 용이하게

감별할 수 있을 것이다. 고혈압성 심근증의 경

우는 동심성(concentric) 심근비 에서 편심성

(eccentric) 심근비 로 진행한 경우 특발성 확

장성 심근증과 감별이 어려울 수 있으나 좌심

실의 두께가 두텁게 유지되는 경우 진단에 도

움이 된다. 또한 동맥판막 협착증이 동반하

여 편심성 심실비 로 좌심실이 확장되고 심근

수축력이 저하되었다면 질병이 상당히 진행할

것을 알 수 있다.

(4) 운동부하검사

운동부하 검사는 이전에 진단되지 않았던 허혈

성 심장질환을 진단하는 데에 도움이 된다.

최 운동시 최 산소소모량은 운동능력의 객

관적 지표를 제공하고 예후를 예측하는데 도움

을 주는 지표이다.

(5) 핵의학검사

죽상 동맥경화의 위험인자를 갖고 있으면서 허

혈성 심근증이 의심되는 경우에는 기절 혹은

동면 심근을 찾는 노력이 중요하다. 재관류후

생존심근정도에 따라 심근기능의 회복을 기

해 볼 수 있기 때문이다. 이 경우 이용되는 검

사가 심근 관류 스캔(exercise 혹은 pharma-

cologic stress Thallium201 혹은 technetium

99m Sestamibi Scan)으로 가역적인 심근허

혈 유무 및 정도로 생존심근 정도를 진단할 수

있다.

22)) 침침습습적적 검검사사

(1) 관상동맥조 술

Felker 등의 연구에서 특발성 확장성 심근증으

로 진단된 673명의 환자 가운데 11%가 허혈

성 심장질환의 병력이 전혀 없이 심한 관상동

맥 질환을 가지고 있었다. Bortman 등의 보고

에 의하면 심장 이식을 기중인 112명의 환자

에서 진단명이 특발성 확장성 심근증이었던 예

가 38명이었고, 이 가운데 9명(24%)에서 심

한 관상동맥 질환이 발견되었으며, 알코올성

심근증으로 진단되었던 4명 가운데 3명에서 관

상동맥 질환이 발견되었다. 좌심실 기능부전이

동반된 관상동맥 질환 환자에서 관상동맥 조

술을 시행하는 것이 적절한 치료방침인 것과

마찬가지로 이전에 진단되지는 않았으나 허혈

성 심장질환이 의심되는 확장성 심근증 환자

특히 최근에 발생한 심근증의 경우 관동맥 조

술이 도움이 된다. 당뇨병이나 만성 신부전

이 있는 확장성 심근증 환자에서 관상동맥질환

이 없는 경우 당뇨병성 심근증이나 요독증성

심근증으로 진단할 수 있겠다.

(2) 심근생검

심부전의 원인을 감별하기 위한 심근생검의 유

용성은 아직까지 확립되어 있지 않으며 통상적

으로 심근생검을 시행하는 것은 권장되지 않는

다. 현재까지 면역억제 요법의 효과가 그다지

입증되지 못한 실정인 만큼 자가면역질환에 의


심부전의 원인을 감별하기 위한

심근생검의 유용성은 아직까지

확립되어 있지 않으며 통상적으

로 심근생검을 시행하는 것은 권

장되지 않는다. 현재까지 면역억

제 요법의 효과가 그다지 입증되

지 못한 실정인 만큼 자가면역질

환에 의한 심근염이나 바이러스

감염에 의해 유발된 심근염이라

하더라도 심근 생검의 적응증이

되는가에 해서는 이론의 여지

가 있다.



임상의사는 현재 환자에서 관찰

된 확장성 심근증이 가역성 심근

부전일 수 있다는 생각으로 적극

적으로 원인질환과 교정가능한

요소를 찾는 노력을 해야 한다.

한 심근염이나 바이러스 감염에 의해 유발된

심근염이라 하더라도 심근 생검의 적응증이 되

는가에 해서는 이론의 여지가 있다.

현재 심근생검의 적응증은 독성약물 혹은 과민

성 반응에 의한 심근증, 혈색소증(hemochro-

matosis)이나 유전분증, 유육종증등 심근을 침

범하는 전신질환에 국한된다.

33)) 좌좌심심실실 기기능능 회회복복의의 예예측측인인자자

(1) 심초음파상의 지표들

Pinamonti 등은 110명의 확장성 심근증 환자

를 상으로 확장성 심근증의 진단시와 치료

후 3개월에 승모판 혈류를 추적 관찰하 다.

이 연구에서 치료 후 3개월에도 지속적인 제한

성 생리(persistent restrictive physiology)의

양상을 보이는 군의 생존율이나 심장이식을 시

행하는 빈도가 진단시 보 던 제한성 생리의

양상이 사라지거나 처음부터 보이지 않았던 환

자군에 비해 더 불량한 것으로 나타났다. 또한

승 모 판 혈 류 의 E wave의 감 속 시 간

(deceleration time)이 사망률을 예측할 수 있

는 중요한 인자 다. 진단된 지 12개월 이내의

확장성 심근증 환자 25명을 관찰한 연구에서는

심근기능이 회복된 군에서 용적을 보정한 좌심

실의 질량(left ventricular mass)이 더 작았

다. 이 외에도 좌심실벽 두께의 변화 등이 심근

기능의 회복을 예측할 수 있는 지표로 제시되

고 있다. 잔존하는 좌심실 질량이 많을수록

wall stress를 적게 받아 좌심실의 수축여력이

있게 되어 기능회복에 도움이 될 수 있다고 했

다.

(2) 도부타민 부하 심초음파상의 소견

카테콜라민에 한 심근수축력의 반응이 확장

성 심근증 환자에서 향후 심근의 기능이 회복

될 것인가에 한 예측의 지표로 삼을 수 있다

는 견해들이 있으며 Naqvi 등은 최근에 진단

받은 22명의 좌심실 구혈율 40% 이하의 확장

성 심근증 환자를 상으로 시행한 연구에서

다음과 같은 결과를 보고하 다. 검사 시행 6

개월 후에 좌심실 구혈율이 40% 이상으로 호

전된 환자들은 도부타민 부하시 좌심실 구혈율

이 14% 증가하 던 반면에 좌심실 구혈율이

40% 이하에 머물 던 환자들은 도부타민 부하

시 좌심실 구혈율이 6% 증가하는 데에 그쳤

다. 또한 도부타민 부하로 좌심실 길이와 직경

의 비(sphericity index)가 감소(less

spherical shape)하는 것과 좌심실 구혈율 증

가는 유의한 상관관계를 보 다.

4. 결론

임상의사는 현재 환자에서 관찰된 확장성 심근

증이 가역성 심근부전일 수 있다는 생각으로

적극적으로 원인질환과 교정가능한 요소를 찾

는 노력을 해야 한다. 또한 울혈성 심부전에서

생존율과 유병율을 현저히 감소시킨 안지오텐

신 전환효소억제제를 확장성 심근증 환자에게

투여하고, 사용이 부적합한 경우를 제외하고는

reverse remodeling이 가능하고 생존율을 개

선시킨 베타 차단제를 함께 투여해야 한다.

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S E C T I O N T O P I C 1


비후성 심근증이란 고혈압이나

동맥판막협착증과 같은 뚜렷

한 원인 없이 좌심실의 내경은

증가하지 않으면서 좌심실 비후

가 특징인 질환이다.

비후성 심근증이란 고혈압이나 동맥판

막협착증과 같은 뚜렷한 원인 없이 좌

심실의 내경은 증가하지 않으면서 좌심실 비후

가 특징인 질환이다. 일반적으로 인구의

0.2%(1/500)에서 나타난다.

1. 유전적 원인

절반에서는 가족력이 있으며 상염색체 우성으

로 유전이 된다. 현재까지 100개 이상의 유전

자 변이가 알려져 있다. 이들중 40%는

chromosome 14의 cardiac β-myosin heavy

chain의 변이이고, 20%는 chromosome II의

myosin-binding protein C의 변이이며, 15%

는 chromosome 1의 cardiac troponin T의

변이이다. 5% 정도에선 α-tropomyosin의 변

이이다.

유전적 환자의 제1 가계(first relatives)의

1/3에서 심초음파상 비후성 심근증이 발견된

다. 가족력이 없는 경우는 자연적인 변이에 의

하여 나타난다.

2. 분류 및 혈역학적 특징

비후성 심근증은 심초음파 소견 및 좌심실 유

출로(outflow-tract)의 폐쇄 유무에 따라 표1

과 같이 나눈다.

비후의 위치에 따른 분류 중 심첨 비후는 서양

에서는 드물지만 한국, 일본 사람에게서 많은

형태로 20% 정도를 차지한다.

비후성 심근증에서의 좌심실 유출로 폐쇄는

동맥판막협착증과는 달리 폐쇄정도가 고정되어

있지 않고 비후된 심실중격과 승모판막의 전방

이동이 서로 관계하는 동적 폐쇄이다. 이러한

유출로 폐쇄는 비후성 심근증의 25% 정도에서

만 나타난다. 폐쇄를 증가시키는 중요한 3가지

기전은 1) 좌심실 수축력 증가, 2) 좌심실 전부

하의 감소(용적감소), 3) 후부하의 감소이다.

이들을 유발시키는 행위나(Valsalva 조작, 심

실기외 수축, 운동 등) 약제들(이뇨제,

nitroglycerin, 혈관확장제 등)은 좌심실 유출

로의 폐쇄를 증가시킨다.

3. 임상소견

비후성 심근증의 임상경과는 매우 다양하다.

많은 경우에는 증상이 없거나 아주 경도의 증

상이 있는 경우가 많고, 특히 이런 경우는 특징

적인 비후성 심근증을 갖고 있는 환자의 가족

들인 경우가 있다. 그러나 비후성 심근증의 처

음 증상이 급사로 나타날 수도 있다. 젊은 연령

층에서 운동 후 급사하는 경우 비후성 심근증

이 주요 원인이다. 증상으로는 호흡곤란이 흔

김 재 중울산의 심장내과

비후성 심근증

비후 부위 LVOT 폐쇄

1. 비 칭형

비 칭형 중격 비후 폐쇄성

심실중간 비후 비폐쇄성

심첨 비후

2. 확산성 비후비폐쇄형

표 1. 비후성 심근증의 형태

한데, 이 증상은 좌심실 유출로 폐쇄보다는 심

근 비후로 인하여 이완기 장애가 나타나서 좌

심실 이완기말 압력이 증가함으로써 나타난다.

이외에 흉통, 실신, 현기증 등이 나타난다. 좌

심실 유출로 폐쇄가 있는 경우의 심잡음은 귀

에 거슬리는 다이아몬드형의 수축기 잡음이다.

이 잡음은 제1심음이 들린 후에 나타나는 소위

수축기 중간 잡음이며 심첨부와 좌흉골연에서

잘 들린다. 때로는 승모판폐쇄부전증이 동반되

어 이로 인한 심잡음이 들릴 수 있다.

비후성 심근증의 5-10%에서는 확장성 심근증

으로 진행되어 수축기 심부전증이 나타나는데,

수축기 심부전증이 오게 되면 통상적인 심부전

증 치료를 하게 된다. 감염성 심내막염이 10%

미만에서 나타날 수 있으므로 이에 한 예방

조치가 필요하다.

4. 예후

비후성 심근증은 급사의 위험도가 상당히 높은

것으로 알려져 있으나, 이런 가능성이 높은 환

자를 밝혀 내는 것은 매우 어려운 일이다. 급사

의 기전으로 가장 중요한 것이 심실빈맥이며,

이는 비후된 심근 부위에 연관된 원발성 현상

이거나 심근허혈, 심실이완부전, 유출로 폐쇄,

저혈압이나 상심실성부정맥에 이차적으로 나타

날 수 있으며, 심근허혈과 심실 이완 및 수축부

전에 따른 심박출량의 감소와 관상동맥 관류의

감소가 악순환을 이루어 유발될 수 있고, 동결

절 기능부전이나 방실차단 같은 서맥으로도 드

물게 급사할 수 있다.

급사의 위험인자로 알려진 인자로는 다음과 같

은 것이 있다. 이전에 심실세동으로 심정지되

었으나 소생된 경우, 지속성 심실빈맥(VT)이

있었던 경우, 급사의 가족력(가계에 젊은 나이

에 급사한 경우가 2명 이상)이 있는 젊은 환자

의 경우, 고위험 돌연변이(troponin T)이 있는

경우이며, 또 최근의 보고에 의하면 심근비후

가 심할 수록(30mm 이상 시 위험도가 18배

이상임) 위험성이 커진다. 비지속성 VT는 임상

적 의의에 하여 논란이 많으나 하루에 5번

이상 있거나 10beat 이상 지속되는 경우 예방

적인 치료를 할 수 있다. 반 로 급사의 위험이

낮은 환자는 증상이 없거나 경한 경우, 그리고

비후성 심근증으로 인한 급사의 가족력,

Holter 검사상 비지속성 VT, 심한 유출로 폐

쇄, 심근의 비후가 20mm 이상, 좌심방확장,

그리고 운동시 비정상적인 혈압반응 등이 모두

없는 경우이다. 그리고 이러한 경우에는 약물

치료가 필요없다.

실신이 비후성 심근증 환자의 예후에 미치는 효

과는 아직 밝혀져 있지 않다. 한 번 정도의 실신

은 적지 않은 환자에게 나타나며, 급사 환자에

서 바로 직전에 실신이 없었던 경우도 있다. 따

라서 실신을 한 번 경험한 경우는 비관혈적 검

사 즉, 홀터검사, event detector 또는 운동시

혈압반응을 평가하는 것으로 충분하지만, 실신

이 반복되는 경우는 실신을 유발하는 다양한 원

인에 따른 개별화된 치료를 요한다. 심한 비후

가 있는 경우는 이전에 언급된 급사의 위험인자

가 동반된 경우 예방적 치료를 시행할 수 있다.

급사의 위험은 유전적 결함에 따라 다른데, 돌

연변이에 따라 예후가 다름을 보고한 연구도

있다. Cardiac troponin T에 돌연변이가 있는

경우는 전체의 10- 20%를 차지하고 심근 비후

는 상 적으로 심하지 않으나 예후는 좋지 않

은 것으로 알려져 있다. 유전적 진단이 가능해

짐에 따라 유전적 결함은 있으나 임상 양상은

발현되지 않은 전임상 증례가 있을 수 있으나

이의 임상적 의의는 아직 알 수 없다. 급사 예

방 치료에는 amiodarone과 이식형 전기제세

동기가 있다.


비후성 심근증은 급사의 위험성

이 상당히 높은데, 급사의 기전

으로 가장 중요한 것이 심실빈맥

이며, 동결절 기능부전이나 방실

차단 같은 서맥으로도 드물게 급

사할 수 있다.



증상이 있는 경우 심근확장기를

길게 하고 심근허혈을 감소시킬

수 있는 약물요법을 시행하는데,

운동시 호흡곤란이나 유출로 폐

쇄가 있는 경우 베타차단제를,

흉통이 주증상이거나 유츌로 폐

쇄가 없는 경우 칼슘길항제를 선

호한다.

5. 비후성 심근증의 치료

�급사에서 소생되거나, 호흡곤란, 흉통, 실신

등의 증상이 없는 경우 : 증상이 없는 환자에서

는 특별한 치료가 필요 없다.

�상기 증상이 있는 경우 : 증상이 있는 경우에

는 심근확장기를 길게 하고 심근허혈을 감소시

킬 수 있는 약물치료를 시행하게 된다. 그러나

약물치료에 반응이 없고 좌심실 유출로에 안정

시 압력차이가 존재하는 경우에는 유출 경사를

감소시킬 수 있는 치료로서 수술적으로 좌심실

유출로를 확장시키거나 비수술적으로 압력차이

를 줄여주는 심장박동기 치료 및 알코올을 이

용한 비후심근제거술 등을 시행할 수 있다.

11)) 약약물물치치료료

약물요법에는 베타차단제가 있는데, 이는 심박

수를 감소시켜서 심근확장기를 연장시키고 심

실충만을 증가시켜며 운동시와 같이 교감신경

긴장도가 증가되어 있을 때 심근 산소요구량과

유출로 경사를 효과적으로 감소 시킬 수 있다.

칼슘길항제로 verapamil도 심실충만을 향상시

키며 심근허혈을 감소시킨다. Nifedipine이나

diltiazem은 이들 약물의 혈관확장 효과로 인

해 유출로 폐쇄가 있는 환자에서는 주의해서

사용해야 한다. 항부정맥제인 disopyramide는

심근수축력을 감소시켜서 유출 경사를 감소시

키고 증상을 호전시키나, 이러한 혈역학적 그

리고 임상적인 효과는 시간이 경과하면 감소한

다고 알려져 있다. 또한 방실결절 전도시간을

감소시켜서 심방세동시에 심박동수를 증가시킬

수 있기 때문에 베타차단제를 추가 사용하는

것이 권유된다. 어떤 약물이 더 효과적이냐에

해 명확히 밝혀진 바는 없으나 어떤 저자들

은 운동시 호흡곤란이나 유출로 폐쇄가 있는

경우 베타차단제를 선호하고, 흉통이 주증상이

거나 유출로 폐쇄가 없는 경우에는 칼슘길항제

를 권한다. 두 약물은 동시에 사용하는 것이 단

독 약물요법보다 더 효과적이라는 보고는 아직

없다. 유출로 폐쇄가 심하거나 폐정맥압이 증

가된 환자에서는 verapamil은 혈관확장 효과

가 있으므로 매우 주의해서 사용해야 하고, 심

부전의 증상이 이런 약물에도 반응하지 않은

경우 이뇨제를 사용할 수 있다.

무증상 비후성 심근증 환자에서의 치료는 정립

된 것이 없다. 베타차단제나 verapamil이 급사

를 예방한다는 임상연구 결과는 없고 질환의

경과를 연장시키고 예후를 호전시키기 위해 사

용하는 것도 논란이 많다. 하지만 증상이 없더

라도 성인에서 심한 비후, 즉 심근벽의 두께가

35mm 이상인 경우와 소아나 청소년에서 매우

심한 유출로 폐쇄가 있는 경우에는 약물치료가

혈역학적 부담을 호전시키고 임상경과를 호전

시킬 목표로 사용할 수 있다.

심방세동이 비후성 심근증에서 흔히 동반되는

부정맥이고, 혈전증, 심부전과 급사의 위험을 증

가시킬 수 있다. 발작성 심방세동의 경우 심실충

만기를 감소시키고 심박축량을 감소시킬 수 있

고 심방세동 예방을 위해 amiodarone을 사용할

수 있다. 심박동수가 증가된 경우 베타차단제나

verapamil을 사용할 수 있다. 심방세동이 반복

되거나 만성 심방세동인 경우 혈전증을 예방하

기 위해서 항응고요법을 시행해야 한다.

확장성 심근증이 진행되는 경우에는 심부전 치

료의 주된 약물인 ACE 억제제, 이뇨제와 디곡

신을 사용하고 이에 효과가 없는 경우 심장이

식을 고려할 수 있다.

22)) 수수술술적적 치치료료

((SSuurrggiiccaall mmyymmeeccttoommyy//mmyyoottoommyy))

유출로 폐쇄 감소와 증상 감소를 위해 수술 치

료를 고려할 수 있다. 이는 매우 심한 유출로

폐쇄, 즉 50mmHg 이상의 압력차가 있고 심한

심부전 증상이 있는 환자에 선택적으로 시행될

수 있다. 수술의 방법은 기저 중격의 심근 일부

를 제거하는 것(근절개술-근부분절제술)이 주

된 수술법이다. 승모판 탈출증 같은 승모판 자

체의 질환으로 심한 승모판폐쇄부전이 있거나

유두근이 전승모판 소엽에 비정상적으로 삽입

되어 있거나 심중격비후가 심하지 않아서 수술

후 중격결손의 발생 위험이 높거나 부적절한

혈역학적 효과가 기 되는 경우 승모판 치환술

을 동시에 시행할 수 있다. 승모판 소엽이 신장

된 경우는 승모판 성형술을 시행해 볼 수 있다.

수술을 시행하면 90% 이상의 환자에서 기저

유출 경사를 감소시키고 70%의 환자에서 증상

호전을 기 할 수 있으며, 수술 사망률은 적게

는 2%, 많게는 10% 이상으로 보고된다. 수술

이 생존율 향상에 미치는 향은 밝혀진 바 없

다. 또한 수술적 근부분절제술은 경험이 매우

필요한 수술이며 수술 사망률이 5-10%에 이르

는 수술이다.

33)) 비비수수술술적적 치치료료

((NNoonnooppeerraattiivvee ttrreeaattmmeenntt aass

AAlltteerrnnaattiivveess ttoo ssuurrggiiccaall mmyyeeccttoommyy))

수술적 근부분절제술은 수술 사망률이 5-10%

에 이르며 경험이 매우 필요한 수술이다. 따라

서 약물치료에도 계속 증상이 있는 환자로 좌

심실 유출로(LVOT) 폐쇄가 30mmHg 이상인

경우 수술적인 방법을 체하기 위하여 다음의

방법들이 고안 되었다.

(1) Dual chamber 심장박동기

수술적 근부분절제술 후 LVOT 폐쇄가 많이

없어졌던 예와 남아있던 예를 비교시 ECG상

좌각차단 양식이 많이 보인다는 것에서 착안된

것이 심장박동기 치료이다. 우심실의 심첨에서

심실 조율을 시도시 심전도상에는 LBBB 형태

로 나타나는데, 이는 정상적인 심실의 활성화

시와는 다른 서열을 갖기 때문이다. 즉 좌심실

의 유출로 해당하는 중격부위가 정상 심실 활

성화시는 초기에 활성화 되나, 우심실의 심첨

에서 조율시는 늦게 활성화 되게 된다. 이러한

서열의 차이가 비후성 심근증 환자에서

LVOT 폐쇄 정도를 줄여주게 된다. 현재까지

dual chamber 조율(DDD 조율)에 한 여러

연구 결과가 발표되었다. 이들 중 표적인 2

가지 연구에 하여 소개하기도 하겠다. 1994

년 Circulation에 미국 보건연구원(NIH)에 있

는 Faranazapir 등은 약물치료에도 증상이 계

속되는 84명의 비후성 심근증 환자에서 DDD

조율 치료의 결과를 보고 하 다. 평균 2.3년

(최 3.5년)을 추적관찰하 다. 84명의 환자

중 DDD 심장박동기 치료시 48(65%)명에서

는 증상이 완전히 없어졌고, 20(27%)명에서

는 현저히 감소되어 92%에서 효과가 있었다.

50명의 환자에서는 평균 3개월과 16개월 뒤에

심도자술을 실시하여 LVOT 폐쇄의 호전여부

를 측정하 는데, DDD 심장박동기 시술전

LVOT 폐쇄가 100±47mmHg 으나, 3개월

후에는 41±36mmHg로 감소하 고, 16개월

뒤에는 29±34mmHg로 감소하 다. 또 48명

에서 심초음파 검사시 11명(23%)에선 심실중

격의 두께가 4-17mm정도 줄어들었다. 이 논

문에서 Fananazapir 등은 약물치료에 반응하

지 않는 비후성 심근증 환자에서 DDD 심장박

동기 치료는 90%의 환자에서 증상의 현저한

개선이 있으며, LVOT 폐쇄를 뚜렷이 감소시

킬 수 있는 치료라고 결론을 지었다.

그러나 1997년 Journal of American

College of Cardiology에서 Mayo Clinic의

Nishimura 등은 비후성 심근증환자에서

DDD 심장박동기 치료가 정말로 도움이 되는


매우 심한 유출로 폐쇄와 심부전

증상이 있는 경우 유출로 폐쇄

감소와 증상 감소를 위해 수술치

료를 고려하는데, 기저 중격의 심

근 일부를 제거하는 근절개술-근

부분절제술이 주된 수술법이다.



약물치료에 반응하지 않는 환자

에서 DDD 심장박동기 치료는

90%의 환자에서 증상의 현저한

개선 및 LVOT 폐쇄를 뚜렷이

감소시킬수 있다는 연구결과가

보고되어 있으며, 반면 DDD 조

율 치 료 후 증 상 의 개 선 은

placebo 효과가 관여하고 또

반복되는 운동시험에 한 훈련

효과가 관여할 것이라는 주장도

있다.

지를 알기 위하여 prospective controlled

crossover study를 시행하 다. Nishimura

등은 DDD 심장박동기의 효과를 비교하기 위

한 조군으로 심장박동기를 시술받지 않은 환

자들을 선택하는 것은 잘못된 선택이므로

DDD 심장박동기 시술 후 조율 방식을 AAI

backup 방식을 조정해 준 자가조절을 조군

으로 하 다. 이는 심장박동기를 시술했다는

것만으로도 환자들은 증상의 개선을 느낄 수

있기 때문이다. 19명의 환자에서 baseline

period를 거쳐 DDD 심장박동기를 시술한 후

무작위로 DDD 조율 방식-AAI backup 방식

과 AAI backup 방식-DDD 조율 방식의 두 그

룹으로 나누어서 각 시기에서의 운동능력, 증

상개선 정도와 LVOT 폐쇄를 측정하 다.

LVOT 폐쇄는 DDD 조율 방식시 확실히 감소

하나 AAI backup에선 감소가 없었다. 그러나

놀랍게도 삶의 질 점수와 운동지속시간은 두

조율 방식간에 차이 없이 다 개선되었고, 객관

적인 증상의 개선도 DDD 조율 방식시 63%에

서, AAI backup 조율시 42%에서 나타나 양

군에서 차이가 없었다. 결론적으로 Nishimura

등은 DDD 조율 치료후 증상의 개선은

placebo 효과가 관여하고 또 반복되는 운동시

험에 한 훈련 효과가 관여할 것으로 보았다.

DDD 조율 치료는 아직까지 효과나 장기간의

생존율 개선 등에 한 규모의 전향적인 연구

가 없는 상태이고, 또 DDD 심장박동기 시술후

혈역학적으로 가장 효과있는 방실간격을 정하기

가 쉽지 않은 문제점들이 있다.

(2) 비수술적 중격절제

1995년 국의 Sigwart등은 약물치료에도 계

속 증상이 있는 비후성 심근증 환자 3명에서

100% 에탄올을 이용하여 비후된 심실중격에

분포하는 중격분지를 폐쇄시킴으로써 LVOT

obstruction이 현격히 감소되고 증상이 호전되

었음을 Lancet에 보고하 다. Sigwart 등은

비후된 심실중격을 지지하는 중격분지 풍선도

자를 사용하여 일시적으로 폐쇄시 비후된 심실

중격이 허혈로 인하여 수축이 없어지면서

LVOT 폐쇄가 감소한다는데 착안하여 이전부

터 심근의 괴사를 만들기 위하여 사용되어 왔

던 100% 에탄올을 중격분지에 주입하여 화학

적 절제를 만드는 방법을 고안하 다.

현재까지의 보고를 보면 중격 절제를 하게 되

면 LVOT의 압력차가 80% 이상의 환자에서

절반이하로 감소하며 1년 이상 추적 관찰시

LVOT의 압력차는 절반정도에서는 지속적으로

감소하고 증상의 지속적인 호전이 관찰되었다.

합병증으로는 His-Purkinje system의 손상으

로 인한 완전방실 차단이 올 수 있고 보고자에

따라서는 10-20%에서는 구인공 심장박동기

가 필요하 다. 심실 중격의 손상으로 인한 심

실부정맥은 추적 관찰시 문제가 되지는 않았다.

약물치료에 반응이 적은 비후성 심근증환자에

서 알코올을 이용한 관상동맥 경유 중격절제는

적어도 80% 이상에서 좌심실유출로(LVOT)

의 압력차를 확실히 줄여주는 새로운 방법이

다. 이제 1년 정도의 경과관찰결과가 보고되고

있는 새로운 방법이나 현재까지의 보고로 보면

결과는 매우 만족할 만하다. 물론 보고자에 따

라서는 10-20%에서 구 인공심장 박동기를

시술받게 되나 사실 이들 환자들에서 관상동맥

경유 알코올 중격 절제를 시행하지 않았다면

비수술적 처치는 DDD 조율치료 밖에는 없었

을 것이다. 아직까지 장기간 추적 관찰시 효과

나 부작용에 한 보고가 없고 또 다른 치료방

법인 DDD 조율치료와 수술적 근부분 절제술

의 전향적인 비교연구가 없는 실정이나 관상동

맥경유 중격절제는 앞으로 새로운 치료법으로

자리를 잡아갈 것으로 기 되고 있다.

44)) 치치료료 방방침침

비후성 심근증 환자의 치료는 증상의 유무와

급사의 위험도에 따라 개개인의 맞는 치료를

선택하는 것이 중요하다(그림 1).

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약물치료에 반응이 적은 비후성

심근증 환자에서 알코올을 이용

한 관상동맥경유 중격 절제는 적

어도 80% 이상에서 좌심실 유

출로의 압력차를 확실히 줄여주

는 새로운 방법이다.

그림 1. The principal clinical presentations of hypertrophic cardiomyopathy and correspondingtreatment strategies. (Modified from Spirito P, Seidman C, McKenna W, et al: The managementof hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med 336;775. 1997.



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증증 례례 11

25세 남자가 노작성 호흡곤란을 주소로 입원하 다. 환자는 수 년 전부터 증상을 느꼈으며, 최근 6

개월 전부터는 NYHA functional class III 정도의 호흡곤란을 느꼈다.

환자는 3년 전 호흡곤란으로 검사 시 비후성 심근증을 발견하 고 현재까지 atenolol 50mg/day,

verapamil 180mg/day로 복용중이다. 환자는 수 차례의 실신이 있었고, 특히 운동 시에 잘 나타

났다.

입원 당시 혈압은 100/80mmHg, 맥박수 분당 55회 다. 입원 후 시행한 Holter monitoring에서

는 7 beats의 nonsustained ventricular tachycardia가 2 회 발견 되었다. 가족력상 급사의 병력

은 없었다. 심초음파상 심실 중격의 두께는 확장기 시에 32mm 고, 좌심실 유출로의 압력차는 최

110mmHg 다. 운동 검사 시 최 운동 시 혈압이 40mmHg 정도 감소하면서 환자는 현기증

을 호소하 다.

입원 후 시행한 심도자 검사소견이다(그림 1-1).

문제 1. 이 환자에서 나쁜 예후를 시사하는 것(들)은 ?

① NYHA III의 노작성 호흡곤란

② Nonsustained ventricular tachycardia on Holter monitoring

③ 심실중격 두께가 32mm

그림 1-1. Simultaneous pressure tracing at ascending aorta and leftventricular apex during catheterization

④ 최 운동 시 혈압의 감소

⑤ 반복되는 실신

⑥ 좌심실 유출로 압력차가 100mmHg

답답)) ③, ④, ⑤

비후성 심근증에서 나쁜 예후를 시사하는 소견들은 다음과 같다.

1) 가족력에 급사의 가족력이 있는 젊은 환자

2) 심정지 후에 소생된 병력

3) Sustained ventricular tachycardia

4) 심실 중격의 비후가 30mmHg 이상

5) 운동 중 비정상적인 혈압 반응

6) High risk mutation(troponin-T mutation 등)

문제 2. 이 환자에서 앞으로 치료로 옳다고 생각되는 것은 ?

가. DDD pacemaker를 고려한다.

나. Surgical mymectomy를 고려한다.

다. Nonsurgical septal ablation을 고려한다.

라. Verapamil 용량을 증가시킨다.

① 가, 나, 다 ② 가, 다 ③나, 라 ④ 라 ⑤ 가,나,다,라

환자는 충분한 약물치료에도 증상이 조절되지 않으므로 비약물치료의 적응증이 된다.

이 환자는 본원에서 alcohol을 이용한 septal ablation을 받았고, 현재 합병증 없이 NYHA

functional II로 지내고 있다. 약물은 atenolol만을 사용하고 있다. 시술 후 심도자 소견은 그림 1-

2와 같다.


그림 1-2. Pressure tracing after transcoronary septal ablation. Pressuregradient at rest decreased to less than 10mmHg and during PVC to 40mmHg.



42세 남자가 1년전부터 나타난 운동 시 흉통을 주소로 내원하 다. 환자는 고혈압의 병력은 없었

고, 내원 시 혈압은 120/80mmHg 고, 신체검사상 특이 소견은 없었다. 외래에서 시행한 심전도

(그림 2-1)와 심초음파 (그림 2-2) 소견이다.

문제 1. 이 환자에서 가장 올바른 진단은 ?

답답)) Apical hypertrophic cardiomyopathy

Apical HCMP는 동양에서 많은 type으로 일본에서는 전체 HCMP의 20% 이상을 차지하고

있다. 심전도상 전흉부전극(precordial lead)에서 deep(giant) T-wave 역위가 특징적인 소견이

며, 심초음파상 apex의 심근비후로 인하여 확장기시 스페이드 모양을 나타내는 것이 특징적인 소

견이다. 다른 형태의 HCMP와는 달리 좋은 예후를 보이며 따라서 특별한 치료는 필요없다. 단 심

근비후로 인하여 운동시 흉통등의 증상이 나타나면 칼슘차단제, 베타차단제 등을 사용할 수 있다

증증 례례 22

그림 2-1. 내원 당시 심전도 소견

그림 2-2. 내원 당시 심초음파 소견: A. Systole B. Diastole

확장성 심근증은 심실의 확장과 수축기능

의 저하가 특징이며, 주로 심부전의 증

상을 나타내는 심근질환이다. 1980년 이전에

는 심부전이 있는 환자들을 주로 보아왔기 때

문에 이 질환을 울혈성 심근증이라 하 고, 또

한 심부전으로 사망하는 예가 많아 예후가 다

나쁜 것으로 여겼었다. 그러나 이면성 심초음

파도가 보편화된 1980년 에 와서 심실의 확

장은 있으나 증상이 없는 예도 적지 않아 울혈

성 심근증 신 확장성 심근증으로 부르게 되었

고, 예후도 다 나쁘지 않다는 것이 밝혀졌다.

우리나라에서 이 질환의 유병율이나 발생빈도

는 정확히 알 수 없어 유병율과 연관된 중요성

은 말하기 어렵다. 최근 일본의 일차성 확장성

심근증의 유병율은 인구 10만명당 14.0명, 10

만명당 1년간 발병율이 3.58명, 미국은 10만

명당 발병율 5~8명이며 이차성까지 포함하면

유병율은 더 높다. 심부전 환자의 상당수가 확

장성 심근증이고 심장이식의 주된 상이 이

질환인 점을 보면 확장성 심근증이 임상적으로

매우 관심을 가져야 할 질환임을 알 수 있다.

1. 원인

확장성 심근증은 원인불명의 일차성 심근증과

특정한 원인에 의한 이차성 심근증으로 나눈

다. 이차성 심근증은 원인을 제거하면 어느 정

도 진행이 억제되고 회복도 가능하다는 점에서

구별되어야겠지만, 심근증은 일차성, 이차성

여부에 관계없이 심근손상의 정도가 모든 증상

과 임상경과를 결정짓는 요소이기 때문에 이

같은 원인적 분류는 임상적 측면에서 보면 별

의미가 없다.

일차성 확장성 심근증의 원인은 불명확하지만

이 질환의 발병에 관여하고 있다고 거론되는

가설 또는 원인으로 여겨지는 증거들이 나타나

고 있다. 즉, 유전요인, 감염, 면역체계의 이상,

면역반응 등이 심근손상 요인으로 작용하여 최

종적으로 심근증을 일으키는데 기여한다고 보

고 있다(그림 1).

11)) 유유전전적적 요요인인:: 일부 심근증에서 가족성 발

병, 유전적 소인(체성 우성 유전, 유전자의 발

견 등)에 의한 심근의 기능이상과 심장의 확장,

그리고 임상증상의 발현은 이 질환이 유전적

요인에 의한 것임을 제시하는 근거가 된다. 그

러나 유전적 요인에 노출된 같은 세 일지라도

심근손상을 악화시킬 수 있는 다른 이차적 요

인에 노출되는 정도에 차이가 있기 때문에 증

상의 발현 정도는 다르게 나타날 수 있다.

22)) 심심근근염염:: 바이러스성 심근염중 전격적인 것

은 심한 심부전을 일으켜 생명을 위태롭게 한

다. 이 같은 심근염에서 때로는 심근기능이 회

복되지 않고 확장성 심근증처럼 남아 있어 심

근염이 심근증의 원인이란 증거가 된다. 그러

나 모든 심근염이 이처럼 전격적인 것은 아니

다. 불현성 또는 경미한 확장성 심근증의 임상

상을 나타내는 예에서는 심근조직검사 소견,

바이러스 항체의 발견(viral specific RNA


확장성 심근증은 심실의 확장과

수축기능의 저하가 특징이고 주

로 심부전의 증상을 나타내는 심

근질환으로, 심실의 확장은 있으

나 증상이 없는 예도 적지 않으

며 예후도 다 나쁘지 않다는 것

이 밝혀졌다.

노 무고려의 순환기내과

확장성 심근증



확장성 심근증의 원인으로는 유

전적 요인, 심근염, 면역체계의

이상에 따른 자가변역, 항염증성

cytokines, 교감신경계 이상

및 기타 재관류 손상이나 세포조

사등이 알려져 있다.

sequences, 바이러스 입자) 등이 바이러스가

심근증의 원인일 가능성을 제시하는 소견이다.

그러나 심근증 환자에서 보는 이 같은 심근내

바이러스 입자도 심근증 발병 후에 생긴 것일

수도 있어 이 같은 경우 바이러스성 심근염이

심근증의 원인이 아닐 수도 있다. 그러나 최근

PCR로 virus(coxsackie virus 등 주로

adenovirus, CMV 등)의 감염 상태는 심근염

환자에서 38%, 심근증 환자에서 20%가 발견

되어 virus 감염이 심근증의 원인중의 하나임

이 밝혀지고 있다.

33)) 자자가가면면역역:: 체액성 또는 세포성 면역조절 활

동이 심근증의 발병과 관련이 있다는 소견들이

적지 않다. 항심근항체(antimyocardial

antibody)는 심근내의 베타수용체, myosin

heavy chain, mitochondrial protein,

muscarine 수용체 같은 항원과 결합하여 심근

에 손상을 줄 수 있다는 증거가 있으며, 또한

이 항체를 제거함으로서 심근증 환자의 증상을

단기간이나마 호전시킬 수 있다는 것은 모두

이 자가면역 항체가 심근손상과 관계가 있음을

제시하는 소견이다. 그 외 HLA Class II 항원,

T Cell의 이상(cytotoxic T cell, natural

killer cell 등) 등이 심근손상과의 관련도 꾸준

히 제기되고 있다.

44)) 항항염염증증성성 ccyyttookkiinneess((pprrooiinnffllaammmmaattoorryy

ccyyttookkiinneess)):: TNF-α또는 TNF-αconverting

enzyme 같은 물질이 확장성 심근증에서 발현

되고 심근수축기능을 억제하는 역할을 하는 것

이 밝혀지고 있다. 다만 이 같은 cytokines이

어떤 요인에 의해서 발현되는지 또는 이것이

발병요인인지 악화요인인지 아직 밝혀져야 할

점이 있다.

55)) 교교감감신신경경계계 이이상상:: 교감신경계가 확장성 심

근증을 일으킬 수 있을 것으로 보는 근거는 몇

가지가 있다. 베타수용체의 감수성 증가로 확장

성 심근증을 일으킬 수 있는 점과 항베타수용체

자가항체(anti-β-adrenoceptor autoantibody)

가 생성된 경우에는 세포막에 있는 베타수용체

의 도가 감소되며, 이는 G-protein system을

억제하는 효과를 나타내어 심근수축에 관여하는

신호전달 경로를 억제하여 심근수축에 장애를

일으키게 되고, 이 같은 요인이 확장성 심근증

유전적 요인 MHC*

T 세포 기능장애자가항체

DNA 변이

유전자 변형 산물

심근염

바이러스 감염

바이러스 감염면역체계 이상

심근기능 장애

확장성 심근증

면역반응 작용(?)

* MHC: myosin heavy chain

그림 1. 확장성 심근증의 발병가설

을 일으키는 것으로 보고 있다.

66)) 기기타타 거거론론되되는는 원원인인들들::

(1) 심근허혈과 재관류 손상: 미세관동맥혈관

의 기능이상, 외피 관동맥의 연축 등으로 심근

허혈과 재관류 손상이 누적되면 심근증이 올

수 있다고 보고 있다.

(2) 세포고사(apoptosis): 심부전 환자와 심근

증 환자에서 일부 세포고사의 소견이 보인다.

(3) Nitric oxide(NO): NO synthase의 억제

등으로 NO가 부족하면 심근기능이 낮아질 수

있다.

2. 병리학적 특징 소견

11))육육안안적적 소소견견:: 말 그 로 확장성 심근증의 육

안적 특징은 심장의 확장이다. 심실이 주로 확

장되지만 심방의 확장도 온다. 심실확장이 진행

되면 심실벽은 개 얇아진다. 심실확장에 따른

심실벽의 긴장의 증가를 보상하기 위해 심실벽

이 두꺼워질 수도 있지만(Laplace law), 심근

의 손상 때문에 이 같은 비후는 흔하지 않다.

22))현현미미경경적적 소소견견:: 확장성 심근증의 현미경적

소견의 특징은 간질성 또는 혈관주위 섬유화

병변과 다양한 심근세포의 손상의 소견이다.

특히 심근세포의 손상은 국소적 괴사, 심근세

포 크기의 차이와 심근세포의 절단, 세포 간격

의 증가 등을 나타내며, 이같은 소견은 병의 정

도에 따라 차이가 있다.

3. 임상증상

이 질환은 진행정도에 따라 증상이 없는 예에

서부터 심한 심부전, 부정맥, 심실내 혈전에서

오는 전신색전증, 급사에 이르는 예까지 임상

양상이 다양하다.

가장 흔한 증상은 심부전에 의한 증상이다. 초

기 심부전의 증상으로 피로감이나 탈력감이 오

고 진행되면 호흡곤란이 온다. 일단 호흡곤란

의 증상이 나오면 좌심실 기능은 점차 악화되

는 경향이 있다. 우심부전으로 전신부종 또는

간부종까지 나타나면 예후는 더 불량하다.

흉통을 호소하기도 하며, 이는 동반된 관동맥

질환이나 미세혈관 기능부전에 따른 심근허혈

때문이다.

각종 부정맥과 심장차단에 의한 증상도 나타난

다. 심실기외수축, 심방세동 등에 의한 심계항

진과 심부전의 악화소견이 나오며, 심실빈맥이

나 심실세동에 의한 급사도 온다.

좌심실내 혈전 형성과 이로 인한 전신색전증이

오기도 한다. 이는 심근수축기능이 나쁠수록

잘 오며, 뇌색전에 의한 뇌경색, 관동맥 색전에

의한 심근경색 등이 오기도 한다.

4. 진찰소견

부분 진찰소견은 심박출량 저하에 따른 소견

이다. 수축기 혈압이 낮아지고 이에 따라 맥압

이 좁아지며 교 맥(pulsus alternans)이 나

타나기도 한다.

심음은 저하되고 제 3심음, 제 4심음이 흔히 나

타난다. 심실확장이 심해지면 승모판륜(mitral

annulus)이 커지고 유두근의 부전으로 수축기

에 승모판이 완전히 교합되지 못하여 승모판 역

류가 생기고, 이에 따라 수축기 심잡음이 들리

게 된다. 우심실 확장과 폐동맥압의 증가는 삼

첨판 역류를 일으켜 수축기 심잡음이 나타난다.

5. 진단과 검사 소견

확장성 심근증의 진단은 원인적 진단을 추구하


확장성 심근증은 진행정도에 따

라 증상이 없는 예에서부터 심한

심부전, 부정맥, 심실내 혈전에

서 오는 전신색전증 및 급사에

이르는 예까지 임상양상이 다양

하다.



확장성 심근증의 원인이 밝혀지지

않았기 때문에 치료는 증상에 따

른 증요법만 하게 되는데, 궁극

적으로 심장기능의 회복과 유지를

위한 심부전의 치료, 부정맥의 치

료, 심실내 혈전과 전신색전의 예

방을 위한 항응고제 사용 등이 고

려되며, 수술법으로는 심장이식술

이 효과가 증명된 방법이다.

기 보다 원인질환을 배제하는 것이 현실적이어

서 임상상과 심초음파도 검사로 하게 된다. 따

라서 확장성 심근증에 따른 부수적인 문제, 즉

흉통이나 복잡한 부정맥이 없다면 침습적 검사

는 필요 없다.

11)) 심심 초초 음음 파파 도도:: 이면성 심초음파도와

Doppler 검사법으로 진단뿐만 아니라 좌심실

의 기능, 승모판 또는 삼첨판 역류, 심실내 혈

전, 심낭삼출액 등 심실의 기능과 구조적인 문

제점은 물론 치료경과를 보는데도 매우 유용한

검사법이다.

22)) 흉흉부부 XX--선선 검검사사:: 심장음 확 와 그 모

습, 그리고 임상상을 함께 검토하여 확장성 심

근증을 진단하는데 유용하다. 또한 폐울혈, 폐

부종, 늑막삼출 등을 평가할 수 있어 심근증의

선별검사와 임상경과를 쉽게 추적할 수 있는

효과적인 방법이다.

33)) 심심전전도도:: 심전도는 확장성 심근증의 진단에

특이한 검사는 아니다. 그러나 확장성 심근증

에 동반된 빈맥, 서맥, 부정맥, 각종 차단, 심근

허혈의 소견 유무 등을 색출하고 추적하는데

좋은 방법이다.

특히 급사와 연관된 각종 심실성 빈맥의 색출

은 이 방법과 24시간 활동심전도 검사가 유용

하다.

44)) 기기타타 검검사사::

-- 심심도도자자 검검사사:: 이 검사는 확장성 심근증의

진단을 위한 검사방법은 아니지만 좌심내에 압

력, 폐동맥 쐐기압 또는 폐동맥압의 측정이 필

요한 경우 시행할 수 있다.

-- 심심근근생생검검:: 심근증의 원인적 진단이 필요한

경우에 할 수 있다.

-- 관관상상동동맥맥 조조 술술:: 흉통이나 심근허혈의 소

견이 있을 때 이를 확인하기 위하여 시행한다.

특히 일차성 심근증에 합병된 동면심근(관동맥

혈류의 감소로 심근손상 없이 심근수축만 저하

된 상태)의 의심이 있으면 관상혈관 재개술의

시행을 위해 이 검사를 시행한다.

6. 치 료

일차성 확장성 심근증의 원인이 밝혀지지 않았

기 때문에 원인적인 치료가 불가능하다. 따라

서 증상에 따른 증요법만 하게 된다. 그러나

임상경과가 다양하여 치료에 한 효과 역시

다양하다.

11)) 심심부부전전의의 치치료료:: 궁극적으로 심장기능의

회복과 이를 유지하는데 있다. 각종 심부전 치

료제, 즉 이뇨제, 심근수축 촉진제등을 사용하

는 것은 기본이지만 심부전시 활성화되는 renin-

angiotension system이나 교감신경 활성화를

억제하여 심근손상을 방지하기 위해 ACE 억제

제와 베타차단제, 그리고 aldosterone 억제제

인 spironolactone의 사용은 거의 필수적이다.

다만 베타차단제의 사용시에는 심부전의 악화

를 막기 위해 소량에서 시작하여 필요용량까지

증량해야 한다. 확장성 심근증에 의한 심부전

에서 심방세동이나 빈맥이 없다면 digitalis 제

제 같은 제제는 효과가 크지 않다.

22)) 부부정정맥맥 치치료료:: 확장성 심근증에서 치사성

부정맥이 적지 않고 때로는 빈맥이나 서맥으로

심박출량이 크게 향을 받게 되므로 이에

한 치료가 필요하다.

항부정맥제 사용에 한 연구결과는 체로 긍

정적이지 못하다. 즉, 증상이 있는 부정맥에서

항부정맥제를 사용해도 급사를 예방하거나 생

존을 연장한다는 증거가 빈약하다. 반면 약제

의 독성과 향부정맥 효과(pro-arrhythmic

effect)를 무시할 수 없고, 또한 전기생리 검사

로 고위험군의 색출에도 한계가 있어 약제의

사용에 제한점이 되고 있다. 그러나 빈맥성 심

방세동이 있으면 digitalis 제제를 사용하게 되

며, amiodarone 같은 약제로 제세동을 시도하

지만 효과가 적다. 증상이 있는 심실성 빈맥과

부정맥, 이유가 밝혀지지 않는 실신이 있는 경

우에는 ICD의 삽입이 권장되고 있다.

33)) 항항응응고고제제:: 심실내 혈전과 전신색전의 예방

을 위해 항응고제 사용이 고려된다. 그러나 심

장에 혈전이 없는 예에서 장기간 항응고제를

사용하는데 해서는 아직 견해가 일치되지 못

하고 있다. 다만 심방세동, 심실이나 심방에 혈

전, 뇌경색의 병력이 있는 경우에는 항응고제

를 사용한다.

44)) 기기타타 치치료료법법::

((11)) CCaarrddiiaacc rreessyynncchhrroonniizzaattiioonn

tthheerraappyy:: Dual chamber 조율 등으로 방실

전도 이상이 없는 경우에 좌심실 수축의

sequence를 변경하여 승모판 역류를 감소시키

면 증상과 혈류역학적 소견이 호전되는 것이

보고되고 있다. 특히 QRS 간격이 넓어져서 심

실내 전도 속도가 느린 경우와 심방심실간의

전기-기계적 작동시간이 불일치하는 경우 등에

서 조율로 이를 조정하면 효과가 있다고 하지

만 이 시술의 장기 효과에 한 연구가 더 필요

하다.

((22)) 수수술술요요법법:: 가장 증명된 수술법은 심장이

식술이다. 최근에는 5년 생존율이 75%를 넘고

있다. 심장이식은 기술적인 문제보다는 장기제

공의 한계가 문제가 되고 있다.

승모판 역류가 심한 경우에 판륜성형술이나 판

막 치술을 시행하여 효과를 볼 수 있으나 심

근 기능의 호전을 기 하기 어렵다.

Latissimus dorsi 근육으로 심장을 싸서 이를

수축시켜 심실기능을 향상시키는 심근성형술이

나, 확장된 좌심실 근육의 일부를 절제하여 좌

심실 확장을 줄여서 심실 기능의 호전을 시도

하는 Batista 수술은 일부에서 효과가 보고되

고 있으나 거의 사용되지 않는다.

((33)) 성성장장호호르르몬몬 요요법법:: 성장호르몬을 투여함

으로서 insulin-like growth factor가 형성되

어 심근성장을 기 하는 요법이나 장기적인 효

과는 미지수이다. 필자도 말기 심부전 환자 3

례를 상으로 한 경험에서 보면 임상경과

(NYHA IV→II)가 매우 좋아 일상생활을 제한

받지 않았으나 급사한 1례, 일시적인 증상의

호전은 있었으나 유지되지 못하고 사망한 2례

를 경험한 바 있으며 지금까지 보고로 보아 말

기 환자에서 장기적인 효과는 부정적이다.

((44)) 좌좌심심실실 보보조조장장치치:: 말기 심부전 환자에서

심실내 보조장치로 심실기능을 호전시켜 생명

연장과 임상적 호전이 보고되고 있다. 아직 심

장이식술의 연계적 치료에서만 이 시술이 인정

되고 있다.

7. 자연경과와 예후

확장성 심근증의 자연경과는 다양하다. 개

증상이 심한 환자를 하는 경우가 많아 심근

증의 예후가 모두 나쁜 것으로 보고 있지만, 증

상이 거의 없거나 경미한 예에서는 예후가 다

나쁜 것은 아니다. 그러나 일단 심부전이 발생

하면 점진적으로 병이 진행되고 악화되는 예가

적지 않다.

외국의 보고에 의하면 심부전의 증상이 나타난

예에서는 25% 정도가 1년내 사망하고, 50%

는 5년내 사망하며, 나머지 25% 정도는 치료


확장성 심근증의 자연경과는 다

양한데, 개 증상이 심한 환자

를 하는 경우가 많아 예후가

모두 나쁜 것으로 보고 있지만

증상이 거의 없거나 경미한 예에

서는 예후가 다 나쁜 것은 아니

며, 그러나 일단 심부전의 증상

이 보이면 점진적으로 병이 진행

되고 악화되어 사망하는 예가 적

지 않다.



로 현상을 유지하거나 호전되기도 한다.

나쁜 예후를 결정하는데 중요한 요소는 고령,

좌심실 확장 정도, 심부전의 정도, 운동능력의

감소, 우심실 확장, 심근생검 소견상 심근괴사

소견과 심근섬유 절단이나 소실과 혈중

Troponin T가 0.02mg/ml 이상 지속되는 것

등의 소견 이다.

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54세 남자가 11년전에 확장성 심근증에 의한 심부전으로 치료받다가 점차 악화되어 본원에 내원하

다. 내원당시 호흡곤란(NYHA Class III/IV)과 심계항진이 심하 다. 환자는 6년전 숨이 차서

지역 병원에 가 진찰을 받은 결과 확장성 심근증에 의한 심부전으로 진단받고 치료를 받아왔으나 호

흡곤란이 점차 악화되었고 계속 약물 치료를 받았으나 호전이 없었다. 내원당시 환자는 얼굴이 창백

하고 급성병색을 나타내면서 심한 호흡곤란으로 불안한 상태를 보 다. 과거력상 특기사항이 없었

으며 흡연력은 있었으나 음주력은 없었다. 가족력상 동생이 확장성 심근증과 심부전으로 48세에 사

망하 고 아버지도 역시 확장성 심근증과 심부전으로 82세에 사망한 바 있었다.

외외 관관:: 급성 병색, 심한 호흡곤란으로 불안한 안색이 있었으며 경동맥의 팽창이 있었다.

심심장장청청진진:: 심음은 분당 124회로 불규칙하 으며 II/VI도 정도의 심첨부에 심잡음이 있었으나 S3

은 없었다. 분당 64회의 결맥이 있었다. 양측 폐에서 광범위하게 습성나음이 있었다.

간은 4횡지 촉지되었고 압통이 있었다. 하지에 1+ 부종이 있었다.

혈혈 압압:: 90/60 mmHg

흉흉부부 XX--선선:: C/T ratio 0.69로 심한 심장확 음 과 폐울혈의 소견이 양측 폐에서 관찰되었다.

심심전전도도:: 심방세동과 빈맥 (HR: 116)

증증 례례

심심초초음음파파도도:: LVID: 80.4mm/62.0mm

IVS/LVPW: 7.0mm/6.2mm

Ao/LA: 35mm/50mm

EF: 20%

PAP: 45mmHg

Mitral regurgitation: moderate

문제 1. 이 환자는 Digoxin 0.25mg, Lasix 80mg bid 등으로 치료하 으나 점차 악화되어 전원

된 바 있다. 이 시점에서 가장 필요한 조치는 무엇인가?

토토론론:: 어느 정도 안정되어있던 심부전이 점차 악화되면 심부전의 악화 요인을 찾아보는 것이 필요

하다. 빈맥을 유발하는 요인이 있는지, 호흡기계통의 질환이 병발되었는지, 식염섭취나 기타 생활

의 변화요인 등을 찾아보고 교정하는 것이 중요하다. 또 다른 문제는 사용하고 있는 약물이 적절한

가하는 점이다. 따라서 이뇨제의 증량, 또는 추가가 필요하다. 이 환자에서는 심한 심부전, 빈맥,

교감신경 활성화의 소견 등이 있으므로 신속한 효과를 기 하는 이뇨제 이외에 다른 약제의 사용이

필요할 것이다.

문제 2. 그렇다면 이 환자에서 추가로 투약해야 될 약제들은 어떤 것이 있는가?

토토론론:: ACE 억제제와 베타차단제의 사용이다. 이 환자가 처음 치료받던 당시(1980년 후반)에는

심부전에서 renin-angiotensin system(RAS)이나 교감신경 활성화의 중요성이 잘 알려지지 않았

다. 따라서 그 당시에서부터 본원에 내원하기까지 이들 약제를 사용한바 없었다. 그러나 지금은

ACE 억제제와 베타차단제의 투여에 한 시도가 필요하며 이는 장기적으로 매우 중요하다. 이 환

자는 이뇨제를 증량하 으나 심박수가 여전히 빠르고 결맥(pulse deficit)이 심하고 교감신경계 항

진의 또 다른 증상인 냉한(cold sweating), 습성 피부 등이 있어 베타차단제를 우선 투여키로 하

다. ACE 억제제를 동시에 또는 먼저 투여하는 문제를 검토하 으나 혈압이 낮아 먼저 베타 차단제


그림 1. 그림 2.



를 사용하면서 변화를 관찰하 다.

문제 3. 베타차단제는 심부전을 악화시킬 수 있다. 어떻게 사용해야 되나?

토토론론:: 베타차단제는 심부전을 악화시킬 수 있기 때문에 처음 사용할 때 특별한 주의가 필요하다.

첫째, 소량으로 시작하여 점차 증량해야 하며 둘째, 처음부터 서방정이나 지속형 제제의 사용은 부

작용 발생시를 고려하여 피해야 한다. 이 예에서는 처음 propranolol 10mg을 경구투여하고 반응

을 보았으며 심부전의 악화가 없어 매일 10mg씩 증량하여 1일 3회로 하여 심박수가 88/분으로 감

소하고 맥박은 68회로 증가하 고 심부전이 호전되고 증상이 완화되는 효과가 있음이 확인되었다.

문제 4. 심부전에서 베타차단제의 사용을 쉽게 결정하기는 쉽지 않다. 그러나 베타차단제의 사용으

로 심근보호, 혈류역학적 호전의 기전을 이해하면 사용결정에 크게 도움이 된다. 심부전에서 베타

차단제 사용의 이론적 근거는?

토토론론:: 첫째, 불응성 심부전이나 급성심부전에서의 사용이다. 이런 경우 매우 조심스럽게 사용해야

하지만 맥박이 매우 빠르고 피부가 냉습하며 창백하고 식은 땀이 나면서 불안한 안색을 보이면 교

감신경 활성화가 심한 것으로 볼 수 있다. 임상적으로 이런 경우 심박수를 줄여서 심근에너지 역

학, 확장기 연장 등으로 호전을 기 할 수 있다. 예컨 승모판 협착증이나 비후성 심근증이 있는

환자에서 심방세동과 빈맥이 발생하면 확장기가 짧아져 심박출량이 급격히 감소하고 이에 따라 심

부전의 발생이나 악화가 오게 된다. 이런 경우 베타차단제로 심박수를 낮춰주고 확장기를 연장시켜

확장기 혈류량을 증량시킴으로서 크게 호전된다. 갑상선 기능항진증과 심방세동, 빈맥증이 있어 심

부전의 호전이 안되는 경우에도 베타차단제로 효과를 볼 수 있다.

문제 5. 이 환자는 aldactone 50mg 사용으로 유방통과 유방팽창의 부작용이 관찰되었다. 중지할

것인가 아니면 감량할 것인가?

토토론론:: Aldactone 투여시 종종 볼 수 있는 부작용이 남성 유방종 와 통증이다. Aldactone의 투

여는 추가적인 이뇨효과도 있지만 심근손상과 섬유화등을 촉진하는 spironolactone을 억제하는

효과로 인하여 장기간 사용함으로서 심부전의 호전과 심근보호 효과가 있는 것이 밝혀진바 있다.

다만 혈중 K의 상승, 유방종 와 같은 부작용이 심하면 감량하여 사용함으로서 부작용을 줄일 수

있다. 이 환자는 1일 25mg으로 감량하여 계속 효과적으로 사용하고 있다.

문제 6. 10년후 증상은 물론 심초음파도, 흉부 X-선 소견이 호전되었다. 더 이상 좋아지지는 않으나

급격한 악화도 없었다. 이 같은 만성 심부전 환자에서 전환효소(ACE) 억제제가 권장되는 이유는?

토토론론:: 만성 심부전이 있을때 보상기전의 일환으로 renin-angiotensin system(RAS)이 활성화되

어 증가된 angiotensin에 의해 심근이 손상되어 심부전을 악화시키고 다시 RAS를 활성화시는 악

순환을 하면서 생존을 단축시킨다. 따라서 ACE 억제제를 사용하여 이같은 악순환 고리를 끊어줌

으로써 심근의 점진적인 손상을 막아 심부전의 악화를 저지하거나 호전시킬 수 있기 때문이다.

ACE 억제제의 부작용(주로 기침)이 있으면 안지오텐신 수용체 차단제(ARB)를 사용하여도 같은

효과를 얻을 수 있다.

결결론론:: 이 환자는 표와 그림에서 보는 바와 같이 치료로 심장크기가 감소되었고 최근 1년간의 변화

는 심장의 크기가 거의 차이가 없으며 1991년 C-T ratio 0.69에 비해 2001년 2월의 0.64는 심장

확 의 소견이 감소된 것을 보여주고 있다. 장기간 추적에서도 더 이상 악화가 없었으며 운동성 호

흡곤란이 NYHA Class II/IV정도로 일상생활에 거의 지장이 없이 지내고 있어 심장확장이 심한

확장성 심근증 환자도 digoxin이나 이뇨제에 추가하여 베타차단제와 ACE 억제제를 장기간 사용

함으로서 심부전의 증상도 완화시킴은 물론 장기간 생존하게 할 수 있음을 보여주는 예이다.


C-T ratio 심초음파 소견 NYHA Functional Class

1991 0.69 LVIDD 80.4mm/62.0mm III/IV

1994 0.67 LVIDD 75.4/LVISD 58.5 Ao 36/LA 54 II/III

2000 0.64 LVIDD 76.7/61.3 Ao 37.3/LA61.3 II

표. 흉부 X-선 (C-T ratio) 심초음파 소견



원인이 있는 심근증에는 허혈성,

판막성, 고혈압성, 염증성, 독성

또는 과민성 심근증 등이 있는데

부분 확장형 심근증의 형태를

보이며, 그 외 사 장애나 전신

질환에 의한 침윤성 심근증 등은

제한형 심근증의 양상을 보이는

경우가 많다.

심근증은 심근의 이상으로 인한 일련의 질

환군이며, 크게 원인을 모르는 원발성 심

근증(idiopathic cardiomyopathy)과 특정 심

장질환이나 전신 질환에 의한 특정 심근증 또는

심근질환(specific cardiomyopathy or heart

muscle diseases)으로 분류한다. 원인이 있는

심근증에는 허혈성, 판막성, 고혈압성, 염증성,

독성 또는 과민성 심근증 등이 있는데 부분

확장형 심근증의 형태를 보이며, 그 외 사 장

애나 전신 질환에 의한 침윤성 심근증 등은 제

한형 심근증의 양상을 보이는 경우가 많다.

원인이 있는 심근증의 임상상은 원발성 심근증

과 마찬가지로 심장의 구조적 형태에 따라 확

장형, 비후형, 제한형 심근증의 양상으로 나타

나며, 원인 질환에 의한 소견 외에 심장과 관련

된 증상이나 진찰 소견은 원발성 심근증과 구

별이 되지 않는 경우가 많다.

일부 특정 심근증은 동반된 임상상이나 심장의

구조적 변화 등으로 원인 질환에 한 진단이

가능하나 진단이 곤란한 경우도 많으며, 심근

생검이 진단에 도움이 되기도한다. 또한 특정

심근증의 치료는 먼저 원인 질환의 치료가 우

선이나 원인 질환에 한 해결이 어려운 경우

심근증의 기능적 형태에 따른 일반적인 치료방

침을 따른다.

1. 허혈성 심근증

(Ischemic cardiomyopathy)

관동맥질환으로 인해 심한 좌심실 기능저하가

초래된 경우로, 흔히 원발성 확장형 심근증과

구별될 수 없을 정도의 임상 양상을 보이는 질

환으로 1970년 Burch 등이 처음 기술하 다.

심부전의 증상은 허혈성 심근기능 저하와 심근

의 동면(hibernation), 전반적인 심근의 섬유

화 및 다발성 심근경색 및 심근경색후 심실 재

성형 과정들이 단독 또는 복합적으로 작용한

결과이며, 일부 환자에서는 초기에 협심증상이

주된 증상으로 나타났다가 심부전이 진행하면

서 흉통이 없어지는 경우가 많으며, 처음부터

협심증이나 심근경색의 병력이 없이 나타나는

경우도 있어 이러한 경우 원발성 확장형 심근

증과의 구별이 가장 어렵다.

허혈성 심근증에서 중요한 것은 좌심부전에 의

한 증상이 괴사되었거나 섬유화된 심근 때문인

것만 아니라 가역적인 허혈에 의한 동면심근에

의해서 발생할 수 있다는 사실로, 관동맥질환

환자에서 과거 심근경색으로 설명하기에는 곤

란한 심장기능 저하나 심부전을 동반한 경우

동면심근에 의한 것임을 의심해 보아야 한다.

일반적으로 허혈성 심근증 환자에서 내과적 치

료에 따른 예후는 상당히 불량하므로 허혈심근

의 재관류법이나 필요시 심장이식을 고려한다.

특히 다발성 심근경색이나 심실성 부정맥을 동

반하거나 많은 양의 동면심근을 가진 환자의

경우 특히 예후가 불량하며, 허혈이 호전되면

생존 가능한 많은 양의 동면심근이 있는 경우

관동맥우회로수술 등에 의한 재관류법은 증상

을 호전시킬 수 있을 뿐 아니라 예후도 개선된

다. 따라서 허혈성 심근증 환자 치료에 중요한

오 병 희서울의 순환기내과

원인이 있는 심근증(Specific Cardiomyopathy)

점은 잔여 생존 심근의 유무 및 그 정도를 평가

하여 재관류법을 통해 호전시킬 수 있는 지 여

부를 판단하는 것이다. 광범위한 심근경색이나

심한 섬유화로 생존 심근이 별로 없는 심부전

환자의 치료는 예후가 불량하긴 하지만 특발성

확장형 심근증에서와 같이 내과적 치료와 적응

이 되는 경우 심장이식을 고려한다.

2. 알코올성 심근증

(Alcoholic cardiomyopathy)

만성 알코올 섭취는 비허혈성 이차성 심근증의

주요 원인으로 알코올이나 사산물의 직접적

독성효과나 만성 알코올 섭취에 동반된

thiamine 결핍과 같은 양소 결핍 및 드물지

만 술에 첨가된 코발트같은 물질에 의해 심근

손상이 초래되어 발생한다고 추정된다. 임상양

상은 원발성 확장형 심근증과 유사하나 알코올

섭취를 중단하면 심근수축기능장애의 진행이

중지되거나 심지어 호전되는 것이 다르다.

10년 이상의 알코올을 복용한 35 - 55 세 남자

에서 흔히 발생하며, 만성 음주에 따른 징후를

별로 동반하지 않는 중상류층에서 보다 흔히

발생한다. 임상적인 심부전이 발생하기 전에도

심기능의 저하가 흔히 관찰되며, 부분 서서

히 진행한다. 발작성 심방세동이 흔하고 처음

으로 나타나는 초기 증상일 수 있으며, 심한 경

우 좌심부전 또는 우심실 부전을 같이 동반하

는 양심실부전을 초래한다. 또 진찰 및 검사 소

견은 일반적인 확장형 심근증과 유사하며, 심

방세동을 포함한 심방성 부정맥이 흔하다.

심부전의 치료는 thiamine과 같은 양소 공

급이 필요한 점 외에는 원발성 확장형 심근증

의 치료와 다를 바 없으나, 자연경과는 환자의

음주습관에 좌우되므로 초기에 금주하면 심부

전을 호전시키거나 완전히 치유할 수 있다. 따

라서 알코올성 심근증 치료에서 가장 중요한

점은 가능하면 질병 초기에 즉각적이고도 완전

한 금주를 실시하는 것이며, 이를 통해 심부전

증상과 징후를 개선할 수 있다.

3. 당뇨병성 심근증

(Diabetic cardiomyopathy)

당뇨병 환자는 고혈압, 관동맥의 죽상경화증

및 미세혈관질환과 같은 각각 독립적으로 심근

기능을 저해시킬 수 있는 질환들을 흔히 동반

하고 있으므로 당뇨병 자체에 의한 심장장애의

원인, 빈도 및 그 자연경과에 해선 많은 논란

이 있어 왔다. 그러나 Framingham 연구를 포

함한 여러 역학조사에서 당뇨병 그 자체가 심

부전의 위험을 증가시킬 뿐 아니라 원발성 심

근증과도 관련이 있음이 알려지고 있으며, 또

당뇨병 환자에서 정상인에 비해 심박수가 빠르

고 좌심실벽 두께와 심장무게가 증가되어 있다

는 결과들로 미루어 당뇨병 자체가 심근에 병

적 변화를 초래한다고 알려지고 있다. 부검에

서 밝혀진 바와 같이 당뇨병 환자의 심장에서

심근세포가 비후되어 있으며, 심근섬유가 소실

되고 섬유화가 진행되며, PAS물질이 침착되어

있고 혈관주위 섬유화가 관찰된다.

당뇨병성 심근증의 기전에 해선 아직 명확히

밝혀지진 않으나 심근의 유순도를 저하시키는

콜라겐 침착과 당화산물과 관련된 변형 세포외

기질의 침착들이 심실의 확장기능장애를 초래

하며, 심근세포내 칼슘조절 이상이 심근수축력

장애를 가져오고, protein kinase C의 활성과

심장의 자율신경장애 및 유전적 이상 등이 심

근증 발생에 기여하는 요소로 생각되고 있다.

당뇨병성 심근증에서 심근의 변화는 심실의 확

장기능 장애를 우선적으로 초래하므로 심실 수

축기능 저하 정도에 비해 호흡곤란이 심한 것


알코올성 심근증 치료에서 가장

중요한 점은 가능하면 질병 초기

에 즉각적이고도 완전한 금주를

실시하는 것이며, 이를 통해 심

부전 증상과 징후를 개선할 수

있다.



약물에 의한 심근손상과 진행하

는 심근증을 보다 일찍 발견하고

예방하기 위해 심초음파도, 방사

성동위원소심실조 술 등을 이

용한 심장기능을 주기적으로 감

시하는 것이 바람직하며, 필요한

경우 심내막심근 생검을 시행할

수 있다.

이 특징이다. 당뇨병성 심근증의 자연경과에

해선 아직 모르는 부분이 많으며, 상당 환자

에서 수축기능의 큰 장애없이 확장기능의 장애

를 주로 나타내나, 일부에서는 수축기능의 장

애로 인한 전형적인 심부전 양상을 보인다. 당

뇨병 환자에서의 심기능 장애는 제 1형 당뇨병

환자에서도 관찰되며, 제 2형 당뇨병 환자에서

관찰되는 심근의 비후나 질량의 증가는 인슐린

저항성과 그에 따른 고인슐린혈증에 의한 것으

로 추정되고 있으며, 남성에 비해 여성에서 현

저하다.

4. 과민성 또는 독성 반응에 의한 심근증

다양한 물질이 심근에 손상을 줄 수 있으며, 물

질에 따라 급성, 일과성 손상과 함께 심근세포

괴사와 염증성 침윤을 동반하는 경우도 있으며

(arsenicals, lithium), sulfonamide의 경우

심근세포의 괴사없이 과민성반응만 보이는 경

우도 있다. 그러나 일부 물질은 심근손상을 유

발한 뒤 만성적으로 진행하여 섬유화를 초래하

고 확장형 심근증의 임상상을 보이기도 한다.

이러한 화학물질이나 약물은 급성 및 만성적으

로 심근의 손상과 심장기능 장애를 초래하며,

심장손상의 정도는 물질에 노출된 속도와 용량

에 비례하는 것이 보통이다.

특히 다양한 항암 화학요법제, 특히 anthracy-

clines(doxorubicin, daunorubicin)과 그 계

통의 약물이 심근손상을 유발하는 것으로 잘

알려져 있으며, 급성 손상 뿐 아니라 지발형 심

근증을 유발할 수 있으므로 심근손상 유발에

관여하는 위험인자와 이를 최소화하는 것이 중

요하다.

AAnntthhrraaccyycclliinnee에에 의의한한 심심근근증증

Anthracycline이 심근증을 유발하는 주된 기

전은 DNA 수복에 관여하는 효소의 기능억제

와 유리 라디칼 생성에 따른 심근세포의 손상

때문이다. Anthracycline 투여에 따른 급성 독

성 효과도 있지만 임상적으로 가장 관련이 있

으며 심각한 것은 약물의 누적 노출에 의한 만

성 심근증이며, 체표면적(m2)당 550mg 정도

의 누적용량을 사용한 경우 약 7%에서 심근증

이 발생한다. 일단 심근증이 임상적으로 나타

나면 예후는 불량하여 원발성 심근증의 예후보

다도 나쁘다는 보고가 있다. 약물투여와 심부

전의 발생과의 시간간격은 약물투여 방법에 따

라 다양하나 마지막 투여후 평균 4주 후에 심

부전이 발생한다는 보고도 있고, 또 약물투여

수년 후에 점진적으로 진행하는 심실기능저하

를 보이는 지발형 anthracycline 심장독성을

보이는 경우도 많다. 따라서 약물에 의한 심근

손상과 진행하는 심근증을 보다 일찍 발견하고

예방하기 위해 심초음파도, 방사성동위원소심

실조 술 등을 이용한 심장기능을 주기적으로

감시하는 것이 바람직하며, 필요한 경우 심내

막심근 생검을 시행할 수 있다.

5. 주산기 심근증

(Peripartum cardiomyopathy)

확장형 심근증의 형태로 나타나며 좌심실 수축

기능 장애로 인한 심부전의 임상상을 보인다.

증상은 주로 임신 말기(last trimester)에 시작

되며 주산기 초기에 진단되는 경우가 많다. 진

단은 확장형 심근증을 일으키는 다른 원인이

없는 경우 가능하며, 주산기 심근증이라고 확

진할 수 있는 특별한 진단법은 없다. 따라서 임

신중이나 산후 6개월 내에 심부전이 발생하고

심부전을 일으킬 다른 원인이 없으며 좌심실의

수축기능 장애가 증명되는 경우 주산기 심근증

으로 진단한다.

주산기 심근증의 발생빈도는 선진국 보다는 후

진국에서 높으며, 우리나라에서도 경제발전과

함께 점차 감소하는 추세이다. 또 다산 임산부

와 전자간증이나 쌍태아를 가졌거나 또는 30세

이상의 임산부에서 발생빈도가 높으며, 정확한

원인은 모르지만 임신과 관련이 있고, 다른 형

태의 확장형 심근증에 비해 비교적 젊은 나이

에 발생하고 상당수의 환자에서 심장의 크기와

기능이 빠르게 회복되며, 다음 임신 때에 좌심

실 기능저하가 반복해서 발생하는 것이 특징적

이다.

증상은 호흡곤란, 심계항진, 부종, 부정맥 등과

같은 일반적인 심부전 증상을 보이며 진찰에서

심비 , 제 3 심음이나 승모판, 삼첨판 폐쇄부

전에 의한 잡음이 청진된다. 주산기 심근증의

임상경과는 다양하여 50 - 60%의 환자에서 산

후 6개월 내에 임상상태와 심장 기능이 완전히

또는 거의 완전하게 회복되며, 나머지는 좌심실

기능부전이나 심부전이 지속되거나 더욱 진행

하여 사망하거나 심장이식을 받는 경우도 있다.

치료는 태아에 미치는 향으로 전환효소억제

제를 사용하지 않는 것 외에는 일반적인 심부

전 치료와 크게 다를 바 없다. 급성 심부전이

있는 경우 이뇨제, 디곡신, 혈관확장제 등으로

적극적인 치료를 하며, hydralazine은 임신중

에도 후부하를 감소시키는데 안전하게 사용할

수 있다. 또 변력제를 포함하여 다른 약제들도

사용할 수는 있으며, 혈전전색증이 흔하므로

항응고제를 사용하기도 한다. 상당수에서 호전

되나 증상이 심한 경우 적극적으로 IABP나 좌

심실보조장치를 사용하고, 장기간 호전되지않

는 경우 심장이식도 고려한다. 주산기 심근증

환자에서 다시 임신하는 경우 심근증이 재발할

수 있으며, 특히 좌심실기능저하가 지속되는

환자에서 재발 가능성이 높으므로 이런 경우

임신하지 않도록 권장한다.

6. 심장유전분증(Cardiac amyloidosis)

심근내로 유전분의 침윤에 의해 발생하며 제한

형 심근증의 양상을 보인다. 가족성으로 발생

하기도 하지만 다른 질환에 이차적으로도 발생

하며, 임상경과는 주로 신경학적 장애나 신장

애에 의해 결정되나 심부전이나 부정맥으로 사

망하기도 한다. 남자에서 호발하며 적어도 30

- 35세 이상, 부분 중년 이후에 발생한다.

임상적으로 크게 4가지 형태 발현되며 (1) 제

한형 심근증의 형태로 나타나는 것이 가장 흔

하며 기좌호흡이나 발작성 야간호흡곤란 등의

증상은 없으면서 말초부종과 같은 우심부전의

소견을 주로 보이는 경우이며, (2) 좌심실의 수

축기능장애로 인한 울혈성 심부전으로 나타나

는 것으로 흔히 심부전이 계속 진행하며 치료

에 잘 반응하지 않고, (3) 환자의 10% 정도에

서 기립성 저혈압을 보이는 형태이며, (4) 가장

드문 경우로는 심장박동의 형성이나 전도에 장

애를 보이는 경우로 부정맥과 그로 인한 급사

를 보일 수 있다.

진찰소견은 일반적인 제한형 심근증의 소견과

유사하며 우심부전의 소견을 보이는 경우가 많

다. 심부전 형태를 보이는 경우에는 흉부사진

상 심비 의 소견이 있으나, 제한형 심근증의

양상을 보이는 경우 심비 의 소견이 관찰되지

않으며 심전도상 전반적으로 낮은 전압을 보이

고 심근경색을 의심하는 소견을 보이기도 한

다. 그 외 심방세동을 포함하여 다양한 부정맥

이나 전도장애를 동반한다.

심초음파도가 심장유전분증 진단에 가장 도움

이 되는데, 유전분 침윤에 따라 심실벽이 두꺼

워지며 좌심실의 수축기능은 비교적 늦게까지

유지된다. 특히 유전분 침윤에 의한 과립성 광

택성 조직이 특징적이다. 진단은 여러 비관혈

적 검사로 추정할 수 있으나 확진은 복부지방


급성 심부전이 있는 경우 이뇨

제, 디곡신, 혈관확장제 등으로

적 극 적 인 치 료 를 하 며 ,

hydralzine은 임신중에도 후부

하를 감소시키는데 안전하게 사

용할 수 있다. 또 변력제를 포함

하여 다른 약제들도 사용할 수는

있으며, 혈전전색증이 흔하므로

항응고제를 사용하기도 한다.



심장아 로이드증의 치료에는

소량의 이뇨제나 혈관확장제를

사용하여, 심방성 부정맥이 있는

경우 혈전행성을 억제하기 위해

항응고제를 사용한다.

을 흡인하여 염색하거나 복부지방에서 음성인

경우 심내막심근 생검을 통해 확인할 수 있다.

원인이 명확하지 않은 경우 치료방침과 예후에

중요한 아 로이드증의 원인을 면역조직화학염

색을 통해 구별할 수 있다.

치료는 일차성인 경우 alkylating agent를 사

용하여 호전을 보는 경우가 있지만 체로 치

료에 잘 반응하지 않는다. 디곡신이 amyloid

원섬유에 선택적으로 부착되므로 디곡신에

해 매우 예민하고 통상용량으로 심각한 부정맥

을 초래하는 경우가 많으므로 주의를 요한다.

또 nifedipine도 amyloid 원섬유와 선택적으

로 결합하므로 칼슘길항제를 사용하는 경우 수

축력을 감소시켜 심부전을 악화시킨다. 따라서

소량의 이뇨제나 혈관확장제를 사용하며, 부정

맥 특히 심방성 부정맥이 있는 경우 혈전의 형

성을 억제하기 위해 항응고제를 사용한다. 중

증 환자의 경우 심장이식도 시도된 바 있으나

성적이 좋지 않다.

7. 기타

판막의 장애, 특히 승모판 폐쇄부전 환자에서

의 좌심실은 낮은 후부하 상태에 있어 심근기

능이 저하되어 있긴 하나 임상적으로 심부전

증상을 보이지 않다가 수술 등으로 부하 조건

이 변하는 경우나 심부전이 발생하는 경우 등

판막질환과 관련된 심근기능 저하인 판막성 심

근증이 있다. 또 당뇨병성 심근증 외에도 다양

한 내분비 이상이나 당원저장증, 양 장애나

부족으로 인한 사성 심근증이 있으며

Duchenne, Becker-type 그리고 근긴장성이

양증 같은 근육질환, Friedreich 운동실조,

Noonan syndrome, 흑점증같은 신경근 질환

에서도 심근을 침범하여 확장형 심근증의 형태

를 보인다.

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66세 여자 환자가 내원 2주 전부터 점차 심해지는 호흡곤란을 호소하며 내원하 다. 환자는 20년

전 고혈압과 당뇨로 진단받고 인근 병원에서 치료받았으며, 약 5년 전부터는 동네 약국에서 약만

사먹었다. 평소에도 일상생활에는 지장이 없었으나 3층 계단을 오르면 숨이 차서 심한 운동은 하지

못했다. 내원 약 2주 전부터 기침, 하얀 가래, 그리고 평소보다 적은 운동량에 호흡곤란이 나타났

으며, 약 1주 전부터는 다리가 붓기 시작하 고, 일상 생활을 하기 힘들었으며, 내원 전날 밤에는

바로 누우면 숨이 차서 잠을 이루지 못했고 계속해서 호흡곤란이 심해서 본원 응급실로 내원하

다. 환자는 음주, 흡연의 기왕력은 없었다. 내원 당시 숨이 차보 고, 호흡수는 32회/분, 맥박수는

108회/분이었다. 청진상 거친 호흡음이 들렸고, 폐양측 하부의 호흡음은 감소되었다. 또한 S3가

심첨부에서 청진되었다.

흉부 X선 검사(그림 1A)상 심비 와 양측 늑막삼출이 관찰되었고, 심전도상 동성 빈맥이었으며

lead II, III, aVF에서 Q파가 관찰되었다.

심부전에 의한 폐부종 진단하에 내과적 치료를 시행하여 내원 4일 후 환자의 상태는 안정되었고

(그림 1B), 심초음파 검사에서 심기저부를 제외하고는 전반적으로 수축력이 감소되어 있었으며 구

혈율은 24% 다.

생존 심근 여부를 평가하기위한 심근 관류스캔(MIBI SPECT)(그림 2A) 결과, 중격 및 중격전 부

위와 하중격, 심첨 부분에서 가역적인 관류결손이 관찰되어 생존 심근이 있는 것으로 추정하여 관

동맥조 술후 관동맥우회로수술을 실시하 다. 관동맥우회로수술후 환자는 호흡곤란이나 흉통을

호소하지 않으며, 심초음파상 좌심실 구혈율은 45%로 호전되었고, 심근 관류스캔(그림 2B)에서


증증 례례

그림 1A. 그림 1B.



도 관류 결손이 관찰되지 않았다.

이 증례에서와 같이 허혈성 심근증의 근본적인 치료는 잔여 생존 심근의 존재 여부를 확인하여 재

관류법으로 호전시킬 수 있는 지 여부가 치료 및 예후에 가장 중요한 점이며, 잔여 생존 심근의 평

가는 본 증례에서 사용한 심근 관류스캔 외에 dobutamine 부하 심초음파도 및 양전자방출단층촬

법(PET)이 이용될 수 있다.

그림 2A. 수술 전 그림 2B. 수술 후

1. 심근염의 정의 및 원인

심근염은 주로 감염에 의해 유발된 염증반응이

심근세포, 세포간질, 혈관, 심막 등에 발생하는

것으로 정의된다. 심근염의 원인은 표1에서와

같이 거의 모든 감염균주에 의해 발생하는데

이들에 의한 심근염의 발생기전은 1) 감염균주

에 의한 심근세포 손상 2) 심근세포에 작용하

는 독소(디프테리아)의 생성 3) 감염균주에 의

해 유발된 면역학적 반응 등으로 설명하고 있

다. 북미의 경우 엔테로바이러스가 가장 중요

한 원인으로 알려져 있는데 면역 로불린 M

항체의 빈도는 심근염의 경우 33-50%로 보고

된다. 남미에서는 크루지 트리파노조마에 의한

샤가씨병이 가장 흔한 원인으로 보고되나 우리

나라에서 원인 균주에 한 역학적 조사는 아

직 없다. 원인균주의 진단은 심근염의 특이 증

상이나 증후가 없어 다른 장기에서 원인 균주

를 찾으면 심근염의 원인으로 진단할 수 있다.

병리소견은 원인균주, 심근염의 경과정도, 균

주에 의한 심근의 파괴정도에 따라 병변의 정

도가 다르고, 심근생검에 의한 조직검사에서도

그 원인을 규명할 수 없는 경우가 많다.

2. 심근염의 병리소견 및 병인기전

11)) 병병리리소소견견

심근염의 병리소견은 다양한 임상증상 만큼이

나 다양한 소견을 보인다. 심근염의 육안적 소

견은 급성인 경우 부분적인 출혈이 보이고 만


심근염은 주로 감염에 의해 유발

된 염증반응이 심근세포, 세포간

질, 혈관, 심막 등에 발생하는 것

인데, 감염균주에 의한 심근세포

손상, 심근세포에 작용하는 독소

의 생성, 감염균주에 의해 유발

된 면역학적 반응 등이 그 발생

기전으로 알려져 있다.

전 은 석성균관의 순환기내과

심근염

세균 Streptococcal Hemophilus BrucellosisPneumococcal Tuberculosis TularemiaMeningococcal Salmonellosis Diphtheria

Spirocheta Leptospirosis Relapsing feverLyme disease Syphillis

Fungus Asperogillosis Coccidiodomycosis BlastomycosisCandidiasis Crytococcosis

원충 Cysticercosis Schistosomiasis ToxoplasmosisVisceral lava migrans Trypanosomiasis Trichinosis

리케치아 Rocky Mountain spotted feverQ fever Scrub typhus Typhus

바이러스 Adenovirus Arbovirus CoxsackievirusCytomegalovirus Echovirus HepatitisEncephalomyocarditis virus Influenza Human immunodeficiency virus MumpsMycoplasma pneumoniae Poliomyelitis PsittacosisRespiratory syncytial virus Rabies RubellaRubeola Vaccinia Varicella Variola Yellow fever

표 1. 감염성 심근염의 원인



심근염의 특징적인 조직학적 소

견은 심근손상이 동반된 염증세

포의 침윤인데, 세균성 심근염은

다핵성 백혈구, 바이러스성 심근

염은 림프구, 과민성 심근염은 주

로 호산구들이 그 염증세포이다.

성 심근염에서는 심장비 와 비후소견을 보인

다. 심근염의 특징적인 조직학적 소견은 심근

손상이 동반된 염증세포의 침윤이다.

염증세포들은 세균성 심근염은 다핵성 백혈구,

바이러스성 심근염은 림프구, 과민성 심근염은

주로 호산구들이다. 일반적인 조직학적 검사만

으로는 특이적인 진단이 불가능한 경우가 많아

전자현미경이나 면역형광염색 등의 방법이 특

정 원인 균주의 규명에 사용된다.

22)) 병병인인기기전전

실험동물에서의 심근염은 임상적으로 관찰되는

심근염의 병리소견과 유사하여 병인기전 연구

에 많이 이용된다. 이들 실험 결과 바이러스 감

염 초기의 심근의 병리학적 변화는 주로 식

세포, 자연살세포 등에 의한 심근 세포손상에

의하고, 바이러스 감염 1-2주 후의 면역기전은

주로 T 림프구가 관여하며, 심장에 한 자가

항체가 실험적 또는 임상적으로 발견된다. 급

성 바이러스성 심근염이 확장성 심근증으로 진

행되는 병태생리학적 기전은 초기에는 바이러

스 제거를 위한 숙주의 면역기전으로 심근염증

이 진행되고, 이후 심장조직에 바이러스가 없

는 상태에서 관찰되는 지속적인 염증반응이다.

바이러스가 관련된 병리기전은 (1) 바이러스에

의해 심근세포가 손상되고 지속적으로 심근세

포에 바이러스가 존재하여 장기적인 심근의 기

능부전을 초래하거나, (2) 바이러스에 감염된

심근세포와 정상 심근세포가 바이러스에 의해

유발된 세포면역기전 또는 자가면역반응에 의

해 손상된다고 알려져 있다.

바이러스 감염 후 심근 세포내에서 바이러스의

그림 1. 콕사키바이러스 심근염의 조직학적 변화. (A, D) 감염 3일 후, 염증세포 침윤이나 섬유화가 거의 관찰되지 않는다. (B, E) 감염 7일 후, 심한 염증반응과 섬유화가 관찰된다. (C, F) 감염 14일 후, 염증 반응은 감소하고, 심한 섬유화 및 석회화가 관찰된다. 좌심실이 확장되고 좌심실벽이 얇아져 있다(I). (G, H; normalcontrol heart, A-C, G; hematoxylin-eosin stain, D-F, H, I; Masson’s Trichrome staining).Magnification: × 400(A-C, G), × 100 (D-F), × 10 (H, I)

단백질합성이 시작되면 이로 인해 세포생존에

필요한 여러 단백질의 합성이 불가능하게 되어

결국 심장의 기능부전이 생길 수 있다. 일반적

으로 RNA 바이러스는 세포 내로 들어가서 증

식과정이 끝나면 감염된 세포를 파괴시키고 세

포 내에 장기적으로 존재하지 않는다. 그러나,

콕사키바이러스 RNA는 배양세포나 동물실험

또는 만성심질환 환자의 심근에서 발견되어 장

기적으로 심장에 존재할 수 있는 것으로 판명

되었다. 따라서 심근 내에 지속적으로 존재하

는 바이러스 게놈에 의해 심근의 기능장애가

유발되거나 바이러스 감염이 지속되는 세포는

바이러스에 의해 유발된 숙주면역반응으로 손

상되고 섬유조직으로 치환되어 심근의 기능부

전을 초래할 수 있다(그림 1). 그러나, 바이러

스의 게놈이 실질적으로 심근세포의 사과정

과 심장의 생리적 기능에 미치는 향을 측정

하기 어려워 바이러스에 의한 심근염이 장기적

으로 심근증으로 발전하는 과정을 설명할 수

있는 증거는 아직은 충분하지 않다.

심근증이나 심근염에서 바이러스에 의해 유발

된 면역기전이나 자가면역반응에 의해 감염된

심근세포와 정상적인 심근세포의 손상이 일어

날 수 있다. 자가면역항체에 의한 체액성 면역

반응은 질병의 상태에 따라 변화하고, 심장항

원에 한 자가면역기전은 임상적으로 질병이

호전된 후에도 지속되는 경우가 있어 체액성

면역기전이 질병진행 과정에서 보이는 부수적

현상인지 아니면 주된 병리기전인지는 아직 확

실하지 않다.

3. 심근염의 임상상

11)) 증증상상 및및 증증후후

심근염의 임상상은 거의 증상이 없거나 미만성

심근염에 의한 치명적인 심부전의 증상까지 다


콕사키바이러스의 경우 심근 내

에 지속적으로 존재하는 바이러

스 게놈에 의해 심근의 기능장애

가 유발되거나 바이러스 감염이

지속되는 세포는 바이러스에 의

해 유발된 숙주면역반응으로 손

상되고 섬유조직으로 치환되어

심근의 기능부전을 초래할 수

있다.

그림 2. 심근염의 증상과 임상경과

무증상

완전치유

심근증

심한

임상증상

수개월간 진행사망 또는심장이식

무증상

심근증

심근염 재발

사망 또는완전치유

경미한

증상

수개월간 진행

면역억제제치료

증상

��

��심장선택적

바이러스 감염



바이러스 심근염은 심근 또는 심

낭삼출액, 변, 후두 분비물, 혈

액 등에서 바이러스를 배양하거

나 각종 항체가가 4배 이상 증가

하면 진단할 수 있으나, 심근에

서 이미 바이러스가 제거된 상태

에서 임상증상이 발현되는 경우

배양을 통해 바이러스를 증명할

수 없다.

양한 경과를 보인다(그림 2). 특히 바이러스성

심근염의 경과는 환자의 유전적 감수성에 따라

증상이 다양하다. 부분의 환자는 증상이 없

으나, 일부에서 피로감, 호흡곤란, 심계항진,

심낭염에 의한 흉통 등이 있을 수 있다. 부분

의 심근염은 급성 심부전의 경과를 보일 수 있

으나, 바이러스 심근염이 반복되면 바이러스에

의해 유발된 면역기전으로 심근손상이 지속되

고 심근증으로 진행할 수도 있다. 심근염의 비

특이적인 증상이 없는 경우에도 일시적인 심전

도 변화가 관찰되고, 사후 부검에서 약 1% 정

도는 심근염이 우연히 발견된다. 심근뿐 아니

라 심내막이나 심외막의 병변도 병발할 수 있

고, 심근병변에 의한 심전도의 변화는 ST 분절

과 T파의 변화이다. 흉통과 동반된 심전도의

변화는 심근경색과 감별하여야 한다

22)) 진진찰찰 검검사사 및및 검검사사소소견견

빈맥증, 제 1 심음의 감소, 제 4 심음, 분마음

등이 있을 수 있고, 일시적인 심첨부 수축기 잡

음이 들리지만, 이완기 잡음은 드물다. 심부전

이 동반된 경우 심비 가 관찰되고 폐색전증이

나 전신색전증이 생길 수 있다.

심전도의 일시적인 변화로 ST절과 T파의 변화

가 가장 흔하다. 심방성 또는 심실성 부정맥,

전도장애가 나타나기도 한다. 완전방실블럭은

일시적인 경우가 부분이나 심급사의 원인이

될 수 있다. 심실내 전도장애는 심한 심근손상

이 있는 경우가 많으며 예후가 나쁘다.

단순흉부촬 에서 정상 또는 심비 소견 및

폐울혈 소견이 보일 수 있다. 심초음파도로는

심근기능을 평가할 수 있으나 심근염의 특이소

견은 없다. 방사능 동위원소 스캔은 갈리움-

67, 인디움-111 항마이오신항체, 테크니시움

99m-파이로포스페이트 등으로 심근의 염증 또

는 괴사정도를 판단할 수 있다.

33)) 진진단단

바이러스 심근염은 심근 또는 심낭삼출액,

변, 후두 분비물, 혈액 등에서 바이러스를 배양

하거나 혈청중화항체, 보체결합항체, 혈구응집

억제항체 등이 4배 이상 증가하면 진단할 수

있다. 그러나, 바이러스성 심근염의 임상증상

은 심근에서 이미 바이러스가 제거된 상태에서

발현되는 경우 배양을 통해 바이러스를 증명할

수 없고, 항체 역가 역시 증상 발현 전 최고치

에 이르는 경우가 있어 진단에 어려움이 있다.

또 정상인에서도 바이러스 특이적 면역 로불

린 G 항체의 역가가 높고, 피코르나바이러스의

70여개의 바이러스 모두 심근염을 유발할 수

있어 면역 로불린 G를 이용한 원인균주 증명

에는 어려움이 있다. 바이러스 특이적 면역

로불린 M 항체를 이용하면 급성기에 원인균주

를 증명할 수 있는데, 정상인에서 10% 정도의

빈도에 비해 급성심근염에서 33-50%의 높은

빈도의 바이러스 특이적 면역 로불린 M 항체

가 발견된다.

심근조직생검은 병리학적 소견 및 심근염의 확

진에 필수적이다. 달라스 기준(Dallas

Criteria)에 의한 심근염의 진단 중 의심소견

또는 음성소견을 보인 경우 일정기간 경과 후

반복 시행한 조직소견에서 심근염으로 진단할

수 있으므로, 임상적으로 심근염이 의심될 때

에는 반복적인 조직검사를 고려하여야 한다.

조직생검에서 하이브리드형성법, 중합효소연쇄

반응법 등의 분자생물학적 방법을 이용하면 바

이러스 유전자를 비교적 빨리 증명하여 확진할

수 있다.

44)) 치치료료

전신증상에 한 증요법이 주된 치료이다.

심근염 실험동물에서 운동 후 심근증으로 진행

한다는 보고가 있어 안정이 추천된다. 특히 젊

은이에서 회복기간동안 심장크기와 기능이 정

상으로 될 때까지 6개월 정도 운동을 제한하는

것이 바람직하다. 심부전에 한 치료로 디기

탈리스와 이뇨제를 사용한다. 특히 심근염은

디기탈기스에 민감하여 부작용에 주의하여야

한다. 부정맥에 한 항부정맥제 치료는 필요

하나, 베타수용체 차단제는 심근 수축력을 감

소시키므로 주의하여야 한다.

실험동물에서 심근염 초기에 코르티코스테로이

드를 투여하면 심근괴사가 진행되고 바이러스

증식이 증가한다. 소수의 환자를 상으로 코

르티코스테로이드를 투여한 결과 실험동물에서

의 같은 나쁜 결과는 보이지 않았다. 무작위 임

상실험에서 면역억제제를 투여한 심근염 환자

에서 좌심실기능과 생존율에는 조군에 비해

차이가 없어 면역기전을 근거로 한 심근염의

면역억제제 치료효과는 아직 논란의 여지가 있

다. 비스테로이드성 인도메타신, 이부프로펜,

살리실레이트 등의 항염증제제와 사이클로스포

린을 초기 2주동안의 급성기에 투여하면 심근

손상이 증가하므로 피해야 한다. 그러나, 급성

기 이후에는 비스테로이드성 항염증제제의 투

여는 비교적 안전하다. 어린이에서 감마 로불

린을 주사하여 심실기능이 호전된 보고가 있어

심근염 치료에 감마 로불린 투여가 가능하다.

실험동물에서 안지오텐신전환효소 억제제가 심

근염 급성기에서 효과가 있으나 임상적으로 확

인된 결과는 아니다.

항바이러스제제, 면역억제제, 항림프구 단일클

론항체 등은 실험동물에서 효과가 입증되어 임

상적용이 기 되고, 바이러스 증식을 억제하는

인테페론 역시 실험동물에서 효과가 입증되어

향후 심근염 치료제로 사용될 가능성이 있다.

마이코플라즈마나 앵무새병 등의 박테리아에

의한 심근염의 경우 항생제를 사용할 수 있다.

4. 콕사키바이러스성 심근염

콕사키바이러스 A와 B 모두 심근염을 유발할

수 있고, B에 의한 심근염이 흔하여 바이러스성

심근염의 50% 이상의 원인이 된다. 콕사키바

이러스는 심장 친화력은 심근세포에 이 바이러

스와 결합하는 수용체 Coxsackie-adenovirus

receptor (CAR)에 의해 결정된다. 실험동물에

서 심근손상은 방사선조사, 양결핍, 스테로

이드, 운동 등과 관련이 있고, 특히 소아와 임

산부에서 심근염 증상이 심하게 보일 수 있다.

병리소견은 심근세포 괴사 및 심근염과 심낭

염, 심낭삼출이 있고 주로 단핵세포 침윤이 관

찰된다.

부분 임상증상이 없으나 신생아와 소아에서

심한 심근염의 증상을 보인다. 어른에서는 전

신적인 바이러스혈증의 증상인 흉막동통, 근육

통, 관절통, 발열, 상기도 감염증상 등이 생긴

다. 심한 경우 흉막 또는 심낭염에 의한 통증과

심계항진, 심부전 증상을 보일 수 있다. 심전도

변화는 주로 ST분절과 T파의 변화와 부정맥,

방실전도장애 등이 나타난다. 심근손상을 의미

하는 심근 효소치의 상승이 생길 수 있다. 심초

음파도에서는 미만성 또는 국소성 심실벽 운동

이상을 보일 수 있다. 부분의 경우 수주 내에

회복되나 심전도와 심실기능 장애는 수개월간

지속될 수 있고 회복 후 수년이 지난 다음 심근

증으로 발전할 수 있다. 치료는 증요법과 심

부전에 한 일반적인 치료인데, 급성기 동안

의 안정이 치료에 실질적인 도움이 되는지는

확실하지 않다.

참고문헌

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J Pathol 1980;101:425.

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전신증상에 한 증요법이 주

된 치료로서 안정과 운동제한이

바람직하고, 심부전에 한 치료

로 다기탈리스와 이뇨제를 사용

하며, 부정맥에 한 항부정맥

치료가 필요하다.

향후 항바이러스제나 면역억제

제, 인터페론 등이 사용될 가능

성이 있으며, 박테리아에 의한

심근염의 경우 항생제를 사용할

수 있다.



Mechanism of inflammation and cell death:

learning from the past for the future.


3. Knowlton KU, Badorff C. The immune

system in viral myocarditis: maintaining the

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myocarditis as compared with acute

(nonfulminant) myocarditis. N Engl J Med

2000;342:690.

환자: 16세 여자

주주소소:: 좌측 흉부 통증 (내원 1일전)

현병력: 평소 건강하던 환자로 약 2주전 2일간 인후부 통증과 기침, 발열 등의 감기증상이 있었다.

내원 약 1일전부터 좌측 흉부 통증과 발열감이 발생하여 본원 응급실을 통해 입원하 다.

과거병력: 특이소견은 없었다.

개인사회력: 고등학교 1학년. 음주력과 흡연력은 없었다.

진찰소견: 응급실 내원 당시 급성 병색을 띄고 있었으며 두경부 소견에서 양측 경정맥의 확장은 없

었고, 흉부, 복부와 사지 소견상 특이소견은 없었다.

검사실 소견: 응급실 내원시 혈액 검사상 Troponin-T는 양성반응, AST는 223 IU/L, CPK는

1323 IU/L로 상승되어 있었다. 심전도 검사 상 불완전 우각폐쇄 및 사지유도 II, III, aVF와 흉부

유도 V1-3에서 높은 T파와 ST분절의 상승이 있었다(그림 1A). 심초음파검사 상 하벽부의 운동저

하가 관찰되었으며, 심박출계수는 77% 다. 관상동맥조 술 상 고정된 협착 병변은 없었고 에르

고노빈 경련유발시험에서 관상동맥의 경련은 관찰되지 않았다.

경과 및 치료: 급성 심근염 진단 하에 침상안정과 소량의 이뇨제로 치료를 시작하 고, 입원 1일

후 폐울혈, 저혈압과 핍뇨 등의 쇼크 증상이 발생하 다. 심초음파검사 상 좌심실 직경이 응급실

콕콕사사키키바바이이러러스스 심심근근염염의의 증증례례

그림 1. 심전도 (A: 응급실 입원당시, B: 입원 10일 경)

내원시 보다 확장되었고, 중

등도의 승모판 폐쇄부전증

및 전반적인 좌심실 벽운동

의 감소가 관찰되었다. 심초

음파 상의 심박출계수는

20% 미만이었다(그림 2A).

입원 2일 후 폐울혈 및 저혈

압이 진행되어 동맥내 풍

선장치(Intraaortic balloon

pumping, IABP)을 설치하

으나 혈압의 상승이 보이

지 않았고, 기관삽관과 기계

환 기 ( m e c h a n i c a l

ventilation)를 시작한 후 좌

심 실 보 조 장 치 (left

ventricular assist device,

LVAD)를 설치하 다. 전신

마취 하에 좌전개흉술로 심장을 노출하 을 때 좌심방 및 좌심실이 확장되어 있었으며 움직임은

거의 없었다. 좌심방의 좌심이(auricle)의 일부를 조직검사를 위해 떼어냈다. 체외 혈액순환을 위

해 좌심방과 좌측 고동맥에 인조혈관(Gore-Tex, 6mm×10cm)을 봉합연결하고, 인조혈관에 동맥

도관을 삽입하여 좌심실보조장치(Bio-Pump , Medtronic Bio-Medicus. USA)를 연결하여 체외

순환을 시작하 다. 수술 당시 중심 정맥압 24cmH20, 수축기 혈압 75mmHg, 심박동수 123 회/

분, 시간당 뇨량은 38cc 다. 체외순환 시작 126시간후 심초음파 소견상 좌심실 벽운동이 회복되

기 시작하 고(그림 2B), 체외순환 160시간 후 혈압 110/70mmHg, 심박수 분당 82회, 뇨량

132cc/시간, 중심정맥압은 18cmH2O이었으며 폐울혈이 없는 상태에서 좌심실 보조장치를 제거하

다. 심전도 검사상 불완전 우각폐쇄는 사라지고 우측편위 및 흉부유도 V1-2에서 QS pattern,

V1-3에서 T 파의 역위가 생겼다(그림 1B). 환자는 수술 10일째 기관지관을 제거한 후 수술 12일

째 병동으로 이송하 다. 입원 23일째 심부전의 증상이 없는 상태에서 소량의 이뇨제와 ACE 억

제제를 투여하고 퇴원하 고 현재 외래에서 추적관찰 중이다.

조직학적 소견: 좌심이에서 얻은 심방 조직검사 상 염증세포의 침윤 및 섬유화가 관찰되었고(그림

3A), enteroviral capsid protein VP1 항체를 이용한 면역조직화학염색에서 염증세포의 침윤이

관찰된 부위에 enteroviral capsid VP1 단백질이 확인되었다(그림 3B).

바이러스 중화항체검사에서 환자의 혈청은 coxsackievirus B3(H3 vairant of Woodruff strain)

를 중화할 수 있었으며, 중화항체효소의 역가는 입원 2일 후 혈청에 비해 입원 21일 후 4배 이상

증가하여, 면역조직학적 검사에서 보인 enteroviral capsid VP1 단백질이 coxsackievirus에 의한

것을 확인할 수 있었다.


그림 2. 심초음파도의 변화(A: 급성 폐울형 당시, B: 체외순환 5일 후)

그림 3. A: 좌심방 조직소견 (hematoxylin & eosin 염색, 200배) B:enteroviral capsid VP1 단백질에 한 면역조직화학염색 소견 (200배)



심낭을 침범하는 질환의 임상양

상은 부분 심낭 삼출액 저류의

정도와 속도에 따라서 달라진다.

심초음파검사술의 발달로 심낭

삼출액의 유무, 위치, 정도 등의

파악뿐만 아니라 심낭 압전과 압

축성 심낭염 등 여러 심낭 질환

의 진단에 도움이 되고 있다.

심낭을 침범하는 질환의 임상양상은 부

분 심낭 삼출액 저류의 정도와 속도에

따라서 달라진다. 심초음파검사술의 발달로 심

낭 삼출액의 유무, 위치, 정도 등의 파악뿐만

아니라 심낭 압전과 압축성 심낭염 등 여러 심

낭 질환의 진단에 도움이 되고 있다. 따라서 심

낭 질환에 해 심초음파도를 중심으로 설명하

고자 한다.

1. 급성 심낭염 및 심낭 삼출

11)) 병병태태생생리리

심낭염은 임상적인 진단으로 심초음파검사만으

로 진단할 수는 없다. 심낭염의 진단에 중요한

심초음파 소견으로는 심낭 삼출액과 심막 비후

가 있다.

정상 심낭액은 20 - 30cc이며 심낭염증, 악성

전이, 갑상선 기능저하증, 종격동 방사선조사,

외상과 같은 다양한 질환에서 심낭삼출액이 증

가하게 되는데, 심낭 삼출액 저류는 심초음파

상에서 다음과 같이 관찰된다.

1) 장측 심외막과 벽측 심외막이 분리되며, 그

사이에 무에코 공간(echo free space)이 존재

2) 벽측 심외막의 운동저하

3) 심낭 삼출액 저류가 많을 때 심낭내에서 심

장이 둥둥 떠 있는 양상

22)) 심심낭낭 삼삼출출액액의의 반반정정량량적적 측측정정

심낭 삼출액은 이면성 심초음파상 25cc 이상시

에는 무에코의 공간이 전 심주기에 관찰되며

25cc 이하인 경우에도 수축기에 관찰될 수 있

다. 중등도의 심낭 삼출액(100 - 500cc)은 후

방에 더욱 많은 양이 축적되며 또한 측면, 심첨

부, 전면 등에 비교적 고루 분포하게 된다.

량의 심낭 삼출액(500cc 이상)은 지속적으로

후방에 축적되나 측면, 심첨부, 전면으로 상

적으로 많은 양이 분포한다. 량의 심낭 삼출

액이 축적되었을 때 심장 전체가 심낭내에서

부유한다. Eisenberg 등은 반정량적 방법으로

심낭 삼출액의 양을 평가하 는데, 량의 정

의는 심낭 삼출액이 1cm 이상이며 심장전체를

둘러쌓은 경우로, 소량의 정의는 1cm 미만이

며 심장의 일부(주로 후벽)에만 있는 경우, 중

등도는 심장전체를 둘러쌓고 있으나 1cm 미만

인 경우로 정의하 다.

33)) 심심낭낭염염의의 치치료료

심낭염은 다른 질환에 동반되어 생길 수 있으

므로 우선 다른 질환에 동반되어 발병한 것인

지를 확인하고 이에 한 치료가 필요한지를

감별하여야 한다. 심낭염에 동반된 흉통은 아스

피린과 같은 비스테로이드성 항염증제로 조절

한다. 비스테로이드성 항염증제로 효과가 없을

경우 다량의 스테로이드를 짧은 기간 사용한다.

2. 심낭 압전 (cardiac tamponade)

11)) 병병태태생생리리

정상에서는 흡기시 흉강 내압과 심낭 내압은

동일한 정도(5-7mmHg)로 감소하지만 심낭

박 종 춘전남의 순환기내과

심낭 질환(Pericardial disease)

압전에서는 심낭 내압의 감소가 적다. 그러므

로 좌심방 충만압의 감소, 등용적 이완기시간

(isovolumic relaxation time)의 연장, 승모판

유입혈류(E파) 속도의 감소가 발생한다. 호기

시에는 이와는 반 의 현상이 관찰된다. 그리

고 양 심실은 접한 연관관계가 있어서 우측

심장에선 좌측 심장과는 반 의 현상이 관찰

된다.


심낭 압전의 경우 흡기시 심낭

내압의 감소가 적어 좌심실 충만

압의 감소, 등용적 이완기시간의

연장, 승포판 유입혈류 속도의

감소가 발생하며, 호기시에는 반

의 현상이 관찰된다.

그림 1. 소량(상), 중등도(중), 량(하)의 심낭삼출액 저류소량의 심낭 삼출액은 후방 방실구에 관찰되기 시작하여 중등도의 심낭 삼출액이 저류되면 점차로 측면, 심첨부,전면 등에도 축적되며 량의 심낭 삼출액 저류시에는 양이 더욱 증가하여 심장이 부유하는 것 같이 관찰된다.



심낭 압전의 임상소견으로 심박

출량의 감소, 정맥압 증가, 기이

맥, 저혈압 등을 볼 수 있다.

22)) 심심낭낭 압압전전의의 소소견견

임상소견으로 심박출량의 감소, 정맥압 증가,

기이맥(paradoxical pulse), 저혈압 등을 볼

수 있다.

심초음파 소견으로

�중등도내지 량의 심낭 삼출액 저류

�우심실의 이완기 함몰

�우심방의 수축기 함몰

�호흡에 따른 심실중격 운동의 변이와 우심

방과 좌심방 용적의 상호 변화, 하 정맥의

확 와 호흡에 따른 크기의 변화 감소

(plethora), 승모판 및 삼첨판 혈류의 호흡

에 따른 변화

33)) 심심초초음음파파 유유도도에에 의의한한 심심낭낭 천천자자술술

심낭 천자를 실시할 때 환자는 앙와위나 좌측

측와위로 누워야 하나, 호흡곤란이 심하여 반

듯이 누울 수 없다면 앉은 상태로 하여야 한다.

적절한 천자 부위는 이면성 심초음파로 결정하

는데 탐촉자에 심낭삼출액이 가장 가깝고 탐침

궤도(needle track)가 심장이나 다른 장기의

손상을 주지 않는 위치여야 한다. 일단 시술의

위치와 방향이 결정되면 16 - 18 guage, 2 -4

cm의 짧은 Teflon sheathed intracath

needle을 사용하여 시행한다.

심낭 삼출액의 제거는 탐촉자의 감시아래 시행

하고 탐침의 위치가 모호하면 조 제를 주입하

여 심강 내부를 심낭 내부나 심근으로부터 감

별할 수 있다. 지속적인 배액을 위해서는

Pigtail 카테타를 삽입할 수 있다. 심낭 천자술

후에는 이면성 심초음파로 삼출액의 흡수, 혈

전 형성, 섬유화 등을 감시할 수 있다.

3. 압축성 심낭염 (constrictive pericarditis)

11)) 병병태태 생생리리

압축성 심낭염은 심낭의 염증, 섬유화, 석회화,

악성종양에 의해 심낭이 경화되어 이완기 충만

이 저해될 때 발생한다. 전형적인 혈역학적 변

화는 심실 확장의 제한에 도달하 을 때 갑작

스럽게 멈추는 급속한 초기 이완기 심실충만

(rapid early diastolic ventricular filling)이

다. 이는 우심실압의 초기 급속 하강(dip)에 이

어 급격한 압력 상승이 오며, 충만의 제한점에

도달하 을 때의 고원화(plateau)로 나타난다.

또한 심낭은 호흡 변이에 따른 흉강압이 심장

그림 2. 심낭 압전시 우심방 , 우심실 함몰 도해

기이성

심실 중격 운동

수 축 기 이 완 기

RA

LA RA LA

우심실 함몰

LV

에 전달되지 못하게 하며, 심강 충만은 상 적

으로 고정된 이완기 용적으로 제한되어 우심

실, 좌심실 어느 한쪽의 사건이 각각 좌심실,

우심실과 접하게 관련된다.

22)) 심심초초음음파파 진진단단

압축성 심낭염의 심초음파 소견은 일반적으로

간접적이고 심낭 압전에 비하여 민감도와 특이

도가 작은 것으로 알려져 있다. 심장과 심실의

크기는 정상이고 이완기능은 약간 감소되었거나

정상이다. 심방은 크기가 정상이거나 약간 증가

되고 정맥과 간정맥은 특이하게 확장된다.

(1) 심막 비후 (pericardial thickening) 및

석회화 (calcification)

심막 비후가 있고 심조 술을 시행한 환자 중

단지 38%에서만 압축성 심낭염의 혈역학적 소

견이 관찰되었다는 연구가 있어 심막 비후가

압축성 심낭염의 진단에 그다지 유용하지 못하

다는 것을 시사한다. 심낭의 석회화는 만성 압

축성 심낭염에서 잘 보이는 비특이적 소견으로

세균성, 결핵성, 외상성 심낭염 등에서 볼 수

있다

(2) 심실 충만 이상의 M-mode & 2-D 심초

음파소견

이상 충만은 급속한 초기 심실 이완기 확장과

함께 중기,후기 이완기에 더이상 심실이 확장

되지 않아 좌심실 후벽의 편평성 (flattening)

이 나타나며 폐동맥판의 이완기 열림 현상이

나타나기도 하는데 이는 초기에 우심실 이완기

압이 급속하게 증가되어 폐동맥압보다 커짐을

의미한다. 정맥과 간정맥의 호흡에 따른 정

상적인 크기 변동의 둔화도 보고되었다.


압축성 심낭염은 심낭의 염증,

섬유화, 석회화, 악성종양에 의

해 심낭이 경화되어 이완기 충만

이 저해될 때 발생한다. 전형적

인 혈역학적 변화는 심실 확장의

제한에 도달하 을 때 갑작스럽

게 멈추는 급속한 초기 이완기

심실충만이다.

M형/이면성

심외막의 비후

좌심실 크기와 수축기 기능은 정상

좌심방 확장

이완기 벽운동의 평탄화(flattening)

이완기 초기 심실중격의 갑작스런 후방운동(early diastolic dip)

하 정맥과 간정맥의 확장

도플러 초음파도

간정맥, 상 정맥 혈류에서 저명한 y 하강

좌심실 유입시 저명한 E파 속도와 이완기 초기의 갑작스런 감쇠, 작거나 소실된 A 파

우심실, 좌심실 이완기 충만의 호흡에 따른 증가의 변화(>25%)와 함께 흡기시 우심실 충만압의 증가, 좌심실 충만의 감소

폐정맥 혈류의 양상에서 저명한 a파와 좌심방 충만 수축기시 둔화

표 1. 압축성 심낭염의 심초음파 소견

심낭 압전 압축성 심낭염 제한성 심근증

폐동맥압 정상 약간 상승(수축기 35-40mmHg) 중등도-심한 상승(수축기≥60mmHg)

이면성 심초음파 중등도- 량의 심낭 삼출액 심낭 삼출액 없이 심낭 비후 좌심실비후

도플러 초음파 하 정맥의 plethora 승모판 혈류의 E>A질환 초기: 승모판 혈류의 E<A

질환 후기: E>A

좌,우심실 이완기IVRT 및 E파 속도의 호흡에 따른 IVRT 및 E파 속도의 호흡에 따른 심한

충만압의 호흡에 따른변화 변화 없음

상호보정성 변화

다른 진단적검사 진단적, 치료적 심낭천자술 CT, MRI로 심막비후 증명 심내막 조직검사

표 2. 심낭 압전, 압축성 심낭염, 제한성 심근증의 비교



심장에 발생하는 악성 질환의

85%는 심외막을 침범하며, 심

낭 압전, 압축성 심낭염 등이 외

상과 관련되어 나타날 수 있고,

드물게 심낭 낭종이나 심낭막 결

손이 나타날 수 있다.

(3) 도플러 소견 (Doppler findings)

압축성 심낭염의 도플러 소견은 다양한 심강내

혈류 속도의 변이인데 이완기 초기 충만 속도

(E wave)의 증가, 급속한 감쇠 (rapid

deceleration), 충만 기간 단축이다. 도플러를

이용한 연구에서 호흡에 따른 심강내 압력 변

화에 해 보고하고 있는데 이들은 다음과 같

다.: 1) 좌심실 등용적 이완기 시간의 호흡에

따른 변동 (호기로부터 흡기까지 50%정도의

증가)과 흡기시 승모판 최 E 파 속도의 감소

(평균 > 호기로부터 30%) 2) 삼첨판 혈류 속

도의 변화 (흡기시 혈류 속도 상승과 호기시 혈

류 속도 감소) 3) 흡기시에는 더이상 감소되지

않는 승모판과 삼첨판 감쇠 시간의 단축 4) 약

60%의 환자에서 이완기에 우심실에서 폐동맥

으로 혈류가 발생되는 점등이다.

압축성 심낭염을 진단하기 위하여는 승모판유

입혈류 E파 속도가 호흡에 따라 25%이상 변

화하고, 호기시 간정맥의 이완기 역류속도의

증가를 관찰하는 것이 적절하다

4. 기타질환

11)) 악악성성 질질환환

심장에 발생하는 악성 질환의 85%는 심외막을

침범한다. 심낭 삼출에서 심낭 압전까지 여러

소견을 보일 수 있으며, 충실성 종괴가 관찰될

수 있고, 종괴에 의한 심장의 압박소견도 볼 수

있다.

22)) 외외상상

심낭 압전, 압축성 심낭염 등이 외상과 관련되어

나타날 수 있다. 흉관의 외상에 의하여 유미성 삼

출 소견을 보일 수 있으며, 관통상에 의하여 기낭

심(pneumopericardium) 소견을 보일 수 있다.

33)) 심심낭낭 낭낭종종

심낭 낭종은 드문 질환으로 심낭액을 포함한

그림 3. 승모판, 삼첨판, 폐정맥, 간정맥의 도플러상 유입속도를 심전도와 호흡기록기와 함께 측정한 그림. D: 이완기 혈류, DR: 이완기 역방향혈류, DT: 감쇠시간, S: 수축기 혈류, SR: 수축기 역방향혈류(오재건 선생의 The echo manual 2nd ed.에서 따옴)

심전도

호 흡

승모판

삼첨판

간정맥

정 상 압축성 제한성

흡기 호기 흡기 호기

EA

DT ≥160 DT <160

SR DR

S DOR

원형 혹은 난형의 종괴로 보이며, 낭종벽에 석

회화 침착을 보일 수 있다. 좌심실류, 심장 종

물, 종격동 종물, 횡격막 탈장과 감별하여야

한다.

44)) 심심낭낭막막 결결손손

완전 결손을 보이는 경우 우심실 확장 및 심실

중격의 기이성 운동 등 우심실 용적과부하와

같은 소견을 보일 수 있으나 특이성이 낮은 검

사법이다. 때로 좌심방이 커져 흉막의 좌측면

을 벗어나는 경우 더욱 심낭막 결손을 의심할

수 있다.

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4. Armstrong WF, Schlit BF, Helper DJ, Dillon

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7. 차광수, 배열, 안 근, 박종철, 서정평, 박주형, 정

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술 후 발생한 삼출성 압축성 심낭염. 한국심초음파

학회지 1997:5(1): 36-41, 19.


65세의 남자가 2주 전부터 시작되는 경도의 호흡곤란과 흉통을 호소하며 내원하 다. 신체검사상

심음이 감소되었다. 지난 6개월 동안 약 10%의 체중감소가 있었으며 가끔 발열, 기침, 객담 등의

증상이 있었다. 내원 당시 시행한 심초음파도상 다음과 같이 전면에는 0.6cm, 심첨부에는 0.9cm,

후방에는 1.2cm 정도의 중등도의 심낭 삼출액이 관찰되 다.

증증 례례 11



문제 1. 상기 환자의 치료로 맞는 것은 ?

① 스테로이드를 사용한다.

② 추적관찰하면서 원인 질환을 찾는다.

③ 심낭천자술을 시행한다.

④ 심낭제거술을 시행한다.

답답)) ②

문제 2. 상기 환자가 3일 후 갑작스런 호흡곤란과 급성 병색으로 응급실을 내원하 으며 혈압은

80/60 mmHg, 맥박은 150회이었으며 경정맥은 확장되어 있었다. 심초음파도상 심낭 삼출액의

증가와 함께 우심실의 이완기 함몰이 관찰되었다. 가장 적절한 조치는?

① 스테로이드를 사용한다.

② 추적관찰하면서 원인 질환을 찾는다.

③ 심낭천자술을 시행한다.

④ 심낭제거술을 시행한다.

답답)) ③

심낭 삼출은 심초음파도에서 종종 특이한 증상 없이 발견될 수 있다. 이러한 환자의 치료는 혈역학

적 상태, 원인 질환의 유무에 따라 결정하며, 심장 압전의 소견이 없을 때는 심낭 천자가 꼭 필요한

것은 아니다.

유방암으로 보존적 치료만 받아오던 50세 여자환자가 흉통과 호흡곤란을 주소로 내원하 다. 내원

후 어지럼증을 호소하면서 의식 소실이 있었으며 혈압이 70/40 mmHg, 맥박이 110회/분이었고

심음이 약하게 들렸고 좌폐하부에 기관지 호흡음이 들렸다. 내원당시 시행한 심전도 사지유도에서

QRS전압은 5mm이하로 낮았으며 심초음파도에서 다음과 같이 이완기 우심방벽의 collapse가 있

었다.

증증 례례 22 ((심심낭낭압압전전))

문제 1.상기 환자에서 우선적으로 시행할 조치는?

답답)) 심낭 천자술

문제 2. 상기 환자에서 보일 수 있는 소견을 모두 고르시오.

① 심한 흉통 ② paradoxical pulse ③ pericardial knock ④ neck vein distension

답답)) ②, ④



C L I N I C A L F O C U S 1

심방세동에 해 많은 연구가 시행되어 왔음에도 불구하고 적절한 치료 방법에 해 아직 논란이

많다. 요즘은 가능하면 동율동으로 전환하고, 심방세동이 재발되지 않도록 하는 보다 적극적인 치

료가 선호되고 있다. 이는 심방세동을 차단하고 정상적인 동율동을 유지함으로써 증상을 호전 시키

고, 혈류역학적 상태를 개선하며 혈전의 위험성을 줄임으로 삶의 질을 향상시키고, 부작용을 최소

화하는 가장 바람직한 방법이라고 생각되기 때문이다. 하지만 심방세동을 동율동으로 전환하여 유

지하는 것이 현실적으로 어려운 경우가 많다. 약물적 또는 직류전기 율동전환에 반응을 보이지 않

거나, 어렵게 동율동으로 전환되더라고 쉽게 심방세동으로 재발되는 경우가 많다. 또한 반복적인

율동전환이나 지속적인 약물투여 및 비약물적 치료 등은 여러 부작용을 유발할 수 있다. 때문에 임

상에서 심방세동을 치료하는 방법으로는 1) 반복적인 약물적 또는 전기적 동율동 전환과 재발 방

지를 위한 약물 또는 비약물 치료 2) 동율동 전환을 포기하고 임상 증상의 완화를 위한 심박수 조

절과 항응고요법 등을 선택할 수 있다. 이런 배경에서 AFFIRM 연구는 심방세동에서 항응고요법

을 병용하면서 정상 심율동을 유지하고자 하는 심방세동 치료가 단순한 심박수 조절에 비해 환자를

더 오래 살 수 있는지 여부를 비교 검사한 규모의 다기관 임상연구 이다. 또한 이런 치료가 뇌졸

중의 발생, 삶의 질, 치료 비용 등에 미치는 향 등을 조사했다.

아직 연구에 한 자세한 보고는 없지만, 2002년 3월 18일 ACC Annual Scientific Session에

발표된 AFFIRM Clinical Trial의 결과를 요약하면 다음과 같다.

1. AFFIRM (Atrial Fibrillation Follow-Up Investigation of Rhythm Management) study

AFFIRM은 심방세동의 치료에서 심율동 심박수 조절에 한 무작위 비교 연구로서 전체 사망

률을 일차 종점(primary endpoint)으로 하 고, 의도적 치료 분석(intent-to- treat analysis)

방법을 이용하 다. 1995년과 1999년 사이에 미국과 캐나다의 200개 이상 연구기관에서 등록된

4060 명을 상으로 하 으며, 2002년 3월에 모든 환자에서 최소 2년 이상 (평균 3.5년)의 추적

관찰을 마칠 수 있었다. 74명의 환자가 중도에서 탈락하 고 29명에서 추적관찰이 되지 않아 분석

에서 제외되었다.

2. 상 환자

상 환자는 65세 이상이거나 또는 65세 이하에서도 고혈압, 당뇨, 뇌졸중의 과거력, 심기능 장애

등과 같은 위험요소가 최소 한 개 이상 있는 경우로 하 다. 모든 환자에서 심방세동은 최소 6시간

심방세동의 치료에 관한 AFFIRM Study에

한 임상적 고찰

조 정 휘경희의 순환기내과


이상 지속되고 심전도로 기록되었으며 항응고치료가 가능한 경우로 하 다.

3. 방법

상 환자는 심율동 또는 심박수 조절군으로 무작위 분류되었고, 치료를 담당한 의사는 약물 또는

비약물적 치료 방법 중에서 적절한 방법을 선택하 다. Warfarin으로 항응고요법을 지속하도록

하 으며, 심박수 조절군에서 금기사항이 발생하지 않는 한 warfarin의 투여를 계속하도록 규정하

다.

4. AFFIRM 결과

1) Patient Demographics: 환자의 평균연령은 70세 다. 략 남자가 60% 고 소수민족이

8% 다. 약 70%에서 고혈압이, 39%에서 관동맥질환이, 23%에서 심부전의 과거력이 그리고

13%에서 뇌졸중의 병력이 있었다. 당뇨는 20%에서, 폐질환은 20% 심판막질환이 13%에서

존재하 다. 심초음파도 검사에서 상 환자의 약 1/3에서 심기능이 저하되어 있었다. 등록당

시의 일차적 진단명은 고혈압이 51%이고 관동맥질환이 26% 다. 심박수 조절군에서 90% 이

상의 환자가 warfarin을 지속적으로 투여하 다. 연구기간 중에 약제에 한 금기사항이 발생

되거나, 동율동으로 유지되는 경우 사용을 중단했다. 심율동 조절군에서는 70% 의 환자가 연

구기간 중 warfarin을 사용했다.

2) 사망률: 비록 심율동 조절군이 다소 사망률이 증가되는 경향을 보 지만, 심박수 및 심율동 조

절군 간에 의미 있는 차이를 보이지 않았다.

3) 뇌졸중: 뇌졸중의 부분은 warfarin 투여를 중단했거나 INR이 2.0 이하 던 환자에서 발생

됐다 (심박수 조절군에서 발생한 뇌졸중 환자의 70% 및 심율동 조절군의 80%). 심율동 조절

군에서 뇌졸중 발생수가 다소 높았으나 의미 있는 차이를 보이지 않았다.

4) 기타: 심율동 조절군에서 입원이 많았다. 소수의 환자에서(15명) torsade de pointes를 보

는데 심율동 조절군에서 의미 있게 높았다 (13명 2명). 또한 서맥성 심정지 (bradycardiac

cardiac arrest)도 소수(17명) 발생되었는데 심율동 조절군에서 많이 발생되었다(14명 3

명).심실 빈맥이나 심실세동에 의한 심정지의 발생은 차이가 없었고, 사망률에 뇌졸중, 저산소

증에 의한 뇌병변(anoxic encephalopathy), 소생된 심정지(resuscitated cardiac arrest), 치

명적 출혈(fatal hemorrhage) 등은 두 군간에 차이를 보이지 않았다. 삶의 질(quality of life)

이나 기능적 능력(functional capacity)에 관한 자료는 다음에 자세히 발표할 예정이나, 2002

년 3월의 분석에서 차이를 보이지는 않았다.

5. 고안

ACC에서 발효된 AFFIRM 결과의 주된 의미는 심방세동 환자에서 심율동 조절 못지않게 심박수

조절도 효과적이라는 사실이다. 결과에서 두 군간에 의미 있는 차이를 보이지 않았지만, 심율동



조절군에서 사망률이 다소 높은 경향을 보 다 (사망: 353명 302명). 뇌졸중은 두 군 모두에서

항응고요법을 중단하거나 치료효과에 미치지 못하는 용량을 투여 받은 환자에서 보다 많이 발생되

었다. 치료 비용에 향을 주는 사망률과 입원의 차이는 심박수 조절이 보다 효과적이라는 의미를

보 다. 다만 AFFIRM 연구에서 주로 노년 환자를 상으로 하 기 때문에 보다 젊은 환자에서의

치료방침은 추가의 연구가 필요해 보인다.

Reviewer’s Comment: 심방세동을 보다 적극적으로 치료하는 것이 환자에게 도움이 될 것이라

고 믿어왔던 많은 임상의사의 기 와는 다소 반 적인 결과지만, 철저한 검증을 거친 연구결과를

편견 없이 받아들이는 것도 필요하다. 유럽에서 시행된 유사한 연구(PIAF Trial)에서도 두 가지

치료에 임상적 양상에 차이를 보이지 않았기 때문에, AFFIRM 연구를 통해 얻은 정보를 임상에

충분히 반 하여 치료에 도움이 되도록 해야 할 것이다. 즉 심방세동을 치료하여 동율동을 유지하

는 것이 바람직한 일차적 치료라는 관점은 변화가 없지만, 동율동을 유지하기 위한 무리한 치료는,

부작용이 적은 심박수 조절에 비해 이득이 없다는 현실적 결론을 내릴 수 있겠다.



Angiotensin II는 강력한 혈관수축과 세포의 성장을 자극하는 물질로 심혈관계에 장기적으로 구조

적 악 향(재형성, remodeling)을 미치고, 심부전의 보상기전인 교감신경계나 endothelin 같은

다른 신경호르몬계의 활성을 조장시키며, 세포고사(apoptosis)의 발생 등에 의해 궁극적으로 좌심

실기능의 저하와 심부전의 진행에 관여하는 것으로 알려져 있다(그림 1, 2). 심부전환자에게 안지

오텐신 전환효소(angiotensin concerting enzyme, ACE) 억제제를 투여하면 주로 renin-

angiotensin system의 활성화를 차단하여 심혈관사고나 사망률을 낮춘다는 것은 여러 연구들

(CONSENSUS, SOLVD-T, V-HeFT II, SAVE, TRACE, AIRE)을 통해 보고되었다. 그러나,

실제로는 ACE 억제제를 투여하더라도 non-ACE pathway를 통해 angiotensin II는 수일 내지

수주 후에 다시 상승한다. 따라서 ACE 억제제 신 angiotensin II receptor blocker (ATRB)를

투여한다던지 renin-angiotensin system을 좀더 적극적으로 차단하기 위해 ACE 억제제와

ATRB의 병용투여가 심부전의 치료에 어떤 향을 미치는 지에 한 연구가 진행되고 있다. 고령

의 심부전환자를 상으로 실시한 ELITE-2 연구에서 ATRB인 losartan이 captopril 에 비해 사

망률을 낮추지 못하 다고 보고하 으나 Valsartan Heart Failure Trial (Val-HeFT)은 심부전

환자에서 ATRB와 ACE 억제제의 효과를 직접비교를 하지 않고 심부전의 표준치료를 받고 있는

환자에게 ATRB의 추가 병용요법의 효과를 분석하 다.

Val-HeFT는 총16개국 302개의 병원에서 베타차단제나 ACE 억제제를 포함한 심부전의 표준치

료를 받고 있는 NYHA class II-IV의 심부전환자 5,010명을 상으로 ATRB인 valsartan 추가

(160mg, 하루 2번)의 유용성을 이중맹검(double-blind) 방식으로 위약 조(placebo-control)로

검토한 연구이다(N Engl J Med 2001;345:1667). Val-HeFT에 포함된 환자는 ACE 억제제

(92.6%), 이 뇨 제 (85.8%),

digoxin(67.1%) 등의 약제는 많

은 환자에서 복용되고 있었으나 베

타차단제는 34.5%에서만 처방되

었다. 분석한 지표는 총사망

(mortality)과「총사망＋심혈관사

고(심폐소생술이 필요했던 심정

지, 심부전에 의한 입원, 적어도 4

시간 이상 수축촉진제나 혈관확장

제를 정맥주사한 경우)」의 발생으

로 설 정 하 다 . 총 사 망 은

Valsartan Heart Failure Trial (Val-HeFT)

그림 1. Renin-angipotensine system (RAS)

조 명 찬충북의 순환기내과


valsartan 투여군(19.7%)과 위약군(19.4%) 간에 차이를 보이지 않았으나, valsartan 투여군에

서「총사망＋심혈관사고」의 발생이 위약군에 비해 유의한 감소(13.2%)를 보 고 이는 주로 심부

전에 의한 입원이 현저히 감소(24%)하 기 때문으로 보고되었다. Valsartan 투여군에서 위약군

에 비해 NYHA class, 좌심실 구혈율, 심부전의 증상과 징후, 생활의 질 등이 의미있게 호전하

다. 세부분석에 의하면 valsartan의 추가투여는 성별, 연령, NYHA class, 당뇨나 관동맥질환의

유무, 좌심실 구혈율이나 좌심실내경의 크기에 관계없이「총사망＋심혈관사고」의 호전을 보 다.

그러나 상 심부전환자에게 valsartan의 추가투여는 ACE 억제제나 베타차단제를 투여 받지 않

거나 한가지 약제만 투여하고 있는 경우에 좋은 효과를 보 지만 심부전의 표준치료로 ACE 억제

제와 베타차단제 양쪽 모두를 투여 받고 있던 환자에서는 valsartan를 병용하면 오히려 총사망이

유의하게 상승하고「총사망＋심혈관사고」의 상 위험도 유의하지는 않지만 증가하는 것으로 보고

되었다.

이러한 생각지도 못한 결과가 나타난 이유는 단순한 우연인지 아니면 약제간의 본질적인 상호작용

에 의한 것인지는 아직 분명하지는 않다. Val-HeFT 연구자들은 ACE 억제제, 베타차단제, ATRB

의 세약제 투여로 인해 발생한 저혈압이나 혈압의 감소에 따른 표적장기의 손상 등에 의해 사망이

증가하지는 않았다고 하면서 심부전환자에게 발생되는 보상기전인 여러 신경호르몬계의 활성을 광

범위하게 차단한 것이 악 향을 미쳤으리라 가정하면서 최근에 보고된 endothelin receptor

antagonist나 cytokine inhibitor 들을 투여한 연구들(MAXCON, ENCOR, RECOVER)에서도

같은 결과를 보 다고 하 다. ACE 억제제, 베타차단제, ATRB 모두를 투여받고 있는 환자를 상

당수 포함한 시험(Candesartan in Heart Failure Assessment of Reduction in Mortality and

Morbidity Trial, CHARM)이 현재 진행 중이므로 이러한 안전성에 관한 추가 데이터가 나올 것

그림 2. Interplay between cardiac function and neurohumoral and cytokine systems. Myocardial injury of many causes by the index events can depress cardiac function, which in turncauses activation of sympathoadrenal system (ANS) and RAS and elaboration of endothelin,arginine vasopressin (AVP), and cytokines such as TNF-α. In acute heart failure (left), these areadaptive and tend to maintain arterial pressure and cardiac function. In chronic heart failure(right), they cause maladaptive hypertrophic remodeling and apoptosis, which cause furthermyocardial injury and impairment of cardiac function. Chronic maladaptive influences can beinhibited by ACE inhibitors, adrenergic blockers, angiotensin type 1 receptor(AT1R) blockers,aldosterone (aldo) antagonists, and endothelin type A receptor (ETAR) blockers.



으로 기 한다.

중등도 이상의 심한 심부전환자에게 aldosterone receptor blocker인 spironolactone (25mg/d)

투여로 급사와 수축부전에 의한 사망을 30% 정도 감소시켰다는 보고 (Randomized Aldactone

Evaluation Study, RALES)가 있으나, Val-HeFT 연구에서는 spironolactone의 사용이 5%에

지나지 않아 valsartan과의 병용에 의한 효과나 안전성에 해서는 평가할 수가 없었던 제한점이

있었다.

아직까지 확실한 결론을 짓기는 무리가 있기는 하나 Val-HeFT 연구에 따르면 표준치료를 받고 있

는 심부전환자에서 어떤 이유로 ACE 억제제나 베타차단제를 전혀 사용하고 있지 않거나 혹은 두

약제중 한 가지만 처방 받고 있다면 ATRB의 병용투여가 심부전의 조절에 어느 정도 역할을 하리

라 생각되며 안전성에 해서는 재평가가 요구된다.

M E M O

M E M O

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