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J Korean Neurol Assoc Volume 28 No. 2, 2010 135
단신보고
전이성 뇌종양과 닮은 고무종성 신경매독부산대학교 의과대학 신경과학교실
정나연 안보영 정대수 박규현 김은주
Cerebral Syphilitic Gummata Mimicking Metastatic Brain Tumors
Na-Yeon Jung, MD, Bo-Young Ahn, MD, Dae-Soo Jung, MD, Kyu-Hyun Park, MD, Eun-Joo Kim, MD
Department of Neurology, Pusan National University Hospital, Pusan National University School of Medicine and Medical Research Institute, Busan, Korea
J Korean Neurol Assoc 28(2):135-137, 2010
Key Words: Neurosyphilis, Gumma, Brain tumor
Received December 26, 2009 Revised January 19, 2010
Accepted January 19, 2010＊Eun-Joo Kim, MD
Department of Neurology, Pusan National University Hospital,
1-10 Ami-dong, Seo-gu, Busan 602-739, KoreaTel: +82-51-240-7317 Fax: +82-51-245-2783
E-mail: [email protected]
고무종성 신경매독(cerebral syphilitic gumma)은 전체 신
경매독의 약 5% 이하를 차지하는 매우 드문 질환이다.1 주로 단
일 병변으로 발생하고 뇌자기공명영상에서 뇌종양과 감별이 힘
들다.2 저자들은 임상 소견과 뇌 영상 소견에서 전이성 뇌종양
이 의심되었으나, 혈액검사와 뇌척수액검사에서 신경매독이 확
인되어, 항생제 치료로 호전된 다발성 고무종성 신경매독 환자
를 보고한다.
증 례
56세 여자가 한 달 동안 점차 심해지는 두통으로 내원하였
다. 두통 양상은 두부 전체에 돌아가면서 발생하는 박동성이었
다. 하루 종일 지속되었고 수면장애는 없었다. 두통 발생 후 첫
2주간은 경구 진통제로 통증이 완화되었으나 점차 약물의 효과
가 감소하였다. 오심과 구토는 없었고 상기도감염과 외상의 병
력은 없었다. 10세경에 뇌염으로 입원치료 받은 병력이 있었다.
두통 발생 5개월 전, 성기 주변에 가려움증을 동반한 발진이 발
생하여 산부인과 진료를 받았고 사람유두종바이러스(Human
papilloma virus, HPV) 16 양성 및 자궁근종을 진단받았다. 이
후부터 자궁경부암에 대한 정기검진을 권고받았다. 피부 발진
은 발생 2개월 만에 저절로 호전되었다. 내원 시 신체검사는
정상이었고 신경학적검사에서 국소신경학적 이상은 없었다.
이차성 두통 감별을 위해 뇌 MRI를 하였다. T2 강조영상과
FLAIR 영상에서 우측 눈확이마엽겉질과 좌측 관자엽에 고신
호강도의 종괴와 종괴 주위에 혈관성 부종이 관찰되었다(Fig.
A). T1 강조영상에서 동일 부위가 저신호강도로 확인되었고,
Gadolinium 조영증강 T1 강조영상에서 조영 증강되었다(Fig.
B). 전이성 뇌종양 의심 하에 원발암을 찾기 위한 흉, 복부 및
골반 단층촬영을 하였다. 복부 및 골반 단층촬영에서 자궁에 경
계가 불명확한 저음영 병변이 관찰되었다. 자궁내막암의 자궁
근층으로의 침윤이 의심되어 추가 실시한 골반 MRI에서 이상은
없었다. 일반혈액검사, 일반생화학검사, 혈액응고검사 및 갑상
선기능검사는 정상이었고 HIV 항체는 음성이었다. 그러나 매독
검사에서 혈청 RPR (Rapid Plasma Reagin) 역가는 1:4, TPHA,
FTA-ABS IgG와 FTA-ABS IgM이 모두 양성이었다. 암표지자 α-
fetoprotein, carcinoembryonic antigen, carbohydrate antigen
19-9, prostate specific antigen 수치는 모두 정상이었다. 뇌척
수액검사에서 세포수 321개/μL (중성구 20%, 림프구 80%)와 단
백 124.2 mg/dL이 확인되었다. 뇌척수액의 그람염색과 india
ink, AFB (Acid Fast Bacilli) 직접염색은 음성이었고, RPR 정
성 검사에서 양성이었고, RPR 정량검사에서 역가가 1:8 반응성
이었다.
확진을 위한 뇌조직검사에 앞서 penicillin G 400만 단위를
정나연 안보영 정대수 박규현 김은주
대한신경과학회지 제28권 제2호, 2010136
A
B
C
D
Figure. Serial brain MRI findings of the patient. T2 weighted (A) and Gadolinium-enhanced T1 weighted (B) axial brain MRIs show enhanced mass like lesions with vasogenic edema in the right orbitofrontal cortex and the left anterior temporal lobe. Follow- up T2 weighted (C) and Gadolinium-enhanced T1 weighted (D) axial brain MRIs 7 months after antibiotic treatment demonstrate resolution of mass like lesions which was detected on the previous MRIs. Encephalomalatic change in the right temporal lobe which is the sequelae of the previous encephalitis is also detected.
8일간, ceftrixone 2 g을 6일간 우선 투여하였다. 환자의 두통
은 페니실린 투여 다음날부터 호전되었다. 2주간의 항생제 치료
후 뇌척수액 추적 검사에서 세포수는 126개/μL (중성구 90%,
림프구 10%)였고 단백 36.9 mg/dL였으며 RPR 정량은 비반응
성이었다. 반복한 뇌 MRI에서 이전에 T2 강조영상에서 관찰되
던 우측 눈확이마엽겉질과 좌측 관자엽의 고신호강도와 주위
부종의 크기가 줄어든 것을 확인하였다. 혈청검사에서 RPR 정
량은 1:8 반응성이었다.
3개월 뒤 추적 뇌척수액검사에서 세포수는 6개/μL (림프구
99%)였고, 단백은25.7 mg/dL였으며, RPR 정량은 비반응성이
전이성 뇌종양과 닮은 고무종성 신경매독
J Korean Neurol Assoc Volume 28 No. 2, 2010 137
었다. 6개월 뒤 혈청검사에서 RPR 역가는 1:2로 감소되었고 7
개월 후 추적한 뇌 MRI에서 우측 눈확이마엽겉질과 좌측 측두
엽 병변은 사라졌고 조영증강되는 병변도 없었다(Fig. C, D).
고 찰
본 환자는 두통으로 증상이 발현하였고 뇌 MRI에서 이마엽
과 관자엽에 조영증강되는 다발성 병변이 있었다. 자궁근종의
병력이 있었고 초기 복부와 골반 CT에서 자궁내막암이 의심되
었다. 전이성 뇌종양의 가능성이 우선적으로 추정되는 가운데
뇌척수액검사와 혈청검사에서 신경매독을 의심해 볼 수 있는
소견이 확인되었다. 이를 바탕으로 뇌조직검사에 앞서서 항생
제 치료를 시작하였고, 치료 후 임상증상과 영상소견이 완전히
호전되었다.
신경매독은 뇌척수액에서 백혈구가 5/μL 이상이고 단백이
45 mg/dL 이상이면서 RPR 양성이면 진단할 수 있다.3 3차 신
경매독인 고무종성 신경매독은 조직학적으로 중심부의 괴사를
림프구와 형질세포가 둘러싸고 있는 육아종성 염증 형태를 띈
다. 고무종성 신경매독의 가장 흔한 임상 증상은 두통이고, 주
로 단일 병변으로 발생하며 호발 부위는 이마엽이다.4 그러나
뇌의 어느 부위에도 발생할 수 있고 발생 부위에 따라 임상 증
상도 다양하여 진단기준이 명확하지 않다.
고무종성 신경매독은 뇌 MRI T1 강조영상에서 저신호강도
또는 동신호강도, T2 강조영상에서는 고신호강도로 나타나고
중심부 조영 증강과 주위의 부종이 동반된다.2,4,5 이러한 소견
은 아교모세포종(glioblastoma)을 비롯한 다양한 뇌종양과도
유사하다.2,5 따라서 본 증례와 같이 다발성 병변으로 나타나는
경우, 그리고 원발암으로 의심되는 병력이 있을 경우에는 전이
성 뇌종양과 감별이 특히 어렵다.
최근 뇌종양과 형태학적으로 감별이 어려운 고무종성 신경매
독 사례들이 보고되었다.2,5,6 모두 진행성 두통으로 발현하였고
대부분 뇌 CT와 뇌 MRI에서 뇌종양으로 의심되는 단일 병변이
확인되었다.2,5 본 증례와 같이 다발성으로 발현하여 림프종 및
육아종성 질환과 감별이 어려웠던 경우도 한 예가 있었다.6 거
의 모든 증례에서 병변을 제거하는 수술을 하였다. 수술 전 혈
청검사에서 증가된 RPR이 확인되었음에도 불구하고 이에 대해
별다른 치료를 하지 않은 한 증례는 사망하였고,2 수술 전후 실
시한 혈청과 뇌척수액검사에서 신경매독이 의심되는 소견이 확
인되어 페니실린을 추가 투여받은 증례는 모두 완치되었다.5,6
치료받지 않은 매독에서 혈청 RPR과 FTA-ABS의 민감도는
각각 71%, 96%이고 뇌척수액에서 RPR이 양성일 경우 신경매
독의 진단 민감도는 75%에 달한다.3,7 따라서 병력과 뇌 MRI에
서 전이성 뇌종양 혹은 원발성 뇌종양이 의심되는 상황이라도
수술 전에 매독을 포함한 감염성 질환에 대한 기본적인 선별검
사가 반드시 필요하다. 또한 매독은 항생제 치료에 반응이 좋으
므로 선별검사에서 신경매독이 의심될 경우, 확진을 위한 뇌조
직검사 및 절제술을 하기에 앞서 항생제 치료를 먼저 시도해보
는 것이 좋을 것으로 생각한다.
REFERENCES
1. Leonidas Stefanis, Lewis P. Rowland. Spirochete infection: Neurosyphilis.
In: Rowland LP. Merritt’s neurology. 11th ed. New York: Linppincott
Williams & Willkins 2005; 236-242.
2. Ances BM, Danish SF, Kolson DL, Judy KD, Liebeskind DS. Cerebral
gumma mimicking glioblastoma multiforme. Neurocrit Care 2005;2:
300-302.
3. Lukehart SA. Syphilis. Fauci AS, Brauwald E, Kasper DL, Hauser SL,
Longo DL, Jameson JL, et al. Harrison’s principles of internal medicine.
17th ed. MaGraw-Hill. 2008;1038-1045.
4. Fargen KM, Alvernia JE, Lin CS, Melgar M. Cerebral syphilitic
gummata: a case presentation and analysis of 156 reported cases. Neurosurgery
2009;64:568-575.
5. Darwish BS, Fowler A, Ong M, Swaminothan A, Abraszko R. Intracranial
syphilitic gumma resembling malignant brain tumour. J Clin Neurosci
2008;15:308-310.
6. Pall HS, Williams AC, Stockley RA. Intracranial gumma presenting as
a cerebral tumour. J R Soc Med 1988;81:603-604.
7. Castro R, Prieto ES, da Luz Martins Pereira F. Nontreponemal tests in
the diagnosis of neurosyphilis: an evaluation of the Venereal Disease
Research Laboratory (VDRL) and the Rapid Plasma Reagin (RPR) tests.
J Clin Lab Anal 2008;22:257-261.
