心 肌 疾 病Myocardial disease

主讲人：唐晓鸿

心 肌 疾 病

心肌疾病：以心肌病变为主要表现的一组疾病

心肌疾病 特异性心肌病

心肌病（原发性）

心肌炎

心肌病 : 伴有心肌功能障碍的心肌疾病

原发性心肌病定义及分类扩张型心肌病

肥厚型心肌病

右致室心心律肌失病常 性

限制型心肌病

(1995 年 WHO/ISFC)正常心脏

未分类心肌病

扩张型心肌病

dilated cardiomyopathy/DCM

DCM-基本特征

心腔扩大

收缩功能障碍、充血性心力衰竭

心律失常

栓 塞

病因不明

病毒感染

病毒直接损伤

免疫因素

DCM-病因

※瓣膜及冠状动脉正常

DCM-病理

大体检查：

※ 纤维瘢痕

※ 附壁血栓

※ 室壁变薄

※ 全心扩大

DCM-病理

组织学检查：

非特异性

心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存

常见症状

※ 气促

※ 可发生栓塞

※ 可猝死

DCM-临床表现

心悸、乏力

※ 浮肿、腹胀

常见体征

※

DCM-临床表现

颈静脉怒张

双下肢浮肿

可闻及 SM吹风样杂音二尖瓣区或三尖瓣区

S1低钝、 S3和 /或 S4

肝肿大腹水征

※ 心界扩大

超声心动图：

大而薄

室壁运动减弱

二尖瓣口呈钻石样改变

DCM-辅助检查 .1

胸部 X线检查：

心影扩大，肺淤血

DCM-辅助检查 .2

心电图：多样而缺乏特异性

ST-T改变

DCM-辅助检查 .3

少数可见病理性 Q波多种心律失常

心 内 膜 活 检：无特异性

放射性核素检查：灶性散在性放射性减低

心 血 管 造 影：冠造正常

DCM-辅助检查 .4

采取排除法：

彩超：大而薄

各种病因明确的器质性心脏病 诊

断

各种特异性心肌病

排

除

DCM-诊断

心力衰竭

心律失常

↓弥漫性搏动

临床 :心脏增大

需要与：

风心病、心包积液、高心病、特异性心肌病、

冠心病（缺血性心肌病型）等相鉴别

DCM-鉴别诊断

扩张型心肌病 缺血性心肌病

年龄

病史

可发生于任何年龄，

中年多见，常 <40岁偏大，常 >40

岁

常有心肌炎病史 ,基本

上无典型心绞痛史 ,可

有家族史

有冠心病危险因素 ,经

常有心绞痛 ,或有急性

心肌梗死史

DCM-鉴别诊断

扩张型心肌病 缺血性心肌病

超 声

心动图

常有四个心腔均

扩大，室壁厚度

均匀变薄，室壁

弥散性运动减弱 ,

少数病人有心室

内血栓

以左心室扩大为

主；室壁节段性

变薄，有节段性

运动减弱，部分

病人有室壁瘤

DCM-鉴别诊断

冠状动脉造影

核素检查

心肌显像有不规

则心肌扫描缺损，

心肌放射性核素

分布大致均匀

沿冠状动脉分布

缺损，节段性放

射性核素分布稀疏

正常 多支病变

DCM-鉴别诊断扩张型心肌病 缺血性心肌病

预后不良：

※ 发病后 5年存活率 40%

DCM-预后

※ 年龄 >40岁患者主要死因：顽固性心衰

※ 年轻患者主要死因：致命性室性心律失常

※ 10年存活率 22%

一般治疗 :

※ 预防感染、控制糖尿病、高血压

※ 避免其他损害心肌的因素

※ 低盐、休息

※ 戒烟酒、补充 B族维生素

DCM-治疗 .1

DCM-治疗 .2

内科治疗 :

ACEI

※ 控制心律失常：

血管扩张剂

利尿剂

※ 控制心力衰竭：洋地黄

※ β受体阻断剂：上调 β受体密度，

降低交感活性

※ Ca离子拮抗剂：降低心肌细胞钙超载，

抗氧化和消除微循环痉挛作

用

内科治疗 :

DCM-治疗 .2

外科治疗 :

※ 心脏移植

※ 全人工心脏

※ 动力心肌成形术

※ 左心室缩（减）容术

DCM-治疗 .3

肥厚型心肌病

基本病态：

特 征：

hypertrophic cardiomyopathy/HCM

心肌非对称性肥厚，心室腔变小

左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降

※遗传方式：常染体显性遗传（占 76%）

※有明显家族史（约 1/3）

※肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素

HCM-病因

室间隔肥厚 90% 心尖部肥厚 3-5%对称性肥厚 5%非对称性肥厚

95%

DCM-病理 .1大体检查：

室 间 隔 肥 厚（ 90%）

DCM-病理 .1

分类：

梗阻性肥厚型心肌病

非梗阻性肥厚性心肌病

组织学改变： 心肌细胞肥大 形态异常 排列紊乱

DCM-病理 .2

非典型心绞痛

频发 -过性晕厥 发生猝死

劳力性呼吸困难

症 状 :

HCM-临床表现

体征 :

※胸骨左缘第 3-4肋间较粗糙的收缩中晚

期喷射样杂音，常伴震颤

※心尖部可闻及收缩期杂音

※心脏轻度增大

※部分可闻及 S3或 S4

HCM-临床表现

超声心动图： 室间隔非对称性肥厚， 舒张期室间隔的厚度 ≥与后壁之比 1.3

二尖瓣前叶在收 缩期向前方运动 （ SAM现象）

HCM-辅助检查 .1

心电图：

ST-T改变

左心室肥大部分出现病理性 Q波

HCM-辅助检查 .2

心导管检查 :

心血管造影 :

心室造影左室腔变形

冠状动脉造影多无异常

HCM-辅助检查 .3

Brockenbrough 现象阳性

左心室与流出道压力阶差 > 20mmHg

左心室舒张末压升高

胸部 X线检查：

心内膜心肌活检 :

HCM-辅助检查 .4

临床或心电图表现类似冠心病患者较年轻诊断冠心病依据不充分不能用其它心脏病来解释

超声心动图心电图心导管检查

诊断

结合

有阳性家族史者

HCM-诊断

※成人 10年存活率 80%，小儿 10年存活率

50%

※成人死亡原因：猝死多见

小儿死亡原因：心力衰竭多见

其次为猝死

※猝死的原因：室性心律失常

特别是室颤

HCM-预后

※ 药物治疗：

β阻滞剂：普萘洛尔

美多洛尔

钙拮抗剂：维拉帕米

硝苯地平

地尔硫卓

HCM-治疗

※ 外科手术治疗：室间隔部分切除术

※ 化学消融法治疗：

介入治疗人为的使部分心肌坏死

※ 起搏器治疗：植入 DDD型起搏器

HCM-治疗

限制型心肌病

主要特征 :扩张明显受限、心室的舒张充盈受阻

病理改变 :心内膜及心内膜下心肌纤维化 且增厚心内膜硬化、心腔缩小

restrictive cardiomyopathy/RCM

“ ” 酷似缩窄性心包炎，称 缩窄性心内膜炎

左心受累：呼吸困难

右心室或双心室受累：右心衰竭的表现为主

HCM-临床表现

超声心动图： 心腔狭小 心内膜增厚

RCM-辅助检查 .1

心内膜活检：

心内膜增厚

心内膜下心肌纤维化

RCM-辅助检查 .2

※ 心导管检查：早期下陷，晚期高原波形

※ 左心室造影：心内膜增厚，心室腔缩小

※ CT 和 MRI：心内膜增厚

RCM-辅助检查 .3

心室腔缩小、变形心内膜增厚心包无增厚和钙化

缩窄性心包炎表现

诊

断

RCM-诊断

指 标 限制型心肌病 缩窄性心包炎 体检 S3奔马律 心包叩击音

X线胸片 偶见心内膜钙化 心包钙化（ 40% ）

超声心动图E峰， A峰下降， E/A升高， E

峰减速时间缩短

相同

RCM-鉴别诊断与缩窄性心包炎鉴别要点

RCM-鉴别诊断与缩窄性心包炎鉴别要点

指 标 限制型心肌病 缩窄性心包炎

呼吸影响 不存在 常存在

CT或磁共振成 像

心包正常， 心内膜增厚

心包增厚

心导管检查

右心室收缩压 ≥50mmHg ≤50mmHg

RVEDP/RVSP ≤0.33 ≥0.33

RVEDP与 LVEDP 差值

＞ 5mmHg ≤5mmHg

RVEDP与 LVEDP 差值

＞ 5mmHg ≤5mmHg

心肌活检 异常 正常

RCM-鉴别诊断

指 标 限制型心肌病 缩窄性心包炎

与缩窄性心包炎鉴别要点

※ 只能对症治疗

可预防性使用抗凝药

※ 手术剥离增厚的心内膜

※ 心脏移植

HCM-治疗

致心律失常型右室心肌病

特征 :右室心肌部分或全部缺如，由纤维组织和肪组织所代替，右室明显扩大，右室心肌变薄。

arrhymogenic right ventricular cardiomyopathy

ARVC

病 因：

常为家族性发病，系常染色体显性遗传

临床特征：右心扩大

心律失常

猝 死

ARVC

ARVC-治疗

※ 控制室性心律失常

※ 有附壁血栓者使用抗凝药物

※ 植入埋藏式自动心脏复律除颤器（ ICD）

主要条件 次要条件

右室整体和 /或区域性功能不全及结

构改变

①右室重度扩张 ,右室射血分数减低 ,左室正常或仅有轻度受损。② 右室局限性膨胀瘤（无或低动力状态伴舒张期膨突）③右室重度局限性扩张

① 右室轻度普遍性扩张 ,和 /或射血分数减低 ,左室正常② 右室轻度节断 性 扩张③ 右室轻度节断性活动减弱

ARVC-诊断标准

主要条件 次要条件 右室壁组织学特征

心肌组织被脂肪、 纤维组织替代

复极异常 右胸前导联 T波倒 置

除极 /传 导异常右胸前导联Epsilon波或 V1

－ 3 QRS>110ms

晚电位阳性

ARVC-诊断标准

心律 失常

①左束支传导阻滞形室速②频发室早（ >1000次 /24h)

家族史 尸检或手术确诊 为家族性者

家族中疑有致心律失常性右室心肌病的早年猝死者（ <35 岁的年轻人 ) 家族史

ARVC-诊断标准

主要条件 次要条件

特异性心肌病

※ 缺血性心肌病

※ 心动过速性心肌病

※ 高血压心肌病

※瓣膜性心肌病

※代谢性心肌病 :淀粉样变性

糖康贮积症等

※炎症性心肌病

※内分泌性心肌病 :甲亢或甲减性心肌病

※全身疾病所致 :结缔组织病、白血病等

※过敏及中毒反应：酒精性心肌病

药物性心肌病

※围生期心肌病

特异性心肌病

特异性心肌病

糖原贮积症类似 -肥厚型心肌病

淀粉样变性心肌病表现类似 -限制型心肌病

多数特异性心肌病表现类似 -扩张型心肌病

酒精性心肌病

定 义：长期饮酒导致心肌变性，心脏扩大 和心力竭的一种继发性心肌病

临床表现： 饮酒史，与扩张型心肌病相似的临床特点

治 疗：※戒酒，有可能治愈

※同扩张型心肌病相似

药物性心肌病

定 义 :

指接受某些药物治疗的患者 ,

由于药物对心肌的毒性作用 ,引起

心肌损害产生心肌肥厚和 / 或心脏

扩大的心肌病变。

药 物 :

※ 抗 癌 药 物 ：阿霉素

柔红霉素等

※ 三环类抗抑郁药：氯丙咪嗪

多虑平等

※ 抗精神病 药物 ：奋乃静

氯丙嗪等

药物性心肌病

药物性心肌病

临床表现 :类似扩张型心肌病或非梗阻性肥

厚型心肌病的症状和体征

治 疗 : ※ 停药

※ 抗心衰

※ 抗心律失常

※ 改善心肌能量代谢

妊娠期心肌 定 义 :

既往无心脏病的女性，在围生期内首次

发生的以累及心肌为主的一种心脏病。

临床表现 :

类似扩张型心脏病 ,体循环或肺循环栓塞

的出现频率较高 ,再次妊娠可引起复发。

病

治 疗：

※ 同扩张型心肌病相似，预后良好

※ 休息、补充营养、维生素非常重要

妊娠期心肌病