Upload
doxuyen
View
219
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
Tartu ÜlikoolStomatoloogia õppetool
Süljenäärmete healoomulised kasvajadReferaat
Tiiu TedremaSTOM V
Tartu 2012
Sisukord
Sisukord1 Sissejuhatus.................................................................................................................. 3
2 Süljenäärmekasvajate klassifikatsioon, diagnostika, ravi...........................4
3 Healoomulised süljenäärmete kasvajad.............................................................7Pleomorphne adenoom................................................................................................................ 7Monomorphsed adenoomid........................................................................................................ 9
Basaalrakuline adenoom..........................................................................................................................9Kanalikulaarne adenoom.........................................................................................................................9Müoepitelioom.........................................................................................................................................10Onkotsütoom.............................................................................................................................................10Whartini tuumor.......................................................................................................................................10
Rasunäärmete adenoom............................................................................................................12Juha papilloom............................................................................................................................12Tsüstadenoom............................................................................................................................. 13
Kokkuvõte......................................................................................................................... 14
4 Kasutatud kirjandus............................................................................................... 15
2
1 SISSEJUHATUS
Süljenäärmete embrüogeenne areng kestab umbes 5 kuud. Tüvirakk või „reserve cell“
juhade süsteemis peetakse süljenäärme neoplasmade algrakkudeks. Müoepiteliaalseid
rakke peetakse oluliseks süljenäärme kasvajate tekkes. Harva võivad nad algselt
pärineda ka interstitsiaalsest sidekoest. [5] Süljenäärme kasvajad on harvaesinevad ja
moodustavad 3-10% kõigist pea ja kaela piirkonna kasvajatest[1].
Süljenäärme kasvajate riskifaktoreid on väga palju. Keeruliseks teeb olukorra nii arsti
kui patsiendi jaoks see, et süljenäärme kasvajad ei pruugi mingeid kaebusi tekitada.
Süljenäärmekasvajate ravi puhul on tegu tihti mitme eriala spetsialistide koostööga.
Ravi kontrollib onkoloog, kuid vastavalt raviviisile võib olla vajalik ka suu-näo-
lõualuude kirurgi, radioloogi, hambaarsti, logopeedi, toitumisspetsialisti,
füsioterapeuti ja plastilise kirurgi abi.
3
2 SÜLJENÄÄRMEKASVAJATE KLASSIFIKATSIOON,
DIAGNOSTIKA, RAVI
Süljenäärmete embrüogeenne areng kestab umbes 5 kuud. Tüvirakk või „reserve cell“
juhade süsteemis peetakse süljenäärme neoplasmade algrakkudeks. Müoepiteliaalseid
rakke peetakse oluliseks epiteliaalsete kasvajate tekkes. Suurem enamus
süljenäärmete neoplasmasid on epiteliaalset päritolu. Harva võivad nad algselt
pärineda ka interstitsiaalsest sidekoest. [5]
Kõiki asju, mis suurendavad haigestumise riski, nimetatakse riskifaktoriks.
Süljenäärmete kasvajate puhul võib riskifaktorteks pidada:
1. Vanus[6]
2. Pea-ja kaelapiirkonna kiiritus[6]
3. Teatud ainetega kokkupuutumine [6]
4. Eelnevalt põetud nahavähk[7]
5. Suitsetamine[7]
6. Pärilikkus[7]
7. HP-viirus[7]
8. Mobiiltelefonid[7]
Süljenäärme kasvajad ei pruugi mingeid kaebusi tekitada. Siiski võiks kasvajat
kahtlustada, kui:
Esineb väljavõlvumus, moodustis kõrva, põse, lõualuude, huulte piirkonnas
Esineb vedeliku eritumist kõrvast
Raskenenud suuavamine, neelamine
Näonärvi paralüüs
Näopiirkonna valud, mis ei leevendu[6]
Diagnoosi püstitamiseks on vajalikud järgmised testid:
1. Kliiniline läbivaatlus, anamnees
2. MRT
3. CT
4. PET uuring – pahaloomuliste kasvajate tuvastamiseks
4
5. Ultraheli
6. Endoskoopia
7. Peennõelaspiratsioon biopsia[6]
Süljenäärmekasvajate ravi puhul on tegu tihti mitme eriala spetsialistide koostööga.
Ravi kontrollib onkoloog, kuid vastavalt raviviisile võib olla vajalik ka suu-näo-
lõualuude kirurgi, radioloogi, hambaarsti, logopeedi, toitumisspetsialisti,
füsioterapeuti ja plastilise kirurgi abi. Kõige sagedamini on raviks kasvaja kirurgiline
eemaldamine. Lisaks kirurgilise ravile kasutatakse radioteraapiat: kehasisest või
kehavälist kiiritusele. Kemoteraapia puhul kasutatkse ravimeid, mis peatavad
kasvajarakkude kasvu või tapavad need. Käivad katsetused ka radiosensibiliseervate
ravimitega, mille abil muudetakse kasvajarakud vastuvõtlikumaks radioteraapiale.[6]
Leidub erinevaid süljenäärmete kasvajate klassifikatsioone. Neist üks tuntumaid ja
kasutatavamaid on WHO histoloogiline klassifikatsioon, mis on kergesti praktikas
rakendatav.
Healoomuliste süljenäärmekasvajate jaotus:
1. Pleomorphne adenoom
2. Monomorphsed adenoomid
Pilt 1 WHO süljenäärme kasvajate klassifikatsioon [10]
5
a. Basaalrakuline adenoom (solid, tubular, trabecular, membranous)
b. Müeloepitelioomid
c. Oncocytic tumors
i. Oncocytoma
ii. Wharthini tumor (papillaarne tsüstadenoom)
d. Sebacceous adenoma (rasunäärmete adenoom)
3. Juha papilloomid
4. Tsüstadenoom
Süljenäärme kasvajad on harvaesinevad ja moodustavad 3-10% kõigist pea ja kaela
piirkonna kasvajatest[1]. Selline madal sagedus võib olla seotud geograafiliste ja
rassiliste faktoritega.
Sagedus (%) Pahaloomulisi (%)
Gl parotis 65 25
Gl submandibularis 10 40
Gl sublingualis <1 90
Väikesed süljenäärmed 25 50Tabel 1 Healoomuliste süljenäärmekasvajate esinemissagedus [5]
50% kõigist süljenäärmekasvajatest on healoomulised[1]. 75-90% haaravad suuri
süljenäärmeid ja neist omakorda 64-80% moodustavad parotise kasvajad[1].
Väikestest süljenäärmetest alguse saanud kasvajad on 50-60% maliigsed[1].
6
3 HEALOOMULISED SÜLJENÄÄRMETE KASVAJAD
Pleomorphne adenoom
Tegu on juha- ja müoepiteliaalsete rakkude proliferatsiooniga. On arutletud ka selle
üle, et võimalik on ühe multipotentse raku proliferatsioon epiteliaalses ja
müoepiteliaalses suunas[5]. Nimetus pleomorphne viitab erinevatele histoloogilistele
mustritele, mitte erinevale tsütoloogiale. Koosnevad juharakkude, basaalrakkude,
müoepiteliaalsete rakkude ja erineval hulgal strooma rakkude kogumikust.
Pleomorphsed adenoomid on enamasti ümbritsetud fibroosse kapsilga.
Antud kasvaja puhul on leotud seoseid kromosomaalsete häiretega[2]. On avastatud
ka kaasasündinud pleomorphseid adenoome (salivary Gland Anlage Tumor). Tegu on
potentsiaalselt fataalsete kasvajatage tänu oma lokalisatsioonile[3]. Siiski kirurgilise
ravi järgselt on prognoos väga hea.
Pilt 2 H&E värving, vasakul epiteliaalsed ja paremal mesenhümaalsed rakud. [8]
Kliiniline pilt
7
Kõige sagedasem kasvaja väikestes ja suurtes süljenäärmetes. 85% juhtudest asub
kasvaja gl parotises. Võib leida igas vanuses patsientidel (sagedamini 40-60ndates),
rohkem meessoo esindajatel. [5]
Tüüpiliselt on tegu aeglase kasvuga, hästi piiritletud, asümptomaatilise 20-40 mm
läbimõõduga noodulina, kuid võib saavutada väga suuri mõõtmeid. Kõige sagedamini
asub gl parotise pindmises sagaras, lokaliseerudes allpool kõrva ja mandibula
tagaosas[3][5]. Palpatsioonil on sõlmeke liikuv, väljaarvatud suulaes asuvad
pleomorphsed adenoomid. Ei põhjusta mukoosa terviklikkuse katkemist.[5]
Lõikepind on tavaliselt valkjas-hall ja sädelev. Võib tänu välisele survele põhjustada
VII kraniaalnärvi paralüüsi. Kui haaratud on ka sisemine sagar, siis väljendub
parafarüngeaalse massina.
Pilt 3 HEx 100
Ravi
Kuna esineb maligniseerumise risk, siis raviks on radikaalne kirurgiline eemaldamine.
Kaasneb oht vigastada N facialist. Taashaigestumise määr 5 aasta järel on 3,4% ja 10
aasta järel 6,8%[2]. Suulage või gingivat haarava kasvaja puhul tuleb eemaldada ka
periost ja osa luukudet.
8
Neoplastilised elemendid on võimelised levima läbi kapsli ja moodustama
satelliitsõlmi. Satelliitsõlmed on üheks taashaigestumise põhjuseks kirurgilise ravi
järgselt. Korduva taashaigestumise tagajärjel võivad metastaasid levida kaugematele
aladele ja omada suuremat kalduvust maligniseerumisele. Lesiooni pikaaegse
kasvamise tagajärjel suureneb samuti maligniseerumise risk 25%. Maligniseerumise
oht esineb ka varasema radioteraapia saamine samasse piirkonda[5].
Monomorphsed adenoomid
Koosnevad isomorphsetest epiteliaalsetest rakkudest, puuduvad seoplastilised
sidekoelised elemendid. Jaotus põhineb histoloogilisel mustril.
Basaalrakuline adenoom
Moodustavad 1-2% kõigist süljenäärmete kasvajatest. 70% juhtudest esineb gl
parotises.
Kliiniline pilt
Tavaliselt aeglasekasvulised ja valutud multifokaalsed või –nodulaarsed moodustised.
Kollete suurus varieerub 1-5 cm suuruse asümptomaatilise tursena. Enamasti on
haigestunud patsiendid 35-80 aastased, sagedamini meestel. Histopatoloogia põhjal
eristatakse erinevaid alavorme: solidaarne, trabekulaar-tubulaarne, membranoosne.
Membranoosset tüüpi kasvaja esineb peamisel meestel[3]. Enamasti saavad alguse
suurtest süljenäärmetest, kuid võivad pärineda ka gl parotise sisestest lümfisõlmedest.
Mikroskoopiliselt pole kapsuleerunud, on multinodulaarsed ja omavad
mosaiikmõistatuse mustrit. 24% juhtudest võib kasvaja taastekkida, samuti 28%
juhtudest võib areneda basaalrakuline adenokartsinoom. Seega antud tüübi puhul peab
kirurgiline ravi olema radikaalsem ja ulatuslikum.
Preparaatides võib väga harva kohata mitoose. Rakkude tuumad on irregulaarse
kujuga, tsüoplasma hulk vähene.
Ravi
Kõik polümorphsed adenoomid (va membranoosne) on healoomulised. Eelistatav ravi
on konservtiivne kirurgiline eksisioon koos ümbritseva terve koega.
Kanalikulaarne adenoom
Esineb peaaegu alati suuõõnes, sagedamini ülahuules. Iseloomulikuks histoloogiliseks
leiuks on kahekihilised basaloidrakkude kihid.
Kliinik
9
Vanuseline tendents jääb kitsastesse piiridess, enamasti üle 50aastased naised.
Moodustis on liikuv, asümptomaatiline ja suurus varieerub mõnest millimeetrist kuni
2-3 cm.
Ravi
Kirurigline eemaldamine koos ümbritseva terve koega. 20% juhtudest võib tekkida
retsidiiv[5].
Müoepitelioom
Tegu on kasvajaga, mis koosneb kas peaaegu või täielikult müoepiteliaalsetest
rakkudest. Seda kasvajat diferentseeritakse pleomorphsest adenoomist selle abil, et
puuduvad juha elemendid (osad uurivad lubavad 5-10%).
Esinemissagedus on suurem 30-90 aastastel, soolist erinevust ei ole[5].
Kliinik
Kliiniliselt näeme hästi piiritletud 10-50 mm läbimõõduga massi. Peamiseks
esinemiskohaks on gl parotis- 40-50% juhtudest. 40% juhtudest esineb see väikestes
süljenäärmetes, eelislokalisatsiooniga suulael (21%). 10% on seda avastatud
submandibulaarses näärmes.[4] Gl parotises asuv kasvaja on tavaliselt kapseldunud,
erinevalt teiste näärmetega.
Ravi
Sarnane pleomorphse adneoomiga. Konservatiivne kirurgiline eemaldamine koos
õhukese ümbritseva kohe kihiga. Üleüldine prognoos on väga. Kasvutüüp ega
rakuline koostis ei oma prognostilist tähtust. On täheldatud mõnigasi
maligniseerumise juhtumeid, kuid nende kohta puuduv adekvaatne informatsioon[3]
Onkotsütoom
Enamasti avastatakse gl Parotises. Koosneb onkotsüütidest- suured granulaarsed
eosinofiilsed rakud, täidetud mitokondritega. Normi korral leidub neid rakke
süljenäärme intralobulaarsetes juhades, hulk tõuseb eaga.
Kliinik
Iseseisvad ovoidsed kuni 5 cm suurused kapseldunud moodustised, mis on aeglase
kasvuga. Osadel juhtudel tuleb ette bilatelaarset esinemist. Harva on kasvaja
sedastatav intraoraalselt. Kuna rakud on süljenäärmes ka normi korral, siis aitab
diagnoosi kinnitada immunohistokeemiline uuring antimitokondriaalsete
antikehadega.
Ravi
10
Ravi on konservatiivne. Gl Parotise puhul superfitsiaalne parotideoektoomia. Väikeste
süljenäärmete haaratuse korral piisab kasvaja eemaldamisest ümbritsevast
normaalsest koest. Retsidiive on väga harva täheldatud.
Whartini tuumor
Ehk teise nimega papillaarne lümfomatoosne tsüstadenoom. Moodustab umbes 7%
epiteliaalsetest neoplasmadest. Suuremalt jaolt gl Parotises, suuõõnes esineb väga
harva. Suurem sagedus meeste seas, 50-80 eluaastatel. Viimastel aastatel on
täheldatud positiivset korreltisooni Whartini tuumori esinemise ja suitsetamise vahel.
[5] Tekib lümfisõlmedes tänu varajases arengus sinna peetunud süljenäärme
rakkudele. Mikroskoopiliselt näeme arvukalt tsüstjaid elemente, mida ümbritsevad
onkotsüüdid.
Pilt 4 Whartini tuumor HEx100
Kliinik
Gl Parotise puhul on tegu tainja/tsüstja konsistentsiga massiga, mis lokaliseerub
tavaliselt alumises sagaras angulus mandibulae piirkonnas. 5-14% leid
bilateraalselt[2]. Tänu lokalisatsioonile võib esmapilgul tunduda, et haaratud on gl
Submandibularis. Kasvaja on kapsliga ümbritsetud.
11
Ravi
Võib esineda retsidiive 2-5,5%
juhtudest[2]. On juhtumeid, kus arvatakse, et tegu on primaarse kasvaja sekundaarse
lesiooniga. Siiski on maligniseerumine vähetõenäoline. [5]
Rasunäärmete adenoom
Need haruldased lesioonid pärinevad rasunäärmelisest koest. On hästi
diferentseerunud healoomulised moodustised. Näopiirkonnas on kõige sagedamini
haaratud gl Parotis, on täheldatud ka suuõõnes. Raviks parotidektoomia või
kirurgiline eksisioon suuõõnes.
Juha papilloom
Arvatakse pärinevat interlobulaarsetest või pindmistest ekskretoorsetest süljenäärme
osadest. Enamasti esineb suuõõnes.
Kliinik
Valutu eksofüütne ja papillaarne moodustis. Haigust esineb 50-80 eluaastates meestel.
Ravi
Konservatiivse kirurgia abil eemaldamine. Alles jääb retsidiivi oht.
Pilt 5 65-aastane meespatsient. Warthini tuumor vasakus gl Parotises [2]
12
TsüstadenoomTegu on väga haruldase kasvajaga. Esinemissagedus on 4%[10] healoomulistest kasvajatest, soolist erinevust pole. 45% juhtudest avastatakse gl Parotises[10]. Sagedamini avastatakse huule ja põse piirkonna väikestes süljenäärmetes.
Pilt 6 Koosneb väikestest tsüstidest
KliinikAeglasekasvuline valutu mass. Võivad sarnaneda mukotseelele. Enamasti ümbritsetud fibroosse kapsliga, koosnevad väikestest tsüstidest.RaviVajalik on konservatiivne kirurgiline eemaldamine. On täheldatud ka maligniseerumist.
13
KOKKUVÕTE
Süljenäärme kasvajad on harvaesinevad ja moodustavad 3-10% kõigist pea ja kaela
piirkonna kasvajatest[1]. Heloomulisi süljenäärmete kasvajaid võib klassifitseerida
järgnevalt:
1. Pleomorphne adenoom
2. Monomorphsed adenoomid
a. Basaalrakuline adenoom (solid, tubular, trabecular, membranous)
b. Müeloepitelioomid
c. Oncocytic tumors
i. Oncocytoma
ii. Wharthini tumor (papillaarne tsüstadenoom)
d. Sebacceous adenoma
3. Juha papilloomid
4. Tsüstadenoom
Süljenäärme kasvajate riskifaktoreid on väga palju. Keeruliseks teeb olukorra nii arsti
kui patsiendi jaoks see, et süljenäärme kasvajad ei pruugi mingeid kaebusi tekitada.
Süljenäärmekasvajate ravi puhul on tegu tihti mitme eriala spetsialistide koostööga.
Kõige sagedamini on raviks kasvaja kirurgiline eemaldamine. Ravi kontrollib
onkoloog, kuid vastavalt raviviisile võib olla vajalik ka suu-näo-lõualuude kirurgi,
radioloogi, hambaarsti, logopeedi, toitumisspetsialisti, füsioterapeuti ja plastilise
kirurgi abi.
14
4 KASUTATUD KIRJANDUS
1. Claudia-Patricia Mejia-Velazquez et al, Tumors of the salivary gland in Mexicans.
A retsospective study of 360 cases, Med Oral Patol Cir Bucal 2012 Mar 1;17 ,183-189
2. Atlas of Genetics an Cytogenetics on Oncology and Haematology
3. Pathology of The Head and Neck
4. [WWW] Msherif et al, Myoepithelioma Pathology, 2012
[http://emedicine.medscape.com/article/1692199-overview#aw2aab6b5] (31.10.12)
5. Joseph A., James J., Oral Pathology 4th edition, 2003, 195-
6. [WWW] Salivary Gland Cancer, 21.10.2011
[http://www.medicinenet.com/salivary_gland_cancer/article.htm] (04.11.12)
7. [WWW] UK Cancer Research, 2012
[http://cancerhelp.cancerresearchuk.org/type/salivary-gland-cancer/about/risks-and-
causes-salivary-gland-cancer] (04.11.12)
8. [WWW] Wikipedia,
http://en.wikipedia.org/wiki/File:Pleomorphic_adenoma_(1)_parotid_gland.jpg
(19.11.12)
9. [WWW] WHO Histological Classification on Salivary Gland Tumors, 1991 a
http://onlinelibrary.wiley.com/store/10.1002/1097-
0142(19920715)70:2%3C379::AID-CNCR2820700202%3E3.0.CO;2-C/asset/
2820700202_ftp.pdf?
v=1&t=h9q3kjxg&s=5e97defddc9e1bb77a069e21dfbf07a6fd62fc59 (19.11.12)
10. [WWW] http://www.iarc.fr/en/publications/pdfs-online/pat-gen/bb9/bb9-
chap5.pdf (19.11.12)
15