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R. Tassara
ASL 2 Savonese – Ospedale San Paolo
S.C. Medicina 1 ed Ematologia
Savona
EMOFILIA ACQUISITA
L.B., MASCHIO, 85 anniP.S. Cairo Montenotte
• Algie in evidente ematoma coscia destra di natura dubbia per trauma
occorso almeno 72 ore fa.
• Pz con multiple comorbidità tra cui in anamnesi: IRC stadio 3, IPT, BPCO,
vasculopatia cerebrale per ATS, sindrome depressiva su base involutiva,
IPB, DM 2 ID.
• Tp domiciliare: sertralina, sodio bicarbonato, tiklid, novonorm, lercadip,
insulina, binocrit 4000UI/sett, urorec, bicalutamide, kayexalate 1 vv/sett. insulina, binocrit 4000UI/sett, urorec, bicalutamide, kayexalate 1 vv/sett.
• EO: tumefazione a tutta coscia dolente compatibile con vasto ematoma
sottofasciale, non deficit NVP periferici. ACV valida e rimtica, MV ridotto
alle basi, respiro aspro, addome trattabile in toto senza segni di
peritonismo. T° 37,5
• Agli ematochimici riduzione di Hb di circa 1,5 g/dl rispetto ai precedenti,
incremento PCR. Si somministra ceftriaxone 2 gr ev concordato ricovero
c/o DIMI SV per terapie e cure del caso
Epicrisi del medico di reparto
in Medicina a Savona
• Ematoma coscia destra, anemizzazione.
L.B., MASCHIO, 85 anni:
• Ematoma coscia destra, anemizzazione.
• APR: Insufficienza renale cronica, diabete
mellito, BPCO, ipertensione arteriosa,
sindrome depressiva, vasculopatia
polidistrettuale
Laboratorio
ESAME
- GLOBULI BIANCHI SANGUE
- GLOBULI ROSSI SANGUE
- EMOGLOBINA SANGUE
12.07 11.07
8,82
2,93
8,9
- PIASTRINE SANGUE
PT - TEMPO DI QUICK PLASMA
PT ratio PLASMA
INR PLASMA
APTT Ratio PLASMA
155
85
1,11
1,11
1,83
ESAME U.M. V.MIN V.MAX 02.08. 22.07 19.07. 17.07 17.07 17.07 16.07 16.07 14.07 13.07 12.07 11.07
- GLOBULI BIANCHI SANGUE 10^3/µl 4 10 5,55 10,67 9,69 9,58 8,38 7,59 9,24 8,82
- GLOBULI ROSSI SANGUE 10^6/µl 4,5 6,3 3,01 3,68 3,17 2,86 2,87 2,89 3,36 2,93
- EMOGLOBINA SANGUE g/dl 13,5 18 9,1 11,1 9,4 8,5 8,7 8,8 9,9 8,9
- PIASTRINE SANGUE 10^3/µl 140 440 58 250 226 185 174 156 134 155
PT - TEMPO DI QUICK PLASMA % 70 130 84 186 79 91 57 79 85
PT ratio PLASMA ratio 0,8 1,2 1,13 0,73 1,2 1,1 1,53 1,2 1,11
INR PLASMA 1,13 0,73 1,2 1,1 1,52 1,2 1,11
APTT Ratio PLASMA ratio 0,83 1,27 1,17 1,39 2,04 2,18 3,42 3,03 3,32 3,43 2,17 1,83
Laboratorio
FIBRINOGENO PLASMA mg/dl 200 400 319 414 587 673 654 366 813
FATTORE VIII PLASMA % 50 150 1
FATTORE IX PLASMA % 50 150 91
FATTORE X PLASMA % 50 150 79
FATTORE XI PLASMA % 50 150 71
VES SANGUE mm/h 2 15 82
Glucosio SIERO mg/dl 74 106 89 352 469 321 390 123 321
Urea SIERO mg/dl 17 43 83 119 111 95 91 83 88
Creatinina SIERO mg/dl 0,67 1,17 1,64 2,03 1,85 1,76 1,71 1,89 1,82
Sodio SIERO mmol/l 136 145 141 136 134 137 134 135 132
Potassio SIERO mmol/l 3,5 5 3,9 3,9 4,3 4,6 4,3 3,9 5,7
AST/GOT Aspartato aminotransferasi SIERO U/l 1 50 31 16 24 31
ALT/GPT Alanina aminotransferasi SIERO U/l 1 50 84 22 14 13
LDH Lattato deidrogenasi SIERO U/l 120 248 349 256 183
Creatinchinasi (CPK) SIERO U/l 171 514
ESAME U.M. V.MIN V.MAX 02.08. 22.07 19.07. 17.07 17.07 17.07 16.07 16.07 14.07 13.07 12.07 11.07
- GLOBULI BIANCHI SANGUE 10^3/µl 4 10 5,55 10,67 9,69 9,58 8,38 7,59 9,24 8,82
- GLOBULI ROSSI SANGUE 10^6/µl 4,5 6,3 3,01 3,68 3,17 2,86 2,87 2,89 3,36 2,93
- EMOGLOBINA SANGUE g/dl 13,5 18 9,1 11,1 9,4 8,5 8,7 8,8 9,9 8,9
- PIASTRINE SANGUE 10^3/µl 140 440 58 250 226 185 174 156 134 155
PT - TEMPO DI QUICK PLASMA % 70 130 84 186 79 91 57 79 85
PT ratio PLASMA ratio 0,8 1,2 1,13 0,73 1,2 1,1 1,53 1,2 1,11
INR PLASMA 1,13 0,73 1,2 1,1 1,52 1,2 1,11
APTT Ratio PLASMA ratio 0,83 1,27 1,17 1,39 2,04 2,18 3,42 3,03 3,32 3,43 2,17 1,83
Laboratorio
FIBRINOGENO PLASMA mg/dl 200 400 319 414 587 673 654 366 813
FATTORE VIII PLASMA % 50 150 1
FATTORE IX PLASMA % 50 150 91
FATTORE X PLASMA % 50 150 79
FATTORE XI PLASMA % 50 150 71
VES SANGUE mm/h 2 15 82
Glucosio SIERO mg/dl 74 106 89 352 469 321 390 123 321
Urea SIERO mg/dl 17 43 83 119 111 95 91 83 88
Creatinina SIERO mg/dl 0,67 1,17 1,64 2,03 1,85 1,76 1,71 1,89 1,82
Sodio SIERO mmol/l 136 145 141 136 134 137 134 135 132
Potassio SIERO mmol/l 3,5 5 3,9 3,9 4,3 4,6 4,3 3,9 5,7
AST/GOT Aspartato aminotransferasi SIERO U/l 1 50 31 16 24 31
ALT/GPT Alanina aminotransferasi SIERO U/l 1 50 84 22 14 13
LDH Lattato deidrogenasi SIERO U/l 120 248 349 256 183
Creatinchinasi (CPK) SIERO U/l 171 514
• Sarà una emofilia acquisita ?
• Eh già !!!!!• Eh già !!!!!
Terapia • Sertralina
• Tiklid
• Lercadip
• Insulina,
• Binocrit 4000UI/sett, Binocrit 4000UI/sett,
• Urorec
• Bicalutamide
• Idratazione
• Antibiotici ( isolato uno stafilococco )
• PPI
• Diuretico
• Novoseven ( fattore VII ricombinante attivato
agente bypassante )
90 μg/Kg ( 6 mg ) ogni 3 ore per i primi due
Terapia antiemorragica
90 μg/Kg ( 6 mg ) ogni 3 ore per i primi due
giorni con monitoraggio clinico , HB e aPTT
�ogni 6 ore per 2 giorni
�ogni 12 ore per 1 giorno
Terapia
eradicante inibitore
• Prednisone 1 mg/kg / die � 80 mg
• Endoxan 100 mg /die
Dosaggio fattore VIII ed inibitore
16/07
• Inibitore fattore VIII 18,4 U.N.B. ( v.n. < 0,6 )
• Fattore VIII 0,25 % ( v.n. 50-150 % )• Fattore VIII 0,25 % ( v.n. 50-150 % )
ESAME U.M. V.MIN V.MAX 02.08. 22.07 19.07. 17.07 17.07 17.07 16.07 16.07 14.07 13.07 12.07 11.07
- GLOBULI BIANCHI SANGUE 10^3/µl 4 10 5,55 10,67 9,69 9,58 8,38 7,59 9,24 8,82
- GLOBULI ROSSI SANGUE 10^6/µl 4,5 6,3 3,01 3,68 3,17 2,86 2,87 2,89 3,36 2,93
- EMOGLOBINA SANGUE g/dl 13,5 18 9,1 11,1 9,4 8,5 8,7 8,8 9,9 8,9
- PIASTRINE SANGUE 10^3/µl 140 440 58 250 226 185 174 156 134 155
PT - TEMPO DI QUICK PLASMA % 70 130 84 186 79 91 57 79 85
PT ratio PLASMA ratio 0,8 1,2 1,13 0,73 1,2 1,1 1,53 1,2 1,11
INR PLASMA 1,13 0,73 1,2 1,1 1,52 1,2 1,11
APTT Ratio PLASMA ratio 0,83 1,27 1,17 1,39 2,04 2,18 3,42 3,03 3,32 3,43 2,17 1,83
Laboratorio
FIBRINOGENO PLASMA mg/dl 200 400 319 414 587 673 654 366 813
FATTORE VIII PLASMA % 50 150 1
FATTORE IX PLASMA % 50 150 91
FATTORE X PLASMA % 50 150 79
FATTORE XI PLASMA % 50 150 71
VES SANGUE mm/h 2 15 82
Glucosio SIERO mg/dl 74 106 89 352 469 321 390 123 321
Urea SIERO mg/dl 17 43 83 119 111 95 91 83 88
Creatinina SIERO mg/dl 0,67 1,17 1,64 2,03 1,85 1,76 1,71 1,89 1,82
Sodio SIERO mmol/l 136 145 141 136 134 137 134 135 132
Potassio SIERO mmol/l 3,5 5 3,9 3,9 4,3 4,6 4,3 3,9 5,7
AST/GOT Aspartato aminotransferasi SIERO U/l 1 50 31 16 24 31
ALT/GPT Alanina aminotransferasi SIERO U/l 1 50 84 22 14 13
LDH Lattato deidrogenasi SIERO U/l 120 248 349 256 183
Creatinchinasi (CPK) SIERO U/l 171 514
ESAME U.M. V.MIN V.MAX 02.08. 22.07 19.07. 17.07 17.07 17.07 16.07 16.07 14.07 13.07 12.07 11.07
- GLOBULI BIANCHI SANGUE 10^3/µl 4 10 5,55 10,67 9,69 9,58 8,38 7,59 9,24 8,82
- GLOBULI ROSSI SANGUE 10^6/µl 4,5 6,3 3,01 3,68 3,17 2,86 2,87 2,89 3,36 2,93
- EMOGLOBINA SANGUE g/dl 13,5 18 9,1 11,1 9,4 8,5 8,7 8,8 9,9 8,9
- PIASTRINE SANGUE 10^3/µl 140 440 58 250 226 185 174 156 134 155
PT - TEMPO DI QUICK PLASMA % 70 130 84 186 79 91 57 79 85
PT ratio PLASMA ratio 0,8 1,2 1,13 0,73 1,2 1,1 1,53 1,2 1,11
INR PLASMA 1,13 0,73 1,2 1,1 1,52 1,2 1,11
APTT Ratio PLASMA ratio 0,83 1,27 1,17 1,39 2,04 2,18 3,42 3,03 3,32 3,43 2,17 1,83
Laboratorio
FIBRINOGENO PLASMA mg/dl 200 400 319 414 587 673 654 366 813
FATTORE VIII PLASMA % 50 150 1
FATTORE IX PLASMA % 50 150 91
FATTORE X PLASMA % 50 150 79
FATTORE XI PLASMA % 50 150 71
VES SANGUE mm/h 2 15 82
Glucosio SIERO mg/dl 74 106 89 352 469 321 390 123 321
Urea SIERO mg/dl 17 43 83 119 111 95 91 83 88
Creatinina SIERO mg/dl 0,67 1,17 1,64 2,03 1,85 1,76 1,71 1,89 1,82
Sodio SIERO mmol/l 136 145 141 136 134 137 134 135 132
Potassio SIERO mmol/l 3,5 5 3,9 3,9 4,3 4,6 4,3 3,9 5,7
AST/GOT Aspartato aminotransferasi SIERO U/l 1 50 31 16 24 31
ALT/GPT Alanina aminotransferasi SIERO U/l 1 50 84 22 14 13
LDH Lattato deidrogenasi SIERO U/l 120 248 349 256 183
Creatinchinasi (CPK) SIERO U/l 171 514
Secondaria 50%
Idiopatica 50%
POST PARTUM POST PARTUM
Laboratorio
PROCALCITONINA SIERO ng/ml 0,19
Proteina C reattiva SIERO mg/dl 0,5 0,56 11,16 24,56 8,43
Fattore reumatoide SIERO IU/ml 0 14 9
CEA ANTIGENE CARCINO EMBRIONARIO SIERO µg/l 0 5 1,8
PSA totale SIERO µg/l 0 4 2,6
B12 VITAMINA SIERO ng/L 180 914 >1500 124.4
FOLATI SIERO µg/l 3,1 19,9 4,1 5
ESAME U.M. V.MIN V.MAX 02.08. 22.07 19.07. 17.07 17.07 17.07 16.07 16.07 14.07 13.07 12.07 11.07
FERRITINA SIERO µg/l 23,9 336,2 797
DNA: test IFA (substrato C. LUCILIAE) SIERO Titolo Negativo
ENA Ag nucleari estraibili SIERO Indice 1 0,2
AMA Ab Anti mitocondrio M2 SIERO Titolo Negativo
ASMA Antic. Anti Muscolo Liscio SIERO Titolo Negativo
LKM Anticorpi Anti Microsomi SIERO Titolo Negativo
ANCA Ab Anti cit Neutro (CPX) SIERO Titolo Negativo
- TIPO OMOGENEO SIERO Titolo Negativo
Ab ANTI BETA2 GLICOPROTEINA IgG SIERO UA/ml 0
Ab ANTI BETA2 GLICOPROTEINA IgM SIERO UA/ml 10 0
CARDIOLIPINA IgG SIERO U/ml 0
CARDIOLIPINA IgM SIERO U/ml 10 1,1
CA 19.9 SIERO U/ml 0 35 10,2
Emofilia acquisita