15 Kawasaki Disease

Penyakit Kawasaki ditemukan oleh Dr Tomisaku Kawasaki di Jepang tahun 1967 dan saat itu dikenal sebagai mucocutaneous lymphnode syndrome.

Penampakan penyakit ini juga dapat mengelabui mata sehingga dapat terdiagnosis sebagai campak, alergi obat, infeksi virus, atau bahkan penyakit gondong.

Penyakit yang lebih sering menyerang ras Mongol ini terutama menyerang balita dan paling sering terjadi pada usia 1-2 tahun.

• Angka kejadian per tahun di Jepang tertinggi di dunia, yaitu berkisar 1 kasus per seribu anak balita.

• Peringkat itu disusul oleh Korea dan Taiwan.

• Adapun di Amerika Serikat berkisar 0,09 (pada ras kulit putih) sampai 0,32 (pada keturunan Asia-Pasifik) per seribu balita.

• Di Indonesia, kasus PK sudah ada sejak tahun 1996., Indonesia baru resmi tercatat dalam peta penyakit Kawasaki dunia setelah laporan seri kasus PK dari Advani dkk diajukan pada simposium internasional penyakit Kawasaki ke-8 di San Diego, AS, pada awal 2005.

Diduga, kasus di Indonesia tidaklah sedikit, dan menurut perhitungan kasar, berdasarkan angka kejadian global dan etnis di negara kita, tiap tahun akan ada 3.300-6.600 kasus PK. Kasus yang terdeteksi masih sangat jauh di bawah angka ini. Antara 20 dan 40 persennya mengalami kerusakan pada pembuluh koroner jantung. Sebagian akan sembuh. Namun, sebagian lain terpaksa menjalani hidup dengan jantung yang cacat akibat aliran darah koroner yang terganggu. Sebagian kecil akan meninggal akibat kerusakan jantung.

Penyakit Kawasaki

Dr Najib Advanin SpAK

Diperkirakan 5000 kasus/tahun

Terdiagnosa 100 kasus

27 kasus telah dilaporkan

Penyakit Kawasaki di Indonesia

Di Bandung 10 kasusDari 3 RS

KRITERIA DIAGNOSIS KRITERIA DIAGNOSIS KRITERIA DIAGNOSIS KRITERIA DIAGNOSIS

limfadenopati servikal (≥1,5cm), unilateral

Injeksi konjungtiva bilateral, nonpurulen

Perubahan bibir dan mukosa mulut: hiperemis dan pecah-pecah pada

bibir; eritema difus pada orofaring, strawberry tongue

Ruam polimorfik (makulopapular)

Perubahan pada ekstremitas: edema & eritema, dan/atau deskuamasi

periungual

Demam remiten ≥ 5 hari, disertai 4 dari 5 lima kriteria:

PENYAKIT KAWASAKI

Penyakit Kawasaki - Mucous Membranes (AHA 2001)

Penyakit Kawasaki

Spektrum klinis yang luas

Sebagian besar kasusTidak ada gejala sisa

Sebagian kecilKeterlibatan kardio vaskular

Penyakit Kawasaki

AkutSelf limited vasculitis

20-40% aneurisma a. koronaria

Untreated

IVIG5-6%

Arteritis

edema dari sel otot polos. Pembengkakan sel endotel dan subendotellapisan elastis interna tetap utuh

EtiologiPenyakit Kawasaki

Imunologi

Infeksi

human leukocyte antigen (HLA) class I

6p21.3

Perjalanan penyakit

Fase konvalesen Gejala klinik hilang LED mulai turun 6-8 minggu setelah onset

inflamasi

TrombositosisPredisposisi acute coronory tromsobosis

Healing dan fibrosisStenosis a. koronaria

aneurismaFase akutFebris Inflamasi, miokarditis, perikardial efusionArteritis pada a. koronariaBerlangsung 1-2 minggu

Fase subakut Fever, rash, dan limfadenopati mulai menghilangDeskuamasi pada ekstremitas Aneurisma a. koronaria Berlangsung selama 1-2 minggu

Diagnosis Banding Penyakit Kawasaki

Penyakit KawasakiPenyakit Kawasaki





UntreatedUntreated

IVIG5-6%


Vasculitis Vasculitis

Aneurisma arteriAneurisma arteri

MiokarditisMiokarditis

seluruh pembuluh darahTerutama arteri besar. seluruh pembuluh darahTerutama arteri besar.

ArteritisArteritis

Aneurisma a.A.koronariab.A. Mesenterikac.A. femoralisd.A. illiaka, ginjale.A. Aksilaf.A. brakial.

Aneurisma a.A.koronariab.A. Mesenterikac.A. femoralisd.A. illiaka, ginjale.A. Aksilaf.A. brakial.


Memenuhi 4 kriteria dalam 9 hari onset penyakit1.Lekosit > 12 000/mm3;2.Trombosit < 350 000/mm3; 3.CRP >3 4.Hematocrit <35%; 5.albumin <3.5 g/dL; 6.Usia <12 bulan7.Laki laki.

Harada scoreFaktor risiko terjadinya aneurisma

IVIG

4 tanda

Patomekanisme Penyakit Kawasaki

Aneurisma

Inflamasi

Ventrikel kanan

Fistula

Kerusakan endotelDiganti oleh jaringan ikat

Stenosis

Disfungsi endotelial

PENATALAKSANAAN PENYAKIT PENATALAKSANAAN PENYAKIT KAWASAKIKAWASAKI

Aspirin•

ImunoglobuIin Intravena(IGIV) Fase akut : Pemberian IGIV bersamaan dengan aspirin dosis tinggi dapat menurunkan kejadian aneurisma arteri coronaria sampai 1% Steroid

Pentoksifillin, Infliksimab, Plasma exchange, Ulinastatin, Absiksimab, dan Siklofosfamid

TATALAKSANA AKUTTATALAKSANA AKUT

IVIG 2 g/kg (dosis tunggal)

Dalam 10 hari setelah onset

Peran Intravenous Imunoglobulin (IVIG )dan Aspirin

Pada Penyakit Kawasaki

Peran Intravenous Imunoglobulin (IVIG )dan Aspirin

Pada Penyakit Kawasaki

Aneurisma

InflamasiTrombus

•Fase akut: 80-100 mg/kgBB/hari dibagi 4 dosis (antipiretik dan antiinflamasi) • Setelah hari ke-14 & demam hilang ≥48-72 jam dosis diturunkan menjadi 3-5 mg/kgBB/hari sampai 6-8 minggu (antiplatelet)

Terapi aneurisma a. koronaria

Tingkatan Risiko Terapi Farmakologi

Aktivitas Fisik Follow up dan tes diagnostik

Pemeriksaan Invasif

I. Tidak ada perubahan

arteri koronaria

Tidak ada pada 6-8 minggu pertama

Tidak ada restriksi pada 6-8 minggu pertama

Penilaian risiko kardiovaskular, konseling interval 5 tahun

Tidak direkomendasikan

II. Ektasia arteri koronaria transien

menghilang dalam 6-8 minggu pertama

Tidak ada pada 6-8 minggu pertama

Tidak ada restriksi pada 6-8 minggu pertama

Penilaian risiko kardiovaskular, konseling interval 3-5 tahun

Tidak direkomendasikan

III. Satu aneurisma arteri koronaria

kecil-medium / arteri koronaria mayor

Aspirin dosis rendah (3-5 mg/kg/hari), sampai aneurisma regresi

Untuk <11 tahun, tidak ada restriksi pada 6-8 minggu pertama,Usia 11-20 tahun , aktivitas fisik berdasarkan tes stres biennial, evaluasi scan perfusi miokard

Follow up kardiologi tiap tahun (ekhokardiografi + EKG, kombinasi dengan penilaian risiko kardiovaskular, konseling, tes stres biennial/evaluasi scan perfusi miokard)

Angiografi jika tes noninvasif memperkirakan adanya iskemia

IV. ≥1 aneurisma arteri koronari besar, atau aneurisma multipel/kompleks, tanpa obstruksi

Antiplatelet jangka panjang dan warfarin atau heparin

Olahraga kontak fisik harus dihindari karena risiko perdarahan, aktivitas fisik berdasarkan tes stres

Follow up dua tahun dengan ekhokardiogram + EKG, tes stres / evaluasi scan perfusi miokard tiap tahun

Angiografi pertama dalam 6-12 bulan atau lebih cepat jika klinis menunjang.

V. Obstruksi arteri koronaria

Aspirin dosis rendah jangka panjang, warfarin atau heparin jika didapatkan aneurisma besar, pertimbangkan β-blocker untuk mengurangi konsumsi O2 miokard

Olahraga kontak fisik harus dihindari karena risiko perdarahan, aktivitas fisik berdasarkan tes stres

Follow up dua tahun dengan ekhokardiogram + EKG, tes stres / evaluasi scan perfusi miokard tiap tahun

Direkomendasikan angiografi

TATALAKSANA JANGKA PANJANGTATALAKSANA JANGKA PANJANG

Serial ekokardiografi2 minggu6 minggu8 minggu1 tahun

Risk Stratification

Risk Level 1 Risk Level 2 Risk Level 3 Risk Level 4

Newburger JWPediatrics 2004;114;1708-1733

Farmakologi terapiAktivitas fisikEvaluasi

EkokardiografiKateterisasi

Evaluasi jangka panjang

EKOKARDIOGRAFIEKOKARDIOGRAFI

evaluasi arteri koroner

fungsi ventrikel kiri fungsi ventrikel kiri

morfologi dan fungsi katup jantung

morfologi dan fungsi katup jantung

efusi perikardialefusi perikardial

Terimakasih

Documents

15 Kawasaki Disease