Kawasaki

Pendahuluan

• Kawasaki penyakit vaskulitis akut bersifat self-limited dengan etiologi yang belum jelas diketahui.

• 1st Jepang (1967)• VER trombus pada aneurisma arteri

koronaria dan infark miokardium.

Definisi

• Rowley: kawasaki merupakan suatu penyakit akut pada anak dengan demam tinggi, disertai 4 dari 5 gejala klasik– Ruam– Mata merah– Eritema mukosa oral da bibir– Edema tangan dan kaki disertai eritema– Pembengkan kelenjar getah bening di leher

Epidemiologi

• Jepang 137,7 : 100.000• Amerika 6-11 : 100.000• Indonesia 6.000 kasus per tahun (?)• Laki-laki: perempuan 1,5 : 1• Umur 3 bulan – 4 tahun

Etiologi (hipotesis)

• Gen dan mikrobiologi (?)

↓ T supresor

↑ T helper

↑ sel B ↑ IgG dan IgM

Lisis jaringan sel endotel PD yang dirangsang oleh IL1 dan TNF-α

VASKULITIS

Patofisiologi

Patofisologi 2

Stadium Penyakit Kawasaki

Akut(10 hari)

Subakut(11-25 hari)

Konvalesen(6-8

minggu)

Kronik

Fase Akut (10 hari pertama)

• Demam tinggi mendadak• Konjungtivitis bilateral tanpa eksudat• Kemerahan pada telapak tangan dan kaki dan edema.• Eritema difus pada rongga mulut dan faring.• Servikal adenopati unilateral >1,5 cm• Membran mukus kering, kemerahan, dan lidah

strawberi.• Eksantema polimorfik di wajah, badan, dan

ekstremitas (menyerupai cmpak).

< Warm CREAM E>

Strawberry tongue

Mulut Kering dan Kemerahan pada Telapak Tangan

Kulit Terkelupas

Eksantema

• Tanda dan gejala lain yang mungkin dijumpai:– Piuria steril (60%)– Gangguan fungsi hepar (40%)– Artritis sendi besar (30%)– Meningitis aseptik (25%)– Nyeri perut dengan diare (20%)– Hidrops kandung empedu dengan ikterus (10%)

Fase Subakut (hari 11-25)

• Jumlah trombosit meningkat dan dapat mencapai >1.000.000/mm3.

• Perubahan kardiovaskular aneurisma, efusi perikardium, gagal jantung, dan infark miokardium.

• Deskuamasi ujung jari tangan dan kemudian diikuti jari kaki.

• Eksantema, demam, dan limfadenopati menghilang.

<TK D>

Kiri aneurisma a. Koronerpada fase subakut.Tengah CREAM EKanan Miokarditis dan penebalan dinding jantung.

Fase Konvalesen (6-8 minggu)

• LED dan trombosit normal kembali.• Beau’s line transversal dapat terlihat.• Kelainan jantung berjalan terus.

<Tampak sehat>

Fase Kronik

• Tahap ini hanya penting secara klinis pada penderita yang mengalami komplikasi jantung.

• Aneurisma dapat ruptur.

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan Lab

Ekokardiografi(wajib)Lain-lain

Pemeriksaan Laboratorium

• Leukositosis (>15.000/mm3) pada fase akut dengan pergeseran ke kiri pada hitung jenis.

• Anemia normokrom normositer.• Trombositosis >1.000.000/mm3, paling tinggi

pada minggu 4-8.• CRP ≥30 mg/L, ESR >40mm/hari.• Lipid plasma abnormal, hipoalbunemia,

hiponatremia pada kasus berat.

Pemeriksaan Laboratorium

• Peningkatan AST (40%)• Piuria steril• Pleositosis dalam CSF dan leukositosis cairan

sinovial.• Peningkatan enzim jantung apabila terdapat

infark jantung.

Ekokardiografi

• Pemeriksaan ini mutlak dilakukan untuk melihat kelainan arteri koroner dan disfungsi jantung yang lain.

• Pemeriksaan ini dilakukan pertama kali didiagnosis dan diulang pada minggu ke-2-3, minggu 6-8 dan 6-12 bulan.

DiagnosisKawasaki Komplit

1. Demam >39,90C selama ≥5 hari2. Terdapat 4 dari 5 gejala: CREAM3. Kemungkinan penyakit lain disingkirkan.

Bila nilai >8 sugestif kelianan arteri koronaria

Alogotirme Diagnostik Penyakit Kawasaki Inkomplit (Atipik)

Tatalaksana

• Fase Akut– Aspirin dosis tinggi

• 80-100 mg/kgBB/hari• Dibagi dalam 4 dosis• Selama 2-3 hari bebas demam atau 14 hari setelah onset)• Setelah fase akut, berikan 3-5mg/kgBB/hari selama 6-8

minggu setelah onset.

– Imunoglobulin IV• 2.000 mg/kgBB• Dosis tunggal

• Jangka Panjang– Risiko derajat 1 (a. Koronaria normal)

• Dianjurkan penyuluhan dan dilakukan penilaian berkala setiap 5 tahun.

– Risiko derajat 2 (transient coronary artery ectasia yang sembuh dalam 8W setelah onset)

• Perlu dilakukan penilaian terhadap timbulnya komplikasi jantung setiap 3-5 tahun.

– Risiko derajat 3 (aneurisma a. Koronaria kecil-sedang 3-6 mm atau ≥1 aneurisma a. Koronaria pada ekokardiografi atau angiografi)

• Pemberian aspirin dalam dosis rendah selama 8 minggu pertama.

• Pembatasan aktivitas fisik.• Ekokardiografi dan EKG setiap tahun.

– Risiko derajat 4 (ditemukan aneurisma besar >6 mm dan aneurisma kompleks tanpa obstruksi pada a. Koronaria)

• Aspirin dosis rendah jangka panjang dan warfarin dengan dosis 0,1 mg/kgBB/hari per oral

– Risiko derajat 5 (obstruksi pada aneurisma a. Koronaria yang dikonfirmasi dengan angiografi)

• Terapi aspirin dosis rendah jangka panjang dengan atau tanpa warfarin.

• Dipertimbangkan ß blocker.• Perlu dilakukan katerisasi jantung trombolitik atau

bypass jantung.

Prognosis

• Infark miokard perama kematian 14-22%• Infark miokard kedua kematian 16%• Kawasaki yang menjalankan bypass jantung

87% memiliki angka harapan hidup 4 tahun, 45% memiliki angka harapan hidup 10 tahun.

• Komplikasi vaskulitis koroner 2%

Kesimpulan

Terima Kasih