SINDROMI SINDROMI IMMUNOPROLIFERATIVEIMMUNOPROLIFERATIVE

• NEOPLASIE DELLE LINEE LINFOCITARIE

• CELLULE ORIGINATE DA UN SOLO CLONE LINFOCITARIOCLONE LINFOCITARIO

• PROLIFERAZIONE DI Ig MONOCLONALI• IMMUNOELETTROFORESI :UNA SOLA

CLASSE DI CATENE PESANTI E UN SOLO TIPO DI CATENA LEGGERA

• STRUTTURA NORMALE DELLE Ig

SINDROMI SINDROMI IMMUNOPROLIFERATIVEIMMUNOPROLIFERATIVE

• ANOMALIE NELLA SINTESI E NELLA AGGREGAZIONE DELLE CATENE NELL’APPARATO DI CATENE NELL’APPARATO DI GOLGI:Es: Catene leggere isolate in eccesso nel mieloma multiplo

PROLIFERAZIONE LINFOCITARIA PROLIFERAZIONE LINFOCITARIA MONOCLONALEMONOCLONALE

• LINFOCITI B

PIU’ FREQUENTE - Ig CON UNA SOLA CLASSE DI CATENE PESANTI ED UN CLASSE DI CATENE PESANTI ED UN SOLO TIPO DI CATENE LEGGERE

• LINFOCITI T

PIU’ RARA - SPESSO UNA SOLA FUNZIONE (HELPER)

PROLIFERAZIONE LINFOCITARIA POLICLONALE

• PROLIFERAZIONE BICLONALE• PROLIFERAZIONE POLICLONALE• PROLIFERAZIONE POLICLONALE

RIGUARDANO PIU’ CLASSI DI Ig O PIU’ FUNZIONI DI T

ESEMPI DI S.I.

• MALATTIA DELLE CATENE PESANTIIg MONOCLONALE SIERICA SPROVVISTA DI CATENA LEGGERA E CON UNA SOLA CATENA PESANTE (IgG, IgA o IgM)

• PROLIFERAZIONE BICLONALELA PIU’ FREQUENTE E’ LA IgM - IgG, STESSA CATENA LEGGERA, STESSA SPECIFICITA’ IDIOTIPICA

• PROLIFERAZIONE POLICLONALEMALATTIE AUTOIMMUNI (LES, SJOEGREN)REAZIONE AUTOIMMUNE ANORMALETRASFORMAZIONE OCCASIONALE DI PROLIFERAZIONE POLICLONALE IN SARCOMA IMMUNOBLASTICO

GAMMOPATIE GAMMOPATIE MONOCLONALIMONOCLONALI

• MIELOMA MULTIPLO o PLASMOCITOMA o MALATTIA DI KAHLERTRASFORMAZIONE MALIGNA DI UN TRASFORMAZIONE MALIGNA DI UN UNICO CLONE DI PLASMOCITI: proliferazione nel midollo osseo e formazione di una grande quantita’ di Ig monoclonali

PROLIFERAZIONE PLASMOCITARIAPROLIFERAZIONE PLASMOCITARIA

• PUNTATO STERNALE ALLA CRESTA ILIACA:INFILTRAZIONE DI PLASMACELLULE SUPERIORE PLASMACELLULE SUPERIORE SUPERIORE AL 30%, PLASMOCITI GIOVANI, DI GRANDI DIMENSIONI, CON ANOMALIE NUCLEARI E CITOPLASMATICHE

RICERCA Ig MONOCLONALI

• ELETTROFORESI ED IMMUNOELETTROFORESI SIERO ED URINE:

1. Ig MONOCLONALE ISOLATA, NORMALE, IgG k 1. Ig MONOCLONALE ISOLATA, NORMALE, IgG k PIU’ FREQUENTE, POI IgA, IgM RARO, IgD RARISSIMO, IgE ECCEZIONALE

2. Ig MONOCLONALI NELLE URINE: PROTEINE DI BENCE-JONES

3. CATENA LEGGERA ISOLATA NEL 20% DEI MIELOMI

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QUALI SONO LE CONSEGUENZE?

• UNA GRANDE QUANTITA’ DI Ig NEL SIERO CAUSA UN AUMENTO DELLA VISCOSITA’ NEL SANGUEVISCOSITA’ NEL SANGUE

• AGGLOMERATI DI EMAZIE• ALTERAZIONI PIASTRINICHE• AUMENTO DELLA V.E.S.

L’INFILTRAZIONE DEL MIDOLLO OSSEO DA PARTE DEI PLASMOCITI IMPEDISCE LO SVILUPPO DI ALTRI PRECURSORI EMATICI,CON LA CONSEGUENZA DI ANEMIA , NEUTROPENIA , PIASTRINOPENIANEUTROPENIA , PIASTRINOPENIAI PLASMOCITI PRODUCONO UN FATTORE STIMOLANTE GLI OSTEOCLASTI CON CONSEGUENTE OSTEOPOROSI-DEFICIT IMMUNITARIO SECONDARIO- DANNO RENALE