Enfermedades valvulares

1. Estenosis valvular- Concepto -Fallo en la apertura completa de una válvula que entorpece el flujo anterógrado.

2. Insuficiencia valvular- Concepto -Fallo en el cierre completo de una válvula, lo que permite la inversión del flujo.

3. Estenosis aórtica calcificada- Generalidades - Es la mas frecuente de las alteraciones valvulares. - Debida al desgaste y envejecimiento de válvulas normales (7° a 9° décadas) o bicúspides de origen congénito (50 a 70 años). - Es posible que intervenga la hiperlipidemia, hipertensión, inflamación u otros factores relacionados a aterosclerosis.

4. Estenosis aórtica calcificada- Morfología macro -- Masas calcificadas amontonadas en las cúspides aórticas. - Pueden sobresalir a los senos de Valsalva e impedir su apertura. - Los bordes libres no suelen estar afectados. - La calcificación empieza en la fibrosa de la válvula cerca de su inserción. - El área valvular está reducida. - Se produce sobrecarga de presión.

5. Estenosis aórtica bicúspide calcificada- Generalidades -- VAo bicúspide con prevalencia aprox. 1%. - Una de las valvas es mas grande y con rafé. - En etapas tardías se complica con estenosis, insuficiencia, endocarditis infecciosa y dilatación y/o disección de la aorta. - Comprende aprox. el 50% de casos de estenosis aórtica calcificada en adultos.

6. Calcificación anular mitral- Generalidades - Depósitos de calcio en el anillo fibroso de la válvula. - Nódulos irregulares de consistencia pétrea a veces ulcerados. - Mas frecuente en mujeres mayores 60 años y con prolapso mitral.

7. Calcificación anular mitral- Consecuencias - Habitualmente no afecta el funcionamiento, cuando lo hace: 1) Reflujo. 2) Estenosis válvula mitral. 3) Arritmias o muerte súbita.

8. Prolapso v. mitral (degeneración mixomatosa) - Afecta 1 ó las 2 valvas. - Prolapso (abombamiento) hacia AI durante la sístole. - Histológicamente se confirma la degeneración mixomatosa.

9. Prolapso v. mitral - Morfología macro -- Abombamiento intercordal (capucha) de las valvas mitrales. - A menudo aumentadas de tamaño, gruesas y correosas. - Cuerdas tendinosas alargadas, adelgazadas o incluso rotas. - Anillo dilatado.

10. Prolapso v. mitral - Morfología micro -- Atenuación de la capa fibrosa de la válvula. - Engrosamiento de la capa esponjosa con depósito de material mucoide (mixomatoso)

11. Prolapso v. mitral - Cambios secundarios -1. Engrosamiento fibroso de las valvas. 2. Engrosamiento fibroso del endocardio del VI por el roce de las cuerdas tendinosas. 3. Engrosamiento del endocardio del VI a AI por la fricción por las valvas. 4. Trombos en cara auricular de valvas o pared auricular AI. 5. Calcificaciones focales en la base de la valva mitral posterior.

12. Prolapso v. mitral - Patogenia -- Usualmente desconocida. - Algunos casos relacionados a trastornos hereditarios del tejido conjuntivo como el S. de Marfan (mutación en la fibrilina 1)

13. Prolapso v. mitral - Características clínicas - Usualmente asintomáticos. - Dx. Por hallazgo al detectar un chasquido mesosistólico en la EF. - Muy pocos pacientes presentan dolor torácico tipo angina, disnea y cansancio

14. Prolapso v. mitral - Complicaciones -(en el 3% de los casos) 1. Endocarditis infecciosa. 2. Insuficiencia mitral a veces con rotura de cuerdas. 3. Infartos sistémicos por embolia de trombos de la valva. 4. Arritmias ventriculares y auriculares.

Fiebre reumática

1. Fiebre reumática- Generalidades -Enfermedad inflamatoria aguda multiorgánica. - Origen inmunitario. - Pocas semanas después de un episodio de faringitis por estreptococo del grupo A. - La carditis reumática aguda es una manifestación frecuente durante la fase activa de la FR y puede evolucionar a cardiopatía reumática (CR) crónica caracterizada por alteraciones valvulares.

2. Fiebre reumática- Morfología - Lesiones inflamatorias focales en diversos tejidos, principalmente en corazón (cuerpos de Aschoff) en cualquiera, ó las 3 capas (pancarditis). - Necrosis fibrinoide dentro de las cúspides o en cuerdas tendinosas, cubiertas de “vegetaciones” en las líneas de cierre. - Placas de Mac-Callum (engrosamiento del endocardio en AI por “reflujo en chorro”).

3. Cuerpos de Aschoff- Morfología -- Focos de linfocitos (principalmente T), células plasmáticas y macrófagos activados redondeados (cel. de Anitschkow ó en oruga).

4. Fiebre reumática- Morfología macro en válvula mitral  Engrosamiento de las valvas. - Fusión de comisuras (“boca de pez”, “en ojal”). - Engrosamiento, acortamiento y fusión de cuerdas tendinosas.

5. Fiebre reumática- Morfología micro en válvula mitral  Fibrosis. - Neovascularización. - Infiltrado inflamatorio variable.

6. Fiebre reumática- Otros cambios además de v. mitral -En 25% de los casos se afecta la v. aórtica. - Cuando predomina la estenosis v. mitral: -- AI y/u orejuela izq. con trombos parietales. -- Congestión pulmonar de larga evolución. -- Hipertrofia del VD.

7. Fiebre reumática- Patogenia -- La FR aguda deriva de respuestas inmunitarias contra estreptococos del grupo A. -- Ac contra proteína M que responden frente a Ag propios del corazón (reacción cruzada). -- Linfocitos T CD4 contra péptidos estreptocóccicos reaccionan contra proteínas propias del corazón y producen citocinas que activan macrófagos.

8. Fiebre reumática- Criterios mayores de Jones -1- Poliartritis migratoria de grandes articulaciones. 2. Pancarditis. 3. Nódulos subcutáneos. 4. Eritema marginado de la piel. 5. Corea de Sydenham.

9. Fiebre reumática- Criterios menores . - Fiebre. - Artralgias. - Elevación sérica de proteínas de fase agua.

10. Fiebre reumática- Evolución clínica .  La FR aguda tiene lugar 10 días a 6 sem de episodio de faringitis por estreptococo grupo A. - Aprox. 3% de pacientes infectados. - Predominio entre 5 y 15 años. - Aunque los cultivos (-), puede haber Ac. contra estrptolisina O y desoxirribonucleasa B. - Carditis y artritis principal manif. clínicas. - Después del primer ataque, mayor vulnerabilidad para reactivación de la enf.

Endocarditis

1. Endocarditis infecciosa- Generalidades - Infección grave caracterizada por la colonización o la invasión de las válvulas cardíacas o del endocardio parietal por algún microorganismo. - Formación de vegetaciones compuestas por partículas trombóticas y gérmenes, muchas veces asociada a la destrucción de los tejidos cardíacos subyacentes. - También puede afectarse la aorta, los sacos aneurismáticos, otros vasos sanguíneos y dispositivos protésicos.

2. Endocarditis infecciosa aguda- Generalidades - Originada en una válvula cardíaca antes normal. - Organismo muy virulento. - Lesiones necrosantes, ulcerosas y destructivas. - En general requieren cirugía. - Frecuente la muerte en días o semanas.

3. Endocarditis infecciosa subaguda- Generalidades -- Microorganismos de menor virulencia. - Infecciones graduales en una válvula previamente enferma. - Menos destructivas que las agudas. - Curso prolongado de semanas a meses. - Puede curar con uso de antibióticos.

4. Endocarditis infecciosa- Patología valvular subyacente -- Prolapso de la válvula mitral. - Estenosis valvular calcificada degenerativa. - Válvula aórtica bicúspide (calcificada o no). - Prótesis valvulares. - Defectos congénitos reconstruidos o no.

5. Endocarditis infecciosa- Etiología -- Streptococcus viridans (microflora normal de la cavidad oral) (50 a 60%) en válvulas previamente enfermas. - S. aureus (común sobre la piel), 10 a 20%, válvulas sanas o deformadas. También entre los drogadictos por vía IV. - Grupo HACEK: Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella y Kingella (comensales de la cavidad oral). - Estaf. coagulasa (-) en prótesis valvulares. - Otros: bacilos gram negativos y hongos.

6. Endocarditis infecciosa- Factores predisponentes - En general aquellos que originan bacteriemia. - Infección en otro sitio. - Intervención odontológica. - Uso compartido de jeringuilla entre toxicómanos. - Lesiones aparentemente insignificantes en las barreras epiteliales del intestino, cavidad oral o la piel.

7. Endocarditis infecciosa- Morfología general -- Lo típico son vegetaciones friables, voluminosas y destructivas. - Únicas o múltiples. - Pueden afectar mas de una válvula. - Contienen fibrina, células inflamatorias y bacterias u otros microorganismos. - Válvulas aórtica y mitral mas frecuente. - Pueden erosionar al miocardio y producir un absceso. - Pueden embolizar y producir infartos sépticos.

8. Endocarditis infecciosa subaguda- Morfología -Destrucción valvular menor que la aguda. - Suelen contener tejido de granulación en la base (indicativo de curación). - Con el tiempo aparece fibrosis, calcificación e infiltrado inflamatorio crónico.

9. Endocarditis infecciosa- Características clínicas -- Fiebre es el signo mas constante. - En las agudas además escalofríos, astenia y debilidad. - En ancianos puede faltar la fiebre; solo cansancio, adelgazamiento y síndrome seudogripal.

10. Endocarditis trombótica no bacteriana (marántica) - Generalidades -- Depósito de pequeños trombos asépticos sobre las valvas de las válvulas cardíacas. - Pacientes debilitados (cáncer o sepsis). - Pueden coexistir en estados de hipercoagulabilidad o sind. de Trousseau. - Puede haber antecedente de traumatismo endocárdico (catéter ó Swan-Ganz, etc.).

11. Endocarditis trombótica no bacteriana- Morfología macro - Tamaño de 1 a 5 mm. - Únicas o múltiples. - Siguiendo la línea de cierre de las valvas o cúspides.

12. Endocarditis trombótica no bacteriana- Morfología micro -- Trombos lisos adheridos de forma laxa a la válvula. - No son invasores. - No inducen reacción inflamatoria.

13. Endocarditis de Libman Sacks (LES)- Generalidades -- Válvula mitral y tricúspide. - Vegetaciones asépticas. - En las vegetaciones activas pueden ser difíciles de distinguir de EI. - Pueden presentar fibrosis y graves deformidades semejantes a cardiopatía reumática crónica.

14. Endocarditis de Libman Sacks (LES)- Morfología macro -- Únicas o múltiples. - Pequeñas (1-4 mm). - Superficie rugosa. - Cara inferior o superior de las válvulas AV, cuerdas tendinosas ó endocardio parietal de aurículas o ventrículos.

15. Endocarditis de Libman Sacks (LES)- Morfología micro -- Sustancia eosinófila fibrinosa con granulado fino. - Pueden encontrarse cuerpos hematoxilínicos. - Puede haber valvulitis intensa con necrosis fibrinoide.

16. Sind. antifosfolípidos- Generalidades -- Mas frecuente en la válvula mitral que la aórtica. - Vegetaciones asépticas. - Casi nunca engrosamiento fibroso.

17. Criterios de Duke, para diagnóstico de endocarditis infecciosa 1 criterio anatomopatológico. ó - 2 criterios principales. ó - 1 principal y 3 secundarios. ó - 5 secundarios.

18. Criterios Diagnósticos párrafo de la IE (duque) - Anatomopatológicos -- Miocroorganismos en UNA Vegetación, Puestos de Manifiesto MEDIANTE Cultivo o exámen histológico, procedente Embolo DE UNA Vegetación o absceso intracardíaco. - CONFIRMACION DE UNA histológica de endocarditis activa en la UNA Vegetación o absceso intracardíaco de la ONU.

19. Criterios diagnósticos para EI (Duke)- Clínicos 'Principales' -- Hemocultivo(s) positivo(s) para un microorganismo característico o constantemente positivo(s) para uno atípico. - Identificación ecocardiográfica de una masa o un absceso en relación con una válvula o un implante, o separación parcial de una válvula artificial. - Nuevo reflujo valvular.

20. Criterios diagnósticos para EI (Duke)- Clínicos 'Secundarios' - Lesión cardíaca predisponente o consumo IV de drogas. - Fiebre. - Lesiones vasculares (petequias arteriales, hemorragias subungueales lineales, émbolos, infartos sépticos, aneurisma micótico, hemorragia intracraneal, lesiones de Janeway. - Pruebas microbiológicas: cultivo positivo para microorganismo atípico. - Observaciones ecocardiográficas indicativas pero no diagnósticas de endocarditis.

Prótesis valvulares Y Sus complicaciones

1. Prótesis valvulares - Tipos Principales -- Mecánicas: - Jaula y boleadoras, discotecas basculantes, colgajos semicirculares articulados. - Biológicas - Principalmente de origen animal, mantenidos en sol. de glutaraldehido diluído y montados en las Naciones Unidas Bastidor protésico.

2. Prótesis valvulares-Principales complicaciones -- Tromboembólicas. - La endocarditis infecciosa. - Deterioro Estructural. - Otras complicaciones.

3. Prótesis valvulares-Complicaciones tromboembólicas -- Manejo de anticoagulantes (trombotest). - Also pueden servi hemorrágicas.

4. Prótesis valvulares, Endocarditis infecciosa -- Las vegetaciones suelen situarse en la transición entre la prótesis y el tejido. - Pueden originar absceso anular y posteriormente fuga paravalvular. - En las biológicas puede afectarse el tejido valvular. - Principales microorganismos: estafilococo epidermidis, estafilococo aureus, estreptococos y hongos.

5. Prótesis valvulares-Deterioro Estructural - Ocasiona Fracaso de las Casas VALVULAS Mecanicas Actuales. - Las Biológicas sí Vuelven insuficientes Tarde o Temprano Por calcificación y / o desgarro.

6. Prótesis valvulares-OTRAS complicaciones -- Hemólisis intravascular. - Fuga paravalvular. - "Panus" (Proliferación de Tejido fibroso) Que ocasiona Obstrucción de la prótesis.

Miocarditis

1. Miocarditis de Generalidades - Lesión En El miocardio causada Por presencia de microorganismo infecciosos y / o Proceso inflamatorio. - La Mayoría de los Casos probablemente correspondan un virus Coxsackie A y B y enterovirus Otros. - No se sí la cardiopatía isquémica INCLUYE.

2. Miocarditis-Principales Agentes infecciosos -- Virus (Coxsackie, ECHO, de la gripe, VIH, citomegalovirus). - Clamidias (C. psittaci). - Rickettsias (R. typhi, tifus). - Bacterias (difteria Corynebacterium, Neisseria meningitidis, Borrelia (enf. de Lyme) -. Hongos (Candida) -. Protozoos (Trypanosoma cruzi (Chagas), la toxoplasmosis) -. Helmintos (triquinosis)

3. Miocarditis-Causas inmunitarias - Posvíricas. - Postestreptocócicas. - Lupus eritematoso sistémico. - Alergia de Los Fármacos (metildopa, sulfamidas). - Rechazo de las Naciones Unidas Trasplante.

4. Miocarditis-Orígenes desconocido -- La sarcoidosis. - Miocarditis de Células Gigantes.

5. Miocarditis-Morfología macro -- Aspecto normal, o dilatado. - You can Haber hipertrofia de acuerdo al estilo de Duración de la venérea. - En Etapas Avanzadas, El miocardio this blando y moteado Con Zonas pálidas y diminutas hemorragias. You can - Haber trombos parietales.

6. Miocarditis-Morfología de micro -- Infiltrado inflamatorio intersticial, usualmente mononucleares (linfocitos predominio). - Necrosis focales De miocitos. - La realización de biopsia endomiocárdica You can Dar Falsos NEGATIVOS.- Al final (Sobrevivientes) You can no Haber Cambios Residuales ó cicatriz Con la fibrosis Progresiva.

7. Miocarditis alérgica-Morfología -- Infiltrado intersticial de predominio perivascular de linfocitos, macrófagos y eosinófilos Abundantes.

8. Miocarditis de células gigantes- Generalidades -- Causa dudosa. - Infiltrado inflamatorio de linfocitos, eosinófilos, células plasmáticas y macrófagos. - Células gigantes

multinucleadas mezcladas con los elementos inflamatorios. - Necrosis focal o extensa. - Mal pronóstico.

9. Miocarditis de la enf. de Chagas- Morfología - Miocitos parasitados por tripanosomas. - Infiltrado inflamatorio de neutrófilos, linfocitos, macrófagos y eosinófilos.

10. Miocarditis-Características Clínicas -- Algunos Casos hijo Totalmente asintomáticos. - El Resto desencadenan INSUFICIENCIA cardiaca o Arritmias y pueden presentar Muerte subita. - Entre Ambos polos Se Puede presentar: cansancio, disnea, palpitaciones, malestar precordial y Fiebre.- Se Han descrito Casos Que simulan IAM. - Tardíamente pueden desarrollar cardiomiopatía dilatada.

La pericarditis

1. Pericarditis- Generalidades - Inflamación del pericardio. - Secundaria a trastornos torácicos o sistémicos, metástasis, cirugía del corazón. - Usualmente es aguda y de origen vírico.

2. Pericarditis- Clasificación - Aguda: -- Serosa. -- Fibrinosa y serofibrinosa (mas frecuente). -- Purulenta (supurativa). -- Hemorrágica. -- Caseosa. - Crónica ó cicatrizada: -- Mediastinopericarditis adhesiva. -- Constrictiva.

3. Pericarditis- Causas infecciosas -- Virus. - Bacterias piógenas. - Tuberculosis. - Hongos. - Otros parásitos.

4. Pericarditis- Supuestos mecanismos inmunitarios -- Fiebre reumática. - LES. - Esclerodermia. - Poscardiotomía. - Sind. de Dressler (posterior a IAM). - Reacción alérgica a fármacos.

5. Pericarditis- Otras causas -- IAM. - Sind. hiperurémico. - Cirugía cardíaca. - Neoplasias. - Traumatismos. - Radiación.

6. Pericarditis serosa- Causas -Enfermedad inflamatoria no Infecciosa (fiebre reumática, LES, esclerodermia, tumores, sind. hiperurémico). - Infección de tejidos contiguos (pleuritis bacteriana). - Virosis en otro sitio (rinofaringitis, neumonía, parotiditis, etc.). - Poco frecuente (entre jóvenes) es primaria y se acompaña de miocarditis (miopericariditis).

7. Pericarditis serosa- Morfología micro .  Ligero infiltrado inflamatorio en la grasa epipericárdica, predominantemente de linfocitos. - Casi nunca se produce organización con adherencias fibrosas.

8. Pericarditis fibrinosa y serofibrinosa- Causas -- IAM. - Síndrome posterior a infarto (de Dressler), (prob. autoinmunitario, varias semanas después). - Otras: Sind. hiperurémico, radiación del tórax, fiebre reumática, LES, traumatismos, posterior a cirugía cardíaca.

9. La pericarditis fibrinosa y serofibrinosa-Morfología -- Superficie Con rugosidad de grano fino. - Líquido turbio, amarillo o pardo HASTA Aspecto de hemorrágico (Abundantes leucocitos eritrocitos y). - Que Fibrina You can resolverse u organizarse.

10. La pericarditis fibrinosa y serofibrinosa-Características Clínicas -- Lo mas llamativo es la Aparición de la ONU frote pericárdico Intenso *. - Dolor, síndrome febril, Signos de INSUFICIENCIA cardiaca. * El hidropericardio You can impedir la Fricción.

11. Pericarditis purulenta (supurativa)- Patogenia -1. Extensión directa desde infecciones vecinas (empiema, neumonía, mediastinitis, absceso anular aórtico). 2. Siembra desde la sangre. 3. Diseminación linfática. 4. Introducción directa durante cardiotomía.

12. La pericarditis purulenta (supurativa) - Morfología -- Exudado LÍQUIDO Fluido y opaco HASTA pus Evidente HASTA 500 ml. - Superficies serosas enrojecidas, granulosas y Cubiertas Por exudado. - Reacción inflamatoria Aguda Histológicamente Que Se Puede extensor al mediastino. - Rara Vez Resuelve sí, es habitual, he aquí Que se Organice.- You can Progresar una pericarditis constrictiva.

13. Pericarditis hemorrágica- Generalidades y causas -- Exudado formado por sangre mezclada con derrame fibrinoso o purulento. - Frecuente secundario a diseminación de un tumor maligno. - También en infecciones bacterianas, diátesis hemorrágicas, tuberculosis o después de cirugía cardíaca.

14. Pericarditis caseosa- Origen tuberculoso. - Propagación directa desde focos tuberculosos en ganglios traqueobronquiales. - Evoluciona a pericarditis constrictiva crónica fibrocalcificada.

15. Pericarditis crónica o cicatrizada- Morfología macro -- En ocasiones la organización produce: -- Engrosamiento fibroso de la serosa parecidos a placas (placa del soldado). --

Adherencias finas y delicadas de origen dudoso (hallazgo de autopsia). -- Fibrosis dada por frágiles adherencias filamentosas que borra todo el saco pericárdico.

16. Mediastinopericarditis adhesiva- Causas y morfología -- Posible consecuencia de pericarditis infecciosa, intervención cardíaca o irradiación del mediastino. - Borramiento del saco pericárdico. - Adherencia de la capa parietal a estructuras vecinas que genera sobrecarga en c/contracción. - Hipertrofia y dilatación cardíacas.

17. Mediastinopericarditis adhesiva- Manifestaciones clínicas . - Retracción sistólica de la parrilla costal y el diafragma. - Pulso paradójico.

18. Pericarditis constrictiva- Generalidades -- Cicatriz densa y fibrosa o fibrocalcificada que encierra al corazón y limita su expansión diastólica y gasto cardíaco (semejante a miocardiopatía restrictiva). - Mide de 0.5 a 1 cm. de espesor. - Borra el espacio pericárdico. - Semeja un molde de escayola (”concretio cordis”). - No se presenta hipertrofia ni dilatación. - Ruidos cardíacos apagados.

Cardiopatías Congénitas - Parte A

1. Cardiopatías congénitas(malformaciones cardíacas) - Concepto -- Alteraciones del corazón o de los grandes vasos que están presentes desde el nacimiento.

2. Cardiopatías congénitas- Generalidades -- La mayoría por problemas en la embriogénesis (sem 3 a 8). - Las mas graves son incompatibles con la supervivencia intrauterina. - Algunas se manifiestan después del parto. - La mitad se diagnostican en el primer año de vida. - Incidencia aproximada de 1% en RN vivos.

3. Cardiopatías congénitas- Etiología -- Probablemente factores ambientales, solos o combinados con: - Factores genéticos esporádicos (mutaciones monogénicas, deleciones cromosómicas, monosomías y trisomías). -- La mas frecuente es trisomía 21. -- Deleción cromosoma 22q11.2 hasta en el 50% de pac. con sind. de Di George. -- Sind. de Turner, trisomía 13 y 18.

4. Cardiopatías congénitas- Categorías principales -- Con cortocircuito de izquierda a derecha (hipertensión pulmonar). - Con cortocircuito de derecha a izquierda (hipoxemia con cianosis). - Con obstrucción.

5. Cardiopatías con cortocircuito de izq. a der. - Principales ejemplos -Comunicación interauricular (CIA). - Comunicación interventricular (CIV). - Persistencia del conducto arterioso (PCA). - Defectos del canal aurículo-ventricular.

6. CIA- Concepto -- Orificio anormal y permanente del tabique interauricular. - No debe confundirse con la persistencia del agujero oval (agujero oval permeable).

7. CIA- Clasificación -- Tipo ostium secundum (90%), deficiencia o perforación de la fosa oval. Única o múltiples. - Tipo primum (5%), adyacente a las válvulas AV. - Tipo seno venoso (5%), desembocadura de la vena cava superior y pueden asociarse con retorno venoso pulmonar anómalo a AD.

8. CIA- Características clínicas - Corto circuito I-D (resistencia vascular pulmonar menor que la sistémica). - Bien tolerada, no suele dar síntomas antes de los 30 años. - Puede haber soplo por aumento del flujo en v. pulmonar. - HAP irreversible infrecuente. - Mortalidad baja, con supervivencia a largo plazo comparable a población normal.

9. Persistencia del agujero oval- Generalidades -- En el feto el agujero oval permite el paso de derecha a izquierda. - Al nacimiento se cierra de forma permanente en el 80%. - En el 20% restante el colgajo puede abrirse cuando aumenta la presión del lado derecho.

10. CIV- Generalidades -- La sangre pasa de izq. a der. - Mas frecuente de las anomalías congénitas del corazón. - Generalmente asociada a otras cardiopatías congénitas, como T. Fallot; solo 20-30% aislada.

11. CIV- Localización - Región membranosa del tabique IV (90%). - Debajo de la válvula pulmonar (infundibular). - Muscular (única o múltiple).

12. CIV- Características clínicas - Las lesiones grandes dan problemas desde el nacimiento. Hipertrofia del VD + HAP. - Las de menor tamaño se toleran bien durante años. - El 50% de las musculares cierran espontáneamente. - Los casos graves presentan inversión del flujo (cianosis tardía).

13. Conducto arterioso- Características -- Vaso de paredes musculares. - Tamaño variable. - Une a la aorta descendente, a nivel del istmo, con la arteria pulmonar izquierda. - Histológicamente presenta gruesas capas

de músculo liso colocadas en espiral y una íntima gruesa con sustancia mucoide.

14. Conducto arterioso persistente (CAP)- Generalidades - En condiciones normales debe cerrarse después del parto. - Su función es desviar la sangre de la a. pulmonar a la aorta para eludir los pulmones. - En el 90% es una anomalía aislada; el resto suele asociarse a CIV, coartación aórtica o estenosis valvular pulmonar o aórtica.

15. Conducto arterioso persistente (CAP)- Características clínicas -- Soplo áspero y continuo característico (como de “maquinaria”). - Usualmente asintomático al nacimiento. - Al paso del tiempo puede invertirse el cortocircuito. - En algunas cardiopatías con obstrucción del flujo pulmonar o sistémico, el conducto aporta el grueso de la circulación sanguínea sistémica (p.ej. atresia valvular aórtica).

Cardiopatías Congénitas - Parte B

1. Corto circuito de derecha a izquierda- Principales entidades -- Tetralogía de Fallot. - Transposición de los grandes vasos. - Persistencia del tronco arterioso. - Atresia tricuspídea. - Conexión venosa pulmonar anómala total.

2. Tetralogía de Fallot- Componentes . 1. CIV. 2. Estenosis subpulmonar (infundibular pulmonar). 3. Aorta cabalgada sobre la CIV. 4. Hipertrofia del VD.

3. Tetralogía de Fallot- Morfología . - Cardiomegalia con forma de “bota” por hipertrofia del VD, en especial región apical. - La válvula aórtica cabalga sobre el defecto IV y queda sobre los dos ventrículos. - Puede haber estenosis de la v. pulmonar ó atresia, e incluso de las arterias pulmonares. - Puede haber insuficiencia de la v. aórtica o una CIA.

4. Tetralogía de Fallot- Características clínicas -- La mayoría tienen cianosis desde el parto o poco después. - Algunos pueden llegar a la vida adulta (10% a los 20 años y 3% a los 40). - La gravedad del cuadro se relaciona a la estenosis pulmonar; cuando es leve se parece a CIV aislada (tetralogía rosada). - La estenosis subpulmonar protege al pulmón de hipertensión y la insuficiencia del VD es infrecuente por el desplazamiento de la sangre al VI y aorta.

5. Cardiopatías congénitas con obstrucción- Principales entidades -Coartación aórtica. - Estenosis y atresia aórtica. - Estenosis y atresia pulmonar.

6. Coartación aórtica (CoAo)- Generalidades -- Frecuencia alta. - Predominio en hombres 2:1 (mujeres con S. Turner es mas frecuente). - El grado de estrechez es variable. - Puede ser defecto aislado o asociado (válvula aórtica bicúspide, estenosis aórtica congénita, CIA, CIV, insuficiencia mitral o aneurismas del polígono de Willis).

7. Coartación aórtica- Variedades -1. Forma “infantil”: -- Con hipoplasia tubular del arco aórtico proximal a CAP, usualmente sintomático en la primera infancia. 2. Forma “adulta”: -- Repliegue aislado de la aorta (como cresta), enfrente del conducto arterioso cerrado (ligamento arterioso) y distal a los vasos del cayado.

8. Coartación aórtica asociada a CAP- Manifestaciones clínicas -- Se manifiesta después del parto con cianosis en la mitad inferior del cuerpo. - Algunos no sobreviven al periodo neonatal si no son atendidos.

9. Coartación aórtica NO asociada a CAP- Manifestaciones clínicas - Pueden estar asintomáticos hasta la edad adulta. - Hipertensión en MsSs y pulsos débiles e hipotensión en MsIs + claudicación y frialdad distal. - Es característico aparición de circulación colateral entre las ramas arteriales previas a la coartación y las posteriores a través de ramas arteriales intercostales y mamarias internas que originan erosiones (muescas) en cara inf. de costillas en Rx. - Puede

tener soplo sistólico y cardiomegalia con sobrecarga de presión del VI.

10. Estenosis y atresia pulmonar- Generalidades - Puede ser leve (asintomática y compatible con vida prolongada) o grave (requiere corrección quirúrgica urgente). - Aislada o parte de otra alteración compleja.

11. Estenosis y atresia pulmonar- Morfología -- Hipertrofia del VD. - A veces dilatación postestenótica de la a. pulmonar. - Si hay estenosis subvalvular pulmonar, el tronco puede estar hipoplásico. - En atresia pulmonar, el VD está hipoplásico y hay CIA; la sangre llega a los pulmones por CAP.

12. Estenosis y atresia aórtica- Generalidades -- Puede ser valvular, subvalvular y supravalvular.

13. Estenosis aórtica valvular- Generalidades -- Valvas hipoplásicas, displásicas (engrosadas, nodulares) o anormales por su número (sin comisuras o con una sola). - Los casos graves o con atresia tienen hipoplasia del VI y aorta ascendente. En ocasiones con fibroelastosis endocárdica del VI (como porcelana). El conducto debe seguir abierto. Casi siempre es letal en la primera semana cuando se cierra el conducto.

14. Estenosis subaórtica- Generalidades -- Ocasionada por un engrosamiento en anillo (tipo discontinuo) o en collar (tipo túnel) de tejido fibroso endocárdico denso por debajo del nivel correspondiente a las valvas.

15. Estenosis aórtica supravalvular- Generalidades -- Forma hereditaria de displasia aórtica. - La pared de la aorta ascendente es muy ancha (provoca reducción de la luz). - Puede ser componente de un trastorno congénito multiorgánico derivado de deleción en el cromosoma 7 (gen de la elastina).