Benign MSVar mı ???

Prof. Dr. Ayşe Sağduyu Kocaman

İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi3. MS Çalıştayı

Mild MS

Benign MS

True Benign MS

benign İng. benignİyicil. Türk Dil Kurumu

İyi seyirli MS

Hafif/ılımlı seyirli MS

Gerçek iyi seyirli MS

Üzerinden yıllar geçse de,

özürlülük artışı gözlenmeyen hastalar..

Benign MS ??

Remyelinizasyon>Demyelinizasyon Demyellinizasyon+erken akson kaybı Belirgin akson kaybı

Sın

ırlı

M

ult

ifo

kal D

iffü

z

±İn

flam

as

yo

n

B

eli

rgin

in

fla

ma

syo

n

±

Ne

kro

z

Akut fulminant

IID (Marburg,

Balo, ADEM)

ÖLÜM

Ak

ut

mo

no

fazik

in

fla

ma

tuva

r d

em

ye

lin

iza

n e

piz

od

Düzelme

Prototipik sekonder progresif MSBenign MS

Primer progresif MS

Prototipik relapsing remitting MS

EDSS≤3

EDSS≥6

Özürlülük artışı

Aku

t h

asa

r

Kantarcı O, Weinshenker BG Neurol Clinics 2005

Benign MS

Atrofi

RadyolojikİzoleSendrom

MRG aktivitesi

Lezyon sayısı

Toplam lezyon yükü

Klinik izole sendrom

RRMS SPMS

Benign MS

Benign MS’ in erken tanısı mümkün mü??

Benign MS’i erken tanımak nedençok önemli??

Hastalık seyrini etkileyen ilaçların bu grup hastaya gereksiz yere başlanmasını önlemek için..

Benign olmayan hastayı benign olandan ayırdedip bir an önce ilaç başlamak için..

Hastaya prognozu hakkında fikir verebilmek için..

Gerçekten Benign MS var mı?

EVET VAR

PEKİ % KAÇ ??

% 6 - 60

Çalışmaların çoğu kesitsel, izlem süreleri değişken,çok azı gerçekten prospektif ve toplum tabanlı

Subklinik MS

• Otopsilerinde tipik MS lezyonları saptananancak yaşarken hiç MS semptomu olmayanolgular

• İkiz eşlerinden birinde MS, diğerinde yalnızcaradyolojik bulgu

Benign MS ??

Benign MS kavramı

• Kurtzke Özürlülük Durum Ölçeği öncesi;

“ Hafif ya da ağır şiddette atağı takiben düzelen veuzun yıllar atağı olmayan olgular”

• EDSS sonrası;

– 1996 Lublin-Reingold konsensus raporu:

“ Hastalık başlangıcından 15 yıl sonra tüm nörolojiksistemlerde tam fonksiyonel olan olgular..”

Neurology 1996

Benign MS kavramıMS’in ilk semptomundan en az 10 yıl sonra

EDSS ≤ 3.0Hawkins and McDonnel JNNP 1999

Hastalık süresi 15 yıl, EDSSS ≤ 2.0Pittock Ann Neurol 2004

Hastalık süresi EDSS

BENİGN MS

Uzun dönem izlem sonuçları

163 Benign MS (15 yıllık izlem, EDSS ≤ 3 ve ≤ 2)

% 45’inde belirgin kognitif yıkım, depresyon, günlükyaşam kalitesinde düşüş, MR lezyon yükünde artış

Pseudo-benign MS

Amato MP J Neurology 2006

55

45

Kognitif Etkilenme

Korunan

Bozulan

Benign MS:Hastalık süresi en az 15 yıl, EDSS

≤3.0 veya ≤2.0

BRB’de kognitif yıkım:Sağlıklı kontrollerle karşılaştırıldığında

en az 3 testte bozulma

Olguların %38’inde kognitif yıkım ve bununsonucunda çalışma ve sosyal yaşam etkinliklerindeESS* ile ölçülen azalma gözlendi.

ESS: European Social Survey

Amato MP J Neurology 2006

Uzun dönem izlem sonuçları1978-1984 arası izlenen MS kohortu (British C.)

Benign MS oranı % 15 (10 yıllık izlem, EDSS ≤ 3 )

% 50 si hala benign, ancak % 21’ inde EDSS ≥ 6.0

20 yıl izlem

20 yıllık izlemde Benign MS prevalansı % 7-8

Uzun dönem izlem sonuçları

436 hasta 53’ ü benign

%15’ I benign

%11 benign

Kadın cinsiyet, erken başlangıç yaşı, başlangıçta motor bulgu olmaması

21 yıllık izlem

26 yıllık izlem

İyi prognoz

5 yıllık izlemde T1 lezyon yükü artışı vekognitif etkilenme

progresyon riski

Benign MS için yeni tanım gerekli mi??

• 342 hastalık kohort

• 10.9 ± 0,71 yıl izlem

• 43 hasta (%12.5) Benign MS (10 yıl süre, EDSS ≤ 3.0

– 6 ayda bir nörolojik bakı, yılda bir kognitif değerlendirme

• 20 hasta (% 47) kognitif bozukluk,

• 32 hasta (%74) yeni T2 lezyonu, Gd +lezyon, karadelik (EDSS’ de değişiklik olmaksızın)

• 35 hastada (% 81) 10 yıl sonunda kognitif yıkım

Benign MS için yeni tanım gerekli mi??

Journal of Neuro-Ophthalmology:

POST AUTHOR CORRECTIONS, 20 January 2012doi: 10.1097/WNO.0b013e318240204d

Original Contribution: PDF Only

Visual Pathway Axonal Loss in Benign Multiple Sclerosis:

A Longitudinal StudyGaletta, Kristin M. MS; Graves, Jennifer MD, PhD; Talman, Lauren S. BA; Lile,Deacon J. BA; Frohman, Elliot M. MD, PhD; Calabresi, Peter A. MD; Galetta, Steven L. MD; Balcer, Laura J. MD, MSCE

JNNP 2011

Kognitif değerlendirme önemli!!

Günlük yaşam kalitesi, depresyon önemli !!

OCT önemli !!

Benign MS Belirleme ÖlçütleriHastalık süresi Önemli ama..

EDSS Tek başına yetersiz

MR Önemli, gerekli !!

Kognitif değerlendirme

Günlük yaşam aktivitesi, çalışma durumu

BOS’ da Tau protein, OCT vb inceleme

Başlangıç yaşı, cinsiyet, ilk bulgu ???

Olgu HÖ

49 yaşında kadın hasta

1990

Üveit ? /Optik Nörit

2007 2010 20112006

Baş ağrısı nedeniyleÇekilen MR’ da lezyon

Sağ elde uyuşuklukPulse steroidOKB +

Sağ bacakta güçsüzlükPuls steroid

Sağ bacakta giderek artangüçsüzlük, sfinkter s.

49 yaşında kadın hasta

1990

Üveit ? /Optik Nörit

2007 2010 20112006

Baş ağrısı nedeniyleÇekilen MR’ da lezyon

Sağ elde uyuşuklukPulse steroidOKB +

Sağ bacakta güçsüzlükPuls steroid

Sağ bacakta giderek artangüçsüzlük, sfinkter s.

BENİGN MS?

RR MS?

SP MS?

SONUÇ; BENİGN MS VAR MI ??

Evet var, ama sanılandan daha az..< % 10

ERKEN DÖNEMDE BELİRLEMEK MÜMKÜN MÜ?Kısa dönem izlemde (??) ipuçları olabilir..MR’ da lezyon yükü artışı

EDSS yanısıra kognitif değerlendirme de önemli..

Daha iyi belirteçlere gereksinim var..BOS’da Tau protein

OCT

Teşekkürler….