Patologia nervilor periferici

Termeni

Mononeuropatie simpla =lezarea tronculara a unui singur nerv periferic.

Mononeuropatie multipla=lezarea tronculara a mai multor nervi periferici,ce poate surveni simultan sau succesiv.

Polineuropatie = sindromul neurologic caracterizat prin atingeri bilaterale simetrice ale nervilor periferici indiferent de etiologie.

Radiculopatie –proces patologic la nivelul radacinii nervului

Poliradiculopatie.

In structura nervilor periferici intra urmatoarele tipuri de fibre: Dupa functie: - fibre motorii - fibre senzitive - fibre vegetative

Dupa marime: -mielinizate, cu diametru mare - au functie motorie si senzitiva

pentru tact,vibratii si proprioceptie -mielinizate cu diametru mic - au functie senzitiva termoalgica -nemielinizate diametru mic- au functie vegetativa.

Tabloul clinic al neuropatiilor periferice Motor :-deficit motor cu diminuarea sau abolirea ROT,hipotonie,rar

fasciculatii,crampe,miochimii(leziune de fibre groase,mielinizate). Senzitiv:-scaderea simtului vibrator,mioartrokinetic,

ataxie,furnicaturi,intepaturi (leziune de fibre groase mielinice) . -scaderea sensibilitatii termo-algice,arsura, junghi ( leziune de fibre subtiri mielinice ) Vegetativ:- hipotensiune,aritmii cardiace,scaderea

sudoratiei,impotenta,retentie de urina(fibre nemielinizate).

Etiologie:peste 100 de cauze. Diabet zaharat Alcoolism Porfirie Uremie Hiper/hipotiroidism Afectiuni cronice hepatice Galactozemia Intoleranta la fructoza Boala Fabry Deficit de vitamina B12 Deeficit de acid folic Malabsorbtie Disprotemii(gamapatii,crioglobulinemii,plasmocitom) Paraneoplazice Toxice exogene(otravuri,medicamente)

Infectii(botulism,febra tifoida,difterie,seticemii,lepra,sifilis,tuberculoza,HIV,Lyme)

Bolisistemice(sarcoido-za,sclerodermia,panar-terita nodoasa,artrita reumatoida).

Polineuropatii alergice postimunizare antitetanica

Neuropatii ereditare: Charcot –Marie –Tooth,leucodistofia metacromatica,Refsum)

Anatomie patologica.

1.Degenerescenta axonala(axonopatie distala)-afectarea initiala a axonului cu conservarea tecii de mielina.Sunt afectate fibrele groase si lungi(dying back neuropathy)

2.Demielinizarea segmentara(mielinopatia)- distructia primara a tecii de mielina,lasand initial axonul intact.Ulterior poate sa apara si degenerescenta axonala .

3.Neuronopatia consta in degenerarea corpului celular al neuronului din cornul anterior(motor) sau a neuronului din cornul posterior( senzitiv ).

Tipuri de regenerare

Remielinizare segmentara-segmentele remielinizate sunt mai scurte si mai subtiri.

Regenerarea axonala- se formeaza fibre axonale mici si subtiri.

Nerv.

Structura nervului.

Clasificarea Sunderland a leziunilor de nerv periferic. Gradul unu-nervul nu pierde continuitatea.in

Poate sa apara demielinizare focala. Recuperarea apare in 2-3 saptamani .

Gradul doi-afectarea axonului cu structurile de suport intacte,inclusiv endoneuriumul. Apare degenerarea walleriana. Recuperarea cu 1mm/zi daca axonii urmeaza tubulii. Recuperaea este slaba daca depaseste 18 luni.

Clasificarea Seddon.

Neuropraxia-transectie fiziologica,fara degenerare walleriana,membrane intacte. Transport axonal afectat. Recuperare in ore, pana la luni,in medie 4-6 saptamani.

Axonotmesis-intrerupere completa a axonului si invelisului mielinic. Stroma nu pierde continuitatea. Apare degenerarea walleriana.

Neurotmesis –nerv complet intrerupt. Regenerare spontana imposibila.

Gradul trei-endoneurium rupt,epi si perineurium intact. Recuperarea merge de la slaba la completa si depinde de gradul de fibroza intrafasciculara.

Gradul patru-intreruperea tuturor elementalor neurale si de suport .Epineurium intact.

Gradul cinci-intreruperea completa cu pierderea continuitatii.

Gradul sase-o combinatie a elementelor de la primul la al patru-lea grad.

Neuron.

Nerv.

Degenerarea Walleriana.

Regenerarea axonala.

Diferite grade de lezare a nervului.

Plexul brahial

Traiect nerv radial ,median si cubital

Mononeuropatia de nerv radial. Provine din radacinile C5-C8 din trunchiul secundar

posterior al plexului brahial. Parcurge axila in spatele pachetului vasculo-nervos

al bratului. Trece prin santul de torsiune al humerusului Trece la cot in loja anterioara a antebratului Se divide la nivelul interliunului articulatiei

cotului,intr-o ramura senzitiva si o ramura motorie.

Semiologie.

Atitudini particulare-mana in gat de lebada datorita deficitului m.extensori ai carpului.

Deficit motor-extensia antebratului pe brat(triceps si anconeu) Iposibilitatea extensiei mainii pe antebrat(primul si al doilea radial

al carpului) Imposibilitatea extensiei primei falange a degetelor(extensorul

comun si propriu) Imposibilitatea abductie si adductiei mainii(lung,scurt extensor

radial al carpului) Imposibilitatea supinatiei(scurt,lung supinator) Diminuarea fortei de flexie a antebratului pe brat –absenta corzii

radialului (brahioradialul) Diminuarea fortei de flexie a degetelor prin lipsa de fixare a

mainii,asigurata de contractia antagonista a extensorilor.

Teste de obiectivare.

La flexia contrarezistenta a antebratului pe brat nu se reliefeaza coarda lungului supinator.

Testul salutului militar(mana in gât de lebada) Strângerea pumnului duce la caderea mâinii in

flexie. Absenta evidentierii tendoanelor extensorilor pe fata

dorsala a mainii cu degetele rasfirate.

ROT

Abolirea ROT tricipital C7-8

Abolirea ROT stiloradial C5-6

Tulburari de sensibilitate

Subiectiv-parestezii pe fata anterioara a antebratului, bratului si mainii.

Hipoestezie pe fata dorsala a policelui si in primul spatiu interosos.

Tipuri topografice.

1/3 medie a bratului-respecta tricepsul-extensia antebratului pe brat este posibila,ROT tricipital conservat.

In 1/3 inferioara a bratului-respecta tricepsul si lungul supinator,ROTtricipital si stiloradial.

Leziunea de ram motor sub arcada fibroasa intre capetele scurtului supinator-imposibilitatea extensiei degetelor,fara tulburari de sensibilitate.

Nervul median – repere anatomice

Se formeaza din radacinile C6 - C7, din trunchiul lateral al plexului brahial) si radacinile C8 si T1(trunchiul medial)

Actiune motorie: Flexia primelor 3

degete Pronator al mainii Opozitie police

Teste pentru evaluare Mana de predicator Testul gratajului Pensa mediana

Teritorii senzitive Tulburari trofice

cauzalgie

Nervul median C6-T1

Naste in portiunea axilara a plexului brahial.Descinde in partea antero-interna a bratului impreuna

cu artera humerala,n.cubital,n. brahial cutanat. La nivelul cotului,trece prin santul bicipital

intern,coboara sub flexorul superficial al degetelor in regiunea mediana a antebratului patrunzand in mana sub ligamentul anterior al carpului.

Functia senzitiva

Teritoriul cutanat este suprapus pe cel al cubitalului si radialului.

Inerveaza:

-fata palmara a mainii in partea externa,police ,deget mare,indice si partial inelarul.

-pe fata dorsala:falange 2,3 police si indice,medius, falanga 2,3 a inelarului in partea interna.

Functia motorie

Inerveaza :rotund si patrat pronator,mare si mic palmar,flexorii mainii pe antebrat,flexorul comun superficial al degetelor,flexorul lung al policelui,musculatura eminentei tenare,primii 2 lombricali care flecteaza prima falanga si le extind pe celelalte index,medius.

Semiologia paraliziei de median.

Deficit major al flexiei mainii pe antebrat(palmarul mare)

Deficit total al pronatiei (patrat si rotund pronator) Imposibilitatea flexiei ultimelor falange ale indexului

si mediusului (primii 2 lombricali). Imposibilitatea opozitiei policelui (opozantul

policelui) Abductia policelui diminuata.

Teste de evidentiere a deficitului. Prin lipsa flexiei ultimelor 2 falange index,medius nu

poate zgaria o suprafata. La flectarea degetelor in pumn, indexul ramane

intins,mediusul face flexie incompleta,policele nu face opozitie pentru a cuprinde pumnul.

Proba pensei digitale: falangele distale ale indicelui nu se flecteaza iar policele nu este actionat de opozant.

Proba incrucisarii degetelor :indicele si mediusul raman intinse.

Manevre de testare a functiei nervului median:pronatia,flexia index-medius,flexia policelui.

Tulburari de sensibilitate.

Hipo sau anestezie pe fata palmara a mainii,policelui, indexului, mediusului,1/2 externe a inelarului.

Anestezie pe fata dorsala a falangelor 2,3 a indexului si mediusului.

Tulburari trofice.

Atrofia lojei tenare,lojei anterioare a antebratului.

Cianoza, eritem al degetelor,modificarea fanerelor.

Cauzalgia.

Durere sub forma de arsura persistenta la nivelul mainii cu exacerbari nocturne

Se calmeaza la rece Durerea depaseste teritoriul medianului. Tulburari trofice .

Sindromul de tunel carpian.

N. este comprimat intre planul osos,tendoane si ligamentul transvers al carpului.

Clinic: -amiotrofia eminentei tenare -tulburari de sensibilitate si trofice distal la

primele falange ale index,medius, inelar. - durere nocturna -semnul Tinel pozitiv(compresia pe tunelul

carpian provoaca durere vie in degete).

Manifestari clinice Epidemiologie: femei: barbati: 3:1, 40 to 60 years Initial la mana dominanta, dar ulterior poate

apare bilateral Durerea – intermitenta; initial mai accentuata in

timpul noptii, ulterior si in timpul zilei; Activitatea repetitiva sau intensa va exacerba durerea Parestezii la nivelul fetei palmare a policelui, a degetelor 2 si

3, varfurile degetelor Deficit motor – se instaleaza dupa cel senzitiv

Afecteaza scurtul abductor al policelui, opozantul policelui. Electrodiagnostic

timp de conducere crescut la nivelul ligamentului transvers al carpului

Afectare in primul rand senzitiva modificari mai tardive- cresterea latentelor motorii, denervare

a abductorului scurt al policelui, potentiale de actiune de amplitudine redusa

Tratament: Ortezare Injectii locale cu corticosteroizi Decompresiune chirurgicala – sectionarea completa a

ligamentului transvers al carpului Tratametnul de prima intentie in sidromul acut de tunel carpal Se evita in sarcina

Nervul cubital C8 – TI.

Provine din trunchiul secundar antero-intern al plexului brahial Coboara in pachetul vasculonervos al bratului impreuna cu medianul

pana in1/3 inferioara unde patrunde in loja musculara posterioara. La cot trece prin santul epitrohleoolecranian,inconjoara diafiza

cubitusului si ajunge in loja anterioara a antebratului. La nivelul carpului,trece intre ligamentul transvers al carpului şi osul

pisiform

n. cubital

Teritoriul de inervatie.

La antebrat da ramuri colaterale pentru cubitalul anterior , flexorul comun profund al degetelor si un ram cutanat dorsal al mainii.

Palmar se divide intr-un ram superficial senzitiv care se distribuie la tegumentul 1/3interne a fetei palmare a mainii ,degetului mic si inelarului.

Ramura terminala motorie profunda se distribuie musculaturii eminentei hipotenare,muschilor interososi palmari si dorsali,ultimilor 2 lombricali,eminentei tenare,adductorului si scurtului flexor al policelui.

Semiologie.

Grifa cubitala- prima falanga a inelarului şi degetului mic ramane extinsa ,celelalte doua fiind flectate prin abolirea flexiei primei falange si extensiei celorlalte doua.

Abolirea abductiei si adductiei ultimelor 4 degete.

ROT cubito-pronator abolit.

Paralizia de cubital

Obiectvarea paraliziei.

Testul evantaiului-rasfirarea degetelor solicita inerosoşii

Testul foii de hârtie Froment-ineficienţa adductorului-scapa foaia prinsa intre police si index.

Testul gratajului-imposibil cu inelarul si degetul mic Testul pensei police-deget mic Testul calicelui-nu reuneste cele 5 degete.

Tulburari trofice.

Atrofia lojei hipotenare

Atrofia interososilor(mana scheletica)

Sedii si mecanisme de lezare a nervului cubital

Axilar si portiunea superioara a bratului (rar) Cauze: compresiune (somn, carja, garou), mase

tisulare compresive (anevrism al arterei brahioradiale, schwanom)

Clinic: afectarea musculaturii antebratului Lezarea simultana a medianului si cubitalului

Cot Cauze: deformari osoase (fracturi vechi, artrita,

sant cubital ingust, diformitate in valg (congenitala sau secundara fracturii epicondiliene), boala Paget), traumatisme acute, cronice, tesuturi moi (in santul epicondilian sau tunelul cubital), lepra, idiopatic

Clinic: Durere - maxima la nivelul cotului Parestezii si amorteala: in teritoriul cubital senzitiv Declansata de manevra Tinel: percutie usoara a

cotului Deficit motor: musculatura inervata de cubital, in

special primul interosos Musculatura antebratului este relativ crutata

Forme topografice.

La brat-semiologie integrala La cot-dureri fulgurante in teritoriul

nervului,amiotrofia hipotenara si primului spatiu interosos,grifa cubitala.

In tunelul Guyon-deficitul lombricalilor,interososilor,adductorilor policelui determina absenta adductiei policelui,miscarilor de flexie a primei falange si extensia celorlalte doua ,deficitul adductiei/abductiei celorlalte 4 degete,deficitul auricularului.

Sedii si mecanisme de lezare a nervului cubital Antebrat

Traumatism Hematom in muschii antebratului:

hemophilici Sunt pentru dializa: ischemie

Pumn si mana 4 locatii posibile

Canalul lui Guyon Afectare senzitiva si deficit motor al tuturor

muschilor inervati de cubital Compresiune prin mase tisulare (ganglion,

lipom, chist sinovial), presiune externa Distal de canalul lui Guyon

Deficit motor al tuturor muschilor mainii; fara afectare senzitiva

Datorat compresiunii externe, compresiunii prin ligamente, tumori

Carligul osului hamat Cruta eminenta hipotenara. Fara tulburari de

sensibilitate Compresiune externa, compresiune prin

ligamente, ganglioni Ramul superficial terminal

Doar tulburari de sensibilitate Fractura osului hamat, anevrism de artera

cubitala

Paraliziile nervilor,ramuri terminale ale plexului lombar. Nervul obturator

Nervul crural

Nervul obturator.

Naste din rad.L2-3-4 Trece pe partea interna a m.psoas,incruciseaza artic.sacroiliaca

si bifurcatia a.iliace primitive Are raport cu fosa ovariana Trece prin canalul obturator pe marginea mediala a coapsei, Inerveaza m.obturator extern,adductorii coapsei,dreptul

intern,pectineul. Senzitiv inerveaza artic.soldului si genunchiului,suprafata

cutanata afetei interne a genunchiului si gambei.

Simptome.

Deficit in:

-rotatia externa a coapsei

-adductia coapsei

-incrucisarea coapselor.

Nervul crural L2-4.

N.sezitivo-motor Cea mai importanta r. a plexului lombar Provine din radacinile L2,3,4,care se reunesc in

profunzimea m.psoas. Trece pe sub arcada crurala ,se imparte in

evantai,inerveaza m.croitor,psoas-iliac pectineu,adductor mijlociu si cvadriceps.

Teritoriu senzitiv:fata anterioara a coapsei si fata mediala a gambei(n.safen intern).

Semiologia.Paralizia totala este rara. Imposibilitatea flexiei coapsei pe bazin Imposibilitatea extensiei gambei pe coapsa Mersul nu este posibil,flexia gambei duce la cadere

nefiind posibila extensia,foloseste mbr.inferior ca pe un pilon.

Urcatul scarilor nu este posibila,prin deficitul psoasului care nu realizeaza flexia coapsei.

ROT rotulian abolit. Tulburari de sensibilitate pe fata anterioara a

coapsei

Cauze

Tumori pelvine Abcese de psoas Interventii pe micul bazin Diabet Porfirie.

Paraliziile nervilor care provin din plexul sacrat Singura ramura terminala este marele sciatic Provine din radacinile L4-S4. Iese din bazin prin marea incizura sciatica,sub

m.piriform. Trece intre trohanterul mare si tuberozitatea

ischiatica Coboara pe partea posterioara a coapsei in spatiul

popliteu unde se bifurca in SPE(sciatic popliteu extern/peronier) si SPI(sciatic popliteu intern/tibial).Inca de la origine sciaticul contine acesti 2 nervi stransi intr-o teaca comuna.

Pe peretele posterior al pelvisului, pe peretele anterior al muschiului piramidal al bazinului

Din anastomoza radacinilor L4-S4

Paraseste bazinul prin marea gaura ischiatica

Plexul sacrat

Clinic.

Leziunea deasupra ramului pentru biceps si adductor:

- ortostatiunea si mersul nu sunt posibile

- nu sunt posibile flexia genunchiului adductia,miscarile sub genunchi.

- ROTahilian abolit

Paralizia trunchiului sciatic

Inerveaza motor m. ce participa la flexia genunchiului,marele adductor si toti m.de sub genunchi.

Senzitiv inerveaza piciorul si partea laterala sub genunchi.

Paralizia sciaticului se manifesta ca o paralizie combinata de SPE/SPI plus m. posterioara acoapsei.

Sub emergenta ramurilor pentru biceps si adductor:

-mersul si ortostatiunea sunt dificile

-nici o miscare sub genunchi

-ROT ahilian absent.

Etiologie.

Traumatisme Morb Pott Compresiuni In sarcina Tumori pelvine Fracturi debazin si femur Luxatii cocxo-femurale Injectii in trunchiul sciatic Nevrite toxice,virale .

Sciatic popliteu extern

N. Senzitivo-motor Se desprinde din marele n.sciatic in fosa

poplitee,inconjoara capul peronier si se imparte in ramuri terminale pentru gambierul anterior(extensor),extensorul comun al degetelor,extensorul propriu al halucelui,pedios,lung si scurt peronier lateral.

Inerveaza senzitiv regiunea anteroexterna a gambei,fata dorsala a piciorului.

Semiologie.

Anestezie pe fata anteroexterna a gambei si fata dorsa a piciorului

Mers stepat prin paralizia gambierului anterior(nu executa dorsiflexia piciorului)

Deficit in extensia degetelor Deficit in abductie, adductia,pronatia,supi-

natia piciorului. Amiotrofia lojei anteroexterne a gambei.

Teste de obiectivare.

Mersul pe calcai nu este posibil Nu poate bate tactul cu piciorul Relieful tendoanalor extensorilor piciorului

sters la proba de impingere inapoi. In pozitia sezand hiperflexia plantara a

piciorului cu pozitie de varus ecvin.

Cauze.

compresiune pe gatul peroneului plagi fracturi diabet

Sciatic popliteu intern

Provine din trunchiul sciatic Coboara vertical in spatiul popliteu in

continuarea trunchiului sciatic,trece prin inelul solearului in loja posterioara a gambei dand la nivelul gleznei doua ramuri terminale : n plantar medial (echivalentul medianului) si n plantar lateral echivalentul cubitalului.

Teritoriu de inervatie

Inerveaza gastrocnemianul , popliteu solear, tibial posterior ,flexul lung al degetelor si halucelui

Nervul plantar medial inerveaza flexorulul scurt al degetelor ,abductorul halucelui ,flexorulul scurt al halucelui primii lombricali.

Nervul plantar lateral : patratul plantar, aductorul degetului mic , flexorul degetului mic ,interososii plantari si dorsali

Senzitiv inerveaza pielea dorsala a gambei ,marginea laterala a piciorului , planta ,degetele

Contine fibre vegetative

Semiologia

Simptome senzitive : - Hipoestezie la nivelul fetei posterioare a gambei ,

tegumentelor regiunii maleolare externe ,partii externe a talonului si tegumentelor degetelor 4 si 5

• Simptome motorii- Nu poate ridica calcaiul de pe sol , calca pe

marginea interna a plantei (in valg) - Relieful boltii plantare sters- Nu se executa flexia plantara a piciorului - Nu poate flecta degetele- ROT ahilian abolit

Teste de evidentiere

Semnul echerului in pozitia in genunchi pe scaun piciorul sta in unghi drept fara de gamba.

Cand bolnavul sta asezat cu gamba atarnand ,marginea piciorului se ridica prin actiunea necompensata a m. peronieri.

SPI FLEXOR PICIOR SI

DEGETE ADDUCTIE PICIOR LATERALITATE DEGETE

Nu merge pe varfuri Mers talonat (nu bate tactul

cu calcaiul) Aspect de picior plat

(stergere bolta plantara) Degete in ciocanele Hipotonia m. posteriori ai

gambei Disparitia corzii tendonului

lui achile Abolire reflex achilian Hipoestezie plantara si a

marginii externe a piciorului

SPE EXTENSIE PICIOR +

DEGETE ABDUCTIA

PICIORULUI (PRIN PERONIERI LATERALI)

Nu merge pe calcaie Mers stepat (nu bate

tactul cu varful) Picior echin Picior scobit Hipotonia muschilor

anteroexterni ai gambei

Nu are modificari de reflexe

Hipoestezie Loja antero externa

a gambei Fata dorsala a

piciorului fara sa atinga marginile

Polineuropatii generalitati

Definitie : Afectarea bilaterala si simetrica a mai multor nervilor periferici indiferent de etiologie.

Etiologie

Polineuropatii ereditare a)pure - neuropatia ereditara senzitivo motorie ,- neuropatia ereditara senzitiva si autonoma - neuropatia ereditara sensibila la presiuneb) asociate cu alte sindroame neurologice :- ataxia Friedreich ,- ataxia telangiectazica , - porfiria acuta intermitenta , amiloidoza ,- leucodistrofia metacromatica , leucodistrofia cu

celule globoide.

Etiologie.

Polineuropatii dobandite - Metabolice : diabet , hipoglicemie , uremie , guta, hepatopatie ,

hipotiroidie . - Paraneoplazice : carcinon bronsic , ovarian , gastric , limfoame- Paraproteinemice : gammapatie monoclonala benigna , mielon

multiplu , macroglobulinemie Waldenstrom - Colagenozice : lupus , sclerodermie , artrita reumatoida.- Vasculitice : granulomatoza Wegener, poliarterita nodoasa ,

crioglobulinemie - Prin malnutriţie, carenţe de :vitamina B1, PP ,B12 , E , intoxicatie

cu B6, sprue

Etiologie

- Toxice : alcool ,arsen , benzol , plumb , mercur , DDT, medicamente

- Inflamator/infectiosase : borelioza , botulism , bruceloza ,infectie cu citomegalovirus ,difterie ,HIV ,lepra, leptospiroza ,sifilis ,rujeola ,septicemie cu meningococ ,mononucleoza, rickettsioze ,dizenterie ,tifos ,infectie cu virusul varicelo zosterian

- Boli autoimune : sindromul Guillan - Barre ,poliradiculopatia cronica inflamatorie demielinizanta , boala serului , neuropatia motorie multifocala cu blocuri de conducere.

Tablou clinic

Debut insidios cu progresivitate variabila , preponderent simetric distal initial la membrele inferioare

Tulburari de sensibilitate dispuse în ,,ciorap şi mănuşa,,: parestezii , dureri , senzatie de arsura , afectarea sensibilitatii vibratorii.

Tulburari motorii : debuteaza prin deficit motor pentru flexia dorsala a piciorului bilateral , atrofii musculare distale , ce se extind proximal , abolirea reflexelor incepând distal.

Tulburari trofice ale pielii si unghiilor.

Diagnostic diferential etiologic dupa criterii clinice Debut acut :- sindrom Guillain- Barre , boala serului , difterie ,botulism ,

medicamente (saruri de aur , disulfiram ,nitrofurantoin), porfirie ,paraneoplazie ,mai rar in diabet.

-mononevrita multiplex : diabet , colagenoze, vasculite,sarcoidoza, neuropatia ereditara sensibila la presiune , neuroborelioza , HIV, citomegalovirus , herpes zoster , lepra ,leptospiroza

Pur /predominent motorie : sindromul Gullain -Barre , porfirie ,difterie , diabet , neuropatia multifocala motorie cu bloc de conducere , plumb.

Pur/predominent senzitiv : diabet ,carenta B12 , sprue , intoxicatie B6 , hepatopatii cronice , paraneoplazii, neuropatii ereditare senzitive si autonome , lepra ,uremia , neuroborelioza ,cisplatin ,taxol ,metronidazol, penicilina

Componenta autonoma : porfirie , diabet , sindrom Gullain -Barre , amiloidoza , alcool , botulism , neuropatii ereditare .

Dureri : diabet ,alcool , carenta de B1 , acid pantotenic ,neuropatie paraneoplazica , neuroborelioza , neuropatia ereditara senzitiva si autonoma , vasculite , sindrom Gullain -Barre , hipotiroidie , uremie , infectie cu HIV, infectia cu citomegalovirus, medicamente (saruri de aur , antiretrovirale).

Cu participarea nervilor cranieni : sindromul Gullain- Barre (nerv facial) , sindromul Miller Fisher (oftalmoplegie) , neuroborelioza (facial), sarcoidoza (facial) , diabet (nervii III,VI,VII) , difterie (III, V, IX), botulism (III), viral , paraneoplazic , porfirie , vasculite.

Diagnostic etiologic diferential dupa criterii electrofiziologice Neuropatia demielinizanta cu scadere neta a vitezei

de conducere a nervilor , eventual bloc de conducere:

- neuropatii inflamatorii : Gullain -Barre , poliradiculoneuropatii demielinizante cronice

- neuropatii cronic inflamatorii : neuropatia motorie cu bloc de conducere , HIV

- neuropatii ereditare :neuropatia ereditara senzitivo-motorie tip 1 (Charcot Marie Tooth )

- metabolice : diabet ,uremie - toxic medicamentoase - altele : difterie, paraneoplazice .

Neuropatia axonala determina activitate patologica la inregistrarea EMG - amplitudine diminuata a potentialului evocat motor la o viteza de conducere nervoasa incetinita.

Diagnostic

Electrofiziologic - Neurografie senzitiva a unui nerv de la brat si

de la membrul inferior - Neurografie motorie al unui nerv de la mana

si de la picior

Diagnostic

• Investigatii de laborator obligatorii

- glicemie , VSH , hemoleucograma , probe hepatice si renale , electroliti- , electroforeza, parametrii metabolismului tiroidian , dozarea vitaminei- B12 si acdului folic.

Investigatii de laborator suplimentare

- Boli metabolice endocrine : diabet (profil glicemic zilnic , eventual testul hiperglicemiei provocate , glicozuria) , etilism/ hepatopatie cronica (probe hepatice eventual serologia pentru hepatita) ,uremie (probe de clearance ), hipotiroidia (TSH,T3,T4),porfirie (uro si copro porfirine,porfobilinogen,acid delta-aminolevulinic).

- Colagenoze/vasculite : VSH, electroforeza imunelectroforeza, anticorpi antinucleari p-ANCA , c-ANCA, factori reumatoid , complement seric .

- Paraneoplazie : VSH, radiografie torace , punctie medulara , cautarea tumorii primare (plaman,stomac,intestin,mic bazin) ,PET pentru intreg corpul.

- Paraproteinemii : VSH, electroforeza si imunelectroforeza , radiografia scheletului (craniu si coloana vertebrala) , proteina Bence-Jones.

- Intoxicatii : depistarea de noxe in urina(plumb, mercur )

- Poliradiculonevrita idiopatica : LCR, cercetarea scaunului pentru Campilobacter ,anticorpi GM1.

- Infectii : serologie pentru borelia , teste virusologice HIV , citomegalovirus , herpes zostes virus , herpes simplu .

- Boli metabolice rare : boala Refsum (acid fitanic),adrenoleucodistrofie (acizi grasi nesaturati cu lanturi lungi), abetalipoproteinemie .

Alte investigatii.

Cercetare genetica moleculara pentru neuropatiile ereditare

Biopsia de nerv /muschi – indicata in neuropatia neclarificata din punct de vedere neurologic cand se banuieste in proces inflamator /vasculitic sau o neuropatie ereditara.

Locul de biopsiei : nervul sural sau un nerv superficial din zona bratului.

Pentru biopsie musculara se va alege un muschi cu afectare moderata.

Tratament simptomatic.

durerea : carbamazepin 1200mg/zi, gabapentin pana la 2400mg/zi, pregabalin 600 mg/zi , antidepresive triciclice.

cauzalgia : sarurile acidului alfa lipoic in primul rand in neuropatia diabetica 600 mg/zi la inceput in perfuzie apoi pe os

crampele musculare :baclofen sau doze reduse de benzodiazepine.

Tratament etiologic.

Poliradiculonevrita.

Prin poliradiculonevrite se inteleg sindroame clinice determinate de inflamatia radacinilor n.periferici si cranieni ,caracterizate prin scaderea fortei musculare proximale a membrelor,+/-paralizii de nervi cranieni si tuburari de sensibilitate.

Sindromul Gullain -Barre

Etiologie/patogeneza : sunt inca neclare . Ipoteza : formarea unor anticorpi impotriva

altor structuri antigenice care reactioneaza incrucisat cu mielina periferica.

Factori favorizanti : episod febril cu 2-3 saptamani inainte insotit de semne respiratorii sau digestive , infectie cu citomegalovirus , operatii , traumatism, graviditate.

Guillain-Barre.

Sindromul este considerat ca o poliradiculonevrita acuta bine individualizata ,caracterizata prin :paralizia extensiva a membrelor,parestezii si dureri,

disociatie albumino-citologica in LCR reversibilitate

Tablou clinic

Initial : parestezii sau dureri cu debut la membrele inferioare, ulterior si la membrele superioare .

Deficit motor ,paralizii flasce , cu caracter ascendent pe parcursul catorva zile , tulburari respiratorii prin afectarea nervului frenic.

Abolirea ROT. Pareze de nervi cranieni : 50% pareza faciala

bilaterala Tulburari senzitive discrete Tulburari vegetative (cea mai frecventa cauza a

mortii): tahicardie, aritmie, variatii extreme ale tensiunii arteriale , anomalii ale secretiei ADH.

Diagnostic suplimentar.

LCR – cresterea albuminei , celularitate normala (disocierea albumino- citologica se instaleaza dupa cateva zile de evolutie)

Neurografia - scaderea vitezei de conducere motorie , adesea blocuri de conducere .In faza timpurie neurografiile pot fi normale .

EMG activitate spontana, patologica, la 2-3 saptamani de la debutul bolii ca expresie a afectarii axonale secundare.

ECG tulburari de ritm , bloc a-v

Serologie deterinare de anticorpi gm1 , serologie pentru campylobacter.

Diagnostic diferential

Patologia medulara (mielite) Botulism (progresie in cateva ore necetisand respiratie asistata precoce) Miopatii acute Miastenia gravis Tulburari electrolitice Alte cauze ale unei neuropatii/radiculopatii predominent motorii :

mononucleoza , hiv , herpes zoster , herpes simplex , hepatita B, difterie ,poliomielita , porfiria , intoxicatii, paraneoplazia , vaccinari , seroterapia , colagenoza , vasculite.

Semne care indepartea ipoteza unui sindrom Gullain Barre :- febra - asimetria deficitului motor - tulburari sfincteriene -tulburari de sensibilitate cu alte sistematizari decat distal (eventual cu nivel )-numar crescut de celule in LCR.(peste 50 /ml)

Tratamentul

Imunoglobuline- indicatie : tablou clinic grav progresiv distanta de mers sub cinci

metri , durata bolii sub 14 zile - efectul este comparabil sau mai bun decat plasmafereza in special

in afectarea axonala si in asociatie cu infectia campilobacter; - Contraindicatii : deficienta de IgA.• Plasmafereza in caz de contraindicatie a tratamentului cu

imunoglobulina.• Tratament simptomatic – profilaxia trombozelor - respiratie asistata in insuficienta respiratorie progresiva- simptome vegetative : HTA - clonidin , nifedipin ; pentru

tahicardie –propranolol.- dureri :antiimflamatorii , carmabazepin

Evolutie

Atingerea maximului de gravitate in 4-6 saptamani

- Refaceara deficitului motor are loc in ordinea inversa instalarii la 2-4 saptamani dupa o faza de platou.Sunt posibile sechele grave si recidive in 2-5% din cazuri.

PROGNOSTIC

Factori ce orienteaza catre o evolutie nefavorabila :

- EMG- initial scaderea ale potentialelor de actiune , iar dupa 2-3 saptamani semne de afectare axonala.

- Antecedente de infectie cu campilobacter.- Titru crescut de anticorpi GM1.

Variante

Sindromul Miller Fisher Sindromul Eisberg Polinevrita craniana (dg.diferential cu

borelioza) Pandisautonomia acuta cu

hipotensiune ortostatica, tulburari sfincteriene , anomalii ale secretiei de saliva si transpiratie (trat cu imunoglobuline).

Sindromul Miller Fisher

Infectie febrila care precede instalarea tabloului neurologic oftalmoplegie cu eventuala afectare pupilara , ataxie, areflexie .

Diagnostic suplimentar : LCR albuminorahie crescuta ,imunologic depistarea anticorpilor anti GQ1b

EMG viteza de conducere motorie : semne de neuropatie preponderent axonala

Prognostic- in general evolutie benigna

SindromuI Eisberg

Generalitati : radiculita a cozii de cal Etiologie neomogena : varianta sindromului G-B , forme

simptomatice de borelioza , infectie cu herpes simplex 2 , citomegalovirus.

Tablou clinic , tulburari sfincteriene si ale sensibilitatii specifice sindromului de coada de cal.

Diagnostic suplimentar :- LCR: pleiocitoza , se impune studiul citologic si al markerului

celular pentru a exclude o meningita neoplazica.- Examen imagistic util pentru a exlude proces inlocuitor .• Evolutie – subacuta , complet reversibila