4 장 . 흉부

4/July,2001산부인과 김 광준

지난 시간에

기본적인 안면검사 단면 (3)1. 양쪽 눈과 코끝이 나오는 단면2. 콧 망울 , 위 - 아래 입술 , 턱 끝이 같이 포함된

단면3. 옆 얼굴 단면

오늘의 내용• 발생• 흉부 초음파 검사의 요점• 흉부의 종괴성 병변• 흄막 삼출

강의가 끝나면

• 태아 흉부 초음파 검사 시 기본적으로 확인해야하는 내용을 설명할 수 있다 .

• 허파의 초음파 단면상에 이상 음영이 나타날때 감별 질환을 열거할 수 있다 .

I. 발생

: 원시 전장 (primitive foregut) 에서 호흡 기관과 식도가 발생 .– 임신 0~5 주 ; 원시 전장에서 양쪽으로 분리– 임신 5~17 주 ; 가선기 (pseudoglandular period)

• 주기관지가 나타나고 폐의 발생이 시작

– 임신 17~24 주 ; 소관기 (canalicular period)• 원시 폐포 (primitive alveoli) 가 생성되기 시작한다 .

– 임신 24 주 ~ 말기 ; 말단 낭 시기 (terminal sac period)

• 모세혈관의 낭 안쪽에서의 발달 , 가스 교환의 촉진 .• I,II 형의 pneumocyte 가 생성

정상적인 허파의 발달에 필요한 4 가지 요소

– 적당한 양의 양수– 적당한 흉곽 내 공간– 태아의 호흡운동– 폐내부의 적당양의 액체

태아의 호흡운동 ( 코 )

태아의 호흡운동 .( 기관지 )

II. 흉부 검사시 관찰 내용

1. 흉곽의 모양과 크기 : - 측정 : 외부 연조직 제외 2. 흉곽의 대칭성 3. 허파의 음영4. 심장의 크기 (1/4-1/3) 와 형태 , 방향성5. 쇄골 (clavicle)

흉곽의 모양

- 늑골은 복부쪽으로 점차적으로 종모양 (bell shape) 으로 커진다 .

-Thanatophoric dwarfism.: 특징적으로 좁은 흉곽-Osteogenesis imperfecta.: 다발성 늑골 골절- 흉곽둘레 (TC)/ 복부둘레 (AC): 0.89+/-0.06 > 0.8 태령 20 주 이후 불변 <Chitkara U,M 1987>

정상적인 복부와 흉부의 옆 모습

쇄골 (clavicle)

; 막성 골화 (intramembraneous ossification); 임신 주수의 추정; 쇄골의 변형이나 저형성 , 무형성소견을

보이는 경우- 쇄골 두개 형성 장애 (cleidocranial dysplasia)-Holt-oram syndrome-Goltz syndrome-Melinick-needles syndrome

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III. 허파의 종괴성 질환

•선천성 횡격막 탈출증 (CDH)•선천성 낭성 유선종성 기형 (CCAM)•격리 폐 (lung sequestration)•후두 폐쇄 (laryngeal atresia)

1. 선천성 횡격막 탈출증 (Congenital diaphragmatic hernia)

• 복강내의 장기의 일부가 흉곽내로 빠져 나간 경우 .

• 빈도 : 1/3,000 ~1/5,000• 원인 : Pleuroperitoneal canal 이 안 막힘• Type :

• Posterolateral type(Foramen of Bochdaleck)– Most common type

• Retrosternal type(Foramen of Morgagni)– Worse prognosis

CDH 의 초음파 소견– First trimester: nuchal translucency 가 두꺼워짐 .– 복부둘레가 작다 .– 좌측 횡격막 탈출증 (75-90%)

• 우측으로 밀린 심장• 흉곽 내 위장음영• 흉곽 내 장 운동

– 우측 횡격막 탈출증 (10%)• 진단이 어렵다 .• 복수가 흉강 내에 나타난다 .• 좌측으로 밀린 심장

CDH 동반 기형 (25~75%)

– Congenital heart anomalies– Hydronephrosis, renal agenesis– Extralobular sequestration– Hydrocephalus, anencephaly, spina bifida– Chromosomal abnormality(10~20%)

• 21, 18, 13 trisomy

– 예후 : 사망률 -80% 까지 ( 단독발생시 : 50%)

CDH. 4 chamber view 에서 심장의 위치 , 위장의 음영

2. 선천성 낭성 유선종 기형(CCAM)

• : 말단 세기관지의 과성장– (damage at pseudoglandular stage)

• 특징– 일측성이 80-95%– 주로 하나의 엽 (lobe) 나 절 (segment) 을 포함- 정상적인 기도 (trachiobronchial tree) 와 연결됨 – 양수 과다증을 동반

• ( 섭취의 감소 , 식도의 압축 , 폐의 액화성 생성물의 증가 )

CCAM 의 종류 ( 크기에 따라 )

1. Type 1 CCAM(50%)2. Type 2 CCAM(40%)3. Type 3 CCAM(10%)

Type 1 CCAM(50%)

• 2cm < 낭종 < 10 cm• 폐포와 유사한 구조가 큰 낭과 연결되거나 근처에 위치 .

• 혈관은 정상• 예후는 양호

Type 2 CCAM(40%)

• 1cm< 크기 < 2cm• 동반 기형이 흔함

• Renal agenesis/TOF/Jejunal atresia• Hydrocephalus/ bone defect / CDH

Type 3 CCAM(10%)

• 고체형으로 초음파의 음영이 증가- Microcystic: <0.5 cm

• 예후 - 자연 소실되는 경우도 있다 .- 불량한 예후 인자

• 양수 과다 .• 종격동의 이동 소견• 크기• 태아수종

CCAM 의 예후

– 임신 중 CCAM 을 진단 받은 132건의 결과 • 임신 지속 (88); 67% • 임신 중단 (44); 33%• 자궁 내 사망 (6%); 5%• 신생아 사망 (21); 16%- 수술 후 (15), 수술 전 (6)• 생존 (61); 수술 후 (45), 수술 전 (16)

– 전반적으로 볼 때- 임신 기간 중 크기는 줄어들거나 그대로 있다 .- 동반 기형이 드물다 . -CDH 에 비해 예후가 좋다 .

CCAM type 1

3. 격리 허파(lung sequestration)

• 기능이 없고 혈류공급은 대동맥에서 받는다 .• 정상적인 기관지와 연결이 결여되고 말단쪽으로 허파의 순 (bud) 이 성장• 위치 : 왼쪽 , 하부 (85%)• 종류 : extralobar type( 대부분 ) • 초음파 소견 : well circumscribed echogenic solid mass• 예후 : Exellent( 반이상에서 줄어든다 ) CDH를 동반하기도 함

4. 상기도 폐쇄

• 치료 안하면 생후 수 분이내 사망• 초음파 특징 : -lung: echogenic, symmetrical, enlarged -diaphragm: flat or inverted -ascites • 동반 기형 : 반 수 이상에서

식도 폐쇄(Esophageal atresia)

– 양수 과다 (24 주후에 60-70% 에서 발견됨 )

– 위장 음영의 결여– 발견율 : 50%

흉곽의 종괴 관찰시 요점

• Tracheobroncheal tree 와 연관성• 허파동맥과 연결성• 심낭의 연결성• 태아수종 : fetal decompensation 을

가리키며 사망률 90% 이상

흉막 삼출 (pleural effusion)

일차성 태아 수흉증 (primary fetal hydrothorax)

이차성 태아 수흉증 (secondary fetal hydrothorax)

Primary fetal hydrothorax)

• 원인 : 유미 흉증 (Chylothorax)- 신생아에서

가장 흔함 (1/12,000)–흉곽관의 폐쇄 (obstruction of thoracic

duct)• Straw color > milky color in utero• Lympho-dominant

secondary fetal hydrothorax

• 빈도 : 1/5,000( 태아에서 흔함 )• 원인 :

•태아 수종 , 흉부 종괴 , 심장 질환•요복수 (urinary ascites) 와 연관된 poster

ior urethral valves•자궁내 태아 감염 (adenovirus)•염색체 기형 ( 다운 증후굼 -4.9%, Noonan

syndrome, turner )

흉막 삼출의 초음파 소견

– 17 주부터 진단된 보고 있으나 대개 30주이후에 발견됨

– 심장이 한쪽으로 밀린다 .– 음영 반사가 없는 공간이 압축되어 보이는 허파

주위에 나타남 .– 양수 과다증 (60~70%)

PrimaryPleural effusion

SecondaryPleural effusion

Unilateral Bilateral

isolated Other malformation

Mediastinal shift Little or no mediastinal shift

특징 생존율 (%)

진단시 임신 주수<32 주 : >33 주

43: 80

분만시 임신 주수<35 주 : >35 주

30:79

자연적 흡수 yes; no 100:52

수종 yes; no 52:100

양측성 yes; no 52:100

흉막 삼출 예후

흉곽내 낭종이 보일 때

-CDH -CCAM -neurenteric cyst -esophageal duplication

집에 가기 전에

• 흉부 초음파 검사 내용 - 흉곽의 모양과 크기 : - 흉곽의 대칭성 - 허파의 음영 - 심장의 크기 , 형태 , 방향성 - 쇄골 (clavicle)• 흉곽 내에 종괴가 보일 때

흉곽내 고형종이 보일 때

• CCAM(microcystic)• Sequestration• CDH