ANOMALIJE ANOMALIJE PUPKAPUPKA

Milan Bojanović‚Milan Bojanović‚ Ružica Milićević, Marijana Ružica Milićević, Marijana Krstić, Dejan Novaković.Krstić, Dejan Novaković.

Klinika za dečju hirugiju i Klinika za dečju hirugiju i ortopediju K.C. Nišortopediju K.C. Niš

Umesto uvodaUmesto uvoda

VELIKA JE RAZLIKA IZMEĐU VELIKA JE RAZLIKA IZMEĐU PUPKA U TOKU PUPKA U TOKU EMBRIONALNOG RAZVOJA I EMBRIONALNOG RAZVOJA I PUPKA ODMAH PO PUPKA ODMAH PO ROĐENJU.ROĐENJU.

Pupak u toku razvojaPupak u toku razvoja

Kanal kroz koji protiče krv Kanal kroz koji protiče krv između placente i fetusa.između placente i fetusa.

Takođe važna uloga u Takođe važna uloga u razvoju digestivnog i razvoju digestivnog i urinarnog sistema.urinarnog sistema.

Pupak nakon rođenjaPupak nakon rođenja

Nekoliko dana nakon Nekoliko dana nakon rođenja dolazi do fizičkog rođenja dolazi do fizičkog otpadanja pupčane vpce otpadanja pupčane vpce tako da nestaju veze koje tako da nestaju veze koje su do tada tu postojale.su do tada tu postojale.

U dijagnostifikovanju i U dijagnostifikovanju i lečenju anomalija pupka lečenju anomalija pupka neophodno je dobro neophodno je dobro poznavanje embriologije poznavanje embriologije kao i anatomije prednjeg kao i anatomije prednjeg trbušnog zida.trbušnog zida.

Embriologija prednjeg Embriologija prednjeg trbušnog zida 1trbušnog zida 1

Prednji trbušni zid Prednji trbušni zid nastaje nastaje kombinacijom kombinacijom lateralnog nabiranja lateralnog nabiranja i snažne ventralne i snažne ventralne fleksije trilaminarnog fleksije trilaminarnog diskoidnog diskoidnog embriona početkom embriona početkom 4 – te nedelje 4 – te nedelje gestacije.gestacije.

Embriologija prednjeg Embriologija prednjeg trbušnog zida 2trbušnog zida 2

Veza embriona Veza embriona sa horionom sa horionom koja sadrži koja sadrži umbilikalne umbilikalne vene i arterije i vene i arterije i alantois daće alantois daće kasnije kasnije MOKRAĆNU MOKRAĆNU bešiku.bešiku.

Embriologija prednjeg Embriologija prednjeg trbušnog zida 3trbušnog zida 3

Krvotok vitelinskog Krvotok vitelinskog (omfalomezenteričnog) (omfalomezenteričnog) duktusa se spaja sa duktusa se spaja sa mezenhimskim tkivom mezenhimskim tkivom (Whartonov žele) i (Whartonov žele) i spoljašnjim pokrivačem spoljašnjim pokrivačem amniona i gradi amniona i gradi PUPČANU (umbilikalnu) PUPČANU (umbilikalnu) vrpcu.vrpcu.

Većina pupčanih (umbiliklanih) Većina pupčanih (umbiliklanih) poremećaja nastaje zbog poremećaja nastaje zbog poremećenog embriološkog ili poremećenog embriološkog ili fiziološkog procesa.fiziološkog procesa.

Anatomske anomalije (npr. Anatomske anomalije (npr. manjak jedne umbilikalne manjak jedne umbilikalne arterije ili abnormalna pozicija arterije ili abnormalna pozicija pupka) u vezi su sa nekim pupka) u vezi su sa nekim drugim kongenitalnim drugim kongenitalnim deformitetima i sindromima.deformitetima i sindromima.

Glavni znaci Glavni znaci umbiliklanog oboljenjaumbiliklanog oboljenja

Umbilikalno vlaženje Umbilikalno vlaženje (drenaža). (drenaža).

Umbilikalne mase (izraštaji).Umbilikalne mase (izraštaji). Njihova kombinacija.Njihova kombinacija.

Učestalost Učestalost ( frekvencija)( frekvencija)

Učestalost različitih pupčanih Učestalost različitih pupčanih (umbilikalnih) poremećaja varira.(umbilikalnih) poremećaja varira.

Infekcije se javljaju u procentu Infekcije se javljaju u procentu manjem od 1% kod novorođenčadi.manjem od 1% kod novorođenčadi.

Umbilikalna kila se do godinu dana Umbilikalna kila se do godinu dana starosti javlja u 2-15% slučajeva, starosti javlja u 2-15% slučajeva, češće kod dece sa malom češće kod dece sa malom porođajnom težinom , kod porođajnom težinom , kod Daunovog sindroma, Beckwit-Daunovog sindroma, Beckwit-Wiedemman-ovog sindroma...Wiedemman-ovog sindroma...

Etiologija 1Etiologija 1

Uzrok nastanka ovih anomalija Uzrok nastanka ovih anomalija leži u embriološkim zaostacima.leži u embriološkim zaostacima.

Omfalomezenterični kanal se Omfalomezenterični kanal se normalno gubi posle 5-7 nedelje normalno gubi posle 5-7 nedelje gestacije, njegovi zaostaci daju gestacije, njegovi zaostaci daju omfalomezenterične anomalije omfalomezenterične anomalije (polip, sinus, fistula, cista i (polip, sinus, fistula, cista i Meckelov divertikulum).Meckelov divertikulum).

Etilogija 2Etilogija 2

U trećoj nedelji gestacije žumačana U trećoj nedelji gestacije žumačana kesa razvija divertikulum (alantois) kesa razvija divertikulum (alantois) koji raste u telu i od koga će nastati koji raste u telu i od koga će nastati mokraćnja bešika.mokraćnja bešika.

Veza između njih naziva se urahus, Veza između njih naziva se urahus, njegovi zaostaci daju urahalne njegovi zaostaci daju urahalne anomalije (fistula, sinus, cista i anomalije (fistula, sinus, cista i divertikulum mokraćne bešike).divertikulum mokraćne bešike).

Patofiziologija 1Patofiziologija 1

Poremećaj prirodnog procesa Poremećaj prirodnog procesa obliteracije vitelinskog obliteracije vitelinskog (omfalomezenteričnog) kanala i (omfalomezenteričnog) kanala i urahusa dovodi do nastanka urahusa dovodi do nastanka nepravilne komunikacije i pojave nepravilne komunikacije i pojave cisti.cisti.

Zaostajanje delova pupčane vrpce Zaostajanje delova pupčane vrpce dovodi do pojave umbilikalnih masa dovodi do pojave umbilikalnih masa ili drenaže (sekrecije) iz pupka.ili drenaže (sekrecije) iz pupka.

Patofiziologija 2Patofiziologija 2

Otvoren pupčani Otvoren pupčani (umbilikalni) prsten je (umbilikalni) prsten je najodgovorniji za nastanak najodgovorniji za nastanak umbilikalnih kila. On je umbilikalnih kila. On je ojačan središnjim ojačan središnjim umbilikalnim ligamentom, umbilikalnim ligamentom, obliterisanim urahusom, obliterisanim urahusom, pupčanim arterijama koje pupčanim arterijama koje se kasnije gube i nešto se kasnije gube i nešto slabije kružnim ligamnetima slabije kružnim ligamnetima i pupčanom venom koja se i pupčanom venom koja se takođe kasnije gubi.takođe kasnije gubi.

Patofiziologija 3Patofiziologija 3

Richet-ova fascija, derivat Richet-ova fascija, derivat transverzalne fascije daje transverzalne fascije daje dodatno ojačanje dodatno ojačanje umbilikalnom prstenu, umbilikalnom prstenu, kao i peritoneum koji kao i peritoneum koji pokriva najudaljenije pokriva najudaljenije delove prstena. Njihova delove prstena. Njihova slabost može biti slabost može biti predisponirajući faktor za predisponirajući faktor za nastanak kile.nastanak kile.

Bolesti pupka – Bolesti pupka – kliničke manifestacijekliničke manifestacije

Produženo otpadanje pupčane Produženo otpadanje pupčane vpce.vpce.

Pupčani (umbilikalni) granulomi.Pupčani (umbilikalni) granulomi. Pupčane infekcije.Pupčane infekcije. Omfalomezenterični (vitelinski) Omfalomezenterični (vitelinski)

ostaci.ostaci. Urahalni ostaci.Urahalni ostaci. Pupčana (umbilikalna) kila.Pupčana (umbilikalna) kila.

Produženo otpadanje Produženo otpadanje pupčane vrpcepupčane vrpce

Normalno otpadanje Normalno otpadanje pupčane vrpce od pupka pupčane vrpce od pupka se odvija u periodu od 1-se odvija u periodu od 1-8 nedelje života.8 nedelje života.

Produženo otpadanje Produženo otpadanje umbilikalne vrpce može umbilikalne vrpce može da ukaže da je došlo do da ukaže da je došlo do pada imuniteta pada imuniteta novorođenčeta.novorođenčeta.

Pupčani (umbilikalni) Pupčani (umbilikalni) granulomgranulom

Garnulaciono tkivo koje Garnulaciono tkivo koje perzistira na bazi pupka perzistira na bazi pupka nakon otpadanja vrpce.nakon otpadanja vrpce.

Najčešće roze boje, Najčešće roze boje, veličine od 1 mm do 1 cm.veličine od 1 mm do 1 cm.

Sastoji se od fibroblasta i Sastoji se od fibroblasta i kapilara.kapilara.

Razlikovati od Razlikovati od umbilikalnog mukoznog umbilikalnog mukoznog polipapolipa

(ne reaguje na (ne reaguje na lapiziranje).lapiziranje).

Pupčane (umbilikalne) Pupčane (umbilikalne) infekcije 1infekcije 1

Dovodi se u vezu sa Dovodi se u vezu sa produženim otpadanjem produženim otpadanjem pupka ili postojanjem pupka ili postojanjem embrioloških ostataka.embrioloških ostataka.

Najčešće se javljaju usled Najčešće se javljaju usled nedovoljne higijene.nedovoljne higijene.

Kod novorođenčadi se može Kod novorođenčadi se može smatrati potencijalnim smatrati potencijalnim uzrokom sepse.uzrokom sepse.

Pupčane (umbilikalne) Pupčane (umbilikalne) infekcije 2infekcije 2

Tradicionalno izazivači su Tradicionalno izazivači su gram-pozitivne bakterijegram-pozitivne bakterije (Staphylococcus aureus ; (Staphylococcus aureus ; Streptococcus pyogenes).Streptococcus pyogenes).

Danas se kao izazivači Danas se kao izazivači sve češće sreću sve češće sreću gram- gram- negativne i negativne i polimikrobialne infekcije,polimikrobialne infekcije, naročito kod naročito kod nekrotizirajućeg fascitisanekrotizirajućeg fascitisa..

Omfalomezenterični Omfalomezenterični (vitelinski) ostaci 1(vitelinski) ostaci 1 Omfalomezenterični kanal normalno Omfalomezenterični kanal normalno

nestaje do 7.nedelje gestacije, mada nestaje do 7.nedelje gestacije, mada umbilikalni deo vitelinske arterije i umbilikalni deo vitelinske arterije i vene mogu zaostati dugo posle toga.vene mogu zaostati dugo posle toga.

Zaostaci predstavljaju postojanje Zaostaci predstavljaju postojanje celog ili delova omfalometenteričnog celog ili delova omfalometenteričnog kanala u vidu fistula, cisti, sinusa, kanala u vidu fistula, cisti, sinusa, kongenitalnih veza i mukoznih kongenitalnih veza i mukoznih ostataka (polipi i cista).ostataka (polipi i cista).

Omfalomezenterični Omfalomezenterični (vitelinski) ostaci 2(vitelinski) ostaci 2

Manifestuje se kao:Manifestuje se kao:

1)1) Mukozni polipMukozni polip2)2) SinusSinus3)3) FistulaFistula4)4) Meckelov Meckelov

divertikulumdivertikulum5)5) CistaCista

Mukozni polipMukozni polip

Trešnjasto – crveni Trešnjasto – crveni čvor u predelu pupka.čvor u predelu pupka.

Mukoza potiče od Mukoza potiče od mukoze tankog creva.mukoze tankog creva.

Ako potiče od želuca Ako potiče od želuca onda je erodirana onda je erodirana periumbilikalna koža.periumbilikalna koža.

SinusSinus

Manifestuje se najčešće gnojnom Manifestuje se najčešće gnojnom sekrecojim zbog infekcije.sekrecojim zbog infekcije.

Razlikovati ga od fistule i od Razlikovati ga od fistule i od urahalnog sinusa:urahalnog sinusa:

- Rtg sa radionepropusnim - Rtg sa radionepropusnim kateterom kateterom

- Rtg sa kontrastom u sinus- Rtg sa kontrastom u sinus

- otoskopska verifijkacija dubine- otoskopska verifijkacija dubine

Fistula 1Fistula 1

Kod Kod eneteroumbilikalne eneteroumbilikalne fistule na pupku se fistule na pupku se pojavljuje crevni pojavljuje crevni sadržaj.sadržaj.

Postojanje Postojanje gastrične mukoze gastrične mukoze dovodi do erozije i dovodi do erozije i ulceracije okolne ulceracije okolne kože.kože.

Fistula 2Fistula 2

Često postoji različit Često postoji različit stepen prolapsa kanala od stepen prolapsa kanala od “ileostome” do masivnog “ileostome” do masivnog prolapsa creva.prolapsa creva.

Ovo je vid invaginacije koji Ovo je vid invaginacije koji nekada može izazvati nekada može izazvati opstrukciju sa vaskularnom opstrukciju sa vaskularnom komponentom komponentom prolabiranog creva.prolabiranog creva.

Meckelov divertikulum Meckelov divertikulum 11

Prstasti produžetak na Prstasti produžetak na antimezenterijalnoj strani antimezenterijalnoj strani terminalnog ileuma sa ili terminalnog ileuma sa ili bez sopstvenog mezoa.bez sopstvenog mezoa.

Najčešće ima normalnu Najčešće ima normalnu crevnu mukozu.crevnu mukozu.

Može biti prisutna i Može biti prisutna i ektopična gastrična ektopična gastrična mukoza.mukoza.

Ponekad njegov vrh može Ponekad njegov vrh može biti fibroznom trakom biti fibroznom trakom povezan sa pupkom.povezan sa pupkom.

Meckelov divertikulum Meckelov divertikulum 22

CistaCista

Zaostaci mukoze duž vitelinskog Zaostaci mukoze duž vitelinskog kanala dovode do nastanka cisti.kanala dovode do nastanka cisti.

Najčešće nastaju u:Najčešće nastaju u:

- abdominalnom zidu - abdominalnom zidu

(intraumbilikalna masa)(intraumbilikalna masa)

- između abdominalnog zida i creva- između abdominalnog zida i creva

(abdominalna masa)(abdominalna masa)

Urahalni ostaci 1Urahalni ostaci 1

Embrionalna veza Embrionalna veza između mokraćnog između mokraćnog mehura i alantoisa.mehura i alantoisa.

Diskutabilno je da Diskutabilno je da li je to li je to intracelomski intracelomski produžetak produžetak alantoisa ili potiče alantoisa ili potiče od mokraćne od mokraćne bešike.bešike.

Urahalni ostaci 2Urahalni ostaci 2

Za razliku od Za razliku od omfalomezenteričnoomfalomezenteričnog kanala urahus g kanala urahus normalno perzistira normalno perzistira kao vrpca sa kao vrpca sa pružanjem od bešike pružanjem od bešike do donjeg ruba do donjeg ruba pupčanog prstena pupčanog prstena (lig. umbilicale (lig. umbilicale medianum).medianum).

Urahalni ostaci 3Urahalni ostaci 3

Manifestuje se kao:Manifestuje se kao:

1)1) FistulaFistula

2)2) SinusSinus

3)3) CistaCista

4)4) Divertikulum Divertikulum mokraćne bešikemokraćne bešike

Fistula urahusaFistula urahusa

Kod nje se javlja Kod nje se javlja dreniranje urina na pupku dreniranje urina na pupku nakon odvajanja nakon odvajanja pupčanika.pupčanika.

Karakterističan je “velilki” Karakterističan je “velilki” pupčanik zbog otoka pupčanik zbog otoka Whartonov-e pihtije Whartonov-e pihtije nakon absorcije nakon absorcije hipotoničnog fetalnog hipotoničnog fetalnog urina.urina.

Sinus urahusaSinus urahusa

Nastaje perzistiranjem Nastaje perzistiranjem pupčanog kraja nakon pupčanog kraja nakon obliteracije urahusa.obliteracije urahusa.

Pruža se kaudalno.Pruža se kaudalno. Karakteriše se Karakteriše se

infekcijom , gnojnom infekcijom , gnojnom drenažom i drenažom i celulitisom okolnog celulitisom okolnog trbušnog zida.trbušnog zida.

Cista urahusaCista urahusa

Supra ili infraumbilikalna Supra ili infraumbilikalna jajasta bolna masa sa jajasta bolna masa sa sistemskim znacima sistemskim znacima infekcije.infekcije.

Spontano može da se Spontano može da se drenira kroz pupak drenira kroz pupak (celulitis pr.tr. zida) ili u (celulitis pr.tr. zida) ili u trbušnu duplju(peritonit).trbušnu duplju(peritonit).

Divertikulum Divertikulum mokraćne bešike 1mokraćne bešike 1

Dovodi do zastoja Dovodi do zastoja urina i stvara urina i stvara pogodno tlo za razvoj pogodno tlo za razvoj urinarne infekcije.urinarne infekcije.

Urahalne anomalijeUrahalne anomalije

Klinički materjalKlinički materjal

Umbilikalna (pupčana)Umbilikalna (pupčana)kila 1kila 1

Nastaje ulsed nepotpunog Nastaje ulsed nepotpunog razvoja, nepričvršćenosti razvoja, nepričvršćenosti ligamenata ili slabosti ligamenata ili slabosti ligamenata i fascije koje ligamenata i fascije koje pojačavaju umbilikalni pojačavaju umbilikalni prsten.prsten.

Javlja se i kod ljudi i kod Javlja se i kod ljudi i kod životinja.životinja.

Postoji visoka familijarna Postoji visoka familijarna predizpozicija.predizpozicija.

6-10 puta češće kod crnaca.6-10 puta češće kod crnaca. 25-50% se javlja u prvim 25-50% se javlja u prvim

mesecima života. mesecima života.

Umbilikalna (pupčana)Umbilikalna (pupčana)kila 2kila 2

Većina kongenitalnih Većina kongenitalnih umb.kila se zatvaraju umb.kila se zatvaraju spontano u prve 3 god. spontano u prve 3 god. života.života.

Manje(<1.5 cm) se Manje(<1.5 cm) se zatvaraju brže od zatvaraju brže od većih(>1.5 cm) kila.većih(>1.5 cm) kila.

Mnoge koje se ne Mnoge koje se ne zatvore do 4-5 god. zatvore do 4-5 god. zatvore se do zatvore se do puberetetapubereteta

Umbilikalna (pupčana)Umbilikalna (pupčana)kila 3kila 3

Komplikacije Komplikacije imbilikalne kile (dosta imbilikalne kile (dosta retke) su inkarceracija retke) su inkarceracija i strangulacija creva ili i strangulacija creva ili omentuma i perforacija omentuma i perforacija kože umbilikusa sa kože umbilikusa sa vlaženjem ili vlaženjem ili evisceracija.evisceracija.

Klinički materijalKlinički materijal

Umbilikalne maseUmbilikalne mase

Retko se mogu sresti i:Retko se mogu sresti i:

dermoidne cistedermoidne ciste vaskularne marformacijevaskularne marformacije karcinomi (adeno) i metastazekarcinomi (adeno) i metastaze ektopična jetraektopična jetra

Dijagnostika 1Dijagnostika 1

Klinički pregled (granulom, Klinički pregled (granulom, fistule, polipi, sinusi, kile...).fistule, polipi, sinusi, kile...).

Klasična Rtg (omphalitis – vazduh Klasična Rtg (omphalitis – vazduh potkožno?).potkožno?).

Fistulografija (kontrasna kod Fistulografija (kontrasna kod sumnje na sinus ili fistulu sumnje na sinus ili fistulu urahusa i omfalomezenetričnu urahusa i omfalomezenetričnu fistulu).fistulu).

Ultrazvuk (kod cisti i Ultrazvuk (kod cisti i divertikuluma bešike).divertikuluma bešike).

Dijagnostika 2Dijagnostika 2

Cistografija i Cistografija i cistoskopija cistoskopija (divertikulum bešike).(divertikulum bešike).

CT i MR.CT i MR. Histološko ispitivanje Histološko ispitivanje

umbiliklanih umbiliklanih zaostataka?zaostataka?

Hvala na pažnji!Hvala na pažnji!