PATOLOGIA VALVULARA

A. Boala valvei aorte

1. Stenoza aortic Stenoza aortic (SA) se caracterizeaz prin orificiu aortic ngustat. In stenoza aortica, reducerea deschiderii cuspelor valvei aortice se datoreste unor procese patologice ce duc la ingrosarea, fibrozarea, fuzionarea si calcificarea lor cu formarea unui obstacol in calea tractului de ejectie a ventriculului stang.

Etiologic, la pacientii tineri predomina leziunile congenitale (valva bicuspida, monocuspida) asociate cu procese de fibroza si calcificare care se dezvolta in timp. Astazi, se intalnesc mai rar leziuni postreumatice, care duc la fuzionarea comisurilor si reducerea orificiului aortic. La varste inaintate predomina etiologia degenerativa, senila in care cuspele sunt imobilizate prin depozite de calciu.

Patologic, obisnuit, stenoza aortica este de cauza: (a) valvulara; (b) supravalvulara; (c) subvalvulara;

a. SA valvulara Cele mai obisnuite cauze ale SA valvulare sunt: (1) congenitale; (2) degenerative; (3) reumatismale.

1. SA congenitala

SA congenitala unicuspida. SA congenitala unicuspida si alte SA displazice se produc la sugari, in copilarie, sau adolescenta si numara 6% din SA la adult. Acesti pacienti prezinta risc crescut pentru endocardita. In opinia lui Virmani R, pacientii cu valve unicomisurale prezinta risc crescut pentru disectie de aorta.

Patologic, VA unicuspida este o valva displazica. Valva cea mai displazica este valva unicomisurala cu o deschidere slit-like (punct de exclamatie) si 2 comisuri abortive. Histologic, cuspa valvei displazice este ingrosata, mixomatoasa, fibrotica, cu margini rulate. Calcificarea cuspei poate sa fie severa sau nu. Gradul calcificarii poate creste cu comisurotomia anterioara. Evaluarea histologica nu este necesara daca nu este suspectata o endocardita. Aspectele morfologice mai putin obisnuite in SA displazica congenitala includ valva in forma de dom (acomisurala) cu 3 comisuri abortive (raphes) sau o valva displazica cu 2 sau 3 cuspe. Pacientii sunt in general simptomatici la o varsta tanara.

SA congenitala bicuspida. In opinia lui Sheppard M, VAB se produce la 1-2% din populatia generala, si afecteaza barbatii de 3-4x mai mult decat femeile. In 40-50% din cazuri, VAB este asociata cu CoAo (Becker, 1970).

Histologic, valva aortica are 2 cuspe, care pot fi egale, sau mai frecvent sunt de marime inegala. In peste 80% din cazuri, cuspa mai mare contine o strie sau comisura abortiva, care este locul fuzionarii congenitale a comisurilor originale.

Exista 2 tipuri de VAB cu frecventa inegala: antero-posterioara si dreapta-stanga. Tipul antero-posterior (75% din cazuri) apare ca rezultat al fuzionarii cuspelor stg. si dr. si are ambele artere coronare cu originea inapoia cuspei anterioare. Tipul drept-stang de VAB are un orificiu coronar ce pleaca din fiecare sinus si cand stria sau comisura abortiva este prezenta, aceasta este intotdeauna localizata in cuspa dreapta.

Majoritatea VAB au 3 triunghiuri intercuspe, sugerand comisurile formate in utero, care apoi au fuzionat. Cauza acestui defect dobandit in utero este necunoscuta.

O minoritate de VAB au 2 sinusuri, 2 cuspe de marime egala, si 2 triunghiuri intercuspe, sugerand un defect genetic adevarat.

Pacientii cu VAB sunt asimptomatici in primele 2-3 decade de viata. In cele mai multe cazuri, VAB sufera calcificare ce duce la stenoza (poate fi cauza de MSC).

Caracteristic, se produce calcificarea de-alungul striei sau comisurii abortive. De asemenea, se formeaza un arc calcificat de-alungul fetei aortice a cuspei ne-fuzionate, ce contribuie ulterior la rigiditatea cuspei, ca si fibroza valvulara secundara.

Toate aceste trasaturi contribuie la dezvoltarea strenozei progresive, si orificiul valvular rezultat ia forma unei deschideri transversale neregulate, slit-like.

In opinia lui Virmani, trasaturile histologice ale striei sau comisurii abortive pot fi de ajutor in DD cu VAB dobandita:

In VAB cong., stria este bogata in tesut elastic

In valvele sever calcificate, calcificarea marcata a striei poate distruge tesutul elastic facand examenul histologic inutil

Ocazional, stria poate atinge marginile cuspale (creind 2 margini cuspale); aceasta varianta face dificil dgn. de VAB cong.

In VAB dob. (postinflamator), comisurile fuzionate secundar cicatricei postinflamatorii constau din tesut fibros ne-elastic.

Obisnuit, calcificarea se produce pe valve anormale (anomalii congenitale, sau valve alterate post-reumatismal sau post-infecios).

2. Stenoza valvei aortice tricuspide calcificate sau degenerative

Majoritatea valvelor stenotice de acest tip sunt gasite la pacienti peste 65 de ani. Valva are 3 cuspe fara fuziune comisurala si cu depozite de calciu nodulare in toate cele 3 cuspe. Pe fata aortica a fiecarei cuspe, calciu formeaza depozite nodulare in arc, care sunt ancorate la inelul valvular. Fuziunea comisurala este minima sau absenta, si orificiul valvular are forma triunghiulara. La vrstnici, SA este de cauz idiopatic, survenind pe valve fr leziuni pre-existente.

Aceste trasaturi servesc pentru a diferentia forma degenerativa a VA de alte cauze, in particular, cauze post-inflamatorie. Sheppard apreciaza ca este foarte dificil in a decide cand un pacient a trecut de la scleroza aortica la stenoza aortica, deoarece cele 2 conditii sunt un continuum.

Se pune intrebarea: este calcificarea aortica semnificativa clinic? Cu aceasta problema se confrunta patologistul la necropsie cand trebuie sa decida acest lucru. Sheppard M. considera ca, daca se poate trece un deget prin valva aortica, fara exercitarea unei anumite presiuni, si nu este prezenta o HVS, atunci SA nu este severa.

3. SA reumatismala

In opinia lui Sheppard M, VA stenotice de origine reumatismala sunt caracterizate prin fuziunea a cel putin 1, si obisnuit 2 sau 3 comisuri in prezenta unei valve anormale anatomic, cu ingrosare fibroasa. Fuzionarea extensiva a celor 3 comisuri produce un orificiu central triunghiular, caracteristic. Fibroza cuspei este asociata cu fuziunea comisurala si rigiditatea si astfel adauga la stenoza valvulara. Calcificarea secundara se dezvolta pe fetele aortica si ventriculara a cuspelor si poate afecta motilitatea cuspei.

Macroscopic, cuspele aortice sunt ngroate, dure-fibroase; comisurile sunt fuzionate; orificiu aortic este micorat. Consecinele stenozei aortice sunt hipertrofia ventricului stng, cu ngroarea important a peretelui VS (risc de MS).

b. SA supravalvulara

SA supravalvulara este tipul cel mai putin obisnuit de obstructie a TE al VS. SA supravalvulara poate avea 3 forme. Leziunea poate avea aspect de diafragm (1), deformare in ceas de nisip (2), sau aspect tubular (3), cel mai rar, in care caz si arcul aortic poate fi implicat. In primele 2 varietati, arhitectura subjacenta este dezordonata, cu aspect de mozaic al tesutului elastic al mediei aortei. Cand o leziune supravalvulara obstrueaza TE al VS, acesta este divizat in 2 segmente, cu presiune inalta si joasa. Arterele coronare pleaca din segmentul cu presiune mare, ceea ce determina un curs dilatat si neregulat al AC, si debutul precoce al ATS. Aceasta, in combinatie cu HVS, este responsabila pentru MS in acest caz.

Oricare ar fi tipul de SA supravalvulara, alterarea peretelui implica si atasamentele comisurale ale cuspelor. Atasamentele comisurale anormale predispun la leziuni degenerative precoce ale cuspelor.

c. SA subvalvulara

SA subvalvulara se prezinta ca un diafragm fibros, care se extinde de la SIV, de sub valva aortica, la valva mitrala (este cauza de stenoza aortica congenitala). Rar, este o obstructie complet circulara. Hipertrofia musculara a SIV in CMH poate fi de asemenea o cauza de obstructie sub aortica.

Stenoza aorticaFiziopatologic, stenoza aortica valvulara prin obstacolul pe care il reprezinta in calea de ejectie a VS, determina o crestere a postsarcinii cat si a gradientului presional dintre VS si aorta. In faza de compensare, prin adaptarea cordului, se produce hipertrofia ventriculara stanga concentrica. In faza de decompensare, prin epuizarea rezervelor adaptative, VS incepe sa se dilate cu aparitia semnelor de insuficienta cardiaca.

Clinic, trei manifestari sugestive pot fi intalnite in stenoza aortica: angina pectorala, sincopa si moartea subita. In stadiile avansate de decompensare cardiaca apar si: dispneea de efort si de repaus, palpitatiile prin instalarea fibrilatiei atriale, embolia cerebrala sau sistemica prin producerea de microemboli din placile ateromatoase, astenie si riscul grefarii unei endocardite infectioase. Unii pacienti raman o perioada lunga de timp asimptomatici. Chiar si in aceste cazuri, exista riscul mortii subite, motiv pentru care urmarirea corecta si tratamentul acestor pacienti este important.

Gradele stenozei aortice. In mod normal aria orificiului aortic la adulti este de 3-4 cm2. Reducerea ariei efective orificiului aortic sub 1,5 cm2, inseamna o stenoza moderata, intre 1 si 1,5 cm2 stenoza medie iar sub 1 cm2, o stenoza severa. In cazul unei stenoze severe cu debit cardiac normal, gradientul transstenotic este crescut peste 50 mmHg.

Evolutia naturala. Pacientii cu SA raman asimptomatici multi ani in ciuda unei obstructii severe. O stenoza aortica moderata (aria orificiului aortic intre 1-1,5 cm2), este fara complicatii, dar 40% dintre pacientii cu stenoza semnificativa hemodinamic dezvolta simptome in urmatorii 1-2 ani. Aparitia simptomelor ( angina pectorala, sincopa, dispneea) dupa o perioada lunga de evolutie a stenozei, marcheaza inceputul decompensarii cardiace si momentul decizional interventional pentru evitarea mortii subite si a prelungirii supravetuirii, altfel redusa la cativa ani.

Diagnosticul clinic si paraclinic. Diagnosticul poate fi pus pe baza examenului fizic obiectiv a pacientului prin relevarea elementelor caracteristice: suflu sistolic intens, aspru, rugos, in focarul aortic cu iradiere spre vasele gatului, soc apexian amplu, freamat pectoral, puls parvus et tardus, chiar la nivelul medicului de medicina interna. Pacientii, astfel diagnosticati clinic, sunt supusi unor investigatii paraclinice care transeaza si nuanteaza diagnosticul: ecg, radiografie cardiotoracica si ecocardiografie cardiaca. Dintre acestea, studiul ecocardiografic, M-mode, bidimensional, Doppler confirma, stadializeaza si urmareste leziunea stenotica in evolutie.

Urmarirea ecografica a pacientilor cu SA severa asimptomatici se face la 6-12 luni, iar cei cu SA moderata la 2 ani. Testul de efort, nu este indicat la pacientii cu SA severa, fiind chiar periculos, iar informatiile aduse nesemnificative.

Cateterismul cardiac este efectuat la toti pacientii propusi pentru interventie chirurgicala care au factori de risc pentru boala coronariana, pentru aprecierea sistemului coronarian. De asemenea, cand exista discrepante intre elementele clinice si datele ecocardiografice, cateterismul cardiac, masoara cu acuratete fluxul transvalvular, gradientul dintre aorta si VS, calculeaza aria orificiului efectiv aortic, apreciaza functia VS.

Tratament medical. La pacientii cunoscutii cu SA, se face profilaxia endocarditei infectioase, in cazul manevrelor stomatologice, chirurgicale sau ginecologice, prin administrarea de antibiotice pe aceasta perioada. Hipertensiunea arteriala asociata este si ea tratata. Evolutia la pacientii cu SA severa, tratati medical este nefavorabila, cu mortalitate de 50% la doi ani, jumatate dintre ei prin moarte subita.

Indicatiile interventiei chirurgicale in stenoza aortica

SA severa la nou-nascuti, interventie chirurgicala sau cu balon, de urgenta

SA severa, simptomatica, la orice varsta

SA moderata la pacientii cu leziuni coronariene asociate, si indicatie de revascularizatie.

SA moderata asociata cu alte leziuni valvulare ce au indicatie operatorie

SA la pacientii asimptomatici care au disfunctie ventriculara, hipertrofie ventriculara severa, hipotensiune sau tahicardie ventriculara la efort. Tratamentul chirurgical. Odata cu introducerea CEC si aparitia de inlocuitori ai valvei aortice 1960, interventia chirurgicala reprezinta tratamentul de ales in cazul stenozelor aortice stranse simptomatice. Scopul interventiei chirurgicale este de a elimina simptomatologia, evitarea mortii subite, ameliorarea functiei ventriculare, cresterea duratei de viata si reinsertia activa a pacientilor in familie si societate.

Tehnica chirurgicala consta in inlocuirea sau repararea valvei aortice se face cu ajutorul CEC. Abordul este clasic prin sternotomie mediana, canularea arteriala a aortei ascendente, canularea venoasa prin canula unica introdusa in AD, cardioprotectia in normotermie sau hipotermie moderata 30*C, prin administrarea de cardioplegie in ostiile coronare si retrograd prin sinusul coronarian. Valva aortica este excizata, orificiul aortic este masurat. Se alege o valva mecanica sau biologica, care este suturata cu fire separte cu sau fara petec, sau cu fir in surjet. Alegerea valvei este in functie de varsta pacientului, patologia valvei aortice, preferintele chirurgului si ale pacientului. La nou nascuti si copii se incearca un procedeu conservator de pastrare a valvei, fie prin valvulotomie cu balon sau prin interventie chirurgicala. Similar, la varstnici si la pacientii cu risc extrem de crescut se incearca valvulotomia cu balon.

Evolutia postoperatorie, complicatii precoce si tardive. Mortalitatea operatorie este sub 3 %, crescand la varste extreme, nou nascuti, varstnici, operatii de urgenta, prezenta endocarditei si a patologiei asociate.

Complicatiile postoperatorii imediate sunt dominate de sangerarii, tulburari de ritm si de conducere, accidente vasculare cerebrale embolice, sindrom de debit cardiac scazut, insuficenta renala, pulmonara.

Pe termen lung, supravetuirea este de 75% la 5 ani si 60 % la 10%, cu riscul de endocardita pe proteza, complicatii ale tratamentului anticoagulant, sangerari sau colmatarea valvei, embolii cerebrale sau periferice. Toate aceste complicatii depind de parametrii pacientului inainte de operatie (functia cardiaca, varsta), tehnica chirurgicala si ingrijirea postoperatorie din partea pacientului si a medicilor.

2. Regurgitarea aortica

Regurgitarea sau incompeten aortic (RA/IA) se caracterizeaz prin orificiu aortic lrgit i permanent deschis. Insuficienta aortica este incapacitatea cuspelor aortice, datorita unor procese patologice, de a inchide orificiul aortic in timpul diastolei ventriculare cu reintoarcerea unei cantitati de sange in VS.

Cauzele frecvente ale incompetenei aortei sunt reumatismul, endocardita infecioas i PVM. Etiologic, procese patologice diverse pot afecta si elementele constitutive ale radacinii aortice, rezultand o regurgitare aortica.

Patologic, regurgitarea aortica pura este mai putin frecventa decat stenoza aortica. Etiologia regurgitarii aortice poate fi divizata in boli ce afecteaza primar cuspele aortice (a) si radacina aortei (b).

In valva aortica normala, aria totala a cuspei depaseste aria radacinii, si alterarea acestei relatii, fie prin scaderea ariei cuspale prin fibroza sau cresterea ariei radacinii aortei prin dilatare sau distorsiune, duce la regurgitare.

De asemenea, cuspele necesita sa fie intact structurate, deci fara scurgeri sau perforatii. Cauzele regurgitarii aortice sunt multiple, cele mai frecvente etiologii fiind bolile reumatismale, urmate de endocardita infectioasa si dilatarea radacinii aortei, care mai recent, a devenit cauza cea mai frecventa.

a. Regurgitarea aortica-boala cuspala

1. Boala valvei aortice reumatismale sau post-inflamatorii

La unii pacienti, fibroza produce primar retractia cicatricei cuspale, fara fuziune comisurabila apreciabila, astfel rezultand incompetenta valvei. Cand se produce o incompetenta pura, calcificarea tinde sa fie usoara sau absenta. Este neclar de ce boala reumatismala cronica produce fuziune comisurala stenotica la unii pacienti si circulatie regurgitanta cu retractie cuspala la altii. Regurgitarea este datorata reducerii relative a ariei cuspale fata de aria normala a radacinii aortei. In piesele chirurgicale, cuspele sunt groase si fibroase si aria cuspala redusa.

2. Endocardita post-bacteriana

In endocardita vindecata, cuspele aortei pot prezenta perforatii, care permit comunicarea libera intre aorta si VS, cand valva aortica este inchisa. Pot fi implicate atat valvele tricuspide cat si cele bicuspide. De asemenea, se poate produce un anevrism cuspal.

3. Sdr. cuspei aorte floppy si prolapsul cuspei aortice

In dilatarea radacinii aortei, gradul suprapunerii cuspale este redus, si aceasta va duce la alunecarea in jos a unei cuspe sub marginea alteia, cand valva aortica este inchisa, ceea ce duce la regurgitare.

Unii autori au descris o entitate in care cuspele sunt asa de moi incat ele devin expansionate, chiar daca exista un grad normal de suprapunere; in acest caz se produce prolapsul, in ciuda marimii normale a radacinii aortei. Aceasta situatie este descrisa ca fiind analoga unei valve mitrale floppy si valva aortica prezinta modificari mixoide.

4.VAB congenitala

Aproximativ 1-2% din populatie are o VAB de la nastere. Aceste cazuri pot dezvolta RA, care este mult mai rara decat SA. Obisnuit, RA se produce cu valvule care sunt inegale in marime. In astfel de cazuri, o cuspa aluneca sub marginea alteia producand regurgitare. Adesea, VAB se asociaza cu dilatarea radacinii aortei.

b. Boala radacinii aortei

Afectarea radacinii aortei poate fi inflamatorie si ne-inflamatorie. Ambele procese pot cauza dilatarea radacinii aortei sau distorsiunea ei, care perturba relatia normala, cuspa - radacina aortei.

Examenul macroscopic poate distinge cele 2 forme, desi pot exista trasaturi care se suprapun. Aortita, intotdeauna distorsioneaza radacina si produce dilatare, iar peretele aortic este gros. In boala ne-inflamatorie, peretele aortei este subtire si gradul dilatarii este mare. Ca element comun, gasim o intima zbarcita cu depresiuni stelate (tree-barking appearance) la toate formele de boala a radacinii aortei.

1. Aortita sifilitica

In sifilis, boala afecteaza maxim primii 3 cm ai peretelui aortic ascendent si regiunea comisurala. Sinusurile nu sunt implicate. Trasatura caracteristica este o suprafata intimala ingrosata, zbarcita, cu largirea atasamentelor comisurale. Pot exista si stenoze ostiale coronariene. In peretele aortei se dezvolta o calcificare difuza. Cuspele sunt normale, in afara de o ingrosare liniara pronuntata a marginilor libere ale cuspelor.

2.Boala aortica ne-inflamatorie

In boala aortica ne-inflamatorie, peretele aortic este mai subtire si aspectul (tree-barking) este mai putin pronuntat, datorita fibrozei intimale asociate cu distructia mediala focala. Vazuta de deasupra, radacina aortei este largita si creasta supra-aortica este stearsa, in una sau mai multe sinusuri. De asemenea, se produce ingrosarea nodulara a marginii libere cuspale, ca rezultat al regurgitarii.

Dilatarea racinii aortei este datorata distructiei mediei aortei, constand fie din pierderea CMN (exista arii in care media este complet acelulara) dar cu lamine elastice intacte, sau, ca in sdr Marfan, in care exista o fragmentare a laminelor elastice cu formarea de de leziuni microchistice. In sdr Marfan, exista gradul cel mai mare de dilatare a radacinii aortei.

Datorita declinului incidentei bolii reumatismale, dilatarea radacinii aortei de cauza ne-inflamatorie a devenit o cauza mai obisnuita a acesteia, avand o varietate de denumiri/nomenclaturi/oponime: dilatarea radacinii aortei idiopatice si ectazia anulo-aortica. Cand radacina aortei este dilatata, masuratorile circumferintei aortei la nivelul comisurii valvulare, pe creasta supra-aortica, arata valori crescute.

Regurgitarea aortica

Fiziopatologic, refluarea sangelui din aorta in VS in diastola, datorita incompetentei valvei aortice, constituie tulburarea hemodinamica esentiala care conditioneaza aparitia modificarilor cardiace. In cazul insuficentei aortice acute, volumul sanguin regurgitant, masiv si brusc, surprinde VS, de dimensiuni normale, neadaptat. Rezultatul este cresterea rapida si brutala a presiunii in VS si AS, cu insuficenta ventriculara acuta si edem pulmonar, soc cardiogen. In aceste situatii trebuie intervenit de urgenta chirurgical pentru a salva viata pacientului.

In cazul instalarii regurgitarii aortice progresive, VS se adapteaza o perioada lunga de timp prin dilatarea camerala, cresterea compliantei VS, pentru a mentine presiunea end-diastolica normala. Pacientii sunt asimptomatici in aceasta perioada. Cordul se mareste pana la un moment dat dupa care se decompenseaza, complianta scade, creste presiunea end-diastolica in VS, functia sistolica se deprima si apare insuficenta VS, pacientii devin simptomatici, cu semne de insuficenta cardiaca, dispnee de efort si de repaus, astenie, edem pulmonar.

Clinic, o perioada lunga de timp pacientii sunt asimptomatici. Dupa care apar simptomele: dispnee de efort, palpitatii, astenie, tuse nocturna, transpiratii abundente, angina pectorala. Examenul clinic obiectiv evidentiaza pulsatilitatea arterelor periferice, puls amplu, celer and altus (Pulsul Corrigan), semnul Musset (inclinarea ritmica a capului), semnul Hill (TA femurala este cu > 60 mmHg decat cea brahiala), TA are valori divergente, socul apexian en dome, suflu sistolic muzical, aspirativ in focarul aortic.

Diagnosticul paraclinic. Dupa examinarea clinica a pacientului, investigatiile paraclinice precizeaza cu exactitate severitatea regurgitarii, efectele asupra cordului, afectarea sau nu a altor valve, sistemul coronarian.

Examenul radiologic pune in evidenta marimea VS, AS, aorta. In formele incipiente este normal, apoi arcul inferior se alungeste prin marirea VS, aorta ascendenta se dilata, campurile pulmonare sunt incarcate cu staza.

Electrocardiograma este normala la inceput, apoi apar semnele de dilatare si hipertrofie VS, tulburari de ritm si conducere, fibrilatie atriala, uneori modificari ischemice.

Ecocardiografia efectuata transtoracic si transesofagian bidimensional, Doppler aduce elemente deosebit de importante in luarea deciziei terapeutice.

Cateterismul cardiac se efectueaza de rutina la toti pacientii peste 40 de ani pentru investigarea sistemului coronarian, a radacinii aortice in cazul dilatarii anevrismale sau a boli vasculare asociate, sistemul carotidian si arterele periferice. Apreciaza si severitatea regurgitarii aortice, dimensiunea si functia VS, leziunile asociate valvulare, presiuni camerale, calcularea rezistentelor pulmonare si a hipertensiunii pulmonare.

Evolutia naturala depinde de etiologie, rapiditatea instalarii, aparitia complicatiilor cardiovasculare. In cazul instalarii acute prin ruptura de cuspe, evolutia este severa spre soc cardiogen si deces daca nu se intervine de urgenta. Modificarile aortice postreumatismale apar dupa o evolutie de cativa ani, apoi o perioada lunga de timp sunt asimptomatice, devin simptomatice si duc la exitus in alti 10 ani. Rata mortalitatii la pacientii simptomatici este > 10% /an. Grefarea infectiei bacteriene pe o regurgitare aortica complica mult evolutia acestor pacienti.

Tratamentul medical. Pacientii asimptomatici nu necesita nici un fel de tratament in absenta hipertensiunii arteriale. Se recomanda doar masurile generale, igieno-dietetice de eliminare a factorilor de risc cardiovasculari (fumat, obezitate), profilaxia endocarditei infectioase si controlul periodic cardiologic. In cazul prezentei simptomatologiei, pentru a reduce volumul regurgitant, se recomanda terapie vasodilatatoare, inhibitori ai enzimei de conversie, reevaluarea pacientului si indicatia chirurgicala inainte de decompensarea severa si irversibila a caordului.

Tratamentul chirurgical. Alegerea momentului optim al interventiei chirurgicale este mai dificil decat in cazul stenozei, datorita perioadei lungi de evolutie asimptomatica. Indicatia chirurgicala la pacientii asimptomatici cu regurgitare chiar severa este controversata, datorita evolutiei naturale bune. Pe de alta parte odata aparuta, decompensarea ventriculara poate reduce sansele recuperarii functiei cardiace si a supravetuirii dupa interventia chirurgicala.

Indicatii chirurgicale Pacienti asimptomatici cu: marirea progresiva a cordului (Rx, Echo); hipertrofie ventriculara stanga progresiva (ECG, Echo); reducerea FE < 45%, FS < 25%; diametrul end-diastolic > 70 mm, diametrul end-sistolic > 55 mm.

Pacienti simptomatici cu angina pectorala sau insuficenta cardiaca

Regurgitarea aortica acuta

Endocardita bacteriana acuta cu regurgitare severa si risc de embolie septica

Tehnici chirurgicale. Valva aortica distrusa de procese patologice variate (reumatice, degenerative, infectioase), cu remaniere a cuspelor aortice, ce duc la scurtari, perforatii, rupturi, trebuie schimbata cu o valva mecanica sau biologica.

In situatiile in care regurgitarea aortica este rezultatul dilatarii sinusurilor Valsalva, a inelului aortic iar cuspele aortice sunt indemne, se incearca procedee de reconstructie a valvei si a radacinii aortice.

Abordul valvei aortice se face prin sternotomie mediana, pe CEC in hipotermie moderata sau normotermie, canulare venoasa, arteriala in aorta ascendenta, cardioprotectie prin administrarea de solutie cardioplegica retrograd pe calea sinusului venos coronarian si antegrad in ostiile coronare. Valva este examinata in vederea posibilei reparari, iar daca nu este posibil, se excizeaza, se masoara inelul aortic si se alege o valva mecanica monodisc, dublu disc, biologica, xenogrefa porcina, bovina cu stent sau fara stent sau daca este disponibila o valva umana, allogrefa. Alegerea valvei se face in functie de varsta pacientului, procesul patologic, preferinta chirurgului sau a pacientului si de disponibilitatile locale.

Complicatiile postoperatorii sunt complicatiile precoce ale chirurgiei cardiace in general, sangerari, sindrom de debit cardiac scazut, insuficenta renala acuta, tulburari de ritm si de conducere.

B. Boala valvei mitrale

3. Stenoza Mitrala

Stenoza mitral (SM) se caracterizeaz prin orificiu aortic ngustat n proporii diferite. Consecinta SM este reducerea trecerii sangelui din AS spre VS in timpul diastolei ventriculare ca urmare a modificarii aparatului valvular mitral si reducerea orificiului mitral.

Etiologia SM este limitata la tipul de boala reumatismala cronica. Altecauze ale SM sunt rare (Sheppard M).

Boala valvei mitrale reumatismale

In forma ei cea mai simplista, exista un diafragm fibros cu o deschidere ovala centrala, datorita fuzionarii comisurilor. In aceste cazuri, o valvulotomie simpla, cu eliberarea comisurilor este suficienta, fara a fi necesar bypassul cardiac si inlocuirea valvulara. Astfel de cazuri se produc la indivizii mai tineri, unde boala reumatismala este inca endemica (Egipt, India).

In ariile unde febra reumatismala s-a redus, pacientii simptomatici cu SM sunt mai in varsta, VM prezentand calcificari cuspale avansate. Exista o ingrosare difuza a valvulelor cu depozite de calciu, localizate mai ales la marginile valvulelor si ambele comisuri. In unele cazuri, calcificarea cuspala si fibroza cauzeaza stenoza in absenta fuziunii comisurale. Masele calcificate, adesea ulcereaza pe suprafata atriala a valvei. De asemenea, cordajele tendinoase sunt ingrosate, scurtate, fuzionate, dand un element de stenoza subvalvulara. Astfel de valve, sunt inlocuite cu proteze pentru a inlatura obstructia, si necesita bypass cardiac.

In Anglia, multe cazuri de SM sunt gasite la pacienti cu varsta peste 50 de ani. Adesea, nu exista istoric de febra reumatismala. Aceasta poate insemna ca antecedentele sunt incerte sau ca faza acuta a evoluat subclinic, sau exista alte cauze ale unei valvulite acute, ce duce la SM cronica. La examenul microscopic al urechiusei atriale stangi, indepartate in timpul operatiei VM, poate releva corpi Aschoff, in absenta oricarui semn de activitate reumatismala acuta. Frecventa lor scade cu avansarea in varsta a pacientilor, sugerand ca nodulii Aschoff sunt granuloame cu viata lunga, care persista mult timp dupa ce febra reumatismala s-a rezolvat. In SM, exista adesea un AS dilatat, iar prezenta trombilor este variabila. DT atrialapoate fi legata de miocardita din faza acuta, sau poate fi un rezultat al SM combinata cu RM, sau urmeaza debutului fa. Trombul, intotdeauna debuteaza in UAS, de unde se poate extinde pe suprafata intregii camere si sufera calcificare.

Macroscopic, valvulele mitrale sunt ngroate, dure; comisurile sunt fuzionate, cu marginile libere apropriate, ce delimiteaz un orificiu mic, rotund (0,5 cm) sau un orificiu strmt n form de fant (bot de pete); este notat frecvent calcificarea valvular i neovascularizaia.

Consecinele stenozei mitrale sunt: (a) atriul stng dilatat conine un tromb unic, mare, parietal, aderent la peretele atrial; (b) staz pulmonar retrograd; (c) cordul pulmonar se dezvolt ca o consecin a HTP secundare indus de boala valvei mitrale; (d) atrofia ventricului stng i aortei apare n SM de lung durat.

Stenoza mitrala

Fiziopatologie. In mod normal, orificiul mitral are o deschidere de 4-6 cm2. Reducerea acestui orificiu sub 2 cm2 duce la aparitia simptomelor de stenoza mitrala, suflu diastolic caracteristic, dispnee de repaus, ortopnee, astenie, palpitatii. Fiziopatologic, prin obstacolul realizat in trecereea sangelui din AS in VS, rezulta o crestere a presiunii in AS, care se repercuta retrograd prin venele pulmonare la nivelul plamanului. Arteriolele pulmonare reactioneaza in timp prin hipertrofia mediei cu instalarea hipertensiunii arteriale pulmonare, dilatarea cavitatilor drepte, insuficenta tricuspidiana functionala. Odata cu dilatarea AS si instalarea fibrilatiei atriale, pacientul devine simptomatic si in repaus.

Clinic, pacientii raman asimptomatici o perioada lunga de timp, pana la constiuirea unei stenoze stranse. Primul semn care apare este dispneea, precipitata de stres, infectii, sarcina, emotii sau palpitatii prin instalarea fibrilatiei atriale paroxistice. La auscultatie se deceleaza suflul diastolic, accentuarea zgomotului I si clacmentul de deschidere al mitralei. In stadii avansate, pacientii sunt astenici, cu scadere ponderala, dispnee de repaus, edeme pulmonare in evolutie, hepatomegalie, turgescenta jugularelor, puls neregulat, edeme periferice.

Diagnosticul clinic si paraclinic. Stetacustica stenozei mitrale este caracteristica orientand diagnosticul si primele investigatii.

Electrocardiograma arata un ritm sinusal sau fibrilatie atriala in stadii avansate. Unda P mitrala, ax QRS orientat la dreapta prin hipertrofie de VD.

Radiografia cardiotoracica releva largirea AS, staza pulmonara venoasa, largirea VD si AD in forme avansate. Liniile Kerley, umbre liniare perpendiculare pe pleura bazala, apar datorita fibrozei si stazei limfatice odata cu cresterea presiunii capilare pulmonare.

Examenul ecocardiografic are o valoare deosebita prin informatiile aduse, in aprecierea severitatii bolii. De rutina se incepe cu ecocardiografie transtoracica care ne aduce date despre aparatul valvular mitral si cord in general.

Daca imaginile Eco transtoracic sunt neclare (pacienti obezi), se poate face ecotransesofagiana.

Cateterismul cardiac se face de rutina la toti pacientii peste 45 de ani pentru excluderea bolii coronarienie si la cei cu fatori de risc cardiovascular (diabet zaharat, hipertensiune, hiperlipoproteinemii, fumat) indiferent de varsta.

Evolutia naturala. Stenoza mitrala este o boala progresiva de a lungul multor ani, cu perioade de compensare, urmata apoi de decompensare accelerata spre ultimii ani de evolutie si spre deces in lipsa tratamentului chirurgical. In cazul pacientilor asimptomatici, supravetuirea la 10 ani este de 80%, fara progresarea simptomelor la aproximativ 60% dintre pacienti. Odata ce apar simptomele, supravetuirea la 15 ani se reduce la 15 pana la 1% . Prezenta hipertensiunii pulmonare severe, scade sansa supravetuirii sub 3 ani. Decesul acestor pacienti se produce prin embolii cerebrale, infectii, insuficenta cardiaca globala progresiva.

Tratamentul medical. Importanta este profilaxia primara a carditei reumatismale care in tarile vestice aproape a fost eradicata, iar la noi introdusa mai tarziu inca ofera o patologie consistenta.

Odata pus diagnosticul de stenoza mitrala, tratamentul medical se indreapta spre prevenirea unor complicatii specifice: embolia cerebrala, in cazul aparitiei fibrilatiei atriale, tratament anticoagulant, antiaritmic, inotrop, diuretic.

Profilaxia endocarditei bateriene este inndicata la pacientii cunoscuti cu stenoza mitrala care fac tratamente stomatologice, ginecologice sau au infectii intercurente.

Tratamentul chirurgical. Scopul interventiei chirurgicale este indepartarea obstacolului realizat de apartul mitral fie prin procedee de plastie chirurgicala sau prin inlocuirea valvei sever modificate.

Indicatiile tratamentului chirurgical sunt in functie de severitatea stenozei, starea clinica si varsta pacientului, complicatii aparute (edem pulmonar, embolii periferice sau cerebrale, pusee de fibrilatie atriala).

Pacientii simptomatici NYHA III, cu stenoza mitrala severa, aria mitrala < 1,5 cm2, gradient transmitral > 12 mmHg, hipertensiune pulmonara moderata sau severa, aflati in ritm sinusal sau fibrilatie atriala Pacientii usor simptomatici, dar cu date ecocardiografice care atesta severitatea leziunii, pentru a prevenii complicatiile si pentru un rezultat postoperator mai bun.

Tehnici chirurgicale:a) Comisurotomia digitala pe cord inchis Stenoza mitrala a fost una dintre leziunile valvulare cel dintai abordate chirurgical prin avantajul dat de urechiusa stanga ce poate servi drept anticamera, degetului chirurgului ce incearca sa dilate orificiul mitral. Aceasta posibiltate, sugerata inca din 1898 de catre Samways, a fost adusa in practica clinica in 1923, de catre Cuttler, apoi Souttar, Bailey, Harken, Brock. In anii ce au urmat, a fost parasita in favoarea comisurotomiei instrumentale sau a inlocuirii valvulare odata cu aparitia CEC. A fost practicata pana nu demult in tarile mai putin dezvoltate. A adus in unele cazuri ameliorarea si amanarea schimbarii valvulare chiar pentru decenii.

b) Comisurotomia instrumentala pe cord deschis. Odata cu aparitia CEC a fost posibila abordarea valvei mitrale la vedere, direct, astfel ca modificarile patologice, sudarea comisurilor in special, sa fie rezolvata intrumental. In general, stenoza mitrala reapare dupa cativa ani (60% la 9 ani), facand necesara reinterventia cu schimbarea valvei.

c) Comisurotomia percutana cu balon de dilatatie este o tehnica mai recenta aparuta in laboratoarele de cateterism cardiac (1980), care consta in introducerea percutana pe calea vaselor femurale a unui balon, care plasat apoi la nivelul valvei mitrale realizeaza o fracturare a cuspelor cu cresterea diametrului orificiului mitral si ameliorarea simptomatologiei pe o perioada de timp oarecare. Poate da si complicatii ca, embolii, infarct miocardic, perforatii cardiace. Se poate face la varstnici sau la gravide aflate in situatii critice pentru a evita edemul pulmonar la nastere.

d) Inlocuirea valvei mitrale. Reprezinta metoda chirurgicala prin care cuspele mitrale, cordajele modificate patologic, fibrozate, fuzionate sunt excizate si inlocuite cu o valva mecanica sau biologica. Inlocuirea valvei mitrale se face prin abord clasic, sternotomie mediana cu ajutorul CEC, sau prin toracotomii minime drepte asistate videoscopic si folosind sistemul Heart Port. In ultimii ani interventia s-a facut si sub control robotic. Valva mitrala este excizata in totalitate cu cordajele modificate, pentru a evita interferarea cu discurile protezei. Apoi se masoara inelul mitral si se alege o valva mecanica sau biologica, care se insera cu fire separate, cu sau fara petec sau prin sutura in surjet. Cand este posibil, cuspa posterioara este pliabila, se incearca pastrarea sa impreuna cu cordajele aferente pentru a conserva geometria ventriculara stanga si un mai bun rezultat pe termen lung.

Complicatiile SM sunt acelea specfice chirurgiei pe cord: sangerari, aritmii, infectii, mediastinite si complicatii specifice chirurgiei mitralei, sutura arterei circumflexe cu infarct miocardic acut si alterarea atrio-ventriculara in cazul exciziei exagerate a apartului mitral si a retractiei intempenstive a cordului. Mortalitatea postoperatorie a scazut mult prin imbunatatirea tehnicilor de protectie miocardica si terapie intensiva postoperatorie, precum si prin indicatia chirurgicala inaintea aparitiei complicatiilor si a decompensarii cardiace severe, fiind sub 5%. Supravetuirea la 10 ani este de 95%, fara reinterventie 84% si fara accidente tromboembolice 91%.

4. Regurgitarea sau incompetena mitral

Regurgitarea mitral (RM) este o sechel valvular postreumatismal frecvent caracterizat prin orificiu mitral lrgit i permanent deschis.

Incompetenta mitrala are ca rezultat intoarcerea unui volum de sange din VS in AS in timpul sistolei ventriculare ca urmare a insuficientei de inchidere a apartului valvular mitral.

Etiologic, in contrast cu SM, cauzele RM sunt multiple: anomalii ale valvulelor, cordajelor, muschilor pilieri, si inelului valvular.

4.1. Valva mitrala floppy si prolapsul cuspal

Valvele mitrale floppy sunt cauze de prolaps al VM. La indivizii tineri, grade minore de prolaps cuspal fara regurgitare pot fi privite ca anomalii fiziologice minore. Subiectii care dezvolta RM sistolica usoara, tardiva, au totusi, anomalii anatomice ale valvei. Majoritatea acestor anomalii implica expansiunea ariei cuspale si alungirea cordajelor, de unde numele de VM floppy. De asemenea, fibroza muschilor papilari, poate cauza prolaps cuspal. Numele de floppy a fost dat de chirurgi valvei mitrale, care prezinta cuspe largi, voluminoase si moi. Trasatura macroscopica caracteristica a VM floppy, este expansiunea cuspelor care adopta forma de dom.

Vazuta din AS la autopsie, una sau ambele cuspe proiemina in atrii. Implicarea cuspala poate fi locala, si se poate produce in unul sau mai multe segmente ale cuspei posterioare sau implica ambele cuspe. Pe langa expansiunea cuspala, si cordajele sunt alungite. In timp, se poate produce fibroza suprafetei cuspale cu ingrosarea stratului superficial al cuspei datorita traumei mecanice a cuspei hipermobile ce loveste peretele ventricular si cealalta cuspa.

Aspectul histologic al valvei floppy consta in inlocuirea stratului fibros al valvulei cu tesut mixomatos dispus lax. Aceste arii mixoide sunt celulare, cu multe fibroblaste, si au fibrile de colagen si elastin fragmentate. Exista un continut crescut de MPZH acide si un numar crescut de mastocite, dar cuspa nu este vascularizata sau inflamata. Suprafata cuspei este adesea acoperita de un strat nou de tesut fibros ce contine lamine elastice. Trombi mici plachetari sunt localizati, obisnuit, pe suprafata cuspei datorita traumei mecanice a cuspelor hipermobile. Examenul histologic al tesutului cuspal necesita atentie in selectarea blocurilor histologice, pentru a demonstra arhitectura cuspala. Valvele floppy nu sunt usor de recunoscut daca se iau blocuri intamplatoare care trec prin arii spongiforme, normale ale cuspei. Blocurile trebuie luate in axul lung al cuspei, in unghiuri drepte cu insertia atrioventriculara a valvei (Sheppard M).

Ruptura cordajelor in VM floppy se datoreaza stresului mecanic excesiv ce opereaza pe cordajele subtiate si alungite. EB este un risc pentru orice valva floppy care are regurgitare usoara. Dar cel mai grav si putin inteles este riscul de MS. O complicatie rara este fuziunea cordajelor la peretele posterior al VS. Cordajele hipermobile lovesc endocardul si produc linii verticale de fibroza endocardica, care, ocazional, fuzioneaza cu cordajele si produc masa fibroasa, care restrictioneaza miscarea cuspelor si altereaza mecanismul regurgitarii. Recent, repararea chirurgicala, ce consta in excizia portiunii cuspale in dom, reduce aria ce expansiona si abilitatea de a prolaba.

4.2. Incompetenta mitrala reumatismala

In regurgitarea mitrala pura, datorita bolii reumatismale cronice, exista o ingrosare fibroasa difuza a cuspelor si cordajelor, fara ca sa se produca calcificarea si fuziunea comisurilor. Tipul cel mai frecvent este cu afectarea cuspei posterioare, care este imobila si mai mica. Cordajele scurtate si adesea fuzionate, afecteaza miscarea cuspala si inchiderea orificiului mitral.

4.3. Endocardita infectioasa

Valvulele mitrale au un aspect perforat sau indentat cu vegetatii asociate. Aceasta se poate produce pe valve anterior anormale (reumatism sau VM floppy) sau normale. Daca PVM este precedent EI, aceasta este usor de recunoscut; o boala inflamatorie usoara anterioara EI, cu fibroza secundara vindecarii leziunilor primare, poate fi mascata de EI vindecata sau in curs de vindecare.

4.4. Ruptura cordajelor

Ruptura cordajelor se produce cel mai frecvent in VM floppy si de asemene, in EI. CI nu determina ruptura cuspala, deoarece acestea sunt structuri avasculare. O trauma toracica severa poate cauza ruptura cordajelor, intr-o VM care apare altfel normala.

4.5. Muschii papilari

Ischemia muschilor papilari (mp) duce la toate gradele de severitate ale RM. La o extrema este ruptura IMA, cand varful sau baza muschiului devine necrotica. Vindecarea leziunilor ischemice ale MP cu fibroza poate duce la scurtarea MP sau alungirea lui, si ambele procese determina RM usoara. Adesea, se produce calcificarea varfului fibrotic al MP alungit.

4.6.RM datorita dilatarii inelului mitral

Largirea circumferintei inelului mitral poate duce la regurgitare mitrala. Aceasta poate fi primara, ca in boala Marfan, sau poate fi secundara supraincarcarri severe de volum datorita RM sau RA.

Cand dilatarea inelului mitral este asociata cu RM datorita VM floppy, se considera ca DT este asociata cu un defect generalizat al tesutului conjunctiv (ex. anomalii in gena fibrilin). Aceasta nu poate fi apreciata histologic, ci se ia in considerare istoricul familial.

4.7. RM mitrala functionala

RM funcional se produce n dilatarea sever a cavitilor cardiace stngi. La pacientii cu IVS severa, unde VS devine globulos, RM se poate produce in ciuda marimii normale a inelului mitral. Boala este datorata alterarii axului de tractiune a MP pe cuspe. Regurgitarea mitrala dispare daca se inlatura cauza cu revenirea la normal a muschiului ventricular. In mod analog exista RM a VT.

4.8. Calcificarea inelului mitral

Calcificarea VM imediat sub insertia cuspei posterioare, in inelul AV, creste cu varsta. Datele despre frecventa ei sunt variabile datorita sensibilitatii metodei utilizate sa identifice calcificarea, dar este apreciata ca fiind prezenta la 10% din indivizii peste 50 de ani. Calcificarea macroscopica la necropsie este rar gasita la indivizi sub 70 de ani, dar creste in frecventa dupa aceea.

Calcificarea se dezvolta sub insertia cuspei posterioare si formeaza o bara de 2-7 cm lungime. Baza cuspei este impinsa in sus, dand un aspect asemanator cu VM floppy. Ambele conditii sunt legate de varsta si adesea co-exista. Calcificarea este privita ca un fenomen -wear and tear- si poate fi amplificata de cuspele foarte mobile in VM floppy. In boala Marfan, in care exista un grad extrem de VM floppy, calcificarea inelului se poate produce la varste tinere. In cazuri extreme, calcificarea se continua cu cea legata de varsta in valve aortica si, inconjura complet inelului mitral.

Calcificarea este mai probabila decat cea vazuta in valva aortica, si se produce in mod nodular. In centrele nodulilor, tesutul se fragmenteaza si este foarte eozinofil pe sectiuni histologice. Adesea, exista un infiltrat cu celule mononucleare si CG la marginea depozitelor de calciu, si reactia poate fi gresit interpretata ca tuberculom al VM.

Calcificarea inelului mitral este rar simptomatica, cele mai multe cazuri fiind trasaturi incidentale vazute pe radiografii toracice, echo, sau la necropsie.

Inelul VM normale scade in marime cand VS se contracta, si acest aspect este in parte responsabil pentru competenta normala. Cand exista un inel complet de calciu in jurul orificiului valvular, inelul mitral devine fixat si nu mai este capabil nici sa scada si nici sa creasca. Rezultatul este o combinatie usoara spre moderata de stenoza si regurgitare mitrala, dar la subiectii in varsta inactivi, aceasta, rar are o semnificatie clinica.

Cand calcificarea este foarte importanta, ea se poate extinde in septul ventricular si banda His, cauzand bloc cardiac complet. Ocazional, depozitele calcare din inel erodeaza prin baza cuspei VM. Astfel, VM devine vulnerabila la endocardita bacteriana.

Calcificarea exuberanta a inelului mitral in asociere cu calcificarea aortica, la subiecti sub 60 de ani, ar trebui sa conduca la amplificarea cercetarii calcificarii tesuturilor moi. Aceasta se produce in boala renala cronica, hiperparatiroidism si boala Paget a osului.

Macroscopic, valulele mitrale sunt ngroate, dure-fibroase, retractate; comisurile sunt libere; OM larg este permanent deschis, ceea ce permite o balansare a sngelui ntre cele 2 caviti; Corzile tendInoase devin ngroate, scurtate i fuzionate. ngroarea fibrotic focal a endocardului mural al AS localizat sub valva mitral (plcile

MacCallum) reprezint leziunile n jet legate de regurgitaia mitral.

Consecinele incompetenei mitrale sunt: (1) HAS i DAS; dilatarea AS marcat se produce n regurgitaia mitral sever; n 40% din cazuri se nsoete de formarea trombilor murali, care frecvent se gsesc n apendicele atrial stng; (2) staz pulmonar retrograd; (3) HVS i DVS.

Regurgitarea mitrala

Fiziopatologia este diferita in forma acuta, in care volumul regurgitant, incarca brusc AS si circulatia pulmonara, cu producerea de edem pulmonar si soc cardiogen. In aceasta situatie, daca nu se intervine de urgenta, se pierde pacientul. In forma cronica se produce o adaptare a VS prin hipertrofie excentrica, AS creste in dimensiuni, si pentru o perioada lunga de timp, mecanismele compensatorii pastreaza pacientii asimptomatici. Odata cu depasirea acestei faze si instalarea fenomenelor de decompensare ventriculara stanga si dreapta , si crestreea presiunii pulmonare, bolnavii devin simptomatici.

Clinic, insuficenta mitrala cronica poate fi tolerata multi ani fara simptome. In timp, apar astenia, dispneea, ortopnea, accesele de dispnee nocturna, palpitatiile, edemele periferice. In forma acuta, ce apare mai frecvent in boala coronariana, postinfarct miocardic cu ruptura de cordaje, simptomatologia se instaleaza brusc si sever, evolund spre edem pulmonar acut si soc cardiogen. La examenul clinic obiectiv, socul apexian este hiperdinamic deplasat spre stanga prin hipertofia VS. Caracteristic, la auscultatie se gaseste un suflu holosistolic cu iradiere in axila stanga.

Diagnosticul paraclinic. Odata suspiciunea de regurgitare mitrala existenta prin examenul clinic obiectiv se investigheaza complet pacientul pentru aprecierea obiectiva a severitatii leziunii.

Radiografia cardiotoracica. Initial silueta radiografica a cordului este normala, apoi creste prin cresterea AS si a VS in formle avansate, ajungand de dimensiuni impresionanate.

Electrocardiograma reflecta la nivel electric marirea si hipertofia AS si a VS, prin modificarea undei P, care devine mitrala si devierea spre stanga a axului QRS. Fibrilatia atriala odata instalata, poate ramane chiar si dupa interventia chirurgicala. Prezenta bolii coronariene acute sau cronice, sechele de infarct miocardic cu unda Q, marker, pot explica unele forme de insuficenta mitrala necunoscute de pacient pana atunci.

Ecocardiografia reprezinta o investigatie indispensabila, prin informatiile aduse despre etiologia bolii mitrale si consecintele ei. Mai mult, ecocardiografia transesofagiana este indispensabila intraoperator cand se tenteaza reconstructia mitrala.

Cateterismul cardiac este obligatoriu, mai mult decat in stenoza mitrala, pentru a confirma sau infirma boli coronariene ca si mecanismul etiologic la pacientii cunoscuti cu angina pectorala, sechele de infarct miocardic si la cei cu factori de risc cardiovasculari, indiferent de varsta si acuratetea examenului ecocardiografic. Apreciaza si cuantifica cu mare sensibilitate volumul de sange regurgitant, severitatea sa, functia VS si repercursiunile asupra caordului drept, hipertensiunea pulmonara, regurgitarea tricuspidiana. Se face atunci cand datele ecocardiografice si incadrarea clinica a pacientului aduc indicatia terapeutica in zona interventiei chirurgicale.

Evolutia naturala a acestor pacienti depinde de etiologia, severitatea regurgitarii si functia VS. Evolutia chiar la pacientii cu regurgitari semnificative se poate intinde pe decenii pana la decompensare. Insa, odata instalata decompensarea, riscul operator creste si rezultatele postoperatorii sunt mai slabe, fapte de care trebuie tinut cont in alegerea momentului operator in evolutia bolii. Dilatarea AS cu instalarea fibrilatiei atriale aduc la 10-20% incidenta complicatiilor embolice cerebrale si periferice. Pe loturi de studiu s-a observat ca 80% dintre pacientii cu regurgitare mitrala raman in viata la 5 ani, si 60% dupa 10 ani. Evolutia naturala este mult mai rea la cei care au regurgitare mitrala datorita bolii coronariene.

Tratamentul medical. Profilaxia endocarditei infectioase la pacientii cunoscuti cu regurgitare mitrala usoara sau medie este foarte importanta. Medicatia vasodilatatoare, antiaritmica in cazul fibrilatiei atriale, diuretice, tratamentul anticoagulant, amelioreaza mult statusul clinic al pacientului, dar nu trebuie sa duca la intarzierea deciziei chirugicale, pana la decompensarea severa a VS.

Tratamentul chirurgical. Decizia chirurgicala si momentul optim este mai greu de apreciat decat in prezenta stenozei. Tendinta actuala este de a recomanada interventia mai repede, inainte de decompensarea VS si recomandarea de a folosii tehnici reconstructive mai degraba decat inlocuirea valvulara.

Indicatia chirurgicala se face in functie de severitatea regurgitarii mitrale, statusul clinic al pacientilor, simptomatici sau asimptomatici, precum si de repercursiunile asupra functiei VS.

Pacientii simptomatici cu regurgitare mitrala severa si disfunctie ventriculara FE < 60%, diametrul end-sistolic VS > 45 mm. Pacientii asimptomatici cand datele ecocardiografice si angio arata disfunctie VS

Inainte de distructia ireparabila a aparatului valvular mitral

In cazul intalarii fibrilatiei atriale, datorita rezultatului mai bun in cazul unui debut recent care au sanse sa revina in ritm sinusal postoperator.

Tehnica chirurgicala. Exista doua tipuri de operatii care se fac in cazul regurgitarii mitrale, plastia valvular si inlocuirea valvulara.

a) Plastia valvulara mitrala se face ori de cate ori este posibila, datorita anatomiei favorabile si a experientei chirurgului. Exista mai multe tehnici de reparare valvulara care se adreseaza specific, leziunii anatomice respective, la dilatarea de inel, prolapsul de valva, elongatia de cordaje, ruptura de cordaje, ruptura de muschi papilari. Aprecierea corecta preoperatorie si intraoperatorie prin ecocardiografie transesofagiana, si mai ales, examinarea directa a chirurgului, ajuta la luarea deciziei chirurgicale de reparare si a tehnicii respective.

Cea mai simpla si clasica tehnica de reparare a valvei mitrale este rezectia quadrangulara a cuspei posterioare in caz de prolaps si insertia unui inel mitral

In cazul rupturii de cordaje sau a elongatiei, acestea se repara, se inlocuiesc cu cordaje artificiale de Goretex si se insera un inel mitral. Inelele mitrale sunt produse artificiale metalice sau din material plastic, care sunt acoperite cu o tesatura textila ce ajuta la insertia lor si au forme diferite: de inel complet sau incomplet, fiind rigide sau flexibile. Ele ajuta la stabilzarea inelului mitral marit in majoritatea situatiilor

Inele mitrale: inel complet (Carpentier-Edwards), incomplet (Labcor) si flexibil (Komp)

De asemenea, in cazul regurgitarii mitrale postendocarditice se incearca prezervarea valvei indemne dupa excizia partii infectate si refacerea aparatului mitral cu cat mai putin material strain pentru a evita reinfectia. b) Inlocuirea valvei mitrale. Cand nu este posibila repararea valvei mitrale, aceasta se inlocuieste cu o proteza valvulara mecanica sau biologica. Se recomanda pastrarea valvei posterioare cu cordajele sale pentru prezervarea geometriei VS si un mai bun rezultat pe termen lung. Tehnic, aceasta se realizeaza prin plierea cuspei posterioare cu firele de fixare ale protezei. Ca si in cazul valvei aortice, s-a incercat folosirea unei homogrefe mitrale, dar rezultatele sunt mai slabe.

C. Boala valvei tricuspide VT valvele tricuspide sunt rar excizate chirurgical. Boala VT reumatice se produce concomitent cu boala VM si VA.

5. Stenoza tricuspidiana

In majoritatea cazurilor este de etiologie reumatismala. Alte cauze pot fi congenitala (atrezia tricuspidiana), tumorala (tumorile atriului drept), si mai rar: fibroza endomiocardica, endocardita tricuspidiana cu vegetatii.

Morfologic, stenoza VT este datorata fuziunii si calcificarii comisurale si ingrosarea fibroasa marcata a cuspelor este foarte rara.

Fiziopatologic, gradientul diastolic intre AD si VD creste, fluxul transvalvular este redus si rezulta o staza venoasa in sistemul cav superior si inferior cu turgescenta jugularelor, staza hepatica, edeme de gamba si ascita.

Clinic, pacientul este obosit, dispneic, cu jugulare turgescente, hepatomegalie, edeme declive si ascita in stadii avansate.

Diagnosticul clinic, sugerat de simptomatologie, este orientat de examenul clinic al pacientului si confirmat de investigatiile paraclinice dintre care ecocardiografia este esentiala. De obicei, sunt afectate si alte valve cardiace, mitrala, aorta in cadrul bolii reumatismale.

Tratamenul medicamentos, igieno-dietetic, cu restrictie de sare, diuretice, poate ameliora temporar starea clinica. Tratamentul chirurgical este cel care incearca sa normalizeze fluxul sanguin prin valva tricuspida stenotica, prin comisuroliza directa digitala sau chirurgicala, iar in caz de rezultat insuficient, valva trebuie schimbata, de preferinta cu o valva biologica. Valvele mecanice in pozitie tricuspidiana se evita pe cat posibil datorita ratei crescute de tromboza si a colmatarii.

6. Incompetenta tricuspidiana

De obicei, insuficienta tricuspidiana este rezultatul dilatarii VD si al inelului tricuspidian in boala mitrala, hipertensiunea pulmonara primara sau secundara, infarctul miocardic al VD, boli congenitale ca stenoza pulmonara.

Morfologic, forma cea mai obisnuita de regurgitare tricuspida reumatica este datorata DT severe a inelului tricuspidian ce urmeaza DT VD in HTP. Orificiul valvular este prea mare pentru a fi inchis de cuspe, care sunt numai usor reduse in marime prin fibroza (Virmani R).

Patologic, cele mai frecvente cauze sunt congenitale (a) si functionale (b):

a. Cauze congenitale

Circumferinta inelului crescuta (>12 cm) este asociata cu anomalia Ebstein

si prolapsul de VT

Alte anomalii cardiace congenitale fara relatie cu anomalia Ebstein (transpozitia completa a arterelor mari, tetralogia Fallot, stenoza si atrezia pulmonara, valva tricuspa displazica) pot determina incompetenta tricuspidiana

Alte aspecte patologice in alte anomalii cardiace congenitale

Exista o mare varietate de modificari patologice ce reflecta spectrul bolilor cardiace congenitale care se produc ca modificari subjacente

In cele mai multe cazuri valvele sunt regurgitante

Obisnuit, in sdr cardiace cong. cx exista o dilatare inelara cu modificari valvulare minime

In multe tipuri diferite de boala cardiaca cong. cx se produce hipoplazia si displazia VT

b. Regurgitarea tricuspidiana funcional

Regurgitarea tricuspidiana funcional se produce n dilatarea sever a cavitilor cardiace drepte.

Regurgitarea tricuspidiana

Tabloul clinic. In absenta hipertensiunii pulmonare este bine tolerata cu tratament medicamentos. Cand hiperetnsiuena pulmonara este prezenta, debitul cardiac este redus si avem manifestarile insuficentei cardiace drepte; turgescenta jugularelor, hepatomegalie, staza periferica si ascita.

Diagnostic. Examenul clinic obiectiv evidentiaza semnele decompensarii VD (edeme, hepatomegalie, jugulare turgescente, casexie, ascita) iar la auscultatie, suflul sistolic accentuat in inspir (semnul Carvallo) este caracteristic. Examenul ecocardiografic este cel care estimeaza severitatea regurgitarii tricuspidiene, starea apartului valvular, marimea cavitatilor cardiace, hipertensiunea pulmonara si functia VD.

Tratament. Dupa cum insuficenta tricuspidiana este functionala (aparat valvular normal) sau organica, severa sau doar moderata, decizia de a interveni chirurgical este particularizata,in functie de valoarea hipertensiunii pulmonare.

Daca regurgitarea tricuspidiana este functionala de gradul II/III, fara hipertensiune pulmonara severa, se repara doar leziunea care a dus la dilatarea VD (stenoza mitrala, stenoza pulmonara, boala coronariana), iar daca este o regurgitare mai severa, atunci se face plastie tricuspidiana cu inel sau tehnica DeVega. In cazul distrugerii valvulare, care nu poate fi reparata, aceasta se schimba cu o valva de preferinta biologica. Valvele mecanice in pozitie tricuspidiana fiind mai expuse la tromboza si colmatare.

D. Boala valvei pulmonare Valvele pulmonare (VP) sunt rar excizate chirurgical.

7. Stenoza sau regurgitarea pulmonara

In stenoza pulmonara, cauza cea mai frecventa este cea congenitala, simpla sau in cadrul unor malformatii complexe (tetralogia Fallot), mai rar reumatica, sau asociata cu sindromul carcinoid.

Regurgitarea pulmonara, este cel mai adesea secundara hipertensiunii pulmonare, sau dilatarii arterei pulmonare (idiopatica sau in cadrul sindromului Marfan).

Diagnosticul este mai mult paraclinic, prin ecocardiografie si/sau cateterism cardiac drept.

Tratamentul este cel al insuficientei cardiace drepte iar in cazul severitatii stenozei pulmonare se intervine chirurgical, prin plastie valvulara. Cand valva pulmonara trebuie schimbata, datorita stenozei sau regurgitarii valvulare, se face cu un conduct biologic, homogrefa pulmonara sau xenogrefa, Freestyle Medtronic, conduct Contegra.

In opinia lui Sheppard M. stenoza sau atrezia pulmonara este vazuta in contextul stenozei congenitale ca in tetralogia Fallot cand cuspele valvulare sunt adesea ingrosate sau displastice. VP bicuspide sau cvadricuspide sunt mult mai frecvente decat leziunile aortice echivalente, dar sunt fara consecinte.

Sdr carcinoid cu eliberarea de peptide vasoactive in circulatie, de la metastazele hepatice, duce la fibroza cuspelor de partea dr. a inimii. Cuspele devin acoperite de un strat fibros dens de tesut fibros alb, care se extinde in valva mitrala pe endocardul ventricular si pe valva pulmonara in sinusuri. Extinderea la baza trunchiului pulmonar duce la o constrictive caracteristica la nivel comisural. DT cu balon a devenit metoda standard de a reduce simptomele, dar nu este intotdeauna de success.

E. Valve protetice

8. Proteze valvulare

Inlocuirea valvelor cardiace anormale a inceput in 1950 si in present exista o gama larga de valve protetice. Eforturile cercetarii medicale in vederea gasirii unui substituent valvular mecanic sau biologic de-a lungul a mai bine de cinci decenii sau concretizat intr-o gama larga de produse comerciale care tind sa se apropie de functia unei valve cardiace. Cu toate acestea rezultatele sunt departe de a gasi substituentul valvular ideal (Sheppard M).

. Caracteristicile unei proteze valvulare ideale. Sa realizeze o hemodinamica buna, flux central fara turbulenta sau gradient

Rezistenta la infectii

Netrombogena

Sa nu distruga elementele figurate ale sangelui

Usor de implantat

Cost rezonabil

Usor de procurat

Rezistenta in timp

a) Caracteristiciile hemodinamice. Gradientul presional transvalvular este criteriul cel mai important pe care il realizeaza o valva. Acesta poate fi calculat ecocardiografic Doppler prin masurarea gradientului instantaneu maximal. Toate valvele au un gradient oarecare datorita inelului care este necesar pentru fixarea valvei.

b) Tromboembolismul valvular. Formarea de trombi pe valva si embolia cerebrala sau periferica reprezinta o problema delicata a protezarii valvulare. Pentru a preveni tromboza valvulara se administreaza tratament anticoagulant a la long. Valvele biologice sunt mai rezistente la tromboza, dintre acestea homogrefele fiind cele mai bune. Ele nu necesita tratament anticoagulant daca pacientul este in ritm sinusal. Valvele mecanice trebuie obligatoriu sa fie anticoagulante toata viata, cu un INR intre 2.5-3,5.

c) Colmatarea valvei. Este o complicatie severa si consta in formarea de trombi pe valva, care o blocheaza. Este o urgenta medico-chirurgicala, care ameninta viata pacientului. Tratamentul consta in fibrinolitice, daca trombusul este proaspat si medicatia eficenta, iar daca nu, interventia chirurgicala de urgenta, de extractie a trombului cu sau fara necesitatea de a schimba valva. Aceasta complicatie apare in special la pacientii care nu respecta tratamentul anticoagulant.

d) Hemoragiile. Tratamentul anticoagulant pe langa efectul benefic, poate duce si la accidente hemoragice, care pot fi redutabile, cerebrale, chiar letale sau sangerari minore, gingivale, urinare. Se controleaza INR si se ajusteaza doza de anticoagulant.

e) Infectiile. Protezele valvulare sunt susceptibile la infectii, iar dintre acestea, cele mecanice sunt cele mai afectate, homogrefele sunt cele mai rezistente. Tratamentul este antibiotic si chirurgical daca se produc scurgeri paravalvulare sau infectia nu poate fi controlata medicamentos.

f) Hemoliza. Distructia elementelor figurate ale sangelui este un alt inconvenient in speciala al valvelor mecanice. Cel mai adesea, este datorata unor leak-uri paravalvulare, care produce o turbulenta a sangelui.

g) Durabilitatea valvei. Valvele mecanice sunt cele mai rezistente in timp, iar cele biologice sunt supuse unui proces de degenerare in timp, care determina reinterventia si schimbarea lor dupa 10-15 ani.

Tipuri de valve protetice

Protezele valvulare pot fi divizate in proteze mecanice, facute din plastic, Teflon sau metal, si valve tisulare. Fiecare tip are vicii si virtuti.

Protezele metalice au un risc mare de tromb-embolism, necesitand anti-coagulante toata viata, dar valvele dureaza ani.

Valvele tisulare au un risc mare de alterare timp de 10 ani si nu dureaza o viata, dar ele au un risc neglijabil de tromb-embolism, si nu necesita tratament anticoagulant.

I. Valvele mecanice

Exista numeroase tipuri de proteze mecanice. Inelul si discurile sunt metalice sau din pirolit carbon, iar inelul este acoperit cu o textura de material plastic ce ajuta la fixarea lor.

Valve mecanice cu bila - Starr-Edwards, Smeloff-Cutter care nu se mai folosesc

Valve mecanice cu mono disc - Medtronic-Hall, Sorin Carbocast, Allcarbon, Omnisience Valve mecanice cu dublu disc- St. Jude,Carbomedics, On X, Sorin Bicarbon.

La autopsie, este usor de verificat functionarea normala a acestor valve protetice dupa deschiderea AS si spalarea cheagului postmortem, sectionarea transversala a aortei, chiar deasupra crestei supra-aortice, cu sectionarea transversala a VS in axul scurt, in portiunea mijlocie a ventriculului. Astfel, pot fi inspectate ambele fete ale valvei protetice M si A. Cheagul post mortem este rosu inchis la culoare si usor de spalat si cules de pe valve. Trombul ante-mortem este rosu caramiziu si puternic aderent. Leak-urile perivalvulare se produc obisnuit datorita ruperii suturii inelului pe tesut.

Toate valvele mecanice care au mai multe luni de evolutie, dezvolta un strat de tesut fibros alb peste sutura inelului prin care proiemina capetele suturii. Acest strat este numit adesea neo-intima si pare a diminua formarea trombului. Se poate produce proiectia acestui strat ca un panus peste orificiul valvular cu obstructia circulatiei sangelui.

II.Valvele tisulare

Valvele biologice sunt confectionate din materiale biologice de provenienta animal (pericard bovin, valve porcine), special tratate si fixate pe un schelet metalic si tesatura textila de fixare (valvele biologice cu stent) sau fara schelet metalic mai suple (valvele biologice fara stent).

a) Heterogrefe sau xenogrefe - valve recoltate de la animale

Valve biologice porcine, cu stent (valva Edwards-Carpentier) si fara stent (Freestyle Medtronic).

Valve biologice din pericard bovin, cu stent (Ionescu-Shiley) si fara stent (Pericarbon Freedom Sorin)

Valvele tisulare care sunt in current uz includ homogrefe aortic umane non-stentate si valve stentate in cuspe semilunare care au fost facute fie din pericard sau fascia lata. Valvele aortice de porc sunt de asemenea utilizate. Tesuturile animale utilizate sunt toate tratate cu glutaraldehida. Protezele depind de proprietatile mecanice ale colagenului care a fost fixat in glutaraldehida.

Utilizarea materialului uman este diferita. La copii, o optiune este sa indeparteze valve pulmonara sis a se insere in pozitie aortic. Aceste valve sunt viabile si par sa creasca si sa se modeleze in noua pozitie. Valva pulmonara este inlocuita prin proteza tisulara. Filozofia este ca in pozitia pulmonara la presiune joasa, o valve protetica dureaza mai mult. La adulti, valve aortic poate fi inlocuita cu valve aortic umane indepartate fie de la cadaver sau sau inimi explantate dela pacienti cu CMP sau CI, ce sunt supusi transplantului cardiac. Valvele umane sunt tratate intr-o varietate de feluri ce depinde de centrul implicat. Ele pot fi simplu tinute in solutie cu antibiotic si utilizate proaspete sau fixate in glutaraldehida.

Selectia valvelor cardiace

Selectia unei valve se face in functie de varsta pacientului, patologia valvulara, preferinta pacientului si a chirurgului, disponibilitatea tipului de valva si experienta medicului.

a) Valvele mecanice se recomanda la: Pacienti tineri, cu expectativa de supravetuire indelungata, fara contraindicatii la tratamentul anticoagulat Femei tinere care au nascut sau nu doresc sa aiba sarcina

Valvele mecanice au o rezistenta indelungata, dar au dezavantajul tratamentului anticoagulat cu implicatiile sale, pe viata si sunt mai susceptibile la infectii. b) Bioproteze Xenogrefe porcine sau bovine.

La femei care doresc sa aiba copii, pentru a evita tratamentul anticoagulat

La pacienti varstnici peste 70 ani, la care riscul tratamentului anticoagulat este mare

La pacienti aflati in zone izolate, care nu pot sa-si controleze tratamentul anticoagulant

Contraindicatii ale tratamentului anticoagulat (hemoragii digestive, coagulopatii)

Endocardite, cand homogrefele nu sunt disponibile. Nu necesita tratament anticoagulant, dar au dezavantajul degenerarii in timp si a necesitatii de reinterventie si schimbare a valvei.

c) Homogrefe Copii care sunt in crestere si

Tineri care nu doresc sa aiba tratament anticoagulat

Endocardite