41es Assises de Pathologie - francepathol.org · Abstract 2887 - Tumeur pseudopapillaire et solide du pancréas : ... Abstract 2900 - Tumeurs de la granulosa adulte : A propos de

41es Assises de Pathologie

Assises de Marseille 2018

Communications affichées Présentées sous l’égide de la

Société Française de Pathologie

Assises de Marseille -‐ 2018 -‐ Résumés des communications affichées

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Sommaire

1 - Posters affichés et publiés dans les Annales de Pathologie pages 6-15

Abstract 2706 - Ces HPV qui entraînent le cancer du col utérin au Sénégal

Abstract 2710 - Utilité de la FISH MYB dans le diagnostic de carcinome adénoïde kystique des glandes lacrymales et étude de potentiels biomarqueurs thérapeutiques

Abstract 2714 - Evaluations des critères histopronostiques et des marqueurs de prolifération MCM6 et Ki-67 dans les phéochromocytomes et paragangliomes

Abstract 2715 - Mutations théranostiques dans les adénocarcinomes pulmonaires au CHU de Martinique. Les Antilles plus proches de l'Asie que de l'Europe ?

Abstract 2734 - Evaluation du Ki-67 dans le cancer du sein RH+ : Intérêt des recommandations de l'AFAQAP et de la morphométrie

Abstract 2737 - Réutilisation de lames d’immunohistochimie pour la réalisation de FISH comme solution pertinente d’épargne tissulaire

Abstract 2739 - Quelle classification histologique reproductible pour l’atrophie villositaire ?

Abstract 2748 - Etude cytogénétique du locus 9p24.1 codant pour le programmed cell death ligands 1 et 2, et analyse de l’expression protéique dans les lymphomes cutanés B diffus à grandes cellules de type jambe

Abstract 2751 - Optimisation de la technique de FISH en neuro-oncopathologie : Diminution de l’autofluorescence grâce à l’utilisation du produit Zyblack®

Abstract 2810 - Vers une meilleure utilisation consensuelle de la FISH USP6 pour le diagnostic de kyste osseux anévrismal. Expérience du réseau Français des Sarcomes Osseux RESOS

2 - Posters sélectionnés et présentés numériquement

Dermatologie pages 15-21

Abstract 2743 - Maladie de Kikuchi-Fujimoto associée à un lupus

Abstract 2748 - Etude cytogénétique du locus 9p24.1 codant pour les programmed cell death ligands 1 et 2, et analyse de l’expression protéique dans les lymphomes cutanés B diffus à grandes cellules de type jambe

Abstract 2775 - Maladie de Rosai-Dorfman exclusivement cutanée : A propos d’un cas

Abstract 2778 - Porocarcinome eccrine : Challenge clinique et histologique

Abstract 2809 - Lymphome T cutané épidermotrope agressif CD8+ : A propos d'un cas rare

Abstract 2819 - Mélanome desmoplastique : A propos d'un cas

Abstract 2899 - Profil clinique et anatomopathologique du dermatofibrosarcome de Darier Ferrand à travers une série de 35 cas avec revue de littérature

Abstract 2906 - Calciphylaxie cutanée : A propos d’un cas avec revue de la littérature


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Digestif : Tube digestif - Foie - Pancréas - Voies biliaires pages 22-40

Abstract 2700 - Carcinome hépatocellulaire chez un enfant

Abstract 2701 - Hépato-cholangiocarcinome : Une tumeur rare à connaître

Abstract 2703 - Endo-appendicite diverticulaire : A propos de 3 cas de découverte fortuite

Abstract 2705 - Maladie de Crohn cancérisée : A propos de 2 observations

Abstract 2711 - Evaluation de l’homogénéité de la réponse histologique entre les métastases hépatiques d’origine colorectale synchrones et les tumeurs primitives après traitement d’induction

Abstract 2716 - Évaluation de la réponse histologique à la radio-chimiothérapie néoadjuvante dans le cancer rectal : A propos de 20 cas

Abstract 2717 - Valeur pronostique du CDX2 dans les adénocarcinomes gastriques primitifs : Expérience Tunisienne à propos de 32 cas

Abstract 2719 - Lésions tumorales et pseudotumorales de la vésicule biliaire de découverte fortuite : A propos de 21 cas

Abstract 2726 - Lésions hépatiques induites par la chimiothérapie : A propos de 42 cas

Abstract 2728 - Tumeur intracanalaire papillaire et mucineuse du pancréas : "Skip lesions" piège diagnostique majeur dans l'examen extemporané

Abstract 2733 - Entérite kystique profonde mimant une maladie de Crohn : A propos d’un cas et revue de la littérature

Abstract 2738 - Polype géant fibro-vasculaire de l'œsophage

Abstract 2739 - Quelle classification histologique reproductible pour l’atrophie villositaire ?

Abstract 2742 - Carcinome du pancréas : Impact histopronostique de la galectine 3

Abstract 2770 - Tumeur mésenchymateuse gastrique rare : A propos d’un cas

Abstract 2794 - Intérêt de l’étude du CD44 dans l’identification des cellules souches du cancer pancréatique

Abstract 2814 - Intérêt de l’examen anatomopathologique systématique des pièces d’appendicectomie

Abstract 2841 - "Mucocèles appendiculaires" : Quelles lésions sous-jacentes ? Etude d’une série de 85 cas

Abstract 2873 - Tumeur papillaire intracanalaire des voies biliaires intra-hépatiques simulant une maladie de Caroli

Abstract 2874 - Tumeurs stromales gastriques : Etude de 64 cas du sud tunisien

Abstract 2885 - Tumeur desmoïde du mésentère révélée par une péritonite : Un diagnostic difficile

Abstract 2887 - Tumeur pseudopapillaire et solide du pancréas : Etude anatomo-clinique et immunohistochimique à propos de 4 cas

Abstract 2898 - Tumeur mucineuse appendiculaire de haut grade : Une nouvelle entité

Endocrinologie pages 41-45

Abstract 2714 - Evaluations des critères histopronostiques et des marqueurs de prolifération MCM6 et Ki-67 dans les phéochromocytomes et paragangliomes

Abstract 2756 - Tumeur surrénalienne des cordons sexuels avec virilisation

Abstract 2826 - Goitre amyloïde : Première manifestation d’une amylose secondaire

Abstract 2830 - Intérêt du score d'Helsinki dans les tumeurs corticosurrénaliennes de l'enfant : A propos de 3 cas


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Abstract 2884 - Apport de l’examen extemporané dans les tumeurs thyroïdiennes oncocytaires : A propos de 27 cas

Gynécologie - Pathologie fœto-placentaire pages 45-53

Abstract 2706 - Ces HPV qui entraînent le cancer du col utérin au Sénégal

Abstract 2777 - Evaluation de l’apport du couple PAX8/CDX2 dans le phénotypage des tumeurs mucineuses ovariennes

Abstract 2806 - Angiomyofibroblastome vulvaire : Dilemme diagnostique

Abstract 2829 - Carcinome à cellules en bague à chaton primitif du col utérin : A propos d’une observation avec revue de la littérature

Abstract 2855 - Nanisme diastrophique : A propos d'un cas

Abstract 2856 - Cancers ovariens : Profil épidémiologique et histologique de 96 cas

Abstract 2858 - Fusion congénitale des thalami : A propos d’un cas

Abstract 2882 - Profil histologique des tumeurs borderline de l’ovaire et valeur de l’examen extemporané : A propos de 60 cas

Abstract 2900 - Tumeurs de la granulosa adulte : A propos de 11 cas

Abstract 2911 - Intérêt de l’examen fœtopathologique dans le diagnostic de la dysplasie de Greenberg : A propos de 2 cas en Tunisie

Hématologie pages 54-57 Abstract 2760 - Lymphome B avec expression de PD1 dans les cellules tumorales

Abstract 2788 - Etude clinique et anatomopathologique des lymphomes intra�orbitaires

Abstract 2807 - Localisations inhabituelles des plasmocytomes extra-osseux : A propos de 5 cas

Abstract 2869 - Transformation nodulaire angiomatoïde et sclérosante de la rate associée à un kyste hydatique : A propos d’un cas

ORL - Stomatologie - Tête et cou pages 57-64

Abstract 2710 - Utilité de la FISH MYB dans le diagnostic de carcinome adénoïde kystique des glandes lacrymales et étude de potentiels biomarqueurs thérapeutiques

Abstract 2750 - Prévalence des papillomavirus humains dans les carcinomes des fosses nasales et analyse de la concordance p16, hybridation in situ et génotypage

Abstract 2763 - Mélanome des fosses nasales : A propos de 6 cas

Abstract 2799 - Association d’une hyperplasie oncocytaire nodulaire multiple et d'un oncocytome de la parotide

Abstract 2818 - Kyste du tractus thyréo-glosse intra-thyroïdien : A propos d'un cas avec revue de la littérature

Abstract 2825 - Métaplasie oncocytaire du naso-pharynx ou tumeur de Whartin extra-parotidienne ?

Abstract 2876 - Une tumeur exceptionnelle chez un nourrisson


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Abstract 2895 - Fiabilité de la cytoponction dans le diagnostic des masses des glandes salivaires

Poumon - Plèvre - Thorax - Médiastin pages 65-68

Abstract 2715 - Mutations théranostiques dans les adénocarcinomes pulmonaires au CHU de Martinique. Les Antilles plus proches de l'Asie que de l'Europe ?

Abstract 2854 - Myxomes cardiaques : Aspects anatomopathologiques dans le sud tunisien

Abstract 2883 - Lésions péritumorales dans les adénocarcinomes pulmonaires : Etude rétrospective à propos de 30 cas

Abstract 2889 - Impact pronostique de l’invasion pleurale dans les carcinomes non à petites cellules pulmonaires

Sein pages 68-74

Abstract 2707 - A propos d'une tumeur mammaire rare et agressive : Le carcinome micropapillaire du sein

Abstract 2713 - Découverte fortuite d'un cancer du sein sur mastite granulomateuse

Abstract 2723 - Cancer du sein triple-négatif : A propos de 17 cas

Abstract 2741 - Fibrome desmoïde du sein : A propos d’un cas

Abstract 2759 - Lymphome non-anaplasique EBV+ sur implant mammaire

Abstract 2784 - Fibromatose mammaire : A propos de 2 cas

Abstract 2831 - Carcinome métaplasique du sein : Etude rétrospective d’une série de 18 cas

Abstract 2836 - Carcinome adénoïde kystique du sein : Aspects anatomopathologiques et pronostiques, à travers une série de 4 cas

Abstract 2894 - Examen anatomopathologique des pièces de mastectomie pour carcinome mammaire : Analyse et évaluation des comptes rendus

Système nerveux central pages 75-79

Abstract 2736 - Chondromes primitifs de la méninge : Caractérisation radio-histo-moléculaire de 3 cas

Abstract 2744 - Kyste hydatique cérébral : A propos d’une série de 11 cas

Abstract 2745 - Astrocytome pilo-myxoïde : A propos de 5 cas et revue de la littérature

Abstract 2747 - Tumeurs neuro-ectodermiques primitives sus-tentorielles : Analyse d’une série de 4 cas

Abstract 2839 - Localisation méningée de la maladie de Destombes-Rosai-Dorfman : A propos d'un cas

Techniques - Assurance Qualité - Autres pages 79-86

Abstract 2698 - Les objectifs pédagogiques de l'enseignement de l'anatomie pathologique, sont-ils conformes aux critères de qualité ?


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Abstract 2725 - Une tumeur embryonnaire trompeuse : A propos d'un cas

Abstract 2729 - Point sur les erreurs diagnostiques en anatomo-cytopathologie et le recours à un second avis

Abstract 2734 - Evaluation du Ki-67 dans le cancer du sein RH+ : Intérêt des recommandations de l'AFAQAP et de la morphométrie

Abstract 2737 - Réutilisation de lames d’immunohistochimie pour la réalisation de FISH comme solution pertinente d’épargne tissulaire

Abstract 2751 - Optimisation de la technique de FISH en neuro-oncopathologie : Diminution de l’autofluorescence grâce à l’utilisation du produit Zyblack®

Abstract 2768 - Modélisation du workflow en ACP support de réflexion à l'intégration des lames numérisées Immunohistochimie et immunofluorescence

Abstract 2816 - Perception des internes tunisiens en Anatomie et Cytologie Pathologiques de leur formation

Tissus mous - Os - Articulations pages 86-94

Abstract 2709 - Intérêt diagnostique de la biopsie synoviale : A propos de 30 cas

Abstract 2752 - Synovialosarcome des tissus mous : Expérience du service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques du CHU Habib Bourguiba de Sfax. A propos de 19 cas

Abstract 2766 - Angiolipomatose multiple familiale chez une famille tunisienne

Abstract 2810 - Vers une meilleure utilisation consensuelle de la FISH USP6 pour le diagnostic de kyste osseux anévrismal. Expérience du réseau Français des Sarcomes Osseux RESOS

Abstract 2864 - Maladie à dépôt de pyrophosphates de calcium de présentation atypique pseudotumorale

Abstract 2870 - Sarcome myofibroblastique de bas grade simulant une fibromatose coli

Abstract 2872 - Tumeurs à cellules géantes des gaines et des tendons : A propos de 45 cas avec revue de la littérature

Abstract 2888 - Tuberculose ostéo-articulaire : A propos de 8 cas

Abstract 2897 - Spondylodiscites brucelliennes : Aspects anatomopathologiques

Urologie - Appareil génital masculin - Néphrologie pages 94-100

Abstract 2712 - Lymphome de Burkitt primitif du rein : Une entité exceptionnelle

Abstract 2732 - Insuffisance rénale aiguë survenant sous inhibiteur du checkpoint immunitaire et anti-angiogénique : Identifier le coupable

Abstract 2749 - Cystite à éosinophiles : Une symptomatologie agressive pour une pathologie bénigne

Abstract 2755 - STUMP prostatique et pièges diagnostiques à travers un nouveau cas tunisien

Abstract 2804 - Néphroblastome kystique partiellement différencié : A propos de 3 cas

Abstract 2861 - Tumeur rénale révélée par un accident vasculaire cérébral

Abstract 2878 - Liposarcome para-testiculaire : A propos de 5 cas


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1 -‐ Posters affichés et publiés dans les Annales de Pathologie Abstract 2706 -‐ Ces HPV qui entraînent le cancer du col utérin au Sénégal K. DOH (1), I. THIAM (1), B. SOUMBOUNDOU (2), C. DIAL (3), C. KAMMOUN (1), G. WOTO-‐GAYE (1). (1) Laboratoire d’Anatomie et Cytologie pathologiques de l’Hôpital Aristide le Dantec, Dakar, Sénégal ; (2) Laboratoire de Radiobiologie Moléculaire et Cellulaire Lyon 1 ; (3) Laboratoire d’Anatomie et Cytologie Pathologiques de l’Hôpital Général de Grand Yoff, Dakar, Sénégal. Introduction : Le cancer du col utérin (CCU) est le premier cancer en terme de fréquence et de mortalité chez la femme au Sénégal [1]. L’implication de l’HPV dans la genèse de ce cancer est unanimement acceptée. Toutefois la distribution des HPV varie en fonction des facteurs ethniques et géographiques. En prélude à un programme national de vaccination, il était important de déterminer la distribution du génotype des différents HPV retrouvés dans le CCU au Sénégal. Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective et descriptive réalisée en coopération avec l’Institut de Recherche sur le Cancer de Lyon. Soixante blocs de paraffine ont été choisis par méthode aléatoire simple sur 1015 blocs de CCU. A Lyon, l’ADN total du génome tumoral était extrait et amplifié selon la technique de PCR multiplex en utilisant les amorces MY09-‐MY11, GP5+ et GP6+. Ces sondes spécifiques permettaient de détecter les génotypes des HPV 6, 11, 16, 18, 26, 31, 33, 35, 39, 45, 51, 52, 53, 56, 58, 59, 66, 68, 70, 73 et 82. La ß-‐globine était utilisée comme témoin interne. Résultats : Sur les 60 blocs examinés, l’extraction de l’ADN était non satisfaisante dans quatre cas. Une infection HPV haut risque (HPV-‐HR) était présente dans toutes les autres tumeurs. Il s’agissait d’une mono-‐infection dans 33 cas (59%) et d’une multi-infection dans 23 cas (41%). La multi-‐infection était double (n = 1 ; 69,5%), triple (n = 5 ; 21,7%), quadruple (n = 1 ; 4,4%) et quintuple dans 4,4%. Au total, sur les 56 cas validés, 89 HPV-‐HR étaient identifiés par la technique de PCR-‐multiplex. L’HPV 16 et 18 représentait environ 70% de l’ensemble des HPV impliqués dans le CCU au Sénégal. Les autres HPV retrouvés étaient l’HPV 31, 33, 35, 39, 45, 51, 58, 59, 66 et 68. Discussion : Il est admis de nos jours, après des études épidémiologiques, une liaison plus forte de l’HPV au CCU qu'à celle du tabac au cancer du poumon [2]. Au Sénégal, comme presque partout ailleurs, l’HPV 16 et à un moindre degré l’HPV 18 représentent les deux virus majeurs impliqués dans la cancérogénèse du col utérin. En Italie, l’HPV 16 et l’HPV 18 étaient les plus rapportés dans respectivement 62% et 8,7% dans les CCU [3]. Au Japon, l’HPV 16 (37/42) était le plus fréquent, suivi de l’HPV 52 (17/42) [4]. Conclusion : L’HPV est un "acteur" obligatoire dans la cancérogenèse cervico-‐utérine. Au Sénégal, sur 12 génotypes viraux recensés, l’HPV 16 et l’HPV 18 représentaient près de 70% des infections virales et étaient impliqués dans plus de 90% des cas de CCU. Ces HPV qui entrainent le CCU au Sénégal soit de façon isolée, en association entre eux ou avec d’autres types d’HPV-‐HR sont les HPV 16, 18, 35, 45 et 68.


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Abstract 2710 -‐ Utilité de la FISH MYB dans le diagnostic de carcinome adénoïde kystique des glandes lacrymales et étude de potentiels biomarqueurs thérapeutiques A. TAUZIEDE-‐ESPARIAT (1), M. PUTTERMAN (2). (1) Jeune pathologiste (AHU), Service de Neuropathologie, CH Sainte-‐Anne, 1, rue Cabanis, 75014 Paris, France ; (2) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, 149 rue de Sèvres, Hôpital Necker-‐Enfants Malades, 75015 Paris, France Introduction : Le carcinome adénoïde kystique (CAK) représente la tumeur maligne primitive la plus fréquente au niveau des glandes lacrymales du sujet adulte. Récemment, une fusion impliquant le gène MYB a été décrite dans des CAKs de différents sièges anatomiques (salivaire, mammaire, cutanée, etc.). Le pronostic de cette tumeur reste péjoratif au niveau de la glande lacrymale (environ 25% de survie à 10 ans). Objectifs : Etudier 1) la prévalence du réarrangement de MYB ; 2) des marqueurs de potentielles cibles thérapeutiques dans une série de CAKs lacrymaux. Méthodes : Une étude immunohistochimique ciblant EGFR, PTEN, protéines de la voie mTOR (pS6, pAKT), PDL1 et CD8 et une FISH MYB ont été effectuées. Résultats : Six patients atteints de CAKs ont été inclus, comprenant 3 hommes et 3 femmes. L'âge moyen au diagnostic était de 48 ans (28-‐63 ans). Il s’agissait dans tous les cas de formes de bas grade. Les 6 cas ont montré un réarrangement du gène MYB, dont 5 réarrangements classiques et un réarrangement avec perte du dérivé de translocation 5’MYB. Deux cas ont montré une perte de PTEN avec activation de la voie mTOR et les 4 autres cas ont présenté une activation de cette voie sans perte de PTEN. Deux cas ont montré une surexpression d’EGFR. Aucun cas n’a présenté d’expression de PDL1 (score 0) et l’infiltrat inflammatoire T-‐CD8+ était absent (n = 3) ou peu abondant (n = 3). Discussion : D’après nos résultats, la FISH MYB est un bon test pour le diagnostic de CAK. Son utilisation en routine pourrait être notamment utile dans les formes de haut grade (solides), et ce d’autant que d’après les résultats de la littérature concernant les CAK des autres organes, la FISH montre une meilleure sensibilité que l’immunohistochimie anti-‐MYB. L’inhibition de la voie mTOR pourrait constituer, d’après nos résultats, une piste thérapeutique intéressante. Celle-‐ci ne semble pas toujours liée à une perte d’expression de PTEN, mais pourrait être liée à d’autres mécanismes (des études ont montré des mutations inhibitrices de PTEN dans des CAKs mammaires). L’absence d’expression de PDL1 par les cellules tumorales dans notre série est en accord avec les données de la seule étude s’étant intéressée à cette piste thérapeutique dans une série de 21 CAKs pulmonaires. Enfin, la surexpression d’EGFR peut être observée dans les CAKs, comme cela a été relaté dans la littérature dans les CAKs mammaires. Cette surexpression n’était cependant pas corrélée à la présence d’une amplification du gène. Conclusion : Notre série montre la bonne sensibilité diagnostique de la FISH MYB dans le diagnostic de carcinome adénoïde kystique (CAK) en localisation lacrymale. L’inhibition de la voie mTOR pourrait constituer, d’après nos résultats, une piste thérapeutique intéressante. Ces résultats doivent être confirmés par des études clinico-‐pathologiques à plus grande échelle.


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Abstract 2714 -‐ Evaluations des critères histopronostiques et des marqueurs de prolifération MCM6 et Ki-‐67 dans les phéochromocytomes et paragangliomes C. PIERRE (1), M. AGOPIANTZ (2,3), L. BRUNAUD (4), S-‐F. BATTAGLIAHSU (3), A. MAX (1), C. POUGET (1), C. NOMINE (4), S. LOMAZZI (5), J-‐M. VIGNAUD (1,3,5), G. WERYHA (6), G. GAUCHOTTE (1,3), H. BUSBY-‐VENNER (1,3). 1-‐6 -‐ CHRU de Nancy, 54000 Nancy, France. (1) Service d’Anatomopathologie ; (2) Service de Gynécologie Médicale ; (3) INSERM U954, Université de Lorraine , (4) Service de Chirurgie Endocrinienne ; (5) Centre de Ressources Biologiques ; (6) Service d’Endocrinologie. Introduction : Malgré l'utilisation de paramètres histopronostiques, prédire le risque de métastase ou de récidive au sein des paragangliomes et des phéochromocytomes reste un challenge. Matériel et méthodes : Dans cette étude, nous avons évalué la corrélation entre MCM6, un marqueur de prolifération, et des facteurs clinico-‐pathologiques, tels que le score PASS (Pheochromocytoma of the Adrenal gland Scaled Score), la PS100 et Ki-‐67, au sein d’une série de 147 cas de paragangliomes et de phéochromocytomes. Ensuite, nous avons élaboré un score composite (COPPS -‐ COmposite Pathological and Proliferation Score), associant des caractéristiques clinico-‐pathologiques, la PS100 et MCM6, afin de prédire le risque métastatique. Résultats : Un score PASS ≥ 6 a été significativement associé à l'apparition de métastases (P < 0,0001) et à une survie sans progression plus courte (P = 0,013). Le niveau d’expression des marqueurs de prolifération MCM6 et Ki-‐67 est corrélé à une survie sans progression plus faible (respectivement, P = 0,0003 et P < 0,0001). Contrairement au Ki-‐67, le MCM6 était significativement plus élevé dans le groupe métastatique (P = 0,0004). En outre, la perte de PS100 était significativement corrélée à l'apparition de métastases (P < 0,0001) et à une survie sans progression plus courte (P < 0,0001). Un score composite (COPPS) a été calculé, en attribuant un point pour chaque variable qui était significativement associée au statut métastatique : la taille tumorale (≥ 7 cm), la nécrose, un nombre élevé de mitoses (≥ 3/10 grand champ à fort grossissement), l’invasion capsulaire, l’invasion vasculaire, la perte d’expression de la PS100 et un indice MCM6 élevé (≥ 30%). Un score COPPS ≥ 3 permet de prédire l'apparition de métastases avec une sensibilité de 100,0% et une spécificité de 89,4%, et est corrélée à une survie sans progression plus courte (P < 0,0001). Conclusion : Nous avons élaboré un nouveau score sensible et spécifique permettant de mieux prédire le risque de survenue de métastase et de progression tumorale. Abstract 2715 -‐ Mutations théranostiques dans les adénocarcinomes pulmonaires au CHU de Martinique. Les Antilles plus proches de l'Asie que de l'Europe ? V. MOLINIE (1), L. DUFRENOT-‐PETITJEAN-‐ROGET (1), M. AGOSSOU (2), A. ALINE-‐FARDIN (1), B. PONROY (1), C. AHOMADEGBE (1), N. LEDUC (3), J. ZECLER (2), V. VINH-‐HUNG (4), N. GROSSAT (3), P. ESCARMANT (3), A. LAMY (5), J.C. SABOURIN (5), N. VENISSAC (6). 1-‐4 -‐ CHU de Martinique, 97261 Fort de France, Martinique. (1) Service de Pathologie ; (2) Service de Pneumologie ; (3) Service d'Oncologie ; (4) Service de Radiothérapie ; (5) Laboratoire de Génétique Somatique des Tumeurs, CHU de Rouen, Rouen, France ; (6) Service de Chirurgie Cardiaque, CHU de Martinique, 97261 Fort de France, Martinique. Introduction : En Martinique, le cancer du poumon, bien que 5e cause de cancer chez


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l’homme et 6e chez la femme, reste respectivement la 2e et 3e cause de décès par cancer. L’avènement des inhibiteurs de la tyrosine kinase a permis une amélioration de la survie des patients mutés pour EGFR. En métropole, cette mutation est retrouvée chez 10,5% des patients présentant un carcinome non à petites cellules non épidermoïde. Nous avons recherché dans cette étude la fréquence des mutations du gène EGFR, dans les adénocarcinomes pulmonaires des patients diagnostiqués en Martinique, population essentiellement afro-‐caribéenne, peu tabagique. Matériel : Analyse prospective des mutations théranostiques dans les adénocarcinomes pulmonaires, diagnostiqués au CHU de Martinique entre avril 2013 et décembre 2017 chez des patients martiniquais. Ont été exclus de l'étude les patients qui n'étaient pas d'origine antillaise. Résultats : 293 cas d’adénocarcinome pulmonaire ont été diagnostiqués pendant cette période et 287 cas ont pu bénéficier de la recherche de mutations théranostiques. 204 patients (71%) présentaient une mutation, dont 105 (36,6%) une mutation de EGFR, 43 (14,9%) une mutation de KRAS, 17 (5,9%) une translocation de ALK, 13 (4,5%) une mutation de ROS, 9 (3,1%) une mutation de MET, 8 (2,7%) une mutation de KRAS, 7 (2,4%) une mutation de BRAF, et seulement 1 cas une mutation de PIK3-‐CA et 1 cas une mutation de MAP2K1. Parmi les tumeurs mutées pour EGFR, 65 cas présentaient une délétion sur l’exon 19, 29 cas une mutation de l’exon 21, 18 cas une mutation de l’exon 20, et 3 cas une mutation de l’exon 18. Seules 10 mutations de résistance T790M, toujours associées à une autre mutation (7 mutations ou délétions de l’ Exon 19 et 3 mutations de l’exon 21) ont été observées. 69,5% des patientes étaient mutées contre 36 % dans le groupe non muté (p = 0,0000000426). Il n’y a pas de différence d’âge entre les 2 groupes (p > 0,05). Conclusion : Cette étude confirme nos résultats préliminaire (1) et montre que le taux de mutation de l'EGFR retrouvé chez les femmes d'origine afro-‐caribéennes ayant un adénocarcinome pulmonaire est très supérieur à celui observé chez les "caucasiennes" (10,6%) et chez les africaines (29,3%) et qu'il se rapproche des taux observés chez les patientes d'origine asiatiques (38,5%) (2). Cette forte prévalence doit être prise en compte dans la stratégie thérapeutique chez les patientes antillaises porteuse d'un adénocarcinome pulmonaire. Références : 1 -‐ Leduc N, Ahomadegbe C, Agossou M, et al. Incidence of lung adenocarcinoma biomarker in a Caribbean and African Caribbean population. J Thorac Oncol. 2016;11:769-‐73. 2 -‐ Saffroy R, Morère JF, Bosselut N, et al. Impact of country of birth on genetic testing of metastatic lung adenocarcinomas in France: African women exhibit a mutational spectrum more similar to Asians than to Caucasians. Oncotarget. 2017 7;8:50792-‐803. Abstract 2734 -‐ Evaluation du Ki-‐67 dans le cancer du sein RH+ : Intérêt des recommandations de l'AFAQAP et de la morphométrie C. BENIERE (1), R. ROUZIER (1), J-‐P. BELLOCQ (2-‐3), J-‐M. GUINEBRETIERE (1). (1) Institut Curie/Hôpital René Huguenin, 35 Rue Dailly, 92210 Saint-‐Cloud, France ; (2) Hôpital de Hautepierre, 1 Avenue Molière 67098 Strasbourg Cedex, France ; (3) AFAQAP, 1 Avenue Molière 67098 Strasbourg Cedex, France. Introduction : Les cancers du sein luminaux expriment les récepteurs hormonaux et présentent un spectre d’agressivité et une réponse variable à la chimiothérapie adjuvante. Le Ki-‐67, marqueur de prolifération, permet de classer ces lésions mais la reproductibilité de son comptage est discutée, par manque de standardisation. L’association française d’assurance


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qualité en anatomie pathologique (AFAQAP) sous l'égide du groupe de pathologistes du Grand-‐Est a émis des recommandations pour le comptage du Ki-‐67 dans le cancer du sein, qui tiennent compte de l'hétérogénéité intra-‐tumorale. Objectifs : L’objectif principal de notre étude était d’évaluer l’intérêt de ces recommandations en analysant la reproductibilité intra-‐ et inter-‐observateur. Nous avons également comparé ces résultats à ceux de la signature moléculaire Prosigna. Enfin, la transposabilité à la morphométrie et le temps de comptage ont également été étudiés. Matériel et méthodes : 200 carcinomes mammaires infiltrants T1-‐T2, N-‐, Her2-‐ et exprimant les récepteurs hormonaux ont été évalués manuellement et par morphométrie de façon prospective, multicentrique avec centralisation du marquage Ki-‐67 (MIB1) et de la signature moléculaire Prosigna. Résultats : La reproductibilité inter-‐observateurs par comptage par morphométrie était de r = 0,93 [IC95 0,89-‐0,95, p < 2,2e-‐16]. La reproductibilité intra-‐observateur entre comptage manuel et par morphométrie était de r = 0,87 [IC95 0,83-‐0,90, p < 2,2e-‐16]. La concordance était de 80% et 76% pour le comptage manuel et la morphométrie entre classe intrinsèque (luminal A et B) définie par le test Prosigna et catégorie de prolifération faible ou élevée (seuil Ki-‐67 = 20%). La morphométrie diminue le temps de comptage de 34% par rapport au comptage manuel (respectivement 14 et 21 secondes pour 100 cellules) ou augmente de 66% le nombre de cellules comptées dans le même temps. Conclusion : Les recommandations de l’AFAQAP permettent une bonne reproductibilité inter-‐observateurs et une bonne corrélation du Ki-‐67 avec la signature moléculaire Prosigna. Ces recommandations sont applicables à la morphométrie qui diminue le temps de comptage. Abstract 2737 -‐ Réutilisation de lames d’immunohistochimie pour la réalisation de FISH comme solution pertinente d’épargne tissulaire L. MEHDI (1), J. MASSE (1), D. COME (1), J. LACOMBE (1), LL. THOLLIER (1), M. OLIVIERO (1), E. LECHAPT (1), P. VARLET (1), F. CHRETIEN (1), A. TAUZIEDE-‐ESPARIAT (1). (1) Service de Neuropathologie, Centre Hospitalier Sainte-‐Anne, 1 rue Cabanis, 75014 Paris, France. Introduction : La réactualisation des diagnostics, le démantèlement croissant des entités tumorales et le développement permanent de nouveaux biomarqueurs diagnostiques impactent fortement la gestion du matériel tissulaire par les pathologistes. L’essor des techniques complémentaires (immunohistochimie -‐IHC-‐, FISH et autres techniques de pathologie moléculaire) contraignent les pathologistes à optimiser le matériel tissulaire. Objectifs : Tester et valider la technique de FISH sur lames d’immunohistochimie décollées. Matériel et Méthodes : Une technique d’IHC (anticorps ciblant des antigènes nucléaires et/ou cytoplasmiques) a été réalisée sur 30 prélèvements de tumeurs entre le 18/09/2017 et le 20/11/2017. Après lecture et validation de celle-‐ci par un pathologiste, la lame d’IHC est numérisée. La lamelle est ensuite décollée dans le xylène pendant le temps nécessaire. Une technique de FISH est ensuite effectuée selon le protocole habituel. Pour des raisons économiques, une sonde centromérique a été utilisée. Une cohorte de validation sur 5 cas supplémentaires a été effectuée : sur ces cas, une technique de FISH a été réalisée en duplicat de façon classique et sur lame d’IHC décollée. Différents types de sondes (locus spécifique, break-‐apart) ont été utilisées. L’ensemble des lames de FISH a été interprété en double lecture par une technicienne (LM) et un pathologiste (ATE). Les critères d’évaluation étaient :


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l’interprétabilité générale de la lame, le pourcentage de cellules marquées, l’intensité du signal (score 0-‐4) et la présence ou non de dépôts d’autofluorescence. Résultats : La FISH était interprétable dans 100% des cas avec une intensité de signal moyenne de 3,9/4. 100% des cellules étaient marquées pour tous les cas, quelle que soit la durée de décollement des lamelles dans le xylène (2-‐21 jours) et quel que soit l’anticorps utilisé (marqueur nucléaire dans 28 cas et cytoplasmique dans 2 cas). Aucun cas ne montrait de dépôts d’autofluorescence. La cohorte de validation montrait une concordance parfaite des résultats entre les deux protocoles : présence d’un réarrangement dans 3 cas, d’un gain dans 1 cas et d’une perte dans 1 cas. Discussion : Les résultats de notre étude montrent que le recyclage des lames d’IHC pour réalisation d’une FISH constitue un moyen de secours efficace lorsque le matériel tissulaire est épuisé. Le dépôt d’anticorps et de chromogène ne génère pas de signal d’autofluorescence. Notre cohorte de validation montre que, quel que soit le type d’altération cherchée (réarrangement, délétion, gain), la lame de FISH est interprétable et rend un résultat similaire à celui de la technique classique. Conclusion : Le recyclage des lames d’IHC pour technique de FISH est un moyen performant d’épargne tissulaire, notamment pour les prélèvements de petite taille et en cas d’absence de matériel représentatif archivé. Abstract 2739 -‐ Quelle classification histologique reproductible pour l’atrophie villositaire ? A. DOUIDA (1), N. HAMMAS (1), G. ATSAME (1), M. BZRRAHOU (2), M. HIDA (3), M. EL-‐YOUSFI (4), H. EL-‐FATEMI (1), L. CHBANI (1). 1-‐4 -‐ CHU Hassan II de Fès, 30050, Maroc. (1) Service d'Anatomie Pathologique ; (2) Laboratoire d'Epidémiologie, Recherche Clinique et Santé Communautaire ; (3) Service de Pédiatrie ; (4) Service d'Hépato-‐Gastro-‐Entérologie. Introduction : L’atrophie villositaire avec syndrome de malabsorption est un motif fréquent de biopsies en pathologie digestive. La classification utilisée en pratique est celle de Marsh modifiée (Marsh-‐Oberhuber). Actuellement, une nouvelle classification plus simplifiée a été proposée par Corazza. Objectifs : Notre étude a pour but d’évaluer la concordance entre deux pathologistes pour la classification de la maladie cœliaque selon les deux classifications (Marsh-‐Oberhuber et Corazza), afin de choisir la plus simple et la plus reproductible en routine. Matériel et Méthodes : Soixante-‐neuf cas de biopsies intestinales ont été sélectionnés pour l'étude. Les lames ont été relues par deux pathologistes. Chaque pathologiste a gradé l’atrophie villositaire selon les deux systèmes de classement indépendamment de l’autre pathologiste, et en ignorant tout renseignement clinique ou biologique. Résultats : L’âge moyen de nos patients est de 15 ans (11 mois -‐ 61 ans), avec une prédominance féminine (sex-‐ratio F/H = 2,2). Pour la stadification selon Marsh-‐Oberhuber, le premier pathologiste a classé 2 cas en stade I, 3 cas en stade IIIa, 20 cas en stade IIIb, 37 cas en stade IIIc et 7 cas en stade 4. Le deuxième pathologiste a classé un cas en stade 0, 2 cas en stade I, un cas en stade II, 2 cas en stade IIIa, 25 cas en stade IIIb, 26 cas en stade IIIc et 12 cas en stade IV. Pour la stadification selon Corazza, le premier pathologiste a classé 2 cas en grade A, 23 cas en grade B1 et 44 cas en grade B2. Le deuxième pathologiste a classé 4 cas en grade A, 27 cas en grade B1 et 38 cas en grade B2. L’analyse de la corrélation entre les 2 pathologistes montre un taux de concordance modéré (kappa = 0,48) pour la classification de Marsh-‐Oberhuber et “bien“ (kappa = 0,61) pour la classification de Corazza.


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Discussion : L’atrophie villositaire est un motif fréquent de biopsie intestinale. Vu les enjeux thérapeutiques, une classification histologique reproductible est indispensable afin de mieux classer cette pathologie. Notre travail montre une reproductibilité bonne entre pathologistes pour la classification de Corazza par-‐rapport à la classification de Marsh-‐Oberhuber. Les résultats de notre étude rejoignent ceux d’autres études notamment celle de Corazza ayant montré un taux de concordance meilleur dans la classification de Corazza : concordance modérée (kappa = 0,55) par rapport à une concordance “juste“ (kappa = 0,35) pour la classification de Marsh-‐Oberhuber. Ces résultats prouvent que la nouvelle classification de Corazza est plus reproductible et donc plus adaptée pour une meilleure classification de l’atrophie villositaire. Conclusion : Nos résultats montrent une reproductibilité supérieure pour la classification de Corazza pour une meilleur stadification de l’atrophie villositaire. Abstract 2748 -‐ Etude cytogénétique du locus 9p24.1 codant pour le programmed cell death ligands 1 et 2, et analyse de l’expression protéique dans les lymphomes cutanés B diffus à grandes cellules de type jambe S. MENGUY (1,2), M. PROCHAZKOVA-‐CARLOTTI (2), M. BEYLOT-‐BARRY (2,3), F. SALTEL (2), B. VERGIER (1,2), JP. MERLIO (2,4), A. PHAM-‐LEDARD (2,3). (1) Service de Pathologie, Hôpital Haut-‐Lévêque CHU Bordeaux, Avenue Magellan, 33600 Pessac; (2) Inserm U1053 BaRITOn, 146 rue Léo Saignat, 33000 Bordeaux ; (3) Service de Dermatologie, Hôpital Saint-‐André CHU Bordeaux, 1 rue Jean Burguet, 33000 Bordeaux ; (4) Service de Biologie des Tumeurs, Hôpital Haut-‐Lévêque CHU Bordeaux, Avenue Magellan, 33600 Pessac, France. Introduction : Les immunothérapies ciblant les checkpoints immunologiques, comme programmed cell death 1 (PD1) ou programmed cell death ligand 1 (PD-‐L1), ont connu un essor considérable dans le traitement des cancers solides et du lymphome de Hodgkin. Matériel et méthodes : L’expression de PD-‐L1 dans certains lymphomes B diffus à grandes cellules a été rapportée ce qui nous a conduit à évaluer l’expression de PD-‐L1 et PD-‐L2 ainsi que le statut du locus contenant ces gènes dans une série de 29 cas de lymphomes B cutanés diffus à grandes cellules de type jambe (LBTJ). Des doubles marquages associant PD-‐L1/2, avec PAX5 pour évaluer les cellules tumorale, et CD163 ou CD68 pour évaluer les macrophages, ont été réalisés en immunohistochimie et/ou en immunofluorescence. Les anomalies cytogénétiques du locus 9p24.1 codant pour PD-‐L1/2 ont été recherchées par hybridation in situ en fluorescence (FISH). Résultats : Tous les cas présentaient une expression de PD-‐L1 au sein de la tumeur. Mais l’étude par immunofluorescence en double marquage montrait que PD-‐L1 était en réalité exprimé par les cellules immunitaires et non par les cellules tumorales, excepté pour un cas sur les 27 interprétables. Ces cellules immunitaires correspondaient à des macrophages de type M2 CD68+ CD163+. Ces résultats concernant l’expression de PD-‐L1 obtenus avec le clone E1L3N ont été confirmés sur 4 cas avec un clone différent, le clone QR1. Concernant les anomalies cytogénétiques du locus 9p24.1, un profil FISH normal était présent dans 21/26 cas. Trois cas avaient une polysomie, incluant le cas qui exprimait PD-‐L1 par les cellules tumorales. A noter, 2 cas présentaient un réarrangement du locus 9p24.1 et ces 2 cas exprimaient PD-‐L2 par les cellules tumorales. L’expression de PD-‐L2 par les cellules tumorales n’était pas observée dans les 24 autres cas sans réarrangement du locus 9p24.1. Discussion : Nos résultats contrastent avec ceux d’une étude récente sur ce même lymphome,


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utilisant le clone SP142, qui retrouve une expression de PD-‐L1 par les cellules tumorales dans tous les cas. Des différences sur le pré-‐analytique, la technique et l'interprétation peuvent exister. Mais il nous apparaît qu’une détermination visuelle par marquage simple en immunohistochimie classique ne permet pas de discriminer une expression de PD-‐L1 par les cellules tumorales, d’une expression par les macrophages, d’autant plus dans les lymphomes où il existe un réseau dendritique dense de cellules immunitaires. Dans ces cas de lymphomes, des techniques plus sophistiquées sembleraient utiles. Conclusion : Les patients atteints de lymphome B cutané diffus à grandes cellules de type jambe (LBTJ) en rechute pourraient bénéficier des inhibiteurs de checkpoint, qui agiraient par effet indirect via les cellules immunitaires, excepté dans les rares cas d'expression de PD-‐L1/2 par les cellules tumorales, où l’action serait alors directe. La reprogrammation des macrophages pourrait également être une nouvelle voie thérapeutique dans ce lymphome où les macrophages de type M2 représentent la majorité des cellules du microenvironnement tumoral. Abstract 2751 -‐ Optimisation de la technique de FISH en neuro-‐oncopathologie : Diminution de l’autofluorescence grâce à l’utilisation du produit Zyblack® L. MEHDI (1), L. KOBBI (2), J. MASSE (1), D. COME (1), J. LACOMBE (1), L.-‐L. THOLLIER (1), M. OLIVIERO (1), E. LECHAPT (1), P. VARLET (1), F. CHRETIEN (1), A. TAUZIEDE-‐ESPARIAT (1). (1) Service de Neuropathologie, CH Sainte-‐Anne, 75014 Paris, France (2) CliniSciences, 183 avenue Georges Clémenceau, 92000 Nanterre, France. Introduction : Selon la version 2016 de l’OMS, le diagnostic intégré des tumeurs cérébrales repose sur les données morphologiques et moléculaires. L’OMS ne recommande pas de technique moléculaire de choix, la FISH constitue alors une option intéressante pour les pathologistes, surtout en cas de prélèvements de taille limitée. Les neurones du parenchyme cérébral émettent spontanément une fluorescence par leurs dépôts cytoplasmiques de lipofuchsine. L’interprétation des lames de FISH est donc difficile en cas de tumeur infiltrant le parenchyme et à composante neuronale. Le produit Zyblack® Quenching solution est proposé par CliniSciences pour pallier ce problème. Objectifs : Tester et valider l’utilisation de Zyblack® afin d’éliminer l’autofluorescence des prélèvements de neuropathologie. Matériel et méthodes : Après digestion protéolytique, le produit Zyblack® est apposé à plat pendant 20 minutes. Les étapes ultérieures de FISH restent inchangées hormis la déshydratation, faite par séchage prolongé et non par l’éthanol qui dissout la solution Zyblack®. Une technique de FISH classique et de FISH avec solution Zyblack® a été réalisée sur 13 prélèvements de tumeurs cérébrales infiltrantes et/ou à composante neuronale. Différents types de sondes (locus spécifique, break-‐apart) ont été utilisées. L’ensemble des lames de FISH a été interprété en double lecture par une technicienne (LM) et un pathologiste (ATE). Les critères d’évaluation étaient : interprétabilité de la lame, pourcentage de cellules marquées, intensité du signal (score 0-‐4) et présence/absence de dépôts d’autofluorescence. Résultats : La FISH était ininterprétable dans 12/13 cas avec la technique classique du fait d’une autofluorescence trop importante. Dans 9/13 cas (69%), la technique Zyblack® a permis d’interpréter la lame tout type de sonde confondu (locus spécifique et break-‐apart dans 5 et 3 cas) avec une intensité moyenne de signal de 3 et 100% de cellules marquées. Discussion : Nos résultats montrent que le produit Zyblack® permet d’éliminer l’autofluorescence sans affecter l’intégrité des tissus. Il élimine le bruit de fond lié à


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l’autofluorescence du tissu cérébral et permet de rendre un résultat alors qu’il y avait un échec de la FISH classique, ce qui permet de confirmer des diagnostics (4 glioblastomes avec gain d’EGFR et monosomie du 10 ; 1 épendymome avec fusion RELA et 1 tumeur gliale de bas grade avec réarrangement MYBL1), ou d’en infirmer (absence d’amplification de C19MC dans une suspicion d’ETMR). Le seul inconvénient est l’allongement du temps de technique (1h30 de plus que pour la méthode classique). Conclusion : La FISH constitue un outil diagnostique moléculaire intéressant pour les neuropathologistes. Le produit Zyblack® est une excellente solution permettant d’éliminer le bruit de fond d’autofluorescence généré par les neurones. D’après notre expérience, celui-‐ci est également efficace contre l’autofluorescence générée par les dépôts de mélanine, ce qui pourrait rendre son utilisation pertinente dans les tumeurs mélanocytaires. Abstract 2810 -‐ Vers une meilleure utilisation consensuelle de la FISH USP6 pour le diagnostic de kyste osseux anévrismal. Expérience du réseau Français des Sarcomes Osseux RESOS C. BOUVIER (1), N. MACAGNO (1), S. DASSA (1), H. TRISTANI (1), F. LAROUSSERIE (2), V. AUDARD (2), A. BROUCHET-‐GOMEZ (3), C. GALANT (4), G. DE PINIEUX (5), A. MAUES-‐DE-‐PAULA (1). (1) Service d'Anatomopathologie et de Neuropathologie, Hôpital de la Timone, 254 rue Saint-‐Pierre, 13005 Marseille, France ; (2) Service d'Anatomopathologie, Hôpital Cochin, 27 rue du Faubourg Saint-‐Jacques, 75014 Paris, France ; (3) Service d'Anatomie et Cytologie Pathologiques, Institut Universitaire du Cancer de Toulouse -‐ Oncopôle, 1 avenue Irène Joliot-‐Curie, 31059 Toulouse, France ; (4) Service de Pathologie, Cliniques Universitaires Saint-‐Luc, 10 avenue Hippocrate, 1200 Bruxelles, Belgique ; (5) Service d'Anatomie et Cytologie Pathologiques, Hôpital Trousseau, Avenue de la République, 37170 Chambray-‐lès-‐Tours, France. Objectifs : Le kyste osseux anévrismal (KOA) est désormais considéré comme une lésion néoplasique suite à la découverte de translocations chromosomiques récurrentes ayant pour résultat la fusion du gène de la peptidase spécifique de l'ubiquitine 6 (USP6) avec différents partenaires. La détection des réarrangements de USP6 par hybridation fluorescente in situ (FISH) est disponible en routine pour confirmer le diagnostic de KOA. Cette étude vise à évaluer la pratique de la FISH USP6 dans les services de pathologie de RESOS. Matériels et méthodes : Les données de la FISH USP6 pour l’année 2017 ont été collectées auprès de 6 Départements de Pathologie de RESOS. Le nombre de tests effectués, le nombre de résultats interprétables, l'indication, les seuils de positivité utilisés, le compte rendu anatomopathologique et l’impact quant au diagnostic pathologique final ont été analysés. Résultats : 82 analyses de FISH à la recherche de réarrangements de USP6 ont été effectuées. Pour 14 cas, la technique a échoué principalement en raison d'une fixation et/ou d'une décalcification inadéquates. Pour 43 cas, un réarrangement a été détecté mais les seuils de positivité ont varié de 5 à 20%, nous empêchant d'évaluer la sensibilité et la spécificité de la FISH dans le diagnostic de KOA. Les indications ont été variables et pouvaient être motivées par l'âge du patient et/ou les données radiologiques. Dans certains centres, la FISH a été systématiquement réalisée pour toute lésion riche en cellules géantes, alors que certains centres l’ont uniquement utilisée pour confirmer le diagnostic de KOA. Dans les comptes rendus histologiques, la cellularité de l'échantillon et le pourcentage de cellules réarrangées


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n'ont pas toujours été mentionnés. Cependant, dans la plupart des centres, les résultats de la FISH ont été discutés afin de fournir un diagnostic "intégré". Conclusion : L'amélioration de la phase pré-‐analytique ainsi que l'établissement d'un seuil de positivité standard sont des facteurs déterminants à une utilisation consensuelle de la FISH USP6 comme outil précieux dans le diagnostic de kyste osseux anévrismal (KOA).

2 -‐ Posters sélectionnés et présentés numériquement

Dermatologie Abstract 2743 -‐ Maladie de Kikuchi-‐Fujimoto associée à un lupus L. HEINISCH (1), A.M. TASEI (1), V. RESTRE (2), F. ALSHAWAREB (3), G. GRANIER (1). 1-‐3 -‐ Centre Hospitalier Henri Duffaut, 84000 Avignon, France. (1) Service de Pathologie ; (2) Service de SMIIAP ; (3) Service d’Oto-‐Rhino-‐Laryngologie. Observation : Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 28 ans sans antécédent, présentant des adénopathies cervicales et axillaires douloureuses, une asthénie, de la fièvre, des lésions cutanées érythémateuses non prurigineuses du visage et du décolleté, une chondrite des deux oreilles et des douleurs articulaires diffuses. La patiente a bénéficié d’une biopsie cutanée et d’une exérèse ganglionnaire. La biopsie cutanée révèle deux types de lésions. La première, caractéristique de lupus, montrait un épiderme atrophique surmonté d’une mince couche orthokératosique qui s’épaississait au niveau des ostiums folliculaires. Quelques nécroses kératinocytaires étaient présentes ainsi qu’une vacuolisation de la basale. La coloration par le PAS soulignait une basale épaissie au niveau des annexes pilaires. Il existait en immunofluorescence directe des dépôts granuleux continus d’IgA, IgG, IgM et C3 au niveau de la membrane basale, caractéristique d’une bande lupique. La seconde lésion évoquait une maladie de Kikuchi-‐Fujimoto (MKF) avec un infiltrat inflammatoire périvasculaire, péri-‐annexiel dermique et hypodermique, constitué de lymphocytes, d’histiocytes et de débris nucléaires sans infiltrat polynucléé. L’exérèse ganglionnaire ne retrouvait pas de lésion de MKF mais une lymphadénite d’allure réactionnelle. Discussion : La lymphadénite histiocytaire nécrosante ou MKF est une entité connue depuis 1972 qui s’accompagne d’un cortège de symptômes bruyants. L’atteinte ganglionnaire est toujours présente mais des signes extra-‐ganglionnaires sont fréquents, dont des manifestations cutanées qui sont retrouvées dans environ 9% des cas. A contrario, l’absence d’atteinte ganglionnaire permet d’exclure le diagnostic de MKF. La littérature a rapporté de nombreuses observations d’associations de lésion de Kikuchi cutanée accompagnant un lupus comme chez notre patiente. Cette lésion doit être considérée comme un élément sémiologique de la maladie lupique quel que soit le spectre. Dans tous les cas il est nécessaire de chercher une lésion cutanée évocatrice du lupus et de réaliser une immunofluorescence directe à la recherche d’une bande lupique. Ce phénomène "Kikuchi-‐like" est associé dans 75% des cas à une connectivite ou une vascularite (lupus : 67%, dermatomyosite : 4% et maladie de Behçet : 4%). Les autres associations sont virales, atopiques et médicamenteuses. Sa présentation clinique est variable, il s’agit de papules, macules érythémateuses, rash ou


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plaques. La physiopathologie du phénomène de "Kikuchi-‐like" associé à une maladie systémique n’est pas clairement connue mais semble liée à l’activation des cellules cytotoxiques du système immunitaire. L’origine des débris nucléaires correspond à la caryorrhexie des lymphocytes ou des monocytes. Conclusion : Les lésions de "Kikuchi-‐like" cutanées sont exceptionnelles, le plus souvent associées à la maladie lupique quelle que soit sa forme clinique. Elle constitue un élément sémiologique fort pour le diagnostic justifiant une recherche attentive de tous les signes histologiques ou biologiques même précoces du lupus. L’absence d’atteinte ganglionnaire permet d’exclure une authentique maladie de Kikuchi-‐Fujimoto (MKF) avec atteinte cutanée. Abstract 2748 -‐ Etude cytogénétique du locus 9p24.1 codant pour les programmed cell death ligands 1 et 2, et analyse de l’expression protéique dans les lymphomes cutanés B diffus à grandes cellules de type jambe S. MENGUY (1,2), M. PROCHAZKOVA-‐CARLOTTI (2), M. BEYLOT-‐BARRY (2,3), F. SALTEL (2), B. VERGIER (1,2), JP. MERLIO (2,4), A. PHAM-‐LEDARD (2,3). (1) Service de Pathologie, Hôpital Haut-‐Lévêque CHU Bordeaux, Avenue Magellan, 33600 Pessac, France ; (2) Inserm U1053 BaRITOn, 146 rue Léo Saignat, 33000 Bordeaux, France ; (3) Service de Dermatologie, Hôpital Saint-‐André CHU Bordeaux, 1 rue Jean Burguet, 33000 Bordeaux, France ; (4) Service de Biologie des Tumeurs, Hôpital Haut-‐Lévêque CHU Bordeaux, Avenue Magellan, 33600 Pessac, France. Introduction : Les immunothérapies ciblant les checkpoints immunologiques, comme programmed cell death 1 (PD1) ou programmed cell death ligand 1 (PD-‐L1), ont connu un essor considérable dans le traitement des cancers solides et du lymphome de Hodgkin. Matériel et méthodes : L’expression de PD-‐L1 dans certains lymphomes B diffus à grandes cellules a été rapportée ce qui nous a conduit à évaluer l’expression de PD-‐L1 et PD-‐L2 ainsi que le statut du locus contenant ces gènes dans une série de 29 cas de lymphomes B cutanés diffus à grandes cellules de type jambe (LBTJ). Des doubles marquages associant PD-‐L1/2, avec PAX5 pour évaluer les cellules tumorale, et CD163 ou CD68 pour évaluer les macrophages, ont été réalisés en immunohistochimie et/ou en immunofluorescence. Les anomalies cytogénétiques du locus 9p24.1 codant pour PD-‐L1/2 ont été recherchées par hybridation in situ en fluorescence (FISH). Résultats : Tous les cas présentaient une expression de PD-‐L1 au sein de la tumeur. Mais l’étude par immunofluorescence en double marquage montrait que PD-‐L1 était en réalité exprimé par les cellules immunitaires et non par les cellules tumorales, excepté pour un cas sur les 27 interprétables. Ces cellules immunitaires correspondaient à des macrophages de type M2 CD68+ CD163+. Ces résultats concernant l’expression de PD-‐L1 obtenus avec le clone E1L3N ont été confirmés sur 4 cas avec un clone différent, le clone QR1. Concernant les anomalies cytogénétiques du locus 9p24.1, un profil FISH normal était présent dans 21/26 cas. Trois cas avaient une polysomie, incluant le cas qui exprimait PD-‐L1 par les cellules tumorales. A noter, 2 cas présentaient un réarrangement du locus 9p24.1 et ces 2 cas exprimaient PD-‐L2 par les cellules tumorales. L’expression de PD-‐L2 par les cellules tumorales n’était pas observée dans les 24 autres cas sans réarrangement du locus 9p24.1. Discussion : Nos résultats contrastent avec ceux d’une étude récente sur ce même lymphome, utilisant le clone SP142, qui retrouve une expression de PD-‐L1 par les cellules tumorales dans tous les cas. Des différences sur le pré-‐analytique, la technique et


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l'interprétation peuvent exister. Mais il nous apparaît qu’une détermination visuelle par marquage simple en immunohistochimie classique ne permet pas de discriminer une expression de PD-‐L1 par les cellules tumorales, d’une expression par les macrophages, d’autant plus dans les lymphomes où il existe un réseau dendritique dense de cellules immunitaires. Dans ces cas de lymphomes, des techniques plus sophistiquées sembleraient utiles. Conclusion : Les patients atteints de lymphome B cutané diffus à grandes cellules de type jambe (LBTJ) en rechute pourraient bénéficier des inhibiteurs de checkpoint, qui agiraient par effet indirect via les cellules immunitaires, excepté dans les rares cas d'expression de PD-‐L1/2 par les cellules tumorales, où l’action serait alors directe. La reprogrammation des macrophages pourrait également être une nouvelle voie thérapeutique dans ce lymphome où les macrophages de type M2 représentent la majorité des cellules du microenvironnement tumoral. Abstract 2775 -‐ Maladie de Rosai-‐Dorfman exclusivement cutanée : A propos d’un cas A. BACCOUCHE (1), S. MESTIRI (1), E. BEL-‐HAJ-‐KHLIFA (1), S. YAAKOUB (1), A. BOURIGA (1), M. MHIRI (1), S. OUEDRADOGO (1), B. SRIHA (1), M. MOKNI (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie. Introduction : La maladie de Rosai-‐Dorfman (MRD) est une histiocytose non langerhansienne bénigne, atteignant principalement les aires ganglionnaires. L’atteinte cutanée s’y associe dans 10% des cas. Une localisation cutanée isolée est très rare. Il s'agit d'une affection bénigne, régressant spontanément en quelques mois ou années. Objectif : Nous rapportons une nouvelle observation de MRD cutanée pure. Observation : Il s’agit d’un patient âgé de 45 ans, présentant une lésion papulo-‐nodulaire, mesurant de 2 cm de grand axe, d'aspect érythémato-‐orangé et de siège temporal. L’histopathologie a objectivé un infiltrat dermique lympho-‐plasmocytaire et neutrophilique avec de nombreuses cellules histiocytaires montrant des images d’empéripolèse. L’immunohistochimie a révélé une forte expression de CD68 et de PS100, alors que le CD1a était négatif. Le diagnostic de maladie Rosai-‐Dorfman a été retenu. Le bilan d’extension (ganglionnaire, hématologique, pulmonaire, osseux, neuro-‐méningé) était négatif et les explorations paracliniques étaient normales. Discussion : La maladie de Rosai-‐Dorfman (MRD) a été décrite pour la première fois par Rosai et Dorfman en 1969. Elle touche l’adulte jeune. Classiquement, elle se manifeste par des adénopathies cervicales bilatérales fébriles associées à un syndrome inflammatoire biologique. Son étiologie est imprécise, bien qu’une cause infectieuse (bactérienne, EBV, HHV6) soit soupçonnée, sans être démontrée. Les localisations extra-‐ganglionnaires sont fréquentes (43% des cas). La localisation cutanée vient au premier rang (16% des cas), suivie par les localisations ORL, osseuses, orbitaires, neurologiques et pulmonaires. Une atteinte cutanée isolée est très rare et de diagnostic difficile, faisant discuter d’autres diagnostics tels que les lymphomes cutanés ou les xanthomes. Cliniquement, elle se caractérise par des papulo-‐nodules rouge bruns ou jaunâtres, siégeant le plus souvent sur la tête et le cou, mais pouvant atteindre les membres et le tronc. L’image histologique d’empéripolèse associée à un immunomarquage CD68+ et PS100+ et la négativité du CD1a font le diagnostic. Notre cas répond aux critères cliniques et histologiques de MRD cutanée pure. Le traitement n’est pas codifié. Dans le cas de ce patient, en l’absence de gêne fonctionnelle, une abstention


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thérapeutique a été proposée. Le pronostic est généralement bon en l’absence d’atteinte viscérale qui doit être recherchée systématiquement. Conclusion : La maladie de Rosai-‐Dorfman cutanée exclusive est très rare. Nous en présentons une nouvelle observation. Ce cas illustre la complémentarité entre clinique, histologie et immunohistochimie nécessaire au diagnostic, en présence d’une forme cutanée pure. Abstract 2778 -‐ Porocarcinome eccrine : Challenge clinique et histologique H. ELKHIRAOUI (1), M. REGRAGUI (1), F. MARNISSI (1), M. KARKOURI (1), M. ELMANSOURI (2), F. HALI (2), S. CHIHEB (2). (1) Service d'Anatomie Pathologique, CHU Ibn Rochd, 20503, Casablanca, Maroc ; (2) Service de Dermatologie, CHU Ibn Rochd, 20503, Casablanca, Maroc. Introduction : Le porocarcinome eccrine (PCE) est une tumeur cutanée maligne rare. Il dérive de la partie intra-‐épidermique du canal excréteur des glandes sudorales eccrines. Cette tumeur est mal connue par les cliniciens. Son principal diagnostic différentiel est le carcinome épidermoïde. Nous rapportons le cas d’un patient ayant développé un PCE historique du bras gauche de type basaloïde et kératinisant, diagnostiqué initialement comme un carcinome épidermoïde infiltrant. Observation : Nous rapportons le cas d'un patient de 68 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui avait présenté en 2014, un petit nodule noirâtre du bras gauche augmentant progressivement de taille. Le malade avait bénéficié d’une première biopsie évoquant un carcinome basocellulaire, suivie d’une biopsie-‐exérèse objectivant un carcinome épidermoïde infiltrant avec des limites saines. En 2017, réapparition d’une lésion ulcéro-‐bourgeonnante dans le site de la biopsie-‐exérèse, douloureuse, saignant au contact, rapidement extensive avec un léger fléchissement de l’état général. L’examen dermatologique trouvait une large plaque érosive, mamelonnée, siège de multiples nodules, circonférentielle, de 16 cm de grand axe, prenant les 2/3 supérieurs du bras gauche, à bordure irrégulière pigmentée avec une adénopathie axillaire homolatérale de 4 cm. L’examen histologique de cette lésion avait objectivé un carcinome épidermoïde moyennement différencié et infiltrant. Devant la discordance clinico-‐histologique, une 2e biopsie avait été réalisée. L'examen histologique a mis en évidence une prolifération carcinomateuse agencée en boyaux connectés à l'épiderme, faite de cellules à cytoplasme vacuolaire, à différenciation eccrine avec des foyers d'inflexion malpighienne. L'étude immunohistochimique a montré une positivité de la CK7 et de l'EMA, concluant à un porocarcinome eccrine. L’évolution a été marquée par l’extension de la lésion initiale avec apparition de plages pigmentées en son centre et l’apparition d’une nouvelle masse bourgeonnante au niveau de l’avant-‐bras homolatéral. Le malade a été mis sous polychimiothérapie à base de cisplatine et 5-‐FU, antalgiques et soins locaux (recul de 1 mois). Conclusion : La particularité de notre observation réside dans la rareté de l’entité, la présentation clinique non évocatrice et les différentes histologies déroutantes. Le porocarcinome eccrine (PCE) est peu spécifique cliniquement avec un aspect histologique souvent difficile, faisant rarement évoquer le diagnostic. En effet, on lui décrit plusieurs sous-‐types cytologiques (différenciation épidermoïde, bowénoïde, … ) posant un réel problème de diagnostic différentiel, essentiellement avec le carcinome épidermoïde. La prise en charge du PCE est problématique et non consensuelle. C’est une tumeur maligne très agressive souvent diagnostiquée à un stade métastatique, d’où la nécessité de reconnaître l’entité et savoir l’évoquer.


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Abstract 2809 -‐ Lymphome T cutané épidermotrope agressif CD8+ : A propos d'un cas rare H. ELKHIRAOUI (1), I. BELIAMIME (1), F. MARNISSI (1), M. KARKOURI (1), M. MOURADI (2), F. HALI (2), S. CHIHEB (2). (1) Service d'Anatomie Pathologique, CHU Ibn Rochd, 20503, Casablanca, Maroc ; (2) Service de Dermatologie, CHU Ibn Rochd, 20503, Casablanca, Maroc. Introduction : Le lymphome T cutané épidermotrope agressif CD8+ (LTCEA) est un lymphome rare et mal défini, caractérisé par un potentiel métastatique élevé avec mauvaise réponse au traitement. Observation : Nous rapportons le cas d'un patient de 48 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui a consulté pour des lésions papulo-‐nodulaires ulcérées du membre inférieur, évoluant depuis 6 mois. L'examen clinique avait mis en évidence une tumeur ulcéro-‐bourgeonnante infiltrée de 10 cm de grand axe au tiers inférieur de la jambe droite. La biopsie cutanée réalisée avait montré une prolifération tumorale lymphoïde avec épidermotropisme important. L'étude immunohistochimique avait montré une positivité du CD3 (80% de cellules), du CD8 (100% de cellules) et du granzyme B (70% de cellules). Le CD56 et le CD30 étaient négatifs avec un Ki-‐67 très élevé, estimé à presque 100%. Au final, le diagnostic de lymphome T cutané agressif épidermotrope CD8+ a été retenu. Un scanner TAP a été réalisé et n'a pas objectivé de localisation viscérale. Discussion : Notre observation illustre une forme rare et complexe de lymphome T cutané. Le marquage CD8+ est nécessaire pour porter le diagnostic, mais il reste insuffisant pour l'affirmer. Le diagnostic de certitude implique une confrontation anatomo-‐clinique rigoureuse dominée par un tableau clinique agressif. Le principal diagnostic différentiel est le mycosis fongoïde CD8+ qui est classiquement indolent. La distinction avec le lymphome T sous-‐cutané de type panniculite se fait essentiellement sur le tableau clinique. Le lymphome pagétoïde de type Ketron-‐Goodman est cliniquement très proche mais avec un marquage différent (CD4+ ou CD4-‐/CD8-‐). Conclusion : Le lymphome T cutané épidermotrope agressif CD8+ (LTCEA) demeure un challenge diagnostique et thérapeutique, avec une évolution péjorative et une survie globale à 5 ans estimée à 18%. Dans notre cas, le décès est survenu après 7 séances de polychimiothérapie (protocole ESCHAP). Abstract 2819 -‐ Mélanome desmoplastique : A propos d'un cas M. LOUALICH (1), M. OUEZZANI (1), S. BENMOULOUD (1), A. BELARBI (1). (1) CHU Douera, Rue des Frères Halim, 16000 Alger, Algérie. Introduction : Le mélanome desmoplastique est une tumeur rare, représentant moins de 1% des mélanomes. Objectifs : Montrer la difficulté du diagnostic du fait de son aspect souvent atypique et parfois trompeur. Observation : Patient âgé de 64 ans, sans antécédent médico-‐chirurgical particulier, présentant une lésion cutanée ulcéro-‐bourgeonnante du 1/3 inférieur de la jambe, mesurant 7 x 4 x 4 cm, évoluant depuis 14 mois. L'IRM a montré une masse tumorale de la face postéro-‐


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interne du tissu sous-‐cutané. Une biopsie réalisée est revenue en faveur d’un hémangio-‐endothéliome rétiforme. Une exérèse totale de la lésion a été réalisée. Nous avons reçu une pièce d’exérèse cutanée orientée, mesurant 12 x 10 cm, siège d’une lésion ulcéro-‐bourgeonnante de 8 cm de grand axe, montrant à la tranche de section un aspect plein, blanchâtre, et une adénopathie mesurant 6 x 4 cm montrant à la coupe un aspect plein, blanchâtre et lobulé. Le revêtement cutané est le siège d’une prolifération maligne largement ulcérée, infiltrante, d’architecture fusocellulaire, avec présence d’une différenciation divergente musculaire lisse. Le stroma est fibreux. Le parenchyme ganglionnaire est infiltré par la tumeur. L'immunohistochimie révèle une expression cyto-‐nucléaire intense et diffuse de la PS100, une expression focale de l’actine muscle lisse et de la h-‐caldesmone et une absence d’expression des marqueurs suivants : HMB45, melan-‐A, EMA, pancytokératine, desmine, CD31, CD34, ERG et myogénine. Discussion : Le mélanome desmoplastique est rare. Il se voit chez l’adulte en moyenne entre 55 et 70 ans. Sa localisation est ubiquitaire mais il siège le plus fréquemment au niveau des zones photoexposées (tête et cou) et sur les membres et le tronc. On note une légère prédominance masculine. Il se présente habituellement sous forme d'un papulo-‐nodule de couleur rougeâtre ou d'un nodule dermique de type cicatrice chéloïdienne, évoluant sur une période de 22 mois. Son diagnostic est le plus souvent tardif car la plupart du temps considéré comme un nævus desmoplastique, un nævus bleu, une cicatrice hypertrophique ou un fibrome, parfois comme un carcinome basocellulaire ou spinocellulaire, un sarcome, un neurofibrome, un fibroxanthome atypique. Le diagnostic est alors souvent posé lors d’une récidive locale. Le traitement reste chirurgical en première intention, avec des marges larges et saines d’emblée. Une radiothérapie adjuvante pourrait diminuer le risque de récidive locale. Conclusion : Le mélanome desmoplastique est une variante rare de mélanome dont les caractéristiques cliniques et histologiques rendent le diagnostic difficile et tardif. Néanmoins, l’aspect morphologique et l’étude immunohistochimique peuvent avoir une valeur d’orientation. Abstract 2899 -‐ Profil clinique et anatomopathologique du dermatofibrosarcome de Darier Ferrand à travers une série de 35 cas avec revue de littérature M. DREF (1), S. BERRADA (1), FZ. HAZMIRI (1), C. AHOUISSOUSSI (1), S. AITBENALI (2), N. CHERIF-‐IDRISSI-‐ELGANOUNI (3), H. RAIS (1). 1-‐3 -‐ FMPM-‐UCAM-‐CHU Mohamed VI, 40000 Marrakech, Maroc. (1) Service d'Anatomie Pathologique ; (2) Service de Neurochirurgie ; (3) Service de Radiologie. Introduction : Le dermatofibrosarcome de Darier Ferrand (DFSDF) est une tumeur rare. Il représente 2% des sarcomes des tissus mous. Il est classé parmi les tumeurs fibrohistiocytaires à malignité intermédiaire. Il constitue une entité anatomo-‐clinique définie par l’association d’une tumeur cutanée nodulaire et d’un aspect microscopique particulier. Cette tumeur récidive localement mais ne donne des métastases qu’en cas de transformation en fibrosarcome. Objectif : Le but de ce travail est d’étudier le profil clinique, anatomopathologique et évolutif des DFSDF. Matériel et méthodes : Nous rapportons une étude rétrospective ayant porté sur 35 cas. Elle a été menée dans le service d’Anatomie Pathologique du CHU Mohamed VI de Marrakech sur


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une période de 14 ans (janvier 2004 à décembre 2017). Résultats et discussion : La moyenne d’âge de nos patients était de 40 ans (17-‐67 ans) avec une prédominance féminine. L’examen clinique a trouvé une masse nodulaire dans 60,4% des cas. L’étude anatomopathologique a porté sur 12 biopsies cutanées et 23 pièces opératoires d’exérèse large. Le siège de la tumeur était ubiquitaire avec une prédominance au niveau des épaules. Histopathologiquement, le diagnostic de DFSDF a été aisé dans la majorité des cas. L’étude immunohistochimique a montré une positivité pour le CD34 dans 27 cas. La forme myxoïde a été notée dans 3 cas. Les récidives ont été notées chez 17 patients. Conclusion : Le dermatofibrosarcome de Darier Ferrand (DFSDF) est une pathologie rare. Le risque de récidive locale est majeur. Il est corrélé à la qualité d’exérèse chirurgicale. Abstract 2906 -‐ Calciphylaxie cutanée : A propos d’un cas avec revue de la littérature S. AMOUZOUNE (1), F. HAZMIRI (1), A. ARRAB (1), A. BELKHOU (2), I. BOUCHTI (2), S. ZAHID (3), A. HOCAR (3), S. AMAL (3), H. RAIS (1). (1) Service d’Anatomie Pathologique, Mohammed VI, 40000 Marrakech, Maroc ; (2) Service de Rhumatologie, Mohammed VI, 40000 Marrakech, Maroc ; (3) Service de Dermatologie, Mohammed VI, 40000 Marrakech, Maroc. Introduction : La calciphylaxie ou artériopathie urémique et calcifiante (AUC) est une pathologie rare. Elle touche 1% des patients dialysés ou insuffisants rénaux avec un terrain d’hyperparathyroïdie et met en jeu le pronostic vital. Observation : Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 47 ans, connue porteuse d’une cécité avec glaucome dans un tableau d’insuffisance rénale chronique depuis 2 ans. La patiente a consulté pour un syndrome articulaire périphérique évoluant depuis 3 mois. A l’examen clinique, la malade présentait des nodules sous-‐cutanés douloureux des deux membres inférieurs évoluant depuis 1 mois avec des ulcérations surajoutées de la jambe droite depuis 10 jours. La biopsie cutanée au niveau des lésions ulcérées a montré des dépôts calciques hypodermiques vasculaires et inter-‐adipocytaires évoquant des lésions de calciphylaxie avec panniculite calcifiante. Discussion : La calciphylaxie est une pathologie rare secondaire à une cristallisation de l’hydroxyapatite dans les vaisseaux des tissus cutanés et des tissus mous. Elle est secondaire à des anomalies du métabolisme phospho-‐calcique au cours d’une insuffisance rénale chronique. Ces lésions surviennent en général 2 ans après la mise en dialyse. L’histologie cutanée retrouve des calcifications de la média des artérioles dermiques profondes et hypodermiques avec une hyperplasie intimale. Des images de thrombose vasculaire et de calcifications extravasculaires sont également rapportées. Le pronostic est sombre, avec une mortalité à 1 an d’environ 50%, principalement liée à des complications septiques. Conclusion : Certes, le diagnostic de calciphylaxie est avant tout histologique, néanmoins, cette lésion survient dans un contexte clinique particulier (IRT, hémodialyse, hyperparathyroïdie, …), d’où l’intérêt d’une bonne corrélation anatomo-‐clinique et biologique.


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Digestif : Tube digestif - Foie - Pancréas - Voies biliaires Abstract 2700 -‐ Carcinome hépatocellulaire chez un enfant A. SASSI (1), F. LIMAIEM (1), M. WALHA (1), G. TALBI (1), S. BOURAOUI (1). (1) Hôpital Mongi Slim, La Marsa Sidi Daoued, 2046 Tunis, Tunisie. Introduction : Les tumeurs hépatiques de l’enfant sont rares représentant 1 à 4% des tumeurs solides et sont souvent malignes. Elles posent des problèmes diagnostiques et thérapeutiques et cela en raison de leur rareté. La tumeur maligne primitive du foie la plus fréquente de l'enfant est l’hépatoblastome suivi par le carcinome hépatocellulaire (CHC). Le CHC complique le plus souvent l’évolution d’une hépatopathie chronique fibrosante, quelle que soit son étiologie. Dans près de 90% des cas, le CHC se développe sur un état précancéreux préexistant, la cirrhose selon un processus séquentiel multi-‐étapes via la transformation maligne de lésions prénéoplasiques. Objectifs : Le but de ce travail était de rapporter un cas de CHC survenu chez un enfant de âgé 8 ans atteint d'une tyrosinémie congénitale. Résultats : Il s'agit d'un enfant âgé de 8 ans aux antécédents de tyrosinémie congénitale chez lequel un nodule hépatique a été détecté de façon fortuite lors d'un bilan radiologique de contrôle systématique. Le bilan biologique a par ailleurs objectivé un taux élevé d'alphafœtoprotéine. La TDM abdominale a objectivé une lésion hypodense de 4 cm au niveau du segment VIII se rehaussant de façon intense après injection de produit de contraste. Le patient a bénéficié d'une transplantation hépatique avec des suites opératoires simples. L'examen histologique des prélèvements effectués au niveau de la pièce opératoire a conclu à un CHC bien différencié de grade 2 selon Edmonson et Steiner, développé sur un foie cirrhotique en activité modérée (classé A2F4 selon METAVIR). L'évolution de cet enfant était favorable après un recul de 15 mois. Conclusion : La place de l’imagerie est essentielle dans le diagnostic, le bilan d’extension et le suivi des tumeurs hépatiques de l’enfant. La gamme diagnostique est différente de celle de l’adulte et varie en fonction de l’âge. Certaines tumeurs ne sont vues qu’à l’âge pédiatrique et d’autres, fréquentes chez l’adulte, peuvent être rencontrées chez l’enfant mais plus rarement. Le pronostic du carcinome hépatocellulaire (CHC) reste sombre avec une survie globale à 5 ans inférieure à 5%, mais variable selon le stade auquel il est découvert. Abstract 2701 -‐ Hépato-‐cholangiocarcinome : Une tumeur rare à connaître A. SASSI (1), F. LIMAIEM (1), M. WALHA (1), G. TALBI (1), S. BOURAOUI (1). (1) Hôpital Mongi Slim, La Marsa Sidi Daoued, 2046 Tunis, Tunisie. Introduction : Les hépato-‐cholangiocarcinomes correspondent à des tumeurs malignes dont les caractères anatomopathologiques évoquent, selon les secteurs, le diagnostic de cholangiocarcinome ou celui d’hépatocarcinome. Il s’agit d’une forme rare de tumeur maligne primitive du foie (< 5%) dans laquelle coexiste la double différenciation hépatocytaire et biliaire. Ses caractéristiques clinico-‐biologiques sont peu spécifiques. L’imagerie peut évoquer le diagnostic qui nécessite une preuve histologique. La majorité des hépato-‐cholangiocarcinomes est diagnostiquée à un stade avancé, localement ou d’emblée métastatique, relevant d’une prise en charge médicale non codifiée. La place de la chirurgie,


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de la chimio-‐embolisation et des traitements systémiques reste à définir. Objectifs : Rappeler les particularités anatomo-‐cliniques, évolutives et thérapeutiques de l'hépato-‐cholangiocarcinome et en discuter l'étiopathogénie. Résultats : Il s'agit d'une patiente âgée de 49 ans sans antécédents pathologiques notables, qui a subi une hépatectomie gauche pour suspicion de carcinome hépatocellulaire. Macroscopiquement, La pièce d'exérèse hépatique reçue mesurait 21 x 17 x 9 cm et comportait à la coupe un nodule ferme à contours polycycliques mesurant 13 x 12 x 8 cm. Histologiquement, la tumeur était constituée de deux secteurs d’aspect différent. L’un des contingent était hépatoïde avec des cellules, généralement de grande taille, organisées en travées épaissies et irrégulières. Dans d’autres secteurs, l’organisation des cellules tumorales était glandulaire au sein d'un stroma plus abondant et fibreux. Sur le plan immunohistochimique, les cellules tumorales du secteur hépatoïde exprimaient l'HepPar-‐1 et l'AFP mais étaient négatives pour la CK7 et la CK19. Au niveau du deuxième contingent d'architecture glandulaire, les cellules tumorales exprimaient la CK7 et la CK19 mais étaient négatives pour l'HepPar-‐1. Le diagnostic retenu a été cel2 deux ans plus tard ,nécessitant une réintervention chirurgicale. Conclusion : Le seul traitement des hépato-‐cholangiocarcinomes est, à l’heure actuelle, la résection chirurgicale mais la récidive, principalement intra-‐hépatique, est fréquente. La présence d’emboles vasculaires ou de nodules satellites sont des éléments de mauvais pronostic. Bien que les séries publiées soient pour la plupart limitées, il semble que la survie soit intermédiaire entre celle des carcinomes hépatocellulaires et des cholangiocarciomes. Abstract 2703 -‐ Endo-‐appendicite diverticulaire : A propos de 3 cas de découverte fortuite A. SASSI (1), F. LIMAIEM (1), M. WALHA (1), G. TALBI (1), S. BOURAOUI (1). (1) Hôpital Mongi Slim, La Marsa Sidi Daoued, 2046 Tunis, Tunisie. Introduction : La présence d’un ou de plusieurs diverticules au niveau de l’appendice est peu fréquente, avec une incidence évaluée sur des séries chirurgicales entre 0,2 et 2,6%. Certains facteurs apparaissent comme statistiquement favorisants : l’appendicite chronique, la mucoviscidose, le sexe masculin et un âge supérieur à 30 ans. Les pathologies diverticulaires de l’appendice ont été classées en 4 types morphologiques bien distincts : le type 1 est caractérisé par une diverticulite et un appendice normal, le type 2 par une diverticulite associée à une appendicite, le type 3 par un diverticule simple non compliqué et une appendicite, et le type 4 par un appendice normal et un diverticule simple non compliqué. Objectifs : Le but du présent travail était de décrire les particularités épidémio-‐cliniques, et de rappeler la classification des diverticules appendiculaires et leurs critères anatomopathologiques diagnostiques. Matériel et méthodes : Nous avons colligé 3 cas d'endo-‐appendicite diverticulaire dans le service d'Anatomie Pathologique de l'hôpital Mongi Slim de la Marsa sur une période de 5 ans (2012-‐2017). Résultats : Notre série était constituée de 3 hommes entre 35 et 55 ans (âge moyen = 42,5 ans) qui ont été admis dans un tableau d'appendicite aiguë. Ils ont bénéficié d'une appendicectomie. Macroscopiquement, les pièces d'appendicectomie mesuraient entre 5,5 et 6,5 cm de long. A la coupe, on notait la présence de multiples formations diverticulaires au niveau de la pointe appendiculaire. L'examen histologique des prélèvements effectués a


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montré des hernies de la muqueuse et de la sous-‐muqueuse à travers la musculeuse. Ces dernières étaient localisées au niveau du tiers distal de l’appendice. Les 4 cas de notre série ont été classés en deux types morphologiques bien distincts : le type 2 caractérisé par une diverticulite associée à une appendicite (n = 3) et le type 3 par un diverticule simple non compliqué et une appendicite (n = 1). Conclusion : Ces cas sont l’occasion de rappeler une cause rare d’inflammation loco-‐régionale et de revoir la classification de ces diverticules et leurs critères anatomopathologiques diagnostiques. plusieurs théories ont été développées concernant le mécanisme de formation de ces diverticules acquis : pour certains, une augmentation de la pression endoluminale, secondaire à une obstruction et/ou à des contractions excessives de la musculeuse, va élargir progressivement des zones focales de faiblesse (les foramen vasculaires) jusqu’à permette l’apparition d’une hernie. Ce phénomène est comparable à celui des diverticules coliques au sens général du terme, sans qu’il ait été mis en évidence de corrélation entre la fréquence de ceux-‐ci et l’existence de diverticules appendiculaires. Abstract 2705 -‐ Maladie de Crohn cancérisée : A propos de 2 observations A. SASSI (1), F. LIMAIEM (1), M. WALHA (1), G. TALBI (1), S. BOURAOUI (1). (1) Hôpital Mongi Slim, La Marsa Sidi Daoued, 2046 Tunis, Tunisie. Introduction : Les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI) sont associées à un risque accru de cancer colorectal (CCR). Ce risque est connu depuis longtemps dans la rectocolite hémorragique (RCH) et, plus récemment, dans la maladie de Crohn colique lorsque celle-‐ci est étendue sur au moins un tiers du côlon. Les cancers de l’intestin associés à la maladie de Crohn (MC) et à la rectocolite hémorragique (RCH) ne représentent qu’une petite proportion de l’ensemble des cancers de l’intestin : environ 0,4 %. Ils atteignent des patients jeunes, connus comme porteurs de MICI. Objectifs : Rappeler les particularités anatomo-‐cliniques et évolutives de la maladie de Crohn cancérisée à travers deux cas diagnostiqués dans notre service chez des sujets jeunes âgés de moins de 40 ans. Observation 1 : Il s'agit d'un homme de 23 ans aux antécédents de MC diagnostiquée à l'âge de 12 ans, qui a consulté pour une masse abdominale. La tomodensitométrie abdomino-‐pelvienne a objectivé un processus tumoral colique localement extensif. La coloscopie a révélé une lésion ulcéro-‐bourgeonnante du côlon droit. Le patient a bénéficié d'une hémicolectomie droite. L'examen histologique des prélèvements effectués au niveau de la pièce opératoire a conclu à un adénocarcinome mucineux avec composante à cellules en bague à chaton classé pT4aN2b (AJCC, 7e édition). Le patient a bénéficié d'une chimiothérapie adjuvante puis a été perdu de vue après un recul de 7 ans. Observation 2 : Il s'agit d'une jeune fille de 17 ans aux antécédents de MC diagnostiquée à l'âge de 9 ans, qui a consulté pour des troubles du transit, une altération de l'état général et une masse abdominale. La TDM abdomino-‐pelvienne a objectivé un processus tumoral rectal localement extensif avec présence d'une lésion suspecte au niveau du foie. La patiente a bénéficié d'une résection antérieure avec colpo-‐hystérectomie. L'examen histologique des prélèvements effectués au niveau de la pièce opératoire a conclu à un adénocarcinome bien différencié classé pT4N0M0 (AJCC, 7e édition). La patiente a eu une chimiothérapie adjuvante. Cependant, l'évolution a été marquée par des récidives loco-‐régionales d'où l'instauration d'une radio-‐chimiothérapie palliative. L'évolution a été marquée par le décès de la patiente


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10 mois plus tard. Conclusion : L’enjeu de la prévention et du diagnostic précoce du cancer de l’intestin chez les patients atteints de MICI est la réduction de la mortalité spécifique chez des malades jeunes, à très haut risque. Pour l’essentiel, les données concernant la prévention et le diagnostic précoce des cancers de l’intestin associés aux MICI proviennent d’études effectuées chez des patients atteints de rectocolite hémorragique (RCH). Les données concernant la maladie de Crohn (MC), moins nombreuses, seront également présentées. La prévention du cancer colorectal chez les malades atteints de MC repose sur la prise de salicylés et la réalisation de coloscopies de surveillance. Abstract 2711 -‐ Evaluation de l’homogénéité de la réponse histologique entre les métastases hépatiques d’origine colorectale synchrones et les tumeurs primitives après traitement d’induction H. GIL (1), N. STURM (1), L. KHELLAF (2), F. QUENET (2) F. BIBEAU (2). (1) CHU de Grenoble Alpes, boulevard de la chantourne, 38043 Grenoble Cedex 9, France ; (2) Service de Pathologie, Institut du Cancer de Montpellier, Montpellier Cedex 5, France. Introduction : La réponse histologique des métastases hépatiques d’origine colorectale (MHCR) est une valeur pronostique bien établie. Elle repose sur différentes classifications dont celle de Blazer. Cependant, l’homogénéité de cette réponse histologique des MHCR synchrones avec la tumeur primitive lors de résections simultanées n’a jamais été étudiée, notamment à l’ère des thérapeutiques ciblées. Objectifs : Cette analyse détaillée a fait l’objet de notre travail. Matériel et méthodes : 22 patients ayant eu une résection simultanée de MHCR synchrones et de la tumeur primitive après traitement d’induction ont été sélectionnés sur une période s'étendant du 30/04/2002 au 05/03/2013. La réponse histologique a été évaluée de façon semi-‐quantitative pour chaque métastase et pour chaque tumeur primitive selon la classification de Blazer en intégrant seulement le pourcentage de tumeur résiduelle. Les répondeurs histologiques ont été définis par les grades 0 et 1 de Blazer. Les non-‐répondeurs ont été définis par le grade 2 de Blazer. Résultats : Dans notre série, nous avions 12 tumeurs primitives répondeuses histologiques et 10 tumeurs primitives non-‐répondeuses histologiques. La réponse histologique au traitement d’induction est homogène entre tumeur primitive et métastase colorectale dans 86,4% des cas (n = 19). Dans 14,6% des cas (n = 3), la MHCR était répondeuse alors que la tumeur primitive ne l’était pas. Conclusion : Ces résultats originaux montrent que la réponse histologique au traitement d’induction est homogène entre la tumeur primitive et les métastases hépatiques d’origine colorectale (MHCR) dans la grande majorité des cas (86,4%). Dans 3 cas (14,6%), la MHCR était répondeuse alors que la tumeur primitive ne l’était pas, ce qui laisse suggérer que les métastases hépatiques sont plus sensibles au traitement d’induction que les tumeurs primitives.


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Abstract 2716 -‐ Évaluation de la réponse histologique à la radio-‐chimiothérapie néoadjuvante dans le cancer rectal : A propos de 20 cas A. SASSI (1), F. LIMAIEM (1), M. WALHA (1), G. TALBI (1), S. BOURAOUI (1). (1) Hôpital Mongi Slim, La Marsa Sidi Daoued, 2046 Tunis, Tunisie Introduction : La chimiothérapie et la radiothérapie, couramment utilisées dans le traitement néoadjuvant des patients atteints de cancer rectal localement avancé, produisent des modifications morphologiques caractéristiques qui peuvent être facilement reconnues au cours de l'examen microscopique de la tumeur et des ganglions lymphatiques loco-‐régionaux. L'identification histopathologique correcte et l'interprétation de ces modifications sont importantes pour l'évaluation exacte du grade de la réponse tumorale, la planification du traitement adjuvant et l'évaluation du pronostic. Objectifs : Cette étude visait à évaluer la réponse histologique à la radio-‐chimiothérapie néoadjuvante chez des patients atteints de cancers rectaux localement avancés traités dans le service de chirurgie générale de l'hôpital universitaire Mongi Slim La Marsa. Matériel et méthodes : Il s'agit d'une étude rétrospective, descriptive portant sur 20 patients atteints de cancer du rectum localement avancé, opérés dans le service de chirurgie générale de l'hôpital universitaire Mongi Slim La Marsa, pendant une période de 2 ans (décembre 2015 -‐ janvier 2018). La réponse histologique à la radio-‐chimiothérapie néoadjuvante a été évaluée en utilisant deux systèmes de classification : Dworak et Mandard. La 7e édition de la stadification TNM de l'American Joint Committee on Cancer (AJCC) a été adoptée. Résultats : Notre série comprenait 10 hommes et 10 femmes (sex-‐ratio M / F = 1) âgés de 42 à 84 ans (moyenne = 57,92 ans). Une réponse histologique complète (Dworak 4, RCRG 1) a été observée dans 25% des cas. Une métastase ganglionnaire a été confirmée dans 15% des cas. Le reste des cas a été classé : RCRG2 (15%), RCRG3 (20%), RCRG4 (35%) et RCRG5 (5%) selon Mandard. Les tumeurs ont été classées après examen histopathologique des pièces opératoires selon l'AJCC, 2009 : ypT0N0 (25%), ypT1N0 (10%), ypT2N0 (20%), ypT3N0 (30%), ypT3N1a (5%), ypT3N1b (5%) et ypT3N2b (5%). Conclusion : La détermination du grade de régression tumorale est une méthode utile pour évaluer la réponse tumorale à la radio-‐chimiothérapie néoadjuvante dans le cancer rectal localement avancé. Cependant, selon certaines études, aucun des systèmes de grading de régression histologique analysés n'a d'impact pronostique sur la survie. Abstract 2717 -‐ Valeur pronostique du CDX2 dans les adénocarcinomes gastriques primitifs : Expérience Tunisienne à propos de 32 cas D. BACHA (1), S. BENSLAMA (1), M. WALHA (1), H. BENROMDHANE (2), A. LAHMAR (1), S. BOURAOUI (1). (1) Service d'Anatomie Pathologique, Hôpital Mongi Slim, 2046 Sidi Daoued, Tunis, Tunisie ; (2) Service de Gastro-‐Entérologie, Hôpital Mongi Slim, 2046 Sidi Daoued, Tunis, Tunisie. Introduction : Le cancer gastrique reste de mauvais pronostic malgré les avancées thérapeutiques actuellement disponibles. De ce fait, de nombreuses recherches ont été orientées vers l’identification de nouveaux marqueurs pronostiques. Le CDX2 est un facteur de transcription, de régulation de la prolifération et de la différenciation des cellules épithéliales intestinales. Objectifs : Le but de notre travail était de rechercher des corrélations entre le CDX2 et les


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facteurs pronostiques anatomo-‐cliniques des adénocarcinomes gastriques et évaluer ainsi sa valeur pronostique. Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective ayant porté sur 32 cas d’adénocarcinomes gastriques primitifs. Le recueil des données épidémiologiques, endoscopiques, radiologiques, anatomopathologiques et évolutives a intéressé tous les patients. Une positivité du CDX2 était définie par un marquage nucléaire de plus de 5% des cellules tumorales. Résultats : L’âge moyen des patients était de 58,3 ans avec un sex-‐ratio homme/femme de 1,9. Le CDX2 était plus fréquemment exprimé dans les adénocarcinomes de type intestinal bien et moyennement différenciés (p < 0,001). En revanche, aucune association statistiquement significative n’a été trouvée avec la taille tumorale, le siège, les emboles vasculaires, les engainements péri-‐nerveux et le stade TNM. Tous stades confondus, la survie moyenne a été plus courte pour les tumeurs CDX2-‐ par rapport aux tumeurs CDX2+ (18 mois versus 43,98 mois) (p < 0,05). Pour les tumeurs non métastatiques (T3N0M0), le pronostic a également été meilleur dans le groupe des tumeurs CDX2+. En effet, 67% des adénocarcinomes CDX2-‐ s’accompagnaient de métastases à distance pendant la période de suivi alors qu’aucune tumeur CDX2+ ne présentait de récidive ni de métastase. Conclusion : L’expression du CDX2 dans les adénocarcinomes gastriques serait considérée comme un facteur prédictif de bon pronostic avec une meilleure survie. Ainsi, ce marqueur peut être utilisé en pratique courante pour prédire le comportement évolutif de ces tumeurs. Il jouerait, selon certains auteurs, un rôle de suppresseur tumoral dans la carcinogenèse gastrique et pourrait être proposé dans les protocoles d’innovation thérapeutique. De telles données sont cependant encore largement controversées. Des études prospectives à large effectif seraient nécessaires pour une meilleure compréhension de l’implication du CDX2 dans la carcinogenèse gastrique. Abstract 2719 -‐ Lésions tumorales et pseudotumorales de la vésicule biliaire de découverte fortuite : A propos de 21 cas F. LIMAIEM (1), M. WALHA (1), A. SASSI (1), G. TALBI (1), S. BOURAOUI (1). (1) Hôpital Mongi Slim, La Marsa Sidi Daoued, 2046 Tunis, Tunisie. Introduction : Le pathologiste est quotidiennement confronté à des pièces opératoires de cholécystectomie dans lesquelles se sont développées diverses lésions inflammatoires, pseudotumorales et tumorales. La pathologie tumorale et pseudotumorale de la vésicule biliaire est rare, comparée à la maladie lithiasique qui forme l’essentiel de la pathologie vésiculaire. Les lésions tumorales et pseudotumorales de la vésicule biliaire couvrent un large spectre de lésions hétérogènes caractérisées par leur grande diversité morphologique. La lésion la plus redoutable étant le calculocancer retrouvé dans 0,5 à 1,1% des pièces de cholécystectomie. Objectifs : Rappeler les caractéristiques épidémio-‐cliniques et anatomopathologiques des lésions tumorales et pseudotumorales de la vésicule biliaire en se référant à la classification de l'OMS 2010. Matériel et méthodes : Il s'agit d'une étude rétrospective descriptive portant sur 21 cas de lésions tumorales et pseudotumorales de la vésicule biliaire de découverte fortuite, colligées dans le service d'anatomie pathologique de l'hôpital Mongi Slim sur une période de 5 ans (2011-‐2016).


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Résultats : Sur un total de 1960 pièces de cholécystectomie examinées, nous avons repéré 21 lésions tumorales et pseudotumorales de la vésicule biliaire, soit un taux de 1,07%. Notre série était constituée de 8 hommes et de 13 femmes avec un sex-‐ratio H/F de 0,61. L’âge moyen de nos patients était de 50,7 ans avec des extrêmes allant de 43 à 65 ans. Tous nos patients ont bénéficié d'une cholécystectomie motivée par une crise de colique hépatique. L’examen histologique des prélèvements effectués au niveau des pièces de cholécystectomie a conclu à un adénocarcinome de type biliaire dans 9 cas, à des polypes cholestéroliques dans 5 cas, à un adénome tubuleux en dysplasie de bas grade dans 3 cas, à une hétérotopie pancréatique dans 2 cas et à une adénomyose diverticulaire dans 2 cas. Conclusion : Malgré la rareté des pathologies néoplasiques de la vésicule biliaire, il convient d'examiner méticuleusement toute pièce de cholécystectomie adressée au laboratoire d'anatomie pathologique. En effet, l'examen anatomopathologique systématique des pièces de cholécystectomie permet de détecter des lésions précancéreuses ou malignes, radiologiquement et macroscopiquement inapparentes. Une approche sélective des pièces opératoires adressées au laboratoire d'anatomie pathologique réduit significativement le coût mais elle risque de passer à côté de lésions cancéreuses ou précancéreuses nécessitant un suivi rapproché et une prise en charge thérapeutique adéquate des patients. Abstract 2726 -‐ Lésions hépatiques induites par la chimiothérapie : A propos de 42 cas F. LIMAIEM (1), M. WALHA (1), A. SASSI (1), G. TALBI (1), S. BOURAOUI (1). (1) Hôpital Mongi Slim, La Marsa Sidi Daoued, 2046 Tunis, Tunisie. Introduction : La chirurgie demeure le seul traitement potentiellement curatif des métastases hépatiques de cancer colorectal. L'utilisation combinée de chimiothérapies de plus en plus efficaces, associées éventuellement à des thérapeutiques ciblées, permet d'améliorer la résécabilité des tumeurs initialement non résécables et d'optimiser les résultats du traitement de celles qui sont d'emblée résécables. Les chimiothérapies anticancéreuses sont souvent responsables d’atteintes toxiques du foie non tumoral. Objectifs : Décrire les principales modifications du parenchyme hépatique induites par la chimiothérapie et leur impact pronostique. Matériel et méthodes : Il s'agit d'une étude rétrospective descriptive portant sur 42 cas de métastases hépatiques de cancer colorectal ayant bénéficié d'un traitement néoadjuvant. Ces cas ont été colligés dans le service d'Anatomie Pathologique de l'hôpital Mongi Slim sur une période de 2 ans (septembre 2015-‐ janvier 2018). Résultats : Notre série était constituée de 27 hommes et de 15 femmes avec un sex-‐ratio H/F de 1,8. L’âge moyen de nos patients était de 57,9 ans avec des extrêmes allant de 30 à 74 ans. Sur un total de 42 pièces opératoires examinées, nous avons repéré 22 cas de stéatose non systématisée (5-‐80%), un syndrome d'obstruction sinusoïdale de grade 1 (n = 12) et de grade 2 (n = 12), une hyperplasie nodulaire régénérative (n = 3) et un infiltrat inflammatoire portal et/ou lobulaire (n = 6). Dans 3 cas, aucune anomalie n'a été signalée dans les comptes rendus anatomopathologiques. Conclusion : Comme pour d’autres tumeurs, l’appréciation par le pathologiste de la réponse histologique tumorale des métastases hépatiques après un traitement néoadjuvant doit également s’étendre à l’appréciation de l’état du foie non tumoral. Plusieurs questions restent ouvertes telles que la pathogenèse de ces lésions, leur diagnostic préopératoire et leur prévention.


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Abstract 2728 -‐ Tumeur intracanalaire papillaire et mucineuse du pancréas : "Skip lesions" piège diagnostique majeur dans l'examen extemporané N. BOURHROUM (1), S. BELHABIB (1), M. TBOUDA (1), F. CHADI (1), H. ELOUAZZANI (1), A. JAHID (1), F. ZOUIDIA (1), K. ZNATI (1), Z. BERNOUSSI (1). (1) Laboratoire de Cytologie et d'Anatomie Pathologique, Hôpital Ibn Sina, 10170 Rabat, Maroc. Introduction : Les tumeurs kystiques du pancréas sont relativement rares. Parmi elles, on trouve les tumeurs mucineuses papillaires intracanalaires du pancréas (TMIP). Objectifs : Vu que l'examen extemporané est considéré comme une étape cruciale dans la prise en charge chirurgicale de ces tumeurs, nous essayons d'expliquer comment les "skip lesions" peuvent constituer un piège diagnostique en étant la principale cause de récidive. Observation : Elle concerne un homme de 65 ans dont les données radiologiques suggèrent fortement une TIPM. Pour éviter les séquelles fonctionnelles invalidantes d'une pancréatectomie totale, une résection partielle a été proposée. Ce geste reste conditionné par la nécessité d'avoir une limite d'exérèse saine d’où l'intérêt de l'examen extemporané. La tranche de section était saine, toutefois, étant conscient des pièges diagnostiques, une deuxième recoupe a été demandée. La découverte de lésions de dysplasie de haut grade sur le canal principal a poussé vers une pancréatectomie totale. L'examen de la pièce opératoire a confirmé la présence de lésions de dysplasie de haut grade sur la partie caudale. Le patient est décédé en post-‐opératoire. Discussion : De nombreuses publications ont permis d’affirmer que, initialement bénigne, la TMIP a un potentiel malin certain. Le caractère précancéreux des lésions de TMIP et les bons résultats après résection justifient, pour la grande majorité des auteurs, leur exérèse complète. Mais le risque carcinologique doit être mis en balance avec le risque opératoire de cette résection et ses conséquences fonctionnelles. L’extension des lésions pose un problème difficile car son évaluation joue un rôle important dans la prévision de l’étendue de l’exérèse chirurgicale et la TDM joue un rôle important dans cette décision. Les équipes spécialisées rapportent actuellement une mortalité des résections pancréatiques comprise entre 0 et 5%. Mais la morbidité de ces résections, réalisées sur un parenchyme pancréatique inconstamment fibreux, reste encore importante. Pour effectuer une exérèse complète de l’épithélium dysplasique, des recoupes pancréatiques successives sont parfois nécessaires, avec examens extemporanés itératifs, et peuvent rendre ces interventions longues et fastidieuses. L’existence d’une tranche de section, obtenue après une résection pancréatique déjà étendue, porteuse de lésions en dysplasie de bas grade constitue une difficulté parfois rencontrée. La pancréatectomie totale, théoriquement alors indiquée, doit sans doute être discutée en fonction de l’âge, du terrain et du degré de dysplasie présent sur les lésions du pancréas réséqué. La limite théorique de l'utilisation de l'examen extemporané pour adapter l'étendue de la résection est l'existence de lésions IPMN discontinues, qui représentent 6% des spécimens. Ce taux de 6% est probablement responsable des 7 à 8% de récidives rapportées après pancréatectomie partielle. Conclusion : Malgré les avancées diagnostiques et thérapeutiques, des pièges persistent. La présence de lésions discontinues ("skip lesions") qui échappent à la détection peropératoire par l’examen anatomopathologique extemporané de la tranche de section pancréatique en est un exemple.


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Abstract 2733 -‐ Entérite kystique profonde mimant une maladie de Crohn : A propos d’un cas et revue de la littérature A. FONTAINE* (1), O. WILSON (2), F. DUJARDIN (1), A. AUBOURG (2), B. TERRIS (3). (1) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, Hôpital Trousseau, CHRU Tours ; (2) Service de Gastro-‐Entérologie, Hôpital Trousseau, CHRU Tours ; (3) Service d'Anatomie et Cytologie Pathologiques, Hôpital Cochin, AP-‐HP, Université Paris Descartes, Paris. *Jeune pathologiste, interne -‐ Semestre VII. Observation : Nous rapportons le cas d’une patiente de 28 ans traitée depuis 6 ans pour une maladie de Crohn iléale résistante à une combothérapie (corticoïdes, azathioprine, Anti-‐TNF α) ayant eu en urgence une résection iléale dans un contexte de syndrome sub-‐occlusif. L’examen macroscopique et histologique de la pièce a révélé un polype fibroïde inflammatoire de 2,6 cm situé en amont d’une entérite kystique profonde, sans lésion spécifique de maladie de Crohn associée. Notre hypothèse physiopathologique est que le polype fibroïde inflammatoire aurait engendré une succession d’épisodes d’invagination se compliquant d’une entérite kystique profonde. Ces constatations anatomopathologiques et l’efficacité de la prise en charge chirurgicale avec l’amendement complet des symptômes de la patiente nous incitent à remettre en cause le diagnostic de maladie de Crohn porté initialement. L’entérite kystique profonde, décrite pour la première fois en 1970, se caractérise par une invagination de l’épithélium intestinal à travers la musculaire muqueuse aboutissant à la formation de kystes muqueux dans la sous-‐muqueuse. Dans la littérature, seulement 20 cas d’entérite kystique profonde isolée ou associée le plus souvent à une maladie de Crohn ou à des polypes hamartomateux (entrant ou non dans le cadre d’un syndrome de Peutz-‐Jeghers) ont été rapportés. La pathogénie de l’entérite kystique profonde est discutée et non élucidée : sont évoquées une origine congénitale et/ou acquise d’origine mécanique (notre patiente) ou inflammatoire. Il faut savoir reconnaître cette lésion afin de ne pas porter à tort le diagnostic d’adénocarcinome mucineux. Cette entité constitue également un diagnostic différentiel rare mais difficile d’une sténose iléale terminale qui peut être prise à tort, cliniquement et radiologiquement, pour une maladie de Crohn. Abstract 2738 -‐ Polype géant fibro-‐vasculaire de l'œsophage C. MOLIMARD (1), L. VUITTON (1), P. MATHIEU (1), S. VALMARY-‐DEGANO (1). (1) CHRU Jean Minjoz, 3 Boulevard Alexandre Fleming, 25000, Besançon. Objectifs : Nous illustrons, le cas d’un polype géant fibro-‐vasculaire du tiers supérieur de l’œsophage avec une iconographie complète, scannographique, macroscopique et microscopique. Observation : Il s’agit d’un homme de 67 ans qui présentait une dysphagie aux solides, intermittente et progressivement croissante, associée à une altération de l’état général. L’examen macroscopique montre un polype oblong mesurant 17 cm de long et 6,5 cm de large. Sa surface est lisse, blanchâtre, épaisse. À la coupe, l’axe du polype est blanc, fasciculé, dense et élastique. Microscopiquement, la lésion est bordée par un revêtement malpighien pluristratifié non kératinisé, reposant sur un tissu conjonctif dense, aux faisceaux collagènes épais et entrelacés. Il existe de très nombreuses structures vasculaires de taille et d’épaisseur variables, associées à un infiltrat inflammatoire lympho-‐plasmocytaire. Ce tissu conjonctif est


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parfois plus lâche, myxoïde. On distingue quelques lobules d’adipocytes matures. Une détresse respiratoire aiguë est survenue en post-‐opératoire du fait d’une résection incomplète de la base du pied du polype, devenue alors responsable d’une obstruction des voies aériennes supérieures ayant nécessité une trachéotomie puis une reprise chirurgicale. Discussion : Il s’agit d’une lésion bénigne rare, développée dans la majorité des cas aux dépens du tiers supérieur de l’œsophage dans la région crico-‐pharyngienne. Cette lésion touche les adultes de tout âge avec une prédominance masculine. Ce polype peut être asymptomatique du fait de sa croissance lente et de la dilatation de l’œsophage, ou entraîner des dysphagies, des odynophagies et rarement une obstruction des voies aériennes supérieures. Macroscopiquement, la lésion est de consistance myxoïde, fibreuse, hyaline, œdémateuse et/ou adipeuse à la coupe. Histologiquement, l’axe du polype est un tissu conjonctif richement vascularisé, lâche, myxoïde, constitué d’un mélange de tissu fibreux et adipeux et recouvert d’un revêtement malpighien pluristratifié non kératinisé. Les principaux diagnostics différentiels discutés en fonction de la prédominance de l’un ou l’autre des constituants, sont le lipome ou le neurofibrome myxoïde. En cas de forme typique, l’étude immunohistochimique n’est pas nécessaire. Conclusion : Le polype fibro-‐vasculaire de l’œsophage est une lésion bénigne rare, typique, facilement reconnaissable sur ses aspects macroscopique et microscopique. Abstract 2739 -‐ Quelle classification histologique reproductible pour l’atrophie villositaire ? A. DOUIDA (1), N. HAMMAS (1), G. ATSAME (1), M. BZRRAHOU (2), M. HIDA (3), M. EL-‐YOUSFI (4), H. EL-‐FATEMI (1), L. CHBANI (1). 1-‐4 -‐ CHU Hassan II de Fès, 30050, Maroc. (1) Service d'Anatomie Pathologique ; (2) Laboratoire d'Epidémiologie, Recherche Clinique et Santé Communautaire ; (3) Service de Pédiatrie ; (4) Service d'Hépato-‐gastro-‐entérologie. Introduction : L’atrophie villositaire avec syndrome de malabsorption est un motif fréquent de biopsies en pathologie digestive. La classification utilisée en pratique est celle de Marsh modifiée (Marsh-‐Oberhuber). Actuellement, une nouvelle classification plus simplifiée a été proposée par Corazza. Objectifs : Notre étude a pour but d’évaluer la concordance entre deux pathologistes pour la classification de la maladie cœliaque selon les deux classifications (Marsh-‐Oberhuber et Corazza), afin de choisir la plus simple et la plus reproductible en routine. Matériel et méthodes : 69 cas de biopsies intestinales ont été sélectionnés pour l'étude. Les lames ont été relues par deux pathologistes. Chaque pathologiste a gradé l’atrophie villositaire selon les deux systèmes de classement indépendamment de l’autre pathologiste, et en ignorant tout renseignement clinique ou biologique. Résultats : L’âge moyen de nos patients est de 15 ans (11 mois -‐ 61 ans), avec une prédominance féminine (sex-‐ratio F/H = 2,2). Pour la stadification selon Marsh-‐Oberhuber, le premier pathologiste a classé 2 cas en stade I, 3 cas en stade IIIa, 20 cas en stade IIIb, 37 cas en stade IIIc et 7 cas en stade 4. Le deuxième pathologiste a classé un cas en stade 0, 2 cas en stade I, un cas en stade II, 2 cas en stade IIIa, 25 cas en stade IIIb, 26 cas en stade IIIc et 12 cas en stade IV. Pour la stadification selon Corazza, le premier pathologiste a classé 2 cas en grade A, 23 cas en grade B1 et 44 cas en grade B2. Le deuxième pathologiste a classé 4 cas en grade A, 27 cas en grade B1 et 38 cas en grade B2. L’analyse de la corrélation entre les 2 pathologistes montre un taux de concordance modéré (kappa = 0,48) pour la


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classification de Marsh-‐Oberhuber et “bien“ (kappa = 0,61) pour la classification de Corazza. Discussion : L’atrophie villositaire est un motif fréquent de biopsie intestinale. Vu les enjeux thérapeutiques, une classification histologique reproductible est indispensable afin de mieux classer cette pathologie. Notre travail montre une reproductibilité bonne entre pathologistes pour la classification de Corazza par rapport à la classification de Marsh-‐Oberhuber. Les résultats de notre étude rejoignent ceux d’autres études, notamment celle de Corazza ayant montré un taux de concordance meilleur dans la classification de Corazza : concordance modérée (kappa = 0,55) par rapport à une concordance “juste“ (kappa = 0,35) pour la classification de Marsh-‐Oberhuber. Ces résultats prouvent que la nouvelle classification de Corazza est plus reproductible et donc plus adaptée pour une meilleure classification de l’atrophie villositaire. Conclusion : Nos résultats montrent une reproductibilité supérieure pour la classification de Corazza pour une meilleur stadification de l’atrophie villositaire. Abstract 2742 -‐ Carcinome du pancréas : Impact histopronostique de la galectine 3 F. KHANCHEL (1), N. REDISSI (1), B. MEDINI (1), R. JOUINI (1), W. KOUBAA (1), O. KHAYAT (1), A. CHADLI (1), E. BEN BRAHIM (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital Habib Thameur, 1008 Tunis, Tunisie. Introduction : Les carcinomes primitifs du pancréas sont une entité rare et de mauvais pronostic. Dans un but pronostique, de nombreux marqueurs immunohistochimiques ont été étudiés, dont la galectine 3. Objectifs : Le but de ce travail était d’étudier l’expression de la galectine 3 dans les cancers pancréatiques et d’évaluer sa valeur pronostique. Méthodes: Il s’agit d’une étude rétrospective et analytique menée dans le service d’Anatomie et Cytologie Pathologique de l’Hôpital Habib Thameur sur une période de 14 ans (2001-‐2015). L’expression de la galectine 3 a été étudiée par immunohistochimie en utilisant un score d’immunoréactivité multipliant le pourcentage de cellules marquées par l’intensité du signal. Ce score a permis de distinguer deux groupes d’expression de la galectine 3 : un groupe de bas grade (score ≤ 3) et un groupe de haut grade (score > 3). Résultats: 39 cas ont été colligés. La population, majoritairement masculine, avait un âge moyen de 59 ans. Il s’agissait essentiellement d’adénocarcinomes canalaires (95%) bien différenciés (54%), classés dans la moitié des cas pT3 (54%), N1 (67%). L’étude immunohistochimique avait montré que 87% des carcinomes pancréatiques exprimaient fortement la galectine 3 (score > 3). Cette expression était significativement corrélée à la localisation tumorale (p=0,036) et au type histologique (p = 0,002). Aucune relation significative n’a été retrouvée avec l’âge, le genre, le stade tumoral T et le statut N. Discussion : Dans des séries internationales, les effectifs étudiés étaient plus importants que dans ce travail, les moyens d’évaluation de l’expression de la galectine 3 étaient variables d’une étude à une autre voire parfois contradictoires. Toutefois, les travaux ayant utilisé la même méthodologie ont retrouvé les mêmes résultats. Conclusion : La galectine 3 est surexprimée dans la majorité des adénocarcinomes canalaires du pancréas. Une relation statiquement significative a été trouvée avec le type histologique et le siège de la tumeur ce qui est insuffisant pour considérer la galectine 3 comme facteur pronostique fiable dans les cancers pancréatiques.


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Abstract 2770 -‐ Tumeur mésenchymateuse gastrique rare : A propos d’un cas D. CHILLA (1-‐2), R. KASSA (1-‐2), A. BELARBI (1-‐2). (1) Service d'Anatomie Pathologique, CHU Douera, Alger, Algérie ; (2) Faculté de Médecine de Blida, Algérie. Introduction : Les tumeurs mésenchymateuses intra-‐abdominales se caractérisent par la diversité des types histologique. Même si la tumeur stromale gastro-‐intestinale (GIST) est la plus fréquente, d'autres types histologiques ont été décrit plus rarement. Nous rapportons un cas de fibromyxome plexiforme de siège gastrique. Objectif : Discuter un diagnostic différentiel rare des GIST. Matériel et méthode : Le patient R.K., âgé de 66 ans, a consulté pour une hématémèse abondante sur ulcère gastrique ne répondant pas au traitement médical, avec présence à l'imagerie d'une masse sténosante et infiltrante antrale. Une gastrectomie a été réalisée. Résultats : L'étude anatomopathologique de la pièce chirurgicale a montré macroscopiquement une masse sténosante blanchâtre antrale s'étendant latéralement vers une ulcération de 2,5 cm de diamètre. Examen histologique : Aspect de prolifération fusocellaire de densité variable, d'architecture plexiforme, multinodulaire intrapariétale, à stroma collagène avec foyers myxoïdes. L'index mitotique était faible. Pas d'évidence de nécrose tumorale. L'étude immunohistochimique a montré une absence d'expression du CD117, du CD34, de DOG1, de MDM2, des pancytokératines (AE1/AE3), une expression focale de la PS100 et de la desmine et une expression diffuse de l'AML et de la H-‐caldesmone. Ces aspects histopathologiques et le profil immunohistochimique sont en faveur d'un fibromyxome plexiforme. Le patient est décédé à J3 post-‐op des suites d'une embolie pulmonaire. Discussion : Le fibromyxome plexiforme gastrique est une tumeur de topographie antrale, rare (60 cas décrits), qui survient à tout âge. Cliniquement, la masse est asymptomatique ou se révèle par des hémorragies digestives hautes. Le diagnostic différentiel se pose avec les autres tumeurs mésenchymateuse intra-‐abdominales. En immunohistochimie, les cellules tumorales sont positives pour l’actine musculaire lisse et négatives pour le CD117, DOG1, le CD34, la desmine et la protéine S100. L’évolution est bénigne sans récidive ni métastase, même si la tumeur tend à s’étendre au-‐delà de la paroi gastrique. Conclusion : Le fibromyxome plexiforme gastrique est une tumeur mésenchymateuse rare. Le diagnostic repose sur l'examen anatomopathologique. Abstract 2794 -‐ Intérêt de l’étude du CD44 dans l’identification des cellules souches du cancer pancréatique A. ZEHANI (1), E. CHOUAT (1), I. CHELLY (1), B. CHELLY (1), W. REKIK (1), H. AZOUZ (1), S. ZOUAOUI (1), H. BEN-‐MAHJOUBA (1), S. HAOUET (1), N. KCHIR (1). (1) Service d'Anatomie Pathologique, Hôpital La Rabta, 1007 Tunis, Tunisie. Introduction : L'adénocarcinome canalaire du pancréas est de mauvais pronostic. Le traitement chirurgical est le seul traitement curatif mais seulement 20% de ces tumeurs sont résécables. Ce mauvais pronostic est lié au caractère agressif de cette tumeur. Les cellules souches de ce cancer sont responsables de la progression tumorale et de la résistance aux traitements.


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Objectifs : Le but de notre étude était d’évaluer la valeur pronostique du CD44 dans l’adénocarcinome canalaire du pancréas. Matériel et méthodes : Nous rapportons une étude rétrospective de 36 malades opérés pour un adénocarcinome canalaire du pancréas. Une relecture des lames a été réalisée et une étude immunohistochimique a été effectuée pour évaluer l’expression du CD44. Les données de l’immunohistochimie ont été comparées aux données évolutives. Résultats : Notre série tait constituée de 29 hommes et de 7 femmes. L’âge moyen était de 56 ans. La taille moyenne de la tumeur était de 4,1 cm (0,5-‐11 cm). L’adénocarcinome était de grade 1 (15 cas), de grade 2 (13 cas) et de grade 3 (8 cas). Des métastases ganglionnaires ont été retrouvées dans 18 cas. La médiane de survie a été de 12 mois. La survie à 5 ans a été de 5,6%. Le taux de mortalité opératoire a été de 10%. Le taux de rechute tumorale a été de 36%. Le CD44 était exprimé dans 86% des tumeurs. Cette expression était variable entre 0 et 90% des cellules tumorales avec une médiane de 40%. Le stroma tumoral exprimait souvent cette protéine. Le taux d'expression du CD44 n’était pas corrélé à la survie des malades. Discussion : Le concept de cellules souches de cancer est récent, initialement identifié en 1997 par Bonnet. Il s’agit d’une petite population de cellules ayant la propriété d’auto-‐renouvèlement et la capacité de régulation de la progression tumorale et de la résistance aux traitements. Actuellement, il n’existe pas de marqueurs acceptés de façon universelle comme identifiants uniques de ces cellules dans le pancréas. Dans l’étude d’Immervoll et coll., le CD44 était associé significativement à l’infiltration ganglionnaire mais pas à la survie des malades. Ling et coll. ont montré que le CD44 est un facteur indépendant qui influence la survie des malades. Dans notre série, le chiffre d’expression élevé du CD44 ainsi que l’absence de corrélation avec la survie pourraient être expliqués par deux raisons. D’une part, les cellules marquées par le CD44 ne sont pas toutes des cellules souches de cancer, car ce marqueur seul ne permet pas de les identifier. D’autre part, il s’agit d’un marqueur qui n’est pas d’usage courant en anatomie pathologique, et donc sa manipulation et son interprétation peuvent manquer d’exactitude. Conclusion : Les cellules souches de cancer constituent une cible thérapeutique importante dans l’adénocarcinome canalaire du pancréas. La meilleure connaissance des mécanismes qui régulent ces cellules pourrait ouvrir des horizons vers des nouvelles thérapies ciblées. Abstract 2814 -‐ Intérêt de l’examen anatomopathologique systématique des pièces d’appendicectomie A. MAZTI (1), B. EFARED (1), N. HAMMAS (1-‐2), H. ELFATEMI (1-‐2), L. CHBANI (1-‐2). (1) Laboratoire d’Anatomie et cytologie pathologiques; CHU Hassan II, Fès, Maroc ; (2) Faculté de Médecine et de Pharmacie, Université Sidi Mohamed Ben Abdellah, Fès, Maroc. Introduction : L’examen anatomopathologique des pièces d’appendicectomie représente une activité importante au sein d’un service d’anatomie pathologique vu la fréquence de la pathologie inflammatoire appendiculaire. Les tumeurs primitives de l'appendice sont présentes dans 0,1 à 0,5% des pièces d'appendicectomie. Leur détection préopératoire reste exceptionnelle malgré l'apport de l'imagerie médicale et leur diagnostic est anatomopathologique. Objectif : Le but de cette étude est d’évaluer l’intérêt de l’examen anatomopathologique systématique des pièces d’appendicectomie. Matériel et méthodes : Entre janvier 2004 et décembre 2017, 5432 pièces d’appendicectomie


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ont été examinées dans le service d’Anatomie Pathologique du CHU Hassan II de Fès. La technique d’analyse anatomopathologique a consisté en un examen macroscopique minutieux à la recherche de lésions tumorales ou suspectes avec des prélèvements systématiques. La coloration utilisée était la coloration standard HES (Hématoxyline Eosine Safran). Des études immunohistochimiques ont été réalisées en cas de pathologie tumorale. Résultats : 5432 pièces d’appendicectomie ont été examinées, représentant 10% de l'activité globale sur la période d'étude, dont 57,71% ont été des appendices prélevés chez des patients de sexe masculin et 2,1% chez des enfants. Les résultats histologiques de ces pièces étaient répartis comme suit : pathologie inflammatoire non spécifique (5402 cas), pathologie inflammatoire spécifique (10 cas), dont 3 cas de tuberculose. La pathologie tumorale a été observée dans 12 cas soit 0,22% de l’ensemble des cas. Un appendice sans anomalie histologique a été observé chez 8 patients. Discussion : La pathologie appendiculaire inflammatoire était la plus fréquente dans notre série, dominée par la pathologie inflammatoire non spécifique. D'autre part, une tumeur appendiculaire a été découverte dans environ 0,5% des pièces d'appendicectomie chez l'adulte. Dans notre série, la fréquence était de 0,22%. L’étude anatomopathologique systématique des pièces d’appendicectomie a pour but de confirmer le caractère inflammatoire de l’appendicite, mais également d’éliminer une pathologie tumorale qui est passée inaperçue en peropératoire ou par les moyens d’imagerie habituels. Conclusion : Malgré la rareté de la pathologie tumorale appendiculaire, l’examen systématique des pièces d’appendicectomie est essentiel vu les enjeux thérapeutiques. Abstract 2841 -‐ "Mucocèles appendiculaires" : Quelles lésions sous-‐jacentes ? Etude d’une série de 85 cas M. BOUHAMED (1), S. CHARFI (1), N. AFFES (2), N. KARDOUN (2), R. MZALI (2), T. BOUDAWARA (1), N. GOUIAA (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie pathologiques, CHU Habib Bourguiba, route El Ain, 3029 Sfax, Tunisie ; (2) Service de Chirurgie Viscérale, CHU Habib Bourguiba, route El Ain, 3029 Sfax, Tunisie. Introduction : Le terme de mucocèle appendiculaire (MA) a été décrit pour la première fois en 1842 par Rokitansky. Cette entité a suscité l’intérêt de nombreux auteurs quand à sa nature. Objectifs : Reclasser les cas de MA selon la dernière classification des tumeurs mucineuses appendiculaires de la PSOGI (Peritoneal Surface Oncology Group International) et de l’AJCC (American Joint Committee on Cancer) et en dégager le profil anatomo-‐clinique. Matériel et méthodes : Notre étude rétrospective a porté sur 85 cas de MA colligés dans le laboratoire d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques du CHU de Sfax pendant une période de 11 ans (2005-‐2015). Une revue des comptes rendus anatomopathologiques ainsi qu’une relecture des lames histologiques ont été effectuées dans tous les cas. Résultats : L’âge moyen des patients était de 39 ans (extrêmes 14 -‐ 84 ans). Le sex-‐ratio était de 1,65 (53 hommes et 32 femmes). Le syndrome appendiculaire a été le motif de découverte le plus fréquent (96,5%), suivi par une douleur abdominale chronique dans 2 cas et une masse abdominale de la fosse iliaque droite dans 1 cas. Le traitement chirurgical a consisté en une appendicectomie simple dans 96,5% des cas et une appendicectomie avec résection cunéiforme du cæcum dans 3 cas. A l’examen macroscopique, l’appendice a été reçu


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fragmenté dans 5,9% des cas. La taille des pièces d’appendicectomie a varié de 2 à 18 cm (moyenne = 7,28 cm). Le diamètre des pièces d’appendicectomie a varié de 0,5 à 6 cm (moyenne = 1,3 cm). La lumière appendiculaire était dilatée dans 34,1% des cas. L’aspect macroscopique était suspect de lésion tumorale dans 23,5%. La coloration de Bleu Alcian a été réalisée dans 35,3% des cas. Après la relecture des 85 cas de MA, le diagnostic a été modifié dans 40 cas (soit 47,1% des cas). Nous avons reclassé ces cas en : diverticulite rompue (24,7% des cas), tumeur mucineuse de bas grade (11,7% des cas), adénome festonné sessile (3,6% des cas), tumeur mucineuse inclassable (3,5% des cas), tumeur mucineuse de haut grade (1,2% des cas), diverticulite rompue avec adénome festonné sessile (1,2% des cas) et abcès appendiculaire (1,2% des cas). Les 45 cas restants avaient été initialement diagnostiqués comme diverticulite rompue avec mucocèle. Discussion : Le terme de MA est un terme macroscopique désignant un appendice dilaté rempli de mucus, quelle qu’en soit la cause. Il ne s’agit pas d’un diagnostic anatomopathologique mais d’un terme descriptif qui ne préjuge pas de la nature de la lésion sous jacente. Conclusion : Le terme de mucocèle appendiculaire (MA) cache des lésions anatomopathologiques variables et de pronostic différent. En effet, il peut correspondre à des lésions inflammatoires dominées par les diverticulites rompues ou néoplasiques, dominées par les tumeurs mucineuses de bas grade. Abstract 2873 -‐ Tumeur papillaire intracanalaire des voies biliaires intra-‐hépatiques simulant une maladie de Caroli M. BOUHAMED (1), L. AYADI (1), N. GOUIAA (1), C. CHAARI (1), D. HAMZA (1), W. GHRIBI (1), T. BOUDAWARA (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie pathologiques, CHU Habib Bourguiba, route El Ain, 3029 Sfax, Tunisie. Introduction : Les tumeurs papillaires intracanalaires des voies biliaires sont rares. Elles ont été décrites dans la classification OMS 2010 des tumeurs digestives pour recouvrir la classique "papillomatose biliaire" des canaux biliaires intra-‐ et extra-‐hépatiques. Objectifs : Rapporter une observation à propos d’une tumeur papillaire intracanalaire des voies biliaires intra-‐hépatiques (VBIH) avec néoplasie intra-‐épithéliale (NIE) de haut grade, et discuter les diagnostics différentiels. Observation clinique : Il s’agit d’un homme de 74 ans, cholécystectomisé, présentant un ictère avec douleur de l’hypochondre droit. A la biologie, il présentait une cytolyse hépatique avec cholestase. La tomodensitométrie abdomino-‐pelvienne a montré une dilatation segmentaire des VBIH du segment III du foie gauche avec prise de contraste périphérique au temps artériel. L’IRM hépatobiliaire a mis en évidence une sténose effilée régulière du canal biliaire du segment III avec dilatation importante du VBIH en amont de calculs. Cet aspect évoquait une maladie de Caroli du segment III. Le patient a bénéficié d’une lobectomie gauche. Macroscopiquement, le tissu hépatique comportait une cavité kystique à paroi épaisse mesurant 5 x 3 x 2 cm, renfermant un calcul de 2 mm de diamètre. A l’examen histologique, la cavité kystique était tapissée par une prolifération intra-‐kystique, organisée en structures papillaires munies d’un axe fibro-‐vasculaire grêle et tapissées par une couche de cellules cylindriques avec pseudo-‐stratification nucléaire intéressant toute la hauteur de l’épithélium et parfois inversion de la polarité nucléaire. Les atypies cyto-‐nucléaires étaient


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modérées à manifestes et les mitoses étaient haut situées. La paroi kystique était fibreuse intacte. Il n’y avait pas de stroma de type ovarien ni d’aspect invasif. Il n’y avait ni emboles vasculaires ni engainement péri-‐nerveux. La limite chirurgicale était saine. En immunohistochimie, les cellules tumorales étaient positives pour les marqueurs CK7, CK18 et CK19 et négatives pour le CDX2 et la progestérone. Le diagnostic de tumeur papillaire intracanalaire des voies biliaires avec NIE de haut grade au niveau du lobe gauche hépatique a été retenu. Discussion : Les tumeurs papillaires intracanalaires sont plus fréquentes au niveau des voies biliaires extra-‐hépatiques. Elles sont souvent associées à des lésions de néoplasie intra-‐épithéliale de haut grade et à un contingent invasif carcinomateux. Dans notre observation, la tumeur siégeait au niveau des VBIH et était associée à des lésions de néoplasie intra-‐épithéliale de haut grade sans image d’invasion. Conclusion : L’originalité de ce cas rapporté tient dans sa présentation clinique et radiologique inhabituelle simulant une maladie de Caroli. L’examen anatomopathologique a permis de retenir le diagnostic de tumeur papillaire intracanalaire des voies biliaires intra-‐hépatiques avec néoplasie intra-‐épithéliale (NIE) de haut grade. Les deux principaux diagnostics différentiels histologiques sont le cholangiocarcinome et les tumeurs mucineuses kystiques hépato-‐biliaires. Un échantillonnage adéquat de la lésion est recommandé à fin de préciser le diagnostic. Abstract 2874 -‐ Tumeurs stromales gastriques : Etude de 64 cas du sud tunisien I. BAHRI (1), M. ZGHAL (1), D. HAMZA (1), O. BOUDAWARA (1), W. GHRIBI (1), T. SELLAMI-‐ BOUDAWARA (1), N. GOUIAA (1). (1) Service d’Anatomie Pathologique, CHU Habib Bourguiba de Sfax, Tunisie. Introduction : Bien que rares, les tumeurs stromales gastro-‐intestinales (GIST) constituent les tumeurs mésenchymateuses les plus fréquentes du tube digestif. L’estomac est le siège de prédilection de ces lésions. Le diagnostic de GIST repose sur des critères histologiques et sur l'immunohistochimie qui est positive pour Ckit et/ou DOG1 dans environ 95% des cas. Objectifs : Le but de notre travail est de dégager les particularités épidémiologiques, anatomopathologiques et évolutives des GIST gastriques. Matériel et méthodes : Notre étude est rétrospective et a porté sur 64 cas de GIST gastriques, colligés dans le laboratoire d’Anatomie Pathologique du CHU Habib Bourguiba de Sfax sur une période de 12 ans (2006 à 2017). Les données épidémiologiques, histologiques et immunohistochimiques ont été analysées. Le risque de récidive a été évalué selon la classification de Miettinen et Lasota. Résultats : Les GIST gastriques représentent 36,4% de l’ensemble des GIST colligées durant la période de notre étude. L’âge moyen de nos patients était de 66 ans avec une prédominance masculine (sex-‐ratio = 1,2). La localisation la plus fréquente a été l’antre (33,3% des cas). La taille tumorale a varié entre 3 et 21 cm. Le type histologique était fusocellulaire dans 63,3% des cas, épithélioïde dans 16,3% et mixte dans 20,4% des cas. Les tumeurs ont exprimé les marqueurs cKit, DOG1 et CD34 respectivement dans 91,3%, 72,7% et 67,3% des cas. Une expression de l’AML et la PS100 a été observée respectivement dans 47,2% et 58,8% des cas. Le marquage a été positif pour la vimentine dans tous les cas. L’index mitotique était inférieur ou égal à 5 mitoses/50 champs dans 52,38% des cas. Pour ces tumeurs, la taille tumorale était > 2 cm et ≤ 5 cm dans 22,2% des cas classant les tumeurs en risque très faible selon Miettinen.


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Elle était > 5 cm et ≤ 10 cm dans 29,6% des cas (risque faible) et > 10 cm dans 3,8% (risque modéré). Dans les cas de tumeurs ayant un index mitotique supérieur à 5 mitoses/50 champs, la taille tumorale était > 5 cm et ≤ 10 cm dans 25,9% cas et > 10 cm dans 18,5% des cas. Les tumeurs ont été classées en risque élevé dans tous ces cas. Discussion : Dans notre étude, les GIST étaient localisées dans l’estomac dans 36,4% des cas (50 à 60% des cas dans la littérature). Elles étaient principalement de type fusocellulaire. Ces tumeurs étaient caractérisées par l'expression spécifique de C-‐kit dans 91,3% des cas et de DOG1 dans 72,7% des cas. Les GIST gastriques sont peu agressives. Dans notre étude, elles ont été classées en risque très faible à modéré dans 66% des cas. Conclusion : La classification pronostique de Miettinen et Lasota reposant sur la localisation de la tumeur, la taille tumorale et l'index mitotique, permet de mieux prendre en compte le meilleur pronostic des GIST gastrique qui représente la localisation la plus fréquente des GIST. Abstract 2885 -‐ Tumeur desmoïde du mésentère révélée par une péritonite : Un diagnostic difficile S. CHAIEB (1), B. ROCHE (1), M. BATTISTELLA (1), P. BERTHEAU (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie pathologiques, Hôpital Saint Louis, 75010 Paris. Introduction : La fibromatose desmoïde (FD), également appelée fibromatose profonde, est une tumeur mésenchymateuse rare. Selon sa localisation anatomique, la FD est subdivisée en fibromatose extra-‐abdominale (60%), de la paroi abdominale (25%), et intra-‐abdominale (8-‐15%). Cette dernière localisation pouvant intéresser le mésentère, le rétropéritoine ou l’épiploon, est la forme la plus agressive en raison de sa capacité d'infiltration des organes pelviens et abdominaux. Objectif : A travers un cas de FD du mésentère, nous discutons les caractéristiques clinico-‐ pathologiques de cette tumeur, en mettant l’accent sur les difficultés de son diagnostic. Observation : Un patient âgé de 48 ans a été pris en charge dans le service de Chirurgie Générale de l’Hôpital Saint-‐Louis, pour une masse mésentérique. Cette masse a été biopsiée et l'aspect histologique était celui d'une tumeur conjonctive à cellules fusiformes, peu différenciée, évoquant plus un liposarcome dédifférencié qu'une fibromatose desmoïde. Le patient a ensuite été hospitalisé pour choc septique sur péritonite. Il a bénéficié d’une exérèse de la masse et des anses grêliques adjacentes. L’examen macroscopique a trouvé une masse de 10 x 9 cm, contenant des remaniements nécrotiques, accolée au niveau du méso à une anse grêle. L’examen histologique a retrouvé une prolifération mésenchymateuse, organisée en longs faisceaux enchevêtrés, faite de cellules fusiformes d’aspect fibroblastique, munies de noyaux de petite taille, peu atypiques avec de fins nucléoles et sans mitoses. En immunohistochimie, les cellules tumorales présentaient une expression nucléaire diffuse de la bêta-‐caténine et une expression focale de l’AML. Le MDM2 était exprimé par quelques noyaux de cellules tumorales. Le CD34, la desmine, la PS100 et les marqueurs épithéliaux étaient négatifs. L’aspect morphologique et le profil immunohistochimique évoquaient une FD. L’étude moléculaire a identifié la mutation p.S45P sur l’exon 3 du gène CTNNB1. Discussion : La FD mésentérique est une tumeur mésenchymateuse, sporadique, rare, de l'intestin grêle. Elle est histologiquement bénigne, ne donnant pas de métastases. Néanmoins, elle est localement agressive avec un taux élevé de récidives. Elle se manifeste habituellement par une douleur abdominale ou une masse palpable. La perforation en est une manifestation rare. Le diagnostic différentiel de la FD comprend la GIST, le léiomyome, le léiomyosarcome,


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le liposarcome, la tumeur fibreuse solitaire et le neurofibrome. Dans notre observation, le diagnostic de liposarcome dédifférencié, initialement évoqué sur la biopsie a ensuite été redressé sur pièce opératoire. Conclusion : Nous rapportons un cas rare de fibromatose desmoïde (FD) du mésentère, à la faveur duquel nous soulignons la difficulté du diagnostic de cette tumeur, du fait des similitudes avec d’autres tumeurs conjonctives, ce qui peut faire errer le diagnostic. La mutation de CTNNB1 représente un biomarqueur diagnostique et pronostique prometteur de ces tumeurs. Elle est significativement corrélée à une augmentation du nombre de récidives dans les cas sporadiques de FD. Abstract 2887 -‐ Tumeur pseudopapillaire et solide du pancréas : Etude anatomo-‐clinique et immunohistochimique à propos de 4 cas S. CHOUCHANE (1), M. NJIMA (1), N. ABDELJELIL (1), S. BENKHALIFA (1), R. HADHRI (1), A. ZAKHAMA (1), L. NJIM (1). (1) Hôpital Fattouma Bourguiba, Avenue Farhat Hached, 5000 Monastir, Tunisie. Introduction : La tumeur pseudopapillaire et solide du pancréas (TPPSP) est une tumeur rare du pancréas exocrine, représentant moins de 2% de toutes les tumeurs pancréatiques. Elle touche essentiellement la femme jeune. La pathogénie de ces tumeurs et les critères prédictifs d’un mauvais pronostic sont encore inconnus. Objectifs : Notre travail a pour objectif de rappeler les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, histologiques et immunohistochimiques des TPPSPs et de discuter la pathogénie, les diagnostics différentiels et les aspects évolutifs et thérapeutiques de ces tumeurs. Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 4 cas de TPPSP colligés dans le service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques du CHU Fattouma Bourguiba de Monastir, sur une période de 13 ans (2004 à 2017). Résultats : Dans notre série, toutes les patientes étaient de sexe féminin, 3 étaient âgées de moins de 20 ans (11 ans, 15 ans et 17 ans) et une était âgée de 33 ans. La symptomatologie clinique était dominée par les épigastralgies. La découverte a été fortuite chez une patiente. Le scanner abdominal a été pratiqué dans tous les cas, l’échographie dans 3 cas et l’IRM dans 2 cas. La tumeur était localisée au niveau de la tête du pancréas dans 2 cas, dans la queue du pancréas dans un cas et au niveau de l’uncus pancréatique dans le dernier cas. Toutes les patientes ont eu un traitement chirurgical. A l’étude histologique, certains critères d’agressivité ont été constatés chez 2 de nos patientes (emboles tumoraux vasculaires, engainement péri-‐nerveux, effraction capsulaire). L’un des cas présentait une localisation métastatique mésentérique. Les 4 cas ont exprimé les marqueurs immunohistohimiques habituels des TPPSP : vimentine, CD56 et CD10. L’expression du CD99 n’a été constatée dans aucun cas. Tous les cas ont présenté une perte de l’expression de l’e-‐cadhérine et une expression nucléaire et cytoplasmique de la bêta-‐caténine. Conclusion : Notre travail souligne d’une part les aspects radiologiques et histologiques particuliers des tumeurs pseudopapillaires et solides du pancréas (TPPSP) et surtout les aspects immunohistochimiques caractéristiques, notamment avec le couple e-‐cadhérine/bêta-‐caténine. D’autre part, il est en accord avec les données épidémiologiques et évolutives rapportées dans la littérature.


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Abstract 2898 -‐ Tumeur mucineuse appendiculaire de haut grade : Une nouvelle entité M. BOUHAMED (1), S. CHARFI (1), N. GOUIAA (1), H. MNIF (1), T. BOUDAWARA (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie pathologiques, CHU Habib Bourguiba, route El Ain, 3029 Sfax, Tunisie. Introduction : La tumeur (néoplasie) mucineuse appendiculaire de haut grade (HAMN) est une nouvelle terminologie proposée en 2016 par la PSOGI (Peritoneal Surface Oncology Group International) pour décrire les lésions de dysplasie de haut grade de l’épithélium appendiculaire en l’absence d’image d’invasion pariétale. Objectifs : À travers cette étude, on se propose d’analyser les caractéristiques anatomopathologiques de cette nouvelle entité "HAMN". Méthodes : Notre étude rétrospective a porté sur 4 cas de HAMN colligés dans le laboratoire d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques du CHU Habib Bourguiba de Sfax pendant une période de 11 ans (2005-‐2015). Résultats : L’âge moyen des patients était de 41,5 ans (extrêmes : 12 -‐ 60 ans). Le sex-‐ratio était de 1. Le syndrome appendiculaire a été constamment le motif de consultation. Le traitement chirurgical a consisté en une appendicectomie simple dans 2 cas et une appendicectomie avec résection cunéiforme du cæcum dans 2 cas. A l’examen macroscopique, l’aspect de mucocèle appendiculaire a été constaté dans tous les cas. Cet aspect occupait la pointe dans un cas et la pointe et le corps appendiculaire dans 3 cas. Le diamètre du mucocèle variait de 1,5 à 5 cm. La paroi appendiculaire était non perforée dans tous les cas. Un examen histologique de tout l’appendice a été réalisé dans 2 cas. A l’histologie, l’architecture tumorale était complexe dans 3 cas et plane dans un cas. Les atypies cyto-‐nucléaires étaient de haut grade dans tout les cas. Le chorion était constamment fibrosé et la musculaire muqueuse toujours absente. Le mucus était de siège intra-‐luminal dans les 4 cas. Il n’a pas été vu d’image d’invasion, d’emboles vasculaires ni d’engainements péri-‐nerveux dans tous les cas. Des lésions d’appendicite étaient associées dans un cas et des calcifications dans un autre cas. La limite chirurgicale était saine dans 3 cas, et non évaluable dans 1 cas (appendice reçu fragmenté). Discussion : Les HAMNs sont extrêmement rares avec des données pauvres dans la littérature. Elles sont formées par des lésions de dysplasie de haut grade (au moins focales) en l’absence d’image d’invasion "infiltrative" de la paroi appendiculaire. Ces lésions de dysplasie de haut grade sont caractérisées par des atypies cytologiques sévères : noyaux volumineux, perte de la mucosécrétion, stratification nucléaire et mitoses fréquentes. La musculaire muqueuse est absente et la sous-‐muqueuse est fibrosée comme dans le cas des tumeurs mucineuses appendiculaires de bas grade. Conclusion : De nouvelles études englobant un nombre plus élevé de tumeurs (néoplasies) mucineuses appendiculaires de haut grade (HAMN) sont nécessaires pour évaluer le profil évolutif de cette entité et de discuter d’éventuelles thérapeutiques complémentaires.


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Endocrinologie

Abstract 2714 -‐ Evaluations des critères histopronostiques et des marqueurs de prolifération MCM6 et Ki-‐67 dans les phéochromocytomes et paragangliomes C. PIERRE (1), M. AGOPIANTZ (2,3), L. BRUNAUD (4), S-‐F. BATTAGLIAHSU (3), A. MAX (1), C. POUGET (1), C. NOMINE (4), S. LOMAZZI (5), J-‐M. VIGNAUD (1,3,5), G. WERYHA (6), G. GAUCHOTTE (1,3), H. BUSBY-‐VENNER (1,3). 1-‐6 -‐ CHRU de Nancy, 54000 Nancy, France. (1) Service d’Anatomopathologie ; (2) Service de Gynécologie Médicale ; (3) INSERM U954, Université de Lorraine ; (4) Service de Chirurgie Endocrinienne ; (5) Centre de Ressources Biologiques ; (6) Service d’Endocrinologie. Introduction : Malgré l'utilisation de paramètres histopronostiques, prédire le risque de métastase ou de récidive au sein des paragangliomes et des phéochromocytomes reste un challenge. Matériel et méthodes : Dans cette étude, nous avons évalué la corrélation entre MCM6, un marqueur de prolifération, et des facteurs clinico-‐pathologiques, tels que le score PASS (Pheochromocytoma of the Adrenal gland Scaled Score), la PS100 et le Ki-‐67, au sein d’une série de 147 cas de paragangliomes et de phéochromocytomes. Ensuite, nous avons élaboré un score composite (COPPS -‐ COmposite Pathological and Proliferation Score), associant des caractéristiques clinico-‐pathologiques, la PS100 et le MCM6, afin de prédire le risque métastatique. Résultats : Un score PASS ≥ 6 a été significativement associé à l'apparition de métastases (P < 0,0001) et à une survie sans progression plus courte (P = 0,013). Le niveau d’expression des marqueurs de prolifération MCM6 et Ki-‐67 est corrélé à une survie sans progression plus faible (respectivement, P = 0,0003 et P < 0,0001). Contrairement au Ki-‐67, le MCM6 était significativement plus élevé dans le groupe métastatique (P = 0,0004). En outre, la perte de PS100 était significativement corrélée à l'apparition de métastases (P < 0,0001) et à une survie sans progression plus courte (P < 0,0001). Un score composite (COPPS) a été calculé, en attribuant un point pour chaque variable qui était significativement associée au statut métastatique : la taille tumorale (≥ 7 cm), la nécrose, un nombre élevé de mitoses (≥ 3/10 grand champ à fort grossissement), l’invasion capsulaire, l’invasion vasculaire, la perte d’expression de la PS100 et un indice MCM6 élevé (≥ 30%). Un score COPPS ≥ 3 permet de prédire l'apparition de métastases avec une sensibilité de 100,0% et une spécificité de 89,4%, et il est corrélé à une survie sans progression plus courte (P < 0,0001). Conclusion : Nous avons élaboré un nouveau score sensible et spécifique permettant de mieux prédire le risque de survenue de métastase et de progression tumorale des paragangliomes et des phéochromocytomes.


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Abstract 2756 -‐ Tumeur surrénalienne des cordons sexuels avec virilisation P. CAMPOLI (1), H. TROUETTE (2), L. BRUNAUD (3), A. MAX (1). (1) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, Hôpitaux de Brabois, CHRU de Nancy, 1 rue du Morvan, 54511 Vandoeuvre-‐lès-‐Nancy Cedex, France ; (2) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques -‐ Service de Biologie des tumeurs, Groupe Hospitalier Haut-‐Lévêque, CHU de Bordeaux, Avenue Magellan, F-‐33604 Pessac Cedex, France ; (3) Service de Chirurgie Digestive, Hépatobiliaire, Endocrinienne et Cancérologique, Hôpitaux de Brabois, CHRU de Nancy, 1 rue du Morvan, 54511 Vandoeuvre-‐lès-‐Nancy Cedex, France. Introduction : Les tumeurs du stroma et des cordons sexuels de la glande surrénale sont extrêmement rares. A ce jour, seulement 6 cas ont été documentés chez des femmes ménopausées. Seules des tumeurs à cellules de la granulosa et des tumeurs à cellules de Leydig ont été décrites. Elles sont unilatérales et surviennent au niveau du cortex surrénalien. Les patientes avec une tumeur à cellules de la granulosa peuvent présenter des métrorragies tandis que les patientes avec une tumeur à cellules de Leydig présentent un syndrome de virilisation. Observation clinique : Nous rapportons l’observation d’une patiente de 51 ans, aux antécédents familiaux de pathologie thyroïdienne, prise en charge pour un incidentalome de 3 cm de la surrénale gauche, découvert dans le cadre d’un bilan de douleurs abdominales. L’imagerie TEP FDG a retrouvé une captation modérée du FDG et l’ensemble du bilan biologique médullosurrénalien et cortico-‐surrénalien était négatif. Après discussion en RCP, une indication de surrénalectomie gauche a été retenue. La patiente présentait par ailleurs une hypertension artérielle, ainsi qu’une virilisation se traduisant par une hyperpilosité et l’absence de règles. Le syndrome de virilisation n’a pas été documenté biologiquement en préopératoire. La résection chirurgicale a entraîné la disparition des symptômes. Macroscopie : Surrénalectomie gauche de 31,3 g mesurant 8,5 x 5 x 3 cm, parvenue incisée en regard d’une lésion de 3,1 cm de grand, axe beige jaunâtre, homogène et encapsulée. Microscopie : Il s’agit d’une prolifération tumorale non encapsulée, développée aux dépens du cortex surrénalien avec des cellules s’organisant en travées ou en nids. Les cellules tumorales sont tantôt allongées avec un noyau incisuré, peu atypique, finement nucléolé, tantôt arrondies avec un cytoplasme plus abondant, éosinophile presque oncocytaire. Il n’est pas visualisé d’inclusion éosinophile à type de cristalloïdes de Reinke au sein de ces cellules. Il n’y a pas d’atypie cyto-‐nucléaire, ni de nécrose. Les mitoses sont exceptionnelles (< 1 mitose / 10 champs à l'objectif x40). Il n’y a pas de critère de malignité. Etude immunohistochimique : Les cellules tumorales présentent un phénotype stéroïde avec expression des marqueurs SF1, Melan A, inhibine et calrétinine associé à une faible positivité des récepteurs hormonaux œstrogène et progestérone. Discussion : L’étiopathogénie des tumeurs des cordons sexuels de la surrénale oppose deux concepts : d’une part, une migration ectopique des cellules gonadiques lors de l’embryogenèse et d’autre part, une transformation des cellules surrénaliennes en cellules gonadiques au travers d’une métaplasie ménopausale favorisée par une concentration élevée en gonadotrophines. Le contexte clinico-‐biologique, l’aspect morphologique et le profil immunohistochimique de ce cas sont vraisemblablement en faveur d’une tumeur des cordons sexuels à cellules de Leydig de la surrénale. Un dosage normal des androgènes surrénaliens ainsi que l’absence de cristalloïdes de Reinke ne doivent pas faire omettre un tel diagnostic bien que rarissime.


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Abstract 2826 -‐ Goitre amyloïde : Première manifestation d’une amylose secondaire R. AYADI (1), M. KSENTINI (1) A. BLEL (1), NI. BEN-‐ROMDHANE (1), S. GHARBI (1), R. ALOUI (1), Y. ZIDI (1), N. ZNAIDI (1), S. RAMMEH (1). (1) Hôpital Charles Nicolle, 1006, Tunis, Tunisie. Introduction : L’amylose est un dépôt extracellulaire d’une protéine anormale, fibrillaire et insoluble dans un ou plusieurs tissus. La localisation au niveau de la glande thyroïde n’est pas classique et elle est généralement asymptomatique, de découverte fortuite. L’apparition d’un goitre secondaire aux dépôts amyloïdes dans la thyroïde est un phénomène rare. Objectifs : Décrire les particularités anatomo-‐cliniques et discuter les principaux diagnostics différentiels du goitre amyloïde. Matériel et méthodes : Dans ce travail, nous rapportons 3 observations de goitre amyloïde révélateurs de la maladie et colligés dans notre service sur une période de 5 ans entre 2013 à 2017. Résultats : Il s’agissait de 2 hommes et 1 femme dont l’âge moyen était de 39 ans (37-‐45 ans). Une maladie de Crohn, une tuberculose pulmonaire et une insuffisance rénale au stade d’hémodialyse étaient notées chez un cas. Un lupus érythémateux systémique compliqué de néphropathie lupique au stade d’hémodialyse et une hépatite auto-‐immune étaient notés chez une patiente. Le motif de consultation a été dans tous les cas une tuméfaction basicervicale antérieure, augmentant rapidement de volume, associée à des signes de compression. L’examen physique a retrouvé un goitre homogène dans 2 cas et nodulaire dans 1 cas. L’échographie cervicale a été réalisée dans les 3 cas. Le scanner réalisé dans un seul cas a objectivé un goitre homogène comprimant la filière pharyngo-‐œsophagienne. Une thyroïdectomie totale seule a été réalisée dans 1 cas et associée à une exérèse d’une parathyroïde dans 2 cas. A la macroscopie, la thyroïde était volumineuse, homogène, charnue et ferme dans les 3 cas. Les parathyroïdes étaient également homogènes. L’examen extemporané a été réalisé dans 2 cas et avait conclu à la bénignité. L’examen définitif avait révélé un parenchyme thyroïdien et parathyroïdien infiltrés par un dépôt éosinophile, acellulaire coloré au rouge Congo et biréfringent en lumière polarisée. L’immunohistochimie, réalisée dans un cas, avait conclu à une amylose de type AA. Le diagnostic de goitre amyloïde avec amylose parathyroïdienne a été retenu. Un traitement hormonal associé à la Colchicine a été instauré. L’évolution a été favorable. Discussion : Le goitre amyloïde est peu fréquent. Il est rapidement progressif et souvent compressif pouvant simuler un cancer thyroïdien. Le diagnostic peut se faire par cytoponction mais le résultat peut prêter à confusion avec le carcinome médullaire dans lequel on peut trouver des dépôts amyloïdes. Le diagnostic de certitude est histologique, imposant la recherche d’une maladie généralisée. L’évolution est lente et variable nécessitant un suivi prolongé. Conclusion : Le goitre amyloïde est une affection rarement évoquée cliniquement, même en présence de maladie amyloïdogène. Son diagnostic est histologique pouvant révéler une maladie systémique. Le traitement est associé à celui de la maladie causale. L’évolution est lente et variable nécessitant un suivi prolongé.


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Abstract 2830 -‐ Intérêt du score d'Helsinki dans les tumeurs corticosurrénaliennes de l'enfant : A propos de 3 cas R. KASSA (1-‐2), D. CHILLA (1-‐2), A. BELARBI (1-‐2). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, CHU Douera ; (2) Faculté de Médecine de Blida, Algérie. Introduction : Les tumeurs corticosurrénaliennes (TCS) chez l'enfant sont rares. Les critères de malignité du score de Weiss n'étant pas indiqués dans ce cas, d'autres scores ont été développés. Objectifs : Nous rapportons 3 observations de TCS de l'enfant en comparant 3 scores histopronostiques : Weiss, Wienecke et Helsinki. Cas anatomo-‐cliniques : Patient n°1 : Garçon de 20 mois. Syndrome de Cushing et virilisation évoluant depuis 3 mois. Découverte d’une tumeur surrénalienne de 16 cm de grand axe, poids 1200 g. Présence de calcifications. Scores : Weiss = 1, Wieneke = 3, Helsinki = 9,5. Patient n°2 : Garçon de 4 ans. Syndrome de Cushing et virilisation. Découverte d’une tumeur surrénalienne de 12 cm de grand axe, poids 550 g. Présence de calcifications, métastase hépatique 3 ans après la chirurgie. Scores : Weiss = 3, Wieneke = 2, Helsinki = 33. Patient n°3 : Fille de 12 ans. Syndrome de Cushing évoluant depuis 3 mois. Découverte d’une tumeur surrénalienne de 4 cm de grand axe, effraction capsulaire, extension à la graisse péri-‐surrénalienne. Scores : Weiss = 4, Wieneke = 3, Helsinki = 12. Discussion : Les TCS de l'enfant sont rares. Le score de Weiss appliqué chez l'adulte, ne convient pas à l'enfant. Le score développé par Wieneke et coll. serait le mieux adapté chez l'enfant, néanmoins chez nos patients qui présentaient des critères de malignité (invasion capsulaire et extension à la graisse péri-‐surrénalienne, métastase à distance, calcifications, ...), le score de Wieneke correspondait à des tumeurs de potentiel bénin ou à malignité incertaine. Seul le score d'Helsinki a classé les TCS de nos patients comme des carcinomes corticosurrénaliens. Conclusion : Les tumeurs corticosurrénaliennes (TCS) de l'enfant sont rares et le diagnostic de malignité est difficile. L'utilisation du score de Wieneke serait le plus adapté pour cette tranche d'âge. Le score d'Helsinki pourrait être associé au score de Wieneke pour conforter le diagnostic de malignité. Abstract 2884 -‐ Apport de l’examen extemporané dans les tumeurs thyroïdiennes oncocytaires : A propos de 27 cas M. KSANTINI (1), S. GHARBI (1), S. RAMMEH-‐ROMMANI (1). (1) Laboratoire d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital Universitaire Charles Nicolle, 1007, Tunis, Tunisie. Introduction : Une tumeur thyroïdienne est considérée comme étant oncocytaire (à cellules oxyphiles) si elle est formée de plus de 75% de cellules oncocytaires. Jusqu’à ces dernières années, ces tumeurs ont donné de nombreuses controverses, du fait des difficultés à différencier les tumeurs bénignes des tumeurs malignes, notamment en examen extemporané. Objectifs : Etudier l’apport de l’examen extemporané dans les tumeurs thyroïdiennes oncocytaires.


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Matériel et méthodes : L’étude a porté sur 27 cas réalisés sur des pièces de résection thyroïdienne dont l’examen extemporané a conclu à une tumeur oncocytaire, sur une période de 5 ans (2013-‐2017). Résultats : Il s’agissait de 6 hommes et 21 femmes avec un sex-‐ratio de 3,5. L’âge moyen de nos patients était de 46 ans (20-‐72 ans). La taille des nodules variait entre 1 et 10,5 cm. Macroscopiquement, ils étaient dans la majorité des cas bien limités, encapsulés, d’aspect beige charnu et siège de remaniements hémorragiques. L’examen extemporané a affirmé le caractère oncocytaire bénin dans 1 seul cas (3,7%) tandis que la réponse a été différée dans 26 cas (96,29%). L’examen définitif a conclu à un carcinome vésiculaire dans sa variante oncocytaire dans 3 cas (11,11%), d’architecture allant d’un aspect folliculaire à un aspect solide et/ou trabéculaire, avec effraction capsulaire et emboles vasculaires. Un carcinome papillaire dans sa variante vésiculaire avec inflexion oncocytaire a été noté dans 8 cas (29,6%). Dans 1 cas (3,7%), on a conclu à un carcinome médullaire avec une expression intense à la chromogranine A. Dans 14 cas (51%), on a conclu à un adénome oncocytaire. Le diagnostic de tumeur vésiculaire de potentiel de malignité incertain a été noté dans 1 cas (3,7%). Discussion : L’évaluation histologique des tumeurs oncocytaires de la thyroïde a longtemps constitué un problème pour les anatomopathologistes. Dans 30% des cas, ces tumeurs sont malignes avec des variations entre 4,8 et 68,7% selon les séries. Dans notre travail, 44% des cas étaient malins. Cette proportion très variable rend compte de la difficulté d’établir une frontière entre lésion bénigne et maligne dès l’examen extemporané. Ces tumeurs ont la particularité de présenter un aspect pseudopapillaire ou un infarcissement ou une colloïde épaisse rendant le diagnostic encore plus difficile. Les critères de malignité sont les mêmes que ceux de leur contrepartie conventionnelle. A l’examen extemporané et en l’absence de noyaux de type papillaire et d’un aspect massivement infiltrant, le diagnostic est généralement différé à la recherche de signes d’invasion. Conclusion : Les tumeurs oncocytaires de la thyroïde constituent une entité anatomo-‐clinique particulière avec peu d’affinité pour l’iode. Le pronostic de ces tumeurs est discuté avec un taux de récidive et une mortalité plus élevés que leur contrepartie classique.

Gynécologie - Pathologie fœto-placentaire

Abstract 2706 -‐ Ces HPV qui entraînent le cancer du col utérin au Sénégal K. DOH (1), I. THIAM (1), B. SOUMBOUNDOU (2), C. DIAL (3), C. KAMMOUN (1), G. WOTO-‐GAYE (1). (1) Laboratoire d’Anatomie et Cytologie pathologiques de l’Hôpital Aristide le Dantec, Dakar, Sénégal ; (2) Laboratoire de Radiobiologie Moléculaire et Cellulaire Lyon 1 ; (3) Laboratoire d’Anatomie et Cytologie Pathologiques de l’Hôpital Général de Grand Yoff, Dakar, Sénégal. Introduction : Le cancer du col utérin (CCU) est le premier cancer en terme de fréquence et de mortalité chez la femme au Sénégal [1]. L’implication de l’HPV dans la genèse de ce cancer est unanimement acceptée. Toutefois la distribution des HPV varie en fonction des facteurs ethniques et géographiques. En prélude à un programme national de vaccination, il était important de déterminer la distribution du génotype des différents HPV retrouvés dans le CCU


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au Sénégal. Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective et descriptive réalisée en coopération avec l’Institut de Recherche sur le Cancer de Lyon. Soixante blocs de paraffine ont été choisis par méthode aléatoire simple sur 1015 blocs de CCU. A Lyon, l’ADN total du génome tumoral était extrait et amplifié selon la technique de PCR multiplex en utilisant les amorces MY09-‐MY11, GP5+ et GP6+. Ces sondes spécifiques permettaient de détecter les génotypes des HPV 6, 11, 16, 18, 26, 31, 33, 35, 39, 45, 51, 52, 53, 56, 58, 59, 66, 68, 70, 73 et 82. La ß-‐globine était utilisée comme témoin interne. Résultats : Sur les 60 blocs examinés, l’extraction de l’ADN était non satisfaisante dans quatre cas. Une infection HPV haut risque (HPV-‐HR) était présente dans toutes les autres tumeurs. Il s’agissait d’une mono-‐infection dans 33 cas (59%) et d’une multi-infection dans 23 cas (41%). La multi-‐infection était double (n = 1 ; 69,5%), triple (n = 5 ; 21,7%), quadruple (n = 1 ; 4,4%) et quintuple dans 4,4%. Au total, sur les 56 cas validés, 89 HPV-‐HR étaient identifiés par la technique de PCR-‐multiplex. L’HPV 16 et 18 représentait environ 70% de l’ensemble des HPV impliqués dans le CCU au Sénégal. Les autres HPV retrouvés étaient l’HPV 31, 33, 35, 39, 45, 51, 58, 59, 66 et 68. Discussion : Il est admis de nos jours, après des études épidémiologiques, une liaison plus forte de l’HPV au CCU qu'à celle du tabac au cancer du poumon [2]. Au Sénégal, comme presque partout ailleurs, l’HPV 16 et à un moindre degré l’HPV 18 représentent les deux virus majeurs impliqués dans la cancérogenèse du col utérin. En Italie, l’HPV 16 et l’HPV 18 étaient les plus rapportés dans respectivement 62% et 8,7% dans les CCU [3]. Au Japon, l’HPV 16 (37/42) était le plus fréquent, suivi de l’HPV 52 (17/42) [4]. Conclusion : L’HPV est un "acteur" obligatoire dans la cancérogenèse cervico-‐utérine. Au Sénégal, sur 12 génotypes viraux recensés, l’HPV 16 et l’HPV 18 représentaient près de 70% des infections virales et étaient impliqués dans plus de 90% des cas de cancer du col utérin (CCU). Ces HPV qui entrainent le CCU au Sénégal soit de façon isolée, en association entre eux ou avec d’autres types d’HPV-‐HR sont les HPV 16, 18, 35, 45 et 68. Abstract 2777 -‐ Evaluation de l’apport du couple PAX8/CDX2 dans le phénotypage des tumeurs mucineuses ovariennes R. JOUINI (1), I. HELAL (1), H. SELMENI (1), CH. MBARKI (2), N. HASYAOUI (2), E. BEN-‐BRAHIM (1), A. CHADLY-‐DEBBICHE (1). (1) Service d’Anatomie Pathologique de l'hôpital Habib Thameur, 8 Rue Ali Ben Ayed , 1008 Tunis, Tunisie ; (2) Service de Gynécologie de l'hôpital régional de Ben Arous , 4 C35, 2096 El Yasminat, Tunisie. Introduction : Les tumeurs mucineuses ovariennes peuvent être primitives ou secondaires. La distinction entre les deux est primordiale car le pronostic et la prise en charge sont totalement différents. L’immunohistochimie (IHC) joue un rôle important dans cette distinction. Objectifs : Evaluer l’apport du couple PAX8/CDX2 dans la distinction entre les tumeurs mucineuses primitives et secondaires de l’ovaire. Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective ayant porté sur 24 cas de tumeurs mucineuses de l’ovaire. Une étude immunohistochimique avec les anticorps anti-‐PAX8 et anti-‐CDX2 a été réalisée dans tous les cas. Résultats : Notre étude a comporté 13 tumeurs primitives et 11 tumeurs secondaires. La moyenne d’âge était de 46 ans pour les tumeurs primitives et de 57 ans pour les tumeurs


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secondaires. Pour le type histologique, parmi les 13 tumeurs mucineuses primitives, 9 étaient borderline et 4 étaient des adénocarcinomes mucineux. Toutes les tumeurs mucineuses secondaires étaient des adénocarcinomes invasifs. En IHC, pour les tumeurs primitives, 11/13 étaient PAX8+. Elles étaient toutes CDX2-‐. Pour les tumeurs mucineuses métastatiques, aucun cas n’exprimait le PAX8, 7/11 étaient CDX2+. Pour les tumeurs métastatiques, 3 cas étaient d’origine colorectale, 2 cas d’origine gastrique et 5 cas d’origine appendiculaire. Pour le dernier cas, la malade est en cours d’exploration et l’origine sur l’imagerie serait probablement bilio-‐pancréatique. Discussion : Les carcinomes mucineux primitifs représentent 3% des carcinomes ovariens et les cas métastatiques représentent 7 à 30% selon les séries. Le rôle du pathologiste est primordial dans la distinction entre les tumeurs primitives et secondaires. Plusieurs anticorps ont été évalués dans le but de faire la différence entre les tumeurs mucineuses primitives et secondaires. L’apport du CDX2 dans le diagnostic des tumeurs mucineuses ovariennes est controversé. Vang, sur une large série de tumeurs mucineuses ovariennes a trouvé que les tumeurs primitives exprimaient le CDX2 dans 40% des cas. Dans notre série, le CDX2 était négatif dans toutes les tumeurs mucineuses primitives. Il était positif dans 7 tumeurs métastatiques parmi 11. Nos résultats suggèrent que le CDX2 ne permet pas de trancher à lui seul entre tumeur primitive et tumeur métastatique. Le PAX8 est un nouveau marqueur immunohistochimique qui serait utile dans la distinction entre tumeur mucineuse mullérienne et tumeur mucineuse non mullérienne. Chu et coll. ont prouvé que l’expression du PAX8 n’est retrouvée que dans les tumeurs mucineuses gynécologiques et non pas dans les autres tumeurs mucineuses. Ozdemir en 2016 a trouvé que 85 à 90% des tumeurs mucineuses métastatiques n’expriment pas le PAX8. Nos résultats soulignent le rôle du PAX8 dans le diagnostic des tumeurs mucineuses ovariennes. Conclusion : La confrontation anatomo-‐clinique avec un panel bien étudié de marqueurs immunohistochimiques, incluant le PAX8 permet de minimiser au maximum le nombre de tumeurs mucineuses ovariennes mal classées. Abstract 2806 -‐ Angiomyofibroblastome vulvaire : Dilemme diagnostique N. BENABDELJELIL (1), M. NJIMA (1), L. NJIM (1), A. MOUSSA (1), A. ZAKHAMA (1), R. HADHRI (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, CHU Fattouma Bourguiba, Avenue Farhat Hached, 5000 Monastir, Tunisie. Introduction : L’angiomyofibroblastome (AMFB) est une tumeur mésenchymateuse bénigne très rare, décrite pour la première fois par Fletcher et coll. en 1992. Elle se développe préférentiellement au niveau de la région vulvo-‐vaginale. De rares cas ont été décrits au niveau du scrotum. Le diagnostic de l’AMFB est anatomopathologique. Objectifs : Rapporter un cas d’AMFB chez une femme âgée, décrire les caractéristiques cliniques, anatomopathologiques de cette tumeur rare et discuter ses différents diagnostics différentiels. Observation : Il s’agit d’une femme âgée de 50 ans qui a consulté pour une augmentation de la taille de la grande lèvre gauche évoluant depuis un an. L’examen clinique a objectivé une masse tumorale vulvaire sous-‐cutanée de 11 cm de diamètre, de consistance molle. Cette masse était hypoéchogène, homogène à l’échographie. La patiente a eu une tumorectomie de la grande lèvre gauche. A la macroscopie, il s’agissait d’une tumeur sous-‐cutanée de 10 cm de


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grand axe, encapsulée, à tranche de section grisâtre et myxoïde. L’examen microscopique a conclu à un angiomyofibroblastome. Discussion : L’AMFB se développe chez la femme jeune en activité génitale. Il se traduit cliniquement par une masse indolore à croissance très lente dont la taille ne dépasse pas 10 cm. Cliniquement, cette tumeur peut être confondue avec un kyste de la glande de Bartholin, une hernie inguinale ou encore un lipome. Cette tumeur est souvent bien limitée. Au microscope, elle alterne sur un fond myxoïde, des zones hypocellulaires et d’autres plus cellulaires. Les cellules tumorales sont fusiformes monomorphes et elles se concentrent autours de vaisseaux à paroi fine. Il n’y a ni atypies cyto-‐nucléaires ni mitoses. Les cellules tumorales expriment les récepteurs hormonaux. Le principal diagnostic différentiel de l’AMFB est l’angiomyxome agressif qui se présente comme une masse mal limitée, ne comportant pas une alternance de zones de cellularité différente avec présence d’une activité mitotique et d’une nécrose tumorale. Le fond comporte des vaisseaux à paroi épaisse hyalinisée et des globules rouges extravasés. Le traitement est basé sur une exérèse chirurgicale complète. Aucune récidive n’a été décrite dans la littérature. Cependant, un seul cas de transformation sarcomateuse a été rapporté. Conclusion : L’angiomyofibroblastome (AMFB) est une tumeur rare généralement de bon pronostic. Elle nécessite un examen histopathologique attentif à fin d’éliminer d’autres tumeurs mésenchymateuses agressives permettant ainsi d’éviter une exérèse chirurgicale plus large. Abstract 2829 -‐ Carcinome à cellules en bague à chaton primitif du col utérin : A propos d’une observation avec revue de la littérature F. KHANCHEL (1), N. RESISSI (1), W. KOUBAA (1), R. JOUINI (1), A. CHADLI (1), E. BEN BRAHIM (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital Habib Thameur, 1008 Tunis, Tunisie. Introduction : L’incidence des adénocarcinomes endocervicaux (ECA) est en augmentation dans le monde. Ces adénocarcinomes sont actuellement classés en ECA-‐associés au Human Papilloma Virus (HPV) et ECA-‐non associés au HPV. Ce dernier groupe inclut les adénocarcinomes endométrioïdes et de type gastrique. Le premier groupe associe les 5 sous-‐types : classique, intestinal, à déviation minime, villo-‐glandulaire et à cellules en bague à chaton. Le carcinome primitif à cellules en bague à chaton du col utérin est une variante rare dont les particularités immunohistochimiques, moléculaires et évolutives sont peu connues. Objectifs : Présenter un nouveau cas d’adénocarcinome à cellules en bague à chaton primitif du col utérin et rappeler les caractéristiques étiopathogéniques, clinico-‐pathologiques, immunohistochimique et moléculaires de cette variante rare. Observation clinique : Une femme de 38 ans a consulté en Gynécologie pour saignement post-‐coïtal. L’examen gynécologique a objectivé une masse endocervicale de 2,5 cm. Une biopsie a révélé un adénocarcinome à cellules en bague à chaton. Une origine primitive cervicale a été retenue après gastroscopie, coloscopie et mammographie. La patiente a eu une hystérectomie radicale avec annexectomie bilatérale. Un curage pelvien et para-‐aortique a été réalisé. Macroscopiquement, le col utérin était infiltré par une prolifération tumorale de 2 cm. Microscopiquement, cette tumeur était faite de travées et glandes baignant dans des flaques de mucus. Les cellules tumorales avaient un aspect de cellules en bague à chaton. Les


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cellules carcinomateuses exprimaient fortement et diffusément la p16. Le diagnostic retenu a été celui d'adénocarcinome mucineux infiltrant de type à cellules en bague à chaton et la tumeur a été classée pT1b1 N0 selon la 8e édition du TNM. Discussion : L’ECA de type à cellules en bague à chaton est caractérisé par la présence de plus de 50% de cellules en bague à chaton sur un fond d’adénocarcinome de type classique. La présence de cellules en bague à chaton dans le col suggère la possibilité d’une métastase du tractus gastro-‐intestinal. L’immunoréactivité avec l’anticorps anti-‐p16 et la présence d’ADN HPV sont des arguments en faveur de l’origine primitive cervicale. Conclusion : Il est primordial de différencier un carcinome à cellules en bague à chaton primitif ou métastatique afin d’établir le pronostic et la prise en charge. L’étude immunohistochimique utilisant l’anticorps anti-‐p16 et l’étude moléculaire mettant en évidence l’ADN HPV sont utiles pour retenir l’origine primitive ou secondaire de cette tumeur. Le pronostic des adénocarcinomes à cellules en bague à chaton du col utérin rejoint celui des autres adénocarcinomes mucineux associés à l’HPV et il semble meilleur que celui des adénocarcinomes mucineux non associés à l’HPV. Abstract 2855 -‐ Nanisme diastrophique : A propos d'un cas N. BENJEMAA (1), A. BLEL (2), H. ABOUDA (3), O. TOUHEMI (3), S. BOUZGUENDA (1), D. ZGHAL (3), R. BENHMID (3), B. CHANNOUFI (3), A. MASMOUDI (1). (1) Service d’Embryo-‐Fœtopathologie, CMNT, Tunis, Tunisie ; (2) Service d’Anatomie Pathologique, Hôpital Charles Nicolle, Tunis ; (3) Service de Gynécologie-‐Obstétrique "C", Centre de Maternité et de Néonatologie de Tunis (CMNT). Introduction : La dysplasie diastrophique (ou nanisme diastrophique) est définie par une micromélie rhizomélique avec limitation articulaire dès la naissance. Ce nanisme peut prêter à confusion avec un nanisme achondroplasique avec pieds bots non corrigeables de façon passive. Plusieurs anomalies squelettiques sévères peuvent s’y associer. Observation : Patiente âgée de 34 ans, primigeste nullipare sans antécédents pathologiques notables sans notion de consanguinité. L’échographie morphologique a montré un nanisme vraisemblablement thanatophore avec pieds bots, thorax étroit et un hydramnios. Une IMG a été indiquée et suivie par un examen fœtopathologique. L’examen externe du fœtus a montré une exophtalmie, une fente palatine postérieure, une hypoplasie des os propres du nez, des oreilles bas implantées avec kystes de l’oreille gauche, une micro-‐rétrognathie avec hypoplasie mandibulaire, des membres courts, une brachydactylie, des pouces en abduction et une hypoplasie des organes génitaux externes L’examen radiologique a montré une hypoplasie du premier métacarpien, des os longs tubulaires courts avec élargissement des métaphyses. L’examen histologique a montré un aspect mité et inhomogène de la matrice cartilagineuse, des canaux vasculaires très larges et nombreux et une plaque de croissance d’aspect irrégulier. Le diagnostic de dysplasie diastrophique a été alors retenu. Conclusion : Le nanisme diastrophique est une maladie rare dont le diagnostic anténatal est possible par échographie. La maladie est autosomique récessive justifiant un conseil génétique et une prise en charge multidisciplinaire pour les grossesses ultérieures.


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Abstract 2856 -‐ Cancers ovariens : Profil épidémiologique et histologique de 96 cas C. AHOUISSOUSSI (1), F.E. HAZMIRI (1), A. AARAB (1), A. SOUMMANI (2), H. RAIS (1). (1) Service d’Anatomie Pathologique, CHU Mohammed VI, 50 Assif, 40000, Marrakech, Maroc ; (2) Service de Gynécologie-‐Obstétrique, CHU Mohammed VI, 50 Assif, 40000, Marrakech, Maroc. Introduction : Le cancer de l’ovaire représente environ 4% des cancers féminins et il est responsable de plus de 5% des décès par cancer. La majorité des tumeurs ovariennes peut se répartir au sein de trois groupes principaux : les tumeurs épithéliales, les tumeurs des cordons sexuels et du stroma, et les tumeurs germinales. Objectifs : À travers une série de 96 cas, nous avons étudié le profil épidémiologique et anatomopathologique des cancers ovariens. Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective réalisée dans le service d’Anatomie Pathologique du CHU Mohammed VI de Marrakech entre 2004 et 2016 (soit une durée de 13 ans). Résultats : Il s’agit de 96 patientes. L’âge moyen était de 48,22 ans (5-‐74 ans). La tumeur était unilatérale dans 52% des cas et bilatérale dans 48% des cas. Elle était majoritairement solido-‐kystique (46,87%). Les types histologiques les plus retrouvés étaient le cystadénocarcinome séreux (35,41%), le cystadénocarcinome mucineux (18,75%), les métastases ovariennes (13,54%) et les tumeurs de la granulosa (10,41%). Une extension de la tumeur ovarienne a été retrouvée dans 60,41% des cas, dominée par l’atteinte du péritoine et de l’épiploon (44,8%), de l’utérus (17,7%), des organes de voisinage et à distance (10,41%) puis de l’atteinte ganglionnaire (0,93%). Discussion : La complexité des tumeurs ovariennes est le résultat d’une embryogenèse complexe donnant plusieurs types lésionnels. Le cancer de l'ovaire affecte essentiellement les femmes jeunes avec une incidence qui croît considérablement après 40 ans. La classification histopathologique des tumeurs ovariennes évolue progressivement parallèlement à l’amélioration de nos connaissances sur l’histogenèse de ces tumeurs, les facteurs génétiques et les voies moléculaires impliqués. Elle a pour but d’optimiser la prise en charge des patientes. Conclusion : Les cancers de l’ovaire sont peu fréquents et sont liés à un taux élevé de morbidité et de mortalité. Nous retrouvons une grande hétérogénéité sur le plan histologique avec une prédominance des cancers épithéliaux. Abstract 2858 -‐ Fusion congénitale des thalami : A propos d’un cas N. BENJAMAA (1), A. BLEL (2), K. BOUDHRAA (3), A. BENAICHA-‐OUENZERFI (4), A. MASMOUDI (1). (1) Service d’Embryo-‐Fœtopathologie, Centre de Maternité et de Néonatologie de Tunis (CMNT) ; (2) Service d’Anatomie Pathologique, Hôpital Charles Nicolle, Tunis ; (3) Gynécologue de libre pratique ; (4) Radiologue de libre pratique. Introduction : Le diagnostic anténatal de l’hydrocéphalie est possible par l’échographie fœtale. Les étiologies incriminées sont multiples dont les causes obstructives. Objectif : Dans ce travail, nous rapportons le cas d’un fœtus porteur d’une diencéphalosynapsis avec fusion des thalami, responsable d’une hydrocéphalie majeure. Observation : Il s’agit d’un fœtus de sexe masculin, issu d’une mère primipare âgée de 25 ans,


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sans antécédents particuliers. L’échographie à 17SA +4j a montré une hydrocéphalie majeure associée à une holoprosencéphalie. L’interruption médicale de la grossesse a été alors indiquée suivie d’un examen fœtopathologique. L’examen externe a montré une macrocrânie avec un hypertélorisme. Une CIA type ostium secondum a été observée à la dissection. L’examen de l’encéphale a montré une dilatation importante des ventricules latéraux secondaire à une obstruction du troisième ventricule et une fusion des thalami. Par ailleurs, on a noté une hypoplasie des bandelettes olfactives. Une malformation de la ligne médiane a été alors retenue avec diencéphalosynapsis. Conclusion : Pour toute ventriculomégalie à l’échographie, une cause obstructive doit être recherchée par un examen minutieux du troisième ventricule, des thalami, de l’aqueduc de Sylvius et du cervelet afin d’identifier le niveau de l’obstruction et une cause potentielle telle qu’une pathologie de différenciation du diencéphale, du mésencéphale et du rhombencéphale. Abstract 2882 -‐ Profil histologique des tumeurs borderline de l’ovaire et valeur de l’examen extemporané : A propos de 60 cas S. BEN-‐KHALIFA (1), A. BLEL (1), M. KSENTINI (1), R. ALOUI (1), S. BEN-‐REJEB (1), A. SASSI (1), Y. ZIDI (1), N. ZNAIDI (1), F. FARAH (1), S. RAMMEH (1). (1) Laboratoire d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital Universitaire Charles Nicolle, 1007 Tunis, Tunisie. Introduction : Les tumeurs borderline de l’ovaire (TBO) représentent 15 à 20% des tumeurs ovariennes et concernent les femmes jeunes pour lesquelles la préservation de la fertilité est un enjeu thérapeutique important. Leur diagnostic en peropératoire grâce à l’examen extemporané (EE) est important pour une conduite thérapeutique adéquate. Objectifs : Apprécier le profil histologique des TBO et étudier la valeur de l’EE dans leur diagnostic. Matériel et méthodes : Etude rétrospective portant sur 60 TBO diagnostiquées chez 53 patientes, sur examen extemporané ou sur examen histologique définitif, entre 2008 et 2016. Résultats : L’âge moyen des patientes était de 44,7 ans (24-‐74 ans). La taille moyenne de la tumeur était de 11,7 cm (1,5 à 40 cm). La TBO était localisée dans 50,9% des cas du côté droit (n = 27), 35,8% du côté gauche (n = 19) et bilatérale dans 13,2 % des cas (n = 7). La TBO séreuse était le type histologique le plus fréquent (70,5% ; n = 38). Les autres types histologiques retrouvés étaient la TBO mucineuse (19,6% ; n = 10), la TBO séro-‐mucineuse (5,8% ; n = 3) et un cas de TBO endométrioïde. L’EE a été réalisé dans 66,7% des cas (n = 40) et était concordant avec l’examen histologique définitif dans 77,5% des cas (n = 31). La sensibilité de l’EE était de 88,1% et sa valeur prédictive positive était de 88,5%. Parmi les 35 lésions classées initialement comme borderline, 3 (8,5%) correspondaient finalement à des adénocarcinomes et 1 (2,8%) à une lésion bénigne. Une sous-‐évaluation et une surestimation des lésions ont été retrouvées, respectivement dans 2,5% (1 cas / 40) et 10% des cas (4 cas / 40) et concernaient toutes des tumeurs mucineuses de 21,2 cm de taille moyenne (10 à 40 cm). Discussion : La majorité des études rapportent une meilleure sensibilité de l’EE pour les tumeurs bénignes et malignes de l’ovaire par rapport aux tumeurs borderline. Dans notre série, la sensibilité de l’EE dans le diagnostic des TBO est supérieure à celle retrouvée dans la


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littérature (88,1% contre 70%). Nos résultats sur la concordance et la valeur prédictive positive de l’EE sont comparables à ceux de la littérature (respectivement : 77,5 contre 70% et 88,5 contre 89,3 %). Les tumeurs mucineuses, fréquemment volumineuses, sont difficiles à diagnostiquer de manière fiable lors de l’EE alors que les tumeurs séreuses sont plus faciles à étiqueter. Ainsi, dans l’étude de Houck et coll., 17,5% des tumeurs séreuse ont été sous-‐estimées contre 42,6% des tumeurs mucineuse. Conclusion : La tumeur borderline ovarienne (TBO) touche la femme jeune et la tumeur séreuse en constitue le sous-‐type histologique le plus fréquent. La sensibilité de l’examen extemporané (EE) pour le diagnostic diminue avec l’augmentation de la taille de la lésion et en cas de tumeur mucineuse. Pour ces raisons, l’EE doit être pratiqué par un anatomopathologiste formé à ce type de lésion, aidé par une exploration abdominale minutieuse. Abstract 2900 -‐ Tumeurs de la granulosa adulte : A propos de 11 cas NI. BEN-‐ROMDHANE (1), M. KSENTINI (1), L. BEL-‐HADJ-‐KACEM (1), A. BLEL (1), R. ALOUI (1), YSH. ZIDI (1), N. ZNAIDI (1), F. FERAH (1), S. RAMMEH (1). (1) Hôpital Charles Nicolle, Tunis, 1006, Tunisie. Introduction : Les tumeurs de la granulosa adulte de l’ovaire sont des tumeurs rares. Elles sont hormonosécrétantes et se développent à partir des cellules des cordons sexuels. Elles représentent 1% de l'ensemble des tumeurs ovariennes et 95% de l'ensemble des tumeurs de la granulosa. Objectifs : Rapporter les caractéristiques cliniques et anatomopathologiques d’une série de tumeurs de la granulosa adulte. Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective de 11 cas de tumeurs de la granulosa adulte colligés dans le laboratoire d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques de l'hôpital Charles Nicolle sur une période de 8 ans (2010-‐2017). Résultats : Il s’agissait de 11 femmes avec une moyenne d'âge de 55 ans (31-‐82 ans) dont 8 étaient ménopausées. Les patientes ont eu une exérèse chirurgicale : une annexectomie (6 cas), associée à une hystérectomie (2 cas) ou une tumorectomie (3 cas). Un examen extemporané a été effectué dans 8 cas, se révélant concluant dans tous les cas. La tumeur était unilatérale dans tous les cas. Aucun cas de rupture tumorale n'a été objectivé. La taille tumorale moyenne était de 17 cm. L'examen macroscopique a trouvé une masse solido-‐kystique dans 9 cas avec des remaniements nécrotico-‐hémorragiques dans 9 cas. Les corps de Call-‐Exner étaient présents dans 5 cas. Une activité mitotique supérieure à 5 mitoses/10 champs a été retrouvée dans 3 cas. L'aspect en grain à café a été noté dans 9 cas. La cytologie péritonéale, effectuée dans 3 cas, était négative. Discussion : Le diagnostic des tumeurs de la granulosa est histologique. Dans la forme adulte, l’architecture microfolliculaire avec présence de corps de Call-‐Exner et de noyaux incisurés en grain de café est assez caractéristique. Le pathologiste est souvent confronté à plusieurs difficultés. En effet, ces tumeurs rares présentent une similitude morphologique surtout avec les carcinomes peu différenciés, la tumeur carcinoïde et les tumeurs à cellules de Sertoli d’où l’intérêt d’un bon échantillonnage de la tumeur et de l’étude immunohistochimique. Les principaux facteurs histopronostiques sont le stade clinique, la taille tumorale et la rupture capsulaire. L’association à des carcinomes mammaire, colique ou endométrial est décrite dans 1 à 3% des cas.


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Conclusion : Les tumeurs de la granulosa adulte sont rares et d'évolution lente, apanage des femmes en période post-‐ménopausique. Leur traitement repose essentiellement sur la chirurgie. La survie globale est bonne, surtout lorsque ces tumeurs sont diagnostiquées à un stade précoce. L’évolution est marquée par un risque de récidive et de métastases tardives évalué à 20-‐30% et imposant une surveillance prolongée. Abstract 2911 -‐ Intérêt de l’examen fœtopathologique dans le diagnostic de la dysplasie de Greenberg : A propos de 2 cas en Tunisie N. BEN-‐HADJ-‐DAHMAN (1), N. BEN-‐JAMAA (2), S. BOUZGANDA (2), M. BOUYAHIA (3), I. OUERTANI (4), N. BEN-‐CHEIKH (2), M. SAHRAOUI (2), A. MASMOUDI (2). (1) Faculté de Médecine de Tunis, Université de Tunis-‐Al Manar, Rue Djbal Lakhdher, 1004 Tunis, Tunisie ; (2) Centre de Maternité et de néonatalogie de Tunis, Rue Djbal Lakhdher, 1004 Tunis, Tunisie ; (3) Hôpital Aziza Othmana, La Kasbah, 1006 La Medina, Tunisie ; (4) Hôpital Charles Nicolle de Tunis, Belvédère 9 Avril 1938, 1019 La Medina, Tunisie. Introduction : La dysplasie de Greenberg (OMIM 215140) est une chondrodystrophie autosomique récessive létale caractérisée par une anasarque fœto-‐placentaire et des anomalies du cartilage et de l’ossification. C’est une maladie très rare, due à une mutation du gène LBR (lamin B receptor). Objectifs : A travers deux cas recensés dans service de Fœtopathologie du Centre de Maternité et de Néonatologie de Tunis, nous étudions les aspects cliniques et histologiques de la dysplasie de Greenberg. Observation : Les deux fœtus étaient âgés de 9-‐10 semaines d’aménorrhée et issus d’un mariage consanguin. Dans le premier cas, un hygroma kystique et une anasarque fœto-‐placentaire ont été détectés par échographie indiquant une interruption médicale de grossesse. L’examen fœtopathologiques a été pratiqué, objectivant une micromélie, une anasarque fœto-‐placentaire, un hygroma kystique biloculaire du cou, des oreilles bas implantées, un pterygium coli et une omphalocèle. Dans le deuxième cas, un avortement spontané a eu lieu et l’examen fœtopathologique a été indiqué. Nous avons noté un nanisme avec micromélie, une anasarque fœto-‐placentaire, un hygroma kystique, un cou court et large et une hernie ombilicale. Le placenta était hypoplasique et hydropique. L'examen histologique a montré une désorganisation importante de l'architecture du cartilage avec une absence de formation des colonnes cartilagineuses, des travées directrices irrégulièrement orientées. Conclusion : L’examen fœtopathologique est très utile pour l’obstétricien pour le diagnostic de la dysplasie de Greenberg, surtout quand les autres explorations ne sont pas disponibles (notamment génétique et biochimique), permettant ainsi un conseil génétique pour le couple.


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Hématologie

Abstract 2760 -‐ Lymphome B avec expression de PD1 dans les cellules tumorales H. LEPIDI (1), L. XERRI (1). (1) Institut Paoli-‐Calmette, 13009 Marseille, France. Matériel et méthodes : Nous rapportons l’observation d’une patiente de 55 ans qui s'est présentée avec un ganglion cervical isolé. Observation : L’analyse histologique a montré une prolifération lymphomateuse d’architecture nodulaire. Les nodules sont peuplés par des cellules atypiques de grande taille à chromatine immature ainsi que par des petits lymphocytes d’allure réactionnelle. L’analyse immunohistochimique a montré une positivité forte intra-‐nodulaire pour le CD20 et le CD19 mais également pour le CD3 (recrutement légèrement inférieur à celui du CD20). Le bcl-‐2 est diffusément positif sur la totalité des nodules. Les nodules sont également positifs pour le bcl-‐6 (50%) ainsi qu’à un moindre degré pour le CD10 (10%). Le PD1 montre une positivité de la totalité des cellules intra-‐nodulaires, y compris les cellules atypiques de grande taille dont le marquage semble d’intensité légèrement inférieure à celui des petits lymphocytes environnant. Le CD30 est positif dans quelques cellules dispersées. Le CXCL13 et ICOS sont positifs uniquement dans les cellules T réactionnelles. L’analyse moléculaire de clonalité lymphocytaire a montré un profil T polyclonal avec un profil B monoclonal. Le diagnostic proposé est celui de lymphome folliculaire de grade 3 avec expression de PD1 dans les cellules B tumorales ainsi que dans les cellules T réactionnelles, dans une variante "riche en T". Discussion : L’expression de PD1 dans les lymphomes B est un phénomène très rare qui a été observé précédemment dans quelques lymphomes folliculaires, notamment de grade 3, ainsi que de rares lymphomes B diffus à grandes cellules. La lymphoprolifération B la plus fréquemment positive pour le PD1 est la leucémie lymphoïde chronique. Dans notre cas, l’expression de PD1 ainsi que l’important contingent lymphocytaire T intra-‐folliculaire pouvaient faire évoquer le diagnostic différentiel d’un lymphome T de type folliculaire avec profil TFH. Cependant, la négativité d’ICOS et de CXCL13 n’était pas en faveur de ce diagnostic. C’est l’analyse moléculaire de clonalité qui permet finalement de trancher en montrant un profil monoclonal isolé. Conclusion : Cette observation rappelle l’intérêt majeur de l’analyse de clonalité dans cette situation ainsi que la difficulté de diagnostic des lymphomes folliculaires avec contingent lymphocytaire T réactionnel important (variant "riche en T"). Abstract 2788 -‐ Etude clinique et anatomopathologique des lymphomes intra-‐orbitaires S. YACOUB (1), A. BDIOUI (1), A. OUEDRAOGO (1), A. BACCOUCHE (1), E. BELHAK (1), M. MOKN (1). (1) Hôpital Farhat Hached, Rue Ibn Jazzar Ezzouhour, 4031 Sousse, Tunisie. Introduction : Les lymphomes orbitaires sont des tumeurs d’évolution indolente, se développant aux dépens des annexes orbitaires. Ces tumeurs sont rares et représentant moins de 1% de l’ensemble des lymphomes non hodgkiniens.


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Objectifs : L’objectif de ce travail est de déterminer les aspects cliniques, paracliniques et anatomopathologiques des lymphomes intra-‐orbitaires. Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective, étendue sur 14 ans, ayant porté sur 5 cas de lymphomes intra-‐orbitaires diagnostiqués entre 1998 et 2012. Les paramètres cliniques, radiologiques et anatomopathologiques ont été étudiés. Résultats : 5 cas de lymphomes orbitaire ont été diagnostiqués. Ils ont intéressé 4 hommes et une femme dont l’âge variait de 35 à 80 ans. La moyenne d’âge était de 57 ans. L’un des patients était suivi pour vitiligo. Les signes révélateurs étaient à type d’exophtalmie (signe le plus fréquent), rougeur, photophobie et tuméfaction locale. L’atteinte intéressait l’œil droit et se développait au niveau de l’orbite supérieur dans 4 cas. Un cas de lymphome de la glande lacrymale a été observé. Les examens radiologiques réalisés n’ont permis d’évoquer le diagnostic de lymphome qu’une seule fois. L’examen anatomopathologique a été réalisé dans tous les cas sur des prélèvements biopsiques. Les résultats étaient comme suit : un cas de lymphome de la zone du MALT, deux cas de lymphome malin non hodgkinien à petites cellules B, dont l’un de type lymphocytique, un lymphome de la zone marginale de grade intermédiaire et un cas de un lymphome à petites cellules de type T. Au moment du diagnostic, le stade d’Ann Arbor était le suivant : 2 stades IA, un stade IE et 2 stades IV, devant une atteinte pulmonaire et hépatique. Tous les patients ont été traités par chimiothérapie exclusive. Discussion : Les lymphomes orbitaires touchent l’adulte de la 5e à la 7e décennie avec une discrète prédominance féminine. La majorité de ces tumeurs se développent au dépend du quadrant supéro-‐latéral, tel qu’il a été observé dans notre série. Une association aux maladies auto-‐immunes est suspectée. L’exploration radiologique est d’un intérêt limité dans la détermination du type histologique. Les lymphomes orbitaires sont des lymphomes primitifs, extra-‐ganglionnaires dans 70 à 90% des cas. Dans plus de 95% des cas, ils sont d'origine B et 80% d’entre eux sont des lymphomes de bas grade. Le sous-‐type primitif le plus commun, est le lymphome de la zone marginale extra-‐nodulaire des tissus lymphoïdes associés aux muqueuses. Conclusion : Les lymphomes intra-‐orbitaires sont des lymphomes rares, essentiellement primitifs. Leur diagnostic est histologique et immunohistochimique. Abstract 2807 -‐ Localisations inhabituelles des plasmocytomes extra-‐osseux : A propos de 5 cas M. KSENTINI (1), M. BOUHAMED (1), M. MELLOULI (1), R. KALLEL (1), W. GHRIBI (1), T. BOUDAWARA (1), N. GOUIAA (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie pathologiques, CHU Habib Bourguiba, route El Ain, Sfax, 3029, Tunisie. Introduction : Le plasmocytome est une tumeur constituée d’une prolifération tumorale de plasmocytes monoclonaux, de siège habituellement osseux. La forme extra-‐médullaire est rare, représentant moins de 5% des plasmocytomes, notamment au niveau des gonades. Objectifs : Le but de notre travail est de rapporter des localisations testiculaire et ovarienne de plasmocytomes et de décrire leurs aspects épidémio-‐cliniques et anatomopathologiques. Matériel et méthodes : Notre étude rétrospective a porté sur 5 cas de patients porteurs de plasmocytome extra-‐osseux, colligés dans le laboratoire d’Anatomie et de Cytologie Pathologique du CHU Habib Bourguiba de Sfax pendant une période de 13 ans (2003-‐2015).


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Cette étude a concerné des pièces d’exérèse chirurgicales dans les 5 cas. Résultats : L’âge moyen de nos patients était de 63,2 ans (extrêmes : 36 à 88 ans). Il s’agissait d’une femme et de 4 hommes. Il n’y avait pas de notion d’antécédent pathologique particulier, notamment de myélome multiple. Les localisations retrouvées du plasmocytome étaient testiculaire dans 4 cas et ovarienne bilatérale dans 1 cas. La symptomatologie clinique a été marquée par des algies pelviennes avec distension abdominale d’aggravation progressive et des métrorragies pour la femme alors que les hommes ont présenté une tuméfaction testiculaire indolore et lentement évolutive. Les patients ont subi un traitement chirurgical suivi par une radiothérapie en postopératoire. À l’examen histologique, il s’agissait d’une prolifération tumorale faite de nappes de cellules rondes de taille moyenne, plasmocytoïdes à noyau rond, excentré, atypique, parfois lobulé ou multiple, présentant des figures de mitose. A l’étude immunohistochimique, ces cellules exprimaient fortement le CD138. La localisation extra-‐osseuse du plasmocytome a été confirmée par la normalité des examens cliniques, de la biopsie médullaire, du bilan biologique et radiologique. L’évolution après traitement a été marquée par une rémission complète dans les 5 cas avec un recul moyen de 12 mois. Aucune récidive locale ni évolution vers un myélome n’ont été détectées. Discussion : Le plasmocytome extra-‐osseux représente 3 à 5% de la totalité des plasmocytomes. Il se localise dans 80% des cas au niveau des voies aériennes supérieures. L’atteinte gonadique est très rare. Les plasmocytomes testiculaires et épididymaires sont rares. Ils représentent entre 0,03 et 0,1% de toutes les tumeurs testiculaires. Les plasmocytomes ovariens sont très rares. Le diagnostic positif de ces tumeurs repose sur l’examen microscopique et immunohistochimique montrant une prolifération monotypique de cellules plasmocytaires atypiques ainsi que la normalité des bilans radiologiques et biologiques, notamment la cytologie médullaire. Conclusion : Le plasmocytome extra-‐osseux dans ses localisations inhabituelles, est une tumeur de diagnostic difficile, en dehors d’un tableau clinique évocateur. Son pronostic dépend essentiellement du risque de transformation en myélome multiple. Abstract 2869 -‐ Transformation nodulaire angiomatoïde et sclérosante de la rate associée à un kyste hydatique : A propos d’un cas L. BOUZIDI (1), C. CHAARI (1), C. KAMMOUN (1), T. BOUDAWARA (1), H. MNIF (1). (1) Laboratoire d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, CHU Habib Bourguiba, route El Ain, 3029, Sfax, Tunisie. Introduction : La transformation nodulaire angiomatoïde et sclérosante de la rate (SANT) est une entité relativement récente et rare décrite pour la première fois par Martel en 2004. Son étiopathogénie reste inconnue. Objectifs : Rapporter une observation à propos d’une transformation nodulaire et angiomatoïde de la rate et étudier son aspect anatomo-‐clinique, étiopathogénique et évolutif. Observation clinique : Il s’agit d’une femme âgée de 59 ans, aux antécédents de kystes hydatiques hépatiques compressifs, ayant subi une échographie abdominale de surveillance avec découverte fortuite d’une masse splénique unique, hypoéchogéne et vascularisée au doppler. Une splénectomie a été réalisée. L’examen macroscopique de la pièce opératoire a montré une lésion nodulaire bien limitée, non encapsulée, de couleur blanc grisâtre creusée de fentes d’allure vasculaire. L’examen histologique a montré la prolifération de formations


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nodulaires de taille variable entourées de fibres collagènes denses et concentriques. Chaque nodule était constitué de fentes vasculaires tapissées par des cellules endothéliales avec extravasation de globules rouges. Les nodules étaient séparés par un tissu scléreux siège d’un infiltrat inflammatoire polymorphe et mononuclée. Le diagnostic de SANT a été alors retenu. Discussion : La SANT est une lésion bénigne, rare, décrite pour la première fois par Martel en 2004. Moins de 100 cas ont été décrits dans la littérature. Son histogenèse reste encore inconnue : l’origine inflammatoire ou néoplasique est encore discutée. La SANT pourrait survenir de novo ou être secondaire à diverses lésions spléniques, à savoir les pseudotumeurs inflammatoires, les hématomes et les lésions hamartomateuses. Dans notre observation, cette lésion splénique est survenue dans un contexte de kyste hydatique. Elle est généralement de découverte fortuite. Sur le plan macroscopique, la lésion est généralement polylobée, souvent unique et bien limitée mais non encapsulée. Au microscope, l’aspect réalisé est celui d’une lésion angiomatoïde, multinodulaire, cernée d’une réaction fibro-‐scléreuse. Des cellules inflammatoires, lymphocytes et plasmocytes, ainsi que des sidérophages peuvent être présents au sein des nodules. L’étude immunohistochimique révèle trois profils d’expression correspondant aux vaisseaux constituant la pulpe rouge splénique normale. La splénectomie constitue le traitement de choix. L’évolution est bonne sans complications ni récidives. Conclusion : La transformation nodulaire angiomatoïde et sclérosante de la rate (SANT) est une lésion de description récente. La splénectomie a été réalisée dans tous les cas décrits laissant place à la discussion de l’intérêt d’un traitement radical face à une lésion bénigne qui reste toutefois de diagnostic histopathologique en l’absence de signes radiologiques spécifiques. ORL - Stomatologie - Tête et cou

Abstract 2710 -‐ Utilité de la FISH MYB dans le diagnostic de carcinome adénoïde kystique des glandes lacrymales et étude de potentiels biomarqueurs thérapeutiques A. TAUZIEDE-‐ESPARIAT (1), M. PUTTERMAN (2). (1) Jeune pathologiste (AHU), Service de Neuropathologie, CH Sainte-‐Anne, 1, rue Cabanis, 75014 Paris, France ; (2) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, 149 rue de Sèvres, Hôpital Necker-‐Enfants Malades, 75015 Paris, France Introduction : Le carcinome adénoïde kystique (CAK) représente la tumeur maligne primitive la plus fréquente au niveau des glandes lacrymales du sujet adulte. Récemment, une fusion impliquant le gène MYB a été décrite dans des CAKs de différents sièges anatomiques (salivaire, mammaire, cutanée, etc.). Le pronostic de cette tumeur reste péjoratif au niveau de la glande lacrymale (environ 25% de survie à 10 ans). Objectifs : Etudier 1) la prévalence du réarrangement de MYB ; 2) des marqueurs de potentielles cibles thérapeutiques dans une série de CAKs lacrymaux. Méthodes : Une étude immunohistochimique ciblant EGFR, PTEN, protéines de la voie


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mTOR (pS6, pAKT), PDL1 et CD8 et une FISH MYB ont été effectuées. Résultats : Six patients atteints de CAKs ont été inclus, comprenant 3 hommes et 3 femmes. L'âge moyen au diagnostic était de 48 ans (28-‐63 ans). Il s’agissait dans tous les cas de formes de bas grade. Les 6 cas ont montré un réarrangement du gène MYB, dont 5 réarrangements classiques et un réarrangement avec perte du dérivé de translocation 5’MYB. Deux cas ont montré une perte de PTEN avec activation de la voie mTOR et les 4 autres cas ont présenté une activation de cette voie sans perte de PTEN. Deux cas ont montré une surexpression d’EGFR. Aucun cas n’a présenté d’expression de PDL1 (score 0) et l’infiltrat inflammatoire T-‐CD8+ était absent (n = 3) ou peu abondant (n = 3). Discussion : D’après nos résultats, la FISH MYB est un bon test pour le diagnostic de CAK. Son utilisation en routine pourrait être notamment utile dans les formes de haut grade (solides), et ce d’autant que d’après les résultats de la littérature concernant les CAK des autres organes, la FISH montre une meilleure sensibilité que l’immunohistochimie anti-‐MYB. L’inhibition de la voie mTOR pourrait constituer, d’après nos résultats, une piste thérapeutique intéressante. Celle-‐ci ne semble pas toujours liée à une perte d’expression de PTEN, mais pourrait être liée à d’autres mécanismes (des études ont montré des mutations inhibitrices de PTEN dans des CAKs mammaires). L’absence d’expression de PDL1 par les cellules tumorales dans notre série est en accord avec les données de la seule étude s’étant intéressée à cette piste thérapeutique dans une série de 21 CAKs pulmonaires. Enfin, la surexpression d’EGFR peut être observée dans les CAKs, comme cela a été relaté dans la littérature dans les CAKs mammaires. Cette surexpression n’était cependant pas corrélée à la présence d’une amplification du gène. Conclusion : Notre série montre la bonne sensibilité diagnostique de la FISH MYB dans le diagnostic de CAK en localisation lacrymale. L’inhibition de la voie mTOR pourrait constituer, d’après nos résultats, une piste thérapeutique intéressante. Ces résultats doivent être confirmés par des études clinico-‐pathologiques à plus grande échelle. Abstract 2750 -‐ Prévalence des papillomavirus humains dans les carcinomes des fosses nasales et analyse de la concordance p16, hybridation in situ et génotypage A. TAUZIEDE-‐ESPARIAT* (1), SR. SUN (2), C. PRONIER (3), B. VERILLAUD (4), J. RAFFOUL (2), C. MONNIN (2), S. MINJOLLE-‐CHA (3), G. LAGATHU (3), S. EL-‐ZEIN (5), XS. SUN (6), M. WASSEF (5), M. CLASSE (5). (1) Service de Neuropathologie, Centre Hospitalier Sainte-‐Anne, 1 rue Cabanis, 75014 Paris, France ; (2) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, Hôpital Nord Franche-‐Comté, 100 route de Moval, 90400 Trévenans, France ; (3) Laboratoire de Virologie, CHU Pontchaillou, 2 rue Henri le Guilloux, 35042 Rennes, France ; (4) Service de Chirurgie ORL, AP-‐HP Lariboisière, 2 rue Ambroise Paré, 75475 Paris, France ; (5) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, AP-‐HP Lariboisière, 2 rue Ambroise Paré, 75475 Paris, France ; (6) Service de Radiothérapie, Hôpital Nord Franche-‐Comté, 100 route de Moval, 90400 Trévenans, France. * Jeune pathologiste (AHU). Introduction : Les carcinomes des fosses nasales englobent plusieurs entités clinico-‐pathologiques incluant : carcinomes épidermoïdes (CE) kératinisants (CEK), non kératinisants (CENK) et carcinomes indifférenciés (SNUC). Les papillomavirus humains (HPV) sont impliqués dans environ 20% des carcinomes naso-‐sinusiens. Objectifs : 1) Évaluer la prévalence des HPV bas/haut risques dans les CE des fosses


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nasales ; 2) Comparer la concordance des différentes techniques pour dépister la présence du virus. Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude bicentrique concernant les prélèvements de CE des fosses nasales reçus dans les laboratoires d’anatomie pathologique correspondants entre le 01/01/2002 et le 31/12/2014. Notre série comprend 11 femmes et 19 hommes, âgés en moyenne de 63,4 ans (44,2-‐84,1 ans). Le diagnostic de CE des fosses nasales a été posé chez ces 30 patients : 15 CEK et 15 CENK. A partir de coupes de tissu fixé, une immunohistochimie anti-‐p16, une hybridation in situ (HIS) anti-‐HPV haut risque (HR) et un génotypage HPV ont été réalisés. Résultats : La p16 est surexprimée dans 14 cas (52%) : 8 CEK et 6 CENK. L’HIS anti-‐HPV HR est positive dans 8 cas (28%) : 2 CEK et 6 CENK. Le génotypage a montré la présence de papillomavirus dans 13 cas : 11 HVP HR (type 16 dans 10 cas et type 18 dans 1 cas) et 2 HPV BR (1 type 59 et 1 type 6). Parmi ces 13 cas, 8 concernent des CENK. Il existe une mauvaise concordance entre l'immunohistochimie anti-‐p16 et le statut HPV (coefficient kappa 0,11) mais une bonne concordance entre l'HIS et le génotypage (coefficient kappa 0,79). Discussion : Dans notre série, la présence d'HPV HR semble majoritaire dans les CENK ce qui est en accord avec les données de la littérature. La surexpression de p16 ne semble pas constituer un marqueur indirect d’infection par HPV dans les fosses nasales. D’après nos résultats, l’HIS HPV HR positive est toujours confirmée par génotypage et les cas avec HPV BR n’ont pas montré d’HIS positive (pas de faux-‐positifs de l’HIS). La sensibilité de l’HIS semble néanmoins inférieure à celle du génotypage qui trouve 4 HPV HR alors que l’HIS est négative. L’HIS est utile en cas de matériel paraffiné limité ou d’absence d’ADN amplifiable. Conclusion : À notre connaissance, il s’agit de la première étude visant à la fois à évaluer la prévalence des HPV dans les carcinomes épidermoïdes (CE) des fosses nasales et à corréler le statut HPV au sous-‐type morphologique et à la p16. Le statut HPV pourrait constituer un élément pronostique et thérapeutique important dans les CE, comme il l’est dans les carcinomes oro-‐pharyngés. Des études cliniques restent nécessaires pour confirmer cette hypothèse. Abstract 2763 -‐ Mélanome des fosses nasales : A propos de 6 cas R. JOUINI (1), I. HELAL (1), N. ROMDHANE (2), F. KHANCHEL (1), W. KOUBAA (1), A. CHADLY-‐DEBBICHE (1), E. BEN-‐BRAHIM (1). (1) Service d’Anatomie Pathologique de l’hôpital Habib Thameur, 8 Rue Ali Ben Ayed Montfleury, 1008 Tunis, Tunisie ; (2) Service d’Oto-‐Rhino-‐Laryngologie de l’hôpital Habib Thameur, 8 Rue Ali Ben Ayed Montfleury, 1008 Tunis, Tunisie. Introduction : Le mélanome des fosses nasales est une tumeur rare mais très agressive, de traitement complexe et de pronostic défavorable. Son traitement relève en principe d'une prise en charge essentiellement chirurgicale complétée par une radiothérapie. Objectifs : Rapporter les caractéristiques cliniques, anatomopathologiques, thérapeutiques et évolutives des mélanomes des fosses nasales. Matériel et méthodes : Notre étude a porté sur 6 cas de mélanomes des fosses nasales colligés dans notre service sur une période de 14 ans. Résultats : La moyenne d’âge était de 69 ans. Tous les patients étaient de sexe masculin. Les signes cliniques ont été dominés par une obstruction nasale (4 cas). La tumeur était localisée au niveau de la fosse nasale gauche dans 3 cas, à droite dans 2 cas avec une atteinte bilatérale dans 1 cas. Un traitement chirurgical a été réalisé dans tous les cas. L’examen histologique a


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montré une muqueuse naso-‐sinusienne infiltrée par une prolifération mélanocytaire maligne souvent ulcérée agencée en massifs et en nappes. Elle était faite de cellules de grande taille, à cytoplasme abondant éosinophile et munies d’un gros noyau fortement nucléolé. L’étude immunohistochimique a confirmé le diagnostic dans tous les cas. L’évolution a été marquée par une récidive dans 2 cas. Les autres malades ont été perdus de vue. Discussion : Le mélanome primitif des fosses nasales est une tumeur maligne rare constituant 1% de l’ensemble des mélanomes et 4% de l’ensemble des tumeurs malignes naso-‐sinusiennes. Il touche les deux sexes avec la même fréquence contrairement à notre étude où tous les patients étaient de sexe masculin. La moyenne d’âge est de 65 ans. Le site de prédilection est le septum nasal suivi par la paroi externe. Sur le plan clinique, la symptomatologie est non spécifique et la tumeur se manifeste par une obstruction nasale dans 50% des cas et par une épistaxis récidivante dans 20% des cas. Le diagnostic positif de mélanome de la fosse nasale ne peut être fait qu’après étude anatomopathologique. Histologiquement, la tumeur est faite de massifs ou de travées de cellules atypiques, avec une activité mitotique souvent élevée. Un pigment mélanique cytoplasmique est retrouvé dans 80% des tumeurs. L’aspect des cellules tumorales est variable. Souvent, elles sont fusiformes et/ou épithélioïdes, de grande taille, à cytoplasme abondant éosinophile et à noyaux munis de nucléoles proéminents. L’immunohistochimie constitue un outil diagnostique précieux, notamment dans les mélanomes achromiques. Elle montre une positivité des cellules tumorales pour les anticorps anti-‐vimentine, anti-‐protéine S100, HMB45 et anti-‐Melan A. son traitement est essentiellement chirurgical, basé sur une résection large de la tumeur. Le pronostic est défavorable, caractérisé par des récidives et des métastases fréquentes et un taux de survie bas. Conclusion : Le mélanome des fosses nasales est rare. Il est de pronostic défavorable et pose des problèmes de prise en charge. Abstract 2799 -‐ Association d’une hyperplasie oncocytaire nodulaire multiple et d'un oncocytome de la parotide S. YACOUB (1), S. HMISSA (1), A. BELHAK (1), A. BOURIGA (1), A. BACCOUCHE (1), M. MHIRI (1), A. OUEREDAGOU (1), M. MOKNI (1). (1) Centre Hospitalier Universitaire Farhat Hached, 4031 Sousse, Tunisie. Introduction : Les lésions oncocytaires de la glande parotide représentent moins de 1% des lésions des glandes salivaires. La classification de l’Organisation Mondiale de la Santé distingue trois types de lésion : l’hyperplasie oncocytaire diffuse, l’hyperplasie oncocytaire nodulaire multifocale et l’oncocytome. Nous rapportons un cas exceptionnel d’hyperplasie oncocytaire nodulaire multiple de la glande parotide, associée à un oncocytome controlatéral. Observation : Il s’agit d’une patiente âgée de 59 ans, suivie pour hypertension artérielle. Elle a consulté pour une tuméfaction parotidienne bilatérale évoluant depuis 4 mois, plus marquée à gauche, sans paralysie faciale ni adénopathie cervicale. L’imagerie par résonance magnétique décrivait de multiples adénopathies intra-‐parotidiennes bilatérales, plus marquées à gauche, en hyposignal T1 et T2 et se rehaussant après injection de gadolinium, évoquant une atteinte lymphomateuse. Une parotidectomie exofaciale bilatérale a été réalisée, précédée par un examen extemporané qui avait conclu à une lésion épithéliale acineuse. L’examen macroscopique de la parotide gauche a retrouvé un nodule bien limité


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encapsulé de 5 x 3 cm et de multiples nodules jaune chamois sans capsule de 0,5 à 1 cm de la parotide droite. A l’examen histologique, le parenchyme parotidien droit était dissocié par des amas, des nodules de taille variable (0,3 à 1,2 cm) de cellules oncocytaires d’architecture trabéculo-‐cordonale. Le cytoplasme était éosinophile finement granuleux ou clarifié. Les noyaux étaient ronds, réguliers, munis de nucléoles de petite taille. Il n’y avait pas d’atypies cyto-‐nucléaires, pas de mitoses, pas d’emboles vasculaire ni d’engainements péri-‐nerveux. Le nodule parotidien gauche présentait le même aspect histologique mais était circonscrit par une fine capsule conjonctivale qui était intacte. Discussion : L’hyperplasie oncocytaire nodulaire multiple est une lésion rare non néoplasique de la glande parotide. Elle représente 0,1% de l’ensemble des lésions parotidiennes. Elle atteint avec prédilection les femmes de la sixième décennie. Le développement synchrone ou métachrone d’un oncocytome homolatéral est rapporté dans 4 à 7% des cas. Chez notre patiente, l’oncocytome était de siège controlatéral. Histologiquement, on observe de multiples nodules oncocytaires non encapsulés. Les cellules sont cylindriques munies de cytoplasme éosinophile granuleux ou bien clarifié. L’abondance des cellules claires pourrait être associée à des lésions bilatérales et à un risque accru de récidive. La coloration par l'hématoxyline phosphotungstique acide et les anticorps anti-‐mitochondriaux mettent en évidence la présence de mitochondries aussi bien dans les cellules éosinophiles que claires et permettent ainsi d’éliminer les autres diagnostics différentiels, en particulier : le carcinome acineux à cellules claires, le carcinome épithélial-‐myoépithélial, le carcinome muco-‐épidermoïde à cellules claires, une métastase d’un carcinome rénal à cellules claires. Le traitement est chirurgical et l’évolution est bonne. Conclusion : L’hyperplasie oncocytaire nodulaire est une des lésions exceptionnelles non néoplasiques de la glande parotide sans risque de transformation maligne. Abstract 2818 -‐ Kyste du tractus thyréo-‐glosse intra-‐thyroïdien : A propos d'un cas avec revue de la littérature L. FERCHICHI (1), W. AJJOULI (2), I. SMICHI (1), L. ABID (4), J. RACHDI (3), I. ALOUI (3), F. FAREH-‐KLIBI (4). (1) Service d'Anatomie et Cytologie Pathologiques, Hôpital Régional de Kasserine, 1200, Tunisie ; (2) Service d'Anatomie et Cytologie Pathologiques, Hôpital Régional de Sidi Bouzid, 9100, Tunisie ; (3) Service d'Oto-‐Rhino-‐Laryngologie, Hôpital Régional de Kasserine, 1200, Tunisie ; (4) Service d'Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Institut Kassab Tunis, 1200, Tunisie. Introduction : Les pathologies secondaires à la persistance du tractus thyréo-‐glosse sont fréquentes, surtout chez l'enfant. Il s'agit le plus souvent de kystes qui peuvent se trouver dans différentes positions. Néanmoins, la localisation intra-‐thyroïdienne et chez l'adulte est exceptionnelle. Observation : Les auteurs rapportent le cas d'un homme de 55 ans avec un nodule kystisé intra-‐thyroïdien gauche. A l'échographie, il s'agissait d'un kyste uniloculaire de 4 cm de diamètre. La pièce de lobo-‐isthmectomie a montré un gros kyste à contenu purulent et l'histologie a confirmé le diagnostic de kyste du tractus thyréo-‐glosse intra-‐thyroïdien. Après 8 mois de suivi, le patient n'a présenté aucune complication ni récidive. Discussion : De rares cas de kystes du tractus thyréo-‐glosse intra-‐thyroïdien ont été rapportés dans la littérature, essentiellement chez l'enfant. A travers cette observation et


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une revue de la littérature, les auteurs se proposent d'étudier la pathogénie de cette entité tout en la mettant en relief dans les principaux diagnostics différentiels des nodules thyroïdiens kystisés de l'adulte. Abstract 2825 -‐ Métaplasie oncocytaire du naso-‐pharynx ou tumeur de Whartin extra-‐parotidienne ? W. AJOULI (1), I. SMICHI (2), J. RACHDI (3), I. ALOUI (3), L. FERCHICHI (2). (1) Service d'Anatomie et Cytologie Pathologiques, Hôpital régional de Sidi-‐Bouzid, route Gafsa, 9100 Sidi-‐Bouzid, Tunisie ; (2) Service d'Anatomie et Cytologie Pathologiques, Hôpital régional de Kasserine, avenue Habib Bourguiba , 1200 Kasserine, Tunisie ; (3) Service d'ORL, Hôpital régional de Kasserine, avenue Habib Bourguiba, 1200 Kasserine, Tunisie. Introduction : La tumeur de Whartin (TW) ou cystadénolymphome s'observe presque exclusivement dans la glande parotide. Sa localisation dans les glandes salivaires accessoires du cavum est très rare et pose souvent un diagnostic différentiel avec une lésion métaplasique réactionnelle, survenue dans un contexte d'inflammation chronique. Objectifs : Etudier les critères diagnostiques histologiques de la TW des glandes salivaires accessoires et les principaux diagnostics différentiels. Observation : Un homme âgé de 83 ans, sans antécédents notables, a consulté pour des épisodes d'épistaxis isolée. L'examen clinique était normal. L'endoscopie nasale a objectivé une lésion bourgeonnante du cavum sur l'orifice tubaire gauche. Des biopsies ont été effectuées, montrant une muqueuse naso-‐pharyngée, siège d'une prolifération épithéliale bénigne disposée au sein d'un stroma lymphoïde dense. Elle était agencée en papilles et en structures tubuleuses, parfois dilatées et microkystiques. Les cellules épithéliales étaient cylindriques d'aspect oncocytaires, et sans atypies nucléaires. Le diagnostic de TW a été établi devant ces aspects morphologiques. Discussion : La tumeur de Whartin (TW) ou cystadénolymphome est la 2e tumeur bénigne la plus fréquente des glandes salivaires principales, en particulier la parotide. Elle est exceptionnellement décrite dans les glandes salivaires accessoires (GSA). Au niveau du cavum, elle peut mimer cliniquement et macroscopiquement, et même histologiquement, une lésion bénigne réactionnelle secondaire à une inflammation chronique. Cette dernière est très fréquente au niveau du naso-‐pharynx et possède la même présentation clinique que le cystadénolymphome (homme âgé tabagique). Elle se caractérise par une hyperplasie avec une métaplasie oncocytaire des GSA au sein d'une réaction inflammatoire lymphoïde. La distinction entre ces deux lésions se base sur un faisceau d'arguments morphologiques consolidé par le phénotype immunohistochimique des lymphocytes associés. Cependant, le diagnostic différentiel n'est pas toujours évident d'autant plus que certains auteurs considèrent qu'il y a un continuum lésionnel entre les deux lésions. Conclusion : La tumeur de Whartin (TW) ou cystadénolymphome du naso-‐pharynx est une tumeur bénigne très rare et d'étiopathogénie mal connue. Elle peut être confondue avec une lésion réactionnelle non tumorale. Toutefois, le diagnostic différentiel entre les deux ne semble pas avoir d'implication thérapeutique majeure compte tenu de la bénignité de ces deux entités.


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Abstract 2876 -‐ Une tumeur exceptionnelle chez un nourrisson M. BOUHAMED (1), L. AYADI (1), N. GOUIAA (1), W. GHRIBI (1), M. ZGHAL (1), T. BOUDAWARA (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, CHU Habib Bourguiba, route El Ain, 3029 Sfax, Tunisie. Introduction : La tumeur mélanotique neuro-‐ectodermique de l’enfant est une tumeur rare du nourrisson, siégeant au niveau du maxillaire supérieur. Elle se caractérise histologiquement par son aspect biphasique, formée de cellules neuroblastiques associées à des cellules épithéliales pigmentées. Son évolution est rapide. Objectifs : Rapporter un cas de tumeur mélanotique neuro-‐ectodermique de l’enfant survenant au niveau de la mandibule, rappeler les aspects anatomopathologiques et discuter les diagnostics différentiels. Observation clinique : Il s’agit d’un nourrisson âgé de 6 mois, de sexe masculin, sans antécédents pathologiques notables, présentant une tuméfaction de la mandibule, d’apparition récente et de croissance rapide. L’examen endobuccal a montré une masse ferme, sessile de la région mandibulaire antérieure, s’étendant sur 3 cm. La radiographie panoramique a montré une lésion ostéolytique de la mandibule. Une biopsie chirurgicale a été réalisée. Le prélèvement intéressait une prolifération composée de 2 contingents intimement intriqués. Le 1er contingent était fait de cellules cubiques d’allure épithéliale, agencées en amas et en cordons. Les cellules tumorales avaient un noyau rond, finement nucléolé et un cytoplasme parfois chargé de mélanine. Le 2e contingent était fait d’amas de petites cellules rondes, de type neuroblastique. Le stroma était fibreux, assez abondant. La tumeur était infiltrante, dissociant focalement le tissu cartilagineux en regard. En immunohistochimie, les cellules tumorales d’allure épithéliale étaient positives pour la pan-‐cytokératine et l'HMB-‐45. Les cellules rondes étaient positives pour la synaptophysine. Le diagnostic de tumeur mélanotique neuro-‐ectodermique infantile de la mandibule a été retenu. Le patient a bénéficié d’une résection chirurgicale large. Aucune récidive n’a été notée après un suivi d’une année. Discussion : La tumeur mélanotique neuro-‐ectodermique de l’enfant est une tumeur rare, survenant chez le nourrisson de moins d’un an. Cette lésion siège au niveau du maxillaire dans 71% des cas, plus rarement au niveau de la mandibule, comme c'était le cas pour notre patient. Les diagnostics différentiels sont le rhabdomyosarcome alvéolaire, le lymphome de Burkitt, le sarcome d’Ewing et le neuroblastome, mais la double population cellulaire et le profil immunohistochimique permettent d’établir le diagnostic. L’évolution est favorable dans la majorité des cas. Toutefois, certains auteurs lui confèrent un potentiel malin vu le pourcentage de récidive estimé à 50%, ainsi que les métastases retrouvées dans 5 à 10% des cas. Dans notre observation, on n’a pas noté de récidive après exérèse large de la tumeur. Conclusion : L’originalité de ce cas rapporté tient dans sa rareté, avec près de 370 cas rapportés dans la littérature mondiale. L’examen anatomopathologique a permis de retenir le diagnostic de tumeur mélanotique neuro-‐ectodermique infantile en se basant sur les critères morphologiques histologiques et immunohistochimiques. Le traitement standard est la résection chirurgicale large pour limiter au mieux les récidives.


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Abstract 2895 -‐ Fiabilité de la cytoponction dans le diagnostic des masses des glandes salivaires L. BEL-‐HADJ-‐KACEM (1), A. BLEL (1), M. KSENTINI (1), R. ALOUI (1), Y. ZIDI (1), N. ZNAIDI (1), M. BEN-‐ SALAH (2), S. RAMMEH (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital Charles Nicolle, 1007, Tunis, Tunisie ; (2) Service d'Oto-‐Rhino-‐Laryngologie, Hôpital Charles Nicolle, 1007, Tunis, Tunisie. Introduction : La cytoponction à l’aiguille fine des masses des glandes salivaires offre la possibilité d’obtenir un diagnostic cellulaire pré-‐thérapeutique qui permet au chirurgien de définir la stratégie chirurgicale et d’informer le patient des modalités du traitement. Toutefois, certains auteurs lui reprochent une faible sensibilité vis-‐à-‐vis des tumeurs malignes avec des résultats variables selon les équipes. Objectifs : Déterminer la valeur diagnostique de la cytoponction des glandes salivaires dans notre institution. Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 153 cytoponctions des glandes salivaires pratiquées dans notre institution (juin 2010 -‐ février 2018) et parmi lesquelles, 68 avaient un compte rendu histologique disponible. Résultats : Notre série comportait 74 hommes et 79 femmes. L’âge moyen était de 51 ans. Les nodules ponctionnés étaient surtout parotidiens (101 cas) et 52 étaient sous-‐maxillaires. Parmi les 153 cytoponctions, 8 étaient non contributives (5,2%). Les 145 autres répondaient à 131 (90%) cytologies bénignes et 14 (10%) cytologies malignes. Pour les 68 cytoponctions vérifiées histologiquement, les diagnostics cytologiques correspondaient à : 28 adénomes polymorphes, 15 tumeurs de Warthin, 1 carcinome à cellules acineuses, 1 carcinome de haut grade (sur adénome pléomorphe), 1 carcinome muco-‐épidermoïde, 1 carcinome épidermoïde, 1 carcinome canalaire salivaire, 3 cas classés en "suspects de malignité", 7 kystes, et 3 cas de parenchyme salivaire inflammatoire non tumoral. Dans 5 cas, la tuméfaction intraparotidienne était de nature non salivaire : 4 ganglions lymphoïdes (1 hyperplasique et 3 tuberculeux) et 1 lipome. Notre série ne comportait aucun faux diagnostic de malignité et 2 faux diagnostics de bénignité correspondant à 2 carcinomes à cellules acineuses diagnostiqués cytologiquement comme des adénomes pléomorphes. La sensibilité calculée pour le diagnostic de malignité était de 80% et la spécificité de 100%. La Valeur Prédictive Positive était de 100% et la Valeur Prédictive Négative de 96,6%. Discussion : La sensibilité de la cytoponction des glandes salivaires varie en fonction des séries de la littérature de 54 à 92% et sa spécificité de 86 à 100%. C’est un exercice difficile et nos résultats sont comparables à ceux publiés dans la littérature. La valeur diagnostique de la cytoponction des masses des glandes salivaires varie selon le type histologique. Elle est excellente pour les tumeurs bénignes et malignes les plus fréquentes comme l’adénome pléomorphe, la tumeur de Warthin et le carcinome à cellules acineuses. Pour de rares tumeurs dont le diagnostic de malignité se base sur leur caractère infiltrant comme le carcinome myoépithélial et le carcinome à cellules basales, le diagnostic cytologique ne peut être possible. Conclusion : La cytoponction à l’aiguille fine des glandes salivaires a une bonne sensibilité et une spécificité élevée. Elle est d’un réel intérêt diagnostique dans le bilan des tuméfactions de la parotide et de la glande sub-‐mandibulaire.


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Poumon - Plèvre - Thorax - Médiastin

Abstract 2715 -‐ Mutations théranostiques dans les adénocarcinomes pulmonaires au CHU de Martinique. Les Antilles plus proches de l'Asie que de l'Europe ? V. MOLINIE (1), L. DUFRENOT-‐PETITJEAN-‐ROGET (1), M. AGOSSOU (2), A. ALINE-‐FARDIN (1), B. PONROY (1), C. AHOMADEGBE (1), N. LEDUC (3), J. ZECLER (2), V. VINH-‐HUNG (4), N. GROSSAT (3), P. ESCARMANT (3), A. LAMY (5), J.C. SABOURIN (5), N. VENISSAC (6). 1-‐4 -‐ CHU de Martinique, 97261 Fort de France, Martinique. (1) Service de Pathologie ; (2) Service de Pneumologie ; (3) Service d'Oncologie ; (4) Service de Radiothérapie ; (5) Laboratoire de Génétique Somatique des Tumeurs, CHU de Rouen, Rouen, France ; (6) Service de Chirurgie Cardiaque, CHU de Martinique, 97261 Fort de France, Martinique. Introduction : En Martinique, le cancer du poumon, bien que 5e cause de cancer chez l’homme et 6e chez la femme, reste respectivement la 2e et 3e cause de décès par cancer. L’avènement des inhibiteurs de la tyrosine kinase a permis une amélioration de la survie des patients mutés pour EGFR. En métropole, cette mutation est retrouvée chez 10,5% des patients présentant un carcinome non à petites cellules non épidermoïde. Nous avons recherché dans cette étude la fréquence des mutations du gène EGFR, dans les adénocarcinomes pulmonaires des patients diagnostiqués en Martinique, population essentiellement afro-‐caribéenne, peu tabagique. Matériel : Analyse prospective des mutations théranostiques dans les adénocarcinomes pulmonaires, diagnostiqués au CHU de Martinique entre avril 2013 et décembre 2017 chez des patients martiniquais. Ont été exclus de l'étude les patients qui n'étaient pas d'origine antillaise. Résultats : 293 cas d’adénocarcinome pulmonaire ont été diagnostiqués pendant cette période et 287 cas ont pu bénéficier de la recherche de mutations théranostiques. 204 patients (71%) présentaient une mutation, dont 105 (36,6%) une mutation de EGFR, 43 (14,9%) une mutation de KRAS, 17 (5,9%) une translocation de ALK, 13 (4,5%) une mutation de ROS, 9 (3,1%) une mutation de MET, 8 (2.7%) une mutation de KRAS, 7 (2,4%) une mutation de BRAF, et seulement 1 cas une mutation de PIK3-‐CA et 1 cas une mutation de MAP2K1. Parmi les tumeurs mutées pour EGFR, 65 cas présentaient une délétion sur l’exon 19, 29 cas une mutation de l’exon 21, 18 cas une mutation de l’exon 20, et 3 cas une mutation de l’exon 18. Seules 10 mutations de résistance T790M, toujours associées à une autre mutation (7 mutations ou délétions de l’ Exon 19 et 3 mutations de l’exon 21) ont été observées. 69,5% des patientes étaient mutées contre 36 % dans le groupe non muté (p = 0,0000000426). Il n’y a pas de différence d’âge entre les 2 groupes (p > 0,05). Conclusion : Cette étude confirme nos résultats préliminaire (1) et montre que le taux de mutation de l'EGFR retrouvé chez les femmes d'origine afro-‐caribéennes ayant un adénocarcinome pulmonaire est très supérieur à celui observé chez les "caucasiennes" (10,6%) et chez les africaines (29,3%) et qu'il se rapproche des taux observés chez les patientes d'origine asiatiques (38,5%) (2). Cette forte prévalence doit être prise en compte dans la stratégie thérapeutique chez les patientes antillaises porteuse d'un adénocarcinome pulmonaire. Références : 1 - Leduc N, Ahomadegbe C, Agossou M, et al. Incidence of lung adenocarcinoma biomarker in a Caribbean and African Caribbean population. J Thorac Oncol. 2016;11:769-73. 2 - Saffroy R, Morère JF, Bosselut N, et al. Impact of country of birth on genetic testing of metastatic lung


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adenocarcinomas in France: African women exhibit a mutational spectrum more similar to Asians than to Caucasians. Oncotarget. 2017 7;8:50792-803. Abstract 2854 -‐ Myxomes cardiaques : Aspects anatomopathologiques dans le sud tunisien M. MELLOULI (1), I. SAGUEM (1), O. BOUDAWARA (1), C. CHAARI (1), T. BOUDAWARA (1), N. GOUIAA (1). (1) Laboratoire d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, CHU Habib Bourguiba, 2029 Sfax, Tunisie. Introduction : Les myxomes cardiaques (MC) constituent les tumeurs primitives les plus fréquentes du cœur. Objectifs : À travers ce travail, nous rapportons les particularités anatomopathologiques de cette tumeur dans le sud tunisien. Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective ayant porté sur les MC colligés dans notre laboratoire sur une période de 15 ans (janvier 2004 à février 2018). Durant cette période, 9 MC ont été diagnostiqués. Résultats : Il s’agissait de 5 myxomes de l’oreillette gauche et 4 de l’oreillette droite. L’âge moyen était de 52,57 ans. Le sex-‐ratio était de 0,6. Les patients avaient des symptômes diversement associés : dyspnée d’effort ou tableau d’insuffisance cardiaque. Une résection complète du myxome a été réalisée dans tous les cas. Le diagnostic a été confirmé par l’étude anatomopathologique. La taille moyenne des tumeurs était de 4,26 cm. La consistance était gélatineuse dans tous les cas avec un aspect hémorragique dans 4 cas. L’examen histologique a montré des cellules myxomateuses de forme allongée, avec un cytoplasme éosinophile et un noyau ovalaire à chromatine dense. Elles étaient isolées, disposées en petits amas, ou formaient des manchons périvasculaires. Le fond était myxoïde abondant, coloré par le bleu alcian. Des remaniements hémorragiques étaient notés dans 5 cas et des calcifications dans 3 cas. La tumeur était bordée en surface par une couche de cellules endothéliales dans 4 cas. Une étude immunohistochimique n’a été réalisée dans aucun cas. Discussion : Les MC sont des tumeurs habituellement uniques comme dans notre série. Les formes multiples se rencontrent souvent dans les cas familiaux. Ils sont plus fréquents chez la femme de la trentaine. Dans notre série, 5 patients étaient âgés de plus de 50 ans. D’un point de vue macroscopique, les myxomes peuvent avoir une base pédiculée ou sessile. La taille moyenne au moment du diagnostic est de 5 cm. Leur consistance est la plupart du temps gélatineuse et friable. Dans un tiers des cas, ils sont de consistance ferme. Les cellules myxomateuses expriment la vimentine, la calrétinine et, de façon plus inconstante, la desmine, l’AML, la NSE, la protéine S100. Dans notre série, le diagnostic de MC a été porté sans recours à l’étude immunohistochimique. En présence de nombreuses calcifications, le diagnostic de thrombus organisé ou tumeur amorphe calcifiée est à éliminer. Le diagnostic différentiel se pose également avec un fibro-‐élastome papillaire, en particulier si l’architecture prédominante est papillaire. Si le myxome comporte des éléments glandulaires, une métastase d’un adénocarcinome est à éliminer. Conclusion : Le traitement des myxomes cardiaques (MC) est toujours chirurgical, grevé d'une morbi-‐mortalité faible. À long terme, l'évolution est habituellement favorable. Néanmoins, la récidive reste possible, justifiant une surveillance échographique régulière.


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Abstract 2883 -‐ Lésions péritumorales dans les adénocarcinomes pulmonaires : Etude rétrospective à propos de 30 cas M. MLIKA (1), H. GHARSALLI (2), I. HELAL (1), O. ISMAIL (1), A. MARGHLI (3), F. MEZNI (1). 1-‐3 -‐ Hôpital Abderrahman Mami, 2080, Tunisie. (1) Service de Pathologie ; (2) Service de Pneumologie ; (3) Service de Chirurgie Thoracique. Introduction : L’adénocarcinome pulmonaire représente actuellement le type histologique le plus fréquent parmi les carcinomes non à petites cellules pulmonaires, atteignant 70% dans certaines séries. Les lésions prénéoplasiques des adénocarcinomes pulmonaires sont représentées par les adénocarcinomes in situ et l’hyperplasie adénomateuse atypique. Objectifs : Recenser les différentes lésions périnéoplasiques découvertes sur les pièces opératoires pulmonaires. Matériel et méthodes : Nous avons relu 30 cas d’adénocarcinomes pulmonaires diagnostiqués sur des pièces opératoires. Conformément au protocole de macroscopie, 2 prélèvements ont été réalisés systématiquement au niveau du parenchyme péritumoral. Résultats : Les lésions péritumorales recensées dans les différents cas ont été représentées par des lésions d’emphysème dans 17 cas, des remaniements inflammatoires non spécifiques dans 3 cas, des lésions de pneumonie desquamative dans 5 cas, des lésions de bronchiolite dans 2 cas et des lésions d’UIP dans 3 cas. Conclusion : Plusieurs types de lésions peuvent être observés au niveau du parenchyme péritumoral des adénocarcinomes pulmonaires. Nous avons cependant observé la fréquence de lésions d’emphysème sans pour autant qu’il y ait une histogenèse commune entre les 2 types de lésions. Abstract 2889 -‐ Impact pronostique de l’invasion pleurale dans les carcinomes non à petites cellules pulmonaires M. MLIKA (1), H. GHARSALLI (2), A. SAIDI (1), I. HELAL (1), M. ABDENNADHER (3), F. MEZNI (1). 1-‐3 -‐ Hôpital Abderrahman Mami, Tunis. Tunisie. (1) Service de Pathologie ; (2) Service de Pneumologie ; (3) Service de Chirurgie Thoracique. Introduction : La classification de l’Organisation Mondiale de la Santé de 2015 a mis en évidence le rôle important de la plèvre dans la dissémination du cancer du poumon. L’invasion pleurale a ainsi été classée en pl0 en cas d’absence d’infiltration, pl1 en cas d’invasion située en dessous des fibres élastiques, pl2 en cas d’invasion dépassant les fibres élastiques et pl3 en cas d’invasion de la plèvre pariétale. Objectifs : Mettre en évidence l’impact pronostique de cette classification en comparant la survie de 32 patients opérés pour un cancer du poumon. Patients et méthodes : Notre série comporte 32 patients opérés pour des adénocarcinomes pulmonaires diagnostiqués entre 2005 et 2010 et présentant une infiltration pleurale. Les patients opérés pour des cancers du poumon sans infiltration pleurale, avec des limites d'exérèse positives ou présentant un autre type histologique que celui d’adénocarcinome ont été exclus de cette étude. Les courbes de survie ont été étudiées en utilisant la méthode Kaplan-‐Meier. La comparaison des survies a été réalisée en utilisant le test log rank. Les différences ont été considérées comme significatives si p < 0,05. Le software Medicalc a été utilisé pour les études statistiques. Résultats : Notre série comportait 28 hommes et 4 femmes avec une moyenne d’âge de


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54 ans. L’infiltration pleurale a été classée en PL1 dans 11 cas, PL2 dans 14 cas et PL3 dans 7 cas. La survie moyenne a été de 12 mois dans le groupe PL1, 7 mois dans le groupe PL2 et 1 mois dans le groupe PL3. La comparaison des courbes de survie entre les groupes pl1 et pl2 a montré une différence statistiquement significative (p = 0,49). Aucune différence statistique n’a été observée entre les groupes pl1 versus pl3 et pl2 versus pl3. Conclusion : Notre étude met l’accent sur l’impact pronostique de la classification de l’infiltration pleurale dans les carcinomes pulmonaires et l’intérêt de l’utilisation de colorations spéciales dans la mise en évidence des fibres élastiques. Sein

Abstract 2707 -‐ A propos d'une tumeur mammaire rare et agressive : Le carcinome micropapillaire du sein A. SASSI (1), F. LIMAIEM (1), M. WALHA (1), G. TALBI (1), S. BOURAOUI (1). (1) Hôpital Mongi Slim, La Marsa Sidi Daoued, 2046 Tunis, Tunisie. Introduction : Le carcinome micropapillaire du sein est une entité rare représentant seulement 2% des cancers du sein. Ce carcinome est défini par des amas ou ''morules'' à polarité inversée de cellules carcinomateuses cubiques ou cylindriques entourées d'un espace clair de rétraction les séparant du stroma avoisinant. Sa singularité histologique et son comportement agressif en font un sous-‐type tout à fait particulier qui a suscité ces dernières années un ensemble d’analyses destiné à mieux comprendre sa physiopathologie. Objectifs : Le but du présent travail était de rappeler les particularités anatomo-‐cliniques et évolutives des carcinomes micropapillaires du sein. Observation clinique : Il s'agit d'une patiente âgée de 56 ans sans antécédents pathologiques notables qui a consulté pour un nodule du sein gauche noté à l'autopalpation 2 semaines auparavant. A l'examen physique, la patiente était en bon état général. L'examen des seins a révélé la présence d'un nodule induré situé à l'union des deux quadrants externes du sein gauche. Par ailleurs, la palpation des régions axillaires a objectivé la présence de deux adénopathies axillaires homolatérales. Une biopsie de cette lésion a été pratiquée et l'examen histologique a conclu à un carcinome infiltrant de type non spécifique de grade 2 selon Elston et Ellis modifié. La patiente a bénéficié d'une mastectomie gauche avec curage axillaire. L'examen histologique des prélèvements effectués a révélé une prolifération carcinomateuse infiltrante agencée en amas, nids, micropapilles, morules et glandes à polarité inversée au sein d'un stroma fibro-‐inflammatoire de moyenne abondance, rétracté au pourtour des structures carcinomateuses. Cette prolifération tumorale infiltrait le plan profond. Il s'y associait de nombreux emboles vasculaires. Parmi les 13 ganglions individualisés, 2 étaient métastatiques dont un avec rupture capsulaire (2N+/1R+/13N). L'étude immunohistochimique a objectivé l'inversion de la polarité des cellules tumorales mise en relief par l'anticorps anti-‐EMA. Conclusion : L’ensemble des spécificités morphologiques, phénotypiques, génomiques et transcriptionnelles constitue des arguments pour considérer que les carcinomes micropapillaires représentent une entité à part entière. Outre sa morphologie évocatrice, ce


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type de carcinome se caractérise aussi par une évolution agressive, des altérations fréquentes du chromosome 8 et un phénotype luminal B. Il reste maintenant à déterminer les mécanismes précis qui sous-‐tendent le comportement de ce sous-‐type pour envisager d’éventuelles cibles thérapeutiques. Abstract 2713 -‐ Découverte fortuite d'un cancer du sein sur mastite granulomateuse Z. MERAD (1), A. TOU (1). (1) Service de Pathologie, CHU Sidi Bel Abbes, 22000, Algérie. Introduction : La mastite granulomateuse est une affection rare, même dans les pays ou la tuberculose sévit à l’état endémique. Sa présentation clinique est souvent trompeuse et peu évocatrice, simulant un cancer. Ainsi, son diagnostic positif est purement histologique. La survenue d’un cancer a été rarement rapportée dans la littérature et pose un problème de diagnostic différentiel. Objectifs : Rapporter un cas illustrant la rareté de cette association cancer et mastite granulomateuse. Observation : Il s’agit d’une patiente âgée de 38 ans qui a consulté pour un nodule douloureux de 25 mm situé au niveau du quadrant supéro-‐externe du sein gauche. L’échographie et la mammographie ont classé cette lésion en ACR4. Deux cytologies ont été effectuées : l’une révélant un aspect fortement suspect de malignité, l’autre un aspect très inflammatoire et nécrotique. Une microbiopsie a été pratiquée et l’examen histologique a conclu à un carcinome canalaire infiltrant de grade II selon SBR, associé à une mastite granulomateuse. Une chirurgie a été proposée en première intension suivie d’une antibiothérapie et d'une corticothérapie. Conclusion : L’association de la mastite granulomateuse à un cancer du sein est une entité très rare, nécessitant une prise en charge pluridisciplinaire. Abstract 2723 -‐ Cancer du sein triple-‐négatif : A propos de 17 cas A. LAABIDI (1), R. AYADI (1), N. MANSOURI (1), F. GARGOURI (1), A. BOUZIANI (1), I. MSAKNI (1). (1) Hôpital Militaire Principal d’Instruction, Tunis, Tunisie. Introduction : Les cancers du sein triples-‐négatifs (CSTN), définis par l’absence d’expression des récepteurs aux œstrogènes et à la progestérone, et l’absence de surexpression et d’amplification d’HER2, représentent à environ 15% des cancers du sein. Il s’agit d’un groupe très hétérogène de tumeurs tant sur le plan génomique que morphologique et pronostique. Objectifs : L’objectif de cette étude est de mieux connaître les particularités anatomo-‐cliniques, pathologiques et pronostiques de cette entité. Matériels et méthodes : Nous rapportons une étude rétrospective de 17 cas de CSTN colligés dans notre service sur une période de 6 ans entre 2012 et 2017. Résultats : Il s’agissait de 17 femmes dont l’âge moyen au moment de diagnostic était de 46 ans (26-‐67 ans). Le motif de consultation a été l’apparition d’un nodule mammaire d’allure suspect et classé à la mammographie en ACR V dans 52,9% (n = 9), ACR IV dans 11,7% (n = 2) et non précisé pour 7 cas. Le traitement a été exclusivement chirurgical dans tous les cas : à type de tumorectomie (n = 15) et de mastectomie avec curage axillaire (n = 2). L’examen


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histologique a montré un carcinome canalaire infiltrant dans la majorité des cas (n = 16) et un carcinome intracanalaire (n = 1). Le grade histopronostique SBR modifié était III dans 35,2% (n = 6), II dans 47% (n = 8) et I dans 11,7% (n = 2). Un carcinome in situ était associé dans 58,8% des cas (n = 10). Il était de haut grade, d’aspect polymorphe (massifs, cribriformes, papillaires) avec présence de nécrose. La présence d’emboles vasculaires tumoraux a été notée dans 29,4% des cas (n = 5) et la présence de métastases ganglionnaires dans un cas. L’examen immunohistochimique à la recherche de facteurs pronostiques et prédictifs a confirmé le diagnostic de CSTN avec un Ki-‐67 moyen de 24% (1-‐70%). Conclusion : Le cancer du sein triple-‐négatif (CSTN) est une pathologie rare, mais de mauvais pronostic avec une plus grande fréquence de métastases viscérales et un risque de récidive maximal dans les deux premières années après le diagnostic. Abstract 2741 -‐ Fibrome desmoïde du sein : A propos d’un cas S. BELHABIB (1), M.TBOUDA (1), M.ALLAOUI (1), A. AZAMI (1), H. CHAHDI (1), M. OUKABLI (1), A. ALBOUZIDI (1). (1) Service d’Anatomie Pathologique, Hôpital Militaire d’Instruction Mohamed V, Hay Ryad, 10100 Rabat, Maroc. Introduction : Le fibrome desmoïde du sein est une entité rare qui représente 0,2% des tumeurs du sein. Il est caractérisé par son agressivité locale. Objectifs : Le but de ce travail était de rapporter une nouvelle observation de cette entité rare en soulignant, par une revue de la littérature, les caractéristiques de cette lésion. Observation : Nous rapportons le cas d’une femme de 46 ans qui a consulté pour un nodule mammaire de la jonction des quadrants internes du sein gauche, classé Bi-‐Rads 4 à la mammographie. Résultats : La tumorectomie était siège d’un nodule blanchâtre mal limité de 2 cm de grand axe. L’examen histologique a conclu à un fibrome desmoïde. Discussion : La fibromatose mammaire ou fibrome desmoïde du sein survient à tout âge avec une fréquence accrue entre 20 et 40 ans. Cette tumeur se présente comme une masse ferme palpable de 2 à 3 cm, d’allure suspecte en mammographie. Histologiquement, la lésion est mal limitée par rapport au parenchyme mammaire adjacent. Elle est constituée d’une prolifération de cellules fusiformes non atypiques disposées en longs faisceaux plus ou moins entrecroisés dans un stroma qui peut être dense et hyalinisé. La lésion peut infiltrer le tissu adipeux mammaire ainsi que le muscle pectoral et englober également des canaux et des lobules mammaires. En immunohistochimie, les cellules tumorales montrent une expression nucléaire à la bêta-‐caténine dans 60 à 100% des cas. Conclusion : Le fibrome desmoïde du sein est une tumeur rare, localement agressive. La présentation clinique et radiologique n’est pas spécifique. Le diagnostic est histologique. Le risque de récidive est influencé par la qualité de l’exérèse chirurgicale. Abstract 2759 -‐ Lymphome non-‐anaplasique EBV+ sur implant mammaire L. MESCAM (1), J. ADELAIDE (1), A. GUILLE (1), A. MURATI (1), M. BANNIER (1), J-‐M. SCHIANO (1), S. GARNIER (1), M. CHAFFANET (1), D. BIRNBAUM (1), L. XERRI (1). (1) Institut Paoli-‐Calmette, 13009, Marseille, France.


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Introduction : Nous rapportons l’observation d’une patiente de 61 ans qui a subi la pose d’implants mammaires après une mastectomie pour adénocarcinome. 13 ans après cette intervention, un bilan par TEP scanner a montré une fixation péri-‐prothétique droite. La biopsie chirurgicale a montré de rares cellules lymphoïdes atypiques. Une résection complète des implants et de la capsule péri-‐prothétique a été effectuée. Analyse microscopique : La capsule droite était infiltrée par une tumeur plurinodulaire, composée par des nappes de cellules lymphoïdes de grande taille assez monomorphes. Elles comportaient un noyau rond avec un nucléole central et un cytoplasme assez abondant avec occasionnellement des images de différenciation plasmoblastique. Il n’y avait pas de cellules type Hallmark. Les mitoses étaient nombreuses. L’infiltration tumorale s’étendait sur toute l’épaisseur de la capsule avec une hyperplasie folliculaire concomitante. Il n’y avait pas de localisation tumorale au niveau de la moelle osseuse. Au niveau ganglionnaire axillaire, on notait des lésions d’hyperplasie folliculaire. Du côté gauche, la capsule péri-‐prothétique contenait une inflammation polymorphe incluant des granulomes histiocytaires. Analyse immunohistochimique : Les résultats ont montré que les cellules lymphomateuses exprimaient les marqueurs suivants : CD45, MUM1, CD10, EMA, bcl-‐6, CD79a, chaînes légères kappa, CD4 (douteux). Marqueurs négatifs : CD20, PAX5, CD19, CD22, CD138, chaînes légères lambda. On notait une positivité focale faible du CD30, du PD1 et d’ICOS. Négativité de : CD2, CD3, CD5, CD7, CD8, CD43, ALK, CD15, CD21, CD56, granzyme B, TIA1, LMP1, HHV8, CXCL13. L'index de prolifération était proche de 100%. L'hybridation in situ pour EBER était fortement positive. L’analyse par CGH a montré une délétion touchant la région 14q32, une monosomie X et une délétion homozygote interstitielle du gène FHIT en raison d’une perte de 3p14. L’analyse moléculaire de clonalité a montré des réarrangements B majeurs avec quelques réarrangements T mineurs, avec un profil B clonal confirmé sur 2 expériences différentes. Diagnostic proposé : Lymphome B diffus à grandes cellules EBV+ sur implant mammaire, associé à une inflammation chronique. Discussion : À notre connaissance, ceci est le premier cas rapporté de lymphome EBV+ sur implant mammaire. Les caractéristiques de ce cas sont compatibles avec un lymphome B survenant dans un contexte d’inflammation chronique. Des observations de lymphome de ce type ont déjà été rapportées sur des implants métalliques ou des prothèses cardiaques mais jamais sur des implants mammaires. Abstract 2784 -‐ Fibromatose mammaire : A propos de 2 cas S. BENAYAD (1), S. BELHAJ (1), N. BENNANI-‐GUEBESSI (1), F. MARNISSI (1), M. KARKOURI (1). (1) Service Central d’Anatomie Pathologique, CHU Ibn Rochd, 20360, Casablanca, Maroc. Introduction : La fibromatose mammaire est une tumeur rare qui peut mimer cliniquement et radiologiquement une tumeur maligne. Elle est plus fréquente chez les femmes. Objectifs : À travers cette observation et une revue de la littérature, nous étayons les particularités diagnostiques, morphologiques, thérapeutiques et évolutives de cette lésion mammaire bénigne peu connue. Méthodes : Nous rapportons une observation d’une patiente âgée de 47 ans qui a consulté pour un nodule du sein gauche de découverte récente, situé dans le quadrant supéro-‐externe. La mammographie montrait une lésion spiculée de 22 mm de diamètre sans microcalcifications associées, classée ACR5.


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Résultats : Une tumorectomie pour examen extemporané a été réalisée. Macroscopiquement, il s’agissait d’un nodule blanchâtre, ferme, mal limité, de 20 mm de diamètre. L’examen histologique a retrouvé une prolifération fusocellulaire mal limitée englobant les lobules mammaires et infiltrant en doigts de gants le tissu adipeux. Les cellules présentaient des noyaux allongés à chromatine fine sans atypie ni activité mitotique. L’étude immunohistochimiques a montré une forte positivité de l’actine muscle lisse et l’absence d’expression de la desmine, du CD34 et de la cytokératine (KL1). L’aspect morphologique et le profil immunohistochimique ont permis de retenir le diagnostic de fibromatose mammaire. Discussion : La fibromatose mammaire représente 0,2% des tumeurs primitives du sein et 4% des cas de fibromatose extra-‐abdominale. Elle est le plus souvent sporadique, parfois associée à une polypose adénomateuse familiale. Elle est d’étiologie inconnue. Elle peut être inquiétante sur le plan clinique et radiologique. Elle peut poser un problème de diagnostic différentiel avec de nombreuses tumeurs à cellules fusiformes malignes et bénignes. Il faut savoir y penser afin de demander les bons marqueurs immunohistochimiques qui vont aider à poser le diagnostic. Conclusion : La fibromatose mammaire se caractérise par une évolution strictement locale mais avec une tendance à l’infiltration et à la récidive. Son diagnostic repose sur l’examen histologique et son traitement est essentiellement chirurgical. Abstract 2831 -‐ Carcinome métaplasique du sein : Etude rétrospective d’une série de 18 cas S. BELHABIB (1), M. TBOUDA (1), O. LAHBALI (1), N. BOUGHRHOUM (1), R. KABBAJ (1), S. ECHHARIF (1), S. BEKARSABEIN (1), H. KADIRI (1), B. ELKHANNOUSSI (1). (1) Service d'Anatomie Pathologique, Institut National d'Oncologie Faculté de Médecine et de Pharmacie de Rabat Université Mohamed V, 10100 Rabat, Maroc. Introduction : Les carcinomes métaplasiques du sein sont rares et forment un groupe hétérogène de tumeurs, bien défini dans la classification OMS 2012. Ils sont caractérisés par la présence d’une différenciation épidermoïde ou sarcomatoïde. Ils sont généralement de phénotype "triple-‐négatif". Objectifs : Évaluer les principaux éléments histopronostiques, le statut hormonal et HER2 d’une série de 18 cas de carcinome métaplasique du sein. Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective qui avait inclus tous les cancers du sein opérés dans notre structure (1500 cas) sur une période allant de janvier 2015 à janvier 2018. Les prélèvements (pièces) ont été tous fixés au formol tamponné puis colorés à l’hématéine-‐éosine. Les critères cliniques suivants ont été étudiés : âge, taille de la tumeur. Les critères morphologiques suivants ont été analysés : aspect macroscopique, nature de la composante épithéliale et mésenchymateuse, score SBR modifié par Ellis et Elston, présence de composante in situ, emboles vasculaires, remaniements secondaires associés (nécrose, kystisation) et statut ganglionnaire. Le profil des récepteurs hormonaux et de l’HER2 a été déterminé chez toutes les patientes. Résultats : Notre série comportait 18 femmes avec une incidence 1,2%. L’âge moyen était de 51 ans Les tumeurs mesuraient de 1,7 à 22 cm de grand axe, avec une taille moyenne de 10 cm. Macroscopiquement, 55,5% étaient d’aspect grisâtre ou blanchâtre, dures, 27,7% des tumeurs étaient bourgeonnantes et ulcéraient la peau et dans 16,6% des cas, un aspect kystique était observé. L’analyse morphologique a mis en évidence des aspects métaplasiques variés : métaplasie à cellules fusiformes (11,1%), épidermoïde pur (66,7%), métaplasie avec


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différenciation mésenchymateuse chondroïde (22,2%). 77,8% des tumeurs étaient de grade SBR III. Une nécrose a été observée chez 66% des patientes et des remaniements kystiques chez 22%. Des emboles vasculaires ont été observés chez une seule patiente. Des métastases ganglionnaires étaient présentes dans 50% des cas. L’étude immunohistochimique a révélé un phénotype "triple négatif" chez toutes les patientes. Discussion : Les carcinomes métaplasiques représentent moins de 1% des carcinomes mammaires infiltrants. L’âge moyen de survenue est de 55 ans. La classification actuelle de l’OMS 2012 distingue les tumeurs purement épithéliales, les carcinomes à différenciation fusocellulaire et les tumeurs mixtes à double composante épithéliale et mésenchymateuse. L’immunohistochimie est utilisé pour prouver l’origine épithéliale de ces tumeurs. Le carcinome métaplasique appartient au groupe des cancers du sein "triples-‐négatifs". Le pronostic est difficile à évaluer compte tenu de la rareté de la lésion. Selon les séries et le type de métaplasie, le taux de survie global à 5 ans varie de 28 à 68%. Conclusion : Les carcinomes métaplasiques du sein sont des tumeurs peu communes, généralement de phénotype "triple-‐négatif" et basal. L’absence d’expression des récepteurs hormonaux limite la prise en charge thérapeutique. Abstract 2836 -‐ Carcinome adénoïde kystique du sein : Aspects anatomopathologiques et pronostiques, à travers une série de 4 cas A. BOURIGA (1), A. BDIOUI-‐THABET (1), A. BACCOUCHE (1), M. MHIRI (1), A. BELHAJ-‐KHLIFA (1), A.S. OUEDRAOGO (1), S. YACOUB (1), T. DAHMOUL (2), M. MOKNI (1). (1) Service d'Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Avenue Ibn El Jazzar, 4002 Sousse, Tunisie ; (2) Registre du Cancer du Centre, Avenue Ibn El Jazzar, 4002 Sousse, Tunisie. Introduction : Le carcinome adénoïde kystique du sein est une tumeur rare représentant moins de 0,1% des cancers mammaires. Il s'agit d'une tumeur "triple négative", indolente, restant toutefois de siège localisé, faiblement associée à des métastases ganglionnaires ou à distance. Il n'a pas de présentation clinique ni radiologique particulières. Sa présentation histologique associée à un profil immunohistochimique particulier permet de poser le diagnostic positif. Objectifs : Etudier l'aspect histologique et immunohistochimique du carcinome adénoïde kystique mammaire et son impact pronostique. Matériels et méthodes : Notre étude a porté sur 4 patientes dont l'âge variait de 60 à 72 ans, série colligée sur 13 ans (2005-‐2017). Elles se plaignaient toutes de mastodynie associée à l'apparition de nodule (rétroaréolaire ou du quadrant supéro-‐externe) dont la taille allait de 1 à 4 cm, classé ACR 4. A la microbiopsie, le diagnostic était en faveur d'un carcinome adénoïde kystique du sein. Le traitement a été chirurgical allant de la tumorectomie à la mastectomie avec curage ganglionnaire dans un cas. Résultats : À l’examen histologique définitif, les nodules tumoraux correspondaient à une prolifération tumorale biphasique, épithéliale et myoépithéliale, d'architecture tubuleuse ou cribriforme, faite d'une majorité de cellules basaloïdes au cytoplasme peu abondant et au noyau dense, hyperchromatique. Il s'y associait des cavités contenant des cylindres éosinophiles avec de la mucine. Les cellules épithéliales étaient CD117+. Les cellules myoépithéliales étaient AML+, p63+ et calponine-‐. A l’étude immunohistochimique, les tumeurs étaient "triples-‐négatives". Le curage axillaire était indemne de métastases. Une


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seule patiente a eu une radiothérapie postopératoire. Il n'a pas eu de récidives ni de métastases à distance lors du suivi au long cours. Conclusion : Compte tenu de l'incidence faible du carcinome adénoïde kystique, sa prise en charge diagnostique et thérapeutique demeure non standardisée. Le traitement est essentiellement chirurgical, allant d'une exérèse locale à la mastectomie. La place d'un éventuel traitement adjuvant est encore controversée. Des études portant sur un plus large effectif sont nécessaires afin de définir un consensus thérapeutique clair. Abstract 2894 -‐ Examen anatomopathologique des pièces de mastectomie pour carcinome mammaire : Analyse et évaluation des comptes rendus F. KHANCHEL (1), R. NARJESS (1), I. HELAL (1), W. KOUBAA (1), R. JOUINI (1), O. KHAYAT (1), A. CHADLI (1), E. BEN BRAHIM (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital Habib Thameur, 1008 Tunis, Tunisie. Introduction : Le cancer du sein et le premier cancer de la femme en Tunisie. Son incidence atteint 21,5 femmes / 100 000 / an. En Tunisie, une mastectomie est indiquée chez la moitié des patientes atteintes de carcinome mammaire. Le rôle du pathologiste est fondamental dans la prise en charge de cette maladie. De ce fait, un compte rendu histologique doit décrire avec précision toutes les lésions et états pouvant guider la prise en charge d’une patiente. Plusieurs laboratoires d’Anatomie Pathologique utilisent actuellement des comptes rendus standardisés pour les pièces de mastectomie, ce qui n’est pas encore le cas dans notre laboratoire. Objectifs : Le but de ce travail était d’étudier les comptes rendus anatomopathologique des pièces de mastectomie pour carcinome mammaire et de comparer les items précisés aux recommandations du "Royal College of Pathologists" (RCP) de juin 2016. Méthodes : L’étude a porté sur les pièces de mastectomie pour carcinome mammaire examinées dans le service de Pathologie de l'Hôpital Habib Thameur durant les années 2016 et 2017. Pour chaque compte rendu, la présence des éléments recommandés par le RCP était examinée. Résultats : Il s’agissait de 39 pièces de mastectomie. L’item qui était le plus fréquemment absent était l’importance de l’infiltrat inflammatoire (tumour-‐infiltrating lymphocytes : TILS) qui n’a été précisée que dans 6 cas (15,3%). La présence ou l’absence de composante in situ a été notée dans 31 comptes rendus et quand elle existait, le grade n’était précisé que dans 10 cas. L'état de la graisse péritumorale était décrit dans 2 cas seulement. Dans 27 cas, des métastases ganglionnaires ont été relevées et l’effraction capsulaire a été mentionnée dans 11 cas seulement. Les autres items étaient précisés dans tous les comptes rendus. Discussion : Il ressort de notre travail que certains items, représentant des facteurs histopronostiques, sont omis dans certains comptes rendus de mastectomie. L’impact du compte rendu histologique dans les décisions thérapeutiques et les lacunes objectivées par notre travail montrent l’importance des rendus standardisés. Conclusion : L’utilisation de comptes rendus standardisés assurerait une homogénéisation des comptes rendus garantissant une meilleure qualité de ces derniers.


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Système nerveux central

Abstract 2736 -‐ Chondromes primitifs de la méninge : Caractérisation radio-‐histo-‐moléculaire de 3 cas A. TAUZIEDE-‐ESPARIAT (1), P. VARLET (1), F. ANDREIUOLO (1), R. SAFFROY (2), F. PEDEUTOUR (3), F. VANDENBOS (4). (1) Service de Neuropathologie, CH Sainte-‐Anne, 75014 Paris, France ; (2) Laboratoire de Biochimie et Biologie Moléculaire, Hôpital Paul Brousse, 94800 Villejuif, France ; (3) Laboratoire de Génétique des Tumeurs Solides, CHU Nice, 06001 Nice, France ; (4) Service d’Anatomie et Cytologie Pathologiques, CHU Nice, 06001 Nice, France. * Jeune pathologiste (AHU). Introduction : Les chondromes intra-‐crâniens sont principalement développés à partir des os du crâne. D’exceptionnelles formes purement méningées ont été rapportées dans la littérature. Récemment, des anomalies des gènes IDH1/2 ont été décrites dans les formes périphériques osseuses de chondromes et les enchondromatoses. Une étude a rapporté des réarrangements du gène HMGA2. Objectifs : Caractériser d’un point de vue radiologique 3 cas de chondromes purement méningés et chercher les altérations des gènes IDH1/2 et HMGA2. Méthodes : Une étude immunohistochimique ciblant IDH1R132H et HMGA2 a été effectuée. Les mutations hotspot des gènes IDH1/2 et un réarrangement du gène HMGA2 par FISH ont été cherchés. Résultats : Nos 3 observations concernent deux femmes (14 et 19 ans) et un homme (30 ans) ayant présenté des symptômes variés (crises épileptiques, céphalées et déficit neurologique moteur). Les 3 lésions étaient de siège frontal, extra-‐axiales, volumineuses et calcifiées, en partie rehaussées après injection de gadolinium. L’examen histopathologique a montré des tumeurs cartilagineuses sans atypies, sans secteurs fusiformes. L’étude immunohistochimique a montré une expression de la PS100 et une absence d’expression de SSTR2a. L’index de prolifération (MIB) était faible pour les 3 tumeurs. Il n’y avait pas d’expression d’IDH1R132H et d’HMGA2. Les analyses moléculaires n’ont pas décelé de mutations des gènes IDH1/2 et de réarrangement de HMGA2 (n = 1). Le bilan radiologique n’a pas montré d’autres localisations de chondrome dans ces 3 cas. Discussion : Le chondrome est une tumeur bénigne de croissance lente, de siège ubiquitaire. De rares observations ont été rapportées au niveau de la convexité, de la faux du cerveau et de la tente du cervelet voire de la méninge médullaire. D’un point de vue radiologique, le chondrome se distingue du méningiome par l’absence de rehaussement homogène de la tumeur. Le diagnostic repose sur l’examen histopathologique qui doit exclure le diagnostic de méningiome métaplasique. L’absence d’expression de SSTR2a est un argument supplémentaire pour exclure ce diagnostic. Les mutations des gènes IDH1/2 (décrites dans plus de 50% des chondromes conventionnels centraux et les enchondromes péri-‐ostéaux), dont la mutation la plus fréquente est IDH1 R132C, n’ont pas été détectées dans nos 3 observations. Ils ne présentaient pas non plus d’expression ou de réarrangement de HMGA2. D’après les données de la littérature, le traitement repose sur l’exérèse chirurgicale. Nos 3 patients n’ont pas présenté de récidive avec des suivis allant jusqu’à 5 ans après exérèse.


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Conclusion : Le chondrome de localisation méningée est une tumeur bénigne exceptionnelle, affectant les sujets jeunes. Son diagnostic repose sur l’examen histopathologique qui doit exclure, par une inclusion en totalité de la tumeur, un méningiome avec métaplasie cartilagineuse. Les formes méningées pures de chondrome ne semblent pas présenter les mutations des gènes IDH1/2 classiquement décrites dans les formes périphériques. Abstract 2744 -‐ Kyste hydatique cérébral : A propos d’une série de 11 cas A. ROMDHANE (1), N. KARMANI (1), I. BENSAID (1), A. HACHICHA (1), S. BENSLAMA (2), J. KALLEL (1), H. JEMEL (1). (1) Service de Neurochirurgie, Institut de Neurologie M. Ben Hamida, 1008, Tunis, Tunisie ; (2) Service d’Anatomie Pathologique, CHU M. Slim La Marsa, 2046 Tunis, Tunisie. Introduction : Le kyste hydatique est une anthropozoonose causée par l’Ecchinococcus granulosis, ayant pour hôte définitif le chien. L’Homme est affecté accidentellement. La localisation cérébrale est rare et pose de véritables problèmes thérapeutiques, surtout lorsqu’elle est multiple. Matériel et résultats : C’est une étude rétrospective, sur une période de 7 ans, allant de janvier 2010 à décembre 2017. Nous rapportons 11 cas de kystes hydatiques du cerveau pris en charge durant cette période dans notre service : 6 enfants et 5 adultes. Les extrêmes d’âge étaient de 3 à 54 ans avec une prédominance masculine (6/5). Le délai de la consultation a varié de 4 jours à 12 mois. La symptomatologie a été d’installation progressive chez tous nos patients et prédominée par un syndrome d’hypertension intracrânienne (altération de l’état de conscience chez un patient, un déficit moteur chez 2 patients, et des crises convulsives chez 4 patients). Le scanner cérébral, avec et sans injection, a suffi pour poser le diagnostic chez 7 patients, et 4 patients ont bénéficié d’une IRM cérébrale. Deux patients avaient plusieurs lésions (hydatidose). La localisation des kystes était sus-‐tentorielle dans 10 cas, et au niveau du tronc cérébral dans 1 cas. Tous nos patients ont été opérés : 10 par hydropulsion et 1 par ponction. L’évolution a été marquée par une amélioration clinique chez tous les patients. Une récidive a été notée chez une patiente qui avait une hydatidose cérébrale multiple. Discussion : Le kyste hydatique cérébral est une pathologie qui prédomine chez l’enfant et l’adulte jeune. La symptomatologie est dominée par un syndrome d’hypertension intracrânienne, associé ou non à d’autres signes de localisation, ce qui est conforme à nos résultats. L’IRM cérébrale n’est pas nécessaire, mais peut être utile pour faire le diagnostic différentiel avec les autres processus tumoraux cérébraux. Le traitement est toujours chirurgical avec une bonne évolution ultérieure et un bon pronostic malgré la gravité des troubles neurologiques qui peuvent révéler la maladie. Conclusion : Le kyste hydatique cérébral est rare et d’évolution très lente. Il peut prendre des dimensions importantes avant d’être symptomatique, ce qui explique le retard diagnostique. Le pronostic est bon après traitement chirurgical, pour peu que la prise en charge soit précoce et qu’il n’y ait pas d’autres localisations cérébrales ou viscérales associées.


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Abstract 2745 -‐ Astrocytome pilo-‐myxoïde : A propos de 5 cas et revue de la littérature A. ROMDHANE (1), N. KARMANI (1), I. BENSAID (1), A. SLIMANE (1), S. BENSLAMA (2), J. KALLEL (1), H. JEMEL (1). (1) Service de Neurochirurgie, Institut de Neurologie M. Ben Hamida, 1008, Tunis, Tunisie ; (2) Service d’Anatomie Pathologique, CHU M. Slim La Marsa, 2046 Tunis, Tunisie. Introduction : L’astrocytome pilo-‐myxoïde (APM) est une tumeur gliale de bas grade, décrite exclusivement chez l’enfant. Cette forme s’observe essentiellement au niveau de la région hypothalamique et chiasmatique. Elle pose des problèmes de diagnostic histologique en raison de son caractère monophasique et des problèmes pronostiques car elle serait plus agressive que l’astrocytome pilocytique classique. Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive, menée de 2007 à 2013 et colligeant tous les cas d’astocytome pilo-‐myxoïde. A travers ces observations, nous décrivons leurs aspects épidémiologiques, cliniques, radiologiques, thérapeutiques et évolutifs. Résultats : Nous avons colligé 5 cas (4 hommes et 1 femme). L’âge moyen de nos patients était de 8 ans avec des extrêmes allant de 15 mois à 26 ans. Le tableau clinique a été dominé par les signes d’hypertension intracrânienne (4 cas), le déficit moteur (2 cas), le syndrome cérébelleux statique (1 cas), les crises convulsives (1 cas) et les troubles de conscience (1 cas). Tous les patients ont été explorés par une TDM et une IRM cérébrale. La lésion était kystique et charnue dans 3 cas, purement kystique dans 1 cas et purement tissulaire chez un patient. Les calcifications ont été retrouvées dans 2 cas. Trois patients avaient une hydrocéphalie. Une exérèse macroscopiquement complète a été possible dans 3 cas et incomplète dans 2 cas. La mortalité précoce a été nulle. Les complications postopératoires ont été la méningite (1 cas), l’hématome extra-‐dural (1 cas), l’accident ischémique capsulo-‐caudé (1 cas). Un seul patient a reçu une chimiothérapie adjuvante. Un seul cas de reprise évolutive a nécessité la mise en place d’une dérivation ventriculo-‐péritonéale. Le recul moyen a été de 26 mois. Un seul patient est décédé. Conclusion : L’astrocytome pilo-‐myxoïde (APM) est une entité particulière des AP. Il n’existe pas de signes cliniques ou radiologiques spécifiques. Seule l’étude histologique permet de poser le diagnostic de certitude. Le pronostic de l’astrocytome pilo-‐myxoïde reste réservé par rapport à celui de l’astrocytome pilocytique, classiquement de bon pronostic. Il se distingue de l’astrocytome pilocytique par une évolution moins favorable avec tendance à la récidive et à la dissémination dans le LCR. Abstract 2747 -‐ Tumeurs neuro-‐ectodermiques primitives sus-‐tentorielles : Analyse d’une série de 4 cas A. ROMDHANE (1), N. KARMANI (1), I. BENSAID (1), A. SLIMANE (1), S. BENSLAMA (2), J. KALLEL (1), H. JEMEL (1). (1) Service de Neurochirurgie, Institut de Neurologie M. Ben Hamida, 1008, Tunis, Tunisie ; (2) Service d’Anatomie Pathologique, CHU M. Slim La Marsa, 2046 Tunis, Tunisie. Introduction : Les tumeurs neuro-‐ectodermiques primitives (ou PNET), fréquemment rencontrées chez l’enfant et l’adulte jeune, se développent à partir des cellules germinales du tube neural. Ces tumeurs sont assez rares : 3% des tumeurs cérébrales chez l’enfant et l’adolescent. Les PNET comprennent : le médulloblastome, le pinéaloblastome et autres


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tumeurs comme l’épendymoblastome et le neuroblastome cérébral. Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective et descriptive d’une série de 4 tumeurs neuro-‐ectodermiques primitives sus-‐tentorielles, prises en charge entre 2006 et 2013. Objectifs : À travers ces observations, nous décrivons, leurs aspects épidémiologiques, cliniques, radiologiques, thérapeutiques et évolutifs. Résultats : L’âge moyen était de 16 ans avec des extrêmes allant de 8 et 32 ans. 2 femmes et 2 hommes. Le délai diagnostique a été de 45 jours en moyenne (15 jours à 2 mois). Le tableau clinique a été dominé par les signes d’hypertension intracrânienne (4 cas), par les signes de focalisation (2 cas), par les crises convulsives (1 cas) et des troubles de conscience (1 cas). Le scanner a été réalisé chez tous les patients, l’imagerie par résonance magnétique uniquement dans 3 cas. La tumeur était de localisation frontale dans 3 cas, fronto-‐pariétale chez 1 patient. Tous les patients ont été opérés. L’exérèse a pu être complète dans 3 cas. Les séquelles les plus fréquentes ont été à type de déficit sensitivo-‐moteur (1 cas) et de comitialité (1 cas). 3 patients ont bénéficié d’un traitement adjuvant à type de radiothérapie (2 patients), radio-‐chimiothérapie (un patient). 2 mois après l'intervention, une patiente a présenté une localisation métastatique para-‐cardiaque avec épanchement pleural confirmé à l’examen anatomopathologique. Trois patients sont encore vivants avec un recul de 2 ans, 4 ans et 7 ans. 2 parmi eux ne présentaient pas de reliquat ou de récidive. Un patient a récidivé malgré la radio-‐chimiothérapie une année après et il est décédé après quelques mois. Conclusion : Les PNET sont des tumeurs rares, d’évolution rapide et très agressives. Le diagnostic fait appel à l’imagerie, notamment l’IRM qui est la plus performante quant à l’étude de l’extension leptoméningée et la recherche de métastases sous-‐arachnoïdiennes. Elles présentent un certain nombre de caractères radiologiques communs justifiant leur regroupement. Le diagnostic est confirmé par l’étude immunohistochimique. Leur traitement repose sur l’exérèse chirurgicale, la radiothérapie et la chimiothérapie adjuvante. Bien que la radiothérapie améliore la durée de survie, le pronostic des PNET reste mauvais, et l'évolution est souvent marquée par des récidives loco-‐régionales et la dissémination métastatique. Abstract 2839 -‐ Localisation méningée de la maladie de Destombes-‐Rosai-‐Dorfman : A propos d'un cas A. BAGHLI (1), Z. BOUKLI (2), M. KALAIDJI (1). (1) Faculté de Médecine, 66 Birouana sud, 13000, Algérie ; (2) CHU Tlemcen, 66 Birouana sud, 13000, Algérie. Introduction : La maladie de Destombes-‐Rosai-‐Dorfman, aussi appelée histiocytose sinusale avec lymphadénopathie massive, est une affection rare, d’évolution bénigne dans l’immense majorité des cas. Elle atteint préférentiellement les aires ganglionnaires cervicales et son étiologie reste mal comprise. Son diagnostic est immuno-‐histologique. Son traitement est mal codifié mais le pronostic est le plus souvent favorable. Nous rapportons un cas rare de localisation méningée. Observation : Le patient H.M., âgé de 59 ans, a présenté un tableau clinique dominé par la survenue de deux lésions frontales gauche et rolandique droite adhérente à la dure mère, localisées à l’IRM, évoluant depuis 6 mois, d’allure suspecte aux examens radiologiques. L’examen histologique de la pièce opératoire a mis en évidence une localisation durale d’une prolifération cellulaire de nature réticulo-‐histiocytaire, faite de cellules de grande taille au


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noyau volumineux, nucléolé, baignant dans un cytoplasme abondant, clair, vacuolisé, ayant souvent phagocyté de nombreux petits lymphocytes, témoignant d’une lymphocytophagie. L’immunomarquage a montré que la population histiocytaire exprimait la protéine S100 et le CD68, et n’exprimait pas le CD1a. Les lymphocytes siégeant dans le cytoplasme de ces histiocytes étaient en majorité de phénotypes T CD3+. L’aspect histologique réalisé était caractéristique d’une localisation méningée de maladie de Destombes-‐Rosai-‐Dorfman. Discussion : La maladie de Rosai-‐Dorfman est une pathologie bénigne, rare et chronique. L’examen histologique apporte le diagnostic de certitude par la présence d’une population de grands histiocytes à cytoplasme clair, faiblement éosinophile, comportant un ou plusieurs noyaux à chromatine vésiculeuse et nucléolée. Certains renferment dans leur cytoplasme des lymphocytes (plus rarement des plasmocytes ou des polynucléaires) intacts, entourés d’un liseré clair (images d’empéripolèse parfois aussi qualifiées de lymphophagocytose). Les histiocytes ont un phénotype CD68+, protéine S100+ et CD1a-‐. Le diagnostic différentiel de la maladie de Rosai-‐Dorfman se pose avec les autres affections pouvant s’accompagner d’histiocytes cytophagiques, en particulier le syndrome d’activation macrophagique, la lympho-‐histiocytose familiale et l’histiocytose maligne. Les formes extra-‐ganglionnaires existent, ce qui nécessite la réalisation d’un bilan d’extension afin de détecter les formes asymptomatiques et en raison de la possibilité de localisation multiples et de récidive. Aucun traitement n’a fait la preuve de son efficacité. De ce fait, il n’existe aucune recommandation thérapeutique concrète à l’heure actuelle. Toutefois, l’évolution spontanée est souvent favorable. Conclusion : La maladie de Rosai-‐Dorfman est une prolifération histiocytaire bénigne rare, caractérisée par des manifestations ganglionnaires et extra-‐ganglionnaires posant un problème diagnostique et thérapeutique. Une connaissance étiopathogénique plus approfondie serait garante d’une prise en charge adaptée.

Techniques - Assurance Qualité - Autres

Abstract 2698 -‐ Les objectifs pédagogiques de l'enseignement de l'anatomie pathologique, sont-‐ils conformes aux critères de qualité ? F. LIMAIEM (1), A. SASSI (1), W. ACHOUR (1), M. WALHA (2), S. BOURAOUI (1). (1) Hôpital Mongi Slim, La Marsa Sidi Daoued, 2046 Tunis, Tunisie ; (2) Centre de Greffe de Moelle Osseuse, Bab Saadoun, 1007 Tunis, Tunisie. Introduction : Un objectif d’apprentissage est un énoncé qui décrit brièvement ce que l’étudiant doit être capable de faire après un processus d’apprentissage et qu’il n’était pas capable de faire avant. Il décrit une performance, sous la forme d’un comportement observable, que l’apprenant pourra accomplir et qui pourra être évaluée. Les objectifs devraient être considérés par les étudiants comme des outils pour guider leur apprentissage. Tout au long d’un enseignement, ils peuvent se situer par rapport aux objectifs pour juger de l’avancement de leur compréhension des contenus ou de leur maîtrise des compétences attendues. A cet égard, les objectifs peuvent jouer un rôle de motivateurs pour les étudiants dans la mesure où ceux ci peuvent connaître le chemin qu’il leur reste à parcourir pour les


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atteindre. Objectifs : Le but du présent travail était d'évaluer les objectifs éducationnels de l'enseignement de l'anatomie pathologique en analysant leur concordance avec les critères de qualité requis. Méthodes : Il s'agit d'une étude rétrospective descriptive portant sur les objectifs éducationnels des cours d'anatomie pathologique enseignés à la Faculté de Médecine de Tunis dans le cadre du module thème 16 destiné aux étudiants de deuxième année de médecine. Nous avons déterminé le nombre total des objectifs, leurs domaines ainsi que leurs niveaux taxonomiques. Résultats : Le nombre total des objectifs était de 96, soit un nombre moyen de 8 objectifs par cours. Dans 4 cours, il y avait plus de 7 objectifs. Tous les objectifs relevaient du domaine cognitif. Aucun objectif du domaine du savoir faire ou du savoir être n'a été relevé. Il y avait 93 objectifs de niveau taxonomique 1 et 3 objectifs de niveau taxonomique 2. Aucun objectif de niveau taxonomique 3 n'a été repéré. Dans 7 objectifs, les verbes connaître (n = 6) et comprendre (n = 1) étaient employés. Les éléments composant les objectifs éducationnels étaient des verbes d'action et un contenu dans tous les cas (n = 96). Les conditions et le niveau de réussite n'étaient pas mentionnés. Conclusion : Devant les difficultés parfois rencontrées lors de leur rédaction et les insuffisances objectivées, une formation pédagogique régulière des enseignants centrée sur la formulation des objectifs serait utile. Abstract 2725 -‐ Une tumeur embryonnaire trompeuse : A propos d'un cas M. REGRAGUI (1), S. BENAYAD (1), N. BENNANIGUEBESSI (1), F. MARNISSI (1), M. KARKOURI (1). (1) Service d'Anatomie et de Cytologie Pathologiques CHU Ibn Rochd, 1 quartier des Hôpitaux, 20250 Casablanca, Maroc. Introduction : Le médullo-‐épithéliome est tumeur embryonnaire rare se localisant essentiellement au niveau de l'œil ou du système nerveux central. La localisation périphérique, quoique rapportée dans la littérature, est exceptionnelle. Nous rapportons un cas de médullo-‐épithéliome périphérique. Résultats : Une fillette de 31 mois se présente pour une masse pelvienne. L'imagerie retrouve ne masse rétro-‐rectale, sacro-‐coccygienne de 74 x 76 x 155 mm ainsi que deux nodules hépatiques de 47 et 10 mm de grand axe. Une scintigraphie au MIBG a été réalisée. Elle a montré un rehaussement de la masse sacro-‐coccygienne sans rehaussement des nodules hépatiques. Le dosage des catécholamines urinaires était normal. Une biopsie de la masse a été réalisée. Elle a montré un tissu fibreux siège d'une prolifération tumorale à cellules rondes, largement écrasée. Par ailleurs, la biopsie du nodule hépatique a révélé une prolifération tumorale dont les cellules se disposaient en papilles, tubes et pseudorosettes. L'ensemble de ces données a fait suspecter une tumeur germinale de type tumeur vitelline. L'étude immunohistochimique a montré que les cellules tumorales exprimaient le CD99, la cytokératine AE1/AE3, le CD56, la PS100, SALL-‐4, SOX2 et le glypican-‐3. Le CD45, la synaptophysine, la desmine ainsi que l'alphafœtoprotéine, la PLAP et l'OCT3/4 étaient négatifs. Le diagnostic retenu a été celui de médullo-‐épithéliome périphérique. La patiente a été mise sous chimiothérapie.


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Discussion : Le médullo-‐épithéliome est une tumeur pédiatrique exceptionnelle. Dans la littérature, il existe uniquement une dizaine de cas rapportés, les localisations sont ovariennes, pelvienne, notamment sacro-‐coccygienne et rétropéritonéale. Elle se caractérise sur le plan morphologique par une architecture tubuleuse et papillaire rappelant l'épithélium du tube neural. Elles expriment la nestine, les neurofilament et le CD56. Une expression de la cytokératine, du GFAP et de la PS100 peut être retrouvée en cas de différenciation tératoïde. Par ailleurs, une expression du PDGFR a été rapportée suggérant une potentielle thérapie ciblée par les inhibiteurs de la tyrosine kinase. Les données sur le pronostic sont limitées. Il semblerait toutefois que le pronostic serait meilleur que celui des médullo-‐épithéliomes du système nerveux central. Conclusion : À travers ce cas, nous rapportons une tumeur pédiatrique embryonnaire exceptionnelle, peu connue, posant un réel problème de diagnostic différentiel notamment avec les tumeurs germinales. Abstract 2729 -‐ Point sur les erreurs diagnostiques en anatomo-‐cytopathologie et le recours à un second avis N. BOURHROUM (1), S. BELHABIB (1), M. TBOUDA (1), F. CHADI (1), H. ELOUAZZANI (1), A. JAHID (1), F. ZOUIDIA (1), K. ZNATI (1), Z. BERNOUSSI (1) (1) Laboratoire de Cytologie et d'Anatomie Pathologique, Hôpital Ibn Sina, 10170 Rabat, Maroc. Introduction : L’erreur d’interprétation diagnostique en anatomo-‐cytopathologie (ACP) dépend de plusieurs facteurs. Certaines lésions sont définies par des critères diagnostiques subtils ouvrant la porte à l’ambiguïté (c’est le cas des lésions frontières), d’autres reposent sur un faisceau complexe de paramètres diagnostiques, complexité rendant le diagnostic accessible aux seuls hyperspécialistes du domaine (c’est le cas pour certains lymphomes), d’autres enfin sont rares et rendent parfois l’observateur non compétent à porter un jugement fiable sur une image non familière. Ces facteurs peuvent se conjuguer. Objectifs : Mettre le point à travers l'expérience de notre service sur les principales erreurs diagnostiques, leurs étiologies et l'intérêt d'un second avis pour limiter leur prévalence. Matériels et méthodes : Nous présentons l'expérience du laboratoire d'ACP de l'hôpital Avicenne de Rabat, considéré comme un centre de référence. Le service reçoit une moyenne de 21 relectures par mois, dominées par l'hématopathologie provenant dans la quasi-‐totalité des cas du secteur libéral. Résultats : Le diagnostic demeure le même dans 80% des cas. Dans les 20% restant, il s'agit dans la plupart des cas de diagnostics difficiles ou avec un profil immunohistochimique inhabituel, ou dans le cas échéant ayant nécessité une deuxième biopsie pour pouvoir effectuer des compléments immunohistochimiques voire même un recours à la biologie moléculaire. Discussion : Au vu de la position clé de l’ACP dans la chaîne de soin, il n’est pas illogique que la notion d’erreur en ACP interpelle bien au-‐delà de la spécialité. Elle a conduit à prôner la double lecture dans certains cas de figure afin de minimiser le risque. Il est bon de rappeler à ce sujet que la quasi-‐totalité des diagnostics ACP portés chaque jour par les pathologistes est fiable et qu'en cas de tumeur d’interprétation difficile, le diagnostic porté peut varier selon les experts, eux aussi soumis aux aléas des variations inter-‐observateurs. Nous proposons enfin quelques alternatives pour minimiser le risque d'erreur


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Conclusion : La coopération entre pathologistes joue un rôle clé pour une prise en charge optimale. L'idéal sera de communiquer le diagnostic retenu. Abstract 2734 -‐ Evaluation du Ki-‐67 dans le cancer du sein RH+ : Intérêt des recommandations de l'AFAQAP et de la morphométrie C. BENIERE (1), R. ROUZIER (1), J-‐P. BELLOCQ (2-‐3), J-‐M. GUINEBRETIERE (1). (1) Institut Curie/Hôpital René Huguenin, 35 Rue Dailly, 92210 Saint-‐Cloud, France ; (2) Hôpital de Hautepierre, 1 Avenue Molière 67098 Strasbourg Cedex, France ; (3) AFAQAP, 1 Avenue Molière 67098 Strasbourg Cedex, France. Introduction : Les cancers du sein luminaux expriment les récepteurs hormonaux et présentent un spectre d’agressivité et une réponse variable à la chimiothérapie adjuvante. Le Ki-‐67, marqueur de prolifération, permet de classer ces lésions mais la reproductibilité de son comptage est discutée, par manque de standardisation. L’association française d’assurance qualité en anatomie pathologique (AFAQAP) sous l'égide du groupe de pathologistes du Grand-‐Est a émis des recommandations pour le comptage du Ki-‐67 dans le cancer du sein, qui tiennent compte de l'hétérogénéité intra-‐tumorale. Objectifs : L’objectif principal de notre étude était d’évaluer l’intérêt de ces recommandations en analysant la reproductibilité intra-‐ et inter-‐observateur. Nous avons également comparé ces résultats à ceux de la signature moléculaire Prosigna. Enfin, la transposabilité à la morphométrie et le temps de comptage ont également été étudiés. Matériel et méthodes : 200 carcinomes mammaires infiltrants T1-‐T2, N-‐, Her2-‐ et exprimant les récepteurs hormonaux ont été évalués manuellement et par morphométrie de façon prospective, multicentrique avec centralisation du marquage Ki-‐67 (MIB1) et de la signature moléculaire Prosigna. Résultats : La reproductibilité inter-‐observateurs par comptage par morphométrie était de r = 0,93 [IC95 0,89-‐0,95, p < 2,2e-‐16]. La reproductibilité intra-‐observateur entre comptage manuel et par morphométrie était de r = 0,87 [IC95 0,83-‐0,90, p < 2,2e-‐16]. La concordance était de 80% et 76% pour le comptage manuel et la morphométrie entre classe intrinsèque (luminal A et B) définie par le test Prosigna et catégorie de prolifération faible ou élevée (seuil Ki-‐67 = 20%). La morphométrie diminue le temps de comptage de 34% par rapport au comptage manuel (respectivement 14 et 21 secondes pour 100 cellules) ou augmente de 66% le nombre de cellules comptées dans le même temps. Conclusion : Les recommandations de l’AFAQAP permettent une bonne reproductibilité inter-‐observateurs et une bonne corrélation du Ki-‐67 avec la signature moléculaire Prosigna. Ces recommandations sont applicables à la morphométrie qui diminue le temps de comptage. Abstract 2737 -‐ Réutilisation de lames d’immunohistochimie pour la réalisation de FISH comme solution pertinente d’épargne tissulaire L. MEHDI (1), J. MASSE (1), D. COME (1), J. LACOMBE (1), LL. THOLLIER (1), M. OLIVIERO (1), E. LECHAPT (1), P. VARLET (1), F. CHRETIEN (1), A. TAUZIEDE-‐ESPARIAT (1). (1) Service de Neuropathologie, Centre Hospitalier Sainte-‐Anne, 1 rue Cabanis, 75014 Paris, France. Introduction : La réactualisation des diagnostics, le démantèlement croissant des entités


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tumorales et le développement permanent de nouveaux biomarqueurs diagnostiques impactent fortement la gestion du matériel tissulaire par les pathologistes. L’essor des techniques complémentaires (immunohistochimie -‐IHC-‐, FISH et autres techniques de pathologie moléculaire) contraint les pathologistes à optimiser le matériel tissulaire. Objectifs : Tester et valider la technique de FISH sur lames d’immunohistochimie décollées. Matériel et méthodes : Une technique d’IHC (anticorps ciblant des antigènes nucléaires et/ou cytoplasmiques) a été réalisée sur 30 prélèvements de tumeurs entre le 18/09/2017 et le 20/11/2017. Après lecture et validation de celle-‐ci par un pathologiste, la lame d’IHC est numérisée. La lamelle est ensuite décollée dans le xylène pendant le temps nécessaire. Une technique de FISH est ensuite effectuée selon le protocole habituel. Pour des raisons économiques, une sonde centromérique a été utilisée. Une cohorte de validation sur 5 cas supplémentaires a été effectuée : sur ces cas, une technique de FISH a été réalisée en duplicat de façon classique et sur lame d’IHC décollée. Différents types de sondes (locus spécifique, break-‐apart) ont été utilisées. L’ensemble des lames de FISH a été interprété en double lecture par une technicienne (LM) et un pathologiste (ATE). Les critères d’évaluation étaient : l’interprétabilité générale de la lame, le pourcentage de cellules marquées, l’intensité du signal (score 0-‐4) et la présence ou non de dépôts d’autofluorescence. Résultats : La FISH était interprétable dans 100% des cas avec une intensité de signal moyenne de 3,9/4. 100% des cellules étaient marquées pour tous les cas, quelle que soit la durée de décollement des lamelles dans le xylène (2-‐21 jours) et quel que soit l’anticorps utilisé (marqueur nucléaire dans 28 cas et cytoplasmique dans 2 cas). Aucun cas ne montrait de dépôts d’autofluorescence. La cohorte de validation a montré une concordance parfaite des résultats entre les deux protocoles : présence d’un réarrangement dans 3 cas, d’un gain dans 1 cas et d’une perte dans 1 cas. Discussion : Les résultats de notre étude montrent que le recyclage des lames d’IHC pour réalisation d’une FISH constitue un moyen de secours efficace lorsque le matériel tissulaire est épuisé. Le dépôt d’anticorps et de chromogène ne génère pas de signal d’autofluorescence. Notre cohorte de validation montre que, quel que soit le type d’altération cherchée (réarrangement, délétion, gain), la lame de FISH est interprétable et rend un résultat similaire à celui de la technique classique. Conclusion : Le recyclage des lames d’IHC pour technique de FISH est un moyen performant d’épargne tissulaire, notamment pour les prélèvements de petite taille et en cas d’absence de matériel représentatif archivé. Abstract 2751 -‐ Optimisation de la technique de FISH en neuro-‐oncopathologie : Diminution de l’autofluorescence grâce à l’utilisation du produit Zyblack® L. MEHDI (1), L. KOBBI (2), J. MASSE (1), D. COME (1), J. LACOMBE (1), L.L. THOLLIER (1), M. OLIVIERO (1), E. LECHAPT (1), P. VARLET (1), F. CHRETIEN (1), A. TAUZIEDE-‐ESPARIAT (1). (1) Service de Neuropathologie, CH Sainte-‐Anne, 75014 Paris, France (2) CliniSciences, 183 avenue Georges Clémenceau, 92000 Nanterre, France. Introduction : Selon la version 2016 de l’OMS, le diagnostic intégré des tumeurs cérébrales repose sur les données morphologiques et moléculaires. L’OMS ne recommande pas de technique moléculaire de choix, la FISH constitue alors une option intéressante pour les pathologistes, surtout en cas de prélèvements de taille limitée. Les neurones du parenchyme cérébral émettent spontanément une fluorescence par leurs dépôts cytoplasmiques de lipofuchsine. L’interprétation des lames de FISH est donc difficile en cas de tumeur infiltrant le


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parenchyme et à composante neuronale. Le produit Zyblack® Quenching solution est proposé par CliniSciences pour pallier ce problème. Objectifs : Tester et valider l’utilisation de Zyblack® afin d’éliminer l’autofluorescence des prélèvements de neuropathologie. Matériel et méthodes : Après digestion protéolytique, le produit Zyblack® est apposé à plat pendant 20 minutes. Les étapes ultérieures de FISH restent inchangées hormis la déshydratation, faite par séchage prolongé et non par l’éthanol qui dissout la solution Zyblack®. Une technique de FISH classique et de FISH avec solution Zyblack® a été réalisée sur 13 prélèvements de tumeurs cérébrales infiltrantes et/ou à composante neuronale. Différents types de sondes (locus spécifique, break-‐apart) ont été utilisées. L’ensemble des lames de FISH a été interprété en double lecture par une technicienne (LM) et un pathologiste (ATE). Les critères d’évaluation étaient : interprétabilité de la lame, pourcentage de cellules marquées, intensité du signal (score 0-‐4) et présence/absence de dépôts d’autofluorescence. Résultats : La FISH était ininterprétable dans 12/13 cas avec la technique classique du fait d’une autofluorescence trop importante. Dans 9/13 cas (69%), la technique Zyblack® a permis d’interpréter la lame tout type de sonde confondu (locus spécifique et break-‐apart dans 5 et 3 cas) avec une intensité moyenne de signal de 3 et 100% de cellules marquées. Discussion : Nos résultats montrent que le produit Zyblack® permet d’éliminer l’autofluorescence sans affecter l’intégrité des tissus. Il élimine le bruit de fond lié à l’autofluorescence du tissu cérébral et permet de rendre un résultat alors qu’il y avait un échec de la FISH classique, ce qui permet de confirmer des diagnostics (4 glioblastomes avec gain d’EGFR et monosomie du 10 ; 1 épendymome avec fusion RELA et 1 tumeur gliale de bas grade avec réarrangement MYBL1), ou d’en infirmer (absence d’amplification de C19MC dans une suspicion d’ETMR). Le seul inconvénient est l’allongement du temps de technique (1h30 de plus que pour la méthode classique). Conclusion : La FISH constitue un outil diagnostique moléculaire intéressant pour les neuropathologistes. Le produit Zyblack® est une excellente solution permettant d’éliminer le bruit de fond d’autofluorescence généré par les neurones. D’après notre expérience, celui-‐ci est également efficace contre l’autofluorescence générée par les dépôts de mélanine, ce qui pourrait rendre son utilisation pertinente dans les tumeurs mélanocytaires. Abstract 2768 -‐ Modélisation du workflow en ACP support de réflexion à l'intégration des lames numérisées Immunohistochimie et immunofluorescence B. SYLLA* (1), C. BUTET* (2), F. PENON-‐LETORT (1), I. BROCHERIOU (1), F. CAPRON (1). *Techniciennes de laboratoire. (1) CHU Pitié-‐Salpêtrière APHP, Service d’Anatomie Pathologique 1, 87 bd de l'hôpital 75651 Paris Cedex 13, Paris, France ; (2) Service de Pathologie, Hôpital Curie, Service de Pathologie, 26 rue d'Ulm 75248 Paris. Introduction : Le workflow (WF), parcours de réalisation d'examen en anatomie et cytologie pathologiques (ACP) est différent par types d'examens et pour un type donné. Nous avons analysé le WF (Assises de Versailles, 2013, réception/enregistrement) en utilisant les applications et concepts développés au LIP 6, Sorbonne Université. En amont, il faut, c'est indispensable, conceptualiser et définir les tâches, identifier les items/marqueurs et faire les relevés journaliers sur un temps représentatif du poste (temps T, acteurs, lieux, calendrier et durée des actions, planning, nombre de cas, …).


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Matériel et méthodes : Lorsque le WF est structuré en graphe, l'introduction de modifications (ici la numérisation des lames ou un changement de robot d'immunohistochimie) génère de nouveaux graphes, figurés en 2 ou 3 schémas. Ils sont de bons supports de réflexion sur la faisabilité, la stratégie et d'outils de communication pour rédiger une demande (argumenter les effectifs, estimation de coûts). Discussion : Le service a depuis longtemps investi en pathologie numérique notamment en R & D pour le développement du cœur de métier numérique. Les lames numérisées (LN) sont introduites en routine à la demande, au cas par cas, par exemple pour réaliser un score de Ki-‐67 dans de meilleures conditions qu'au microscope. L'aide du personnel universitaire est loin d'être négligeable. Après concertation et réflexion, l'équipe s'oriente vers la numérisation des lames produites à un point du WF, par un groupe défini de techniciens dans une partie dédiée des locaux : celui du secteur de d'IHC (Immunohistochimie) et d'IF (Immunofluorescence). Résultats : L'emploi du temps de 2 techniciennes a été aménagé pour qu'elles colligent et classent tout ce qu'elles faisaient aux postes d'IHC et d'IF ainsi que les autre tâches éventuelles à d'autres postes. Le support de collecte est simple sur papier, les techniciennes ayant au départ défini les items à saisir. Les données de jour, actions, durée, déplacements ont été colligés. Les saisies informatiques, Excel et graph contextuel (ici CxG) sont faites. Conclusion : Ces données permettent de configurer tout le WF dont les points de rupture ou les usages peuvent être aménagés. Le WF avec LN sera identique jusqu'au montage des lamelles ; sans préparation de plateau, sans tri des lames : le temps technicien nécessaire auprès du scanner de lames est a priori disponible. Viennent en complément de ce travail et à prendre en compte, en dehors des ressources humaines de PNM : le débit du réseau, le flux du scanner (à haut débit), le dimensionnement du serveur, l'interopérabilité entre les robots et systèmes (le messager est l'étiquette ou la gravure des lames, les paniers de lames). Le projet médical devra valoriser, pour les tutelles, quelles sont les bénéfices au profit du patient (qualité, sécurité, dossier numérique en support, traçabilité des scores, … Abstract 2816 -‐ Perception des internes tunisiens en Anatomie et Cytologie Pathologiques de leur formation F. KHANCHEL (1), S. ZAGHDOUDI (1), R. JOUINI (1), W. KOUBAA (1), A. CHADLI (1), E. BEN BRAHIM (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Hôpital Habib Thameur, 1008 Tunis. Introduction : L’évaluation de la formation des internes de certaines spécialités a fait l’objet d’études et d'enquêtes internationales. Le but de ces travaux était d’optimiser au maximum l’apprentissage des internes. En effet, la formation des médecins d’aujourd’hui conditionnera la qualité des soins de demain. L’interne en Pathologie est également concerné par ce type d’évaluation puisqu’il jouera un rôle crucial dans la prise en charge des patients. A notre connaissance, aucune étude ne s’est intéressée à l’évaluation de la formation des internes dans le domaine de l’Anatomie et de la Cytologie Pathologiques en Tunisie. Cette étude repose sur la perception des internes de leur propre formation. Objectifs : 1) Etudier la perception des résidents de leur propre formation 2) Evaluation objective de la formation académique des résidents. Méthodes : Il s’agit d’une enquête menée durant le mois de janvier 2017 auprès des internes en Anatomie Pathologiques tunisiens. Un questionnaire anonyme composé de 25 questions


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concernant la perception des internes de leur formation théorique et pratique a été envoyé par voie électronique. Résultats : Tous les internes (36) répondant aux critères d’inclusion ont été contactés. Le taux de réponse a été de 78%. Concernant les objectifs d’anatomie pathologique que les internes devaient acquérir au cours de leur formation, 54% estimaient n’en avoir qu’une connaissance partielle, tandis que 9 (32%) ont estimé qu’ils n’en avaient aucune. Pour ce qui est des objectifs de la formation en cytologie, 12 (43%) parmi les internes estimaient n’en avoir aucune connaissance. Les trois quarts des internes étaient tout à fait d’accord qu’il est important d’instaurer une liste des objectifs d’apprentissage. Concernant la fréquence des enseignements théoriques, 71% des internes étaient satisfaits et la moyenne qu’ils ont attribuée à la qualité de leur formation théorique était de 5,64 ± 1,4. Les internes ont attribué une moyenne de 6,3 ± 1,7 pour le niveau de leur formation pratique. Parmi eux, 9 (35%) ont assisté quotidiennement aux staffs et 12 (46%) avaient la possibilité d’assister mensuellement aux staffs interservices de confrontation clinico-‐pathologique. Parmi les répondants, 20 (74%) pensaient qu’une évaluation annuelle des connaissances pratiques et théoriques serait plus adaptée qu’une évaluation à la fin de l’internat. Discussion : Dans les pays anglo-‐saxons, un plan directeur de la formation en anatomie pathologique est bien établi et il est rapporté dans des guides précisant tous les détails des volets de la formation aussi bien théorique que pratique. Ces guides précisent ainsi les objectifs de formations et les moyens permettant leur acquisition. Ces manuels précisent également les procédés et rythmes des évaluations formatives et sanctionnelles. Conclusion : L’établissement d’un plan directeur ainsi que d’un guide de formation pour l’interne en Anatomie Pathologique est nécessaire afin de guider l’interne au cours de ses stages et de garantir un niveau de formation optimal.

Tissus mous - Os - Articulations

Abstract 2709 -‐ Intérêt diagnostique de la biopsie synoviale : A propos de 30 cas F. LIMAIEM (1), M. WALHA (1), A. SASSI (1), S. BOUSLAMA (1), S. BOURAOUI (1). (1) Hôpital Mongi Slim, La Marsa Sidi Daoued, 2046 Tunis, Tunisie. Introduction : De nos jours, la biopsie synoviale (BS) occupe une place de choix dans le diagnostic étiologique d’une mono-‐ ou oligo-‐arthropathie. L’intérêt diagnostique de la BS a fait l’objet d’appréciations très variables. En effet, de nombreuses études ont tenté de démontrer la fiabilité de cette technique dans le diagnostic étiologique des mono-‐ et oligo-‐arthropathies. Objectifs : A travers une étude rétrospective de 30 BS, nous nous proposons d’évaluer la fiabilité de la BS dans le diagnostic étiologique des mono-‐ et oligo-‐arthropathies. Matériel et méthodes : Notre étude rétrospective a intéressé 30 BS colligées dans le service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques de l’hôpital Mongi Slim La Marsa sur une période de 2 ans (2016-‐2017) et provenant du service d'Orthopédie du même hôpital. Résultats : L’âge moyen de nos patients était de 43,6 ans (extrêmes : 17 ans à 80 ans). Dans notre série, les biopsies synoviales ont porté exclusivement sur les grosses articulations. Elles


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ont intéressé par ordre de fréquence le genou (80%), la hanche (10%) et le coude (10%). Aucune ponction-‐biopsie synoviale n’a porté sur l'épaule ou la cheville. Les données de l’examen histopathologique ont permis de classer les biopsies synoviales en 6 groupes étiologiques : arthrite septique (n = 17), arthropathie mécanique (n = 5), synovite rhumatismale (n = 2), synovite réactionnelle (n = 4), arthrite tuberculeuse (n = 1) et chondrocalcinose articulaire (n = 1). Le diagnostic définitif était retenu sur un faisceau d’arguments incluant les données de la clinique, de la biologie, de l’examen radiologique, de l’histologie et de l’évolution. L’examen anatomopathologique a concordé avec le diagnostic définitif dans 90% des cas de notre série, en accord avec les données de la littérature où ce taux varie de 28,7 à 85%. Discussion et conclusion : Après analyse des résultats de notre étude et revue de la littérature, il se dégage que la BS garde toute son intérêt dans la prise en charge des mono-‐ ou oligo-‐arthropathies. Nos résultats, comparables aux meilleures séries de la littérature, et bien que très satisfaisants pourraient être améliorés en optimisant la confrontation anatomo-‐clinique et en multipliant les niveaux de coupes histologiques. N’ayant plus d’indication dans les tableaux de polyarthrite, la BS permet de différencier les lésions inflammatoires ou mécaniques de la synoviale, de préciser des diagnostics faciles à identifier sur leurs aspects histologiques, éventuellement d’évoquer une synovite de type rhumatismal. Une fois le diagnostic de synovite posé, le problème est de ne pas méconnaître une arthrite infectieuse, à germes banals ou tuberculeuse, atteintes destructrices mettant rapidement en jeu le pronostic fonctionnel de l’articulation. Abstract 2752 -‐ Synovialosarcome des tissus mous : Expérience du service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques du CHU Habib Bourguiba de Sfax. A propos de 19 cas I. SAGUEM (1), S. CHARFI (1), O. BOUDAWARA (1), W. GHRIBI (1), C. CHAARI (1), T. BOUDAWARA (1), H. MNIF (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, CHU Habib Bourguiba, Sfax, Tunisie. Introduction : Le synovialosarcome est une tumeur rare des tissus mous qui affecte surtout les adultes jeunes et les adolescents. L'origine de la tumeur demeure inconnue mais elle est caractérisée par une translocation spécifique t(X;18)(p11;q11). Le synovialosarcome siège souvent à proximité des grosses articulations des membres (surtout le genou). Son diagnostic repose sur l’examen histologique. Il est facilité par l’immunohistochimie mais seule l’analyse moléculaire permet de poser le diagnostic définitif. Objectifs : Décrire les aspects cliniques, radiologiques, anatomopathologiques, thérapeutiques et évolutifs de cette entité rare. Matériel et méthodes : Une étude rétrospective descriptive incluant 19 patients porteurs d’un synovialosarcome des tissus mous colligés à l'hôpital Habib Bourguiba de Sfax durant une période de 18 ans, a été menée. Résultats : L’âge moyen de nos patients a été de 28 ans avec un sex-‐ratio de 1,7. La principale localisation de la tumeur a été le membre inférieur (12 cas), puis la région de la tête et du cou (4 cas), puis le membre supérieur (3 cas). Le motif de consultation le plus fréquent a été la survenue d’une tuméfaction. Le bilan d’extension a montré une métastase pulmonaire dans 2 cas. Sur le plan histologique, notre série a inclus 11 cas de synovialosarcome monophasique à cellules fusiformes (58%), 7 cas de synovialosarcome biphasique (37%) et un cas de synovialosarcome peu différencié à cellules rondes (5%). Les tumeurs ont été classées, selon le


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système de la FNCLCC, en grade II dans 13 cas (68,4%) et en grade III dans 6 cas (31,6%). L’étude immunohistochimique a été réalisée dans tous les cas. Les protéines bcl-‐2, CD99, vimentine, EMA et cytokératine ont été exprimées respectivement dans 100%, 94,1%, 92,9%, 83,8% et 41,2% des cas. Tous nos patients ont été opérés. Cette chirurgie a été associée à une chimiothérapie adjuvante dans 4 cas et à une radiothérapie dans 6 cas. L’évolution ultérieure a été marquée par la survenue de rechutes locales et/ou métastatiques multiples et tardives. Le recul moyen a été de 42 mois. Les taux de survie à 5 ans et à 10 ans ont été respectivement de 66,3 et 24,9% tandis que le taux de survie sans maladie à 3 ans a été de 35,7%. Le taux de survie sans récidive loco-‐régionale à 3 ans a été de 34,3%. Les taux de survie sans métastase à 3 ans et à 5 ans ont été respectivement de 85,7 et 42,9%. Conclusion : Le synovialosarcome est un sarcome de haut grade agressif et de mauvais pronostic. Son évolution est marquée par la survenue de récidives locales et de métastases surtout pulmonaires souvent tardives nécessitant un suivi prolongé des patients. L’identification de nouvelles approches thérapeutiques ouvre la voie à de meilleures perspectives. Abstract 2766 -‐ Angiolipomatose multiple familiale chez une famille tunisienne R. JOUINI (1), N. DAADAA (2), A. SAIDI (1), I. HELEL (1), H. HAMMAMI (2), A. CHADLI-‐DEBBICHE (1), E. BEN-‐BRAHIM (1). Service d’Anatomie Pathologique de l’hôpital Habib Thameur, 8 Rue Ali Ben Ayed Montfleury, 1008 Tunis, Tunisie ; Service de Dermatologie de l’hôpital Habib Thameur, 8 Rue Ali Ben Ayed Montfleury, 1008 Tunis, Tunisie. Introduction : L’angiolipomatose multiple familiale (AMF) est une affection tumorale héréditaire bénigne, rare, prenant naissance à partir du tissu graisseux et des vaisseaux. Objectif : Rapporter un nouveau cas d’AMF chez une famille tunisienne. Méthodes : Notre travail porte la caractérisation anatomo-‐clinique d’un un cas d’AMF familiale. Observation : Un homme âgé de 61 ans, aux antécédents de coronaropathie et de dyslipidémie, a consulté pour de multiples tuméfactions sous-‐cutanées, indolores et non prurigineuses qui augmentaient progressivement en taille et en nombre, situées au niveau du tronc et des membres. L’interrogatoire a retrouvé la notion d’atteinte familiale similaire, notamment chez la mère et la tante maternelle. Ses enfants sont tous sains. L’examen clinique a montré de nombreuses tumeurs sous-‐cutanées, bien limitées, indolores, de consistance molle, non pulsatiles, mobiles par rapport aux plans profond et superficiel et de tailles différentes, recouvertes d’une peau d’aspect normal. Les lésions siégeaient au niveau des bras, de la région antebrachiale, des cuisses, à la base du thorax, sur la paroi de l’abdomen et la région lombaire. Le visage et le cou étaient épargnés. Le reste de l’examen clinique était sans particularité. L’examen histologique a objectivé une prolifération adipocytaire bénigne bien circonscrite. Elle était finement lobulée par des septa conjonctivo-‐vasculaires. Les vaisseaux étaient agencés en petits groupes de capillaires congestifs, parfois thrombosés. Cet aspect est celui d’un angiolipome (AL). Devant l’histoire familiale, l’aspect clinique et histologique, le diagnostic d’AMF a été porté. Discussion : L’AMF est une pathologie bénigne rare avec apparition progressive d’angiolipomes au cours de l’âge adulte. Elle semble se transmettre chez notre patient et sa famille sur le mode autosomique dominant, plutôt à pénétrance variable. La transmission


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autosomique récessive est rarement rapportée. L’angiolipome (AL) est considéré comme une variante anatomopathologique du lipome (LP) mais dont la composante vasculaire varie de 15 à 50%, alors qu’elle est inférieure à 10% au sein d’un simple lipome. Leur aspect clinique est comparable. L’angiolipome est classé en forme infiltrante et forme non infiltrante. Dans la forme non infiltrante, comme dans le cas de notre patient, l’atteinte des tissus sous-‐cutanés est asymptomatique et diffuse mais elle épargne la face, le cou et les extrémités. Par contre, dans la forme infiltrante, la présence de nodules douloureux siégeant préférentiellement au niveau des membres inférieurs, localement invasifs, est caractéristique. Habituellement, il n’y a pas de troubles du métabolisme lipidique. La maladie est bénigne mais d’exceptionnelles dégénérescences liposarcomateuses ont été décrites. L’association à des angiolipomes viscéraux est exceptionnelle. Une anomalie génétique a été mise en évidence sur le chromosome 12 (12q15) par translocation 12-‐3 du gène des "protéines à haute mobilité" isoforme i-‐c (HMGIC). Conclusion : Le traitement chirurgical ou la liposuccion de l’angiolipomatose multiple familiale (AMF) peuvent s’imposer à visée esthétique ou fonctionnelle. Les récidives sont rares. Abstract 2810 -‐ Vers une meilleure utilisation consensuelle de la FISH USP6 pour le diagnostic de kyste osseux anévrismal. Expérience du réseau Français des Sarcomes Osseux RESOS C. BOUVIER (1), N. MACAGNO (1), S. DASSA (1), H. TRISTANI (1), F. LAROUSSERIE (2), V. AUDARD (2), A. BROUCHET-‐GOMEZ (3), C. GALANT (4), G. DE PINIEUX (5), A. MAUES-‐DE-‐PAULA (1). (1) Service d'Anatomopathologie et de Neuropathologie, Hôpital de la Timone, 254 rue Saint-‐Pierre, 13005 Marseille, France ; (2) Service d'Anatomopathologie, Hôpital Cochin, 27 rue du Faubourg Saint-‐Jacques, 75014 Paris, France ; (3) Service d'Anatomie et Cytologie Pathologiques, Institut Universitaire du Cancer de Toulouse -‐ Oncopôle, 1 avenue Irène Joliot-‐Curie, 31059 Toulouse, France ; (4) Service de Pathologie, Cliniques Universitaires Saint-‐Luc, 10 avenue Hippocrate, 1200 Bruxelles, Belgique ; (5) Service d'Anatomie et Cytologie Pathologiques, Hôpital Trousseau, Avenue de la République, 37170 Chambray-‐lès-‐Tours, France. Objectifs : Le kyste osseux anévrismal (KOA) est désormais considéré comme une lésion néoplasique suite à la découverte de translocations chromosomiques récurrentes ayant pour résultat la fusion du gène de la peptidase spécifique de l'ubiquitine 6 (USP6) avec différents partenaires. La détection des réarrangements de USP6 par hybridation fluorescente in situ (FISH) est disponible en routine pour confirmer le diagnostic de KOA. Cette étude vise à évaluer la pratique de la FISH USP6 dans les services de pathologie de RESOS. Matériels et méthodes : Les données de la FISH USP6 pour l’année 2017 ont été collectées auprès de 6 Départements de Pathologie de RESOS. Le nombre de tests effectués, le nombre de résultats interprétables, l'indication, les seuils de positivité utilisés, le compte rendu anatomopathologique et l’impact quant au diagnostic pathologique final ont été analysés. Résultats : 82 analyses de FISH à la recherche de réarrangements de USP6 ont été effectuées. Pour 14 cas, la technique a échoué principalement en raison d'une fixation et/ou d'une décalcification inadéquates. Pour 43 cas, un réarrangement a été détecté mais les seuils de positivité ont varié de 5 à 20%, nous empêchant d'évaluer la sensibilité et la spécificité de la FISH dans le diagnostic de KOA. Les indications ont été variables et pouvaient être motivées


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par l'âge du patient et/ou les données radiologiques. Dans certains centres, la FISH a été systématiquement réalisée pour toute lésion riche en cellules géantes, alors que certains centres l’ont uniquement utilisée pour confirmer le diagnostic de KOA. Dans les comptes rendus histologiques, la cellularité de l'échantillon et le pourcentage de cellules réarrangées n'ont pas toujours été mentionnés. Cependant, dans la plupart des centres, les résultats de la FISH ont été discutés afin de fournir un diagnostic "intégré". Conclusion : L'amélioration de la phase pré-‐analytique ainsi que l'établissement d'un seuil de positivité standard sont des facteurs déterminants à une utilisation consensuelle de la FISH USP6 comme outil précieux dans le diagnostic de kyste osseux anévrismal (KOA). Abstract 2864 -‐ Maladie à dépôt de pyrophosphates de calcium de présentation atypique pseudotumorale N. ABDESSAYED (1), T. ZAHMOUL (1), H. HAMCHI (1), A. BEN-‐ABDELKADER (1), A. S-‐OUEDRAOGO (1), A. BACCOUCHE (1). (1) Service d'Anatomie et de Cytologie Pathologiques, CHU Farhat Hached, rue Ibn Jazzar, 4000 Sousse, Tunisie. Introduction : Les dépôts de pyrophosphate de calcium (PPC) sont habituels en pathologie articulaire définissant la chondrocalcinose lors de l’atteinte des cartilages. Nous rapportons un cas de localisation atypique avec présentation clinique inquiétante. Objectifs : À travers notre observation, nous allons discuter les caractéristiques cliniques et pathologiques de la maladie à PPC. Méthodes : Il s’agit d’une tumeur de 3 cm du condyle mandibulaire chez un homme de 63 ans avec tuméfaction péri-‐auriculaire. Résultats : Macroscopiquement, c’était un nodule ferme et blanchâtre focalement induré. Il présentait à l’histologie une architecture lobulée avec de fines cloisons conjonctivo-‐vasculaires. Chaque lobule était constitué de cellules de grande taille, mono-‐ ou binucléées, au cytoplasme globuleux, d’aspect chondrocytaire, dispersées dans un fond chondroïde imprégné par un matériel soit granuleux basophile correspondant à des phosphates calciques, soit cristallin correspondant à des cristaux de grande taille rhomboédriques, s’illuminant en lumière polarisée et correspondant à des PPC dihydratés. Le diagnostic proposé a été celui de chondrocalcinose pseudotumorale ou maladie à dépôts de PPC ou pseudogoutte tophacée. Discussion : La maladie à PPC accompagne les pathologies dégénératives, certaines maladies métaboliques ou peut être idiopathique. Son expression est variable. A côté des formes aiguës pseudogoutteuses caractéristiques, il existe des présentations trompeuses tumorales qu’il faut connaître. L’aspect microscopique après coloration standard est d’habitude suffisant pour le diagnostic. La métaplasie chondroïde est très fréquente dans les lésions synoviales de la chondrocalcinose et les dépôts extra-‐articulaires de PPC. Elle s’accompagne d’altérations dystrophiques chondrocytaires pouvant conduire à des diagnostics erronés de tumeur cartilagineuse, voire de chondrosarcome. Conclusion : La maladie à dépôt de pyrophosphate de calcium (PPC) est une entité à connaître pour éviter de porter un diagnostic erroné de malignité, particulièrement en cas de biopsie.


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Abstract 2870 -‐ Sarcome myofibroblastique de bas grade simulant une fibromatose coli M. BOUHAMED (1), L. AYADI (1), N. GOUIAA (1), C. CHAARI (1), D. HAMZA (1), W. GHRIBI (1), T. BOUDAWARA (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie pathologiques, CHU Habib Bourguiba, route El Ain, 3029 Sfax, Tunisie. Introduction : Le sarcome myofibroblastique (SM) est une tumeur mésenchymateuse maligne extrêmement rare. Il peut être de bas grade de malignité, de grade intermédiaire ou de haut grade de malignité. Objectifs : Rapporter une observation à propos d’un sarcome myofibroblastique de bas grade (SMBG) de la nuque chez une fillette et discuter les diagnostics différentiels. Observation clinique : Il s’agit d’une fillette de 4 ans présentant un nodule indolore de la nuque. L'échographie a mis en évidence une masse homogène des tissus mous de la nuque mesurant 2 cm de diamètre, sans infiltration osseuse. L'examen histologique des biopsies réalisées a conclu à une fibromatose coli. Trois ans plus tard, la tumeur a récidivé. La patiente a eu une résection de la masse nucale. Macroscopiquement, la tumeur était mal limitée, ferme et de couleur blanc jaunâtre. Histologiquement, la tumeur était formée par une prolifération cellulaire, de densité variable, faite de cellules fusiformes, dodues ayant un cytoplasme faiblement éosinophile, mal défini. Les noyaux étaient allongés ou ondulés, parfois indentés. Les atypies cyto-‐nucléaires étaient focales et modérées. L’index mitotique était estimé à 3 mitoses/10 CFG. Il n'y avait ni figures de mitoses atypiques ni nécrose. La tumeur présentait focalement une matrice collagène parsemée de cellules inflammatoires. La tumeur était classée en grade 1 selon les critères de la Société Internationale d'Oncologie Pédiatrique (SIOP). Les limites chirurgicales étaient saines. En immunohistochimie, les cellules tumorales étaient positives pour la vimentine, l'actine musculaire lisse et INI-‐1, et négatives pour la desmine, la h-‐caldesmone, la protéine S100, le CD34, ALK1, les cytokératines AE1/AE3 et l'EMA. Le diagnostic de sarcome myofibroblastique de bas grade de la nuque a été retenu. Aucun traitement adjuvant n'a été prescrit. La tumeur a récidivé 3 ans plus tard. Après exérèse de la récidive tumorale, l’évolution a été favorable sans récidive ni métastase avec un recul de 3 ans. Discussion : Le SMBG siège souvent au niveau de la tête et du cou, intéressant notamment la bouche, le visage et le cou (comme dans le cas de notre patiente). Il atteint de façon préférentielle les sujets d’âge moyen. Dans notre observation, il s’agit d’un cas pédiatrique. A notre connaissance, moins de 10 cas de SMBG pédiatriques ont été rapportés dans la littérature. À l’histologie, les cellules myofibroblastiques fusiformes se regroupent en larges faisceaux irréguliers. Des atypies focales et des indentations nucléaires sont observées. Il existe une positivité de l’actine musculaire lisse, de l’actine muscle spécifique et/ou de la desmine. L’exérèse chirurgicale complète est le traitement de choix. Le SMBG est de bon pronostic avec une récidive locale dans 30% des cas. Conclusion : Le sarcome myofibroblastique de bas grade (SMBG) doit être correctement diagnostiqué étant donné sa ressemblance avec d’autres proliférations fibroblastiques réactionnelles pseudosarcomateuses comme la fasciite nodulaire et la fibromatose coli.


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Abstract 2872 -‐ Tumeurs à cellules géantes des gaines et des tendons : A propos de 45 cas avec revue de la littérature S. BERRADA (1), A. AARAB (1), H. SAIDI (2), H. RAIS (1). (1) Service d’Anatomie pathologique, CHU Mohammed VI, 40000, Marrakech, Maroc ; (2) Service de Traumatologie-‐Orthopédie, CHU Mohammed VI, 40000, Marrakech, Maroc. Introduction : La tumeur à cellules géantes des gaines synoviales (TCGS) des tendons est une tumeur rare définie selon l’OMS 2013 comme une tumeur fibrohistiocytaire bénigne. Objectifs : Le but de ce travail est de préciser le profil épidémiologique, anatomopathologique et évolutif des TCGS avec une revue de la littérature. Résultats : Il s’agit d’une étude rétrospective ayant portée sur 45 cas de TCGS colligés dans le service d’Anatomie Pathologique du CHU Mohammed VI de Marrakech sur une période de 13 ans (janvier2004-‐ décembre 2017). Notre série comporte 32 femmes et 13 hommes avec un âge moyen de 50 ans (15 à 60 ans). Trente-‐deux patientes ont consulté pour un nodule localisé de la main, 5 au niveau du pied, 4 au niveau du genou et 2 au niveau du coude. La durée d’évolution de ces nodules a varié entre 8 et 36 mois. L’examen clinique a mis en évidence un nodule de consistance ferme, souvent bien limité. Une exérèse chirurgicale a été pratiquée dans tous les cas. L’étude anatomopathologique a confirmé le diagnostic chez tous les patients et on a eu recours à l’immunohistochimie dans 3 cas. L’évolution a été marquée par l’apparition de récidive chez 3 patients. Discussion : La TCGS se développe aux dépens de la synoviale articulaire, la bourse séreuse et la gaine tendineuse. La localisation la plus fréquente est la gaine tendineuse des fléchisseurs des doigts (85%). Elle touche essentiellement l’adulte jeune avec une prédominance féminine. Elle se manifeste cliniquement sous deux formes : localisée et diffuse. Son étiologie est non encore élucidée. Son diagnostic est anatomopathologique. Le traitement est exclusivement chirurgical avec une tendance à la récidive. Conclusion : Malgré une histologie bénigne, la capacité de récidive locale (4 à 30%) de la tumeur à cellules géantes des gaines synoviales (TCGS) fait d’elle une tumeur à malignité intermédiaire. La récidive dépend du caractère nodulaire ou diffus de la tumeur, des caractéristiques histologiques et du caractère complet ou non de la résection d’où la nécessité d’une surveillance postopératoire. Abstract 2888 -‐ Tuberculose ostéo-‐articulaire : A propos de 8 cas L. BOUZIDI (1), L. AYADI (1), N. GOUIAA (1), O.BOUDAWARA (1), W. GHRIBI (1), T. BOUDAWARA (1). (1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, CHU Habib Bourguiba, route El Ain, 3029 Sfax, Tunisie. Introduction : La tuberculose ostéo-‐articulaire représente 5% des tuberculoses extra-‐pulmonaires. Elle atteint le rachis et les articulations périphériques. Le diagnostic est confirmé par l’examen anatomopathologique et/ou la mise en évidence du bacille de Koch dans un prélèvement biopsique ou cytologique. Objectifs : L’objectif de notre étude est d’étudier les caractéristiques anatomo-‐cliniques et épidémiologiques de la tuberculose ostéo-‐articulaire. Matériel et méthodes : Notre étude rétrospective a porté sur 8 patients atteints de tuberculose ostéo-‐articulaire, colligés dans le laboratoire d’Anatomie et de Cytologie


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Pathologiques du CHU Habib Bourguiba de Sfax sur une période de 10 ans (2008-‐2017). Résultats : Il s’agissait de 6 femmes et de 2 hommes (sex-‐ratio : 0,25). L’âge moyen de nos patients était de 16 ans (extrêmes : 2 et 28 ans). Les patients étaient tous originaires du sud tunisien (Gafsa, Gabès, Tataouine, …). La localisation articulaire périphérique était la plus fréquente, retrouvée dans 5 cas (65%). La localisation vertébrale était notée dans 3 cas (35%). L'examen histopathologique a confirmé le diagnostic dans tous les cas en montrant un granulome tuberculoïde centré par une nécrose caséeuse. Discussion : La tuberculose ostéo-‐articulaire touche l’adulte jeune avec une moyenne d’âge de 40 ans. Dans notre série, elle touche l’enfant et l’adolescent (âge moyen : 16 ans). Le diagnostic est souvent tardif. La localisation vertébrale est la plus fréquente et l’atteinte périphérique est rare. Dans notre série, la localisation périphérique est la plus fréquente. L’examen anatomopathologique permet de confirmer le diagnostic sur des biopsies ou des pièces opératoires. Conclusion : Notre étude souligne deux points importants : dans notre pays la tuberculose ostéo-‐articulaire sévit de façon endémique dans le sud tunisien, elle survient chez le sujet jeune et intéresse surtout les articulations périphériques. Des mesures préventives doivent être instaurées afin d’éradiquer cette maladie. Abstract 2897 -‐ Spondylodiscites brucelliennes : Aspects anatomopathologiques R. AYADI (1), M. KSENTINI (1), A. BLEL (1), L. BELHADJ-‐KASSEM (1), H. RIAHI (1), F. LADEB (1), S. RAMMEH (1). (1) Hôpital Charles Nicolle, 1006, Tunis, Tunisie. Introduction : La brucellose humaine est la zoonose la plus répandue dans le monde. L’atteinte ostéo-‐articulaire représente l’atteinte focale la plus fréquente de cette maladie (20 à 40%). Les spondylodiscites (SPD) constituent les complications les plus fréquentes. Les aspects anatomopathologiques de cette maladie sont peu spécifiques et les études rapportant ces aspects sont rares. Objectifs : Etudier les aspects anatomopathologiques des SPD brucelliennes (SPDB). Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective de 10 cas de SPDB colligés dans notre service sur une période de 11 ans entre 2007 et 2017. L’étiologie brucellienne a été retenue sur des preuves sérologiques et/ou bactériologiques. Résultats : Notre population était composée de 8 hommes et 2 femmes. L’âge moyen était 59 ans (20-‐77 ans). Le motif de consultation a été principalement une douleur rachidienne. Cinq patients avaient des cultures positives et les 5 autres avaient des sérologies brucelliennes positives. La tomodensitométrie (TDM) rachidienne a été pratiquée dans tous les cas et elle avait orienté vers une SPD infectieuse. La ponction-‐biopsie disco-‐vertébrale guidée a été pratiquée dans tous les cas. Elle a montré un granulome épithélioïde dans 3 cas avec présence de nécrose caséiforme dans 2 cas. Dans 7 cas, l’infiltrat était lympho-‐plasmocytaire et histiocytaire, non spécifique. Discussion : L’examen histopathologique de la brucellose ostéo-‐articulaire est non spécifique et ne permet pas de confirmer l’étiologie brucellienne de la SPD. Il permet cependant d’orienter le diagnostic et d’écarter le principal diagnostic différentiel : SPD tuberculeuse. L’aspect histologique est caractérisé par un granulome épithélioïde et un infiltrat inflammatoire non spécifique. Ce dernier est fait de plasmocytes et d’histiocytes avec une richesse en lymphocytes. Le granulome brucellien ou "granulome de Bang" se caractérise par


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la présence d’une nécrose centrale non caséeuse contenant des polynucléaires entourée d’un halo périphérique de lymphocytes et de plasmocytes. Cependant, ce granulome est souvent non retrouvé sur les prélèvements. Il est présent dans 5,3 à 57,14% des cas selon les séries de la littérature. Dans notre série, 3 cas sur 10 avaient montré un granulome épithélioïde soulignant la difficulté de distinguer ces formes de la tuberculose. Conclusion : La brucellose reste un problème de santé publique dans les pays à niveau socio-‐économique bas. Ses aspects histologiques sont trompeurs allant des formes non spécifiques aux formes granulomateuses tuberculoïdes.

Urologie - Appareil génital masculin - Néphrologie

Abstract 2712 -‐ Lymphome de Burkitt primitif du rein : Une entité exceptionnelle C. DIAL (1), K. DOH (1), I. THIAM (1), M. FAYE (2), C. KAMMOUN (1), G. WOTO-‐GAYE (1). (1) Institut de Néphropathologie de l’Hôpital Général de Grand Yoff, Dakar, Sénégal ; (2) Service de Néphrologie de l’Hôpital Aristide le Dantec, Dakar, Sénégal. Introduction : Le lymphome primitif rénal (LPR) est une entité exceptionnelle dont l’existence même a été longtemps débattue à cause de l’absence histologique de structure lymphoïde au niveau du rein. Toutefois, un état inflammatoire chronique secondaire à une infection à l’EBV pourrait constituer le primum movens de cette affection. Observation : Il s’agit d’un garçonnet de 4 ans, admis dans un tableau œdémato-‐ascitique avec altération rapide de la fonction rénale. Les examens biologiques sanguins et urinaires ont montré une créatinémie à 27 mg/L, une protidémie à 56 g/dL, une protéinurie des 24 h à 126 mg, une discrète leucocyturie à 70 éléments/mL, une absence d’hématurie, une uroculture négative, une anémie à 8,2 g/L, une hyperleucocytose à 12000 éléments/mL et un bilan phospho-‐calcique normal. L’échographie rénale a montré des reins augmentés de taille sans dilatation des cavités excrétrices. La biopsie rénale, réalisée dans l’exploration de cette insuffisance rénale aiguë, a montré une infiltration interstitielle par des cellules lymphoïdes de taille moyenne, au cytoplasme peu abondant et basophile. Les noyaux étaient arrondis, les nucléoles multiples en position centronucléaire et la chromatine mouchetée. L’immunophénotypage a montré une positivité du CD20, du CD10, du bcl-‐6 avec un Ki-‐67 à 100% et une négativité du bcl-‐2 et du CD3. La détection de l’EBV par la technique d’hybridation in situ était fortement positive sur l’ensemble des cellules tumorales. L’enfant décède quelques jours plus tard dans un tableau de défaillance multiviscérale avant la chimiothérapie. Discussion : Le LPR est un évènement rarissime, représentant moins de 1% des tumeurs rénales. Cinq critères diagnostiques ont été proposés par Malbrain et coll. pour retenir le diagnostic du LPR. Il s’agit : d’une insuffisance rénale aiguë comme première présentation en absence d’autres causes possibles, d’une amélioration rapide de la fonction rénale après le traitement, d’une augmentation de la taille des reins sans obstruction des voies urinaires, d’une absence d’autres localisations primitive ganglionnaire ou extra-‐ganglionnaire et d’un diagnostic précis réalisé par l’examen histologique. Quatre de ces critères étaient présents dans notre observation. Le LPR est un lymphome non hodgkinien souvent de phénotype B,


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exceptionnellement de phénotype T. Dans la majorité des cas, il s’agit d’un lymphome diffus à grandes cellules B, diagnostiqué à un âge moyen de 60 ans. Le lymphome de Burkitt est plus rare, rencontré chez l’enfant et l’adulte jeune, volontiers de sexe masculin. Conclusion : Le lymphome de Burkitt primitif du rein est une affection rare et représente une cause exceptionnelle d’insuffisance rénale aiguë. Le diagnostic nécessite une confirmation immuno-‐histologique sur biopsie rénale et la preuve d’une infection par l’EBV. Les critères de Malbrain permettent d’affirmer le caractère primitif rénal du lymphome. L’évolution spontanée est mortelle. Abstract 2732 -‐ Insuffisance rénale aiguë survenant sous inhibiteur du checkpoint immunitaire et anti-‐angiogénique : Identifier le coupable T. CHEVALIER (1), S. BURTEY (2), M. SALLEE (2), F. BARLESI (1), L. DANIEL (3). (1) Assistance Publique Hôpitaux de Marseille, Département d'Oncologie Multidisciplinaire et d'Innovations Thérapeutiques, Université Aix Marseille, Centre d’Investigation Clinique, Marseille, France ; (2) Assistance Publique Hôpitaux de Marseille, CHU Conception, Centre de Néphrologie Dialyse Transplantation Rénale, Marseille, France ; (3) Service d'Anatomie Pathologique, AP-‐HM, Université de la Méditerranée, Marseille, France. Introduction : Il existe un fort rationnel biologique pour combiner anti-‐angiogéniques (AA) et inhibiteurs des checkpoints immunitaires (ICI) dans les carcinomes bronchiques non à petites cellules (CBNPC). Ces deux types de traitements peuvent potentiellement avoir des toxicités rénales nécessitant une approche multidisciplinaire afin de faire un diagnostic précis et instaurer rapidement un traitement approprié. À l’Assistance Publique Hôpitaux de Marseille, un réseau de spécialistes (Oncosafety®) a été créer afin de prendre en charge les effets secondaires des traitements anticancéreux. Présentation du cas : Il s’agit d’un homme de 63 ans, tabagique sevré traité pour un adénocarcinome bronchique classé cT3N1M1c (métastases cérébrales et hépatiques au diagnostic). Entre novembre 2015 et avril 2016, il a reçu une 1ère ligne de chimiothérapie par Cisplatine Pemetrexed (4 cures), suivie d’une maintenance par Pemetrexed (4 cures), arrêtée pour insuffisance rénale modérée. Le 20 juillet 2016, il a débuté une combinaison de Ramucirumab (anti-‐VEGFR2) et MEDI 4736 (Anti-‐PDL-‐1), dans le cadre d’un essai de Phase I avec une créatinine à 168 micromoles/L. La tolérance a été marquée par une HTA Grade 2, contrôlée par Ramipril 2,5 mg introduit le 23 février 2017. Le 23 octobre 2017, il a présenté une insuffisance rénale aiguë (créatinine à 239 micromoles/L) persistante après réhydratation. Il n’y avait ni augmentation de la tension artérielle, ni œdème des membres inférieurs, ni leucocyturie, ni hématurie. De plus, la protéinurie était négative à 0,15g/24 heures, il n’y avait pas de stigmate de microangiopathie thrombotique. La biopsie rénale était en faveur d’une microangiopathie thrombotique intra-‐rénale en faveur d’une toxicité du Ramucirumab. Discussion : Contrairement à la protéinurie qui survient chez 5,8 à 17% des patients, la survenue d’une insuffisance rénale reste rare sous Ramucirumab (1). L’absence de protéinurie et de leucocyturie n’a pas permis de trancher entre une toxicité du Ramucirumab ou du MEDI 4736. La biopsie rénale a retrouvé une microangiopathie thrombotique intrarénale similaire à celle décrite avec d’autres inhibiteurs de la voie du VEGF, ce qui a permis d’incriminer le Ramucirumab. Ce dernier a donc été arrêté, le Ramipril a été augmenté et l’immunothérapie a été poursuivie seule. La fonction rénale s’est améliorée et le scanner réactualisé est en faveur d’une poursuite de la réponse thérapeutique. La combinaison entre chimiothérapie, AA et ICI,


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allonge la survie des patients comme suggéré par les résultats de l'étude ImPower 150 (Reck et al., ESMO IO 2017) pouvant conduire à une augmentation des toxicité tardives ou chroniques. Conclusion : La biopsie rénale doit être envisagée rapidement en cas de toxicité rénale d’une combinaison de traitement afin de permettre un diagnostic précis et dans le but de limiter la toxicité d’un traitement anticancéreux tout en poursuivant une thérapeutique potentiellement efficace. Cette réflexion doit s’intégrer dans une approche multidisciplinaire par l’intermédiaire de réseaux dédiés permettant une étroite collaboration entre oncologues, néphrologues et anatomopathologistes. Abstract 2749 -‐ Cystite à éosinophiles : Une symptomatologie agressive pour une pathologie bénigne N. BOURHROUM (1), H. ELOUAZZANI (1), M. TBOUDA (1), F. CHADI (1), A. JAHID (1), F. ZOUIDIA (1), K. ZNATI (1), Z. BERNOUSSI (1). (1) Laboratoire de Cytologie et d'Anatomie Pathologique, Hôpital Ibn Sina, 10170 Rabat, Maroc. Introduction : La cystite à éosinophiles (CE) est une pathologie rare dont la présentation initiale est pseudotumorale pouvant évoquer une lésion maligne. Sa physiopathologie est mal connue. Elle est bénigne mais peut avoir des complications sévères ou une évolution marquée par des rechutes. Elle est rarement décrite en anatomie pathologique et, de ce fait, risque d’être méconnue. Observation : Nous rapportons une observation dont la particularité a été une résolution très rapide par rapport aux cas précédemment décrits. Madame B.Z., 67 ans, présentait une hématurie macroscopique avec des douleurs mictionnelles et un syndrome d'irritation urinaire. Un bilan biologique avec ECBU a été réalisé à chaque consultation avec à la TDM un épaississement diffus de la paroi vésicale. La cystoscopie a montré une muqueuse ulcérée et hématique. Les différentes biopsies effectuées étaient non concluantes. La patiente est restée pendant 4 ans sous un traitement médical fait d'antibiotiques et d'anticholénergiques. La sévérité et la durabilité des signes cliniques, insupportables par la patiente, l'ont incitée à consulter au CHU. La biopsie, faite cette fois-‐ci, a révélé une cystite à éosinophiles. Une cystectomie partielle a été réalisée après échec du traitement médical avec une résolution rapide et satisfaisante de la symptomatologie. Discussion : La CE reste une entité très rare avec seulement une quarantaine de cas publiés. L’incidence de cette affection reste mal connue. Son diagnostic est histologique en montrant une infiltration des couches de la paroi vésicale par des éléments inflammatoires dominés par les cellules éosinophiles. Les formes pseudotumorales sont marquées par le caractère discret de l’infiltrat superficiel contrastant avec la fréquence des lésions de nécrose et de fibrose des couches profondes. Ce diagnostic n’est retenu qu’après avoir éliminé d’autres conditions pouvant occasionner un état d’hyperéosinophilie et en particulier les infections parasitaires et une éventuelle instrumentation intravésicale récente. L’évolution spontanée de la CE est caractérisée par une alternance de phases de poussée et de rémission avec une tendance à l’extension des lésions, l’envahissement des structures de voisinage, la récidive et le passage à la chronicité. L’évolution de la forme pseudotumorale est défavorable et peut se compliquer d’une dilatation du haut appareil urinaire, d’un reflux vésico-‐rénal ou d’une réduction de la capacité vésicale. Le traitement repose essentiellement sur la corticothérapie ou les AINS


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associés à des antihistaminiques ou à de l’azathioprine. Les formes tumorales répondent peu à ce traitement médical. C’est la raison pour laquelle que d’autres molécules ont été proposées : cotriomoxazole, cyclophosphamide, actinomycine D et le DMSO en instillations. En cas d'échec, la cystectomie totale est une alternative préférable à la chirurgie partielle. Conclusion : La cystite à éosinophiles dans sa forme pseudotumorale est une pathologie rare posant un problème de diagnostic différentiel avec le cancer de vessie. Sa présentation est non spécifique et le diagnostic est toujours histologique. Abstract 2755 -‐ STUMP prostatique et pièges diagnostiques à travers un nouveau cas tunisien O. BOUDAOUARA (1), N. ABID (1), H.MNIF (1), M. MELLOULI (1), L. BOUZIDI (1), MN. MHIRI (2), T. SELLAMI-‐BOUDAWARA (1), N. GOUIAA (1). (1) Laboratoire d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, CHU Habib Bourguiba, 3029 Sfax, Tunisie ; (2) Service d'Urologie, CHU Habib Bourguiba, 3029 Sfax, Tunisie. Introduction : Les tumeurs stromales prostatiques à potentiel de malignité incertain désignées par l’acronyme STUMP représentent l’extrémité bénigne du spectre des tumeurs du stroma prostatique et sont caractérisées par une variabilité d’aspects morphologiques et une incertitude évolutive. Objectifs : Décrire les aspects anatomopathologiques de cette entité et insister sur l’apport de l’immunohistochimie dans le diagnostic positif et différentiel. Résultats : Nous rapportons le cas d’un homme âgé de 84 ans sans antécédents pathologiques particuliers consultant pour des troubles obstructifs du bas-‐appareil-‐urinaire. Le toucher rectal objectivait une prostate volumineuse, ferme, multinodulaire. Devant la gêne mictionnelle, une adénomectomie prostatique transvésicale a été réalisée. L’examen macroscopique a identifié 3 nodules prostatiques pesant ensemble 62 grammes. Le plus gros nodule mesurait 10 x 3 x 2,5 cm. Sur la tranche de section, ces nodules étaient de couleur blanchâtre d’aspect focalement microspongieux. Histologiquement, il s’agissait d’une prolifération tumorale à double composante. La première était épithéliale faite de structures glandulaires prostatiques régulières. La deuxième était mésenchymateuse, hypercellulaire, formée par des cellules stromales fusiformes atypiques s’insinuant entre les glandes prostatiques. Les mitoses étaient rares (< 2mitoses / 10 CFG) et la nécrose était absente. Les limites d’exérèse étaient tumorales. L’étude immunohistochimique a montré une positivité des cellules tumorales pour la vimentine, les récepteurs à la progestérone et aux œstrogènes, le CD34 et les marqueurs musculaires lisses. L’index de prolifération (Ki-‐67) était faible (10%). L’étude était négative pour le CD117. Le diagnostic retenu a été celui d’une STUMP prostatique. Discussion : Les tumeurs du stroma prostatique spécialisé sont rares (0,1 à 0,2% des néoplasies prostatiques) comprenant les STUMP et le sarcome stromal. L’âge médian au diagnostic varie de 25 à 86 ans. La symptomatologie clinique est dominée par les signes d’obstruction urinaire. Le toucher rectal peut objectiver une prostate augmentée de taille, homogène ou nodulaire. Macroscopiquement, ces tumeurs sont blanchâtres d’aspect solide ou solido-‐kystique. Histologiquement, les STUMP présentent 5 variantes histologiques. Dans 50% des cas, il s’agit de la variante avec atypies (c’est le cas dans notre observation) : celle-‐ci est formée par des cellules stromales montrant des atypies dégénératives et dissociant les glandes prostatiques. Les autres variantes sont plus rares : hypercellulaire, phyllode-‐like,


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myxoïde et épithélioïde. A l'étude immunohistochimique, les cellules stromales sont positives pour la vimentine, le CD34 et le récepteur à la progestérone et peuvent occasionnellement exprimer les marqueurs musculaires lisses et le récepteur aux œstrogènes, comme c’est le cas dans notre observation. L’index de prolifération (Ki-‐67) est souvent faible. Les STUMP doivent être différenciées d’une hyperplasie bénigne de la prostate, du sarcome stromal de bas grade et des autres tumeurs mésenchymateuses de localisation prostatique. Les STUMP gardent un potentiel évolutif incertain sans aucun critère histologique permettant de prédire leur éventuelle agressivité clinico-‐biologique. Conclusion : Le diagnostic de STUMP prostatique demeure délicat nécessitant un examen anatomopathologique et immunohistochimique minutieux afin de la distinguer des autres tumeurs prostatiques. Abstract 2804 -‐ Néphroblastome kystique partiellement différencié : A propos de 3 cas M. NJIMA (1), N. BENABDELJELIL (1), L. NJIM (1), A. ZAKHAMA (1), A. MOUSSA (1), R. HADHRI (1). (1) Service d'Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Avenue Farhat Hached, 5000 Monastir, Tunisie. Introduction : Le néphroblastome kystique partiellement différencié (NKPD) est une tumeur rénale rare, survenant le plus souvent chez les nourrissons. Il doit être distingué du néphroblastome dans sa forme kystique et du néphrome kystique multiloculaire. Devant la non-‐spécificité des signes cliniques et les limites des examens radiologiques, le diagnostic du NKPD se base sur l’examen histologique. Objectifs : Préciser les caractéristiques anatomopathologiques du NKPD et discuter ses diagnostics différentiels. Méthodes : Il s’agit de 3 cas de NKPD diagnostiqués dans le service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques du CHU Fattouma Bourguiba de Monastir. Résultats : Les 3 patients âgés de 1 à 3 ans étaient de sexe masculin. Ils avaient tous une masse kystique multiloculaire du rein gauche mesurant entre 6 et 23 cm de diamètre. L'énucléation de la tumeur a été réalisée chez un patient. Pour les deux autres, une néphrectomie gauche a été pratiquée. A l'examen macroscopique, les trois masses étaient lobulées et entourées d'une capsule fibreuse épaisse. Une d’entre elles avait un aspect en grappe de raisin. A la coupe, ces masses étaient formées de multiples kystes de taille variable. Sur le plan histologique, ces kystes étaient tapissés par des cellules cubiques, aplaties, oncocytaires ou en clou de tapissier. Ils étaient séparés par des septa formés d’un conjonctif lâche ou fibreux cellulaire. Dans un cas, nous avons trouvé des amas de cellules montrant une différenciation rhabdomyoblastique. Dans un autre cas, nous avons noté des tubules et des papilles trapues ressemblant à des glomérules immatures. Il y avait focalement, des amas de petites cellules rondes correspondant à la composante blastémateuse. Il n'y avait ni nécrose ni hémorragie. Discussion : Le NKPD représente moins de 1% des tumeurs rénales pédiatriques, décrite par Brown en 1975. C’est une tumeur qui survient de façon sporadique chez le petit enfant (< 2 ans) avec une nette prédominance masculine. Le tableau clinique ainsi que les signes radiologiques ne sont pas spécifiques. Seul l’examen anatomopathologique apporte le diagnostic de certitude. Il s’agit d’une masse multikystique encapsulée. Les kystes sont tapissés par des cellules cubo-‐aplaties, ciliées ou en clou de tapissier. Ils sont séparées par des


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cloisons fibreuses comportant des éléments blastémateux associés ou non à des éléments mésenchymateux et épithéliaux à des degrés variables de différenciation. Les deux principaux diagnostics différentiels sont le néphrome kystique multiloculaire qui se distingue par l’absence de cellules blastémateuses dans les cloisons interkystiques et le néphroblastome dans sa forme kystique où seule la constatation macroscopique de la présence d’un nodule solide permet de le distinguer du NKPD. Conclusion : Le néphroblastome kystique partiellement différencié (NKPD) est une tumeur rénale pédiatrique rare, de bas grade de malignité. Seul l’examen anatomopathologique permet d'en faire le diagnostic. Le traitement est chirurgical avec un bon pronostic. Abstract 2861 -‐ Tumeur rénale révélée par un accident vasculaire cérébral A. BLEL (1), A. ARFAOUI (1), M. KSENTINI (1), R. BENSLAM (2), Y. ZIDI (1), N. ZNAIDI (1), F. FARAH (1), S. RAMMEH (1). (1) Laboratoire d'Anatomie et de Cytologie Pathologique, Hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie ; (2) Service d'Urologie, Hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie. Introduction : La tumeur à cellules rénales juxtaglomérulaire (TCJG), appelée également réninome est une tumeur rénale rare. Moins d’une centaine de cas ont été rapportés. Objectifs : Nous rapportons un nouveau cas révélé par un accident vasculaire cérébral et nous discutons les difficultés diagnostiques morphologiques. Observation : Il s’agit d’un patient âgé de 25 ans sans antécédents pathologiques dont l’histoire de la maladie a été marquée par l’installation brutale d’un accident vasculaire cérébral hémorragique. Les explorations ont montré la rupture d’un anévrisme artério-‐veineux suite à un pic hypertensif avec une kaliémie normale. Le dosage de la normétanéphrine était négatif. L’échographie abdominale a objectivé une masse rénale gauche polaire inférieure. A l’uroscanner, il existait une masse tissulaire polaire inférieure rénale gauche bien limitée, de 60 x 58 mm, spontanément isodense au parenchyme rénal et qui prenait le contraste d’une façon hétérogène après injection du produit de contraste. Une néphrectomie élargie a été réalisée. L’examen macroscopique a montré une tumeur bien limitée polaire inférieure de 6 x 5 cm et encapsulée, jaunâtre avec des foyers hémorragiques. A l’histologie, elle correspondait à une prolifération tumorale, faite de nappes de cellules d’aspect monotone avec de vastes plages myxoïdes. Les cellules étaient de taille moyenne, polygonales, au cytoplasme éosinophile avec un halo clair autour du noyau. La vascularisation était riche d’aspect hémangiopéricytaire. L’étude immunohistochimique montrait une expression intense et diffuse du CD34 et une expression faible et focale de l’AML. Les autres marqueurs (HMB45, PS100, desmine, chromogranine, synaptophysine) étaient négatifs. Devant ces aspects et le conteste clinique, le diagnostic de TCJG a été retenu. Les chiffres tensionnels se sont normalisés en post-‐opératoire. Discussion : Les TCJG surviennent chez des sujets jeunes d’âge moyen de 24,8 ans avec une prédominance féminine. Elle se manifeste par une HTA sévère parfois maligne associée à une hypokaliémie. L’aspect histologique réalise une architecture compacte ou plus rarement papillaire. Les cellules tumorales sont rondes ou fusiformes, monomorphes, à cytoplasme granuleux, éosinophile. Les noyaux sont ronds, réguliers, à chromatine fine. Le stroma est vasculaire, parfois de type hémangiopéricytaire. A l’immunohistochimie, les cellules expriment la vimentine, le CD34, l’actine muscle lisse et la rénine. Le diagnostic histologique peut être difficile lorsque l’architecture est massive ou si le contexte clinique d’HTA n’est pas


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connu. Le traitement est chirurgical avec normalisation de la pression artérielle en postopératoire. Le diagnostic différentiel principal est le carcinome à cellules rénales d’autant que celui-‐ci peut également, dans de rares cas, être responsable d’HTA secondaire. Le second diagnostic différentiel est la tumeur fibreuse solitaire, du fait des caractéristiques de la vascularisation et de la positivité du CD34. Conclusion : Bien que la tumeur à cellules rénales juxtaglomérulaire (TCJG) soit extrêmement rare, il faut savoir l’évoquer devant la survenue d’une HTA sévère chez un sujet jeune car elle représente une cause curable d’HTA. Abstract 2878 -‐ Liposarcome para-‐testiculaire : A propos de 5 cas A. BLEL (1), R. AYADI (1), M. KSENTINI (1), R. ALOUI (1), M. CHERIF (1), N. ZNAIDI (1), Y. ZIDI (1), F. FARAH (1), S. RAMMEH (1). (1) Hôpital Charles Nicolle, 1006, Tunis, Tunisie. Introduction : Le liposarcome para-‐testiculaire est une tumeur rare qui représente environ 3 à 7% de tous les sarcomes para-‐testiculaires. Objectifs : Rapporter les aspects clinico-‐pathologiques des liposarcomes para-‐testiculaires. Matériels et méthodes : Nous avons recensé 5 cas de liposarcome para-‐testiculaire dans notre service sur une période de 6 ans (2012 à 2017). Résultats : L’âge moyen au moment du diagnostic était de 63,8 ans (57 -‐ 80 ans). Le motif de consultation a été l’apparition d’une masse épididymo-‐testiculaire chez tous les patients. L’échographie doppler testiculaire a objectivé une masse tissulaire épididymo-‐testiculaire hypervascularisée chez 4 malades et une masse graisseuse non vascularisée chez un patient. Une orchidectomie par voie inguinale a été réalisée chez tous les patients. L’examen macroscopique a montré une masse ferme, blanc-‐jaunâtre, infiltrant le cordon spermatique et refoulant le testicule. La taille tumorale moyenne était 6,7 cm (4 -‐ 9,5 cm). L’étude microscopique a conclut à un liposarcome bien différencié "lipoma-‐like" dans 2 cas, à un liposarcome bien différencié sclérosant dans 1 cas et à 2 liposarcomes dédifférenciés. L’analyse immunohistochimique, réalisée dans 2 cas, a montré l´expression du MDM2 par les cellules tumorales dans 2 cas. La recherche d’amplification de la protéine MDM2 a été confirmée par FISH dans un cas qui était négatif à l’immunohistochimie. Le grade histologique FNCLCC était : grade 1 (n = 3) et grade 3 (n = 2). Une radiothérapie postopératoire a été indiquée chez 2 patients. L’évolution a été marquée par une récidive loco-‐régionale chez un patient après 3 ans avec une métastase pulmonaire. Discussion : Le liposarcome para-‐testiculaire est une tumeur rare qui peut se voir à tout âge, mais il est plus fréquent après 50 ans. Il se présente habituellement sous la forme d’une masse scrotale. Son développement est insidieux, à l’origine d’un retard de prise en charge. L’orchidectomie inguinale constitue une approche chirurgicale adaptée. Histologiquement, les liposarcomes bien différenciés et dédifférenciés sont les tumeurs para-‐testiculaires les plus fréquentes, comme dans le rétropéritoine, et elles sont fréquemment sous-‐diagnostiquées. Ce sous-‐diagnostic s’explique par le polymorphisme morphologique de ces tumeurs qui miment d’autres sarcomes. Conclusion : Le liposarcome para-‐testiculaire est une tumeur rare. Son diagnostic préopératoire reste difficile malgré l'apport des moyens d'imagerie récente. Le diagnostic de liposarcome bien différencié ou dédifférencié doit être évoqué devant toute tumeur mésenchymateuse para-‐testiculaire.

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