¹¹¹

www.zaluu.comwww.zaluu.com

МБ-ын цус багадалт нь гол төлөв эсийн ДНХ-

ийн биохимийн гажигтай холбоотой үүсдэг.

МБ-ын цус багадалтын 95 дээш хувь нь Вит

В12 ба фолийн хүчлийн дутагдлаас үүсдэг.


Виòàмин В12 болон фолийн хүчил нь их

хэмжээгээр үрждэг эсийн бөөмийн ДНХ,

РНХ-ийн нийлэгжилтэд оролцдог тул

тэдгээрийн дутагдлаас эритрокариоцитын

үржил, хөгжил саатаж, эмгэг эс мегалобласт

үүсдэг учир эдгээрийн дутагдлаас үүссэн

ЦБ-ыг меãалобластын ЦБ гэнэ.


Хоол тэжээлтэй орсон кобаламин нь ходоодонд давсны хүчилийн нөлөөгөөр В12 сална. В12 нь ходоодны их бие ба ѐроол хэсгээс ялгарах дотоод хүчин зүйлтэй (Каслын хз-гастромукопротеин) холбогдон нарийн гэдсэнд орно. Цутгалан гэдэсний хананд КХЗ-г холбогч “кубулин” гэгч өвөрмөц рецептор байх ба үүнтэй уг бүрдэл холбогдон, улмаар задарч, Вит В12 нь цааш гэдэсний ханаар шимэгдэн цусанд орно. Цусанд орсон Вит В12 нь транскобаламин II уурагтай холбогдон ясны чөмгөнд эндоцитозын замаар эсрүү орон ДНХ-н нийлэгжилтэнд оролцдог байна.




Хоол тэжээлээр витаминыг хангалтгүй авах

В12-ын шимэгдэлт алдагдах

В12-ын хэрэгцээ ихсэх

В12-ын зарцуулалт ихсэх

Дархлалын шалтгаан

Генетикийн хүчин зүйл

Â12-í òýýâýðëýëò õÿìðàõ

Áèå ìàõáîäèä Â12 íººö áàãàñàõ

Êàñëûí õ¿÷èí ç¿éëèéí äóòàãäàë


Шалтгааны хз бие махбодид үйлчлэх

В12 бие махбодид дутагдана

Метилкобаламин-КоЕ дутагдана

Тимидиний нийлэгжилт алдагдана

ДНХ-ийн нийлэгжилт алдагдана

Мегалобласт ЦБ

Хучуур эдийн гэмтэл


Шалтгааны хз бие махбодид үйлчлэх В12 бие махбодид дутагдана Метилкобаламин-КоЕ дутагдана Дезоксиаденозинкобаламин-КоЕ-н

дутагдал Метилмалонил-КоА сукцинал-КоА-д

хувирах үйл явц хямрах Метилмалоны хүчил, пропионы хүчил

илүүдэлээр хуримтлагдах Өөхний хүчлийн нийлэгжилт алдагдах Мэдрэлийн ширхэг миелингүйжих Фуникуляр миелоз үүсэх


ДНХ-н нийлэгжилтэнл зайлшгүй шаардлагатай фолатын бодисын солилцоонд оролцдог вит В12 хамааралт ферментийн үйл ажилгааны идэвхи эрс багассанаас мегалобласт хэв шинжит цус төлжилт явагддаг. Метилтрансфераза ферментийн үйл ажилгааны идэвхи багассанаас эсийн дотор идэвхигүй хэлбэрийн метилтетрагидрофолат илүүдлээр хуримтлагдаж ДНХ-н нийлэгжилт багассанаас эсийн хуваагдах үйл явц хямарч мегалобластоз үүснэ.



Цус багадалтын ерөнхий шинжүүд Гиперхромын цб Мегалобласт эст цус төлжилт

Мэдрэлийн системийн талаас Арьсны болон доргионы мэдэрхүй

алдагдах Булчин үений мэдэрхүй

өөрчлөгдөх Ахилловын рефлекс өөрчлөгдөх

Фуникулийн миелозын шинж илэрдэг


Эрээн булчин бадайрахХорхой гүйж байгаа юм шиг санагдахХөлийн ул бамбагар юм шиг санагдахГаж мэдрэмж, сонсох, үнэрлэх, амтлах

чадвар өөрчлөгдөхХалуун хүйтнийг мэдрэхгүй болохЗаримдаа булчин сулрах, Булчингийн

атрофиХүнд үед гүн мэдрэхүйн алдагдал,

тэнцвэрийн өөрчлөлт, сонсгол харааныөөрчлөлт, аарцгийн эрхтэнүүдийн үйлажиллагааны хямрал , доод мөчдийнсаа


ХБ талаас гарах өөрчлөлтХэл хорсохХэл үрэвсэж цуурах Мөхлөгүүд мөлийж алга болох Хоол ундны шингэлт муудах Гүйлгэнэ Хоолонд дургүй Êàñëûí õç-н дутагдлаас болсон бол

ходоодны шүүсийг шинжлэхэд õодоодны хүчил, пепсины хэмжээ буурсан

Элэг дэлүү бага зэрэг томорно




ÖÄØ: Улаан эс, цагаан, ялтсын тоо хэмжээ бүгдцөөрнө.

- Макромегалоцитын, гиперхромын, төлжилтдарàíгуйлагдсан öóñ áàãàäàëò èëýðíý.

- Захын цусíû ò¿ðõöýíä бөөм, бөөмийн үлдэгдэл/Жолл-Хауэллын биенцэр/ àãóóëñàí óëààí ýñ¿¿äõàðàãäàíà.

- Бөөмийн хальсны үлдэгдэл агуулсан улаан эсүүд/Кеботын цагираг/

- Цагаан эс хэмжээний хувьд томрон, тасархаé áººìòíåéòðîôèëü олширно

Ясны улаан чөмгөнд ýñæèëò èõñýí мегаëîбластууд,òîì õºâñãºð áººìòýé ìåãàëîöèò ýñ¿¿ä, аврага томмèåëîöèò, ìåòàìèåëîöèò, савхан бөөмт íåéòðîôèëолширно- Õºõ чºìºãíèé øèíæ

Øåëëèíãèéí ñîðèë õèéæ ¿çíý


Захын цус

Базофиль улаан эс

илрэхМегало-

бласт

илрэх

Мегалобластын бөөмийн

өөрчлөлт ба миелоид

эгнээний эсүүдийн нөхөн

төлжих үйл явцын хямрал

Мегалобластоз

мегалоцитоз

Мегало-

цитын

тоо эрс

ихсэх

гипербилирубинеми

Улаан эсийн бөөмийн

үлдэгдэл илрэх

Эритропени

панцитопен

и

Анизо-

цитоз

Мегалобласт эст цб-н үед цусны талаас гарах үндсэн өөрчлөлт

ясны чөмөг

пойклоцитоз

Улаан эсийн

гиперхроми

Полихромато-

филий


Дэглэм. Энгийн дэглэмтэй байх бамэдрэлийн шинж тэмдэг илэрсэн үедстационарт эмчилгээг хийнэ.

Хоол. Вит В12 –р баялаг мах, өндөг,бяслаг, сүү, элэг, бөөр зэрэг амьтныгаралтай хүнсний бүтээгдэхүүнийгголлон хэрэглэнэ.

Эмийн эмчилгээ. Цианкобаламин,гидроксикобаламин,аденозилкобаламиныг хэрэглэдэг.


Цианокобаламин: 500-1000 мкг тунгаар өдөрт 1удаа арьсан дор, булчинд, судсаар хийнэ.

Мэдрэлийн шинж тэмдэг илрээгүй тохиолдолдхоногийн тунг 400-500 мкг-с хэтрүүлэлгүй хийнэ.

Гидроксикобаламин: 500-1000 мкг тунгаарөдөрт 1 удаа арьсан дор, булчинд, судсаархийнэ.

Эрт хугацаанд нь оношлон эмчилсэнтохиолдолд: - 3-5 долоо хоногийн дараа ЦДШхэвийн түвшинд ирнэ. - Сийвэн дэх ЛДГ хэвийнтүвшинд орно.

- Ретикулоцитын криз илэрнэ. Энэ нь Вит В12эмчилгээний 5-7 дах хоногт ретикулоцит эсэмчилгээ эхлэхээс өмнөх хэмжээнээсээ 25%-рихсэнэ.





Хоол тэжээлийн гаралтай фх-н дутагдал

ФХ-н шимэгдэлт алдагдах.

ФХ-н хэрэгцээ ихсэх

Бие махбодиос алдах фх-н хэмжээ

ихсэх

Ферментийн төрөлхийн дутагдал


Гол төлөв хүүхэд, залуу эмэгтэйчүүдэд

тохиолддог

Үзлэгээр нүдний склер шарангидуу

байдаг

Эпилепситэй хүмүүст уналт ойртож,

шизофренитэй хүмүүст сэдрэл өгнө.

Àíåìèéí øèíæ¿¿ä èëýðíý.


Фолийн хүчлийн дутагдлын үед фолийн

хүчлийг 6-15мг-аар ууж хэрэглэнэ.

Урьдчилан сэргийлэх тун 1-5 мг

Хэрэв төрөлхийн ЦЗЦБ-тай эсвэл

гипергомоцистейнэмитэй өвчтөнд ФХ-г

хоногт 2-4 мг тунгаар байнга уулгана.


Documents

¹¹¹