SKENARIO 3BENGKAK PADA SENDI LUTUTRAHAYU KARTIKA UTAMI (1102010226)

1. HEMOSTATIS

1.1 DefinisiHemostasis merupakan pristiwa penghentian perdarahan akibat putusnya atau robeknya pembuluh darah, sedangkan thrombosis terjadi ketika endothelium yang melapisi pembuluh darah rusak atau hilang. Proses ini mencakup pembekuan darah (koagulasi ) dan melibatkan pembuluh darah, agregasi trombosit serta protein plasma baik yang menyebabkan pembekuan maupun yang melarutkan bekuan.Pada intinya, hemostasis memiliki fungsi:a. menjaga darah agar tetap dalam keadaan cair, b. menghentikan perdarahan ketika ada luka, c. mengembalikan aliran darah selama proses penyembuhan1.2 Faktor yang mempengaruhi aktifitas dan penghambat pembekuan darahFaktor Pembekuan1. I : Fibrinogen2. II : Protrombin3. III : Tromboplastin4. IV : Ion Kalsium5. V (VI) : Proaselerin6. VII : Prokonvertin7. VIII : Globulin A Antihemofilik8. IX : Globulin B Antihemofilik ( f chrismast )9. X : f Stuart Power10. XI : Plasma Thrombopplastin antecedent Factor(PTA, Faktor Rosenthal)11. XII : Fibrin Stabilizing Factor ( FSF, f laki-lorand)12. XIII : Faktor Trombosit 3 ( faktor pembeku 3)

1.3 Mekanisme hemostasis

Ada tiga mekanisme hemostasis1. Primer : mekanisme vasokonstriksi pembuluh darah pada luka yang kecil.2. Sekunder: mekanisme yang melibatkan faktor2 koagulasi dalam plasma dan trombosit dengan tujuan akhir pembentukan jala-jala fibrin, terjadi pada luka yang besar.3. Tersier:mekanisme kontrol yang menjaga agar hemostasis tidak berlebihan melaku sistem fibrinolitikMekanisme HemostasisTerdiri dari : - respon vaskular- perlekatan platelet- pembentukan bekuan- stabilisasi bekuan- pembatasan bekuan hanya pada tempat jejas oleh regulatorantikoagulan- pengembalian lumen pembuluh darah oleh fibriolisis- penyembuhan

Trombosit merupakan sel kecil yang berinti, berbentuk diskoid dengan diameter rata-rata 1,5-3m. Trombosit dihasilkan dan dilepas dari megakariosit yang adadisumsum tulang dengan waktu maturasi 4-5 hari, dan masa hidup didalam sirkulasikira-kira 9-10 hari. Jumlah trombosit dalam darah vena orang dewasa normal rata-rata250.000/L ( 140-440.000/L )

A. Mekanisme Koagulasi

Dalam proses koagulasi, beberapa faktor pembekuan tergantung pada vitamin K. Mekanisme koagulasi ini terdiri dari dua jalur, yaitu jalur Ekstrinsik dan jalurIntrinsik

1.4 Pemeriksaan LAB skrining/penyaring pada mekanisme hemostasis Lee-White Coagulation Time Waktu pembekuan Lee-White menggunakan tiga tabung yang disimpan dalam suhu 37C, masing-masing berisi 1 ml darah lengkap. Tabung-tabung ini secara hati-hati dimiringkan setiap 30 detik untuk meningkatkan kontak antara darah dan permukaan kaca untuk melihat kapan pembekuan terjadi. Darah normal membeku secara padat dalam waktu 4-8 menit. Dahulu uji ini digunakan untuk memantau terapi heparin, yang memperpanjang waktu pembekuan. Active Coagulation Time Penambahan Celite (tanah liat halus), mempersingkat waktu pembekuan darah, mengurangi variabilitas tes, dan memungkinkan korelasi yang lebih tepat antara dosis heparin dan hasil lab. Darah normal membeku dalam waktu kurang dari 100 detik bila dimasukkan dalam tabung yang berisi Celite. Bleeding timeMemeriksa hemostasis pada luka yang kecil dan dangkal dengan menentukan kecepatan pembentukan sumbat trombosit sehingga mengetahui efisiensi fase vascular dan trombosit pada hemostasis. Tes ini dapat juga mengevaluasi kelainan bawaan trombosit seperti penyakt von Willebrand. Namun ternyata pemeriksaan ini terbatas hanya untuk perdarahan kulit dan tidak berkorelasi pada organ visceral, misalnya pada tindakan operatif. Karena itu, lebih sering digunakan untuk skrining pasien dengan kelainan trombosit, misal gejala perdarahan mukokutan. Hitung trombositPenghitungan trombosit lebih sulit dilakukan daripada eritrosit maupun leukosit karena ukurannya yang kecil dan cenderung untuk menempel dengan benda lain atau beragregasi. Pemeriksaan Fase Koagulasi Activated partial thromboplastin time (aPTT)Diinduksi aktivasi permukaan (kontak). Pada pemeriksaan ini terjadi autoaktivasi faktor XII dengan substansi bermuatan negative pada reagen. Hal tersebut kemudian memicu kaskade reaksi proteolitik pada system koagulasi. Tes ini memeriksa faktor XII, prekalikrein, HMWK, faktor XI, IX, dan VIII dari system intrinsic serta faktor X, V, protrombin dan fibrinogen dari jalur bersama . Karena pengganti trombosit yang digunakan adalah tromboplastin parsial dalam jumlah yang berlebih, trombosit tidak berpengaruh pada pemeriksaan ini, juga system ekstrinsik (faktor VII) yang memerlukan tromboplastin dari jaringan.Uji ini dilakukan pada spesimen darah yang telah diberi sitrat. Plasma dikeluarkan dan diletakkan di tabung sampel, tempat zat ini direkalsifikasi dengan kalsium klorida 30 mM, dan ditambahkan suatu reagen yang mengandung faktor aktif-permukaan (kaolin, fosfolipid). Kaolin meningkatkan kecepatan pengaktifan kontak, fosfolipid membentuk permukaan pada tempat di mana reaksi substrat enzim koagulasi dapat berlangsung, dan kalsium menggantikan kalsium yang dikelasi oleh sitrat. Waktu yang diperlukan untuk membentuk suatu bekuan adalah waktu tromboplastin parsial (PTT). PTT yang diaktifkan dalam keadaan normal bervariasi dari 28-40 detik. Kadar faktor di bawah 30% normal akan memperpanjang PTT. Prothrombin time (PT)Diinduksi penambahan tissue factor (tromboplastin jaringan) yang berlebihan sehingga terbentuk perubahan tidak fisiologis pada hubungan normal faktor-faktor koagulasi dan faktor VIIa dapat mengaktifkan faktor X secara langsung menjadi faktor X a tanpa melewati aktivasi faktor IX (intrinsic). Pemeriksaan ini menggunakan fosfolipid sebagai pengganti trombosit .PT adalah uji koagulasi yang paling sering dilakukan. Reagen untuk PT adalah tromboplastin jaringan dan kalsium klorida. Apabila ditambahkan ke plasma yang mengandung sitrat, reagen-reagen ini akan menggantikan faktor jaringan untuk mengaktifkan faktor X dengan keberadaan faktor VII tanpa melibatkan trombosit atau prokoagulan jalur intrinsik. Untuk mendapatkan hasil PT normal, plasma harus mengandung paling sedikit 100 mg/dL fibrinogen dan faktor VII, X, V, dan protrombin 10%. Pemanjangan PT dan PTT dapat terjadi karena defisiensi faktor koagulasi multipel, terapi antikoagulan oral, penyakit hati, defisiensi vitamin K, dan defisiensi faktor jalur bersama. Thrombin clotting time (TCT)Digunakan thrombin eksogen untuk memeriksa integritas substrat fibrinogen. Uji TCT mengukur waktu yang diperlukan oleh spesimen darah yang diberi sitrat untuk membeku setelah ditambahkan kalsium dan sejumlah tertentu trombin. Uji ini mengevaluasi interaksi trombin-fibrinogen. Waktu trombin mungkin memanjang apabila terjadi defisiensi fibrinogen atau apabila terdapat antikoagulan dalam darah yang aktif dan mengintervensi kerja trombin, seperi heparin. Fibrinogen yang abnormal atau kelainan molekul fibrinogen juga dapat dievaluasi dengan uji ini.Pemeriksaan langsung menilai konversi fibrinogen menjadi fibrin. Diperlukan jumlah minimal thrombin (3000U/mg) yang dapat mereproduksi bekuan fibrinogen 4-6 U/mL, dalam 20 detik.Pemeriksaan Klinik jalur fibrinolitik Thrombin TimeDapat digunakan untuk menilai pengaktifan jalur fibrinolitik. Karena pengaktifan fibrinolitik menyebabkan pembebasan plasmin, yang memecah fibrin dan fibrinogen, fibrinogen dapat menurun, atau produk penguraian fibrinogen yang dibebaskan akan secara kompetitif menghambat interaksi trombin/fibrinogen. Oleh karena itu bila terdapat produk degradasi fibrinogen dalam sirkulasi, inhibisi kompetitif terhadap interaksi trombin/fibrinogen ini dapat menyebabkan pemanjangan waktu trombin. Produk penguraian fibrinogenPlasmin menguraikan fibrin sebagai substrat fisiologisnya, tetapi juga cepat menguraikan fibrinogen apabila terjadi ketidakseimbangan plasmin, fibrin, dan fibrinogen. Fragmen yang tersisa setelah digesti plasmin tidak saja gagal membeku tetapi juga mengganggu pembekuan fibrinogen. Kadar produk penguraian fibrinogen (FDP) yang tinggi juga mengganggu pembentukan sumbat trombosit. Serum normal tidak mengandung fibrinogen atau FDP, sehingga seharusnya tidak ada yang bereaksi dengan antibodi antifibrinogen. Kadar FDP yang sangat tinggi dijumpai apabila sistem fibrinolitik aktif berlebihan. Pasien dengan gangguan ini memiliki darah yang sulit atau tidak membeku sama sekali.2. HEMOFILIA

2.1 Definisi

Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang.

Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan.

Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang disebabkan adanya kekurangan salah satu faktor pembekuan darah dan diturunkan oleh melalui kromoson X.

Penyakit ini ditandai dengan perdarahan spontan yang berat dan kelainan seni yang nyeri dan menahun. Hemofilia lebih banyak terjadi pada laki- laki, karena mereka hanya mempunyai satu kromosom X. Sedang perempuan umumnya menjadi pembawa sifat (carrier). Namun perempuan bisa juga menderita hemofilia jika pria hemofilia menikah dengan wanita carrier hemofilia.

2.2 Epidemiologi

Hemofilia adalah suatu penyakit yang jarang ditemukan, hemofilia A terjadi pada 1 di antara 10.000 orang, sementara hemofilia B lebih jarang ditemukan, yaitu 1 di antara 50.000 orang. Sebanyak 80 % dari kasus hemofilia adalah hemofilia A, sisanya sebanyak 20% barulah hemofilia B. Di Indonesia diperkirakan terdapat 20.000 kasus dari 200 juta penduduk Indonesia. Hemofilia tidak memandang suku, ras, geografi dan keadaan sosial ekonomi.Etiologi :- Herediter : X linked resesif- Kerusakan / mutasi gen (20%-30%)

Faktor Risiko :- Herediter- Mutasi

2.3 Klasifikasi

Hemofilia terdiri dari 2 jenis dan seringkali disebut dengan "The Royal Diseases" atau penyakit kerajaan. Ini di sebabkan Ratu Inggris, Ratu Victoria (1837 - 1901) adalah seorang pembawa sifat/carrier hemofilia. Untuk kewaspadaan medis, penderita hemofilia harus mengenakan gelang atau kalung penanda hemofilia.

Umumnya dikenal 2 macam hemofilia yang diturunkan pada kromosom X resesif yaitu:

Hemofilia A : Hemofilia Klasik,: jenis hemofilia yang paling banyak kekurangan faktorpembekuan pada darah. Hemofilia kekurangan Factor VIII, terjadi karena kekurangan faktor 8 (FactorVIII) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.

Hemofilia B : Christmas Disease, : ditemukan untuk pertama kalinya pada seorang bernamaSteven Christmas asal Kanada Hemofilia kekurangan Factor IX, terjadi karena kekurangan faktor 9 (Factor IX)protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.

Hemofilia C :Hemofilia C defisiensi F XI diturunkan secara autosomal dominan dengan penetrasi yang tidak komplit. Dapat menifes pada wanita, terutama pada orang-orang berdarah Yahudi atau keturunan Yahudi. Perdarahan lebih ringan dari hemofilia A. Dibedakan homozigot dengan defisiensi berat dan heterozigot dengan defisiensi ringan.Klasifikasi Tingkatan Hemofilia

Hemofilia A dan B dapat di golongkan dalam 3 tingkatan, yaitu :Klasifikasi Kadar Faktor VII dan Faktor IX di dalam darah Berat Kurang dari 1% dari jumlah normalnya Sedang 1% - 5% dari jumlah normalnya Ringan 5% - 30% dari jumlah normalnya

Klasifikasi Berat Ringannya HemofiliaKadar faktor pembekuan normal 0,5 1,5 U/dl (50-150%)

Hemofilia BeratKadar faktor pembekuan < 1%. Penderita hemofilia berat yang hanya memiliki kadar faktor VIII atau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya, dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Kadang - kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas.

Hemofilia SedangKadar faktor pembekuan 1-5%. Penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat. Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat, seperti olah raga yang berlebihan.

Hemofilia RinganKadar faktor pembekuan 5-30%. Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan. Mereka mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu, seperti operasi, cabut gigi atau mengalami luka yang serius. Wanita hemofilia ringan mungkin akan pengalami perdarahan lebih pada saat mengalami menstruasi.

2.4 Patogenesis

2.5 Patofisiologi

Darah pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita hemofilia tidak secepat dan sebanyak orang lain yang normal. Ia akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk proses pembekuan darahnya

NORMALHEMOFILIA

Proses Pembekuan Darah Orang Normal

a. Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada pembuluh darah maka darah keluar dari pembuluh.b. Pembuluh darah mengerut / mengecilc. Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh.d. Faktor-faktor pembeku darah bekerja membuat anyaman (benang - benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh.

Proses Pembekuan Darah Penderita Hemofilia

a. Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada pembuluh darah maka darah keluar dari pembuluh.b. Pembuluh darah mengerut / mengecil.c. Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh.d. Kekurangan jumlah faktor pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna, sehingga darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh.

2.6 Manifestasi Klinis- Perdarahan sulit berhenti- Lebam-lebam- Hemartrosis (lutut, siku, pergelangan kaki, bahu, tangan) nyeri otot / sendi- Hematom subkutan / intramuscular (betis, panggul, lengan bawah)- Perdarahn mukosa mulut- Perdarahan intrakranial- Perdarahan retroperitoneal dan retrofaringeal gangguan napas- Eipstaksis- Hematuria

Sebagai penyakit yang di turunkan, orang akan terkena hemofilia sejak ia dilahirkan, akan tetapi pada kenyataannya hemofilia selalu terditeksi di tahun pertama kelahirannya. Perdarahan merupakan gejala dan tanda klinis khas yang paling sering dijumpai pada kasus hemofilia. Hemofilia A dan B tidak dapat dibedakan karena mempunyai tampilan klinis yang mirip dan pola pewarisan gen yangserupa. Tanda perdarahan yang paling sering ditemukan adalah memar atau bengkak pada otot dan sendi (lutut, siku, pergelangan kaki, bahu dan pergelangan tangan), timbul kebiru-biruan di bawah kulit, perdarahan mukosa mulut, mimisan.Sering juga ditemukan perdarahan yang berkelanjutan setelah operasi kecil seperti sunat atau cabut gigi. Selain itu dapat pula ditemukan perdarahan yang cukup berbahaya seperti perdarahan otak, saluran kencing atau organ dalam lainnya. Perdarahan dapat timbul secara spontan atau setelah trauma ringan sampai sedang, itu tergantung dari berat ringannya hemofilia yang diderita pasien. Perdarahan yang berulang-ulang pada persendian akan menyebabkan kerusakan pada sendi sehingga pergerakan jadi terbatas (kaku), selain itu terjadi pula kelemahan pada otot di sekitar sendi tersebut.2.7 DiagnosisDiagnosa hemofilia ditegakkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik. Misalnya terdapat riwayat biru pada kulit, perdarahan kulit dan sendi. Biasanya ditemukan saat anak dikhitan, dan perdarahan tak kunjung berhenti (minimal usia 5 tahun), saat anak imunisasi atau anak periksa darah.I. AnamnesisKeluhan penyakit ini dapat timbul saat :q Lahir : perdarahan lewat tali pusat.q Anak yang lebih besar : perdarahan sendi sebagai akibat jatuh pada saat belajar berjalan.q Ada riwayat timbulnya biru-biru bila terbentur (perdarahan abnormal).

II. Pemeriksaan fisisAdanya perdarahan yang dapat berupa :q hematom di kepala atau tungkai atas/bawahq hemarthrosisq sering dijumpai perdarahan interstitial yang akan menyebabkan atrofi dari otot, pergerakan terganggu dan terjadi kontraktur sendi. Sendi yang sering terkena adalah siku, lutut, pergelangan kaki, paha dan sendi bahu.

III. Pemeriksaan penunjangq APTT/masa pembekuan memanjangq PPT (Plasma Prothrombin Time) normalq SPT (Serum Prothrombin Time) pendekq Kadar fibrinogen normalq Retraksi bekuan baik

2.8 Penatalaksanaan- Menjaga berat tubuh tidak berlebihan, karena berat berlebih dapat mengakibatkan perdarahan pada sendi-sendi di bagian kaki (terutama pada kasus hemofilia berat).- Bijaksana dalam memilih jenis olah raga. Hindari olah raga yang beresiko adu fisik seperti sepak bola atau gulat. Olah raga yang sangat di anjurkan adalah renang.- Rajin merawat gigi dan gusi, melakukan pemeriksaan kesehatan gisi dan gusi secara rutin.- Menghindari penggunaan Aspirin, karena aspirin dapat meningkatkan perdarahan. Konsultasi pada dokter untuk setiap obat yang dikonsumsi.- Memberi informasi kepada pihak-pihak tertentu mengenai kondisi hemofilia yang diderita misalnya kepada pihak sekolah, dokter dimana penderita berobat, dan teman-teman di lingkungan terdekat secara bijaksana.

Suportif :- Perdarahan akut, bagian yang mengalami perdarahan :o R : Rest diistirahatkano I : Ice dikompres eso C : Compression ditekan / dibebato E : Elevation ditinggikan- Analgetika, indikasi pada pasien dengan hemartrosis dengan nyeri hebat, dipilih yang tidak mengganggu agregasi trombosit.- Kortikosteroid, untuk menghilangkan inflamasi pada sinovitis akut setelah serangan akut hemartrosis. Pemberian Prednisone 0,5-1 mg/kg BB selama 5-7 hari untuk mencegah kaku sendi (artrosis)- Hindari antikoagulan dan aspirin- Hindari trauma

Kausa :

- Terapi pengganti faktor pembekuan, pemberian faktor VIII atau faktor IX (rekombinan/konsentrat/komponen darah yang mengandung banyak faktor pembekuan tersebut). Diberikan dalam beberapa hari sampai luka / pembengkakan membaik. Untuk pencegahan diberikan 3 x/minggu.

- Desmopressin, untuk merangsang peningkatan faktor VIII- Antifibrinolitik, untuk menstabilkan bekuan fibrin dengan menghambat aktivitas fibrinolisis.- Terapi genHemofilia A1. Transfusi faktor VIII : preparat berupa fresh pooled plasma, fresh frozen plasma, cryoprecipitate atau AHF concentrate.Patokan terapi (bila tersedia fasilitas) kurang lebih sebagai berikut :

Macam perdarahanKadar F.VIII sampai (%)Dosis unit/kg bb per 12 jamTerapi pelengkap

Spontan dalam sendi, ototHematuriaHematoma di tempat berbahayaTindakan gigi :ekstraksi 1 gigiEkstraksi multipleOperasi besar, trauma kepala, kecelakaan beratPasien dengan inhibitor F.VIII40-5040-50 60-80 20-30 40-50100-150 20-25 (2-3 hari)20-25 (sp gross hematuri menghilang)30-40 (5-7 hari)10-15 (1 hari)20-25 (1-3 hari)50-75Human AHF concentrate dosis tinggi, proplex (faktor II, VIII, IX, X) AHF sapi/babi Prednison2 mg/kg bb/hari (1x)1 mg/kg bb/hari (x2)ImmobilisasiPrednison2 mg/kg bb/hari (1x)1 mg/kg bb/hari (x2)(EACA kontraindikasi)Fisioterapi jika ada gangguan saraf oleh karena tekananPerawatan gigi profilaktik EACA 100 mg/kg bb/hari/6 jam (7 hari)Kumur antiseptikSkrining inhibitor, assay F.VIII tiap jam (ideal)Siklofosfamid iv atau oral, plasmapheresis

Keterangan :EACA = aminocaproic acid2. Transfusi darah/plasma segar efek preparat AHF kurang memuaskan.3. Kortikosteroid : mengurangi kebutuhan faktor VIII, meningkatkan resistensi kapiler dan mengurangi reaksi radang. Dapat diberikan pada hematuria.4. Pencegahan perdarahan : pasien hemofilia klasik seharusnya selalu mendapat AHF sebagai profilaksis. Dosis AHF 20 unit/kg bb/tiap 48 jam akan mempertahankan kadar faktor VIII diatas 1% sehingga perdarahan spontan terhindarkan.Hemofilia B Transfusi preparat PPSB (mengandung protrombin/F.II, proconvertin/F.VIII, Stuart faktor/F.X dan antihemofilia B/F.IX) Dosis : patokan dosis untuk faktor VIII dapat digunakan untuk hemofilia B (defisiensi faktor IX). Dosis profilasis 10 unit/kg BB (2 kali seminggu).PEMANTAUAN

I. TerapiEfek samping terapi q Hepatitis B dan hepatitis C dapat terjadi pada penderita hemofilia karena transmisi virus. Dianjurkan pemeriksaan fungsi hati setiap 6 bulan.q Monitor kemungkinan AIDS dan kelainan imunologi.

II. Tumbuh KembangGangguan tumbuh kembang dapat terjadi bila terdapat komplikasi kontraktur sendi. Hal ini dapat dicegah dengan penanganan secara komprehensif. Yang terdiri dari dokter anak, dokter gigi, ahli bedah ortopedi, ahli jiwa dan ahli patologi klinik.

2.9 Prognosis

HEMOFILIA A :Tersedianya fasilitas seperti darah segar, kriopresipitat dan faktor VIII menyebabkan prognosis hemofilia A menjadi baik.Kesimpulan prognosis : Baik dengan penanganan yang tepat dan teratur

2.10 Diagnosis Banding Von Willebrands disease Defisiensi vitamin K

2.11 Pencegahan Hindari trauma Hindari mengkonsumsi obat-obatan yang mempengaruhi kerja trombosit yang berfungsi membentuk sumbatan pada pembuluh darah, seperti asam salisilat, obat antiradang jenis nonsteroid, ataupun pengencer darah seperti heparin. Kenakan tanda khusus seperti gelang atau kalung yang menandakan bahwa ia menderita hemofilia. Hal ini penting dilakukan agar ketika terjadi kecelakaan atau kondisi darurat lainnya, personel medis dapat menentukan pertolongan khusus.

2.12 Komplikasi - Atrofi hemofilia (penyakit sendi akibat hemartrosis yang diikuti radang dan penebalan membran sinovial)- Infeksi oleh darah :1. Penularan Hepatitis Non A2. Penularan Hepatitis Non B3. HIV AIDS

Pembentukan Antibodi terhadap faktor VIII ( sangat jarang ) hemofilia antibodi ( tdk dapat diobati)