Hipopituitarismo Sndrome de Sheehan Enanismo Hipofisario
Diabetes Insipida
HIPOPITUITARISMO
1. Deficiencia selectiva hormonalDefecto GH
2. Hipopituitarismo parcialTumores H-H
3. PanhipopituitarismoNecrosis pituitaria
craneofaringioma
TUMORES PITUITARIOS NO FUNCIONANTES
Adenomas Null cell Adenoma Cromfobo Craneofaringioma
HIPOPITUITARISMO(Compresin mecnica)
Apopleja HipofisiariaManifestacin grave de un tumor
hipofisiario. hipofisiario. Patogenia: Infarto tumoral con
hemorragia, necrosis y edema. Presentacin brusca: cefalea intensa,
vmitos, alteraciones visuales y eventualmente coma. Frecuencia:
Hasta un 10% de los macrotumores hipofisiarios no tratados pueden
tener apopleja sintomtica. Terapia: corticoides, ciruga.
Factores Desencadenantes
Anticoagulacin. Anticoagulacin. Uso bromocriptina.
bromocriptina. Traumatismos craneales. craneales. Irradiacin
Hipofisiaria. Hipofisiaria. Hipovolemia post parto (Sheehan)
C. Teijo Nuez, L. Hernndez Echebarra E. Fernndez Prez J.
Servicio de Medicina Interna y Neurologa. Hospital Len
Caractersticas ClnicasPresentacin rpida horas a das. Triada
Clsica: a) Cefalea 84% intensa sbita unilateral y retro-orbitaria.
24% retronauseas y vmitos. b) Alteraciones visuales 66% (campo
visual y agudeza) cuadrantopsia al inicio. Oftalmopleja compresin
alteracin nervios oculomotores 43 a 69% III par, IV infrecuente. c)
Trastorno sensorio compresin cartida interna coma 3%, sifn
carotideo disfuncin hemisfrica, convulsiones y hemiplejia.
Lee C. Cho A. Carter W. Emergency Departament presentation of
pituitary apoplexy Am J Emerg Med 2000. 18 (3) 328-331
Disfuncin Hipofisiaria
Hormonas perifricas disminuidas. 73 a 81% alteraciones
hormonales. Insuficiencia gonadotrpica en 76 a 79%. 60 a 76%
insuficiencia corticotropa. corticotropa. 50 a 57% tirotropa.
Diabetes Inspida 8%. Prolactina son pronstico si es mayor de 3,5
ng/ml ng/ml viabilidad celular posibilidad de recuperacin.Randeva
H. Schoebel J. Byrne J. Esiri M. Adams C. Wass J. Classical
pituitary apoplexy clinical features management and outcome Clin
Endocrinol 1999, 51 (2) 181-188 Silbat L. Ball S. Connolly V.
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Villiers J. Laws E. Pituitry Apoplexy Neurosurgery 2005: 56 (1)
65-73
SINDROME DE SILLA TURCA VACIA DEFECTO CONGENITO DEL DIAFRAGMA
QUE CUBRE LA SILLA EXISTE FLUIDO CEREBROESPINAL PARCIAL O TOTAL
< 10% CURSAN CON HIPOPITUITARISMO.
HIPOPITUITARISMOHIPOGONADISMO HIPOGONADOTROPICO Sin Anosmia HH
Idioptico Deficiencia Selectiva de TSH : Hipotiroidismo Deficiencia
Selectiva de STH : Enanismo Deficiencia Selectiva de ACTH:
Insuficiencia Suprarrenal Panhipopituitarismo : Sindrome de Sheehan
Tumoral
HIPOPITUITARISMO. CUADRO CLINICODficit de Gn: - Amenorrea e
infertilidad Gn: - q lbido e impotencia - q del vello. Dficit de
GH: - Retardo de crecimiento nios. - Adultos: Fatiga, arrugas finas
faciales, distribucin grasa anormal, hipoglicemia. hipoglicemia.
Dficit de PRL: - Agalactia
HIPOPITUITARISMO. CUADRO CLINICODficit de TSH: Hipotiroidismo
Dficit de ACTH: Fatigabilidad, Fatigabilidad, anorexia q de
peso-qpigmentacin piel y arela pesoq vello axilar y pubiano-
hipoglicemia pubiano(en nios asociado a df. GH) df. Dficit de ADH:
Menos frecuente: Sndrome poliuria-polidipsia poliuria
DIAGNOSTICONIOS : DEFICIENCIA DE GH ADOLESCENTES : DISMINUCION
DE MADURACION SEXUAL ADULTOS : HIPOGONADISMO DIAMETRO : 16 mm (
ADENOMA , CAUSA
MAS COMUN DE AGRANDAMIENTO ).
EvaluacinClnica sospecha Bioqumicos: Hb, G, Na, K Hb, Na,
Reserva hipofisiaria Test de GnRH Test de TRH Test de ACTH Test de
hipoglicemia
Imgenes Rx de silla turca ,TAC, RMN
Exmenes Hormonales basales Dficit 1ario Tiroides Suprarrenal
Ovario Testculo GH PRLTSH ACTH FSH LH ; T4 NN; Cortisol ; E2 ;
Test.
Dficit 2arioTSH N- ; T4 NACTH N- ; Cortisol NFSH N- ; E2 NLH N-
; Test. N(IGF1 ) PRL NN-
(IGF1 ) PRL NN-
= el diagnstico se basa en test de estmulo
TRATAMIENTO : AGUDO CRONICO
(REEMPLAZO):
CORTICOIDES LEVOTIROXINA ESTROGENOS/PROGESTERONA TESTOSTERONA
HORMONA DE CRECIMIENTO
Tratamiento Hipopituitarismo 1. 2. 3.
Tratamiento mdico- Qx- Radiacin ( macroadenomas ) mdico-
QxTratamiento de Reemplazo Hormona de crecimiento humana (DNA
recombinante ( nios) Levotiroxina 50-250 ug/d 50ug/d Corticoides :
Hidrocortisona 20-37.5 mg/d 20prednisona 7.5 mg/d Enantato de
testosterona 200-300 mg c/3s. 200Estrgenos (1.25-2.5 mg/d)
,Progesterona (ciclica) (1.25(ciclica) HGC (LH) HMG (FSH) pergonal
( fertilidad)
SINDROME DE SHEEHANS SHEEHANISQUEMIA > NECROSIS PITUITARIA
13% MUJERES QUE SUFREN HEMORRAGIAS POST PARTO Y COLAPSO VASCULAR
DIFERENTES GRADOS DE INSUF.PITUITARIA.
Sndromes de Sheehan:Hipopituitarismo Post Parto Necrosis
anterohipofisiaria post parto Predisponente: Desequilibrio entre
aumento Predisponente:
de volumen hipofisiario e irrigacin de tipo portal (sistema de
presin de tipo venosa) Etiologa: Hipotensin prolongada debido a
hemorragia en el parto o 3er trimestre Sntomas: Agalactia post
parto, seguida de
amenorrea secundaria y sintomas progresivos de
Hipopituitarismo.
Sindrome SheehanDeficit de PRL-Gn-HC-TSH-Cortisol
Hipogonadismo Hipotiroidismo Insuficiencia suprarrenal
Mujer 50 aos Parto distosico Hemorragia -shock
SINDROME DE SHEEHAN
Necrosis Pituitaria generalmente asociada a un parto difcil, con
hemorragia asociado o no a shock Puede ser Parcial,
Panhipopituitarismo Inicio precoz la mayora Puede desarrollarse
meses despus al parto Puede asociarse con Diabetes Inspida moderada
y transitoria
SINDROME DE SHEEHANDIAGNOSTICO
PRUEBAS DE ESTIMULACION (Miden la reserva funcional hipofisiaria
) Estimulacin con GnRH Estimulacin con TRH : Gonadotropinas :
Tirotropina
Estimulacin con Hipoglicemia : Cortisol, PRL, STH
Tratamiento de reemplazo hormonal :
Corticoides-Levotiroxina-TRH
Deficiencia de Hormona de CrecimientoIncidencia de deficienica
de GH se acerca a 1: 4,000 (escocia), 1:10, 000 (escocia), todo el
mundo. La mayora de pacientes con dficit idioptico de GH
aparentemente caracen de GRH.Causas Genticas (disgenesia)
(disgenesia) Traumatismo parto adquiridas (tumores,
infecciones,Radioterapia-Histiocitosis X)
infecciones,Radioterapia-
ENANISMO HIPOFISIARIO NANOSOMIA PITUITARIA SINDROME DE
LORAIN-LEVI ATELEIOSIS ENANISMO HIPOFISIARIO : Presentacin
espordica, causa desconocida Dficit aislado de HC Mltiples deficit
hormonas hipofisarias Asocio con trauma de parto malformaciones de
linea media RMN : La ausencia o hipoplasia del infundbulo
hipofisario y / o la hipfisis anterior y la neurohipfisis
ectpica
Infantilismo hipofisiario : Alteracin de mediana intensidad y se
presenta despus de algunos aos de crecimiento y desarrollo normal
Deficiencia HC y gonadotrofinas (hipoplasia genital)
Deficiencia Congnita de Hormona de CrecimientoLongitud normal al
nacer con disminucin en ndice de crecimiento despus del parto. Se
identifica durante el primer ao, es obvio al 1 o 2 ao de edad.
Estatura corta, obesidad apariencia facial inmadura, voz aguda y
algn retardo esqueltico. Varones a veces microcefalia. Neonato
hipoglicemia asintomtica y convulsiones.
Deficiencia Congnita de Hormona de CrecimientoA veces defectos
anatmicos en la lnea media (hipoplasia ptica: nistagmo a ceguera).
Dficit hipotalmico. Paladar hendido u otras disrafias se relacionan
con deficiencia GH (7%). Se ha descrito en varios grupos familiares
genes ausentes o normales inicialmente responden a hGH exgena, pero
desarrollan anticuerpos.
Deficiencia Congnita de Hormona de CrecimientoDeficiencia GH
Tipo IA: autosmica recesiva defectos genoma GH. Deficiencia tipo IB
autosmica recesiva no deplecin gentica. Tipo II deficiencia
autosmica dominante. Tipo III deficiencia GH ligada a X.
DEFICIENCIA DE GH EN EL NIOTalla Corta (< 2 DS T/E )
Disminucin de la Velocidad de Crecimiento Edad Osea Retardada
Deficit congenito GH manifestaciones 6-12 m Comienzo en la segunda
infancia o en la Pubertad Test de Estimulacin de GH Patolgicas
(2)
Test de Estimulacin de GH Patolgico (2 Pruebas )
Test de Estimulacin con Ejercicio Test de Estimulacin con
Clonidina Test de Estimulacin con Insulina Test de Estimulacin con
L-Dopa L-
Resonancia Magntica de Hipfisis
Nia 12 aos
Hipoplasia pituitaria Tallo pituitario conservado Neurohipofisis
(punto brillante)
PN: 3200 gr, asfixia neonatal, hipopituitarismo (GH,TSH,Gn)
Usos Aprobados de GH en Desrdenes del Crecimiento1985 1993 1996
2000 2001 2003
Deficiencia de GH peditricos Insuficiencia Renal Crnica Sndrome
de Turner Sndrome de Prader-Willy PraderRCIU Talla Corta no
deficientes de GH
Tratamiento de la Deficiencia de Hormona de
CrecimientoSomatropina biosinttica dosis 0.18 a 0.3 mg/Kg/semana)
administrada en una dosis diaria 6 a 7 veces por semana durante el
perodo de crecimiento activo antes de fusin de epfisis. Durante el
primer ao de tratamiento el ndice de crecimiento es ms marcado. (10
a 12 cm/ao) Nios mayores a veces no responden bin y requieren
mayores dosis.
DIABETES INSIPIDA CENTRAL
Etiologa1.
Lesiones del S.N.C.1.
Tumores :1. 2. 3.
Disgerminoma Craneofaringioma Histiocitosis X.
2. 3. 4. 5. 6.
T.E.C. Anoxia Encefalitis, Hemorragia intracraneana
PostPost-quirrgicas (15%) Vasculares : Sindrome de Sheehan,
aneurismas, Sheehan, trombosis,autoinmune
2.
Idioptica (30%)
DIABETES INSIPIDA CENTRAL
Cuadro ClnicoSed persistente. Polidipsia. Poliuria (>3
litros) Deshidratacin y disturbio electroltico. Sntomas y signos de
la enfermedad de fondo.
Exmenes Densidad urinaria :290 mosm,osmolalidad urinaria:
295mOsm/KG. 295mOsm/KG. Medir horario peso y Osm Urinaria: Lograr
Urinaria: peso 5%, o 2 a 3 valores que vare
