7.4. Polisitemia & DIC

7/21/2019 7.4. Polisitemia & DIC

http://slidepdf.com/reader/full/74-polisitemia-dic 1/30

FAIZAL DRISSA HASIBUAN



PENDAHULUAN





DEFINISI

Polisitemia didefinisikan sebagai

peningkatan jumlah sel darah merah

( eritrosit ) dan beberapa komponendarah.

Definisi lama : peningkatan konsentrasi

hemoglobin diatas nilai normal berdasarkelompok umur atau jenis kelamin



Nilai Hemoglobin dan Hematokrit normal terendah

Umur dan jenis kelamin Hb Ht

Anak - anak 6 bulan – 6 tahun 11 36

Anak – anak 6 tahun – 14 tahun 12 38

WHO Group Experts on Nutritional Anaemia.

Laki-laki dewasa 13 40

Wanita dewasa tidak hamil 12 38

Wanita dewasa hamil 11 36



Packed Cell Volume

Laki-laki > 51 %

Wanita > 48 %= Polisitemia

Red Cell Mass > 25 % dari

prediksi berdasar umur dan berat

badan



KLASIFIKASI POLISITEMIA



POLISITEMIA VERA

ANAMNESA :

Sering dikeluhkan penderita : nyeri kepala, migrain

yang hebat, wajah yang memerah, rasa gatal

berulan ada tubuh out.

Berhubungan dengan riwayat gangguan vaskular

seperti stroke, iskemik



KRITERIA DIAGNOSTIK POLISITEMIA VERA



PENATALAKSANAAN

PRINSIP MENSUPRESI SUMSUM TULANG DAN

PHLEBOTOMI : a o erap a an ur an ag

Hidroksi Urea Trombositosis

Busulfan PLT > 400.000/ uL

PHLEBOTOMI : mempertahankan PCV < 45 % dari

sebelumnya. Tiap 6-10 minggu



DisseminatedIntravascular

Coagulation

FAIZAL DRISSA HASIBUAN

KOAGULASI INTRAVASKULARDISSEMINATA



PENDAHULUAN

Sistem Hemostasis

1. Sistem pembuluh darah

. s em rom os

3. Sistem pembekuan darah

4. Sistem fibrinolisis



1. Sistem pembuluh darah

Fungsinya:

1. Kontraksi pembuluh darah.

2. Aktivasi pembekuan darah dg memproduksi

trombo lastin.

3. Aktivasi trombosit dg memproduksi faktor von

Willebrand.

4. Trombotik : melepaskan aktivator plasminogen.



2. Sistem trombosit

Fungsinya:

1. Memelihara supaya pembuluh darah tetap utuh

setelah mikro trauma pada endotel.

2. Mengawali penyumbatan pembuluh darah dg.

3. Stabilisasi sumbat trombosit (fibrin), melalui

beberapa tahap:

Adhesi trombosit.

Agregasi trombosit.

Reaksi pelepasan (release).



3. Sistem pembekuan darah

Pembekuan terjadi o.k interaksi antara pro

koagulan (faktor pembeku), fosfolipid dan

ion. Pro koagulan al:

1. Substrat : fibrinogen (F I).

2. Ko faktor : F III, F V, F VIII, HMWK.3. Enzim : faktor koagulasi yang lain.



4. Sistem fibrinolisis

1. Proaktivator plasminogen diobah

menjadi aktivator plasminogen.

2. Aktivator plasminogen akan mengobahplasminogen menjadi plasmin.

3. Plasmin menghidrolisis fibrinogen dan

fibrin menjadi fibrin(ogen) degradationproduct (FDP).



DEFINISI

“ ….an acquired syndrome characterized by the intravascular activation of

coagulation with loss of localization arising from different causes. It can

originate from and cause damage to the microvasculature, which if”, …

Scientific and Standardization Committee of the International Society on Thrombosis

and Haemostasis, Paris July 2001



Patofisiologi

Kerusakan pembuluh darah akan merangsang proses

koagulasi dan pembentukan fibrin, diikuti oleh

fibrinolisis.

Aktivasi koagulasi berlebihan, mengakibatkanpenggunaan (konsumsi) faktor pembekuan dan

trombosit berlebihan dan akibatnya terjadi :

Pembentukan trombus dimana-mana

Kekurangan faktor pembeku dan

Kekurangan trombosit



Gejala klinis

Perdarahan difus karena defisiensi faktor

pembekuan dan kekurangan trombosit.

Penyumbatan pembuluh darah dimana- mana, menyebabkan gangguan fungsi

organ vital seperti ginjal dan otak.



Penyebab

Infeksi : sepsis.

Keganasan:

Ca prostat.

Ca pankreas.

Adeno Ca penghasil mucin.

Lekemia akut:

Acute promielocytic leukemia APL=AML M3)

Komplikasi kehamilan:

Solutio plasenta Operasi

Preeklamsia /eklamsia.

Abruptio plasenta.

HELLP syndrome. Dll.



Penyebab (2)

Trauma.

Emboli cairan amnion, bekuan darah, udara.

Heat stroke. Gigitan ular.

Penyakit hati.

Kegagalan sirkulasi dan asidosis.



Laboratorium

Hitung trombosit.

PT.

aPTT. TT.

Kadar fibrinogen.

FDP. D-dimer.

Darah tepi : cari fragmentasi eritrosit.



Evidence of procoagulant activation

Evidence of fibrinolytic activation

Evidence of inhibitor consumption Evidence of end-organ damage or failure



Evidence of procoagulation

Elevated prothrombin fragment 1+2

Elevated fibrinopeptide A

Elevated fibrinopeptide B Elevated thrombin-antithrombin complex

Elevated D-dimer



Evidence of fibrinolytic activation

Elevated D-dimer

Elevated FDP

Elevated plasmin antiplasmin complex



Evidence for inhibitor consumption

Decreased AT-III

Decreased alpha-2-antiplasmin

Decreased heparin cofactor II Decreased protein C or S

Elevated TAT complex

Elevated PAP complex



Evidence for end-organ damage

Elevated LDH

Elevated creatinine

ecrease p

Decreased paO2

Needs 2 out of 4 above items for diagnosis



Terapi

Obati penyakit dasar.

Transfusi dengan Fresh frozen plasma.

Transfusi Trombosit. Pemberian antikoagulan : Heparin.

Tindakan suportif paling penting.



DIC Score

Platelet count

> 100 = 0; < 100 = 1; < 50 = 2

Elevated fibrin-related marker

no increase = 0; moderate increase = 2;strong increase = 3

Prolonged prothrombin time

< 3 sec = 0; > 3 sec but , 6 sec = 1;

> 6 sec = 2

Fibrinogen level

> 1.0 g/L = 0; < 1.0 g/L = 1



If > 5 : compatible with overt DIC –

repeat scoring daily

If < 5 : suggestive

(not affirmative) for non-overt DIC –

repeat next 1-2 days

Documents

7.4. Polisitemia & DIC