A bal szívfél fontosabb billentyű betegségei

Prof. Dr. Szabó Gyulatanszékvezető egyetemi tanár

2

Bal szívfél Jobb szívfél Billentyűk•Funkciója: egyirányú áramlás biztosítása•Típusai

•Semilunaris vagy zsebes (pulmonális, aorta)•Atrioventricularis vagy vitorlás (tricuspidális, mitrális)

•Hibás működése kialakulhat•Szájadék szűkülete

•Sztenózis (obstrukció, szűkület)

•Billentyű elégtelensége•Regurgitáció(inszufficiencia, elégtelenség)

•Rheumás láz •Degeneráció

3

Rheumás láz

● Streptococcus pyogenes (A-csoportú, ß-hemolizáló) okozta felső légúti fertőzés (angina Streptococcica) után kb. két hét múlva kialakuló endocarditis○ Ellenanyag-mediált immunválasz (molekuláris mimikri)

● A diagnózisára a Duckett-Jones féle kritériumok használatosak○ A ß-hemolizáló Streptococcus fertőzés bizonyítása (az

ellenanyagteszt specificitása 95% feletti) + egy fő vagy két mellék kritérium egyidejű jelenléte

○ Fő kritériumok■Carditis (40%)■Arthritis – migráló polyarthritis – nagy ízületeket érinti (75%)

4

■Sydenham-féle chorea (Szt. Vitus tánc) – arc és száj akaratlan mozgása (n. caudatus gyulladása) – (5-10%)

■Erythema marginatum – a törzsön található vörös színű, a szélén emelkedett felszínű, a közepén világos kiütés (5%)

■Aschoff csomó – borsó nagyságú subcután csomó a csukló, könyök vagy térd extensor felszínén (10%)

○ Mellék kritériumok■ Láz, korábbi rheumás láz, fokozott vvt süllyedés, emelkedett C-

reaktiv protein, megnyúlt PR távolság (AV blokk), arthralgia

5

● Streptococcus pyogenes által okozott fontosabb infekciók○ A korábbi századokban

■Gyermekágyi láz■Skarlát■Erysipelas

○ Jelenleg is■Pharyngitis■Skarlát■ Impetigo (a bőr felületes rétegeit érinti) ■Cellulitis (a bőr mély rétegeit érinti)■Streptococcus eredetű toxikus shock szindróma■Súlyos invazív fertőzés „húsevő baktériumok”

6

● Immun eredetű Streptococcus pyogenes betegségek ○ Akut rheumás láz○ Akut glomerulonephritis

● Az A csoportú Streptococcus pyogenes virulencia faktorai○ 1. M protein, fibronectin-kötő protein (Protein F) és lipoteichol sav

(adherencia)○ 2. Hyaluronsav „védő”kapszula immun-rejtőzködés és fagocitózis

gátlás (M-protein) ○ 3. Invazinok: streptokináz, streptodornáz (Dnáz B), hyaluronidáz,

és streptolyzinek○ 4. Exotoxinok: pyrogén (erythrogén) toxin – felelős: skarlát és

toxikus shock szindróma kialakulása

7

8

Nyom

ás (H

gmm

)

Nyomásgrádiens20 Hgmm

Idő

Mitrális sztenózis

9

A görbék meredeksége nem változik -kamra működése zavartalanAz alacsony verőtérfogat miatt akamra “védett” a nagyobb nyomástólvagy térfogattól

Verőtérfogatcsökken

Nyom

ás (H

gmm

)

Térfogat (ml)

Diasztolés nyomásgörbe

Szisztolés nyomásgörbe

10

Mitrális sztenózis

● A mitrális sztenózis okai○ Klasszikusan a rheumás láz szövődményeként alakul ki a mitrális

szájadék szűkülete○ Lutembacher szindróma: mitrális sztenózis + pitvari szeptum

defektus○ Szisztémás lupus erythematosus○ Bal pitvari myxoma

● Jellemzői ○ Dyspnoe, orthopnoe, PND (ld később)

■A sztenózis miatt a bal pitvar és kamra között diasztolés nyomás grádiens alakul ki → fokozódik a bal pitvari nyomás → fokozódik a pulmonális vénás nyomás → tüdőpangás

11

○ Pulmonális ödéma■Akkor alakul ki, ha a pulmonális vénás nyomás meghaladja a

plazma onkotikus nyomást (~30 Hgmm) intersticiális pulmonális ödéma jön létre

■Kialakulását segíti a pitvar fibrilláció és/vagy a gyors kamrai frekvencia

○ Hemoptysis ■Pulmonális vénák és az alveoláris kapilláris ruptúrája miatt

12

○ Pulmonális artériás hypertenzió■Pulmonális artériás nyomás fokozódik (átterjed) → pulmonális

vazokonstrikció → jobb kamrát terheli → jobb szívfél dilatáció, jobb kamrai hypertrófia → tricuspidális elégtelenség → jobb szívfél elégtelenség (ascites, anasarca)□ Kettős szűkület van jelen: Mitrális szájadék és pulmonális arteriolák

szűkülete (pulmonális hypertenzió)○ Alacsony vérnyomás

■A sztenózis miatt következményesen csökkent bal kamrai telődés → alacsony perctérfogat → alacsony vérnyomás

■Vörös-szederjes arc, perifériás cyanosis, hideg végtagok

13

○ A bal pitvari megnagyobbodása■Ortner szindróma: a bal pitvari disztenzió miatt a n. recurrens (n.

laryngeus) bénulása → rekedtség■Dysphagia – a nyelőcső kompressziója miatt■Tüdő kollapszus – a bal főhörgő kompressziója miatt

○ Palpitáció■Pitvari tágulat, pitvarfibrilláció → szisztémás artériás embólia■A szívfrekvenciát fokozó állapotok a mitrális sztenózis tüneteit

súlyosbítják: Láz, anémia, terhesség, hyperthyreosis, tachycardia● EKG

○ Bal pitvari hypertrófia, pitvari fibrilláció, jobb kamrai hypertrófia

14

Bal pitvar hypertrófiaP - I., V4-6 V1

Jobb pitvar hypertrófiaP – II.,III., aVF

Jobb kamra hypertrófia+115o, R V1, rS V2-6T –50o

15

Akut mitrális regurgitáció

● Akut mitrális regurgitáció okai○ Infektív endocarditis (elülső vitorla perforációja)○ Myocardiális infarktus (chordae tendineae ruptúra vagy papilláris

izom elégtelenség)● Kórélettan

○ Normális méretű a bal pitvart és kamrát a hirtelen volumen növekedés felkészületlenül éri; nincs idő a kompenzációkialakulására; a regurgitáció miatt hirtelen és nagyfokú a bal pitvari nyomásemelkedés → pulmonális ödéma alakul ki (hátra pangás)

○ Csökken a verőtérfogat (előrefelé elégtelen vérellátás)

16

Bal kamrai végdiasztolés térfogatés nyomás fokozódik

Nyom

ás (H

gmm

)

Térfogat (ml)

Diasztolés nyomásgörbe

Szisztolés nyomásgörbe

17

Krónikus mitrális regurgitáció

● Krónikus mitrális regurgitáció okai○ A mitrális szájadék rendellenességei

■Kalcifikáció■Bal kamra megnagyobbodása miatt másodlagosan

○ Mitrális billentyű prolapsusa (a billentyű myxomatosus degenerációja)

○ Rheumás szívbetegség○ Papilláris izmok diszfunkciója○ Kötőszöveti betegség: Marfan szindróma

18

Nyom

ás (H

gmm

)

Idő

19

Nyom

ás (H

gmm

)

Térfogat (ml)

Diasztolés nyomásgörbe

Szisztolés nyomásgörbe

A diasztolés telődési görbe jobbratolódik (a regurgitáció miatt kitágul abal pitvar és kamra). Magas lesz a végdiasztolés térfogat, de a végdiasztolés nyomás nem emelkedik jelentősen

20

● A krónikus mitrális regurgitáció kórélettana ○ Bal pitvari megnagyobbodás

■Pitvar fibrilláció ritkább, mint mitrális sztenózis esetében■Ortner szindróma

○ Dyspnoe – a bal pitvari nyomásfokozódás miatt pulmonális vénás pangás alakul ki; majd pulmonális hypertenzió alakul ki

○ A regurgitáció miatt kicsi lesz a pulzus térfogat (csökken a perctérfogat) → fáradékonyság

○ Bal kamrai excentrikus hypertrófia

21

Térfogat (ml)

Nyom

ás (H

gmm

)Szisztolés nyomásgrádiens

Aorta sztenózis

22

Rheumás láz – aorta stenosis

23

Bicuspidális aorta billentyű Tricuspidális aorta billentyű

24

Koncentrikushypertrófia

Térfogat (ml)

Nyom

ás (H

gmm

)

Aorta sztenózis

Aortasztenózis

25

● Az aorta sztenózis kórélettana○ A nyomásterhelés miatt koncentrikus bal kamrai hypertrófia

alakul ki○ A szisztole idején jelentősen megnő a bal kamrában a nyomás

(fokozódik az utóterhelés és az O2 igény )○ Megnyúlik az ejekció ideje (szívműködés: bradycardia), csökken

a diasztole ideje (csökken a koronária perfúzió) → csökken a perctérfogat. A pulzusnyomás csökken az elnyújtott ejekció miatt

○ Angina a koronária perfúzió csökkenése és a fokozott az O2igény miatt alakulhat ki

○ Pulzus: pulsus parvus et tardus

26

Nyom

ás (H

gmm

)

Térfogat (ml)

Diasztolés nyomásgörbe

Szisztolés nyomásgörbe

A végdiasztolés nyomásés térfogat emelkedik

27

○ Végdiasztolés térfogat nő, pulmonális nyomás fokozódik →pulmonális vénás hypertenzió → dysnpnoe

○ Az aorta középnyomását a reguláló mechanizmusok normálisszinten tartják

● Aorta sztenózist jellemző triász○ 1.Terheléses angina (bal kamra előre elégtelensége miatt)

■Fokozódik a szív oxigén igénye a megvastagodott myocardium ésa fokozott falfeszülés miatt□ Koronária betegség tovább ronthatja az állapotot

○ 2.Terheléses syncope (előre elégtelenség)■Vazodilatáció (terhelés fix perctérfogat mellett)

○ 3.Terheléses dyspnoe (bal kamra hátra pangás)

28

● Szívelégtelenség alakul ki ○ Előrehaladott bal kamrai szisztolés diszfunkció miatt○ Kevert szisztolés és diasztolés diszfunkció miatt is lehet

● EKG ○ Bal kamra hypertrófia○ Bal Tawara szár blokk○ Intraventricularis vezetési zavarok○ AV blokk

29

Aorta stenosis

Bal kamradiszfunkció

Fokozottfalfeszülés

Megnövekedett szisztolés nyomás

Myocardialisoxygén felhasználás nõ

Fokozott diasztolés nyomás

Bal kamraelégtelenség

Myocardialisischemia

Csökkent myocardiálisoxygén ellátás

Csökkent aorta nyomás

Bal kamrai kifolyási trakus zavar

30

Az aorta diasztolésnyomása alacsony

Idő

Nyom

ás (H

gmm

)

Aorta regurgitáció

31

Akut aorta regurgitáció

● Az akut aorta regurgitáció okai○ Billentyű betegség: infektív endocarditis○ Aorta gyök betegségei: Marfan szindróma, hypertenzió,

disszekáló aorta aneurysma● Kórélettan

○ Nincs idő a kamrai kompenzáció kialkulására → cardiogén shock alakul ki (előre elégtelenség)

○ A bal kamra végdiasztolés nyomás hirtelen megnő (hátra pangás)■Fokozott bal pitvari nyomás → pulmonális ödéma■Fokozott kamrai falfeszülés → myocardiális O2 igény fokozott →

angina ○ EKG: Akut bal kamrai túlterhelés jelei (keskeny mély Q hullám a

bal oldali mellkasi elvezetésekben)

32

Végdiasztolés nyomásfokozódik

Nyom

ás (H

gmm

)

Térfogat (ml)

Diasztolés nyomásgörbe

Szisztolés nyomásgörbe

33

Krónikus aorta regurgitáció

● A krónikus aorta regurgitáció okai○ Billentyű betegség

■Rheumás szívbetegség■Kongenitális bicuspidális aorta billentyű

○ Aorta gyök betegség■Marfan szindróma■Aortitis (szeronegativ arthropátiák, rheumatoid arthritis, temporális

arteritis, tercier syphilis miatt)■Öregedés

34

Krónikus aortaregurgitáció

Krónikus aortaregurgitáció

Nyom

ás (H

gmm

)

Térfogat (ml)

Szisztolés nyomásgörbe balra tolódik, Szisztolés hypertenzió – fokozottutóterhelés

A fokozott előterhelés elősegítia normális bal kamraiszisztolés funkciót

A végdiasztoléstérfogat/nyomás növekedésepasszív kamra dilatációt eredményez

35

● A krónikus aorta regurgitáció kórélettana○ A verőtérfogat magas, a vér egy része a diasztole alatt

visszaáramlik az aortából a bal kamrába (regurgitáció) →excentrikus hypertrófia

○ Pulzus: pulsus celer & altus○ Szívelégtelenség

■Bal kamrai szisztolés és/vagy diasztolés diszfunkció□ “Utóterhelés mismatch” amikor a előterhelés rezerv kimerül és/vagy

a myocardiális kontraktilitás csökken → bal kamra diasztolés diszfunkció alakul ki

● “Honeymoon phase” – a regurgitáció csökkentésére alkalmas■Fizikai munka csökkenti a perifériás érellenállást – utóterhelés

csökken; a szívfrekvencia fokozódik – a diasztolés idő rövidül

36

3x3x 2x2x

Térfogat (ml)

Nyom

ás (H

gmm

)Krónikus aortaregurgitáció

Krónikus aortaregurgitáció

A végszisztolés térfogatnövekedése nagyobb (3x), mint a végdiasztoléstérfogaté (2x)A végdiasztolés nyomásnem nő jelentősen

A végszisztolés ésvégdiasztolés térfogat valamint a végdiasztolés nyomás megnő

37

● Tünetek○ Fáradékonyság○ Terheléses dyspnoe – PND ○ Austin Flint zörej: Apicalis, késői diasztolés zörej a mitrális

billentyű megremegése miatt; a megnövekedett pulzustérfogat és regurgitáció miatt alakul ki

38

Az aorta regurgitáció klasszikus klinikai tünetei

● Fejre lokalizálható○ 1. De Musset jel

■ Az a. carotis pulzációjával szinkron fejbólogatás

○ 2. Müller jel■ Táncoló uvula

● Pulzus vizsgálatával összefüggő○ 3. Corrigan jel

■ Kifejezett carotis pulzáció○ 4. Corrigan pulzus

■ Pulsus celer & altus○ 5. Quincke jel

■ A körömágyi kis erek pulzációja enyhe nyomás hatására

● Artéria femorális vizsgálatakor tapasztalható○ 6. Traube jel

■ Pisztolylövés szerű hang –femorális pulzus

○ 7. Düroziez jel■ A femorális arteria felett

hallható kettős hang – enyhe nyomás az artériára

39

Szívelégtelenség

Prof. Dr. Szabó Gyulatanszékvezető egyetemi tanár

41

42

Hemodinamikai terhelésre adott válasz

Volumen terhelésNyomás terhelés

Szisztolés falfeszülés Diasztolés falfeszülés

Mechanikai transzducer

Extracelluláris és intracelluláris szignálok

Kamrai remodeláció

Párhuzamos sarcomer Soros sarcomer

43

Normális izomsejt

Sarcomer dizorganizáció

Növekedésistimulusok

Élettani hypertrófia

Koncentrikus hypertrófia

Excentrikus hypertrófia

Fötális gének expressziója

44

● Remodeláció○ Ischemia: szabadgyök képződés○ Apoptosis (az izomsejt pusztulás fő mechanizmusa)○ Fibroblast proliferáció

■Aldoszteron stimulálja a kollagén szintézist■Angiotenzin-II direkt mitogén hatást fejt ki a fibroblastokra

● Subendocardiális ischemia alakul ki a fokozott merevség és a csökkent compliance miatt

45

Myocyta hypertrófia

Fötális génexpresszió

Ca-kötő fehérjékváltozása

Myocyta pusztulás

Intersticiális mátrix változásKamra növekedés

Szisztolés vagydiasztolés

diszfunkció

RemodelációsstimulusokFalfeszülésCytokinekNeurohormonálisOxidatív stressz

Fokozott falfeszülés

46

47

Myocytaapoptosis

Myocytahypertrófia

Intersticiálisfibrózis

Fokozottvolumen

Fokozottszívizomtömeg

Fokozottverőtérfogat

(Starling)

Fokozottfalfeszülés(Laplace)

MaladaptívAdaptív

Remodeláció

FokozottO2 igény

Ischemia

Fokozottkontraktilitás

Arrhythmo-gentitás

Feszülés

HumorálisRAAß, α adrenerg r.Pajzsmirigy horm.AdrenalinEndothelinNövekedési faktorCytokinek

48

Stress(mechanikai, növekedési faktor)

Stressz(oxidatív, sok Ca2+)

Hypertrófia Apoptózis

Kompenzált hypertrófia Szívelégtelenség

Cytoplazma

49

A szív alkalmazkodása

and the UglyDekompenzált hypertrófia (szívelégtelenség)Ld. később

the BadKompenzált hypertrófia – kontraktilitás változása(remodeláció)

Fokozódik a falmerevség, csökken a complianceMI, CMP, hypertenzió, billentyűbetegség következtében

The GoodAdaptív hypertrófia (terhesség, sportolás)

Nincs kollagén akkumuláció, mérsékelt falvastagság növekedés mutatható ki

50

51

Szívelégtelenség / Pangásos szívelégtelenség / Decompensatio cardiaca● Komplex klinikai szindróma Szívelégtelenséget okoz minden

olyan strukturális vagy funkcionális rendellenesség, amely károsítja a szív szisztolés és/vagy diasztolés funkcióját ○ A szív képtelen a vért olyan mértékben pumpálni, hogy a

perifériás szövetek ellátását fedezze (előrefelé elégtelenség)○ A szív csak abnormálisan megnövekedett kamrai diasztolés

térfogat mellett képes ezt a funkciót ellátni (hátrafeléelégtelenség/pangás)

● Abnormálisan csökkent kamrai kontraktilitás (szisztolésdiszfunkció) 40%-nál kisebb ejekciós frakció

■ Ischemiás szívbetegségek* – a betegek 2/3-ban alakul ki, főként MI után

52

■Gyulladásos betegségek (myocarditis) – virus: coxsackie B, baktérium: Borrelia burgdorferi – Lyme kór, protozoon: Trypanosoma cruzi – Chagas (amerikai trypanosomiasis)

■Toxikus tényezők (alkohol, kobalt, ólom, cocain)■Neuromuszkuláris disztrófia és kollagén betegségek (SLE, RA,

polyarteritis nodosa, polymiositis) ■Táplálkozási erdetű (fehérje, szelén, thiamin, L-carnitin hiány)■Elektrolit eltérések (hypokalcémia, hyponatremia)■Endokrin betegségek (hypothyreosis, hyperthyreosis,

phaeochromocytoma)■Tachycardia-indukált (supraventricularis tachycardia, pitvar

fibrilláció gyors kamrai aktivitással)○ Billentyű abnormálitások (kongenitális, szerzett)○ Hypertenzió (gyakran ischemiás szívbetegséggel kapcsoltan)*○ *Az esetek 80%-ért felelős

53

● Diasztolés diszfunkció (aktív elernyedés és passzív dilatáció)○ Aktív elernyedés zavara

■Sarcolemmáris Ca-csatornák, Ca- ATP-áz, fehérje foszforilációs zavarok (foszfolambán, kalmodulin, kalszekvesztrin)

■Koronária betegség (MI), Infiltratív betegségek (amyloidosis, hemochromatosis, sarcoidosis), Primér (hypertrófias CMP), Hypertenzió

○ A kamrák passzív tágulékonysága: csökken a disztenzibilitás és compliance■Fibrilláris kollagén szerkezete és mennyisége változik (ld később),

fokozott fehérje lerakódás (amyloid)● A kifolyási traktus akadálya

○ Kamrafal megvastagodása (szeptum hypertrófia)

54

Diasztolés diszfunkcióSzisztolés diszfunkcióNormális

Ejekciós frakció: csökent Ejekciós frakció: normális v fokozott

55

Adaptív mechanizmusok szívelégtelenségben

● 1.Frank Starling mechanizmus● 2. Fokozott utóterhelés ● 3. A subnormális perctérfogat redisztribúciója

○ A bőrből, a vázizomból a vér az agyba és a szívbe kerül● 4. Neurohumorális adaptáció (adaptív és maladaptív

elváltozások)○ A) Adrenerg rendszer: a pulzusnyomás csökkenésekor →

baroreceptor stimuláció → noradrenalin felszabadulás ■Az adrenerg stimuláció kedvező hatásai

□ Szívfrekvencia fokozódása (perctérfogat megőrzése)□ Myocardiális kontraktilitás fokozódása (verőtérfogat)□ Vazokonstrikció

♦ Artériás: bőr, splanchnikus, vázizom♦ Vénás: fokozott kamrai telődés (előterhelés fokozódik)

56

■Az adrenerg stimuláció kedvezőtlen hatásai□ Fokozódik az érellenállás (fokozza az utóterhelést)□ Kamrai arrhythmia alakul ki□ A beteg túlélése fordítottan arányos a NE koncentrációval□ ß adrenerg receptor denzitás csökken (down-regulatio)□ Fokozódik a Gi protein aktivitás□ Myocardiális cAMP koncentráció csökken (cAMP foszforilálja a Ca

csatornákat és fokozza a trans sarcolemmalis Ca2+ felvételt)□ A paraszimpatikus aktivitást gátolja – a szívfrekvencia fokozódik

57

58

○ B) Renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer ■Angiotenzin és aldoszteron szint fokozódik a ß-adrenerg

stimuláció, vese hypoperfúzió, hyponatremia és/vagy korábbi diuretikus terápia miatt □ Angiotenzin – vazokonstrikció → vérnyomás nő; GFR nő (fokozott

renális nyomás és glomeruláris áramlás) □ Aldoszteron – só-víz retenció és myocardiális fibrózis kialakulása

♦ Qualitativ: myocardium merevsége fokozódik♦ Quantitativ: kontraktilitás csökken

○ C) Endothelin, arginin vazopresszin■Endothelin: szintje fokozott a keringésben (vazokonstrikció)

□ Csökkenti a GFR-t, mezangiális hypertrófiát, pulmonális artéria összehúzódást okoz

■Vazopresszin: V1 receptor stimuláció – vazokonstrikció, V2 receptor stimuláció → szabad víz clerance csökken

59

60

Aldoszteron ↑

Mortalitás növekszik

Ischemia

Myocardium károsodás

Szívelégtelenség progrediál

Abnormális remodelációHypertrófia

Fibrózis

Krónikus szívelégtelenség

ArrhythmiaVolumen retenció→ Ödéma

61

○ D) Cytokinek: IL-1, IL-6, tumor nekrózis faktor α■Szívelégtelenség kialakulásában szerepet játszanak: cardiális

cachexia, pumpafunkció zavar, fibrózis○ E) Vazodilator peptidek (BNP és ANP)

■Fokozott ANP mRNS expresszió mutatható ki már bal kamrai hypertrófiában is

■A térfogat expanzióval járó betegségekben (szívelégtelenség, máj, vese betegség) fontos ellenregulációs szerepük van

■Hatásosak, de nem elégségesek a kompenzáció során – receptor down-reguláció miatt□ ANP, BNP élettani szerepe

♦ 1. simaizomsejt - elernyedés♦ 2. vese tubulus hámsejt – víz és Na ürítést fokozza♦ 3. renin szekréció suppressziója – aldoszteron szekréció csökkenése

62

Neurohumorális adaptáció – összefoglalás

↑ utóterhelésVazokonstrikció→↑ vénás visszaáramlás↑Endothelin

ApoptosisMyocyta hypertrófia↑ Interleukinok &TNFα

Ua. hatásokUa. hatások↑ Vazopresszin

Vazokonstrikció →↑ utóterhelés

Só és vízretenció →↑ vénás visszaáramlás

↑ Renin-angiotenzin –aldoszteron

Arterioláris konstrikció →utóterhelés →↑ igénybevétel →↑O2 fogyasztás

↑ szívösszehúzódás,↑kontraktilitás, vazokonstrikció →↑ vénás visszaáramlás ↑ telődés

↑adrenerg aktivitás

Kedvezőtlen hatásokKedvező hatások

63SSóó--éés vs vííz retenciz retencióó NatriurNatriurééziszis

64

Myocardiumkárosodás

Myocardiumdiszfunkció

Renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer aktivácója

Szimpatikus idegrendszer aktiváció

A perfúzió csökkenése

Apoptosis

Remodeláció

Gén expressziómegváltozása

65

A szívelégtelenség formái

● Magas vs. alacsony perctérfogattal járó szívelégtelenség○ Magas perctérfogattal járó szívelégtelenség

■Hyperthyreosis, anémia, a-v fistula, bőrbetegségek, akut glomerulonephritis, májcirrhosis, Paget kór, Albright kór

■ Ld. Excentrikus hypertrófia○ Alacsony perctérfogattal járó szívelégtelenség

■Másodlagosan ischemiás szívbetegségben, hypertenzió, dilatált CMP, billentyű és pericardiális betegség

■ ld,. Koncentrikus hypertrófia● Akut vs. krónikus szívelégtelenség

○ Akut: nagy kiterjedésű MI, billentyű ruptúra■Akut szisztolés szívelégtelenség, hypotenzió, korábban nem volt

ödéma○ Krónikus: dilatált CMP, több billentyűt érintő betegség

■ Lassú progresszió, ödéma jelen van

66

● Bal-oldali szívelégtelenség Szisztolés szívelégtelenség: 1/3 ○ Minden életkorban előfordul, férfiakban gyakoribb○ Szisztolés működészavar oka

■ Ischemiás szívbetegség■Hypertenzió (inkább diasztolés)■Billentyűhiba ■Dilatatativ CMP■Egyéb

□ Endokrin betegségek (hypothyreosis, hyperthyreosis, phaeochromocytoma)

□ Tachycardia-indukált (supraventricularis tachycardia, pitvar fibrillációgyors kamrai aktivitással)

□ Gyulladásos betegségek (myocarditis)

67

○ Szisztolés működészavar mechanizmusa■Csökkent kontraktilitás, inadequat kamrai ürülés

□ MI, térfogat terhelés (mitrális és aorta regurgitáció)■Fokozott nyomásterhelés

□ Aorta sztenózis, szisztémás hypertenzió● Bal-oldali szívelégtelenség Diasztolés szívelégtelenség: 1/3

○ Idős korúak, nők és színes börűek gyakori betegsége○ Abnormális kamrai telődés○ Diasztolés működészavar oka

■Magas vérnyomáshoz társult bal kamrai hypertrohia■ Ischemiás szívbetegség■ Infliltrativ betegségek (amyloidosis, hemochromatosis, sarcoidosis)■Pericarditis és egyéb restriktív állapotok

68

○ Diasztolés működészavar mechanizmusa ■Csökkent kamrai elernyedés

□ Bal kamrai hypertrófia (koncentrikus hypertrófia miatt a bal kamra ürege kisebb), hypertenzió, restriktív cardiomyopatia (amyloidosis, hemochromatosis) és hypertrófiás cardiomyopatia

■A bal kamrai telődés gátoltsága□ Mitrális sztenózis, cardiális tamponád, pericardiális betegségek

● Bal-oldali szívelégtelenség Szisztolés & diasztolés szívelégtelenség 1/3 (ld. Szisztolés)

69

● Jobb-oldali szívelégtelenség (főleg szisztolés diszfunkció)○ A jobb szívfél elégtelenség leggyakoribb oka a bal-oldali

szívelégtelenség■A bal kamrai elégtelenség fokozatosan pulmonális hypertóniához

és jobb kamra elégtelenséghez vezet○ Szívbetegségek

■Pulmonális sztenózis, pulmonális hypertenzió – ödéma, májpangás○ Cor pulmonale: a jobb szívfél elégtelensége primér tüdőbetegség

következtében létrejött pulmonális hypertenzió miatt alakul ki■Parenchymalis pulmonális betegségek

□ Krónikus obstriktív tüdőbetegségek (COPD), intersticiális pulmonális fibrózis, akut respirációs distress szindróma (ARDS)

■Pulmonális vaszkuláris betegségek

70

● Előre vs. hátrafelé elégtelenség/pangás○ Kiterjedt akut MI

■Tüdő ödéma (hátrafelé pangás)■Nagykiterjedésű, akut infarktust túlélt betegben akut keringési

shock alakulhat ki (előrefelé elégtelenség)○ Masszív pulmonális embólia

■ Jobb kamra dilatáció és fokozott szisztémás vénás nyomás (hátrafelé pangás)

■Keringési shock másodlagosan alakul ki az alacsony perctérfogat miatt (előrefelé elégtelenség)

71

A szívelégtelenség kialakulásában szerepet játszófontosabb tényezők● Szívizom károsodása

○ Strukturális eltérések: Myocardium vagy myocyta, bal kamra, koronáriák

○ Funkcionális eltérések: Mitrális regurgitáció, hibernált myocardium, arrhythmiák

● Biológiailag aktív anyagok○ RAA, szimpatikus idegrendszer, vazodilatátorok, natriuretikus

peptidek, cytokinek, vazopresszin● Egyéb tényezők

○ Genetikai tényezők, nem, kor○ Környezeti tényezők○ Társbántalmak: diabetes mellitus, hypertenzió, vesebetegség,

koronária betegség, anémia, obesitás, alvási apnoe

72

A szívelégtelenséget manifesztáló tényezők

● Akut tényezők○ Infekció – láz 10C ↑ - pulzus 10 ↑○ Pulmonális embolia○ Myocardiális infarktus○ Arrhythmia○ Endocarditis

■Billentyű károsodás, láz, myocarditis○ Szisztémás hypertenzió

■Gyors vérnyomás emelkedés (rapidan progrediálóglomerulonephritis)

■Antihypertenzív terápia hirtelen elhagyása● Krónikus tényezők

○ Fokozott perctérfogat: anémia, thyreotoxicosis és terhesség

73

A szívelégtelenség tüneteinek összefoglalása

Előre elégtelenség Hátra pangás

Bal szívfél elégtelenség Artériás keringés Tüdő

Jobb szívfél elégtelenség Tüdő Vénás keringés

Kombinált szívelégtelenség Artériás keringés Vénás keringés

74

Bal szívfél elégtelenség: előrefelé elégtelenség

● Artériás vérnyomás és keringés fenntartása ○ Kompenzációs mechanizmusok – baroreceptor reflex

mechanizmus és szimpato-adrenerg rendszer aktivitása nő● Fáradékonyság és gyengeség

○ A vér redisztribúciója az életfontos szervekhez● Központi idegrendszeri tünetek

○ Confúzió – csökkent agyi perfúzió○ Álmatlanság – nocturia v. nycturia miatt

● Pulsus alternans○ Reguláris ritmus, erősebb és gyengébb kontrakciók váltakoznak

mindez a perifériás pulzuson érezhető● Cheyne-Stokes légzés

○ A légzőközpont érzékenysége csökkent artériás pCO2-re, a keringési idő nő (előrefelé elégtelenség)

75

Bal szívfél elégtelenség: hátrafelé pangás

● A cardiális dyspnoe tüneteinek összefoglalása○ Tachypnoe, pangásos hörghurut, köhögés○ Munka dyspnoe○ Nyugalmi dyspnoe○ Orthopnoe ○ Paroxysmális nocturnális dyspnoe (PND)○ Cheyne-Stokes légzés ○ Asthma cardiale○ Pulmonális ödéma

76

● Tachypnoe, pangásos hörghurut, köhögés● Dyspnoe (nehézlégzés) juxta-alveoláris receptorok feszülése

○ Munka dyspnoe○ Nyugalmi dyspnoe

■Fokozódik a pulmonális nyomás■ Intersticiális tüdő ödéma (nyirokrendszer kompenzál)■Receptor aktiváció miatt gyors és felületes a légzés; a légzőizmok

hypoxiásak lesznek ami az O2 hiányt tovább növeli○ Orthopnoe

■A beteg félig ülő, félig fekvő testhelyzetben van, a légzési segédizmok működnek

■ Jobb kamrai dekompenzáció (vénás pangás) is jelen van, folyadék redisztribúció - dyspnoe

77

● Paroxysmális nocturnális dyspnoe (PND)■ Légzőközpont érzékenysége csökken (alvás, előrefelé

elégtelenség fokozódik – Cheyne Stokes légzés)■Csökken az adrenerg stimuláció → csökken a kamrai funkció

(hátrafelé pangás fokozódik)■Folyadék redisztribúció – a perifériás ödéma felszívódik és a jobb

kamra a keringésbe juttatja – dyspnoe fokozódik● Asthma cardiale

■Hasonlít a PND-hez, a bronchus spasmus miatt az éjszakai köhögés másodlagosan alakul ki

● Akut pulmonális ödéma ■ Intersticiális ödéma - 20-25 Hgmm (a hydrosztatikus nyomás

nagyobb, mint az onkotikus nyomás )■Alveoláris ödéma - pulmonális vénás nyomás 25-30 Hgmm felett

78

79

Jobb szívfél elégtelenség: előrefelé elégtelenség

● Előrefelé elégtelenség○ Tüdő

■Nem jut elég vér a tüdőbe a jobb szívfél elégtelensége miatt■Következményei másodlagosan jelennek meg a szisztémás

artériás keringésben

80

Jobb szívfél elégtelenség: hátrafelé pangás

● Pangás – véna cava rendszer○ Nyaki vénák teltek

■Pozitív Kussmaul tünet ■Pozitív Gärtner tünet■Hepato-jugularis reflux / abdomino-jugularis reflux

○ Cardiális ödéma■Szimmetrikus és gravitáció függő

□ A bőr tésztatapintatú; ujjbenyomatot megtartja – boka (anasarca) vagy sacrum (fekvő betegen)

■Szekunder hyperaldoszteronizmus○ Hydrothorax

■Emelkedett kapilláris nyomás (szisztémás és pulmonális)○ Vesepangás

■Nycturia, albuminuria

81

● Pangás – véna porta rendszer○ Máj- és lépmegnagyobbodás (pangás miatt)

■ALAT, bilirubin, alkalikus foszfatáz, protrombin szint fokozott■Hyperspleniás hemolytikus anémia■Subicterus, icterus (sárgaság)■Ascites (ld később)

○ GI pangás■Anorexia, nausea, teltség a máj és a portalis rendszer pangása

miatt

82

Rövid távon (vérzés, hasmenés, hányás stb.) akut élettani kompenzációs folyamat

83

Alacsony perctérfogat vagy perifériás artériás vazodilatáció

Vese:Vazokonstrikció

Vese perfúziósnyomás ↓

↑ α adrenergaktivtás

↑ angiotenzin-IIaktivtás

↑ a proximálistubulusbana só és víz

reabszorpció

Kevés só & vízjut a disztálistubulushoz

Romlik az aldoszteron „escape”Rezisztencia a natriuretikus peptidekkel szemben

Hosszú távon (pl a szívelégtelenség során) a kompenzatorikus folyamatok paradox hatása érvényesül

84

Kombinált szívelégtelenség

85

Közös tünetek szívelégtelenségben

● Cyanosis – a redukált haemoglobin 4 g/dl (4 g%) felett● Hypervolémia – szekundér hyperaldoszteronizmus● Cardiális cachexia alakul ki

○ 1. Fokozott a tumor nekrózis faktor szint○ 2. Fokozott energia igény (légzőizmok és cardiális hypertrófia)○ 3. Csökkent táplálék felvétel: anorexia, nausea, teltség○ 4. Csökkent intestinalis absorptio (pangás miatt)○ 5. Proteinvesztő enteropatia (súlyos jobb szívfél elégtelenségben)

● Tachycardia● Keringési sebesség csökkenése

○ Kéz-tüdő idő: 8 sec (normális: 4 sec)○ Kéz-nyelv idő: 25-50 sec (normális: 15 sec)

● Pleurális folyadékgyülem ld. hydrothorax● Subicterus (májpangás)

86

A stádiumA szívelégtelenség kialakulásának

rizkója magas

B stádiumTünetmentes bal kamra diszfunkció

C stádiumKorábbi vagy most is fennálló

szívelégtelenség

D stádiumVégstádiumú szívelégtelenség

A fizikai aktivitás nem korlátozott nem okoz nehézlégzést, fáradtságot vagy palpitációt

A fizikai aktivitás enyhén korlátozottNehézlégzés, fáradtság vagy palpitáció

mérsékelt fizikai aktivitás esetén

A fizikai aktivitás korlátozottDyspnoe minimális fizikai aktivitás esetén

(lépcsőn felfelé - lassan)

A fizikai aktivitás jelentősen korlátozottBármilyen fizikai aktivitás korlátozott(nyugalmi dyspnoe)

NYHA Functional ClassAm

erica

n Co

llege

of C

ardi

olog

y /Am

erica

n He

art A

ssoc

iatio

n