Upload
aditya-reza-ywn
View
47
Download
0
Embed Size (px)
DESCRIPTION
Acardiac twin syndrome
Citation preview
KEHAMILAN DENGANACARDIAC TWIN
Pembimbing :
DR.dr. Adjar Wibowo, Sp.OG (K)
Oleh :Aditya Reza Pratama
PENDAHULUAN
Kejadian kehamilan multipel 1,5%
10-14% mortalitas perinatal
Anomali kongenital 2x↑ dibanding pada kehamilan tunggal
ACARDIAC TWIN
chorioangiopagus paraciticus
Twin Reversed-
Arterial
Perfusion
PUMP T
WIN ACARDIAC T
WIN
komplikasi yang jarang pada kehamilan kembar monozigotik, 1% dari kehamilan kembar monokorionik dengan insidensi 1 dari 35.000 kelahiran dimana terjadi suatu perfusi antara dua fetus kembar melalui aliran balik arteri dari pump twin (donor) ke acardiac twin (resipien)
Etiologi
Kelainan kromoso
m
• 33 % Kasuskembar monozigotik
• Trisomi & synd.Klinefelter, aneuplodi
• Terganggunya perkembangan jantung
• 1 janin berkembang lebih lambat
Etiologi Primer
•adanya hubungan yang tidak sengaja antara pembuluh darah plasenta
PATOGENESISH 1
• Defek primer perkembangan jantung (1 janin)
• Ketidakseimbangan tekanan darah aliran retrograd
H 2
• adanya aliran balik dari sirkulasi darah
• Perfusi ↓ Oksigenasi ↓
• Embriogenesis tergangguPump Twin (darah deoksigenasi)
acardiac twin (abdomen) Iliaka & percabangan daerah tubuh bawah (O2 banyak diserap) darah naik ke bagian tubuh atas (Oksigenasi↓) Embriogenesis bagian atas terganggu Anomali bagian tubuh atas
Tekanan ↓
Aliran retrograd
Oksigenasi ↓
Tanda-tanda
• TIDAK ADANYA cranial vault (tengkorak kepala), anencephaly, anopthalmia, struktur wajah, mikroftalmia, celah bibir, defek diafragma, ekstremitas, jantung / paru, atresia esophagus, defek dinding ventral, hati /kandung empedu,
• kulit edema, asites, dan kistik higroma
Anomali morfologi
• acardiacus acephalus • acardiacus myelacephalus/anceps• acardiacus amorphous:• acardius acormus
Morfologi acardiac twin
• 1/3 monokorion monoamnion; 2/3 monokorion diamnion
• 2 anastomosis: A-A, V-V permukaan/bgn dalam plasenta
• Tali pusat acardiac twin: hipoplasia arteri, lebih pendek, lebih kecil, berstruktur abnormal
Plasentasi
• Mayoritas: (-) kelainan kongenital (+) defek kardiogenik, gastroskisis dan abnormalitas skeletal
• gagal jantung kongestif, polihidramnion dan kelahiran prematur
Pump twin
Diagnosis Pump Twin: hidrops fetalis ,hepatosplenomegali, cardiomegali, asites, oligohidramnionAcardiac Twin: kelainan morfologi, polihidramnionUSG Doppler: • sirkulasi darah arterial paradoksikal
acardiac twin : caudalkranial (oarta abdominal)
• PI arteri umbilical acardiac twin ↓ : pump twin
• Setiap 1-2 mg : status pertumbuhan, hydrops atau tanda-tanda gagal jantung dari pump twin USG INISIAL
• (+) pengukuran/biometrik yang janggal antara kedua janin
• (-) pulsasi jantung yang bisa diidentifikasi (1 janin)• gambaran anomali anatomi• (+) edema subkutaneus difusa atau kistik higroma
Gambaran USG Acardiac Twin
Penatalaksanaan Tujuan utama dari penatalaksanaan
pada acardiac twin adalah mengganggu aliran darah ke acardiac twin tanpa membahayakan pump twin
Pilihan penatalaksanaan termasuk terminasi elektif, pemeriksaan dan pengamatan antepartum (melalui CTG, USG dan EKG) dan intervensi bedah
Pilihan terapi….mengontrol volume cairan amnion
reduksi amniosintesis berkala
terapi indometasin pada ibu
Septostomi
memberikan digoksin pada ibu untuk gagal jantung pada pump
twin,pelahiran prematur selektif pada acardiac twin ( trisemster II) histerotomi (section parva)
subsekuen SC
Pilihan lain…
ablasi radiofrekuensi
injeksi perkutaneus
(trombogenik /agen sklerosis)
ligasi tali pusathisterotomi/endoskopi USG
termokoagulasi
laser fetoskopik koagulasi
Prognosis
USG 2D• mengamati aktivitas fisik dari
kemunduran awal fungsi CV : oligohidramnion, kardiomegali dan efusi pericardial
USG Doppler
•mendeteksi regurgitasi tricuspid, aliran darah balik melalui duktus venosus, pulsasi pada vena umbilikalis
Status CV pump Twin (USG)
mortalitas perinatal 55% (donor twin) berat badan donor dan resipien
↗ ↗ berat resipien (acardiac twin) ↗ ↗ kemungkinan polihidramnion, insufisiensi jantung, kelahiran prematur donor twin (pump twin)
Ratio Moore : ratio berat kembar didefinisikan sebagai berat acardiac twin terhadap berat pump twin dalam persen. (>70%=buruk: risiko komplikasi ↗
LAPORAN KASUS
Identitas Nama Penderita : Ny. N Usia :23tahun Agama : Islam
Suku / Bangsa : Banjar/ Indonesia
Pekerjaan : SLTP Alamat : Kaminting Batu RT.3 RW 2,
Panambangan,HSS MRS : 21 Maret 2012, Pukul 10.15
WITA
Anamnesis Keluhan Utama : Ingin melahirkan
Riwayat Penyakit Sekarang : rujukan dari puskesmas Negara (HSS) dengan diagnosis
GIIP1A0 hamil 42 minggu + suspek IUFD letak lintang Pasien dikirim dengan pembukaan 4 cm dengan ketuban yang
sudah pecah pukul 06.00 pagi , kencang-kencang (+) gerakan janin yang berkurang dan menghilang Selama hamil ANC 3xletak lintangsaran melahirkan di RS (-) USG atau periksa ke Sp.OG Riwayat tekanan darah tinggi (-), pandangan kabur (-), nyeri
kepala (-), nyeri ulu hati (-) Selama hamil riwayat demam atau sakit (-), riwayat trauma (-)
Riwayat Penyakit Dahulu : HT (-), Asma (-), DM (-), operasi (-)
Anamnesis
Riwayat Penyakit Keluarga : HT (-), Asma (-), DM (-), Cacat (-)
Riwayat Haid : Menarche 12 th, siklus teratur 28 hr, lama 7 hr, nyeri haid (-) HPHT 01-06-2011, TP 08-03-2012, UK 42 mgg
Riwayat Perkawinan : Menikah 1 kali selama 3 tahun dengan suami sekarang
Riwayat Kontrasepsi (-)
Riwayat Obstetrik : 2010 /aterm/laki-laki/3000 gr/pres.kep/spt.Bmeninggal
(↓gizi) 2012/hamil ini
• Keadaan umum : tampak baik• Kesadaran : komposmentis• Status gizi : baik• Tinggi badan : 143cm• Berat badan : 50 kg
TANDA VITAL• Tekanan darah : 120/80 mmHg• Nadi : 82 kali/menit• Pernapasan : 20 kali/menit• Suhu : 36.2 0C
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan Fisik• Konjungtiva anemis (-)• Sklera ikterik (-)• Peningkatan JVP (-), P> KGB
(-)
Kepala Leher
• Suara nafas vesikuler,Ronkhi (-), Wh (-)
• S1>S2, tunggal, bising (-)
Paru Jantung
• Sesuai status obstetriAbdomen
• Akral hangat• Edem (-/-), Parese (-/-),
R.patela (+/+)Ekstremitas
Status Obstetri
Inspeksi • Perut membuncit
asimetris
Palpasi
• Leopold I : pertengahan procesus xhypoideus - pusat
• Leopold II : kepala sebelah kiri• Leopold III : sde• Leopold IV : tidak masuk PAP• TBJ (Johnson) : sde• His : (+), 3-4x/10 menit30-35
detik
Auskultasi • Denyut jantung janin : sde• Regularitas : -
•Portio konsistensi lunak, arah medial•Pembukaan 5 cm•Kulit ketuban (-)•Bagian Terbawah ketiak•Penurunan Hodge 1•Penunjuk ketiak menutup kanan, dorso inferior
Pemeriksaan Dalam
•Promontorium tidak teraba•Spina Ischiadica tidak menonjol•Linea Inominata teraba < 1/2 lingkaran•Dinding samping Sejajar•Sakrum Cekung•Kesan Luas
Pemeriksaan Panggul
Status Obstetri
Pemeriksaan PenunjangJanin tunggal/IUFDLetak lintang dengan kepala di kiriBPD: sesuai usia kehamilan 35/36 mingguFL: sesuai usia kehamilan 34/35 mingguPlasenta di korpus posterior
USG
Pemeriksaan
21-03-2012
(pre op)
22-03- 2012(post op)
Rentang Normal
Satuan
Hemoglobin 11,4 10,4 12,0-16,0 g/dl
Lekosit 16,6 21,6 4,0-10,5 ribu/ul
Eritrosit 4,29 3,79 4,5-6,0 juta/ul
Hematokrit 36,8 33,5 150-450 ribu/ul
trombosit 264.000 269.000 40-50 vol%
RDW-CV (%) 16,3 17,9 11,5 –
14,7
%
MCV 86,0 88,4 80,0-97,0 fl
MCH 26,5 27,4 27,0-32,0 pg
MCHC 30,9 31,0 32,0-38,0 gr/dl
Pemeriksaan lab darah
Pemeriksaan 7 November 2011
Rentang Normal
Satuan
PT 10,6 9,9-13,5 detik
Kontrol PT 11.4
APTT 25,2 23,9-37 detik
Kontrol APTT 26.1
Pemeriksaan lab darah
Diagnosis GIIP1 A0 Hamil 42 minggu + Inpartu kala I fase
Aktif +Ketuban Pecah < 12jam + Janin tunggal IUFD + letak lintang
Sikap
Pasang infus dan kateter
Cek lab lengkap
Konsul dokter konsulen pro cito SC, acc sikap
Inj.AB profilaksis
21 maret 2012 (pk 13.50 WITA)
Macam operasi : sectio caesaria (LSCS)
Dx pre operatif : GIIP1 A0 Hamil 42 minggu + Inpartu kala I fase Aktif +Ketuban
Pecah < 12jam + Janin tunggal IUFD + letak lintang KIE dan informed consent, terpasang infus dan kateter, antibiotik profilaksis Pasien tidur terlentang dalam pengaruh anestesi general anestesi Desinfeksi lapangan operasi dengan povidon iodine 10% kemudian
dipersempit dengan kain duk steril Dilakukan insisi midline ± 10 cm diperdalam lapis demi lapis sampai cavum
peritonei terbuka Pada eksplorasi didapatkan uterus gravid aterm AP D/S dan ovarium D/S
dalam batas normal Dibuat bladder flap, vesica uterina disisihkan ke caudal Dilakukan insisi SBR ± 3cm,diperluas secara tumpul ke lateral Tampak ketuban dilakukan pemecahan, cairan ketuban hijau mekonial, bayi
dilahirkan dengan ekstraksi kaki-meliksir kepala. Lahir bayi I ♂/2500 gram /40 cm, terdapat tanda maserasi , tampak kulit kebiruan dan bula
yang belum pecah serta kulit yang kekuningan Lahir bayi II ♀/1200 gram/34 cm , (Acardiac Twin- acardiac anceps)
Laporan operasi
Lanjutan… Plasenta dilahirkan dengan tarikan ringan dengan plasentasi 1
plasenta, 1 amnion, dan 1 tali pusat pada masing-masing janin SBR dijahit 2 lapis dengan jelujur feston, Dilakukan reperitonealisasi Dilakukan pencucian dgn NaCl kurang lebih 500 cc Dinding abdomen dijahit lapis demi lapis Operasi selesai dengan perdarahan ± 500 cc. DX post op: P2A0 post SC a/I IUFD Letak lintang + acardiac twin
Instruksi post op IVFD RL : D5% : 2:2/ 24 jam Drip oksitosin 1 amp/kolf selama 12 jam post op Inj. Ceftriaxone 2x1 gr iv Inj. Ketorolac 3x1 amp Inj. Vit C 3x1 amp Inj. Alinamin F 3x1 amp PO. Lynoral tab 2x1 Mx kel/vs/fluksus/kontraksi uterus
Gambaran acardiac twin hasil operasi SC pada kasus ini
Follo
w U
p
22-03-12 23-03-12 24-03-12 SubjektifPerdarahan post op (<) (<) (<)Nyeri post op (+) (<) (-)Mobilisasi (-) (-) (+)flatus (+)ASI (-) (-) (-) ObjektifTekanan Darah
100/60 mmHg 100/70 mmHg 110/70 mmHg
Nadi 80 x/mnt 84 x/mnt 80x/mntRespirasi 20 x/mnt 20 x/mnt 22 x/mntTemperatur 36,7 0C 36,2 0C 36,8 0CTFU
1 jari b.pusat 1 jari b.pusat 3 jari b.pusat
Kontraksi uterus Baik baik baikfluksus (-) (-) (-) Assasment P2A0 post SC a/I IUFD Letak lintang + acardiac
twin PlanningInfus RL:D5 =2:2/24jam
(+) 500cc/24 jam stop
inj. Ceftriakson 2x1amp iv (+) (+) stopInj.Alinamin F 3x1 amp iv (+)
stopInj. ketorolac 3 x 1 amp iv (+)Inj.Vit C 3x1 amp (+)Diet
Bubur saring Diet biasa Diet biasa
PO.lynoral 2x1 tab (+) (+) (+)PO.paracetamol 3x500mg (+) (+)
KRS
PEMBAHASAN
GIIP1A0 hamil 42 minggu
+ Inpartu Kala I fase
aktif + ketuban pecah < 12 jam + IUFD letak
lintang
Anamnesis
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan
Penunjang
Lanjutan…• Anomali/komplikasi kembar monozigotik• Perfusi aliran retrograd pump twin (donor) ke
acardiac twin (resipien)• Melalui anastomosis vaskular (darah
deoksigenasi)
Acardiac twin /chorioangiopagus
paraciticus /TRAP
• IUFD + Acardiac Twin• 1 janin dengan klinis normal (pump twin) + 1
janin dengan defek pada bagian tubuh atas (acardiac twin)
• Plasentasi : 1 korion , 1 amnion, 1 plasenta dan 2 tali pusatkembar monozigotik
Dx Post operatif
• Anastomosis arteri: darah deoksigenasi dari pump twinacardiac twin
• Darah I masuk ke abdomen melalui iliaka + cabang ke ekstremitas bawah (O2 byk diserap), bagian tubuh atas (O2 kurang)
• Tekanan ↓, perfusi retrograd, saturasi O2 ↓
Defek pada acardiac
twin
Dx acardiac twin dari pemeriksaan FISIK sulit
untuk ditegakkanPex penunjang USG
kadang dapat misdiagnosis
ANC yang baikkecurigaan kelainan pada kehamilanpx
USG/Sp.OGrutin & berkelanjutan
Panduan USG: (+)
pengukuran/biometrik yang janggal antara
kedua janin(-) pulsasi jantung yang
bisa diidentifikasi (1 janin)
gambaran anomali anatomi
(+) edema subkutaneus difusa atau kistik
higroma
Lanjutan…
USG Di Ulin saat pasien datang tidak menemukan kelainan acardiac twin ini pre operatif:•gambarannya yang tidak begitu jelas (tidak khas)•acardiac twin tersebut dan dapat dianggap sebagai plasenta
Lanjutan…
Dx tegak intra operatif + postpartum
2 janin: 1 kesan normal & 1 dengan anomali bentuk (bagian atas tanpa kepala & leher & < berkembang : bagian tubuh bawah
Plasentasi:1 amnion, 1 korion, dan 1
plasentaKembar
monokorionik monoamniotikTR
APAcardiac Twin
Tali pusat acardiac twin
abnormal, lebih pendek,
lebih kecil dibandingkan pada pump
twin
Lanjutan…
Pada kasus
• insufisiensi jantung• kondisi polihidramnion • kelahiran preterm
IUFD /mortalitas
pada pump twin
•Kehamilan lamainsufisiensi jantung>>•Kondisi posterm: kulit keriput + warna kuning+ketuban mekonialperfusi <<•Kemungkinan aspirasi mekoneal•Resultan faktor-faktor tersebutIUFD
IUFD pada kasusdid
uga
Lanjutan…
penutup Telah dilaporkan pasien wanita usia 23 tahun dengan
diagnosis P2A0 post SC IUFD letak lintang + Acardiac twin. Pasien sebelum operasi di diagnosis GIIP1 A0 Hamil 42 minggu + Inpartu kala I fase Aktif +Ketuban Pecah < 12jam + Janin tunggal IUFD + letak lintang dan diagnosis ditegakkan intraoperatif.
Dari operasi : kembar monozigot monocorion monoamnion dengan 1 janin yang abnormal: acardiac twin, & 1 janin normal pump twin IUFD kemungkinan : insufisiensi jantung & kondisi hipoksia ( kehamilan postmaturitas)
Dari anamnesis, pemeriksaan fisik & bahkan USG sulit mendiagnosis acardiac twin.
ANC yang baik + pemeriksaan USG yang rutin bila dari anamnesis maupun pemeriksaan fisik kehamilan ditemukan adanya kecurigaan kelainan agar dapat ditatalaksanai seoptimal mungkin.
TERIMA KASIH