PATOLOGÍA PEDIÁTRICA VII

ENFERMERÍA PEDIÁTRICA

ALBA PLANELLA

EIR

TEMA 6: PATOLOGÍA PEDIÁTRICA VII (EP)

CONTENIDOS

PATOLOGÍA ENDOCRINOMETABÓLICA: FENILCETONURIA HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO GALACTOSEMIA DIABETES MELLITUS PATOLOGÍA ONCOLÓGICA: LEUCEMIAS TUMORES CEREBRALES NEUROBLASTOMAS TUMOR DE WILMS

APARECEN UNA MEDIA DE 7,5 PREGUNTAS EN EL EXAMEN SOBRE

ENFERMERÍA PEDIÁTRICA

“NEONATOLOGÍA” “CRECIMIENTO Y DESARROLLO”

SON LOS 2 TEMAS MÁS IMPORTANTES

DE LA ASIGNATURA

ORIENTACIÓN

TEMA 6: PATOLOGÍA PEDIÁTRICA VII (EP)

Clase de poca importancia

No merece la pena que le dediques mucho tiempo

PATOLOGÍA ENDOCRINOMETABÓLICA: FENILCETONURIA

▸ Enfermedad metabólica hereditaria caracterizada por la ausencia de la enzima fenilalanina hidroxilasa (necesaria para el metabolismo de la fenilalanina)

▸ Si no se trata produce retraso del crecimiento y déficit de desarrollo intelectual

▸ Suele diagnosticarse de forma precoz a través del cribado metabólica neonatal

▸ El tratamiento se basa en la restricción dietética de fenilalanina

TEMA 6: PATOLOGÍA PEDIÁTRICA VII (EP)

PATOLOGÍA ENDOCRINOMETABÓLICA: HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO

▸ Enfermedad metabólica hereditaria que cursa con déficit de tiroxina (T4)

▸ Si no se trata provoca graves deficiencias mentales y problemas de crecimiento

▸ Suele diagnosticarse de forma precoz a través del cribado metabólica neonatal

▸ El tratamiento consiste en el aporte de hormonas tiroideas durante toda la vida

TEMA 6: PATOLOGÍA PEDIÁTRICA VII (EP) CRETINISMO

PATOLOGÍA ENDOCRINOMETABÓLICA: GALACTOSEMIA

▸ Enfermedad metabólica hereditaria que cursa con déficit de la enzima hepática galactosa-1-fosfato-uridil-transferasa (permite el paso de galactosa a glucosa)

▸ Puede provocar hipoglucemia y un acúmulo de galactosa en hígado, bazo, cristalino y SNC y la muerte del niño si no se trata

▸ El tratamiento consiste en la eliminación de los alimentos que contienen galactosa y lactosa (disacárido formado por glucosa y galactosa) de la dieta

TEMA 6: PATOLOGÍA PEDIÁTRICA VII (EP)

PATOLOGÍA ENDOCRINOMETABÓLICA: DIABETES MELLITUS

▸ Es la enfermedad endocirinológica más frecuente en la infancia y la adolescencia

▸ Se debe a la interacción de factores genéticos, ambientales y autoinmunitarios

▸ El tipo de diabetes más frecuente en la infancia es la diabetes mellitus tipo 1 (insulinodependiente)

▸ El tratamiento consiste en la administración de insulina, el control dietético, el ejercicio físico y la educación del niño y la familia

TEMA 6: PATOLOGÍA PEDIÁTRICA VII (EP)

▸ Clínica:

▸ Forma típica: polidipsia, poliuria, astenia, anorexia (la polifagia es menos frecuente en niños)

▸ Cetoacidosis: aparecen síntomas como deshidratación, anorexia, depresión del SNC y coma

FORMA CLÍNICA QUE DEBUTA TRAS

VARIAS SEMANAS DE EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD

PATOLOGÍA ENDOCRINOMETABÓLICA: DIABETES MELLITUS

TEMA 6: PATOLOGÍA PEDIÁTRICA VII (EP)

▸ Las leucemias son los procesos neoplásicos más comunes en la infancia

▸ Es más frecuente en niños que en niñas

▸ La más habitual es la leucemia linfática aguda (LLA), con máxima incidencia entre los 3 y 5 años

▸ Tratamiento: varios ciclos de quimioterapia, con o sin radioterapia, y transplante de médula ósea

PATOLOGÍA ONCOLÓGICA: LEUCEMIAS

TEMA 6: PATOLOGÍA PEDIÁTRICA VII (EP) EL CÁNCER ES LA SEGUNDA CAUSA DE MUERTE INFANTIL (DESPUÉS DE LOS

ACCIDENTES)

▸ Son la neoplasia sólida más común en la infancia

▸ Los más frecuentes son el astrocitoma (bajo grado de malignidad) y el meduloblastoma (alto grado de malignidad)

▸ Clínica: hipertensión intracraneal (cefaleas, vómitos y diplopía), convulsiones, paresias, ataxia

▸ Diagnóstico: resonancia magnética y TC

▸ Tratamiento: cirugía, radioterapia y quimioterapia

PATOLOGÍA ONCOLÓGICA: TUMORES CEREBRALES

TEMA 6: PATOLOGÍA PEDIÁTRICA VII (EP)

▸ Son la segunda neoplasia sólida más común en la infancia

▸ Se origina a partir de células nerviosas inmaduras que se encuentran en varias áreas del cuerpo (afecta con mayor frecuencia las que se localizan en la glándula suprarreanal)

▸ Clínica: aparición de una masa dura e indolora de localización variada (abdomen, cuello, tórax…)

▸ Tratamiento: quirúrgico, quimioterapia y radioterapia

PATOLOGÍA ONCOLÓGICA: NEUROBLASTOMAS

TEMA 6: PATOLOGÍA PEDIÁTRICA VII (EP)

▸ Es el tumor renal más frecuente en la infancia

▸ También constituye la masa abdominal más habitual en la etapa infantil

▸ A menudo se asocia a malformaciones congénitas

▸ Tratamiento: cirugía, quimioterapia o radioterapia

PATOLOGÍA ONCOLÓGICA: TUMOR DE WILMS

TEMA 6: PATOLOGÍA PEDIÁTRICA VII (EP)

PREGUNTAS EIR EIR 2015 PREGUNTA 171

TEMA 6: PATOLOGÍA PEDIÁTRICA VII (EP)

EIR 2015 PREGUNTA 180

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