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DEGENERACIÓN LOBAR FRONTOTEMPORAL
TDP-43 TIPO A ASOCIADA A ELA
EJEMPLO 11
DR. IVÁN FERNÁNDEZ VEGA MD,PHDDEPARTAMENTO DE CIRUGÍA Y ESPECIALIDADES MÉDICO QUIRÚRGICAS
FACULTAD DE MEDICINA
UNIVERSIDAD DE OVIEDO
ASIGNATURA DE NEUROPATOLOGÍA (UNIVERSIDAD DE OVIEDO) 1
ESTUDIO MACROSCÓPICO
PESO:1100g.
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MACROSCOPÍA PRE-FIJACIÓN
ASIGNATURA DE NEUROPATOLOGÍA (UNIVERSIDAD DE OVIEDO) 3
MACROSCOPÍA PRE-FIJACIÓN
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MACROSCOPÍA POST-FIJACIÓN
ASIGNATURA DE NEUROPATOLOGÍA (UNIVERSIDAD DE OVIEDO) 5
MACROSCOPÍA POST-FIJACIÓN
PESO HEMIENCÉFALO DERECHO:490g.
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MACROSCOPÍA POST-FIJACIÓN
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MACROSCOPÍA POST-FIJACIÓN
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MACROSCOPÍA POST-FIJACIÓN
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MACROSCOPÍA POST-FIJACIÓN
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MACROSCOPÍA POST-FIJACIÓN
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HALLAZGOS MACROSCÓPICOS
1
2
LEVE ATROFIA CORTICAL FRONTOTEMPORAL
ATROFIA CIRCUNVOLUCION PRECENTRAL
3 ATROFIA RAICES ANTERIORES MÉDULA ESPINAL
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ESTUDIO MICROSCÓPICO
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MICROSCOPÍA: CIRCUNVOLUCIÓN FRONTAL MEDIA
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MICROSCOPÍA: CIRCUNVOLUCIÓN PRECENTRAL
Gliosis donde las motoneuronasGliosis donde las motoneuronas
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MICROSCOPÍA: CIRCUNVOLUCIÓN PRECENTRAL
TDP43
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MICROSCOPÍA: CIRCUNVOLUCIÓN PRECENTRAL
TDP43
MOTONEURONAS SIN ALTERACIONES
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MICROSCOPÍA: CORTEZA FRONTAL
CAPAS SUPERFICIALES
TDP43
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MICROSCOPÍA: CORTEZA TEMPORAL
CAPAS SUPERFICIALES
TDP43
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MICROSCOPÍA: BULBO RAQUÍDEO
NUCLEO HIPOGLOSO (PAR XII)
VÍA MOTORA
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MICROSCOPÍA: MÉDULA
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MICROSCOPÍA: MÉDULA
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MICROSCOPÍA: MÉDULA
TINCIÓN PARA MIELINA
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MICROSCOPÍA: MÉDULA
CD68
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MICROSCOPÍA: MÉDULA
UBIQUITINA
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MICROSCOPÍA: MÉDULA
TDP43
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HALLAZGOS MICROSCÓPICOS
PÉRDIDA DE MOTONEURONA SUPERIOR E INFERIOR
Y DEGENERACIÓN DEL HAZ MOTOR.
1
2 DEGENERACIÓN LOBAR FRONTOTEMPORAL CON MICRO
ESPONGIONSIS , GLIOSIS Y PÉRDIDA NEURONAL
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HALLAZGOS MICROSCÓPICOS
3 INMUNOHISTOQUÍMICA
-TDP43: inclusiones citoplasmáticas en las motoneuronas remanentes de tipo sólido,
también de tipo filiforme y algunas de tipo "skein-like". Inclusiones intracitoplasmáticas
TDP43 positivas principalmente en neuronas de la capa 2 a nivel del lóbulo frontal, y en
menor medida neuronas profundas. En dichas zonas tambien es posible observar
inclusiones dendríticas cortas. En el lóbulo temporal se identifican en muy escaso número.
En el sistema límbico no se observan inclusiones.
-Ubiquitina: correlación con TDP43
-Beta amiloide: negativo en la corteza.
-CD 68: movilización de células CD68 positivas a nivel de la sustancia blanca medular en
las zonas correspondientes a los haces motores corticoespinales.
-Alfa sinucleína: negativo a nivel del mesencéfalo.
-AT8: negativo a nivel cortical tanto en el lóbulo frontal como en el temporal. A nivel del
sistema límbico y especialmente en el hipocampo anterior se observan inclusiones
intraneuronales especialmente en forma de pretangles.
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DIAGNÓSTICO
1) COMPLEJO DEMENCIA-ELA-DEGENERACIÓN LOBAR FRONTOTEMPORAL
TDP43 SUBTIPO A, ASOCIADA A ESCLEROSIS
LATERAL AMIOTRÓFICA.
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