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TRASTORNOS HEMATOLOGICOS
ANEMIAS-LEUCEMIAS
DR DANILO SOLORZANO ANDRADE
2.014
La médula ósea genera cada día alrededor del 1% de los eritrocitos circulantes.
Casi el 33% de un eritrocito normal está constituido por hemoglobina.
ANEMIA
El recuento normal de reticulocit
os (eritrocitos inmaduros
)
1% del re cuento total de
eritrocitos
Constituye
La necesidad
de oxígeno
Eritropoyesis
Liberación de eritropoyetina
(La hipoxia es el principal
estimulante de la eritropoyetina)
estimula
Por el riñón
estimula a la médula
ósea
para liberar eritrocitos.
Clasificación:
Anemia por Deficiencia de HierroAnemia por Deficiencia de Folato y Anemia
PerniciosaDeficiencia de Glucosa-6-fosfato
Deshidrogenasa
La anemia se define como una reducción de la
capa cidad transportadora de oxígeno de la
sangre
Disminución del número de
eritrocitos circulantes
Anomalía de la hemoglobina contenida
en el interior de los mismos
Es una anemia microcítica producida por una pérdida sanguínea excesiva debido a:
Es habitual que los niños con dieta pobre y las mujeres que están menstruando o están em barazadas desarrollen anemia por deficiencia leve de hierro.
Una paciente con modificación del pa trón, comienzo, duración o intensidad del flujo de sus períodos debe ser animada a consultar con el médico para evaluación
ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO
La menstruación
o a una hemorragia
gastrointestinal
Síndrome de mala
absorción
Gastrectomía
Reduce la absorción de hierro en el
aparato gastrointesti
nal
El 20% de las mujeres embarazadas presentan anemia por deficiencia de hierro.
Cuanto más próximos se encuentren los embarazos mayor es el riesgo de desarrollar anemia por deficiencia de hierro.
Por el contrario, la anemia leve en los hombres suele indicar un grave problema médico subyacente como: Hemorragia gastrointestinal o Neoplasia. En condiciones normales, los hombres pierden poco hierro y, en una base fisiológica, la anemia por deficiencia de hierro es rara; por tanto, cuando se detecte anemia en un varón remitirlo a un médico para su evaluación.
ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO
La anemia perniciosa se debe a una deficiencia del factor intrínseco, la sustancia secretada por las células parietales del estómago necesaria para la absorción de la vitamina B12 que es indispensable para la maduración eritrocitaria.
ANEMIA POR DEFICIENCIA DE FOLATO Y ANEMIA PERNICIOSASe
necesitan Vitamina
B12 y ácido fóli co para
la maduración
de los eritrocitos
en la médula ósea.
Una deficiencia
en la ingesta diaria o en la absorción
de estas vitaminas puede dar
lugar a anemia.
El consumo de alcohol interfiere
en su absorción y metabolism
o.
La anemia perniciosa suele ser una enfermedad del final de la vida adulta
La mayoría de los pacien tes con anemia perniciosa presentan gastritis atrófica, con disminución del factor intrínseco y de la secreción de CIH.
El 50-70% de los pacientes también presentan en su suero anticuerpos que se unen o bloquean el factor intrínseco.
Los pacientes con anemia perniciosa presentan un ma yor riesgo de carcinoma gástrico, mixedema o artritis reumatoide.
Los síntom
as precoce
s:
Debilidad
Fatiga.
Palpitaciones
Síncope
Hormigueo en los dedos de las manos y los pies
(parestesias
Entumecimiento
Descoordinación
Debilidad muscular
La prueba de Schilling con cianocobalamina radiactiva se utiliza para establecer el diagnóstico de anemia perniciosa.
La deficiencia de vitamina B12 continuará existiendo aunque no se detecte.
Él ácido fólico corregirá la anemia, aunque no detendrá la progresión de los síntomas neurológicos.
El gen de la G-6-PD se localiza en el cromosoma X, por tanto la enfermedad presenta una herencia ligada al sexo.
La G-6-PD A es la variante más común asociada con la hemólisis y aparece en el 11 % de los norteamericanos de raza negra.
La G-6.PD MED es la segunda variante más común asociada con la hemólisis y se encuentra en grupos étnicos de origen mediterráneo.
DEFICIENCIA DE GLUCOSA-6-FOSFATO DESHIDROGENASA
Def. de Glucosa-6-fosfato
Deshidrogenasa
Los hallazgos clínicos de la deficiencia de
glucosa-6-fosfato implican hemolisis
intravascular aguda, que pue de
llegar a ser grave.
Pueden producirse • Ictericia• Palpi taciones• Disnea y Mareo
La infección es el
episodio más habitual
desencadenado por la
hemolisis en la deficien cia de G-6-
PD A
Los fármacos son los desencadenan tes más comunes de hemolisis en la deficiencia de G-
6-PD MED
Los que pueden llevar a la hemolisis son • Áci do
acetilsalicílico• Fenacetina• Dapsona• Ácido ascórbico • Vitamina K
El riñón produce la hormona eritropoyetina, que estimula la producción de eritrocitos por la médula ósea. Si existiera una lesión renal importante, la falta de producción de esta hormona provocaría anemia.
ENFERMEDAD RENAL
Signos Síntomas
Debilidad muscular
Hormigueo en los dedos de las manos y los pies
Dolor abdominal y óseo.
Disnea
Presentan a veces: úlceras o dolor lingual,
lengua de superficie lisa o rojiza
Linfadenopatía y presencia de sangre en
las heces
Aumento del tamaño del hígado
y el bazo
Uñas frágiles
Signos y Síntoma
s de Anemia:
Fatiga.
Palpitaciones
Ictericia
Palidez.
Presencia de estrías, fisuras y coiloniquia en las manos
PRUEBAS DE LABORATORIO PARA DETECCIÓN SELECTIVA
•Si el odontólogo identifica a un paciente con signos o síntomas que sugieren anemia, debe remitirlo a un laboratorio para que se realice un recuento sanguíneo total con fórmula o a un médico para su evaluación. •El nivel de hemoglobina, hematocrito y los índices eritrocitarios son las pruebas que se utilizan para la detección selectiva de los pacientes; además, se debería obtener un recuento total de leucocitos y de plaquetas.
Leucocitos
Granulocitos
NeutrófilosEosinófilosBasófilos
Linfocitos
Linfocitos T
Linfocitos B
Linfocitos nulos
Monocitos
Trastornos Leucocitarios
Leucocitosis: se define como un aumento en el número de leucocitos circulantes superior a 11.000/mm3.
Leucopenia: es una reducción de dicho número (por lo general inferior a 4.500/mm3)
LEUCOCITOSIS Y LEUCOPENIA
# de Leucocit
os circulant
es
# de células que se
encuentran en 1
mm3 de sangre
Oscila entre 4.500-
11.000/mm3 en los adultos
Neutrófilos: 50-60%Eosinófilos: 3%Basófilos: inferior al 1% Linfocitos: 20-30%Monocitos: 3-7%.
Leucocitosis Fisiológica
• Ejercicio• Embarazo• Estrés emocional
Leucemia Patológica
• Infección• Alergias• Necrosis• Leucemia• hemorragia
Leucopenia
• Fase precoz de leucemia y linfoma• Agranulocitos• Neutropenia cíclica• Radiación• Metástasis ósea del tumor
Causas de Leucocitosis y Leucopenia
Es el cáncer de los leucocitos.
Implicar la proliferación celular mieloide o linfoide y se produce en forma aguda y crónica.
En esta sección se describen seis tipos de leucemia:
Linfocítica agudaMieloide agudaLinfocítica crónicaMieloide crónicaDe células vellosas Leucemia aguda de células T.
Leucemia
Alrededor del 50% de todas las leucemias se produce de forma aguda.
La leucemia linfocítica aguda es el tipo más frecuente en los niños
La L. crónica es la forma más habitual en los adultos.
La causa sigue siendo desconocida. Sin embargo, se ha observado un aumento del riesgo asociado a dosis elevadas de radiaciones ionizantes, determinados agentes químicos , algunos virus y también agentes causales como el consumo de tabaco y la exposición a campos electromagnéticos.
Leucemia
Factores individuales
•* Hereditarios•Enfermedad generalmente no hereditaria•Elevada concordancia entre los gemelos idénticos si uno de ellos desarrolla la enfermedad de forma precoz•Se han comunicado pocas familias leucémicas•* Anomalías cromosómicas, riesgo elevado de:•Síndrome de Down•Síndrome de Turner•Síndrome de Klinefelter•Anemia de Fanconi•* Síndromes de inmunodeficiencia (tipos hereditarios)•* Disfunción crónica de la médula ósea
Factores ambientales
•* Radiación ionizante•Tratamiento con radiación•Exposición laboral•Supervivientes de bombas atómicas•Agentes químicos y fármacos•Benceno•Cloramfenicol•Fenilbutazona•Agentes quimioterapéuticos alquilantes•* Virus•HTLV-I (leucemia de células T del adulto)•HTLV-II (leucemia atípica de células peludas)
Etiología de las Leucemias
Las causas
principales de
muerte son las
hemorragias y las
infecciones
Es un mayor número de leucocitos inmaduros en la circulación periférica.
Existen dos tipos de leucemia aguda: Linfocítica Aguda (LLA) y Mieloide Aguda (LMA).
Todos los tipos de leucemia son algo más habituales en los hombres que en las mujeres. La razón hombre/mujer para la leucemia aguda es aproximadamente de 3:2 y para la leucemia crónica de 2:1.
LEUCEMIA AGUDA
Signos• Palidez• Linfadenopalía• Petequias• Equimosis• Aumento de tamaño de
las encías• Úlceras bucales• Pérdida de piezas
dentales• Absceso pulpar• Hemorragia gingival• Aumento de tamaño de
las amígdalas
Síntomas• Disnea• Palpitaciones• Fiebre• Debilidad• Infecciones
recidivantes• Hemorragia gingival
espontánea• Pérdida de peso• Dolores musculares• Dolor de garganta
Signos y síntomas de la leucemia:
La leucemia linfocítica aguda representa el 50% de todas las neoplasias y el 80% de las leucemias en los niños.
Se clasifica según el tipo y el tamaño de los linfocitos encontrados. El sistema de clasificación consta de tres grupos:
L-1 (células pequeñas)L-2 (células grandes)L-3 (tipo Burkitt, células con marcadores B,
homogéneas y grandes).
Más del 90% de los linfoblastos leucémicos en la LLA contienen una enzima nuclear, transferasadesoxinucleotidil terminal (Tdt), que actúa como un marcador de la enfermedad.
LLA:
El pronóstico para los niños con LLA es muy bueno, consiguiéndose en la actualidad una curación del 50-70% de los casos.
El pronóstico para los adultos con LLA no es tan bueno. Aunque el tratamiento actual consigue tasas de remisión del 50-70%, la duración de la misma es breve. La tasa global de curación en los adultos es inferior al 20%.
LLA:
La leucemia mieloide aguda representa más del 85% de los casos en los adultos, produciéndose solamente un 15% en los niños.
Se observa síndrome preleucémico en el 25% aproximadamente de los pacientes adultos con LMA. El síndrome se caracteriza por la presencia de anemia y citopenia.
El pronóstico para los adultos con LMA es malo. El tratamiento puede producir la remisión en el 60 a 80% de los pacientes, aunque la duración de la misma es breve. Los niños con LMA también tie nen un pronóstico malo, con una curación inferior al 20-40% con el mejor tratamiento.
LMA:
Tres fases en la quimioterapia
de las leucemias agudas
Primera fase: actuar con energía e inducir un estado de remisión
mediante la destrucción
de las células
tumorales con agentes citotóxicos.
Segunda fase:
consiste en consolidar
la destrucción
de las células
leucémicas restantes.
Tercera fase
(remisión) consiste en proporciona
r el tratamiento de manteni miento para que no se extienda ninguna masa de célu las
leucémicas.
TRATAMIENTO DE LA LEUCEMIA AGUDA
Los pacientes están curados cuando no quedan células leucémicas.
Existen dos tipos de leucemia crónica: mieloide crónica (LMC) y linfocítica crónica (LLC).
Las leucemias crónicas tienen un comienzo de los síntomas más lento, mejor pronóstico y la presencia de unos leucocitos más maduros que las leucemias agudas.
Por lo general, los pacientes con leucemia crónica tienen anemia y problemas hemorrágicos asociados con la trombocitopenia. Pueden estar provocados por la misma leucemia y por los efectos de la quimioterapia.
La infección es un problema de menor importancia en los pacientes con leucemia crónica que en los que padecen leucemia aguda, dado que las células son más maduras y funcionales en las primeras. Sin embargo, en los esta dios tardíos de LMC y LLC, la infección llega a ser una complicación grave.
LEUCEMIAS CRÓNICAS
Su recuento leucocitario se encuentra habitualmente alrededor de 200.000/mm3 en el momento del diagnóstico y los síntomas que presentan son aumento doloroso del tamaño del bazo, palidez, pérdida de peso, fiebre, problemas hemorrágicos y aumento de los nive les séricos de vitamina B12. Alrededor del 20% de los pacientes conLMC son asintomáticos en el momento del diagnóstico. Se identifican por una elevación significativa de su recuento leucocitario durante los exámenes rutinarios. El pronóstico global para la LMC es malo, con una supervivencia de 3,5 años desde el momento del diagnóstico.
LMC
El 95% de las células leucémicas en la LMC tienen el marcador del cromosoma Filadelfia, que puede encontrarse en las metáfisis.
Los pacientes que no tienen el cromosoma Filadelfia parecen tener un peor pronóstico.
La LMC se trata mediante BUSULFÁN y otros agentes alquilantes que dañan al ADN de las células tumorales que se replican rápidamente. Si se considera el TMO, se debe realizar en el año del diagnóstico. (Una vez que se ha producido la transformación al estadio blástico el TMO no es una opción).
Los pacientes con leucemia linfocítica crónica tienen mayor edad que los que tienen leucemia mieloide cró nica (edad media 60 años). Tanto la LMC como la LLC son raras en los niños.
LMC
Se clasifica utilizando un sistema internacio nal de gradación. Se identifican tres estadios:
Estadio A Estadio BEs tadio C
El tiempo medio de supervivencia para los pacientes con enfermedad en estadio A: es supe rior a 10 años,
en estadio B: se aproxima a los 5 años y, en estadio C: sólo es de 2 años.
El tratamiento de la LLC tiene escaso efecto sobre los tiempos de supervivencia.
LLC
TRATAMIENTO DENTALEl odontólogo debe
buscar signos y síntomas de ane mia o trastornos
leucocitarios en los pacientes que acu den a la consulta
para un tratamiento dental.
Hay que re mitir directamente a un médico al paciente con
signos o síntomas
clásicos de anemia,
leucemia. Los pa cientes con signos y síntomas menos
sugestivos de estos trastornos deben ser
evaluados mediante las pruebas de laboratorio adecuadas y/o biopsia de tejido blando y le
siones óseas.
TRATAMIENTO DENTALLos pacien tes leucémicos no diagnosticados
pueden desarrollar problemas
hemorrágicos graves posteriores
a cualquier tratamiento quirúrgico,
Pueden tener problemas con la cicatrización de las heridas quirúrgicas
y son propensos a las
infecciones posquirúrgicas.
Es importante que el
odontólogo intente
identificar a estos pacientes antes de iniciar
cualquier tratamiento quirúrgico.
Los pacientes con deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa presentan una mayor incidencia de sensibilidad a los fármacos, sobre todo a las sulfonamidas, aspirina y cloranfenicol.
Penicilina, estreptomicina e isoniacida también se han asociado a la hemolisis en estos pacientes. La infección dental y los fármacos que contienen fenacetina pueden acelerar la frecuencia de hemólisis en los pacientes con este tipo de anemia; por tanto, deben evitarse las infecciones dentales
Estos pacientes no deben recibir fármacos que contengan fenacetina
Anemia:
No se recomienda la anestesia general cuando el nivel de hemoglobina está por debajo de 10 g/dl.
Deben evitarse las dosis elevadas de salicilatos por que el efecto «ácido» podría producir (de nuevo) una cri sis. El dolor puede controlarse con paracetamol y peque ñas dosis de codeína.
Anemia:
En el paciente leucémico diagnosticado recientemen te, el odontólogo debe estar implicado desde el principio en el plan de tratamiento del cáncer. El asesoramiento del odontólogo ayuda a evitar las infecciones orales gra ves.
El tratamiento se centra en elimi nar los riesgos de infección y en valorar las secuelas de la radiación y las lesiones derivadas de la quimioterapia. Hay que prestar atención a los procedimientos de higie ne bucal, como el uso de geles de flúor, el establecimien to de una dieta no cariogénica, la eliminación de las en fermedades periodontal y de la mucosa, la protección de las glándulas salivales (con protectores de plomo) y la eliminación de las fuentes de lesión de la mucosa.
En el paciente leucémico diagnosticado recientemen te, el odontólogo debe estar implicado desde el principio en el plan de tratamiento del cáncer. El asesoramiento del odontólogo ayuda a evitar las infecciones orales gra ves.
Trastornos leucocitarios
Las directrices para realizar extracciones a los pacien tes programados para quimioterapia son:
1) Programarlas con un tiempo mínimo de 10-14 días (preferible 3 sema nas) entre el momento de la extracción y el comienzo de la radio/quimioterapia.
2) Lograr un cierre primario, evitar los agentes compresores hemostáticos intraalveolares.
3) Transfundir si el recuento plaquetario es inferior a 40.000 y administrar antibióticos profilácticos (cefalosporina) si el recuento leucocitario es inferior a 2.000 o el de neutrófilos es inferior a 500 (o 1.000 en algunos centros).
Trastornos leucocitarios
AnemiaEs preferible evitar los procedimientos quirúrgicos electivos en
pacientes con drepanocitosis. Puede pro porcionarse cuidado dental rutinario a los pacientes cuya enfermedad no presenta un estado de crisis. Hay que destacar la impor tancia de los procedimientos de higiene bucal para evi tar las caries, la inflamación gingival y las infecciones.
Trastornos leucocitariosLos pacientes con leucemia que están en un estado de remisión
pueden recibir tratamiento dental. Los pacientes con enferme dad en estado avanzado y cuando el pronóstico es limi tado, como ocurre en muchos casos de leucemia aguda y mieloma múltiple, sólo deben recibir atención urgen te; normalmente, no están indicados los procedimientos de restauración complejos ni las restauraciones amplias. Hay que solicitar recuento plaquetario o tiempo de he morragia antes de realizar cualquier procedimiento quirúrgico; si el valor obtenido es anormal, podría estar in dicada la transfusión de plaquetas.
MODIFICACIONES DEL PLAN DE TRATAMIENTO
ANEMIA:La mucosa bucal suele aparecer pálida.La de ficiencia de hierro o vitamina B12 pueden
mostrar una pérdida de papilas linguales y cambios atrofeos de la mucosa bucal.
Puede observarse queilitis an gular.Ardor o dolor lingual.Síndrome de Plummer-VinsonLos pacientes con anemia hemolítica pueden
presentar palidez y evidencia bucal de ictericia producida por la hiperbilirrubinemia secundaria a la excesiva destrucción de eritrocitos.
COMPLICACIONES ORALES
TRASTORNOS LEUCOCITARIOS:Los pacientes leucémicos son propensos a desarro llar
varios trastornos orales asociados con la neoplasia y el tratamiento.
Una lista breve incluye hiperplasia gin gival, úlceras, infecciones orales, mucositis, enferme dad de injerto contra huésped y alteraciones del creci miento y del desarrollo.
Sarcoma granulocítico o cloroma.La leucemia activa se asocia a menudo con hemorra gia
gingival grave cuando existe una trombocitopenia significativa.
Los pacientes con leucemia desarrollan a menudo mucositis como consecuencia de la quimioterapia o la ra diación para el cáncer.
Las infecciones oportunistas son habituales en los pacientes leucémicos.
Los signos de infección suelen estar enmascarados en los pacientes con leucemia no tratada.
COMPLICACIONES ORALES
