Anévrismes de l’aorte thoracique

Anévrismes de l’aorte thoraciqueR RoudautF LaurentX Roques

Résumé. – De nos jours, la pathologie de l’aorte est mieux comprise et décrite. Cet article présente lesprincipales caractéristiques anatomiques, physiopathologiques et cliniques des principaux anévrismes, enfonction de leur étiologie. Les avantages et les limites des différents examens complémentaires sont discutés(échocardiographie, scanner, résonance magnétique). Enfin, la signification pronostique et la prise en chargethérapeutique sont envisagées.© 2002 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : anévrisme aorte thoracique, dissection aortique, hématome de paroi, ulcère athéromateuxpénétrant, rupture traumatique de l’aorte, maladie annuloectasiante.

IntroductionPar définition, l’anévrisme de l’aorte correspond à une dilatationlocalisée avec perte du parallélisme des bords [15, 28]. Les anévrismessont le plus souvent acquis et correspondent à des étiologies variées(dystrophiques, athéromateuses, inflammatoires, voire infectieuses).Nous concentrons notre propos sur les anévrismes vrais, quicorrespondent à une soufflure des trois tuniques de l’aorte. Les fauxanévrismes correspondent à une pathologie différente, dans lamesure où leur sac est constitué par l’organisation d’une poche enregard d’une brèche pariétale, qui elle-même peut être d’originetraumatique, infectieuse ou chirurgicale. Nous excluons de cet articleles anévrismes disséquants chroniques.

GénéralitésLes anévrismes de l’aorte thoracique sont relativement rares, mêmesi leur fréquence de découverte tend à augmenter du fait dudéveloppement des explorations à visée diagnostique non invasivesperformantes, et du vieillissement de la population.

ÉTIOLOGIES (tableau I)La fréquence des anévrismes varie également en fonction del’étiologie.

¶ Anévrismes congénitauxIl s’agit essentiellement des anévrismes des sinus de Valsalva. Ilssont rares et correspondent à une déformation en « doigt de gant ».Ils prédominent au niveau du sinus coronaire droit, chez l’adultejeune de sexe masculin.Notons par ailleurs qu’une dilatation de l’aorte ascendanteaccompagne de façon non exceptionnelle une bicuspidie aortique,ce qui, en l’absence de lésion de jet, évoque une pathologie tissulairede l’aorte ascendante.

À la limite du sujet, citons le diverticule et l’anévrisme du ductusarteriosus, correspondant selon toute vraisemblance à un défautd’évolution de la paroi aortique au niveau du ligament artériel(diverticule de Kommerell) [45].

¶ Anévrismes dystrophiques

Ils prédominent au niveau de l’aorte ascendante, à l’origine de la« maladie annuloectasiante ». Cette pathologie, plus fréquemmentreconnue de nos jours, correspond à trois situations : le syndromede Marfan typique, une « forme fruste » de syndrome de Marfan,ou une média nécrose kystique sans cause sous-jacente évidente.Dans le syndrome de Marfan, plusieurs mutations de gènes localiséssur le chromosome 15 sont responsables d’anomalies de constitutionde la fibrilline de type 1 [29].

Raymond Roudaut : Professeur des Universités, praticien hospitalier, service de cardiologie.François Laurent : Professeur des Universités, praticien hospitalier, service de radiologie.Xavier Roques : Professeur des Universités, praticien hospitalier, service de chirurgie cardiaque du Pr Baudet.Hôpital du Haut-Lévêque, avenue de Magellan, CHU de Bordeaux, 33604 Pessac cedex, France.

Tableau I. – Principales étiologies des anévrismes aortiques.

Congénitaux- Anévrismes des sinus de Valsalva- Bicuspidie aortique et anévrisme de l’aorte ascendante- Diverticule et anévrisme de Kommerell

Dystrophiques- Maladies du tissu élastique- Maladie de Marfan- Formes frustes de maladie de Marfan- Maladie d’Ehlers-Danlos

Dégénératifs

Athéroscléreux

Inflammatoires (« aortites »)- Maladie de Takayasu- Maladie de Horton- Spondylarthrite ankylosante- Syndrome de Reiter- Maladie de Behçet

Infectieux- Syphilis- Anévrisme infecté

Traumatiques

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Toute référence à cet article doit porter la mention : Roudaut R, Laurent F et Roques X. Anévrismes de l’aorte thoracique. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Cardiologie,11-500-A-10, 2002, 17 p.

Dans le cadre des anévrismes dystrophiques, citons également lesanomalies de synthèse du collagène, et tout particulièrement lesyndrome d’Ehlers-Danlos.

¶ Anévrismes dégénératifs [35]

Une dilatation anévrismale de l’aorte peut compliquer une sténoseaortique valvulaire ou encore une hypertension artérielle (HTA)sévère. Dans ce contexte, l’hyperpression locale (lésion de jet) oudiffuse favorise la dégénérescence de la paroi artérielle et ladilatation.

¶ Anévrismes athéroscléreux [68]

Environ un quart des anévrismes athéroscléreux atteignent l’aortethoracique, siègent surtout sur l’aorte thoracique descendante, etréalisent une dilatation fusiforme ou sacciforme de l’aortethoracique. Certains anévrismes sacciformes correspondent selontoute vraisemblance à une modalité évolutive de l’hématome deparoi ou de l’ulcère athéromateux pénétrant. Parfois, l’aorte entièreest ectasique, créant un véritable anévrisme thoracoabdominal.Soulignons que les anévrismes athéromateux sont souvent associésà des lésions d’athérosclérose diffuses, en particulier atteintesartérielles carotidiennes, rénales et coronaires.

¶ Anévrismes inflammatoires [32]

Les principales maladies inflammatoires à l’origine d’une « aortite »et d’un anévrisme sont la maladie de Takayasu, la maladie deHorton, la maladie de Behçet. Une insuffisance aortique peut êtreassociée à une dilatation de l’aorte ascendante dans l’évolution de laspondylarthrite ankylosante, de l’arthrite de psoriasis, d’une arthriteassociée à une colite ulcérée, à un syndrome de Reiter.

¶ Anévrismes infectieux

Anévrismes syphilitiques

L’atteinte de la paroi aortique par le spirochète se produit à la phasesecondaire de la syphilis. La localisation préférentielle est l’aorteascendante. Il s’agit d’une pathologie devenue très rare.

Autres anévrismes infectieux

Il s’agit de pathologies rares, qui correspondent à la contaminationde la paroi aortique dans un contexte d’une infection de voisinage,d’une septicémie, d’une endocardite, d’une chirurgie de l’aorte.Dans ces deux derniers cas, il s’agit le plus souvent d’un fauxanévrisme que d’un anévrisme vrai. L’infection peut être à l’originede toutes sortes de dilatations anévrismales, quelles soientfusiformes, sacciformes ou faux anévrismes. Une infection peut sefixer au niveau d’un anévrisme athéroscléreux préexistant.

¶ Anévrismes traumatiques de l’aorte [67]

Ils résultent le plus souvent de traumatismes avec décélérationrapide. Dans ce cas, l’isthme aortique est concerné en priorité, ladéchirure pariétale (intima et média) conduit à un anévrismesacciforme ou fusiforme selon que la rupture est partielle ou totale.Dans les formes les plus graves, l’évolution est rapidementcompliquée de rupture. Cependant, chez bon nombre de patients, labrèche pariétale n’est que partielle et l’anévrisme n’est décelé quequelques mois, voire quelques années après l’accident.

ANATOMOPATHOLOGIE

¶ Segmentation de l’aorte (fig 1)

Il est habituel de diviser l’aorte en six segments dont trois sontintrathoraciques [14]. Le segment 0 correspond aux sinus de Valsalva ;le segment 1 correspond à l’aorte ascendante depuis le plan desorifices coronariens exclus jusqu’à l’origine du tronc artérielbrachiocéphalique. À ce niveau, les anévrismes se développent sur

une portion aortique en grande partie intrapéricardique ; lesegment 2 est la partie horizontale de la crosse aortique qui donnenaissance aux troncs supra-aortiques ; le segment 3 correspond àl’aorte thoracique descendante de l’origine de la sous-clavièregauche à la traversée diaphragmatique. Cette position donnenaissance aux artères intercostales et souvent à l’artèred’Adamkiewicz. Cette dernière prend en effet origine de façonvariable, soit des dernières artères intercostales (à partir de D8), soiten dessous du diaphragme des premières artères lombaires (jusqu’enL2).

¶ Lésions macroscopiques

Sur le plan macroscopique, un anévrisme correspond à unedilatation des trois tuniques de l’aorte : intima, média et adventice.Il peut être fusiforme lorsque la dilatation entraîne une soufflure del’ensemble de la paroi sur un segment plus ou moins long, ousacciforme lorsqu’une poche se développe à partir d’une zoned’implantation large ou étroite qui, dans ce dernier cas, prend lenom de collet.Un thrombus est fréquemment retrouvé au niveau de l’anévrisme :thrombus plan de l’anévrisme fusiforme ou encore thrombuscomblant tout ou partie d’un anévrisme sacciforme.Signalons la particularité de certains anévrismes, en particuliersyphilitiques, d’adhérer aux tissus voisins.

¶ Lésions microscopiques

Sur le plan microscopique, les lésions varient en fonction del’étiologie de l’anévrisme.Ainsi, les anévrismes dystrophiques, de plus en plus fréquents, ontpour dénominateur commun la « média nécrose kystique »,associant dégénérescence des fibres élastiques et désorganisation ducollagène.Les anévrismes dégénératifs sont également caractérisés par unemédia nécrose kystique.Les anévrismes athéromateux associent une média nécrose kystiquequi tend à détruire la média, et des lésions de l’intima à type deplaques pouvant s’ulcérer ou bourgeonner dans la lumière aortique.

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Isthme

1 Représentation schématique del’aorte et de ses différents segments.

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Dans l’anévrisme syphilitique, la média est détruite par lespirochète, si bien que la paroi, privée de son armaturemusculoélastique, se laisse distendre. L’endartérite oblitérante peutégalement obstruer les ostia des coronaires.La maladie de Takayasu est l’apanage des jeunes femmes. Il existeune prolifération de l’intima, une fibrose de la média avecdégénérescence des fibres élastiques et réaction inflammatoirecellulaire. Il en résulte un épaississement important de la paroiaortique avec réduction de la lumière vasculaire et formation dedilatations, voire d’anévrismes sacculaires en aval des sténoses.L’artérite à cellules géantes caractérise la maladie de Horton. L’aorten’est atteinte que dans 15 % des cas.Dans la spondylarthrite ou la maladie de Reiter, les lésionsprédominent souvent au niveau de la racine aortique et sont à typed’interruption du tissu élastique, d’un infiltrat inflammatoire et defibrose sous-endothéliale.La maladie de Behçet peut s’accompagner d’anévrismes multiplesde l’aorte et de ses branches et de l’artère pulmonaire.Enfin, les anévrismes traumatiques sont, comme nous l’avons vu, enréalité des faux anévrismes par rupture intimale, de tout ou partiede la média, l’adventice seule assurant l’étanchéité de l’aorte.

¶ Évolution anatomique

À la faveur de la fragilité de la paroi aortique, l’évolution se faitvers la dilatation, avec refoulement et compression des organes duvoisinage.La rupture est la complication majeure ; elle peut être brutale ouprogressive (fissuration).Selon le siège de l’anévrisme, la rupture se fait dans le péricarde, laplèvre, le médiastin, le poumon, la trachée, l’œsophage…Quelques cas de stabilisation par fibrose et calcification ont étérapportés.

PHYSIOPATHOLOGIE

Quelle que soit l’étiologie, la fragilisation de la paroi aortique, et enparticulier de la média, favorise la dilatation. Normalement, àchaque systole, les fibres élastiques de l’aorte subissent uneélongation transversale et longitudinale ; en diastole, la paroi revientsur elle-même.Selon la loi de Laplace, la contrainte pariétale (C) est d’autant plusgrande que la pression (P) qui règne dans le vaisseau est élevée, quele rayon (r) augmente, et inversement proportionnelle à l’épaisseurpariétale (h).Loi de Laplace : C = P × r/hLa dilatation s’accentue donc inexorablement jusqu’à un certainseuil, où surviennent les complications à type de dissection ou derupture.À noter que, dans la maladie de Marfan, l’amincissement de la paroifait que le seuil de rupture est atteint pour une dilatation plus faiblede l’aorte.

Clinique

Les circonstances de découverte d’un anévrisme de l’aortethoracique sont extrêmement variables en fonction de leur étiologie,de leur siège.

CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTE

¶ Découverte fortuite

– Souffle au niveau du foyer aortique qui conduit à la réalisationd’une échocardiographie et à la découverte d’une maladieannuloectasiante. Ce souffle peut être systolique ou diastolique

(correspondant à une insuffisance aortique) et plus rarement continu,correspondant à une rupture dans les cavités droites.

– Deuxième foyer de battement au-dessus du cœur dans lesdeuxième et troisième espaces intercostaux gauches ou droits quioriente vers un anévrisme évolué en voie d’extériorisation.

– Anomalie de la silhouette aortique sur une radiographiethoracique à la faveur d’un examen systématique de médecine dutravail, scolaire ou universitaire.

¶ Anévrisme symptomatique

Douleurs thoraciques

Elles sont généralement sourdes, médiastinales profondes, parfoisangineuses en rapport avec une insuffisance coronarienne associée.Rappelons la classique association angor-clangor évocatrice d’uneaortite syphilitique. Plus rarement aiguës, vives, pulsatiles, voiremigratrices en cas de dissection ou de fissuration.

Syndromes de compression

– Compression médiastinale tel le syndrome cave supérieurassociant œdème en pèlerine, bouffissure du visage, dilatationveineuse superficielle cervicothoracique.

– Compression trachéobronchique associant toux incessante,dyspnée.

– Compression du nerf récurrent gauche avec voix bitonale,compression du sympathique thoracique avec syndrome de ClaudeBernard-Horner.

Embolie systémique

Hématémèse, hémoptysie… témoignant d’une fissuration dansl’œsophage ou les bronches.

EXAMEN CLINIQUE

L’examen clinique proprement dit est généralement peu contributif.Il est centré sur l’appareil cardiovasculaire, et comprend un examencardiaque et vasculaire minutieux (auscultation cardiaque etaortique), prise des pouls aux quatre membres, prise de la tensionartérielle aux quatre membres.Certains contextes étiologiques orientent d’emblée vers unepathologie aortique : maladie de Marfan, spondylarthriteankylosante.

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

¶ Radiographie thoracique

Elle permet de découvrir bon nombre d’anévrismes, et de suggérerle diagnostic devant des images évocatrices. Le diagnostic doitcependant toujours être confirmé par une méthode d’imagerie encoupe, échographie, tomodensitométrie (TDM) ou imagerie parrésonance magnétique (IRM), car la confusion avec les massesmédiastinales ou médiastinopulmonaires est toujours possible.Le signe le plus fréquent sur le cliché standard de face est laprésence d’une opacité médiastinale, élargissant le médiastin oudéplaçant une ligne médiastinale, bien souvent l’opacité du boutonaortique et/ou la ligne para-aortique ou paraspinale. L’image est encontinuité avec les parois aortiques sus- et sous-jacentes sur lesincidences de face et de profil. Elle est souvent associée à descalcifications linéaires ou grumeleuses. Une compression desorganes médiastinaux peut être visible, déviation de la trachée,compression de la bronche souche gauche, refoulement del’œsophage, érosion du sternum ou des corps vertébraux. Il estessentiel de rechercher des anomalies pulmonaires associées.En pratique, les signes sont variables selon le siège de l’anévrisme.Ceux situés au niveau du sinus de Valsalva sont le plus souvent

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invisibles, car noyés dans l’opacité cardiovasculaire en raison de leursituation intrapéricardique. Les anévrismes de la portion tubulairede l’aorte ascendante se traduisent par un aspect convexe en dehorsdu bord droit de l’opacité cardiomédiastinale qui est alors constituépar le bord droit de l’aorte ascendante. Les anévrismes de la crosseaortique sont visibles en fonction de leur volume. Lorsqu’ils sontlocalisés au niveau de la fenêtre aortopulmonaire, ils se projettentsous la forme d’une opacité arrondie, qui se superpose au boutonaortique avec une image en double contour. Les anévrismes del’aorte thoracique descendante se visualisent sur le cliché de facecomme une opacité qui déborde largement le rachis à gauche, lalimite externe convexe correspondant à la limite para-aortiquegauche déplacée. L’anévrisme peut aussi s’étendre enthoracoabdominal.

¶ Échocardiographie

Au cours de ces 20 dernières années, l’exploration de l’aorte alargement bénéficié de l’évolution de l’échocardiographie :l’échocardiographie transthoracique (ETT) est l’examen de premièreintention. Cependant, l’échocardiographie transœsophagienne (ETO)est d’un apport considérable pour l’exploration de l’aorte thoraciquedescendante. Nous envisageons successivement l’exploration del’aorte, puis le diagnostic d’anévrisme de l’aorte.Comment examiner une aorte ? [53]

Échocardiographie transthoracique

L’examen de l’aorte thoracique en ETT doit être standardisé etcomplet, visant à analyser successivement la racine de l’aorte, lessinus de Valsalva, l’aorte ascendante (fig 2), l’aorte horizontale,l’aorte thoracique descendante, sans oublier l’aorte abdominale engénéral facilement accessible.Plusieurs incidences s’avèrent complémentaires :

– incidence parasternale gauche en utilisant l’espace standard, c’est-à-dire le quatrième espace intercostal, mais aussi les deuxième outroisième espaces de façon à explorer l’aorte ascendante (fig 3A) ;

– incidence parasternale droite, le patient étant incliné en décubituslatéral droit, de façon à explorer l’aorte ascendante (fig 3B);

– incidence suprasternale qui explore l’aorte horizontale (fig 3C) ;

– incidence apicale qui permet de visualiser la racine de l’aorte,mais également l’aorte thoracique descendante rétrocardiaque(lorsque le thorax n’est pas trop large) ;

– incidence sous-xyphoïdienne pour étudier l’aorte thoraciquedescendante au niveau de la traversée diaphragmatique ;

– une incidence « dorsale », la sonde étant placée dans la gouttièreparavertébrale gauche, a été proposée avant l’ère de l’ETO pourvisualiser l’aorte thoracique descendante, mais il faut bien direqu’elle est peu utilisée car les résultats sont très aléatoires.

Le doppler, dans ses différentes modalités (couleur, pulsé, continu),est d’une aide précieuse à l’analyse des flux.

Ao

VG

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2 Technique de mesure échocardiographique du diamètre aortique en échocardiogra-phie transthoracique (d’après Jondeau). 1. Anneau aortique : bord de fuite au bord d’at-taque ; 2. sinus de Valsalva (le diamètre le plus large) : bord d’attaque au bord d’atta-que : la paroi antérieure fait partie du diamètre mesuré ; 3. juste au-dessus des sinus :bord d’attaque au bord d’attaque : la paroi antérieure fait partie du diamètre mesuré ;4. aorte ascendante : bord d’attaque au bord d’attaque : la paroi antérieure fait partie dudiamètre mesuré ; VG : ventricule gauche ; OG : oreillette gauche ; Ao : aorte.

3 Maladie annuloectasiante chez un jeune homme de 18 ans. Échocardiographietransthoracique.

A. Incidence parasternale coupe grand axe. Dilatation de l’aorte au niveau dessinus de Valsalva à 57 mm.B. Incidence parasternale coupe petit axe : dilatation des trois sinus de Valsalva.C. Incidence suprasternale : aorte ascendante distale, horizontale et descendantenon anévrismale.

*A

*B

*C


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La qualité de l’imagerie obtenue est dépendante de la fenêtreéchocardiographique du patient et de la qualité de l’appareillage(fig 4A).Certains pièges échocardiographiques sont à bien connaître :superpositions vasculaires, ou surtout artefacts de réverbération auniveau de l’aorte ascendante [16].

Échocardiographie transœsophagienne [59, 63] (fig 4B, 5, 6, 7, 8)

L’examen de l’aorte en ETO a largement bénéficié des sondesmultiplans, qui sont actuellement à notre disposition et quipermettent un examen très complet, y compris de la jonction aorteascendante-aorte horizontale, qui classiquement était mal vue enETO monoplan du fait de l’interposition de la trachée et de labronche souche gauche (zone aveugle). L’examen doit se faire pas àpas de façon à analyser les différents segments aortiques. Dans unpremier temps, le capteur est positionné dans l’œsophage au niveaude la masse cardiaque, la racine de l’aorte peut être parfaitementexplorée grâce à la sonde multiplan qui dégage les trois sigmoïdesaortiques, les sinus de Valsalva et l’aorte ascendante sur 8 à 10 cm.Le couplage du doppler permet d’analyser les flux, et de rechercherune pathologie valvulaire. Idéalement, les mesures de l’aorteascendante doivent être réalisées perpendiculairement à l’axelongitudinal de l’aorte sur une incidence à 135°. En revanche, il fautse méfier des mesures faites dans le plan 0° qui risque de couperl’aorte de façon oblique (fig 5).L’aorte thoracique descendante est examinée ensuite en orientant lecapteur vers la gouttière paravertébrale gauche. Des coupes

transversales et longitudinales de l’aorte sont effectuées à différentsniveaux par un mouvement de retrait progressif ; ainsi l’aortethoracique descendante peut être analysée de l’isthme aortique à latraversée diaphragmatique. À ce niveau, l’aorte est généralementrectiligne, si bien que les mesures en coupes petit axe sontgénéralement valables.

4 Anévrisme de l’aorte ascendante chez une patiente hypertendue de 73 ans.A. Échocardiographie transthoracique incidence parasternale coupe grand axe :anévrisme prédominant à la partie moyenne de l’aorte ascendante mesuré à59 mm.B. Échocardiographie transœsophagienne multiplan : coupe à 101° permettantd’évaluer l’anévrisme à 58 mm.

*A

*B

5 Échocardiographie transœsophagienne multiplan illustrant la complémentaritédes coupes. À gauche, coupe à 0° surestimant le calibre de l’aorte ascendante (40 ×70 mm). À droite, coupe à 90° permettant des mesures de l’aorte ascendante de façonperpendiculaire au grand axe (diamètre 45 mm).

6 Échocardiographie transœsophagienne multiplan, coupe 0° au niveau de l’aortethoracique descendante : anévrisme fusiforme mesuré à 70 × 55 mm avec importantcontraste spontané (volutes de stase).

7 Échocardiographie transœsophagienne multiplan coupe 0° au niveau de l’aortethoracique descendante : anévrisme sacciforme comblé par du thrombus.


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L’aorte horizontale est située à 25 cm environ des arcades dentaireset est analysée en coupes longitudinale et transversale.L’ETO est un examen généralement bien toléré, à condition derespecter les contre-indications. Exceptionnellement, l’examen doitêtre interrompu pour non-progression de la sonde qui bute contrel’anévrisme.Tout comme en ETT, certains pièges échocardiographiques sont àbien connaître : superpositions vasculaires, artefacts de réverbérationau niveau de l’aorte ascendante [16].

Diagnostic d’anévrisme de l’aorte en échocardiographie [22]

• Anévrisme du sinus de Valsalva

Le diagnostic est le plus souvent fait à la faveur d’une rupture qui,sur le plan clinique, est évoquée sur la découverte d’un soufflecontinu parasternal, d’apparition récente, parfois dans un contextedouloureux thoracique.En ETT, on met en évidence une néoformation d’allure kystiquesiégeant au niveau de la partie initiale de l’aorte, juste au-dessus duplan des sigmoïdes aortiques et prolabant le plus souvent dans lescavités droites. Si l’anévrisme est rompu dans les cavités droites, ilexiste en doppler couleur un flux continu en « mosaïque », canaliséentre l’aorte et les cavités droites. Le doppler continu précise que ceflux continu est de haute vélocité (de l’ordre de 4 m/s) ce qui est latraduction du gradient de pression physiologique entre l’aorte et lescavités droites. L’ETO n’est pas indispensable au diagnostic, maisaide à préciser la topographie lorsque l’ETT est en défaut.

• Maladie annuloectasiante (fig 3)

La maladie annuloectasiante peut, selon Lemon [42], dilater l’aorteascendante de trois façons :

– dilatation pyriforme : 56 % des cas ;

– dilatation symétrique : 28 % des cas ;

– dilatation localisée aux sinus de Valsalva : 6 % des cas.Dans la forme typique de dilatation pyriforme, l’échocardiographiepermet de constater une dilatation des sinus de Valsalva et del’anneau aortique réalisant un aspect en « bulbe d’oignon ». Uneinsuffisance aortique est fréquemment observée, mais de degrévariable. Classiquement, les sigmoïdes aortiques apparaissentétirées, et les ostia coronariens sont surélevés.Les dilatations les plus importantes sont constatées dans lesyndrome de Marfan. Des dilatations minimes peuvent être difficilesà dépister, d’où l’importance de mesurer l’aorte selon lesrecommandations de Roman [52] à quatre niveaux : anneau, sinus de

Valsalva, jonction sinotubulaire, aorte ascendante (1 cm au-dessusde la jonction) et d’interpréter des résultats en fonction de l’âge etde la surface corporelle (tableau II, fig 2).Le diagnostic d’anévrisme est retenu chez l’adulte lorsque lediamètre sinusien est supérieur à 2,1 cm/m_, celui d’anévrisme estretenu lorsqu’il existe une dilatation de 50 % par rapport aux valeursnormales.Dans ces cas, l’ETO a peu d’indications en l’absence decomplications. En revanche, l’ETO devient très utile en cas desuspicion de dissection ou de fissuration.

• Anévrisme dégénératifLa sténose valvulaire aortique tend à dilater l’aorte ascendante. Cettedilatation, véritable lésion de jet, doit être recherchée dans le bilande gravité du RA, car sa négligence peut conduire quelques annéesaprès le remplacement valvulaire aortique à une dissection ou à uneintervention secondaire.Dans le domaine de l’HTA, l’aorte tend à se dilater de façonfusiforme, aboutissant parfois à un aspect de mégadolichoaorte.

• Anévrisme athéromateux (fig 6, 7, 8)

De par leur siège plus fréquent au niveau de l’aorte horizontale outhoracique descendante, les anévrismes athéromateux sont beaucoupmieux explorés par ETO.Il s’agit d’anévrismes fusiformes ou sacciformes, fréquemmentsiègent de thrombi plans. L’ETO précise :

– l’état de l’aorte adjacente ;

– le calibre, la forme et l’étendue de l’anévrisme ;

– l’existence d’un thrombus.

• Anévrismes inflammatoiresPeu de travaux ont été consacrés aux aspects échocardiographiquesdes aortites. Il faut savoir évoquer ce diagnostic devant une aortedilatée aux parois épaisses.L’ETO et l’ETT sont certainement complémentaires pour faire unbilan complet de l’extension de la maladie et des lésions associées(valvulaires).Dans ce contexte, l’exploration ultrasonore doit en règle êtrecomplétée par un examen scanographique ou par résonancemagnétique. Soulignons que l’évaluation complète d’une maladie deTakayasu impose ce type d’exploration (cf fig 12).

• Anévrismes infectieuxL’anévrisme syphilitique siège le plus souvent au niveau de l’aorteascendante et se présente souvent comme un anévrisme fusiforme.L’échocardiographie est de peu d’apport pour orienter vers lediagnostic étiologique. En revanche, l’étape de la radiographiethoracique est importante s’il existe des calcifications linéairesbordantes.Une suspicion de localisation infectieuse dans un contextesepticémique ou d’endocardite doit faire recourir à l’ETO qui permetune exploration plus complète de l’aorte, à la recherche d’unanévrisme mycotique qui prédomine le plus souvent au niveau dumanchon aortique au-dessus des sigmoïdes.

• Anévrismes post-traumatiquesL’anévrisme post-traumatique chronique siège en règle au niveaude l’isthme de l’aorte. Il s’agit d’un faux anévrisme communiquant

8 Échocardiographie transœsophagienne multiplan coupe à 100° au niveau del’aorte thoracique descendante illustrant un anévrisme athéromateux sacciforme aveccollet.

Tableau II. – Valeurs normales de l’aorte « sinusienne » en fonctionde l’âge et de la surface corporelle (selon [52]).

Enfant de moins de 18 ans1,2 + [0,98 × SC (m2)]

Adultes de 18 à 40 ans1,2 + [1,12 × SC (m2)]

Adultes > 40 ans1,92 + [0,74 × SC (m2)]


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avec la lumière aortique par un collet, réalisant un aspectd’anévrisme sacciforme plus ou moins comblé par du thrombus.

Évolution échographique

L’histoire naturelle d’un anévrisme de l’aorte est dominée par ladilatation. Il est donc important, par des examens complémentairesrépétés, d’apprécier l’évolutivité des lésions, dont on sait qu’elle estparticulièrement grande dans la maladie annuloectasiante et ladissection aortique chronique.Lorsque l’ectasie prédomine au niveau de l’aorte ascendante, l’ETTest l’examen de choix. Elle permet également de préciser la présenceet l’importance d’une insuffisance aortique. Les anévrismes del’aorte horizontale et de l’aorte thoracique descendante imposent desrecours à d’autres techniques d’imagerie : ETO, scanner, IRM. Laqualité du scanner spiralé et de l’IRM avec reconstructiontridimensionnelle en fait aujourd’hui des examens incontournables,en l’absence de contre-indications spécifiques (insuffisance rénalepour le scanner, pacemaker pour l’IRM).L’évolution peut être émaillée de complications à type de dissectionou de rupture.Le diagnostic de dissection de l’aorte, véritable urgencemédicochirurgicale, a largement bénéficié de l’apport de l’ETO, duscanner, voire de l’IRM. Lorsque le patient est pris en charge enmilieu cardiologique, l’approche échocardiographique du diagnosticde dissection a l’avantage d’être réalisée au lit du patient.Le diagnostic de fissuration est également une urgencemédicochirurgicale. Quelques cas ont été rapportés en ETT [1]

(fissuration de l’aorte ascendante avec tamponnade), mais lesexamens de choix sont le scanner ou l’IRM, à la recherche d’unhémothorax ou d’un hémomédiastin (fissuration de l’aortethoracique horizontale ou descendante).

¶ Tomodensitométrie et imagerie par résonancemagnétique

Les développements thérapeutiques ont créé le besoin d’uneimagerie de précision de l’aorte et de ses branches, capable de mieuxappréhender l’anatomie aortique tridimensionnelle. La TDM etl’IRM ont fait des progrès spectaculaires, et peuvent aujourd’huicomplètement remplacer l’angiographie. Le choix d’une techniqueest dicté par sa disponibilité particulièrement dans le contexte del’urgence, les performances des machines et les habitudes desopérateurs. Ce n’est pas le diagnostic d’anévrisme de l’aortethoracique qui pose problème aujourd’hui, mais la réalisation demesures précises et fiables, l’évaluation de l’extension aux branchesde l’aorte et la situation du collet, qui sont essentielles aux choixthérapeutiques.

Tomodensitométrie

• Choix techniques

Depuis le début de son utilisation en imagerie corps entier, la TDMest apparue comme la technique de choix pour faire le diagnosticd’anévrisme de l’aorte thoracique et faire le diagnostic différentielavec les lésions des organes adjacents, médiastin et poumons [21].

L’exploration en scanographie conventionnelle était limitée à laréalisation de coupes transverses. Si celles-ci s’avèrent largementsuffisantes pour faire le diagnostic d’anévrisme, elles ne peuvent pasapprécier l’extension précise aux vaisseaux de la gerbe aortique,ainsi qu’aux branches abdominales et iliaques pour les anévrismesthoracoabdominaux. Avec un équipement de scanographie spiraléequi est aujourd’hui indispensable, l’exploration de l’aorte ne seconçoit qu’en totalité, incluant les troncs supra-aortiques dans leurtrajet thoracique jusqu’aux artères fémorales communes [11, 36]. Uneacquisition sans injection est utile pour reconnaître un hématomerécent et des calcifications. L’injection de produit de contraste estindispensable pour apprécier la lumière aortique et la distinguer duthrombus. Cette technique permet d’obtenir des mesures précisesde l’anévrisme et une analyse de ses rapports avec les principalesbranches de l’aorte [54, 57]. Toutefois, l’exploration de la portion initialede l’aorte ascendante (segment 0) peut être rendue difficile en raisondes artefacts de pulsation cardiaque [51]. Avec les scanners les plusrécents, qui utilisent la technologie « multicoupes » et lasynchronisation électrocardiographique (ECG), la totalité de l’aortepeut être explorée en coupes fines sans aucun artefact et la qualitédes reconstructions, ainsi que l’analyse des segments proximaux desartères coronaires, améliorées. Les différents procédés dereconstructions sont utiles pour obtenir une bonne analysetridimensionnelle de l’aorte et de ses branches de l’aorte, ainsi quedes mesures précises des diamètres et surfaces de section duvaisseau dans un plan perpendiculaire à son axe principal. Cesmesures de l’anévrisme et de son évolution sont très utiles pourdécider du traitement [27] puisque l’indication opératoire est liée auvolume de l’anévrisme et à son évolution [9]. Les reconstructionsmultiplanaires bidimensionnelles sont les plus simples et les plusutiles. Les reconstructions de surface offrent une vuetridimensionnelle de l’anévrisme mais ne permettent pas de mesuresprécises. Les reconstructions de type projection d’intensité maximale(MIP) ont pour objectif de remplacer la vision angiographique. Ellesnécessitent plusieurs incidences car le calcium pariétal se projettesur la lumière et peut masquer son contenu. Les techniques les plusrécentes dites de « rendu volumique » et d’« angioscopie virtuelle »font appel à l’informatique la plus puissante et sont les plusprometteuses, mais leur place reste encore à définir [33].

Les limites du scanner sont celles de l’irradiation et l’utilisation desagents de contraste iodés. C’est donc surtout en raison de lanécessaire répétition des examens que le choix peut s’orienter versl’IRM.

• Diagnostic d’anévrisme (tableau III)

Le diagnostic d’anévrisme de l’aorte repose sur l’augmentation decalibre du vaisseau de plus de 50 % par rapport à la normale [28] et larupture du parallélisme des bords du vaisseau. À titre indicatif, sontrapportées dans le tableau III les dimensions de l’aorte selon lessegments, l’âge et le sexe chez l’adulte [3]. De telles références existentaussi chez l’enfant [18]. Ces mesures ont été effectuées sur des coupestransverses, sans tenir compte de l’erreur liée à l’angulation de l’axeprincipal du vaisseau avec la coupe. L’erreur est très faible chez lessujets normaux lorsque l’on mesure les segments aortiques les plusperpendiculaires aux coupes. En revanche, si l’aorte est tortueuse

Tableau III. – Valeurs moyennes en fonction de l’âge et du sexe des diamètres aortiques de 100 sujets-témoins mesurés en coupes axiales transver-ses en tomodensitométrie [3].

Niveaux anatomiquesHommes Femmes

21-40 ans 41-60 ans > 60 ans 21-40 ans 41-60 ans > 60 ans

Aorte ascendante proximale (cm) 3,47 3,63 3,91 3,36 3,72 3,50

Aorte ascendante distale (cm) 3,28 3,64 3,80 2,80 3,47 3,68

Aorte descendante proximale (cm) 2,21 2,64 3,14 2,06 2,63 2,88

Aorte descendante portion moyenne (cm) 2,25 2,39 2,98 1,91 2,45 2,64

Aorte descendante distale (cm) 2,12 2,43 2,98 1,89 2,43 2,40


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ou si l’on veut mesurer de façon fiable la crosse ou la racine del’aorte, il est indispensable de le faire sur des reconstructionseffectuées dans l’axe principal du vaisseau.Les différents éléments morphologiques macroscopiques d’unanévrisme sont visibles en scanner : la dilatation de l’aorte, laprésence et l’épaisseur d’un thrombus, le déplacement ou l’érosionde structures adjacentes, l’épaississement des structurespériadventitielles dans les anévrismes inflammatoires, les fréquentesatélectasies pulmonaires au contact de l’anévrisme, voirel’hématome périanévrismal en cas de fissuration [26, 65]. Lescalcifications sont mieux visibles sans injection de produit decontraste. Le nombre de segments aortiques intéressés parl’anévrisme, sa situation, ses dimensions, l’importance du thrombuset des calcifications, les rapports précis avec les vaisseaux de la gerbeaortique sont essentiels. La portion initiale des coronaires n’est pastoujours bien visible en TDM spiralée, mais ceci n’est plus vrai avecles scanners « multicoupes » et la synchronisation ECG.L’exploration de l’aorte doit être complète car les formes bifocales etles anévrismes thoracoabdominaux ne sont pas rares.

Imagerie par résonance magnétique

• Choix techniques

Il existe plusieurs méthodes en IRM pour explorer les vaisseaux.Schématiquement, la paroi vasculaire est surtout analysée sur lesséquences d’écho de spin dites anatomiques, alors que la lumièreaortique est au mieux analysée sur des images obtenues avec desséquences rapides dynamiques et l’injection de produit de contraste.Un examen IRM doit en pratique associer ces deux typesd’acquisition.Les anévrismes aortiques sont facilement identifiés sur les imagesd’écho de spin avec synchronisation ECG. Le sang circulant neprésente aucun signal. Les acquisitions sont réalisées au minimumdans le plan axial transverse comme en scanner et dans le plansagittal oblique de la crosse aortique, ce qui permet une étudemorphologique satisfaisante de l’aorte et de sa paroi [13, 20, 44]. Lalumière de l’anévrisme est théoriquement dépourvue de signalcomme l’aorte circulante, mais les flux tourbillonnaires sont àl’origine d’artefacts qui rendent parfois difficile la séparation de lalumière et du thrombus. Le thrombus apparaît de signalhabituellement intermédiaire en écho de spin T1, c’est-à-dire detonalité moyenne entre la graisse de fort signal et les muscles desstructures thoraciques pariétales. Mais lorsqu’il n’est pas organisé,le thrombus peut présenter des zones de signal hyperintensed’interprétation difficile car les hématomes ont aussi cettecaractéristique en IRM. Les dimensions mesurées en IRM sontparfaitement corrélées à celles du scanner [48]. L’IRM est beaucoupmoins performante que le scanner pour mettre en évidence lescalcifications. Les acquisitions dynamiques en techniques d’écho degradient appelées « cine-IRM » explorent l’aorte de manièrecinétique en permettant de visualiser son comportement au coursdu cycle cardiaque. Le signal du sang est alors intense en l’absencede toute injection. Ces séquences permettent surtout d’identifier lesanomalies valvulaires aortiques associées aux anévrismes en cas demaladie annuloectasiante ou de rétrécissement aortique [25].L’angiographie-IRM est plus récente et combine l’utilisation deséquences très rapides à haute résolution spatiale et l’injection enbolus de produit de contraste [2, 34, 37, 38, 43, 50]. La faible quantité injectéeet l’absence de néphrotoxicité offre à la technique une innocuitépresque totale. Le principal avantage de cette technique est depermettre une analyse fine des branches de l’aorte et de parfaitementdélimiter la lumière et le thrombus. Les coupes sont habituellementvisualisées après fusion et traitement des images restituant uneimage angiographique sans superpositions analysable sousdifférents angles. L’angiographie-IRM effectuée en apnée ne présentepas d’artefacts de mouvements respiratoires et ceux dits desusceptibilité magnétique sont moins gênants qu’en écho de spin.L’exploration de la totalité de l’aorte et de ses branches est bien sûrsouhaitable. Avec les techniques les plus récentes, seules lescoronaires ne sont pas accessibles en routine.

Aspects en imagerie selon l’étiologie

La TDM et l’IRM ont des performances pratiquement équivalentespour mettre en évidence les différentes formes anatomiques desanévrismes et donc suggérer certaines étiologies.Les anévrismes congénitaux du sinus de Valsalva sont exceptionnels.Le scanner et l’IRM ne sont pas les meilleures techniquesd’exploration du segment initial de l’aorte. L’IRM est en revancheperformante pour suivre les patients souffrant d’une maladie deMarfan afin d’apprécier l’évolution du diamètre aortique et derechercher l’évolution vers une dissection [31].Les anévrismes de la maladie annuloectasiante siègent au niveau del’aorte ascendante et sont associés à une dilatation de l’anneauaortique. L’insuffisance aortique n’est pas reconnue ni évaluée parle scanner qui permet en revanche une étude précise du diamètreaortique et permet de reconnaître une éventuelle dissection. Unanévrisme peut aussi mais rarement être associé à un rétrécissementaortique (fig 9, 10, 11).Les anévrismes athéromateux se traduisent par une dilatationfusiforme ou sacciforme d’un ou de plusieurs segments aortiques,et bien souvent s’étendent de part et d’autre du diaphragme.L’anévrisme contient un thrombus mural et parfois des calcificationsdans 85 % des cas. Elles sont murales ou situées dans le thrombuslui-même et il ne faut pas les confondre avec les calcifications d’unedissection aortique présentes sur l’intima. Le thrombus mural peutêtre circonférentiel ou en « croissant ». La lumière de l’aorte est lisseet circulaire, parfois irrégulière. La distinction avec une dissection àfaux chenal thrombosé, un hématome de paroi et un ulcèrepénétrant est parfois difficile. Une forme particulière est l’anévrismedu ductus arteriosus, qui est en réalité un anévrisme de la portionjuxta-aortique du canal artériel [10, 64]. Ils sont souvent découverts aucours d’un examen TDM du thorax effectué pour une tout autrecause et volontiers confondus avec une masse sous-aortique sil’injection ou la finesse des coupes est insuffisante.Les complications aortiques de la syphil is étant devenuesexceptionnelles, les anévrismes inflammatoires sont essentiellementreprésentés par la maladie de Takayasu (fig 12) . Ils sonthabituellement plurisegmentaires et se caractérisent par unépaississement de la paroi aortique [56]. Ceci traduit l’inflammationmurale mais ces modifications ne sont pas spécifiques car d’autrespathologies inflammatoires peuvent atteindre l’aorte. Ils peuventêtre associés à des sténoses artérielles et une atteinte des artèrespulmonaires. L’intérêt du scanner par rapport à l’angiographie danscette indication a été récemment souligné [70]. Le risque de ruptureest important et ne semble pas lié à l’épaississement mais à l’absencede calcifications pariétales [60].Les anévrismes infectieux ou mycotiques siègent volontiers au niveaudu sinus de Valsalva droit ou postérieur [69], sont volontierssacculaires, mais peuvent siéger sur n’importe quel segmentaortique [23] (fig 13).Les faux anévrismes développés après un traumatisme thoraciquesont situés au niveau de l’isthme aortique, après la naissance de lasous-clavière gauche, et sont sacciformes [49] (fig 14).

• Suivi

Le suivi des anévrismes thoraciques autres que ceux de l’aorteascendante est souvent réalisé avec une technique non invasive,TDM ou IRM, qui permet des mesures reproductibles de l’anévrismeet des autres segments aortiques. Il est important de réaliser cesmesures sur les mêmes plans de coupe. La surveillance est aussiutile après traitement endovasculaire [17].Devant une douleur thoracique, le scanner peut apporter desarguments en faveur d’une rupture aortique lorsqu’elle restecontenue aux tissus périaortiques. Les coupes réalisées avantinjection de produit de contraste peuvent montrer la présence d’unezone de forte densité en croissant autour de l’anévrisme. Ellereprésente l’hémorragie aiguë dans un thrombus mural ou dans laparoi. Le defect de la paroi postérieure aortique est également unbon argument en faveur de cette rupture et donc de la nécessité


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d’une chirurgie urgente. Enfin, la rupture peut aussi se traduire parun hémomédiastin, un hémopéricarde ou un épanchement pleuralle plus souvent gauche, parfois droit en cas de rupture d’une aortesinueuse. Il est parfois difficile de distinguer une ruptured’anévrisme aortique des autres causes de pathologie aortique aiguë,dissection, ulcère pénétrant, hématome pariétal [19, 39, 40, 41].En IRM, le signal hyperintense comme signe de rupture est plusdifficile à interpréter. En effet, la transformation biochimique del’hématome peut entraîner l’apparition d’un hypersignal qui persiste

très longtemps dans une partie du thrombus, rendant l’identificationdu caractère récent du saignement plus aléatoire. Le caractèrestratifié de l’hypersignal est en faveur de son ancienneté.

¶ AngiographieElle n’est pratiquement plus utilisée sur le plan diagnostique, maispeut être réalisée avant un geste endovasculaire [30, 46] ou lorsque lacartographie préopératoire de l’artère d’Adamkievitz est requise parle chirurgien. L’abord vasculaire est habituellement rétrograde selon

9 Maladie annuloectasiante de l’aorte. La radiographie thoracique (A) montre uneconvexité anormale du bord droit du médiastin. Ce signe n’est pas spécifique d’un ané-vrisme et peut traduire un simple déroulement athéromateux de l’aorte. L’imagerie parrésonance magnétique (IRM) en séquences d’écho de spin en coupe sagittale obliquedans le plan de la crosse (B) montre une dilatation de l’aorte ascendante mesurée à50 mm alors que l’aorte descendante mesure 25 mm dans sa portion moyenne. Noterque les mesures sont effectuées perpendiculairement au grand axe du vaisseau. L’IRMen écho de gradient (C) dans le plan frontal montre une zone de faible signal dans leventricule gauche qui correspond à la régurgitation valvulaire.

*A

*C

*B

10 Anévrisme athéromateux de la crosse aortique. La tomodensitométrie montre ladilatation de la crosse sur les coupes axiales (A) et sagittales obliques (B). La

*A

*B *Csituation de l’anévrisme par rapport aux vaisseaux de la gerbe, les calcifications sontmieux appréciées sur la reconstruction type projection d’intensité maximale (C).


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la technique de Seldinger. La voie humérale peut être imposée parl’absence de pouls fémoral et le risque de complication iatrogènelors du franchissement de l’isthme aortique. La sonde doit êtreplacée au-dessus de l’origine des artères coronaires et dessériographies sont réalisées selon plusieurs incidences pour déroulerla crosse et dégager le bulbe aortique.L’angiographie permet un bilan anatomique précis et analysel’origine et la totalité des artères coronaires et des vaisseaux de lagerbe. Mais seule la lumière est appréciée et une sous-estimation ducalibre de l’aorte peut faire méconnaître l’anévrisme.

Traitement

Le traitement des anévrismes de l’aorte doit avant tout tenir comptede l’étiologie et de la taille. Bon nombre d’anévrismes sont d’embléechirurgicaux. Il faut néanmoins souligner la place du traitementmédical des anévrismes de l’aorte ascendante entrant dans le cadred’une maladie annuloectasiante.

TRAITEMENT MÉDICAL

Il est avant tout basé sur les bêtabloquants dont le but est dediminuer l’inotropisme cardiaque et donc l’effet « coup de boutoir »de chaque systole.

L’étude princeps de Shores [58] dans la maladie de Marfan a biendémontré le rôle bénéfique des bêtabloquants. La comparaison del’évolution de la dilatation de l’aorte entre deux groupes (avecbêtabloquants : 32 patients et sans bêtabloquants : 38 patients) faitapparaître que le rythme de croissance de l’aorte est de 0,12 cm/andans le groupe avec bêtabloquants contre 0,42 dans le groupe sans.Par ailleurs, en termes de survie, s’il n’y a pas de différence à 1 an,la différence devient significative dès 5 ans en faveur du traitementpar bêtabloquants.

À l’heure actuelle, il est donc légitime de proposer ce type detraitement dans la maladie annuloectasiante, et probablement à toutanévrisme de l’aorte ascendante, mais nous ne disposons pasd’étude concernant les anévrismes d’autre origine.

La surveillance évolutive doit être basée sur l’échocardiographie, lescanner spiralé ou l’IRM en fonction des disponibilités locales, de lafacilité de mise en œuvre de ces différents types d’examens et deshabitudes des différents centres.

11 Anévrisme athéromateux localisé de l’aorte descendante. L’imagerie par réso-nance magnétique (IRM) en séquence d’écho de spin en coupe sagittale oblique dans leplan de la crosse (A) montre une dilatation de l’aorte descendante et une paroi anévris-male épaissie. L’angio-IRM avec injection de gadolinium (B) permet de mieux appré-cier la lumière de l’anévrisme.

*A *B

13 Anévrisme mycotique de l’aorte ascendante. Coupetransverse tomodensitométrique (A) et imagerie par résonancemagnétique en écho de spin sagittale (B) et montrant la paroidu sac anévrismal, la lumière et l’érosion sternale.

*A

*B

12 Maladie de Takayasu. L’imagerie parrésonance magnétique en séquence d’échode spin en coupe sagittale oblique dans leplan de la crosse montre une dilatation del’aorte descendante mesurée à 45 mm etun épaississement de l’ensemble de la pa-roi aortique.

14 Pseudoanévrisme chronique post-traumatique découvert fortuitement aprèsun accident de la voie publique. L’imageriepar résonance magnétique en écho de spindans le plan sagittal oblique de la crosseaortique montre l’image d’addition de to-pographie isthmique (tête de flèche).


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ASPECTS CHIRURGICAUX

L’évolutivité des anévrismes aortiques thoraciques vers uneaugmentation constante de leur diamètre entraînant unesymptomatologie de compression des organes de voisinage, maissurtout la gravité de leurs complications aiguës, fissuration ourupture, expliquent l’agressivité chirurgicale à leur égard etautorisent une prise de risque relativement importante. Encorefaut-il porter des indications les plus justes possible non seulementen fonction du diagnostic lésionnel de l’anévrisme et de sonévolutivité, mais aussi de l’état général du patient. Cela nécessite unbilan préopératoire très complet.L’amélioration des résultats depuis 10 ans, la disposition d’unmatériel endovasculaire en constante progression, sont aussi enfaveur de cette agressivité chirurgicale.

¶ Principes chirurgicaux généraux

Le principe du traitement est de supprimer la totalité du tissuaortique pathologique.

Diagnostic lésionnel

Le diagnostic lésionnel est basé sur la valeur du diamètre de l’aortepathologique comparé aux valeurs normales du diamètre dusegment considéré : une augmentation du diamètre de plus de 50 %par rapport à la normale est pathologique. Ainsi, un diamètre del’aorte ascendante (segments 0 et 1) au-delà de 50 mm est uneindication chirurgicale ; cependant, étant donné les risqueschirurgicaux plus importants au niveau des segments horizontaux(2) et descendants (3), les indications chirurgicales y sont un peuplus restrictives et retenues pour des diamètres plus larges au-delàde 60 mm et même de 65 mm pour certaines équipes. C’est aussil’augmentation de taille du diamètre aortique observée dans letemps par IRM ou TDM réalisée tous les 6 mois ou tous les ans quioriente l’indication chirurgicale et permet de décider du moment del’intervention : en principe, l’augmentation de 0,5 cm de diamètresur une période de 1 an rend compte d’une grande évolutivité del’anévrisme et induit l’indication.Le bilan lésionnel recherche le nombre de segments aortiquesatteints, et pour chaque segment, l’existence de lésions associées :une pathologie valvulaire aortique pour les segments 0 et 1, uneatteinte des gros vaisseaux naissant de l’aorte horizontale, l’existenced’un thrombus mural postérieur dans les anévrismes de l’aortethoracique descendante.

Bilan général

Un bilan général doit accompagner le bilan lésionnel enpréopératoire. Plus que l’âge avancé qui n’est plus une contre-indication, c’est l’appréciation clinique générale qui peut danscertains cas faire récuser l’intervention, et il apparaît alors inutile deréaliser ce bilan. Les quatre organes cibles de ce bilan sont le cœur,le cerveau, les poumons et les reins.Pour ce qui est du cœur, il faut apprécier les séquelles de nécrosemyocardique et les troubles du rythme à l’ECG, les fonctionsventriculaires à l’échocardiogramme et surtout la réserve coronaireavec, selon les équipes, échocardiographie de stress ou scintigraphieet sûrement, au moindre doute, la ventriculocoronarographie. Cettedernière est de toute façon réalisée en cas d’anévrisme des segments0, 1 ou 2.Le poumon est évalué cliniquement et avec l’explorationfonctionnelle respiratoire. Tous les patients ayant unebronchopneumopathie obstructive ont une préparationd’assèchement bronchique dans la phase préopératoire.Un échodoppler des vaisseaux du cou qui montre des lésionscarotidiennes associées peut nécessiter une angiographiequadripédiculaire de la base du crâne. En cas d’antécédentsd’accidents vasculaires cérébraux, une TDM cérébrale permet defaire le bilan.La fonction rénale est appréciée avec un ionogramme sanguin.

Et enfin, ce bilan est bien entendu complété par un bilan decoagulation.D’une façon générale, toutes les anomalies doivent être corrigées enpréopératoire.

¶ Chirurgie conventionnelle

Principes généraux de la technique chirurgicale

La chirurgie des anévrismes de l’aorte thoracique est réalisée, soitavec circulation extracorporelle (CEC) soit sans, et alors seulementsous clampage simple.Cette chirurgie nécessite plusieurs types de protection :

– la protection des organes dont l’irrigation est assurée par lescollatérales naissant du segment aortique réparé, et dont lavascularisation interrompue va entraîner leur ischémie ;

– lors du clampage simple, protection des organes soushyperpression systémique en amont du clampage et soushypopression systémique en aval du clampage ;

– prévention des effets délétères de la CEC et de l’hypothermieprofonde.

• Protection des organes exclus de la vascularisation et préventionde l’ischémie

Protection myocardique

Toute la chirurgie de l’aorte ascendante et presque toute celle del’horizontale se font à cœur arrêté non perfusé, même si l’actechirurgical n’intéresse pas le segment 0 d’où naissent les coronaires.Comme pour toute CEC conventionnelle, la protection myocardiquepeut être assurée par hypothermie : elle associe le plus souvent unehypothermie générale modérée assurée par l’échangeur thermiquede la CEC (température œsophagienne à 28 °C), une hypothermielocale par glaçage intrapéricardique associé à une perfusiondiscontinue intracoronarienne de solution cardioplégique cristalloïdeou sanguine refroidie à 4 °C et assurée, soit de manière antérogradepar les artères coronaires, soit rétrograde par le sinus veineuxcoronaire. Lors de temps de clampage courts, la protectionmyocardique peut être réalisée en normothermie par la perfusionintracoronaire de sang enrichi de solution en potassium.Protection cérébrale (fig 15A, B)

Tout geste chirurgical qui intéresse l’aorte horizontale (segment 2)avec clampage simultané des trois troncs artériels supra-aortiques àdestinée cérébrale (tronc artériel brachiocéphalique, carotideprimitive gauche et artère sous-clavière gauche) nécessite laprotection de l’encéphale.

– L’une des techniques de protection, largement la plus utilisée, estl’hypothermie profonde qui a été bien codifiée par Griepp [24] en1975. Son principe est d’induire une hypothermie générale à l’aidede l’échangeur thermique de la CEC. La température est descenduejusqu’à 15 à 18 °C œsophagiens, ce qui correspond à destempératures de 13 à 16 °C au niveau tympanique. À cettetempérature, l’électroencéphalogramme est plat, la perfusioncérébrale peut être arrêtée. L’avantage de cette méthode est sasimplicité, la protection de tous les organes, et non pas seulementde l’encéphale, permettant ainsi un arrêt circulatoire total par arrêtde la CEC et exsanguination vidant par simple siphonnage veineuxle système vasculaire et asséchant le champ opératoire. Lesinconvénients sont une perte de l’autorégulation du débit cérébralqui disparaît au-dessous de 20 °C rectaux et la possibilité de refroidiret donc protéger certaines régions encéphaliques plus que d’autres.D’autre part, le taux de complications neurologiques postopératoiresest directement lié à la durée de l’arrêt circulatoire cérébral, commel’a bien montré Svensson [61] : peu de complications dans la grandemajorité régressives lorsque l’arrêt dure moins de 30 min, apparitionde complications avec séquelles mineures entre 30 et 45 min (4,5 %des patients), complications neurologiques supérieures à 10 % despatients avec séquelles mineures et majeures après 45 min. Enfin,


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les derniers inconvénients et non des moindres sont les effetssecondaires extraencéphaliques de l’hypothermie profonde exposésun peu plus loin.Même à 15 °C tympaniques, le parenchyme cérébral resteconsommateur d’oxygène et c’est pourquoi Ueda [66] en 1986introduisit une perfusion rétrograde encéphalique par voie veineusependant l’arrêt circulatoire cérébral avec du sang froid et oxygéné àl’aide d’une ligne de dérivation posée sur le circuit de CEC entre lesvoies artérielles et veineuses et permettant le retour de sang artérielglacé dans la veine cave supérieure à un débit de 300 mL/min. Cetteméthode simple sans dissection permet de diminuer le nombred’accidents neurologiques postopératoires de l’hypothermieprofonde et éviterait les embolies gazeuses.

– Une autre méthode de protection cérébrale est la perfusionartérielle cérébrale sélective antérograde assurée par canulationdirecte des vaisseaux à destinée cérébrale, soit double dans le troncartériel brachiocéphalique et la carotide primitive gauche oubicarotidienne primitive, soit simple dans le tronc artérielbrachiocéphalique. Cette méthode, qui avait été introduite lapremière en 1956 par De Bakey, a été ensuite abandonnée étantdonné ses mauvais résultats jusque dans les années 1985. Depuis,elle a été remise en vigueur aux États-Unis par l’équipe deCrawford, au Japon par Soma et Kuwabara, et en France par Bachetet Guilmet [4]. C’est une méthode que nous utilisons volontiers, etpour cette perfusion cérébrale, comme la plupart des équipes, nousemployons deux pompes de CEC indépendantes : une pour le circuitgénéral et une, généralement pédiatrique, pour la perfusioncérébrale sélective avec un seul oxygénateur et un seul échangeurthermique. Avec une pompe indépendante, le débit cérébral peutalors être régulé, maintenu au-dessus de la valeur-seuil de350 mL/min. La température de perfusion varie selon les équipes.Bachet et Guilmet [4] assurent une cérébroplégie froide avec unetempérature de perfusion entre 6 et 12 °C cérébraux ; à l’opposé,nous maintenons une hypothermie modérée avec une perfusion à28°. Les avantages de cette méthode sont d’être plus physiologique,préservant la consommation en glucose du cerveau et laconcentration intracérébrale d’acide adénosine triphosphate (ATP)comme l’a montré Swain [62]. Elle ne limite pas la durée du clampagedes trois troncs supra-aortiques permettant une réparation aortiquedans de meilleures conditions. Elle évite l’hypothermie profonde etdes temps longs de CEC pour le refroidissement et le réchauffement.Elle a l’inconvénient d’être plus complexe, le système nécessitant

deux corps de pompe de CEC. Le risque d’hyperperfusion possibledoit être évité par la prise de la pression de perfusion au niveau descarotides.Protection médullaireElle est nécessaire dans la chirurgie de l’aorte thoraciquedescendante, et tout particulièrement dans son segmentjuxtadiaphragmatique. Les méthodes utilisées pour la protectionmédullaire dans la prévention d’une paraplégie ont toutes desrésultats incertains. C’est pourquoi, elle reste encore aujourd’hui dudomaine de la recherche, aucune méthode n’ayant montré sasupériorité. Le by-pass temporaire avec ou sans surveillance despotentiels évoqués somatosensitifs, l’hypothermie de surfacedonnent des résultats très médiocres. Des méthodes plus récentessont encore en voie d’évaluation : l’hypothermie médullaire sélectivepar perfusion intradurale d’une solution froide [6], la perfusionaortique distale par retour artériel fémoral à partir de la CECassociée au drainage du liquide céphalorachidien [55]. L’hypothermieprofonde avec ou sans arrêt circulatoire que nous utilisonspréférentiellement assure une bonne protection médullaire avecl’inconvénient de temps de CEC longs très délétères chez cespatients abordés par thoracotomie latérale. Dans ce cadre deprotection médullaire, la recherche systématique des artèresintercostales donnant naissance à la vascularisation médullaire pourpermettre leur réimplantation a donné des résultats décevants. Laréimplantation des intercostales nourricières (D8 à D11) de l’artèreradiculomédullaire antérieure est toujours indiquée si elle estanatomiquement possible.

• Protection des organes en amont et en aval des clamps du segmentaortique anévrismal (fig 16)

Cette protection n’intéresse pas la chirurgie des segments 1 et 2 danslesquels le retour artériel de la CEC par canulation aortique ouiliofémorale assure la perfusion des organes en aval du clamp distal.Elle intéresse essentiellement la chirurgie de l’aorte thoraciquedescendante (segment 3) dans laquelle il existe, après clampageproximal, une brutale augmentation de la postcharge à l’éjection duventricule gauche avec surcharge ventriculaire gauche aiguë etretentissement en amont sur la circulation pulmonaire. Il s’y associeune hyperpression dans l’aorte ascendante et horizontale et dans lesvaisseaux à destinée brachiocéphalique.En aval, la diminution brutale du débit et de la pression dans l’aortethoracique et/ou abdominale distale au clampage est susceptible de

VCS

VCI

Oxygénateur

1

2

3

Artèrefémorale

Ligne artérielle

Lign

e ve

ineu

se

Ligne de déviation

Enregistreurpressioncarotide

Filtre

Filtre

Pompe 1

Pompe 2

Oxygénateur

Brassardbrachial

15 A. Technique de la perfusion veineuse cérébrale rétro-grade (d’après Chocron et al, Presse Med 1994). La cir-culation extracorporelle est établie entre les deux veinescaves et l’artère fémorale. Pendant l’arrêt circulatoire cé-rébral, la ligne de dérivation 1 est déclampée, les lignes fé-morales et veine cave supérieure (VCS) 2 sont clampées,le retour artériel à partir de l’oxygénateur se dirige versla VCS.B. Technique de perfusion artérielle cérébrale sélectiveantérograde : les deux lignes de retour artériel, fémoraleet cérébrale, sont indépendantes.

*A

*B


12

déterminer une ischémie pluriviscérale particulièrement rénale oumédullaire quand le clampage distal est au-dessus de D7-D8. Cetteprotection peut être assurée de plusieurs façons :

– les shunts inertes dont le plus connu est celui de Gott court-circuitent la zone aortique exclue en reliant les segments aortiquesen amont et en aval des clamps, par canulation directe. Il existedes shunts préhéparinés qui permettent de limiter très nettementl’anticoagulation pendant l’intervention. Ces shunts diminuentainsi la postcharge ventriculaire et assurent la vascularisationd’aval ;

– le shunt pulsé, peu utilisé, consiste en un court-circuit partiel entrele cœur gauche généralement par canulation de l’oreillette gauche etl’aorte thoracique distale à la zone clampée avec interposition d’unepompe centrifuge sur le circuit ;

– la CEC partielle de l’hémicorps inférieur est une assistanceveinoartérielle de type droit-gauche par canulation de la veineiliaque et retour dans l’artère iliaque. Réalisée en normothermie, elleassure une décharge du cœur gauche par réduction du retourveineux systémique dans le cœur droit. La régulation de son débitest adaptée pour maintenir dans l’aorte distale une pression égaleou supérieure à 60 mmHg. Elle peut par ailleurs être aisémenttransformée en CEC totale ;

– les mesures pharmacologiques anesthésiologiques jouent un rôlemajeur dans ce type de protection. Elles sont utilisées seules lorsquela technique chirurgicale est celle du clampage simple sansutilisation de court-circuit ou de CEC partielle. Cette technique declampage simple est utilisée par de nombreuses équipes pour desanévrismes thoraciques descendants isolés et peu étendus. Dans cescas, le clampage doit être inférieur à 30 min pour éviter lescomplications essentiellement médullaires et rénales. Unremplissage vasculaire est réalisé avant le clampage et dès celui-ci ;des vasodilatateurs diminuant la postcharge ventriculaire d’une partet augmentant la circulation collatérale d’autre part sont largementutilisés. Un remplissage vasculaire rapide est assuré au moment dudéclampage qui doit être progressif après avoir neutralisépréventivement l’acidose anoxique. La perfusion de dopamine oude furosémide permet de stimuler la fonction rénale. Ce clampagesimple, sans méthode de protection autre que pharmacologique,peut cependant être source de problèmes médicolégaux.

• Prévention des effets délétères de l’hypothermie profonde et de laCEC

Ces effets sont directement dépendants de la durée de l’hypothermieet de la CEC :

– il existe des modifications rhéologiques avec une augmentationde la viscosité sanguine qui double entre 37 °C et 15 °Cœsophagiens, nécessitant une hémodilution avec un hématocrite au-dessous de 20 %. Cette hyperviscosité est due à une augmentationde la diurèse pendant le refroidissement et à un œdème cellulairequi n’épargne pas les cellules sanguines, et en particulier leshématies qui deviennent sphériques ;

– l’œdème des plaquettes entraîne leur séquestration au niveau dufoie et des poumons et, associé à la diminution de tous les facteursde coagulation consommés au niveau du circuit de CEC, entraînedes modifications importantes de l’hémostase. Le métabolisme del’héparine est ralenti, posant des difficultés pour sa neutralisation enfin de CEC. Des bilans de coagulation répétés sont nécessaires, demême que la commande et la transfusion systématique de facteursde coagulation et de plaquettes. Enfin, l’hémostase chirurgicale doitêtre de la meilleure qualité possible ;

– l’œdème pulmonaire avec hypoventilation alvéolaire, associé àune diminution de l’oxygène dissous et du pH plasmatique, entraîneune acidose qu’il faut constamment surveiller. L’utilisationsystématique des oxygénateurs à membrane de plus en plusperformants a très nettement amélioré les résultats ;

– l’hypothermie profonde entraîne une diminution des moyens dedéfense de l’organisme contre l’infection (œdème cellulaire) et lacorrection préopératoire de tout foyer infectieux (sinusal, dentaireou autres) est absolument indispensable. L’antibiothérapie cibléeessentiellement antistaphylococcique a là encore très nettementamélioré les résultats postopératoires.

Principes de technique chirurgicale selon le siège

• Chirurgie de l’aorte ascendante : segments 0 et 1 (fig 17)

En pathologie anévrismale, la chirurgie de remplacement isolée dusegment 1 est exceptionnelle ; la limite du tissu aortique

O

16 Protection médullaire.A. Shunt inerte.B. Circulation extracorporelle par-tielle veinoartérielle ilio-iliaque.

*A

*B


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pathologique n’étant jamais franche, on risque de laisser en placeun segment 0 pathologique, évoluant secondairement versl’anévrisme nécessitant une réintervention. C’est pourquoi leremplacement de toute l’aorte ascendante (segment 0 + 1) estindiqué dans la majorité des cas.Lorsqu’il existe une pathologie valvulaire aortique associée, lachirurgie de remplacement de toute l’aorte ascendante est combinéeà un remplacement valvulaire aortique.Lorsque la valve aortique peut être conservée, on peut utiliser destechniques décrites par Yacoub ou Tyrone David [12]. La partieproximale du tube de remplacement aortique est alors découpée detrois échancrures qui sont suturées sur les trois commissures de lavalve aortique laissée en place ou la valve native est suturée àl’intérieur du tube comme une homogreffe. Dans les deux cas, lestrois sinus de Valsalva sont remplacés par du tissu prothétique. Danstous les cas, une réimplantation des artères coronaires sur le tubeprothétique est nécessaire.Voie d’abord et site de canulationLa voie d’élection est la sternotomie médiane verticale.L’arrêt circulatoire dans l’aorte ascendante et coronaire nécessite uneCEC. Celle-ci est établie entre une canulation veineuse dansl’oreillette droite ou dans les deux veines caves et une canulationartérielle de réinjection dans l’aorte ascendante sus-anévrismale sil’on dispose d’assez de tissu ou, dans le cas contraire, au niveau del’artère fémorale commune ou iliaque, la plus accessible.La protection myocardique est évidemment nécessaire (cf supra). LaCEC peut être réalisée en hypothermie modérée avec unetempérature rectale entre 28 et 32 °C afin d’assurer une protectionmultiviscérale.TechniqueAprès mise en place de la CEC, l’aorte ascendante est totalementréséquée, la valve aortique étant laissée en place ou non. La

technique la plus utilisée a été décrite par Bentall et de Bono [5] etconsiste en un remplacement valvulaire aortique et de l’aorteascendante à l’aide d’un tube en polyester dont l’extrémitéproximale est ancrée sur une valve prothétique. Comme pour unremplacement valvulaire aortique isolé, l’anneau aortique natif estfixé sur l’anneau de la valve prothétique. Les orifices coronarienssont ensuite adossés et anastomosés à deux orifices correspondantstaillés dans la prothèse en arrière pour l’ostium gauche, en avantpour l’ostium droit, selon la technique originale. Il est possible deprédécouper ces deux orifices sous forme de deux collerettes et deles réimplanter directement dans la prothèse, soit à l’extérieur soit àl’intérieur de celle-ci. Le tube en polyester est ensuite anastomosédistalement à l’aorte ascendante distale.Dans de très rares cas, la technique de Cabrol [8] peut être utiliséeavec bénéfice. Elle consiste en une réimplantation indirecte descoronaires par l’intermédiaire d’un tube en polyester tissé de 8 mmde diamètre anastomosé en terminoterminal par ses deux extrémitéssur les deux ostia coronaires et en latérolatéral sur le tube deremplacement aortique.Une technique de chirurgie conservatrice de l’aorte ascendante parenveloppement de celle-ci dans un cylindre de tissu synthétique nonrésorbable est une alternative possible chez les patients âgés chezlesquels on veut alléger le geste opératoire. Cependant, elle est trèsdifficilement réalisable au niveau des sinus de Valsalva et nesupprime donc pas le tissu pathologique.

• Chirurgie de l’aorte horizontale ou transverse : segment 2

Les anévrismes isolés du segment 2 nécessitent le remplacement del’aorte horizontale, associé à la revascularisation des trois troncssupra-aortiques. Cette chirurgie nécessite une CEC et une protectioncérébrale (cf supra).Voie d’abord et site de canulationLa voie d’abord élective est une sternotomie médiane longitudinalequi peut être agrandie en cervicotomie. La CEC est établie entre unecanule veineuse dans l’oreillette droite et le retour artériel parl’artère fémorale. Lorsque la perfusion cérébrale sélectiveantérograde a été choisie comme moyen de protection cérébrale, ony associe un retour artériel par canulation des artères carotidesprimitives ou du tronc artériel brachiocéphalique.Technique chirurgicaleLorsque l’aorte ascendante est saine et laisse suffisamment d’espacepour implanter une prothèse en polyester sur clampage latéral, cettechirurgie peut être réalisée à cœur battant ; sinon, elle nécessite leclampage total de l’aorte ascendante, l’arrêt cardiaque et donc laprotection myocardique. De nombreuses variantes techniques ontété décrites. Elles ont toutes en commun l’implantation d’un tube enpolyester sur l’aorte isthmique saine après la zone anévrismale parsuture terminoterminale puis la réimplantation des troncs supra-aortique, et enfin l’anastomose proximale sur l’aorte ascendante enterminolatéral ou terminoterminal. La réimplantation des troncssupra-aortiques peut être réalisée lorsque les conditionsanatomiques s’y prêtent avec une seule anastomose entre le dômeaortique sur lequel les trois vaisseaux restent implantés et une largedécoupe elliptique dans la convexité du tube. Le plus souvent parceque l’anévrisme intéresse aussi la convexité ou que les vaisseaux dela base du cou sont intéressés par le processus anévrismal, il estnécessaire de réimplanter les trois vaisseaux séparément, soitdirectement, soit indirectement par l’intermédiaire de tube enpolyester de petit calibre ; l’important est de réaliser toutes lessutures aortiques ou artérielles en zone saine. Le lavage de laprothèse, la purge de l’air et les débris fibrinocruoriques ou mêmeathéromateux sont réalisés très soigneusement avant de remettre encharge les trois vaisseaux supra-aortiques, soit séparément, soitsimultanément.Cas particulier de remplacement partiel du segment 2Certains anévrismes de la crosse sont limités parce que sacciformeset corrigés par simple exclusion ou, parce qu’il existe une extensionà l’aorte horizontale d’un anévrisme isthmique ou de l’aorte

17 A. Remplacement de l’aorte ascendante et de la valveaortique par du matériel prothétique. Réimplantationdes ostia coronaire (technique de Bentall-De Bono).B. Exclusion de l’anévrisme avec prédécoupage de lavalve aortique native qui est conservée. Inclusion de lavalve aortique dans le tube de remplacement de l’aorteascendante (technique de T David).

*A*B

*C


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descendante. Leur cure est réalisée sous CEC à cœur battant avecclampage latéral de l’aorte pour les anévrismes sacciformes ouclampage après la carotide primitive gauche ou entre celle-ci et letronc artériel brachiocéphalique pour les anévrismes distaux del’aorte horizontale. La protection cérébrale ici n’est pas nécessaire.

• Chirurgie des anévrismes étendus aux segments 1 et 2 ou 0 + 1 + 2

Cette chirurgie associe les techniques précédentes : CEC, protectionmyocardique, protection cérébrale. Le plus souvent, elle consiste àremplacer la valve aortique, l’aorte ascendante et le segment II dansson intégralité ou dans sa moitié proximale. Lorsque l’hypothermieprofonde est utilisée, le temps de refroidissement sert à réaliser legeste le plus proximal (valve aortique, segments 0 et 1) et aumoment du refroidissement optimal, le geste sur le segment 2 esteffectué.

• Chirurgie des anévrismes de l’aorte descendante : segment 3

Sur le plan tactique, il faut distinguer les anévrismes proximauxisthmiques des anévrismes distaux sus-diaphragmatiques et lesanévrismes de la totalité du segment 3.Les anévrismes proximaux sont le plus souvent post-traumatiques,secondaires à une rupture aortique accidentelle, contenus par uneadventice suffisamment solide au moment de l’accident, mais qui selaisse distendre pour devenir anévrismale avec le temps : le risquemédullaire est ici peu important.Les anévrismes distaux sus-diaphragmatiques dans la courbure quefait l’aorte avant de traverser le diaphragme sont le plus souventathéromateux : le risque médullaire est ici le plus important.Les anévrismes de toute l’aorte thoracique descendante sontdysplasiques ou athéromateux, rarement isolés, le plus souventétendus en sous-diaphragmatique, et appartiennent alors à l’entitédes anévrismes thoracoabdominaux.Là encore, de nombreuses variantes techniques ont été décrites.Voie d’abordDans les anévrismes localisés, la voie élective est une thoracotomiepostérolatérale dont la hauteur varie en fonction de la situation del’anévrisme. Cette thoracotomie, si nécessaire, peut être agrandie parune sternotomie transversale, associée ou non à une sternotomielongitudinale médiane supérieure, de façon à exposer la crosse del’aorte si nécessaire.Technique chirurgicaleComme sur les autres segments, le principe est de remplacer latotalité de l’aorte pathologique entre deux clamps par un tube enpolyester. Cependant, pour les anévrismes isthmiques post-traumatiques, il est possible, après dissection minutieuse, de réaliserune exclusion de l’anévrisme suivie d’une suture aortoaortiqueterminoterminale sans interposition de prothèse (nous l’avons réalisédans 14 cas sur 20). Dans les anévrismes qui intéressent la moitiéinférieure du segment 3, le mur postérieur de l’aorte qui supporteles ostia des artères intercostales, lorsque les conditions anatomiquess’y prêtent, peut être adossé et anastomosé à une fenêtre prothétiquedécoupée sur le bord postérieur du tube.

• Chirurgie des anévrismes étendus à toute l’aorte thoraciquesegments 0 + 1 + 2 + 3 ou 1 + 2 + 3 (fig 18)

Le remplacement en un temps de toute l’aorte thoracique a été décritavec un taux de mortalité non négligeable. Cela est dû à uneagression simultanée de l’ensemble des organes vitaux.Le traitement en deux temps, selon la technique décrite initialementpar Borst [7], donne de meilleurs résultats. Le premier temps est unremplacement de l’aorte ascendante et de la crosse (segments 0 ± 1 ±2). L’originalité de la technique est d’introduire toute la portiondistale du tube en polyester dans l’anévrisme de l’aorte descendante(segment 3) en l’y laissant flotter librement après l’avoir fixé surl’isthme aortique par surjet circulaire. La difficulté de la techniqueest au niveau de cette suture car les conditions anatomiques ne sontpas toujours réunies pour la réaliser. Le deuxième temps consiste, 2

mois après, par thoracotomie gauche, à aborder l’anévrisme del’aorte thoracique descendante, à clamper anévrisme et prothèseproximale au niveau de l’isthme, à récupérer la prothèse dans l’aortethoracique descendante et à confectionner la seule anastomosedistale sur l’aorte diaphragmatique.

¶ Traitement endovasculaire des anévrismes de l’aortethoracique

Depuis 5 ans, l’association des compétences des chirurgiens et desradiologistes a permis le développement de techniquesendovasculaires dans le traitement des anévrismes aortiquesthoraciques. Cette technique est encore en évaluation. La mise sur lemarché de matériel de plus en plus sophistiqué et les succès obtenuslaissent à penser qu’elle prendra dans l’avenir une place importantedans cette chirurgie. Son principal intérêt est d’être une techniquemini-invasive, sans moyen de protection particulier, permettant detraiter de façon élégante les anévrismes très localisés et d’élargir lesindications de la cure anévrismale à des patients contre-indiquéspour une chirurgie ouverte.Cependant, les résultats à long terme de ces endoprothèses ne sontpas connus. Les résultats à moyen terme qui apparaissentactuellement dans la plupart des séries sont biaisés par le fait qu’ilsportent sur des groupes de séries de patients peu importantes ettrès sélectionnées.

Matériel et voie d’abord

Les endoprothèses actuelles de deuxième génération sontgénéralement composées d’un stent autoexpansible en éthinol etcouvert d’une prothèse en polytétrafluoroéthylène (PTFE)ultramince. Le diamètre des prothèses utilisées varie de 25 à 40 mmavec des longueurs de 8 à 20 cm. Ces endoprothèses sont trèsflexibles et introduites dans un système de largage coaxial,l’endoprothèse étant maintenue au centre du cathéter. Ce systèmed’introduction est relativement souple et a un calibre externe de 18à 22 F.L’introduction du matériel nécessite une voie d’abord chirurgicalefémorale. Sous contrôle scopique, le système est conduit sur unguide jusque dans une position adéquate par rapport à l’anévrismepuis l’endoprothèse est larguée et se déploie alors dans la positionvoulue dans le sac anévrismal.

18 A. Remplacement des segments 0 + 1 + 2 de l’aorte, avec réimplantation destroncs supra-aortiques sur une seule collerette. La partie distale du tube est lais-sée libre dans l’aorte segment 3 selon le procédé de Borst.B. Endoprothèse d’un anévrisme isthmique à partir de l’artère sous-clavière gau-che après transposition carotido-sous-clavière gauche.

*A

*B


15

Ce sont essentiellement les anévrismes de l’aorte descendante(segment 3) et de la terminaison de l’aorte horizontale quibénéficient de ce traitement. Il n’est pas utilisé pour les anévrismesdes segments 0 et 1 et il existe quelques expériences isolées detraitement des anévrismes du segment 2 par endoprothèse avecbranches collatérales. Ce sont les anévrismes isthmiques haut situésqui sont le plus fréquemment traités de cette façon (fig 19). Letraitement des anévrismes sus-diaphragmatiques comporte le mêmerisque médullaire que la chirurgie par voie conventionnelle [1].

Parmi les complications secondaires à la pose d’endoprothèse, lesmigrations et les déchirures d’endoprothèse devraient disparaîtreavec l’amélioration du matériel. Les endofuites restent lacomplication la plus fréquente (20 %) et peuvent être traitées parextension proximale ou distale de la prothèse, embolisation, mise enplace vidéo assistée de clip sur les collatérales nourricières del’endofuite, ou chirurgie conventionnelle.

¶ Résultats de la chirurgie d’anévrisme thoracique

Dans les cas de primo-intervention, la mortalité hospitalière dépenddu segment aortique traité : elle est inférieure à 2 % pour lessegments 0 et 1, entre 5 et 10 % pour les segments 2 et 3. Ces chiffressont à multiplier par deux lorsqu’il s’agit de réintervention. Elle estsupérieure à 50 % lorsque ces anévrismes sont opérés en urgence.

La survie à moyen et à long termes dépend de l’étiologie del’anévrisme : en cas de dystrophie, la récidive anévrismale sur unautre segment aortique que celui déjà traité est fréquente, nécessitedes réinterventions et est un facteur de mauvais pronostic.D’une façon générale, la probabilité de survie après cure del’anévrisme thoracique à 5 ans est en moyenne de 70 à 80 %(supérieure pour le segment 1), et à 10 ans, de 60 à 70 %.

19 Anévrisme athéromateux de l’aorte descendante traité par la mise en place d’uneendoprothèse. La tomodensitométrie de contrôle montre sur la reconstruction 2D dansle plan de la crosse la situation précise de l’endoprothèse.


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Anévrismes de l’aorte thoracique