ANEXO III: CORRELACIÓN ENTRE INDICACIONES …III.pdfSíndrome miasteniforme 358.1 Síndromes miasténicos en efermedades clasificadas bajo otros conceptos CPNN : Se prescribirán

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ANEXO III: CORRELACIÓN ENTRE INDICACIONES FINANCIABLES-DIAGNÓSTICOS CON CÓDIGO CIE Y PRODUCTOS DIETÉTICOS INDICACIÓN DIAGNÓSTICOS CIE-9MC SGT

Tumores de cabeza y cuello

140 Neoplasia maligna de labio

141 Neoplasia maligna de lengua

142 Neoplasia maligna de glándulas salivares mayores

143 Neoplasia maligna de encía

144 Neoplasia maligna del suelo de la boca

145 Neoplasia maligna de otras partes de la boca y partes de la boca no especificada

146 Neoplasia maligna de la orofaringe

147 Neoplasia maligna de nasofaringe

148 Neoplasia maligna de hipofaringe

149 Neoplasia maligna de otros sítios y de los mal definidos, de los labios, cavidad oral y faringe

161 Neoplasia maligna de laringe

170.0 Neoplasia maligna de los huesos y cartílagos articulares. Huesos del cráneo y de la cara, salvo la mandíbula

170.1 Neoplasia maligna de los huesos y cartílagos articulares. Mandíbula.

171.0 Neoplasia maligna de tejido conjuntivo y otros tejidos blandos. Cabeza, cara y cuello

176.2 Sarcoma de Kaposi. Paladar

195.0 Neoplasia maligna de otros sitios y de sitios mal definidos. Cabeza, cara y cuello

196.0 Neoplasia maligna secundaria y no especificada de los nódulos (ganglios) linfáticos. Ganglios linfáticos de cabeza, cara y cuello

191 Neoplasia maligna del encéfalo

192 Neoplasia maligna de otras partes y partes no especificadas del sistema nervioso

225 Neoplasia benigna del cerebro y de otras partes del sistema nervioso

237.5 Neoplasai de evolución incierta de glándulas endocrinas y del sistema nervioso. Cerebro y médula espinal

239.6 Neoplasia de naturaleza no especificada. Cerebro

228.02 Hemangioma y linfangioma, de estructuras intracraneales

210 Neoplasia benigna de labio, cavidad oral y faringe

CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías y proteínas.

CPHH: Se prescribirán si un paciente presenta necesidades energéticas y proteicas elevadas.

CPHN: Se prescribirán si el paciente presenta necesidades proteicas elevadas. CPNH: Se prescribirán cuando el paciente tenga problemas de manejo de fluidos corporales (por ejemplo, insuficiencia cardíaca, limitación en la ingesta de volumen.

CELE, COHI, CONO: Sólo se prescribirán en aquellas situaciones en las que el paciente no tolera proteína intacta entera.

ESPEN1, ESPEN2: Únicamente se prescribirán si el paciente tiene activo el diagnóstico de insuficiencia renal.

ESPEDH2, ESPEDN2: Únicamente se prescribirán si el paciente tiene activo el diagnóstico de diabetes mellitus.

MESP1: Se utilizará en casos de pacientes con disfagia a líquidos (siempre que no se pueda espesar con alternativas de consumo ordinario). Se deberá justificar la situación clínica en el momento de visado. Únicamente se prescribirán si el paciente tiene activo el diagnóstico de disfagia.

MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado.

MPPE1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada y no tolere proteina intacta entera. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado.

Pacientes con alteraciones mecánicas de la deglución o del tránsito, que cursan con afagia o disfagia severa y precisan sonda (salvo excepciones debidamente justificadas)

Tumores del aparato digestivo (esófago, estómago)

150 Neoplasia maligna de esófago

151 Neoplasia maligna de estómago

211.0 Neoplasia benigna del esófago

211.1 Neoplasia benigna del estómago





ESPEN1, ESPEN2: Únicamente se prescribirán si el paciente tiene activo el

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INDICACIÓN DIAGNÓSTICOS CIE-9MC SGT

Tumores del aparato digestivo (esófago, estómago)

diagnóstico de insuficiencia renal

ESPEDH2, ESPEDN2: Únicamente se prescribirán si el paciente tiene activo el diagnóstico de diabetes mellitus




Cirugía ORL y máxilofacial

P21.8 Operaciones de reparación y cirugía plástica sobre la pirámide nasal

P23.1 Extracción quirúrgica de diente

P76 Operaciones de huesos y articulaciones faciales

V45.89 Otros estados posteriores a un procedimiento





ESPEN1, ESPEN2: Únicamente se prescribirán si el paciente tiene activo el diagnóstico de insuficiencia renal





Pacientes con alteraciones mecánicas de la deglución o del tránsito, que cursan con afagia o disfagia severa y precisan sonda (salvo excepciones debidamente justificadas) Pacientes con Estenosis 530.0 Acalasia y cardiospasmo

530.11 Esofagitis por reflujo


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INDICACIÓN DIAGNÓSTICOS CIE-9MC SGT

alteraciones mecánicas de la deglución o del tránsito, que cursan con afagia o disfagia severa y precisan sonda (salvo excepciones debidamente justificadas)

esofágica no tumoral

530.13 Esofagitis eosinofílica

530.3 Estrechez y estenosis de esófago

530.84 Fístula traqueoesofágica

530.89 Otros trastornos especificados del esófago

530.5 Disquinesia de esófago

530.6 Diverticulo de esófago adquirido

787.22 Disfagia, fase orofaríngea

787.24 Disfagia, fase farngoesofágica

750.3 Fístula traqueoesofágica con atresia y estenosis esofágicas









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INDICACIÓN DIAGNOSTICOS SGT

Esclerosis múltiple 340 Esclerosis múltiple CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías y proteínas.








MPPE1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada y no tolere proteína intacta entera. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado.

Pacientes con trastornos neuromotores que impidan la deglución o el tránsito y precisan sonda (salvo excepciones debidamente justificadas)

Enfermedades neurológicas que cursan con afagia o disfagia severa

Esclerosis lateral amiotrófica

335.20 Esclerosis lateral amiotrófica CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías y proteínas.





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Esclerosis lateral amiotrófica ESPEDH2, ESPEDN2: Únicamente se prescribirán si el paciente tiene activo el diagnóstico de diabetes mellitus




Pacientes con trastornos neuromotores que impidan la deglución o el tránsito y precisan sonda (salvo excepciones debidamente justificadas


Síndrome miasteniforme 358.1 Síndromes miasténicos en efermedades clasificadas bajo otros conceptos




CELE, COHI, CONO: Sólo se prescribirán en aquellas situaciones en que el paciente no tolera proteína intacta entera.






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Síndrome de Guillain-Barré 357.0 Polineuritis infecciosa aguda

359.1 Distrofia muscular progresiva hereditaria

359.2 Trastornos miotónicos












Secuelas de enfermedades infecciosas o traumáticas del sistema nervioso central

326 Efectos tardíos de absceso ó infección piógena intracraneal

907.0 Efecto tardío de lesión intracraneal sin mención fractura del cráneo

907.1 Efecto tardío de lesión de nervio craneal

907.2 Efecto tardío de lesión de médula espinal

907.3 Efecto tardío lesión de raíz/raíces nerviosa(s), plexo(s) espinal(es) y otros nervios del tronco







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Secuelas de enfermedades infecciosas o traumáticas del sistema nervioso central






Retraso mental severo 318.1 Retraso mental grave

318.2 Retraso mental profundo










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Procesos degenerativos severos del sistema nervioso central

330 Degneraciones cerebrales normalmente manifiestas en la infancia

331 Otras degeneraciones cerebrales

332.0 Parálisis agitante (parkinsonismo)

334 Enfermedad espinocerebelosa

335 Enfermedades de las células del asta anterior

336 Otras enfemedades de la médula espinal

341.1 Enfermedad de Schilder

341.2 Mielitis (transversa) aguda

341.8 Otras enfermedades desmielinizantes del SNC

341.9 Enfermedad desmielinizante no especificada dle SNC

333.4 Corea de Huntington

333.5 Otras coreas

333.71 Parálisis cerebral atetoide

333.82 Discinesia orofacial

290.2 Demencia senil con características delirantes o depresivas

290.3 Demencia senil con delirium

290.4 Demencia vascular

290.8 Otros estados psicóticos seniles especificados

290.9 Estado psicótico senil no especificado

290.0 Demencia senil no especificada











Accidentes cerebrovasculares

430 Hemorragia subaracnoidea

431 Hemorragia intracerebral

432 Otra hemorragia intracraneal y hemorragia intracraneal no especificada

433 Oclusión y estenosis de las arterias precerebrales

434 Oclusión de arterias cerebrales

435 Isquemia cerebral transitoria

436 Enfermedad cerebrovascular aguda mal definida

438.82 Disfagia. Otros efectos tardíos de enfermedad cerebrovascular






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Accidentes cerebrovasculares






Tumores cerebrales 191 Neoplasia maligna del encéfalo

192 Neoplasia maligna de otras partes o de partes no especificadas del sistema nervioso

239.6 Neoplasia de naturaleza no especificada. Cerebro

237.5 Neoplasia de evolución incierta de glándulas endocrinas y del sistema nervioso. Cerebro y médula espinal

225 Neoplasia benigna del cerebro y de otras partes del sistema nervioso










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Parálisis cerebral 343.9 Parálisis cerebral infantil no especificada CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías y proteínas.










Coma neurológico

780.01 Coma

780.03 Estado vegetativo persistente

779.2 Depresión cerebral, coma y otros signos cerebrales anormales







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Coma neurológico




Pseudoobstrucción intestinal

560.1 Íleo paralítico CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías y proteínas.










Trastorno severo de la motilidad intestinal

Gastroparesia diabética

536.3 Gastroparesia CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías y proteínas.


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Trastorno severo de la motilidad intestinal

Gastroparesia diabética








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Síndrome de intestino corto severo 579.3 Otras faltas de absorción postoperatorias no especificadas




CPHI: Los productos dietéticos que llevan aceite MCT se prescribirán para completar el aporte calórico cuando el paciente tiene malabsorción y esteatorrea, y no tolera un aporte normal de grasa.




LAPL, LAPN1: En caso de lactantes y niños.

MHID1, MLMC1, MMHL2, MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado.


Pacientes con requerimientos especiales de energía y/o nutrientes

Síndromes de malabsorción severa

Diarrea intratable de origen autoinmune

787.91 Diarrea CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías y proteínas.




CELE, COHI, CONO: Sólo se prescribirán en aquellas situaciones en las

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Diarrea intratable de origen autoinmune que el paciente no tolera proteína intacta entera.




MHID1, MLMC1, MMHL2, MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado




Linfoma

202.8 Otros linfomas CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías y proteínas.








MHID1, MLMC1, MMHL2, MPEN1, GSLI: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado.

MPPE1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada y no

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Linfoma

tolere proteina intacta entera. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado.

Esteatorrea posgastrectomía

579.8 Otra absorción intestinal defectuosa especificada













Carcinoma de páncreas

157 Neoplasia maligna del páncreas CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías y proteínas.




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Carcinoma de páncreas









Resección amplia pancreática

V45.79 Otras ausencias de órganos adquiridas CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías y proteínas.









MPPE1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada y no tolere proteina intacta entera. Se deberá justificar su utilización en el

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Resección amplia pancreática momento de la solicitud de visado.

Insuficiencia vascular mesentérica

557.1 Insuficiencia vascular crónica del intestino CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías y proteínas.












Amiloidosis

277.3 Amiloidosis CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías y proteínas.




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Amiloidosis CELE, COHI, CONO: Sólo se prescribirán en aquellas situaciones en las que el paciente no tolera proteína intacta entera.








Esclerodermia

710.1 Esclerosis sistémica CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías y proteínas.









MPPE1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada y no tolere proteina intacta entera. Se deberá justificar su utilización en el

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Esclerodermia momento de la solicitud de visado.


Enteritis eosinofílica

558.9 Otras gastroenteritis/colitis no infecciosas y gastroenteritis y colitis no infecciosas no especificadas

558.4 Gastroenteritis y colitis eosinofílicas











Epilepsia refractaria en niños 345.91 Epilepsia no especificada, con epilepsia no tratable

ESPEC3

MHID1, MMHL2

Deficiencia del transportador tipo I de la glucosa

271.8 Otros trastornos no especificados del transporte y metabolismo de carbohidratos

ESPEC3

MHID1, MMHL2

Enfermedades neurológicas subsidiarias de ser tratadas con dietas cetogénicas Deficiencia del complejo de la piruvato-

deshidrogenasa

271.8 Otros trastornos no especificados del transporte y metabolismo de carbohidratos

ESPEC3

MHID1, MMHL2


Alergia o intolerancia diagnosticada a las proteínas de leche de vaca en lactantes, hasta dos años si existe compromiso nutricional

579.8 Intolerancia diagnosticada a las proteínas de leche de vaca en lactantes, hasta 2 años si existe compromiso nutricional

558.3 Alergia diagnosticada a las proteínas de

LAPS1, LAPL, LAPN1

CELE

MHID1, MMHL2: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa

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Alergia o intolerancia diagnosticada a las proteínas de leche de vaca en lactantes, hasta dos años si existe compromiso nutricional

leche de vaca en lactantes, hasta 2 años si existe compromiso nutricional

comercializada.Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado.

Para esta indicación es conveniente que a partir del año de edad se realice prueba confirmatoria de alergia (test de provocación) por un servicio especializado (alergólogo o digestólogo).


Pacientes desnutridos que van a ser sometidos a cirugía mayor programada o trasplantes

260 Kwashiorkor

261 Marasmo nutritivo

262 Otras desnutriciones calórico-proteicas graves

263 Otras formas de malnutrición energético proteica no especificada




CPHI: Se prescribirán en pacientes con trastornos de la nutrición que van a someterse a cirugía bariátrica o cirugía mayor programada o trasplante que precisen pérdida de peso y tengan un índice de masa corporal (IMC) superior a 40 ó, superior a 35 más comorbilidad (diabetes, HTA, esteatohepatitis, EPOC, cardiopatía), siempre y cuando lo prescriban especialistas en endocrinología y nutrición preferentemente adscritos a las unidades de nutrición. Se deberá indicar en la solicitud de visado el valor del IMC y la fecha prevista para la intervención, reevaluando los tratamientos a los 3 meses. Se define duración máxima para los tratamientos de 6 meses previamente a la intervención.



ESPEDH2, ESPEDN2: Únicamente se prescribirán si el paciente tiene activo el diagnóstico de diabetes mellitus:

ESPES1, ESPES2: Únicamente se prescribirán si el paciente tiene activo alguno de los siguientes diagnósticos: tumor del área otorrinolaringológica, tumor abdominal, politraumatismo, tumor intestino delgado, tumor intestino grueso, tumor vías biliares, tumor hígado, tumor páncreas, tumor vesícula, síndrome intestino corto severo, linfoma, carcinoma de páncreas. Se establece una duración máxima de 2 meses indicando en la solicitud de visado la fecha de la intervención.

MLMC1, MMHL2, MHID1, MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada Será necesario aportar informe justificativo en el momento de la solicitud de visado.

MPPE1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada y no

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Pacientes desnutridos que van a ser sometidos a cirugía mayor programada o trasplantes

tolere proteina intacta entera. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado.

GSLI: Excepcionalmente en pacientes con quilotorax o ascitis quilosa se podrán utilizar justificando su utilización en el momento de la solicitud de visado. Únicamente se prescribirán si el paciente tiene activo el diagnóstico de quilotorax o de ascitis quilosa.

Pacientes con encefalopatía hepática crónica con intolerancia a las proteínas de la dieta

572.2 Encefalopatía hepática ESPEH1, ESPEH3

MPAA14, MHID1, MMHL2: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado.


Pacientes con adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X, neurológicamente asintomáticos

277.86 Trastornos peroxisómicos MLLC1, MLLC2, MLLC3

MHID1, MMHL2: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado.

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Colitis ulcerosa 556 Colitis ulcerosa CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías y proteínas.






MHID1, MMHL2, MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado.


Situaciones clínicas que cursan con desnutrición severa

Enfermedad inflamatoria intestinal

Enfermedad de Crohn

555.0 Enteritis regional. Intestino delgado

555.1 Enteritis regional. Intestino grueso

555.2 Enteritis regional intestino delgado con intestino grueso

555.9 Enteritis regional. Sitio no especificado







MHID1, MMHL2, MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una

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Enfermedad inflamatoria intestinal

Enfermedad de Crohn

dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado.


Caquexia cancerosa por enteritis crónica por tratamiento químico y/o radioterápico

799.4 Caquexia

558.1 Gastroenteritis y colitis por radiación

558.2 Gastroenteritis y colitis tóxicas










Situaciones

Patología médica infecciosa que comporta malabsorción severa: SIDA

042 Enfermedad por virus de inmunodeficiencia humana (VIH)





ESPEN1, ESPEN2: Únicamente se prescribirán si el paciente tiene

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activo el diagnóstico de insuficiencia renal




Fibrosis quística

277.00 Fibrosis quística sin mención de íleo meconial

277.02 Fibrosis quística con manifestaciones pulmonares

277.03 Fibrosis quística con manifestaciones gastrointestinales

277.09 Fibrosis quística con otras manifestaciones









clínicas que cursan con desnutrición severa

Fístulas enterocutáneas, de bajo débito

569.81 Fístula intestinal salvo recto y ano CPNN: Se prescribirán para pacientes con necesidades estándar de calorías y proteínas.


CPHN: Se prescribirán si el paciente presenta necesidades proteicas elevadas. CPNH: Se prescribirán cuando el paciente tenga problemas de manejo de fluidos corporales (por ejemplo, insuficiencia cardíaca, limitación en

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Fístulas enterocutáneas, de bajo débito la ingesta de volumen.

CPNI CELE, COHI, CONO: Sólo se prescribirán en aquellas situaciones en las que el paciente no tolera proteína intacta entera.






Insuficiencia renal infantil que compromete el crecimiento del paciente

593.9 Trastorno renal y ureteral no especificado

585 Nefropatía crónica

586 Fallo renal no especificada (Insuficiencia renal no especificado)

588.9 Trastornos por función renal deteriorada no especificados

V45.1 Estado de diálisis renal

39.95 Hemodiálisis

54.98 Diálisis peritoneal

V56.0 Cuidado posterior de diálisis extracorporal (incluye renal)


CPNH: Se prescribirán cuando el paciente tenga problemas de manejo de fluidos corporales (por ejemplo, insuficiencia cardíaca, limitación en la ingesta de volumen.


ESPEN3: Únicamente se prescribirán si el paciente tiene activo el diagnóstico de insuficiencia renal

MHID1, MLMC1, MLLC4, MMHL1, MMHL2: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado.

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Deficiencia primaria de lactasa intestinal de debut neonatal 271.3 Carencia de disacaridasa intestinal y absorción defectuosa de los disacáridos

HLAA1

LAPL1, LAPN1

En lactantes y menores de 2 años

Deficiencia transitoria de lactasa intestinal secundaria a atrofia de vellosidades intestinales debida a celiaquía

579.9 Absorción intestinal defectuosa no especificada

HLAA1

En lactantes y menores de 2 años

Deficiencia de la galactoquinasa hepática

271.1 Galactosemia LAPS1, LAPN1, LAPL1

Deficiencia de la galactosa-1-fosfato-uridiltransferasa hepática

271.1 Galactosemia LAPS1, LAPN1, LAPL1

Trastornos del metabolismo de la galactosa. Galactosemia

Deficiencia de la epimerasa 271.1 Galactosemia LAPS1, LAPN1, LAPL1

Trastornos del transporte celular de monosacáridos: deficiencia del transportador de membrana de piranosas (intolerancia a glucosa y galactosa)

271.8 Otros trastornos especificados del transporte y metabolismo de carbohidratos 271.3 Carencia de disacaridasa intestinal y absorción defectuosa de los disacáridos

HMAA, MHID2

Glucogenosis tipo I 271.0 Glucogenosis HLAA1, MHID1

Glucogenosis tipo III

271.0 Glucogenosis HLAA1, MHID1

Trastornos del metabolismo del glucógeno. Glucogenosis

Glucogenosis tipo VI

271.0 Glucogenosis HLAA1, MHID1

Trastornos del metabolismo de los hidratos de carbono

Trastornos de la glucosilación de proteínas tipo 1b: deficiencia de la fosfo-manosa-isomerasa

271.8 Otros trastornos especificados del transporte y metabolismo de carbohidratos

MHID3

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Fenilcetonurias 270.1 Fenilcetonuria AEAA

MHID1, MLMC1, MMHL2: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado.

Hiperfenilalaninemia benigna 270.1 Fenilcetonuria AEAA

MHID1, MLMC1, MMHL2: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado.

Primapterinuria 270.1 Fenilcetonuria AEAA


Hiperfenilalaninemias

Deficiencia de la dihidrobiopterin-reductasa

270.1 Fenilcetonuria AEAA


Homocistinuria 270.4 Trastorno del metabolismo de aminoácidos sulfurados

AEAC

MPAA5, MLLC4, MHID1, MLMC1, MMHL2, ASPR1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado.

Alteraciones en la 5-tetrahidrofolato-transferasa o trastornos del metabolismo de la cobalamina, todos con aciduria metilmalónica

270.3 Trastorno del metabolismo de aminoácidos de cadena ramificada

AEAD

MLLC4, MLMC1, MMHL2, MPAA7, MHID1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado.

Trastornos del metabolismo de los aminoácidos

Trastornos del metabolismo de los aminoácidos esenciales

Trastornos del metabolismo de la metionina y aminoácidos sulfurados

Cistationinuria u otras 270.4 Trastorno del metabolismo de aminoácidos sulfurados

AEAC

MPAA5, MLLC4, MHID1, MLMC1, MMHL2, ASPR1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado.

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Jarabe de arce: deficiencia de la α-ceto-descarboxilasa

270.3 Trastorno del metabolismo de aminoácidos de cadena ramificada AEAG

MPAA7, MPAA12: En caso de necesidad de aporte de aminoácidos limitantes

MHID1, MLLC4, MLMC1, ASPR1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado.

Acidemias orgánicas del metabolismo de la leucina: academia isovalérica, acidemia metilcrotónica, academia 3-hidroxi-metil-glutárica

270.3 Trastorno del metabolismo de aminoácidos de cadena ramificada AEAH

MPAA1: En acidemia isovalérica para el aporte de L-glicina

MPAA8: En acidemias orgánicas solo si se demuestra analíticamente su deficiencia.

MHID1, MMHL2, MLLC4, MLMC1, ASPR1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado

Acidemia propiónica

270.7 Otros trastornos del metabolismo de aminoácidos de cadena corta AEAD, AEAI2, AEAI4

MPAA7, MPAA2: En caso de necesidad de aporte de aminoácidos limitantes.

MHID1, MLLC4, MLMC1, MMHL2, ASPR1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado.

Acidemia metilmalónica

270.3 Trastorno del metabolismo de aminoácidos de cadena ramificada AEAD, AEAI2, AEAI4

MPAA7, MPAA2: En caso de necesidad de aporte de aminoácidos limitantes.



Trastornos

Trastornos del metabolismo de los aminoácidos esenciales Trastornos del

Trastornos en el metabolismo de los aminoácidos ramificados

Acidemias orgánicas del metabolismo de la isoleucina y valina

Deficiencia de la beta-cetotiolasa (hipercetosis)

270.3 Trastorno del metabolismo de aminoácidos de cadena ramificada No existe ninguna dieta exenta de isoleucina.

MPAA7: En caso de necesidad de aporte de aminoácidos limitantes.

MHID1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta

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completa comercializada.

Aciduria glutárica tipo I: Deficiencia de la glutaril-CoA-deshidrogenasa

270.7 Otros trastornos del metabolismo de aminoácidos de cadena corta

AEAK

MPAA11, MPAA2, MPAA7: En caso de necesidad de aporte de aminoacidos limitantes.


metabolismo de los aminoácidos esenciales

Trastornos del metabolismo de la lisina

Hiperlisinemia: deficiencia de la proteína bifuncional 2-aminoadípico-semialdehido-sintetasa con aumento de lisina en sangre y en orina

270.7 Otros trastornos del metabolismo de aminoácidos de cadena corta

AEAL2, AEAL4

MHID1, MLLC4, MLMC1, MMHL2: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado.

Tirosinemia I: deficiencia de la fumaril-aceto-acetasa

270.2 Otros trastornos del metabolismo de aminoácidos aromáticos

AMAA


Tirosinemia II: Deficiencia de la tirosin-amino-transferasa


AMAA


Trastornos del metabolismo de la tirosina

Hawkinsinuria: Deficiencia de la dioxigenasa


AMAA


del metabolismo de los aminoácidos

Trastornos del metabolismo de los aminoácidos no esenciales

Trastornos del metabolismo de la ornitina: Hiperornitinemias

Síndrome HHH: Deficiencia del transporte de la ornitina mitocondrial

270.6 Trastornos del metabolismo del ciclo uréico

ACAE

ASPR1

MPAA4, MPAA10, MPAA9: En caso de necesidad de aporte de aminoacidos limitantes.

MHID1, MLLC4, MLMC1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a

30


pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado.

Trastornos del metabolismo de la ornitina: Hiperornitinemias

Atrofia girata: Deficiencia de la ornitin-transaminasa

270.6 Trastornos del metabolismo del ciclo ureico

ACAE

ASPR1

MPAA10: En caso de necesidad de aporte de aminoacidos limitantes.


Trastornos del metabolismo de los aminoácidos no esenciales

Trastornos del metabolismo de la serina 270.7 Otros trastornos del metabolismo de aminoácidos de cadena corta

MPAA16

MPAA1: Tratamiento coadyuvante

Deficiencia de N-acetil-glutamato-sintetasa 270.6 Trastornos del metabolismo del ciclo ureico

ACAE

ASPR1

MPAA15

MPAA13

MPAA3, MPAA4: En caso de necesidad de aporte de aminoacidos limitantes.


Deficiencia de Carbamil-P-sintetasa 270.6 Trastornos del metabolismo del ciclo ureico

ACAE

ASPR1

MPAA15

MPAA13




Trastornos

Trastornos del ciclo de la urea

Deficiencia de Ornitin-transcarbamilasa 270.6 Trastornos del metabolismo del ciclo ureico

ACAE

ASPR1

MPAA15

MPAA13

31




Deficiencia de Arginosuccinil-liasa 270.6 Trastornos del metabolismo del ciclo ureico

ACAE

ASPR1

MPAA15

MPAA13



Deficiencia de Arginosuccinil-sintetasa 270.6 Trastornos del metabolismo del ciclo ureico

ACAE

ASPR1

MPAA15

MPAA13



del metabolismo de los aminoácidos

Trastornos del ciclo de la urea

Deficiencia de Arginasa 270.6 Trastornos del metabolismo del ciclo ureico

ACAE

ASPR1

MPAA15

MPAA13


32


Linfangiectasia intestinal 457.1 Otro linfedema

GMCM, GSLI

MLMC1, MHID1, MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado

Enfermedad de Swaschman 579.8 Otra absorción intestinal defectuosa especificada GMCM, GSLI


A- β-lipoproteinemia e hipo- β-lipoproteinemia

272.5 Carencias de lipoproteínas GMCM, GSLI


Trastornos de la absorción intestinal de ácidos grasos de cadena larga y/o muy larga

Citopatías mitocondriales con alteración de función pancreática

277.87 Trastornos del metabolismo mitocondrial GMCM, GSLI


Deficiencia de la lipoproteína-lipasa endotelial (LPL)

272.3 Hiperquilomicronemia GMCM, GSLI


Trastornos del metabolismo de los lípidos

Trastorno de los ácidos grasos de cadena larga y/o muy larga

Defectos de la hidrólisis intravascular de triglicéridos de cadena larga y/o muy larga (Hiperlipoproteinemia I de Friedrickson)

Deficiencias de APO C II 272.3 Hiperquilomicronemia

GMCM, GSLI

MLMC1, MHID1, MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado.

33


Defectos del transportador de la carnitina

277.82 Deficiencia de carnitina por metabolopatía congénita

GMCM, GSLI


Deficiencia de la carnitin-palmitoil-transferasa (CPT) I y II

277.85 Trastornos de la oxidación de ácidos grasos

GMCM, GSLI MLMC1, MHID1, MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado

Deficiencia de la carnitin-acil-carnitin-translocasa.

277.82 Deficiencia de carnitina por metabolopatía congénita

GMCM, GSLI


Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena larga y/o muy larga


GMCM, GSLI MLMC1, MHID1, MPEN1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado

Trastorno de los ácidos grasos de cadena larga y/o muy larga

Deficiencias de la β-oxidación mitocondrial de los ácidos grasos de cadena larga y/o muy larga

Deficiencia de la 3-hidroxi-acil-CoA-deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena larga y/o muy larga, incluyendo la deficiencia de la enzima trifuncional


GMCM, GSLI


Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena media


GSLI MLLC4, MPEN1, MHID1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado


Trastorno del metabolismo de los ácidos grasos de cadena media y/o corta

Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena corta 277.85 Trastornos de la oxidación de ácidos grasos

GSLI

MLLC4, MPEN1, MHID1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada.Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado

34


Trastorno del metabolismo de los ácidos grasos de cadena media y/o corta

Deficiencia de la 3-hidroxi-acil-deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena corta


GSLI

MLLC4, MPEN1, MHID1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada.Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado

Deficiencia del complejo electrotransfer-flavoproteina (ETFQoDH) 277.87 Trastornos del metabolismo mitocondrial

GSLI

MPAA1: En caso de aciduria isovalérica grave.

MHID1, MLMC1: Para complementar la dieta en caso de que el paciente no tolere o no alcance el estado nutricional a pesar de una dieta completa comercializada. Se deberá justificar su utilización en el momento de la solicitud de visado

Deficiencia del complejo II de la cadena respiratoria mitocondrial 277.87 Trastornos del metabolismo mitocondrial

GSLI



Trastornos del metabolismo de los ácidos grasos de cadena muy larga, larga, media y corta

Aciduria glutárica tipo II, en la que se afecta la β–oxidación mitocondrial de cualquier ácido graso de diferentes longitudes de cadena (muy larga, larga, media y corta)


GSLI




Defectos de la síntesis del colesterol: Síndrome de Smith-Lemli-Opitz 759.89 Otras anomalías especificadas MMHL1

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ANEXO III: CORRELACIÓN ENTRE INDICACIONES …III.pdfSíndrome miasteniforme 358.1 Síndromes miasténicos en efermedades clasificadas bajo otros conceptos CPNN : Se prescribirán