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ResumenEl angiosarcoma es una neoplasia maligna originada en
el endotelio vascular. Puede afectar cualquier parte del cuerpo. Es un tumor infrecuente que representa aproximadamente el 2% de los sarcomas de partes blandas. El angiosarcoma de cuero cabelludo es una forma diferenciada dentro de los angiosarcomas; suele tener una evolución insidiosa, por lo que sus manifestaciones clínicas pueden ser muy variadas. A con-tinuación se presenta el caso de un paciente de sexo feme-nino que presentó un angiosarcoma de cuero cabelludo. Se realiza una revisión de la literatura, con particular énfasis en las claves diagnósticas clínicas y de tratamiento.
Palabras clave: Angiosarcoma, sarcoma, tumores de teji-dos blandos.
Daniela Merino L.,1 Javier Arellano L.,2 Verónica Catalán Z.,1 Claudia Ramis Z.31Dermatóloga, Hospital Clínico, Universidad de Chile y Hospital San José SSMN., 2 Médico-Cirujano, Alumno de Magíster en Epidemiología, Pontificia Universidad Católica de Chile, 3Servicio de Anatomía Patológica, Hospital San José
REVISIÓN
Angiosarcoma de Cuero Cabelludo: Revisión de la Literatura a Propósito
de un Caso
Correspondencia: Daniela Merino LucchiniE- mail: [email protected]
SummaryAngiosarcoma is a malignant tumor originated in the
vascular endothelium. It can affect any part of the body. It is a rare tumor that represents about 2% of soft tissue sarcomas. Scalp angiosarcoma is a distinct form within the angiosarco-mas; usually has an insidious evolution and clinical manifesta-tions vary. We present the clinical case of a female patient who presented a scalp angiosarcoma. A review of the literature is presented with particular emphasis on key clinical diagnosis and treatment.
Key words: Angiosarcoma, sarcoma, soft tissue neo-plasms.
INTRODUCCIÓN
El angiosarcoma es una neoplasia infrecuente, alta-mente agresiva y de diferenciación vascular o linfática que puede afectar diversos sitios anatómicos, incluyendo la piel.(1-3) Representa aproximadamente el 2% de los sarco-mas de partes blandas.(2)
En la afectación cutánea se describen tres formas:(4)
angiosarcoma idiopático de cuero cabelludo y cara,(3)
angiosarcoma asociado a linfedema crónico(5) y angiosar-coma secundario a radiación.(6)
El angiosarcoma de cuero cabelludo fue descrito por primera vez por Wilson Jones en 1964.(7, 8) Suele tener una evolución insidiosa, por lo que sus manifestaciones clínicas son muy variadas.(1) Representa el 50% de los angiosarcomas de piel y se presenta con mayor frecuencia en pacientes de sexo masculino sobre 60 años.(9) Hasta el momento no se han descrito factores de riesgo para el desarrollo de esta neoplasia.
Generalmente aparece como una lesión asintomática violácea que se asemeja a lesiones traumáticas, tales como una equimosis o como signos de inflamación inespecí-fica.(4, 10) Aunque puede presentarse también como múl-tiples focos de máculas rojizas con induración de la zona circundante,(11) o como una placa alopécica.(2) La lesión puede progresar a una gran placa violácea y nódulos azula-dos, a los que se pueden asociar úlceras que no curan y que sangran fácilmente.(4, 10) Para el diagnóstico se ha descrito el uso de la maniobra denominada head-tilt maneuver, en que los pacientes, al agachar la cabeza por 5 a 10 segundos bajo el nivel del corazón, observan que su lesión se torna más violácea, lo que hace sospechar una neoplasia de origen vascular.(12)
Los angiosarcomas asociados a linfedema crónico suelen aparecer como nódulos violáceos, firmes, coales-centes o como placas induradas en las zonas del linfedema. Más del 90% se asocia a linfedema post mastectomía más resección axilar, cuadro conocido como síndrome de Stewart-Treves.(13)
Los angiosarcomas postradiación son los más infre-
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cuentes; debido a los protocolos actuales de radioterapia, se presentan como placas o nódulos en los sitios irradia-dos.
El estadio se basa en la definición de grado histológico y el TNM para sarcoma publicado por el American Joint Committee on Cancer (AJCC)(14) (Tablas 1, 2).
CASO CLÍNICO
Paciente de sexo femenino, de 92 años, sin antecedentes mórbidos de importancia. Consulta por cuadro de aproxi-madamente cinco meses de evolución, caracterizado por lesión eritematoviolácea de la zona de cuero cabelludo y frente que la paciente atribuía a equimosis por un golpe. En los últimos meses la paciente nota lesión tumoral en zona parietooccipital que sangraba con facilidad.
Al examen se observaban múltiples máculas infiltrati-vas eritematovioláceas desde la frente a la zona parietooc-cipital, abarcando gran parte del cuero cabelludo, donde presentaba lesión tumoral violácea, de aproximadamente 2 cm en su base por 1,5 cm de alto (Figuras 1, 2, 3). Se toma biopsia de la lesión, la cual informa angiosarcoma (Figuras 4, 5). Con este diagnóstico es derivada para su manejo por Oncología, pero por la edad y condiciones generales la paciente y su familia deciden manejo conservador. La paciente fallece a los cuatro meses del diagnóstico.
Estadio I El tumor en estadio I se define como de grado bajo, superficial y profundo. G1, T1a, N0, M0 G1, T1b, N0, M0 G1, T2a, N0, M0 G1, T2b, N0, M0 G2, T1a, N0, M0 G2, T1b, N0, M0 G2, T2a, N0, M0
G2, T2b, N0, M0
Estadio II El tumor en estadio II se define como de grado alto, superficial y profundo. G3, T1a, N0, M0 G3, T1b, N0, M0 G3, T2a, N0, M0 G4, T1a, N0, M0 G4, T1b, N0, M0
G4, T2a, N0, M0
Estadio III El tumor en estadio III se define como de grado alto, grande y profundo. G3, T2b, N0, M0 G4, T2b, N0, M0 Estadio IV El estadio IV se define como cualquier metástasis a ganglio linfático o sitio distante.
Cualquier G, cualquier T, N1, M0 Cualquier G, cualquier T, N0, M1.
TABLA 2. AGRUPACIÓN POR ESTADIOS DEL AJCC
TABLA 1.
DEFINICIÓN DE GRADO Y TNM PARA SARCOMA
Grado del tumor (G) • GX: el grado no puede determinarse • G1: bien diferenciado • G2: moderadamente diferenciado • G3: precariamente diferenciado • G4: precariamente diferenciado o indiferenciado
Tumor primario (T) • TX: el tumor primario no puede determinarse • T0: no hay indicio de tumor primario • T1: tumor de 5,0 cm o menos en su mayor dimensión o T1a: tumor superficial o T1b: tumor profundo • T2: tumor mayor de 5 cm en su mayor dimensión o T2a: tumor superficial o T2b: tumor profundo
Ganglios linfáticos regionales (N) • NX: no pueden evaluarse los ganglios linfáticos regionales • N0: no hay metástasis a ganglio linfático regional • N1: metástasis a ganglio linfático regional
Metástasis a distancia (M) • MX: no puede evaluarse la presencia de metástasis a distancia • M0: no hay metástasis a distancia.
Figura 1. Lesión tumoral violácea frontal.
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ETIOLOGÍA
La etiología es incierta, aunque parece tener un origen multifocal en los vasos linfáticos.(4) Se han observado muta-ciones en el gen p53 que podrían inducir sobreexpresión de factores de crecimiento endotelial.(15, 16)
En el angiosarcoma idiopático de cuero cabelludo y cara no se han descrito elementos etiológicos claros.
Se han descrito casos relacionados a tratamientos previos con radioterapia(4) y linfedemas crónicos.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL(10)
El diagnóstico diferencial es amplio: linfoma cutáneo,(17) sarcoma de Kaposi,(18) sarcoidosis,(19) dermatomiositis,(20) reacción fija a medicamentos,(21) rosácea,(22, 23) metástasis cutáneas,(24) melanoma(25) y cuadros infecciosos (celulitis o erisipela).(26)
HISTOLOGÍA
La histología del angiosarcoma presenta tres patrones de crecimiento histológico:
1. Angiomatoso (con canales vasculares): bien diferenciado con canales vasculares que disecan la dermis por endo-telio pleomórfico.26
2. Lesión de células fusiformes (capas de células): prolifera-ción atípica de las células endoteliales con proyecciones papilares hacia el lumen; esto forma canales vasculares irregulares con tendencia a la anastomosis en varias capas celulares.(4)
Figuras 2. Máculas eritematovioláceas desde frente al área parietoccipital.
Figura 5. A mayor aumento se observan vasos dilatados y anasto-mosados, tapizados por endotelio más prominente y atípico. Los núcleos de las células endoteliales son de mayor tamaño e hipercromáticos. En sectores, pseudopapilas se proyectan hacia los lúmenes que contienen los glóbulos rojos.
Figura 3. Lesión tumoral violácea, de aproximadamente 2 cm en su base por 1,5 cm de alto.
Figura 4. En la dermis se observa una proliferación anómala de vasos neoformados, tapizados por endotelio prominente y atípico que contienen gran cantidad de glóbulos rojos.
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3. Indiferenciado (patrón sólido): patrón sarcomatoso con proliferación sólida de células poligonales endoteliales con actividad mitótica y espacios vasculares.(26)
Por lo general el tumor infiltra las fibras de colágeno y el tejido adiposo.(4)
La imunohistoquímica puede ser útil para el diagnóstico. Es positivo para CD31, VEGF, CD34, vimentina, antígeno rela-cionado con el factor VIII y UEA (Ulex ueropeus agglutinin).(4, 11, 27)
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
El angiosarcoma es muy invasivo, extendiéndose fácilmente a la piel circundante, a las capas de tejido sub-cutáneo e incluso a planos aún más profundos.(9, 28) Puede generar metástasis linfáticas y hematógenas.(9)
La sobrevida promedio es de 15 a 24 meses, y la sobrevida a cinco años varía entre 12% a 33%.(26, 29, 30)
El tamaño tumoral al momento del diagnóstico es el factor pronóstico más importante;(4) tumores de más de 10 cm presentan un 0% de sobrevida a cinco años.(29)
Tumores pequeños y sin diseminación al tejido subcutáneo tienen el mejor pronóstico, independientemente del grado tumoral.(10) Si bien es controversial, se ha descrito como factor de mal pronóstico la edad avanzada.(31)
Existe un alta recurrencia a lo corregional, debida principalmente a enfermedad local mal controlada.(11)
TRATAMIENTO
No existen protocolos de tratamiento definidos; sin embargo, se ha descrito que en lesiones pequeñas la resec-ción amplia asociada a radioterapia extensa representa la mejor opción.(2, 28, 32)
La radiación sin cirugía es sólo una medida paliativa en tumores irresecables.(33)
La resección curativa del angiosarcoma puede resul-tar difícil, debido a que la infiltración local suele compro-meter más allá de lo estimado clínicamente; en estos casos la cirugía de Mohs es una alternativa en el manejo.(31)
La quimioterapia no tiene un rol definido en la terapia del angiosarcoma. Las drogas quimioterapéuticas de la fami-lia de los taxones, como el docetaxel y paclitaxel, tendrían efectos antiangiogénicos y de inducción de apoptosis.(2)
Se ha descrito el uso de dosis bajas de doxorubicina liposomal asociado a radioterapia, con una remisión mayor al 50% y sin efectos secundarios significativos.(33)
En caso de metástasis la poliquimioterapia puede ser utilizada, aunque son raras las respuestas favorables.(26) La
radioterapia asociada a inmunoterapia con interleuquina-2 recombinante es una alternativa razonable.(31, 34) Se ha reportado una sobrevida prolongada con el uso combinado de interferón- e interleuquina-2 de forma intralesional; sin embargo, pueden causar grandes efectos secundarios.(33)
Actualmente existen interés y expectación en el empleo de antagonistas del receptor del factor de crecimi-ento vascular endotelial (VEGF).(35)
Si bien estos tumores son lesiones infrecuentes, la sospecha y diagnóstico precoz son clave para el manejo curativo de estos pacientes; por esto en el examen no debemos olvidar inspeccionar las áreas irradiadas, de linfe-dema crónico y el cuero cabelludo de nuestros pacientes.
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