askep penyakit hisprung

7/28/2019 askep penyakit hisprung

1/18

ASUHAN KEPERAWATAN ANAK

HIRSCHPRUNG

disusun Oleh :

Iis Prihastuti (P17420209015)

M.Ilham Nurhidayat (P17420209027)

Ronny Juliandita (P17420209035)

Kelas 2A

KEMENTERIAN KESEHATAN REPUBLIK INDONESIA

POLITEKNIK KESEHATAN SEMARANG

PROGRAM STUDI KEPERAWATAN

PURWOKERTO

2011


2/18

ASUHAN KEPERAWATAN ANAK

HIRSCHPRUNG

A. Pengertian

Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel

sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak

adaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak

adanya evakuasi usus spontan (Cecily Betz & Sowden : 2002).

Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan

penyebab gangguan pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan

terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir 3 Kg, lebih banyak laki laki dari

pada perempuan.

(Arief Mansjoeer : 2000 ).

Hirschprung adalah penyakit akibat tidak adanya sel sel ganglion di

dalam usus yang terbentang ke arah proksimal mulai dari anus hingga jarak

tertentu. (Behrman & vaughan,1992:426)

Hirschprung adalah aganglionosis ditandai dengan tidak terdapatnya

neuron mienterikus dalam sengmen kolon distal tepat disebelah proksimal

sfingter ani (Isselbacher,dkk,1999:255)

Penyakit hirschprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion

parasimpatis pada usus, dapat dari kolon sampai usus halus

( Ngastiyah,2005:219)

B. Klasifikasi

Berdasarkan panjang segmen yang terkena, Hirschprung dapat dibagi menjadi

dua, yaitu :

1) Penyakit hirschprung segmen pendek

Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid; ini merupakan

70% dari kasus penyakit hirschsprung dan lebih sering ditemukan pada

anak laki- laki dibanding anak perempuan.


3/18

2) Penyakit hirschprung segmen panjang

Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon

atau usus halus. Ditemukan sama banyak baik laki laki maupun

perempuan.

C. Etiologi

Penyebab dari Hirschprung yang sebenarnya tidak diketahui, tetapi

Hirschsprung atau Mega Colon diduga terjadi karena :

o Faktor genetik dan lingkungan, sering terjadi pada anak dengan Down

syndrom.

o Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal

eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.

A. Patofisiologi

Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya

kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa

kolon distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian

proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau

tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya

evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga

mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya

akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal

sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon (Cecily Betz & Sowden,

2002:196).

Isi usus terdorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerahtersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap

daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut

melebar ( Price, S & Wilson, 1995 : 141 ).

Aganglionic mega colon atau hirschprung dikarenakan karena tidak

adanya ganglion parasimpatik disubmukosa (meissher) dan mienterik

(aurbach) tidak ditemukan pada satu atau lebih bagian dari kolon


4/18

menyebabkan peristaltik usus abnormal. Peristaltik usus abnormal

menyebabkan konstipasi dan akumulasi sisa pencernaan di kolon yang

berakibat timbulnya dilatasi usus sehingga terjadi megakolon dan pasien

mengalami distensi abdomen. Aganglionosis mempengaruhi dilatasi sfingter

ani interna menjadi tidak berfungsi lagi, mengakibatkan pengeluaran feses, gas

dan cairan terhambat. Penumpukan sisa pencernaan yang semakin banyak

merupakan media utama berkembangnya bakteri. Iskemia saluran cerna

berhubungan dengan peristaltik yang abnormal mempermudah infeksi kuman

ke lumen usus dan terjadilah enterocolitis. Apabila tidak segera ditangani anak

yang mengalami hal tersebut dapat mengalami kematian (kirscher dikutip oleh

Dona L.Wong,1999:2000)

B. Manifestasi Klinis

Bayi baru lahir tidak bisa mengeluarkan Meconium dalam 24 28 jam

pertama setelah lahir. Tampak malas mengkonsumsi cairan, muntah

bercampur dengan cairan empedu dan distensi abdomen. (Nelson, 2000 : 317).

Gejala Penyakit Hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi

dengan Penyakit Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai

berikut. Obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan

ketidakadaan evakuasi mekonium. Keterlambatan evakuasi mekonium diikuti

obstruksi konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala rigan berupa konstipasi

selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut.

Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam.

Adanya feses yang menyemprot pas pada colok dubur merupakan tanda yang

khas. Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans terjadi distensi abdomenhebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah ( Nelson, 2002 : 317 ).

Gejala Penyakit Hirshprung menurut ( Betz Cecily & Sowden, 2002 :

197)

1. Masa neonatal

a. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir

b. Muntah berisi empedu


5/18

c. Enggan minum

d. Distensi abdomen

2. Masa bayi dan anak anak

a Konstipasi

b Diare berulang

c Tinja seperti pita dan berbau busuk

d Distenssi abdomen

e Adanya masa difecal dapat dipalpasi

f Gagal tumbuh

g Biasanya tampak kurang nutrisi dan anemi

C. Komplikasi

Menurut Corwin (2001:534) komplikasi penyakit hirschsprung yaitu

gangguan elektrolit dan perforasi usus apabila distensi tidak diatasi.

Menurut Mansjoer (2000:381) menyebutkan komplikasi penyakit

hirschprung adalah:

a. Pneumatosis usus

Disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yang

iskemik distensi berlebihan dindingnya.

b. Enterokolitis nekrotiokans


iskemik distensi berlebihan dindingnya.

c. Abses peri kolon


iskemik distensi berlebihan dindingnya.d. Perforasi

Disebabkan aliran darah ke mukosa berkurang dalam waktu lama.

e. Septikemia

Disebabkan karena bakteri yang berkembang dan keluarnya endotoxin

karena iskemia kolon akibat distensi berlebihan pada dindinng usus.

Sedangkan komplikasi yang muncul pasca bedah antara lain:


6/18

a. Gawat pernafasan (akut)

Disebabkan karena distensi abdomen yang menekan paru paru sehingga

mengganggu ekspansi paru.

b. Enterokolitis (akut)

Disebabkan karena perkembangbiakan bakteri dan pengeluaran endotoxin.

c. Stenosis striktura ani

Gerakan muskulus sfingter ani tak pernah mengadakan gerakan kontraksi

dan relaksasi karena ada colostomy sehingga terjadi kekakuan ataupun

penyempitan.

D. Pemeriksaan Penunjang

1. Pemeriksaan dengan barium enema, dengan pemeriksaan ini akan bisa

ditemukan:

a Daerah transisi

b Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang

menyempit

c Entrokolitis padasegmen yang melebar

d Terdapat retensi barium setelah 24 48 jam

Pada bayi baru lahir, barium enema tidak selalu memperlihatkan

gambaran yang jelas dari penyakit apabila seluruh kolon tidak mempunyai

sel ganglion. Hal ini terjadi meskipun pengeluaran barium terlambat 24

jam setelah pemeriksaan diagnostik.

2. Biopsi isap rektum

Hendaknya tidak dilakukan kurang dari 2 cm dari linea dentata untuk

menghindari daerah normal hipogang lionosis dipinggir anus. Biopsi inidilakukan untuk memperlihatkan tidak adanya sel sel ganglion di sub

mukosa atau pleksus saraf intermuskular.

3. Biopsi rektum

Biopsi rektum dilakukan dengan cara tusukan atau punch atau sedotan 2

cm diatas garis pektinatus memperlihatkan tidak adanya sel sel ganglion

di sub mukosa atau pleksus saraf intermuskular.


7/18

4. Biopsi otot rektum

Pengambilan otot rektum, dilakukan bersifat traumatik, menunjukan

aganglionosis otot rektum.

5. Manometri anorektal

Dilakukan dengan distensi balon yang diletakan di dalam ampula rektum.

Balon akan mengalami penurunan tekanan di dalam sfingter ani interna

pada pasien yang normal. Sedangkan pada pasien yang megacolon akan

mengalami tekanan yang luar biasa.

6. Pemeriksaan colok anus

Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja

yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahu bahu dari tinja,

kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan

akan terjadi pembusukan.

7. Foto rontgen abdomen

Didasarkan pada adanya daerah peralihan antara kolon proksimal yang

melebar normal dan colon distal tersumbat dengan diameter yang lebih

kecil karena usus besar yang tanpa ganglion tidak berelaksasi. Pada

pemeriksaan foto polos abdomen akan ditemukan usus melebar /

gambaran obstruksi usus letak rendah.

E. Penatalaksanaan

1. Medis

Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion

aganglionik di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan

mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan juga fungsispinkter ani internal.

Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu :

a Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik

untuk melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan

terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.

b Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat


8/18

berat anak mencapai sekitar 9 Kg ( 20 pounds ) atau sekitar 3 bulan

setelah operasi pertama

Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti

Swenson, Duhamel, Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah satu

prosedur yang paling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar

yang normal bagian akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah.

2. Perawatan

Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe

pelaksanaanya bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal,

perhatikan utama antara lain :

a Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital

pada anak secara dini

b Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak

c Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan

)

d Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana

pulang ( FKUI, 2000 : 1135 )


9/18

Distensi abdomen

Ekspansi paru

menurun

D. PATHWAYS

Aganglionik

saluran cerna

Peristaltik menurun

Perubahan pola eliminasi

(konstipasi)

Akumulasi isi usus

Proliferasi bakteri Dilatasi usus

Pengeluaran endotoksin

inflamasi diare

Feses membusuk produks gas meningkat

Mual & muntah

Penekanan pada diafragmaAnoreksia Drainase gaster

Enterokolitis

Pola nafas tidak efektif

Ketidakseimba

ngan nutrisi

Documents

askep penyakit hisprung