ATRESIA BILIER

Definisi

EpidemiologiPenyebab kolestasis ekstrahepatik neonatal yang terbanyak adalah atresia bilier.Atresia bilier ditemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran. Rasio kejadian atresia bilier pada anak perempuan dan laki-laki adalah 2:1.Di Indonesia, tahun 2002-2003, Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo mencatat jumlah kasus atresia bilier mencapai 37-38 bayi atau 23 persen dari 162 bayi berpenyakit kuning akibat kelainan fungsi hatiInstalasi Rawat Inap RSU Dr. Sutomo Surabaya pada tahun 1994-2004 melaporkan 9 dari 96 penderita dengan penyakit kuning yang disebabkan gangguan fungsi hari di dapatkan atresia bilier (9.4%).1,2

LAPORAN KASUSOrang tuaAyahNama : Tn. JUsia: 36 tahunAlamat : Aceh SingkilIbuNama:: Ny. RUsia: 32 tahunAlamat : Aceh SingkilIdentitas pasienNama: DDNo. CM: 0-99-47-67Usia: 8 bulan 26 hariJK: Laki-lakiAlamat: Aceh SingkilTgl lahir: 27 Oktober 2013Tgl masuk RS : 1 April 2014Tgl Pemeriksaan : 21 April 2014

ANAMNESAKU : Badan kuning

KT : Perut membesar, tinja berwarna putih, BAK berwarna gelap.

RPS : Pasien datang dengan keluhan kuning diseluruh tubuh yang dialami sejak lahir. Awalnya kuning terlihat dari mata pasien, tetapi ibu pasien menganggap itu hal yang biasa yang akan hilang dengan sendirinya. Namun kuning tidak menghilang bahkan dialami pasien hingga diseluruh tubuh. Saat pasien berumur 4 bulan, ibu pasien mulai menyadari bahwa kuning diseluruh tubuh anaknya bukanlah hal yang biasa hingga memutuskan membawa anaknya ke dokter. Pasien juga mengeluhkan perut yang membesar yang di alami sejak lahir. Ibu pasien sudah menyadari sejak pasien berumur 3 hari dan mengira itu adalah hal yang biasa. Namun semakin lama perut pasien semakin membesar.

ANAMNESASelain itu ibu pasien juga menyadari bahwa tubuh anaknya semakin kurus perlahan-lahan sejak dua bulan terakhir, nafsu makan menurun, dan lebih sering rewel dibandingkan dengan sebelumnya. Pasien juga mengeluhkan gatal-gatal di tubuh sejak 2 bulan yang lalu. Gatal dirasakan hilang timbul. BAB lancar dengan frekuensi 1-2x/hari, kosistensi padat dan berwarna putih. BAB berwarna putih di alami pasien sejak lahir. BAK berwarna gelap yang dialami pasien sejak lahir.

RPD : Pasien mengalami keluhan ini sejak lahir. RPK : Tidak ada keluarga pasien yang mengalami hal yang samaRPO : Pasien sudah pernh berobat sebelumnya ke dokter, namun tidak ada perbaikan

R. Kehamilan: Ibu Pasien mengatakan bahwa saat kehamilan, ANC teratur ke bidan setiap bulan dan ke dokter kandungan untuk di USG. Hasil USG dikatakan bahwa janin dalam keadaan baik. Riwayat perdarahan pada kehamilan usia 5 buan. Ibu pasien mengatakan pernah mengalami demam tinggi pada kehamilan 7 bulan.

R. Persalinan: Pasien merupakan anak pertama. Bayi lahir secara pervaginam di Bidan, dengan usia kehamilan 37 minggu, BBL 2900 g dan segera menangis.

R. Imunisasi : Lengkap, namun sejak 2 bln terakhir tidak lanjut imunisasi karena pasien di rawat di RS

R. Makanan : 0 5 bulan : Asi + susu formula5 bulan - sekarang : Susu formula + bubur beras merah

Data AntropometriUsia Kronologis: 8 bulan 26 hariBB: 4,7 KgTB: 61 cmVital signKesadaran : compos mentisHR: 121x/menitRR: 35x/menitT: 36,0oC

LAPORAN KASUSStatus giziBB/U: -1> z score >-2 TB/U: 1< z score

LAPORAN KASUSMata : Konj. Palpebra Inferior anemis (-/-), sclera ikterik (+/+), mata cekung (-/-), pupil bulat isokor, RCL (+/+), RCTL (+/+)Telinga: Normotia, serumen (-)Hidung: NCH (-), sekret (-)Mulut : Mukosa bibir kering, sianosis (-), faring hiperemis (-)Leher: Pembesaran KGB (-)Pemeriksaan fisikKesadaran : E4M6V5 (Compos Mentis)Keadaan Umum : Tampak lemas dan rewel.Kepala: NormocephaliRambut: Hitam, tipis, kering/ kusam, tidak mudah dicabut.

LAPORAN KASUSCorI: Iktus kordis tidak terlihatP: Iktus kordis terabaP: batas jantung sulit diperiksaA: BJ I > BJ II, Reguler, Bising (-)

ThoraxI: Simetris, retraksi (+), tulang iga tampak jelasP: SF Ka = Ki, nyeri tekan (-)P: Sonor (+/+)A: Ves (+/+), Wh (-/-), Rh (-/-)

LAPORAN KASUSAbdomenI: Simetris, distensi (+), ikterik (+), kolateral vein (+)P : Hepar teraba 1cm dari arcus costae dekstra, konsistensi keras, tepi rata, nyeri tekan sulit dinilai. Spleen teraba pada schufner 3. Undulasi (+)P: Redup di seluruh lapangan abdomenA: Peristaltik (+), kesan normal EkstremitasSuperior : Edema (-/-), pucat (-/-), ikterik (+/+)Inferior : Edema (-/-), pucat (-/-), ikterik (+/+)

PEMERIKSAAN LABORATORIUMProtein Total : 5.6 U/lAlbumin: 3.3 g/dlGlobulin: 2.3 g/dlCr/ Ur: 0.4/13bmg/dlNa: 144 meq/LCl: 112 meq/LK: 4.7 meq/LHit. Jenis: 1/0/3/40/51/5

Hb:11.3 g/dlHt: 33 %Eritrosit: 4.1 x 107/ulLeukosit:14.2 x 106/ ulTrombosit: 121 x 103CT/BT:10/ 5 Bilirubin Total: 17.61 mg/dlBilirubin direct:16.96 mg/dl

PEMERIKSAAN USG HEPAR/GB/LIEN (10/04/2014)

PEMERIKSAAN USG HEPAR/GB/LIEN (10/04/2014)

PEMERIKSAAN USG HEPAR/GB/LIEN (10/04/2014)Hasil bacaan pemeriksaan USG hepar/GB/lien:

Hepar: Ukuran normal, intensitas echo baik, vena porta dan hepatica normal, tak tampak massa/kista/nodulGB :Tak tampak gambaran GB sehingga tidak dapat diukur ukuran GBTak tampak triangular cord signTampak intensitas echo cairan di cavum abdomenLien: Ukuran normal, intensitas echo baik, tak tampak massa solid atau kistikPost prandial (30 menit after sufor)Tak tampak gambaran GB sehingga tidak dapat diukur ukuran GBTampak triangular cord signTampak intensitas echo cairan di cavum abdomenKesan: Atresia bilier, ascites, lien

BIOPSI HATI (28/04/2014)Hasil pemeriksaan didapatkan:

Makroskopis: Terima sediaan jaringan dengan ukuran 1.5x1x0.5 cm, kehijauan, konsistensi kenyal, 2 cup 1 blok, proses habis

Mikroskopis: Sediaan jaringan tampak kelompokan sel-sel hepatocyst yang sebagian nekrosis dan dijumpai sel intrahepar biliaris yang menginvasi diantara sel-sel hepatocyte. Bagian lain tampak kelompokan sel-sel radang.

Kesan: Suatu Primary Biliary Chirhosis

DIAGNOSADiagnosis BandingObstruksi Jaundice ec dd/ 1. Atresia billier 2. Neonatal hepatitisAscitesGizi Buruk Tipe Marasmus

Diagnosa Sementara

Obstruksi jaundice ec atresia bilier + ascites + Gizi buruk tipe marasmus

PENATALAKSANAANTerapi Medikamentosa

IVFD 4:1 350 cc + KCL 3 cc/24 jamInj. Ceftriaxone 150 mg/12 jamInj. Novalgin 50 mg/8 jamUrdafac 75 mg/8jam p.o

Terapi BedahKasai prosedur

Terapi NutrisiKebutuhan cairan: 130 cc/kgBB/hari 130 x 4.7 = 611 cc/hrKebutuhan Kalori: (80-100) x 4.7 (376-470) Kkal/hrKebutuhan Protein: (1-1.5) g/kgBB/hr (4.7- 7.05) g/hariCerelac 3x 1,5 sendok theSusu Formula 1 g x 1 sendok takarBiscuit bayi 2 x 1.5 keping

DIAGNOSADiagnosis Post OperasiAtresia Biliaris tipe I + Cirrhosis Hepatis + Gizi Buruk Tipe Marasmus

PrognosisDubia ad malam

FOLLOW UP

TGLVITAL SIGNPEMERIKSAAN FISIKTERAPI21/04/2014H-21KU:Kuning diseluruh tubuh, rewel (+), perut kembung (+)Vital Sign:HR: 100 x/mntRR : 32 x/mntT : 36.6 0CBB : 4700 gPB : 61 cmKepala : Normocephali, rambut hitam kering, distribusi merata, tidak mudah rontokMata : konj. Palpebra inf anemis (-/-), sclera ikterik (-/-)Telinga : Normotia, sekret (-)Hidung : NCH (+), Sekret (-), epistaksis (-)Mulut : Mukosa lembab, sianosis (-)Leher : Pembesaran KGB (-)Thorak : I : Simetris, Retraksi intercostal (-), Retraksi Supraclavikular (-) P : Simetris, SF ka = SF kiP : Sonor (+/+) A : ves (+/+), rh (+/+), wh (-/-), stridor (+/+)Cor : Bj I > BJ II, Reg, Bising (-)Abd : I : Distensi (+)P: Hepar teraba 1 cm dari arcus costae dekstra, tepi rata, nyeri tekan sulit dinilai, spleen teraba pada garis schufner 3, undulasi (+)P: Redup di seluruh lapangan abdomenA: Peristaltik (+) kesan normalExtr : Sup : edema (-/-), pucat (-/-), ikterik (+/+) Inf : edema (-/-), pucat (+/+), ikterik (+/+)Ass : Obstruksi Jaundice ec atresia bilier dd/ neonatal hepatitis + ascites Terapi:IVFD 4:1 300 cc/24 jamInj. Ceftriaxone 200 mg/24 jamUrdafac 2 x 40 mgDiet : diet bubur susu 300 cc/24 jamPlanning:Konsul gizi dan tumbuh kembangRencana operasi kasai prosedur besok (22/04/2014)

FOLLOW UP

TGLVITAL SIGNPEMERIKSAAN FISIKTERAPI22/04/2014H-22KU:Kuning diseluruh tubuh, rewel (+), perut kembung (+)Vital Sign:HR: 104 x/mntRR : 30 x/mntT : 36.9 0CBB : 4700 gPB : 61 cmKepala : Normocephali, rambut hitam kering, distribusi merata, tidak mudah rontokMata : konj. Palpebra inf anemis (-/-), sclera ikterik (-/-)Telinga : Normotia, sekret (-)Hidung : NCH (+), Sekret (-), epistaksis (-)Mulut : Mukosa lembab, sianosis (-)Leher : Pembesaran KGB (-)Thorak : I : Simetris, Retraksi intercostal (-), Retraksi Supraclavikular (-) P : Simetris, SF ka = SF kiP : Sonor (+/+) A : ves (+/+), rh (+/+), wh (-/-), stridor (+/+)Cor : Bj I > BJ II, Reg, Bising (-)Abd : I : Distensi (+)P: Hepar teraba 1 cm dari arcus costae dekstra, tepi rata, nyeri tekan sulit dinilai, spleen teraba pada garis schufner 3, undulasi (+)P: Redup di seluruh lapangan abdomenA: Peristaltik (+) kesan normalExtr : Sup : edema (-/-), pucat (-/-), ikterik (+/+) Inf : edema (-/-), pucat (+/+), ikterik (+/+)Ass : Obstruksi Jaundice ec atresia bilier dd/ neonatal hepatitis + ascitesTerapi:IVFD 4:1 300 cc/24 jamInj. Ceftriaxone 200 mg/24 jamUrdafac 2 x 40 mgDiet : diet bubur susu 300 cc/24 jamPlanning:Operasi kasai prosedur

FOLLOW UP

TGLVITAL SIGNPEMERIKSAAN FISIKTERAPI23/04/2014H-23KU:Kuning diseluruh tubuh, rewel (+), perut kembung (+)Vital Sign:HR: 104 x/mntRR : 30 x/mntT : 36.9 0CBB : 4700 gPB : 61 cmKepala : Normocephali, rambut hitam kering, distribusi merata, tidak mudah rontokMata : konj. Palpebra inf anemis (-/-), sclera ikterik (-/-)Telinga : Normotia, sekret (-)Hidung : NCH (+), Sekret (-), epistaksis (-)Mulut : Mukosa lembab, sianosis (-)Leher : Pembesaran KGB (-)Thorak : I : Simetris, Retraksi intercostal (-), Retraksi Supraclavikular (-) P : Simetris, SF ka = SF kiP : Sonor (+/+) A : ves (+/+), rh (+/+), wh (-/-), stridor (+/+)Cor : Bj I > BJ II, Reg, Bising (-)Abd : I : Distensi (+), terpasang drain ascites.P: Hepar teraba 1 cm dari arcus costae dekstra, tepi rata, nyeri tekan sulit dinilai, spleen teraba pada garis schufner 3, undulasi (+)P: Redup di seluruh lapangan abdomenA: Peristaltik (+) kesan normalExtr : Sup : edema (-/-), pucat (-/-), ikterik (+/+) Inf : edema (-/-), pucat (+/+), ikterik (+/+)Ass : Atresia Billier type 1 + Cirrhosis Hepatis + Gizi buruk tipe marasmusTerapi:IVFD 4:1 350 cc/24 jam+KCL 3ccInj. Ceftriaxone 200 mg/24 jamInj. Novalgin 50 mg/8jamUrdafac 75 cc/8jamDiet : susu formula 30 cc/3 jam NGT Planning:Drain ascites dibuka tiap 8 jam dan dikeluarkan 100 ccCek darah rutin post operasiTransplantasi Hepar

FOLLOW UP

TGLVITAL SIGNPEMERIKSAAN FISIKTERAPI24/04/2014H-24KU:Kuning diseluruh tubuh, rewel (+), perut kembung (+)Vital Sign:HR: 112 x/mntRR : 38 x/mntT : 36.9 0CBB : 4700 gPB : 61 cmKepala : Normocephali, rambut hitam kering, distribusi merata, tidak mudah rontokMata : konj. Palpebra inf anemis (-/-), sclera ikterik (-/-)Telinga : Normotia, sekret (-)Hidung : NCH (+), Sekret (-), epistaksis (-)Mulut : Mukosa lembab, sianosis (-)Leher : Pembesaran KGB (-)Thorak : I : Simetris, Retraksi intercostal (-), Retraksi Supraclavikular (-) P : Simetris, SF ka = SF kiP : Sonor (+/+) A : ves (+/+), rh (+/+), wh (-/-), stridor (+/+)Cor : Bj I > BJ II, Reg, Bising (-)Abd : I : Distensi (+), terpasang drain ascites.P: Hepar teraba 1 cm dari arcus costae dekstra, tepi rata, nyeri tekan sulit dinilai, spleen teraba pada garis schufner 3, undulasi (+)P: Redup di seluruh lapangan abdomenA: Peristaltik (+) kesan normalExtr : Sup : edema (-/-), pucat (-/-), ikterik (+/+) Inf : edema (-/-), pucat (+/+), ikterik (+/+)Ass : Atresia Billier type 1 + Cirrhosis Hepatis + Gizi buruk tipe marasmusTerapi:IVFD 4:1 350 cc/24 jam+KCL 3ccInj. Ceftriaxone 200 mg/24 jamInj. Novalgin 50 mg/8jamUrdafac 75 cc/8jamDiet : susu formula 30 cc/3 jam NGT Planning:Drain ascites dibuka tiap 8 jam dan dikeluarkan 100 ccTransplantasi HeparHasil Lab:Hb:8.9 g/dlLeukosit: 14.600Thrmb: 95.000 U/LTransfusi PRC 50 cc

FOLLOW UP

TGLVITAL SIGNPEMERIKSAAN FISIKTERAPI25/04/2014H-25KU:Kuning diseluruh tubuh, rewel (+), perut kembung (+)Vital Sign:HR: 112 x/mntRR : 38 x/mntT : 36.9 0CBB : 4700 gPB : 61 cmKepala : Normocephali, rambut hitam kering, distribusi merata, tidak mudah rontokMata : konj. Palpebra inf anemis (-/-), sclera ikterik (-/-)Telinga : Normotia, sekret (-)Hidung : NCH (+), Sekret (-), epistaksis (-)Mulut : Mukosa lembab, sianosis (-)Leher : Pembesaran KGB (-)Thorak : I : Simetris, Retraksi intercostal (-), Retraksi Supraclavikular (-) P : Simetris, SF ka = SF kiP : Sonor (+/+) A : ves (+/+), rh (+/+), wh (-/-), stridor (+/+)Cor : Bj I > BJ II, Reg, Bising (-)Abd : I : Distensi (+), terpasang drain ascites.P: Hepar teraba 1 cm dari arcus costae dekstra, tepi rata, nyeri tekan sulit dinilai, spleen teraba pada garis schufner 3, undulasi (+)P: Redup di seluruh lapangan abdomenA: Peristaltik (+) kesan normalExtr : Sup : edema (-/-), pucat (-/-), ikterik (+/+) Inf : edema (-/-), pucat (+/+), ikterik (+/+)Ass : Atresia Billier type 1 + Cirrhosis Hepatis + Gizi buruk tipe marasmusTerapi:IVFD 4:1 350 cc/24 jam+KCL 3ccInj. Ceftriaxone 200 mg/24 jamInj. Novalgin 50 mg/8jamUrdafac 75 cc/8jamDiet : cerelac 3x1.5 cth. Susu formula 19 cc x 1 sendok takar. Biscuit bayi 2x1.5 keping. Planning:Drain ascites dibuka tiap 8 jam dan dikeluarkan 100 ccCek darah rutin post operasiTransplantasi HeparHb: 10 g/dlLeukosit: 11.900/mm3Thrombost: 208000 U/L

ANALISA KASUS

KASUSTEORIDari anamnesis pasien atresia bilier dapat diketahui adanya gejala ikterik pada seluruh tubuh, feses berwarna dempul dan urine berwarna gelap. Pada pasien ini, gejala di atas ditemukan yang terjadi pada pasien sejak lahir.Sesuai dengan teori, pada pasien dengan atresia billier didapatkan tanda ikterus.Ikterus merupakan suatu keadaan dimana terjadi penimbunan pigmen empedu pada tubuh menyebabkan perubahan warna jaringan menjadi kuning, terutama pada jaringan tubuh yang banyak mengandung serabut elastin seperti aorta dan sklera.Warna kuning ini disebabkan adanya akumulasi bilirubin pada proses (hiperbilirubinemia). Adanya ikterus yang mengenai hampir seluruh organ tubuh menunjukkan terjadinya gangguan sekresi bilirubin.3,4

ANALISA KASUSPenilaian Ikterus Menurut Kramer6

DaerahLuas IkterusKadar Bilirubin (mg%)1 Kepala dan leher52 Daerah 1+ badan bagian atas93 Daerah 1,2 + badan bagian bawah dan Tungkai114 Daerah 1,2,3 + lengan dan kaki dibawah tungkai125 Daerah 1,2,3,4 + tangan dan kaki16

ANALISA KASUS

KASUSTEORIPada pemeriksaan fisik didapatkan sklera mata tampak ikterik, abdomen : inspeksi adanya distensi dan vena kolateral. Auskultasi terdengar suara peristaltik usus dengan kesan yang normal.Palpasi : adanya pembesaran pada hepar 1cm dari arkus costae dekstra, konsistensi keras, tepi rata, nyeri tekan sulit dinilai.Spleen teraba pada schufner 3, undulasi positif (+)Perkusi : suara redup di seluruh lapangan paru. Hal ini menunjukkan adanya ascites. Ekstremitas superior dan inferior menunjukkan adanya ikterik.Sesuai dengan teori, tanda yang didapatkan pada atresia billier Infants with biliary atresia are typically full term and may manifest normal growth and weight gain during the first few weeks of life.biasanya mengalami pertumbuhan normal dan peningkatan berat badan selama minggu pertama kehidupan.Selain itu, pada atresia billier didapatkan hepatomegali.Splenomegali menunjukkan adanya sirosis hepatis yang progresif dengan hipertensi portal.6

ANALISA KASUS

KASUSTEORIPada pemeriksaan laboratorium di dapatkan peningkatan kadar bilirubin terkonjugasi, yaitu 16.6 mg/dl, hasil laboratorium ini dapat mengarahkan kita bahwa pada pasien terdapat kelainan hati posthepatika yang sangkaan lebih kepada atresia biller.

Selain pemeriksaan laboratorium, pemeriksaan penunjang lain yang dapat membantu menunjang kearah diagnosis adalah pemeriksaan radiologi ultrasonografi.

Pada pemeriksaan ini didapatkan kesan atresia billier.Sesuai dengan teori, akurasi diagnostic USG 77% dan dapat ditingkatkan bila pemeriksaan dilakukan dalam 3 fase, yaitu pada keadaan puasa, saat minum dan sesudah minum.Bila pada saat atau sesudah minum kandung empedu berkontraksi, maka atresia bilier kemungkinan besar (90%) dapat disingkirkan.

ANALISA KASUS

KASUSTEORIDiagnosis atresia bilier ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Manifestasi klinis utama atresia bilier adalah tinja akolik, air kemih seperti air teh, dan ikterus. Ada beberapa keadaan klinis yang dapat dipakai sebagai patokan untuk membedakan antara kolestasis intrahepatik dan ekstrahepatik, yaitu: warna kulit, urine, feses, pruritus, billirubin serum direk dan indirek, bilirubin urine dan urobilinogen urine. Diagnosis pascaoperasi ditentukan sebagai atresia billier tipe I+cirrhosis hepatis.Hasil biopsy hepar didapatkan kesan suatu Primary Biliary Chirhosis.Kasai mengajukan klasifikasi atresia bilier sebagai berikut :Atresia (sebagian atau total) duktus bilier komunis, segmen proksimal paten. II.aObliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier komunis, duktus sistikus, dan kandung empedu semuanyanormal).II.b Obliterasi duktus bilierkomunis, duktus hepatikus komunis, duktus sistikus.Kandung empedu normal.III. Semua sistem duktus bilier ekstrahepatik mengalami obliterasi, sampai ke hilus.

ANALISA KASUSKlasifikas Atresia Bilier

ANALISA KASUS

KASUSTEORIPada pasien ini telah terjadi komplikasi yang di akibatkan oleh atresia billier. Komplikasi yang terjadi adalah sirosis hepatis.Sirosis hepatis yang dialami pasien disebabkan oleh saluran empedu tidak dapat transportasi ke empedu, usus empedu disimpan di hati (dikenal sebagai stasis) dan hasil pada sirosis hatiProliferasi dari ductules empedu kecil terjadi, dan fibroblast peribiliary menjadi aktif. Ini "reaktif" sel-sel epitel empedu di kolestasis, tidak seperti kondisi normal, memproduksi dan mengeluarkan berbagai sitokin seperti CCL-2 atau MCP-1 , tumor nekrosis faktor (TNF) , Interleukin-6 (IL-6) , TGF-beta , endotelin (ET) , dan oksida nitrat (NO) .Di antaranya, TGF-beta adalah sitokin profibrogenic paling penting yang dapat dilihat pada fibrosis hati di kolestasis kronis.

KESIMPULANPada penyakit atresia bilier, penatalaksanaan yang dapat dilakukan selain pengobatan medikamentosa dan nutrisi adalah prosedur pembedahan. Proedur pembedahan untuk kasus atresia bilier adalah prosedur kasai yang memiliki angka keberhasilan 86% jika dilakukan pada usia < 8 minggu. Hal ini menunjukkan betapa pentingnya diagnosis dini pada pasien dengan atresia bilier agar memiliki prognosis yang lebih baik.

Pada kasus ini, prosedur kasai tidak dapat dilakukan lagi dikarenakan usia pasien 8 bulan dan telah terjadi komplikasi. Pada kasus ini, komplikasi yang terjadi pada pasien adalah sirosis hati yang menyebabkan hipertensi porta sehingga menimbulkan asites. Oeh karena itu, satu-satunya cara yang dapat dilakukan adalah transplantasi hati.

DAFTAR PUSKTAKAKarrer FM, Bensard DD. 2009. Neonatal cholestasis. Semin Peditr Surgery. pp: 166-9Price, S.A., and Wilson. L.M. 2002. Gangguan Sistem Hepatologi Vol I. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Edisi 6, EGC, Jakarta. Panduan Pelayanan Medis. 2007. Atresia Bilier. RSCM. Jakarta. Pp 118-21.Sokol RJ, Mack C.2001. Ethiopathogenesis of biliary atresia. Semin Liver Dis. Pp.517-24Zerbini, M.C., Galluci.S.D., Maezono, R., et.al. 2000. Liver Biopsy in Neonatal Cholestasis. A Review on Statistical Ground. Pp: 793-9.Setchell, O, and Connell N. 2001. Disorder of bile acids synthesis and metabolism : a metabolic basis for liver diseases. In : Suchy FJ, Sokol RJ, Balistreri WF,eds. Liver Diseases in Children. Philadephia:Lippincott,Williams & Wilkins. pp: 701-34.

Sokol RJ, Mack C, Narkewicz MR, Karrer FM. 2003. Pathogenesis and Outcome of Biliary Atresia: Current Concept. J Pediatr Gastroenterol Nutr. Pp :37:4-21Merry, M., and Sarah, M. 2011. Kolestasi Ekstra Hepatik ec Causa Atresia Bilier. Vol 3, No.2. Jakarta.Chung, R.T., and Podolsky, D.K. 2005. Cirrhosis and Its Complication in : Harrisons Principles of Internal Medicine Volume II. Editor: Kasper, et al. 16th Edition. New York.Balistreri WF, Gand R, Hoofnagle JH, et al. 2003. Biliary atresia: current concept and research direction. Summery of a syposium. Hepatology. Pp:23:1682-92.Farrant P, Meire HB, Mieli-Vergani G. 2001. Improved diagnosis of extrahepatic biliary atresia by high frequency utrasound of the gall bladder.Br J Radiol. Pp:952-4Chardot, C., Carton, M, and Spire, B. 2001. Is Kasai Operation Still Indicated in Children Older Than 3 Months Diagnosed With Biliary Atresia?. Pediatric Surgery. Pp 224-8Strong, R.W., 2006. Living Donor Transplantation: an overview. Hepatobilliary Pancreas Surgery. pp: 370-7

TERIMA KASIH

**********