Atresia Eksofagus

8/20/2019 Atresia Eksofagus

1/12

ATRESIA EKSOFAGUS

1. DEFENISI

Atresia eksofagus merupakan kelainan kongenital yang ditandai dengan

tidak menyambungnya eksofaguas bagian proksimal dan eksofagus bagian distal.

Atresia eksofagus dapat terjadi bersama fistula trakeoeksofagus, yaitu kelainan

kengenital dimana terjadi persambungan abnormal antara eksofagus dan trakeal.Masalah atresia eksofagus adalah ketidakmampuan untuk menelan, makan

secara normal, bahaya aspirasi termasuk karena saliva sendiri, dan sekresi dari

lambung.

2. ETIOLOGISampai saat ini belum diketahui zat teratogen apa yang bisa menyebabkan

terjadinya kelainan atresia esophagus, hanya dilaporkan angka rekuren sekitar 2 %

jika salah satu dari saudara kandung yang terkena. Atresia esophagus lebih

berhubungan dengan sindroma trisomi 2, ! dan " dengan dugaan penyebab

genetik. #amun saat ini, teori tentang terjadinya atresia esophagus menurut

sebagian besar ahli tidak lagi berhubungan dengan kelainan genetik. $erdebatan

tentang proses embriopatologi masih terus berlanjut. Selama embryogenesis

proses elongasi dan pemisahan trakea dan esofagus dapat terganggu. ika

pemisahan trekeoesofageal tidak lengkap maka fistula trakeoesofagus akan

terbentuk. ika elongasi melebihi proliferasi sel sebelumnya, yaitu sel bagian

depan dan belakang jaringan maka trakea akan membentuk atresia esofagus.

Atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus sering ditemukan ketika bayi memiliki

kelainan kelahiran seperti&

'risomi !, " dan 2.

(angguan saluran pencernaan lain )seperti hernia diafragmatika, atresia

duodenal, dan anus imperforata*.

1

Yovita EFrida Igo Aru

205 01 0007


2/12

(angguan jantung )seperti ventricular septal defect, tetralogifallot, dan

patent ductus arteriosus*.

(angguan ginjal dan saluran kencing )seperti ginjal polisistik atau

horseshoe kidney, tidak adanya ginjal,dan hipospadia*.

(angguan Muskuloskeletal.

Sindrom +A'-/ )vertebra, anus, cardiac, tracheosofageal fistula, ginjal,

dan abnormalitas saluran getah bening*.

/ebih dari setengah bayi dengan fistula atau atresia esophagus memiliki

kelainan lahir lain.3. PATOFIOLOGI ATRESIA ESOFAG!S

0eberapa teori menjelaskan bah1a masalah pada kelainan ini terletak pada proses

perkembangan esofagus. 'rakea dan esofagus berasal dari embrio yang sama. Selama

minggu keempat kehamilan, bagian mesodermal lateral pada esofagus proksimal

berkembang. $embelahan galur ini pada bagian tengah memisahkan esofagus dari trakea

pada hari ke23 masa gestasi. 4elainan notochord, disinkronisasi mesenkim esofagus dan

laju pertumbuhan epitel, keterlibatan sel neural, serta pemisahan yang tidak sempurna

dari septum trakeoesofageal dihasilkan dari gangguan proses apoptosis yang merupakan

salah satu teori penyebab embriogenesis atresia esofagus. Sebagai tambahan bah1a

insufisiensi vaskuler, faktor genetik, defisiensi vitamin, obatobatan dan penggunaan

alkohol serta paparan virus dan bahan kimia juga berkontribusi pada perkembangan

atresia esofagus.

anin dengan atresia eksofagus tidak dapat menelan cairan amnion dengan efektif

pada janin dengan atresia eksofagus dan '-5 distal, cairan amnion akan melaju menuju

trakea ke fistula kemudian menuju usus, akibat dari hal ini maka akan terjadi poli

hidraamnion. $olihidramnion sendiri akan menyebabkan kelahiran premature, janin

2


3/12

sebenaranya dapat memanfaatkan cairan amnion sehingga janin dengan atresi eksofagus

lebih kecil dari usia gestasinya.

#eonatus dengan atresia eksofagus tidak dapat menelan dan menghasilkan banyak

air liur. $neumonia aspirasi dapat terjadi jika terjadi aspirasi susu maupun air liur. Apabila

'-5 distal dapat paruparu dapat terpapar asam lambung. 6dara dari trakea juga dapat

mengalir ke ba1ah fistula ketika bayi menangis atau menerima ventilasi. 7al ini dapat

menyebabkan perforasi gaster akut yang seringkali mematikan. $enelitian mengenai

manometrik eksofagus menunjukan eksofagus distal seringkali dismotil dengan peristaltik

yang jelek atau tanpa peristaltic hal ini menibulkan berbagai derajat disfagi setelah

manipulasi dan berlanjut menuju refluks eksofagus.

'rakea juga dapat kolaps secara parsial setelah makan, setelah manipulasi, atau

ketika refluks eksofagus, yang menjurus ke kegagalan napas, hipoksia bahkan apnea.

". LASIFIASI ATRESIA ESOP#AG!S $EN!R!T %OG#T

a. Atr&'ia &'o()agu' t&ri'o*a'i ta+(a ,i'tu*a E'o,agu' di'ta* da+

(ro-'ia* benarbenar berakhir tanpa hubungan dengan segmen

esophagus proksimal, dilatasi dan dinding menebal dan biasanya berakhir

setinggi mediastinum posterior sekitar vetebra thorakalis 88. -sofagus distal

pendek dan berakhir pada jarak yang berbeda diatas diagframa.

/. Atr&'ia &'o,agu' d&+ga+ ,i'tu*a tra-&o&'o,agu' (ro-'ia*. (ambar kelainan

yang jarang ditemukan namun perlu dibedakan dari jenis terisolasi. 5istula bukan

pada ujung distal esofagus tapi berlokasi 2 cm diatas dinding depan esofagus.

3


4/12

. Atr&'ia &'o()agu' d&+ga+ ,i'tu*a tra-&o&'o,agu' di'ta*. Merupakan gambar

yang paling sering pada proksimal esophagus, terjadi dilatasi dan penebalan

dinding otot berujung pada mediastinum superior setinggi vetebra thoracal 88898+.

-sofagus distal )5istel*, yang mana lebih tipis dan sempit, memasuki dinding

posterior trakea setinggi carina atau 2 cm diatasnya. arak antara esophagus

proksimal yang buntu dan fistula trakheaesofagus distal bervariasi mulai dari

bagian yang overlap hingga yang berjarak jauh.d. Atr&'ia &'o,agu' d&+ga+ ,i'tu*a tra-&o&'o,agu' di'ta* dan proksimal

$ada kebanyakan bayi, kelainan ini sering terle1ati )misdiagnosa* dan diterapi

sebagai atresia proksimal dan fistula distal. Sebagai akibatnya infeksi saluran

pernapasan berulang, pemeriksaan yang dilakukan memperlihatkan suatu fistula

dapat dilakukan dan diperbaiki keseluruhan. seharusnya sudah dicurigai dari

kebocoran gas banyak keluar dari kantong atas selama membuat9merancang

anastomase.&. Fi'tu*a tra-&o'o,agu' ta+(a atr&'ia. 'erdapat hubungan seperti fistula antara

esophagus yang secara anatomi cukup intak dengan trachea. 'raktus yang seperti

fistula ini biasa sangat tipis dengan diameter !: mm dan umumnya berlokasi pada

daerah servikal paling ba1ah. 0iasanya satu tapi pernah ditemukan dua atau tiga

fistula.

4


5/12

Ga/ar.1 atr&'ia &-'o,agu' da+ ,i't&*tra-&o&-'o,agu'

5. DIAGNOSISa. Ga/ara+ *i+i-

Secara umum atresia esofagus harus dicurigai pada pasien dengan& )*. 4asus

polihidramnion ibu, )2*. ika kateter yang digunakan untuk resusitasi pada 1aktu lahir tidak

bisa dimasukkan ke dalam lambung. )!*. ika bayi mengeluarkan sekresi mulut yang

berlebihan. );*. ika tersendak, sianosis, atau batuk dalam upaya menelan makanan.

$ada bayi yang dengan hanya atresia, diagnosis biasanya dibuat setelah

kelahiran. Saliva secara penuh mengisi mulut, kemudian mengalami regurgitasi. 0ayi

dengan fistula pada bagian proksimal menghambat pernafasan, distress, dan sianosis

selama makan. $ada bayi dengan atresia dan fistula distal menghasilkan saliva yang

banyak dan regurgitasi muncul bersamaan dengan sianosis dan pneumonia sekunder

yang terjadi akibat refluks dari isi lambung. Selain itu, udara biasanya masuk keperut,

sehingga perut menjadi timpani dan mungkin menjadi begitu kembung sehingga

mengganggu pernapasan. ika kedua fistula proksimal dan distal ada, biasanya fistula

proksimal yang memberikan gejala. 'ipe yang berikutnya merupakan tipe fistula

trakeoesofagus tanpa atresia atau fistula tipe7, akan menimbulkan gejala batuk dan

5


6/12

tersedak se1aktu makan, pneumonia berulang dan distensi abdomen intermitten. $ada

beberapa kasus yang jarang, kelainan dapat diagnosis pada masa kanakkanak.

Sedangkan pada pasien de1asa biasanya muncul dengan pneumonia rekuren dan

bronkiektasis.

/. P&&ri-'aa+ P&+u+a+g

aFoto T)ora-'.

(ambaran penebalan pada dinding posterior trakea merupakan suatu petunjuk

adanya kelainan pada esofagus.


7/12

0erikut gambaran foto thorak yang didapatkan sesuai dengan tipe atresia

esofagus yang ada&

. Atresia esofagus tanpa fistula.


8/12

alternatif. ika pasien diintubasi atau dengan foto kontas menunjukkan trakea tanpa

gambaran fistula, maka esofagram sebaiknya dilakukan.

b* omputed 'omography )'*

$emeriksaan 'scan jarang dilakukan untuk mendiagnosa atresia esofagus.

$emeriksaan ini merupakan periksaan ! dimensi esofagus dalam hubungannya dengan

struktur yang berdekatan. 0iasanya pemeriksaan ini digunakan pada pasien yang lebih

de1asa. (ambar 'scan penampakan aksial sulit untuk diindefikasi= fistula kemungkinan

hanya terlihat sebagian. $emeriksaan ' penampakan sagital selalu digunakan untuk

diagnosis atresia esofagus pada neonatus secara akurat. Metode ini dapat

memperlihatkan gambar panjang esofagus, lengkap dengan atresia, fistula dan batas

batasnya. $emeriksaan ini jika dikombinasikan dengan endoskopi akan lebih memberi

keuntungan, sebagai tambahan untuk memfasilitasi pemahaman hubungan anatomi yang

kompleks.

c* 6ltrasonografi )6S(*

6S( merupakan pemeriksaan yang tidak rutin dilakukan untuk diagnosis atresia

esofagus setelah kelahiran, akan tetapi dapat digunakan sebelum kelahiran. $ada

pemeriksaan ini ditemukan adanya gelembung udara pada perut fetus yang

dikombinasikan dengan polihidramnion pada ibu yang mengarah ke diagnosis atresia

esofagos.


9/12

d* Magnetic esonance 8maging )M8*

Seperti pemeriksaan 6S(, M8 tidak disarankan untuk diagnosa atresia esofagus

pada bayi setelah kelahiran. Meskipun begitu, M8 memberikan gambar esofagus dan

sekitarnya pada posisi sgital dan karonal, dan resolusi kontrasnya lebih baik dibandingkan

'scan. M8 sangat jarang digunakan untuk menjelaskan lokasi arkus aorta, tetapi sering

digunakan untuk diagnosa molformasi congenital. 'idak seperti 6S(, pemeriksaan M8

pada prenatal memberikan ganbar lesi sekitar esofagus dan hubungan dan hubungan

anatomi. M8 pada fetus memberikan bukti akurtat untuk diagnosis atresia esofagus pada

anak dengan resiko tinggi berdasarkan penemuan 6S(. Akan tetapi, pemeriksaan M8

sulit untuk dilakukan pada kasus polihidramnion karena kualitas gambar jelek.

e* #uclear 8maging

0iasanya pemeriksaan ini tidak digunakan untuk mrngevaluasi atresia esofogus.

Meskipun demikian pemeriksaan ini digunakan pada beberapa keluhan motilitas setelah

perbaikan. $emeriksaan scintigraph dan radionuclide dapat mendeteksi dan menghitung

esofagus transit, esofagus clearance dan (-.

f* Angiografi.

Angiografi umumya tidak digunakan untuk diagnosis anak dengan atresia esofagus.

'etapi pemeriksaan biasa digunakan untuk perencanaan penggantian atau perbaikan

organ esofagus, jika hal itu menjadi penanganan yang dipilih.

+88.


10/12

'anda a1al dari atresia esofagus pada bayi yang berupa polihidramnion

menyebabkan atresia esofagus memiliki banyak diferensial diagnosis, antara lain &

. Atresia intestinal

2. 7idrofetalis.

!. acat batang otak.

;. 7ernia difragmatika.

:. /esi intrathorakal

. PENATALASANAAN

Atresia merupakan kasus ga1at darurat. $rabedah, penderita seharusnya

ditengkurapkan untuk mengurangi kemungkinan isi lambung masuk ke paruparu. 4antong

esofagus harus secara teratur dikosongkan dengan pompa untuk mencegah aspirasi

sekret. $erhatikan yang cermat harus diberikan terhadap pengendalian suhu, fungsi

respirasi, dan pengelolaan anomaly penyerta.)>*

Sebelum dilaksanakan tindakan bedah, maka anomali kogenital lain pada bayi terlebih

dahulu dievaluasi. 5oto thoraks dapat mengevaluasi abnormalitas skeletal, malformasi

kordiovaskular, pneumonia dan lengkung aorta kanan. 5oto abdomen bertujuan

mengevaluasi abnormalitas skeletal, obstruksi intestinal dan malrotasi. 5oto thoraks dan

abdomen biasanya sudah mencukupi, penggunaan kontraks tidak terlaku sering

dibutuhkan untuk mengevaluasi atresia esofagus. -chocardiogram dan renal

ultrasonogram mungkin dapat membantu. 'erkadang karena keadaan penderita, maka

operasi dilakukan secara bertahap, tahap pertama biasanya adalah pengikatan fistula dan

pemasukan pipa gastrotomi untuk memasukkan makanan, dan langkah kedua adalah

10


11/12

anastomosis primer, makanan le1at mulut biasanya dapat diterima. -sofagografi pada

hari kesepuluh akan menolong keberhasilan anastomosis.

>. O$PLIASI Adapun komplikasikomplikasi yang bisa timbul setelah operasi perbaikan pada

atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus adalah sebagai berikut=

.


12/12

>. Meningkatkan infeksi saluran pernafasan.pencegahan keadaan ini adalah dengan

mencegah kontak dengan orang yang menderita 5lu, dan meningkatkan daya tahan tubuh

dengan mengkonsumsi vitamin dan suplemen.

4. PROGNOSIS

$rognosis menjadi lebih buruk bila diagnosis terlambat akibat penyulit dari paru,

keberhasilan dari pembedahan tergantung dari beberapa faktor resiko antara lain berat

badan bayi lahir, ada atau tidaknya komplikasi pneumonia, dan kelainan kongenital lainnya

yang menyertai. $rognosis jangka panjang tergantung pada ada tidaknya kelainan

ba1aan lain yang mungkin multiple.

12

Documents

Atresia Eksofagus