Esclerose sistêmica

Carolina MüllerServiço de Reumatologia

HC - UFPR

• Doença reumatológica autoimune, incomum,

que afeta múltiplos sistemas orgânicos

• Prevalência variável (distribuição mundial)

AR 0,1%LES 0,01%ES 0,01%PM 0,001%

Fenômeno de Raynaud (FRy)

• Prevalência entre 3% a 22% da população

• Resposta anormal da microvasculatura

principalmente ao frio – fenômeno trifásico

• Acomete principalmente extremidades (mãos

e pés, nariz, orelha, língua)

Fenômeno de Raynaud - FATORES DE RISCO -

CLIMA FRIO

GÊNERO FEMININO

COMPLEIÇÃO MAGRA

HISTÓRIA FAMILIAR

TERAPIA ESTROGÊNICA – PÍLULAS ANTICONCEPCIONAIS

ASSOCIADO, OU NÃO, A UMA

CONDIÇÃO SUBJACENTE >

FRy PRIMÁRIO OU SECUNDÁRIO

FRY primário?

FRy secundário?

Esclerose sistêmica: mais de 90% dos pacientes com Fenômeno de Raynaud

Como triar os pacientes na

diferenciação entre Fenômeno

de Raynaud primário e

secundário???

FRY primário?

FRY definitivamente secundário!

Exames para triagem do FRy

a) hemograma, VHS, proteína C reativa

b) Rx tórax, VHS, fator reumatoide

c) FAN + exame de capilaroscopia periungueal

Exames para triagem do FRy

a) hemograma, VHS, proteína C reativa

b) Rx tórax, VHS, fator reumatoide

c) FAN + exame de capilaroscopia periungueal

- Fenômeno de Raynaud ASSOCIADO A:

- Capilaroscopia periungueal alterada

E/OU

- Presença de anticorpos específicos da ES

Esclerose Sistêmica

- Fenômeno de Raynaud ASSOCIADO A:

- Capilaroscopia periungueal alterada

E/OU

- Presença de anticorpos específicos da ES

Esclerose Sistêmica

- Fenômeno de Raynaud ASSOCIADO A:

- Capilaroscopia periungueal alterada

E/OU

- Presença de anticorpos específicos da ES

Esclerose Sistêmica

Esclerose sistêmica – anticorpos específicos

Anticorpo anticentrômero*

Anticorpo anti-topoisomerase 1 (anti-Scl-70)*

Anticorpo anti-RNA polimerase III

Outros...

Esclerose sistêmica

• Doença autoimune, rara, de causa desconhecida, que afeta a pele e órgãos internos

• Principal característica: produção excessiva de colágeno = FIBROSE

Esclerose sistêmica - classificação

Forma limitada

Forma difusa

Esclerose sistêmica sine scleroderma

EXTENSÃO ACOMETIMENTO CUTÂNEO

Esclerose sistêmica - classificação

Forma limitada

Forma difusa

Esclerose sistêmica sine scleroderma

Forma localizada(morfeia, linear, golpe de sabre)

FORMA CUTÂNEA LIMITADA FORMA CUTÂNEA DIFUSA

Distal cotovelos e joelhos Localização Proximal cotovelos e joelhos

Mais tardiamente Complicações Mais precocemente

Anti-centrômeroPrincipais anticorpos

anti-topoisomerase-1

Acometimento pulmonar

HAP Doença intersticial

(forma cutânea limitada) (forma cutânea difusa)

Doença intersticial

Outros locais com acometimento fibrótico...

Coração Anormalidades de conduçãoCardiomiopatia

Músculos Miopatia

HAP

Crise renal esclerodérmica• Acometimento arteríolas renais

• “Fenômeno de Raynaud” ao nível renal

• Hipertensão grave e falência renal

• Fatores de risco: - Esclerose sistêmica forma difusa- Uso prévio de corticosteroides

CRISE RENAL ESCLERODÉRMICA

Teleangiectasias e calcinose

Leucomelanodermia (“sal e pimenta”)

Pregueamento perioral

Microstomia

Cicatrizes estelares – pitting scars

GANGRENA

Gangrena

FRY primário?

FRy secundário?

GangrenaSecundário...

Tratamento – considerações• Fenômeno de Raynaud: primeira opção:

bloqueador do canal de cálcio (ex. nifedipina)

• Doença intersticial pulmonar: imunossupressores (ex. ciclofosfamida)

• HAP: vasodilatadores (ex. sildenafil ou bosentana)

• Crise renal: controle pressórico: iECA / hemodiálise

Para não esquecer• Esclerose sistêmica: doença grave

• Acometimento múltiplos órgãos: fibrose + vasculopatia

• Diagnóstico precoce é fundamental:

•Fenômeno de Raynaud > FAN + capilaroscopia