AUTOIMMUNHEMOLYTISKANEMIVPHsVÅRDPROGRAM

SammanställtavJacekWiniarski2008‐05‐26

2

Bakgrund

Autoimmunhemolytiskanemi(AIHA)kansesiallaåldrarochfolkgruppermeden

incidenssomangivitstill1‐3fall/100000invånare/år,såledesbetydligtlägreänför

t.ex.ITPochleukemi.AutoantikropparnavidAIHAärsomvidandraautoimmuna

sjukdomarriktademotpublikaantigenochmindreoftamotdefinierade

blodgruppsantigen.DeantigenaepitopernafinnspåglykoproteineriRh‐komplexets

skelettochicellmembranetellerpåglykoforinA,d.v.s.antigensomfinnshosnästanalla

individerochblodgivare.Dettatillskillnadfrånsituationenvidalloimmunisering,då

individeniställetbildaralloantikropparmotantigensomdensjälvsaknar.Detkan

exempelvisskeefterenblodtransfusionmedettfrämmandeblodgruppantigenellernär

enRh‐negativmorharbildatantikropparmotettRhD‐positivtfoster.

PrimärochsekundärAIHA.AIHAklassificerassomprimärellersekundärberoendepå

omdenuppträderisoleratellerassocieradtillannansjukdom,exempelvisinfektioneller

olikaimmunologiskasjukdomar.Hosvuxnaärdetoftakopplattilllymfoproliferativa

sjukdomarsomB‐CLLochlymfom.

Varm­ochköld­AIHA.Denandrapraktisktviktigaindelningenärivarm‐ochköldtyp,

alltefterautoantikropparnastemperaturberoendeaffinitettillerytrocyter.Varmtypenär

denvanligaste,antikropparnaharhögstaffinitetvidkroppstemperaturochärnormalt

avIgG‐klass.Iregelärdeinteblodgruppsspecifikamenkaniblandvarariktademot

olikaRh‐antigen.Vidköld‐AIHAärantikropparnaavIgM‐elleriblandIgGklassoch

binderbästvidlägretemperaturer,vanligentillblodgruppsantigenetI.Blandbilderav

köld‐ochvarmtypkanförekomma.

Paroxysmalköldhemoglobinuri.Enrelativtovanligvariant,tidigareassocieradtill

syfilis,mensomhosbarnkaninträffaefterviroserärparoxysmalköldhemoglobinuri.

AutoantikropparnairegeläravIgG‐klassochbindertillantigenetP.Deharhögst

affinitetvid+4C,medandenhemolytiskaaktivitetenärmaximalvidkroppstemperatur

(Donath‐Landsteinerantikroppar).

3

Intravasalochextravasalhemolys.Autoantikropparnasimmunglobulinklasspåverkar

ävensjälvahemolysmekanismen.DeIgG‐antikroppsstäcktablodkropparnahemolyseras

främstextravasaltdådefångasuppavmjältensIgG‐Fc‐receptorförseddamakrofager.

Dessafagocyterardenavgränsadedelaverytrocytmembranetsomdeärikontaktmed.

Närcellensytaochstabilitetdärmedminskasmeränvolymen,antarerytrocytenen

sfäriskform(sfärocyt).Desfäriskablodkopparnaharsvårtattpasseraigenom

endotelspringornainisinusoidernaochfastnarimjältensmakrofagkantadekorder.

MakrofagernaimjältensaknaremellertidFc‐receptorerförIgM.DenpentameraIgM‐

molekylenbinderdockkomplement(C3)effektivareänIgGvilketledertillattIgM‐

täcktaerytrocyteriställetfagocyterasextravasaltilevernavC3b‐receptorförsedda

Kupffercellerellerhemolyserasintravasaltavaktiveratkomplement.

Klinik

Somvidandrahemolyssjukdomarsermanenvarierandegradavanemiochikterusmed

trötthet,takykardiochblåsljudochmjältenkanvarapalpabel.Symptomgradenståri

relationtillhemolyshastigheten.Hemoglobinuri(rödtillcoca‐colafärgadurinsom

innehållerfrittHb,meninteerytrocyter)somärkarakteristisktförintravasalhemolys

förekommervidvarmAIHA,menärettmerpåtagligtfenomenvidfavism/G6PD‐brist

liksomvidköldhemolysellerparoxysmalköldhemoglobinuri.AIHAkandebuteramed

endramatiskthastighemolys,menoftareharpatientenhunnitanpassasigochär

relativtmåttligtpåverkadtrotsmycketlågtHb.Okontrolleradimmunhemolysär

potentielltlivshotandeochmåsteomhändertasochbehandlasakut.

Utredning

Laboratorieprover.Vidhemolytiskanemiärretikulocyttaletökat,ävenomdetkan

varanormaltietttidigtdebutskede.Ettlågtretikulocyttalvidsamtidighemolystalari

förstahandförparvovirusinfektionochenaplastiskkrisImerovanligafallkan

reticulocytopeniorsakasavautoimmunpåverkanävenpåerytrocytförstadierna.I

4

serumärokonjugeratbilirubinförhöjt,liksomLDochASAT.Haptoglobinsombinder

frittHbkonsumerasochärlågt.Hossmåbarnmednaturligtlågavärdenpåhaptoglobin

ärprovetavbegränsatvärde.FörhöjtCO‐Hbkanpåvisas,dåkoloxidfrigörsfrån

nedbrutethemoglobin.PåblodutstrykkanmanvidAIHAsesfärocyter,polykromasioch

autoagglutinationaverytrocyter,detsenarefrämstvidköldhemolys.Iurinenpåvisas

hemoglobinochurobilinogen.Medsfärocytosenföljerennedsattosmotiskresistens.

DAT.Ettdirektantiglobulintest(DATellerCoombstest)skallutförastidigti

utredningsgångenavettoklarthemolytiskttillstånd,förattuteslutaAIHA.För

diagnosenAIHAfordrasenkliniskt(mednämndaprover)påvisbarhemolys,såvälsom

enpositivDAT.EnpositivDAT,utanpåvisbarhemolys,kaniblandförekommahos

multitransfunderadepatienter,vidandraautoimmunasjukdomarellerhosframförallt

äldreiövrigtfriskaindivider.DATärennumeraautomatiseradscreeningmetodsom

påvisaromantikropparoch/ellerkomplementfinnsbundnatillerytrocytensmembran

medettantiserumsombeståravantikropparriktademotIgGochC3d.OmDATär

positivgörlaboratorietenutvidgadutredningvadgällerbundetkomplementoch

antikropparnasklass(IgGellerIgM),affinitetvidolikatemperatureroch

antigenspecificitet.Förekomstavfrittcirkulerandeerytrocytantikropparundersöks

medindirektantiglobulintest,(IAT)efterinkuberingavkontrollerytrocytermed

patientserum.VidköldhemolysellerparoxysmalköldhemoglobinurikanDATvara

positivbaraförC3b,dådekomplementaktiverandeantikropparnaharfrigjortsigfrån

erytrocyterna.

DATnegativAIHA.ÄvenomdiagnosenAIHAoftastsnabbtkanfastställasmedhjälpav

DATförekommerundantagsvisDAT‐negativaAIHAfall,därdetärsvårtattutan

specialteknikerpåvisaautoantikroppar.Iovanligafallkanautoantikropparnavaraav

IgA‐klassochdessaupptäcksinteirutinscreening.Vidoklarasfärocytiska

hemolystillstånddärAIHAintekanverifieraskanmanbehövauteslutahereditär

sfärocytosellert.ex.prövaexjuvantibusbehandlingmedsteroiderommanharkliniskt

misstänkerAIHA.

5

Donath­Landsteinertest.Dettatestkangörasefteröverenskommelsemed

transfusionmedicinsktlaboratoriumvidmisstänktparoxysmalköldhemoglobinuri.Med

direktellerindirektteknikgörsdetsekventielltvidkylaochvid+37C,förattpåvisa

bifasiskaDonath‐Landsteinerantikroppar(seovan).Pågrundavprovetsuttalade

temperaturkänslighetgällersärskildaprovtagningsrutiner.

UtredningvidhemolysFyndvidAIHA

HbEPKhematokrit Kraftigtsänkta

MCVMCHTPKCRP Normala,TPKkandockvarasänktellerreaktivtökad

B‐cellerblodbild Sfärocytospolykromasi

Reticulocyter Ökade,kanvarlågaförstadygnenellervidparvoinfektion

Bilirubin,okonjugerat Förhöjt

ASATLD Ökade

Haptoglobin Sänkt

DAT Positiv(undantagsvisnegativ,setext)

Hbochurobilinogeniurin Påvisbart

Blodgruppering,blodbeställning,förenlighetsprövning

Svårtattfinnaförenligablodenheter

KompletterandeutredningvidAIHA

FrekventaHb/Htkkontrollervare3‐4hvidakuthemolys.Följkreatininvid

hemoglobinuri

Utvidgadblodgruppsserologiskutredningisamrådmedtransfusionsmedicin

ElforesmedkvantifieringavIgGAM(taprovinnantransfusionochIvIgG!)

ANA,Anti‐DNA,TSH,thyreoideaantikroppar(taprovinnantransfusionochIvIgG!)

SerologierochPCRvidmisstänktinfektion:mycoplasma,EBV,parvo,mm(taprovsom

ovan)

6

Differentialdiagnos SomovannämntsutesluterenpositivDATnormaltsettandraakutaochvanligare

hemolyssjukdomarsomG6PD‐brist,hereditärsfärocytosellerHUS/TTP.

PrimärochsekundärAIHA.ProportionenmellanprimärafallavAIHAochde

sekundärasjukdomsassocieradefallen(25‐40%)varieraridefåöversiktersomfinns.

VarmAIHAkanåtföljaenradautoimmunasjukdomarochimmunbristtillstånd,t.ex.SLE,

lymfom,ITP,autoimmunhepatitochulceröskolit.Detkankompliceraefterförloppetvid

stamcellstransplantationmedobesläktadelleroförenliggivare.Köldhemolyskanfölja

påinfektionerfrämstmedmykoplasmaochenradandrabakterierellervirus.

AIHAochimmunbrist.VarmAIHAkanassocierastillfleraimmundefekter.Vid

commonvariableimmunodeficiency(CVID),enickekönsbunden

hypogammaglobulinemi,kanAIHAvaraettdebutsymptomellerkommasenarei

förloppet.

AIHAochALPS.Enannansällsyntimmunopatiärautoimmuntlymfoproliferativt

syndrom(ALPS).Symptomenärlymfadenopati,storleverochmjältemedautoimmuna

fenomensomAIHAochtrombocytopeni.ALPSkanocksåtesigsomettEvanssyndrom.

Patientenharförhöjdaimmunglobulinnivåersamtenpatologisktökadpopulationav

CD4ochCD8negativa(dubbelnegativa)T‐cellersomuttryckeralfa/betaT‐cellsreceptor.

OrsakenärendefektiFAS‐medieradapoptos.

Evanssyndrom.AIHA,ITPochautoimmunneutropenikaniblanddebuterahosen

individvidolikatidpunkterelleruppträdaparallellt.Tillståndettyderpåen

dysregulationavimmunsystemet,ärsvårbehandlatochkanhaenallvarligprognos.

ALPSböruteslutasvidEvanssyndrom.

LäkemedelsutlöstAIHA.Läkemedelsberoendeautoantikropparkanbildasisamband

medbehandling,bl.a.medolikabetalaktamantibiotikaochNSAID.Fenomenetär

ovanligtunderbarndomen,kanskedåbarnsällanexponerastillräckligtlängeför

läkemedelsåattsymptomhinneruppstå.

7

Prognos HosenövervägandedelavbarnenmedvarmAIHAkanhemolysenkontrollerasmed

prednisolonellereftertilläggavimmunosuppressivaochbehandlingenkanavslutas

inom3‐12månader.Recidivärinteovanligaefteravslutadbehandling.Sekundärafall

koppladetillandraimmunopatieräroftamerkomplicerademedenprognossomär

avhängiggrundsjukdomen.Deköld‐AIHAvariantersomseshosbarnärvanligen

postinfektiösaochkortvariga.

Behandling

VarmAIHA

Gradenavanemiochhemolyshastighetenäravgörandeförvilkaåtgärdersommåste

vidtasdåsjukdomsbildenkanvarierafrånlindrigtilldirektlivshotande.Hboch

hematokritmåstedärförinitialtkontrollerasmedettpartimmarsintervalltillsmanfår

enuppfattningomhemolyshastigheten.Däreftergörsfrekventakontrollervar4e‐6e

timmetillsHb‐falletavstannat.Iakutskedetmåstemanbedömaomblodtransfusion

behövsochintedröjamedattsättainkortikosteroidersomärbasbehandlingenvida

AIHA.

Blodtransfusion.IallaakutafallavhemolytiskanemibeställsblodgrupperingochDAT

ochmanbörhaförenlighetsprövat/korstestaterytrocytkoncentratiberedskap.

Jourhavandetardirektkontaktmedtransfusionsläkaresåattfördröjningavprovsvar

ochalltförlångdragenkorstestningaverytrocytkoncentratundviksideDAT‐positiva

fallen.Detgåridessafalliregelinteatthittaheltkompatiblablodenheter,eftersom

erytrocytantikropparnainteragerariförenlighetstestet.Manmåstedärföraccepterade

enhetersomkorsreagerarminstmedpatientserum.Dåantikropparnaipatientens

serumförstörerytrocyterfrånipraktikenallablodgivaremåsteandraöverväganden

görasinföreneventuellblodtransfusionänvidickeimmunmedieradehemolytiska

anemier.Tillskillnadfånt.ex.situationenvidG6PD‐brist,sickle‐cellanemieller

8

hereditärsfärocytoskanmanvidAIHAbararäknamedenmycketkortvarigeffektaven

transfusion.Detfinnsävenenökadriskförtransfusionsreaktioner.Detärändå

nödvändigtochlivräddandeatttransfunderavidhotandepåverkanpåvitalafunktioner.

DetgällerbarnmedsnabbtsjunkandeHb,frånt.ex.80g/ltill70g/lpåettpartimmar,

menintenödvändigtvisettheltopåverkatbarnmedettlågtmenstabiltHbkring50‐60

g/l.Transfusionavfiltreraterytrocytkoncentrat10ml/kggespå3timmarochunder

skyddavivmetylprednisolon(senedan).Enheternastrålasinteomintepatientenhar

enkändT‐cellsdefektellerstårpåtungimmunosuppressivbehandling.Transfusioner

gessparsamtförattupprätthållaettHböver60‐70g/l.SeävenVPHsvårdprogramom

transfusioner.

Prednisolon.VidsymptomgivandeAIHAärdetmotiveratattbehandlamed

prednisolon.ÄvenvidAIHAassocieradtillSLEellerandraimmunologiskasjukdomar

inducerasremissionienmajoritetavfallen.Iakutskedetochvidsnabbhemolysärdet

lämpligtattbörjamedmetylprednisolon(SoluMedrol)5mg/kgsomi.v.infusionpå15‐

30minuter.Dettages2ggrdagligenunderdeförsta2‐3dygnen.Mangårsedanövertill

peroraltprednisolon2mg/kg/daguppdelatpå3dosertillshemolysenavstannat.Vid

långsammarehemolyshastighet,dåpatientenintekräverupprepadeblodtransfusioner

föratthållaHb,kanmaniställetbörjamedperoraltprednisolon2mg/kg/daguppdelati

3doser.Detkandröja2‐3veckorinnanhemolysenavtarochHbstabiliseras.Sjunkande

bilrubinochreticulocytertyderpåattmanuppnåttenönskadhämmandeeffektpå

makrofagernaochmankandå,påenveckaförsökahalveradosentill1mg/kg.Den

fortsattanedtrappningenbörskemycketkonservativtochstyrsavennormaliseringav

hemolysteckeniformavbilirubinstegringochreticulocytos.Manfårmotiverapatient

ochföräldrarattdetkanbehövasbehandligunder6‐12månader.Iendelpostinfektiösa

fallsomsnabbtremitterarkannedtrappningskeinom1‐3månader.Familjenmåstefrån

börjaninformerasombiverkningarnaavprednisolonochattpatientenblirtemporärt

cushingoid.Manförsökerattmedsmåsänkningaromförst5mgochsenarehögst2.5

mgvarannanveckanådenlägstadossominteföljsavstigandebilirubineller

reticulocyter.Välmenandetidigautsättningsförsöklederoftasttillbakslagochkräverdå

omstartmedhögadoserochentotaltsetthögreexpositionförkortison.Omhemolysen

9

intekankontrollerasmedenbartprednisolonbörmanefter2‐3vläggatillannan

behandling.Azatioprinsomocksåkangesisteroidsparandesyfteäroftaettbra

komplement,menävenandraimmunmodulerandepreparatenligtnedankankomma

ifråga.

Detkaniblandvarasvårtattkommalängreäntillensituationavbalanseradhemolys,

d.v.s.attpatientenhållerettnäranormaltHbmedhjälpavenökaderytropoes,meden

fortsattreticulocytosochbilirubinstegring.Dettakanintesessomenlångsiktigthållbar

målsättning,utanenkomplettremissionbördåeftersträvasmedandramedel..

Azatioprin.Azatioprin(Imurel)ärettimmunosuppressivtderivatav6‐merkaptopurin

ochärettoftaanväntkomplementvidsteroidrefraktärAIHA.Även6‐merkaptopurin

(Puri‐Nethol)kananvändas.DokumentationenvidbehandlingavpediatriskAIHA

inskränkersigtillenstakapositivafallrapporterfrån60‐talet(HitzigW&MassimoL.

Blood,1966).Erfarenhettalarocksåförattazatioprinikombinationmedprednisolonär

verksamtimångafalldärmaninteuppnårremissionmedenbartsteroider.Vanlig

doseringär1‐3mg/kgigradvisupptrappningunderettparveckor.Tabletterfinnspå

25och50mgochdebörintedelas,utanmankanexempelvisgealternerande25

respektive50mgvarannandag.Detrekommenderasattmankontrollerarattpatienten

inteharenmedföddbristpåtiopurinmetyltransferas(TPMT)somledertillökad

toxicitetavmerkaptopurinderivat.Blodstatus,leverenzymerochkreatininföljs

regelbundet,inledningsvisvarjetillvarannanveckaochdosjusteringgörsvidpåverkan

påframföralltneutrofila(<2.0x10(9)/l),trombocyterellerlevervärden.Vidlångvarig

behandlingkanävenproduktionenavimmunglobulinpåverkasvarförIg‐nivåernabör

kontrolleras2ggr/år.Behandlingenkanavslutasdåmanuppnåttenstabilremission

utanteckenpåkvarståendehemolys(normalareticulocyterochbilirubin)ochefterdet

attprednisolonnedtrappatstillenminimalnivåpå2.5–5mg/dag.

Rituximab(Mabthera).Rituximabärenchimäriskmurin/humanmonoklonalantikropp

riktadmotCD20somärenmarkörförB‐lymfocyter.Upprepadtillförselavrituximab

ledertillenreduktionavB‐lymfocyterochiendelfalltillenlångvarigmenövergående

hypogammaglobulinemi.RekommenderaddoseringärvidB‐cellslymfom375mg/m2,

engångiveckan,upprepat4gånger.Dennadoshartillämpatsävenvidandra

10

sjukdomar.Intrycketärattmankannöjasigmedfärredoserommantidigtfårenbra

respons.Flerarapportertyderpåengodeffektmedbeståendeellerlångvarigremission

iöver90%avfallenvidsteroid–ochcytostatikarefraktärvarm‐AIHAhosbarn.Trots

omfattandebiverkningspotentialtolereraspreparatetvanligenvälvidAIHA,närdetges

understeroid‐ochantihistaminskyddochmedanafylaxiberedskap.Dåallvarliga

reaktionerkanuppträdaunderminstettdygnefterinfusionen(seFASS)såbrukar

behandlinggesislutenvård.Preparatetböranvändaspåenhetermederfarenhetav

avanceradimmunosuppressivbehandling.Detkräverlångtidsuppföljningvadgäller

eventuellaeffekterpåimmunsystemet.Hypogammaglobulinemikanuppträdaförst

långttid(3‐6månader)efterbehandlingenochpatientenbördåfåsubstitutionmed

gammaglobulin.

TillsmerlångtidserfarenhetharvunnitsmedRituximabkandethatillämpningfrämsti

defallsominteinom4‐6veckorsvaratpåprednisolonochazatioprin.Enhelt

dominerandeandelavdeprimäravarm‐AIHAfallkankontrollerasmedprednisolon

ellerspontanläkerinomettparmånader.Därförfinnsdetanledningattinledningsvis

varamycketförsiktigattgeensåuttalatimmunsuppressivbehandlingtillpatientersom

förstsenarekanvisasighaengrundläggandeimmundysregulationellerimmundefekt.

Detkanidessafallblisvårtattavgöraomeneventuellhypogammaglobulinemiorsakas

avenprimärdefektelleravMabthera.

Immunglobulinihögdosi.v.IvIgGihögadoseruppemot5g/kg,d.v.s.högreänvid

akutITP,kanhaiendelfallhaenverkansomärrelativtkortvarig.Dettaochdenhöga

kostnadengörattIvIgGinteärettförstahands‐ellerandrahandsalternativ.IvIgGhar

däremotsinplatsvidassocieradparvovirusinfektion/aplastiskkrismed

reticulocytopeni.EndelfallavAIHAåtföljsavenautoimmunerytroblastopenidärman

kanövervägaIvIgGsomettkomplementtillövrigbehandling.Omplasmaferestillgrips

vidakutsvårimmunhemolyskanhögdosIvIgGgesunderfleradagarefteravslutad

aferes.Dettakaneventuelltmotverkaenrekylavantikroppsproduktionenefter

plasmaferesen,tillsammansmedsteroiderochannanimmunsuppression.

Övrigkemoterapiochimmunosuppressiva.Cyklofosfamidilåg‐såvälsomhögdos

haranväntsvidAIHAochkanliksomandraimmunosuppressivacytostatikaeller

11

cyklosporinAövervägasdåmanintenårremissionmedovannämndabehandlingeller

medsplenektomi.Liksomrituximabanvändsalemtuzumab(MabCampath)vidB‐CLL

hosvuxnaochhardåvisatsighaeffektpåAIHA.Alemtuzumabärenmonoklonalsom

riktasmotCD52somfinnspåsåvälB‐lymfocytersomT‐lymfocyter,mentycksinducera

färrebeståenderemissioneränrituximab.

Splenektomi.Splenektomiärettalternativsomendastundantagsviskommerifråga,i

synnerhethosbarnföreskolåldern,ellerensförepubertetenviddennasjukdom.

Ingreppetkanenligtlitteraturenförväntasvaraverksamtiöver60%avfallenavvarm‐

AIHA,menintevidköldvarianternadåhemolysenidessafallihuvudsakskerintravasalt

ellerilevern.Ingreppetkanvaraaktuelltomandraalternativinklusivesteroider,

immunsuppressionochrituximabmisslyckatsochpatientenharengravkroniskeller

livshotandeAIHA.Detfinnsrapporteromattpartiellsplenektomikanvaraeffektivvid

AIHA,mendettakräveröppenkirurgiochkanejutföraslaparoskopiskt,vilketfårses

somstandardidagvidelektivspelenktomi.SeVPHsvårdprogramomsplenektomi

angåendedeövervägandenochförberedelser(inklusivevaccinationer)sombörgöras

föresplenektomi.

HandläggningavvarmAIHA

12

KöldAIHA.Svårafallavköldhemolysellerparoxysmalköldhemoglobinuriärovanliga

hosbarn.Behandlingeninriktasmotgrundsjukdomenochattpåallasätthållapatienten

varm,dåhemolysenpågårvidvanlighudtemperatur.Viduttaladhemoglobinuriskall

patientenvätskasuppförattminskariskenförnjurskadaochnjursvikt.Vätskebalans

ochnjurfunktionskallföljas.

AnnorlundabehandlingänavvarmAIHA.KöldtypenmedIgM‐antikropparsvarari

regelintepåkortikosteroider.VidfallmedIgGantikropparavköldtypellervidden

parxoysmalatypenmedIgGantikroppar,kanmandockfåeffektmedprednisolon.

SplenektomiärsomovannämntinteeffektivvidIgM‐medieradhemolys.

Plasmaferes.VidsvårköldhemolysärplasmaferesanvändbardåIgM‐antikroppar,till

skillnadfrånIgG,tillövervägandedelfinnsicirkulationen.Behandlingenkombineras

vanligtvismedimmunosupression(t.ex.cyklofosfamidellerrituximab)idenmån

köldhemolysenärkronisk,vilketframföralltgällervidlymfoproliferativsjukdomhos

vuxna.

Blodtransfusion.SomvidvarmAIHAgällerattblodbaragesvidhotandepåverkanpå

vitalafunktioner.Blodplasmaärenkomplementkällasomkanförvärraeventuell

intravasalkomplementmedieradhemolys,varförmanommöjligtgertvättade

erytrocytkoncentrat.IdessafallfinnsoftareenblodgruppsspecificitetmotIellerPoch

maneftersträvaattanvändagivaresomsaknardessablodgrupper,dessablodgivareär

dockovanliga.Vidköldhemolysskalldetinfunderadeerytrocytkoncentratetvärmastill

kroppstemperaturmedlämpligtaggregat.Äveninfusionsområdet,t.ex.armen,bör

värmasmedvärmefiltellerdyliktochommöjligtbörrummetliksompatientenhållas

varma.

ReferenserWareRE.Autoimmunehemolyticanemia.INathanDG,OrkinSHetal,red.NathanandOskisHematologyofInfancyandChildhood.6thed.Saunders,Philadelphia,2003.GehrsBC,FriedbergRC.Autoimmunehemolyticanemia.AmericanJournalofHematology.69:258‐271,2002.

13

VaglioS,AristaMC,PerroneMPetal.Autoimmunehemolyticanemiainchildhood:Serologicfeaturesin100cases.Transfusion.47:50‐54,2007HitzigWH,MassimoL.Treatmentofautoimmunehemolyticanemiainchildrenwithazathiprine(Imuran).Blood.28:840‐850,1966.GiulinoLB,BusselJB,NeufeldEJetal.TreatmentwithRituximabinbenignandmalignanthematologicdisordersinchildren.JournalofPediatrics.150:338‐344,2007.NortonA,RobertsI.ManagementofEvanssyndrome.BritishJournalofHaematology132:125–137,2005. VårdprogrammetsammanställtförVPHimaj2008avJacekWiniarski,Sektionenförhematologi,immunologiochHIV,Barnmedicin1,KarolinskaUniversitetssjukhuset,Huddinge.E‐mail:jacek.winiarski@ki.se