AZ DİFERANSİYE TİROİD KANSERLERİ

Prof. Dr. Müfide Nuran AKÇAYAtatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi Genel

Cerrahi Anabilim DalıERZURUM

Tanım

Az diferansiye tiroid karsinomları, iyi diferansiye ve anaplastik tiroid karsinomları

arasında;

morfolojik ve biolojik olarak orta bir yerde bulunan tiroid kanserleri için kullanılan bir isimdir.

TARİHÇE

İlk defa Langhans tarafından 1907’de tarif edilmiştir. ‘Wuchernde struma’’

(proliferating struma)

Daha sonra bu kansere insular kanser denildi.

ADTK olarak 1983 yılında tanımlandı.

WHO sınıflamasına 2004 yılında dahil edildi.

Langhans T. Virchows Arch (A), 1907;189:69-188.

2004 sınıflamasına göre;

Hem yapısal (non-papiller, non-folliküler)

Hem de yüksek grade özellikleri (invaziv büyüme, yüksek mitotik index, nekroz) ile ayrı

bir antite olarak katıldı.

2006 Turin toplantısında şu tartışmalara yer verildi;

1.ADTK solid/trabeküler/insular büyüme paterni gösterir.

2.ADTK onkositik değişiklik gösterebilir.3.ADTK’ya folliküler, papiller, anaplastik ca

komponentleri eşlik edebilir.4.Follikülden kaynaklanan bir tm.

Tiroglobülin üretir, TTF-1 expresyonu gösterir.

Cevaplanmamış sorular???

Büyüme paternine karşılık, mitoz ve nekroz varlığı

RAİ

uptake: çok tartışmalı

ADTK-özgü

moleküler işaretler:

Ras nokta mutasyonu, BRAF mutasyonu

RET/PTC1, -catenin, TP53 mutasyonu

Hangi prognostik faktör?

45

yaş

Yüksek TNM evresi

Tiroid dışı

yayılım

Uzak met

Postop RAİ

alınmaması

ADTK;

İnsular,

Trabeküler,

Solid olarak 3 alt tipi vardır.

Özellikler;

Tiroid karsinomlarının %4-7’sini oluşturur.

Oldukça agresif seyreder.

37-76 yaşları

arasında (ortalama

yaş

56).

Özellikler;

İyot eksikliği alanlarında

Yaşlılarda

Kadında sık.

Prognozu çok kötü.

Folliküler orijinlidir.

Primer olarak tiroid bezinde gelişebildiği gibi;

Folliküler,

Hurthle hücre veya

Papiller karsinomdan da gelişebilir.

Klinik;

Soğuk bir tiroid nodülü

Ötiroidi hali

Baş

ve boyuna radyasyon hikayesi yoktur.

Sıklıkla ileri evrede teşhis edilir.

Lokal rekürrens sıktır.

%50-84 oranında servikal ve mediastinal LAP

%36-84 oranında kemik ve akciğerlerde uzak metastazlar vardır.

Bu hastalıkta cinsiyet ve tümör büyüklüğünün prognoz ile ilişkisi yoktur.

Kesin Tanı;

Hastaların %32.5’una İİAB ile doğru tanı

konulabilir.

Bongiovanni M, et al. Cancer Cytopathol, 2009;117:185–94.

Pietribiasi F, et al. Am J Clin Pathol, 1990;94:687-692.

Tedavi;

Tartışmalı.

Agresif tedaviye rağmen %50’si 26 ayda ölür.

Chao TC, et al. World J Surgery, 2004; 28: 393-396.

Tedavi;

Çoğu hastaya total tiroidektomi yapılmış, bunların bir kısmına boyun diseksiyonu ilave edilmiş, bir kısmına da eksternal radyasyon uygulanmıştır.

Kemoterapinin etkinliği kanıtlanmamıştır.

Bu tümörlerin I131’i tutma özelliklerinin olup olmadığı

belli değildir.

Total tiroidektomi+I131+tiroksin supresyonu üçlüsü

etkin;

Uzak metastazı

olmayan evre T3

ve tüm

T4

tümörler ile bölgesel lenf bezi metastazı

olan olgularda eksternal

radyasyon etkin.

Bongiovanni M, et al. Adv Anat Pathol, 2009;16:283–289.

Lin J, et al. Clin Endocrinol, 2007; 66: 224-228.

İnoperabl olgularda kemoterapi ile kombine radyoterapi etkindir.

Auersperg M, et al. Wien Klin Wochenschr, 1990;102: 267–270.

Prognoz;

Prognozları

oldukça kötü,

5 yıllık yaşam oranı

%50.

Medüller kanserden ayrımı;

ADTK, medüller karsinom için karakteristik olan ‘’tuz ve biber’’

paterninden ve amiloidden

yoksun.

ADTK, kalsitonin, CEA ve nöroendokrin markerlar için negatiftir.

ADTK, immunohistokimyasal olarak tiroglobulin için pozitiftir.

Tiroidin sekonder malignensilerinden ayrımı;

Tiroglobulin için az diferansiye karsinomların immunoreaktivitesi ayrımı

yapar.

Anaplastik kanserden ayrımı;

ADTK’da önemli nükleer pleomorfizm,

yüksek-dereceli atipi,

sarkomatoid özellikler yok.

Klasik papiller karsinomdan ayrımı;

ADTK’da solid/trabeküler/insular büyüme paterni mevcudiyeti,

papiller karsinomun konvansiyonel nükleer özelliklerinin olmayışı,

aşağıdaki özelliklerin en az 1’inin mevcudiyeti: çentikli nukleus, yüksek mitotik aktivite, tümör nekrozu.

ÖZET

Az diferansiye

tiroid

kanserleri;

Oldukça nadir görülen

Her iki cinsiyeti etkileyen

Prognozları

oldukça kötü

tümörlerdir.

Tedavi tartışmalıdır.