7/24/2019 BAB VI Hemofilia Edit

1/2

BAB VI

HEMOFILIA

Definisi

Hemofilia adalah gangguan perdarahan akibat kekurangan faktor koagulasi yang bersifat

herediter.

Etiologi

Hemofilia A disebabkan kekurangan faktor VIII sedang hemophilia B disebabkan kekurangan

faktor IX. Hemofilia A dan B diturunkan secara X linked recessive karena gen factor VIII dan gen factor

IX terletak pada kromosom X.

Manifestasi klinis

Hemartrosis (perdarahan dalam rongga sendi) Hematoma Delayed bleeding (perdarahan yang terlambat karena mula-mula yang mengatasi perdarahan

adalah vaskular dan trombosit bukan sistem koagulasi)

Hemofilia lebih sering ditemukan pada laki laki karena laki laki hanya mempunyai 1 kromosom

X, sedangkan wanita sebagai carrier atau pembawa sifat.

Diagnosis laboratorik

APTT memanjang karena faktor VIII dan faktor IX berfungsi pada jalur intrinsik. PT dalam batas normal Masa perdarahan atau bleeding time dalam batas normal Jumlah trombosit dalam batas normal Untuk membedakan hemophilia A dari hemophilia B dan untuk mengetahui beratnya

hemophilia diperiksa aktivitas factor VIII atau IX.

Derajat hemophilia

Berat : aktivitas faktor VIII atau IX < 1% Sedang : aktivitas faktor VIII atau IX : antara 1 5% Ringan : aktivitas faktor VIII atau IX > 5 40 %.

7/24/2019 BAB VI Hemofilia Edit

2/2

Tata Laksana

Terapi pengganti atau replacement therapy dengan : konsentrat faktor VIII atau konsentrat faktor

IX. Jika tidak tersedia dapat diberikan cryoprecipitate untuk hemophilia A dan fresh frozen plasma untuk

hemophilia B.

Sebelum pemberian terapi, dapat dilakukan tindakan pada anggota gerak yang mengalami perdarahan

yaitu : RICE

R rest

I immobilisasi

C compression

E elevation

Daftar pustaka

1. Friedman KD, Rodgers GM. Inherited Coagulation Disorder. In: Greer JP, Foerster J, Rodgers

GM, Parakevas F, editors. Wintrobes Clinical Hematology. 12 th ed. Philadelphia: Lippincott

Williams Wilkins; 2009. p 1380-424.

2. WFH. Guidelines for the management of hemophilia. Montreal: World Federation of Hemophilia;

2005. P. 1-9.