Beinet defekt i øvre buegang.

Klinikk og teoretisk bakgrunn

Elin Myrvoll, ØNH-avd.Hans H. Elverland, ØNH-avd.

Radoslav Bajic, Radiologisk avdelingUniversitetssykehuset Nord-Norge

Defekt i øvre buegang

• Beinet defekt i øvre buegang mot midtre skallegrop. Dekket av hinner. Et 3. vindu i det indre øre

• Beskrevet av Minor og medarbeidere 1998• Forbedringer i CT-teknologien er forutsetning for

diagnose• Sannsynligvis medfødt tilstand• Prevalens 0,5-9 % på uselektert CT-materiale. Like

ofte hos menn og kvinner• Klinisk prevalens er ukjent

CT-rekonstruksjon i planet til øvre buegang.

Til venstre defekt, til høyre intakt beinlamina.

Defekt i øvre buegangVestibulære symptomer og funn

• Svimmelhet utløst av kraftig lyd (Tullios fenomen), tragustrykk (Henneberts tegn), Valsalvas manøver

• Oscillopsi

• Ufrivillig hodebevegelse ved sterke lydstimuli

• Vertikal torsjonsnystagmus

Nystagmus ved Tullios fenomen ved defekt i øvre buegang høyre øre. Nystagmus har en vertikal komponent og øyet roterer med urviserne vekk fra det stimulerte høyre øre. Benevnes vertikal-torsjons nystagmus.

Vertigo ved Valsalvas manøver

Defekt i øvre buegangKokleære symptomer og funn

• Mekanisk hørselstap i bassområdet, ”kokleært mekanisk hørselstap”

• Autofoni (pasientens egen stemme og lyd fra egen kropp høres bedre enn normalt)

• Unormalt god beinledningsterskel

• Akustisk refleks er til stede

• VEMP til stede, også ved lav terskel

• Mikulec et al: Otology & Neurotology 25:121-129 2004

Ved luftledning tapes energi gjennom det 3. vindu.

Ved beinledning overføres mer energi til cochlea

”Kokleært mekanisk hørselstap”

Det er ikke nødvendigvis samsvar mellom øvre buegang og eminentia arcuata

Kasuistikk• Mann f.-42• Symptomstart 1990• Akutte smerter i venstre øre og høyfrekvent

tinnitus• Nedsatt hørsel venstre øre, mekanisk tap i

bassområdet• Dottfølelse/fremmedlegemefølelse• Lyder forvrenges• Smertene forverres av lyder, spesielt egen

stemme og tygging• Autofoni• Ingen svimmelhet

Kliniske funn

• Myringosklerose, ellers u.a. ved otomikroskopi

• Weber lateraliserer til venstre

• Rinne negativ venstre side, positiv høyre

Audiogram august-02

Utredning

• Vurdert hos flere ønh-leger, nevrolog og nevrokirurg

• CT tinningbein beskrevet som normal

• Ingen effekt av ventilasjonsrør

• 2004: Eksplorasjon av mellomøret, innlagt protese mellom incus og stapes fotplate

Pre- og postoperativt audiogramaugust-02 og januar-05

CT bilder

Høyre side Venstre side

Behandling

• Om mulig unngå situasjoner som gir symptomer

• Kirurgisk behandling: Plugging av defekten i øvre buegang via midtre skallegrop

• Unngå å stille diagnosen otosklerose feilaktig. Mange har fått gjort stapedotomi uten nytte

Defekten blottlagt via midtre skallegrop. (www.danieljlee.com)

Dekke med fascie og beintransplantat