Upload
vunga
View
215
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
Homme de 54 ans, augmentation du volume de la cuisse gauche depuis 1
mois
Bone Club Mars 2017
Pauline Durand
Hôpital Saint Antoine
Masses présentant une triple signal T2
(combinaison de tissus myxoïde-nécrose-sang-tissu cellulaire-fibrose)
-Synovialosarcome
-Sarcome indifférencié pléomorphe
-Fibrosarcome
-Chondrosarcome myxoïde extra-squelettique
Laredo JD et al., Tumeurs et pseudotumeurs des tissus mous
Masses des tissus mous donnant des prolongements le long des fascia superficiels “fascial tail sign”
• Fasciite nodulaire• Fibromatoses
superficielles• Fasciite proliférative• Myxofibrosarcome• Sarcome fibroblastique
myxo-inflammatoire acral• Tumeur hyalinisante
angiectasique pléomorphe (PHAT)
• Sarcome épithélioïde
Laredo JD et al., Tumeurs et pseudotumeurs des tissus mous
Masses des tissus mous de signal Myxoïde
• Signal myxoïde : Hyposignal T1 (iso par rapport au muscle), hypersignal T2, se réhaussant +/- après injection de Gadolinium.
Masses des tissus mous de signal Myxoïde
• Ne prenant pas le gadolinium (sauf en périphérie) :
- Kyste mucoïde
- Chondrome des tissus mous
- Lipome chondroïde
- Lipome à cellules fusiformes (variante myxoïde)
- Chondromatose synoviale
• Prenant le Gadolinium (PDC parfois retardée) :
- Myosite ossifiante (plages cartilagineuses)
- Myxomes (intramusculaire, juxta-articulaire, myxome de la gaine des nerfs)
- Angiomyxome profond « agressif »
- Histiocytome fibreux angiomatoïde
- Schwannome et neurofibrome
- Tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques
- Chondrosarcome myxoïde extrasquelettique
- Synovialosarcome
- Liposarcome myxoïde
- Sarcome fibromyxoïde de bas grade (tumeur d’Evans)
- Myxofibrosarcome
- Sarcome fibroblastique myxo-inflammatoire acral
- Myoépithéliome
- Léïomyosarcome myxoïde
Kransdorf MJ, Extraskeletal osseus and cartilaginous tumors of the extremities. Radiographics 1993
CR anatomopathologie
• Cellules fusiformes à noyau ovale à chromatine mouchetée et au cytoplasme mal visible éosinophile pâle avec un certain degré d’anisocaryose, mêlées à des cellules d’aspect pléomorphe à noyau multi-lobé. Fond myxoïde riche en vaisseaux en particulier en capillaires à paroi fine parfois arciformes. Nécrose partielle…
• Myxofibrosarcome de grade 3 de malignité selon le système de grading de la FNCLCC (différentiation : 3, nécrose : 1).
• Exérèse incomplète en haut et en profondeur au contact du fémur (contingent de haut grade).
Myxofibrosarcome
• Un des sarcomes des tissus mous du sujet âgé les plus fréquents
• > 45 ans, H=F
• Localisations :
MI>ceinture pelvienne>MS>ceinture scapulaire>Tronc
• Tumeur uni ou multi-loculaire infiltrante
Anapath
• Cellules fusiformes et pléomorphes de densité cellulaire variable
• Composante myxoïde plus ou moins importante, en fonction du grade.
• Prolongements le long du fascia et des cloisons hypodermiques
• Vaisseaux allongés, arciformes, à paroi fine, entourés d’une condensation de cellules tumorales et/ou lympho-plasmocytaires
• Cytogénétique :- Pas d’anomalie génétique récurrente identifiée à ce jour.- Sarcome à génomique complexe, nombreuses altérations de
nombre et de structure des chromosomes.
Imagerie (1)
• Tumeur superficielle ou profonde (50/50)
• S’étend souvent le long des fascias quand elle est superficielle
• La forme profonde est le plus souvent intermusculaire plutôt qu’intra-musculaire
• Signal IRM très myxoïde : hypo ou isoT1 et franc hyperT2 pseudo-liquidien
• PDC hétérogène
• Le plus souvent mal limitée et infiltrante
Kaya N et al, MRI and histological evaluation of infiltrative growth pattern of myxofibrosarcoma. Skeletal Radiol 2008
Imagerie (2)• Multiples prolongements curvilignes le long des fascias, des
espaces inter-musculaires ou des pédicules vasculo-nerveux
(“tail sign”) : T1 FS Gado est la séquence de référence pour
mettre en évidence ce “tail sign” et le différencier d’un
oedème.
Ce signe est en faveur d’un myxofibrosarcome avec une Se = 64-
77 % et une Sp = 79-90 %*
Peuvent s’étendre jusqu’à l’os, ou l’articulation, ce qui pourrait
être associé à un risque de récidive majoré
• Niveaux liquide-liquide dans 10 % des cas*
Kaya N et al, MRI and histological evaluation of infiltrative growth pattern of myxofibrosarcoma. Skeletal Radiol 2008
Traitement/évolution
• Exérèse large • RT adjuvante indiquée dans les sarcomes profonds de
plus de 5 cm et de grade 2 et 3 après exérèse marginale (R1) ou incomplète (R2).
• Récidive locale : 50 à 60 % des cas (« tail sign « +++)• Les récidives présentent une plus grande agressivité
histologique et un risque plus important de métastases.
• Métastases : surtout pulmonaires, parfois ganglionnaires.
• Survie à 5 ans : 60-70 %
Mentzel T et al, MYXOFIBROSARCOMA. In : Fletcher CDM et al. WHO classification of tumors of soft tissue and bone