Brown-SquardSyndrome
I. PENDAHULUANBrown-SquardSyndromesecara sederhana dapat
diartikan sebagai kumpulan gejala yang diakibatkan oleh adanya lesi
pada sumsum tulang belakang yang biasanya terdapat pada bagian
servikal bagian lateral. Penderita sindrom ini kehilangan fungsi
motorik, proprioseptif, dan rasa getar ipsilateral disertai dengan
kehilangan sensasi nyeri dan suhu kontralateral. Manifestasi klinik
dari sindrom ini bisa berupa defisit neurologi ringan hingga
berat.Penderita biasanya diberikan edukasi secara menyeluruh
tentang fungsi dari sistem tubuhnya, efek sosial, dan efek
psikologi tentang kondisi yang mereka alami.1Sindrom ini pertama
kali ditemukan oleh dokter Charles-Edouard Brown-Sequard, seorang
neurologis dari Prancis, pada tahun 1849 sebagai bentuk dari
kerusakan pada sumsum tulang belakang.2,3 Ia menjadi orang pertama
yang mempelajari fisiologi dari sumsum tulang belakang. Ia
menemukan Brown-SquardSyndrome ketika ada seseorang yang berumur 22
tahun yang mendadak mengalami rasa nyeri spontan pada tungkai
kanannya. Orang tersebut pernah terkena tusukan pisau dari belakang
tubuhnya satu setengah tahun sebelum rasa nyeri itu ia rasakan.
Pada pemeriksaan fisik ditemukan spastik, refleks tendon yang
meningkat, respon plantar ekstensor, gangguan pada pergerakan sendi
tungkai kanan, dan rasa getar hingga mencapai tulang rusuk sisi
kanan tubuh. Sisi berlawanan mengalami gangguan terhadap rasa nyeri
dan suhu di bawah kira-kira T10. Manifestasi klinik seperti ini
merujuk ke Brown-SquardSyndrome.2Penyebab dari sindrom ini biasanya
terjadi akibat trauma pada satu sisi sumsum tulang belakang dan
nontrauma di mana dapat diakibatkan oleh tumor primer maupun
metastasis, multiple sclerosis, herniasi diskus, spondilosis
servikal, hematom epidural, radiasi, penggunaan obat intravena
tertentu, tuberculosis, meningitis, empyema, herpes zoster,
sifilis, iskemia, dan lain-lain.1
II. PEMBAHASANA. DEFINISIBrown-SquardSyndromeadalah kumpulan
gejala yang timbul oleh karena lesi inkomplit pada anatomi sumsum
tulang belakang pada bagian lateralyang ditandai dengan paralisis
upper motor neuron ipsilateral dan kehilangan sensasi proprioseptif
dengan kehilangan sensasi rasa sakit serta suhu kontralateral.3
B. EPIDEMIOLOGIBerdasarkan hasil penelitian di Amerika Serikat,
Brown-SquardSyndrome adalah sesuatu yang langka walaupun insiden
pastinya tidak diketahui. Tidak ada data yang menunjukkan sindrom
yang disebabkan oleh trauma maupun yang nontrauma. Namun, dapat
diperkirakan insiden dari trauma sumsum tulang belakang di Amerika
Serikat mencapai 11.000 buah kasus untuk setiap tahunnya dengan
Brown-SquardSyndrome terdiri dari 24% di antaranya. Prevalensi dari
kerusakan sumsum tulang belakang secara kesuluruhan mencapai
247.000 orang untuk setiap tahunnya. Insiden jumlah penderita dari
sindrom ini secara internasional belum diketahui.1Menurut insiden
secara umum sejak tahun 2000, sindrom ini mengenai populasi orang
berkulit putih sebesar 63%, ras Afrika-Amerika sebesar 22,7%, dan
ras Amerika Latin sebesar 11,8%, dan ras lain sebesar 2,4%.
Berdasarkan berbagai penelitian demografis, sindrom ini lebih
banyak mengenai laki-laki daripada perempuan. Namun, epidemiologi
yang satu ini hanya berdasarkan pada kasus yang disebabkan oleh
trauma saja. Berdasarkan penelitian populasi, kerusakan pada sumsum
tulang belakang pada umumnya terjadi di rentang umur 16-30 tahun,
tapi umur rata-rata telah bergeser ke atas setelah beberapa dekade.
Sejak tahun 2000, umur rata-rata dari penderita yang mengalami
Brown-SquardSyndrome yang diakibatkan oleh trauma adalah 38 tahun.
Umur rata-rata dari mereka yang mengalami Brown-SquardSyndrome itu
sendiri adalah 40 tahun.1
Gambar 1.Epidemiologi Cedera Medula spinalisC. ANATOMIMedula
spinalis merupakan struktur berbentuk silinder yang berdiameter
< 2 cm dan terdiri dari bagian putih, dan bagian abu-abu. Medula
spinalis berada kanalis sentralis vertebra yang dikelilingi oleh
struktur tulang (collum vertebrae), memanjang dari foramen magnum
yang berada di dasar tengkorak sampai setinggi L1-L2 disebut conus
medullaris. Dibawah tingkat ini, lumbar sac (theca) hanya
mengandung filamen serabut saraf yang disebut dengan cauda equina
(horses tail). Medula spinalis diselubungi oleh 3 selaput meningen
yang merupakan lanjutan dari selaput yang menyelubungi otak.
Piamater melekat pada medula spinalis, duramater, dan arachnoid
(tanpa pembuluh darah) memanjang secara kaudal sampai setinggi
vertebra S5 yang mana kemudian akan bergabung dengan filum
terminale untuk membentuk ligamentum koksigis (filum of the dura).
Medula spinalis menerima input melalui nervus perifer dari bagian
tubuh dan melalui traktus descenden dari otak, kemudian
memproyeksikan output melalui saraf perifer ke bagian tubuh dan
melalui traktus ascenden ke otak.1, 4, 5
Gambar 2. Struktur Medula Spinalis7
D. ETIOLOGI1. TraumaKasus trauma yang biasanya menyebabkan
Brown-SquardSyndrome adalah tusukan, luka tembak, kecelakaan
berkendara, dan lain-lain.12. Non-Traumaa. Tumor (metastasis
primer)b. Herniasi diskusc. Spondilosis servikald. Herniasi sumsum
tulang belakang melalui defek dural (idiopatik atau posttrauma)e.
Epidural hematom pada Medulla Spinalisf. Diseksi arteri
vertebralisg. Myelitis transversalh. Radiasii. Osifikasi dari
ligamentum flavumj. Meningitis Medulla Spinalisk. Empyemal.
Iskemikm. Hemoragi (termasuk spinal subdrual atau epidural dan
hematomyelia)1E. PATOFISIOLOGIBrown-SquardSyndrome terjadi karena
adanya lesi pada traktus ascenden dan atau descendens medula
spinalis yang mengenai salah satu sisi medulla spinalis. Perdarahan
berupa bintik-bintik peteki di grey matter akan meluas dan menyatu
dalam 1 jam setelah trauma terjadi. Perkembangan selanjutnya berupa
nekrosis hemoragik terjadi dalam waktu 24-36 jam setelah trauma.
Peteki pada white matter terjadi pada 3-4 jam setelah trauma. Serat
myelin akan mengalami kerusakan yang ekstensif.1F. GEJALA
KLINISGejala-gejalayangmunculpadakeadaaniniadalahsebagaiberikut:1.
Pada sisi lesi jaras motorik desenden terganggu, dan setelah syok
spinal awal menghilang, maka akan menyebabkan paralisis spastik
ipsilateral dibawah tingkat lesi dengan hiperrefleksia dan refleks
abnormal pada jari-jari kaki. Ipsilateral karena traktus telah
menyilang pada tingkat yang lebih tinggi, dan spastik karena
traktus tersebut juga mengandung serat ekstrapiramidal.2. Cedera
funiculus menghilangkan rasa untuk posisi,getaran,dandiskriminasi
taktildi bawah tingkatlesi.3.Ataksia seharusnya dapat ditemukan,
tapi tidak terlihat karena adanya paralisis ipsilateral.4.Rasa
nyeri dan suhu tidak menghilang dibawah tingkat cedera,karenadisini
serat traktus spinotalamikus telah menyeberang kesisi
yangsehat.Sebaliknya,rasa nyeri dan suhu menghilang pada sisi
kontralateral dibawah tingkat lesi.5. Rasa taktil sederhana tidak
menurun karena serat yang mengirim rasa ini menggunakan dua jaras,
yaitu funikuli posterior dan traktus spinotalamikus anterior.1,
6Karakteristik dari gambaran klinik yang ditemui pada pasien-pasien
dengan hemiseksi medula spinalis komplet setelah syok spinal
berakhir, yaitu:1.Paralisis LMN ipsilateral pada segmen dari lesi
dan atrofi otot. Keadaan ini disebabkan kerusakan neuron dalam
kolum anterior dan mungkin juga diikuti
olehkerukasakandariserabutsarafpadasegmenyangsama.2.Paralisis
spastik ipsilateral pada tingkat dibawah lesi.Munculnya Babinski
ipsilateral,refleks dinding perut ipsilateral ,dan refleks
kremaster ipsilateral.Semua gejala inI muncul karena hilangnya
traktus kortikospinal pada daerah lesi.3.Anestesi ipsilateral
kulit.Ini akibat kerusakan terletak pada jalan masuknya,pada daerah
lesi.4.Kehilangan sensasi proprioseptif,deskriminasitaktil,dan
getaran di bawah tingkat lesi.Gejala ini disebabkan oleh kerusakan
traktus ascenden pada sisi yang sama dengan lesi.5. Kehilangan
sensasi nyeri dan suhu kontralateral dibawah tingkat lesi.1, 6
Gambar 3. American Spinal Injury Association (ASIA) Standard
Neurological Classification of Spinal Cord Injury..
G. DIAGNOSIS1. AnamnesisPada anamnesis ke pasien biasa
dikeluhkan adanya lumpuh separuh badan, rasa panas dan kulit
memerah pada separuh badan, kehilangan sensasi proprioseptif dan
vibrasi, atrofi otot segmental dan lumpuh layu, dan anastesia dan
analgesia segmental. Selain itu, pasien juga biasanya mengeluhkan
hilangnya sensasi nyeri dan sensasi suhu pada separuh badan di
sebelahnya.82. Pemeriksaan Fisika. Fungsi Kortikal LuhurTes ini
berupa pertanyaan-pertanyaan yang ditujukan pada pasien tentang
orientasi waktu, tempat, kondisi kesehatannya saat ini, tes
konsentrasi, dan daya ingat. 9b. Tes Fungsi MotorisDalam penilaian
fungsi motorik, harus diingat bahwa pengamatan kecepatan dan
kekuatan gerakan dan otot massal, nada, dan koordinasi biasanya
lebih informatif daripada keadaan refleks tendon. Sangat penting
untuk dapat menjamah seluruh anggota badan untuk memeriksa
kemungkinan atrofi dan fasikulasi. Berikutnya langkah ini untuk
melihat pasien mempertahankan lengan terentang di posisi rawan dan
terlentang, melakukan tugas-tugas sederhana, seperti bergantian
menyentuh hidung dan jari pemeriksa; membuat cepat bolak gerakan
yang memerlukan percepatan mendadak dan perlambatan dan perubahan
arah, seperti mengetuk satu tangan pada yang lain sementara bolak
pronasi dan supinasi lengan bawah; cepat menyentuh ibu jari ke
ujung jari masing-masing, dan mencapai tugas-tugas sederhana
seperti mengancingkan baju, membuka peniti, dan penanganan umum
alat. Perkiraan kekuatan otot kaki dengan pasien berada di tempat
tidur sering tidak dapat diandalkan. Menjalankan tumit ke bawah
depan tulang kering, bergantian menyentuh jari pemeriksa dengan
kaki dan lutut yang berlawanan dengan tumit, dan berirama menekan
tumit pada tulang kering adalah tes koordinasi yang perlu dilakukan
di tempat tidur. Kekuatan kaki dapat juga diuji, baik dengan
terlentang di mana posisi pasien dengan kaki tertekuk di pinggul
dan lutut.8c. Tes Fungsi RefleksPengujian otot bisep, trisep,
supinator (radial-periosteal), patela, Achilles, dan refleks perut
dan kulit plantar adalah contoh aktivitas refleks sumsum tulang
belakang. Memunculkan refleks tendon mensyaratkan bahwa otot-otot
yang terlibat haruslah dalam keadaan rileks. Refleks kurang aktif
dapat difasilitasi oleh kontraksi otot-otot lain (Jendrassik
manuver). Respon plantar menimbulkan kesulitan khusus karena
beberapa perbedaan respon refleks dapat ditimbulkan dengan
merangsang telapak kaki sepanjang perbatasan luarnya dari tumit ke
jari kaki. Tidak adanya refleks kulit superfisial perut, otot
kremaster, dan lainnya adalah tes tambahan berguna untuk mendeteksi
lesi kortikospinalis.9d. Tes SensorisIni tidak diragukan lagi
merupakan bagian yang paling sulit dari pemeriksaan neurologis.
Biasanya pengujian sensorik disediakan untuk akhir pemeriksaan dan
jika tes ini bisa diandalkan, tidak boleh diperpanjang selama lebih
dari beberapa menit. Diadakan survei pada leher, wajah, lengan,
badan, dan kaki dengan jarum. Biasanya yang dicari adalah perbedaan
antara kedua sisi tubuh (lebih baik untuk bertanya apakah
rangsangan di sisi berlawanan dari tubuh merasakan hal yang sama
daripada menanyakan apakah mereka merasa ada perbedaan), tingkat di
mana sensasi mulai terasa hilang, dan zona relatif atau absolut
analgesia (kehilangan sensibilitas nyeri) atau anestesi (loss
sensibilitas sentuh). Daerah defisit sensorik kemudian dapat diuji
lebih hati-hati dan dipetakan. Memindahkan stimulus dari suatu
daerah di mana sensasi berkurang ke daerah yang normal meningkatkan
persepsi dari perbedaan sensasi tersebut. Rasa getaran dapat diuji
dengan membandingkan ambang di mana pasien dan pemeriksa kehilangan
persepsi dengan menggunakan garpu tala.9
3. Pemeriksaan Penunjanga. RadiologiStudi radiografik membantu
untuk memastikan diagnosis dan menentukan etiologi
Brown-SquardSyndrome. Foto polos selalu diperlukan dalam trauma
akut pada tulang belakang, tapi informasi lebih lanjut biasanya
diperoleh dengan teknik-teknik baru. Radiografi polos tulang
belakang dapat menggambarkan cedera tulang trauma tembus atau
tumpul. Fraktur massa lateral dapat menyebabkan
Brown-SquardSyndrome setelah cedera tumpul.1b CT ScanPada orang
yang tidak mampu memiliki MRI scan dilakukan sebuah myelogram CT
sebagai pemeriksaan lain. Pencitraan ini diharapkan untuk
mengungkapkan kerusakan jaringan saraf terlokalisasi pada satu sisi
dari sumsum tulang belakang. 1c. . MRIMagnetic resonance imaging
(MRI) sangat berguna dalam menentukan struktur yang tepat yang
telah rusak di Brown-SquardSyndrome serta dalam mengidentifikasi
etiologi nontraumatik dari gangguan.1
H. DIAGNOSIS BANDINGAdapun diagnosis banding dari Brown Sequard
Syndrome, antara lain:1, 111. Multiple SclerosisMultiple
Sclerosis(MS) adalah penyakit berupa inflamasi yang dimediasi
sistem imun, yang menyerangsistem sarafpusat (SSP). Penyakit
inimerusakselubungmyelin, serta materialyang mengelilingi dan
melindungisel-sel saraf. MS lebih banyak ditemui pada perempuan
daripada laki-laki, dan kebanyakan mengenai orang pada usia 20
sampai 40 tahun.12Penyebab MS masih belum diketahui sampai
sekarang. Ini merupakan suatu penyakit autoimun, dimana dicurigai
MS melibatkan kombinasi dari kerentanan genetik dan faktor pemicu
non genetik, seperti infeksi, yang pada akhirnya menyebabkan
terjadinya autoimun.12Adapun gejala yang timbul pada penderita MS,
yaitu:a. Gangguan visualb. Kelemahan ototc. Gangguan koordinasi dan
keseimbangand. Kehilangan sensasi atau mati rasae. Gangguan
berpikir dan memori12
Biasanya, penyakit yang timbul cukup ringan, tetapi pada
beberapa orang yang menderita MS, akan kehilangan kemampuan untuk
menulis, berbicara atau berjalan. Sampai saat ini, belum ada obat
untuk MS. Tetapi, penggunaan obat-obatan seperti imunomodulator
terapi (IMT). Dalam hal ini, IMT diarahkan dalam hal mengurangi
frekuensi kambuh dan memperlambat perkembangan penyakit.12
2. Poliomielitis AkutPoliomielitis akut adalah suatu penyakit
pada bagian anterior neuron motorik sumsum tulang belakang dan
batang otak yang disebabkan oleh virus polio. Tanda khas dari
penyakit ini adalah timbulnya kelemahan tipe flaccid yang asimetris
disertai atrofi otot.13
Gambar 2. Tipe kontraktur pada penderita Polio13Seorang carrier
infeksi virus polio merupakan salah satu sumber utama penyebaran
virus dari orang ke orang. Cara penularan virus ini adalah melalui
feco-oral. Penyebaran virus terbesar terjadi dalam keluarga dengan
sanitasi yang buruk dan keadaan yang ramai atau padat.13Tidak ada
pengobatan khusus untuk poliomyelitis akut, kecuali perawatan
suportif, untuk membantu menjamin kelangsungan hidup, serta
rehabilitasi baik terapi fisik, terapi okupasi, terapi bicara,
sampai intervensi bedah jika diperlukan.133. Guillain Barre
Syndrome (GBS)Guillain Barre Syndrome adalah suatu kelainan yang
bersifat autoimun yang menyebabkan sistem imun seseorang menyerang
sistem saraf perifernya, yang mengakibatkan timbulnya kelemahan
otot, kesemutan, refleks yang berkurang, sampai dengan kelumpuhan.
Penyakit ini menyebabkan kerusakan pada selubung mielin. Kerusakan
ini disebut demielinisasi, dan hal ini menyebabkansinyal sarafuntuk
bergeraklebih lambat. Penyakit ini sering mengikuti infeksi ringan,
seperti infeksi paru-paru atau infeksi gastrointestinal.
Kebanyakan, tanda-tanda infeksi sebelumnya telah menghilang,
sebelum gejala dari Guillain Barre Syndrome timbul. Tidak adaobat
untuksindrom GuillainBarre Syndrome. Namun, banyak perawatan yang
tersedia untuk membantu mengurangi gejala, mengobati komplikasi,
dan mempercepat pemulihan. Salah satu metode ini disebut plasma
pheresis, yang digunakan untuk menghilangkan antibodi dari darah.
Proses ini melibatkan mengambil darah dari tubuh, biasanya dari
lengan, memompa ke dalam mesin yang menghilangkan antibodi, dan
kemudian memasukkannya kembali ke dalam tubuh. Metode kedua adalah
dengan memblokir antibodi menggunakan terapi imunoglobulin dosis
tinggi. Dalam hal ini,imunoglobulin ditambahkan kedarah dalam
jumlah besar, untuk memblokir antibodi yang menyebabkan
peradangan.Pengobatan lain digunakan untuk mencegah komplikasi,
antara lain:a. Pengencer darah dapat digunakan untuk mencegah
pembekuan darah;b. Jika diafragma lemah, dukungan bernapas atau
bahkan ventilator mungkin diperlukan;c. Nyeri diobati denganobat
anti-inflamasidan narkotika jika diperlukan.d.Posisi tubuh yang
tepat atau slang dapat digunakan untuk mencegah tersedak saat makan
jika otot-otot yang digunakan untuk menelan yang lemah.Pemulihan
dapat mencapai minggu, bulan, atau tahun. Menurut Institut Nasional
Neurologis Gangguan dan Stroke, sekitar 30% dari pasien masih
memiliki beberapa kelemahan setelah 3tahun. Perasaan lemah ringan
bisa bertahan untuk beberapa orang.14, 15
I. PENATALAKSANAANPenggunaan obat untuk Brown-SquardSyndrome
tergantung pada etiologi dan onset akut. Pengobatan akut SCI
traumatis melibatkan dosis langsung metil prednisolon. Imobilitas
akut yang tidak berhubungan dengan pendarahan memerlukan terapi
antikoagulasi, jika tidak kontraindikasi. Perlindungan
gastrointestinal sangat dianjurkan.1Obat lain yang digunakan untuk
mengelola gejala dan komplikasi yang diperlukan, termasuk
antibiotik, antispasmodik, obat nyeri, dan obat pencahar.1Beberapa
studi telah menunjukkan hasil yang lebih baik untuk pasien dengan
SCI traumatis yang diberi steroid dosis tinggi di awal perjalanan
klinis. Obat-obat ini memiliki sifat anti-inflamasi dan menyebabkan
efek metabolik yang mendalam dan bervariasi. Kortiko steroid
memodifikasi respon kekebalan tubuh terhadap rangsangan yang
beragam.1Selain yang disebutkan diatas, berbagai rehabilitasi juga
diperlukan, antara lain terapi fisik, terapi okupasi, dan terapi
rekreasi.1Intervensi bedah di SCI traumatis telah menjadi
kontroversi, dengan fokus utama pada stabilitas tulang belakang.
Kebutuhan untuk pengurangan cepat dari setiap deformitas tulang
belakang diterima dengan baik. Pengurangan dapat dicapai baik
secara postural maupun bedah. Stabilisasi tulang belakang lebih
kontroversial. Stabilitas dapat berasal dari perbaikan bedah
langsung dengan cangkok tulang dan (sering) instrumentasi atau dari
penyembuhan alami. Cedera tulang belakang stabil diperlakukan
secara nonoperatif, sementara cedera tidak stabil diperlakukan
pembedahan. Dekompresi bedah dari tulang belakang diindikasikan
untuk incomplete syndrome di mana tampak kompresi sisa. Etiologi
nontraumatik dari Brown-SquardSyndrome biasanya melibatkan kompresI
mekanis atau herniasi dari sumsum tulang belakang dan memerlukan
dekompresi bedah.1
J. KOMPLIKASIKomplikasi dari penderita Brown-SquardSyndrome
disangkutpautkan dengan umur dari penderita juga jenis trauma yang
diperoleh. Walaupun demikian komplikasi yang pada umumnya terjadi
dapat berupa kehilangan fungsi motorik dan sensorik serta fungsi
otonom. Selain itu dapat pula terjadi ulcer, pneumonia, infeksi
saluran kemih, thrombosis vena, dan infeksi postoperasi.1
K. PROGNOSISPrognosis dari kembalinya fungsi motorik dari
penderita Brown-SquardSyndrome adalah baik. Satu setengah hingga
dua pertiga kasus dalam satu tahun penyembuhan fungsi motorik
kembali dalam 1-2 bulan setelah lesi terjadi. Fungsi motorik akan
kembali secara perlahan-lahan dalam 3-6 bulan dan masih akan terus
berlanjut membaik hingga mencapai 2 tahun setelah lesi terjadi.
Penyembuhan dari sindrom ini berlangsung secara bertahap
mencakup:1. Penyembuhan dari musculus ekstensor proksimal
ipsilateral sebelum fleksor distal ipsilateral.2. Penyembuhan dari
kelemahan ekstremitas dengan kehilangan sensoris sebelum
penyembuhan muncul di bagian ekstremitas yang berlawanan.3.
Penyembuhan dari kekuatan motorik volunter dan fungsi melangkah
hingga 1-6 bulan.1
Adapun penyembuhan dengan komplikasi diasosiasikan dengan umur
dan juga jenis trauma yang diperoleh. Adanya problem pada
ekstremitas bawah bisa terjadi walaupun tidak ada dokumentasi di
literatur tertentu mengenai berapa persen kemungkinan itu
terjadi.Penatalaksanaan yang dini dengan steroid dosis tinggi telah
menunjukkan keuntungan.1
III. PENUTUPBrown-SquardSyndrome merupakan lesi inkomplit pada
sumsum tulang belakang yang ditandai dengan paralisis upper motor
neuron ipsilateral dan kehilangan sensasi proprioseptif dengan
kehilangan sensasi rasa sakit dan suhukontralateral. Penyebab dari
sindrom ini biasanya terjadi akibat trauma pada satu sisi sumsum
tulang belakang dan nontrauma. Penatalaksanaan dari sindrom ini
adalah bedah dan pemberian kortikosteroid serta rehabilitasi.
Adapun komplikasi yang ditimbulkan tergantung pada umur, tingkat
kerusakan pada sumsum tulang belakang, dan perawatan setelah
operasi dilakukan. Bila penanganan dilakukan dengan baik maka
prognosis pun akan baik.
17
